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UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO

EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN


ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS
CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO.
BARQUISIMETO - EDO. LARA









SURIMA LEONARDA VELSQUEZ MARTINEZ



Barquisimeto, 2008
ii
UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO
DECANATO DE CIENCIAS DE LA SALUD
DR. PABLO ACOSTA ORTIZ
POSTGRADO DE CARDIOLOGA




EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS
CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO.
BARQUISIMETO - EDO. LARA



Trabajo presentado para optar al grado de
Especialista en Cardiologa





Por: SURIMA VELSQUEZ MARTINEZ



Barquisimeto, 2008

iii
APROBACIN DEL TUTOR

En mi carcter de Tutor del trabajo titulado: EVOLUCIN CLINICA DE
PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR
SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO
PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA,
presentado por la ciudadana: Surima Leonarda Velsquez Martnez, para optar al
Grado de especialista en Cardiologa, considero que dicho trabajo rene los requisitos
y mritos suficientes para ser sometido a la presentacin pblica y evaluacin por
parte del jurado examinador que se designe.


En Barquisimeto, a los 23 das del mes de Enero del 2008.













________________________________________

Dr. Ramiro Falcn Morales

Tutor






iv
APROBACIN DEL CO- TUTOR



En mi carcter de Cotutora del trabajo titulado: EVOLUCIN CLINICA DE
PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR
SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO
PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA,
presentado por la ciudadana: Surima Leonarda Velsquez Martnez, para optar al
Grado de especialista en Cardiologa, considero que dicho trabajo rene los requisitos
y mritos suficientes para ser sometido a la presentacin pblica y evaluacin por
parte del jurado examinador que se designe.


En Barquisimeto, a los 23 das del mes de Enero del 2008.









________________________________________

Dra. Liankys Lpez
Cotutora
v
EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS
CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO.
BARQUISIMETO - EDO. LARA






Por: Surima Leonarda Velsquez Martnez



Trabajo de grado aprobado



_____________________________ _________________________
Dr. Ramiro Falcn Morales Dr. Ramn Aguilar
Tutor Jurado


________________________
Dr. Reinaldo Ortiz
Jurado



Barquisimeto, 03 de Marzo de 2008
vi

DEDICATORIA






A mi madre la mejor amiga del mundo que tenemos mis hermanos y yo.

A mis sobrinos : Cristina, Sergio, Darnell, Nairobi, Yaimar, Romi y Sodyl el
ms pequeo de la familia

A mis hermanos: Jos Ramn, Teresa, Zuril, Jos Gregorio, Marcial por creer
en m y compartir mis sueos.

A mis tos por estar siempre pendiente de mi carrera.

A mis primos por su paciencia durante estos 3 aos.

Y especialmente, a los nios de la consulta de Cardiologa Infantil, por su
fuerza y capacidad de esperar pacientemente la solucin de su futuro.








Surima








vii


AGRADECIMIENTO


A Dios, por estar siempre con nosotros.


A mi madre, por su fuerza y constancia nos enseo el camino.


A mi padre, que aunque cambi de paisaje an nos acompaa.


A mis hermanos y cuada por acompaarme durante estos 3 aos.


A mis amigos del post - grado.


A mi co- tutora Liankys Lpez profesional de valor incalculable por
compartir conmigo sus conocimientos y orientacin.


A la seora Elizabeth de Mora por su ayuda incondicional en momentos
cruciales.


viii
NDICE GENERAL PAG

DEDICATORIA vi
AGRADECIMIENTO vii
INDICE DE CUADROS ix
INDICE DE GRFICOS x
RESUMEN xi
INTRODUCCIN 1
CAPTULO
I.- EL PROBLEMA
A.- Planteamiento del problema 3
B.- Objetivos del estudio: 8
- Objetivo General 8
- Objetivos Especficos 8
C.- Justificacin e importancia 9
D.- Alcance y limitaciones 10
II.- MARCO TERICO
A.- Antecedentes de la investigacin 11
B.- Bases tericas 13
C.- Bases legales 18
D.- Definicin de trminos 22
E.- Operacionalizacin de las variables 23
III.- MARCO METODOLGICO
A.- Tipo de Estudio 24
B.- Poblacin y Muestra 24
C.- Criterios de Inclusin y Exclusin 24
D.- Diseo de la investigacin y procedimientos 25
E.- Tcnicas e instrumentos de recoleccin de datos 26
F.- Tcnicas de procesamiento y anlisis de datos 26
IV.- RESULTADOS 27
V.- DISCUSIN 40
VI.- CONCLUSIONES 47
V.- RECOMENDACIONES 48
BIBLIOGRAFA 49
ANEXOS
A.- Curriculum Vitae del autor 53
B.- Consentimiento informado 54
C.- Instrumento de recoleccin de datos 55
ix

INDICE DE CUADROS


CUADRO pp.


1

Caractersticas de los Pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar
CCR ASCARDIO. Julio 2006 Noviembre 2007


27,28

2

Cambios sintomticos en los pacientes con Hipertensin arterial
Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO.
Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007




29

3

Cambios en los signos clnicos en los pacientes con Hipertensin
arterial pulmonar al ingreso a los 12 meses. CCR. ASCARDIO.
Barquisimeto Julio 2006 Noviembre 2007


31

4

Cambios en los parmetros fisiolgicos medidos por Ecocardiograma
de la Hipertensin arterial Pulmonar. Al ingreso, 6 meses y 12 meses.
ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 Noviembre 2007



32


5

Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los nios
con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar estudiados.
ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007




34

6

Procedimientos indicados y realizados a los pacientes con
Hipertensin arterial pulmonar .CCR ASCARDIO. Barquisimeto.
Julio 2006- Noviembre 2007




36

7

Estado actual de los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar.
CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007



38
x
INDICE DE GRFICOS





GRFICO pp.


1

Cambios sintomticos en los pacientes con Hipertensin arterial
Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO.
Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007




30

2

Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los nios
con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar estudiados.
ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007





35
3 Procedimientos indicados y realizados en los pacientes con
Hipertensin arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio
2006- Noviembre 2007



37


4

Estado actual de los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar.
CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 - Noviembre 2007




39
xi
UNIVERSIDAD CENTROOCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO
DECANATO DE MEDICINA PABLO ACOSTA ORTIZ
POSTGRADO DE CARDIOLOGA

EVOLUCIN CLNICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATA CONGNITA
CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR. ASCARDIO. BARQUISIMETO
EDO. LARA

Autora: Surima L Velsquez M
Tutor: Ramiro Falcn

RESUMEN

Tomando en cuenta el significado que tiene la hipertensin arterial
pulmonar secundaria a cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar, es una
complicacin que puede aparecer en etapas temprana de la enfermedad. imponiendo
un deterioro de la calidad de vida del paciente y llevndolo en algunos casos a la
muerte. Se ha decidido realizar un estudio descriptivo, longitudinal, prospectivo. El
cual tiene como objetivo ver la evolucin clnica de la Hipertensin Arterial
Pulmonar secundaria a cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar. Para la
realizacin de este objetivo, se tomar como poblacin los pacientes que acudan a la
consulta de cardiologa infantil y cardiopatas congnitas del adulto del Centro
Cardiovascular Regional (ASCARDIO). Los pacientes ingresaran al protocolo de
estudio habindose realizado el diagnostico previo de Hipertensin Arterial Pulmonar
secundaria importante y aplicado los criterios de inclusin y exclusin, finalmente se
escogerieron 30 individuos todos tenan que cumplir con tratamiento estndar o
base el cual debe incluir: digital, diurtico, vasodilatador tipo inhibid de la enzima
convertidora de Angiotensina (IECA),ARA II, calcio antagonistas tipo Nifedipina.
Se pudo observar durante el ao de seguimiento la mejora tanto de los sntomas
como de los signos clnicos encontrados al examen de fsico de ingreso, en cuanto a
los parmetros ecocardiograficos la mejora fue muy leve, sin embargo hay que tener
en cuenta que de los pacientes que formaron parte del estudio, 6 de estos se les realizo
ciruga paliativa, cierre percutaneo y ciruga definitiva. Se puede concluir que con un
adecuado control y tratamiento medico de estos pacientes hay mejora en la calidad
de vida mientras esperan por resolucin definitiva.


Palabras Claves: Hipertensin Arterial pulmonar, Cardiopatas Congnitas,
Ecocardiografa transtorcico

1
INTRODUCCIN

La hipertensin arterial pulmonar (HAP), en el nio con cardiopata congnita
con corto circuito de izquierda a derecha, constituye una complicacin que
condiciona su evolucin clnica, y es un parmetro fundamental a ser tomado en
cuenta en el momento de decidir la conducta quirrgica o el manejo clnico de estos
pacientes. De una manera u otra esto obliga al mdico, a buscar otras opciones
teraputicas efectivas que permitan a estos pacientes disponer de un tratamiento que
mejore su pronstico, calidad de vida y si es posible cambiar el curso clnico de estas
patologas.
En este contexto, mientras la intervencin quirrgica y los dispositivos
intravasculares sean la solucin definitiva y el paciente no disponga de los recursos
econmicos para realizacin de las mismas, es necesario desarrollar un tratamiento
alternativo, con la finalidad de reducir la progresin de la hipertensin arterial
pulmonar (HAP) que es la complicacin ms grave de las cardiopatas congnitas
acianogenas(CCA) que lleva a cambios irreversibles en la HAP severa a nivel de
arteriola pulmonar, criterio de inoperablidad y posteriormente muerte prematura. Por
estas razones se llevo a cabo este ensayo clnico en pacientes peditricos portadores
de CCA tipo comunicacin interventricular (CIV),comunicacin interauricular
(CIA),Persistencia del conducto arterioso (PCA), canal auriculo-ventricular (CAV)
con HAP severa, mientras esperan resolucin quirrgica.
Por este motivo nace la inquietud de aplicar un plan de estudio descriptivo de
seguimiento en los pacientes portadores de cardiopatas congnitas con HAP
importante por hiperflujo pulmonar que acuden a CCR ASCARDIO a las consultas
de Cardiologa Infantil y Cardiopata Congnita del Adulto. De esta manera, se
propuso el presente protocolo de evaluacin clnica y ecocardiografica como medio
para evidenciar la evolucin de la enfermedad y la aparicin de sus complicaciones
con respecto al tiempo (1 ao de seguimiento) en un grupo de pacientes
adecuadamente tratados. Al conocer el comportamiento de esta patologa en una
poblacin determinada podremos entonces establecer medidas de prevencin
2
secundaria al problema y determinar los grupos de pacientes de mayor riesgo, con
evolucin ms torpida, con tendencia a la refractariedad al tratamiento. Hecho que
nos permitira en el futuro actuar precozmente en grupos poblacionales con similares
caractersticas.
























