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16. IPERTENSIONE POLMONARE PRIMITIVA


Per approfondire Kiely, BMJ 346: f2028;2013; Humbert, NEJM 351, 1425; 2004 Farber, NEJM 351, 1655; 2004

Sopravvivenza dal momento della diagnosi: a 1 anno (68-77%), a 3 (4056%), a 5 (22-38%) (Humbert, NEJM 351, 1425; 2004). Evitare il fumo e soggiorni a quote elevate. La gravidanza sconsigliata cos come i contraccettivi orali. Ossigenoterapia (vedi cap 34). Salassi per valori di ematocrito > 60. Sospendere droghe illegali e gli anoressizzanti che sono sospettati di provocarla. Terapia medica. Il trattamento standard prevede Warfarin, soprattutto nelle condizioni di ipertensione polmonare da tromboembolismo cronico (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013), e diuretici, come la Furosemide, se c sovraccarico idrico da insufficienza cardiaca destra (The Med. Letter 1324; 2010). I calcioantagonisti, tipo Amlodipina, Diltiazem 480-720 mg/die o Nifedipina 60-120 mg/die possono essere utili in casi selezionati vasoreattivi, negli altri possono provocare morti improvvise a causa del potenziale effetto inotropo negativo (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). Luso della digitale e lossigenoterapia a lungo termine possono essere considerati, ma non vi sono sufficienti evidenze (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). Raccomandata la vaccinazione antinfluenzale (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). Trattamenti aggiuntivi: Prostaglandine (vedi cap 20) che determinano un rilasciamento della muscolatura liscia vascolare e hanno una potente azione antiaggregante. LEpoprostenolo o Prostaciclina Flolan fl 1,5 mg il pi efficace ma, per la breve emivita e instabilit a temperatura ambiente, richiede una somministrazione ev in continuo alle dosi di 20-40 /Kg/min (The Med. Letter 1272; 2007). Approvato dalla FDA e impiegato come bridge al trapianto (Chesnutt, Current Med. Diag. Treat. 2005) (Varga, Current Therapy 2007). Richiede una cateterizzazione venosa centrale ambulatoriale a lungo termine con un alto rischio di sepsi (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). LIloprost Endoprost f ev, analogo stabile della Prostaciclina, impiegabile per aerosol alle dosi di 2,5-5 ogni 2-3h, apre nuove opzioni terapeutiche (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). La sopravvivenza a 1-3-5 anni passa rispettivamente dal 77-41-27% all87-63-54% (Runo, Lancet 361, 9368, 1533; 2003). Treprostinil Remodulin analogo Prostaciclina. Rispetto allEpoprostenolo pi agevole da somministrare perch ha unemivita pi lunga (2-4h vs 3 min) ed termostabile (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). Viene

impiegato per via sc alle dosi di 40-160 /Kg/m2 (The Med. Letter 1272; 2007). Approvato dalla FDA. Beraprost promettente analogo della Prostaciclina ma attivo per os (Humbert, NEJM 351, 1425; 2004). Antagonisti dei recettori per lendotelina Bosentan Tracleer cpr 62,5-125 mg. Antagonista non peptidico e non selettivo dei recettori A e B per lendotelina, attivo per os e dotato di un potente effetto vasodilatatore (Humbert, NEJM 351, 1425; 2004). Indicato nei pazienti stabili in classe 3a o 4a (Runo, Lancet 361, 9368, 1533; 2003). Dosaggio 62,5-125 mg/12h (The Med. Letter 1272; 2007). molto efficace, migliora la sopravvivenza a 2 anni e pu divenire di scelta in tutte le fasi della malattia (Massie, Current Med. Diag. Treat. 2005). epatotossico nel 5-10% dei casi e richiede controlli epatici mensili (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). Presenta interferenze farmacologiche, induce il CYP2C9 e il CYP3A4 (vedi cap 91 par 12). teratogeno e pu ridurre le concentrazioni ematiche di emoglobina. Ambrisentan Letairis cpr 5-10 mg, dose 5-10 mg/die (The Med. Letter 1272; 2007), antagonista selettivo del recettore A per lendotelina. Effetti collaterali: edemi periferici, congestione nasale, sinusiti, palpitazioni, vampate di calore e aumento delle transaminasi epatiche (The Med. Letter 1272; 2007). Controindicato in gravidanza perch teratogeno (The Med. Letter 1272; 2007). Attenzione alle interazioni con farmaci che interferiscono con CYP3A4 e CYP2C19 e glicoproteina P (The Med. Letter 1272; 2007). Inibitori delle 5-fosfodiesterasi Tutti i farmaci appartenenti alla categoria degli inibitori delle 5-fosfodiesterasi presentano importanti interazioni con i nitrati, per cui luso concomitante controindicato (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). Sildenafil Revatio (vedi cap 56 par 9). Dosaggio abituale 20 mg/8h (The Med. Letter 1272; 2007). Il farmaco, usualmente impiegato per il trattamento dellimpotenza erettile, utile per la sua azione di inibizione della fosfodiesterasi 5, molto rappresentata a livello polmonare (The Med. Letter 1272; 2007). Migliora la pressione arteriosa polmonare, lindice cardiaco e le resistenze vascolari polmonari (The Med. Letter 1215; 2005). Tadalafil Adcirca cpr 20 mg dose 40 mg/die. Risulta efficace quanto il Sildenafil ma pu essere pi pratico perch assunto una volta al giorno (The Med. Letter 1324; 2010). Metabolizzato dal CYP3A4 (vedi cap 91 par 12). Vardenafil Levitra non sembra efficace (The Med. Letter 1215; 2005). Effetti collaterali: diarrea, dolore dorsale, artralgie, mialgie ed epistassi (The Med. Letter 1215; 2005). Interferisce con gli induttori del CYP3A4 (Vedi cap 91 par 12). Trapianto di polmone o cuore-polmone con sopravvivenza a 5 anni del 50% (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013), ma privo di recidive (The Med. Letter 1272; 2007). Indicato nelle forme severe di ipertensione polmonare idiopatica o nei casi di ipertensione polmonare da tromboembolismo cronico inoperabile e resistente alla terapia medica (Kiely, BMJ 346: f2028; 2013). In caso di cuore polmonare cronico vedi cap 34.