ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA
SURIMA LEONARDA VELSQUEZ MARTINEZ
Barquisimeto, 2008 ii UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO DECANATO DE CIENCIAS DE LA SALUD DR. PABLO ACOSTA ORTIZ POSTGRADO DE CARDIOLOGA
EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA
Trabajo presentado para optar al grado de Especialista en Cardiologa
Por: SURIMA VELSQUEZ MARTINEZ
Barquisimeto, 2008
iii APROBACIN DEL TUTOR
En mi carcter de Tutor del trabajo titulado: EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA, presentado por la ciudadana: Surima Leonarda Velsquez Martnez, para optar al Grado de especialista en Cardiologa, considero que dicho trabajo rene los requisitos y mritos suficientes para ser sometido a la presentacin pblica y evaluacin por parte del jurado examinador que se designe.
En Barquisimeto, a los 23 das del mes de Enero del 2008.
________________________________________
Dr. Ramiro Falcn Morales
Tutor
iv APROBACIN DEL CO- TUTOR
En mi carcter de Cotutora del trabajo titulado: EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA, presentado por la ciudadana: Surima Leonarda Velsquez Martnez, para optar al Grado de especialista en Cardiologa, considero que dicho trabajo rene los requisitos y mritos suficientes para ser sometido a la presentacin pblica y evaluacin por parte del jurado examinador que se designe.
En Barquisimeto, a los 23 das del mes de Enero del 2008.
________________________________________
Dra. Liankys Lpez Cotutora v EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR - ASCARDIO. BARQUISIMETO - EDO. LARA
Por: Surima Leonarda Velsquez Martnez
Trabajo de grado aprobado
_____________________________ _________________________ Dr. Ramiro Falcn Morales Dr. Ramn Aguilar Tutor Jurado
________________________ Dr. Reinaldo Ortiz Jurado
Barquisimeto, 03 de Marzo de 2008 vi
DEDICATORIA
A mi madre la mejor amiga del mundo que tenemos mis hermanos y yo.
A mis sobrinos : Cristina, Sergio, Darnell, Nairobi, Yaimar, Romi y Sodyl el ms pequeo de la familia
A mis hermanos: Jos Ramn, Teresa, Zuril, Jos Gregorio, Marcial por creer en m y compartir mis sueos.
A mis tos por estar siempre pendiente de mi carrera.
A mis primos por su paciencia durante estos 3 aos.
Y especialmente, a los nios de la consulta de Cardiologa Infantil, por su fuerza y capacidad de esperar pacientemente la solucin de su futuro.
Surima
vii
AGRADECIMIENTO
A Dios, por estar siempre con nosotros.
A mi madre, por su fuerza y constancia nos enseo el camino.
A mi padre, que aunque cambi de paisaje an nos acompaa.
A mis hermanos y cuada por acompaarme durante estos 3 aos.
A mis amigos del post - grado.
A mi co- tutora Liankys Lpez profesional de valor incalculable por compartir conmigo sus conocimientos y orientacin.
A la seora Elizabeth de Mora por su ayuda incondicional en momentos cruciales.
viii NDICE GENERAL PAG
DEDICATORIA vi AGRADECIMIENTO vii INDICE DE CUADROS ix INDICE DE GRFICOS x RESUMEN xi INTRODUCCIN 1 CAPTULO I.- EL PROBLEMA A.- Planteamiento del problema 3 B.- Objetivos del estudio: 8 - Objetivo General 8 - Objetivos Especficos 8 C.- Justificacin e importancia 9 D.- Alcance y limitaciones 10 II.- MARCO TERICO A.- Antecedentes de la investigacin 11 B.- Bases tericas 13 C.- Bases legales 18 D.- Definicin de trminos 22 E.- Operacionalizacin de las variables 23 III.- MARCO METODOLGICO A.- Tipo de Estudio 24 B.- Poblacin y Muestra 24 C.- Criterios de Inclusin y Exclusin 24 D.- Diseo de la investigacin y procedimientos 25 E.- Tcnicas e instrumentos de recoleccin de datos 26 F.- Tcnicas de procesamiento y anlisis de datos 26 IV.- RESULTADOS 27 V.- DISCUSIN 40 VI.- CONCLUSIONES 47 V.- RECOMENDACIONES 48 BIBLIOGRAFA 49 ANEXOS A.- Curriculum Vitae del autor 53 B.- Consentimiento informado 54 C.- Instrumento de recoleccin de datos 55 ix
INDICE DE CUADROS
CUADRO pp.
1
Caractersticas de los Pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar CCR ASCARDIO. Julio 2006 Noviembre 2007
27,28
2
Cambios sintomticos en los pacientes con Hipertensin arterial Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
29
3
Cambios en los signos clnicos en los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar al ingreso a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto Julio 2006 Noviembre 2007
31
4
Cambios en los parmetros fisiolgicos medidos por Ecocardiograma de la Hipertensin arterial Pulmonar. Al ingreso, 6 meses y 12 meses. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 Noviembre 2007
32
5
Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los nios con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
34
6
Procedimientos indicados y realizados a los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar .CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
36
7
Estado actual de los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
38 x INDICE DE GRFICOS
GRFICO pp.
1
Cambios sintomticos en los pacientes con Hipertensin arterial Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
30
2
Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los nios con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
35 3 Procedimientos indicados y realizados en los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
37
4
Estado actual de los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 - Noviembre 2007
39 xi UNIVERSIDAD CENTROOCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO DECANATO DE MEDICINA PABLO ACOSTA ORTIZ POSTGRADO DE CARDIOLOGA
EVOLUCIN CLNICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATA CONGNITA CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR. ASCARDIO. BARQUISIMETO EDO. LARA
Autora: Surima L Velsquez M Tutor: Ramiro Falcn
RESUMEN
Tomando en cuenta el significado que tiene la hipertensin arterial pulmonar secundaria a cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar, es una complicacin que puede aparecer en etapas temprana de la enfermedad. imponiendo un deterioro de la calidad de vida del paciente y llevndolo en algunos casos a la muerte. Se ha decidido realizar un estudio descriptivo, longitudinal, prospectivo. El cual tiene como objetivo ver la evolucin clnica de la Hipertensin Arterial Pulmonar secundaria a cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar. Para la realizacin de este objetivo, se tomar como poblacin los pacientes que acudan a la consulta de cardiologa infantil y cardiopatas congnitas del adulto del Centro Cardiovascular Regional (ASCARDIO). Los pacientes ingresaran al protocolo de estudio habindose realizado el diagnostico previo de Hipertensin Arterial Pulmonar secundaria importante y aplicado los criterios de inclusin y exclusin, finalmente se escogerieron 30 individuos todos tenan que cumplir con tratamiento estndar o base el cual debe incluir: digital, diurtico, vasodilatador tipo inhibid de la enzima convertidora de Angiotensina (IECA),ARA II, calcio antagonistas tipo Nifedipina. Se pudo observar durante el ao de seguimiento la mejora tanto de los sntomas como de los signos clnicos encontrados al examen de fsico de ingreso, en cuanto a los parmetros ecocardiograficos la mejora fue muy leve, sin embargo hay que tener en cuenta que de los pacientes que formaron parte del estudio, 6 de estos se les realizo ciruga paliativa, cierre percutaneo y ciruga definitiva. Se puede concluir que con un adecuado control y tratamiento medico de estos pacientes hay mejora en la calidad de vida mientras esperan por resolucin definitiva.
La hipertensin arterial pulmonar (HAP), en el nio con cardiopata congnita con corto circuito de izquierda a derecha, constituye una complicacin que condiciona su evolucin clnica, y es un parmetro fundamental a ser tomado en cuenta en el momento de decidir la conducta quirrgica o el manejo clnico de estos pacientes. De una manera u otra esto obliga al mdico, a buscar otras opciones teraputicas efectivas que permitan a estos pacientes disponer de un tratamiento que mejore su pronstico, calidad de vida y si es posible cambiar el curso clnico de estas patologas. En este contexto, mientras la intervencin quirrgica y los dispositivos intravasculares sean la solucin definitiva y el paciente no disponga de los recursos econmicos para realizacin de las mismas, es necesario desarrollar un tratamiento alternativo, con la finalidad de reducir la progresin de la hipertensin arterial pulmonar (HAP) que es la complicacin ms grave de las cardiopatas congnitas acianogenas(CCA) que lleva a cambios irreversibles en la HAP severa a nivel de arteriola pulmonar, criterio de inoperablidad y posteriormente muerte prematura. Por estas razones se llevo a cabo este ensayo clnico en pacientes peditricos portadores de CCA tipo comunicacin interventricular (CIV),comunicacin interauricular (CIA),Persistencia del conducto arterioso (PCA), canal auriculo-ventricular (CAV) con HAP severa, mientras esperan resolucin quirrgica. Por este motivo nace la inquietud de aplicar un plan de estudio descriptivo de seguimiento en los pacientes portadores de cardiopatas congnitas con HAP importante por hiperflujo pulmonar que acuden a CCR ASCARDIO a las consultas de Cardiologa Infantil y Cardiopata Congnita del Adulto. De esta manera, se propuso el presente protocolo de evaluacin clnica y ecocardiografica como medio para evidenciar la evolucin de la enfermedad y la aparicin de sus complicaciones con respecto al tiempo (1 ao de seguimiento) en un grupo de pacientes adecuadamente tratados. Al conocer el comportamiento de esta patologa en una poblacin determinada podremos entonces establecer medidas de prevencin 2 secundaria al problema y determinar los grupos de pacientes de mayor riesgo, con evolucin ms torpida, con tendencia a la refractariedad al tratamiento. Hecho que nos permitira en el futuro actuar precozmente en grupos poblacionales con similares caractersticas.