3

CAPITULO I
EL PROBLEMA

Planteamiento del problema
El desarrollo de HAP en la actualidad tiene creciente inters en mbito
cardiolgico. Se intenta detener el progreso de la enfermedad, pero cada grupo
etiolgico se comporta de manera distinta, provocando dificultades y confusiones al
momento de la toma de decisiones en las medidas de control y tratamiento. Hechos
que conduce en mucho casos a los fracasos teraputicos evidenciados a nivel
mundial. En 2003, el 3er Congreso Mundial sobre la HAP celebrado en Venecia
(Italia) brind la oportunidad de compartir esta inquietud adems de valorar el
impacto y utilidad de la clasificacin de Evian (Francia 1998) y se propusieron
algunas modificaciones en concreto: abandonar el termino de Hipertensin Arterial
Pulmonar Primaria (HAPP) y sustituirlo por Hipertensin Arterial Pulmonar
Idiopatica (HAPI), actualizar los factores de riesgo y enfermedades asociadas con la
HAP y proponer pautas para mejorar la clasificacin de los cortocircuitos sistmicos-
pulmonares congnitos. El objetivo de estas modificaciones fue hacer que resultar
ms comprensible y fcil de seguir y que se utilizar como herramienta habitual de
trabajo.
El desarrollo del sndrome de Hipertensin Arterial Pulmonar en los pacientes
con cardiopatas congnitas depende de mltiples factores: a) tamao y posicin del
defecto, b) estado de resistencia vascular pulmonar, c) susceptibilidad individual y
edad de realizacin del diagnostico. Al respecto se puede mencionar que en los
pacientes con comunicacin interventricular slo el 3% desarrolla sndrome de HAP
severa cuando el tamao del defecto es menor de 1,5 cm; si el tamao es mayor, se
produce HAP severa en casi el 50% de los casos. De igual manera se describe que en
los pacientes con comunicacin interauricular (CIA) slo el 10% presenta este
sndrome de hipertensin arterial pulmonar y este suele presentarse a partir de 3 o 4
dcada de la vida. (Archer et al 2000).
4
El diagnstico del HAP debe ser integral y basarse en los datos sintomticos
clnicos, el electrocardiograma de superficie, la radiografa de trax, el
ecocardiograma y el estudio hemodinmico, igualmente la vigilancia de los pacientes
debe seguir un protocolo de estudio, para poder garantizar una adecuada y completa
evaluacin del nivel de compromiso hemodinmico sufrido por el enfermo.
En los pacientes con cuadros bien establecidos de HAP severa los sntomas
estn relacionados con la disminucin del gasto cardaco, la insuficiencia cardiaca
congestiva, las arritmias y la hipoxemia. Los pacientes suelen presentar una reduccin
progresiva de la tolerancia al esfuerzo, con cianosis tambin progresiva. La
supervivencia estimada a los 30 y los 50 aos de edad en este grupo de pacientes es
del 75 y el 55%, respectivamente.( Cantor et al 1999).
La supervivencia de los pacientes con sndrome de Eisenmenger es mejor que
la de los que presentan hipertensin pulmonar idioptica. En un grupo de 100
pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar, 37 de ellos con Sndrome de
Eisenmenger, la supervivencia en estos ltimos fue del 97% al cabo de 1 ao, del
89% a los 2 aos y del 77% a los 3 aos. Por el contrario, la supervivencia en los
pacientes con hipertensin pulmonar idioptica fue del 77, el 69 y el 35%,
respectivamente. Se conoce que las dos terceras partes de los fallecimientos que
tienen lugar en los pacientes con HAP severa se deben a muerte sbita por causas
cardacas. Otras causas frecuentes de fallecimiento son el tromboembolismo
pulmonar y en ocasiones, la hemoptisis masiva. (Hopken et al. 1996)
(Hoffman et al.1985). El pronstico general de la enfermedad est relacionado
tanto con la gravedad de la Hipertensin Pulmonar como con el tipo de cardiopata
congnita subyacente. Son factores predictores de mal pronstico la menor edad
cuando se inician los sntomas, las cardiopatas congnitas complejas, la capacidad
funcional reducida, la presencia de sncope, las arritmias supraventriculares, la
elevacin de la presin auricular media y el sndrome de Down.
El pronstico de los pacientes con sndrome de Hipertensin Arterial
Pulmonar severa est relacionado tambin con el grado de hipoxemia y la eritrocitosis
secundaria (un incremento en el nmero de hemates) que es una respuesta fisiolgica
5
frente a la hipoxemia crnica. La eritrocitosis es diferente de la policitemia, un
trastorno hematolgico en el que no slo aumenta la cantidad de hemates, sino
tambin la de leucocitos y plaquetas. La hipoxemia crnica y la eritrocitosis pueden
dar lugar a complicaciones relacionadas con diversos rganos y sistemas, tal como el
sistema hematolgico, la coagulacin, el rin, el sistema gastrointestinal, el sistema
nervioso, etc. Oya et al (2002).
El trmino de cardiopata congnita engloba a un grupo de alteraciones
estructurales y/o funcionales del corazn y de los grandes vasos, presente desde el
nacimiento, an cuando se expresen clnicamente en periodo posterior o se
diagnostiquen mucho despus.( Hoffman et al.1995).
Las cardiopatas congnitas pueden ser anomalas estructurales (estas son las
ms fcilmente identificable) y las alteraciones funcionales, en estas ultimas destacan
los trastornos de la contractilidad, arritmias o alteraciones en la ultraestructura
miocrdica, miocardiopatas dilatadas, restrictivas o hipertrficas, muestran con
frecuencia dificultades para l diagnostico de primera intencin, algunas de ellas son
pobres en sintomatologa en sus primeras etapas y con frecuencia l diagnostico se
realiza de manera fortuita o cuando las alteraciones se encuentran en etapa avanzada.
En el contexto de las patologas cardiacas congnitas que pueden propiciar el
desarrollo de HAP secundaria se pueden mencionar:
Cardiopatas Congnitas Simples:
Comunicacin Interauricular (CIA)
Comunicacin Interventricular (CIV)
Persistencia de Ductus Arterioso (PDA)
Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo (DVPA) total o parcial
Durante los ltimos aos se han visto avances importantes en el conocimiento
de los mecanismos de desarrollo de la HAP, su diagnstico y en las opciones
teraputicas. A pesar de ello aun se desconocen muchas de las caractersticas
evolutivas dentro de este sndrome, tal como: cuales son los aspectos que
condicionan el deterioro de los pacientes en quienes no ha sido posible realizar algn
tipo de correccin, quienes tienen mayor riesgo a
6

desarrollar HAP severa o Sndrome de Eisenmenger ms rpidamente, a quien se
debe considerar prioritariamente como candidatos a cirugas o medidas correctivas
hemodinmicas tempranas.
Centros a nivel mundial se han dedicado al estudio de las CC demostrando
diferencias en la frecuencia entre un tipo de alteracin y otro. El Centro
cardiovascular regional ASCARDIO no es la excepcin, en sus estudios sobre la
incidencia de estas cardiopatas muestra valores muy cercanos a los manejados por
diversos grupos a nivel mundial.
(*) Estudio estadstico realizado sobre la poblacin de pacientes cardipatas que
consultaron al CCR ASCARDIO1997-1998
Cardiopata Congnita Porcentaje general a nivel
mundial
Porcentaje CCR
ASCARDIO (*)
Comunicacin
Interventricular (CIV)
30.5 24.7
Comunicacin auricular
(CIA)
9.8 20.1
Persistencia conducto
arterioso (PCA)
9.7 12.7
OTRAS 10.7 14.3
Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil Dra. Liankys Lpez.2006












7

Porcentaje de Mortalidad por Lesiones Cardiolgicas Congnitas Especficas al
ao y 15 aos de Edad.










Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil. Dra. Liankys Lpez.2006

Ante todo lo expuesto entonces surgi la interrogante: Ser posible
determinar bajo seguimiento de 1 ao los factores de riesgo en una poblacin de
pacientes portadores de HAP importante secundaria a cardiopatas congnitas con
hiperflujo pulmonar? y de esta manera poder establecer medidas de prevencin
secundaria y teraputicas adecuadas precoces sobre estos grupos de paciente, con la
intencin de reducir el nmero de complicaciones a corto y mediano plazo.


Cardiopata Congnita 1 ao 15 aos
Comunicacin
Interventricular
20% 24%
Comunicacin
interauricular
11% 16%
Persistencia conducto
arterioso
22% 30%
Canal AV completo 51% ----
8

OBJETIVOS DEL ESTUDIO

OBJETIVO GENERAL
Evolucin clnica de pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar secundaria a
Cardiopatas Congnitas con hiperflujo pulmonar en el CCR ASCARDIO.

OBJETIVOS ESPECIFICOS
1.- Caracterizar la evolucin de sntomas en los pacientes con Hipertensin Arterial
Pulmonar durante 1 ao de seguimiento.

2.- Caracterizar los cambios en los signos clnicos en los pacientes con Hipertensin
Arterial Pulmonar durante 1 ao de seguimiento.

3.- Caracterizar cambios en los parmetros fisiolgicos medidos por Ecocardiograma
de la hipertensin arterial pulmonar : Tiempo de aceleracin mxima del flujo de la
arteria pulmonar (TAM), Intervalos sistlicos del ventrculo derecho como: son el
perodo pre-eyectivo (PPE), perodo eyectivo (PE), gradiente transeptal (CIV),
gradiente Ao-Po (PCA), presin sistlica estimada del ventrculo derecho(PSEVD),
relacin Qp/Qs, relacin PPE/PE, ndice de excentricidad ventricular en pacientes
con hipertensin arterial pulmonar que reciben tratamiento medico durante 1 ao de
seguimiento.

4.- Determinar la frecuencia de complicaciones atribuibles a Hipertensin Arterial
Pulmonar en pacientes con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar durante
1 ao de seguimiento.

9
JUSTIFICACIN E IMPORTANCIA

La Hipertensin Arterial Pulmonar es una complicacin que puede
presentarse en cardiopatas congnitas que cursan con aumento del flujo pulmonar.
Su evolucin puede ser tan acelera que en etapas temprana de la vida ya el paciente
tiene cifras de presin pulmonar tan alta que dificultad la correccin quirrgica. Esta
situacin lleva a enfatizar la bsqueda de parmetros verstiles que permitan
detectarla a tiempo y de esta manera garantizar las medidas teraputicas
farmacolgicas e intervensionistas que admitan la reduccin de la cifras tensinales
pulmonares o en su defecto evitar la progresin de la enfermedad. En este contexto se
propuso llevar acabo un protocolo de seguimiento intensivo por periodo de 1 ao que
nos permiti determinar el comportamiento de la enfermedad en un grupo de
pacientes adecuadamente tratados, con el fin de indentificar los principales factores
de riesgo del deterioro de la enfermedad. De esta manera ser posible en un futuro
establecer medidas de control en prevencin secundaria y predeterminar medidas
teraputicas precoces en pacientes con riesgo elevado.
La importancia de llevar a cabo este estudio radica en la necesidad creciente
de conocer el comportamiento del HAP secundaria a cardiopatas congnitas con
hiperflujo pulmonar en una poblacin de pacientes controlados de manera intensa.
Los alcances de establecer una terapia antihipertensiva pulmonar, cambiaran
radicalmente el pronostico en esta patologa, pues esto implicara una retardo en la
progresin de la enfermedad, menor nmero de incidencia en pacientes con sndrome
de Eisenmemger, mejoras en cuanto al nivel de calidad de vida, reduccin en las
complicaciones y descompensaciones sufridas por estos pacientes y menor nmero de
pacientes que anualmente progresan hasta criterios de no candidato a ciruga
correctiva y que su nica opcin teraputica es el transplante corazn-pulmn.
10

El servicio de Cardiologa Infantil y Cardiopata Congnita del Adulto del
CCR ASCARDIO ha planificado esta lnea de investigacin en base a la
preocupacin mundial que existente sobre el tema de control y teraputica en
Hipertensin Arterial Pulmonar y en vista del nmero cada da ms creciente de
pacientes en quienes se diagnstica esta entidad asociada a cardiopata congnita.


Alcances y limitaciones de la Investigacin

El alcance de este estudio es precisar los cambios en la sintomatologa, signos
clnicos y ecocardiograficos observados durante 1 ao de seguimiento para poder
caracterizar a los pacientes con hipertensin arterial pulmonar secundaria a
cardiopatas congnitas que podra llevar al paciente a la muerte en forma sbita.

Por otro lado como limitacin, la crisis econmica actual en nuestro pas ha
llevado a que cada da sea ms difcil que el paciente pueda llegar cumplir
adecuadamente tratamiento medico indicado, peor an si tiene indicacin adems
tratamiento quirrgico paliativo o correctivo definitivo.











11

CAPITULO II
MARCO TEORICO

Antecedentes de la investigacin
La hipertensin arterial pulmonar es una enfermedad debilitante con
pronstico pobre, la progresiva obliteracin vascular pulmonar conduce a una
eventual falla cardiaca, a grandes limitaciones funcionales y finalmente a la muerte.
Los severos efectos de los cortocircuitos de izquierda a derecha (hiperflujo)
sobre el lecho vascular pulmonar se conocen desde 1837 cuando Eisenmenger
describi el sndrome. Este autor describi una entidad con base en los cambios
secundarios a una comunicacin interventricular con cabalgamiento artico, que
condujo rpidamente a desarrollar enfermedad vascular pulmonar al paciente
portador; sin embargo, Wood en 1951 seal 11 patologas que originaban el mismo
cuadro y propuso el termino de Sindrome de Eisenmenger al cual defini como una
hipertensin arterial pulmonar con niveles de presin iguales o superiores al
sistmico, con resistencias pulmonares elevadas. Brammel et al.(1971)
La velocidad o el intervalo de tiempo en el cual un paciente desarrolla la
hipertensin arterial pulmonar hasta los niveles de severidad o incluso sndrome de
Eisenmenger no estn descrito claramente; algunos autores establecen que la
evolucin de la patologa depende la hipereactividad del lecho vascular pulmonar, lo
cual esta genticamente determinado; adems se describe que asociaciones con
patologas como el sndrome de Down, determinan un incremento en el riesgo
desarrollar HAP y una evolucin precoz a la enfermedad vascular pulmonar
irreversible. Clapp et al. (1990)
El III Congreso Mundial de Hipertensin Arterial Pulmonar estableci que la
evolucin de la HAP y su pronstico, estn en directa relacin al tipo y tamao del
defecto cardiaco, a la presencia de anomalas extracardiacas asociadas y el grado de
correccin lograda por las intervenciones realizadas. Se ha inferido que el desarrollo
del HAP hasta el Sndrome de Eisenmenger puede tener su origen en defectos
12
cardiaco simple o complejos y ocurre en un 30% de los casos. El tipo de defecto
demarca el pronostico en el desarrollo de la entidad, de esta manera se observa que es
ms frecuente la HAP temprana entre los pacientes portadores de comunicaciones
interventriculares que entre los que padecen comunicaciones interauriculares.
Tambin se ha determinado diferencia marcadas con respecto a la disposicin
espacial de un mismo tipo de defecto por ejemplo la HAP se desarrolla ms
rpidamente entre los pacientes con comunicacin interauricular tipo seno venoso que
en aquellos con comunicaciones interauriculares tipo ostium secundum. Newfeld et
al.(1979) .
En los ltimos aos ha aumentado la realizacin de estudios de investigacin
en el rea de las cardiopatas congnitas, enfocados en diferentes aspectos de las
patologas como son: la incidencia y la prevaleca de estas enfermedades, el momento
de la realizacin del diagnstico, las caractersticas clnicas que presentan estos
pacientes, as como tambin los factores de riesgo materno que pueda influir en su
aparicin y el desarrollo de complicaciones tales como la Hipertensin Arterial
Pulmonar.
Los estudios de prevalencia ms importantes se basan en los registros de los
ltimos 30 aos, el Baltimore-Washington Infant Study , es uno de los pocos estudios
en los que se utilizaron tcnicas multivariadas para el anlisis de los factores de
riesgo de las cardiopatas congnitas (como el uso de algunos frmacos,
enfermedades o infecciones maternas entre otros) encontrndose muchos factores de
riesgo pero pocos estadsticamente significativos. Marantz et al. (1999). En un
trabajo de prevalencia realizado en el CCR ASCARDIO en 1999 acerca de las
cardiopatas congnitas en la regin centrooccidental (estado Lara y estados
circunvecinos) se reportan un total de 3872 casos con cardiopatas congnitas que
asistieron a la consulta de Cardiologa Infantil entre 1977 y 1998, ms de la mitad de
los casos (53.99%) los constituyeron el grupo de cardiopatas congnitas que cursan
con hiperflujo pulmonar. (Falcn 1999) Del total de este ultimo grupo se estima que
un aproximado del 60%, lo que equivale a cerca de 1000 de estos individuos tenan o
13
desarrollaron algn grado de HAP. Al hacer mencin de estas cifras se hace evidente
la magnitud del problema entre los pacientes que visitan el centro.
Existen ms estudios sobre cardiopatas congnitas, sin embargo son muy
pocos lo que abordan a la vez el comportamiento clnico, el momento en que se
realiza el diagnstico y los probables factores de riesgo. En nuestro medio no se
encontr ningn anlisis que describa este comportamiento y sobre todo no existen
estudios sobre el comportamiento de las cardiopatas congnitas especficamente
aquellas que desarrollan HAP .
Durante varios aos se ha intentado reconocer los factores de mayor riesgo
entre los pacientes con cardiopatas congnitas que inducen una acelerada progresin
de la enfermedad (HAP), esto solo puede ser realizado bajo el seguimiento, la
descripcin de fenmenos y el anlisis de poblaciones de pacientes en quienes se ha
reconocido la entidad. Cada grupo de individuos presenta caractersticas propias
determinadas por la herencia y por su interaccin con el medio ambiente. Es
justamente el estudio de estas caractersticas en relacin al tiempo y a evolucin de la
patologa lo que permite identificar a los individuos de mayor predisposicin al
deterioro y tomar medidas de prevencin sobre ellos.

