Casos Clinicos

CASOS CLNICOS
HOSPITAL DA LUZ
2012-2013
CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ

2012-2013
UMA EDIO
A PUBLICAO DESTE LIVRO CONTOU COM O APOIO DE:
UMA EDIO ESPRITO SANTO SADE COPYRIGHT 2013 ESPRITO SANTO SADE - SGPS R. CARLOS ALBERTO MOTA PINTO, 17-9 EDIFCIO AMOREIRAS SQUARE 1070-313 LISBOA PORTUGAL +315 213 138 260 Todos os direitos reservados. Nenhuma parte deste livro pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prvia autorizao do detentor dos direitos. TIRAGEM 3000 exemplares ISBN 978-989-96054-6-6 DEPSITO LEGAL 302371/09 CAPA E SEPARADORES FG + SG - Fotograa de Arquitectura (www.ultimasreportagens.com) Fotograa: Fernando Guerra | Produo Fotogrca: Srgio Guerra PRODUO GRFICA Jorge Fernandes, Lda. HOSPITAL DA LUZ Avenida Lusada, 100 1500-650 Lisboa +351 217 104 400 www.hospitaldaluz.pt
NDICE | CONTENTS
PREMBULO | PREAMBLE Isabel Vaz Presidente do Conselho de Administrao do Hospital da Luz e Presidente do Conselho de Administrao e da Comisso Executiva da Esprito Santo Sade | Chairman of the Board of Directors of Hospital da Luz and Chairman of the Board of Directors and Chief Executive Ofcer of Esprito Santo Sade PREFCIO | PREFACE Jos Roquette Diretor Clnico do Hospital da Luz | Clinical Director of Hospital da Luz EDITORIAL | EDITORIAL Amrico Dinis da Gama Editor | Editor MEDICINA INTERNA, CARDIOLOGIA, CUIDADOS PALIATIVOS, ENDOCRINOLOGIA, PNEUMOLOGIA, NEUROLOGIA, IMUNOALERGOLOGIA INTERNAL MEDICINE, CARDIOLOGY, PALLIATIVE CARE, ENDOCRINOLOGY, PULMONOLOGY, NEUROLOGY, IMMUNOALERGOLOGY 17 PUSTULOSE EXANTEMTICA GENERALIZADA AGUDA E DISFUNO MULTIORGNICA. CASO CLNICO Acute generalized exanthematous pustulosis and multiple organ dysfunction. Case report Elisa Vedes, Pedro Raimundo, Jos Campos Lopes, Pedro Oliveira, Joo S HIPERTIROIDISMO COMO CAUSA DE HIPERTENSO PULMONAR Hyperthyroidism as a cause of pulmonary hypertension Joo Melo Alves, Natlia Marto, Alexandra Bayo Horta, Joo S MIOCARDITE AGUDA RECORRENTE. CASO CLNICO Recurrent myocarditis. Case report Vanessa Carvalho, Pedro Moraes Sarmento, Hugo Marques, Nuno Cardim, Alexandra Bayo Horta, Joo S UMA APRESENTAO RARA DE TUBERCULOSE. CASO CLNICO A rare presentation of tuberculosis. Case report Bernardo Neves, Anabela Raimundo, Augusto Gaspar, Alexandra Bayo Horta, Joo S SNDROME HIPEREOSINOFLICO E ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO Hypereosinophilic syndrome and stroke. A case report Pedro Mota, Filipa Malheiro, Raquel Gil Gouveia, Antnio Almeida, Joo S UM ESTRANHO CASO DE FORAMEN OVALE PERMEVEL INTERMITENTE A strange case of intermitent patent foramen ovale Vanessa Carvalho, Raquel Gil Gouveia, Nuno Cardim, Rui Anjos, Daniel Ferreira
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CUIDADOS PALIATIVOS APS ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO Palliative care after ischaemic stroke. Case report Isabel Galria Neto, Ana Luisa Bettencourt, Ana Soa Santos, Carlos Rodrigues, Marco Vieira, Vasco Silva CRITRIOS TICOS EM DECISES CLNICAS RELATIVAS A UM DOENTE EM FIM DE VIDA Ethical criteria in clinical decisions for an end of life patient Maria Aparcio, Ana Guedes, Cristina Rodrigues, Isabel Galria Neto, Rita Abril, Vasco Silva PANICULITE PANCRETICA PARANEOPLSICA. UM CASO CLNICO ACOMPANHADO EM CUIDADOS PALIATIVOS Paraneoplasic pancreatic panniculitis case report. Palliative care approach Isabel Galria Neto, Catarina Amorim, Rita Abril, Rui Rodrigues A UTILIZAO DE IODO-131 NA TERAPUTICA DA DOENA DE GRAVES EM JOVENS. A PROPSITO DE DOIS CASOS CLNICOS Radioiodine therapy in juvenile Graves disease. Two clinical cases report Francisco Sobral do Rosrio, Lurdes Lopes, Cristina Loewenthal, Leone Duarte, Maria do Rosrio Vieira, Antnio Garro DEFICINCIA DE ALFA-1 ANTITRIPSINA. CASO CLNICO Alfa-1 antitripsine deciency. Case report Maria da Graa Freitas, Margarida Felizardo TOSSE CRNICA COMO MANIFESTAO ATPICA DE REFLUXO GASTROESOFGICO. COMO TRATAR? Chronic cough as atypical manifestation of gastroesophageal reux. How to treat? Nicole Murinello, Eduardo Pires, Carlos Vaz ENCEFALITE LMBICA PARANEOPLSICA COMO MANIFESTAO INAUGURAL DE UMA NEOPLASIA DO PULMO Paraneoplastic limbic encephalitis as a rst manifestation of a lung cancer Martin Lauterbach, Catarina Chester, Evelina Mendona, Graa Freitas UM CASO CLNICO DE ANAFILAXIA AO METAMIZOL Anaphylaxis to metamizol. Clinical Case report Teresa Vau, Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Jos Rosado Pinto CIRURGIA ROBTICA (CIRURGIA GERAL, CIRURGIA CARDACA, UROLOGIA) CIRURGIA GERAL, CIRURGIA VASCULAR, CIRURGIA PEDITRICA NEUROCIRURGIA, OFTALMOLOGIA, UROLOGIA ROBOTIC SURGERY (GENERAL SURGERY, CARDIAC SURGERY, UROLOGY) GENERAL SURGERY, VASCULAR SURGERY, PEDIATRIC SURGERY, NEUROSURGERY, OPHTHALMOLOGY, UROLOGY
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REVISO DE INTERPOSIO ILEAL EM DOIS TEMPOS: RECONSTRUO DA ANATOMIA NORMAL POR LAPAROSCOPIA E SWITCH DUODENAL ROBTICO Ileal interposition reversal in two steps: Laparoscopic normal anatomy reconstruction and robotic duodenal switch Carlos Vaz, Cristina Pestana, Paulo Roquete, Csar Resende
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CIRURGIA DE REVASCULARIZAO CORONRIA POR MINITORACOTOMIA (MIDCABG) ASSISTIDA POR ROBOT. CASO CLNICO Minimally invasive direct coronary artery bypass grafting (MIDCABG) with robotic assistance. Case report Ricardo Arruda Pereira, Jean Luc Jansens, Fernanda Santos Silva, Francisco Pereira Machado, Jos Roquete PROSTATECTOMIA RADICAL ASSISTIDA POR ROBOT NUM DOENTE COM TROMBOSE DA VEIA PORTA Robotic assisted radical prostatectomy in a patient with portal vein thrombosis Rui Formoso, Hugo Marques, Filipe Costa, Jos Bismarck, Kris Maes NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR INTRADUCTAL PANCRETICA. CASO CLNICO Pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm. Case report Carlos Ferreira, Jos Antnio Pedreira, Pedro Pinto Marques, Cristina Pestana, Pedro Oliveira, Adalgisa Guerra, Luis Gargat, Joo Rebelo de Andrade RELEVNCIA DA CIRURGIA E DA ONCOLOGIA NO TRATAMENTO DAS METSTASES HEPTICAS DE CARCINOMA COLORETAL Relevance of surgery and oncology in the treatment of liver metastases from colorectal carcinoma Jos Antnio Pereira, Carlos Ferreira, Cristina Pestana, Mnica Nave, Tnia Rodrigues, Pedro Oliveira, Adalgisa Guerra, Joo Rebelo de Andrade ADENOMA PARATIROIDEU ECTPICO. CASO CLNICO Ectopic parathyroid adenoma. Case report Maria Olmpia Cid, Vtor Moura Guedes, Mnica Justino, Ana Lusa Catarino, Fernando Martelo TRATAMENTO CIRRGICO DE UMA DISSECO ESPONTNEA DO TRONCO CELACO CAUSADA POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR. PRIMEIRO CASO DA LITERATURA Surgical management of a spontaneous dissection of the celiac axis caused by bromuscular dysplasia. First clinical report A. Dinis da Gama, Augusto Ministro, Gonalo Cabral, Cristina Pestana, Pedro Oliveira ISQUEMIA MESENTRICA CRNICA REVISITADA Chronic mesenteric ischemia revisited Germano do Carmo, Antnio Rosa, Augusto Ministro, Cristina Pestana HRNIA DE SPIEGEL CONGNITA COM TESTCULO ECTPICO Congenital Spigelian hernia with ectopic testis Vanda Pratas Vital, Rita Cabrita Carneiro, Filipe Catela Mota TORACOTOMIA MINI-INVASIVA PARA O TRATAMENTO DE HRNIA DISCAL DORSAL GIGANTE POR VIA ANTERO-LATERAL Anterolateral approach through mini-open thoracotomy for the treatment of giant thoracic disc herniations lvaro Lima, Bruno Santiago GRANULOMA DE CORPO ESTRANHO NA RIS. CASO CLNICO Iris foreign-body granuloma. Case report Filomena Ribeiro, Bernardo Feijo
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REIMPLANTAO LAPAROSCPICA URETERAL DUPLA COM PSOAS HITCH PARA CORREO DE FSTULA URETEROVAGINAL COM DUPLICIDADE PIELOCALICEAL Laparoscopic ureteroneocistostomy with psoas hitch in a duplex urinary unit for the treatment of ureterovaginal stula Tito Palmela Leito, Snia Barata, Adalgisa Guerra, Filipa Beja Osrio PEDIATRIA, GINECOLOGIA-OBSTETRCIA, ANESTESIOLOGIA, MEDICINA MOLECULAR, IMAGIOLOGIA, MEDICINA FSICA E DE REABILITAO PEDIATRICS, GYNECOLOGY-OBSTETRICS, ANESTESIOLOGY, MOLECULAR MEDICINE, IMAGIOLOGY, PHYSICAL MEDICINE AND REHABILITATION
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UM CASO CLNICO DE ESPONDILODISCITE NUMA CRIANA Discitis in children. Case report Ana Elisa Costa, Ana Carvalho, Pedro Fernandes, Carla Conceio UM CASO CLNICO DE ENDOMETRIOSE MULTIFOCAL COM ENVOLVIMENTO DO CEGO Multifocal endometriosis with cecum involvement. Case report Joo Sequeira Alves, Carlos Vaz, Adalgisa Guerra, David Serra, Antnio Setbal IMPLICAES ANESTSICAS DA DOENA DE POMPE. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO Anesthetic implications of Pompes disease. Case report Margarida Fonseca, Cristina Pestana, Jos Bismarck, Paulo Roquete A IMPORTNCIA DA ANESTESIOLOGIA NA MEDICINA DO PERIOPERATRIO NA DOENA DE VON WILLEBRAND The role of anesthesiology in perioperative medicine in von Willebrands disease Cristina Pestana, Rodrigo Roquete, Joo Valente, Hugo Correia, Jos Bismarck, Elisa Vedes, Augusto Ministro, Germano do Carmo UM CASO DE PLEURITE TUBERCULOSA ASSINTOMTICA IDENTIFICADA COM 18F-FDG PET-CT Asymptomatic tuberculous pleuritis identied with 18F-FDG PET-CT. Case report Vanessa Sousa, Cristina Loewenthal, Maria do Rosrio Vieira, Graa Freitas, Fernando Martelo CONDROMA PERIOSTEAL. REVISO DAS CARACTERSTICAS IMAGIOLGICAS Periosteal chondroma. Review of the imaging features P. Diana Afonso, Vasco Mascarenhas, Augusto Gaspar, Pedro Oliveira, Lus Correia, Rui Lampreia PATOLOGIA DA TIROIDE COMO FATOR DE RISCO PARA A CAPSULITE ADESIVA DO OMBRO Thyroid disease as a risk factor for adhesive capsulitis of the shoulder Joo Pinto Coelho, Nuno Martins, Paloma Valdivia
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A sexta edio do Livro de Casos Clnicos do Hospital da Luz representa, mais uma vez, a vivncia de uma instituio hospitalar em permanente inovao nas mais diversas reas clnicas. Contudo, o que torna o Hospital da Luz to especial a comunho perfeita que tem conseguido estabelecer entre a tecnologia, estandarte tpico da inovao, a humanidade e a vida. Porque uma coisa no faz sentido sem as outras. Porque a inovao e a tecnologia tm de estar ao servio dos doentes. O debate hoje no setor da sade dominado pela inevitabilidade da ecincia por forma a assegurar a sustentabilidade do nanciamento da prestao de cuidados de sade no futuro. A evoluo clnica e tecnolgica, sendo inexorvel e magnca no setor da sade pelos benefcios que tem trazido esperana de vida e ao bem estar das populaes, representa tambm a mais sria ameaa capacidade de nanciamento do setor a prazo. Por isso, quem paga exige cada vez mais a anlise comprovada do custo-benefcio das novas tecnologias, impondo naturalmente limitaes sua introduo. Do ponto de vista estratgico, a nossa instituio apostou, desde a sua gnese, num posicionamento de vanguarda e incentiva os seus prossionais para um ciclo de permanente renovao e novas fronteiras de conhecimento, tendo sempre presente que o desao da ecincia se deve centrar na reduo do desperdcio e no na limitao abertura de novos caminhos teraputicos e de diagnstico. A inovao requer investimento e viso de longo prazo. Requer relaes com as entidades que nanciam os cuidados de sade baseadas na transparncia e na integridade. Requer parcerias com as empresas fornecedoras baseadas na eccia, na conana e na partilha de risco. Como instituio de topo que , o Hospital da Luz assume plenamente esse compromisso, tendo sido
continuamente pioneiro na introduo de novas tecnologias e desenvolvido uma capacidade mpar de reconhecer o potencial da inovao que conduz criao de valor num ciclo de longo prazo. O Corpo Clnico do Hospital da Luz est de parabns neste livro, justicando, mais uma vez, por que merece estar entre os melhores. A todos os prossionais o meu agradecimento sentido pela ambio, competncia e, sobretudo, pela capacidade extraordinria de antecipar o futuro. Acredito profundamente que isso que faz de ns uma grande equipa ao servio dos nossos doentes e do desenvolvimento cientco e tecnolgico. A razo pela qual todos os dias fazemos consistentemente a diferena. O Hospital da Luz continua o seu caminho de luz, vida e renascimento!
Isabel Vaz
Presidente do Conselho de Administrao do Hospital da Luz Presidente da Comisso Executiva da Esprito Santo Sade
O Hospital da Luz tem divulgado desde a sua abertura, no livro que anualmente publica, inmeros dos seus casos clnicos, os quais demonstram a capacidade diagnstica, os meios utilizados, as atitudes teraputicas e os resultados de todas as nossas prticas. Este ano, continuando a seguir o desao feito h sete anos pela Eng. Isabel Vaz, publicamos o sexto livro de Casos Clnicos, dedicado ao ano de 2012-2013. Nele, esto retratados casos complexos, de patologias diversas, cobrindo vrias especialidades, para os quais foram utilizados meios diagnsticos de elevada qualidade e tecnologia e teraputicas mdicas e cirrgicas modernas. Tal como nas anteriores edies, os casos agora divulgados so mais um exemplo da colaborao multidisciplinar e do trabalho de equipa que tm sido, desde sempre, apangio do Hospital da Luz. No seu curto tempo de existncia, esta Instituio tem demonstrado igualmente um forte dinamismo na rea formativa, que este livro tambm contempla e que no posso deixar de enaltecer. Manifesto, pois, por todas estas razes - e mais uma vez -, o meu orgulho em ser Diretor Clnico deste j to prestigiado Hospital. O momento que o Pas atravessa difcil e coloca-nos perante desaos inesperados. Mas, quando se trabalha com um objetivo preciso, uma orientao clara e tendo sempre em vista a qualidade do servio e a excelncia nos atos clnicos, tudo possvel. assim que, atravs do esforo de todos os prossionais, continuamos a conseguir elevar o nome do Hospital e, atravs dele, o da medicina privada portuguesa. Agradeo a todos por isso mesmo - pois sei que toda esta atividade resultado dos vossos conhecimentos, experincia, motivao, dedicao e empenho. Como habitual, renovo os meus agradecimentos ao Prof. Dr. Dinis da Gama, editor dos Casos Clnicos Hospital da Luz desde a sua primeira publicao e a quem me ligam laos de uma j longa amizade que ultrapassa largamente a relao prossional, bem como Prof. Dr. Marina Frasto da Silva. A vossa persistncia, qualidade cientca e dedicao, tornaram esta publicao num marco da moderna prtica clnica. E quanto ao futuro, espero que consigamos melhorar tudo o que at aqui construmos. Desejo que os colegas que, at hoje, contriburam para estes livros mantenham a mesma motivao e disposio; e que aqueles que ainda no o zeram se juntem a este projeto num futuro prximo.
Jos Roquette
Diretor Clnico do Hospital da Luz
Tradicionalmente, as publicaes mdicas de carter regular, como o caso presente, tm, entre outros, o mrito de revelar casos clnicos raros, por vezes nicos, apresentaes clnicas invulgares, metodologias diagnsticas modernas e abordagens teraputicas singulares, originais ou criativas, recorrendo por vezes a tecnologias pioneiras ou de vanguarda. Uma coletnea de livros desta natureza reete, no seu conjunto, a histria do progresso e desenvolvimento da Medicina. Ano aps ano, -nos facultada a possibilidade de apreciar o percurso histrico e as etapas percorridas pela cincia mdica em geral e pela cirurgia em particular, a qual registou, nas ltimas dcadas, trs autnticas revolues: a cirurgia laparoscpica, as tcnicas endovasculares e a cirurgia robtica. So vrios os campos de aplicao desta ltima, em crescente expanso, como possvel constatar atravs dos vrios casos clnicos ora apresentados, em que foi utilizada em patologia urolgica, em teraputicas baritricas, em oncologia e, mais recentemente, na revascularizao do miocrdio, o que ocorre pela primeira vez no nosso pas e no pode deixar de ser justamente considerado como louvvel e permitir a abertura de mais um captulo, credor de largas perspetivas de expanso e desenvolvimento, a curto prazo. Em contraponto a esta vaga de transformaes de ndole tecnolgica, so apresentados interessantes trabalhos provindo da rea da medicina paliativa e controvrsias relativamente a opes teraputicas em m de vida, que nos obrigam a reetir sobre o carter nito da existncia e qual o verdadeiro signicado do sofrimento, da despersonalizao e da angstia que acompanham esses ltimos dias e que nenhuma tecnologia, por mais sosticada que seja, poder algum dia prevenir ou modicar.
So duas formas ou maneiras de ver a medicina, dir-se-, que se deseja, veementemente, que se completem ou harmonizem. Efetivamente, a imparvel revoluo tecnolgica da atualidade e o seu deslumbramento no podem deixar de tomar em considerao que no esto ao servio da doena, mas sim do homem e das suas fragilidades e devem ser encaradas to somente como um meio e no como um m em si, tal como nos ensina o cdigo de valores que Hipcrates formulou h sculos e que, no obstante isso, mantm-se e deve manter-se vivo e pleno de atualidade, mais do que nunca, na era da revoluo tecnolgica. Finalmente, um outro facto de natureza diferente merece ser digno de citao: alguns dos trabalhos publicados nesta edio dos Casos Clnicos foram
realizados por internos dos Internatos das Especialidades em vigor no Hospital da Luz, ou receberam a colaborao de estudantes da Faculdade de Medicina de Lisboa, ao abrigo de programas especiais de cooperao no ensino. Cumpre assim a Instituio mais um dos objetivos que, desde os primrdios, intentou prosseguir: estimular e desenvolver o ensino mdico,
o que , para alm de um imperativo tico de uma medicina de qualidade, uma forma inteligente de garantir e salvaguardar a continuidade do futuro e dos seus propsitos. A. Dinis da Gama
Editor
MEDICINA INTERNA CARDIOLOGIA CUIDADOS PALIATIVOS ENDOCRINOLOGIA PNEUMOLOGIA NEUROLOGIA IMUNOALERGOLOGIA
PUSTULOSE EXANTEMTICA GENERALIZADA AGUDA E DISFUNO MULTIORGNICA. CASO CLNICO

Acute generalized exanthematous pustulosis and multiple organ dysfunction. Case report
ELISA VEDES PEDRO RAIMUNDO JOS CAMPOS LOPES PEDRO OLIVEIRA JOO S
Departamentos de Medicina Interna e Medicina Intensiva, de Dermatologia e de Anatomia Patolgica
RESUMO
A pustulose exantemtica generalizada aguda (PEGA) caracterizada pela formao de pstulas estreis no foliculares distribudas de forma difusa, desencadeada, na maioria dos casos, por um frmaco e acompanhada de sintomatologia sistmica, tal como febre e astenia. De uma forma geral, o prognstico da doena benigno. No entanto, em casos raros, pode desencadear disfuno de rgo. Os autores apresentam o caso clnico de um doente de 41 anos de idade, com histria conhecida de nefropatia de Berger, admitido no contexto de sndrome febril com exantema, que rapidamente evoluiu para PEGA com disfuno circulatria, renal, respiratria e heptica, tendo sido necessrio internamento em cuidados intensivos. Apesar de elevada suspeio relativamente ao alopurinol, no foi possvel estabelecer relao de causalidade, estando planeado patch test.
Abstract
Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) presents as multiple disseminated sterile non-follicular pustules, most often caused by drugs and associated with systemic symptoms, like fever and fatigue. Prognosis is generally benign. However, in rare cases, AGEP can cause organ dysfunction. The authors report the case of a 41year old man, with previous history of Bergers nephropathy, admitted at the hospital with fever and an exanthema that rapidly progressed to AGEP with circulatory, renal, respiratory and hepatic failure. He was admitted in the intensive care unit. Allopurinol was the main suspect; however it was not possible to prove causality. Therefore, a patch test is needed.
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INTRODUO
Diversas patologias podem causar erupes pustulosas cutneas. Inicialmente interpretada como psorase pustulosa, s em 1980 surgiu a denio de pustulose exantemtica generalizada aguda (PEGA) para caracterizar uma erupo pustulosa estril no folicular que ocorre de forma difusa, com edema e eritema de predomnio nas pregas e face, acompanhada de febre e histologicamente sem alteraes psoriticas, mas com inltrao por neutrlos e exocitose de alguns eosinlos.1,3 A PEGA tem uma incidncia de 1 a 5 casos por milho de pessoas/ano. pouco frequente nas crianas, mais frequente nas mulheres, est sobretudo associada a frmacos (90% dos casos), mas pode surgir tambm em contexto de infeo viral - enterovrus, citomegalovrus (CMV), Epstein-Barr vrus (EBV), vrus da hepatite B, parvovrus B19 -, infeo a Escherichia coli, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Echinococcus granulosus, picadas de insetos, metais pesados, suplementos alimentares, quimioterapia, radiao e PUVA.1,2,3 Habitualmente, a PEGA no causa disfuno orgnica signicativa, com exceo de uma ligeira diminuio da clearance de creatinina e de um aumento moderado das transaminases. autolimitada, com resoluo em menos de quinze dias.1,3 Os autores apresentam um caso de PEGA num doente com nefropatia a imunoglobulina A (IgA) (doena de Berger), que desencadeou uma exsudao profusa, resultando em disfuno circulatria e renal, com necessidade de suporte em ambiente de cuidados intensivos.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 41 anos de idade, leucodrmico, com insucincia renal por doena de Berger, sem critrios de dilise crnica. Medicado em ambulatrio com rosuvastatina, alopurinol, enalapril, prednisolona e pantoprazol. Cerca de oito dias antes do internamento, o doente iniciou um quadro febril de 38 C, acompanhado de leses cutneas eritematosas, com cerca de 5 mm de dimetro, conuentes, na face anterior do trax inferior. Negava mialgias, artralgias, cefaleias, sintomatologia respiratria, gastrointestinal ou urinria. No tinha histria de contacto com animais ou guas paradas, viagens recentes ou outra epidemiologia a destacar. Sem alergias conhecidas. Por febre persistente com manuteno do exantema recorreu ao mdico assistente e foi encaminhado a um servio de urgncia, de onde teve alta aps algumas horas. Por manuteno da sintomatologia, no dia seguinte regressou ao mdico assistente e foi internado durante uma noite. Aps
a alta, por recorrncia da febre e agravamento do exantema, mais extenso e pruriginoso, recorreu ao Hospital da Luz. Na admisso, o doente apresentava-se vigil, hemodinamicamente estvel, normotenso e normocrdico, bem oxigenado, sem sinais de diculdade respiratria. Apresentava exantema macular eritematoso, conuente, pruriginoso, com pstulas, que se tinha generalizado a todo o trax,
abdmen e extremidades (Fig. 1). No tinha alteraes na auscultao cardiopulmonar nem na observao abdominal. Analiticamente apresentava leucocitose (16x109 clulas/L), com eosinolia relativa (20%) e agravamento da funo renal (creatinina de 4 mg/dL, tendo como valor de base 2,5 mg/ dL). Apresentava tambm padro de citocolestase (Quadro I).
Fig 1. Exantema macular eritematoso e conuente, com pstulas, no trax (A,B), abdmen, membros superiores (C,D) e inferiores (E,F)
Por suspeio de toxidermia, foi suspensa a teraputica com rosuvastatina, alopurinol, furosemida e prednisolona. Foram tambm efetuadas serologias para vrus da imunodecincia humana (VIH), slis, Rickettsia, Brucela, Toxoplasma, hepatites A, B e C, citomegalovrus, vrus Epstein-Barr e Salmonela, todas com resultados negativos. O doente foi medicado sintomaticamente com hidroxizina e paracetamol. Foi igualmente efetuada reposio de uidos, tendo em conta o agravamento
da funo renal. Pediu-se parecer da Dermatologia, que conrmou tratar-se de uma leso exantematosa sem critrios de gravidade, colocando a hiptese diagnstica de pustulose exantemtica generalizada aguda. No entanto, observou-se rpido agravamento do estado geral do doente. Em cerca de 24 horas, as leses passaram a ocupar 95% da extenso corporal, com envolvimento palmoplantar, aumento muito marcado do nmero de pstulas e exsudao profusa sobretudo na face, couro
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Quadro I. Avaliao analtica sequencial

Dias de internamento hospitalar Parmetro (unidade) Valores de referncia 13,5 - 17,5 4,0 - 10,0 1,5 - 7,5 <0,6 15 - 39 0,6 - 1,3 15 - 37 30 - 65 50 - 136 15 - 85 85 - 227 <1,10 3,5 - 5,1 <0,6 Dia 3 10,1 27,9 9,6 (66%) 2,4 (10%) 156 4,03 58 176 211 163 390 0,4 5,1 9,5 Dia 8 9,6 14,9 8,2 (55%) 4,2 (28%) 132 3,08 120 229 371 681 446 0,6 5,3 7,56 Dia 12 9,3 11,9 3,7 (31%) 0,7 (8%) 101 2,47 129 359 327 899 543 0,4 5,2 1,68 Um ms aps a alta 12,9 10,2 5,9 (59%) 0,3 (3%) 135 2,43 31 115 92 231 226 0,39 5,4 0,21
Hemoglobina (g/dL) Leuccitos (x109/L) Neutrlos (x109/L) Eosinlos (x109/L) Ureia (mg/dL) Creatinina (mg/dL) Transaminase glutmico oxalactica, GOT, AST (UI/L) Transaminase glutmico pirvica, GPT, ALT (UI/L) Fosfatase alcalina, FA (UI/L) Gama glutamiltransferase, GGT (UI/L) Desidrogenase lctica, LDH (UI/L) Bilirrubina T (mg/dL) Potssio (mEq/L) Protena C reativa (mg/dL)
cabeludo e trax, poupando mucosas (Fig 2). Subsequentemente, observou-se hipotenso (tenso arterial mdia 45 mmHg), taquicardia (110 bpm), polipneia (30 cpm), saturao perifrica de 98% (FiO2 30%), anria e acidemia metablica (pH 7,22, HCO3- 16 mmol/L, lactato 14 mg/dL),
pelo que o doente foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos (UCI). Procedeu-se a reposio hdrica com cristaloides, para um dce calculado de 10 a 14 L que reps nas primeiras 12 horas. A monitorizao com LiDCO Rapid conrmou o elevado dce de volume, com uma variao da presso de
Fig. 2. Agravamento do exantema, com aumento do nmero de pstulas e exsudao profusa, sobretudo na face (A), couro cabeludo e trax (B), com envolvimento tambm dos membros superiores (B) e inferiores (C e D)
pulso de 40%, elevado ndice cardaco (5,7 L/min/m2) e diminuio da resistncia vascular perifrica. Numa fase inicial, foi tambm administrado bicarbonato de sdio. Tendo em conta as mltiplas leses de continuidade, com exsudao, optou-se por colocar o doente em isolamento de contacto, em presso positiva e com lenis esterilizados. Foram efetuadas hemoculturas, urocultura e colheita do exsudado. Uma vez que tinha recorrido a vrias instituies de cuidados de sade, com um internamento prvio, optou-se por iniciar antibioterapia emprica com linezolide. Foi novamente pedido novo parecer da Dermatologia, que conrmou um quadro de dermatose maculo-pustulosa generalizada, poupando as mucosas,
mantendo-se a suspeita de PEGA de etiologia a esclarecer. Foi iniciada metilprednisolona, 1 mg/kg, e efetuada bipsia, que conrmou a hiptese diagnstica (Fig. 3).
Fig. 3. Bipsia de puno cutnea com pstulas intraepidrmicas subcrneas a par de alteraes de hiperplasia, espongiose, hiperqueratose e edema da derme num padro compativel com PEGA
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Apesar da instabilidade hemodinmica inicial, com prostrao, hipotenso persistente, entrada em brilhao auricular, agravamento da funo renal e oligria, o doente acabou por responder uidoterapia. Observou-se recuperao cardiocirculatria e do dbito urinrio (0,81 ml/kg/h), sem necessitar de aminas ou substituio renal. Por polipneia persistente e dessaturao, o doente necessitou ventilao no invasiva (VNI). Observou-se emaciao, no contexto da reduo da resistncia vascular sistmica e reposio hdrica, com derrame pleural bilateral. Procedeu-se a drenagem do lquido pleural, tratando-se de um transudado. Quanto ao exantema, este migrou para as extremidades, com algumas ictenas e exsudao, medida que as leses iniciais se tornavam mais secas e descamativas. Passados quatro dias, foi suspensa a teraputica com linezolide, por ausncia de evidncia infecciosa. A dermatose entrou em fase de resoluo, com muito menor
edema, algo exsudativo nos membros superiores e com macerao nas pregas. Foi iniciada teraputica hidratante tpica com creme nas pregas e loo na restante superfcie corporal e iniciado desmame da corticoterapia sistmica. Observou-se descamao progressiva e resoluo ao m de cerca de 10 dias. O doente necessitou de internamento na UCI durante um perodo de sete dias, tendo os restantes sete dias permanecido na enfermaria. Aqui, por sndrome febril de novo, com isolamento de Staphylococcus aureus meticilinosensvel em hemocultura e Enterobacter cloacae em urocultura, o doente cumpriu antibioterapia com meropenem e linezolide, com resoluo do quadro infeccioso. No momento da alta, o doente apresentava uma quase normalizao das leses cutneas, com descamao das extremidades em molde e retorno da funo renal aos valores basais (creatinina 2,47 mg/dL). O doente regressou ao domiclio, medicado com esomeprazol 20 mg/dia, lepicortinolo 60 mg/dia, hidroxizina 12,5 mg/dia, lorazepam 2 mg/dia e lidocana gel.
DISCUSSO
O diagnstico de PEGA baseado na morfologia das leses cutneas, no curso da doena e nas caractersticas histolgicas. Outras sndromes podem apresentar leses semelhantes s da PEGA, entre elas a psorase pustulosa, vasculite pustulosa, sndrome de hipersensibilidade a frmacos ou DRESS (Drug Rash, Eosinophilia, Systemic Symptoms). Esta ltima cursa com erupo maculopapular generalizada e com edema da face, podendo resultar em febre, leso heptica e nefrite intersticial. A eosinolia caracterstica desta sndrome e estava presente no caso descrito. No entanto, histologicamente as diferenas so claras.1
Quadro II. Escala de validao da PEGA de acordo com o grupo EuroSCAR

MORFOLOGIA Pstulas Tpicas Compatveis Insucientes Eritema Tpico Compatvel Insuciente Distribuio / Padro Tpicos Compatveis Insucientes Descamao ps-pustular Sim No / Insuciente CURSO DA DOENA Envolvimento da mucosa Sim No Incio agudo (<10 dias) Sim No Resoluo < 15 dias Sim No Temperatura > 38C Sim No Neutrolia > 7x109/L Sim No HISTOLOGIA Outra doena Sem histologia Exocitose de polimorfonucleares Pstulas infracorneanas ou intraepidrmicas no espongiformes; pstulas no especicadas com edema papilar ou infracorneano; pstulas no especicadas sem edema papilar Pstulas espongiformes infracorneanas ou intraepidrmicas com edema papilar Legenda: -18 a 0: sem PEGA; 1 a 4: possvel; 5 a 7: provvel; 8 a 12: denitivo.2,3 -10 0 1 -2 0 0 -2 0 -4 1 0 1 0 2 1 0 2 1 0 2 1 0 1 0
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A psorase e a vasculite pustulosas so caracterizadas por leses bolhosas de dimenses variadas, necrose de queratincitos e pior progresso clnica. admisso na UCI, o doente apresentava um quadro de hipotenso persistente, mais caracterstico dos casos de sndrome de Stevens-Johnson ou de necrlise epidrmica txica (NET). No entanto, estas cursam com leses coalescentes, frequentemente de centro necrtico, com sinal de Nikolsky positivo e envolvem as mucosas de forma exuberante, o que no se vericou no caso analisado.4,5 Apesar de pouco frequente, existem trs casos de PEGA com disfuno de rgo ou choque descritos na literatura.6,7,8 Utilizando o sistema de validao do grupo EuroSCAR para diagnstico de PEGA, o doente em causa pontua 12 valores, correspondendo a um diagnstico denitivo (Quadro II). Alguns testes podem auxiliar na determinao do agente causal. O gold standard em termos de sensibilidade e especicidade o teste de provocao com o frmaco suspeito. No entanto, em casos
de choque ou disfuno de rgo este teste est contraindicado. Desta forma, os patch tests surgem como alternativa, apresentando uma sensibilidade de 50 a 80%.1 No caso descrito, o patch test pode ser til para determinar qual o frmaco que desencadeou a doena, uma vez que muita da medicao previamente efetuada pelo doente dever voltar a ser necessria, tendo em conta a doena de Berger. Existem tambm testes para detetar in vitro qual a etiologia da PEGA, entre eles, o teste de transformao linfocitria, o teste de desgranulao mastocitria e o do fator de inibio da migrao macrofgica. No entanto, estes no so usados habitualmente na clnica.1 Contrariamente s situaes de sndrome de Stevens-Johnson ou NET, nas quais a mortalidade pode chegar aos 90% em situaes de disfuno de rgo, na PEGA o prognstico benigno. A mortalidade na PEGA est associada a sobre-infeco das solues de continuidade, pelo que se impem adequadas medidas de preveno.1,4
BIBLIOGRAFIA
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HIPERTIROIDISMO COMO CAUSA DE HIPERTENSO PULMONAR
Hyperthyroidism as a cause of pulmonary hypertension

JOO MELO ALVES NATLIA MARTO ALEXANDRA BAYO HORTA JOO S
Departamento de Medicina Interna e Medicina Intensiva
RESUMO
Na literatura mdica, rara a referncia ao hipertiroidismo como causa de hipertenso pulmonar. Os autores relatam o caso clnico de um homem de 47 anos, previamente saudvel, internado por um quadro clnico de dispneia de esforo, edemas perifricos e aumento do volume abdominal. Na admisso, apresentava-se em anasarca e com auscultao cardaca arrtmica. O ecocardiograma mostrou sinais de sobrecarga de presso do ventrculo direito e hipertenso pulmonar moderada. Laboratorialmente, conrmou-se uma doena de Graves. Realizou tomograa computorizada que mostrou adenopatias generalizadas, cuja bipsia excisional revelou hiperplasia folicular reativa. Excluiu-se embolia pulmonar com cintigraa de ventilao-perfuso e o ecocardiograma
Abstract
In the medical literature the reference of hyperthyroidism as cause of pulmonary hypertension (PHT) is infrequent. The authors report the clinical case of a 47 year-old man, previously healthy, admitted because of effort dyspnea and peripheral edema. On admission he was in anasarca, with arrhythmic heart sounds. The echocardiography demonstrated a dilated right heart and moderate PHT. Laboratory tests conrmed a Graves disease. A CT scan evidenced polyadenopathies, which the biopsy showed to be reactive. Pulmonary embolism was excluded through a ventilation-perfusion scintigraphy. A transesophagic echocardiography showed no intracardial shunt. Diuretic therapy and beta-blockage were administered with an improvement of the uid overload. Under synthetic
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transesofgico no revelou shunt intracardaco. O doente iniciou teraputica diurtica com melhoria da sobrecarga hdrica. Sob bloqueadorbeta e anti-tiroideu de sntese, vericou-se cardioverso a ritmo sinusal. Reavaliado trs meses depois, constatouse remisso da hipertenso pulmonar, da dilatao das cmaras direitas e das adenomeglias. Os autores admitem assim a possibilidade de uma hipertenso pulmonar secundria ao hipertiroidismo, realando a importncia de considerar o hipertiroidismo na investigao de casos de hipertenso pulmonar.
anti-thyroid drugs the atrial brillation was cardioverted into sinusal rhythm. Three months later a remission of the PHT, right heart dilation and adenopathies was veried. The authors admit the possibility of PHT secondary to a hyperthyroidism, and stress the importance of considering hyperthyroidism in the PHT workup.
INTRODUO
A hipertenso pulmonar (HTP) um problema frequente na prtica clnica, alvo de uma abordagem multidisciplinar por internistas, cardiologistas, pneumologistas e outros prossionais. Os autores apresentam o caso clnico de um homem de 47 anos de idade com apresentao primria de uma sndrome de hipertenso pulmonar, em que as principais etiologias foram excludas e o diagnstico e tratamento do estado hipertiroideu subjacente resultaram na resoluo do quadro clnico inicial.
CASO CLNICO
Doente de sexo masculino, de 47 anos de idade, previamente saudvel, recorreu ao Atendimento Mdico Permanente (AMP) do Hospital da Luz por um quadro clnico de agravamento progressivo de dispneia de esforo, astenia, edema dos membros inferiores e aumento do volume abdominal. Cerca de nove meses antes iniciara queixas de ansiedade, astenia e emagrecimento (perda ponderal no quanticada), no tendo, nessa altura, recorrido ao mdico. Pouco tempo depois, numa consulta com o mdico assistente por uma erisipela do membro inferior, foi detetado incidentalmente um hipertiroidismo, para o qual no iniciou teraputica. admisso no AMP, o doente apresentava-se ansioso, emagrecido, eupneico em repouso, apirtico e normotenso. palpao identicavam-se adenopatias duro-elsticas mveis, com 1 a 1,5 cm, palpveis nas cadeias
cervicais, axilares e inguinais, e bcio de superfcie bosselada, elstico e mvel. auscultao cardiopulmonar eram percetveis diminuio do murmrio vesicular no tero inferior do hemitrax direito, tons arrtmicos e sopro sistlico paraesternal esquerdo II/VI na auscultao cardaca. O abdmen era livre, com hepatomeglia at cerca de 4 cm abaixo do bordo costal e vericava-se edema dos membros inferiores at ao joelho, com sinal de god. Analiticamente, destacavam-se anemia normoctica normocrmica, discreta trombocitopenia, ligeiro aumento dos parmetros de colestase e hormona estimulante da tiroide (TSH) suprimida, com demais valores bioqumicos dentro da normalidade (Quadro I). O eletrocardiograma (ECG) revelou ritmo de brilhao auricular com resposta
ventricular de aproximadamente de 120 batimentos/minuto. A radiograa do trax evidenciou um aumento do ndice cardiotorcico e a obliterao do recesso costofrnico direito. O doente foi internado para estudo. Foi instituda, de incio, teraputica com diurtico e estratgia de controlo de frequncia, com evoluo favorvel do quadro congestivo (Quadro II). Foi efetuado um ecocardiograma transtorcico (ETT) que revelou HTP (presso sistlica da artria pulmonar, PSAP de 46 mmHg), dilatao moderada das cmaras cardacas direitas e veia cava inferior de dimetro aumentado e com perda da cintica respiratria, sem outras alteraes de relevo (Fig. 1 a 3).
Quadro I. Destaque das anlises clnicas na admisso

Parmetro (unidade) Hemoglobina (g/dL) Volume globular mdio, VGM (fL) Hemoglobina globular mdia, HGM (pg) ndice de distribuio eritrocitria, RDW (%) Leuccitos (x109/L) Plaquetas (x109/L) Tempo de tromboplastina parcial ativada, aPTT (seg) Gama glutamiltransferase, GGT (UI/L) Sideremia (g/dL) TSH (UI/mL) Valores de referncia 13,0 - 18,0 85 - 100 27 - 34 12 - 15 4,0 - 11,0 150 - 450 22 - 24 11 - 64 60 - 160 0,35 - 5,5 Valores do doente na admisso 10,3 82 27 17,3 5,8 106 35,5 226 43 <0,05
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Quadro II. Teraputica no internamento

Composto Furosemida Propranolol Enoxaparina Ranitidina Tiamazol Via de administrao Intravenosa (IV) Oral (PO) Subcutnea (SC) PO PO Dose 20 mg 40 mg 60 mg 150 mg 15 mg Periodicidade 8/8 horas 8/8 horas 12/12 horas Uma vez/dia 12/12 horas
Fig. 1 Ecocardiograma transtorcico. PSAP = 46 mmHg
Fig. 3 Ecocardiograma transtorcico. Dilatao das cmaras direitas
O doente fez uma cintigraa de ventilao/perfuso que no revelou defeitos segmentares, afastando-se assim a hiptese diagnstica de tromboembolismo pulmonar. Realizou ainda um ecocardiograma transesofgico, que excluiu shunt intracardaco. A ecograa tiroideia revelou uma glndula assimetricamente aumentada, estruturalmente heterognea, bosselada, associada a pequenas formaes ganglionares jugulo-carotdeas e submandibulares bilaterais. Em tomograa computorizada (TC) toracoabdomino-plvica sem contraste,
Fig. 2 Ecocardiograma transtorcico. Veia cava inferior
objetivaram-se adenopatias em localizao mediastnica, lomboartica, mesentrica e inguinal (Fig. 4), sugestivas de linfoma ou de infeo viral sistmica; adicionalmente, vericou-se cardiomeglia e discreto derrame pleural direito. Foi feita bipsia excisional de um gnglio linftico cervical com 12 mm, que revelou hiperplasia folicular reacional.
As anlises adicionais no internamento evidenciaram FT3 e FT4 aumentadas e ttulos elevados de anticorpos antireceptor da TSH (TRAb) e antiperoxidase microssomal. Os anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos anticitoplasma dos neutrlos (ANCA) e serologias de doenas infeciosas (HIV, EBV, CMV, VDRL) foram negativos (Quadro III).
Quadro III. Qumica e imunologia clnica (internamento)

Parmetro (unidade) Triiodotironina,T3 (nmol/L) T3 livre, FT3 (pmol/L) Tiroxina, T4 (nmol/L) T4 livre, FT4 (pmol/L) Tiroglobulina (ng/mL) Gamaglobulina (%) Pro-BNP (pg/mL) Ac anti-recetor de TSH (U/L) Ac anti-tiroglobulina (UI/L) Ac anti-peroxidase microssomal, TPO (UI/L) ANA, pANCA, cANCA Valores de referncia 0,92 - 2,79 3,5 - 6,5 63 - 151 11,5 - 22,7 0,2 - 70,0 6,2 - 15,4 <125 <1,5 <60 <60 --Valores do doente no internamento 11,16 23,83 337 73,9 >1.000,0 17,8 739,9 >40,0 Negativo >1.300 Negativo
Foi introduzido na teraputica um antitiroideu de sntese, vericando-se a cardioverso a ritmo sinusal. Aps sete dias de internamento, o doente teve alta em estabilidade clnica, referenciado para consultas de endocrinologia e de medicina interna e mantendo a teraputica do internamento.
Passados trs meses, quando reavaliado em consulta, constatou-se a normalizao da funo tiroideia. A TC de controlo revelou que, no obstante a persistncia de uma glndula tiroideia aumentada, houve regresso do nmero e volume das adenopatias descritas, assim como resoluo do derrame pleural (Fig. 5).
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Um novo ETT documentou um ventrculo esquerdo no dilatado, com paredes de espessura normal, boa funo sistlica global sem alteraes cintica segmentar, tronco e artrias pulmonares normais, ausncia de alteraes valvulares morfolgicas, moderada dilatao de ambas as aurculas e ligeira dilatao do ventrculo direito, uxo mitral antergrado monofsico, regurgitao mitral minor, regurgitao tricspide moderada (raio de PIsA 0,7 cm) e PSAP de 31 mmHg, sem alteraes do pericrdio e veia cava inferior, massas ou comunicaes intercavitrias. Foram assumidos como diagnsticos nais doena de Graves com tirotoxicose, HTP secundria ao hipertiroidismo tipo V da classicao da OMS 20081 (Quadro IV) e hiperplasia linftica associada ao hipertiroidismo.
Fig. 4 Tomograa computorizada. Adenopatias mediastnicas e derrame pleural
Fig. 5 Tomograa computorizada. Adenopatias em regresso em nmero e volume. Resoluo do derrame
Quadro IV. Classicao da hipertenso pulmonar (OMS, reviso de 2008)1

