Manifestaciones Clnicas de la Fiebre Reumtica: Antes de la aparicin de la sintomatologa propia de la enfermedad; hay un perodo de latencia de aproximadamente 2 a 3 semanas despus

del episodio de faringoamigdalitis, que se manifiesta con enrojecimiento amigdalar, exudado o no, petequias en paladar, adenopatas submaxilares o laterocervicales, disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdominal y, a veces, exantema escarlatiniforme. Sin embargo el grupo precedente de infecciones por Estreptococos del grupo A no suele ser sintomtico. Los signos generales de la actividad reumtica son: fiebre, palidez que es frecuente y llamativa y a veces precede a los dems signos; astenia, (en los casos que cursa con carditis) que aparece precozmente y en ocasiones es el primer sntoma que atrae la atencin de los padres. La anorexia es constante y paralela a la gravedad, as como la prdida de peso, que ocurre desde los primeros das. Tambin son frecuentes las epistaxis y la sudoracin, sobre todo en la fase de fiebre elevada. Las principales manifestaciones clnicas de la Fiebre Reumtica se incluyen entre los Criterios de Jones. Los mayores son: artritis, carditis, corea de Sydenham, eritema marginado y ndulos subcutneos; y los menores son: artralgias, fiebre, aumento de los reactantes de fase aguda, intervalo PR alargado y evidencia de infeccin Estreptoccica (Grupo A). No obstante, hay que tener en cuenta que estos criterios son slo una gua diagnstica.

Manifestaciones Mayores. Artritis: La artritis est presente en un 70% de los pacientes, principalmente en nios mayores. Es la ms comn de las manifestaciones mayores, y se asocia con frecuencia a carditis. La artritis de la Fiebre Reumtica es poco especfica, pues est presente en muchas otras enfermedades reumticas, sin embargo presenta caractersticas que ayudan a diferenciarla. La artritis de la Fiebre Reumtica

afecta principalmente a grandes articulaciones (rodillas, tobillos, muecas, codos); mientras que, las articulaciones pequeas perifricas o el esqueleto axial se afectan muy raramente. La artritis es caractersticamente asimtrica, migratoria y aditiva, inicialmente es una monoartritis que se hace poliarticular, en un perodo de horas, a pesar de que recientemente se ha descrito la monoartritis persistente asociada a la Fiebre Reumtica. El derrame articular que se produce es moderado y se reabsorbe en poco tiempo. El dolor articular es espontneo y muy intenso; se exacerba con la movilizacin y la presin sobre la interlnea articular. La tumefaccin es moderada, pero bien visible. El enrojecimiento y calor local suelen ser poco manifiestos, la impotencia funcional es acusada. Otra caracterstica de la artritis de la FR es la excelente respuesta que suele tener a los salicilatos. La artritis es autolimitada, ya que al desaparecer el brote agudo, desaparece la inflamacin sin dejar secuelas. Carditis: Hasta el 50% de los pacientes con fiebre reumtica evolucionan a la cardiopata reumtica, principalmente entre los 6-16 aos. Su gravedad es variable, desde manifestaciones leves hasta llegar a la muerte del paciente durante el ataque agudo, o dejar secuelas en la fase crnica. Su frecuencia es mayor cuanto menor es la edad del paciente, contrariamente a lo que sucede con la poliartritis. La carditis aparece unas 3 semanas despus de la infeccin por el Estreptococo del grupo A, usualmente aparece junto con otros signos, como la artritis. Si no est presente al inicio de la artritis suele aparecer al cabo de una semana de sta. La capa ms frecuentemente afectada es el endocardio (valvulitis), aunque tambin se puede afectar el pericardio y, en menor grado, el miocardio (si bien la afectacin de ste es ms discutida). Se ha descrito en menos del 5% una pancarditis, afectacin de todas las capas cardiacas, complicacin con mal pronstico. - Afectacin endocrdica.

La endocarditis, que est siempre presente, afecta principalmente al tejido valvular y puede causar una insuficiencia valvular. La vlvula mitral es la que se afecta con ms frecuencia, un 65% de los pacientes presentan afectacin aislada de la vlvula mitral. La vlvula artica se afecta de manera aislada en un 6%. Un 29% de pacientes presentan afectacin simultnea mitral y artica. La afectacin de las vlvulas pulmonar y tricspide es muy poco frecuente. En fases crnicas de la Endocarditis reumtica pueden aparecer estenosis de las vlvulas mitral y artica. El soplo de insuficiencia mitral es de alta frecuencia, suave, holosistlico y de predominio apical, irradiando a la axila izquierda. En casos de insuficiencia mitral severa se puede or el soplo de Carey-Coombs, un soplo protodiastlico mitral, de baja frecuencia, que es un signo de la estenosis mitral relativa en la fase de llenado rpido ventricular, por el paso a travs de la vlvula del flujo que previamente haba pasado a la aurcula izquierda. Este soplo suele desaparecer pasada la fase aguda, por lo que no debe confundirse con el soplo diastlico de una estenosis mitral constituida, cuya aparicin dentro de la historia natural de la enfermedad es mucho ms tarda. El soplo de insuficiencia artica es de alta frecuencia, protodiastlico y se oye mejor con el diafragma del estetoscopio sobre el tercer espacio intercostal izquierdo (foco de Erb o segundo foco artico). En casos de insuficiencia artica leve, el soplo es apenas perceptible; mientras que, en casos de insuficiencia artica severa, es fuerte y puede acompaarse de un frmito diastlico. -Afectacin miocrdica: La miocarditis se produce en una primera fase de la afectacin cardiaca. Clnicamente, se puede objetivar taquicardia en reposo en un paciente afebril, bloqueo cardiaco, arritmias, y un intervalo PR alargado en el electrocardiograma. Un 5% de los pacientes pueden presentar un fallo cardiaco agudo asociado a la Fiebre reumtica aguda secundario a una miocarditis o una insuficiencia valvular.

