Alteraciones congnitas de los miembros superiores Etiologa Las causas se clasifican en exogenas (agentes teratogenos) y endgenas Las de origen

endgeno son hereditarias y en muchas de ellas se conocen las caractersticas de la alteracin gentica Clasificacin En 1 !" se hi#o una clasificacin $ue era lo bastante simple y completa% esta clasificacin se confecciono y su uso es propuesto por la &ederacin 'nternacional de Ciruga de la (ano y la )ociedad 'nternacional de *rtesis )e basa en la agrupacin de las anomalas seg+n el tipo de falla embriolgica y la locali#acin anatmica de las partes afectadas de la extremidad 1, &alta de diferenciacin de las partes Anomalas en las $ue pese se han desarrollado todas las unidades b.sicas de la extremidad superior% esta no ha completado la forma o funcin Ele/acin congnita de la esc.pala (Enfermedad de )prengel) La esc.pala $ueda retenida en la regin cer/ical y puede acompa0arse de malformaciones toracicas y de la columna /ertebral La mo/ilidad del hombro esta disminuida El tratamiento es $uir+rgico y consiste en fi1ar la esc.pala a la parrilla costal% una /e# obtenida se reduccin% por miotomias y descensos musculares
s una malformacin compleja, que suele asociar displasia de la escpula y atrofia o hipoplasia muscular. Es poco frecuente; aun as, es la malformacin de la cintura escapular ms comn. Se produce por una alteracin en el normal descenso de la escpula, de tal manera que sta permanece en una posicin elevada con respecto al tra y al cuello. lo!ra incluso pasar desaperci"ida cuando no hay afectacin esttica ni funcional del hom"ro.
La escpula comienza a diferenciarse en la quinta semana de vida embrionaria y se sita en este momento frente a las cuatro ltimas vrtebras cervicales y las dos primeras dorsales. En la novena semana del desarrollo embrionario comienza el descenso de la escpula y hacia el tercer mes ha descendido completamente y puede quedar a distintos niveles de la columna cervico-dorsal. En un gran porcentaje de escpula elevada congnita se mantiene unida a la columna mediante un tracto fibroso fibrocartilaginoso u !seo.

Clasificacin 2rado '- Cuando se proyecta por deba1o del margen inferior de la apfisis trans/ersa 34 hasta 35, 2rado ''- Cuando este .ngulo se proyecta entre 34 y C6, 2rado '''- Cuando el .ngulo interno% $ue es el correspondiente al borde medial donde termina la espina de la esc.pula% se proyecta tangente al margen superior de la apfisis trans/ersa de C6 o m.s arriba,

Etiopatogenia En 1 7" 8or9it# mencion la posibilidad de $ue la causa de la esc.pula ele/ada congnita fuera una excesi/a presin intrauterina relacionada con una inadecuada cantidad de l$uido amnitico, En 1 57 Engel plante la teora /esicular% y sugiri $ue el proceso anmalo consista en la falta de unin preco# en la lnea media (anifestaciones clnicas Esta afeccin casi siempre es de car.cter unilateral y produce la ele/acin del hombro y el cuello corto, En ocasiones la deformidad est. asociada a escoliosis dorsal o cer/ical, El reborde palpable de la esc.pula generalmente demuestra una hipoplasia de esta, La esc.pula se encuentra rotada lle/ando el .ngulo supero interno hacia la lnea media y el .ngulo inferior hacia la axila, El hueso ormo/ertebral% el puente fibrocartilaginoso y el tracto fibroso se palpan hacia la porcin superior y cerca de la lnea media% adem.s se aprecia como la esc.pula se encuentra fi1a a la 1aula tor.cica mediante dichas uniones, Los mo/imientos del miembro se encuentran limitados% sobre todo la abduccin y la rotacin externa del hombro, El dolor puede estar presente: no es frecuente en el ni0o y se hace ostensible en el adulto, ;ratamiento La inter/encin $uir+rgica est. determinada por tres consideraciones- el aspecto deformante% la prdida de la funcin del hombro y el dolor, 4, )inostosis A$u hay falta de diferenciacin a ni/el seo% son poco frecuentes y pueden afectar cual$uier parte del es$ueleto de la extremidad superior% las m.s comunes son las del cubito y radio% las falanges y los huesos del carpo )inostosis radiocubital
Es una anomal"a congnita poco frecuente y a menudo bilateral. El radio y el cbito se originan de esbozos de cart"lago derivados del mismo cart"lago mesodrmico. La detenci!n del desarrollo de la segmentaci!n longitudinal provoca un fallo de separaci!n de la parte pro#imal de estos esbozos cartilaginosos. $e distinguen tres tipos de sinostosis. En el tipo % la cabeza del radio falta por completo y las partes pro#imales del radio y cbito estn completamente unidas. En el tipo %% la cabeza del radio est malformada y a menudo lu#ada en sentido posterior estando la parte pro#imal del radio unida al cbito. En el tipo %%% el radio y cbito estn firmemente unidos entre s" por un grueso ligamento inter!seo sin que e#ista entre ellos una verdadera sinostosis !sea& la cabeza del radio est malformada y desplazada en sentido posterior