Grupo Exemplos Idioptica Familiar Arteriopatias Frmacos/txicos Disfuno sistlica Disfuno diastlica Valvulopatias Doena pulmonar obstrutiva crnica Doena do interstcio Sndrome de apneia obstrutiva do sono Tromboembolismo pulmonar Trombose local (p. ex. paraneoplsica) Doenas hematolgicas (p. ex. mieloproliferativa) Doenas sistmicas (p. ex. sarcoidose) Doenas metablicas (p. ex. glicogenose)
Grupo I - Patologia arterial
Grupo II - Patologia do corao esquerdo
Grupo III - Doena pulmonar e/ou hipoxemia Grupo IV - Doena trombtica/emblica crnica Grupo V - Mecanismos multifatoriais pouco esclarecidos
DISCUSSO
Os autores apresentam o caso clnico de um adulto jovem que se apresentou com um quadro clnico de insucincia cardaca direita e brilhao auricular. A realizao do ecocardiograma transtorcico revelou a existncia de uma PSAP moderadamente elevada, consistente com o diagnstico de HTP. A classicao vigente dos subtipos de HTP divide-os em cinco categorias, de acordo com o mecanismo.1 A epidemiologia da HTP no est sucientemente caracterizada para todos os grupos, estimando-se que a prevalncia do grupo 1 se encontra entre 5-15 casos por milho.2,3 uma patologia progressiva, frequentemente fatal se no tratada, cuja histria natural e prognstico variam de acordo com a etiologia, e que culmina habitualmente em falncia circulatria e respiratria por insucincia cardaca direita.4 A semiologia da HTP pouco especca, sobretudo nos casos secundrios, em que podem prevalecer as manifestaes da condio primria. O quadro inicial caracteriza-se por dispneia de esforo e astenia, sintomas que os doentes atribuem com frequncia idade, descondicionamento ou comorbilidades, perceo que, em muitos casos, atrasa o diagnstico para fases avanadas da doena.5 Aos sintomas iniciais, resultantes da incapacidade de ajustar o dbito cardaco ao esforo fsico, seguem-se angina de esforo, sncope de esforo, edema perifrico e anorexia por congesto heptica, decorrentes da progresso da doena, hipertroa ventricular e insucincia cardaca direitas subsequentes. Paralelamente, ocorre a evoluo das alteraes ao exame objetivo, nomeadamente, a intensicao do componente pulmonar do S2 e o seu desdobramento xo, o surgimento do S4, sopros sistlicos e/ou diastlicos (p. ex. insucincia tricspide/pulmonar), uma onda A proeminente e o aumento da presso venosa jugular, hepatomegalia, ascite e edemas perifrico.6 Quando a suspeita clnica de HTP relevante, o exame de primeira escolha o ecocardiograma, tendo o cateterismo do corao direito um papel nos doentes com suspeita muito elevada e/ou achados ecogrcos inconclusivos.7 Nos casos de HTP no justicados por patologia do corao esquerdo, esto ainda indicados outros exames para identicao ou excluso de causas alternativas, escolhidos de acordo com as hipteses diagnsticas levantadas pela anamnese e exame objetivo (p. ex. provas de funo respiratria, cintigraa de ventilao perfuso, TC com contraste vascular, anlises).5 Neste doente em particular, no existiam sinais ecocardiogrcos de doena do corao esquerdo nem de shunt intracardaco. A doena pulmonar tromboemblica foi excluda com cintigraa de ventilao-perfuso e foram ainda excludas causas menos frequentes, como a doena autoimune e a infeo VIH. Uma vez que j era conhecido um hipertiroidismo no medicado, realizaram-se exames para sua caracterizao. O hipertiroidismo uma condio de elevada prevalncia, com cerca de
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1,3 casos por 100 habitantes, mais comum em mulheres (5:1),8 resultante de produo aumentada da hormona tiroideia (p. ex. na doena de Graves, hashitoxicose, adenoma txico, bcio multinodular txico), de destruio glandular (p. ex. tiroidite de Quervain, tiroidite de Hashimoto, toxicidade da amiodarona, tiroidite rdica) ou de causas externas/ectpicas (p. ex. iatrogenia por levotiroxina, tumores ovricos).9 So vrios os efeitos cardiovasculares da hormona tiroideia que, atuando a nvel cardaco, circulatrio e autnomo, resultam na reduo das resistncias vasculares perifricas e presso arterial diastlica, e no aumento da frequncia e contratilidade cardacas, dbito cardaco, consumo de oxignio, presso arterial sistlica e presso mdia da artria pulmonar.10 Clinicamente, estas aes manifestam-se frequentemente com taquicardia, palpitaes, hipertenso arterial sistlica, dispneia de esforo, angina e alteraes eletrocardiogrcas de isquemia (por vasospasmo coronrio), irritabilidade miocrdica e brilhao auricular.11,12 No caso descrito, foi feito o diagnstico de doena de Graves com tirotoxicose, com sintomas de ansiedade e perda ponderal. Um dos aspetos evidentes no exame fsico do doente era a presena de adenopatias palpveis nas principais cadeias perifricas, com concomitante evidncia imagiolgica de adenopatias generalizadas. O exame histopatolgico afastou a hiptese de doena linfoproliferativa e foram excludas as principais doenas infecciosas e inamatrias que cursam com adenopatias generalizadas com
caractersticas de hiperplasia folicular. A regresso das adenopatias com o estado eutiroideu veio suportar a hiptese de que estavam associadas tirotoxicose. Neste doente, foram tambm atribudos tirotoxicose a brilhao auricular e a hipertenso pulmonar com insucincia cardaca direita, que resolveram quando o doente cou em eutiroidismo. So bem conhecidos os efeitos cardiovasculares do hipertiroidismo, como a brilhao auricular e insucincia cardaca de alto dbito.11 Porm, a observao da associao entre HTP e estados de hipertiroidismo recente e os seus relatos ainda escassos na literatura mdica indexada. data da redao deste trabalho (julho de 2013), uma pesquisa na MEDLINE pela conjugao dos termos MeSH pulmonary hypertension e hyperthyroidism revelava apenas 52 entradas nos ltimos 20 anos, entre casos clnicos, revises e estudos prospetivos. Apesar disso, esta relao tem uma prevalncia importante, estando presente HTP em 35% a 65% dos doentes com hipertiroidismo e vericando-se doena tiroideia autoimune em 49% dos doentes com HTP (valores ocultados pela frequente apresentao subclnica da doena tiroideia).13 Uma reviso de 164 doentes com hipertiroidismo e HTP tratados com anti-tiroideus de sntese, iodo radioativo e/ou tiroidectomia vericou diminuies signicativas da PSAP, conrmando a relao entre as duas patologias.14
CONSIDERAES FINAIS
O hipertiroidismo constitui uma signicativa causa de HTP, reversvel com a teraputica. Embora no esteja completamente esclarecida a siopatologia subjacente associao entre a hipertenso pulmonar e o hipertiroidismo, a sua prevalncia relevante, sustentada pelos relatos cada vez mais frequentes na literatura, e o bom prognstico associado ao diagnstico e atingimento do eutiroidismo sublinham a relevncia de considerar a disfuno tiroideia no estudo etiolgico de todas as apresentaes de HTP sem causa evidente.
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MIOCARDITE AGUDA RECORRENTE. CASO CLNICO

Recurrent myocarditis. Case report
VANESSA CARVALHO PEDRO MORAES SARMENTO HUGO MARQUES NUNO CARDIM ALEXANDRA BAYO HORTA JOO S
Departamentos de Medicina Interna e Medicina Intensiva e de Cardiologia, Centro de Imagiologia
RESUMO
A recorrncia de uma miocardite rara e a sua siopatologia ainda pouco clara. Os autores apresentam o caso clnico de um homem de 38 anos de idade, admitido no Hospital da Luz trs vezes no decurso dos ltimos trs anos e meio com o diagnstico de miocardite. Nos trs episdios, o doente apresentou vmitos e diarreia acompanhados de desconforto retroesternal. Nos dois primeiros internamentos, o ECG documentava elevao do segmento ST, mas na ltima admisso o ECG era normal. Analiticamente destacava-se, em todos os episdios, leucocitose e aumento da PCR e troponina I. Os ecocardiogramas transtorcicos realizados revelaram sempre boa cintica global e funo sistlica ventricular preservada. Uma tomograa computorizada realizada na sequncia do primeiro episdio excluiu a existncia de doena coronria. Uma ressonncia magntica cardaca realizada depois do terceiro episdio no
Abstract
The recurrence of a myocarditis is a rare condition and its pathophysiology is still unclear. The authors report the clinical case of a 38 year-old man, admitted to Hospital da Luz three times in the last three and a half years, due to acute myocarditis. In each episode the patients chief complains were vomiting, diarrhea, and retrosternal discomfort. On the rst two admissions, the ECG documented ST segment elevation, but on the last admission the ECG was normal. Laboratory evaluation showed troponin I elevation and leukocytosis with an elevated PCR. The echocardiographic assessment revealed no alterations in ventricular function or wall motion abnormalities. On the rst episode, a computed tomography angiography excluded coronary disease. A cardiac magnetic resonance evaluation performed on the third episode showed no evidence of myocarditis sequelae. In all episodes symptoms were successfully
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evidenciou sequelas das miocardites. Em todos os episdios o doente foi medicado com ibuprofeno com sucesso, tendo tido alta entre o terceiro e o quinto dias de internamento. Os autores discutem os mecanismos siopatolgicos subjacentes recorrncia dos episdios de miocardite e sua simultaneidade com quadros gastroentricos.
controlled with ibuprofen, and the patient was discharged between the third and the fth day of hospitalization. The authors discuss the pathophysiological mechanisms underlying the recurrence of the episodes of myocarditis and its relation to the gastrointestinal manifestations.
INTRODUO
A miocardite foi pela primeira vez descrita em 1837 por Soberheim. Reete um processo inamatrio do tecido cardaco, caracterizado por um inltrado celular de linfcitos, macrfagos e outros leuccitos, com destruio de cardiomicitos e miocitlise (critrios de Dallas).1 Mltiplos agentes infecciosos, toxinas e frmacos tm sido associados ao desenvolvimento desta doena. Apesar das miocardites infecciosas poderem ter como etiologia protozorios, fungos ou bactrias (Borrelia burgdorferi ou a Chlamydia pneumoniae), so os vrus que claramente predominam como agentes etiolgicos, em particular na Amrica do Norte e na Europa. Entre estes, destacam-se o enterovrus, o citomegalovrus e o adenovrus como sendo os responsveis mais frequentes por miocardites.2 A apresentao clnica da miocardite varivel, incluindo desde sintomas no especcos, at colapso hemodinmico fulminante e morte sbita. A sua recorrncia rara e os mecanismos siopatolgicos subjacentes mesma so ainda pouco claros. As infees virais do trato gastrintestinal e respiratrio podem cursar com envolvimento cardaco em 5% dos casos. Embora o quadro clnico de gastrenterite na apresentao clnica inicial da miocardite no seja raro, ainda no bem conhecida a siopatologia dessa associao. A explicao mais frequentemente apresentada ser a capacidade dos produtos do genoma enteroviral degradarem protenas do hospedeiro (como a distrona), resultando em disfuno cardaca.3 Os autores apresentam um caso clnico de miocardite aguda recorrente, sempre associada a queixas gastroentricas.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 38 anos de idade, sem fatores de risco cardiovascular, foi admitido no Hospital da Luz por vmitos,
diarreia e opresso retroesternal. Na admisso apresentava-se subfebril, sem alteraes auscultao cardaca e pulmonar e sem edemas nos membros inferiores. O eletrocardiograma (ECG) evidenciou elevao do segmento ST em V3-V5, DI e aVL. Analiticamente apresentava leucocitose, elevao da protena C reativa (PCR) (10,78 mg/ dL) e da troponina I (13,46 g/L). O ecocardiograma transtorcico (EcoTT) efetuado cabeceira do doente revelou boa cintica global. Realizou angiograa por tomograa computadorizada (angio-TC) que excluiu doena coronria. Durante o internamento foi medicado com ibuprofeno, registando-se remisso da sintomatologia, tendo alta ao terceiro dia.
NTproBNP de 923 pg/mL. O EcoTT revelou espessamento do pericrdio (Fig. 1), boa funo sistlica global com strain sistlico longitudinal diminudo na parede lateral. Foi novamente medicado com ibuprofeno, evoluindo com melhoria clnica e analtica, tendo tido alta ao quinto dia de internamento. Foi realizada pesquisa serolgica com positividade de IgG para o vrus Coxsackie A9 e B1, bem como IgG positiva para o vrus de Epstein-Barr e citomegalovrus (51 UA/mL). Passados cerca de dois anos e meio, o doente foi reinternado por um quadro clnico de diarreia, febre e vmitos, acompanhado de desconforto retroesternal. No exame objetivo apresentava-se hipertenso e febril, sem alteraes auscultao cardaca e pulmonar e sem edemas perifricos. O ECG no apresentava alteraes. Analiticamente conrmou-se o aumento dos parmetros inamatrios e uma ligeira subida da troponina I. Realizou ressonncia magntica cardaca (Fig. 2 e 3), que no evidenciou sequelas de miocardite, e uma angio-TC torcica que no documentou alteraes coronrias ou pulmonares relevantes. Foi realizado estudo imunolgico, com pesquisa de enzima conversora da angiotensina (ECA), anticorpos anti-nucleares (ANA), anticorpos lpicos (anti-SSA; anti-SSB), anti-centrmero, anti-Scl-70; fator reumatoide e antimitocndria (AMA), todos com resultados negativos. Os nveis dos fatores C3 e C4 do complemento estavam normais. O doente teve alta clnica ao quinto dia de internamento, com remisso da sintomatologia e em Classe I NYHA, medicado com ibuprofeno.
Fig. 1 Ecocardiograma transtorcico (corte apical das quatro cmaras) mostrando um ligeiro espessamento do pericrdio
Passados cerca de 11 meses, foi readmitido, por novo episdio de diarreia e dor retroesternal. No exame objetivo no se identicaram alteraes relevantes. O ECG documentava elevao do segmento ST em D1, aVL e V2-V6. Analiticamente apresentava leucocitose, aumento da PCR (20 mg/dL), da troponina I (33 g/L) e
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Fig. 2 Ressonncia magntica cardaca em corte longitudinal das quatro cmaras
Fig. 3 Ressonncia magntica cardaca em realce tardio, sem alteraes
Desde ento, decorrido mais um ano e meio relativamente data do ltimo internamento, no houve episdios de recorrncia de miocardite ou gastroentricos. Tendo em conta a associao conhecida entre a recorrncia de miocardite aguda e as doenas inamatrias intestinais (doena de Crohn e colite ulcerosa), aps a alta realizou pesquisa de anticorpos anticitoplasma dos neutrlos (p-ANCA e c-ANCA), com resultados negativos, e colonoscopia que no revelou alteraes (Fig. 4).
Fig. 4 Colonoscopia normal
DISCUSSO
A miocardite , habitualmente, um evento isolado. A sua recorrncia rara, desconhecendo-se ainda as razes para que acontea. A maioria das leses do miocrdio pode induzir imunopatia com recorrncia, especialmente as infees por enterovrus ou citomegalovrus.3 As viroses provocam o aparecimento de anticorpos, que podem ser patognicos devido s suas propriedades citolticas e
citotxicas. Por outro lado, as infees virais ou bacterianas podem provocar uma quebra na auto-tolerncia do hospedeiro, atravs de quatro mecanismos que so: - Modicao ou libertao de protenas sequestradas imunologicamente; - Ativao policlonal dos linfcitos; - Ativao das clulas T pela libertao de citocinas; - Mimetismo molecular. A quebra na auto-tolerncia pode produzir uma resposta autoimune com mediao celular ou com mediao humoral.3-5 O diagnstico de miocardite com base autoimune conrmado quando so cumpridos dois dos seguintes critrios:6,7 - Apresentao anormal de antgeneo leucocitrio humano (HLA) no tecido do miocrdio, acompanhado de inltrao mononuclear; - Anticorpos anti-corao (como o anti- e anti- de cadeia pesada, antignios mitocondriais, translocador nucleotdeo da adenina, recetor cardaco 1 adrenrgico e recetor M2 muscarnico, cadeia anti-ramo de transciclase dihidrolipoil -cetocido desidrogenase ou linfcitos autorreativos isolados no soro ou em familiares saudveis); - Linfcitos autorreativos e/ou anticorpos presentes no tecido cardaco; - Auto-antignio envolvido na siopatologia; - Transfuso do soro, anticorpos ou linfcitos induzindo doena em animais; - Resposta clnica favorvel terapia imunossupressora.
Existem vrias publicaes que associam a recorrncia de miocardite inamao intestinal. As doenas inamatrias intestinais (DII), como a doena de Crohn e a colite ulcerosa, cursam habitualmente com manifestaes extraintestinais, nomeadamente cardacas. No entanto, estas so frequentes na colite ulcerosa. Em cerca de um tero dos doentes, as DII podem cursar com episdios de miocardite, na sequncia de uma infeo viral ou como reao adversa medicamentosa (p. ex. aos 5-aminossalicilatos). A remisso dos achados cardacos e colnicos em resposta aos corticoides sugere que os mecanismos imunolgicos so necessrios miocardite persistente e recorrente, mesmo sem genoma viral.4,5 No que respeita teraputica, os inibidores do eixo renina-angiotensina (p. ex. captopril, losartan) provaram que, alm do efeito de diminuio do perl tensional, tambm modulam a inamao, a expresso de adeso molecular e a brose. A bibliograa publicada mostra que a modulao deste eixo importante no tratamento da miocardite, havendo uma inibio da autoimunidade sem causar supresso imune.6,7 O caso clnico de miocardite recorrente descrito constitui um verdadeiro desao diagnstico. Embora no se tenha identicado um agente responsvel pelos episdios repetidos de miocardite, em simultneo com os sintomas gastroentricos, e tendo-se excludo uma patologia inamatria intestinal, possvel que se esteja perante uma imunopatia de base que dever continuar a ser investigada.
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BIBLIOGRAFIA
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UMA APRESENTAO RARA DE TUBERCULOSE. CASO CLNICO
A rare presentation of tuberculosis. Case report

BERNARDO NEVES ANABELA RAIMUNDO AUGUSTO GASPAR ALEXANDRA BAYO HORTA JOO S
Departamento de Medicina Interna e Medicina Intensiva, Centro de Imagiologia
RESUMO
A peritonite tuberculosa uma forma rara de apresentao da infeo a Mycobacterium tuberculosis. Os autores apresentam o caso clnico de uma mulher, de 30 anos de idade, avaliada por um quadro clnico de ascite, emagrecimento e astenia, com trs meses de evoluo. A presena de lquido asctico com exsudado de predomnio linfoctico e achados tpicos na tomograa computorizada abdominal levantaram a suspeita de peritonite tuberculosa, que foi conrmada pelo exame cultural daquele lquido. A doente foi submetida a seis meses de teraputica antibacilar com boa resposta clnica e imagiolgica. A peritonite tuberculosa deve ser considerada no diagnstico diferencial de ascite, especialmente em doentes oriundos de reas onde a doena tem caractersticas endmicas.
Abstract
Tuberculous peritonitis is a rare presentation of Mycobacterium tuberculosis infection. The authors report the clinical case of a 30 year-old Angolan woman with ascites, weight loss and asthenia, with three months of evolution. The presence of a lymphocytic exudative ascites and typical ndings on abdominal computorized tomography raised the suspicion of tuberculous peritonitis, later conrmed by cultural growing. The patient underwent antituberculous therapy for six months with good clinical and radiological response. Tuberculous peritonitis should be considered in the differential diagnosis of ascites, especially in patients, arising from endemic areas.
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INTRODUO
A tuberculose um importante problema de sade pblica a nvel mundial. Estima-se uma incidncia de 8,7 milhes de novos casos de tuberculose em 2011, em todo o mundo, tendo morrido no mesmo perodo 1,4 milhes de pessoas devido doena.1 Em 20% dos casos h envolvimento extrapulmonar, sendo o tubo digestivo particularmente afetado. A peritonite tuberculosa uma forma de apresentao rara desta doena, ocorrendo em apenas 0,3-0,7% dos casos.2,3 Ocorre mais frequentemente por disseminao hematognea de um foco pulmonar primrio ou por contaminao direta atravs de gnglios linfticos ou dos rgos abdominais.4 Os autores apresentam um caso clnico de peritonite tuberculosa numa mulher angolana de 30 anos de idade, avaliada por um quadro clnico de ascite, emagrecimento e astenia, com trs meses de evoluo.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 30 anos de idade, natural e residente em Angola, recorreu ao Hospital da Luz por aumento do volume abdominal, saciedade precoce, anorexia, emagrecimento acentuado e astenia, com trs meses de evoluo. O quadro clnico j tinha sido investigado no seu pas de origem, sem qualquer resultado concreto. Negava outros sintomas, nomeadamente febre, alteraes do trnsito intestinal ou do foro genito-urinrio. Os antecedentes pessoais eram irrelevantes no atual contexto e no havia conhecimento de histria de tuberculose pulmonar. Por agravamento sintomtico importante viajou para Portugal, onde recorreu a um servio de urgncia hospitalar, tendo sido medicada com laxante e procinticos e referenciada para a consulta externa a mdio prazo. Por manuteno do quadro clnico recorreu ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz. observao destacava-se um abdmen globoso, pouco depressvel, indolor palpao, com timpanismo central e macicez nos ancos, sendo o restante exame objetivo normal. Analiticamente vericava-se anemia normoctica normocrmica, com valor de hemoglobina (Hb) de 10,3 g/dL e aumento dos parmetros inamatrios, nomeadamente sem leucocitose mas com velocidade de sedimentao (VS) de 72 mm/h e protena C reativa (PCR) de 3,19 mg/dL. Foi efetuada tomograa computorizada (TC) abdominal que revelou uma volumosa ascite envolvendo a globalidade dos recessos abdominais e plvicos, assim como uma densicao e espessamento difuso do peritoneu (Fig. 1). Foi realizada paracentese com sada de 4 L de um lquido de aspeto amarelo citrino, cuja anlise citoqumica foi negativa para clulas neoplsicas, tendo revelado um exsudado com gradiente sero-asctico de albumina de 0,7 g/dL, pleiocitose de
1.920 clulas/L com predomnio de linfcitos e adenosina deaminase (ADA) de 97,8 U/L. A serologia para o vrus da inunodecincia humana (VIH) foi negativa e o marcador tumoral CA-125 srico estava aumentado, com um valor de 112,8 U/mL.
posteriormente conrmado a hiptese diagnstica, com isolamento de uma estirpe de Mycobacterium tuberculosis multissensvel. Aps seis meses de teraputica, a doente est assintomtica. As anlises mostram regresso da anemia (Hb 11,8 g/dL), bem como normalizao dos parmetros inamatrios e CA125 srico. Repetiu TC abdominal que revelou resoluo total da ascite e do espessamento peritoneal (Fig. 2).
B
Fig. 1 Aquisio axial (A) e coronal(B) demonstrando volumosa ascite no loculada e homognea, ocupando todos os quadrantes do abdmen superior
Pela elevada suspeio clnica de peritonite tuberculosa, a doente iniciou teraputica antibacilar com o esquema habitual (rifampicina, pirazinamida, isoniazida e etambutol) e piridoxina, com melhoria progressiva das queixas, tendo o exame cultural do lquido asctico
Fig. 2 Aquisio axial (A) e coronal (B) demonstrando as caractersticas habituais da distribuio das ansas digestivas, com resoluo completa da ascite e sem outras alteraes valorizveis
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DISCUSSO
O diagnstico de peritonite por Mycobacterium tuberculosis constitui um desao clnico, pela inespecicidade das manifestaes clnicas e pela raridade com que ocorre, comparativamente com outras etiologias. Alm do quadro clnico apresentado por esta doente - aumento do volume abdominal, saciedade precoce, anorexia, astenia e emagrecimento -, tpica a ocorrncia de febre. Tambm, semelhana do que ocorreu com esta doente, na maioria dos casos no existe doena pulmonar ativa concomitante, o que frequentemente atrasa o diagnstico.5 Embora neste caso clnico a suspeita fosse elevada pelo facto de ser oriunda de uma regio do globo onde a tuberculose endmica, no estavam presentes os habituais fatores de risco para o desenvolvimento de peritonite tuberculosa, como cirrose heptica, dilise peritoneal, diabetes mellitus, doena oncolgica, corticoterapia e infeco por VIH.6 A presena de anemia normoctica e normocrmica e o aumento dos valores de CA-125 srico constatados neste caso so caractersticos. O aumento do marcador tumoral, associado a uma clnica muitas vezes indistinguvel, impe importantes dvidas diagnsticas na distino entre carcinoma do ovrio com carcinomatose peritoneal e peritonite tuberculosa. No entanto, tal como se vericou nesta doente, os nveis de CA-125 diminuram com a instituio de teraputica antibacilar, o que nunca acontece nos casos de doena oncolgica.7 A anlise citoqumica tambm foi caracterstica, ao revelar a presena de um gradiente seroasctico de albumina inferior a 1,1 g/dL, pleiocitose com predomnio linfoctico e aumento dos nveis de ADA. Esta tem uma sensibilidade e especicidade, em doentes no cirrticos, de 100% e 97%, respetivamente.8 O isolamento de Mycobacterium tuberculosis na cultura do lquido asctico desta doente conrmou o diagnstico, continuando este mtodo a ser o gold standard no diagnstico desta doena. Tal como foi observado no caso clnico descrito, a TC abdominal tem utilidade no diagnstico, conrmando a existncia de ascite, presente na maioria dos doentes e tipicamente com altos valores de atenuao. So tambm achados tpicos o espessamento peritoneal e a presena de linfadenopatias abdominais.9 Ao contrrio do que aconteceu nesta doente, a peritonite tuberculose ocorre maioritariamente em associao com a infeo dos rgos intra-abdominais e linfadenopatias, sendo raro apresentar-se de forma isolada.3 A teraputica da peritonite tuberculose idntica da tuberculose pulmonar, para a qual esto preconizados seis meses de durao, esperando-se que ocorra resoluo dos sintomas e da ascite durante os primeiros trs meses de teraputica,4 o que, alis, ocorreu no caso descrito.
Em concluso, apesar da peritonite tuberculosa ser uma doena rara, pode ter consequncias devastadoras e deve ser considerada como hiptese
diagnstica em doentes provenientes de zonas geogrcas em que a tuberculose tem caractersticas endmicas e/ou quando esto presentes fatores de risco.
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SNDROME HIPEREOSINOFLICO E ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO

Hypereosinophilic syndrome and stroke. A case report
PEDRO MOTA FILIPA MALHEIRO RAQUEL GIL GOUVEIA ANTNIO ALMEIDA JOO S
Departamentos de Medicina Interna e Medicina Intensiva, de Neurologia e de Hematologia
RESUMO
Os sndromes hipereosinoflicos so caracterizados por uma eosinolia mantida, em que a inltrao dos eosinlos e a consequente libertao de mediadores nos diferentes rgos leva a leso desses rgos. Os autores descrevem o caso clnico de um doente de 82 anos de idade, com episdios recorrentes de pieira nos ltimos anos anos, astenia e progressiva deteriorao do estado geral. Laboratorialmente salientava-se uma eosinolia que foi aumentando progressivamente, tendo atingido um valor mximo absoluto de 13 x 109 clulas/L, no havendo alteraes de relevo nos restantes exames complementares de diagnstico realizados inicialmente. Durante o internamento constatou-se um quadro clnico de paresia facial e hemiparesia direita. Uma ressonncia magntica
Abstract
Hypereosinophilic syndromes are characterized by sustained eosinophilia. The inltration of eosinophils and the subsequent release of mediators in different organs lead to injury of these organs. The authors report the clinical case of a 82 year-old man admitted for recurrent episodes of wheezing, astenia and progressive general deterioration for the last two years. Blood tests revealed eosinophilia, which worsen attaining a maximum value of 13 x 109 cells/L. Several other diagnostic exams initially performed were normal. During hospitalization, right hemiparesis with homolateral facial paresis were noted. Brain magnetic resonance scans showed multiple abnormalities suggestive of bilateral embolism. Slight elevation of troponin was also noted, but the ecocardiography, carotid duplex
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enceflica revelou mltiplas alteraes sugestivas de embolismo bilateral. Laboratorialmente, constatou-se nesta altura um aumento ligeiro da troponina. O ecocardiograma, ecodoppler dos vasos cervicais e um Holter no revelaram alteraes de registo. Aps discusso multidisciplinar envolvendo a Medicina Interna, Neurologia e Hematologia, foi iniciada corticoterapia, de acordo com o recomendado na literatura, registando-se melhoria clnica e laboratorial progressivas.
ultrasound and Holter register were also found normal. This clinical case was discussed by Internal Medicine, Neurology and Hematology and it was decided to start corticotherapy, according to literature. Clinical and laboratory improvement were progressively noted.
INTRODUO
Os sndromes hipereosinoflicos so caracterizados por uma eosinolia superior a 1,5 x 109 clulas/L, em pelo menos duas ocasies intervaladas por um perodo superior a um ms, e/ou hipereosinolia tecidual, aps excluso de causas secundrias de eosinolia, como so, por exemplo, doenas alrgicas ou parasitrias.1,2 As complicaes cardiovasculares so as causas principais de morbilidade e mortalidade associadas a esta patologia. Dada a raridade destes sndromes, no existem recomendaes diagnsticas ou teraputicas especcas para a preveno e tratamento das suas complicaes, quer cardacas quer trombticas. O tratamento deve ser orientado de acordo com a gravidade da doena e inclui, numa fase inicial, a corticoterapia, sobretudo se existir envolvimento cardaco.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 82 anos de idade, que recorreu ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz, em fevereiro de 2012, por um quadro clnico de astenia, anorexia e prostrao de agravamento progressivo nos ltimos 15 dias. Referia episdios recorrentes de pieira nos ltimos dois anos, que se resolviam sem teraputica de suporte. No incio do quadro, teria sido avaliado em consulta de Pneumologia, tendo efetuado vrios exames complementares de diagnstico, que, segundo referia, no tinham alteraes relevantes. Cinco meses antes da apresentao, numa avaliao analtica tinha sido identicada hipereosinolia (>1,5 x 109 clulas/L), com subida gradual
da contagem absoluta nas avaliaes analticas subsequentes. Por aumento da frequncia dos episdios de pieira com deteriorao do estado geral, maior prostrao associada a alguns perodos de desorientao temporo-espacial, o doente foi conduzido ao Hospital da Luz. Negava febre, tosse, dispneia ou dor torcica admisso. Entre os antecedentes pessoais salientava-se um acidente vascular cerebral isqumico sete anos antes, sem sequelas e presentemente sem acompanhamento regular. Negava qualquet medicao habitual. No exame fsico realizado na admisso, o doente estava apirtico, com presso arterial de 129/74 mmHg, frequncia cardaca de 81 bpm, pulso rtmico e regular, saturao perifrica de oxignio de 91% (ar ambiente), aumento do tempo expiratrio e sibilos bilaterais auscultao pulmonar. O exame neurolgico no revelou dces focais. Nos exames complementares de diagnstico realizados, constatou-se leucocitose (18,7 x 109 clulas/L) com eosinolia (10,1 x 109 clulas/L). Os restantes resultados do hemograma, transaminases, parmetros de funo renal e ionograma no tinham alteraes. A protena C reativa (PCR) estava aumentada para 5 mg/dL. Os valores da gasimetria arterial (ar ambiente) foram: pH 7,47, pO2 57 mmHg, pCO2 39 mmHg, HCO3 28,4 mmol/L, SO2 91%. A radiograa de trax no sugeria alteraes de relevo. O doente foi internado para avaliao do quadro clnico.
No estudo realizado e na evoluo durante o internamento, salientava-se o aumento progressivo da contagem absoluta de eosinlos at 13 x 109 clulas/L, aumento ligeiro da desidrogenase lctica (LDH) (391 UI/L, valores de referncia 85-227 UI/L), eletroforese de protenas sricas sem alteraes, velocidade de sedimentao dentro dos valores normais, doseamento de IgE de 1.612 U/ ml (valores de referncia <114 UI/mL), triptase 34 g/L (valores de referncia <11,4 g/L), enzima conversora da angiotensina dentro dos valores normais, anticorpos antinucleares (ANA) e anticorpos anticitoplasma de neutrlos (ANCA) negativos, pesquisa de ovos, quistos e parasitas nas fezes negativa. O doente foi objeto de uma tomograa computorizada (TC) toraco-abdominoplvica, que mostrou um pequeno derrame pleural bilateral, cardiomeglia e clculo vesical no obstrutivo (com 8 mm de dimetro), sem outras alteraes de relevo. Durante o internamento, vericou-se um aumento da prostrao associado ao aparecimento de abundantes secrees brnquicas mucopurulentas e semiologia pulmonar compatvel com pneumonia esquerda. Constatou-se ainda uma subida signicativa dos parmetros inamatrios. Foi admitida a possibilidade de uma pneumonia associada aos cuidados de sade, sendo instituda teraputica antibitica emprica, broncodilatadores e sioterapia respiratria. Dada a instalao de uma disfagia para lquidos com hemiparesia direita, o doente realizou uma ressonncia magntica (RM) enceflica, que
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demonstrou evidncia de mltiplas leses de natureza vascular isqumica recentes, corticais e subcorticais, dispersas por ambos os hemisfrios cerebrais e interessando tambm ambos os hemisfrios cerebelosos e a protuberncia em situao paramediana direita. Coexistiam diversas outras leses de natureza vascular isqumica, no recentes, interessando a substncia branca subcortical de ambos os hemisfrios cerebrais, assim como o pednculo cerebeloso mdio direito. Perante o quadro clnico, aps discusso multidisciplinar envolvendo a Medicina Interna, a Neurologia e a Hematologia, decidiu-se iniciar de imediato teraputica com prednisolona, na dose de 1mg/kg/ dia, de acordo com o recomendado na literatura, assim como antiagregao plaquetria e estatinas, alm de sioterapia. Para investigao etiolgica, o doente realizou ecocardiogramas transtorcico e transesofgico, registo Holter e
ecodoppler carotdeo e vertebral, que no mostraram alteraes signicativas. Dada a urgncia no incio da teraputica, decidiu-se protelar a realizao de um mielograma, admitindo que, havendo alterao clonal, seria expectvel que esta se mantivesse apesar da introduo da teraputica, permitindo chegar ao diagnstico posteriormente. Clinicamente, houve uma recuperao parcial dos dces motores, assim como do quadro de infeo respiratria. Ocorreu tambm melhoria laboratorial progressiva com normalizao do valor de eosinlos. Aps um ms de internamento, o doente teve alta do Hospital da Luz, referenciado para internamento em cuidados continuados. Cerca de um ms depois, na sequncia de vrios episdios de pielonefrite, o doente acabou por falecer com o diagnstico de urospsis.
DISCUSSO
Os sndromes hipereosinoflicos (SHE), denidos como hipereosinolia associada a leso ou disfuno de rgo mediada por eosinlos, atingem maioritariamente os indivduos entre os 20 e os 50 anos de idade.1 Estes sndromes podem ser divididos em duas variantes: linfoctica - a mais frequente - e mieloproliferativa. Contudo, cerca de 50% dos SHE no so classicveis nestas duas categorias. Sem prevalncia denida, os SHE tm igual distribuio por ambos os sexos, exceto no que se refere variante mieloproliferativa associada s translocaes envolvendo os genes FIP1L, PDGFR, PDGFR ou FGF, que atingem predominantemente o sexo masculino. As formas complexas de SHE com etiologia indeterminada, classicadas como sndromes hipereosinoflicos
idiopticos, representam a maior parte dos SHE, sendo difcil a sua distino de outras patologias associadas a eosinolia, como o sndrome de ChurgStrauss. De salientar, igualmente, o grupo de doentes com hipereosinolia de signicado indeterminado, que consiste numa hipereosinolia persistente, sem causa aparente, no associada a leses por eosinolia tecidual. Tanto a etiologia como o prognstico neste sub-grupo de doentes permanecem indeterminados.1. Os rgos maioritariamente atingidos pelo SHE so o corao, a pele, os pulmes, o trato gastrointestinal ou, como no caso descrito, o sistema nervoso central.3 A apresentao pode desenvolver-se gradualmente ou ocorrer com eventos cardacos e neurolgicos sbitos, como o acidente vascular cerebral (AVC) isqumico. O caso descrito refora a importncia de reconhecer o AVC isqumico como complicao de SHE. Com uma incidncia estimada de 12% nos doentes com SHE, o AVC caracteriza-se, habitualmente, por enfartes mltiplos em diferentes territrios vasculares.4 O embolismo cardaco a etiologia mais provvel. Na primeira fase do SHE, a dimenso do territrio enfartado pequena e situa-se geralmente nos territrios de barreira da rede vascular cerebral. Com a persistncia da eosinolia, ocorre extenso s reas corticais e subcorticais. Os eosinlos tm por si, tambm, a capacidade de aumentar a trombogenicidade local, por conterem fator tecidual nos seus grnulos e estimularem a sua produo a
nvel endotelial.4 Esta pode ser uma importante causa de pequenos enfartes cerebrais nas regies de fronteira, geralmente associados a um bom prognstico, comparativamente aos doentes que se apresentam com leses emblicas mltiplas. No foi possvel, no doente descrito, apurar a causa do AVC, pois embora as imagens fossem sugestivas de embolismo, no foi possvel apurar fonte emblica, pelo que iniciou antiagregao plaquetria. A libertao de protenas eosinoflicas leva leso do endocrdio e miocrdio. Esta leso subclnica progride, no prazo de quatro a seis semanas, para uma segunda fase, trombtica, que resulta da libertao excessiva de fator tecidual pelo tecido lesado, levando ao embolismo perifrico. Por ltimo, ocorre a brose do endomiocrdio. A ressonncia magntica cardaca o exame no invasivo com maior sensibilidade para a deteo de trombos ventriculares e inamao do miocrdio.4 Atualmente, a teraputica dos casos de SHE consiste em corticoterapia, agentes citotxicos, imunomoduladores, inibidores da tirosina cinase naqueles com translocaes envolvendo os genes PDGFR, anticorpos monoclonais e transplante de medula ssea.5 Dado o carter urgente de iniciar teraputica dirigida, foi prescrita corticoterapia com prednisolona na dose 1 mg/kg/dia, como recomendado na literatura, protelando a realizao do mielograma, o que no permitiu uma melhor caracterizao do quadro hematolgico.5
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CONSIDERAES FINAIS
A complicao neurolgica dos SHE deve ser equacionada na presena de hipereosinolia com agravamento neurolgico, sbito ou gradual, caracterizando-se, tipicamente, por imagens com mltiplas zonas de enfarte enceflico. Dado que a leso neurolgica por SHE ocorre por etapas, o diagnstico precoce e a rpida instituio de teraputica tm um forte impacto na reduo da morbilidade e mortalidade associadas.
BIBLIOGRAFIA
1. Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis of the hypereosinophilic syndromes. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2013. 2. Simon HU, Rothenberg ME, Bochner BS, et al. Rening the denition of hypereosinophilic syndrome. J Allergy Clin Immunol 2010; 126(1):45-9. 3. Titlic M, Kodoman K, Loncar D. Neurologic manifestations of hypereosinophilic syndrome review of the literature. Acta Clin Croat 2012;51:65-9. 4. Sethi HS, Schmidley JW. Cerebral infarcts in the setting of eosinophilia three cases and a discussion. Arch Neurol 2010;67(10):1275-7. 5. Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Treatment of the hypereosinophilic syndromes. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham MA, 2013. 6. Miszalski-Jamka T, Szczeklik W, Sokoowska B, Karwat K, Jacwiec P, Musia J. Cardiac involvement in hyperosinophilic syndrome. Pol Arch Med Wewn 2013;123(5);253-4.
UM ESTRANHO CASO DE FORAMEN OVALE PERMEVEL INTERMITENTE