3
CAPITULO I EL PROBLEMA
Planteamiento del problema El desarrollo de HAP en la actualidad tiene creciente inters en mbito cardiolgico. Se intenta detener el progreso de la enfermedad, pero cada grupo etiolgico se comporta de manera distinta, provocando dificultades y confusiones al momento de la toma de decisiones en las medidas de control y tratamiento. Hechos que conduce en mucho casos a los fracasos teraputicos evidenciados a nivel mundial. En 2003, el 3er Congreso Mundial sobre la HAP celebrado en Venecia (Italia) brind la oportunidad de compartir esta inquietud adems de valorar el impacto y utilidad de la clasificacin de Evian (Francia 1998) y se propusieron algunas modificaciones en concreto: abandonar el termino de Hipertensin Arterial Pulmonar Primaria (HAPP) y sustituirlo por Hipertensin Arterial Pulmonar Idiopatica (HAPI), actualizar los factores de riesgo y enfermedades asociadas con la HAP y proponer pautas para mejorar la clasificacin de los cortocircuitos sistmicos- pulmonares congnitos. El objetivo de estas modificaciones fue hacer que resultar ms comprensible y fcil de seguir y que se utilizar como herramienta habitual de trabajo. El desarrollo del sndrome de Hipertensin Arterial Pulmonar en los pacientes con cardiopatas congnitas depende de mltiples factores: a) tamao y posicin del defecto, b) estado de resistencia vascular pulmonar, c) susceptibilidad individual y edad de realizacin del diagnostico. Al respecto se puede mencionar que en los pacientes con comunicacin interventricular slo el 3% desarrolla sndrome de HAP severa cuando el tamao del defecto es menor de 1,5 cm; si el tamao es mayor, se produce HAP severa en casi el 50% de los casos. De igual manera se describe que en los pacientes con comunicacin interauricular (CIA) slo el 10% presenta este sndrome de hipertensin arterial pulmonar y este suele presentarse a partir de 3 o 4 dcada de la vida. (Archer et al 2000). 4 El diagnstico del HAP debe ser integral y basarse en los datos sintomticos clnicos, el electrocardiograma de superficie, la radiografa de trax, el ecocardiograma y el estudio hemodinmico, igualmente la vigilancia de los pacientes debe seguir un protocolo de estudio, para poder garantizar una adecuada y completa evaluacin del nivel de compromiso hemodinmico sufrido por el enfermo. En los pacientes con cuadros bien establecidos de HAP severa los sntomas estn relacionados con la disminucin del gasto cardaco, la insuficiencia cardiaca congestiva, las arritmias y la hipoxemia. Los pacientes suelen presentar una reduccin progresiva de la tolerancia al esfuerzo, con cianosis tambin progresiva. La supervivencia estimada a los 30 y los 50 aos de edad en este grupo de pacientes es del 75 y el 55%, respectivamente.( Cantor et al 1999). La supervivencia de los pacientes con sndrome de Eisenmenger es mejor que la de los que presentan hipertensin pulmonar idioptica. En un grupo de 100 pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar, 37 de ellos con Sndrome de Eisenmenger, la supervivencia en estos ltimos fue del 97% al cabo de 1 ao, del 89% a los 2 aos y del 77% a los 3 aos. Por el contrario, la supervivencia en los pacientes con hipertensin pulmonar idioptica fue del 77, el 69 y el 35%, respectivamente. Se conoce que las dos terceras partes de los fallecimientos que tienen lugar en los pacientes con HAP severa se deben a muerte sbita por causas cardacas. Otras causas frecuentes de fallecimiento son el tromboembolismo pulmonar y en ocasiones, la hemoptisis masiva. (Hopken et al. 1996) (Hoffman et al.1985). El pronstico general de la enfermedad est relacionado tanto con la gravedad de la Hipertensin Pulmonar como con el tipo de cardiopata congnita subyacente. Son factores predictores de mal pronstico la menor edad cuando se inician los sntomas, las cardiopatas congnitas complejas, la capacidad funcional reducida, la presencia de sncope, las arritmias supraventriculares, la elevacin de la presin auricular media y el sndrome de Down. El pronstico de los pacientes con sndrome de Hipertensin Arterial Pulmonar severa est relacionado tambin con el grado de hipoxemia y la eritrocitosis secundaria (un incremento en el nmero de hemates) que es una respuesta fisiolgica 5 frente a la hipoxemia crnica. La eritrocitosis es diferente de la policitemia, un trastorno hematolgico en el que no slo aumenta la cantidad de hemates, sino tambin la de leucocitos y plaquetas. La hipoxemia crnica y la eritrocitosis pueden dar lugar a complicaciones relacionadas con diversos rganos y sistemas, tal como el sistema hematolgico, la coagulacin, el rin, el sistema gastrointestinal, el sistema nervioso, etc. Oya et al (2002). El trmino de cardiopata congnita engloba a un grupo de alteraciones estructurales y/o funcionales del corazn y de los grandes vasos, presente desde el nacimiento, an cuando se expresen clnicamente en periodo posterior o se diagnostiquen mucho despus.( Hoffman et al.1995). Las cardiopatas congnitas pueden ser anomalas estructurales (estas son las ms fcilmente identificable) y las alteraciones funcionales, en estas ultimas destacan los trastornos de la contractilidad, arritmias o alteraciones en la ultraestructura miocrdica, miocardiopatas dilatadas, restrictivas o hipertrficas, muestran con frecuencia dificultades para l diagnostico de primera intencin, algunas de ellas son pobres en sintomatologa en sus primeras etapas y con frecuencia l diagnostico se realiza de manera fortuita o cuando las alteraciones se encuentran en etapa avanzada. En el contexto de las patologas cardiacas congnitas que pueden propiciar el desarrollo de HAP secundaria se pueden mencionar: Cardiopatas Congnitas Simples: Comunicacin Interauricular (CIA) Comunicacin Interventricular (CIV) Persistencia de Ductus Arterioso (PDA) Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo (DVPA) total o parcial Durante los ltimos aos se han visto avances importantes en el conocimiento de los mecanismos de desarrollo de la HAP, su diagnstico y en las opciones teraputicas. A pesar de ello aun se desconocen muchas de las caractersticas evolutivas dentro de este sndrome, tal como: cuales son los aspectos que condicionan el deterioro de los pacientes en quienes no ha sido posible realizar algn tipo de correccin, quienes tienen mayor riesgo a 6
desarrollar HAP severa o Sndrome de Eisenmenger ms rpidamente, a quien se debe considerar prioritariamente como candidatos a cirugas o medidas correctivas hemodinmicas tempranas. Centros a nivel mundial se han dedicado al estudio de las CC demostrando diferencias en la frecuencia entre un tipo de alteracin y otro. El Centro cardiovascular regional ASCARDIO no es la excepcin, en sus estudios sobre la incidencia de estas cardiopatas muestra valores muy cercanos a los manejados por diversos grupos a nivel mundial. (*) Estudio estadstico realizado sobre la poblacin de pacientes cardipatas que consultaron al CCR ASCARDIO1997-1998 Cardiopata Congnita Porcentaje general a nivel mundial Porcentaje CCR ASCARDIO (*) Comunicacin Interventricular (CIV) 30.5 24.7 Comunicacin auricular (CIA) 9.8 20.1 Persistencia conducto arterioso (PCA) 9.7 12.7 OTRAS 10.7 14.3 Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil Dra. Liankys Lpez.2006
7
Porcentaje de Mortalidad por Lesiones Cardiolgicas Congnitas Especficas al ao y 15 aos de Edad.
Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil. Dra. Liankys Lpez.2006
Ante todo lo expuesto entonces surgi la interrogante: Ser posible determinar bajo seguimiento de 1 ao los factores de riesgo en una poblacin de pacientes portadores de HAP importante secundaria a cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar? y de esta manera poder establecer medidas de prevencin secundaria y teraputicas adecuadas precoces sobre estos grupos de paciente, con la intencin de reducir el nmero de complicaciones a corto y mediano plazo.
Cardiopata Congnita 1 ao 15 aos Comunicacin Interventricular 20% 24% Comunicacin interauricular 11% 16% Persistencia conducto arterioso 22% 30% Canal AV completo 51% ---- 8
OBJETIVOS DEL ESTUDIO
OBJETIVO GENERAL Evolucin clnica de pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar secundaria a Cardiopatas Congnitas con hiperflujo pulmonar en el CCR ASCARDIO.
OBJETIVOS ESPECIFICOS 1.- Caracterizar la evolucin de sntomas en los pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar durante 1 ao de seguimiento.
2.- Caracterizar los cambios en los signos clnicos en los pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar durante 1 ao de seguimiento.
3.- Caracterizar cambios en los parmetros fisiolgicos medidos por Ecocardiograma de la hipertensin arterial pulmonar : Tiempo de aceleracin mxima del flujo de la arteria pulmonar (TAM), Intervalos sistlicos del ventrculo derecho como: son el perodo pre-eyectivo (PPE), perodo eyectivo (PE), gradiente transeptal (CIV), gradiente Ao-Po (PCA), presin sistlica estimada del ventrculo derecho(PSEVD), relacin Qp/Qs, relacin PPE/PE, ndice de excentricidad ventricular en pacientes con hipertensin arterial pulmonar que reciben tratamiento medico durante 1 ao de seguimiento.
4.- Determinar la frecuencia de complicaciones atribuibles a Hipertensin Arterial Pulmonar en pacientes con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar durante 1 ao de seguimiento.
9 JUSTIFICACIN E IMPORTANCIA
La Hipertensin Arterial Pulmonar es una complicacin que puede presentarse en cardiopatas congnitas que cursan con aumento del flujo pulmonar. Su evolucin puede ser tan acelera que en etapas temprana de la vida ya el paciente tiene cifras de presin pulmonar tan alta que dificultad la correccin quirrgica. Esta situacin lleva a enfatizar la bsqueda de parmetros verstiles que permitan detectarla a tiempo y de esta manera garantizar las medidas teraputicas farmacolgicas e intervensionistas que admitan la reduccin de la cifras tensinales pulmonares o en su defecto evitar la progresin de la enfermedad. En este contexto se propuso llevar acabo un protocolo de seguimiento intensivo por periodo de 1 ao que nos permiti determinar el comportamiento de la enfermedad en un grupo de pacientes adecuadamente tratados, con el fin de indentificar los principales factores de riesgo del deterioro de la enfermedad. De esta manera ser posible en un futuro establecer medidas de control en prevencin secundaria y predeterminar medidas teraputicas precoces en pacientes con riesgo elevado. La importancia de llevar a cabo este estudio radica en la necesidad creciente de conocer el comportamiento del HAP secundaria a cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar en una poblacin de pacientes controlados de manera intensa. Los alcances de establecer una terapia antihipertensiva pulmonar, cambiaran radicalmente el pronostico en esta patologa, pues esto implicara una retardo en la progresin de la enfermedad, menor nmero de incidencia en pacientes con sndrome de Eisenmemger, mejoras en cuanto al nivel de calidad de vida, reduccin en las complicaciones y descompensaciones sufridas por estos pacientes y menor nmero de pacientes que anualmente progresan hasta criterios de no candidato a ciruga correctiva y que su nica opcin teraputica es el transplante corazn-pulmn. 10
El servicio de Cardiologa Infantil y Cardiopata Congnita del Adulto del CCR ASCARDIO ha planificado esta lnea de investigacin en base a la preocupacin mundial que existente sobre el tema de control y teraputica en Hipertensin Arterial Pulmonar y en vista del nmero cada da ms creciente de pacientes en quienes se diagnstica esta entidad asociada a cardiopata congnita.
Alcances y limitaciones de la Investigacin
El alcance de este estudio es precisar los cambios en la sintomatologa, signos clnicos y ecocardiograficos observados durante 1 ao de seguimiento para poder caracterizar a los pacientes con hipertensin arterial pulmonar secundaria a cardiopatas congnitas que podra llevar al paciente a la muerte en forma sbita.
Por otro lado como limitacin, la crisis econmica actual en nuestro pas ha llevado a que cada da sea ms difcil que el paciente pueda llegar cumplir adecuadamente tratamiento medico indicado, peor an si tiene indicacin adems tratamiento quirrgico paliativo o correctivo definitivo.
11
CAPITULO II MARCO TEORICO
Antecedentes de la investigacin La hipertensin arterial pulmonar es una enfermedad debilitante con pronstico pobre, la progresiva obliteracin vascular pulmonar conduce a una eventual falla cardiaca, a grandes limitaciones funcionales y finalmente a la muerte. Los severos efectos de los cortocircuitos de izquierda a derecha (hiperflujo) sobre el lecho vascular pulmonar se conocen desde 1837 cuando Eisenmenger describi el sndrome. Este autor describi una entidad con base en los cambios secundarios a una comunicacin interventricular con cabalgamiento artico, que condujo rpidamente a desarrollar enfermedad vascular pulmonar al paciente portador; sin embargo, Wood en 1951 seal 11 patologas que originaban el mismo cuadro y propuso el termino de Sindrome de Eisenmenger al cual defini como una hipertensin arterial pulmonar con niveles de presin iguales o superiores al sistmico, con resistencias pulmonares elevadas. Brammel et al.(1971) La velocidad o el intervalo de tiempo en el cual un paciente desarrolla la hipertensin arterial pulmonar hasta los niveles de severidad o incluso sndrome de Eisenmenger no estn descrito claramente; algunos autores establecen que la evolucin de la patologa depende la hipereactividad del lecho vascular pulmonar, lo cual esta genticamente determinado; adems se describe que asociaciones con patologas como el sndrome de Down, determinan un incremento en el riesgo desarrollar HAP y una evolucin precoz a la enfermedad vascular pulmonar irreversible. Clapp et al. (1990) El III Congreso Mundial de Hipertensin Arterial Pulmonar estableci que la evolucin de la HAP y su pronstico, estn en directa relacin al tipo y tamao del defecto cardiaco, a la presencia de anomalas extracardiacas asociadas y el grado de correccin lograda por las intervenciones realizadas. Se ha inferido que el desarrollo del HAP hasta el Sndrome de Eisenmenger puede tener su origen en defectos 12 cardiaco simple o complejos y ocurre en un 30% de los casos. El tipo de defecto demarca el pronostico en el desarrollo de la entidad, de esta manera se observa que es ms frecuente la HAP temprana entre los pacientes portadores de comunicaciones interventriculares que entre los que padecen comunicaciones interauriculares. Tambin se ha determinado diferencia marcadas con respecto a la disposicin espacial de un mismo tipo de defecto por ejemplo la HAP se desarrolla ms rpidamente entre los pacientes con comunicacin interauricular tipo seno venoso que en aquellos con comunicaciones interauriculares tipo ostium secundum. Newfeld et al.(1979) . En los ltimos aos ha aumentado la realizacin de estudios de investigacin en el rea de las cardiopatas congnitas, enfocados en diferentes aspectos de las patologas como son: la incidencia y la prevaleca de estas enfermedades, el momento de la realizacin del diagnstico, las caractersticas clnicas que presentan estos pacientes, as como tambin los factores de riesgo materno que pueda influir en su aparicin y el desarrollo de complicaciones tales como la Hipertensin Arterial Pulmonar. Los estudios de prevalencia ms importantes se basan en los registros de los ltimos 30 aos, el Baltimore-Washington Infant Study , es uno de los pocos estudios en los que se utilizaron tcnicas multivariadas para el anlisis de los factores de riesgo de las cardiopatas congnitas (como el uso de algunos frmacos, enfermedades o infecciones maternas entre otros) encontrndose muchos factores de riesgo pero pocos estadsticamente significativos. Marantz et al. (1999). En un trabajo de prevalencia realizado en el CCR ASCARDIO en 1999 acerca de las cardiopatas congnitas en la regin centrooccidental (estado Lara y estados circunvecinos) se reportan un total de 3872 casos con cardiopatas congnitas que asistieron a la consulta de Cardiologa Infantil entre 1977 y 1998, ms de la mitad de los casos (53.99%) los constituyeron el grupo de cardiopatas congnitas que cursan con hiperflujo pulmonar. (Falcn 1999) Del total de este ultimo grupo se estima que un aproximado del 60%, lo que equivale a cerca de 1000 de estos individuos tenan o 13 desarrollaron algn grado de HAP. Al hacer mencin de estas cifras se hace evidente la magnitud del problema entre los pacientes que visitan el centro. Existen ms estudios sobre cardiopatas congnitas, sin embargo son muy pocos lo que abordan a la vez el comportamiento clnico, el momento en que se realiza el diagnstico y los probables factores de riesgo. En nuestro medio no se encontr ningn anlisis que describa este comportamiento y sobre todo no existen estudios sobre el comportamiento de las cardiopatas congnitas especficamente aquellas que desarrollan HAP . Durante varios aos se ha intentado reconocer los factores de mayor riesgo entre los pacientes con cardiopatas congnitas que inducen una acelerada progresin de la enfermedad (HAP), esto solo puede ser realizado bajo el seguimiento, la descripcin de fenmenos y el anlisis de poblaciones de pacientes en quienes se ha reconocido la entidad. Cada grupo de individuos presenta caractersticas propias determinadas por la herencia y por su interaccin con el medio ambiente. Es justamente el estudio de estas caractersticas en relacin al tiempo y a evolucin de la patologa lo que permite identificar a los individuos de mayor predisposicin al deterioro y tomar medidas de prevencin sobre ellos.