Usualmente fija el antebrazo en pronacin.

puede producirse un crecimiento conjunto del radio y del cubito en el tercio pro#imal Los s"ntomas habitualmente aparecen en la infancia temprana a causa de las limitaciones en la movilidad del codo. 'ara vez se produce tambin una fusi!n en los tercios medio y

distal pueden diferenciarse cuatro formas cl"nicas( sinostosis fibrosa !sea asociada con sublu#acion posterior del radio y asociada con sublu#acion anterior del radio La indicaci!n en la intervenci!n quirrgica depende de la magnitud de la posici!n anormal y de la limitaci!n del movimiento El diagn!stico depende de la severidad de la condici!n y el tiempo promedio es de ) a*os +) meses a ,, a*os-. .uede cursar con bloqueo de la prono supinaci!n y dolor por sublu#aci!n de la cabeza radial. El tratamiento depende de la limitaci!n funcional. En pacientes con rotaci!n neutra actitud de pronaci!n leve o supinaci!n los movimientos de la escpula y mu*eca compensan el dficit funcional del codo. La opci!n quirrgica se recomienda solo para casos severos como una deformidad en pronaci!n mayor de )/ grados. La mejor tcnica quirrgica parece ser una osteotom"a horizontal.

)indactilia (alformacin manifiesta por la falta de resorcin de la membrana interdigital fetal% malformacin m.s frecuente de la mano y puede acompa0arse de otras malformaciones de la misma mano El tipo mas com+n se locali#a entre los dedos anular y medio y puede ser bilateral% es posible obser/ar entre los dem.s dedos% la menos frecuente es la del pulgar con el ndice Estas sindactilias se conocen como totales o completas, )i la resorcin de la membrana interdigital fue parcial ser. incompleta o parcial, *uede haber coexistencia de fusin sea o alteraciones en la disposicin de las falanges (sindactilias comple1as) Las sindactilias del pulgar o del me0i$ue deben operarse al a0o de edad% las restantes pueden ser operadas entre los tres y cuatro a0os

En los casos sencillos, la membrana entre los dgitos se corta y los injertos de piel tomados del abdomen se utilizan para minimizar la cicatrizacin. El yeso se utiliza despus de la ciruga, tanto para inmovilizar la mano y proteger el injerto de piel. Despus de cerca de tres semanas, se retira el yeso y frulas se utilizan durante las prximas seis semanas para mantener los dedos en cuestin aparte. La terapia ocupacional ayuda al nio a mejorar el uso de su mano. En los casos en que se asle la sindactilia, el pronstico es excelente. En los casos en los que es parte de un sndrome, los resultados dependern de la condicin general del nio. Por ejemplo, en algunos casos, sindactilia est asociado con problemas cardacos. En tales casos, la condicin del corazn puede determinar cundo y si el nio tiene ciruga.

*ulgar en resorte 'mposibilidad de extender completamente el pulgar% por un blo$ueo de la excursin del tendn flexor Esta anomala es resultado de una construccin de la polea metacarpofalangica y de un ndulo reacti/o tendinoso proximal (ndulo de <otta)