A strange case of intermittent patent foramen ovale
VANESSA CARVALHO RAQUEL GIL GOUVEIA NUNO CARDIM RUI ANJOS DANIEL FERREIRA
Departamentos de Medicina Interna e Medicina Intensiva, de Neurologia e de Cardiologia
RESUMO
O foramen ovale permevel (FOP) tem sido associado a risco acrescido de acidente vascular cerebral (AVC) criptognico. O seu encerramento espontneo nos adultos raro. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 46 anos de idade, hipertensa e com enxaquecas frequentes, que recorreu ao Hospital da Luz por um quadro clnico de incio sbito de dce motor do membro superior direito, diculdade na marcha e da linguagem, com 30 minutos de durao e recuperao espontnea. Vericou-se novo evento cinco horas depois, com durao de 15 minutos. Na admisso no apresentava defeito neurolgico. Realizou ressonncia magntica crnioenceflica, que documentou leso vascular aguda lenticular e no brao posterior da cpsula interna esquerda. Na investigao etiolgica do AVC, realizou Holter e ecodoppler carotdeo que no
Abstract
The permeable foramen ovale (PFO) has been associated to an increased risk of cryptogenic stroke. Its spontaneous closure is rare in adults. The authors report the clinical case of a 46 year-old woman, with hypertension and frequent migraines, which was referred to the Hospital da Luz due to a sudden onset of motor decit of the right upper limb, difculty in walking and language, with 30 minutes duration and spontaneous recovery. The event was repeated after ve hours, lasting for 15 minutes. On admission the patient showed no neurological defect. Brain MRI was performed and documented acute vascular injury on lenticular arm and left internal capsule. Searching for the etiology of stroke, Holter and carotid Doppler ultrasound were performed and revealed no changes. Transesophageal echocardiography (TEE) was also held
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revelaram alteraes. Realizou ainda ecocardiograma transesofgico (ETE), que documentou FOP, com shunt em toalha. A doente teve alta ao segundo dia, referenciada consulta externa de Neurologia. Passados cerca de dois meses foi reinternada noutro hospital por novo AVC de etiologia provavelmente emblica e do qual cou sem sequelas. Aps este internamento, foi ento referenciada para encerramento percutneo do FOP. Durante este procedimento foram efetuadas injees de contraste na aurcula direita e nas artrias pulmonares, vericando-se no existir permeabilidade do FO, fstulas pulmonares ou outros shunts. Foi ento agendado novo ETE, que se revelou normal, sem evidncia de passagem de bolhas de soro agitado para as cavidades esquerdas mesmo com manobra de Valsalva. Os autores salientam a raridade deste caso, abordando hipotticas causas do aparente encerramento espontneo do foramen ovale.
and came remarkable for PFO with shunt towel. The patient was discharged on the second day referred to external Neurology consultation. After two months, the patient was readmitted to another hospital due to a new stroke, which etiology should probably be embolic and was discharged without sequelae. After this admission she was considered a candidate for percutaneous closure of PFO. During this procedure, contrast injections were made in right atrium and in the pulmonary arteries, showing no patency of the PFO, pulmonary stulae or other shunts. New ETE was scheduled revealing normal results and no evidence of passage of bubbles serum shaken to the left cavities, even with Valsalva maneuver. The authors emphasize the rarity of this case, addressing hypothetical causes of the apparent spontaneous closure of the foramen ovale.
INTRODUO
O foramen ovale permevel (FOP) traduz-se como uma soluo de continuidade do septo interauricular, que pode resultar em uxo sanguneo entre as aurculas. Na maioria dos casos, o seu diagnstico acidental, feito por ecocardiograma transtorcico. Para a conrmao da sua presena, recorre--se com frequncia ecocardiograa transesofgica (ETE) complementada pela utilizao de injees de contraste (mais frequentemente de soro salino agitado), com ou sem manobra de Valsalva. A existncia de FOP cursa assintomtica na grande maioria dos casos, mas tem vindo a ser associada a acidente vascular cerebral (AVC) criptognico, enxaqueca ou cianose permanente. A preveno de eventos emblicos (por embolia cruzada ou paradoxal) , na maioria dos casos conservadora, com medicao antiagregante plaquetria ou anticoagulante oral. No entanto, em grupos selecionados, tem vindo a ser efetuado o encerramento do FOP (por via cirrgica ou, mais frequentemente, percutnea).
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 46 anos de idade, com antecedentes de hipertenso arterial e enxaqueca, medicada com anticonceptivo oral, mexazolam 1 mg e venlafaxina 75 mg. Tinha histria familiar de doena crebro-vascular, tendo o pai tido AVC aos 55 e 61 anos. Recorreu ao Hospital da Luz por um quadro de incio sbito de dce motor do membro superior direito, diculdade na marcha e na linguagem, com disartria, com 30 minutos de durao e recuperao espontnea e completa. Vericou-se novo evento cinco horas depois do primeiro, com uma durao de 15 minutos. Na admisso, a doente apresentavase hemodinamicamente estvel, sem alteraes ao exame objetivo e sem defeito neurolgico. Foi internada para investigao do quadro clnico. Analiticamente, destacava-se um perl lipdico alterado e uma velocidade de sedimentao normal. O screening de doenas autoimunes e de distrbios da coagulao revelou-se negativo. Foi realizada ressonncia magntica crnioenceflica que documentou leso vascular aguda no lenticular e brao posterior da cpsula interna esquerda e leses periventriculares sequelares (Fig. 1). O ECG de Holter no evidenciou alteraes signicativas do ritmo cardaco ou da conduo aurculoventricular e o ecodoppler carotdeo no revelou alteraes hemodinamicamente signicativas. Realizou ainda ETE, que documentou a presena de FOP tunelizado, com shunt direito/esquerdo em toalha, evidenciado pela passagem de mltiplas bolhas de soro agitado injetado antes, durante e aps a manobra de Valsalva, mas sem aneurisma do septo interauricular (Fig. 2). A doente teve alta ao segundo dia de internamento, medicada com antiagregante oral, estatina, inibidor da bomba de protes e venlafaxina, tendo
Fig. 1 RM-CE em sequncia ponderada em difuso (DWI) documenta leso vascular isqumica em fase aguda
Fig. 2 Imagem do primeito ETT documentando a presena de bolhas de soro agitado nas cavidades direitas e tambm nas cavidades esquerdas. AD: auricula direita; VD: ventriculo direito; AE: auricula esquerda; VE: ventriculo esquerdo
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sido suspensa a anticonceo oral. Ficou referenciada consulta de Neurologia. Passados cerca de dois meses, foi internada noutro hospital, por um quadro clnico sugestivo de novo AVC, com disartria, desvio da comissura labial e parestesias do hemicorpo direito. Foi realizada tomograa computorizada crnio-enceflica, que documentou leso isqumica subaguda lentculo-estriada esquerda e regio subinsular. Teve alta sob anticoagulao oral com varfarina e foi referenciada para um centro especializado para encerramento de FOP. Em ambulatrio realizou um MAPA (monitorizao da presso arterial durante 24 horas) que documentou hipertenso arterial sisto-diastlica ligeira, de predomnio diurno. O estudo de fatores de coagulao com doseamento de protenas C e S revelou-se de novo normal. Dois meses mais tarde, foi submetida a cateterismo cardaco direito destinado ao encerramento percutneo do FOP. Durante este procedimento, documentou-se a presena de tunelizao do foramen ovale mas este no se mostrou permevel ao oguia. Foram efetuadas vrias injees de contraste na aurcula direita e no interior do tnel do FO, sem que se conseguisse documentar passagem do contraste entre as duas aurculas (Fig. 3). Foram ainda efetuadas injees de contraste em ambas as artrias pulmonares, que permitiram excluir tambm a presena de fstulas pulmonares que pudessem justicar um shunt direito/esquerdo. Face a este inesperado resultado, foi decidido efetuar novo ETE para vericar a reprodutibilidade dos achados do primeiro ETE e para pesquisa de outras eventuais causas do shunt direito/esquerdo. Neste segundo ETE, no foi documentada a passagem de bolhas de soro agitado entre as cavidades direitas e as esquerdas, quer espontaneamente quer durante as injees
de contraste efetuadas antes, durante e aps a manobra de Valsalva (Fig. 4). Concluiu-se pois pela ausncia de permeabilidade do foramen ovale na altura da realizao do cateterismo cardaco e do segundo ETE e a adoente permaneceu em tratamento mdico com antiagregao e estatina oral. Passados cerca de 18 meses, no voltou a referir novos eventos emblicos.
Fig. 3 Imagem do CAT documentando injeco de contraste no tnel do FOP, sem passagem de contraste para a aurcula direita. AD: auricula direita; VD: ventriculo direito; AE: auricula esquerda
Fig. 4 Imagem do ETE documentando presena de bolhas de soro agitado nas cavidades direitas mas a sua ausencia nas cavidades esquerdas. VAo: vlvula artica; AD: auricula direita; VD: ventriculo direito; AE: auricula esquerda
DISCUSSO
A permeabilidade do foramen ovale uma situao relativamente frequente1 e, na maioria dos casos, assintomtica. A relao entre a presena de FOP e a ocorrncia de AVC controversa, mas vrios estudos demonstram que os doentes com AVC criptognico tm uma prevalncia de FOP seis vezes superior do que outras formas de AVC.2 Por outro lado, a presente doente queixava-se de enxaquecas, que, no passado, em casos graves e incapacitantes, se associavam existncia de FOP relacionando-se com a existncia de shunts signicativos. Os mecanismos siopatolgicos subjacentes pressupunham a passagem de micrombolos que poderiam causar depresso cortical ascendente ou substncias vasoativas responsveis pela enxaqueca,3,4 ou, por outro lado, a relao entre FOP e enxaqueca poderiam ser manifestao de defeito de lateralizao embrionrio (desvio pineal causado por nveis subptimos de serotonina que, por sua vez, podiam promover enxaqueca e encerramento incompleto de FOP).5 Atualmente, acredita-se que a enxaqueca e o FOP so duas entidades frequentes e muitas vezes coincidentes no mesmo doente, mas a sua relao continua incerta.6 As indicaes para o encerramento dos FOP tambm no so ainda consensuais. Contudo, a possibilidade de encerramento percutneo proposta em casos de doentes com histria de eventos emblicos prvios no explicados por outra etiologia que no a possvel embolizao cruzada atravs do FOP, mergulhadores ou pilotos de aviao, casos de cianose persistente, doentes portadores da sndroma de ortodeoxiaplatipneia.7 O encerramento espontneo um acontecimento comum nas crianas, mas rarssimo na idade adulta, sendo escassa a literatura sobre o tema. A existncia de tunelizao do FOP suporta a hiptese de que a variao de presses entre as duas aurculas possa levar abertura do foramen ovale no caso de um aumento sbito de presses nas cavidades direitas (por exemplo, aumento de presses nas cavidades direitas motivada por um tromboembolismo pulmonar signicativo), com consequente shunt direitoesquerdo e aumento da probabilidade de embolismo cruzado atravs do foramen ovale.8 O seu encerramento funcional poderia ento ocorrer se se vericasse restabelecimento das presses normais na aurcula direita. Contudo, esforos fsicos intensos ou manobras de Valsalva podem predispor a reaparecimento do FOP, quer pelo aumento de presso na aurcula direita, quer pela alterao de presso arterial pulmonar.9 No caso ora relatado, no foi, no entanto, documentada a presena de tromboembolismo pulmonar. Embora a realizao das manobras de Valsalva efetuadas no primeiro ETE pudessem justicar a permeabilidade temporria do foramen ovale, ca por explicar a sua no reprodutibilidade no segundo ETE.
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CASOS CLNICOS HOSPITAL DA LUZ CASOS CASOS CLNICOS CLNICOS HOSPITAL HOSPITAL DA DA LUZ LUZ
Uma outra possibilidade terica para explicar o caso clnico, seria a de o doente ter no um FOP mas sim uma fstula arteriovenosa pulmonar (situao que pode mimetizar a presena de FOP
no ecocardiograma de contraste), que entretanto teria encerrado. No entanto, este possvel diagnstico foi excludo na angiograa pulmonar.
CONSIDERAES FINAIS
Este caso clnico marcado pela sua raridade mas, por outro lado, abre horizontes para discusso sobre um tema polmico e ainda com algumas lacunas. Poder-se-ia especular que, caso fosse possvel denir fatores dinmicos de encerramento do FOP, haveria lugar para o desenvolvimento de novas estratgias teraputicas.
BIBLIOGRAFIA
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CUIDADOS PALIATIVOS APS ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO

Palliative care after ischaemic stroke. Case report
ISABEL GALRIA NETO ANA LUSA BETTENCOURT* ANA SOFIA SANTOS CARLOS RODRIGUES MARCO VIEIRA VASCO SILVA
Unidade de Cuidados Paliativos
RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de uma doente internada durante cerca de quatro meses na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz, admitida duas semanas aps ter sofrido um extenso acidente vascular cerebral (AVC) isqumico do territrio da artria cerebral mdia esquerda. Deste evento resultou afasia global, hemiplegia direita, hemianpsia direita, disfagia e incontinncia de esfncteres, encontrando-se a doente, na admisso, totalmente dependente de terceiros para as atividades de vida diria. Para melhor compreenso do contexto, os autores descrevem as principais intervenes multidisciplinares implementadas durante o internamento da doente at sua transferncia para o centro de reabilitao do Alcoito, com gesto do
Abstract
The authors report the clinical case of a woman admitted for about four months in the Palliative Care Unit of the Hospital da Luz, two weeks after suffering an extensive ischaemic stroke of the left middle cerebral artery. From this event resulted global aphasia, right hemiplegia, right hemianopsia, dysphagia and sphincter incontinence. On admission, the patient was totally dependent on others for daily activities. To clarify the context, the authors describe the major multidisciplinary interventions implemented, in Hospital da Luz up to the patient discharge to Alcoito rehabilitation center, under the responsibility of the Palliative Care Unit team in collaboration with professionals of Neurology, Physical Medicine and Rehabilitation, Imagiology, Cardiology
*Interna complementar de Medicina Geral e Familiar a realizar um estgio no Hospital da Luz
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caso pela equipa de Cuidados Paliativos em articulao com prossionais dos departamentos de Neurologia, Medicina Fsica e de Reabilitao, Imagiologia, Cardiologia e Gastrenterologia. Com este relato pretende-se, entre outros aspetos, sublinhar a relevncia do conhecimento e aplicao dos critrios de incluso de um doente com AVC nas situaes que justicam a prestao de cuidados paliativos, bem como o benefcio da sua referenciao atempada para estas unidades e a importncia do seu trabalho multidisciplinar. Sublinha-se, uma vez mais, que os cuidados paliativos so prestados com base num conjunto de necessidades associadas ao sofrimento decorrente de doena grave, crnica e avanada - qualquer que ela seja -, no se destinando apenas a doentes oncolgicos e/ou em fase terminal de vida. fundamental conhecer estes princpios, para que mais doentes e famlias possam ter dignidade e qualidade de vida nas fases avanadas das suas doenas.
and Gastroenterology. With this case report the authors intend, amongst other issues, to highlight the importance of knowing and applying the inclusion criteria of a patient with stroke in the situations which justify the provision of palliative care. Furthermore, they want to emphasize the benets of an early referral for these units and the importance of its interdisciplinary work. Palliative Care are provided regarding a set of needs associated with suffering caused by serious, chronic and advanced illness - whatever the diagnosis might be -, rather than being only designed for oncologic and/or dying patients. It is essential to understand these principles in order to allow more patients and their families to have dignity and quality of life in advanced stages of their diseases.
INTRODUO
Os cuidados paliativos so cuidados clnicos ativos e preventivos do sofrimento condicionado por doenas graves e irreversveis e tm como objetivo principal uma interveno global baseada no controlo sintomtico, no respeito pelos valores do doente, na comunicao adequada e no apoio famlia, que se prolonga no perodo do luto. Trata-se, atualmente, de um verdadeiro direito humano a incluir na prestao de cuidados de sade modernos, permitindo, com a sua aplicao, que mais doentes tenham um m de vida com qualidade. consensual internacionalmente,1,2 e as referncias nacionais na matria tambm o sublinham (p. ex. o Programa Nacional de Cuidados Paliativos), que os cuidados paliativos devem ser prestados com base no sofrimento dos doentes e no apenas com base no diagnstico ou no prognstico. Assim, podem ser introduzidos, de forma estruturada, em fases mais precoces de doena grave e/ou avanada e irreversvel, (qualquer que ela seja), mesmo quando outras teraputicas, cuja nalidade seja a de prolongar a vida, estejam a ser utilizadas. Ao contrrio
do modelo tradicional dicotmico de prestao de cuidados de sade - e ainda maioritariamente vigente -, em que os cuidados com intuito curativo (ou tratamento dirigido doena) so oferecidos por tempo excessivo e em oposio aos cuidados paliativos, o que atualmente se preconiza a implementao de um modelo integrado de cuidados - cuidados partilhados -, em que os cuidados paliativos so oferecidos em simultneo com cuidados dirigidos doena, precocemente no curso das doenas graves. isso que deve acontecer no caso de doentes com acidentes vasculares cerebrais (AVC), mediante critrios que tambm esto hoje bem denidos.2,3 Estes critrios
apontam para a necessidade de oferecer cuidados paliativos na fase aguda dos AVC, quando estes so muito graves, na fase ps-aguda quando se atinge uma fase de estagnao com perdas crnicas signicativas e na fase evolutiva nal dos AVC, quando h um agravamento marcado.4 Na Unidade de Cuidados Continuados e Paliativos (UCCP) do Hospital da Luz, no ano de 2012, dos 441 episdios de internamento registados no mbito dos cuidados paliativos, 40% corresponderam a situaes no oncolgicas. Destes, 16 casos (9,3%) diziam respeito a quadros de acidente vascular cerebral.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 76 anos de idade, casada, com dois lhos com os quais no coabitava (o lho principal cuidador reside habitualmente em Londres), natural da ndia, residente em Moambique at 1973 e a partir de ento em Lisboa. Era membro ativo da comunidade ismaelita, sendo voluntria no Hospital Pulido Valente. Anteriormente doena era autnoma nas atividades de vida diria. No incio de janeiro de 2013, foi transportada ao servio de urgncia do hospital da sua rea de residncia por quadro de alterao do estado de conscincia, queda do leito sem traumatismo crnio-enceflico ou perda de conscincia e instalao sbita de diminuio da fora muscular direita. Realizou tomograa computorizada crnio-enceflica (TC-CE), que revelou hipodensidade cortico-subcortical fronto-temporoparieto-opercular-insular esquerda, condicionando uma discreta atenuao sulcal adjacente em relao com leso vascular isqumica recente no territrio da artria cerebral mdia esquerda, sem sinais de transformao hemorrgica. Foi decidido pela equipa clnica que avaliou a doente que esta no teria critrios para a realizao de tromblise, desconhecendo-se mais pormenores acerca dos motivos que justicaram essa deciso. Assim, foi internada com o diagnstico de AVC isqumico extenso da artria cerebral mdia esquerda. Nessa altura, apresentava-se afsica, com hemiplegia sensitivomotora direita, hemianpsia direita e incontinncia de esfncteres. Analiticamente, vericava-
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-se anemia microctica hipocrmica (hemoglobina, Hb de 9,9 g/dL), aumento dos parmetros inamatrios (leucocitose de 13,12 x 109/L, protena C reativa, PCR, de 14,2 mg/dL), gama glutamiltransferase (GGT) de 289 UI/L, desidrogenase lctica (LDH) de 843 UI/L, sem outras alteraes relevantes. O eletrocardiograma revelava ritmo sinusal, sem sinais de isquemia aguda. O ecodoppler carotdeo-vertebral revelou mltiplas estenoses intra e extracerebrais (eixo carotdeo direito - cartida interna 50%; cartida externa 55%; eixo carotdeo esquerdo - cartida interna 50%; cartida externa 55%; artrias vertebrais direita e esquerda 50%, aspetos sugestivos de estenose das artrias cerebrais mdias, artria cerebral anterior direita, artrias vertebrais e artria basilar). O ecocardiograma mostrou hipertroa do septo interventricular, disfuno diastlica de grau I e dilatao da aurcula esquerda, sem disfuno sistlica ou alteraes da cintica segmentar. Durante o internamento nessa unidade hospitalar, a doente realizou antibioterapia com meropenem, por provvel pneumonia de aspirao, sem isolamento de agente, com melhoria clnica e analtica. Foi alvo de reabilitao motora e da fala, sem ganhos signicativos, mantendo estado neurolgico idntico ao da admisso, com dependncia total nas atividades de vida diria, sem controlo de esfncteres e com as necessidades nutricionais a serem satisfeitas atravs de sonda nasogstrica. Passadas cerca de trs semanas, a pedido da famlia, a doente foi transferida e internada na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para
reabilitao, com o diagnstico de AVC isqumico da artria cerebral mdia esquerda, com quadro de afasia global, hemiplegia direita, incontinncia de esfncteres e outros sinais de mau prognstico funcional na admisso (ausncia de mobilidade no leito e de equilbrio de tronco, entre outros). Cumpria assim critrios para ser includa na tipologia paliativa reabilitativa. De salientar como antecedentes pessoais hipertenso arterial (HTA), carcinoma bronquolo-alveolar com invaso vascular do lobo mdio do pulmo direito (T1N0Mx), submetida a cirurgia cerca de trs meses antes, ensema, anemia microctica hipocrmica, gamapatia monoclonal de signicado indeterminado, doena ateroesclerica, osteoartrose. Na admisso encontrava-se vigil, com um score de Glasgow de 10 (O4, V1, M5), com afasia global (no compreendia ordens simples, no emitia nem repetia sons, no nomeava). Apresentava apraxia bucofacial, anartria, alexia e disfagia orofarngea para lquidos e slidos. A nvel motor apresentava hemiplegia direita, com padro espstico instalado, tipo Wernick-Mann, e ausncia de equilbrio esttico e dinmico na posio de sentada e/ou de p. Assim, apresentava-se totalmente dependente de terceiros nas atividades de vida dirias, com 10 pontos de acordo com o ndice de Barthel, classicado como ajuda total. Neste instrumento de avaliao, os nicos itens avaliados com valores superiores a zero foram a eliminao vesical e intestinal, dado que a doente apresentava perodos ocasionais de continncia.
Uma vez que a doente tinha sido transferida de outra unidade hospitalar e de acordo com as normas vigentes da Comisso de Controlo de Infeo do Hospital da Luz, foram institudas medidas de isolamento preventivo e colhidas amostras para pesquisas microbiolgicas cutneas com zaragatoa. A doente apresentava colonizao cutnea com Enterococcus resistente vancomicina (VRE+), pelo que se instituiu isolamento de contacto permanente. Esta circunstncia impossibilitou a descida ao ginsio e interferiu com o plano de reabilitao. A doente foi avaliada inicialmente por mdicos de Medicina Fsica e Reabilitao e de Neurologia. Aps TC-CE, realizada alguns dias depois do internamento no Hospital da Luz e que excluiu transformao hemorrgica, optou-se por iniciar teraputica com varfarina. Foi institudo um programa de reabilitao a realizar no quarto, que inclua intervenes articuladas de enfermagem de reabilitao, terapia ocupacional, terapia da fala e sioterapia (motora e respiratria). Destacam-se, como intervenes especcas de enfermagem de reabilitao no internamento: - Mobilizaes articulares e automobilizaes; - Atividades teraputicas (ponte, rolamentos, facilitao cruzada); - Posicionamentos em padro antiespstico, com alternncia de decbitos; - Treino de transferncias entre superfcies; - Treino de marcha controlada;
- Treino de equilbrio sentado; - Treino de cuidados de higiene e de vesturio; - Treino de alimentao; - Treino de controlo de esfncteres; - Treino de locomoo em cadeira de rodas (Fig 1).
Fig. 1 Cadeira de rodas usada para o treino de locomoo
Foram realizadas conferncias familiares mdicas e de enfermagem regulares e mantido o contacto por correio eletrnico e telefone com o lho residente em Londres, disponibilizando a reviso regular da situao clnica e alertando para o reduzido potencial de recuperao completa, apesar da possibilidade de adaptao s limitaes existentes. O lho e a nora manifestaram assertividade permanente e integrao de dados relativos ao prognstico. Pelo contrrio, o marido apresentou maior diculdade na integrao e incapacidade em aceitar a debilidade e os dces da mulher, mantendo uma esperana irrealista e aludindo de forma reiterada ocorrncia de um milagre. Este tema foi abordado pela equipa de cuidados paliativos, respeitando as crenas do marido da doente e claricando que no seria esta equipa o obstculo ao milagre, caso ele tivesse que acontecer. Antecipou-se tambm um possvel cenrio em que o milagre no aconteceria e qual a evoluo expectvel nessas circunstncias, dei-
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xando sempre espao para as prticas religiosas da cliente e da sua famlia.5,6 Foi possvel retirar a sonda nasogstrica doente, mediante interveno de reabilitao (terapia da fala) e enfermagem, com tcnicas de deglutio. De referir, durante este internamento, a ocorrncia de um quadro de prostrao acentuada, com reavaliao pela Neurologia aps RM-CE em que se constatava a extenso do AVC no mesmo territrio com uma extensa leso de encefalomalcia em fase subaguda tardia, interessando os lobos temporal, frontal e parietal esquerda com perfuso do crtex em relao com o processo de gliose reparativa. Foram observadas de novo leses isqumicas em fase aguda, interessando o ncleo lenticular e tlamo esquerdos e tambm pequena zona no centro semioval esquerdo, que foram interpretadas como correspondendo a uma extenso do enfarte cerebral no mesmo territrio. Ocorreu ainda um episdio de alterao do trnsito gastrointestinal, com melenas e agravamento da anemia j conhecida, com toque renal, tendo sido necessrio suspender a varfarina e efetuar suporte transfusional com duas unidades de concentrado eritrocitrio. Foi efetuada endoscopia digestiva alta para esclarecimento da situao gstrica, que apenas revelou uma hrnia do hiato. Na tentativa de iniciar anticoagulao oral, introduziu-se dabigatrano, tendo ocorrido um quadro de alterao progressiva e marcada das enzimas hepticas, o que obrigou reviso e remoo dos frmacos com potencial de hepatotoxicidade. Vericou-se ento uma boa resposta laboratorial. Dado o risco de hemorragia gastrointestinal j observado, na altura da alta a doente
estava medicada com heparina de baixo peso molecular em dose proltica. A terapia da fala realizada durante o internamento traduziu-se numa melhoria da motivao e compreenso de material verbal simples, utilizando pictograma para otimizar a comunicao mas mantendo afasia. A terapia ocupacional tambm permitiu melhorar progressivamente, chegando a fazer treino de vestir e despir. Na rea da medicina fsica e de reabilitao, no momento da alta, a doente fazia treinos de transferncia e equilbrio esttico e dinmico e exerccios no leito, bem como treino de marcha controlada (Fig 2).
Fig. 2 A doente numa sesso de treino de marcha controlada
Apesar do prognstico reservado inicial, vericou-se uma evoluo global favorvel durante o internamento, com recuperao funcional parcial e em fase de plateau na altura da alta, apresentando hemiparesia direita de predomnio braquial (com tala para a mo direita adaptada), rotao externa do membro inferior direito e inverso do p (a utilizar tala) e paresia facial direita.
Passados cerca de quatro meses de internamento, por solicitao da famlia e depois de uma avaliao em consulta externa, a doente teve alta clnica para o Centro de Medicina de Reabilitao de Alcoito. Nesta altura, estava consciente, com um score Glasgow de 13 (O4, V3, M6), com francas melhorias face afasia, emitindo sons, com repetio, compreendendo ordens complexas, apesar de no nomear e apresentar discurso no uente, e sem alteraes da deglutio. A nvel motor, apresentava hemiparesia direita de predomnio braquial, fora grau 0 em todos os segmentos do membro superior direito e fora grau 3 na exo/extenso coxofemoral e grau 0 nos restantes segmentos do membro inferior direito, de acordo com a escala Lower. Face avaliao inicial, pode constatar-se que houve uma reduo da espasticidade, nomeadamente ao nvel dos segmentos proximais do membro superior e inferior direito, avaliando-se espasticidade de grau 3 ao nvel da mo, punho e antebrao e de grau 1+ na articulao coxofemoral, joelho, ombro e cotovelo, de acordo com escala de Ashworth modicada. Tambm no equilbrio se registava uma melhoria progressiva, apresentando a doente um equilbrio dinmico e esttico na posio de sentada, mantendo-se ausente na posio de p, embora conseguindo manter ortostatismo com apoio. Na avaliao da progresso do grau de autonomia nas atividades de vida diria, constatou-se que em relao alimentao era totalmente independente, aps preparao do
prato/tabuleiro; no vesturio necessitava de ajuda, sendo capaz de vestir e despir as peas de roupa parcialmente; relativamente continncia esncteriana, apresentava continncia intestinal e um episdio dirio de incontinncia vesical. Nas transferncias, necessitava de ajuda mnima para o fazer, com capacidade para se movimentar em cadeira de rodas sem ajuda. Os restantes itens do ndice de Barthel mantinham a mesma pontuao no momento da alta, sendo o score nal de 45 pontos, que caracteriza um grau de dependncia moderado. Posteriormente, a doente teve alta do centro de Alcoito. Durante o perodo que esteve internada nessa unidade, sofreu uma ebotrombose no membro inferior direito e registou apenas discretos ganhos adicionais a nvel da fala. Globalmente encontrava-se numa situao neurolgica sobreponvel descrita para o momento da alta da Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz. Continuou a ser seguida neste Hospital em consulta externa de Cuidados Paliativos. Em setembro de 2013, foi internada no Hospital Pulido Valente com um quadro clnico de agravamento global, no contexto de urosepsis e de progresso da sua doena oncolgica pulmonar, sem indicao para a realizao de medidas desproporcionadas no grave contexto clnico que apresentava. A doente veio a falecer no dia 27 de setembro de 2013.
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COMENTRIOS E CONCLUSES
Os AVC so uma das principais causas de morbilidade e mortalidade em todo o mundo,1,2,7 registando-se, no entanto, diferenas na incidncia, prevalncia e mortalidade nos diferentes pases. Em Portugal, o AVC a primeira causa de morte e a principal causa de incapacidade no idoso.7 O AVC pode ser denido como o desenvolvimento rpido de sinais clnicos de distrbios focais (ou globais) da funo cerebral, com sintomas que perduram por um perodo superior a 24 horas ou, em casos mais graves, conduzem morte, sem outra causa aparente que no a de origem vascular. Cerca de 80% dos AVC so de natureza isqumica e os restantes so hemorrgicos. As manifestaes clnicas dependem do territrio vascular e da rea cerebral afetados, podendo causar sequelas de gravidade varivel, com diferentes graus de incapacidade. Apesar de muitos progressos registados a nvel dos cuidados disponveis para este grupo de doentes, a morte pode vir a ocorrer nos primeiros dias ou horas. De acordo com a evidncia disponvel mais recente, a taxa de mortalidade hospitalar no primeiro ms aps o AVC varia entre 17 e 30%. Genericamente, o risco de morrer aps um AVC diminui ao longo do tempo, podendo dizer-se que, em mdia, em cada dez pessoas que tenham sofrido um evento vascular cerebral, duas morrem ao m do primeiro ms, trs ao m do primeiro ano e cinco ao m dos primeiros cinco anos.6 Nos primeiros 30 dias aps um AVC os doentes podem integrar trs diferentes categorias, correspondentes a trs vias de abordagem: - Aqueles em quem se antecipa um elevado grau de recuperao e, muito provavelmente, beneciaro de medidas reabilitativas com vista regresso substancial das perdas; - Aqueles cuja extenso do AVC e/ ou leses irreversveis moderada ou incerta, existindo tambm incerteza quanto probabilidade de sobrevivncia, podendo ser possvel ou provvel que o doente no sobreviva aos 30 dias seguintes; - Aqueles em que parece existir um AVC extenso com leses irreversveis (e/ou comorbilidades relevantes associadas) e em que a morte representa um evento provvel nos prximos dias. Trata-se pois, de um conjunto de situaes acompanhadas de inegvel sofrimento, em que, frequentemente, o doente confrontado de forma abrupta com novos sintomas e perda de capacidades importantes, e com um conjunto de limitaes que tm um forte impacto na vida familiar, obrigando todos a adaptaes relevantes.1,2,4 Muito se tem escrito sobre a preveno secundria dos AVC e sobre as intervenes de reabilitao; comparativamente, muito menos se tem desenvolvido sobre a necessidade de preveno terciria e de dar relevncia promoo da qualidade de vida de um grupo de doentes to numeroso e que merece igual ateno, atravs da oferta de cuidados paliativos de qualidade.4,8
Importa claricar em que situaes se deve reconhecer que os doentes com AVC podem beneciar de cuidados paliativos. Existem recomendaes nesse sentido, entre as quais se destacam as que foram produzidas em 2001 pela National Hospice and Palliative Care Organization, nos EUA, e que indicam a necessidade de cuidados paliativos quer na fase aguda dos AVC - caso exista sofrimento intenso determinado por dces neurolgicos graves (como compromisso da nutrio e hidratao, com possibilidade de recurso a medidas no-articiais, por exemplo), ou coma com mais de trs dias de durao -, quer na fase crnica, quando ocorra dependncia funcional marcada (Karnofsky <50) e complicaes mdicas relevantes (pneumonia de aspirao, infees urinrias) decorrentes do estado evolutivo de debilidade que ocorre no ps-AVC.8 Na linha do que j foi referido, tambm os Gold Standard Framework, atravs do desenvolvimento dos prognostic factors (cuja adaptao se realizou no Hospital da Luz9 como guia objetivo para a correta identicao dos doentes com necessidade de cuidados paliativos) claricam as situaes em que, no mbito dos AVC, os doentes devem receber esta tipologia de cuidados: - Persistncia de estado vegetativo, de estado de conscincia mnima ou paralisia grave; - Complicaes mdicas recorrentes; - Ausncia de melhoria trs meses aps o acidente inicial; Incapacidade cognitiva/demncia sequelar ps AVC.
A natureza da abordagem a praticar aos doentes que sofreram um AVC, incluindo os que carecem de cuidados paliativos, inuenciada por vrios fatores, que incluem a extenso do dce residual e disfuno concomitante, a probabilidade expectvel de sobrevivncia, a presena/ ausncia de cuidador e a idade do doente.6 Os cuidados paliativos a pessoas doentes com AVC abrangero:1,2,4 - O controlo sintomtico rigoroso (destacando-se os problemas mais frequentes como o delrio, vrios tipos de dor, as alteraes da comunicao e deglutio, a epilepsia ps-AVC, a ansiedade e depresso); - As necessidades de comunicao em torno do prognstico e das perdas sofridas; - O apoio s famlias e aos cuidadores; - A interveno em questes ticoclnicas especcas e complexas (por exemplo, a ponderao sobre as medidas apropriadas e sobre o que obstinao teraputica em cada caso, a suspenso de medidas teraputicas fteis ou desproporcionadas) com a eventual discusso de decises de m de vida e diretivas antecipadas; - A interveno no luto, nos casos pertinentes. Para alm de partilharem um conjunto de necessidades comuns, o grupo dos doentes tratados em cuidados paliativos no perfeitamente homogneo, apresentando at algumas diferenas, que levam considerao de vrias tipologias. Assim, alm dos doentes em fase aguda/instvel, reconhecem-se os doentes estveis, os agnicos, os doentes em fase de deteriorao e os doentes paliativos reabilitativos.10
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Neste ltimo subgrupo incluem-se doentes paliativos com um prognstico estimado de meses e razovel estado geral, que podem suportar algumas intervenes mais invasivas (sempre proporcionadas) e medidas reabilitativas. precisamente esta a tipologia em que se incluiu a doente cujo caso clnico se descreve. A reabilitao neste contexto paliativo tem objetivos muito claros, no completamente sobreponveis queles que se vericam em doentes em situao aguda previsivelmente reversvel: o objetivo central a promoo do conforto e da qualidade de vida, a par da reduo possvel da dependncia, com uma gesto adequada das expectativas e interveno nas diferentes vertentes do sofrimento global. O enquadramento da interveno faz-se pois tendo como referncia principal e mais alargada a abordagem dos cuidados paliativos, sendo a interveno reabilitativa um dos contributos sempre em complementaridade - para a concretizao da qualidade de vida e da reduo do sofrimento.11 imprescindvel reconhecer a necessidade e mais-valia do trabalho articulado interdisciplinar entre vrias reas mdicas e outros grupos prossionais. De ressaltar que a gesto das expectativas do prprio doente e dos seus familiares face evoluo clnica - e s
suas oscilaes, progressos e retrocessos e ao nvel de recuperao vivel no futuro - , nestes casos, um aspeto fundamental das intervenes da equipa. Exigem-se slidas competncias de comunicao e um conhecimento tico-clnico robusto. Com frequncia podem surgir expectativas irrealistas, com o pedido de recurso a intervenes eticamente desproporcionadas e no recomendadas, bem como ideias infundadas sobre o papel da reabilitao. neste contexto que a ideia de ocorrer um milagre pode acontecer e os prossionais de sade tm que estar capacitados para abordar essa temtica to sensvel com o prprio doente ou seus familiares. A gesto rigorosa dos problemas associados evoluo clnica e a articulao entre os intervenientes que do resposta s necessidades dos doentes um verdadeiro desao na gesto de casos e, como se disse, um investimento que tambm acontece no mbito dos cuidados paliativos. Espera-se que o relato deste caso possa ter aberto horizontes sobre a ampla interveno dos cuidados paliativos e faa com que mais doentes possam usufruir deste tipo de interveno.
AGRADECIMENTOS
Doente e sua Famlia, pela permisso para divulgar o caso e, acima de tudo, pelo seu exemplo e pela coragem para enfrentar as adversidades no contexto da doena. s terapeutas Lina Gis e Anna Amorim, do departamento de Medicina Fsica e de Reabilitao, pelo seu empenhado contributo na recuperao desta paciente. A todos os prossionais do Hospital da Luz das diferentes especialidades mdicas e grupos prossionais, da Unidade de Cuidados Paliativos e dos restantes setores do Hospital, que se empenharam no tratamento desta doente.
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CRITRIOS TICOS EM DECISES CLNICAS RELATIVAS A UM DOENTE EM FIM DE VIDA

Ethical criteria in clinical decisions for an end of life patient
MARIA APARCIO ANA GUEDES CRISTINA RODRIGUES ISABEL GALRIA NETO RITA ABRIL VASCO SILVA
Unidade de Cuidados Paliativos
RESUMO
Os autores descrevem o caso clnico de um homem de 68 anos de idade, com insucincia renal crnica, a realizar hemodilise desde h dez anos no contexto de neoplasia maligna do rim (tumor de Gravitz), com progresso recente da doena, plurimetastizao e agravamento global. O doente foi transferido pela equipa de Ortopedia, aps reviso de prtese do joelho, para a Unidade de Cuidados Paliativos, inicialmente na tipologia de doente paliativo reabilitativo. Com o decorrer do internamento e o agravamento notrio da situao clnica, a equipa daquela unidade deparou-se com a questo tico-clnica de, em funo dos
Abstract
The authors report the clinical case of a 68 year-old man, with chronic renal failure, on hemodialysis for the last ten years within the context of a Gravitz tumor, plurimetastizated, referred to the Palliative Care Unit by Orthopedics, identied as a palliative rehabilitative patient. During the admission period, due to deterioration of the patient clinical condition, the team was confronted with the ethical/clinical question of hemodialysis withdrawal. The authors review the most important criteria that should guide the decision processes in such complex clinical cases, and report how the multidisciplinary team concluded that the withdrawal
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objetivos de cuidados, ser necessrio rever as medidas teraputicas em curso e suspender a hemodilise. Neste trabalho, os autores descrevem os principais critrios que devem orientar os processos da tomada de deciso neste tipo de situaes clnicas complexas, expondo a forma como a equipa multidisciplinar concluiu que a suspenso de todos os tratamentos considerados fteis e/ou desproporcionados era a atitude clnica correta, tendo em conta todos os pilares da tica principialista (autonomia, benecncia, no-malecncia e justia) e as recomendaes deontolgicas.
of all considered futile treatments was the best clinical attitude, based on the evidence and principles of benecence, non malfeasance, autonomy and justice.
INTRODUO
Na prtica clnica em cuidados paliativos, no contexto de doena crnica grave, progressiva e incurvel - e no necessariamente apenas nos ltimos dias ou horas de vida -, expectvel que os prossionais se deparem com questes ticas associadas necessidade de adequar os objetivos de cuidados evoluo clnica observada, evidncia disponvel e aos valores do doente e da sua famlia.1 Esse processo da tomada de deciso, ao qual est associado, inevitavelmente, um determinado grau de incerteza e de complexidade, deve ser to rigoroso quanto possvel e traduzir-se num investimento teraputico proporcionado, que permita melhorar a qualidade global dos cuidados clnicos prestados. Na prestao dos cuidados de sade, o respeito pela autonomia do doente um valor central e, da mesma forma que postula o respeito pela dignidade e o direito deciso responsvel e informada, deve ter tambm em conta as evidncias cientcas e o respeito pelas boas prticas. No entanto, o valor da autonomia do doente no deve ser entendido como absoluto e dever ser ponderado em harmonizao com outros valores que, luz da tica principialista (princpios de Beauchamp e Childress), contemplam a benecncia, a no malecncia e a justia na utilizao e acesso aos cuidados de sade.2 Com o caso clnico que descrevem, os autores pretendem ilustrar as questes que podem surgir em situaes clnicas de elevada complexidade multidimensional, a forma como devem ser abordadas e o resultado nal. Estes aspetos devem ser contemplados na preparao dos prossionais de sade, nomeadamente dos mdicos, bem como na rotina das equipas multidisciplinares. Salienta-se que o presente caso clnico se enquadra num contexto de deciso
sobre a adequao das medidas e do investimento teraputico num doente terminal (prognstico estimado de meses a semanas), o que no equivale precipitao de um evento fatal ou negao de cuidados imprescindveis ao bem-estar do doente. Acima de tudo, pretende-se mostrar como tais decises
esto relacionadas com a prioridade dada ao conforto do doente face irreversibilidade da doena e morte prxima, com o respeito inquestionvel pelo valor da vida humana, pelas boas prticas e pelo poder de deciso do indivduo enquanto ser humano.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 68 anos de idade, caucasiano, casado e com um lho com quem no coabitava. O doente tinha sido admitido no Hospital da Luz por infeo de uma prtese total do joelho, colocada dois anos antes, por resseco do fmur distal com deslocamento da haste femoral devido a metastizao ssea de carcinoma do rim. Foi ento realizada uma reviso da haste femoral e colocada uma nova prtese no cimentada. Passadas duas semanas de internamento, o doente foi referenciado para a Unidade de Cuidados Paliativos (UCP) para continuao da convalescena e de sioterapia, na tentativa de otimizar a sua autonomia funcional e o controlo sintomtico. Antes do internamento no Hospital da Luz, o doente era independente na marcha, recorrendo ao apoio de canadianas, bem como nas principais atividades de vida diria (AVD) e no tinha qualquer alterao cognitiva. Entre os antecedentes pessoais salientava-se: - Insucincia renal crnica com realizao de programa de hemodilise trs vezes por semana desde h dez anos, no contexto de tumor de Gravitz; na ocasio do internamento na Unidade de Cuidados Paliativos, este tumor estava em estadio IV (metastizao ssea e pulmonar); - Aneurisma da aorta abdominal; - Angiodisplasia do tubo digestivo com vrias hemorragias digestivas no contexto de antiagregao plaquetria, uma das quais com necessidade de gastrectomia parcial, tendo o ltimo episdio de hemorragia digestiva ocorrido dois anos antes do internamento; - Doena arterial extensa, com cardiopatia isqumica e doena vascular perifrica. Durante a permanncia na UCP, o estado de debilidade do doente agravou-se progressivamente, com uma incapacidade crescente para as atividades de vida dirias, objetivando-se ento progresso de doena oncolgica e um agravamento no nvel de autonomia, com um valor para o ndice de Karnofsky de C20. Este valor corresponde a um doente completamente acamado e dependente de cuidados mdicos, apontando para um prognstico muito desfavorvel.
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Concomitantemente, foram identicados perodos ocasionais de confuso/ delrio com agressividade, associados a encefalopatia secundria a insucincia renal crnica grave, tendo sido excludas outras etiologias possveis. Esses mesmos perodos condicionaram uma grande ansiedade e angstia nos familiares. Surgiu tambm dor ssea de difcil controlo (agravada pelas mobilizaes, necessrias nomeadamente para as sesses de hemodilise) e lceras de presso nos calcneos. Foi necessria uma abordagem multidisciplinar clere e rigorosa para promover o controlo sintomtico, com estratgias de interveno no farmacolgicas e farmacolgicas. Nesta ltima dimenso, reala-se a necessidade de ajustes frequentes das doses e via de administrao de frmacos, nomeadamente neurolpticos e opiides. Tendo em conta os sinais e sintomas descritos, realizaram-se diversos exames complementares de diagnstico que revelaram metastizao ssea de novo, com fratura femoral patolgica esquerda e neoformao metasttica da cabea do fmur direita, o que justicava o quadro lgico existente. Estes exames revelaram ainda metastizao pulmonar, excluindo, no entanto, metstases cerebrais ou outras alteraes agudas do sistema nervoso central no condicionadas pela doena oncolgica. Estava-se, pois, perante um doente paliativo - j no na tipologia reabilitativa mas em deteriorao rpida -, insuciente renal terminal, com doena oncolgica avanada e plurimetastizada, irreversvel, em progresso, com diversas comorbilidades relevantes.
Apresentava tambm dependncia fsica acentuada (Karnofsky C20), competncia cognitiva questionvel e compromisso da sua qualidade de vida (de acordo com a avaliao do prprio doente). Aps avaliao da situao clnica pela equipa de cuidados paliativos, e em colaborao com os prossionais da rea de oncologia, concluiu-se que o doente no tinha indicao para teraputica dirigida neoplasia de Gravitz metastizada. As sesses regulares de hemodilise, que eram realizadas noutra unidade de sade, implicavam deslocaes que representavam momentos de enorme desconforto fsico (essencialmente com agravamento a nvel do quadro lgico) e tambm psicolgico, com perodos de confuso, inquietao e tambm de falta de esperana, expressa pelo doente, durante os perodos de lucidez, como estando cansado de viver. Perante esta situao, tornou-se evidente para a equipa a necessidade de denir novos objetivos de cuidados, dando prioridade ao conforto no contexto de doena grave e irreversvel e de deteriorao global acentuada, com adequao das medidas teraputicas e a indicao tico-clnica para manter/ suspender tratamentos dialticos neste contexto. Foram consultados os mdicos que acompanhavam o doente, nomeadamente de ortopedia, de oncologia e de nefrologia, que conrmaram a vontade expressa verbalmente pelo doente de no manter os tratamentos de hemodilise se estes se traduzissem em maior sofrimento pessoal.
A deciso ponderada e tomada em equipa, depois de considerados diversos aspetos, foi ento de suspender a realizao de tratamentos de hemodilise, tendo deste facto dado conhecimento direo clnica do Hospital da Luz. Os fatores que orientaram esta tomada de deciso foram: - Doente com patologia oncolgica de base, com metastizao pulmonar e ssea difusa, em progresso e sem indicao para manter tratamentos dirigidos doena; - Doente sob hemodilise h dez anos, apresentando insucincia renal terminal; - Doente com impossibilidade de recuperar a sua funcionalidade motora e autonomia pelas leses sseas existentes, com fratura ssea patolgica bilateral a nvel dos membros inferiores, impossibilitando a carga;
- Declnio fsico e cognitivo importante nas ltimas semanas, devido a quadro de encefalopatia associada a insucincia renal irreversvel; - Informao dada pelo mdico nefrologista assistente e pela famlia, de que o doente no pretendia que se mantivessem medidas que prologassem a sua vida custa de sofrimento e ausncia de qualidade de vida. - Referncias do doente, em momentos de lucidez, a que assim no queria viver e que o seu estado clnico no fazia para ele sentido. Assim, suspenderam-se consensualmente tratamentos de hemodilise e a utilizao de quaisquer frmacos ou medidas que no fossem essenciais para o bem-estar do doente. O doente faleceu tranquilamente, 11 dias depois do ltimo tratamento de hemodilise.
DISCUSSO
Entre os doentes com doenas avanadas e incurveis e que carecem de cuidados paliativos encontram-se, alm dos doentes oncolgicos, aqueles que tm insucincia avanada de rgo. A vida dos doentes insucientes renais melhorou, quantitativa e qualitativamente, devido aos desenvolvimentos mdicos e tecnolgicos que reduziram o impacto negativo da dilise e do transplante renal. A hemodilise, sendo uma das opes de tratamento, deve ser proposta aos doentes tendo em conta os benefcios e os problemas possveis e envolvendo o doente e a famlia no processo de deciso.3 Assim, a prestao de cuidados aos doentes renais crnicos requer treino de comunicao, partilha de informao e deciso multi e interdisciplinar sobre a abordagem teraputica a adotar. A propsito deste caso, foi revista literatura mdica, nomeadamente artigos e guidelines,4-9 bem como outros textos sobre informao e esclarecimento dos critrios de iniciao e suspenso de hemodilise, incluindo
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a recente norma da Direo Geral de Sade sobre esta temtica,4 sendo do consenso geral que os doentes devem participar na discusso do seu tratamento. No entanto, por vezes, a degradao cognitiva associada doena renal crnica avanada impede a participao efetiva do doente no processo da tomada de deciso, pelo que o planeamento das decises sobre o que fazer na fase avanada da doena deve ser devidamente antecipado junto do doente e sua famlia. A deciso de suspender ou de no iniciar os tratamentos de dilise era considerada por alguns como uma forma de antecipar a morte.8 Por vezes, consideram-se diferenas entre o facto de no se iniciar uma determinada teraputica e o facto de se suspender uma teraputica j iniciada. Na atualidade, a suspenso de uma teraputica aceite, com amplo consenso, como medida correta, atendendo, por um lado, a que as boas prticas recomendam que os clnicos no sejam obrigados a manter vivo um doente com uma doena grave e avanada, se isso acontecer custa de relevante sofrimento associado, e por outro, considerando que a prpria doena irreversvel a causa primeira da morte desse doente. Esta deciso tem de ser baseada em critrios claros e fundamentada tica e juridicamente. No mbito tico-clnico, um dos fatores que pesa na deciso o momento em que a dilise deixa de representar um objetivo signicativo para a pessoa sujeita ao tratamento. Assim, o principal objetivo dos tratamentos de dilise no apenas prolongar a vida, mas sim promover a qualidade de vida enquanto se registar um nvel
considerado aceitvel, de acordo com o conceito do doente, da famlia e dos prossionais de sade. Entre os critrios referidos na literatura para fundamentar a suspenso da hemodilise destacam-se os seguintes:5 - Pessoas com alteraes neurolgicas consideradas irreversveis, no apresentando sinais de orientao temporoespacial, comportamento intencional; - Doentes que no apresentem condies mdicas para a realizao da dilise. Adicionalmente, impe-se que sejam considerados fatores prognsticos especcos, como a idade, o estado funcional e a albuminemia.10 consensual que, quanto maior a idade e menores o ndice de Karnofsky e o valor de albumina srica, pior ser o prognstico de sobrevivncia.10-13 Outros autores determinam caractersticas clnicas que esto presentes no nal de vida e s quais se deve dar destaque para estabelecer um prognstico, quando da deciso sobre a suspenso teraputica, como por exemplo:10 Funcionalidade comprometida: agravamento da sintomatologia, comportamento de recusa do doente, readmisses frequentes em internamento hospitalar (atendendo a que se deve proceder excluso de outras causas para estes problemas); - Debilidade acentuada: declnio funcional, lceras de presso, infees recorrentes; - Dilise: diculdade em realizar hemodilise; - Aparelho cardiovascular: agravamento da doena vascular perifrica;
- Outras comorbilidades: demncia progressiva, presena de qualquer outra condio clnica com prognstico inferior a seis meses e sem tratamento curativo possvel. Os mesmos autores reforam a importncia das decises serem discutidas precocemente com o doente e a relevncia de envolver a famlia nesse processo. No caso relatado, o doente apresentava um bom controlo sintomtico global, mas com alteraes do padro de mobilidade (totalmente acamado) e do padro cognitivo (perodos mais frequentes de desorientao e agitao), num contexto de doena oncolgica plurimetastizada irreversvel e em progresso e de insucincia renal terminal. Os fatores de deciso descritos reforam o conceito de se tratar de uma situao clnica avanada e irreversvel, bem como o facto de se estar perante um doente com mau prognstico associado, e permitiram tomar uma deciso fundamentada e esclarecida sobre a continuidade ou suspenso da dilise. Para alm dos fatores clnicos referidos, importa tambm considerar, mais especicamente, a moldura tica. Os princpios propostos pela tica principialista, que se defende, e pelos quais devem ser orientadas as tomada de decises so os seguintes: benevolncia, no malecncia, autonomia e justia. A estes princpios devem acrescentar-se alguns conceitos que tambm foram considerados na discusso do problema tico-clnico em questo. A inteno que presidiu suspenso da dilise foi a de atuar no melhor
interesse do doente para lhe promover um benefcio - e no para lhe provocar deliberadamente a morte -, atendendo a que no existiam meios para lhe prolongar a vida sem ser custa de malefcio signicativo.14 Deve ainda esclarecer-se o conceito de obstinao teraputica, denida como a aplicao de tratamentos cujo efeito mais nocivo do que os efeitos da doena, ou intil porque o benefcio esperado menor que os inconvenientes previsveis.15 Este conceito est intimamente relacionado com o de futilidade teraputica, que, na sua aceo mais lata, frequentemente utilizado pelos prossionais de sade na discusso da proporcionalidade de uma interveno ou opo por determinado tratamento. No entanto, nem os prossionais de sade, nem os peritos em tica clnica/biotica, concordam numa denio concisa e universal que possa ser aplicvel a todas as situaes clnicas.16 Ainda assim, empiricamente e recorrendo ao consenso, pode armar-se que, se improvvel que uma determinada interveno traga benefcio a um doente, em particular num contexto de doena irreversvel, e se no cumpre os objetivos de bem-estar do doente, ento uma interveno ftil. Nenhum prossional de sade est tica, clnica ou legalmente obrigado a prestar teraputicas fteis. Pelo contrrio, a acontecer, deve ser considerado m prtica clnica e ser sancionado pelos cdigos deontolgicos vigentes.14-17 Trata-se, assim, de fazer tudo o que se deve, mas no tudo o que se pode. Ao falar de processo de tomada de decises e da necessidade de incluir
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precocemente no curso da doena as discusses sobre as medidas teraputicas a adotar numa fase nal de vida, deve ser abordada tambm a questo das diretivas antecipadas de vontade e o testamento vital.18 Na lei portuguesa, este regula as diretivas antecipadas de vontade, designadamente sob a forma de testamento vital, e a nomeao de procurador de cuidados de sade e cria o Registo Nacional do Testamento Vital (RENTEV). A Lei n 25/2012 de 16 de Julho19 regula e dene o contedo destes documentos, sendo unilateral e livremente revogvel a qualquer momento pelo prprio, prevendo que uma pessoa maior de idade e capaz, que no se encontre interdita ou inabilitada por anomalia psquica, manifeste antecipadamente a sua vontade consciente, livre e esclarecida, no que concerne aos cuidados de sade que deseja receber, ou no deseja receber, no caso de, por qualquer razo, se encontrar incapaz de expressar a sua vontade pessoal e autonomamente. Clarica ainda que, no caso de doentes sem capacidade e no caso de no existirem documentos escritos, as questes de m de vida sejam discutidas com os familiares ou representantes, tendo em conta a opinio da famlia e as vontades do doente previamente manifestadas (a outras pessoas ou prossionais, caso existam). Assim sendo, deve salientar-se que mesmo sem a existncia de um testamento vital - o que acontecer na maioria dos doentes -, imprescindvel que o clnico e a restante equipa promovam discusses detalhadas e esclarecedoras, no sentido de os
doentes tomarem decises realistas e esclarecidas. tambm imprescindvel que, perante um doente no competente para tomar decises, se indague qual a vontade esclarecida que previamente ter manifestado.18-20 Estas questes colocam desaos relao mdico-doente, relao com os familiares e aos prossionais de sade em geral e tm resposta atravs do desenvolvimento de competncias de comunicao e de deciso tico-clnica. Julga-se com frequncia, erradamente, que famlia que compete tomar decises sobre as questes tico-clnicas. No entanto, ao clnico, ouvida a famlia e considerada a vontade do doente, que compete a deciso nal, sempre no melhor interesse do doente, respeitando o valor da vida e tambm a inevitabilidade da morte prxima. No caso descrito, o doente estava confuso e impossibilitado de tomar uma deciso consistente. Em alguns perodos anteriores de lucidez, referira no querer mais medidas teraputicas invasivas e no proporcionadas. O mdico nefrologista assistente foi ouvido, bem como a famlia do doente, opinando que deveria ser suspensa a hemodilise, com base no facto de o doente ter previamente manifestado vontade de no prosseguir com essa teraputica, caso ela no lhe proporcionasse qualidade de vida ou lhe prolongasse a vida custa de grande sofrimento. O impacto de uma doena crnica, avanada e incurvel faz-se sentir no s sobre o doente, mas tambm em toda a sua unidade familiar, que, por vezes, sofre at mais que o prprio doente. Por isso mesmo, em cuidados paliativos, os
prossionais incluem a famlia no plano de cuidados, para poder ajud-la a lidar da forma mais construtiva possvel com a crise que a doena terminal representa.5,18 Neste caso, foram avaliadas as necessidades da esposa e do lho, tendo-se realizado vrias conferncias familiares com prossionais distintos, para avaliar as suas expectativas sobre a situao, para ouvir a sua opinio e saber da vontade previamente manifestada pelo doente, para lhes prestar apoio emocional e, nalmente, para lhes transmitir a deciso sobre a suspenso do tratamento de hemodilise. Alm da realizao das conferncias familiares, durante todo o processo de internamento na UCP a equipa ofereceu sempre o seu apoio famlia. Este apoio, que decorre das necessidades da famlia e que fundamental e imprescindvel, implica tambm maior complexidade no nvel de cuidados oferecidos e um desao na gesto do tempo e dos recursos humanos da equipa. O trabalho em equipa um pilar fundamental nos processos que envolvem decises complexas em cuidados paliativos e assenta num processo partilhado de decises, respeitando um plano de interveno consensualizado. reconhecida a importncia da existncia de uma equipa multidisciplinar no acompanhamento de doentes oncolgicos em situao de doena avanada, existindo mesmo vrios estudos e protocolos ociais que se debruam sobre esta temtica.21,22 Alm da pertinncia deste tipo de equipas, tem sido estudada a forma como devem atuar quando necessrio tomar decises clnicas.
Assim, sempre que seja necessrio tomar uma deciso concreta, os elementos da equipa devem organizar uma reunio estruturada, onde estejam presentes todas as pessoas competentes para opinar sobre a deciso em causa e, de preferncia, pelo menos um dos mdicos que tem acompanhado o doente. Toda a informao relevante deve ser transmitida previamente realizao da reunio, para que todos os elementos da equipa possam contribuir de forma satisfatria para o processo da tomada de deciso. Tanto o doente como a sua famlia devem ser informados dessa reunio e dos seus objetivos. Durante a reunio, no ser apenas decidida qual a interveno clnica a implementar, mas tambm quem ir transmitir essa informao ao doente e sua famlia e de que forma o dever fazer. importante ressalvar que fazem parte da informao pertinente e fundamental a apresentar na reunio as preferncias/necessidades transmitidas pelo doente e sua famlia relativamente situao a resolver. Todas as decises clnicas que emanam destas reunies devem cumprir trs critrios:22 - Basear-se na evidncia; - Centrar-se no doente; - Estar de acordo com quaisquer protocolos existentes e, no caso de se decidir proceder de forma diferente ao protocolo, existir documentao que possa fundamentar tal deciso. Apesar dos estudos sobre as equipas multidisciplinares se basearem, muitas vezes, no acompanhamento de casos oncolgicos, necessrio ter em conta o doente como um todo. Ou seja, a anlise das comorbilidades existentes e do estado clnico prvio deve ser tida em conta para
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a tomada de deciso, evitando, desta forma, que o consenso a que se chegue no seja posto em prtica. Esta uma das principais razes apontadas para a no execuo das decises das equipas multidisciplinares,21 bem como para a no observao/anlise das preferncias / necessidades expressas pelo doente e sua famlia. Importa ainda sublinhar que a reunio multidisciplinar representa uma ferramenta imprescindvel na deciso clnica e a ela est associada um consumo relevante do tempo de trabalho.
Neste caso em concreto, a equipa multidisciplinar de Cuidados Paliativos discutiu duas vezes o caso clnico em reunio alargada, com recurso aos dados clnicos, opinio da famlia, a bibliograa consultada e aos contributos de todas as especialidades envolvidas no caso, de forma a cumprir as boas prticas da tomada de decises.4,6,23
AGRADECIMENTOS
Ao Doente e sua Famlia, pelo seu exemplo e por desaarem a nossa prtica. Aos prossionais da Unidade de Cuidados Paliativos e de outros departamentos do Hospital da Luz, que participaram na abordagem deste caso e nos cuidados prestados ao Doente. Direo Clnica do Hospital da Luz pelo seu apoio.
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PANICULITE PANCRETICA PARANEOPLSICA. UM CASO CLNICO ACOMPANHADO EM CUIDADOS PALIATIVOS
Paraneoplasic pancreatic panniculitis case report. Palliative care approach