Bases Tericas: Las malformaciones congnitas en general presentan en la actualidad una alta incidencia. Estudios han establecido que entre el 3 - 4% de todos los recin nacidos presentan una malformacin importante al nacer, siendo las cardiopatas congnitas las malformaciones ms frecuentes y ocurriendo con una frecuencia cercada a 0,5 - 1% de los todos los recin nacidos vivos. Se dice que se produce cardiopata congnita aproximadamente en 8 de cada 1000 nacidos vivos .Dworkin P. et al (1996). En los ltimos aos se han presentado enormes progresos en cardiologa infantil principalmente en el diagnstico y tratamiento, pese a todo esto, el riesgo de muerte por malformaciones congnitas permanece an estable existiendo informes 14 que de cada 10 nios con cardiopatas congnitas 2 morirn al cumplir el primer ao de vida. Fixler et al.(1993). Sin duda que las cardiopatas congnitas son el problema cardiolgico ms importante de la edad peditrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de muchas de ellas. Por su parte la Hipertensin Arterial Pulmonar es la expresin cuantitativa de un conjunto de patologa cardiacas congnitas con hiperflujo pulmonar lo que conduce al incremento progresivo de la resistencia vascular pulmonar, a la sobrecarga al ventrculo derecho y la muerte prematura. Por ello la HAP corresponde a una de las ms graves complicaciones de las cardiopatas congnitas y una vez establecida, es progresiva y puede llegar a ser irreversible. Gibas et al.( 2001). La presin arterial pulmonar normal se encuentra entre 18 y 25 mmHg para la sistlica, 6 a 10 mmHg para la diastlica y 12 a 16 mmHg para la presin media. De manera que la diferencia de presin arterio-venosa que mueve al dbito cardaco a travs del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg. La circulacin pulmonar es un circuito de baja resistencia y amplia capacidad de albergar flujo sanguneo. Los vasos pulmonares tienen una pared delgada y distensible que permite una rpida adaptacin a los cambios de flujo. Berger et al.(1985). Con frecuencia se ha clasificado a la HAP en grados de acuerdo a los niveles de presiones manejados por la arteria pulmonar sistolica determinados por ecocardiografa: 36-50mmHg HAP leve, 51-90mmHg HAP Moderada y valores por encima de 90mmHg HAP Severa. Nazareno et al (2005) La hipertensin pulmonar aparece en los pacientes con cardiopata congnita, en una frecuencia aproximada del 10%. El HAP suele ser debida a un flujo sanguneo pulmonar excesivo en las primeras etapas de la vida a travs de un cortocircuito sistmico-pulmonar preexistente de gran tamao. El HAP se incrementa de manera progresiva con el paso del tiempo, si el defecto no es corregido. En las etapas avanzadas los valores de presin pulmonar igualan e incluso superan los valores de la presin arterial sistmica, propiciando as cambios en la direccin y velocidad del flujo de sangre a travs del cortocircuito, el cual puede volverse 15 bidireccional o bien con flujo de derecha-izquierda, con aparicin de hipoxemia y cianosis. Esta situacin, denominada sndrome de Eisenmenger, se sita en el extremo del espectro de la hipertensin pulmonar y afecta a alrededor del 1-2% de los pacientes con cardiopata congnita. Hoeper et al(2004) Hoy se sabe que la HAP es una enfermedad de las pequeas arteriolas pulmonares caracterizada la disfuncin del endotelio vascular induce un predominio del tono vasoconstrictor, de la hipercoagulabilidad, fundamentalmente, incrementa la proliferacin celular, produciendo un remodelado vascular que afecta a todas la capas de la pared del vaso, incrementando su grosor, disminuyendo su distensibilidad y obliterando la luz vascular que implica una creciente elevacin de las resistencias vasculares pulmonares, lo que produce un incremento de la poscarga del Ventrculo Derecho (VD), con aparicin de insuficiencia cardiaca y muerte. Cantor et al.(1999). En el ao 1950 Heath y Edwards en un trabajo de evaluacin patolgica describen la progresin de la enfermedad en grados segn los hallazgos anatomo- patolgicos de la pieza estudiada estableciendo. Heath et al. (1958)
Nivel de la Lesin Hallazgo Anatomo-patolgico Condicin HAP grado I Hipertrofia de la capa media vascular pulmonar. Reversible HAP grado II Hiperplasia de la intima vascular pulmonar Reversible HAP grado III Oclusin de la luz del vaso arterial pulmonar por hiperplasia de la intima Parcialmente reversible HAP grado IV
Dilatacin arterial pulmonar Dao irreversible HAP grado V Existe fibrosis pulmonar de la capa media Irreversible HAP grado VI Arteritis necrotizante, lesiones plexiformes Irreversible 16
Ms recientemente se han profundizado estos estudios y hoy se conoce que la interaccin entre el endotelio vascular y las clulas musculares lisas vasculares es fundamental en el mantenimiento del lecho vascular pulmonar. La disfuncin endotelial inducir hipertrofia e hiperplasia de las clulas musculares lisas y liberacin de elastasas de serina (incrementa la proliferacin celular y disminuye la apoptosis). De tal manera que se producir la neomuscularizacin vascular, las clulas musculares lisas migrarn distalmente en el lecho vascular pulmonar, generando una capa muscular en las arteriolas intraacinares y disminuyendo su distensibilidad. Asimismo, se formar una neontima constituida por miofibroblastos y matriz extracelular; es una capa interpuesta entre el endotelio y la elstica interna que contribuye a la obliteracin de la luz. Oya et al.(2002) La sospecha de HAP se basa en la historia clnica; el diagnstico es sugerido por los antecedentes y sntomas expresados por el paciente, los signos clnicos al examen fsico y hallazgos en diversos paraclinicos de estudio entre ellos: el Electrocardiograma (ECG), Radiologa del trax y la ecocardiografia Desde el punto de vista sintomtico se considera importante investigar los antecedentes previos de infecciones respiratorias bajas, bien sea que estas hallan llevado o no a la hospitalizacin del paciente, as como la presentacin de los siguientes sntomas en relacin a la fisiopatologa presentada por estos pacientes: La disnea y fatigabilidad fcil que se deben a la dificultad para entregar oxgeno durante actividad fsica como resultado de la imposibilidad para aumentar el gasto cardaco cuando la demanda se incrementa por aumento de la presin venosa pulmonar en los pacientes con HAP secundaria. Rich et al.(1987) El dolor torcico que se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido ante una masa ventricular aumentada, y presiones sistlicas y diastlicas elevadas (incremento del stress de pared ventricular).Mc.Goon et al. (2004). 17 El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un gasto cardiaco muy disminuido, con cada del flujo cerebral, y puede ser exacerbado por la vasodilatacin perifrica durante el esfuerzo fsico. La insuficiencia cardiaca derecha por claudicacin del ventrculo derecho, que puede expresarse por edema perifrico y la aparicin de visceromegalias. Las palpitaciones que con frecuencia se ven inducida por la dilatacin y sobrecarga exagerada de las cmaras cardiacas, especialmente la aurcula derecha. Para facilitar la valoracin de la clase funcional
en los pacientes con HAP se ha realizado una modificacin de la clase funcional de la New York Heart Association (NYHA), incluyendo en el compromiso funcional la presencia y severidad del sncope. Clasificacin funcional de la HAP basada en la World Health Organizacin Clasificacin Funcional Sntomas Clase I La HAP no Produce limitacin de la actividad fsica. La actividad fsica ordinaria no causa disnea, fatiga, dolor torcico ni pre- sncope
Clase II La HAP produce una ligera limitacin de la actividad fsica. Confortables en reposo. La actividad fsica ordinaria causa disea, fatiga, dolor torcico o presncope.
Clase III: La HAP produce una marcada limitacin de la actividad fsica. Confortables en reposo. La actividad fsica menor de la ordinaria causa disea, fatiga, dolor torcico o presncope
Clase IV La HAP produce una incapacidad para cualquier actividad fsica sin sntomas .Signos de insuficiencia cardiaca derecha, sntomas incluso en reposo Cualquier actividad fsica aumenta la sensacin de malestar. Sncope
Fuente : Evidence-Based Clinical Practice Guidelines-Chest.2004 18 Con frecuencia el examen fsico de los pacientes con HAP secundaria muestra: Deterioro de crecimiento y desarrollo ( disminucin o retardo de la ganancia de peso y talla del paciente, a si como retardo psicomotor) Incremento en la frecuencia respiratoria y signos de disnea ( aleteo nasal, tiraje intercostal y subcostal, uso de msculos accesorios de la respiracin) Patrn de Flujo Venoso Yugular con onda "a" prominente Palpacin de latido Ventricular derecho (latido paraesternal izquierdo) secundario a hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho. Auscultacin: componente pulmonar del 2do ruido aumentado, Soplo sistlico eyectivo pulmonar, clic sistlico pulmonar, Soplo de regurgitacin tricspide, presencia de R3 derecho y otros signos de falla cardiaca derecha como soplo de regurgitacin tricspide, onda "v" en el pulso venoso, signos de hipertensin venosa sistemica (ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, edema de extremidades inferiores).Pulido Zt. et al.( 2001) Los hallazgos electrocardiogrficos en los pacientes con HAP incluyen crecimiento de cavidades derechas (aurcula y ventrculo), bloqueo de rama derecha del Haz de Hiss, signos de sobre carga ventricular derecha y presencia de arritmias supraventriculares. La radiografa de trax ha demostrado una sensibilidad y especificidad bajas en la HAP. El hallazgo ms consistente es la presencia de ensanchamiento o dilatacin de las arterias pulmonares a nivel hiliar y la rama descendente de la arteria pulmonar derecha, que normalmente no debe exceder de 16-18mm de dimetro, asociado con la rectificacin del arco pulmonar: otros signos asociados con hipertensin arterial pulmonar incluyen cardiomegalia (86%), crecimiento del ventrculo derecho (68%), atelectasia o derrame (23%).Nazzareno et al (2005) La Ecocardiografa Transtorcica es el estudio de eleccin para la evaluacin inicial de todo paciente con sospecha de hipertensin arterial pulmonar. La ecocardiografa Doppler permite la evaluacin no invasiva de la presin sistlica de la arteria pulmonar a travs de la presencia de un gradiente de regurgitacin de la vlvula tricspide con alta precisin cuando se compara con las mediciones del 19 cateterismo cardiaco derecho su sensibilidad es del 79% con especificidad cercana al 98%.Nazareno et al (2005). Por su parte la ecocardiografa modo M y Doppler color, pulsado y continuo tiene un valor clnico muy importante en el diagnstico etiolgico, el calculo de la presin arterial pulmonar, la valoracin de la repercusin hemodinmica en cavidades derechas y en la decisin teraputica. Eliseo E. et al (2003).