3ebe efectuarse el diagnostico diferencial con la agenesia o la hipoplasia del aparato extensor del pulgar, En este caso la extensin pasi/a puede reali#arse% mientras $ue en la tenosino/itis no ;x $uir+rgico y consiste en la reseccin de la polea% lo suficiente como para permitir la libre excursin La tenosino/itis estenosante% com+nmente conocida como =dedo (o pulgar) en resorte o en gatillo>% afecta las poleas y tendones de la mano $ue flexionan los dedos, Los tendones traba1an como largas cuerdas $ue conectan los m+sculos del antebra#o con los huesos de los dedos y del pulgar, En los dedos% las poleas son una serie de anillos $ue forman un t+nel a tra/s del cual se desli#a el tendn% en forma similar a las guas de una ca0a de pescar% a tra/s de las cuales debe pasar la lnea (o el tendn), Estas poleas mantienen el tendn bien cerca del hueso, ;anto los tendones como el t+nel tienen un re/estimiento $ue permite el f.cil desli#amiento del tendn a tra/s de las poleas El pulgar en resorte se presenta cuando la polea en la base del dedo se hincha demasiado y constri0e el tendn% $ue por ello no puede mo/erse libremente dentro de la polea, A /eces en el tendn se forma un ndulo o una hincha#n de su recubrimiento, 3ebido al aumento de la resistencia al desli#amiento del tendn a tra/s de la polea% se puede sentir dolor% un chas$uido o un atascamiento del dedo o el pulgar, Cuando el tendn se atasca% se produce mayor inflamacin e hincha#n, Esto origina un crculo /icioso de atascamiento% inflamacin e hincha#n, En ocasiones el dedo $ueda trabado% y es difcil endere#arlo o flexionarlo, )e0ales y sntomas *uede comen#ar con una molestia en la base del pulgar% en el punto de unin con la palma, Esta #ona es a menudo muy sensible a la presin locali#ada% y a menudo puede hallarse en ella un ndulo, Cuando el dedo comien#a a trabarse o $uedar =en resorte>% el paciente puede pensar $ue el problema est. en el nudillo intermedio del dedo o el nudillo distal del pulgar% por$ue el tendn $ue se atasca es el $ue mue/e estas articulaciones, ;ratamiento La meta del tratamiento del pulgar en resorte consiste en eliminar el atascamiento o traba y permitir un mo/imiento completo del dedo o el pulgar sin molestias, La hincha#n alrededor del tendn flexor y la /aina del tendn debe reducirse para $ue el tendn pueda desli#arse sua/emente, A /eces puede ayudar el uso de una frula o un medicamento anti?inflamatorio por /a oral, El tratamiento puede incluir tambin la modificacin de las acti/idades para reducir la hincha#n, )i las formas de tratamiento no $uir+rgicas no ali/ian los sntomas% puede resultar recomendable la ciruga, La misma se reali#a en consultorios externos% usualmente con una sencilla anestesia local, La meta de la ciruga es abrir la polea en la base del dedo% para $ue el tendn pueda desli#arse m.s libremente, El mo/imiento acti/o del dedo por lo general comien#a inmediatamente despus de la ciruga, El uso normal de la mano usualmente puede recobrarse cuando cesan las molestias, Algunos pacientes pueden experimentar sensibilidad% molestias e hincha#n alrededor de la #ona durante m.s tiempo $ue otros, @casionalmente se re$uiere terapia fsica en la mano luego de la ciruga

 Camptodactilia *oco frecuente caracteri#ada por la falta de extensin pasi/a y acti/a de la articulacin interfalangica del $uinto dedo% del cuarto o de ambos y a menudo es bilateral El tx consiste en la rela1acin $uir+rgica de todos los elementos /entrales contracturados, )uele haber malformaciones asociadas al tendn flexor superficial% $ue se reseca o transfiere como extensor de la articulacin interfalangica Es la flexin permanente Lo ms comn de ver es que ocurre en uno o los dos meiques y que, en general, la interfalngica que no llega a la extensin completa es la proximal.

A, 3etencin del desarrollo Ausencia de toda la extremidad (Amelia) ausencia de falanges (afalagia) 5, 8ipoplasia 3esarrollo incompleto o defectuoso de alg+n segmento de la extremidad superior o de la mano 6, Bandas congnitas Es la mano caracteri#ada por amputaciones intrauterinas (dedos fusionados en los extremos) !, 3uplicacin *olidactilia es la m.s frecuente de la mano )e clasifica seg+n sus componentes ;ipo 1 formada por te1idos blandos% sin conexin es$ueltica ;ipo 4 tiene componentes osteoarticulares y esta duplicada desde el metacarpiano o las falanges ;ipo A menos frecuente% formada por un dedo completo C, 2igantismo *uede afectar toda la extremidad o solamente los dedos ", Anomalas generales es$uelticas )on malformaciones congnitas en asociacin con defectos sistmicos es$uelticos como la aracnodactilia (marfan) y la acondroplasia

Luxacin congnita de la cabe#a del radio Es una afeccin rara% pero es la anomala m.s com+n del codo, )e sugiere un patrn hereditario autosomico recesi/o Los halla#gos clnicos aparecen por lo general durante la lactancia o la ni0e# e incluyen una disminucin del mo/imiento del codo Entre las anormalidades radiogr.ficas un radio largo% hipoplasia o aplasia del condilo% trclea parcialmente defectuosa% cabe#a del radio en forma de c+pula con cuello radial alargado y porcin distal del humero acanalada *uede ser uni o bilateral y la luxacin de la cabe#a del radio ocurre usualmente en direccin posterior