Bases Tericas:
Las malformaciones congnitas en general presentan en la actualidad una alta
incidencia. Estudios han establecido que entre el 3 - 4% de todos los recin nacidos
presentan una malformacin importante al nacer, siendo las cardiopatas congnitas
las malformaciones ms frecuentes y ocurriendo con una frecuencia cercada a 0,5 -
1% de los todos los recin nacidos vivos. Se dice que se produce cardiopata
congnita aproximadamente en 8 de cada 1000 nacidos vivos .Dworkin P. et al
(1996).
En los ltimos aos se han presentado enormes progresos en cardiologa
infantil principalmente en el diagnstico y tratamiento, pese a todo esto, el riesgo de
muerte por malformaciones congnitas permanece an estable existiendo informes
14
que de cada 10 nios con cardiopatas congnitas 2 morirn al cumplir el primer ao
de vida. Fixler et al.(1993).
Sin duda que las cardiopatas congnitas son el problema cardiolgico ms
importante de la edad peditrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de
muchas de ellas. Por su parte la Hipertensin Arterial Pulmonar es la expresin
cuantitativa de un conjunto de patologa cardiacas congnitas con hiperflujo
pulmonar lo que conduce al incremento progresivo de la resistencia vascular
pulmonar, a la sobrecarga al ventrculo derecho y la muerte prematura. Por ello la
HAP corresponde a una de las ms graves complicaciones de las cardiopatas
congnitas y una vez establecida, es progresiva y puede llegar a ser irreversible.
Gibas et al.( 2001).
La presin arterial pulmonar normal se encuentra entre 18 y 25 mmHg para la
sistlica, 6 a 10 mmHg para la diastlica y 12 a 16 mmHg para la presin media. De
manera que la diferencia de presin arterio-venosa que mueve al dbito cardaco a
travs del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg. La circulacin pulmonar es un circuito
de baja resistencia y amplia capacidad de albergar flujo sanguneo. Los vasos
pulmonares tienen una pared delgada y distensible que permite una rpida adaptacin
a los cambios de flujo. Berger et al.(1985).
Con frecuencia se ha clasificado a la HAP en grados de acuerdo a los niveles
de presiones manejados por la arteria pulmonar sistolica determinados por
ecocardiografa: 36-50mmHg HAP leve, 51-90mmHg HAP Moderada y valores
por encima de 90mmHg HAP Severa. Nazareno et al (2005)
La hipertensin pulmonar aparece en los pacientes con cardiopata congnita,
en una frecuencia aproximada del 10%. El HAP suele ser debida a un flujo
sanguneo pulmonar excesivo en las primeras etapas de la vida a travs de un
cortocircuito sistmico-pulmonar preexistente de gran tamao. El HAP se incrementa
de manera progresiva con el paso del tiempo, si el defecto no es corregido. En las
etapas avanzadas los valores de presin pulmonar igualan e incluso superan los
valores de la presin arterial sistmica, propiciando as cambios en la direccin y
velocidad del flujo de sangre a travs del cortocircuito, el cual puede volverse
15
bidireccional o bien con flujo de derecha-izquierda, con aparicin de hipoxemia y
cianosis. Esta situacin, denominada sndrome de Eisenmenger, se sita en el
extremo del espectro de la hipertensin pulmonar y afecta a alrededor del 1-2% de los
pacientes con cardiopata congnita. Hoeper et al(2004)
Hoy se sabe que la HAP es una enfermedad de las pequeas arteriolas
pulmonares caracterizada la disfuncin del endotelio vascular induce un predominio
del tono vasoconstrictor, de la hipercoagulabilidad, fundamentalmente, incrementa la
proliferacin celular, produciendo un remodelado vascular que afecta a todas la capas
de la pared del vaso, incrementando su grosor, disminuyendo su distensibilidad y
obliterando la luz vascular que implica una creciente elevacin de las resistencias
vasculares pulmonares, lo que produce un incremento de la poscarga del Ventrculo
Derecho (VD), con aparicin de insuficiencia cardiaca y muerte. Cantor et al.(1999).
En el ao 1950 Heath y Edwards en un trabajo de evaluacin patolgica
describen la progresin de la enfermedad en grados segn los hallazgos anatomo-
patolgicos de la pieza estudiada estableciendo. Heath et al. (1958)

Nivel de la Lesin Hallazgo Anatomo-patolgico Condicin
HAP grado I Hipertrofia de la capa media
vascular pulmonar.
Reversible
HAP grado II Hiperplasia de la intima vascular
pulmonar
Reversible
HAP grado III Oclusin de la luz del vaso
arterial pulmonar por hiperplasia
de la intima
Parcialmente reversible
HAP grado IV

Dilatacin arterial pulmonar Dao irreversible
HAP grado V Existe fibrosis pulmonar de la
capa media
Irreversible
HAP grado VI Arteritis necrotizante, lesiones
plexiformes
Irreversible
16

Ms recientemente se han profundizado estos estudios y hoy se conoce que la
interaccin entre el endotelio vascular y las clulas musculares lisas vasculares es
fundamental en el mantenimiento del lecho vascular pulmonar. La disfuncin
endotelial inducir hipertrofia e hiperplasia de las clulas musculares lisas y
liberacin de elastasas de serina (incrementa la proliferacin celular y disminuye la
apoptosis). De tal manera que se producir la neomuscularizacin vascular, las
clulas musculares lisas migrarn distalmente en el lecho vascular pulmonar,
generando una capa muscular en las arteriolas intraacinares y disminuyendo su
distensibilidad. Asimismo, se formar una neontima constituida por
miofibroblastos y matriz extracelular; es una capa interpuesta entre el endotelio y la
elstica interna que contribuye a la obliteracin de la luz. Oya et al.(2002)
La sospecha de HAP se basa en la historia clnica; el diagnstico es sugerido
por los antecedentes y sntomas expresados por el paciente, los signos clnicos al
examen fsico y hallazgos en diversos paraclinicos de estudio entre ellos: el
Electrocardiograma (ECG), Radiologa del trax y la ecocardiografia
Desde el punto de vista sintomtico se considera importante investigar los
antecedentes previos de infecciones respiratorias bajas, bien sea que estas hallan
llevado o no a la hospitalizacin del paciente, as como la presentacin de los
siguientes sntomas en relacin a la fisiopatologa presentada por estos pacientes:
La disnea y fatigabilidad fcil que se deben a la dificultad para entregar
oxgeno durante actividad fsica como resultado de la imposibilidad para
aumentar el gasto cardaco cuando la demanda se incrementa por aumento de
la presin venosa pulmonar en los pacientes con HAP secundaria. Rich et
al.(1987)
El dolor torcico que se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo
coronario reducido ante una masa ventricular aumentada, y presiones
sistlicas y diastlicas elevadas (incremento del stress de pared
ventricular).Mc.Goon et al. (2004).
17
El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un
gasto cardiaco muy disminuido, con cada del flujo cerebral, y puede ser
exacerbado por la vasodilatacin perifrica durante el esfuerzo fsico.
La insuficiencia cardiaca derecha por claudicacin del ventrculo derecho, que
puede expresarse por edema perifrico y la aparicin de visceromegalias.
Las palpitaciones que con frecuencia se ven inducida por la dilatacin y
sobrecarga exagerada de las cmaras cardiacas, especialmente la aurcula
derecha.
Para facilitar la valoracin de la clase funcional

en los pacientes con HAP se ha
realizado una modificacin de la clase funcional de la New York Heart Association
(NYHA), incluyendo en el compromiso funcional la presencia y severidad del
sncope.
Clasificacin funcional de la HAP basada en la World Health Organizacin
Clasificacin Funcional Sntomas
Clase I La HAP no Produce limitacin de la actividad
fsica. La actividad fsica ordinaria no causa
disnea, fatiga, dolor torcico ni pre- sncope

Clase II La HAP produce una ligera limitacin de la
actividad fsica.
Confortables en reposo. La actividad fsica
ordinaria causa disea, fatiga, dolor torcico o
presncope.

Clase III: La HAP produce una marcada limitacin de la
actividad fsica.
Confortables en reposo. La actividad fsica
menor de la ordinaria causa disea, fatiga, dolor
torcico o presncope

Clase IV La HAP produce una incapacidad para cualquier
actividad fsica sin
sntomas .Signos de insuficiencia cardiaca
derecha, sntomas incluso en
reposo Cualquier actividad fsica aumenta la
sensacin de malestar.
Sncope

Fuente : Evidence-Based Clinical Practice Guidelines-Chest.2004
18
Con frecuencia el examen fsico de los pacientes con HAP secundaria muestra:
Deterioro de crecimiento y desarrollo ( disminucin o retardo de la ganancia
de peso y talla del paciente, a si como retardo psicomotor)
Incremento en la frecuencia respiratoria y signos de disnea ( aleteo nasal,
tiraje intercostal y subcostal, uso de msculos accesorios de la respiracin)
Patrn de Flujo Venoso Yugular con onda "a" prominente
Palpacin de latido Ventricular derecho (latido paraesternal izquierdo)
secundario a hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho.
Auscultacin: componente pulmonar del 2do ruido aumentado, Soplo sistlico
eyectivo pulmonar, clic sistlico pulmonar, Soplo de regurgitacin tricspide,
presencia de R3 derecho y otros signos de falla cardiaca derecha como soplo
de regurgitacin tricspide, onda "v" en el pulso venoso, signos de
hipertensin venosa sistemica (ingurgitacin yugular, hepatomegalia
congestiva, ascitis, edema de extremidades inferiores).Pulido Zt. et al.( 2001)
Los hallazgos electrocardiogrficos en los pacientes con HAP incluyen
crecimiento de cavidades derechas (aurcula y ventrculo), bloqueo de rama derecha
del Haz de Hiss, signos de sobre carga ventricular derecha y presencia de arritmias
supraventriculares.
La radiografa de trax ha demostrado una sensibilidad y especificidad bajas en
la HAP. El hallazgo ms consistente es la presencia de ensanchamiento o dilatacin
de las arterias pulmonares a nivel hiliar y la rama descendente de la arteria pulmonar
derecha, que normalmente no debe exceder de 16-18mm de dimetro, asociado con la
rectificacin del arco pulmonar: otros signos asociados con hipertensin arterial
pulmonar incluyen cardiomegalia (86%), crecimiento del ventrculo derecho (68%),
atelectasia o derrame (23%).Nazzareno et al (2005)
La Ecocardiografa Transtorcica es el estudio de eleccin para la evaluacin
inicial de todo paciente con sospecha de hipertensin arterial pulmonar. La
ecocardiografa Doppler permite la evaluacin no invasiva de la presin sistlica de
la arteria pulmonar a travs de la presencia de un gradiente de regurgitacin de la
vlvula tricspide con alta precisin cuando se compara con las mediciones del
19
cateterismo cardiaco derecho su sensibilidad es del 79% con especificidad cercana al
98%.Nazareno et al (2005).
Por su parte la ecocardiografa modo M y Doppler color, pulsado y continuo
tiene un valor clnico muy importante en el diagnstico etiolgico, el calculo de la
presin arterial pulmonar, la valoracin de la repercusin hemodinmica en cavidades
derechas y en la decisin teraputica. Eliseo E. et al (2003).