Bases Legales: Para la realizacin de este estudio se tomaron en consideracin las siguientes bases legales: a) Ley del Ejercicio de la Medicina (Gaceta oficial N 3.002 Extraordinario- Lunes 23 de Agosto de 1982), en su: Titulo I.- Captulo IV. De los Deberes Generales de los Mdicos: - Artculo 24: Segn este artculo el deber principal de todo mdico ser en todo momento el de no hacer dao, el respeto a la vida y que est en la obligacin de atender al paciente respetando siempre sus idea religiosas, polticas, clase social y situaciones econmicas. Ttulo III- Captulo II De la Investigacin en Seres Humanos: - Artculo 103: Cuando se va a realizar una investigacin clnica en seres humanos deben tenerse en cuenta los elementos bsicos de la tica , conocimiento cientfico y que ante todo no se debe dar inicio sino hay suficientes pruebas de laboratorio y ensayo en animales de experimentacin
- Artculo 104: Al dar inicio a una investigacin clnica slo es permitido hacerla cuando la persona que la realiza esta experimentada y a su vez es supervisada por personas cientficamente calificadas para hacerlo.
-Artculo 105: La investigacin clnica puede realizarse siempre y cuando el riesgo beneficio sean proporcionales con el objetivo a estudiar. 20 -Artculo 108: Es deber del mdico al dar inicio a una investigacin cientfica informar a la persona sometida al mismo en forma clara y concisa de cual es la finalidad de la misma, los riesgos que ha de correr y esta persona a su vez debe dar por escrito su consentimiento de forma libre, sin ningn tipo de presin y explicrsele que en el momento que esa persona lo desee puede retirarse del experimento sin que esto le ocasione ningn tipo de problema. En caso de incapacidad legal o fsica, el consentimiento debe obtenerse por escrito del representante legal del paciente y a falta de ste, de su familiar ms cercano y responsable.
-Artculo 109: El mtodo que simultneamente implica investigacin clnica y procedimiento teraputico, con la finalidad de adquirir nuevos conocimientos mdicos, slo puede justificarse cuando involucra valor teraputico para el paciente.
-Artculo 110: En casos de investigacin clnica con fines cientficos en sujetos sanos es deber primordial del mdico: 1) Ejercer todas las medidas tendientes a proteger la vida y la salud de la persona sometida al experimento. 2) Explicar al sujeto bajo experimentacin, la naturaleza, propsito y riesgos del experimento y obtener de ste, por escrito, el libre consentimiento. 3) Asumir no obstante el libre consentimiento del sujeto, la responsabilidad plena del experimento que debe ser interrumpido en cualquier momento en que el sujeto lo solicite.
-Artculo 112: An cuando a la persona se le solicite participar de forma voluntaria en un experimento y firme el consentimiento informado, no se deben realizar mutilaciones con el fin de realizar experimentos, pues se tomaran como ilegales.
21 b) Cdigo de Deontologa Mdica (Aprobado durante la LXXVI reunin extraordinaria de la Asamblea de la Federacin Mdica Venezolana realizada en Caracas el 20-03-1985), en su:
Titulo II- Captulo I. De los deberes Generales de los Mdicos: -Artculo 1: El primer deber del mdico es el respeto a la vida y a la integridad de la persona como ser humano, y como componentes del bienestar social es promover, y conservar la salud. Titulo V- Captulo IV. De la Investigacin en Seres Humanos: -Artculo 191, 194, 196 ( con contenido similar al expuesto en la Ley del Ejercicio de la Medicina).
c) Constitucin Nacional (segunda versin: Gaceta Oficial 5.453 del 24 Marzo- 2000), en su:
Ttulo III- Captulo V. De los Derechos Sociales y de las Familias:
-Artculo 75: El estado proteger a las familias como asociacin natural de la sociedad y como el espacio fundamental para el desarrollo integral de las personas.
-Artculo 83: La salud es un derecho social, fundamental, obligacin del estado, que lo garantizar como parte del derecho a la vida. El estado promover y desarrollar polticas orientadas a elevar la calidad de vida, el bienestar colectivo y el acceso a los servicios. Todas las personas tienen derecho a la proteccin de la salud, as como el deber de participar activamente en su promocin y defensa, y el de cumplir con las medidas sanitarias y de saneamiento que establezca la ley, de conformidad con los tratados y convenios internacionales suscritos y ratificados por la Repblica.
-Artculo 85: El estado garantizar un presupuesto para la salud que permita cumplir con los objetivos de la poltica sanitaria. En coordinacin con las universidades y los 22 centros de investigacin, se promover y desarrollar una poltica nacional de formacin de profesionales, tcnicos y tcnicas y una industria nacional de produccin de insumos para la salud. El estado regular las instituciones pblicas y privadas de salud. 23 Operacionalizacin de Variables FC: Frecuencia Cardiaca, FR: Frecuencia respiratoria, IMC: ndice de masa corporal, PA: Presin Arterial, PPE: Periodo pre-eyectivo, PE: Periodo eyectivo, TAM: Tiempo de aceleracin mxima del flujo pulmonar, CIV: Comunicacin Interventricular, CIA: Comunicacin interauricular, PCA: Persistencia conducto arterioso, PSEVD: Presin sistlica estimada del ventrculo derecho, Qp: Flujo Pulmonar ,Qs: Flujo Sistmico.
Objetivo Especifico Variable a estudiar Definicin Operacional Indicadores tem Cambios sintomticos en los pacientes con HAP secundaria a Cardiopatas Congnitas Sntomas Sntomas. Definicin Disnea Fatiga Sudoracin dolor torcico. Tos seca Mareos A1 A2 A3 A4 A5 A6 Cambios en los signos clnicos en los pacientes con HAP secundaria a Cardiopatas Congnitas Signos Signos. Definicin Frecuencia cardiaca (FC) frecuencia respiratoria(FR) Peso ndice de masa corporal Presin arterial (PA) Signos de congestin pulmonar: crepitantes, sibilantes. B1 B2 B3 B4 B5
B6 Establecer cambios en los parmetros ecocardiograficos en pacientes con HAP secundaria a Cardiopatas Congnitas Parmetros ecocardiograficos HAP. Definicin Tiempo aceleracin mxima del flujo pulmonar (TAM), Periodo pre-eyectivo(PPE) Periodo eyectivo(PE), Gradiente transeptal (CIV o CIA) Gradiente Ao-Po (PCA) Presin sistlica estimada del ventrculo derecho(PSEVD), R elacin Qp/Qs, Relacin PPE/PE, ndice de excentricidad ventricular. C1
C2 C3 C4
C5
C6
C7 C8 C9 Establecer la incidencia de Complicaciones atribuibles a la HAP Complicaciones Efecto no deseado producto de accin crnica Crisis Asmtica. Inf. Respiratoria Alta Inf. Respiratoria Baja N de Hospitalizacin por otras causas
D1 D2 D3 D4
24 CAPTULO III MARCO METODOLOGICO Tipo de Investigacin Se realizo estudio correspondiente a una investigacin, de tipo descriptivo, longitudinal y prospectivo, el cual tenia como meta establecer los cambios clnicos y ecocardiograficos evidenciados en una poblacin de pacientes con HAP secundaria a cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar tratados y controlados regularmente en la consulta de Cardiologa Infantil y Cardiopata Congnita del adulto del CCR ASCARDIO a lo largo de un ao.
Poblacin y muestra
La poblacin para este proyecto estuvo formada por los pacientes con hipertensin arterial pulmonar secundaria a cardiopata congnita simples que acudieron a la consulta externa de cardiologa infantil y cardiopatas congnitas del adulto del Centro cardiovascular Regional ASCARDIO. En el periodo de observacin definido desde Julio 2006 a Noviembre 2007. Estos pacientes cumplieron previamente con los criterios de inclusin y exclusin.
Criterios de Inclusin: 1.- Pacientes de ambos sexos sin limitacin de edad que acuden a consulta regular en el CCR ASCARDIO a cargo del servicio de Cardiologa Infantil y Cardiopata Congnita del adulto con diagnostico previo de hipertensin arterial pulmonar secundaria (definida para los trminos de este proyecto y en base a la literatura revisada con PASP 36mmHg) asociado a cardiopata Congnita simples o complejas con hiperflujo pulmonar. 2.- Los pacientes o sus representantes deben aceptar su participacin expresndolo con la firma de un consentimiento escrito previo al ingreso al mismo con esto se comprometen a cumplir con las consultas de seguimiento y la realizacin de los estudios evaluatorios en el tiempo estipulado por el investigador. 25 Criterios de Exclusin: 1.- Pacientes portadores de hipertensin arterial pulmonar primaria o secundaria a otras causas a cardiopatas congnitas por hiperflujo pulmonar. 2.- Pacientes que no pueda cumplir con el plan de seguimiento y evaluaciones que establece el proyecto.
Diseo de la investigacin o Procesamiento: Fase Inicial: Todo paciente incluido se les aplico el instrumento de recoleccin de datos (Ver anexos-Encuesta),la recoleccin de datos sintomticos y antecedentes del paciente, se le realizo examen fsico completo y ecocardiograma transtorcico inicial tomando en cuenta todos los parmetros previamente establecidos. Tratamiento estndar o base el cual debe incluir: digital, diurtico, vasodilatador tipo inhibidor de la enzima convertidora de Angiotensina (IECA) o en su defecto ARA II
Fase de Seguimiento En esta fase se evalo a cada paciente (2 visitas por mes) por un espacio de 12 meses en el cual se interrogo al paciente o a sus padres o representantes y se les realizo examen fsico completo, los datos as recogidos se registraron en la encuesta (Ver anexos-Tabla de seguimiento). En cada sesin se evalu los cambios sintomticos incluyendo el historial de hospitalizaciones por descompensacin cardiovascular e infecciones respiratorias. Los ecocardiogramas transtoracicos se realizaron al inicio de la investigacin, a los 6 meses y al ao de seguimiento, su objetivo es evaluar los cambios en los parmetros a corto y mediano plazo de la accin crnica del HAP secundaria en el mbito cardiovascular. El paciente al momento de ingresar al estudio lo hizo con tratamiento medico y debe mantenerse durante todo el tiempo que dure el estudio.
26 Tcnicas e instrumentos de recoleccin de datos
La recoleccin de la informacin de los resultados obtenidos, se registraron en forma personalizada en el protocolo de recoleccin de datos, ( ver anexos ) hecho para cada paciente, el cual fue estructurado en concordancia con las variables que se desean investigar y de acuerdo al cuadro que las operacionaliza, elaborado a su vez en funcin de los objetivos del estudio. Al momento de la seleccin de cada paciente, inmediatamente se inicio en cada uno, la fase inicial y seguimiento correspondiente, el cual se realizara en un perodo de 1 ao.
Tcnicas de procesamiento y anlisis de los datos:
Los resultados obtenidos se sometieron a un anlisis de cada variable y multivariables, se manejo con porcentaje. Se proces toda la informacin usando como soporte computacional en el paquete estadstico Statistical Program for Social Sciencie (SPSS) versin 12.0 para Windows lo que permiti la manipulacin ms fcil de los datos tanto cualitativo como cuantitativo. El procedimiento utilizado con este paquete fue la elaboracin de la tabla de datos definiendo el tipo de variable con sus respectivas etiquetas de identificacin. La informacin suministrada se present en cifras absolutas (Frecuencia) y porcentuales (%), Desviacin Estndar (DE) para variables cuantitativas. La representacin de los resultados de esta investigacin se realiz a travs de cuadros y grficos (columnas y de circular), en los cuales se resume y se ordenan los datos, facilitando su anlisis e interpretacin, de manera que se puedan visualizar con mayor precisin y claridad.