ISABEL GALRIA NETO CATARINA AMORIM RITA ABRIL RUI RODRIGUES
Unidade de Cuidados Paliativos, Servios Farmacuticos
RESUMO
A paniculite integra um grupo de alteraes inamatrias com origem primria no tecido adiposo subcutneo. Trata-se de uma entidade clnica rara, nomeadamente no contexto da doena pancretica, em que se manifesta em 2 a 3% dos doentes, estando associada principalmente a casos de pancreatite e adenocarcinoma do pncreas. Mais rara a associao desta manifestao a doena pancretica e a poliartrite. O conhecimento da associao de paniculite e poliartite a doena pancretica grave de grande relevncia. A literatura mdica sobre o assunto escassa, o que justica tambm a apresentao deste caso clnico. Os autores descrevem o caso clnico de um homem de 61 anos de idade, com diagnstico de carcinoma neuroendcrino do pncreas, com invaso locorregional, extensa
Abstract
Panniculitis is a group of inammatory disorders in which the primary site of inammation is the subcutaneous fat. It is a relatively uncommon clinical condition, namely when associated to pancreatic diseases (2 - 3%), above all pancreatitis and pancreatic carcinoma. The association of this event with pancreatic disease and polyarthritis is even rarer. The knowledge of the association of panniculitis and polyarthiritis with severe pancreatic disease is of major importance. Medical literature on this subject is scarce and justies the relevance of this clinical case report. The authors report the clinical case of a 61 year-old man, caucasinan, with the diagnosis of pancreatic carcinoma with locoregional invasion, extensive hepatic and splenic metastasis and paraneoplastic pancreatic panniculitis.
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metastizao heptica e esplnica, paniculite pancretica e poliartrite paraneoplsicas. O internamento na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz ocorreu cerca de ano e meio depois do diagnstico, no mbito de uma interveno paliativa, com o objetivo de realizar uma interveno multidisciplinar global no sofrimento condicionado quer pela dor, agravada mnima mobilizao, quer pelas questes existenciais relevantes no m de vida, apoio este que foi conseguido at ao falecimento do doente, 22 dias aps a admisso.
He was admitted in the Palliative Care Unit at Hospital da Luz one and a half year after the diagnosis, to receive palliative care. The aim was of relieving the pain associated to mobilization and control other distressing symptoms with a multidisciplinary intervention on global suffering related to the described condition and all issues related with end of life care, was attained and the patient died 22 days after admission.
INTRODUO
De acordo com a Organizao Mundial de Sade os cuidados paliativos podem denir-se como uma abordagem que visa melhorar a qualidade de vida dos doentes (e suas famlias) que enfrentam problemas decorrentes de uma doena incurvel e/ou grave e com prognstico limitado, atravs da preveno e alvio do sofrimento, da preparao e gesto do m de vida e do apoio no luto, com recurso identicao precoce e tratamento rigoroso dos problemas no s fsicos, mas tambm psicossociais e espirituais. Os cuidados paliativos so cuidados intensivos de conforto; so prestados de forma multidimensional e sistemtica por uma equipa multidisciplinar, cuja prtica e mtodo de tomada de decises se baseia na tica clnica. O caso que se descreve, de uma situao clnica rara - carcinoma neuroendcrino do pncreas com paniculite e poliartrite graves associadas -, um bom exemplo desse tipo de abordagem. Em mais de cem casos de carcinoma do pncreas que foram acompanhados ao longo de praticamente sete anos de atividade da Unidade de Cuidados Paliativos (UCP) do Hospital da Luz, este foi o primeiro com paniculite e poliartrite associadas. O desao da interveno da equipa traduziu-se no s pelas questes associadas ao controlo dessas duas entidades no contexto da irreversibilidade da doena de base, mas tambm pelas questes existenciais e familiares inerentes. Na Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz foi feita uma abordagem global do doente, considerando todas as necessidades associadas ao seu sofrimento, condicionado pela doena grave, avanada, incurvel e progressiva que apresentava. De notar que neste caso, alm da progresso da doena oncolgica de base, foram sobretudo as manifestaes sistmicas associadas doena que conduziram a um sofrimento mais intenso para o doente.
Alm da equipa base da UCP e da interveno mais dirigida da equipa de enfermagem no tratamento das feridas (aqui no desenvolvido), salienta-se tambm neste caso um envolvimento
particular dos servios farmacuticos, atravs do prossional mais ligado UCP, no s nas revises teraputicas como na explorao de solues teraputicas especcas.
CASO CLNICO
Indivduo do sexo masculino, de 61 anos de idade, caucasiano, casado (sendo a mulher a principal cuidadora ), com diagnstico de carcinoma neuroendcrino do pncreas, com invaso locorregional, extensa metastizao heptica e esplnica, e poliartrite e paniculite pancretica paraneoplsicas. O diagnstico inicial foi feito por bipsia pancretica num hospital local - carcinoma neuroendcrino do pncreas (grau III) aps exames imagiolgicos, que revelaram a presena de uma massa pancretica e extensa metastizao heptica e esplnica. Esses exames foram pedidos na sequncia do aparecimento de ndulos dolorosos ulcerados nos membros inferiores, com exsudado hemato-purulento e aumento dos valores de desidrogenase lctica, fosfatase alcalina, gama glutamiltransferase, alfafetoprotena e enolase neuroespecca. Foi realizada biopsia dos ndulos cutneos com conrmao de paniculite (secundria neoplasia pancretica), que levou realizao dos exames imagiolgicos e da biopsia pancretica j referidos. O doente foi submetido a vrios tratamentos de quimioterapia, sempre com progresso da doena, bem como com complicaes associadas e manuteno/exacerbao do quadro de paniculite e poliartrite (Quadro 1). Cerca de um ano e meio aps o diagnstico, no incio de Abril de 2013, o doente foi transferido para a Unidade de Cuidados Paliativos do Hospital da Luz para controlo sintomtico no contexto de progresso da doena oncolgica de base e agravamento do quadro de panicultie e poliatrite,
Quadro I Protocolos de quimioterapia realizados pelo doente

Etopsido + cisplatina, seis ciclos - Regresso das leses cutneas, progresso imagiolgica Carboplatina + Gemcitabina, cinco ciclos - Progresso bioqumica e imagiolgica, lipase > 3.000 UI/L, recidiva de paniculine (controlo parcial sob prednisolona) Topotecano, dois ciclos - Progresso da doena Ciclofosfamida + adriamicina + vincristina, um ciclo - Progresso da doena, melenas, internamento
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a condicionar dependncia total de terceiros nas atividade de vida diria (AVD) e impedindo o doente de fazer levante e de deambular. Tinha feito duas unidades de concentrado eritrocitrio antes da transferncia, por valor de hemoglobina de 8,1 mg/dL, sem controlo ps transfusional. Nessa altura, o doente apresentava ndulos dolorosos nas mos e membros inferiores e sem solues de continuidade; leses exsudativas nos ps com penso at aos joelhos limpo e seco; abdmen volumoso (sem tenso) com ascite e hepatoesplenomeglia marcada. Manifestava dor severa Quadro II Avaliao analtica
Parmetro (unidades) Protena C reativa (mg/dL) Lipase srica (UI/L) Leuccitos (x 10 /L) Neutrlos (%) Plaquetas (x 10 /L) Ureia (UI/L) Creatinina (mg/dL) Glucose (mg/dL) Desidrogenase lctica (UI/L) Fosfatase alcalina (UI/L) Gama glutamiltransferase (UI/L) Albumina (g/dL) Protena total (g/dL) Bilirrubina, transamnases e amilasemia Hemoglobina (mg/dL)
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associada s leses articulares e cutneas, no controlada e claramente agravada mnima mobilizao, impedindo-o, nomeadamente de se mover sozinho no leito. Na avaliao analtica realizada na admisso tinha leucocitose neutroflica, com contagem de leuccitos de 32,6 109/L, neutrlos 92,8%, protena C reativa de 30,3 mg/L, gama glutamiltranspeptidase de 1.619 UI/L e lpase srica de 6.110 UI/L. Os restantes achados analticos no eram relevantes. Foi pedida reavaliao analtica s 48 horas para avaliar o rendimento da transfuso realizada (Quadro II).
Admisso 30,3 6.110 32,69 92,8 129 46 0,78 94 1.069 559 1.619 3,1 4,9 Normais ---
Segunda avaliao 14,84 37.939 31,1 92,8 224 82 1,10 73 654 1.261 2.777 2,1 ----10,1
Com base nestes parmetros laboratoriais e na situao clnica observada, a estratgia de abordagem teraputica
farmacolgica instituda foi a referida no Quadro III.
Quadro III Estratgia de abordagem farmacolgica

Ingrediente ativo Morna Dexametasona Octretido Gabapentina Furosemida Bisacodilo Posologia Dose a titular, via subcutnea 4 mg, via subcutnea, pequeno-almoo e lanche Via subcutnea, 8 em 8 horas 300 mg, 12 em 12 horas 10 mg, via subcutnea, duas vezes por dia SOS
Aps 72 horas de internamento, os ganhos clnicos eram evidentes. O doente no tinha queixas lgicas em repouso e mobilizava-se com mais facilidade no leito, estando hemodinamicamente estvel e apirtico. No entanto, apesar da melhoria das leses cutneas nas pernas, apareceram novas leses exsudativas nas coxas. Manteve-se sem dor em repouso e assumiu este controlo lgico, mas com maior focalizao na dor mobilizao, que descrevia como articular, evidenciando grande ansiedade e receio de voltar a ter dores semelhantes s que j vivenciara em fase anterior da doena. Apresentava novas tumefaes no antebrao direito e punho do mesmo lado, com sinais inamatrios evidentes que pareciam relacionadas com a paniculite e poliartrite, em fase mais exuberante. A estratgia teraputica foi discutida com o doente e com a Oncologia, no sentido de ponderar a indicao e benefcio de realizar uma nova linha de quimioterapia paliativa, tendo-se levantado a hiptese de efetuar tratamento semanal com taxano, partida com boa tolerncia e que ainda no tinha sido tentado em tratamentos prvios, caso evidenciasse alguma melhoria clnica.
Foi ento acordado que se avaliaria a evoluo clnica nos dias seguintes para decidir o incio ou no da quimioterapia. No entanto, por se ter vericado um agravamento global, com necessidade de permanecer acamado 24 horas por dia, o doente questionou o benefcio da realizao de quimioterapia tendo em considerao todo o contexto anterior. Foi-lhe transmitida toda a informao, devidamente discutida e ponderada, conrmando a ausncia de benefcio em reiniciar quimioterapia e a abordagem teraputica foi revista. Foi ainda decidido que se iniciaria antibioterapia (ceftriaxona subcutnea) dada a possvel ocorrncia de erisipela concomitante num dos membros e pediu-se observao pela Dermatologia, que concordou com a proposta teraputica. Apesar da situao infecciosa, dada a magnitude das queixas articulares e cutneas, entendeu-se que haveria indicao para aumentar a dose de dexametasona anteriormente no tentada -, tratando-se de um coadjuvante importante na dor mista que ocorre neste tipo de situaes (Quadro IV). Durante todo este processo, e apesar da gravidade e progresso da doena de base, o doente foi melhorando em termos de sintomatologia lgica, tendo mesmo melhorado bastante
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Quadro IV Reviso da estratgia teraputica

Ingrediente ativo Posologia 8 mg, via oral, pequeno-almoo e lanche, prova teraputica analgsica 1 g, via subcutnea, 12 em 12 horas, estratgia de controlo de provvel erisipela local Incluindo alerta pelo aumento da corticoterapia vigilncia de glicemia
Dexametasona Ceftriaxona Insulina
em termos de artralgias aps estratgia teraputica mista (analgsico opioide de acordo com a intensidade e coadjuvante - dexametasona -, de acordo com o tipo de dor), com efetiva mobilizao, apesar da incapacidade e receio de fazer levante. Embora estivesse devidamente informado sobre a progresso da sua doena oncolgica de base, a maior preocupao do doente residia na utuao e persistncia das leses nodulares cutneas e nas artralgias. Neste contexto, concordou em iniciar sioterapia passiva no leito, na tentativa de maximizar a sua autonomia, aferindo progressivamente a sua tolerncia ao esforo e a sua evoluo. Dado que se mantinha a debilidade de base, foi feita nova avaliao laboratorial duas semanas depois do internamento, que revelou agravamento da funo renal, hipercaliemia e nova diminuio da hemoglobina para 8,1 g/dL. Foi ento reduzida a dexametasona e avaliado o impacto nas artralgias. O doente mantinha ndulos supurativos nos membros inferiores, alguns cicatrizavam e surgiam novas leses. Nos dias seguintes decidiu-se ponderar o benefcio de uma transfuso, concluindo-se ter baixo benefcio e rendimento e
ser uma atitude desproporcionada no contexto clnico observado. O doente, apesar da tranquilidade e ausncia de dor, inclusivamente quando era mobilizado, comeou a revelar maior debilidade, permanecendo sem condies para tolerar levante. Foi mantida a otimizao do controlo sintomtico no leito e alertou-se a famlia para a possibilidade de um agravamento rpido. Ao longo do processo de internamento e alm das questes do controlo sintomtico, emergiram aspetos existenciais relevantes para o doente, que se prendiam com as questes da conscincia de m de vida e com a preocupao com a situao psicolgica da mulher e do seu lho. O doente esteve sempre mais sereno e adaptado evoluo desfavorvel do seu quadro clnico do que a mulher e o lho, que tiverem maior diculdade em aceitar a evoluo negativa e, depois, a proximidade da morte. Foi por isso necessrio realizar vrias conferncias familiares para rever a situao clnica, os objetivos teraputicos e, tambm, validar todo o apoio da famlia e a coragem e tenacidade do doente. No contexto do apoio global no sofrimento e dada a grave situao condicionada pelas leses cutneas e
articulares com dependncia quase total associada, foi entendido como relevante para a equipa da UCP intensicar as estratgias promotoras da dignidade do doente, aferindo aspetos relevantes da sua narrativa de vida. Neste mbito, a equipa valorizou o estoicismo revelado ao longo de todo o percurso da doena, nomeadamente na sua fase nal, procurando-se revelar que se pretendia ir alm da doena. No mbito do plano teraputico, uma semana antes de falecer foi possvel proporcionar uma visita muito motivadora, pelo guarda-redes do Sporting, clube da afeio do doente, que lhe ofereceu uma camisola assinada, o que muito satisfez e comoveu o doente (Fig. 1). Apesar da sua situao, sentiu-se valorizado e olhado para alm das suas limitaes - no apenas o cancro, no apenas os tratamentos, no apenas a morte. No nal da terceira semana de internamento na UCP, desenvolveu um quadro clnico de reteno urinria, sendo, ento algaliado.
Fig. 1 O jogador Rui Patrcio acompanhado pelo diretor clnico do Hospit,al da Luz, Jos Roquette, na visita ao doente internado na Unidade de Cuidados Paliativos
Estava subictrico, com pele e esclerticas a evidenciar tal facto, vericando-se um agravamento progressivo, mas com manuteno do controlo sintomtico, validada pelo prprio doente. No dia seguinte estava prostrado, fracamente reativo e com recusa alimentar, falecendo tranquilamente na madrugada do dia 22 de Abril de 2013.
COMENTRIOS E CONCLUSES
Os quadros clnicos com a associao de artrite, paniculite e doena pancretica representam uma trade rara, ocorrendo em menos de 1% dos doentes com com pancreatite aguda ou carcinoma pancretico. As manifestaes cutneas podem at preceder em meses o aparecimento da doena abdominal. A literatura mdica sobre este assunto escassa e constituda sobretudo por relatos de casos de paniculite pancretica, associada a poliartralgias.1-3 Por este facto, os autores consideram relevante chamar a ateno para a importncia de se poderem correlacionar os sinais e sintomas de paniculite, de doena pancretica oncolgica e de artrite ou artralgias, permitindo que se possa realizar precocemente um correto diagnstico e que a interveno clnica vise uma abordagem consistente no sofrimento associado. Apesar dos avanos registados no tratamento dirigido e no diagnstico precoce de
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vrias doenas oncolgicas, a neoplasia do pncreas continua a ser uma entidade qual est associado um prognstico muito desfavorvel - so menos de 20% os doentes cuja apresentao inicial de um quadro clnico de doena localizada e a taxa de sobrevivncia passados cinco anos do diagnstico inferior a 5%.4 Assim, na altura do diagnstico so comuns os casos de doena avanada plurimetastizada, numa situao que pregura a indicao para cuidados paliativos e em que est hoje consensualizado o benefcio de uma interveno pluridisciplinar articulada, num modelo de cuidados partilhados. Como a prpria American Society of Clinical Oncology recomenda,5 os doentes podem estar a receber tratamento oncolgico dirigido doena - desde logo, nestes casos, no curativo -, mas tal no deve impedir, antes pelo contrrio, a referenciao precoce para cuidados paliativos. A evidncia hoje disponvel corrobora a prtica clnica da UCP do Hospital da Luz, reforando o facto de que os doentes que recebem cuidados paliativos precocemente no curso da sua doena avanada tm vrios benefcios associados,6.7 nomeadamente, melhor qualidade de vida no nal da mesma, so sujeitos a tratamentos menos agressivos e fteis, com menores custos associados, e as suas famlias tm menor probabilidade de viver lutos patolgicos. Lamentavelmente, com claros prejuzos para estes doentes e para as suas famlias, bem como para os servios de sade, os cuidados paliativos continuam ainda, frequentemente, a estar associados a uma ideia de ltimo recurso, de m de linha e reservados a doentes moribundos. No caso concreto deste doente, de salientar a importncia da paniculite e da
poliatrite no contexto do sofrimento por ele manifestado. As paniculites denem-se como uma inamao da hipoderme, tm diferentes etiologias, mas a paniculite pancretica associa-se necrose gorda que ocorre e que estar na sua origem. A etiologia precisa destas situaes de paniculite no est completamente esclarecida,2,3 parecendo ocorrer uma leso vascular que induz a liplise pelas enzimas pancreticas libertadas, sendo esse fenmeno que conduz necrose gorda. Dada a diversidade de quadros que podem cursar com paniculite pancretica, cr-se que o primeiro passo da cadeia de eventos conhecida ser uma leso pancretica inespecca. O diagnstico histopatolgico, encontrando-se clulas caractersticas, que perderam o ncleo clulas fantasma -, sendo dessa forma que se faz o diagnstico diferencial com outros tipos de afeo do tecido celular subcutneo, como o eritema nodoso, a paniculite de Weber Christian ou a paniculite lpica. As leses associadas paniculite descritas na literatura ocorrem maioritariamente na regio inferior das pernas - tal como aconteceu no caso descrito - e so leses eritematosas, de colorao vermelhoacastanhada, de aspeto nodular e que podem ulcerar, libertando um uido de aspeto oleoso (Fig. 2). Essas leses so dolorosas e incomodativas, podem ou no cicatrizar e ocorrem, com frequncia, de forma utuante - umas cicatrizam e outras novas vo surgindo. Desta forma, o doente pode precisar de pensos extensos e renovados com frequncia, como estratgia para diminuir o seu desconforto. A artrite associada a doena pancretica resulta da necrose gorda periarticular ou
do aparecimento de trajetos stulosos situados entre a articulao e os locais adjacentes onde se observa a necrose.2 O lquido sinovial semelhante ao do exsudado das lceras de pele, revelando uma elevada concentrao de cidos gordos livres. O envolvimento articular varivel, podendo ser mono ou poliarticular, simtrico ou assimtrico, manifestando-se em simultneo ou de forma diferida dos ndulos subcutneos.
mdica relatos de casos em que a administrao de octretido,8 um anlogo da somatostatina que reduz a ao secretora excrina do pncreas, ter evitado o aparecimento de novos ndulos dolorosos, mas tal no se vericou no caso aqui descrito. A literatura tambm refere que a utilizao de anti-inamatrios no esteroides, de glucocorticoides ou de imunossupressores no parece trazer benefcio evoluo clnica e ao tratamento da dor associada paniculite e poliartrite.1,2 No entanto, no caso descrito, decidiu-se fazer prova teraputica com dexametasona, dado que o componente inamatrio era exuberante e que anteriormente o doente no o tinha experimentado. Registou-se uma resposta lgica favorvel ao nvel das manifestaes articulares, mas no no que toca reduo das leses cutneas. A ocorrncia simultnea de paniculite, poliartrite e carcinoma do pncreas est associada a um pior prognstico evolutivo.1-3 Isso no deve no entanto motivar uma indesejvel obstinao teraputica e haver sempre lugar no processo de deciso para a discusso do benefcio e da indicao para realizar quimioterapia, como deve alis sempre acontecer nas situaes oncolgicas avanadas. A utilizao adequada da quimioterapia nos doentes em m de vida um assunto complexo. Existe evidncia9,10 que aponta para uma utilizao excessiva de tratamentos oncolgicos agressivos no contexto clnico de cancro avanado, muitas vezes com expectativas e objetivos irrealistas e elevados custos
Fig. 2 Exsudado abundante de um dos ndulos de paniculite
O aumento dos nveis sricos das enzimas pancreticas, tambm observado neste caso e sendo muito frequente nos casos de paniculite, parece estar na origem da necrose j descrita. H alguns casos, muito raros, em que se verica paniculite sem aumento das enzimas pancreticas.3 No existe um tratamento especco para estas manifestaes, pelo que as medidas a instituir coincidem com as relativas doena pancretica de base. No caso de patologia irreversvel, como o carcinoma do pncreas, podem surgir quadros lgicos recorrentes de grande intensidade. Dessa forma, o tratamento sintomtico rigoroso imprescindvel, recorrendo a analgsicos, que sero opiides no caso de dor de intensidade moderada ou forte. H na literatura
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associados. Importa continuar a ponderar o contexto tico-clnico em que as decises so tomadas. Referem-se a este propsito algumas sugestes para mudana de atitudes e prticas,11
quer dos oncologistas (Quadro V), quer de todos os envolvidos nestas matrias (Quadro VI), adaptadas da literatura e que no devem ser ignoradas:
Quadro V Alteraes sugeridas na interveno dos oncologistas

1. Dirija os testes de monitorizao da doena (imagem e outros) para situaes em que h benefcio comprovado; 2. Limite os tratamentos de segunda e terceira linha nas situaes de cancro metasttico a monoterapias sequenciais para os tumores slidos; 3. Limite a quimioterapia a doentes com bom performance status, com exceo para os casos de tumores com elevada taxa de resposta conhecida; 4. Substitua o uso por rotina de fatores de crescimento dos glbulos brancos por uma reduo de dose na quimioterapia nos tumores slidos metastticos; 5. Para os doentes que no responderam a trs regimes consecutivos, limite a quimioterapia posterior a ensaios clnicos.
Quadro VI Alteraes sugeridas nas atitudes e prticas

1. Os oncologistas devem reconhecer que os custos dos cuidados decorrem daquilo que decidem oferecer e no fazer aos seus doentes; 2. Doentes e mdicos precisam de ter expectativas mais realistas sobre os objetivos dos cuidados oferecidos; 3. Deve rever-se a compensao para o apoio psicolgico e para a comunicao adequada no processo de doena; 4. Deve melhorar-se a integrao dos cuidados paliativos nos cuidados a doentes oncolgicos; 5. Deve incluir-se a anlise de custo-efetividade dos cuidados e tambm alguns limites aceitveis aos cuidados prestados.
No caso concreto do carcinoma do pncreas, o tratamento de quimioterapia atualmente preconizado a gemcitabina, administrada individualmente ou em conjunto com compostos de platina, erlotinib ou Em alguns uma uoropirimidina.4 casos, poder observar-se um aumento da sobrevida e esse facto deve ser devidamente equacionado face ao impacto/custo que o tratamento poder ter na qualidade de vida doente e tambm na gesto de expectativas,
tantas vezes irrealistas, uma vez que o tratamento sempre paliativo. No caso de o doente evidenciar uma elevada debilidade e baixa ou nula autonomia, altamente duvidoso o benefcio da realizao de qualquer tipo de quimioterapia. O doente que se acompanhou, e cujo caso aqui se discute sumariamente chegou UCP do Hospital da Luz cerca de 16 meses aps o seu diagnstico de carcinoma do pncreas, num estadio
bastante avanado da doena, com ausncia de resposta quimioterapia paliativa previamente instituda e com grande descontrolo sintomtico (dor descontrolada, artralgias e mltiplas leses em diferentes etapas de evoluo, devidas paniculite). A estratgia de abordagem multidisciplinar, apesar da situao difcil e da fase avanada da doena em progresso, permitiu objetivamente tomar decises ecazes, quer a nvel teraputico, no sentido de alcanar um excelente controlo sintomtico - inclusivamente, a ponderao do benefcio de instituir ou no uma nova linha de quimioterapia paliativa (paclitaxel) -, quer a nvel da gesto das expectativas do doente e da sua famlia. Foi claro para o doente e familiares que as intervenes no tinham intuitos curativos, mas sim o controlo da
sintomatologia instalada e a promoo do mximo bem-estar possvel. Foi possvel vericar, pela avaliao clnica e pela conrmao do doente, que os objetivos de atuao tiveram resultados muito positivos na melhoria da sua qualidade de vida, com reduo efetiva da dor e preveno do agravamento das leses da paniculite. Houve ainda lugar a discusses pertinentes relacionadas com o sofrimento, frustraes e gesto das expectativas relacionadas com o decorrer da doena. Foi abordada pelos diferentes elementos da equipa a forma como o doente encarava a dependncia e como associava esta situao falta de dignidade, reforando a importncia de reinterpretar esses factos de modo a poder usufruir da vida com qualidade e tirando partido desse tempo, indo alm das suas limitaes e da doena.
AGRADECIMENTOS
Ao Doente e sua Famlia, equipa da Unidade de Cuidados Paliativos e a todos os prossionais do Hospital da Luz que se envolveram no apoio a este caso, nomeadamente nos departamentos de Oncologia e de Medicina Fsica e de Reabilitao.
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A UTILIZAO DE IODO-131 NA TERAPUTICA DA DOENA DE GRAVES EM JOVENS. A PROPSITO DE DOIS CASOS CLNICOS
Radioiodine therapy in juvenile Graves disease. Two clinical cases report
FRANCISCO SOBRAL DO ROSRIO LURDES LOPES* CRISTINA LOEWENTHAL LEONE DUARTE MARIA DO ROSRIO VIEIRA ANTNIO GARRO
Departamentos de Endocrinologia e de Medicina Molecular * Unidade de Endocrinologia Peditrica, Hospital de D. Estefnia.
RESUMO
A doena de Graves a causa mais comum de hipertiroidismo em crianas e adolescentes. As opes teraputicas incluem frmacos anti-tiroideus, a tiroidectomia e o uso do Iodo-131. A utilizao de anti-tiroideus apenas permite a remisso a longo prazo numa minoria de doentes e tem riscos signicativos de reaes adversas, por vezes graves. A opo cirrgica, que deve ser reservada para cirurgies experientes, tem tambm riscos imediatos e a longo prazo. A utilizao do Iodo-131 nos jovens, com uma experincia superior a 50 anos, demonstra bons resultados e segurana, no se conrmando at
Abstract
Graves disease is the most common cause of hyperthyroidism in children and adolescents. Therapy may include antithyroid drugs, thyroidectomy and radioiodine. Antithyroid drugs can reach long term remission only in a minority of patients, with signicant risks of adverse reactions, which may be severe. Surgery must only be performed by skilled surgeons and also have acute and long-term complications. Juvenile Graves disease has been successfully treated with radioidine for more than 50 years. The concerns involving young patients radiation exposure have not been conrmed, until now. The
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presente data as preocupaes associadas exposio a radiaes em crianas e adolescentes. Os autores apresentam os casos clnicos de duas jovens com doena de Graves e com alteraes signicativas dos valores de enzimas hepticas, resultantes de reaes adversas a antitiroideus. A teraputica com Iodo-131 permitiu a remisso do hipertiroidismo e a resoluo das reaes adversas apresentadas.
authors report two cases of juvenile patients with Graves disease who presented signicant increases in liver enzymes as an adverse reaction to antithyroid drugs. Radioiodine allowed the hyperthyroidism remission and normalization of liver enzymes values.
INTRODUO
A doena de Graves a causa mais comum de hipertiroidismo em idade peditrica, afetando cerca de 0,02% dos jovens.1 Alm do quadro clnico semelhante ao apresentado pelos adultos, naquela faixa etria assume especial importncia a inuncia que o hipertiroidismo no controlado pode ter no processo de crescimento e desenvolvimento - inicialmente mais rpido, mas com encerramento precoce das cartilagens de crescimento e, consequentemente, com compromisso da estatura nal.2 As opes teraputicas incluem frmacos antitiroiodeus, a cirurgia e o uso de iodo radioativo.3 Embora a opo inicial seja geralmente a utilizao de frmacos anti-tiroideus com a expectativa de conseguir uma remisso a longo prazo, a maioria dos doentes ir necessitar de teraputica denitiva - com Iodo-131 ou cirurgia.4 A utilizao de Iodo-131 em jovens tem sido objeto de polmica, devido s consequncias a longo prazo da exposio a radiaes, mas trabalhos recentes tm demonstrado a segurana daquela teraputica.5 Os autores apresentam dois casos clnicos de jovens, em que se registou um aumento signicativo dos valores de enzimologia heptica aps o incio da teraputica com tiamazol. A teraputica com Iodo-131 permitiu reverter a situao de hipertiroidismo, com retirada da medicao com tiamazol e subsequente normalizao dos valores de enzimas hepticas anteriormente alterados.
CASOS CLNICOS
CASO CLNICO 1
Doente de sexo feminino, de 11 anos de idade, com histria familiar de doena de Graves. Foi detetada uma situao de tirotoxicose sem bcio ou oftalmopatia. A ecograa tiroideia demonstrava uma glndula tiroideia de dimenses normais, heterognea, sem
ndulos individualizveis. O valor dos anticorpos antirreceptores de hormona estimulante da tiroide (TRAb) era inicialmente de 0,1 UI/L, tendo positivado cerca de trs semanas depois do incio da teraputica (1,8 UI/L); os anticorpos anti-tiroglobolina e anti-peroxidase foram sempre positivos. A doente iniciou teraputica com tiamazol, em doses progressivas. Foi obtido um bom controlo de funo tiroideia com uma dose de 10 mg/dia. Passados cerca de seis meses da tirotoxicose inicial, os valores de transaminases e de gama glutamil transferase (GGT), inicialmente sem alteraes, apresentavam um aumento de cerca de 4 a 6 vezes do limite superior da normalidade. Foi ento proposta uma teraputica com 5 mCi de Iodo131, realizada dois meses depois, aps interrupo da teraputica com tiamazol. No se vericaram reaes adversas teraputica, tendo sido cumpridas sem problemas, durante um perodo de quatro dias, as normas de radioproteo. A famlia, aps ser explicada a situao, compreendeu e colaborou em todo o processo. Na sequncia da teraputica com Iodo-131 registou-se uma instalao progressiva de hipotiroidismo. Cerca de dois anos depois, a doente est medicada com levotiroxina, 0,075 mg/dia e apresenta valores normais de hormona tiroideia em circulao. Vericou-se uma normalizao completa dos valores de enzimologia heptica. A doente est clinicamente bem e apresenta parmetros de desenvolvimento dentro da normalidade.
CASO CLNICO 2
Doente de sexo feminino, de 12 anos de idade. Aos 10 anos de idade, na sequncia de um quadro clnico de tirotoxicose, foi diagnosticada doena de Graves, sem bcio ou oftalmopatia. A ecograa tiroideia no mostrava ndulos tiroideus. O valor inicial de TRAb era de 1,07 UI/L (zona cinzenta), tendo positivado ao m de 14 meses (1,93 UI/L). Iniciou teraputica com tiamazol, em doses crescentes, sendo obtido eutiroidismo com uma dose de 22,5 mg/dia. Concomitantemente, vericou-se um aumento progressivo dos valores de transaminases e GGT, at cerca de trs a quatro vezes o limite superior da normalidade, associado a aumento dos valores de bilirrubina. A ecograa heptica mostrava alteraes inespeccas. Cerca de dez meses aps o diagnstico, a doente realizou teraputica com 5 mCi de Iodo-131, depois de interrompida a teraputica com tiamazol, sem intercorrncias. As normas de radioproteo, que implicaram quatro dias de restrio de contactos sociais, foram cumpridas em ambiente de frias escolares, com apoio ativo da famlia. Vericou-se a instalao de hipotiroidismo. Passados cerca de dois anos, a doente est medicada com levotiroxina, 0,05 mg/dia, com valores normais de hormonas tiroideias e sem perturbaes a nvel do desenvolvimento.
DISCUSSO
A maioria dos estudos com jovens revela remisso do hipertiroidismo aps teraputica prolongada com antiroideus em apenas entre 20 a 30% dos in-
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divduos6,7 sendo de apenas de 15% em idades pr-pberes.8 Mais recentemente, foi publicado um estudo prospectivo9 em que a taxa de remisso aumentava ao longo do perodo de medicao, sendo de 20% ao m de dois anos, mas de 49% de 10 anos. A menor ou irregular adeso teraputica poder ser um fator adicional contributivo para a elevada taxa de insucesso.5 As reduzidas taxas de sucesso a longo prazo da teraputica com antitiroideus suportam a necessidade de efetuar uma teraputica denitiva num nmero signicativo destes doentes.5 A frequncia e gravidade das reaes adversas associadas tambm limita a utilizao destes frmacos. Cerca de 25% dos jovens apresenta reaes ligeiras, como prurido, rash, mialgias, aumento da atividade das enzimas hepticas ou leucopnia, podendo estas reaes ser graves em at 0,5% das situaes - com agranulocitose e falncia heptica, em alguns casos conduzindo morte.2,3 Pela gravidade e maior frequncia das reaes adversas associadas, o uso de propiltiouracilo atualmente desaconselhado, estando reservado apenas para o primeiro trimestre de gestao, pela impossibilidade de utilizao dos outros frmacos nesse perodo, sendo preferido o tiamazol ou o carbimazol.10 Em ambos os casos apresentados registou-se um aumento da atividade das enzimas hepticas aps o incio da teraputica com tiamazol. Os valores destes parmetros podem estar aumentados em consequncia da tirotoxicose,2 mas ao vericar-se a sua alterao quando os valores de funo tiroideia esto a normalizar torna-se plausvel a hiptese de reao adversa ao frmaco.
No segundo caso descrito, acresce o facto de ter sido necessria uma dose relativamente elevada de tiamazol para obter o estado de eutiroidismo, o que faz supor resistncia ao dos antitiroideus e um intervalo provavelmente mais longo de teraputica farmacolgica, o que poderia potenciar os riscos de uma reao mais grave. No primeiro caso, observou-se um aumento muito signicativo dos parmetros hepticos num intervalo de tempo muito curto, o que levou deciso rpida de suspender a teraputica - o que apenas possvel de efetuar em segurana atravs da instituio de uma teraputica denitiva, como o Iodo-131. A tiroidectomia no recomendada como primeira opo, mas tem especial indicao em bcios de grandes dimenses resistentes teraputica com antitiroideus. Nestes casos, pouco provvel a resposta ao Iodo-131.5 Em doentes em que coexista uma situao de oftalmopatia em fase ativa, tambm aconselhada a cirurgia, em contraponto teraputica com Iodo-131, que poderia conduzir ao agravamento oftalmolgico.4 As complicaes da tiroidectomia a longo prazo incluem leso do nervo recorrente e hipoparatiroidismo denitivo. Embora raras (inferiores a 2% em centros especializados), quando acontecem implicam limitaes para o resto da vida. Nos jovens, a questo da cicatriz cervical pode representar igualmente um problema. Nos casos apresentados, o volume da glndula tiroideia no estava aumentado. Apesar de ser unanimemente considerado ecaz, o uso de Iodo-131 em jovens tem levantado vrias questes. Uma delas prende-se com a exposio a radiaes numa fase precoce de vida, em que os
tecidos, em especial a glndula tiroideia, estariam especialmente sensveis aos efeitos cancergenos da radiao ionizante. Vericou-se um aumento da incidncia de carcinoma da tiroideia aps os acidentes nucleares de Chernobyl e de Hiroxima, ou aps a exposio a radioterapia externa.11 No entanto, o risco de neoplasias tiroideias maior com a exposio a nveis reduzidos de radiao (0,09-30 Ci/g), muito inferiores s atividades utilizadas na teraputica da doena de Graves em que, precisamente para obviar o risco de neoplasias tiroideias, proposto efetuar teraputicas com atividades de Iodo131 variando entre 110 e 220 Ci/g. Acresce o facto de no acidente nuclear de Hanford, em que se vericou fuga de Iodo-131, no se ter observado aumento da incidncia de carcinoma da tiroideia, tal como no se observou em 6.000 crianas que receberam Iodo-131 para efeitos de diagnstico.5 Os estudos retrospetivos efetuados, envolvendo perodos de follow-up at 36 anos, no revelaram aumento do risco de carcinoma da tiroideia ou leucemia.5,12 Na literatura mdica apenas esto descritos quatro casos de carcinoma da tiroideia aps utilizao de Iodo-131 na juventude, todos associados ao uso de doses mnimas de radioistopos.5 O risco de mortalidade associado a qualquer tipo de cancro tambm no aumentado.5 No entanto, dado ter-se vericado que o risco de carcinoma da tiroideia associado exposio a radiaes externas (por exemplo, no contexto de linfoma mediastnico) mximo at aos cinco anos de idade, reduzindo em idades superiores, alguns autores defendem que ser prudente evitar teraputicas com
Iodo-131 em crianas com idade inferior a 5 anos.5 Outra das questes levantadas refere-se a eventuais repercusses a nvel das gnadas. Os estudos retrospetivos revelam manuteno de fertilidade e inexistncia de uma taxa aumentada de malformaes ou abortos.12 A teraputica com Iodo-131 tem poucas complicaes imediatas. Nesta faixa etria dos doentes descritos, podem ocorrer nuseas, vmitos ou enurese.5,13 Nos dois casos apresentados, a teraputica foi muito bem tolerada, com um reduzido impacto na vida das famlias dos doentes. Uma correta explicao dos riscos da exposio radiao e das implicaes das medidas de radioproteo permitem diminuir a ansiedade associada e aumentar a adeso teraputica. Em casos com oftalmopatia em fase ativa, que no estava presente nas jovens tratadas, a utilizao de Iodo-131 exige cuidados acrescidos, por risco de agravamento do problema, sendo a teraputica contraindicado em casos de oftalmopatia grave em fase ativa.4 O hipotiroidismo ocorre na maioria dos casos,12 o que expectvel pelas doses relativamente elevadas de radioistopo que so utilizadas. Embora idealmente seja prefervel tratar o hipertiroidismo sem induzir hipotiroidismo, necessrio ter em mente que o objetivo principal ser tratar o hipertiroidismo, evitando recidivas, o que se obtm com o hipotiroidismo. A prevalncia aumenta ao longo do tempo, o que implica um follow-up a longo prazo.4 A teraputica com levotiroxina oral permite o correto equilbrio da funo tiroideia.4 Nos dois casos descritos assistiu-se instalao de hipotiroidismo, mas uma vigilncia atenta
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permitiu a instituio de teraputica com levotiroxina, evitando repercusses a nvel do correto desenvolvimento ou de nveis de bem estar. Em concluso, a utilizao da teraputica com Iodo-131 permitiu controlar a situao de tirotoxicose associada a doena de Graves em duas jovens que apresentavam aumentos da atividade
das enzimas hepticas, secundrios teraputica com tiamazol. Ao consegui-lo, evitou-se o uso do frmaco e reverteu-se a reao adversa. As publicaes mais recentes demonstram que os receios em relao ao uso deste radioistopo em jovens no tm fundamento, o que permitir uma crescente utilizao em situaes similares.
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DEFICINCIA DE ALFA-1 ANTITRIPSINA. CASO CLNICO