Bases Legales:
Para la realizacin de este estudio se tomaron en consideracin las siguientes
bases legales:
a) Ley del Ejercicio de la Medicina (Gaceta oficial N 3.002 Extraordinario- Lunes
23 de Agosto de 1982), en su:
Titulo I.- Captulo IV. De los Deberes Generales de los Mdicos:
- Artculo 24: Segn este artculo el deber principal de todo mdico ser en todo
momento el de no hacer dao, el respeto a la vida y que est en la obligacin de
atender al paciente respetando siempre sus idea religiosas, polticas, clase social y
situaciones econmicas.
Ttulo III- Captulo II De la Investigacin en Seres Humanos:
- Artculo 103: Cuando se va a realizar una investigacin clnica en seres humanos
deben tenerse en cuenta los elementos bsicos de la tica , conocimiento cientfico y
que ante todo no se debe dar inicio sino hay suficientes pruebas de laboratorio y
ensayo en animales de experimentacin

- Artculo 104: Al dar inicio a una investigacin clnica slo es permitido hacerla
cuando la persona que la realiza esta experimentada y a su vez es supervisada por
personas cientficamente calificadas para hacerlo.

-Artculo 105: La investigacin clnica puede realizarse siempre y cuando el riesgo
beneficio sean proporcionales con el objetivo a estudiar.
20
-Artculo 108: Es deber del mdico al dar inicio a una investigacin cientfica
informar a la persona sometida al mismo en forma clara y concisa de cual es la
finalidad de la misma, los riesgos que ha de correr y esta persona a su vez debe dar
por escrito su consentimiento de forma libre, sin ningn tipo de presin y
explicrsele que en el momento que esa persona lo desee puede retirarse del
experimento sin que esto le ocasione ningn tipo de problema. En caso de
incapacidad legal o fsica, el consentimiento debe obtenerse por escrito del
representante legal del paciente y a falta de ste, de su familiar ms cercano y
responsable.

-Artculo 109: El mtodo que simultneamente implica investigacin clnica y
procedimiento teraputico, con la finalidad de adquirir nuevos conocimientos
mdicos, slo puede justificarse cuando involucra valor teraputico para el paciente.

-Artculo 110: En casos de investigacin clnica con fines cientficos en sujetos sanos
es deber primordial del mdico:
1) Ejercer todas las medidas tendientes a proteger la vida y la salud de la persona
sometida al experimento.
2) Explicar al sujeto bajo experimentacin, la naturaleza, propsito y riesgos del
experimento y obtener de ste, por escrito, el libre consentimiento.
3) Asumir no obstante el libre consentimiento del sujeto, la responsabilidad
plena del experimento que debe ser interrumpido en cualquier momento en
que el sujeto lo solicite.

-Artculo 112: An cuando a la persona se le solicite participar de forma
voluntaria en un experimento y firme el consentimiento informado, no se deben
realizar mutilaciones con el fin de realizar experimentos, pues se tomaran como
ilegales.

21
b) Cdigo de Deontologa Mdica (Aprobado durante la LXXVI reunin
extraordinaria de la Asamblea de la Federacin Mdica Venezolana realizada en
Caracas el 20-03-1985), en su:

Titulo II- Captulo I. De los deberes Generales de los Mdicos:
-Artculo 1: El primer deber del mdico es el respeto a la vida y a la integridad de la
persona como ser humano, y como componentes del bienestar social es promover, y
conservar la salud.
Titulo V- Captulo IV. De la Investigacin en Seres Humanos:
-Artculo 191, 194, 196 ( con contenido similar al expuesto en la Ley del Ejercicio de
la Medicina).

c) Constitucin Nacional (segunda versin: Gaceta Oficial 5.453 del 24 Marzo-
2000), en su:

Ttulo III- Captulo V. De los Derechos Sociales y de las Familias:

-Artculo 75: El estado proteger a las familias como asociacin natural de la
sociedad y como el espacio fundamental para el desarrollo integral de las personas.

-Artculo 83: La salud es un derecho social, fundamental, obligacin del estado, que
lo garantizar como parte del derecho a la vida. El estado promover y desarrollar
polticas orientadas a elevar la calidad de vida, el bienestar colectivo y el acceso a los
servicios. Todas las personas tienen derecho a la proteccin de la salud, as como el
deber de participar activamente en su promocin y defensa, y el de cumplir con las
medidas sanitarias y de saneamiento que establezca la ley, de conformidad con los
tratados y convenios internacionales suscritos y ratificados por la Repblica.

-Artculo 85: El estado garantizar un presupuesto para la salud que permita cumplir
con los objetivos de la poltica sanitaria. En coordinacin con las universidades y los
22
centros de investigacin, se promover y desarrollar una poltica nacional de
formacin de profesionales, tcnicos y tcnicas y una industria nacional de
produccin de insumos para la salud. El estado regular las instituciones pblicas y
privadas de salud.
23
Operacionalizacin de Variables
FC: Frecuencia Cardiaca, FR: Frecuencia respiratoria, IMC: ndice de masa corporal, PA: Presin Arterial, PPE:
Periodo pre-eyectivo, PE: Periodo eyectivo, TAM: Tiempo de aceleracin mxima del flujo pulmonar, CIV:
Comunicacin Interventricular, CIA: Comunicacin interauricular, PCA: Persistencia conducto arterioso,
PSEVD: Presin sistlica estimada del ventrculo derecho, Qp: Flujo Pulmonar ,Qs: Flujo Sistmico.







Objetivo Especifico Variable a estudiar Definicin
Operacional
Indicadores tem
Cambios sintomticos
en los pacientes con
HAP secundaria a
Cardiopatas
Congnitas
Sntomas Sntomas.
Definicin
Disnea
Fatiga
Sudoracin
dolor torcico.
Tos seca
Mareos
A1
A2
A3
A4
A5
A6
Cambios en los signos
clnicos en los
pacientes con HAP
secundaria a
Cardiopatas
Congnitas
Signos Signos. Definicin Frecuencia cardiaca (FC)
frecuencia respiratoria(FR)
Peso
ndice de masa corporal
Presin arterial (PA)
Signos de congestin
pulmonar: crepitantes,
sibilantes.
B1
B2
B3
B4
B5

B6
Establecer cambios en
los parmetros
ecocardiograficos en
pacientes con HAP
secundaria a
Cardiopatas
Congnitas
Parmetros
ecocardiograficos
HAP.
Definicin
Tiempo aceleracin
mxima del flujo pulmonar
(TAM),
Periodo pre-eyectivo(PPE)
Periodo eyectivo(PE),
Gradiente transeptal (CIV o
CIA)
Gradiente Ao-Po (PCA)
Presin sistlica estimada
del ventrculo
derecho(PSEVD),
R elacin Qp/Qs,
Relacin PPE/PE,
ndice de excentricidad
ventricular.
C1


C2
C3
C4

C5

C6

C7
C8
C9
Establecer la incidencia
de Complicaciones
atribuibles a la HAP
Complicaciones Efecto no deseado
producto de accin
crnica
Crisis Asmtica.
Inf. Respiratoria Alta
Inf. Respiratoria Baja
N de Hospitalizacin por
otras causas

D1
D2
D3
D4

24
CAPTULO III
MARCO METODOLOGICO
Tipo de Investigacin
Se realizo estudio correspondiente a una investigacin, de tipo descriptivo,
longitudinal y prospectivo, el cual tenia como meta establecer los cambios clnicos y
ecocardiograficos evidenciados en una poblacin de pacientes con HAP secundaria a
cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar tratados y controlados regularmente
en la consulta de Cardiologa Infantil y Cardiopata Congnita del adulto del CCR
ASCARDIO a lo largo de un ao.

Poblacin y muestra

La poblacin para este proyecto estuvo formada por los pacientes con
hipertensin arterial pulmonar secundaria a cardiopata congnita simples que
acudieron a la consulta externa de cardiologa infantil y cardiopatas congnitas del
adulto del Centro cardiovascular Regional ASCARDIO. En el periodo de
observacin definido desde Julio 2006 a Noviembre 2007. Estos pacientes
cumplieron previamente con los criterios de inclusin y exclusin.

Criterios de Inclusin:
1.- Pacientes de ambos sexos sin limitacin de edad que acuden a consulta regular en
el CCR ASCARDIO a cargo del servicio de Cardiologa Infantil y Cardiopata
Congnita del adulto con diagnostico previo de hipertensin arterial pulmonar
secundaria (definida para los trminos de este proyecto y en base a la literatura
revisada con PASP 36mmHg) asociado a cardiopata Congnita simples o
complejas con hiperflujo pulmonar.
2.- Los pacientes o sus representantes deben aceptar su participacin expresndolo
con la firma de un consentimiento escrito previo al ingreso al mismo con esto se
comprometen a cumplir con las consultas de seguimiento y la realizacin de los
estudios evaluatorios en el tiempo estipulado por el investigador.
25
Criterios de Exclusin:
1.- Pacientes portadores de hipertensin arterial pulmonar primaria o secundaria a
otras causas a cardiopatas congnitas por hiperflujo pulmonar.
2.- Pacientes que no pueda cumplir con el plan de seguimiento y evaluaciones que
establece el proyecto.

Diseo de la investigacin o Procesamiento:
Fase Inicial:
Todo paciente incluido se les aplico el instrumento de recoleccin de datos
(Ver anexos-Encuesta),la recoleccin de datos sintomticos y antecedentes del
paciente, se le realizo examen fsico completo y ecocardiograma transtorcico inicial
tomando en cuenta todos los parmetros previamente establecidos.
Tratamiento estndar o base el cual debe incluir: digital, diurtico,
vasodilatador tipo inhibidor de la enzima convertidora de Angiotensina (IECA) o en
su defecto ARA II

Fase de Seguimiento
En esta fase se evalo a cada paciente (2 visitas por mes) por un espacio de
12 meses en el cual se interrogo al paciente o a sus padres o representantes y se les
realizo examen fsico completo, los datos as recogidos se registraron en la encuesta
(Ver anexos-Tabla de seguimiento).
En cada sesin se evalu los cambios sintomticos incluyendo el historial de
hospitalizaciones por descompensacin cardiovascular e infecciones respiratorias.
Los ecocardiogramas transtoracicos se realizaron al inicio de la
investigacin, a los 6 meses y al ao de seguimiento, su objetivo es evaluar los
cambios en los parmetros a corto y mediano plazo de la accin crnica del HAP
secundaria en el mbito cardiovascular.
El paciente al momento de ingresar al estudio lo hizo con tratamiento
medico y debe mantenerse durante todo el tiempo que dure el estudio.

26
Tcnicas e instrumentos de recoleccin de datos

La recoleccin de la informacin de los resultados obtenidos, se registraron
en forma personalizada en el protocolo de recoleccin de datos, ( ver anexos ) hecho
para cada paciente, el cual fue estructurado en concordancia con las variables que se
desean investigar y de acuerdo al cuadro que las operacionaliza, elaborado a su vez en
funcin de los objetivos del estudio. Al momento de la seleccin de cada paciente,
inmediatamente se inicio en cada uno, la fase inicial y seguimiento correspondiente,
el cual se realizara en un perodo de 1 ao.


Tcnicas de procesamiento y anlisis de los datos:

Los resultados obtenidos se sometieron a un anlisis de cada variable y
multivariables, se manejo con porcentaje. Se proces toda la informacin usando
como soporte computacional en el paquete estadstico Statistical Program for Social
Sciencie (SPSS) versin 12.0 para Windows lo que permiti la manipulacin ms
fcil de los datos tanto cualitativo como cuantitativo.
El procedimiento utilizado con este paquete fue la elaboracin de la tabla de
datos definiendo el tipo de variable con sus respectivas etiquetas de identificacin. La
informacin suministrada se present en cifras absolutas (Frecuencia) y porcentuales
(%), Desviacin Estndar (DE) para variables cuantitativas.
La representacin de los resultados de esta investigacin se realiz a travs de
cuadros y grficos (columnas y de circular), en los cuales se resume y se ordenan los
datos, facilitando su anlisis e interpretacin, de manera que se puedan visualizar con
mayor precisin y claridad.