27 CAPITULO IV RESULTADOS
Cuadro 1. Caractersticas de los Pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar CCR ASCARDIO. Julio 2006 Noviembre 2007
( N ) ( %)
Genero Masculino 7 31,3 Femenino 15 68
Edad Recin Nacidos 0 0 1 mes 23 meses 8 36.4 2 aos 5 aos 8 36.4 Mayor de 5 aos 6 27,3
Dimorfismo (Sndrome de Down) 9 41 Desnutricin 13 59
Nivel Socioeconmico (Mtodo Graffar)
I 0 0 II 1 4,5 III 8 36,4 IV 10 45,5 V 3 13,6 Nivel de Instruccin de la Madre Analfabeta 3 13,6 Primaria 2 9 Secundaria Incompleta 7 31,3 Secundaria o nivel tcnico 9 41 Universitaria 1 4,5 Lugar de Procedencia
Rural 7 31,6 Urbana 15 68,2
Cuadro 1. Muestra las caractersticas de los pacientes con hipertensin arterial pulmonar estudiados en el cual podemos observar que el genero femenino predomino sobre el masculino con 68%, con edades comprendidas entre 1 mes y 5 aos, para un 36.4% para ambos grupos, observamos tambin que las Cardiopatas congnitas simples predominaron sobre las complejas y dentro de estas la comunicacin interventricular fue la ms frecuente con 77.3%, la comunicacin interauricular con 36.4%. En relacin con el grado de hipertensin arterial pulmonar se puede observar 77.3%, se agrupa en el grado severo, llama la atencin que hubo 3 pacientes con grado de severidad sin respuesta al oxigeno. En cuanto a las patologas no cardiacas se puede observar que el sndrome de Down estuvo asociado a las cardiopatas congnitas en un 41%, al igual que la desnutricin pero en un mayor porcentaje (59%). Del nivel socioeconmico de estos pacientes segn escala de Graffar el 45.5% se encuentra en nivel IV correspondiendo a la clase obrera, 36.4% en nivel III que corresponde a la clase media baja, 4.5% en nivel II que corresponde a la clase media alta. Nivel de instruccin de la madre predomino el de secundaria o nivel tcnico para 41%, seguido de secundaria incompleta 31.3%, analfabeta 13.6%, lugar de procedencia predominante fue el urbano con 68.2%. 29
Cuadro 2
Evolucin de sintoms en los pacientes con Hipertensin arterial Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
Sntomas Al Ingreso N % A los 12 meses N % Disnea 15 68.2 6 27.3 Palpitaciones 10 45.5 3 13.6 Cansancio o intolerancia al ejercicio 16 72.7 4 18.2 Dolor torcico 1 4.5 1 4.5 Cianosis 4 18.2 0 0.0 Sudoracin 15 68.2 6 27.3 Decaimiento o inapetencia 5 22.7 0 0.0 Tos Seca 1 4.5 0 0.0 Mareos o Lipotimias 0 0.0 0 0.0 Convulsiones 2 9.1 0 0.0 Retraso en el crecimiento 9 40.9 3 13.6 Prdida del Estado de conciencia 0 0.0 0 0.0
Cuadro 2. Se observo que el 100% de los pacientes evaluados presentaron alguna sintomatologa; las ms frecuentemente acusadas fueron: Cansancio e intolerancia al ejercicio (72,7%), Sudoracin (68,2%), Disnea (68,2%), Palpitaciones (45,5%), Retraso en el crecimiento (40,9%) Durante los 12 meses de seguimiento en los cuales fueron aplicadas medidas teraputicas medicamentosas y/o quirrgicas. El 100% de los paciente se mantuvieron con alguna sintomatologa, sin embargo la intensidad y la frecuencia de las mismas se redujeron de manera importantemente se pudo evidenciar entonces que hubo un descenso en los cuadros de Cianosis, decaimiento e inapetencia, sndromes convulsivos, cansancio e intolerancia al ejercicio, disnea y sudoracin y de los episodios de palpitaciones. Esta reduccin en la sintomatologa puede ser causa del apego a las medidas teraputicas medicamentosas implementadas en este grupo de pacientes y/ o a la realizacin de tratamientos quirrgicos o percutneo que en algunos casos fueron de tipo paliativo y otros correctivas.
30
Grafico 1. Evolucin de sntomas en los pacientes con Hipertensin arterial Pulmonar al ingreso y a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
0 2 4 6 8 10 12 14 16 Ingreso 12 meses Disnea Palpitaciones Cansancio o intolerancia al
Ejercicio Dolor toracico Cianosis Sudoracin Decaimiento o inapetencia Tos seca Mareos o Lipotimias Convulsiones Retraso en el crecimiento Prdida del estado de conciencia 31
Cuadro 3.
Cambios en los signos clnicos en los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar al ingreso a los 12 meses. CCR. ASCARDIO. Barquisimeto Julio 2006 Noviembre 2007
Signos Al Ingreso
N % A los 12 meses
N %
Frecuencia Cardiaca Normal Alterada
5 17
22.7 77.3
18 4
81.8 18.2
Frecuencia Respiratoria Normal Alterada
20 2
90.9 9.1
22 0
100.0 0.0
IMC Bajo Peso Normal Sobrepeso
13 9 0
59 40.9 0.0
6 13 3
27.3 59.1 13.6
Cuadro 3. Desde el punto de vista clnico los pacientes estudiados para el momento de su ingreso presentaron alteraciones en los cuantificaciones de frecuencia cardiaca (77,3%), frecuencia respiratoria (9,1%) e ndice de masa corporal sugestivo de desnutricin en (59 %) Estos parmetros fueron considerados en relacin a su edad cronolgica. Pasado un ao de seguimiento en los cuales fueron aplicadas medidas teraputicas o quirrgicas los pacientes experimentaron significativa mejora en los parmetros estudiados solo el 18,2% se mantenan en taquicardia, ningn paciente tena taquipnea y aunque el 100% de los pacientes aumento de peso solo el 27,3% de ellos tenan desnutricin. Desde el punto clnico cuantitativo se evidencio que en su mayora los pacientes experimentaron mejora y esto pudo deberse a la manipulacin de su entorno, a las recomendaciones, regimenes nutricionales especiales y al cumplimiento de las medidas teraputicas.
32 Cuadro 4. Cambios en los parmetros fisiolgicos medidos por Ecocardiograma de la Hipertensin Arterial Pulmonar. Al ingreso, 6 meses y 12 meses. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 Noviembre 2007 Nota: (*) Clculos realizados en base a 16 pacientes fueron excluidos 6 pacientes a los cuales se les realizaron procedimientos paliativos o correctivos. (**) Clculos realizados en base a los 17 pacientes portadores de comunicaciones interventriculares
31.18% 54.54% 13.63% ndice de excentricidad ventricular
0.8690.089
0.8480.099
0.810.128 33 Cuadro 4. La presencia de hipertensin arterial pulmonar y su evolucin trae consigo modificaciones en la morfologa del flujo pulmonar y la expresin en los parmetros de Doppler que fueron seguidas durante el ao que duro el estudio y se analizaron a continuacin Los parmetros de estimacin ecocardiografica de Presin Sistlica Pulmonar (PSP) y Presin Media Pulmonar (PMP) observaron incrementos progresivos lentos, durante los 12 meses que duro el estudio; las variaciones establecieron como promedio en estos, incrementos de un 12,05% y 10,33% respectivamente de sus valores iniciales. En otras palabras durante el ao que duro el estudio la enfermedad hipertensiva pulmonar no expreso grandes progresos. El tiempo de aceleracin media pulmonar (TAM), se mantuvo prolongado durante todo el estudio en la totalidad de los pacientes no intervenidos. Este intervalo de tiempo se prolongo de manera muy discreta a lo largo del ao. Por lo que pudiera pensarse que se redujo las cifras tensiones pulmonares, pero este parmetro se prolonga con la reduccin de la frecuencia cardiaca que fisiolgicamente debe ocurrir con el incremento de la edad de los pacientes. De tal modo que la reduccin esperada para este parmetro en un ao debera ser mayor al expresado. La prolongacin del TAM tambin depende de los incrementos en el gasto cardiaco, en este caso de la cavidad ventricular derecha ocurridas a razn de una tasa de crecimiento esperado en cada nio. Por esta razn esta prolongacin discreta no puede considerarse como mejora de cuadro de hipertensin arterial pulmonar. La relacin entre periodo Preeyectivo / Periodo Eyectivo pulmonar (PPE/PE) son expresin del estado de resistencia vascular pulmonar, Esta relacin si bien se mantuvo alterada durante todo el estudio con variaciones que fueron prcticamente insignificante en el transcurso de los 12 meses, si se analiza sus componentes por separado se puede observar un acortamiento progresivo en el promedio del periodo eyectivo (PE) de los enfermos en el transcurso de 1 ao, tal reduccin representa el 8,1% del valor en el PE inicial y es expresin de un incremento aunque discreto en la resistencia vascular pulmonar de los pacientes. Los individuos estudiados a lo largo de un ao mostraron variaciones en el comportamiento de la relacin de flujo pulmonar y flujo sistmico (Qp:Qs). De los que se puede decir que 31,18% de los pacientes presentaron alguna mejora y el 13,63% de los pacientes incrementado su fraccin en el flujo pulmonar. La mayor parte de los pacientes 54,54% se mantuvieron sin variacin en esta proporcin. Los Promedios en los ndices de excentricidad del ventrculo izquierdo tampoco expresaron variacin a lo largo del ao de estudio. Finalmente del conjunto de estos anlisis se puede decir en general que el grupo de los 22 pacientes estudiados, la progresin en la hipertensin arterial pulmonar, probablemente gracias a las intervenciones teraputicas implementadas en cada paciente, fue en relativo lenta, los cambios entre los parmetro estudiados son concordantes y permiten establecer un incremento anual de la resistencia vascular pulmonar en este grupo de paciente que se puede estimar entre un 8 12% de sus valores bsales. 34
Cuadro 5.
Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los nios con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
Inicio N % 12 meses N %
Crisis de Asma
8
36.4%
3
13.6%
Infeccin Respiratoria Alta
7
31.8%
4
18.2%
Infeccin Respiratoria Baja
12
54.5%
2
9.1%
Hospitalizaciones
9
40.9%
1
4.5%
Cuadro 5. Los pacientes estudiados tenan antecedentes de complicaciones atribuibles a la hipertensin arterial pulmonar de los cuales las ms frecuentes fueron las Infecciones respiratorias bajas (54.5%) y crisis de asma (36.4%) en este grupo de pacientes el 40.9% amerito hospitalizacin. Durante los 12 meses de seguimiento y habiendo mantenido las medidas teraputicas y/o quirrgica los pacientes presentaron mejora en todos los parmetros estudiados, solo se registraron 9.1% en infecciones respiratorias bajas y un 13.6% en crisis de asma y en cuanto a las hospitalizaciones solo 1 paciente fue hospitalizado.
Grfico 2. Frecuencia de complicaciones presentes en el seguimiento de los nios con cardiopatas congnitas con hiperflujo pulmonar estudiados. ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
36 Cuadro 6.
Procedimientos indicados y realizados a los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar .CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
Cuadro 6. Muestra los procedimientos solicitados y realizados a los pacientes en donde se evidencia que el 81.8% de cateterismo cardiaco estn indicados o solicitados y de los cuales solo el 31.8% se han realizado. De los procedimientos quirrgicos paliativos se indicaron 4 que equivale al 18.2% los cuales todos se realizaron. En cuanto a los procedimientos quirrgico correctivo definitivo se solicitaron 6 (27.3%) realizndose solo una correccin quirrgica definitiva, adems se puede observar que se solicito 1 procedimiento correctivo por va percutanea el cual se realizo correspondiendo ambos al 4.5%.
Grfico 3. Procedimientos indicados y realizados en los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
38
Cuadro 7.