Alfa-1 antitripsine deciency. Case report
MARIA DA GRAA FREITAS MARGARIDA FELIZARDO
Departamento de Pneumologia
RESUMO
A decincia de alfa-1 antritripsina, descrita pela primeira vez em 1963, uma doena hereditria causada por uma mutao gentica localizada no brao longo do cromossoma 14. De diagnstico tardio e raro, relativamente frequente, existindo uma multiplicidade de alelos que se traduzem num espetro alargado de doenas com diversas manifestaes clnicas. Mais frequentemente, a decincia de alfa-1 antitripsina predispe para o aparecimento de ensema pulmonar e doena heptica e, com menos frequncia, para paniculite e vasculite c-ANCA positiva. O fentipo ZZ est associado doena pulmonar obstrutiva, sobretudo nos fumadores, sendo responsvel pelo aparecimento de ensema panacinar de predomnio lobar inferior. Os autores descrevem o caso clnico de uma doente fumadora com dce de alfa-1 antitripsina e fentipo Pi*ZZ.
Abstract
Described for the rst time in 1963, the alpha-1 antitrypsin deciency is an hereditary disease due to a genetic mutation located in the long arm of the 14th chromosome. Although its diagnosis is rare and late in life, it is a quite frequent disease, with a variety of alleles that result in a broad spectrum of diseases with several clinical manifestations. Pulmonary emphysema and liver disease are some of the most common manifestations of alpha-1 antitrypsin deciency; panniculitis and c-ANCA vasculitis can also be seen, but less frequently. The ZZ phenotype is associated to chronic obstructive pulmonary disease (especially in smokers), causing panacinar emphysema with inferior lobe predominance. The authors report the clinical case of a women, smoker, with alpha-1 antitrypsin deciency, Pi*ZZ phenotype.
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INTRODUO
A alfa-1 antitripsina (AAT) uma protena srica produzida pelo fgado com uma semivida plasmtica de quatro a cinco dias. Tem como principal funo proteger o pulmo, pela sua ao inibidora das proteases, sobretudo da elastase neutroflica. A decincia de AAT traduz-se numa menor proteo do pulmo relativamente agresso das enzimas dos neutrlos ativados.1 A produo da AAT controlada por um par de genes no locus inibidor (Pi) da protease. O gene SERPINA 1, conhecido tambm como Pi, responsvel pela codicao da AAT. Est localizado no brao longo do cromossoma 14 (14q31-32) e faz parte da superfamlia dos inibidores das proteases, sendo a sua principal funo a inibio de uma srie de enzimas, entre estas, a tripsina, a elastase neutroflica e a protease.2 A decincia de AAT foi descrita pela primeira vez em 1963 por Carl-Bertil Laurell e Stern Eriksson na Sucia e o tratamento de reposio est disponvel desde 1987.3 A decincia de AAT deve-se a uma mutao gentica de transmisso autossmica codominante. A substituio do cido glutmico por lisina na posio 342 do gene SERPINA 1 congura a protena Z. O defeito gentico altera a congurao da molcula de AAT e impede a sua libertao a partir do hepatcito. Em consequncia, os nveis sricos de AAT diminuem, bem como concentraes alveolares, local onde a AAT exerce uma ao protetora contra as proteases. Em resultado do excesso de proteases no compartimento alveolar h uma destruio das paredes alveolares, com desenvolvimento de ensema. Nos hepatcitos, a acumulao de AAT provoca a sua destruio, causando doena heptica. O nvel protetor de AAT de 11 mol ou 80 mg/dL. A AAT possui um grau elevado de polimorsmo gentico, estando descritos mais de 100 alelos, sendo os mais frequentes classicados pela mobilidade eletrofortica nas seguintes categorias: - M: funo e nveis sricos normais; - Z: nveis sricos baixos, acumulao intracelular heptica; - S: nveis sricos baixos, sem acumulao heptica; - Null: nveis sricos indetetveis; - Disfuncional: nveis sricos normais, funo anormal. O fentipo predominante o proteinase inhibitor (Pi) MM, presente em 94 a 96% dos indivduos caucasianos. As variantes decitrias so mais frequentes em caucasianos de descendncia europeia. Os alelos decientes mais comuns so o S e o Z, cujo fentipo designado, no caso de alterao homozigtica, de Pi*SS ou Pi*ZZ respetivamente. Existe tambm o alelo no expresso designado por null. O fentipo determina o nvel srico de AAT. O padro Pi*ZZ o que mais frequentemente se associa ao aparecimento de ensema pulmonar; a doena heptica ocorre em aproximadamente 10% dos recmnascidos ZZ. Os fentipos MZ, MS e SZ associam-se com menor frequncia ao ensema pulmonar. Cerca de 95%
dos indivduos doentes apresentam um fentipo Pi*ZZ. - Pi*MM - normal - Pi*MS - sem risco acrescido de doena pulmonar ou heptica; - Pi*MZ - sem risco signicativo de ensema; - Pi*SS - sem risco signicativo de ensema; - Pi*SZ - risco de ensema (20 a 50%); - Pi*ZZ- risco elevado de ensema (50 a 100%). Nos indivduos afetados o alelo mais frequente o Z, predominando no norte da Europa (Sucia, Holanda, Dinamarca). O segundo alelo mais frequente o S, com predomnio no sul da Europa (Portugal e Espanha). A prevalncia da decincia de AAT na Europa diminui de norte para sul e de oeste para este.4 A nvel mundial estima-se que 3,4 milhes de indivduos apresentem os fentipos Pi*ZZ, Pi*SS e Pi*SZ. Na pennsula ibrica a variante S predominante. Em Portugal estima-se que um em cada 3,8 indivduos possua um dos cinco fentipos com alelos decientes (Pi*MS, Pi*MZ, Pi*SS, Pi*SZ e Pi*ZZ). Em 2005 estimava-se que existissem no pas cerca de 1054 a 3774 indivduos com o fentipo Pi*ZZ, estando numa fase inicial o registo destes doentes, lanado pela Faculdade de Medicina de Coimbra. Em fevereiro de 2011 foi constituda a Associao Alfa 1 de Portugal (www.aa1p.pt). A decincia de AAT traduz-se uma predisposio para o desenvolvimento de vrias doenas ao longo da vida, que se podem manifestar em vrios rgos,
principalmente a nvel pulmonar e heptico.4 No pulmo, a presena de ensema pulmonar precoce (idade mdia de 45 anos) a complicao clnica mais frequente e a maior causa de incapacidade e mortalidade. Os fumadores com dce de alfa-1 antritripsina desenvolvem ensema em mdia cerca de 10 anos mais cedo do que os no fumadores. Este ensema de tipo panacinar, de predomnio inferior, com presena de bronquiectasias na mesma localizao. Funcionalmente, caracteriza-se por um declnio acelerado do volume expirado no primeiro segundo da expirao forada (FEV1), que no fumador ativo pode atingir 130 mL/ano. A segunda consequncia mais frequente da decincia de AAT a doena heptica, devendo-se esta acumulao de polmeros de alfa-1 antitripsina nos hepatcitos. Nas crianas Pi*ZZ, a manifestao mais comum a colestase neonatal. Nos adultos, o fentipo Pi*ZZ determina um risco vinte vezes superior ao normal para doena heptica crnica. Dados mais recentes indicam que a cirrose e o carcinoma do fgado afetam 30 a 40% de doentes com decincia de AAT, cerca dos 50 anos de idade e so uma signicativa causa de morte em indivduos no fumadores com o fentipo Pi*ZZ. A decincia de AAT tambm est envolvida em processos imunes. Desde 1993 vrios trabalhos tm evidenciado uma relao entre o gene Z e a presena de c-ANCA (anticorpos anti-citoplasma de neutrlos). A paniculite necrotizante, caracterizada por leses necrotizantes e inamatrias
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da pele e tecido subcutneo, representa a complicao menos comum da decincia da AAT. A associao da
AAT a aneurismas articos, aneurismas intracranianos, pancreatites e doena celaca no est bem documentada.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 50 anos de idade, fumadora de 30 UMA, foi referenciada em 2007 para a consulta de Pneumologia por um quadro clnico de dispneia de agravamento progressivo, acompanhada de tosse com expetorao mucosa de predomnio matinal e pieira. Fazia esporadicamente teraputica com uidicantes, broncodilatadores e antibioterapia (dado que os episdios de agravamento clnico eram interpretados como intercorrncias infecciosas). Os antecedentes pessoais eram irrelevantes. Nos antecedentes familiares salientava-se o facto do pai e tio paterno (ambos fumadores) terem falecido por doena respiratria e de existir uma irm com asma grave. No exame objetivo detetou-se uma diminuio generalizada do murmrio vesicular. Entre os resultados dos exames complementares pedidos destaca-se: - Tomograa computorizada (TC) (Fig. 1): revelava ensema pulmonar difuso com predomnio lobar inferior. As reas de ensema tinham caractersticas de ensema panacinar, embora tambm se identicassem algumas zonas de ensema centro-acinar. Associavam-se discretas alteraes brticas intersticiais em ambos os lobos superiores, com bronquiectasias retrteis no lobo mdio e lobo superior esquerdo (lingula). - Provas de funo respiratria (Fig.
B
Fig. 1. Tomograa computorizada de trax. Planos axial (A) e coronal (B)
2): revelaram alterao ventilatria obstrutiva moderada com insuao pulmonar, diminuio da capacidade de difuso e boa resposta ao broncodilatador.
Fig. 2 Curvas de dbito/presso e dbito/volume (antes e depois de broncodilatador)
- Prova da marcha de seis minutos: A doente percorreu 513 m (89% da distncia prevista), com uma saturao mdia de 90,25% e saturao inferior a 88% durante 45 segundos (12,86% do tempo do registo). - Ecocardiograma: revelou alteraes degenerativas brocalcicantes mitral e artica sem repercusso hemodinmica, insucincias artica e mitral de grau ligeiro. Presso sistlica na artria pulmonar (PSAP) de 31 mmHg (normal). - Ecograa abdominal sem alteraes. - Doseamento de AAT foi de 22 mg/dL e o fentipo ZZ. Alm da absteno tabgica, a doente foi medicada com broncodilatadores e corticoides por via inalatria, de acordo com recomendaes teraputicas Quadro I Evoluo funcional
Ano 2008 2010 2011 2013 CVF 4.240 (119%) 3.940 (110%) FEV1 1.700 (55,5%) 1.690 (55,5%)
GOLD para os doentes com doena pulmonar obstrutiva crnica (DPOC), com tiotrpio, salmeterol e uticasona. Realizou ainda vacinao antigripal e anti-pneumococica (Pneumo 23 e Prevenar em 2012).5 O ndice de BODE, baseado na determinao do volume expiratrio mximo por segundo (VEMS), prova da marcha de seis minutos, escala de dispneia e ndice de massa corporal, que permite fazer uma previso do risco de mortalidade desta doente foi de 2 (numa escala de 0 a 10).6 Desde ento, a evoluo clnica da doente tem-se caracterizado pela regresso dos sintomas iniciais e estabilizao funcional (Quadro I), pelo que no se iniciou teraputica de substituio.
FEV1/CVF 55,50% 47,08% 43,01% 39,05%
FEV1 aps BD + 13,2% (230 mL) - 0,6% (10 mL) + 19,5% (330 mL) + 13,8% (250 mL)
CVF aps BD +8,5% (360 mL) +2,5% (30 mL) +4,5% (170 mL) +5,5% (240 mL)
4.170 (117,2%) 1.960 (64,3%) 4.520 (129,9%) 1.760 (59,2%)
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DISCUSSO
A decincia de AAT frequentemente subdiagnosticada, com um intervalo mdio de 7,2 anos entre o incio dos sintomas e o diagnstico. Esta tendncia para o subdiagnstico e atraso de diagnstico no se tem modicado ao longo dos anos, apesar dos esforos educativos, da divulgao do tema e das recomendaes das diferentes sociedades cientcas.7 O diagnstico de decincia de AAT conrmado quando se detetam nveis sricos reduzidos com um fentipo compatvel com a doena. A sequenciao genotpica dever ser efetuada quando existe uma discrepncia entre a concentrao de AAT e o fentipo. As orientaes atuais recomendam o doseamento da AAT nas seguintes condies: - Todos os doentes com o diagnstico de DPOC; - Doentes com bronquiectasias em que no haja evidncia de outra etiologia; - Rastreio familiar; - Sintomatologia respiratria em muitos membros de uma famlia; - Doena heptica de causa desconhecida; - Conrmao de uma decincia de alfa-1 no proteinograma; - Doentes com vasculite ou paniculite de causa desconhecida. Perante a suspeita clnica, deve ser efetuado o doseamento srico da AAT. Se o nvel for baixo, deve ser solicitada a fenotipagem da AAT, ao que se segue a avaliao funcional respiratria (espirometria, pletismograa, capacidade de difuso e gasimetria arterial) e a avaliao radiolgica atravs de tomograa computorizada do trax. No caso clnico descrito, o sinal de alerta foi a histria familiar de patologia respiratria e a presena de um ensema panacinar de predomnio lobar inferior. As alteraes radiolgicas do ensema de causa tabgica tm uma predileo para os andares superiores. O conhecimento do fentipo ZZ nesta doente permitiu tambm a identicao do mesmo fentipo (ZZ) na irm, tendo esta sido proposta para teraputica de substituio, sem eccia, pelo que foi referenciada para transplante pulmonar, que no se efetuou por morte da doente (dois anos aps o diagnstico). Em doentes com DPOC, a reabilitao pulmonar, a teraputica broncodilatadora, a corticoterapia inalada e a oxigenoterapia devem ser prescritas de acordo com a sintomatologia clnica, nmero de exacerbaes anuais e nveis de gravidade funcional, de acordo com as recomendaes teraputicas GOLD 2013. Todos os doentes fumadores devem ser aconselhados a cessao tabgica, promovendo-a de uma forma ativa. Est igualmente aconselhada a vacina antigripal e antipneumoccica. A evico tabgica reduz de forma signicativa o declnio anual do FEV1 (ou VEMS).5 O tratamento especco da decincia da AAT est disponvel desde
1987, consistindo na administrao endovenosa da AAT puricada (teraputica de substituio). O objetivo da teraputica de substituio aumentar e manter os nveis de AAT acima dos limiares de proteo (>50 mg/ dL se determinados por nefelometria ou >80 mg/dL se determinados por imunodifuso radial). O tratamento de substituio s est indicado nos doentes com ensema pulmonar associado a dce de AAT. Os critrios baseiam-se na determinao srica de AAT e na evidncia de ensema pulmonar com alteraes funcionais.8 Estudos efetuados para avaliar a eccia clnica da teraputica de substituio demonstraram uma reduo da taxa de declnio do VEMS e da mortalidade nos indivduos com VEMS entre 35 a 65% do valor de referncia, sendo este benefcio menos evidente em indivduos com VEMS inferior a 35% ou superior a 65%.9 A teraputica de substituio endovenosa com antiprotease humana o nico tratamento especco aprovado. Em Portugal, esto comercializados trs medicamentos, apenas para utilizao hospitalar Prolastina (desde 1989), Zemaira (desde 2003) e Aralast (desde 2004) -, no estando publicados estudos comparativos relativos sua utilizao. A dose recomendada para a antiprotease humana de 60 mg/ kg/semana. Esta teraputica tem um custo elevado, que se estima em cerca de 50.000 a 70.000 /ano. A deciso de iniciar teraputica de substituio deve basear-se em critrios de seleo
rigorosos, atendendo aos custos elevados e sua manuteno para toda a vida do doente.8-11 Assim, devem ser tidos em considerao os seguintes critrios de seleco:1 - Idade superior a 18 anos; - AAT<80mg/dL; - No fumador ou ex-fumador (h mais de seis meses); - Obstruo brnquica ou rpido declnio do VEMS (>120 mL/ano). Estes critrios so aplicveis aos doentes com fentipos Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull e outros fentipos associados a nveis inferiores a 80 mg/dL nomeadamente Pi*SZ. Os fentipos Pi*MS e Pi*MZ no so candidatos a teraputica de substituio, por no existir um risco signicativo de desenvolvimento de ensema. Os fumadores ativos no so candidatos a teraputica de substituio de AAT, o mesmo acontecendo com os doentes com dce de IgA, pelo risco de analaxia. A doena heptica ou cutnea no tem indicao para teraputica de substituio. No caso clnico descrito, por existir uma estabilidade clnica e funcional, sem signicativa deteriorao funcional, tem-se optado pela teraputica broncodilatadora e anti-inamatria (corticoides) por via inalatria. O recurso a cirurgia de reduo pulmonar apresenta resultados pouco animadores e inferiores aos dos doentes com DPOC. A transplantao pulmonar estar indicada nos doentes com insucincia respiratria hipercpnica ou ndice de BODE 5-6.6
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CONSIDERAES FINAIS
A decincia de AAT uma entidade frequentemente sub diagnosticada. Em Portugal, estima-se a existncia de 1054 a 3774 indivduos com o fentipo Pi*ZZ. Destes, cerca de 75 a 85% esto em risco de vir a desenvolver patologia respiratria. Para o diagnstico precoce desta afeo constituem sinais de alerta a presena de um ensema em idade jovem, de predomnio basal, sobretudo na ausncia de fatores de risco associados (consumo de tabaco ou exposio ocupacional), histria familiar de doena respiratria (ensema, bronquite, bronquiectasias), doena heptica ou paniculite. Atualmente, a determinao srica de AAT est recomendada em todos os indivduos com DPOC. O fator de risco com maior contribuio para o desenvolvimento de DPOC nos indivduos com dce de AAT o consumo de tabaco.
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TOSSE CRNICA COMO MANIFESTAO ATPICA DE REFLUXO GASTROESOFGICO. COMO TRATAR?

Chronic cough as atypical manifestation of gastroesophageal reux. How to treat?
NICOLE MURINELLO* EDUARDO PIRES CARLOS VAZ
* Pneumologia, Hospital da Luz - Centro Clnico da Amadora Centro de Gastrenterologia e Endoscopia Digestiva e Departamento de Cirurgia Geral
RESUMO
A tosse crnica uma queixa habitual em consultas de pneumologia. A asma brnquica e a doena do reuxo gastroesofgico (DRGE) so algumas das suas causas mais frequentes. As manifestaes da DRGE podem incluir quer sintomas esofgicos tpicos, quer sintomas extraesofgicos ditos atpicos, de que so exemplo a tosse e os sintomas larngeos. Nos casos em que predomina a sintomatologia atpica, a fundoplicatura pode constituir uma soluo teraputica ecaz, particularmente quando se trata de tosse relacionada com reuxo gastroesofgico. Os autores descrevem o caso clnico de uma doente asmtica, com queixas de tosse crnica e sintomas tpicos de reuxo gastroesofgico associados. A realizao de uma fundoplicatura de Nissen permitiu o desaparecimento completo da tosse e a obteno de um controlo ecaz das queixas tpicas de reuxo gastroesofgico.
Abstract
Chronic cough is a common complaint in pulmonology consultations. Bronchial asthma and gastroesophageal reux disease (GERD) are some of its most common causes. GERD manifestations may include both typical esophageal symptoms as well as extraesophageal or atypical symptoms, like cough and laryngeal symptoms. In cases where atypical symptoms predominate, fundoplication may constitute an effective therapeutic solution, especially when dealing with cough related to gastroesophageal reux. The authors report the clinical case of an asthmatic patient with complaints of chronic cough and associated typical symptoms of gastroesophageal reux. A Nissen fundoplication allowed the complete disappearance of the cough and an effective control of GERD typical complaints.
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INTRODUO
A tosse uma queixa comum, associada virtualmente a todas as doenas respiratrias, bem como a uma variedade de doenas extrapulmonares. Constitui um importante reexo protetor das vias areas, mas pode tambm ser um sintoma muito incapacitante.1 A classicao da tosse em aguda (com durao inferior a oito semanas) ou crnica (com durao superior a oito semanas) permite aos clnicos orientar a investigao diagnstica e o tratamento.1,2 Normalmente, na ausncia de comorbilidades, a tosse de instalao aguda benigna e autolimitada; contrariamente, a tosse crnica exige habitualmente uma investigao adicional, pela mirade de condies associadas, com gravidade varivel.2 A queixa isolada de tosse crnica representa uma percentagem considervel - cerca de 10 a 38% - das referenciaes para os especialistas em pneumologia.3,4 Entre as principais causas de tosse crnica com exames de imagem normais, esto a doena de reuxo gastroesofgico (DRGE), a doena asmtica, a bronquite eosinoflica e a rinosinusite.2 Com efeito, as manifestaes da DRGE podem incluir quer sintomas esofgicos tpicos, quer sintomas extraesofgicos, ditos atpicos, de que so exemplo a tosse e os sintomas larngeos. Em vrios estudos, vericou-se que a DRGE estava implicada em 5 a 41% dos casos de tosse crnica.2 Os mecanismos siopatolgicos da tosse na DRGE envolvem:2,5-9 - Fenmenos de macro e microaspirao do contedo gstrico (cido, no cido e gasoso) para as vias areas; - Ativao de reexos vagais desencadeadores de tosse, a partir da estimulao do esfago distal (reexo esfagotraqueobrnquico); - Hiperreatividade brnquica provocada pela libertao de taquicininas, causada pelo reuxo cido no esfago. Nos casos de RGE, em que predomina a sintomatologia atpica, a fundoplicatura poder constituir uma soluo teraputica ecaz, particularmente quando se trata de tosse relacionada com reuxo gastroesofgico. Os autores apresentam o caso clnico de uma doente asmtica, com queixas de tosse crnica e sintomas tpicos de reuxo gastroesofgico associado, na qual a realizao de uma fundoplicatura de Nissen permitiu o desaparecimento completo da tosse e um controlo ecaz das queixas tpicas de RGE.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 65 anos de idade, caucasiana, no fumadora, com histria de exposio prossional prolongada a colas sintticas. Recorreu consulta de pneumologia no Hospital da Luz - Centro Clnico da Amadora por queixas de tosse seca irritativa com quatro meses de evoluo, com
instalao insidiosa e, na altura, com frequncia diria, sem variao circadiana, acompanhada de cansao para esforos. Negava dispneia, pieira, opresso torcica, ortopneia, dispneia paroxstica noturna ou sintomas constitucionais. Tinha feito tratamento antibitico, antihistamnico, broncodilatador (salbutamol e durante um ms uticasona-salmeterol 500/50 g em dispositivo inalatrio para p seco diskus), sem qualquer alvio sintomtico. Fez tambm sesses de termas, sem benefcio. Simultaneamente, referia pirose e intolerncia ao decbito dorsal por regurgitao. Negava azia ou exacerbao das suas queixas de rinosinusite. Nos seus antecedentes pessoais salientavam-se: - Rinosinusite alrgica desde a juventude, com sensibilizao conhecida a caros; histria de reao analtica com a toma de penicilina; asma diagnosticada aos 60 anos, sem manifestaes em idade mais precoce. Era seguida em consulta de imunoalergologia e estava medicada com montelucaste (10 mg), budesonido spray nasal (64 g, duas vezes/dia) e loratadina (5 mg em SOS), com controlo adequado dos sintomas nasais e brnquicos. - Esofagite e hrnia do hiato. Era seguida em consulta de gastroenterologia no Hospital da Luz e estava medicada com lansoprazol (30 mg/dia). - Hipertenso arterial essencial, controlada com amlodipina (10 mg/dia). Nos antecedentes familiares registava-se histria de atopia (asma) e neoplasia do clon. O exame fsico no mostrou alteraes signicativas. A auscultao
cardiopulmonar era normal. Apresentava, contudo, acessos de tosse irritativa e a orofaringe estava hiperemiada. Admitindo que a descompensao da sua esofagite por reuxo gastroesofgico (RGE) pudesse estar na base da sua queixa de tosse cnica, irritativa, foram recomendadas medidas gerais anti-RGE e duplicada a dose habitual do inibidor de bomba de protes (IBP) durante um perodo de seis semanas. Perante a ineccia dessa medida, j que a doente manteve a tosse, foi proposta uma investigao diagnstica complementar a m de excluir outras causas ou eventuais leses endobrnquicas, com a realizao dos seguintes exames: - Tomograa computorizada do trax, que revelou uma discreta densicao adjacente pequena cisura direita, grosseiramente nodular, com 9 x 5 mm de dimetro, de baixa densidade, relacionada provavelmente com alteraes brocicatriciais. Em topograa basal, bilateralmente, evidenciavam-se algumas densicaes lineares, igualmente enquadrveis em alteraes brocicatriciais. - Broncobroscopia, que revelou uma mucosa hiperemiada e edemaciada, com secrees brnquicas purulentas direita e que conclua tratar-se de um processo inamatrio inespecco. As bipsias brnquicas e lavado broncoalveolar foram normais. Aps a realizao destes exames, a doente efetuou um curso de teraputica antibitica com levooxacina e iniciou um supressor da tosse contendo codena, com escassa melhoria.
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Foi ento avaliada em consulta de gastrenterologia, com reviso da teraputica para RGE. Inicou ranitidina (150 mg/dia), com melhoria parcial das queixas de pirose, mas persistncia de tosse com caractersticas idnticas. Entretanto, realizou: - Endoscopia digestiva alta, que revelou gastropatia do antro. - Manometria esofgica, que revelou esfncter esofgico inferior hipotnico e mobilidade esofgica mantida. - Monitorizao do pH esofgico com impedncia, que revelou existir reuxo cido e no cido patolgicos, com extenso moderada a intensa ao esfago proximal e com correlao sintomtica positiva para sintomas de pirose e regurgitao (quer para reuxo cido, quer no cido). Perante estes resultados, foi proposta uma abordagem cirrgica da doena de
RGE e a doente foi submetida a uma fundoplicatura de Nissen (Fig. 1), por via laparoscpica. Desde ento obteve-se um controlo ecaz das queixas tpicas de RGE, bem como o desaparecimento completo da tosse.
Fig. 1 Figura 1. Representao esquemtica da fundoplicatura de Nissen
DISCUSSO
conhecido que os sintomas respiratrios, incluindo os associados a asma, tm uma prevalncia aumentada em doentes com DRGE.10 Reciprocamente, a DRGE frequente em doentes asmticos, podendo constituir um desencadeante da doena.10 A prevalncia de RGE em doentes com asma varia entre 30-90%;10 esta variabilidade deve-se a diferenas na denio de RGE e nos seus instrumentos de medio objetiva nos vrios trabalhos. O grupo de trabalho RHINE mostrou que h relao independente entre a obesidade, o RGE noturno, a roncopatia, o incio de asma e outros sintomas respiratrios em adultos.11 Esta relao foi tambm bem demonstrada noutros trabalhos,12,13 em que se observou, respetivamente, uma prevalncia de 60% e 82% de sintomas de RGE em doentes asmticos. Os sintomas tpicos de RGE incluem a sensao de pirose e a regurgitao. J os sintomas de reuxo para as vias areas incluem rouquido, tosse crnica, expetorao, sibilncia, estridor, dispneia, sensao de corpo estranho ou pigarro e disfonia.5 Um grupo de
consenso para a DRGE estabeleceu em 2006, que os sintomas da DRGE podiam incluir quer sintomas esofgicos tpicos (pirose e regurgitao), quer sintomas extraesofgicos tais como tosse, sintomas larngeos e asma.14 O estudo europeu ProGERD, que incluiu 6215 doentes com pirose, identicou uma prevalncia de sintomas extraesofgicos de 32,8%.15 A siopatologia destes sintomas nem sempre depende de reuxo cido e, por isso, a teraputica com inibidores de bomba de protes pode ser inecaz.5,16 Salienta-se ainda que mais de um tero de doentes com DRGE podem referir apenas manifestaes respiratrias, na ausncia de sintomas digestivos.15 Demonstrou-se tambm que quando o RGE responsvel por tosse crnica, em 75% dos doentes este pode ser clinicamente silencioso no que diz respeito a sintomas digestivos.4 Finalmente, em doentes com sintomatologia persistente apesar da teraputica supressiva cida, a claricao da natureza cida ou no-cida do reuxo e a sua correlao com os sintomas tem um impacto major na abordagem e tratamento dos doentes. Assim, doentes com reuxo cido contnuo podem beneciar de doses intensicadas de supressores da acidez gstrica durante perodos prolongados. J os doentes com reuxo no cido beneciam de tratamentos dirigidos ao aumento da barreira gastroesofgica. Os doentes com sintomas dissociados dos episdios de reuxo devero ser orientados e investigados no sentido do rastreio de patologias associadas.8
A identicao da exposio cida no esfago tem sido feita tradicionalmente por monitorizao ambulatria convencional do pH (pHmetria), exame que apresenta algumas limitaes na deteo do reuxo fracamente cido ou no cido.7,8 No entanto, mais de metade dos eventos relacionados com o reuxo no so detetados por pHmetria.5 Demonstrou-se que os episdios de reuxo gasoso, pobre em cido, so mais frequentes em doentes com dispepsia e laringite do que nos doentes com sintomas tpicos de RGE ou nos controlos.17 Mais recentemente, a combinao da pHmetria com o teste de impedncia intraluminal multicanal (MII-pH) permite a identicao de todos os tipos de reuxo e a sua correlao com os sintomas,7,8 aumentando a sensibilidade diagnstica em 48,6% face pHmetria isolada.18 Trata-se de uma tcnica que permite detetar a presena de lquido ou gs intraesofgicos, com base em diferenas de condutividade eltrica atravs do registo eltrico das resistncias.8 O tratamento do reuxo baseia-se numa combinao de medidas relativas a hbitos alimentares e comportamentais (p. ex. evico de bebidas e alimentos contendo cafena e bebidas gaseicadas, a suspenso dos hbitos tabgicos, a reduo de peso e diminuio das quantidades de alimentos em cada refeio) e no tratamento farmacolgico.5 Neste campo, os inibidores da bomba de protes tm representado um pilar fundamental da teraputica da DRGE nas suas diferentes manifestaes.5 No entanto, mais recentemente, o estudo de
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doentes com tosse cnica relacionada com DRGE demonstrou que os IBP podem ter algum efeito, mas que este no absoluto, questionando assim recomendaes prvias quanto utilizao emprica dos mesmos e justicando a necessidade de maior investigao nesse domnio.16 No caso especco de doentes com asma e RGE, tal como a doente descrita neste trabalho, uma anamnese detalhada fundamental, dado que os doentes podero no identicar os seus sintomas como estando relacionados com o RGE. Por outro, alguns sintomas atribudos sua doena respiratria, podero, na verdade, dever-se ou ser desencadeados pelo RGE.10 A fundoplicatura de Nissen, conhecida tambm por cirurgia antireuxo, uma abordagem teraputica da DRGE que visa criar uma barreira mecnica aos vrios tipos de reuxo (cido e no cido).5 Quando indicada, um tratamento seguro e com resultados bem demonstrados na resoluo
do RGE. Em doentes com sintomas atpicos, os resultados descritos so menos consensuais. Mais recentemente, diversos grupos tm demonstrado que os bons resultados tambm incluem os sintomas respiratrios, particularmente a tosse,5-7,18,19 o que se vericou na doente descrita. Neste caso, o procedimento foi realizado por via laparoscpica, tal como prtica habitual no Hospital da Luz. Numa srie que incluiu 129 doentes submetidos a cirurgia antireuxo por via laparoscpica, registou-se uma melhoria dos sintomas respiratrios associados a RGE em 70% dos casos.19 Nos doentes com uma associao clara entre os sintomas extraesofgicos e o reuxo mas com resposta parcial ou inecaz aos IBP, tem sido proposto o tratamento cirrgico, com resultados encorajadores obtidos em vrios estudos no controlados.7
CONSIDERAES FINAIS
A relao entre a doena de reuxo gastroesofgico e algumas doenas respiratrias, como a asma, atualmente bem conhecida. O caso clnico apresentado sublinha o interesse da fundoplicatura de Nissen no tratamento integrado do reuxo gastroesofgico, particularmente nos casos que no respondem aos inibidores de bomba de protes, em que a identicao de reuxo fracamente cido, no cido ou gasoso pode ter um papel mais relevante. A tosse crnica pode ser uma das manifestaes atpicas do RGE e nestas situaes, semelhana do que se vericou no caso clnico apresentado, a fundoplicatura demonstrou ser ecaz no controlo dos sintomas.
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ENCEFALITE LMBICA PARANEOPLSICA COMO MANIFESTAO INAUGURAL DE UMA NEOPLASIA DO PULMO

Paraneoplastic limbic encephalitis as a rst manifestation of a lung cancer
MARTIN LAUTERBACH CATARINA CHESTER EVELINA MENDONA GRAA FREITAS

Departamentos de Neurologia, de Anatomia Patolgica e de Pneumologia
RESUMO
As encefalites lmbicas so entidades raras, que podem ter uma etiologia paraneoplsica, associada a diversos auto-anticorpos neuronais. A sndrome paraneoplsica pode anteceder vrios anos as manifestaes do tumor primrio. Os autores descrevem o caso clnico de uma encefalite lmbica associada a um auto-Ac-SOX-1, tpico dos tumores de pequenas clulas do pulmo. O quadro clnico e imagiolgico da encefalite motivou a realizao de exames de diagnstico, com citologia aspirativa das adenopatias mediastnicas e caracterizao citolgica de carcinoma de pequenas clulas. O tumor primrio nunca foi detetado. A remisso do tumor aps radio-quimioterapia foi acompanhada de uma melhoria parcial das alteraes neurolgicas provocadas pela encefalite lmbica.
Abstract
Limbic encephalitis are rare diseases that can have a paraneoplastic etiology, associated to different neuronal autoantibodies. These paraneoplastic syndromes can precede tumour related symptoms for years. The authors report the clinical case of a limbic encephalitis, associated to an auto-antibody SOX-1, which is typically related to small cell lung cancer. The clinical and radiological picture of the encephalitis led to a ne needle aspiration cytology of mediastinal lymphadenopathies; the cytological study revealed a small cell lung cancer. The primary tumour was never detected. The remission of the tumour after combined radio-chemotherapy caused a partial recovery of the neurological symptoms due to the limbic encephalitis.
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INTRODUO
A encefalite lmbica (EL) uma causa rara de crises epilticas, associadas a perturbaes mnsticas e afectivas. Trata-se de uma doena crnica do sistema nervoso central (SNC) imunomediada.1,2 Pode estar associada a quadros paraneoplsicos, com a presena de auto-anticorpos (auto-Ac) neuronais ou no-paraneoplsicos, por exemplo com auto-anticorpos contra os canais de potssio dependentes da voltagem (voltage gated potassium channel antibodies, VGKC-Ac).3 Em 2004 foram denidos critrios europeus para o diagnstico da EL,4 que foram revistos recentemente.5 No caso de uma suspeita clniconeurorradiolgica fundamentada, com amnsia antergrada, crises epilticas do lobo temporal, perturbaes afetivas e um sinal hiperintenso das estruturas temporo-mesiais em FLAIR e T2 na ressonncia magntica crnioenceflica (RM-CE), est indicada uma pesquisa de neoplasia, bem como um rastreio dos auto-anticorpos neuronais. O diagnstico de uma EL considerado seguro quando demonstrada uma encefalite crnica temporo-mesial pela neuropatologia, a existncia de autoAc neuronais bem caracterizados ou uma doena cancergena associada. A investigao de uma doena neoplsica ter que ser feita de forma sistemtica e rigorosa, incluindo tomograa por emisso de positres (PET) de corpo, dado que a teraputica mais ecaz para a LE paraneoplsica consiste no tratamento da neoplasia. Os sintomas paraneoplsicas podem preceder em vrios anos os sintomas do prprio tumor. Os auto-Ac neuronais so classicados em diferentes grupos de evidncia.4,5 Os auto-Ac classicados como bem caracterizados (por exemplo, antiHu, anti-Yo, anti-Ma, anti-CV, entre outros) esto, em mais de 95% dos casos, associados a tumores e dirigem-se contra antignios intracelulares. Um segundo grupo so os auto-Ac parcialmente caracterizados (por exemplo, anti-Tr, anti-Zic4, antiSOX-1, ANNA-3, entre outros), em que o valor preditivo quanto a uma neoplasia incerto. O auto-Ac SOX1 (sry-like high mobility group boxprotein1) est associado a neoplasias de pequenas clulas do pulmo (SCLCsmall cell lung cancer).6,7 Por ltimo, existem os auto-Ac facultativos (por exemplo anti-NMDA-R; anti-VGKC, anti-AMPA-R), que nem sempre so associados a neoplasias.8,9 Estes auto-Ac dirigem-se contra estruturas da superfcie celular. A experincia clnica tem vindo a revelar que as encefalites causadas por anticorpos que se dirigem contra estas estruturas reagem melhor ao tratamento imunosupressor,5 ao contrrio das EL com anticorpos contra antignios intracelulares, como acontece na maioria das EL paraneoplsicas. Os principais diagnsticos diferenciais para a EL paraneoplsica10 so doenas de etiologia infecciosa (por exemplo, encefalite herptica e doena de Creutzfeld-Jakob), gliomas, doenas autoimunes (lupus do SNC, sndrome de Sjoegren ou encefalopatia de Hashimoto) e doenas neurodegenerativas, como as diferentes sndromes demenciais.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 63 anos de idade, desenvolveu um quadro clnico de crises epilticas parciais complexas, acompanhado por alteraes da memria e lenticao psicomotora importante. Uma RM-CE revelou leses bilaterais dos polos temporais internos, com sinal hiperintenso nas sequncias FLAIR e T2 (Fig. 1). O doente foi internado por suspeita clnica de encefalite herptica (hiptese diagnstica considerada ainda durante algum tempo aps o internamento), para tratamento com aciclovir por via endovenosa, iniciando-se tambm medicao antiepiltica. Foi programada uma reabilitao cognitiva, supondo que se tratava de um quadro sequelar
Fig. 1 RM-CE. Sinal hiperintenso nas sequncias FLAIR (A) e T2 (B)
aps encefalite herptica. Nos registos subsequentes do eletroencefalograma (EEG) continuou-se, sempre, a registar atividade crtica temporo-frontal. Na avaliao clnica era difcil distinguir em que medida as leses bitemporais ou as crises temporais parciais complexas contribuam para o quadro clnico. Para conseguir um controlo satisfatrio das crises epilticas foram necessrias vrias adaptaes da medicao antiepiltica, at ser instituda uma medicao tripla com cido valproco, zonesamida e eslicarbazepina.
As avaliaes neuropsicolgicas seriadas demonstraram a existncia de um esquecimento marcado da informao complexa aps interferncia de tempo longo, de um defeito moderado na memria verbal com interferncia de tempo curto, uma diculdade de nomeao de faces famosas e um defeito ligeiro na capacidade de memria visual. O doente produzia muitas confabulaes no fantsticas e confuses temporais e espaciais. O seu perl neuropsicolgico manteve-se praticamente inalterado nas trs reavaliaes subsequentes. A doena
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teve um impacto relevante ao nvel das atividades da vida diria, deixando o doente praticamente dependente de terceira pessoa para todas as tarefas que implicassem capacidade de planeamento e organizao. O resultado da reao em cadeia da polimerase para o HSV-1 teve resultados negativos. A no recuperao do quadro neuropsicolgico, as crises temporais com envolvimento da amgdala e a persistncia das alteraes inamatrias revelada por uma RM de controlo levaram suspeita de uma encefalite lmbica no infecciosa, paraneoplsica. Como recomendado, iniciou-se uma pesquisa de neoplasia e foi feito um rastreio de auto-Ac neuronais. Os autoAc bem caracterizados anti-Hu, antiA
Yo, anti-Ma, anti-Ri e anti-CV2 foram todos negativos, bem como os auto-Ac facultativos anti-NMDA-R e antiVGKC. Entre os auto-Ac parcialmente caracterizados, o ANNA-3 foi negativo, mas o auto-Ac-anti-SOX1 foi positivo. Na investigao de diagnstico foi, ento, includa uma tomograa computorizada (TC) torcica e abdominal, uma broncoscopia e uma tomograa por emisso de positres com tomograa computorizada (PTE-CT). Na TC, a anlise do parnquima pulmonar no revelou leses nodulares focais, a rvore brnquica estava permevel. Foram detetadas adenopatias mediastnicas, principalmente no grupo traqueobrnquico esquerdo (4L), e subcarinais (grupo 7). A avaliao abdominal no revelou alteraes (Fig. 2). B
Fig. 2 TC trax. Adenopatias sub-carinais (A) e abdmen (B)
A broncoscopia identicou alteraes inamatrias inespeccas, pelo que se procedeu, ento, realizao de uma ecoendoscopia (EUS) esofgica com visualizao atravs do eco de mltiplas adenomeglias mediastnicas isoecoides (morfologia benigna), nas estaes
ganglionares 4L (paratraqueais esquerdas - 20 mm) e grupo 7 (subcarinais). Nesta localizao identicou-se um conglomerado adenoptico com 40 mm. A citologia aspirativa ganglionar (Fig. 3) transesofgica, por agulha na 19G, evidenciou uma neoplasia de
Fig. 3 Metstase de carcinoma de pequenas clulas com imunofentipo a favor de tumor primrio do pulmo. A. Agregado de clulas tumorais pequenas, com moldagem nuclear, cromatina granular e citoplasma escasso (MGG, x400). B. Citobloco: neoplasia de clulas pequenas com artefacto de esmagamento (crush artifact) (HE, x200). C. Marcao nuclear forte para TTF-1 (Citobloco, x400). D. Imunomarcao positiva para sinaptosina (Citobloco, x400). E. Marcao nuclear com Ki-67 (MIB-1) em >90% das clulas tumorais
clulas pequenas com moldagem nuclear, cromatina granular, citoplasma muito escasso e artefacto de esmagamento, reconhecendo-se ainda linfcitos pequenos e fragmentos de estroma desmoplsico. As clulas expressavam sinaptosina, TTF-1, citoqueratina (AE1/AE3) em dot e eram negativas para p63. Vericase ainda expresso de Ki-67 em mais de 90% das clulas, o que correspondia a um diagnstico de metstase de carcinoma de pequenas clulas, com perl imunocitoqumico compatvel com carcinoma primrio do pulmo. A PET-CT com uorodesoxiglucose (18F-FDG), de corpo inteiro, conrmou a
atividade tumoral no mediastino (Fig. 4). No se vericou captao de radiofrmaco no parnquima pulmonar nem em outras localizaes. O doente iniciou radioterapia torcica e cerebral proltica (justicada pela metastizao frequente do carcinoma de pequenas clulas para o crebro). Foi tambm submetido a quimioterapia com carboplatina e etoposido, acompanhado por um tratamento imunosupressivo com um pulso de metilprednisolona 1 g/dia durante seis dias. A RM-CE de controlo evidenciou uma diminuio da tumefao dos lobos temporais e uma atroa dos hipocampos, mais pronunciada esquerda.
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As crises epilticas parciais-complexas caram bem controladas com medicao antiepiltica tripla. O tumor deixou de ter atividade quando avaliado pela repetio da PET-CT. O quadro neuropsicolgico
manteve-se, com um dce importante da memria antergrada; as confuses temporais e situacionais continuam a ser frequentes, o que se deve s leses das estruturas do hipocampo.
Fig. 4 PET-CT. Volumosa adenopatia na estao 4L/aorto pulmonar com SUV de 12,5
DISCUSSO
As encefalites lmbicas paraneoplsicas so patologias raras do SNC. Ocorrem menos do que uma vez em 10.000 casos de doenas malignas. Estima-se uma incidncia de cerca de 0,005/100.000 de EL em doentes com neoplasias do pulmo.11 Em contraste, a encefalite herptica tem uma incidncia cerca de cem vezes superior (0,5/100.000), representando uma das causas mais frequentes de encefalite lmbica. No caso clnico descrito, a primeira suspeita foi de uma infeo herptica e a abordagem teraputica inicial respeitou este primeiro diagnstico. A reao em cadeia da polimerase negativa para o HSV-1 no excluiu de forma inequvoca o diagnstico, pois, dependendo da fase da doena em que a anlise pedida, podem ocorrer resultados falsos negativos.12 No entanto, neste caso, a persistncia das alteraes inamatrias na RM-CE levou a repensar a etiologia do quadro. Diagnsticos diferenciais como a encefalopatia de Hashimoto (associada a uma tiroidite autoimune), gliomas ou doenas degenerativas foram excludos pela imagiologia ou pelas anlises laboratoriais. A comprovao da existncia do auto-Ac-SOX-1 (auto-Ac parcialmente caracterizado) indicou a possibilidade de uma EL paraneoplsica. A presena de adenopatias mediastnicas acessveis por eco-endoscopia esofgica (estao 4R e 7) permitiu a caracterizao citolgica de carcinoma de pequenas clulas, com perl imunocitoqumico compatvel com carcinoma primrio do pulmo.
A presena de uma sndrome paraneoplsica pode permitir um diagnstico precoce de um tumor de pequenas clulas SCLC (small cells lung cancer). Este diagnstico precoce pode aumentar signicativamente a taxa de sobrevivncia passados cinco anos. Embora a EL e o SCLC sejam patologias graves, no justicam um niilismo teraputico. O doente beneciou tanto do tratamento oncolgico, como do tratamento imunosupressor. Atualmente, aps quimioterapia e radioterapia, a atividade tumoral parece ter entrado
em remisso. A atividade inamatria nos lobos temporais est estacionria; o controlo das crises parciais-complexas total, devido ao melhor controlo da inamao, mas tambm introduo de novos frmacos antiepilticos, como a eslicarbazepina. As sndromes amnsicas podem ter causas tratveis e devem ser investigadas detalhadamente, sobretudo quando os sintomas se instalam rapidamente e a sua constelao e evoluo tm caractersticas atpicas.
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UM CASO CLNICO DE ANAFILAXIA AO METAMIZOL
Anaphylaxis to metamizol. Clinical case report