27
CAPITULO IV
RESULTADOS

Cuadro 1.
Caractersticas de los Pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar
CCR ASCARDIO. Julio 2006 Noviembre 2007

( N ) ( %)

Genero
Masculino 7 31,3
Femenino 15 68

Edad
Recin Nacidos 0 0
1 mes 23 meses 8 36.4
2 aos 5 aos 8 36.4
Mayor de 5 aos 6 27,3

Diagnostico Cardiolgico
Cardiopata Simple 14 63,6
Cardiopata Compleja 8 36,4

Comunicacin Interventricular (CIV) 17 77,3
Comunicacin Interauricular (CIA) 8 36,4
Persistencia de Ductus Arterioso (PCA) 5 22,7
Canal AV Completo (CAVC) 3 13,6

Grado de Hipertensin Arterial Pulmonar (Presin Arterial Sistlica
Pulmonar)

Moderada ( 45- 60mmHg) 5 22,7
Severa (>60mmHg) 17 77,3
Severa sin respuesta al oxigeno 3 13,6
28
Continuacin Cuadro 1.
__________________________________________________________________________

Diagnostico no cardiolgico asociado

Dimorfismo (Sndrome de Down) 9 41
Desnutricin 13 59

Nivel Socioeconmico (Mtodo Graffar)

I 0 0
II 1 4,5
III 8 36,4
IV 10 45,5
V 3 13,6
Nivel de Instruccin de la Madre
Analfabeta 3 13,6
Primaria 2 9
Secundaria Incompleta 7 31,3
Secundaria o nivel tcnico 9 41
Universitaria 1 4,5
Lugar de Procedencia

Rural 7 31,6
Urbana 15 68,2

Cuadro 1. Muestra las caractersticas de los pacientes con hipertensin arterial
pulmonar estudiados en el cual podemos observar que el genero femenino predomino
sobre el masculino con 68%, con edades comprendidas entre 1 mes y 5 aos, para un
36.4% para ambos grupos, observamos tambin que las Cardiopatas congnitas
simples predominaron sobre las complejas y dentro de estas la comunicacin
interventricular fue la ms frecuente con 77.3%, la comunicacin interauricular con
36.4%. En relacin con el grado de hipertensin arterial pulmonar se puede observar
77.3%, se agrupa en el grado severo, llama la atencin que hubo 3 pacientes con
grado de severidad sin respuesta al oxigeno. En cuanto a las patologas no cardiacas
se puede observar que el sndrome de Down estuvo asociado a las cardiopatas
congnitas en un 41%, al igual que la desnutricin pero en un mayor porcentaje
(59%). Del nivel socioeconmico de estos pacientes segn escala de Graffar el 45.5%
se encuentra en nivel IV correspondiendo a la clase obrera, 36.4% en nivel III que
corresponde a la clase media baja, 4.5% en nivel II que corresponde a la clase media
alta. Nivel de instruccin de la madre predomino el de secundaria o nivel tcnico para
41%, seguido de secundaria incompleta 31.3%, analfabeta 13.6%, lugar de
procedencia predominante fue el urbano con 68.2%.
29

Cuadro 2

Evolucin de sintoms en los pacientes con Hipertensin arterial Pulmonar al ingreso
y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007

Sntomas Al Ingreso
N %
A los 12 meses
N %
Disnea 15 68.2 6 27.3
Palpitaciones 10 45.5 3 13.6
Cansancio o intolerancia al ejercicio 16 72.7 4 18.2
Dolor torcico 1 4.5 1 4.5
Cianosis 4 18.2 0 0.0
Sudoracin 15 68.2 6 27.3
Decaimiento o inapetencia 5 22.7 0 0.0
Tos Seca 1 4.5 0 0.0
Mareos o Lipotimias 0 0.0 0 0.0
Convulsiones 2 9.1 0 0.0
Retraso en el crecimiento 9 40.9 3 13.6
Prdida del Estado de conciencia 0 0.0 0 0.0

Cuadro 2. Se observo que el 100% de los pacientes evaluados presentaron
alguna sintomatologa; las ms frecuentemente acusadas fueron: Cansancio e
intolerancia al ejercicio (72,7%), Sudoracin (68,2%), Disnea (68,2%), Palpitaciones
(45,5%), Retraso en el crecimiento (40,9%)
Durante los 12 meses de seguimiento en los cuales fueron aplicadas medidas
teraputicas medicamentosas y/o quirrgicas. El 100% de los paciente se
mantuvieron con alguna sintomatologa, sin embargo la intensidad y la frecuencia de
las mismas se redujeron de manera importantemente se pudo evidenciar entonces que
hubo un descenso en los cuadros de Cianosis, decaimiento e inapetencia, sndromes
convulsivos, cansancio e intolerancia al ejercicio, disnea y sudoracin y de los
episodios de palpitaciones.
Esta reduccin en la sintomatologa puede ser causa del apego a las medidas
teraputicas medicamentosas implementadas en este grupo de pacientes y/ o a la
realizacin de tratamientos quirrgicos o percutneo que en algunos casos fueron de
tipo paliativo y otros correctivas.

30







Grafico 1. Evolucin de sntomas en los pacientes con Hipertensin arterial
Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto.
Julio 2006- Noviembre 2007











0
2
4
6
8
10
12
14
16
Ingreso 12 meses
Disnea
Palpitaciones
Cansancio o intolerancia al

Ejercicio
Dolor toracico
Cianosis
Sudoracin
Decaimiento o inapetencia
Tos seca
Mareos o Lipotimias
Convulsiones
Retraso en el crecimiento
Prdida del estado de
conciencia
31


Cuadro 3.


Cambios en los signos clnicos en los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar al
ingreso a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto
Julio 2006 Noviembre 2007


Signos
Al Ingreso

N %
A los 12 meses

N %

Frecuencia Cardiaca
Normal
Alterada


5
17


22.7
77.3


18
4


81.8
18.2

Frecuencia Respiratoria
Normal
Alterada


20
2


90.9
9.1


22
0


100.0
0.0

IMC
Bajo Peso
Normal
Sobrepeso


13
9
0


59
40.9
0.0


6
13
3


27.3
59.1
13.6

Cuadro 3. Desde el punto de vista clnico los pacientes estudiados para el
momento de su ingreso presentaron alteraciones en los cuantificaciones de frecuencia
cardiaca (77,3%), frecuencia respiratoria (9,1%) e ndice de masa corporal sugestivo
de desnutricin en (59 %) Estos parmetros fueron considerados en relacin a su edad
cronolgica.
Pasado un ao de seguimiento en los cuales fueron aplicadas medidas
teraputicas o quirrgicas los pacientes experimentaron significativa mejora en los
parmetros estudiados solo el 18,2% se mantenan en taquicardia, ningn paciente
tena taquipnea y aunque el 100% de los pacientes aumento de peso solo el 27,3% de
ellos tenan desnutricin.
Desde el punto clnico cuantitativo se evidencio que en su mayora los
pacientes experimentaron mejora y esto pudo deberse a la manipulacin de su
entorno, a las recomendaciones, regimenes nutricionales especiales y al cumplimiento
de las medidas teraputicas.


32
Cuadro 4.
Cambios en los parmetros fisiolgicos medidos por Ecocardiograma de la
Hipertensin Arterial Pulmonar. Al ingreso, 6 meses y 12 meses. ASCARDIO.
Barquisimeto. Julio 2006 Noviembre 2007
Nota: (*) Clculos realizados en base a 16 pacientes fueron excluidos 6 pacientes a
los cuales se les realizaron procedimientos paliativos o correctivos.
(**) Clculos realizados en base a los 17 pacientes portadores de
comunicaciones interventriculares

Parmetro
Ecocardiogrfico

Inicio


6 meses

12 meses (*)

Presin sistlica
Pulmonar (PSP)
(mmHg)


52.59 18.16

56.45 17.08

58.93 18.45

Presin media
pulmonar (PMP)
(mmHg)

35.18 12.73

36.86 12.14

39.00 13.55

Tiempo de aceleracin
mxima (TAM)
(mseg)


83.63. 25.23


86.13 22.15


9019.68

Perodo Pre-eyectivo
(mseg)

140 47.26

143.6 44.87

145.0 55.03


Perodo eyectivo
(mseg)

235.0 48.5

236.13 44.41

217.81
46.26

Relacin PPE/PE
(mseg)

0.60 0.18

0.61 0.18

0.64 0.20
Gradiente transeptal
(%)
Interventricular (**)

27.9 17.7

32.4 25.2

27.5 22.59
Relacin Qp/Qs
Mejora
Mantenimiento
Deterioro


0%
0%
100%

27.27%
36.36%
36.36%

31.18%
54.54%
13.63%
ndice de excentricidad
ventricular

0.8690.089

0.8480.099

0.810.128
33
Cuadro 4. La presencia de hipertensin arterial pulmonar y su evolucin trae consigo
modificaciones en la morfologa del flujo pulmonar y la expresin en los parmetros
de Doppler que fueron seguidas durante el ao que duro el estudio y se analizaron a
continuacin
Los parmetros de estimacin ecocardiografica de Presin Sistlica Pulmonar
(PSP) y Presin Media Pulmonar (PMP) observaron incrementos progresivos lentos,
durante los 12 meses que duro el estudio; las variaciones establecieron como
promedio en estos, incrementos de un 12,05% y 10,33% respectivamente de sus
valores iniciales. En otras palabras durante el ao que duro el estudio la enfermedad
hipertensiva pulmonar no expreso grandes progresos.
El tiempo de aceleracin media pulmonar (TAM), se mantuvo prolongado
durante todo el estudio en la totalidad de los pacientes no intervenidos. Este intervalo
de tiempo se prolongo de manera muy discreta a lo largo del ao. Por lo que pudiera
pensarse que se redujo las cifras tensiones pulmonares, pero este parmetro se
prolonga con la reduccin de la frecuencia cardiaca que fisiolgicamente debe ocurrir
con el incremento de la edad de los pacientes. De tal modo que la reduccin esperada
para este parmetro en un ao debera ser mayor al expresado. La prolongacin del
TAM tambin depende de los incrementos en el gasto cardiaco, en este caso de la
cavidad ventricular derecha ocurridas a razn de una tasa de crecimiento esperado en
cada nio. Por esta razn esta prolongacin discreta no puede considerarse como
mejora de cuadro de hipertensin arterial pulmonar.
La relacin entre periodo Preeyectivo / Periodo Eyectivo pulmonar (PPE/PE)
son expresin del estado de resistencia vascular pulmonar, Esta relacin si bien se
mantuvo alterada durante todo el estudio con variaciones que fueron prcticamente
insignificante en el transcurso de los 12 meses, si se analiza sus componentes por
separado se puede observar un acortamiento progresivo en el promedio del periodo
eyectivo (PE) de los enfermos en el transcurso de 1 ao, tal reduccin representa el
8,1% del valor en el PE inicial y es expresin de un incremento aunque discreto en la
resistencia vascular pulmonar de los pacientes.
Los individuos estudiados a lo largo de un ao mostraron variaciones en el
comportamiento de la relacin de flujo pulmonar y flujo sistmico (Qp:Qs). De los
que se puede decir que 31,18% de los pacientes presentaron alguna mejora y el
13,63% de los pacientes incrementado su fraccin en el flujo pulmonar. La mayor
parte de los pacientes 54,54% se mantuvieron sin variacin en esta proporcin.
Los Promedios en los ndices de excentricidad del ventrculo izquierdo
tampoco expresaron variacin a lo largo del ao de estudio.
Finalmente del conjunto de estos anlisis se puede decir en general que el
grupo de los 22 pacientes estudiados, la progresin en la hipertensin arterial
pulmonar, probablemente gracias a las intervenciones teraputicas implementadas en
cada paciente, fue en relativo lenta, los cambios entre los parmetro estudiados son
concordantes y permiten establecer un incremento anual de la resistencia vascular
pulmonar en este grupo de paciente que se puede estimar entre un 8 12% de sus
valores bsales.
34



Cuadro 5.

Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los nios con
cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO.
Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007

Inicio
N %
12 meses
N %

Crisis de Asma


8

36.4%

3

13.6%

Infeccin Respiratoria Alta


7

31.8%

4

18.2%

Infeccin Respiratoria Baja


12

54.5%

2

9.1%

Hospitalizaciones


9

40.9%

1

4.5%

Cuadro 5. Los pacientes estudiados tenan antecedentes de complicaciones
atribuibles a la hipertensin arterial pulmonar de los cuales las ms frecuentes fueron
las Infecciones respiratorias bajas (54.5%) y crisis de asma (36.4%) en este grupo de
pacientes el 40.9% amerito hospitalizacin.
Durante los 12 meses de seguimiento y habiendo mantenido las medidas
teraputicas y/o quirrgica los pacientes presentaron mejora en todos los parmetros
estudiados, solo se registraron 9.1% en infecciones respiratorias bajas y un 13.6% en
crisis de asma y en cuanto a las hospitalizaciones solo 1 paciente fue hospitalizado.




35






0
10
20
30
40
50
60
Crisis de asma
bronquial
Infecciones
respiratorias Altas
Infecciones
respiratorias Bajas
Hospitalizaciones
Ingreso
12 meses

Grfico 2. Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los nios
con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO.
Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007





36
Cuadro 6.

Procedimientos indicados y realizados a los pacientes con
Hipertensin arterial pulmonar .CCR ASCARDIO. Barquisimeto.
Julio 2006- Noviembre 2007


Cuadro 6. Muestra los procedimientos solicitados y realizados a los pacientes
en donde se evidencia que el 81.8% de cateterismo cardiaco estn indicados o
solicitados y de los cuales solo el 31.8% se han realizado. De los procedimientos
quirrgicos paliativos se indicaron 4 que equivale al 18.2% los cuales todos se
realizaron. En cuanto a los procedimientos quirrgico correctivo definitivo se
solicitaron 6 (27.3%) realizndose solo una correccin quirrgica definitiva, adems
se puede observar que se solicito 1 procedimiento correctivo por va percutanea el
cual se realizo correspondiendo ambos al 4.5%.