Estado actual de los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006- Noviembre 2007
N %
Pacientes con indicacin de ciruga pero con estudios incompletos
Pacientes con indicacin para procedimientos quirrgicos no intervenidos con estudios completos
5
22.7
TOTAL
22
99.99%
Cuadro 7. Muestra el estado actual de los pacientes portadores de hipertensin arterial pulmonar en donde se observa que el mayor porcentaje lo tienen los pacientes con indicacin de ciruga pero con estudios incompletos (40.9%), el 27.3% corresponde a los pacientes intervenidos (ciruga paliativa y/o ciruga correctiva), observamos tambin que pacientes con indicacin para procedimientos quirrgicos no intervenidos con estudios completos es del 22.7%
39
41% 23% 27% 9% Pacientes con indicacin de ciruga pero con estudios incompletos Pacientes con criterios de Inoperabilidad Pacientes intervenidos (Ciruga paliativa + Correctiva) Pacientes con indicacin para procedimientos quirrgicos no intervenidos con estudios
Grfico 4. Estado actual de los pacientes con Hipertensin arterial pulmonar. CCR ASCARDIO. Barquisimeto. Julio 2006 - Noviembre 2007
40 CAPITULO V
DISCUSIN
La hipertensin arterial pulmonar (HAP) es un factor asociado a muchas cardiopatas congnitas, esta condicin patolgica una vez establecida de no haber intervencin terapeutica, es progresiva y responsable del incremento en la morbimortalidad en este grupo de pacientes. Por lo que el inters se ha centrado en los ltimos aos en lograr el mayor descenso posible de la cifras de presin arterial pulmonar y determinar tempranamente los subgrupos de pacientes con mayor riesgo. Para este grupo de pacientes se ha planteado que el cumplimiento adecuado de las medidas farmacolgicas, el control ambiental y nutricional pueden retrasar el progreso en los incremento de la resistencia vascular pulmonar. Los datos que conforma este estudio descriptivo son el producto del seguimiento de un grupo de 22 pacientes portadores de diversas cardiopatas congnitas acianogenas con hiperflujo pulmonar y con diagnostico de hipertensin arterial pulmonar moderada a severa que fueron evaluados en la consulta de patologas cardiacas congnitas y a quienes se les realizo un seguimiento estricto de su enfermedad durante un periodo de 12 meses. En el grupo de 22 pacientes estudiado con hipertensin arterial pulmonar secundaria a patologas cardiacas congnitas, se observo un predominio del genero femenino (68%) esto parece concordar con los hallazgos reportados por otros autores como (Nazzareno et al. 2005), Tarvinder et al (2006) y Martn Estribano et al (2005). La mayor tendencia a la elevacin de cifras tensinales pulmonares en el sexo femenino pudiera estar asociado con el diagnostico cardiolgico que la propicia como es el caso de la comunicacin interauricular, la persistencia de ductus arterioso y los canales AV los cuales muestran una mayor tendencia de aparicin en el sexo femenino. La mayor parte de los pacientes (72,8%) ingresaron al servicio de cardiologa infantil en edades tempranas (menores de 5 aos), este dato es importante ya que se 41 ha descrito que los pacientes con hipertensin arterial pulmonar en grado severo, con edades mayores de 5 aos tienen una mayor probabilidad a desarrollar enfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible, por lo que realizar el diagnostico antes de esta fecha resulta beneficioso para el paciente. Por otro lado un porcentaje menor (27,3%) de pacientes con HAP importante acudi a la consulta en el CCR ASCARDIO siendo mayores de los 5 aos. De este ltimo grupo 2 paciente (9%) resultaron con criterios de inoperabilidad, en vista de que su tejido vascular pulmonar no mostr respuesta vasodilatadora con la administracin al oxigeno al 100% durante el cateterismo cardiaco diagnostico derecho. Por tal motivo y en concordancia con otros estudios se debe considerar a todo paciente mayor de 5 aos con hipertensin arterial pulmonar importante como individuo de alto riesgo. En la poblacin estudiada la hipertensin arterial pulmonar estuvo asociada en el 63,6% a cardiopatas simples o aisladas y en el 36,4% a cardiopatas complejas. La patologa cardiaca congnita que se present con mayor frecuencia fue la comunicacin interventricular (77,3%), seguida de la comunicacin interauricular (36,4%) y de la persistencia de ductus arterioso (22,7%). Estos datos se repiten en otros estudios poblacionales y en la misma secuencia de afectacin como es reflejado en los trabajos de (Nazzareno y colaboradores 2005) y en Caseres Espejo et al. (1994). Se ha descrito que el sndrome de Eisenmenger puede presentarse en defectos cardiacos simples o complejos. Entre los defectos simples la comunicacin interventricular parece ser la que mas frecuentemente puede desarrollarlo. En la poblacin que se someti a seguimiento se descubrieron 2 casos con esta categora, lo que represento el 9% del total. Ambos asociados a defectos septales ventriculares de ms de 10mm. En otros estudio se estimado que el 10% de los pacientes mayores de 2 aos con comunicacin interventriculares de cualquier tipo pueden llegar a desarrollar el sndrome de Eisenmenger en comparacin al 4% de los pacientes portadores de comunicaciones interauriculares esto ha sido descrito por (Daliento et al 1998), Bestman et al (1961) y Hoffman et al (1985). 42 Entre los pacientes estudiados se constat como dimorfismo asociado con mayor frecuencia al sndrome de Down el cual ocurri en 41% de los pacientes evaluados. Para Figueroa y colaboradores entre los enfermos con cardiopata congnita el 4-10% se muestran como portador adicionales de la trisomia 21. En este grupo se ha observado que el 50% de los individuos desarrollan hipertensin arterial pulmonar y las cardiopatas que ms se asociaron a esta complicacin fueron los canales AV cuyo desarrollo de HAP fue muy temprano y la comunicacin interventricular. En el presente seguimiento los defectos septales ventriculares mostraron ser la patologa ms frecuente. Los resultados sugieren que la desnutricin entre los nios con cardiopatas congnitas e hipertensin arterial pulmonar es muy frecuente, en el estudio se observo entre el 59% de la poblacin total. Las deficiencias nutricionales adems de ser crnicas, en muchos casos mostraron ser armnicas pues afectaron por igual al peso y a la talla de los individuos estudiados. En el estudio de Rodrguez y colaboradores 2005 la desnutricin entre los nios cardipatas predomin entre las cardiopatas acianticas con hiperflujo pulmonar en un porcentaje del 58,5%. Hubo asociacin entre la presencia de cardiopata, de insuficiencia cardiaca a travs de la determinacin del Score de Ross y la presencia de desnutricin. El riesgo de presentar desnutricin aumenta con la presencia de falla ventricular. Se pudiera sugerir un estudio que evalu los posibles efectos de la activacin neurohormonal sobre el estado nutricional de estos casos. El nivel socioeconmico, la escolaridad de los padres, el lugar de procedencia y en muchos casos el hacinamiento y la contaminacin ambiental se han considerados factores de riesgo asociados a las cardiopatas congnitas por la imposibilidad de los menores de acceder a una adecuada atencin medica especializada, por la incapacidad de los padres en muchos casos para comprender las patologas cardiacas que aquejan a su hijo, por el desarrollo de hbitos insalubres que condicionan cuadros de infeccin respiratoria o perpetuacin de las crisis de broncoespasmo que a su vez conducen a un mayor deterioro de la enfermedad vascular pulmonar ya establecida. 43 En su inicio los sntomas expresados por los pacientes encuestados o sus familiares se relacionaron a la insuficiencia cardiaca congestiva, la hipoxemia o a un rango metablico alto. Por ello los principales sntomas acusados fueron cansancio o intolerancia al ejercicio (72,7%), disnea y sudoracin (68,2%) palpitaciones (45,5%) y retraso en el crecimiento y desarrollo (40,9%). Estos hallazgos no muestran grandes diferencias con lo encontrado por Rich et al. (1987) y por Pulido ZT et al. (2001). En este seguimiento se tomo en consideracin la respuesta a la terapia vasodilatadora, diurtica e ionotropica de diversos frmacos usada de manera individual, cambios ambientales, medidas nutricionales y dietticas y algunos casos al uso de terapia correctiva o paliativa quirrgica o por va hemodinmica. Se realiz un seguimiento cercano de los cambios en estos pacientes. Al final de los 12 meses de seguimiento se pudo observar una reduccin sustancial en algunos sintomticos entre ellos la intolerancia al ejercicio que solo fue reportada en un 18,2%, la sudoracin 27,3% y la disnea 27,3%. Lo que hace suponer que el conjunto de medidas teraputicas tomadas surtieron un efecto de mejora parcial, sobre los pacientes. Desde el punto de vista clnico los pacientes estudiados para el momento de su ingreso presentaron alteraciones en las cuantificaciones de frecuencia cardiaca en un (77,3%), frecuencia respiratoria (9,1%) e ndice de masa corporal (IMC) sugestivo de desnutricin (59%), estos parmetros fueron considerados en relacin a su edad cronolgica. Pasado un ao de seguimiento estos experimentaron mejora significativa en los parmetros estudiados, solo el 18.2% se mantena en taquicardia, ningn pacientes tena taquipnea y aunque el 100% de los pacientes aument de peso solo el 27,3% estaba aun en rango de desnutricin. Estos cambios pudieron deberse a la manipulacin de su entorno, a las recomendaciones y regimenes nutricionales especiales y al cumplimiento de las medidas teraputicas. El estudio ecocardiografico es clave en el estudio y control de la enfermedad hipertensiva vascular pulmonar secundaria a cardiopata congnitas. La presencia de HAP trae consigo modificaciones en la morfologa del flujo pulmonar y en su expresin en los parmetros ecocardiograficos por los mtodos bidimensionales y de Doppler que fueron seguidas durante el ao que duro el estudio y entre las que se 44 pueden mencionar: Las estimacin de la Presin Sistlica Pulmonar (PSP) y Presin Media Pulmonar (PMP) las cuales observaron incrementos progresivos lentos, durante los 12 meses que duro el estudio; las variaciones establecieron como promedio en estos incrementos de y 12,05% y 10,33% respectivamente de sus valores iniciales. Es importante indicar que segn TEI et al (1996) existe una correlacin probada entre el Doppler y el cateterismo cardiaco de 0, 94 para la determinacin de la presin media pulmonar y La sensibilidad y la especificidad del Doppler para estimar la presin pulmonar sistlica es de 0,79-1 y de 0,6- 0,98, respectivamente. El tiempo de aceleracin media pulmonar (TAM), se mantuvo prolongado durante todo el estudio en la totalidad de los pacientes no intervenidos. Este intervalo de tiempo se prolongo de manera muy discreta a lo largo del ao. Por lo que pudiera pensarse que se redujo las cifras tensiones pulmonares, pero este parmetro se prolonga con la reduccin de la frecuencia cardiaca que fisiolgicamente debe ocurrir con el incremento de la edad en los pacientes. De tal modo que la reduccin esperada para este parmetro en un ao debera ser mayor al expresado. La prolongacin del TAM tambin depende de los incrementos en el gasto cardiaco, en este caso de la cavidad ventricular derecha ocurridas a razn de una tasa de crecimiento esperado en cada nio. Por esta razn esta prolongacin discreta no puede considerarse como mejora de cuadro de hipertensin arterial pulmonar. Segn estudio realizado por Nilda et al en el ao (2001) los pacientes con enfermedad pulmonar hipertensiva en quienes se ha demostrado un TAM < de 100 mseg. indica HAP en reposo con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 97%. La relacin entre periodo Preeyectivo / Periodo Eyectivo pulmonar (PPE/PE) son expresin del estado de resistencia vascular pulmonar, esta relacin si bien se mantuvo alterada durante todo el estudio con variaciones que fueron prcticamente insignificante en el transcurso de los 12 meses, cuando se evala individualmente el periodo eyectivo pulmonar (PE) por separado se puede observar un acortamiento progresivo de un 8.1% en el promedio en el transcurso de 1 ao, tal reduccin es expresin de un incremento aunque discreto en la resistencia vascular pulmonar de los pacientes y deterioro de la funcin del ventrculo derecho. 45 Los individuos estudiados a lo largo de un ao mostraron variaciones en el comportamiento de la relacin de flujo pulmonar y flujo sistmico (Qp:Qs). de los que se puede decir que la mayor parte de los pacientes 54,54% se mantuvieron sin variacin en esta proporcin. Los Promedios en los ndices de excentricidad del ventrculo izquierdo tampoco expresaron variacin a lo largo del ao de estudio. Estos resultados contrastan con los encontrados en un estudio realizado por Jimnez Lpez y colaboradores en el (2004) quienes en un ensayo luego de tratar un grupo de pacientes con Sildenafil y Prostaciclinas pudieron conseguir cambios significativamente estadsticos en el ndice de excentricidad como expresin de una reduccin de la presin sistlica manejada por el ventrculo derecho Finalmente el anlisis en conjunto de todos los parmetros ecocardiograficos en el grupo de los 22 pacientes estudiados, sugieren una la progresin lenta en la enfermedad hipertensiva pulmonar, probablemente gracias a las intervenciones teraputicas implementadas en cada paciente. Los cambios entre los parmetros estudiados son concordantes y permiten establecer un incremento anual de la resistencia vascular pulmonar en este grupo de paciente que se puede estimar entre un 8 12% de sus valores bsales. Al inicio los pacientes encuestados tenan antecedentes patolgicos atribuibles al desarrollo de hipertensin arterial pulmonar de los cuales los ms frecuentes fueron: las infecciones respiratorias bajas (54,5%) Crisis de asma (36,4%) en este grupo de enfermos las hospitalizaciones se dieron en un 40,9% de los individuos. Tras la aplicacin de las diversas medidas teraputica y de control se evidencio un descenso en la recurrencia de estos cuadros, ocurriendo tan solo infecciones respiratorias bajas en un 9,1% y 1 sola hospitalizacin lo que representa (4,5%) de los pacientes. En general se pudiera aseverar que al actuar clnica y farmacolgicamente en etapas tempranas del desarrollo de la enfermedad vascular hipertensiva secundaria este resultara de ayuda para modificar la historia natural de la enfermedad.