TERESA VAU SARA PRATES PAULA LEIRIA PINTO JOS ROSADO PINTO
Departamento de Imunoalergologia
RESUMO
Os anti-inamatrios no esteroides (AINE) so medicamentos amplamente utilizados, com ou sem prescrio mdica. A sua utilizao est associada a uma elevada prevalncia de reaes de hipersensibilidade, que so caracterizadas pela imprevisibilidade, por no dependerem da dose administrada e por serem reprodutveis. Os autores descrevem o caso clnico de um doente que, em duas ocasies, desenvolveu uma reao de hipersensibilidade aps a administrao de metamizol. O primeiro episdio no foi reconhecido como reao alrgica e, por isso, no foi possvel identicar a etiologia e prevenir a recorrncia de analaxia. A investigao posterior permitiu evidenciar um mecanismo IgE-mediado especco para aquele frmaco.
Abstract
Non-steroid anti-inammatory drugs (NSAIDs) are widespreadly used, with or without medical prescription. As a consequence, there is a high prevalence of hypersensitivity reactions. These are unpredictable, not dose dependent and reproducible. The authors report the clinical case of a patient who suffered two episodes of anaphylaxis after administration of metamizol. The rst episode was not recognized as an allergic reaction, so an etiologic relation could not be established, allowing the recurrence of the anaphylaxis. Subsequent investigation lead to the identication of an IgE-mediated mechanism specic for metamizol.
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INTRODUO
Os AINE so a segunda causa mais frequente de hipersensibilidade a frmacos, particularmente em doentes com urticria crnica, asma e/ou polipose nasal.1 O quadro clnico varivel de acordo com o mecanismo siopatolgico envolvido e a coexistncia das patologias referidas. Podem surgir urticria com ou sem angioedema, diculdade respiratria, analaxia ou reaes cutneas tardias, assim como envolvimento de outros rgos.2 Um dos mecanismos siopatolgicos possveis requer a participao do sistema imunitrio, atravs de IgE especca ou de clulas, sendo estas reaes designadas por alrgicas. Nestas, os testes cutneos e alguns testes laboratoriais podem ser teis para a conrmao do diagnstico. No entanto, na maioria dos casos, os sinais e sintomas surgem devido ao efeito farmacolgico do frmaco, estando relacionados com a sua interferncia no metabolismo do cido araquidnico (reaes de hipersensibilidade no alrgica).2
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 39 anos de idade, recorreu a um servio de urgncia por dor lombar, atribuda a clica renal. Foi medicado com paracetamol e metamizol por via endovenosa e, aps 15 minutos, iniciou queixas de mal estar geral e prurido cutneo, inicialmente nas faces palmar e plantar, respetivamente, das mos e dos ps e depois generalizado. Posteriormente, surgiu eritema cutneo, dispneia, dor torcica, hipotenso e por m, paragem cardiorrespiratria. O ECG revelou infradesnivelamento do segmento ST nas derivaes V2 a V6, interpretado como enfarte agudo do miocrdio, apesar da enzimologia cardaca ser negativa. A avaliao posterior, incluindo ecocardiograma e coronariograa realizados durante o internamento, excluiu a existncia de patologia cardaca. Dois meses depois, na sequncia de um traumatismo de um membro inferior, o doente automedicou-se com paracetamol e metamizol, semelhana do que fazia ocasionalmente por leses associadas prtica desportiva. Cerca de meia hora depois, iniciou um quadro semelhante ao atrs descrito, embora menos intenso, com prurido, inicialmente palmo-plantar e posteriormente generalizado, e eritema cutneo. Foi observado num servio de urgncia e medicado com corticosteroide endovenoso, havendo regresso do quadro trs horas depois. No perodo que decorreu entre os dois episdios descritos, o doente tomou paracetamol e ibuprofeno, sem qualquer reao. Por iniciativa prpria, cerca de seis meses depois da data da reao, recorreu consulta de imunoalergologia do Hospital da Luz, para conrmar a suspeita de alergia ao metamizol, uma vez que este frmaco tinha estado presente em ambos os episdios e tinha voltado a estar exposto ao mesmo.
Numa primeira abordagem, foram pedidos testes laboratoriais - doseamento de IgE especfica srica para o metamizol e de cisteinil-leucotrienos libertados (CAST) -, que foram negativos. Posteriormente, foram realizados testes cutneos com a formulao solvel do frmaco, por picada na concentrao 2.000 mg/5 mL e intradrmicos com as diluies 1/1.000 e 1/100. Registou-se um resultado positivo no teste intradrmico com a diluio 1/100, com a formao de uma ppula de 7 mm de dimetro (Fig. 1).
Fig. 1 Resultado positivo no teste intradrmico com a diluio 1/100, com a formao de uma ppula com cerca de 7 mm de dimetro
DISCUSSO E COMENTRIOS
Os AINE so medicamentos facilmente acessveis ao pblico, administrados em mltiplos contextos, muitas vezes sem prescrio ou superviso mdica. Reetindo a generalizao do seu uso, as reaes de hipersensibilidade so frequentes e constituem a segunda causa mais comum de hipersensibilidade a medicamentos.1 De acordo com a anlise das situaes de analaxia por frmacos, reportadas em Portugal entre 2007 e 2010, a maioria (48%) so causadas por AINE.3 Identicam-se dois padres de reao a estes medicamentos. O mais comum decorre da ao farmacolgica do frmaco, pela inibio da ciclooxigenase 1 (COX-1) e consequente alterao do metabolismo do cido araquidnico, com menor produo de prostaglandinas protetoras (PGE2) e aumento da sntese de cisteinilleucotrienos (LTC4, LTD4, LTE4). Nestes casos, algumas horas aps a ingesto do anti-inamatrio, os doentes sensveis desencadeiam urticria, angioedema e/ou dispneia e o quadro clnico reprodutvel com diversos anti-inamatrios, sendo habitualmente tolerados os inibidores seletivos da COX-2.1,2 Num nmero menor de casos, identica-se a participao do sistema imunitrio atravs de um mecanismo especco do frmaco, mediado ou no por IgE. Neste caso, existe tolerncia aos outros anti-inamatrios no esteroides, independentemente do seu grau de inibio da COX-1. O quadro clnico pode ser imediato (urticria, analaxia) ou tardio em que predominam as manifestaes cutneas.4 As pirazolonas, nomeadamente o metamizol, so os antiinamatrios que causam maior nmero de reaes imediatas, IgE-mediadas e especcas de frmaco.1 Nestas situaes, os testes cutneos por picada e intradrmicos so teis para identicar
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a causa de situaes potencialmente graves, que podem por em risco a vida do doente.5,6 Mais recentemente, tem havido um interesse crescente na utilizao dos testes laboratoriais de ativao de baslos no diagnstico das reaes alrgicas aos AINE, nomeadamente o CAST (doseamento de cisteinil-leucotrienos libertados) e o TAB (determinao de marcadores de membrana por citometria de uxo).7 No entanto, so tcnicas que ainda tm baixa sensibilidade e requerem aperfeioamento.7,8 A sensibilidade de ambos os meios de diagnstico (in vivo e in vitro) inversamente proporcional ao tempo que decorre entre a reao e a realizao dos testes ou seja, com o passar do tempo aumenta o nmero de indivduos com testes cutneos ou laboratoriais negativos, limitando a possibilidade de se poder fazer um diagnstico correto.8 No caso clnico descrito, a sequncia de sinais e sintomas que ocorreram na primeira reao muito sugestiva de analaxia, embora no tenha sido reconhecida como tal, permitindo que a situao clnica evolusse e pondo em risco a vida do doente. A relao temporal em ambos os episdios com a toma de AINE, era sugestiva de que estes seriam a causa mais provvel. Tendo havido um contacto posterior com um dos frmacos implicados (paracetamol)
sem qualquer reao, o metamizol seria o principal suspeito da reao imediata, provavelmente especca do frmaco, uma vez que j tinha ocorrido tambm uma exposio subsequente ao ibuprofeno, sem reao. Os exames laboratoriais pedidos foram negativos, o que se justica pela baixa sensibilidade destes mtodos de diagnstico, assim como pelo intervalo de tempo prolongado entre a reao e o incio da investigao. O teste cutneo intradrmico positivo evidenciou a presena de IgE especca para o metamizol, permitindo conrmar o diagnstico. O caso clnico descrito ilustra a importncia de reconhecer atempadamente as manifestaes de analaxia. O doente desenvolveu um quadro clnico grave, potencialmente fatal, que poderia ter sido evitado se o tratamento correto com adrenalina tivesse sido administrado aps as primeiras manifestaes. Por outro lado, a incorreta interpretao da situao clnica condicionou o atraso da investigao posterior, a identicao da causa e a preveno de episdios subsequentes. Perante a ocorrncia destes casos, os doentes devero ser referenciados para a consulta de especialidade com a maior brevidade possvel, de modo a permitir a realizao atempada e ecaz do diagnstico.
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REVISO DE INTERPOSIO ILEAL EM DOIS TEMPOS: RECONSTRUO DA ANATOMIA NORMAL POR LAPAROSCOPIA E SWITCH DUODENAL ROBTICO
CIRURGIA ROBTICA
(Cirurgia Geral, Cirurgia Cardaca, Urologia)
CIRURGIA GERAL CIRURGIA VASCULAR CIRURGIA PEDITRICA NEUROCIRURGIA OFTALMOLOGIA UROLOGIA
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Ileal interposition reversal in two steps: Laparoscopic normal anatomy reconstruction and robotic duodenal switch
CSAR RESENDE CRISTINA PESTANA PAULO ROQUETE CARLOS VAZ

Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia
RESUMO
Os autores descrevem o caso clnico de uma doente a quem, na sequncia de um processo de recuperao de peso dois anos aps uma gastrectomia em sleeve com interposio ileal, realizaram, em dois tempos cirrgicos, uma reconstruo da anatomia normal (por laparoscopia) e um switch duodenal (robtico). Aos seis meses de follow-up, a doente tinha perdido 12 kg, continuando a perder peso de acordo com o previsto. Apesar da maior morbilidade, a cirurgia de reviso um meio de solucionar complicaes ps-operatrias ou de resgatar doentes em falncia teraputica. No caso descrito, a diviso do procedimento em dois
Abstract
The authors report the clinical case of a woman submitted to a reconstruction of the normal anatomy (laparoscopic) and duodenal switch (robotic), following weight regain after a sleeve gastrectomy with ileal interposition, performed two years before. At six-months follow-up the patient had lost 12 kg, with a weight loss according to what was expected. Despite higher morbidity, redo surgery may solve postoperative complications or rescue patients treatment failures. In the case described, the division of the procedure in two steps intended to minimize the perioperative risks. The use of robotic surgery in
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tempos operatrios pretendeu minimizar os riscos perioperatrios. O recurso cirurgia robtica no segundo tempo permitiu melhorar a qualidade do ato operatrio e aumentar a segurana da interveno, o que assume uma relevncia particular em casos de cirurgia de reviso, como o descrito.
the second step improved the quality of surgery and increased the safety of the intervention, and has a particular relevance in cases of redo surgery like the one reported.
INTRODUO
A gastrectomia em sleeve com interposio ileal (GS+II) uma operao que foi desenvolvida por De Paula, em 2005,1 com o objetivo de tratar a diabetes tipo 2 - tanto em doentes obesos como no obesos - e assim dar corpo ao conceito de cirurgia metablica. Consiste na reduo do volume do estmago atravs de uma gastrectomia em sleeve e na interposio de um segmento de leon, com uma extenso de 170 cm (que retirado a 30 cm da vlvula ileo-cecal) no jejuno proximal, a uma distncia de 30 a 50 cm do ngulo de Treiz. O objetivo desta operao visa: - Reduzir a ingesto alimentar por efeito de volume; - Reduzir a produo de grelina assegurada pela remoo do fundo gstrico; - Apresentar precocemente os nutrientes ingeridos ao leon terminal, assim estimulando a produo de incretinas, sobretudo peptdeo YY (PYY) e peptdeo 1 tipo glucagon (GLP1), importantes na homeostase da glicose; - Evitar a excluso completa de qualquer segmento intestinal de forma a no causar um estado de malabsoro. De acordo com a escassa literatura disponvel, a GS+II tem demonstrado as vantagens esperadas:2,3 adequado controle da glicemia, perda de peso satisfatria nos doentes obesos e preveno dos dces nutricionais associados malabsoro. A literatura mdica sobre este tema descreve resultados satisfatrios no controlo do peso em doentes diabticos e obesos, facto que tem justicado a utilizao do procedimento tambm em doentes obesos no diabticos, incluindo-a como mais uma opo para a cirurgia baritrica. Contudo, no existe ainda evidncia cientca que suporte esta atuao. Mantm-se ainda dvidas importantes, como, por exemplo, em que medida que o mesmo resultado pode ser conseguido usando apenas uma gastrectomia em sleeve (sem a interposio ileal). A literatura particularmente escassa relativamente s opes para cirurgia de reviso em caso de falncia teraputica da GS+II, quando esta foi realizada para tratamento da diabetes tipo 2 (com persistncia/recidiva da doena), para controlo ponderal (com perda de peso insuciente/recuperao
de peso) ou ambas. Tem sido uma atitude empiricamente defendida por vrios autores que, no caso de falncia de uma tcnica restritiva bem executada, a cirurgia de reviso, se indicada, deve passar pela transformao num procedimento indutor de malabsoro.
Os autores descrevem o caso clnico de uma doente de 49 anos de idade, a quem, na sequncia da recuperao de peso passados dois anos de uma GS+II, realizaram em dois tempos cirrgicos uma reconstruo da anatomia normal (por laparoscopia) e um switch duodenal (robtico).
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 49 anos de idade, que recorreu consulta de admisso ao Centro de Tratamento da Obesidade do Hospital da Luz por recuperao de peso na sequncia de GS+II realizada cerca de dois anos antes numa outra unidade de sade. data dessa interveno tinha 86 kg de peso corporal, 1,55 m de altura e um ndice de massa corporal (IMC) de 35,8 kg/m2. No era diabtica. Aps a operao, a perda de peso da doente foi pouco satisfatria, atingindo um valor mnimo de 73 kg (IMC de 30,39 kg/m2; perda de 40% do excesso de peso) aos 12 meses do ps-operatrio. A partir de ento, tinha comeado a recuperar peso e na altura da consulta no Hospital da Luz tinha 85 kg (IMC de 35,38 kg/m2). A doente era consumidora social de etanol (sem adio), com um valor estimado de 50 g/dia; referiu que, por obrigaes sociais e prossionais, teria diculdade em corrigir este aspeto. Tinha ainda antecedentes de ensema pulmonar e era grande fumadora (40 cigarros/dia). No apresentava outras comorbilidades ou antecedentes relevantes. Foi feita uma avaliao radiolgica do estmago e observou-se um tubo gstrico bem calibrado e no dilatado, mantendo boa restrio (Fig. 1).
Fig. 1 Avaliao radiolgica do estmago
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Foi decidido adotar uma atitude conservadora, com seguimento nas consultas de Nutrio e Psicologia Clnica, com vista reeducao alimentar e introduo de exerccio fsico regular. A doente perdeu peso nos primeiros trs meses, atingindo um valor mnimo de 76,7 kg. De forma lenta mas progressiva, comeou ento a recuperar peso, atingindo, 11 meses aps a primeira visita, 82,5 kg (IMC 34,34 kg/ m2) e mantendo-se em recuperao ativa de peso. Referiu que no conseguiria manter o esforo conservador em curso sem uma ajuda adicional e solicitou uma nova soluo cirrgica, se tal fosse possvel no seu caso. Foi-lhe proposta, neste contexto, uma cirurgia de reviso, com transformao da GS+II numa derivao biliopancretica com switch duodenal (DBP-SD), em dois tempos cirrgicos intervalados por um perodo de dois meses. No primeiro tempo seria realizada a reconstruo da anatomia intestinal normal e no segundo tempo a derivao intestinal do switch duodenal. Para apresentao desta proposta cirrgica foram considerados os seguintes fatores: - A falncia teraputica da cirurgia restritiva prvia; - O facto de a cirurgia prvia incluir uma gastrectomia em sleeve; - O perl de consumo regular de etanol (social e sem adio). Assim, aps estudo pr-operatrio completo e avaliao multidisciplinar para cirurgia baritrica, a doente foi submetida, por via laparoscpica, a desmontagem da interposio ileal.
As trs anastomoses entero-entricas foram realizadas com stapler linear de 60 mm e as brechas peritoneais foram encerradas. Foi realizada apendicectomia complementar. O tempo operatrio foi de 170 minutos e o perodo de internamento foi de trs dias. No se registaram complicaes intra ou ps-operatrias. Como previsto, dois meses depois, a doente foi submetida a derivao intestinal do switch duodenal e colecistectomia. Por via laparoscpica foi realizada a colecistectomia e a anastomose ileoileal com stapler linear de 60 mm; foi encerrada a brecha peritoneal. Foi depois feito o docking do sistema robtico Da Vinci Si HD e realizada, com apoio robtico, a disseco retro-duodenal, transeco duodenal proximal ampola de Vater com stapler linear de 60 mm e anastomose duodeno-ileal manual em dois planos; foi encerrada a brecha peritoneal (Fig. 2 e 3). O tempo necessrio para o docking foi de sete minutos e o tempo operatrio global foi de 230 minutos. O perodo de internamento foi de quatro dias. No se observaram complicaes intra ou psoperatrias. Desde ento, a doente tem perdido peso lentamente mas de uma forma sustentada, adequada durao do perodo de follow-up: s quatro semanas, trs e seis meses o peso corporal da doente era de 81 kg (-6 kg), 77 kg (-10 kg) e 75 kg (-12 kg), respetivamente. Teve diarreias nas primeiras semanas, entretanto resolvidas. Tem boa tolerncia alimentar e no tem outras queixas.
X6
X2 X3 X2 X1 X4 X5 X1 X4 X6
X5
B
Fig. 2 Localizao dos trocartes (A, B) 1 - 12 mm - ptica 2 - 12 mm - ajudante 3, 4, 5 - 8 mm - robot 6 - afastador de fgado
Fig. 3 Setup de cirurgia robtica para switch duodenal
DISCUSSO
O papel da cirurgia no tratamento da obesidade peculiar no sentido, em que para um mesmo caso existem mltiplas operaes possveis: podem aplicar-se tcnicas restritivas, tcnicas indutoras de malabsoro ou combinaes de ambas.
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Por outro lado, existem variaes na implementao de cada uma. Com o crescimento que a cirurgia baritrica tem conhecido nos ltimos anos, ser de esperar um aumento do nmero de operaes de reviso, estimando-se que at 5% dos doentes operados venham a precisar dessas intervenes.4,5 A procura de cirurgia de reviso baritrica deve-se a uma de duas razes: complicaes da cirurgia inicial ou perda insuciente/recuperao de peso (falncia teraputica). Mesmo existindo uma multiplicidade de complicaes ps-operatrias, dependentes da cirurgia inicial, um facto transversal s vrias sries publicadas que a maioria das revises feita por falncia teraputica.4 Apesar de serem o nico recurso para doentes em falncia teraputica, as operaes de reviso implicam a utilizao de tecidos j manipulados e realizam-se, frequentemente, no contexto de complicaes arrastadas. Este tipo de cirurgia est associado a um aumento da taxa de complicaes, com sries a reportar 22 a 50% de morbilidade major.5,6 Por outro lado, apesar de ser menos ecaz do que a cirurgia primria, a cirurgia de reviso mantm nveis de eccia aceitveis, com perdas de excesso de peso na ordem dos 56%,5 pelo que a sua indicao dever ser individualizada. Se o conhecimento dos mecanismos que levam perda de peso aps uma cirurgia de obesidade est longe de estar completo e ainda hoje no existem algoritmos de deciso estabelecidos, a falncia teraputica representa um desao particular. A estratgia pode incluir vrias formas de reviso (por exemplo, correo de uma bolsa excessivamente
dilatada), converso (aplicao de uma outra montagem cirrgica) ou reverso para a anatomia normal. Ao longo dos anos, a cirurgia de converso tem demonstrado sucesso perante alguns problemas mais comuns. So disso exemplo a converso de uma banda ajustvel ou de uma gastroplastia vertical calibrada (operao de Mason) em bypass gstrico (BGYR) ou a de reviso de um BGYR em bypass distal.7 Em outras circunstncias, como no caso em apreo, a deciso no encontra fundamentao cientca pela peculiaridade da situao. No caso apresentado, uma doente com uma gastrectomia em sleeve associada a interposio ileal (GS+Il) procurou o Centro de Tratamento da Obesidade do Hospital da Luz, por falncia teraputica. Sendo uma interveno predominantemente restritiva, em que a interposio ileal procura, sobretudo, um efeito metablico para o controlo da diabetes, foi proposta reviso para uma montagem indutora de malabsoro; na presena de uma gastrectomia em sleeve, a melhor opo realizar uma derivao biliopancretica com switch duodenal (DBP-SD). A derivao biliopancretica (DBP) para perda de peso foi descrita pela primeira vez por Scopinaro.8 Apesar de muito ecaz, apresenta elevadas taxas de complicaes, sobretudo as que so geralmente associadas a uma gastrectomia com gastrojejunostomia (dumping, diarreia e ulcerao da vertente intestinal da anastomose). A seco duodenal com duodenojejunostomia
proximal ampola de Vater foi proposta posteriormente,9 como forma de evitar o reuxo jejuno-gstrico e, em simultneo, proteger o intestino da ulcerao atravs da preservao do duodeno proximal - o switch duodenal (SD). Em 1993, foi descrita a associao da operao de Scopinaro ao conceito de SD10 e ainda uma nova forma de gastrectomia parcial, tubular, preservando a pequena curvatura gstrica e o piloro, que viria a ser conhecida por gastrectomia em sleeve (GS). A verso contempornea desta operao foi descrita por Hess em 1998,11 mas s em 2000 surge a primeira descrio do procedimento por via laparoscpica.12 Os alimentos passam o piloro e percorrem depois um segmento intestinal, do qual esto desviadas as secrees biliopancreticas (ansa alimentar); estas entram no circuito alimentar apenas no ileon terminal, numa ansa que se denomina de ansa comum. O comprimento do segmento intestinal do circuito alimentar, que contacta com os alimentos, xo e a soma dos seus constituintes deve ser de 250 cm a 300 cm (75 a 100 cm de ansa comum e 175 a 200 cm de ansa alimentar), por forma a assegurar uma suciente absoro proteica. O intestino restante ca excludo, servindo de conduto biliopancretico. A DBP-SD tem j resultados publicados que atestam a sua eccia e segurana.13 Contudo, continua a ser uma operao complexa e, mesmo no caso de cirurgia primria, so cada vez mais os cirurgies que preferem execut-la em dois tempos, particularmente no caso dos doentes com super-obesidade (IMC>50 kg/m2).14 No caso descrito, a interposio de um segmento de leon
distal no jejuno proximal levaria a que a futura montagem do SD se realizasse com segmentos intestinais diferentes daqueles com os quais a operao foi concebida, com resultados potenciais no conhecidos ou previsveis. Por outro lado, numa perspetiva mais tcnica, o facto de a cavidade peritoneal se encontrar atravessada pelo mesentrio do segmento ileal interposto diculta ou impossibilita outro tipo de montagem. Assim, foi proposta a reverso da interveno primria para a anatomia normal, antes de proceder derivao biliopancretica. Considerando o nmero total de anastomoses e o risco implcito, foi planeada a reverso da cirurgia primria para um primeiro tempo, reservando a montagem intestinal para um tempo posterior. Instrumento valioso na disseco e manipulao na das estruturas, a utilizao do robot em cirurgia multiquadrantes revela-se pouco prtica e fastidiosa pela necessidade de mudanas da posio do carro operatrio e do posicionamento do doente. A reverso para anatomia normal implica mltiplas seces intestinais e anastomoses em diversos quadrantes abdominais, que assim foi realizada por via laparoscpica tradicional. Pelas mesmas razes, no segundo tempo operatrio realizou-se tambm pela mesma via a medio das ansas intestinais, a enteroenteroanastomose e a colecistectomia. Na execuo do SD, no segundo tempo operatrio, na disseco do duodeno e na confeo da anastomose que a aplicao do robot se mostra especialmente relevante. A preservao dos primeiros centmetros de duodeno proximal essencial, no s para a futura confeo de uma anastomose
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segura, mas tambm porque nesta rea que so absorvidos alguns micronutrientes importantes.15 A mincia exigida na disseco da face posterior do duodeno numa rea vizinha da via biliar e da cabea do pncreas, e a ulterior confeo manual da anastomose duodeno-ileal benecia de forma clara das vantagens do sistema ptico tridimensional de alta denio, que proporciona maior preciso na disseco. A destreza que o sistema de instrumentos dotados de
articulao interna (Endowrist) confere ao cirurgio facilita o acesso ao local da anastomose e proporciona segurana na sutura. Permite que a realizao deste importante passo seja feita com maior conforto e segurana do que em cirurgia aberta e sem as condicionantes da angulao e resistncia impostas por uma volumosa parede abdominal que, na cirurgia robtica, suportada pelo carro operatrio.
CONSIDERAES FINAIS
Tal como a cirurgia baritrica tem conhecido um crescimento sustentado, de esperar um aumento de candidatos a operaes de reviso. Apesar de estar associada a uma maior morbilidade, esta um meio de solucionar complicaes ps-operatrias ou de resgatar doentes em falncia teraputica. A diviso do procedimento descrito em dois tempos operatrios uma alternativa segura para minimizar o risco perioperatrio. Os autores acreditam que, em casos como o descrito, o recurso cirurgia assistida por robot permite melhorar a qualidade do ato operatrio e aumentar a segurana das intervenes cirrgicas neste grupo particular de doentes.
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CIRURGIA DE REVASCULARIZAO CORONRIA POR MINITORACOTOMIA (MIDCABG) ASSISTIDA POR ROBOT. CASO CLNICO
Minimally invasive direct coronary artery bypass grafting (MIDCABG) with robotic assistance. Case report
RICARDO ARRUDA PEREIRA JEAN LUC JANSENS* FERNANDA SANTOS SILVA FRANCISCO PEREIRA MACHADO JOS ROQUETTE
Departamentos de Cirurgia Cardiotorcica, de Anestesiologia e de Cardiologia *Europe Hospitals, Bruxelas (Blgica)
RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de um homem com doena coronria da artria descendente anterior, diagnosticada por coronariograa, submetido a cirurgia de revascularizao coronria atravs da nova tcnica de minitoracotomia com assistncia robtica. Trata-se do primeiro caso de utilizao do sistema de cirurgia robtica da Vinci Si HD em cirurgia cardaca, realizado em Portugal. Descreve-se o papel do sistema de cirurgia robtica neste tipo de procedimentos, as suas vantagens, resultados nais e o plano que ir ocupar entre as alternativas teraputicas futuras.
Abstract
The authors report the clinical case of a patient with coronary anterior descending artery disease, diagnosed by coronary angiography, who underwent minimally invasive direct coronary artery bypass grafting (MIDCABG) with robotic assistance. This was the rst robot assisted cardiac surgery held in Portugal. The authors describes the role of robotic surgery system in these procedures, its advantages, nal results and the place that will take among the future therapeutic alternatives.
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INTRODUO
Nas ltimas duas dcadas, todas as especialidades cirrgicas evoluram para procedimentos menos invasivos, com recurso a incises mais pequenas, cirurgia vdeo assistida e, mais recentemente, cirurgia robtica ou com assistncia robtica em alguma fase da cirurgia. Esta evoluo e este tipo de procedimentos demonstraram a sua validade, reprodutibilidade e tornaram-se, na maioria das disciplinas e procedimentos cirrgicos, o gold standart atual e uma exigncia dos doentes. No campo da cirurgia cardaca, a evoluo foi mais lenta e depois de diversas tentativas ao longo de duas dcadas, s mais recentemente, com o desenvolvimento dos sistemas de cirurgia robtica, nomeadamente o sistema Da Vinci Si HD, se registou alguma expanso destas novas abordagens. Os procedimentos cirrgicos cardacos em que a cirurgia minimamente invasiva est mais desenvolvida so a cirurgia da vlvula mitral, a revascularizao coronria e alguns procedimentos de apoio teraputica de arritmologia. As possveis razes para esta adeso tardia esto relacionadas com a complexidade subjacente cirurgia cardaca, a reduzida formao e treino dos cirurgies cardacos clssicos em cirurgia vdeo assistida, alm do facto de, efetivamente, a revascularizao coronria com utilizao dos instrumentos clssicos da cirurgia endoscpica ter fracassado. Como referido, s com o desenvolvimento dos sistemas de cirurgia robtica esta situao se viu alterada de forma denitiva.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 44 anos de idade, caucasiano, residente num pas da Africa sub-sahariana, sem antecedentes relevantes do foro cardiovascular at cerca de dois anos antes. Tinha, como fatores de risco, hipertenso arterial, dislipidemia e obesidade com um ndice de massa corporal superior a 30 kg/m2. Referia a ocorrncia, nessa altura, de um quadro clnico de desconforto epigstrico, sudao e nuseas em repouso, mantido. Negava dor pr-cordial tpica, assim como outro tipo de manifestao, nomeadamente dor mandibular ou ao nvel do membro superior esquerdo. Dado que as queixas se mantinham, deslocou-se a uma unidade de sade da sua rea de residncia, onde aps ter realizado um eletrocardiograma lhe foi diagnosticado um enfarte agudo do miocrdio, com provvel localizao na parede anterior. Foi ento medicado com nitratos por via sublingual e teve alta para o domiclio. No havendo no pas de residncia meios necessrios para um diagnstico mais preciso, aps alguns dias de repouso, durante os quais no ocorreram mais episdios semelhantes, o doente veio para Portugal e recorreu ao Hospital da Luz. Perante a histria clnica, realizou uma prova de esforo que foi positiva para isquemia da parede anterior, e um ecocardiograma que mostrou acinsia da parede anterior,
embora com funo global ainda dentro da normalidade. Realizou ento um cateterismo, sendo-lhe diagnosticada uma ocluso proximal da artria descendente anterior. A tentativa de abertura do vaso para angioplastia no foi bem sucedida. O doente retornou ao pas de residncia, sob medicao antianginosa. Passados cerca de 20 meses, o doente no teve novos episdios semelhantes ao inaugural. No entanto, reconhecia uma limitao funcional, que se manifestava por cansao para determinadas atividades fsicas e que no existia antes do enfarte agudo do miocrdio. Neste contexto, foi programado um novo cateterismo em que se manteve o diagnstico inicial ocluso proximal da artria descendente anterior -, sendo novamente impossvel a reperfuso do vaso (Fig 1). Perante a situao, o doente foi proposto para cirurgia de revascularizao coronria,
Fig. 1 Coronariograa
que foi aceite. Aps explicao das vantagens e dos riscos, o doente aceitou ser operado com a tcnica de minitoracotomia (MIDCABG, minimally invasive direct coronary artery bypass grafting) assistida por robot. Nesta interveno, foi realizado um bypass com artria mamria interna
Fig. 2 Setup de cirurgia robtica para cirurgia de revascularizao coronria (A) e representao esquemtica da localizao dos trocartes (x) no terceiro, quinto e stimo espaos intercostais (B)
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A
Fig. 3 Inciso de minitoracotomia. Imagem intraoperatria (A) e aspeto depois da cicatrizao (B)
esquerda para a artria descendente anterior. Todo o procedimento foi feito com apoio do sistema de cirurgia robtica Da Vinci Si HD, at anastomose (Fig 2). Aps esses procedimentos, foi feita uma minitoracotomia de 5 a 7 cm, no quarto espao intercostal e, atravs desta, foi feita a anastomose sob visualizao direta, com o corao a bater, evitando-se deste modo a esternotomia e a circulao extracorporal (Fig. 3). O ps-operatrio decorreu sem problemas e o doente teve alta menos de 72 horas aps a cirurgia, sem queixas lgicas. No
follow-up imediato, h apenas a referir um derrame pleural residual que se resolveu espontaneamente. Trs semanas aps a cirurgia, o doente regressou ao pas de residncia, iniciando a sua atividade prossional. Aos trs meses do ps-operatrio, o doente encontrava-se bem e assintomtico. Foi realizada uma angiograa por tomograa computorizada (angio-TC) de controlo, que mostra um resultado nal excelente, com reperfuso do vaso desde a sua poro proximal (Fig 4).
Fig. 4 Angio-TC de controlo realizada aos trs meses de ps-operatrio
DISCUSSO
Independentemente da tcnica, mtodo ou abordagem usada, a anastomose entre artria mamria interna esquerda e a artria descendente anterior constitui a melhor opo para a revascularizao do miocrdio. Existe um follow-up de praticamente 30 anos do seu uso e a taxa de permeabilidade deste procedimento elevadssima. A falncia do bypass aps os primeiros anos est mais relacionada com a progresso da doena coronria, nativa ou outra, do que propriamente com o bypass. Apesar de todos os desenvolvimentos na rea da cardiologia de interveno e da qualidade dos stents, todos os estudos demonstram que a transposio da artria mamria interna esquerda para a artria descendente anterior, continua a ser o gold standart da revascularizao deste territrio a curto, mdio e longo prazo. O mesmo no se pode armar em relao a outros vasos em que mesmo com uma utilizao generalizada, nos ltimos anos, de condutos arteriais, as taxas de ocluso se tenham revelado bastante superiores. Nestes casos, a cardiologia de interveno tem um papel fundamental, com resultados excelentes. At ao desenvolvimento das abordagens minimamente invasivas, a realizao de uma anastomose da artria mamria interna esquerda na artria descendente anterior obrigava a uma esternotomia. Como tal, no seria muito lgico sujeitar um doente a uma esternotomia, quando aquela anastomose fosse possvel realizar por mtodos no invasivos. Presentemente, o paradigma da revascularizao do miocrdio est a mudar. Cada vez mais, a juno do melhor da cirurgia cardaca com a melhor expertise da cardiologia de interveno permitir atingir os melhores resultados. A possibilidade de o doente poder optar por um procedimento hbrido MIDCAB assistida por robot ou cirurgia de revascularizao coronria total endoscpica (TECAB) e angioplatia coronria percutnea transluminal (PTCA) - uma realidade e dentro em pouco poder vir a ser uma exigncia dos doentes. Este tipo de procedimento baseia-se na existncia de um heart-team (equipa de cirurgies cardacos e cardiologistas de interveno), na discusso individual da situao de cada doente e na predisposio desta equipa para propor esta nova abordagem de revascularizao. Mais especicamente, as principais vantagens desta tcnica robtica so as j conhecidas para as abordagens cirrgicas minimamente invasivas, a que se acrescentam as especicidades da cirurgia cardaca: Evitar a esternotomia. Apesar de ser uma abordagem excelente, de permitir o acesso a qualquer zona do corao e de tratar cirurgicamente todas as patologias cardacas, a esternotomia sempre dolorosa no incio e, principalmente, incapacitante para muitas atividades dirias durante um perodo alargado de tempo. O exemplo mais comum a inibio de conduo durante quatro a seis semanas, muitas vezes com incapacidade conseguinte para o desempenho
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da atividade prossional. Por outro lado, muitos doentes s deixam de ter sintomatologia, como dores torcicas, osteoarticulares e musculares, dois a trs meses depois de serem submetidos a uma esternotomia. Menor dimenso da inciso. Independentemente das razes estticas, que nestes doentes no sero certamente o fator mais importante, as abordagens minimamente invasivas com incises de pequena dimenso, como acontece em todas as outras reas cirrgicas, esto associadas a uma menor incidncia de problemas relacionados com a ferida operatria, entre os quais deiscncia e infeo. Menos dor. Embora a intensidade e durao da dor esteja tambm relacionada com o tipo de cirurgia realizada, as abordagens minimamente invasivas so, globalmente, menos dolorosas, benefcio que potenciado na abordagem robtica. Menores necessidades transfusionais. Pelas suas caractersticas de invasibilidade, nas abordagens minimamente invasivas na cirurgia cardaca, comparativamente abordagem clssica por esternotomia, o traumatismo dos tecidos menor, as perdas de sangue so menos importantes e as necessidades de sangue e derivados so menores. Menor risco de infeo. A probabilidade de complicaes com infeo local ou
sistmica consequente a uma cirurgia cardaca minimamente invasiva substancialmente inferior quando comparada com a abordagem por esternotomia. Menos tempo de internamento. Sendo esta abordagem menos agressiva, o perodo de internamento psoperatrio reduzido de forma signicativa. Tanto na abordagem MIDCAB assistida por robot como na TECAB, e desde que se evite tambm a circulao extra corporal, possvel extubar os doente no bloco operatrio, reduzir a permanncia em cuidados intensivos para menos de 24 horas e dar altas hospitalares mais precoces, ao terceiro ou quarto dia de psoperatrio Retorno mais rpido s atividades dirias. expectvel que os doentes submetidos a cirurgia cardaca minimamente invasiva retornem mais rapidamente s suas atividades prossionais j que, comparativamente abordagem clssica, no so submetidos a esternotomia e portanto no tm necessidade de manter protegida durante um perodo prolongado uma inciso de grande dimenso, a intensidade e durao da dor inferior, a probabilidade de complicaes inferior e tm alta hospitalar mais precocemente. Tem-se vericado que passadas duas semanas, a maioria dos doentes est apta para reiniciar a sua vida normal sem quaisquer limitaes.
BIBLIOGRAFIA
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PROSTATECTOMIA RADICAL ASSISTIDA POR ROBOT NUM DOENTE COM TROMBOSE DA VEIA PORTA
Robotic assisted radical prostatectomy in a patient with portal vein thrombosis
RUI FORMOSO HUGO MARQUES FILIPE COSTA JOS BISMARCK KRIS MAES
Centro de Cirurgia Minimamente Invasiva e Robtica, Centro de Imagiologia, Departamento de Anestesiologia
RESUMO
Os autores descrevem o caso clnico de um doente de 50 anos de idade com um adenocarcinoma da prstata localizado e com um diagnstico prvio de trombose da veia porta e seus conuentes, submetido a uma prostatectomia radical assistida por robot. Embora se trate de uma entidade rara, a etiologia e a siopatologia da trombose da veia porta so conhecidas, sabendo-se, tambm, que pode ser uma complicao da cirurgia laparoscpica. Contudo, desconhecem-se as consequncias possveis de uma laparoscopia num doente com trombose prvia da veia porta. Considera-se, em geral, que a cirurgia intra-abdominal,
Abstract
The authors report the clinical case of a 50 year-old man with a localized prostate cancer and a previous diagnosis of portal vein thrombosis, submitted to a robot assisted radical prostatectomy. Although rare, the portal vein thrombosis etiology and its pathophysiology have been already described, and it is well known that it can be regarded as a possible complication of laparoscopy. However, the possible effects of laparoscopy on pre-existing portal vein thrombosis are still unknown. It is generally accepted that intra-abdominal surgery, particularly in these patients, holds a considerable risk of thrombosis; therefore surgery is
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CASOS CLNICOS CLNICOS HOSPITAL HOSPITAL DA DA LUZ LUZ CASOS
especialmente nestes doentes, aumenta o risco de trombose; por isso, evitada ou realizada da forma menos invasiva possvel. Os autores descrevem as precaues e as alteraes da tcnica habitual de prostatectomia radical robtica adotadas para minimizar o risco de complicaes. Os resultados obtidos demonstram que a prostatectomia radical assistida por robot realizada com abordagem pr-peritoneal um procedimento seguro e ecaz em casos complexos como o descrito. Tanto quanto do conhecimento dos autores no existem relatos de casos semelhantes descritos na literatura.
either avoided, or is performed under the least invasive approach possible. The authors describe the precautions taken, as well as the technical modications they introduced to the robotic radical prostatectomy technique to minimize the risks of complications. The results obtained show that robotic radical prostatectomy with preperitoneal approach is a safe and effective procedure in very demanding cases, like this one. As far as the authors are aware this particular approach has never been described in medical literature.
INTRODUO
O cancro da prstata (CP) atualmente a neoplasia no cutnea mais frequente no sexo masculino e a segunda causa de morte por cancro nos homens.1,2 A sua prevalncia aumenta com a idade, sendo raro antes dos 40 anos e pouco frequente entre os 40 e os 50 anos de idade. As caractersticas epidemiolgicas do cancro da prstata tm uma relao geogrca importante. Com efeito, o CP representa 15% das neoplasias masculinas nos pases desenvolvidos e apenas 4% nos pases em vias de desenvolvimento.3 Nas ltimas trs dcadas, a incidncia desta doena tem sofrido um aumento signicativo, o que, certamente, tem tambm alguma relao com a generalizao da determinao do antignio especco da prstata (PSA) e com o diagnstico precoce. Presentemente, a prostatectomia radical considerada o tratamento de eleio para o CP localizado, com benefcios na sobrevivncia especca da doena, comparativamente a uma atitude expectante.4,5 Numa reviso e meta-anlise recente de todos os dados publicados,6-8 concluise que a prostatectomia radical robtica estatisticamente superior prostatectomia aberta ou laparoscpica, no que se refere recuperao da continncia urinria6 e da funo ertil.7 Por outro lado, tambm a taxa de complicaes, as perdas hemticas e a taxa de transfuses so mais favorveis na abordagem robtica, comparativamente prostatectomia aberta ou laparoscpica.8 Os resultados oncolgicos so comparveis nas abordagens robtica e aberta.4,9,10 As alteraes siolgicas causadas pela insuao pressurizada de dixido de carbono e seus efeitos na circulao esplncnica esto tambm bem estudadas. O desenvolvimento de
fenmenos trombticos e de alteraes da coagulao em doentes submetidos a cirurgia laparoscpica esto descritos na literatura mdica.11 No entanto, o inverso, ou seja, as consequncias da cirurgia laparoscpica em doentes com fenmenos trombticos e alteraes da coagulao j diagnosticadas, no esto descritas. Os autores descrevem o caso clnico de um doente de 50 anos de idade com um
adenocarcinoma da prstata localizado e com o diagnstico prvio de trombose da veia porta e seus conuentes, submetido a uma prostatectomia radical assistida por robot. Por parecer lgico assumir que uma abordagem laparoscpica pode aumentar o risco de agravamento de uma trombose prvia da veia porta, os autores introduziram alteraes tcnica habitual e monitorizao realizada, com o intuito de minimizar esse risco.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 50 anos de idade, com diagnstico de trombose idioptica da veia porta, veia mesentrica superior e esplnica (Fig. 1 e 2), realizado dois meses antes, na sequncia de um quadro de epigastralgia com irradiao ao dorso, transxiva, agravado com a ingesto de alimentos, enfartamento precoce e vmitos biliosos, referindo tambm queixas espordicas de distenso abdominal e nuseas, com alguns meses de evoluo. Desde ento estava medicado com enoxaparina na dose de 160 mg/dia. Entre os antecedentes pessoais destacava-se o sndrome de Jessner Kanof; entre os antecedentes familiares, o pai e quatro tios tinham cancro da prstata. Os exames realizados no contexto da investigao diagnstica referida registaram um valor total para o antignio especco da prstata (PSA) de 8,99 ng/mL com frao livre/total de 10%. O doente foi ento referenciado para uma consulta da Urologia. O toque retal revelou uma prstata ligeiramente hipertroada, indolor e sem ndulos nem alteraes da consistncia. Na ecograa transretal estimou-se um volume prosttico de 47 cm3 e no se detetaram imagens suspeitas. O doente
Fig. 1 Trombose do ramo direito da veia porta e circulao colateral
Fig. 2 Ecodoppler abdominal mostrando trombose ramo direito da veia porta
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realizou uma biopsia prosttica transretal guiada por ecograa, que revelou um adenocarcinoma da prstata de grau 6 de Gleason (3+3) nos fragmentos da base bilateralmente e no tero mdio esquerdo. Uma tomograa computorizada (TC) revelou, alm da trombose referida, uma ligeira esplenomeglia, homognea, densicao do mesentrio e circulao venosa colateral, no se detetando adenomeglias. A cintigraa no detetou metstases sseas. A reviso de lminas corroborou o diagnstico prvio. Estava-se assim perante um doente de 50 anos de idade, com um adenocarcinoma da prstata Gleason 6, assintomtico, em estadio clnico e histolgico T2bN0M0, com PSA de 8,99 ng/mL, sem queixas urinrias e sexualmente ativo, com trombose da veia porta e conuentes. Foram apresentadas ao doente as vrias opes teraputicas possveis para o seu caso, que incluam radioterapia (externa ou braquiterapia) ou cirurgia (prostatectomia realizada por via aberta, laparoscpica convencional ou assistida por robot), os seus riscos e benefcios. Ressalvou-se, em particular, o risco acrescido de qualquer uma das abordagens cirrgicas, quer pela necessidade de manter a anticoagulao, quer pela possibilidade de progresso da trombose apesar dessa medicao. Aps ponderao, o doente optou por uma prostatectomia radical laparoscpica assistida por robot (Fig. 3). Pelas especicidades do doente, considerou-se necessrio introduzir algumas modicaes, no s na tcnica cirrgica habitual, como tambm no controlo imagiolgico, de modo a conseguir vigiar
Fig. 3 Sala de cirurgia robtica do Hospital da Luz. Imagem obtida durante a realizao de uma prostatectomia radical. O ajudante permanece junto ao doente e robot, assistindo o cirurgio durante a fase de consola enquanto segue a interveno no monitor
o comportamento da trombose durante o procedimento. A anticoagulao com enoxaparina no foi interrompida. Para diminuir a exposio abdominal a presses elevadas de pneumoperitoneu e de dixido de carbono, optou-se por uma abordagem pr-peritoneal do espao de Retzius, com disseco laparoscpica pura do mesmo e docking posterior do robot aos trocartes inseridos, o que permitiu tambm reduzir o ngulo da posio de Trendlenburg. Efetuou-se uma disseco nerve-sparing interfascial bilateral. Foi realizado um ecodoppler abdominal, imediatamente antes, durante e depois do pneumoperitoneu (Fig. 4), vericando-se que no houve progresso da trombose durante o procedimento. A cirurgia foi realizada sem intercorrncias, tendo demorado trs horas e dez minutos, com um tempo de consola de duas horas. As perdas hemticas foram estimadas em cerca de 200 mL.
realizadas no segundo e no terceiro dia do ps-operatrio revelaram que no houve modicaes da trombose nem desenvolvimento de colees internas. O doente fez levante ao segundo dia, teve alta algaliado ao quarto dia e retirou a alglia ao oitavo dia do ps-operatrio. O estudo anatomopatolgico da pea operatria conrmou tratar-se de um adenocarcinoma Gleason 6 (3+3) envolvendo o tero mdio e o pex bilateralmente e a zona de transio, com margens cirrgica livres e estadio pT2cNxR0. Aos seis meses do ps-operatrio o doente tinha um valor de PSA de 0,03 ng/mL, mantendo a continncia urinria e a funo ertil. Ao longo de dois anos de seguimento, os nveis de PSA mantiveram-se inferiores ao limite de deteo.
Fig. 4 Realizao de ecodoppler abdominal intraoperatrio
O ps-operatrio decorreu sem complicaes major, sendo de referir apenas dois hematomas de pequena dimenso em torno da inciso de duas portas. Durante o ps-operatrio, no houve alteraes laboratoriais relevantes. A ecograa e a tomograa computorizada
DISCUSSO
O cancro da prstata constitui a quarta neoplasia maligna mais comum a nvel mundial.10 Na Europa, o cancro mais comum no sexo masculino, representando cerca de 11,9% de todos os cancros e 9% de todas as mortes por cancro.12 As guidelines da Associao Europeia de Urologia denem como meios para a avaliao do risco de cancro da prstata a combinao do toque retal (DRE) e da determinao srica do PSA. O mtodo de eleio para o diagnstico histolgico a biopsia prosttica transretal guiada por ecograa (TRUS). 12-14 Os tumores no palpveis (estadio clnico T1c do American Joint Committee on Cancer) representam cerca de 75% dos cancros da prstata de diagnstico recente.5 Em cerca de 80% dos casos, o CP encontra-se na zona perifrica do rgo, em 15% na zona de transio e em 5% na zona central.15 A validade da prostatectomia radical na reduo da mortalidade por cancro da prstata foi recentemente conrmada num estudo prospetivo randomizado, o que torna esta modalidade teraputica a nica com grau de evidncia 1.10 A sua eccia foi demonstrada em tumores localizados de risco baixo a
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muito elevado, sendo o benefcio tanto maior quanto mais elevado o risco.16 O objetivo da prostatectomia a cura da doena, com um mnimo de efeitos secundrios, designadamente mantendo a continncia urinria e a funo ertil. Esta conjugao, designada trifecta, conseguida em cerca de dois teros dos doentes.17,18 A prostatectomia radical assistida por robot permite manter o resultado oncolgico cirrgico mas com um melhor resultado funcional.6-8 A prostatectomia radical foi desenvolvida inicialmente por Young, no incio do sculo XX, usando uma abordagem perineal. Posteriormente, Memmelaar e Millin realizaram o procedimento por via retropbica. Em 1982, Walsh e Donker descreveram a anatomia do complexo venoso dorsal e os feixes neurovasculares, popularizando assim a tcnica nervesparing, do que resultou numa reduo signicativa das perdas sanguneas e uma melhoria das taxas de manuteno da continncia urinria e da funo ertil. Passados cerca de dez anos, Schuessler realizou com xito as primeiras prostatectomias radicais laparoscpicas. Contudo, esta abordagem no teve uma aceitao generalizada, no s devido sua complexidade tcnica, como tambm pelo facto de no oferecer vantagens relativamente prostatectomia radical aberta. Nas sries iniciais de prostatectomias laparoscpicas, os tempos operatrios variavam entre as oito e as 11 horas, com um tempo mdio de internamento de cerca de sete dias. A prostatectomia radical laparoscpica ganhou um novo interesse quando os grupos franceses liderados por Guilloneau e Abbou, em 1999 e 2000,
respetivamente, publicaram a sua experincia. Estes autores introduziram modicaes tcnica laparoscpica original, o que resultou em tempos operatrios inferiores, entre quatro e cinco horas, perdas sanguneas de cerca de 400 mL e tempos de internamento mais curtos por remoo mais precoce da alglia. Mesmo com a modicao da tcnica e com a evoluo vertiginosa do instrumental laparoscpico, a disseco nerve-sparing dos feixes neurovasculares e a anastomose vesico-uretral constituem passos cuja realizao extremamente complexa. Assim, a abordagem laparoscpica foi adotada em centros mundiais com grande volume de doentes, mas no pela generalidade dos urologistas fora desses centros. A prostatectomia radical robtica foi desenvolvida e divulgada por Menon e seus colaboradores no Vattikuti Urology Institute no Hospital Henry Ford em Detroit, Michigan (EUA), em 2002. Teve uma excelente aceitao nos Estados Unidos e na Europa e tem sido adotada em todo o mundo. Oferece as vantagens da abordagem laparoscpica (minimamente invasiva), encurtando simultaneamente a curva de aprendizagem e facilitando o domnio da tcnica, mesmo para os cirurgies com pouca ou nenhuma experincia em laparoscopia. Em termos tcnicos, as vantagens da cirurgia robtica comparativamente laparoscopia convencional so: - A projeo da imagem na direo das mos do cirurgio, restabelecendo a coordenao olho-mo; - A cmara de 11 mm integra duas
cmaras de 5 mm cada uma. As imagens de cada cmara so apresentadas ao cirurgio de modo a criar uma viso tridimensional com perceo de profundidade; - Os movimentos cirrgicos so intuitivos, ao contrrio do que acontece na laparoscopia, em que so contraintuitivos e com efeito de alavanca; - A ltragem do tremor de mo, a ampliao de 10 a 15 vezes e a desmultiplicao da amplitude do gesto 3:1; - Usa pinas articuladas com sete graus de liberdade de movimentos (imitando os movimentos do pulso), ao contrrio dos quatro graus da laparoscopia convencional; - Elevao da parede abdominal pelos trocartes, o que contribui para uma melhor visualizao. Em termos funcionais, as vantagens da cirurgia robtica comparativamente laparoscopia convencional so: - Tempo operatrio, perdas hemticas, tempo de internamento e tempo de permanncia de alglia inferiores; - Taxas de margens cirrgicas positivas e recidiva bioqumica so semelhantes, mas as taxas de manuteno da continncia urinria e funo erctil so signicativamente melhores;6-10 A trombose da veia porta um acontecimento raro, representando cerca de 5 a 15%19 dos fenmenos isqumicos mesentricos. tambm uma complicao, embora rara, da cirurgia laparoscpica. A trombose relacionada com capnopneumoperitoneu causada por um conjunto de fatores sistmicos e mecnicos que induzem alteraes da coagulao e da hemodinmica
cardiovascular e esplncnica. Diversos estudos revelam que estas alteraes hemodinmicas esto mais relacionadas com a absoro de dixido de carbono do que com o aumento de presso intraabdominal. A hipercapnia aumenta a presso venosa portal e induz uma vasoconstrio mesentrica. Contudo, com presses abdominais superiores a 16 mmHg pode haver uma reduo superior a 50% da presso venosa portal, 30% de reduo de dbito cardaco e 65% aumento da resistncia vascular sistmica.20 Atualmente, a tomograa computorizada (TC), o ecodoppler e a ressonncia magntica permitem fazer um diagnstico imagiolgico completo e correto em mais de 90% dos casos. Enquanto o ecodoppler permite demonstrar a trombose no sistema porta, a TC revela o incio de uma trombose e a sua consequente circulao venosa colateral. Dado no ser do conhecimento dos autores a publicao de casos de doentes com trombose da veia porta submetidos a cirurgia laparoscpica, apenas consideraram a possibilidade desta abordagem agravar o risco de progresso da trombose durante a cirurgia. Assim, foi mantida a anticoagulao com heparina de baixo peso molecular (enoxaparina 160 mg/ dia), iniciada quando do diagnstico da trombose da veia porta e que tinha indicao para continuar durante seis meses. Na interveno cirrgica optou-se por uma abordagem pr-peritoneal (extraperitoneal), para limitar a presso intra-abdominal e a absoro de
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dixido de carbono. O peritoneu funciona por si como um afastador dos rgos intra-abdominais, diminuindo tambm a necessidade do posicionamento habitual de 29 graus. Manteve-se a presso de insuao em 12 mmHg. A desvantagem destas alteraes o menor espao para realizar a disseco e as suturas.
A presena de um mdico radiologista responsvel pela realizao do ecodoppler abdominal, imediatamente antes, durante e depois do pneumoperitoneu, teve tambm a inteno de dispor de uma opinio fulcral perante a necessidade de deciso de converso para uma cirurgia aberta, caso se evidenciasse progresso do trombo.
CONSIDERAES FINAIS
Tanto quanto do conhecimento dos autores no existem relatos de casos semelhantes na literatura mdica. Os resultados obtidos demonstram que a prostatectomia radical assistida por robot realizada com abordagem pr-peritoneal um procedimento seguro e ecaz em casos complexos como o descrito. No entanto, os autores consideram que apesar da evoluo favorvel do caso descrito, a experincia de outros casos poder ajudar a delinear o melhor modo de atuao em circunstncias semelhantes. Neste doente de 50 anos de idade, com um bom estado geral, com desejo de preservar a continncia urinria e a funo ertil, a cirurgia robtica foi o tratamento de eleio, mesmo considerando os obstculos raros que estavam presentes e que era necessrio ultrapassar.
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NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR INTRADUCTAL PANCRETICA. CASO CLNICO

Pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm. Case report
CARLOS FERREIRA JOS ANTNIO PEREIRA PEDRO PINTO MARQUES CRISTINA PESTANA PEDRO OLIVEIRA ADALGISA GUERRA LUIS GARGAT JOO REBELO DE ANDRADE
Departamentos de Cirurgia Geral, de Anatomia Patolgica e de Anestesiologia, Centro de Gastrenterologia e Endoscopia Digestiva, Centro de Imagiologia
RESUMO
Anteriormente consideradas entidades clnicas raras, as neoplasias mucinosas papilares intraductais pancreticas (NMPI) so reconhecidas atualmente como uma doena comum, nomeadamente em doentes assintomticos, em que se apresentam como um achado ocasional. So caracterizadas por uma grande produo de mucina e por um crescimento predominantemente intraductal, podendo classicar-se em trs grupos em funo da localizao anatmica - no ducto pancretico principal, nos ductos secundrios ou com um componente misto. Por serem potencialmente malignas, a sua distino pr-operatria
Abstract
Previously considered as rare clinical entities, pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasms (IPMN) are nowadays recognized as a common disease, even in asymptomatic patients in which they can be considered as incidental ndings. These tumors are characterized by an high mucin production and a predominant intraductal growth, being classied in three main types based on its anatomic location: the main pancreatic duct, the secondary ducts and a mixed component. The preoperative distinction between benign and malignant lesions is important in order to select the most appropriate approach and treatment,
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importante para selecionar a melhor abordagem a adotar, melhorando desta forma o prognstico. Os autores descrevem o caso clnico de um homem de 69 anos de idade, com uma neoplasia mucinosa papilar intraductal, realando a importncia da estratgia oncocirrgica denida por uma equipa multidisciplinar, com experincia em patologia hepatobiliopancretica.
with an improved prognosis. The authors report the clinical case of an intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) in a 69 year-old man, highlighting the importance of the surgical strategy dened by a multidisciplinary team, with expertise in hepatobiliopancreatic pathology.
INTRODUO
Aps a primeira descrio de tumores pancreticos secretores de mucina, realizada em 1982 por Ohashi e seus colaboradores,1 o conhecimento clnico, imagiolgico e patolgico destas entidades evoluiu de forma importante culminando, em 1996, com a proposta da Organizao Mundial de Sade (OMS) de designao desta patologia como neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI).2 As NMPI fazem parte do grupo dos tumores qusticos do pncreas produtores de mucina e so denidas pela OMS como neoplasias intraductais hiperprodutoras de mucina, com epitlio colunar alto, por vezes com projees papilares e consequente dilatao qustica do ducto principal e/ ou dos seus ramos secundrios. A incidncia de NMPI tem aumentado signicativamente nos ltimos anos, para o que contribuiu o avano nas tecnologias de imagem de diagnstico e a divulgao da realizao destes exames.3 As NMPI so potencialmente malignas, o que justica a importncia da deteo precoce e da caracterizao das leses.3 Macroscopicamente, as NMPI podem ser classicadas em trs tipos, em funo da sua localizao anatmica: NMPI do ducto principal (NMPI-DP), NMPI dos ramos secundrios (NMPI-DS) e NMPI mistas, em que esto envolvidos o ducto principal e tambm os ductos secundrios. Cada um destes tipos tem associadas prevalncias de benignidade e malignidade diferentes, sendo a malignidade mais provvel nos NMPI-DP.4 Por vezes, difcil decidir quais os doentes com NMPI que podem beneciar de resseco cirrgica, o que se deve, principalmente, ao conhecimento limitado da histria natural destes tumores, variabilidade histolgica e diculdade em obter um diagnstico pr-operatrio de malignidade. Por estas razes, para denir qual a melhor estratgia para o seu tratamento, desejvel uma abordagem multidisciplinar de especialistas na rea hepatobiliopancretica.4
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 69 anos de idade, referenciado para a consulta de cirurgia hepatobiliopancretica do Hospital da Luz por queixas disppticas. Era portador de uma tomograa computorizada (TC) que revelava a existncia de um tumor qustico do pncreas. No tinha sintomas de insucincia pancretica excrina. Entre os antecedentes pessoais, salientava-se uma interveno cirrgica, realizada um ano antes, por meningioma da fossa craniana mdia, com epilepsia sequelar, hipertenso arterial e diabetes mellitus no insulino-dependente. No tinha histria de trauma, de consumo etanlico, nem antecedentes pessoais ou familiares de patologia pancretica. A avaliao analtica no apresentava alteraes, nomeadamente dos marcadores tumorais antignio carcinoembrionrio (CEA) e antignio carboidrato (CA 19-9) e dos autoanticorpos. Para investigao do achado imagiolgico da TC de que era portador, o doente realizou uma ressonncia magntica (RM) dirigida particularmente avaliao pancretica (Fig. 1), que mostrou um envolvimento multiqustico milimtrico e difuso do pncreas, envolvendo as diferentes pores desta glndula, que apresentava alguma expresso atrca do remanescente glandular, traduzindo uma neoplasia mucinosa papilar intraductal.
Fig. 1 RM. Observa-se expresso difusa multiqustica que envolve as diferentes pores do pncreas com atroa parenquimatosa signicativa
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No se detetaram adenomeglias nos diferentes grupos ganglionares do abdmen superior. Para caracterizao das alteraes imagiolgicas observadas na RM, o doente foi submetido a uma ultrassonograa endoscpica (USE) (Fig. 2).
Esta avaliao revelou um parnquima pancretico heterogneo, vericando-se dilatao do ducto da cabea (6 - 10 mm) e da cauda (5,4 mm) do pncreas. Comunicando com o ducto pancretico principal, em toda a sua extenso, estavam presentes inmeros quistos, sendo o de maiores dimenses localizado na cauda (30 mm de dimetro). No se detetaram ndulos ou septos espessados. Optou-se pela realizao de uma puno transbulbar do ducto principal dilatado, com agulha 22 gauge numa s passagem, com aspirao de cerca de 4 mL de mucina. O exame citolgico revelou um nico agregado papilar de clulas, aparentemente de revestimento epitelial foveolar gstrico, sendo os aspetos insucientes para um diagnstico morfolgico denitivo. O caso foi discutido em reunio multidisciplinar de patologia hepatobiliopancretica, tendo-se proposto o doente para resseco cirrgica. Assim, na semana seguinte, foi realizada uma duodenopancreatectomia total com preservao do bao e colecistectomia, que decorreram sem intercorrncias (Fig. 3). O exame extemporneo revelou uma proliferao multiqustica envolvendo toda a estrutura pancretica, sem aparncia macroscpica de carcinoma invasivo. O ps-operatrio decorreu sem complicaes e o doente teve alta hospitalar ao dcimo dia do ps-operatrio, referenciado para as consultas externas de cirurgia e de endocrinologia.
Fig. 2 Aspecto endoscpico sugestivo de NMPI do ducto principal e ductos secundrios
B B
Fig. 3 Imagem intraoperatria de disseco (A) e aspeto nal aps resseco pancretica (B) Fig. 4 Pea operatria de duodenopancreatectomia, observando-se mltiplas formaes qusticas de contedo mucoide (A). Imagem microscpica com revestimento de epitlio de tipo gstrico foveolar e displasia de baixo grau (B)
A avaliao anatomopatolgica (Fig. 4) revelou uma neoplasia mucinosa papilar intraductal, envolvendo sobretudo as ramicaes ao longo do canal de Wirsung, embora este apresentasse um revestimento de epitlio de tipo gstrico
foveolar e displasia de baixo grau. No se documentou qualquer componente invasivo e os gnglios isolados, bem como a vescula biliar, no tinham alteraes valorizveis.
DISCUSSO
Com a melhor denio das NMPI, com os desenvolvimentos na rea das tcnicas de imagem e com a divulgao do uso destes exames, a identicao das NMPI aumentou consideravelmente na ltima dcada.5,6 As NMPI correspondem a 21-33% de todas as neoplasias qusticas do pncreas, com uma prevalncia de 7% entre todos os tumores pancreticos.7-9 Desenvolvem-se, mais frequentemente, na cabea do pncreas (60%), mas tambm so encontradas no corpo ou cauda (28%). O envolvimento difuso
163
em toda a glndula ocorre com menor frequncia (12%).4,8,10 A idade mdia de diagnstico das NMPI varia entre os 60 e 70 anos, sem predomnio do sexo ou raa.8,10,11 A etiologia das NMPI desconhecida. Alguns autores referem que a maioria dos doentes includos nas suas sries era fumadora. Os doentes com NMPI tm por vezes, numa percentagem que se cifra em 19 a 32%, malignidades sncronas ou metcronas em outros rgos, o que sugere alteraes genticas nos NMPI partilhadas por outras condies malignas.10 No existe uma apresentao clnica patognomnica para as NMPI e a maioria dos doentes assintomtica, sendo estes tumores detetados incidentalmente durante exames de imagem justicados por outros problemas.11 No entanto, esta doena pode manifestar-se com sintomas vagos de dor abdominal epigstrica, por vezes pancreatite recorrente, esteatorreia, diabetes mellitus, perda de peso e, mais raramente, ictercia.3,9 As NMPI podem ser leses pr-malignas e tm vrios subtipos histopatolgicos, desde hiperplasia, adenoma, carcinoma in situ e carcinoma invasivo, podendo coexistir diferentes estadios de evoluo do tumor no mesmo doente.8 So classicadas tambm em funo da sua localizao anatmica em NMPI do ducto principal (NMPI-DP), dos ductos secundrios (NMPI-DS) e NMPI mistas. Estes aspetos inuenciam a abordagem teraputica. No caso das NMPI-DP, a mucina produzida por estes tumores usualmente resulta em dilatao do
ducto pancretico de forma focal ou difusa. Se existirem leses de longa durao pode resultar uma obstruo ligeira, com alteraes de pancreatite crnica. As NMPI-DS desenvolvem-se, mais frequentemente, na cabea ou no processo uncinado (cerca de 60%) na forma de uma estrutura qustica simples ou como leses qusticas multiloculadas (grape-like cluster), com uma dimenso mdia de 20 mm, separadas por septos e que podem estar ligadas ao ducto pancretico e este estar dilatado.8 As NMPI-DP e as neoplasias mistas apresentam uma prevalncia de malignidade em 57-92% dos casos, enquanto os NMPI-DS so na maioria incidentalomas e com baixo risco de carcinoma, especialmente quando se trata de leses com menos de 3 cm de dimetro.2,11 Os exames de imagem constituem o mtodo preferencial para distinguir as caractersticas de benignidade ou malignidade das NMPI e tambm para as distinguir de outras formaes qusticas do parnquima pancretico. A TC e a RM so usadas para evidenciar as caractersticas morfolgicas tpicas destes tumores, a sua relao com os vasos e tambm para fazer o diagnstico diferencial com outras patologias.10 Quando a incerteza diagnstica persiste, a USE identica a dilatao focal ou difusa do ducto pancretico na ausncia de pancreatite crnica e/ ou de massa obstrutiva e tambm as dilataes mltiplas pancreticas dos ramos secundrios, sendo mais sensvel para detetar ndulos murais. Com a USE tambm se pode realizar
anlise citolgica e determinao das concentraes de marcadores tumorais, podendo este exame, na complexidade estrutural desta doena, ser uma maisvalia no indicador de malignidade.12 Contrariamente situao do adenocarcinoma ductal, existe ainda controvrsia sobre qual a melhor teraputica para os doentes com NMPI, em particular quais os doentes que mais benefcio tero da resseco cirrgica.4 Este facto deve-se ao conhecimento limitado da histria natural destas neoplasias, variabilidade histolgica, diculdade em obter o diagnstico pr-operatrio de malignidade e ao peso maligno distinto dos diferentes tipos de NMPI. Em 2006, foi publicado o consenso da Associao Internacional de Pancreatologia, que estabeleceu critrios preditivos de malignidade desta doena: a apresentao clnica (p. ex. ictercia, esteatorreia, diabetes), o tipo de envolvimento ductal (principal ou secundrio), o tamanho da neoplasia (> 3 cm), os ndulos murais e o espessamento das paredes ou septos, a dilatao do ducto principal (> 10mm) e a citologia positiva para malignidade.11 Alm destes fatores, existem outros dados em estudo que podero melhorar no futuro a previso de malignidade, tais como as caractersticas citolgicas destas leses, o tipo de mucina presente e o valor dos marcadores tumorais no lquido pancretico (CEA e CA 19-9).4 Tendo em considerao estas guidelines, todos os NMPI-DP e de variante mista devem ser ressecados, mesmo em doentes assintomticos, pois tm um risco elevado de malignidade.2
Os NMPI-DS esto associados a malignidade em 25% dos casos, sendo os doentes maioritariamente sintomticos, com leses superiores a 3 cm ou com ndulos murais e paredes e septos espessados. Quando tm estas caractersticas, os NMPI-DS tambm devero ser operados. Nos doentes com NMPI-DS assintomticos ou com leses inferiores a 3 cm e sem ndulos associados, o risco de malignidade baixo, correspondendo a 0-5% dos casos, devendo estes doentes ser vigiados de forma peridica por TC ou RM e seguidos por uma equipa multidisciplinar na rea pancretica.6,9 A resseco cirrgica precoce o tratamento de eleio quando os fatores preditivos de malignidade esto presentes.6,8 No caso descrito, dado o envolvimento misto e multifocal do ducto principal e o elevado risco de evoluo maligna, optou-se pela realizao de uma a duodenopancreatectomia total. A extenso de resseco necessria para o adequado tratamento da NMPI pancretica ainda controversa. Dependendo do local da leso, o tratamento de eleio a pancreatectomia. Os doentes que quem com pncreas aps a resseco cirrgica devem ser seguidos imagiologicamente de forma peridica, para detetar precocemente possveis recorrncias (11% dos casos) e leses metcronas.4,7 O prognstico excelente aps a resseco completa de NMPI benignas e malignas no invasivas. A sobrevida aos cinco anos , na maioria das sries, de 43-60% nos tumores invasivos e de 77-100% nas NMPI no invasivas.
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A presena de uma leso NMPI aumenta o risco de desenvolver um carcinoma, pelo que a vigilncia clnica ulterior imprescindvel para detetar o aparecimento de um tumor invasivo. S recentemente se comeou a compreender a biologia da tumoro-gnese
do NMPI. Uma melhor compreenso das alteraes moleculares existentes no desenvolvimento do NMPI pode, no futuro, dar informaes importantes para a distino fenotpica destes tumores e ajudar a prever mais assertivamente o seu potencial maligno e o risco de recorrncia.5,6
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RELEVNCIA DA CIRURGIA E DA ONCOLOGIA NO TRATAMENTO DAS METSTASES HEPTICAS DO CARCINOMA COLORETAL
RELEVNCIA DA CIRURGIA E DA ONCOLOGIA NO TRATAMENTO DAS METSTASES HEPTICAS DE CARCINOMA COLORRETAL
Relevance of surgery and oncology in the management of colorectal carcinoma liver metastases
JOS ANTNIO PEREIRA CARLOS FERREIRA CRISTINA PESTANA MNICA NAVE TNIA RODRIGUES PEDRO OLIVEIRA ADALGISA GUERRA JOO REBELO DE ANDRADE
Departamentos de Cirurgia Geral, de Anestesiologia, de Oncologia Mdica e de Anatomia Patolgica, Centro de Imagiologia
RESUMO
O desenvolvimento de novas teraputicas sistmicas na rea da oncologia, associado a teraputicas cirrgicas agressivas, melhorou signicativamente a sobrevivncia dos doentes com metstases hepticas de carcinoma coloretal. A abordagem das metstases hepticas sncronas um dos melhores exemplos da eccia do esforo integrado da oncologia e da cirurgia no controlo desta doena. Os autores descrevem o caso clnico de uma doente de 62 anos de idade com um adenocarcinoma do clon sigmoide e com cerca de vinte metstases hepticas sncronas. A doente realizou quimioterapia de converso, com uma resposta muito favorvel. A estratgia
Abstract
The emergence of new systemic therapies in oncology associated with aggressive surgical therapies signicantly improved the survival of patients with liver metastases from colorectal carcinoma. The approach of synchronous liver metastases is one of the best examples of the effectiveness of an integrated effort from oncology and surgery in the management of this disease. The authors report the clinical case of a 62 year-old woman with a sigmoid colon adenocarcinoma and about twenty synchronous liver metastases. The patient underwent conversion chemotherapy with a favorable response. The surgical strategy consisted in the surgery of
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cirrgica posterior consistiu na realizao de uma sigmoidectomia associada a um primeiro tempo de resseco das metstases hepticas com sectorectomia posterior com preservao da veia supraheptica direita e metastasectomias. A avaliao anatomopatolgica das peas operatrias conrmou a elevada eccia da quimioterapia. O segundo tempo de hepatectomia consistiu numa segmentectomia do segmento 4 alargada veia supraheptica mdia e metastasectomias. Passados seis meses, a doente no tem sinais de recorrncia heptica ou extraheptica.
the primary tumor (sigmoidectomy) associated with a rst operative approach of metastasis ressection (posterior sectorectomy with preservation of right suprahepatic vein and metastasectomies). Histologic evaluation of surgical specimens conrmed the high efcacy of chemotherapy. The second time of hepatectomy consisted of a 4 segmentectomy extended to medium suprahepatic vein and metastasectomies. After six months, the patient shows no signs of hepatic or extrahepatic recurrence.
INTRODUO
Nas ltimas duas dcadas, os desenvolvimentos na rea da oncologia mdica, nomeadamente o desenvolvimento de novas teraputicas sistmicas, como o oxaliplatino, o irinotecan e, mais recentemente, os anticorpos monoclonais (cetuximab, bevacizumab e panitumumab), melhoraram a sobrevivncia dos doentes com metstases hepticas de carcinoma coloretal.1-3 Apesar desta melhoria, a resseco cirrgica continua a ser a nica alternativa teraputica relacionada com uma sobrevivncia prolongada destes doentes. Numa metanlise recente, que envolveu 142 trabalhos publicados entre 1999 e 2010, os dados conrmaram estes factos. Com efeito, a sobrevivncia aos cinco anos neste estudo de 16% a 71% (mdia 38%) aps a resseco heptica das metstases.4 Acrescente-se que estes resultados foram obtidos por grupos especializados no tratamento das doenas do foro hepatobiliopancretico. Na verdade, consensual a convico de que estes doentes s devero ser tratados no mbito de unidades multidisciplinares especializadas, de modo a maximizar a possibilidade de sobrevivncia a longo prazo. Na altura da sua apresentao, a maioria das metstases hepticas de carcinoma colorretal irressecvel. A quimioterapia de converso, associada a algumas estratgias tcnicas, como as hepatectomias iterativas, possibilita, num nmero signicativo de doentes, tornar as metstases ressecveis. Os autores apresentam o caso clnico de uma doente com metstases hepticas de carcinoma coloretal sncronas e irressecveis na altura da sua apresentao e que se tornaram ressecveis aps quimioterapia de converso.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 62 anos de idade, que realizou uma colonoscopia no contexto de queixas de alteraes do trnsito intestinal. Este exame revelou um tumor do clon sigmoide, cuja biopsia mostrou tratar-se de um adenocarcinoma. Para estadiamento da doena, a doente realizou uma tomograa computorizada (TC), que revelou uma metastizao heptica mltipla bilobar. As cerca de 20 metstases contabilizadas distribuam-se por todos os segmentos, poupando o segmento 2 e os segmentos 5 e 8 parcialmente (Fig. 1).
* *
* * * * *
* * * * **
Fig. 1 Tomograa computorizada. Metstases hepticas bilobares (*)
O caso foi discutido em reunio multidisciplinar e, tendo em conta que se tratava de um tumor do clon sigmoide assintomtico com metastizao heptica sncrona e irressecvel, foi decidida a realizao de quimioterapia de converso com o objetivo de tornar a doena heptica ressecvel. A doente realizou ento um protocolo de FOLFOX + bevacizumab (K-Ras mutado) durante nove meses, com uma resposta radiolgica (Fig. 2) e biolgica muito favorvel. O valor do antignio
carcinoembrionrio (CEA) diminuiu de 68,0 ng/mL para 3,0 ng/mL. Uma tomograa por emisso de positres com tomograa computorizada (PETCT), realizada tambm nesta fase, no revelou focos de hipermetabolismo, quer no tumor primrio quer nas metstases hepticas. Foi ento decidido, em nova reunio multidisciplinar, a realizao de cirurgia de resseco heptica com hepatectomia em dois tempos e resseco do tumor primrio no primeiro tempo da hepatectomia.
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Fig. 2 Tomograa computorizada. Metstases hepticas aps quimioterapia
Nesta interveno, a avaliao da doena heptica atravs da ecograa intraoperatria revelou a seguinte distribuio de metstases: - Segmento 3 - quatro metstases - Segmento 1 - uma metstase - Segmento 4a e 4b - cinco metstases - Segmento 5 - duas metstases - Segmento 8 - duas metstases - Segmento 6/7 - seis metstases Durante esta operao, foi realizada a sigmoidectomia, com colostomia e ileostomia de proteo. No primeiro tempo da cirurgia heptica, procedeuse a sectorectomia posterior (segmentos 6 e 7) com preservao da veia supraheptica direita e alargada a duas leses do segmento 5, metastasectomia do segmento 8, segmentectomia do segmento 3 e metastasectomia do segmento 1.
Foram proteladas para o segundo tempo de hepatectomia as leses do segmento 4, que invadiam a veia supraheptica mdia e uma leso do segmento 8, em contacto com a veia supra-heptica direita. O ps-operatrio decorreu sem complicaes e a doente teve alta ao nono dia do ps-operatrio. O exame anatomopatolgico das peas operatrias revelou o seguinte: - Na pea de sigmoidectomia, com 14 gnglios removidos, identicavam-se acumulaes de mucina extracelular no tumor primrio assim como em quatro dos 14 gnglios removidos. No foram observadas clulas neoplsicas. - Das 14 leses hepticas removidas, apenas a do lobo caudado tinha tumor vivel e em apenas 20% da leso.
Uma reavaliao imagiolgica realizada aps dez semanas e dois ciclos de FOLFOX, revelou crescimento do
fgado restante, com estabilidade das leses conhecidas e sem outras novas leses (Fig. 3).
Fig. 3 Metstases hepticas antes da segunda hepatectomia
Foi ento realizado o segundo tempo da hepatectomia, em que se fez a resseco do segmento 4 alargada veia supraheptica mdia (Fig. 4). As leses adjacentes aos pedculos glissonianos foram removidas sem qualquer margem. Procedeu-se ainda a metastasectomia do segmento 8, que contactava com a veia supra-heptica direita. A doente manteve os segmentos hepticos 5, 8 e 2 e parte do 1. Neste tempo operatrio foi ainda realizado o encerramento da ileostomia.
A doente teve alta ao sexto dia do psoperatrio, sem complicaes. O exame anatomopatolgico das mltiplas leses revelou a presena de tumor vivel em apenas uma leso do segmento 4 (clulas viveis em apenas 1% da leso). As margens cirrgicas no continham clulas tumorais. Passados seis meses, a doente no tinha qualquer evidncia de doena heptica ou extraheptica.
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Fig. 4 Segunda hepatectomia: segmentectomia 4 alargada veia supraheptica mdia e metastasectomia do segmento 8 adjacente veia supra heptica direita
DISCUSSO
A quimioterapia de converso, denominao consensual para a quimioterapia realizada com o objetivo de converter doena irressecvel em doena ressecvel (AHPBA, 2012), tem a sua utilizao justicada na resposta apresentada por alguns doentes com doena inicial irressecvel e que se tornam candidatos resseco cirrgica depois de a realizarem, tendo assim uma possibilidade de sobrevivncia, passados cinco anos, de 33% a 58%.5,6 A eccia do protocolo de quimioterapia FOLFOX associado ao antiangiognico bevacizumab (K-ras mutado) est reconhecidamente demonstrada, com taxas de converso que podem atingir 40%.7,8 No caso descrito, a eccia da quimioterapia foi constatada inicialmente pela diminuio dos marcadores tumorais. Do ponto vista radiolgico, assistiu-se a uma dimuio ligeira do volume das leses e, sobretudo, a uma melhor denio. Esta resposta excecional foi ainda constatada na PETCT e, nalmente, conrmada pelo exame anatomopatolgico das peas cirrgicas do primeiro tempo operatrio. Na verdade, a existncia de acumulaes de muco e inexistncia de clulas tumorais viveis em praticamente todas as leses permitiu encarar a segunda hepatectomia como uma interveno curativa, mesmo sabendo que as leses do segmento 4, em contacto com os pediculos glissonianos, e a leso do segmento 8, em contacto com a veia supraheptica direita, iriam ser ressecadas sem margem. A hepatectomia em dois tempos uma tcnica utilizada pelos grupos que se dedicam ao tratamento das doenas do
foro hepatobiliopancretico. Faz parte do conjunto de tcnicas que permitem recrutar e transformar uma doena heptica cirurgicamente irressecvel em ressecvel. utilizada em casos como o de uma doena extensa bilateral inicialmente irressecvel, por no permitir manter um volume de fgado suciente que previna a insucincia heptica ps-operatria. A hepatectomia em dois tempos, com ou sem embolizao dos ramos da veia porta, pressupe o crescimento do fgado remanescente entre as duas hepatectomias, possibilitando a resseco sem a falncia heptica ps-operatria e com resultados muito encorajadores passados trs anos, de uma sobrevivncia global de 86% e de uma sobrevivncia livre de doena de 51%.9,10 No caso descrito, a estratgia passou por uma primeira cirurgia de resseco do tumor primrio (sigmoidectomia), associada ao primeiro tempo da resseco heptica. Nestas situaes de resseces colorectais sncronas (clon esquerdo e reto), os autores defendem a realizao sistemtica de uma ileostomia de proteo, dado ser crtico o cumprimento rigoroso dos intervalos de tempo estabelecidos para atingir o objetivo de resseco e permitir sobrevivncias prolongadas. Nesta doente, a doena heptica alm de ser mltipla e bilobar, tinha leses centrais em contacto com os pedculos glissonianos principais e invaso direta da veia supraheptica mdia.
A estratgia de resseco inicial do setor posterior, poupando a veia supraheptica direita, deveu-se sua maior carga tumoral e necessidade de manter esta via de drenagem aps a segunda hepatectomia. Com efeito, no primeiro tempo cirrgico pretendeu-se preparar o segundo tempo de hepatectomia, connando a doena a um segmento principal, o segmento 4, que tinha a segunda maior carga tumoral e cuja localizao era mais problemtica. O objetivo foi tornar exequvel a segunda hepatectomia R0 e tal foi conseguido. A resposta patolgica associada quimioterapia um fator preditivo importante de prognstico aps a resseco.11 Neste caso, houve uma resposta verdadeiramente excecional quimioterapia, sem contudo haver um desaparecimento radiolgico das leses. Este facto facilitou a abordagem e o planeamento cirrgico. A resposta radiolgica completa deve ser evitada a todo o custo, pois sabido que no equivale a uma resposta histolgica completa. Na verdade, nestas situaes, a doena microscpica residual pode ser encontrada em at 90% das leses ressecadas. Por isso, o consenso internacional sobre metstases que desaparecem aps quimioterapia que a resseco deve incluir todos os locais originais da doena.12
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ADENOMA PARATIROIDEU ECTPICO. CASO CLNICO