Indicado

N %
Realizados
N %

Cateterismo Cardiaco
diagnostico



18


81.8%


7


31.8%

Procedimiento correctivo
por va Percutanea

1

4.5%

1

4.5%

Procedimiento Quirrgico
Paliativo

4

18.2%

4

18.2%

Procedimiento Quirrgico
correctivo definitivo


6

27.3%

1

4.5%
37







0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Cateterismo
cardiaco
diagnostico
Procedimiento
correctivo por va
Percutnea
Procedimiento
Quirurgico Paliativo
Procedimiento
quirurgico
correctivo definitivo
Indicados
Realizados

Grfico 3. Procedimientos indicados y realizados en los pacientes con Hipertensin
arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007



38


Cuadro 7.

Estado actual de los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar. CCR ASCARDIO.
Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007


N %

Pacientes con indicacin de ciruga pero con
estudios incompletos

9

40.9%

Pacientes con criterios de Inoperabilidad

2

9%

Pacientes intervenidos (Ciruga paliativa +
Correctiva)


6

27.3%

Pacientes con indicacin para procedimientos
quirrgicos no intervenidos con estudios
completos

5

22.7

TOTAL

22

99.99%

Cuadro 7. Muestra el estado actual de los pacientes portadores de hipertensin
arterial pulmonar en donde se observa que el mayor porcentaje lo tienen los pacientes
con indicacin de ciruga pero con estudios incompletos (40.9%), el 27.3%
corresponde a los pacientes intervenidos (ciruga paliativa y/o ciruga correctiva),
observamos tambin que pacientes con indicacin para procedimientos quirrgicos no
intervenidos con estudios completos es del 22.7%


39








41%
23%
27%
9%
Pacientes con indicacin de
ciruga pero con estudios
incompletos
Pacientes con criterios de
Inoperabilidad
Pacientes intervenidos (Ciruga
paliativa + Correctiva)
Pacientes con indicacin para
procedimientos quirrgicos no
intervenidos con estudios

Grfico 4. Estado actual de los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar.
CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 - Noviembre 2007






40
CAPITULO V

DISCUSIN

La hipertensin arterial pulmonar (HAP) es un factor asociado a muchas
cardiopatas congnitas, esta condicin patolgica una vez establecida de no haber
intervencin terapeutica, es progresiva y responsable del incremento en la
morbimortalidad en este grupo de pacientes. Por lo que el inters se ha centrado en
los ltimos aos en lograr el mayor descenso posible de la cifras de presin arterial
pulmonar y determinar tempranamente los subgrupos de pacientes con mayor riesgo.
Para este grupo de pacientes se ha planteado que el cumplimiento adecuado de las
medidas farmacolgicas, el control ambiental y nutricional pueden retrasar el
progreso en los incremento de la resistencia vascular pulmonar.
Los datos que conforma este estudio descriptivo son el producto del
seguimiento de un grupo de 22 pacientes portadores de diversas cardiopatas
congnitas acianogenas con hiperflujo pulmonar y con diagnostico de hipertensin
arterial pulmonar moderada a severa que fueron evaluados en la consulta de
patologas cardiacas congnitas y a quienes se les realizo un seguimiento estricto de
su enfermedad durante un periodo de 12 meses.
En el grupo de 22 pacientes estudiado con hipertensin arterial pulmonar
secundaria a patologas cardiacas congnitas, se observo un predominio del genero
femenino (68%) esto parece concordar con los hallazgos reportados por otros autores
como (Nazzareno et al. 2005), Tarvinder et al (2006) y Martn Estribano et al (2005).
La mayor tendencia a la elevacin de cifras tensinales pulmonares en el sexo
femenino pudiera estar asociado con el diagnostico cardiolgico que la propicia como
es el caso de la comunicacin interauricular, la persistencia de ductus arterioso y los
canales AV los cuales muestran una mayor tendencia de aparicin en el sexo
femenino.
La mayor parte de los pacientes (72,8%) ingresaron al servicio de cardiologa
infantil en edades tempranas (menores de 5 aos), este dato es importante ya que se
41
ha descrito que los pacientes con hipertensin arterial pulmonar en grado severo, con
edades mayores de 5 aos tienen una mayor probabilidad a desarrollar enfermedad
vascular pulmonar obstructiva irreversible, por lo que realizar el diagnostico antes de
esta fecha resulta beneficioso para el paciente. Por otro lado un porcentaje menor
(27,3%) de pacientes con HAP importante acudi a la consulta en el CCR
ASCARDIO siendo mayores de los 5 aos. De este ltimo grupo 2 paciente (9%)
resultaron con criterios de inoperabilidad, en vista de que su tejido vascular pulmonar
no mostr respuesta vasodilatadora con la administracin al oxigeno al 100% durante
el cateterismo cardiaco diagnostico derecho. Por tal motivo y en concordancia con
otros estudios se debe considerar a todo paciente mayor de 5 aos con hipertensin
arterial pulmonar importante como individuo de alto riesgo.
En la poblacin estudiada la hipertensin arterial pulmonar estuvo asociada en
el 63,6% a cardiopatas simples o aisladas y en el 36,4% a cardiopatas complejas. La
patologa cardiaca congnita que se present con mayor frecuencia fue la
comunicacin interventricular (77,3%), seguida de la comunicacin interauricular
(36,4%) y de la persistencia de ductus arterioso (22,7%). Estos datos se repiten en
otros estudios poblacionales y en la misma secuencia de afectacin como es reflejado
en los trabajos de (Nazzareno y colaboradores 2005) y en Caseres Espejo et al.
(1994).
Se ha descrito que el sndrome de Eisenmenger puede presentarse en defectos
cardiacos simples o complejos. Entre los defectos simples la comunicacin
interventricular parece ser la que mas frecuentemente puede desarrollarlo. En la
poblacin que se someti a seguimiento se descubrieron 2 casos con esta categora, lo
que represento el 9% del total. Ambos asociados a defectos septales ventriculares de
ms de 10mm. En otros estudio se estimado que el 10% de los pacientes mayores de
2 aos con comunicacin interventriculares de cualquier tipo pueden llegar a
desarrollar el sndrome de Eisenmenger en comparacin al 4% de los pacientes
portadores de comunicaciones interauriculares esto ha sido descrito por (Daliento et
al 1998), Bestman et al (1961) y Hoffman et al (1985).
42
Entre los pacientes estudiados se constat como dimorfismo asociado con
mayor frecuencia al sndrome de Down el cual ocurri en 41% de los pacientes
evaluados. Para Figueroa y colaboradores entre los enfermos con cardiopata
congnita el 4-10% se muestran como portador adicionales de la trisomia 21. En este
grupo se ha observado que el 50% de los individuos desarrollan hipertensin arterial
pulmonar y las cardiopatas que ms se asociaron a esta complicacin fueron los
canales AV cuyo desarrollo de HAP fue muy temprano y la comunicacin
interventricular. En el presente seguimiento los defectos septales ventriculares
mostraron ser la patologa ms frecuente.
Los resultados sugieren que la desnutricin entre los nios con cardiopatas
congnitas e hipertensin arterial pulmonar es muy frecuente, en el estudio se observo
entre el 59% de la poblacin total. Las deficiencias nutricionales adems de ser
crnicas, en muchos casos mostraron ser armnicas pues afectaron por igual al peso y
a la talla de los individuos estudiados. En el estudio de Rodrguez y colaboradores
2005 la desnutricin entre los nios cardipatas predomin entre las cardiopatas
acianticas con hiperflujo pulmonar en un porcentaje del 58,5%. Hubo asociacin
entre la presencia de cardiopata, de insuficiencia cardiaca a travs de la
determinacin del Score de Ross y la presencia de desnutricin. El riesgo de presentar
desnutricin aumenta con la presencia de falla ventricular. Se pudiera sugerir un
estudio que evalu los posibles efectos de la activacin neurohormonal sobre el
estado nutricional de estos casos.
El nivel socioeconmico, la escolaridad de los padres, el lugar de procedencia
y en muchos casos el hacinamiento y la contaminacin ambiental se han
considerados factores de riesgo asociados a las cardiopatas congnitas por la
imposibilidad de los menores de acceder a una adecuada atencin medica
especializada, por la incapacidad de los padres en muchos casos para comprender las
patologas cardiacas que aquejan a su hijo, por el desarrollo de hbitos insalubres que
condicionan cuadros de infeccin respiratoria o perpetuacin de las crisis de
broncoespasmo que a su vez conducen a un mayor deterioro de la enfermedad
vascular pulmonar ya establecida.
43
En su inicio los sntomas expresados por los pacientes encuestados o sus
familiares se relacionaron a la insuficiencia cardiaca congestiva, la hipoxemia o a un
rango metablico alto. Por ello los principales sntomas acusados fueron cansancio o
intolerancia al ejercicio (72,7%), disnea y sudoracin (68,2%) palpitaciones (45,5%)
y retraso en el crecimiento y desarrollo (40,9%). Estos hallazgos no muestran grandes
diferencias con lo encontrado por Rich et al. (1987) y por Pulido ZT et al. (2001). En
este seguimiento se tomo en consideracin la respuesta a la terapia vasodilatadora,
diurtica e ionotropica de diversos frmacos usada de manera individual, cambios
ambientales, medidas nutricionales y dietticas y algunos casos al uso de terapia
correctiva o paliativa quirrgica o por va hemodinmica. Se realiz un seguimiento
cercano de los cambios en estos pacientes. Al final de los 12 meses de seguimiento se
pudo observar una reduccin sustancial en algunos sintomticos entre ellos la
intolerancia al ejercicio que solo fue reportada en un 18,2%, la sudoracin 27,3% y la
disnea 27,3%. Lo que hace suponer que el conjunto de medidas teraputicas tomadas
surtieron un efecto de mejora parcial, sobre los pacientes.
Desde el punto de vista clnico los pacientes estudiados para el momento de su
ingreso presentaron alteraciones en las cuantificaciones de frecuencia cardiaca en un
(77,3%), frecuencia respiratoria (9,1%) e ndice de masa corporal (IMC) sugestivo de
desnutricin (59%), estos parmetros fueron considerados en relacin a su edad
cronolgica. Pasado un ao de seguimiento estos experimentaron mejora
significativa en los parmetros estudiados, solo el 18.2% se mantena en taquicardia,
ningn pacientes tena taquipnea y aunque el 100% de los pacientes aument de peso
solo el 27,3% estaba aun en rango de desnutricin. Estos cambios pudieron deberse a
la manipulacin de su entorno, a las recomendaciones y regimenes nutricionales
especiales y al cumplimiento de las medidas teraputicas.
El estudio ecocardiografico es clave en el estudio y control de la enfermedad
hipertensiva vascular pulmonar secundaria a cardiopata congnitas. La presencia de
HAP trae consigo modificaciones en la morfologa del flujo pulmonar y en su
expresin en los parmetros ecocardiograficos por los mtodos bidimensionales y de
Doppler que fueron seguidas durante el ao que duro el estudio y entre las que se
44
pueden mencionar: Las estimacin de la Presin Sistlica Pulmonar (PSP) y Presin
Media Pulmonar (PMP) las cuales observaron incrementos progresivos lentos,
durante los 12 meses que duro el estudio; las variaciones establecieron como
promedio en estos incrementos de y 12,05% y 10,33% respectivamente de sus valores
iniciales. Es importante indicar que segn TEI et al (1996) existe una correlacin
probada entre el Doppler y el cateterismo cardiaco de 0, 94 para la determinacin de
la presin media pulmonar y La sensibilidad y la especificidad del Doppler para
estimar la presin pulmonar sistlica es de 0,79-1 y de 0,6- 0,98, respectivamente.
El tiempo de aceleracin media pulmonar (TAM), se mantuvo prolongado
durante todo el estudio en la totalidad de los pacientes no intervenidos. Este intervalo
de tiempo se prolongo de manera muy discreta a lo largo del ao. Por lo que pudiera
pensarse que se redujo las cifras tensiones pulmonares, pero este parmetro se
prolonga con la reduccin de la frecuencia cardiaca que fisiolgicamente debe ocurrir
con el incremento de la edad en los pacientes. De tal modo que la reduccin esperada
para este parmetro en un ao debera ser mayor al expresado. La prolongacin del
TAM tambin depende de los incrementos en el gasto cardiaco, en este caso de la
cavidad ventricular derecha ocurridas a razn de una tasa de crecimiento esperado en
cada nio. Por esta razn esta prolongacin discreta no puede considerarse como
mejora de cuadro de hipertensin arterial pulmonar. Segn estudio realizado por
Nilda et al en el ao (2001) los pacientes con enfermedad pulmonar hipertensiva en
quienes se ha demostrado un TAM < de 100 mseg. indica HAP en reposo con una
sensibilidad del 95% y una especificidad del 97%.
La relacin entre periodo Preeyectivo / Periodo Eyectivo pulmonar (PPE/PE)
son expresin del estado de resistencia vascular pulmonar, esta relacin si bien se
mantuvo alterada durante todo el estudio con variaciones que fueron prcticamente
insignificante en el transcurso de los 12 meses, cuando se evala individualmente el
periodo eyectivo pulmonar (PE) por separado se puede observar un acortamiento
progresivo de un 8.1% en el promedio en el transcurso de 1 ao, tal reduccin es
expresin de un incremento aunque discreto en la resistencia vascular pulmonar de
los pacientes y deterioro de la funcin del ventrculo derecho.
45
Los individuos estudiados a lo largo de un ao mostraron variaciones en el
comportamiento de la relacin de flujo pulmonar y flujo sistmico (Qp:Qs). de los
que se puede decir que la mayor parte de los pacientes 54,54% se mantuvieron sin
variacin en esta proporcin.
Los Promedios en los ndices de excentricidad del ventrculo izquierdo
tampoco expresaron variacin a lo largo del ao de estudio. Estos resultados
contrastan con los encontrados en un estudio realizado por Jimnez Lpez y
colaboradores en el (2004) quienes en un ensayo luego de tratar un grupo de
pacientes con Sildenafil y Prostaciclinas pudieron conseguir cambios
significativamente estadsticos en el ndice de excentricidad como expresin de una
reduccin de la presin sistlica manejada por el ventrculo derecho
Finalmente el anlisis en conjunto de todos los parmetros ecocardiograficos
en el grupo de los 22 pacientes estudiados, sugieren una la progresin lenta en la
enfermedad hipertensiva pulmonar, probablemente gracias a las intervenciones
teraputicas implementadas en cada paciente. Los cambios entre los parmetros
estudiados son concordantes y permiten establecer un incremento anual de la
resistencia vascular pulmonar en este grupo de paciente que se puede estimar entre un
8 12% de sus valores bsales.
Al inicio los pacientes encuestados tenan antecedentes patolgicos atribuibles
al desarrollo de hipertensin arterial pulmonar de los cuales los ms frecuentes
fueron: las infecciones respiratorias bajas (54,5%) Crisis de asma (36,4%) en este
grupo de enfermos las hospitalizaciones se dieron en un 40,9% de los individuos.
Tras la aplicacin de las diversas medidas teraputica y de control se evidencio un
descenso en la recurrencia de estos cuadros, ocurriendo tan solo infecciones
respiratorias bajas en un 9,1% y 1 sola hospitalizacin lo que representa (4,5%) de los
pacientes.
En general se pudiera aseverar que al actuar clnica y farmacolgicamente en
etapas tempranas del desarrollo de la enfermedad vascular hipertensiva secundaria
este resultara de ayuda para modificar la historia natural de la enfermedad.