46 CAPITULO VI
CONCLUSIONES
El deterioro general de los pacientes cardipatas con hiperflujo pulmonar est relacionado con la gravedad de la hipertensin pulmonar al momento del ingreso, como con el tipo de cardiopata congnita subyacente. Mencionando que existen condiciones que parecen ser de mal pronostico entre ellos: La menor edad cuando se inician los sntomas relacionados a la HAP, la presencia de cardiopatas congnitas complejas o de comunicaciones interventriculares amplias mayores de 10mm, la capacidad funcional reducida y el sndrome de Down.
Un adecuado programa que incluya medidas farmacolgicas, educacin a los pacientes y sus familiares en cuanto al control ambiental y un adecuado manejo nutricional, pueden retardar la progresin de la enfermedad hipertensiva pulmonar. Solo las intervenciones paliativas o correctivas quirrgicas o hemodinmicas demostraron verdadero efecto sobre la detencin de los cuadros de HAP severa en el general de los casos.
El tratamiento ptimo, medico y quirrgico, se debe planificar para cada paciente en particular, y se deben realizar cambios en los regimenes teraputicos basados en evaluaciones seriadas. La calidad de vida mejoro con las teraputicas actuales. 47 CAPITULO VII
RECOMENDACIONES
1.- Mantener el estudio y tratamiento de la Hipertensin arterial pulmonar en pacientes con corto circuitos de izquierda a derecha como lnea de investigacin en el Servicio de Cardiologa Infantil y Cardiopatas Congnitas del Adulto del CCR ASCARDIO.
2.- Aumentar el nmero de pacientes debido a que la muestra del presente estudio es pequea aun cuando en la consulta la afluencia de pacientes es alta fue difcil control de los mismos.
3.- Mostrar atencin especial a este grupo de pacientes.
4.- Disear protocolos de estudio y tratamiento para hipertensin arterial pulmonar secundaria a cardiopatas congnitas o adquiridas en la infancia a fin de retrasar el avance de la enfermedad y evitar las complicaciones.
5.- Llamar la atencin a los enteres gubernamentales y de proteccin al menor en relacin a la importancia de apoyar a los pacientes con cardiopatas congnitas e hiperflujo pulmonar para que se realice un diagnostico temprano, programar y llevar acabo las medidas teraputicas correctivas necesarias de manera temprana a fin de reducir el desarrollo de los cuadros de HAP severa y sndromes de Eisenmenger
48 BIBLIOGFRAFIA Archer S, et al 2000. Primary pulmonary hypertension. A vascular biology and translational research work in progress. Circulation. 102:2781-91. Barst et al .2004.Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J. Am Coll.Cardiol.43:0S-75S Brammel et al. 1971.The Eisenmenger Syndrome. A clinical and physiologic reappraisal. Amer J of Cardiol .Reviews.28:679-692 Buenda A et al 2005.A propsito de las cardiopatas congnitas. Arch Cardiol Mex. 75:387-388 . Cantor WJ, et al.1999. Determinants of survival and length of survival in adults with Eisenmenger syndrome.. Am J Cardiol. 84:677-81. Clapp et al.190.Downs syndrome, complete atrioventricular canal and pulmonary vascular obstructive disease. J Thor Cardiov Surg;100: 115-21 Cdigo de Deontologa Mdica 1985, Ttulo II, captulo I de los Deberes Generales de los Mdicos, Artculo 1p-4. Cdigo de Deontologa Mdica 1985,Ttulo V, captulo IV, de la Investigacin en seres humanos, Artculos 191-196. p.57-58. Constitucin Nacional 2000, Ttulo III, captulo V de los Derechos Sociales y de la familias, Artculos 75,83,85.p. Daliente et al. 1998.Eisenmenger Syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur. Heart J.19: 1845-55 Denton CP, et al.1997.Comparason of Doppler echocardiography and right Herat catherization to assess pulmonary hipertensin in systemic sclerosis.B J Rheumatol. 36:239-243. Dworkin et al 1996. National Medical series for independent study.Pediatrics.USA.367-385. Eisenmenger et al.1897. Die angeborenen defecte der Kammerscheidewan des herzen. Z Klin Med. Suppl 32: 1-28 Eliseo, E.2003.Hipertensin arterial pulmonar. In: Manual Moderno (ed).Medicina Interna. pp.1023-1031. 49 Fixler et al 1993. Etiology and status Impact on the diagnosis of Congenital Herat disease.21: 1722-1726. Gibas SR, et al. 2001. Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice. Heart. 86 Suppl I:1-13. Galie N, et al.2002. Caractersticas biopatolgicas de la hipertensin arterial pulmonar. Rev. Esp .Cardiol. Suppl C:9-14 Healh et al. 1958. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease: a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects.Circulatin.18: 533-47 Hoeper M, et al. 2004. End points and clinical trial designs in pulmonary arterial hypertension clinical and regulatory perspectives. J Am Coll Cardiol. 43:48S-55S. Hopkins et al 1996.Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severa primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart. Lung Transplant. 15: 100-5. Ley de Ejercicio de la Medicina.1982. Titulo I, captulo IV. De los deberes de los Mdicos. Artculo 24.p. 8 Ley de Ejercicio de la Medicina. Titulo IV, captulo II. De la investigacin en seres humanos. Artculos 103-112.p.26-28. Marantz et al.1999.Impacto del diagnstico precoz en las Cardiopatas Congnitas. Hospital Italiano de Buenos Aires-Argentina. McLaughlin V, et al. 2004. Prognosis of pulmonary arterial hypertension. ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest.126:78S-92S. Nazzareno G. et al 2005. Guas de Practica clnica sobre diagnostico y tratamiento de la Hipertensin Arterial Pulmonar.58 (5):523-66.
Newfeld et al. 1979.Pulmonary vascular disease in transposition of the great arteries and intact ventricular septum.Circulation;59(3):525-530
Ommen et al. 2000.Assessment of right atrial pressure with 2-dimensional and Doppler echocardiography: a simultaneous catheterization and echocardiography study. Mayo. Clin Proc.75:24-9
Oya H, et al. 2002. Poor prognosis and related factors in adults with Eisenmenger syndrome. Am Heart J.143:739-44. 50 Raymond RJ, et al.2002. Echocardiographic predictors of adverse outcomes in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol.39:1214-9. Rich S, et al.1998.Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 107:216-23. Simonneeau. G et al.2004.Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll Cardiol.43 :S12-S15. Tei C, et al .1996. Doppler echocardiographic index for assessment of global ventricular function. J Am Coll Cardiol. 26:838-47. Vogel et al.1999. Incidence of secondary pulmonary hypertension in adults with atrial septal defects or sinus venosus defects. Heart 82:30-3
51
ANEXOS
52 ANEXO A CURRICULUM VITAE
DATOS PERSONALES: Nombre y Apellido: Surima Leonarda Velsquez Martinez Cdula de Identidad: 8.932.202. Telfono: 04163907640 - 04145116223
DATOS ACADEMICOS: Mdico Cirujano. Universidad de Carabobo. Valencia 1997. Residencia Asistencial Programada de Medicina Interna. Hospital Uyapar Puerto Ordaz Edo. Bolvar. Postgrado en Cardiologa. Universidad Centroccidental Lisandro Alvarado.2005- 2008.
EXPERIENCIA LABORAL: Medico Rural. Ambulatrio Urbano Tipo III Manoa Medico Residente de Medicina Interna. Hospital Uyapar. Puerto Ordaz- Bolvar
53
ANEXO B UNIVERSIDAD CENTROOCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO
CONSENTIMIENTO INFORMADO
EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR CCR ASCARDIO BARQUISIMETO- EDO. LARA
Al realizarse el diagnstico de cardiopata congnita acianogenas: tipo comunicacin interventricular, comunicacin interatrial, persistencia del conducto arterioso o drenaje anmalo pulmonar anmalo, en estos pacientes van a ocurrir una serie de cambios tanto a nivel pulmonar como sistmico, para disminuir la progresin de estos cambios se inicia tratamiento mdico al realizarse el diagnstico y a travs de este tratamiento podemos ir evaluando si la respuesta es favorable o no al mismo lo cual se evidenciara a travs de cambios en la sintomatologa, signos y ecocardiograficos, este ltimo es una prueba sencilla, no invasiva y que no representa peligro alguno para su hijo. Con la finalidad de ver estos cambios en la sintomatologa, signos y hallazgos ecocardiograficos le solicito su colaboracin para que me permita una vez indicado el tratamiento mdico evaluar a su hijo las veces que se considere necesario e ir ajustando el tratamiento si as fuese necesario, el ecocardiograma transtorcico le ser realizado al inicio, 6 meses y 12meses en el CCR Ascardio previo acuerdo con la Dra Surima Velsquez (autora de la investigacin). Se espera con este estudio ampliar el conocimiento mdico y asi optimizar an ms el tratamiento mdico, mejorar la calidad de vida, tolerancia al 54 ejercicio hasta que se lleve a cabo tratamiento quirrgico si tiene indicacin para el mismo. Yo, (padre o representante) _______________________________________, titular de la cdula identidad N ______________________,en plenas facultades fsicas y mentales, despus de ser informado detalladamente por la Dra. Surima Velsquez acerca de las caractersticas y condiciones del estudio de investigacin EVOLUCIN CLINICA DE PACIENTES CON HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR SECUNDARIA A CARDIOPATAS CONGNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR. CCR ASCARDIO Acepto por medio de la presente ingresar al estudio y autorizo la realizacin de exmenes clnicos y paraclnicos que se requieran. De igual forma se me inform que puedo retirarme del mismo si as lo decido.
Datos del Padre y/o representante Datos del testigo: Nombres y Apellidos:___________________ Nombre:__________________ Firma.________________________ Firma:___________________ C.I:_______________________ Fecha:___________________ FECHA: / / 55 ANEXO C INSTRUMENTO DE RECOLECCIN DE DATOS
Anexo A Encuesta de Ingreso
N Historia:________________ Cdigo:___________
Apellidos y Nombres:___________________________________________________________________ Edad:________ Sexo:____ Fecha de Nacimiento:___/___/___ Lugar de Nacimiento:________________ Procedencia por Edo:_______________ Direccin: ___________________________________________ ________________________________________________Telfono:__________________________ ___ Fecha de Ingreso a la consulta de Cardiologa Congnita:____/____/____ Edad para el momento en que se realizo el diagnostico de la patologa cardiaca:__________ Nivel Socioeconmico del grupo familiar:________________
Antecedentes de Importancia: Antecedente Si No N de Veces/ Ao Hospitalizacin por esta causa No Si N de Das
Observacin D2 Infeccin Respiratoria Alta
D3 Infeccin Respiratoria Baja
D1 Crisis Asmtica D4 Hospitalizacin por otras causas
Examen Funcional de Ingreso: Sntoma Si No Intensidad (+) leve (++)Moderada (+++) Importante o Severa Observacin A1 Disnea A2 Fatiga o intolerancia al ejercicio A4 Dolor torcico A3 Sudoracin A5 Tos Seca A6 Mareos o Lipotimias Otros:_____________________________________________________________________________
Signo Si No Intensidad Leve (+) Moderado (++) Importante o Severo (+++) Observacin A1 Disnea A3 Sudoracin
Parmetro Clnico presente Si No Observacin Pulso Yugular Ingurgitado Pulso Arterial saltn Anormalidad en la conformacin torcica externa pex Cardiaco desplazado o hiperdinamico Latido Paraesternal Izquierdo Ruidos Cardiacos Arrtmicos Primer Ruido disminuido o anormal Soplo de Regurgitacin Tricuspidea Segundo Ruido desdoblado presente Segundo Ruido con componente pulmonar Intenso Soplo diastlico de regurgitacin pulmonar R3 y/o R4 Derecho Frote pericardico Presencia de otros Soplos (CIV, PCA describir) Murmullo Vesicular en todos los campos pulmonares
Presencia de Agregados Pulmonares Hepatomegalia Electrocardiograma de Ingreso: Si No Observacin Ritmo Frecuencia PR QRS QT AQRS Signo de Crecimiento de AD Signo de HVD Bloqueo Incompleto de Rama Derecha Bloqueo completo de rama derecha Trastorno del ritmo 57
Medicamento Dosis/Kg/dia Va N veces/da Observaciones
Otras Indicaciones o Recomendaciones:____________________________________________________
Indicacin de Procedimiento Invasivo Si:____ No:_____ Cateterismo diagnostico:_____ Cateterismo Teraputico:____ Ciruga Paliativa:_____ Ciruga Correctiva:_____ Criterios de Inoperabilidad Si:____ No:_____ Fecha de Ultima Discusin:____/____/____ 58
Anexo B Encuesta de Seguimiento
Fecha:____/___/____ Consulta N______
Desde su ultima consulta el paciente ha presentado?