Afectacin pericrdica: La pericarditis, demostrable clnicamente en un 15%

de los casos, se manifiesta por dolor pericrdico, es decir, contnuo, exacerbado por los movimientos respiratorios, los movimientos laterales y de flexin del tronco, y los de decbito dorsal. Se puede encontrar a la auscultacin un roce pericrdico en caso de que no haya un derrame pericrdico importante. Corea de Sydenham: Se observa en un 15% de los pacientes. El periodo de latencia entre la infeccin por Estreptococos del grupo A y el inicio de los

sntomas es ms largo que con las otras manifestaciones de la Fiebre Reumtica Aguda y suele aparecer entre los 1-6 meses; si bien, se han descrito casos hasta 12 meses despus de la infeccin. Afecta de preferencia al sexo femenino y la incidencia es mayor en prepberes. Los sntomas se resuelven espontneamente en 2 3 semanas; si bien, algunos casos pueden persistir por meses e incluso aos. La corea se caracteriza por unos movimientos involuntarios, sin propsito, arrtmicos y clnicos, y que normalmente son simtricos y sin coordinacin muscular. Estos movimientos son ms frecuentes en la cara, tronco y extremidades distales, y desaparecen durante el sueo. Puede observarse: hipotona, alteracin de la marcha, incoordinacin, prdida del control motor fino, muecas faciales o fasciculaciones de la lengua (signo de la lengua de gusanos). Otros signos que pueden observarse son el del pronador (la extensin de las manos por encima de la cabeza lleva a la pronacin de la mano), el signo del ordeador (al pedir que se aprieten los dedos del examinador se notan contracciones irregulares de los msculos de las manos) o el de la cuchara (al pedir que se extiendan las manos anteriormente se hiperextienden los dedos). El habla se puede ver afectada con disartria, habla explosiva, paradas bruscas y cambios de tono. Tambin, pueden observarse cambios de carcter, incapacidad para concentrarse y labilidad emotiva. Cuando la corea es leve, se consigue evidenciar haciendo ejecutar al nio movimientos finos, como mantener la lengua inmvil fuera de la boca, asir objetos pequeos, abrochar botones, escribir o apretar la mano del mdico, produciendo el signo del ordeador.

Eritema marginado: Se observa en menos del 2-6% de los pacientes. El Eritema marginado aparece en forma de maculas redondeadas, confluentes, de borde eritematoso, no pruriginosas, de carcter migratorio. Las lesiones son transitorias y tienen un dimetro de 0,4 cm y se hallan especialmente en el tronco y parte proximal de las extremidades, respetando la cara. Ndulos subcutneos (de Meynet): En la actualidad, se observan en menos del 15% de los pacientes. Eran ms frecuentes en casos de afectacin cardiaca y, ms concretamente, en formas graves, resistentes o de evolucin prolongada. Aparecen por lo general dos a tres semanas despus de iniciada la enfermedad. Se localizan en el tejido celular subcutneo, preferentemente sobre las prominencias seas cercanas a las articulaciones de las rodillas, tobillos, codos, muecas y dedos de manos y pies, ponindose especialmente de manifiesto al flexionar la articulacin. Tambin son visibles sobre los tendones extensores de los dedos de la mano y pie, y ocasionalmente, en el occipucio y columna vertebral El tamao es de 0,5 a 2 cm, la piel por encima es normal; son de consistencia firme pero elstica, no dolorosos y fcilmente movibles. Su aparicin es rpida y tardan aproximadamente un mes en desaparecer. No dejan secuelas. Clnica e histolgicamente se parecen a ndulos reumatoides benignos. Manifestaciones menores Fiebre: se presenta en el 60% al 75% de los casos durante la fase aguda de la enfermedad. Al principio, es alta, 39-40 C, pero habitualmente desciende pronto, sobre todo con tratamiento; durante dos o tres semanas puede persistir un estado febricular, alternando con fases de apirexia. Las artralgias: son dolores articulares sin signos objetivables de inflamacin (deben diferenciarse de las artritis). El aumento de los reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentacin globular o protena C reactiva) est presente durante la fase aguda de la enfermedad y es un signo de la inflamacin de los tejidos.

Signos de infeccin estreptoccica: Se pueden demostrar por la existencia de una escarlatina reciente (sin embargo, los criterios de Jones modificados no incluyen la fiebre escarlatina como dato que respalde una infeccin estreptocccica

reciente desde 1992) o por exmenes de laboratorio. El intervalo PR alargado es tambin un criterio menor e indica un enlentecimiento en la conduccin auriculoventricular.