46
CAPITULO VI

CONCLUSIONES

El deterioro general de los pacientes cardipatas con hiperflujo pulmonar est
relacionado con la gravedad de la hipertensin pulmonar al momento del ingreso,
como con el tipo de cardiopata congnita subyacente. Mencionando que existen
condiciones que parecen ser de mal pronostico entre ellos: La menor edad cuando se
inician los sntomas relacionados a la HAP, la presencia de cardiopatas congnitas
complejas o de comunicaciones interventriculares amplias mayores de 10mm, la
capacidad funcional reducida y el sndrome de Down.

Un adecuado programa que incluya medidas farmacolgicas, educacin a los
pacientes y sus familiares en cuanto al control ambiental y un adecuado manejo
nutricional, pueden retardar la progresin de la enfermedad hipertensiva pulmonar.
Solo las intervenciones paliativas o correctivas quirrgicas o hemodinmicas
demostraron verdadero efecto sobre la detencin de los cuadros de HAP severa en el
general de los casos.

El tratamiento ptimo, medico y quirrgico, se debe planificar para cada
paciente en particular, y se deben realizar cambios en los regimenes teraputicos
basados en evaluaciones seriadas. La calidad de vida mejoro con las teraputicas
actuales.
47
CAPITULO VII

RECOMENDACIONES

1.- Mantener el estudio y tratamiento de la Hipertensin arterial pulmonar en
pacientes con corto circuitos de izquierda a derecha como lnea de investigacin en el
Servicio de Cardiologa Infantil y Cardiopatas Congnitas del Adulto del CCR
ASCARDIO.

2.- Aumentar el nmero de pacientes debido a que la muestra del presente estudio es
pequea aun cuando en la consulta la afluencia de pacientes es alta fue difcil control
de los mismos.

3.- Mostrar atencin especial a este grupo de pacientes.

4.- Disear protocolos de estudio y tratamiento para hipertensin arterial pulmonar
secundaria a cardiopatas congnitas o adquiridas en la infancia a fin de retrasar el
avance de la enfermedad y evitar las complicaciones.

5.- Llamar la atencin a los enteres gubernamentales y de proteccin al menor en
relacin a la importancia de apoyar a los pacientes con cardiopatas congnitas e
hiperflujo pulmonar para que se realice un diagnostico temprano, programar y llevar
acabo las medidas teraputicas correctivas necesarias de manera temprana a fin de
reducir el desarrollo de los cuadros de HAP severa y sndromes de Eisenmenger

48
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Ommen et al. 2000.Assessment of right atrial pressure with 2-dimensional and
Doppler echocardiography: a simultaneous catheterization and echocardiography
study. Mayo. Clin Proc.75:24-9

Oya H, et al. 2002. Poor prognosis and related factors in adults with Eisenmenger
syndrome. Am Heart J.143:739-44.
50
Raymond RJ, et al.2002. Echocardiographic predictors of adverse outcomes in
primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol.39:1214-9.
Rich S, et al.1998.Primary pulmonary hypertension: a national prospective study.
Ann Intern Med. 107:216-23.
Simonneeau. G et al.2004.Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am.
Coll Cardiol.43 :S12-S15.
Tei C, et al .1996. Doppler echocardiographic index for assessment of global
ventricular function. J Am Coll Cardiol. 26:838-47.
Vogel et al.1999. Incidence of secondary pulmonary hypertension in adults with atrial
septal defects or sinus venosus defects. Heart 82:30-3





51








ANEXOS













52
ANEXO A
CURRICULUM VITAE

DATOS PERSONALES:
Nombre y Apellido: Surima Leonarda Velsquez Martinez
Cdula de Identidad: 8.932.202.
Telfono: 04163907640 - 04145116223

DATOS ACADEMICOS:
Mdico Cirujano. Universidad de Carabobo. Valencia 1997.
Residencia Asistencial Programada de Medicina Interna. Hospital Uyapar
Puerto Ordaz Edo. Bolvar.
Postgrado en Cardiologa. Universidad Centroccidental Lisandro
Alvarado.2005- 2008.

EXPERIENCIA LABORAL:
Medico Rural. Ambulatrio Urbano Tipo III Manoa
Medico Residente de Medicina Interna. Hospital Uyapar. Puerto Ordaz- Bolvar







53

ANEXO B
UNIVERSIDAD CENTROOCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO

CONSENTIMIENTO INFORMADO

EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS
CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR
CCR ASCARDIO
BARQUISIMETO- EDO. LARA

Al realizarse el diagnstico de cardiopata congnita acianogenas: tipo
comunicacin interventricular, comunicacin interatrial, persistencia del conducto
arterioso o drenaje anmalo pulmonar anmalo, en estos pacientes van a ocurrir una
serie de cambios tanto a nivel pulmonar como sistmico, para disminuir la progresin
de estos cambios se inicia tratamiento mdico al realizarse el diagnstico y a travs
de este tratamiento podemos ir evaluando si la respuesta es favorable o no al mismo
lo cual se evidenciara a travs de cambios en la sintomatologa, signos y
ecocardiograficos, este ltimo es una prueba sencilla, no invasiva y que no
representa peligro alguno para su hijo. Con la finalidad de ver estos cambios en la
sintomatologa, signos y hallazgos ecocardiograficos le solicito su colaboracin para
que me permita una vez indicado el tratamiento mdico evaluar a su hijo las veces
que se considere necesario e ir ajustando el tratamiento si as fuese necesario, el
ecocardiograma transtorcico le ser realizado al inicio, 6 meses y 12meses en el
CCR Ascardio previo acuerdo con la Dra Surima Velsquez (autora de la
investigacin). Se espera con este estudio ampliar el conocimiento mdico y asi
optimizar an ms el tratamiento mdico, mejorar la calidad de vida, tolerancia al
54
ejercicio hasta que se lleve a cabo tratamiento quirrgico si tiene indicacin para el
mismo.
Yo, (padre o representante) _______________________________________, titular
de la cdula identidad N ______________________,en plenas facultades fsicas y
mentales, despus de ser informado detalladamente por la Dra. Surima Velsquez
acerca de las caractersticas y condiciones del estudio de investigacin
EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN
ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS
CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR ASCARDIO
Acepto por medio de la presente ingresar al estudio y autorizo la realizacin de
exmenes clnicos y paraclnicos que se requieran. De igual forma se me inform que
puedo retirarme del mismo si as lo decido.

Datos del Padre y/o representante Datos del testigo:
Nombres y Apellidos:___________________ Nombre:__________________
Firma.________________________ Firma:___________________
C.I:_______________________ Fecha:___________________
FECHA: / /
55
ANEXO C
INSTRUMENTO DE RECOLECCIN DE DATOS

Anexo A
Encuesta de Ingreso

N Historia:________________ Cdigo:___________

Apellidos y
Nombres:___________________________________________________________________
Edad:________ Sexo:____ Fecha de Nacimiento:___/___/___ Lugar de
Nacimiento:________________
Procedencia por Edo:_______________ Direccin:
___________________________________________
________________________________________________Telfono:__________________________
___
Fecha de Ingreso a la consulta de Cardiologa Congnita:____/____/____
Edad para el momento en que se realizo el diagnostico de la patologa cardiaca:__________
Nivel Socioeconmico del grupo familiar:________________

Antecedentes de Importancia:
Antecedente Si No N de
Veces/
Ao
Hospitalizacin
por esta causa
No Si N de Das

Observacin
D2 Infeccin Respiratoria
Alta

D3 Infeccin Respiratoria
Baja

D1 Crisis Asmtica
D4 Hospitalizacin por otras
causas


Examen Funcional de Ingreso:
Sntoma Si No Intensidad
(+) leve
(++)Moderada
(+++) Importante o
Severa
Observacin
A1 Disnea
A2 Fatiga o intolerancia al ejercicio
A4 Dolor torcico
A3 Sudoracin
A5 Tos Seca
A6 Mareos o Lipotimias
Otros:_____________________________________________________________________________

56
Examen Fsico de Ingreso:

Parmetro Medida Observaciones
B3 Peso (gramos) Percentil
B4 IMC (m2):
B5 PA(mmHg )
B1 Fc (lpm)
B2 Fr (rpm)

Condicin General: Bueno_____ Regular_____ Malo:______

Examen Fsico de Ingreso (continuacin)


Signo
Si No Intensidad
Leve (+) Moderado (++)
Importante o Severo (+++)
Observacin
A1 Disnea
A3 Sudoracin

Parmetro Clnico presente Si No Observacin
Pulso Yugular Ingurgitado
Pulso Arterial saltn
Anormalidad en la conformacin torcica externa
pex Cardiaco desplazado o hiperdinamico
Latido Paraesternal Izquierdo
Ruidos Cardiacos Arrtmicos
Primer Ruido disminuido o anormal
Soplo de Regurgitacin Tricuspidea
Segundo Ruido desdoblado presente
Segundo Ruido con componente pulmonar Intenso
Soplo diastlico de regurgitacin pulmonar
R3 y/o R4 Derecho
Frote pericardico
Presencia de otros Soplos (CIV, PCA describir)
Murmullo Vesicular en todos los campos
pulmonares

Presencia de Agregados Pulmonares
Hepatomegalia
Electrocardiograma de Ingreso:
Si No Observacin
Ritmo
Frecuencia
PR
QRS
QT
AQRS
Signo de Crecimiento de AD
Signo de HVD
Bloqueo Incompleto de Rama Derecha
Bloqueo completo de rama derecha
Trastorno del ritmo
57




Otro:______________________________________________________________________________
Cateterismo
Cardiaco:_________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________
___
Presiones Pulmonares:_____/_____/_____mmHg Presiones Sistemicas:_____/_____/______
Qp:Qs____:______ Resistencia Pulmonar:_________ Unidades Woods
Diagnostico Cardiolgico:
__________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________
____________
Patologas no Cardiacas Asociadas:
__________________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________
Tratamiento Indicado al Ingreso:

Medicamento Dosis/Kg/dia Va N veces/da Observaciones





Otras Indicaciones o
Recomendaciones:____________________________________________________

Indicacin de Procedimiento Invasivo Si:____ No:_____
Cateterismo diagnostico:_____ Cateterismo Teraputico:____
Ciruga Paliativa:_____ Ciruga Correctiva:_____
Criterios de Inoperabilidad Si:____ No:_____
Fecha de Ultima Discusin:____/____/____
58




Anexo B
Encuesta de Seguimiento

Fecha:____/___/____ Consulta N______


Desde su ultima consulta el paciente ha presentado?