Si No N de Veces/ Ao Hospitalizacin por esta causa No Si N de Das
Observacin D2 Infeccin Respiratoria Alta
D3 Infeccin Respiratoria Baja
D1 Crisis Asmtica D4 Hospitalizacin por otras causas
Usted observa al paciente con respecto a su estado general y en relacin a su ultima consulta: En mejores condiciones:_____ Iguales condiciones:____ Peores condiciones:_____
Desde su ultima consulta ha podido cumplir con el tratamiento medico indicado? Si:____ No:____ Describir causa: Econmicas:_____ Familiares:____ Trabajo del padre:_____ Efectos adversos y/o Secundario:___ Temor o Miedo:_____ No sabe leer:____ No entiende la indicacin:_____ Otros:_________________
Examen Funcional: Sntoma Si No Intensidad (+) leve (++)Moderada (+++) Severa Considera que alguno de estos sntomas Ha mejorado Ha empeorado Observacin A1 Disnea Palpitaciones A2 Fatiga o intolerancia al ejercicio
A4 Dolor torcico A3 Sudoracin A5 Tos Seca A6 Mareos o Lipotimias
Signo Si No Intensidad Leve (+) Moderado (++) Importante o Severo (+++) Observacin A1 Disnea A3 Sudoracin
Parmetro Clnico presente Si No Observacin Pulso Yugular Ingurgitado Pulso Arterial saltn Anormalidad en la conformacin torcica externa pex Cardiaco desplazado o hiperdinamico Latido Paraesternal Izquierdo Ruidos Cardiacos Arrtmicos Primer Ruido disminuido o anormal Soplo de Regurgitacin Tricspide Segundo Ruido desdoblado presente Segundo Ruido con componente pulmonar Intenso Soplo diastlico de regurgitacin pulmonar R3 y/o R4 Derecho Frote pericardio Presencia de otros Soplos (CIV, PCA describir) Murmullo Vesicular en todos los campos pulmonares
Presencia de Agregados Pulmonares Hepatomegalia Otros:_____________________________________________________________________________ ___ Fue necesario realizar ajuste en la medicacin: Si:____ No:______ Ajuste de la Medicacin Medicamento Dosis de Inicio Dosis/kg/da Motivo del Ajuste Nueva Dosis Dosis/kg/da
60 Anexo C Encuesta de Seguimiento Ecocardiografico
Parmetro
Inicio 6 meses 12 meses Observacin Edad B5 Peso Tipo de Defecto (s) Tamao del defecto Dimetro Diastlico del Ventrculo Derecho (DDVD)
Dimetro Diastlico del Ventrculo Izquierdo (DDVI)
Dimetro Sistlico del Ventrculo Izquierdo (DSVI)
Dimetro de la Raiz Aortica (Ao)
Dimetro del Tronco Pulmonar (Po)
Dimetro de Aurcula Izquierda (AI)
Fraccin de Acortamiento (FA)
Fraccin de Eyeccin (FE) Masa Ventricular del VI Presencia de Derrame Pericardio
Insuficiencia Tricuspidea C6 Presin Estimada del Ventriculo Derecho (PESVD) = Presin Sistolica Pulmonar (PSP)
Insuficiencia Pulmonar Presin Media Pulmonar (PMP)
C5 Gradiente Ao-Po (PCA) C9 Indice de Exceptricidad Valor de diametro A Valor de diametro B
61
Anexo D
Encuesta de Seguimiento Radiolgicos y de Laboratorio
Parmetros Radiolgicos
Inicio Si No 12 meses Si No Observacin Cardiomegalia (Relacin Cardiotoracica)
Crecimiento de cavidades derechas Crecimiento de cavidades izquierdas Dilatacin de Tronco pulmonar Hiperflujo Pulmonar Amputacin de vasos pulmonares perifricos
Definicin de Variables: Sntoma: Se llama sntoma a la queja del paciente. Es producido por la percepcin de una molestia o de un cambio en las funciones del organismo que produce incomodidad, perturbacin, angustia o miedo. Se recoge gracias a la anamnesis y en el 80% de los casos conduce al diagnostico y categorizacin de la patologa. Disnea: Etimolgicamente significa dificultad para respirar. Se relaciona con la congestin pulmonar, en el caso del HAP el sntoma se produce por congestin arteriolar pulmonar, extravasacin de liquido y exudado hialino dentro de los alveolos pulmonares, as como a la asociacin de infecciones respiratorias y en ultimo extremo con el desarrollo la insuficiencia cardiaca global. Puede expresarse como intolerancia al esfuerzo y al ejercicio. Fatiga: Es una sensacin de falta de energa, de agotamiento o de cansancio. La fatiga no es lo mismo que somnolencia. Por lo general, la somnolencia es la sensacin de una necesidad de dormir, mientras que la fatiga involucra la falta de energa y de motivacin. La somnolencia y la apata (un sentimiento de indiferencia o de no importa qu suceda) pueden ser sntomas de fatiga. Sudoracin: La diaforesis es el trmino mdico para referirse a una sudoracin profusa que puede ser normal (fisiolgica), resultado de la actividad fsica, una respuesta emocional, una temperatura ambiental alta o un sntoma de una enfermedad subyacente (patolgica). Dolor torcico: se relaciona con el desbalance en la oferta-demanda de oxgeno al miocardio que se considera como el factor ms importante del grupo de dolores cardacos. Signo: Se llama signo a la manifestacin que percibe el mdico en el cuerpo del paciente por el examen. Pueden ser normales, como expresin de estructuras y fisiologa normales, pueden ser anormales cuando traducen alteracin de estructura y fisiologa normales. 63 Frecuencia Cardiaca: es el nmero de veces que el corazn se contrae en un minuto, su valor normal promedio es variable y depende de la edad del individuo: Valores Normales de la Frecuencia Cardiaca segn Edad Edad Frecuencia Cardiaca (lpm) Promedio Recin nacido 120-160 140 Lactante menor 100-130 110 Lactante mayor 90-110 100 Pre- escolar 80-100 90 Escolar 60-100 80 Adolescentes y Adultos 60-100 80 Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil. Vol. I. Dra. Liankys Lpez Frecuencia Respiratoria : La frecuencia respiratoria es el nmero de veces que una persona respira por minuto. Se suele medir cuando la persona est en reposo, y consiste simplemente en contar el nmero de respiraciones durante un minuto contando las veces que se eleva su pecho. La frecuencia respiratoria puede aumentar con la fiebre, las enfermedades y otras condiciones mdicas. Cuando se miden las respiraciones tambin es importante tener en cuenta si la persona tiene dificultad para respirar. La frecuencia respiratoria normal de un adulto que est en reposo oscila entre 15 y 20 respiraciones por minuto. Cuando la frecuencia es mayor de 25 respiraciones por minuto o menor de 12 (en reposo) se podra considerar anormal. Valores Normales de la Frecuencia Respiratoria de acuerdo a la Edad Edad Respiraciones por minuto Recin nacido 30-60 Lactante menor 20-40 Lactante mayor 20-30 Nios de 2 a 4 aos 20-30 Nios de 6 a 8 aos 20-25 Adultos 15-20 Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil. Vol. II. Dra. Liankys Lpez 64 Presin Arterial: Es la fuerza que ejerce la sangre contra las paredes de las arterias. Cada vez que el corazn late, bombea sangre hacia la las arterias, por lo que la presin de sangre es ms alta cuando se contrae. Al medir la presin de la sangre se registran dos cifras. La cifra ms alta, o presin sistlica, se refiere a la presin en el interior de la arteria cuando el corazn se contrae y bombea la sangre al cuerpo. La cifra ms baja, o presin diastlica, se refiere a la presin en el interior de la arteria cuando el corazn est en reposo y se est llenando de sangre. Tanto la presin sistlica como la diastlica se miden en "mmHg" (milmetros de mercurio). Esta medida representa la altura que alcanza la columna de mercurio debido a la presin de la sangre. Presiones Sanguneas normales segn edad. Edad Presin arterial sistlica (mmHg) Presin arterial diastlica (mmHg) Recin nacido 70-80 40-50 Lactante 60-90 30-62 2 aos 78-112 48-78 8 aos 85-114 52-85 12 aos 95-135 58-88 Adulto 100-140 60-90 Fuente: Manual Bsico de Cardiologa Infantil. Vol. II. Dra. Liankys Lpez Crepitantes: Se dice de los ruidos respiratorios accesorios producidos por el paso del aire a travs de los bronquios o alvolos con sustancias lquidas o semilquidas muy fluidas. Sibilantes: Estn caracterizados por un tono alto, agudo, semejantes a un silbido. Se producen por la dificultad que se presenta al inspirar a travs de unos canales respiratorios estrechos por inflamacin o acumulacin de mucosidades. ndice de Masa Corporal: El ndice de masa corporal, conocido tambin como BMI (body mass index) indica el estado nutricional de la persona considerando 2 factores elementales: Peso y Estatura. Este ndice es el primer paso para conocer el estado nutricional de cualquier persona. Su clculo arroja como resultado un valor 65 que indica si la persona a la cual se le calcula se encuentra por debajo, dentro o excedida de peso establecido como normal para su tamao fsico. Entre los parmetros Ecocardiograficos tenemos: Tiempo aceleracin mxima del flujo pulmonar (TAM): Definido como el tiempo desde el inicio del flujo hasta alcanzar la mxima velocidad de flujo. Este es el intervalo que mejor se correlaciona con la presin de la arteria pulmonar. Valores normales: 130 15mseg a 137 24mseg. Disminuye a 90 20mseg para valores de presin arterial media (PMAP) entre 20- 39mmHg y a 6514mseg en pacientes con PMAP 40mmHg. Un estudio reciente estableci que algunos parmetros ecocardiograficos aportan informacin pronostica; entre ellos la presencia de derrame pericrdico, la dilatacin de la AD y un elevado ndice de Tei son predictores (anlisis un variante y multivariante) de una mala evolucin en diferentes estudios. Tei et al (1996).
ndice de Excentricidad Ventricular Izquierda: Mide el grado de compresin provocada por las presiones del ventrculo derecho. Se realiza en una toma de paraesternal eje corto de ventrculos a nivel de los msculos papilares y en telesistole realizando mediciones de dimetros transversal y sagital en las paredes internas del ventrculo izquierdo (a y b). En vista de que en condiciones normales el ventrculo izquierdo es cilndrico el conciente entre esta dos dimensiones es cercano a la unidad. Periodo Pre eyectivo: Considerado como el tiempo desde el comienzo de la onda Q del electrocardiograma hasta la apertura valvular pulmonar.
Grafico que muestra mtodo para el calculo de: ndice diastlico de excentricidad. Medida de los dimetros transversal y sagital (a y b)
66 Periodo Eyectivo: Definido como el tiempo desde comienzo de la apertura hasta su finalizacin. Relacin PPE / PE: El cociente se calcula mejor con la tcnica Doppler. El Cociente entre PPE/PE, se denomina ndice de Weissler. Valor normal: 0.34 0.07.Cuando disminuye el inotropico, se prolonga el PPE y se acorta de PE, con lo cual el ndice aumenta; cuando aumenta el inotropismo, el valor del ndice disminuye. Gardin et al.(1984).
Presin Sistlica Estimada del Ventrculo Derecho: La determinacin de la presin sistlica ventricular mediante Doppler continuo se basa en que sta equivale a la presin auricular derecha ms el gradiente encontrado entre el ventrculo derecho y la aurcula derecha durante la sstole. (Gradiente transtricuspdeo), siempre y cuando no exista gradiente transvalvular pulmonar u obstruccin en el tracto de salida del 1: Periodo preeyectivo, 2: Tiempo de aceleracin, 3:Tiempo hasta el colapso mesosistlico 4: Periodo eyectivo 67 ventrculo derecho. La presin sistlica del ventrculo derecho es igual a la presin sistlica de la arteria pulmonar.
Relacin Flujo Pulmonar / Flujo Sistmico (Qp:Qs) :En condiciones normales el flujo pulmonar (Fp o Qp) es igual al flujo sistmico (Fs o Qs), de ah que su relacin es igual a 1 Qp / Qs = == = 1 Relacin Qp/Qs: En condiciones patolgicas cuando existen cortocircuitos arteriovenosos (comunicacin interauricular, comunicacin interventricular, persistencia del conducto arterioso), el flujo pulmonar aumenta y la relacin es: Qp / Qs > >> > 1