Si No N de
Veces/
Ao
Hospitalizacin
por esta causa
No Si N de Das

Observacin
D2 Infeccin Respiratoria
Alta

D3 Infeccin Respiratoria
Baja

D1 Crisis Asmtica
D4 Hospitalizacin por otras
causas


Usted observa al paciente con respecto a su estado general y en relacin a su ultima consulta:
En mejores condiciones:_____ Iguales condiciones:____ Peores condiciones:_____

Desde su ultima consulta ha podido cumplir con el tratamiento medico indicado? Si:____
No:____
Describir causa:
Econmicas:_____ Familiares:____ Trabajo del padre:_____ Efectos adversos y/o Secundario:___
Temor o Miedo:_____ No sabe leer:____ No entiende la indicacin:_____
Otros:_________________

Examen Funcional:
Sntoma Si No Intensidad
(+) leve
(++)Moderada
(+++) Severa
Considera que alguno de
estos sntomas
Ha
mejorado
Ha
empeorado
Observacin
A1 Disnea
Palpitaciones
A2 Fatiga o
intolerancia al
ejercicio

A4 Dolor torcico
A3 Sudoracin
A5 Tos Seca
A6 Mareos o
Lipotimias

Otros:_____________________________________________________________________________

59
Examen Fsico:

Parmetro Medida Observaciones
B3 Peso (gramos) Percentil
B4 IMC (m2):
B5 PA(mmHg )
B1 Fc (lpm)
B2 Fr (rpm)

Condicin General: Bueno_____ Regular_____ Malo:______



Signo
Si No Intensidad
Leve (+) Moderado (++)
Importante o Severo (+++)
Observacin
A1 Disnea
A3 Sudoracin

Parmetro Clnico presente Si No Observacin
Pulso Yugular Ingurgitado
Pulso Arterial saltn
Anormalidad en la conformacin torcica externa
pex Cardiaco desplazado o hiperdinamico
Latido Paraesternal Izquierdo
Ruidos Cardiacos Arrtmicos
Primer Ruido disminuido o anormal
Soplo de Regurgitacin Tricspide
Segundo Ruido desdoblado presente
Segundo Ruido con componente pulmonar Intenso
Soplo diastlico de regurgitacin pulmonar
R3 y/o R4 Derecho
Frote pericardio
Presencia de otros Soplos (CIV, PCA describir)
Murmullo Vesicular en todos los campos
pulmonares

Presencia de Agregados Pulmonares
Hepatomegalia
Otros:_____________________________________________________________________________
___
Fue necesario realizar ajuste en la medicacin: Si:____ No:______
Ajuste de la Medicacin
Medicamento Dosis de Inicio
Dosis/kg/da
Motivo del Ajuste Nueva Dosis
Dosis/kg/da








60
Anexo C
Encuesta de Seguimiento Ecocardiografico

Parmetro

Inicio 6 meses 12
meses
Observacin
Edad
B5 Peso
Tipo de Defecto (s)
Tamao del defecto
Dimetro Diastlico del
Ventrculo Derecho (DDVD)

Dimetro Diastlico del
Ventrculo Izquierdo
(DDVI)

Dimetro Sistlico del
Ventrculo Izquierdo (DSVI)

Dimetro de la Raiz Aortica
(Ao)

Dimetro del Tronco
Pulmonar (Po)

Dimetro de Aurcula
Izquierda (AI)

Fraccin de Acortamiento
(FA)

Fraccin de Eyeccin (FE)
Masa Ventricular del VI
Presencia de Derrame
Pericardio

Insuficiencia Tricuspidea
C6 Presin Estimada del
Ventriculo Derecho
(PESVD) = Presin Sistolica
Pulmonar (PSP)

Insuficiencia Pulmonar
Presin Media Pulmonar
(PMP)

Presin Diastlica Pulmonar
(PDP)

C1 Tiempo de Aceleracin
Maxima (TAM)

C2 Periodo Preeyectivo
Pulmonar (PPE)

C3 Periodo Eyectivo Pulmonar
(PE)

C8 Relacin PPE/PE
Velocidad Onda E
Tricuspidea

Velocidad Onda A
Tricuspidea

Relacin E/A Tricuspidea
Velocidad flujo Aortico
Velocidad Flujo Pulmonar
C7 Qp: Qs
C4 Gradiente Transeptal (CIV-
CIA)

C5 Gradiente Ao-Po (PCA)
C9 Indice de Exceptricidad
Valor de diametro A
Valor de diametro B

61




Anexo D

Encuesta de Seguimiento Radiolgicos y de Laboratorio


Parmetros Radiolgicos

Inicio
Si No
12 meses
Si No
Observacin
Cardiomegalia
(Relacin Cardiotoracica)

Crecimiento de cavidades derechas
Crecimiento de cavidades izquierdas
Dilatacin de Tronco pulmonar
Hiperflujo Pulmonar
Amputacin de vasos pulmonares
perifricos



Laboratorio

Parmetros Inicio 12 meses Observacin
Hemoglobina
Hematocrito
Glbulos Blancos
Plaquetas
Hierro Serico
Otros:_____________________________________________________________________________
__________________________________________________________________________________





















62

Anexo E

Definicin de Variables:
Sntoma: Se llama sntoma a la queja del paciente. Es producido por la
percepcin de una molestia o de un cambio en las funciones del organismo que
produce incomodidad, perturbacin, angustia o miedo. Se recoge gracias a la
anamnesis y en el 80% de los casos conduce al diagnostico y categorizacin de la
patologa.
Disnea: Etimolgicamente significa dificultad para respirar. Se relaciona con
la congestin pulmonar, en el caso del HAP el sntoma se produce por congestin
arteriolar pulmonar, extravasacin de liquido y exudado hialino dentro de los alveolos
pulmonares, as como a la asociacin de infecciones respiratorias y en ultimo
extremo con el desarrollo la insuficiencia cardiaca global. Puede expresarse como
intolerancia al esfuerzo y al ejercicio.
Fatiga: Es una sensacin de falta de energa, de agotamiento o de cansancio.
La fatiga no es lo mismo que somnolencia. Por lo general, la somnolencia es la
sensacin de una necesidad de dormir, mientras que la fatiga involucra la falta de
energa y de motivacin. La somnolencia y la apata (un sentimiento de indiferencia o
de no importa qu suceda) pueden ser sntomas de fatiga.
Sudoracin: La diaforesis es el trmino mdico para referirse a una
sudoracin profusa que puede ser normal (fisiolgica), resultado de la actividad
fsica, una respuesta emocional, una temperatura ambiental alta o un sntoma de una
enfermedad subyacente (patolgica).
Dolor torcico: se relaciona con el desbalance en la oferta-demanda de
oxgeno al miocardio que se considera como el factor ms importante del grupo de
dolores cardacos.
Signo: Se llama signo a la manifestacin que percibe el mdico en el cuerpo
del paciente por el examen. Pueden ser normales, como expresin de estructuras y
fisiologa normales, pueden ser anormales cuando traducen alteracin de estructura y
fisiologa normales.
63
Frecuencia Cardiaca: es el nmero de veces que el corazn se contrae en un
minuto, su valor normal promedio es variable y depende de la edad del individuo:
Valores Normales de la Frecuencia Cardiaca segn Edad
Edad Frecuencia Cardiaca (lpm) Promedio
Recin nacido 120-160 140
Lactante menor 100-130 110
Lactante mayor 90-110 100
Pre- escolar 80-100 90
Escolar 60-100 80
Adolescentes y Adultos 60-100 80
Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil. Vol. I. Dra. Liankys Lpez
Frecuencia Respiratoria : La frecuencia respiratoria es el nmero de veces
que una persona respira por minuto. Se suele medir cuando la persona est en reposo,
y consiste simplemente en contar el nmero de respiraciones durante un minuto
contando las veces que se eleva su pecho. La frecuencia respiratoria puede aumentar
con la fiebre, las enfermedades y otras condiciones mdicas. Cuando se miden las
respiraciones tambin es importante tener en cuenta si la persona tiene dificultad para
respirar. La frecuencia respiratoria normal de un adulto que est en reposo oscila
entre 15 y 20 respiraciones por minuto. Cuando la frecuencia es mayor de 25
respiraciones por minuto o menor de 12 (en reposo) se podra considerar anormal.
Valores Normales de la Frecuencia Respiratoria de acuerdo a la Edad
Edad Respiraciones por minuto
Recin nacido 30-60
Lactante menor 20-40
Lactante mayor 20-30
Nios de 2 a 4 aos 20-30
Nios de 6 a 8 aos 20-25
Adultos 15-20
Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil. Vol. II. Dra. Liankys Lpez
64
Presin Arterial: Es la fuerza que ejerce la sangre contra las paredes de las
arterias. Cada vez que el corazn late, bombea sangre hacia la las arterias, por lo que
la presin de sangre es ms alta cuando se contrae. Al medir la presin de la sangre
se registran dos cifras. La cifra ms alta, o presin sistlica, se refiere a la presin en
el interior de la arteria cuando el corazn se contrae y bombea la sangre al cuerpo. La
cifra ms baja, o presin diastlica, se refiere a la presin en el interior de la arteria
cuando el corazn est en reposo y se est llenando de sangre. Tanto la presin
sistlica como la diastlica se miden en "mmHg" (milmetros de mercurio). Esta
medida representa la altura que alcanza la columna de mercurio debido a la presin
de la sangre.
Presiones Sanguneas normales segn edad.
Edad Presin arterial sistlica
(mmHg)
Presin arterial diastlica
(mmHg)
Recin nacido 70-80 40-50
Lactante 60-90 30-62
2 aos 78-112 48-78
8 aos 85-114 52-85
12 aos 95-135 58-88
Adulto 100-140 60-90
Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil. Vol. II. Dra. Liankys Lpez
Crepitantes: Se dice de los ruidos respiratorios accesorios producidos por el
paso del aire a travs de los bronquios o alvolos con sustancias lquidas o
semilquidas muy fluidas.
Sibilantes: Estn caracterizados por un tono alto, agudo, semejantes a un
silbido. Se producen por la dificultad que se presenta al inspirar a travs de unos
canales respiratorios estrechos por inflamacin o acumulacin de mucosidades.
ndice de Masa Corporal: El ndice de masa corporal, conocido tambin
como BMI (body mass index) indica el estado nutricional de la persona considerando
2 factores elementales: Peso y Estatura. Este ndice es el primer paso para conocer el
estado nutricional de cualquier persona. Su clculo arroja como resultado un valor
65
que indica si la persona a la cual se le calcula se encuentra por debajo, dentro o
excedida de peso establecido como normal para su tamao fsico.
Entre los parmetros Ecocardiograficos tenemos:
Tiempo aceleracin mxima del flujo pulmonar (TAM): Definido como el
tiempo desde el inicio del flujo hasta alcanzar la mxima velocidad de flujo. Este es
el intervalo que mejor se correlaciona con la presin de la arteria pulmonar.
Valores normales: 130 15mseg a 137 24mseg.
Disminuye a 90 20mseg para valores de presin arterial media (PMAP) entre 20-
39mmHg y a 6514mseg en pacientes con PMAP 40mmHg.
Un estudio reciente estableci que algunos parmetros ecocardiograficos
aportan informacin pronostica; entre ellos la presencia de derrame pericrdico, la
dilatacin de la AD y un elevado ndice de Tei son predictores (anlisis un variante y
multivariante) de una mala evolucin en diferentes estudios. Tei et al (1996).


ndice de Excentricidad Ventricular Izquierda: Mide el grado de compresin
provocada por las presiones del ventrculo derecho. Se realiza en una toma de
paraesternal eje corto de ventrculos a nivel de los msculos papilares y en telesistole
realizando mediciones de dimetros transversal y sagital en las paredes internas del
ventrculo izquierdo (a y b). En vista de que en condiciones normales el ventrculo
izquierdo es cilndrico el conciente entre esta dos dimensiones es cercano a la
unidad.
Periodo Pre eyectivo: Considerado como el tiempo desde el comienzo de la
onda Q del electrocardiograma hasta la apertura valvular pulmonar.


Grafico que muestra mtodo para el calculo de:
ndice diastlico de excentricidad.
Medida de los dimetros transversal y sagital (a
y b)

66
Periodo Eyectivo: Definido como el tiempo desde comienzo de la apertura
hasta su finalizacin.
Relacin PPE / PE: El cociente se calcula mejor con la tcnica Doppler. El
Cociente entre PPE/PE, se denomina ndice de Weissler.
Valor normal: 0.34 0.07.Cuando disminuye el inotropico, se prolonga el PPE y se
acorta de PE, con lo cual el ndice aumenta; cuando aumenta el inotropismo, el valor
del ndice disminuye. Gardin et al.(1984).



Presin Sistlica Estimada del Ventrculo Derecho: La determinacin de la
presin sistlica ventricular mediante Doppler continuo se basa en que sta equivale a
la presin auricular derecha ms el gradiente encontrado entre el ventrculo derecho y
la aurcula derecha durante la sstole. (Gradiente transtricuspdeo), siempre y cuando
no exista gradiente transvalvular pulmonar u obstruccin en el tracto de salida del
1: Periodo preeyectivo,
2: Tiempo de aceleracin,
3:Tiempo hasta el colapso mesosistlico
4: Periodo eyectivo
67
ventrculo derecho. La presin sistlica del ventrculo derecho es igual a la presin
sistlica de la arteria pulmonar.

Relacin Flujo Pulmonar / Flujo Sistmico (Qp:Qs) :En condiciones
normales el flujo pulmonar (Fp o Qp) es igual al flujo sistmico (Fs o Qs), de ah que
su relacin es igual a 1
Qp / Qs = == = 1
Relacin Qp/Qs: En condiciones patolgicas cuando existen cortocircuitos
arteriovenosos (comunicacin interauricular, comunicacin interventricular,
persistencia del conducto arterioso), el flujo pulmonar aumenta y la relacin es:
Qp / Qs > >> > 1

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