Ectopic parathyroid adenoma. Case report
MARIA OLMPIA CID MNICA JUSTINO* VTOR MOURA GUEDES ANTNIO GARRO ANA LUSA CATARINO FERNANDO MARTELO
Departamentos de Cirurgia Geral, de Endocrinologia, de Anatomia Patolgica e de Cirurgia Cardiotorcica * Hospital Professor Doutor Fernando da Fonseca, Amadora
RESUMO
Os autores relatam o caso clnico de um doente de 71 anos de idade, que recorreu consulta de Cirurgia Geral do Hospital da Luz por leso nodular do mediastino superior e hipercalcemia grave, com compromisso da funo renal. Durante a investigao diagnstica, o doente foi submetido a diversos exames complementares, constatando-se um aumento signicativo dos valores sricos da hormona paratiroideia. O estudo cintigrco cervical com 99m Tc-sestamibi revelou uma marcada captao de sestamibi no tero mdio do trax, apontando para o diagnstico de hiperparatiroidismo primrio por leso ectpica retro-esternal.
Abstract
The authors report the clinical case of a 71 year-old male patient, who went to the General Surgery outpatient clinic of Hospital da Luz due to the presence of a nodular lesion of the anterior mediastinum and a severe hypercalcemia with renal impairment. The diagnostic workup revealed a signicant increase in serum parathyroid hormone. A cervical scintigraphic study with 99mTcsestamibi showed a marked uptake of sestamibi in the middle third of the chest, pointing to the diagnosis of primary hyperparathyroidism with a retrosternal ectopic lesion.
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INTRODUO
O hiperparatiroidismo primrio (HPP) caracteriza-se por uma produo aumentada de hormona paratiroideia (PTH) com a consequente hipercalcemia. A prevalncia na populao europeia de trs casos em cada 1.000 habitantes na populao em geral e de 21 casos em cada 1.000 habitantes para a populao do sexo feminino com idades compreendidas entre os 55 e os 75 anos. O sexo feminino o mais afetado com uma taxa de 3:1.1 Em 85% dos casos, o hiperparatiroidismo primrio causado pela presena de um adenoma da paratiride e, em 10% dos doentes, o adenoma apresenta uma localizao ectpica.2-4 Mais raramente, pode ser atribudo hiperplasia da totalidade das glndulas, situao frequentemente associada a sndromes familiares, ou ao carcinoma da glndula paratiride. Embora na maioria dos casos atualmente diagnosticados, o hiperparatiroidismo seja ligeiro e assintomtico, existem algumas situaes em que os nveis elevados de PTH e de clcio srico condicionam sintomas que colocam em risco a vida do doente. Os autores relatam o caso de um doente de 71 anos de idade, que recorreu consulta de Cirurgia Geral do Hospital da Luz, por leso nodular do mediastino mdio, sugestiva de adenoma ectpico da glndula paratiride.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 71 anos de idade, caucasiano, recorreu consulta de Cirurgia Geral por leso nodular do tero mdio do trax e hipercalcemia grave com compromisso da funo renal. Tinha antecedentes pessoais de hipertenso arterial, dislipidemia, doena renal crnica e hbitos tabgicos. A medicao do ambulatrio inclua ramipril, clopidrogrel e sinvastatina. Cerca de seis meses antes tinha sido internado num hospital do sul do pas por quadro clnico de mioclonias e malestar geral. Durante o internamento, foram identicados vrios problemas ativos: - Hiperparatiroidismo com hipercalcemia grave: clcio srico corrigido de 13,9 mg/dL (valores de referncia 8,5-10,1 mg/dL), PTH de 2.087 pg/mL (valores de referncia 15-65 pg/mL) e vitamina D de 14,5 ng/dl (decincia 20 ng/dL) - Gamapatia monoclonal por IgG kappa cujo mielograma excluiu mieloma mltiplo; - Doena renal crnica agudizada em contexto de hipercalcemia e desidratao. Durante a investigao diagnstica ento realizada, o doente foi submetido a diversos exames complementares, nomeadamente ecograa e tomograa computorizada (TC) cervicais, que excluram a existncia de leses das
glndulas paratiroides. Aps estabilizao da funo renal, normalizao da calcemia sob teraputica com cido zelendrnico e remisso da sintomatologia, o doente teve alta, sendo referenciado consulta de Cirurgia Geral do hospital da rea de residncia. Em ambulatrio, realizou estudo cinti-grco das glndulas 99m paratiroides com Tc-sestamibi, vericando-se uma marcada captao de sestamibi no tero mdio do trax,
fortemente suspeita de leso ectpica da paratiride (Fig. 1). Realizou ainda TC torcica, que conrmou a presena de uma leso nodular homognea, no mediastino anterior com 3,8 cm de maior eixo (Fig. 2). O doente recorreu ento consulta de Cirurgia Geral do Hospital da Luz. O exame fsico revelou mau estado geral com adinamia, astenia, atroa muscular generalizada e emagrecimento acentuado. Da avaliao bioqumica ressaltava a calcemia de 10,8 mg/dL (valores de referncia 8,5-10,1 mg/dL), PTH
Fig. 1 Cintigraa ssea (A) e cintigraa das paratiroides (B) com retro-esternal)
99m
Tc-sestamibi (a seta indica a leso
Fig. 2 TC torcica coronal (A) e sagital (B) com visualizao de leso nodular (identicada pela seta) com 3,8 cm no mediastino anterior
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de 996 pg/mL (valores de referncia 15-65 pg/mL), fosforemia dentro dos valores normais e creatinina de 2.5 mg/dL (valores de referncia 0,21,3 mg/dL). No foram identicados aspetos clnicos ou bioqumicos que sugerissem a existncia de sndrome gentico associado ao HPP. Foi-lhe ento proposta a resseco cirrgica da leso nodular suspeita e o doente foi submetido a para-tiroidectomia por esternotomia parcial (Fig. 3 e 4). Intra-operatoriamente foram doseados os nveis de PTH, vericando-se
Fig. 4 Pea operatria da paratiroidectomia
normalizao dos mesmos aos vinte minutos aps a resseco cirrgica. O resultado do estudo anatomopatolgico conrmou a suspeita de adenoma da paratiride com 22 gramas de peso e 62 x 4 x 25 mm de maiores eixos. No ps-operatrio, vericou-se a estabilizao dos valores da PTH (82.8 pg/ mL) e da calcemia (8.1 mg/dL). O doente teve alta e continua assintomtico dois meses aps a interveno.
Fig. 3 Exciso cirrgica do adenoma atravs de esternotomia parcial
DISCUSSO
O HPP traduz uma desregulao do metabolismo do clcio caracterizada por hipercalcemia secundria a uma secreo inadequadamente alta de PTH. A PTH aumenta a reabsoro ssea e a absoro intestinal de clcio, com consequente hipercalcemia, hipercalciria, perda de massa ssea, litase renal e nefrocalcinose. O diagnstico de HPP surge na sequncia da identicao simultnea de hipercalcmia e nveis normais ou elevados de PTH, aps ter sido excluda a toma de frmacos como o ltio, que diminuem a sensibilidade da clula paratiroideia ao clcio e a hipercalcmia hipocalcirica familiar, que cursa com calcirias baixas. A carncia concomitante de vitamina D ou a toma de bifosfonatos pode condicionar
normocalcmia no contexto de um HPP. A hipercalcemia associada doena maligna deve ser excluda, sendo geralmente acompanhada por sintomatologia relacionada com o tumor primitivo e nveis de PTH baixos.5 Com o aperfeioamento dos testes de doseamento do clcio srico e dos mtodos de diagnstico por imagem, a conhecida descrio da sintomatologia clnica do HPP de Fuller Albright dos anos 30, renal stones, painful bones, abdominal moans and fatigue overstones, foi substituda
progressivamente por uma nova forma de apresentao assintomtica ou signicativamente menos sintomtica.7 Nestas circunstncias, a indicao cirrgica pode tornar-se questionvel e controversa, tendo desta evidncia resultado as Guidelines da International Conference on the Management of Asyntomatic Primary Hyperparathyiroidism de 2009, que mantm a aposta na identicao dos doentes que podero beneciar de simples follow-up em detrimento da abordagem cirrgica.8 (Quadro I)
Quadro I Guidelines para indicao cirrgica no HPP

Calcemia: 1.0 mg/dL acima do limite superior da normalidade Taxa de ltrao glomerular: < 60 mL/min Densidade ssea: T-score < -2,5 (coluna lombar, cabea do fmur ou fratura prvia) Idade: < 50 anos Follow-up previsivelmente difcil ou impossvel
Por outro lado, o custo-benefcio do follow-up prolongado desta doena demonstrou exceder largamente os custos envolvidos no tratamento cirrgico. Este apresenta uma eccia rondando os 98%, embora dependa objetivamente da experincia do cirurgio.9 Quando presentes, os sintomas mais referidos so astenia, fadiga, alterao do sono, irritabilidade, sndrome depressivo, geralmente acompanhados por um exame fsico normal. S muito raramente so observadas formas mais graves associadas a ostete brosa qustica, pancreatite, insucincia renal, atroa muscular, fasciculaes
musculares, hiperreexia e perturbao do estado de conscincia. Estas situaes devem, sempre que possvel, ser encaminhadas para tratamento cirrgico. Os exames de localizao das glndulas afetadas apoiam-se essencialmente na conjugao dos achados ecogrcos e cintigrcos. As glndulas paratiroides normais no so habitualmente detetveis em exames de imagem devido s suas diminutas dimenses e sua semelhana com o tecido tiroideu. Contudo, a ecograa de alta resoluo, executada por ecograsta experiente, permite
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diagnosticar alteraes glandulares numa percentagem signicativa de doentes.5,9,10,11 A sensibilidade da cintigraa das glndulas paratiroides com 99mTcsestamibi, atinge os 90%. Os falsos negativos so atribuveis presena de hiperplasia glandular ou de pequenos adenomas. Os falsos positivos podem ocorrer, entre outros, em ndulos tiroideus de clulas oxiflicas que captam de forma acentuada o sestamibi.8 A fuso de imagens da cintigraa com 99mTc-sestamibi com a tomograa computorizada tem uma sensibilidade acrescida, sobretudo nas localizaes ectpicas.9 A localizao ectpica mediastnica ocorre em cerca
de 1 a 3% dos casos, o que torna muitas vezes invivel a abordagem cirrgica por via cervical, continuando a ser um desao cirrgico.9,11 No caso apresentado, o adenoma paratiroideu tinha uma localizao retro-esternal baixa, sendo apenas ressecvel por esternotomia. Por tudo isto, o HPP implica uma investigao metdica do doente que permita o estabelecimento da correta abordagem cirrgica. Os avanos vericados, quer na localizao pr-operatria, quer no doseamento intra-operatrio da PTH, permitiram uma abordagem mais direta e menos invasiva com a consequente diminuio da morbilidade.
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TRATAMENTO CIRRGICO DE UMA DISSECO ESPONTNEA DO TRONCO CELACO CAUSADA POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR. PRIMEIRO CASO DA LITERATURA
Surgical management of a spontaneous dissection of the celiac axis caused by bromuscular dysplasia. First clinical report
A. DINIS DA GAMA AUGUSTO MINISTRO GONALO CABRAL CRISTINA PESTANA PEDRO OLIVEIRA
Departamentos de Cirurgia Vascular, de Anestesiologia e de Anatomia Patolgica
RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de um indivduo do sexo masculino, de 46 anos de idade, que referiu a ocorrncia de uma dor epigstrica sbita e forte, no acompanhada de outros sintomas ou sinais e que justicou o recurso aos servios de urgncia de um hospital local. A investigao clnica e laboratorial ento efetuadas permitiram excluir um quadro de abdmen agudo convencional, razo pela qual foi objeto de avaliao por TC e angioTC, que demonstraram a existncia de uma disseco espontnea e dilatao
Abstract
The clinical case of a 46 years old male is reported, who complained of a sudden and sharp epigastric pain, with no other accompanying symptoms or signs. The patient was evaluated in the emergency department of a local hospital and the clinical and laboratory analysis excluded the occurrence of a common acute abdominal pathology. A CT and an angio CT study disclosed a spontaneous dissection and aneurismal dilatation of the celiac axis, along its extension. The patient underwent surgical management, consisting in the resection and prosthetic
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aneurismtica do tronco celaco, em toda a sua extenso. O doente foi objeto de tratamento cirrgico, que consistiu na resseco e substituio protsica do tronco celaco e o estudo histopatolgico da pea de exciso permitiu formular o diagnstico de displasia bromuscular, o que se congura como uma situao excecional, provavelmente nica, de acordo com os dados da literatura, justicando-se por isso a sua publicao e divulgao.
replacement of the celiac axis and the pathological studies of the specimen revealed a bromuscular dysplasia, which seems to be, according to the literature, an exceptional situation, never reported before, thus justifying its publication and dissemination.
INTRODUO
A entidade patolgica designada por disseco foi descrita por Morgagni em 1761,1,2 atingindo particularmente a aorta em toda a sua extenso. Ao longo dos tempos e at atualidade, muito se tem progredido no conhecimento dos seus mecanismos ntimos, circunstncias predisponentes, histria natural, meios auxiliares de estudo e diagnstico e formas de tratamento mdico, cirrgico ou endovascular.1,2 A ocorrncia de um processo semelhante, autnomo e estritamente connado s artrias colaterais da aorta muito mais rara e pode armar-se que s nas ltimas dcadas do sculo XX foi sendo identicada, nomeadamente atingindo as artrias coronrias, cartidas, vertebrais, renais e muito mais rara nas artrias digestivas, ou seja, o tronco celaco e as artrias mesentricas, superior e inferior.3,4 A disseco do tronco celaco efetivamente uma entidade muito rara5 e pouco conhecida na sua essncia, circunstncias etiolgicas, manifestaes clnicas e histria natural, pois so escassas as informaes, credveis e fundamentadas, que se podem extrair das cerca de trs dezenas de casos publicados na literatura, em que a maioria foi objeto de tratamento conservador e, por conseguinte, sem possibilidades de se obterem elementos para estudos mais profundos, nomeadamente de natureza histopatolgica. O presente caso clnico, amplamente documentado e objeto de tratamento cirrgico, permitiu um estudo detalhado do material recolhido no ato operatrio, o qual veio a revelar a existncia de um processo de displasia bromuscular subjacente disseco, o que se congura como uma circunstncia excecional, provavelmente nica, justicando-se por isso a sua publicao, como mais um contributo para o conhecimento de uma entidade obscura e ignorada, para a qual se torna necessrio chamar a ateno, visto serem graves e at fatais as suas potenciais consequncias, imediatas, a mdio ou a longo prazo.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 46 anos de idade, referiu a sbita ocorrncia, um ms antes da observao, de uma dor abdominal forte, localizada inicialmente regio epigstrica e estendendo-se aos restantes quadrantes abdominais, assumindo as caractersticas de dor em cinturo. A dor foi caracterizada como muito forte desde o incio, embora evidenciasse curtos perodos de diminuio de intensidade e era acompanhada por um mal-estar geral indenido. O doente negava contudo a ocorrncia de nuseas, vmitos ou diarreia. Notou, porm, que a dor se agravava com a ingesto de alimentos ou simplesmente de gua. Permaneceu acamado no domiclio e trs dias depois, como no registasse melhoria, recorreu aos servios de urgncia de um hospital local, onde foi avaliado clinicamente e formulado o diagnstico provisrio de pancreatite aguda, o que as anlises subsequentes permitiram excluir, tal como um quadro clnico de abdmen agudo infeccioso ou ainda um acidente coronrio agudo. Para uma melhor caracterizao da situao clnica, foi-lhe pedida uma tomograa computorizada (TC) abdominal, que revelou unicamente como suspeita uma imagem grosseira de espessamento dos tecidos em torno do tronco celaco. Para seu melhor esclarecimento, realizou uma angio-TC, que mostrou uma imagem inequvoca de disseco circunscrita e dilatao aneurismtica (1,3 cm) do tronco celaco, desde a sua origem at bifurcao, com uma clssica imagem de dois lmenes arteriais separados pela ntima dissecada (Fig. 1 A a C).
Fig. 1A, B, C Angio-TC com imagens caractersticas da disseco do tronco celaco, com a formao de dois lumes, separados pela ntima dissecada
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As restantes artrias viscerais (mesentricas superior e inferior), bem como a aorta e as artrias renais eram normais. O doente fora sempre saudvel, negava a existncia de doenas genticas e tivera um desenvolvimento psicofsico normal, sem acontecimentos de sade dignos de registo. Negava a existncia de fatores de risco para doena cardiovascular, nomeadamente diabetes mellitus, hipertenso arterial, tabagismo ou hiperlipidemia. Tinha uma vida sedentria e no praticava ginstica ou outro exerccio fsico regularmente. O exame fsico mostrava um indivduo moderadamente obeso (109 kg, 1,83 m), referindo apenas uma discreta dor abdominal epigstrica. O pulso era regular, rtmico e amplo, com 56 ppm, e a tenso arterial era de 120/80 mmHg em ambos os membros superiores. O restante exame fsico, geral e vascular, foi considerado dentro dos limites da normalidade, nomeadamente a palpao abdominal era indolor e no se identicavam massas anormais, nomeadamente pulsteis, nem se auscultavam sopros abdominais. Os pulsos arteriais eram palpveis em ambos os membros inferiores, amplos e simtricos. Com o diagnstico de disseco espontnea do tronco celaco, sintomtica, de etiologia no esclarecida, foi-lhe proposto tratamento cirrgico, com o triplo objetivo de tratar os sintomas, prevenir potenciais complicaes (rotura arterial, ocluso, progresso da disseco, formao de aneurismas) e esclarecer a etiologia do processo, o que o doente aceitou.
A operao consistiu na resseco do tronco celaco em toda a sua extenso, desde a origem at bifurcao hepatoesplnica e sua substituio por uma prtese vascular e foi efetivada atravs de uma laparotomia mediana supra e infraumbilical, abertura do pequeno epploon, seco dos pilares do diafragma e descoberta e isolamento da aorta supracelaca. O objetivo seguinte consistiu no isolamento do tronco celaco e das artrias heptica, esplnica e coronria estomquica, tendo esta ltima sido laqueada por necessidade de acesso. O tronco celaco encontrava-se rodeado por um processo inamatrio denso, envolvendo a parede arterial, que dicultou o seu completo isolamento. A aorta foi clampada e o tronco celaco seccionado na sua emergncia, a qual foi de imediato encerrada com sutura contnua, permitindo a libertao da clampagem artica, que durou poucos minutos. O topo distal do tronco celaco foi seccionado junto bifurcao hepatoesplnica e removido na totalidade, permitindo visualizar-se perfeitamente os dois lmenes arteriais (Fig. 2).
Fig. 2 Imagem intra-operatria inequvoca da disseco do tronco celaco
A sua substituio foi realizada atravs da implantao de uma prtese de politetrauoretileno (PTFE) de 8 mm de dimetro, proveniente da aorta supracelaca at bifurcao, o que implicou uma clampagem artica com a durao de 16 minutos (Fig. 3). O doente tolerou bem o procedimento, que decorreu, porm, com instabilidade hemodinmica, resultante das clampagens e desclampagens articas e foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) em condio satisfatria. Cerca de trs horas aps a operao, ocorreu uma hemorragia intraperitoneal por deiscncia parcial da anastomose aorto-protsica, que obrigou a uma laparotomia de urgncia e reparao da deiscncia. O ps-operatrio decorreu normalmente, sem complicaes signicativas, o doente abandonou a UCI ao terceiro dia e teve alta domiciliria ao 13 dia, assintomtico, com bom estado geral, a inciso operatria cicatrizada e os agrafes cutneos removidos.
Fig. 3 Substituio protsica do tronco celaco, utilizando um conduto de PTFE de 8 mm de dimetro
O estudo histopatolgico da pea operatria revelou imagens sugestivas e inequvocas de brodisplasia arterial (Fig. 4), o que congura uma situao excecionalmente rara, provavelmente nica, de acordo com os dados pesquisados na literatura internacional.
Fig. 4 Estudo histolgico do tronco celaco removido: A. Falso lmen aneurismtico adjacente ao tronco celaco original, onde se observa um foco protuberante de brose da mdia (seta) (H&E, x5); B. Fibrodisplasia da mdia (H&E, x10); C. Preservao das membranas elsticas interna e externa (orceina, x10); D. Substituio das clulas musculares da mdia por brose (tricrmio, x10)
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DISCUSSO
A disseco artica, descrita pela primeira vez por Morgagni em 1761, uma doena comum na prtica clnica cardiovascular contempornea e existe uma vasta gama de informao sobre a sua essncia e natureza, mecanismos ntimos, manifestaes clnicas, meios auxiliares de diagnstico e modalidades teraputicas, mdicas ou cirrgicas.1 A doena essencialmente uma enfermidade da aorta, que se pode estender desde a origem, no seu segmento ascendente at aorta terminal, culminando ou podendo envolver, frequentemente, as artrias ilacas. A progresso do hematoma dissecante ao longo da aorta atinge e lesa com frequncia as colaterais que emergem da aorta, sejam as artrias coronrias ou os troncos supraarticos, as artrias digestivas e renais, as intercostais e lombares, contribuindo para a complexidade do quadro clnico e agravamento dos ndices de morbimortalidade que o acompanham.1,2 A ocorrncia de um processo de disseco idntico mas autnomo, estritamente connado a artrias colaterais da aorta, bastante mais rara e tem sido identicada em artrias diversas como a cartida interna, a vertebral, coronrias, renais e artrias digestivas, ou seja, o tronco celaco, a mesentrica superior ou a mesentrica inferior.3,4 A disseco espontnea isolada do tronco celaco, tal como descrita no presente caso clnico, uma entidade muito rara e existem poucos casos reportados na literatura. O primeiro caso foi descrito por Bauersfeld em 1947,2 como achado no decurso de uma autpsia, a que se seguiram outras referncias igualmente feitas em autpsias.3,4,6 O primeiro caso clnico descrito in vivo data de 19907 e desde essa data at ao presente momento encontram-se transcritos na literatura cerca de trs dezenas de casos, a maioria reportados sob a forma de caso clnico isolado. Apenas alguns autores8-10 descrevem curtas sries, compostas respetivamente por 5, 6 e 4 doentes. A idade mdia da generalidade dos doentes , aproximadamente, de 55 anos, com um predomnio acentuado do sexo masculino (5:1) sobre o feminino.5,11 Muitos e diversicados tm sido os fatores de risco e as circunstncias etiolgicas subjacentes patognese da doena, entre os quais se encontra a hipertenso arterial, a necrose mdio-qustica, o trauma, a iatrogenia, a gravidez e as doenas do tecido conjuntivo, congnitas (sndrome de Marfan e Ehlers-Danlos, artica bicspide) ou adquiridas.5,9,12 Todavia, torna-se oportuno salientar que esta uma rea credora de mais e melhor informao, mais objetiva e fundamentada, visto que a grande maioria dos doentes foi objeto de tratamento conservador e s excecionalmente aqueles que foram objeto de cirurgia aberta puderam facultar material para estudo histopatolgico, tal como sucedeu com o presente caso clnico. A dor abdominal sbita, de predomnio epigstrico e de intensidade varivel, constitui o sintoma cardinal na maioria dos casos, podendo irradiar para os ancos e regio dorso-lombar, simulando a dor em cinturo to caracterstica da pancreatite aguda, que pode de imediato ser excluda
pelos estudos analticos laboratoriais especcos.13-15 Outros quadros clnicos de abdmen agudo podem ser confundidos (colecistite aguda, perfurao de lcera pptica) e ainda situaes de cardiopatia isqumica ou at de disseco da aorta abdominal.16 So raros os sintomas ou sinais acompanhantes referidos pelos doentes, que incluem nuseas ou vmitos, angor abdominal ou rpida perda de peso. Noutras circunstncias, que cursam com situaes de isquemia visceral (intestinal, heptica, esplnica), o quadro clnico pode assumir feies mais graves e complexas. Num plano totalmente oposto, a doena pode ocorrer e decorrer de forma assintomtica e vir a ser revelada posteriormente por um estudo imagiolgico suscitado por razo diversa, como j foi acentuado por alguns autores.8,14,17,18 Por via desse facto, possvel conceber-se que a incidncia e frequncia da doena sejam maiores do que a reportada at atualidade. A tomograa computorizada e a angioTC constituem-se consensualmente como os mtodos auxiliares de excelncia para o seu estudo e diagnstico, mas a ressonncia magntica nuclear, a ultrassonograa e a angiograa convencional tambm tm sido utilizados, embora mais raramente.9 Os achados sugestivos na tomograa computorizada e angio-TC incluem o mais frequente e patognomnico que a revelao de dois lmenes arteriais separados pela ntima dissecada,9 mas existem outros elementos que so de alguma forma sugestivos, como o
caso da dilatao aneurismtica do tronco celaco,8,14 a existncia de um trombo mural excntrico e a presena de uma reao inamatria dos tecidos em torno do tronco celaco,14,19 cuja natureza difcil de explicar e que pode tornar o seu isolamento cirrgico difcil de realizar, como sucedeu com o presente caso clnico. Incidentalmente, a tomograa computorizada e a angio-TC podem revelar imagens de propagao do processo de disseco s artrias heptica ou esplnica, ou ocluso das mesmas, traduzidas por infartos esplnicos ou hepticos ou ainda e noutro plano, disseco concomitante das artrias renais ou da mesentrica superior.10 A histria natural da disseco espontnea do tronco celaco mal conhecida, dada a raridade da situao. Porm, da casustica publicada, possvel concluir-se que o processo pode evoluir de forma diversa e benigna, culminando na resoluo espontnea nalguns casos, em contraste com outros em que ocorreu a rotura da artria e a morte do doente.20 Quadros de isquemia aguda hepatobiliar ou esplnica, ou ainda intestinal, podem resultar da ocluso do tronco celaco e/ou dos seus ramos, de gravidade e prognstico variveis. A mdio e a longo termo, foram descritas degenerescncias aneurismticas do tronco celaco ou dos seus ramos hepatoesplnico. Em virtude do desconhecimento da histria natural da doena, torna-se difcil congurar a melhor ou a mais adequada abordagem teraputica, que varia do tratamento conservador interveno cirrgica corretiva e, ocasionalmente, interveno endovascular.
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A grande maioria dos casos clnicos reportados na literatura foi objeto de tratamento conservador, baseado essencialmente no controlo farmacolgico da dor, da hipertenso arterial e na administrao de anticoagulantes, antiagregantes plaquetrios, anti-inamatrios e at esteroides.9,14,21,22 A eccia desta abordagem tem sido escrutinada apenas em alguns casos, com recurso s tcnicas de imagem e por perodos de tempo que raramente ultrapassam os dois anos, razo pela qual existe um desconhecimento quase absoluto sobre as consequncias a mdio e longo prazo da enfermidade, alm de se desconhecerem as suas reais causas. Os poucos casos que foram objeto de tratamento cirrgico reparador dizem respeito s situaes complicadas e mais graves, com implicao vital (rotura da artria ou expanso aguda, isquemia visceral, progresso da disseco, persistncia da sintomatologia dolorosa) e consistiram essencialmente na resseco da artria dissecada e promovida a sua substituio, ou na utilizao de procedimentos vrios de revascularizao hepatoesplnica, recorrendo a condutos protsicos ou autoenxertos venosos.8 A interveno endovascular tem sido empregue excecionalmente, possivelmente devido s diculdades que experimenta no manejo da patologia do tronco celaco e apenas h a referir um caso resolvido por fenestrao de uma disseco iatrognica, resultante de um cateterismo arterial para quimioembolizao.23 No presente caso clnico, a interveno cirrgica congurou-se como a opo
de escolha com o triplo objetivo de tratar os sintomas dolorosos e a dor anginosa abdominal, prevenir as potenciais complicaes da doena j descritas e obter dados e elementos que permitissem formular um diagnstico etiolgico subjacente disseco - objetivos que foram plenamente conseguidos, nomeadamente no que concerne ao estudo histopatolgico da artria excisada, que permitiu revelar uma insuspeitada mas inequvoca situao de brodisplasia arterial, o que se congura como uma situao excecional, porventura nica, nunca antes demonstrada, justicando-se por isso a sua publicao e divulgao. Foi publicado em 201124 um caso clnico de displasia bromuscular complicada com disseco espontnea de quatro artrias perifricas (tronco celaco, mesentrica superior, renal esquerda e ilaca externa direita), ocorrendo num homem de 30 anos de idade. O doente foi objeto de tratamento conservador, o que no permitiu efetuar qualquer estudo histolgico e o diagnstico presuntivo de brodisplasia da mdia foi baseado em dados de imagem da tomograa computorizada, que para o efeito so grosseiros, equvocos e inespeccos, como o prprio trabalho to claramente evidencia, cando por isso por demonstrar a credibilidade diagnstica de to singular quanto inslito caso clnico. justo e oportuno salientar, a nalizar, que Diogo Cunha e S e colaboradores25 publicaram, em 2009, aquele que parece ser o primeiro caso da literatura mundial de uma brodisplasia no complicada do tronco celaco, expressa por um quadro clnico de isquemia intestinal crnica, tratada ecazmente por resseco arterial e substituio protsica.
BIBLIOGRAFIA
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ISQUEMIA MESENTRICA CRNICA REVISITADA

Chronic mesenteric ischemia revisited
GERMANO DO CARMO ANTNIO ROSA AUGUSTO MINISTRO CRISTINA PESTANA

Departamentos de Cirurgia Vascular e de Anestesiologia
RESUMO
Os autores apresentam dois casos clnicos de situaes raras e complexas, uma disseco da aorta e uma aortite, que tinham como denominador comum um quadro de isquemia mesentrica crnica. Discutem as indicaes e as estratgias cirrgicas adotadas.
Abstract
The authors report two clinical cases of rare and complex situations - an aortic dissection and an aortitis -, which had as a common denominator a chronic mesenteric ischemia. They discuss the indications and surgical strategies adopted.
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INTRODUO
A isquemia mesentrica crnica uma condio rara, mais frequente nas mulheres, a partir da sexta dcada de vida,1 cuja etiologia , quase sistematicamente, a aterosclerose. Se as leses obstrutivas hemodinamicamente signicativas interessarem pelo menos duas das trs artrias digestivas, ou em casos muito particulares, apenas uma artria, e se a colateralidade entre os vrios territrios for insuciente, haver seguramente uma diminuio crtica da perfuso visceral. Pensa-se ser incontroverso que a partir do momento em que feito o diagnstico de isquemia mesentrica crnica haver indicao formal para um procedimento de revascularizao. O objetivo , alm de tratar a dor e melhorar o estado nutricional dos doentes afetados, minimizar o risco de enfarte intestinal, que teria, quase inevitavelmente, um desfecho fatal. A revascularizao mesentrica , seguramente, um desao para qualquer cirurgio vascular, pois sendo uma patologia incomum, nenhum cirurgio ter, isoladamente, uma experincia vasta. So cirurgias exigentes, habitualmente em doentes com comorbilidades relevantes. Por outro lado, muitas das questes relacionadas com o procedimento (cirurgia convencional ou interveno endovascular), com a estratgia cirrgica (revascularizao antergrada a partir da aorta supra-celaca, ou retrgrada a partir da aorta infrarrenal ou artrias ilacas), com o tipo de enxerto usado (veia autloga ou prtese sinttica) e com a revascularizao de uma ou de todas as artrias com leses so questes em aberto, no existindo estudos determinantes que orientem num ou outro sentido em qualquer dos pontos supracitados. A pertinncia da apresentao deste trabalho est relacionada com o facto de a etiologia da isquemia visceral no ser aterosclertica, serem situaes quase nicas e a estratgia cirrgica ser, de alguma forma, original, pela necessidade imperativa de adaptao ao quadro clnico, anatomia e topograa das leses.
CASOS CLNICOS CASO CLNICO 1

Doente do sexo masculino, de 63 anos de idade, hipertenso, ex-fumador, com dislipidemia, com histria de disseco da aorta tipo A, cerca de 12 anos antes, tendo sido submetido a cirurgia de Yacoub numa outra instituio hospitalar (exciso da aorta ascendente desde do segmento sinotubular at emergncia do tronco arterial braquioceflico, e interposio de prtese de Dacron). No mesmo tempo operatrio, foi efetuada laparotomia
exploradora, no havendo evidncia de leses isqumicas abdominais irreversveis. A evoluo ps-operatria imediata foi complicada com acidose metablica grave. Foi seguido, desde ento, em consulta de Cardiologia. Na evoluo posterior no se registaram intercorrncias, com ecocardiograma mostrando vlvula ortica sem sinais de insucincia artica residual. No tinha queixas de relevo do foro cardiovascular e manteve uma vida ativa durante 12 anos, quando, aps esforo, iniciou um quadro de dor abdominal difusa e dor acompanhada de parestesias em ambos os membros inferiores, sintomas intensos e persistentes. Por este motivo, recorreu ao servio de urgncia do hospital local numa cidade do norte do pas, onde, face histria pregressa, realizou tomograa computorizada (TC) toracoabdominal que mostrou uma disseco da aorta com aneurismas dissecantes ao nvel da crossa (Fig. 1), aorta torcica descendente e aorta abdominal, sem sinais de rotura. Eram observados dois lmens, o verdadeiro, mais anterior, que dava origem ao tronco celaco, mesentrica superior, renal direita (com rim direito atrco, no perfundido) e que se continuava com a aorta infrarrenal e artrias ilacas. O falso lmen, francamente mais volumoso, parcialmente trombosado, comprimia quase totalmente o verdadeiro lmen ao nvel da transio toraco-abdominal, terminava irrigando a artria renal esquerda (Fig. 2). O doente foi transferido para um hospital central, para continuao de cuidados, com evidncia de isquemia aguda do membro inferior esquerdo (MIE). Neste hospital foi, segundo as descries, submetido a trombectomia dos eixos arteriais do membro inferior esquerdo. Aps alguns
Fig. 1 Aneurisma dissecante ao nvel da crossa da aorta
Fig. 2 Origem da artria renal esquerda e compresso do verdadeiro lmen pelo falso lmen
dias de internamento de convalescena, foi transferido para o hospital da sua rea de residncia no centro do pas, onde repetiu o ecocardiograma e a panangio-TC. Teve alta para o domiclio, anticoagulado com varfarina, antihipertensores e analgsicos. Trs dias depois, recorreu ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz, pedindo para ser internado, pois no tolerava as dores abdominais, que se acentuavam com a ingesto de alimentos, bem como as dores e parestesias dos membros inferiores, insuportveis em decbito. Tinha emagrecido cerca de 6 kg nas duas semanas anteriores.
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Na observao clnica deparou-se um doente extremamente emagrecido, quase caqutico, deprimido e desesperado. Os pulsos carotdeos e nos membros superiores eram normais. A nvel abdominal era palpvel, no epigastro, uma volumosa massa, com discreta pulsatilidade, no havendo sinais de abdmen agudo. No se palpavam pulsos nos membros inferiores, sendo extrema a palidez dos ps, particularmente quando foram elevados. O Doppler demonstrava curvas monofsicas aplanadas em ambas as artrias femorais. Repetiu a angio-TC, que reproduziu os aspetos atrs descritos. Resumindo, tratava-se de um doente em que a enorme evoluo aneurismtica do falso lmen levara a uma estenose pr-oclusiva do verdadeiro lmen, por compresso extrnseca, condicionando uma isquemia visceral, do rim direito e dos membros inferiores (Fig. 3). Pediu-se uma avaliao por um cirurgio cardiotorcico relativa possibilidade de resoluo cirrgica do aneurisma dissecante da crossa da aorta, sem o que no seria possvel tratar a disseco e os aneurismas da aorta torcica descendente e da aorta abdominal, a isquemia visceral e dos membros inferiores. A complexidade e o risco de um tratamento cirrgico convencional ou endovascular da disseco de toda a aorta eram extremos, particularmente num doente nas condies precrias descritas. Perante o sofrimento do doente e todos os condicionalismos descritos, optou-se por um procedimento, de alguma forma original nestas circunstncias, mas apenas paliativo, uma vez que
Fig. 3 Reconstruo tridimensional em que so notveis as calcicaes da aorta infrarenal e artrias ilacas
trataria os sintomas mas no resolveria a doena. O doente foi operado e foi realizado um bypass axilo-femoral direito, um bypass femoro-femoral supra-pbico (com a anastomose do eixo dador distal anastomose do bypass axilo-femoral) e um bypass femoro-mesentrica superior (com a anastomose femoral realizada
Aguardar-se-ia que o doente se restabelecesse e conseguisse atingir as condies ideais para a correo denitiva da sua disseco, mas no resultado anatomopatolgico da pea de esplenectomia (foi efetuada uma esplenectomia de necessidade no nal da cirurgia por rotura do bao, sem causa aparente), foi identicada uma metstase de adenocarcinoma. Est atualmente em estudo a origem do tumor primitivo.
Fig. 5 As trs anastomoses na artria femoral direita
Fig. 4 Representao dos bypass axilo-femoral, femoro-femoral e femoro-mesentrica superior
na transio ilio-femoral), todos com prtese de politetrauoretileno (PTFE) de 8 mm (Fig. 4,5 e 6). Sero discutidos posteriormente os pormenores tcnicos que determinaram estas opes. O psoperatrio decorreu sem complicaes relevantes, tendo o doente deixado de referir dores abdominais e nos membros inferiores, melhorando substancialmente o seu estado geral e o seu dce ponderal.
Fig. 6 Revascularizao da artria mesentrica superior
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CASO CLNICO 2
Doente do sexo feminino, de 39 anos de idade, no hipertensa, no fumadora, no diabtica, sem dislipidemia, com duas gestaes e dois partos, histria de litase renal e emagrecida. Referia, desde h vrios anos, desconforto abdominal incaracterstico, que nunca valorizou. Duas semanas antes do internamento, referiu um episdio de hematria que a obrigou a recorrer ao servio de urgncia de um hospital no sul pas. No decurso da investigao de uma possvel clica renal, realizou TC abdominal que demonstrou (Fig. 7, 8 e 9): - Ocluso da origem do tronco celaco, - Ocluso da origem da artria mesentrica superior, - Small aortic disease, com um dimetro da aorta ao nvel da placa visceral de 9 mm,
- Aneurisma sacular da artria renal direita, - Aneurima sacular da aorta, imediatamente aps a origem da renal direita, - Aneurisma da aorta com 3,8 cm de dimetro, - Aneurisma de artria polar renal esquerda, - Aneurisma da origem da artria mesentrica inferior com 3,9 cm de dimetro, - Exuberante artria marginal de Drummond. A observao clnica da doente era normal mas, perante a multiplicidade de leses descritas, algumas das quais com presumveis implicaes vitais a curto prazo, foi proposta uma teraputica cirrgica. No se agurou qualquer possibilidade de uma teraputica endovascular, mesmo que parcial, na estratgia para o tratamento da doente.
Fig. 7 Complexidade das leses da aorta abdominal e das leses de todos os seus ramos
Fig. 8 Pormenor das leses da aorta abdominal e seus ramos
Fig. 9 Aneurisma da aorta e da artria mesentrica inferior
A doente foi operada, tendo sido realizado (Fig. 10 e 11): - Bypass da aorta supra-celacabifurcao artica, com prtese de Dacron de 16 mm (anastomose proximal latero-terminal e anastomose distal termino-terminal), - Bypass protsico-artria heptica, com prtese de PTFE de 6 mm, - Excluso do aneurisma da artria renal direita, seguido de bypass protsicorenal direita com prtese de PTFE de 6 mm. Para a disseco e isolamento da artria renal direita foi necessrio efetuar a seco da veia renal esquerda que foi, posteriormente reconstruda, - Bypass protsico-mesentrica superior com prtese de PTFE de 6 mm, - Resseco de toda a aorta infrarrenal com laqueao e suturas complementares do coto artico, distalmente artria renal esquerda, - Resseco do aneurisma da artria polar renal esquerda, - Resseco do aneurisma da artria mesentrica inferior. Reimplantao do coto da artria mesentrica inferior na prtese aorto-artica.
Fig. 10 Representao da reconstruo da aorta e das revascularizaes para as artrias lesadas
Fig. 11 Prtese em posio aorto-artica, com os bypass para as artrias renal direita e mesentrica superior e reimplantao da artria mesentrica inferior
Durante a permanncia na Unidade de Cuidados Intensivos, vericou-se uma boa evoluo clnica e laboratorial, com rpida recuperao do estado de conscincia, mantendo uma ventilao espontnea com hipoxemia ligeira, corrigida com oxigenioterapia
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a 2 L/min. Mantinha-se hemodinamicamente estvel, com normalizao dos lactatos. Desenvolveu uma insucincia renal aguda discreta, ligeiramente oligrica, com pico de creatinina de 1,36 mg/dL. A funo renal normalizou para valores de creatininemia inferiores a 0,7 mg/dL antes do terceiro dia do ps-operatrio, altura em que se manifestou sub-febril, com aumento da leucocitose para 18 x 109 clulas/L, com neutrolia. Paradoxalmente, a protena C reativa descia para valores normais. A acompanhar estas alteraes laboratoriais, era relevante
uma hipertenso diastlica, a atingir sistematicamente 100 mmHg, refratria teraputica com atenolol e amlodipina. Foram feitas colheitas para hemoculturas e uroculturas e, por receio de uma infeo, foi introduzida antibioterapia de largo espetro. A persistncia deste quadro justicou a realizao de uma TC toraco-abdomino-plvica, que demonstrou a permeabilidade de todos os enxertos, mas uma isquemia dos polos inferiores de ambos os rins, o que corresponde no revascularizao das artrias polares inferiores renais. Este facto justicaria todas as alteraes atrs referidas. A doente teve alta ao dcimo dia aps a cirurgia, com todos os valores laboratoriais normalizados, normotensa e assintomtica. O exame anatomopatolgico da pea operatria de resseco do aneurisma da aorta e da artria mesentrica revelou tratar-se de uma dilatao aneurismtica associada a alteraes da parede vascular enquadrveis em brodisplasia muscular arterial, sem evidncia de leses inamatrias ou de aterosclerose (Fig. 12).
Fig. 12 Pea operatria de resseco do aneurisma da aorta e da artria mesentrica
DISCUSSO
A isquemia mesentrica crnica uma entidade clnica relativamente rara, apesar de, com o advento e o uso cada vez mais comum das novas tecnologias de imagem, nomeadamente a angioTC, serem detetadas frequentemente leses obstrutivas das artrias viscerais. Enquanto no caso dos doentes assintomticos no h uma diretriz consensual quanto atitude a tomar, nos doentes sintomticos parece no existir qualquer dvida quanto indicao para um procedimento de revascularizao. Nos doentes assintomticos, a postura geralmente adotada pelos autores revascularizar os indivduos que tenham leses de duas das trs artrias viscerais, pois o risco de evoluo de uma doena assintomtica para uma catstrofe signicativo.2
As dvidas surgem aps essa deciso: Optar por um procedimento endovascular ou por uma cirurgia de revascularizao convencional? A mortalidade sobreponvel e, embora exista uma maior morbilidade e o perodo de internamento seja mais longo, a taxa de reestenoses, reocluso e reaparecimento dos sintomas menor na cirurgia convencional.3 Aps optar por uma cirurgia de revascularizao convencional, levantam-se outras questes: Usar um enxerto venoso ou uma prtese? Realizar uma revascularizao antergrada ou retrgrada? Revascularizar apenas um ou todos os territrios? Mais uma vez, em resposta a todas estas perguntas, no h uma orientao consensual.4 A taxa de permeabilidade dos enxertos venosos e sintticos sobreponvel nesta localizao, pelo que apenas far sentido escolher um enxerto venoso se se operar num terreno potencialmente infetado. O resultado e a permeabilidade dos enxertos sensivelmente igual se se tomar como origem do bypass a aorta supra-celaca, a aorta infrarrenal ou as artrias ilacas. As revascularizaes antergradas sero mais siolgicas e a probabilidade de existirem angulaes do enxerto so menores, ao contrrio das revascularizaes retrgradas. No entanto, o acesso mais difcil e trabalhoso e, embora mnimo, existe o risco de uma pancreatite traumtica, pela necessidade de afastar este rgo para aceder aorta e pelo facto de o enxerto ser tunelizado no espao retro-pancretico.5 No deve tambm ser esquecida a possibilidade de
reimplantao direta, termino-lateral, da artria mesentrica superior ou da artria mesentrica inferior na aorta ou prtese em posio artica, que, sendo as condies anatmicas propcias, seria a opo de eleio dos autores. Nos doentes revascularizados a apenas uma das artrias, a sobrevida e o perodo livre de sintomas so menores do que aqueles que foram revascularizados a dois ou trs territrios, mas a morbilidade associada s cirurgias mais complexas superior.4 Em ambos os casos descritos, no seria possvel - por questes anatmicas no primeiro, e pela longa esperana de vida no segundo -, conceber-se, mesmo que apenas parcialmente, uma abordagem endovascular. No caso clnico 1, julga-se que a soluo encontrada indita. Foi feita uma revascularizao mesentrica a partir da artria axilar direita. Existia uma hipoperfuso de todas as artrias que dependiam do verdadeiro lmen da aorta, pelo que foi necessrio ter como fonte de inuxo uma das artrias dos troncos supra articos. Realizou-se uma pontagem axilo-femoral direita. A aorta infrarrenal era aneurismtica e as artrias ilacas, alm de leses obstrutivas hemodinamicamente signicativas, estavam extremamente calcicadas, pelo que no constituam uma opo razovel. Habitualmente, quando se faz um bypass axilobifemoral, anastomosa-se o ramo para o membro contralateral no corpo da prtese. Neste caso, pelo receio de que pudesse existir um fenmeno de roubo do dbito proporcionado pelo enxerto axilo-femoral, optou-se por fazer a anastomose proximal do bypass femoro-femoral supra-pbico, na artria femoral comum distal ao bypass
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axilo-femoral e a anastomose dadora do bypass femoro-mesentrica superior na transio ilo-femoral, acima, portanto, da fonte de inow. No caso clnico 2, revascularizaram-se todos os territrios. A pontagem para o tronco-celaco foi antergrada, a partir da prtese aorto-artica implantada a esse nvel. O bypass para a artria mesentrica superior foi retrgrado,
com o cuidado de a prtese desenhar um arco sucientemente lato para que no existisse a hiptese de angulao. O coto da artria mesentrica inferior, aps a resseco do aneurisma, foi reimplantado na prtese em posio artica. Desta forma, minimizou-se a possibilidade de recorrncia das queixas por falncia de um dos enxertos, o que relevante numa doente jovem, credora de uma esperana de vida prolongada.
CONSIDERAES FINAIS
A isquemia mesentrica crnica uma entidade potencialmente letal, independentemente da sua etiologia. A revascularizao das artrias viscerais pode ser realizada com segurana, mesmo nas condies mais adversas. Aps um procedimento cirrgico bem sucedido, sem intercorrncias relevantes, expectvel uma longa permeabilidade dos enxertos, com os doentes livre de sintomas.
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HRNIA DE SPIEGEL CONGNITA COM TESTCULO ECTPICO

Congenital Spigelian hernia with ectopic testis
VANDA PRATAS VITAL RITA CABRITA CARNEIRO FILIPE CATELA MOTA

Departamento de Cirurgia Peditrica, Centro de Imagiologia
RESUMO
A hrnia de Spiegel uma entidade rara na criana. Manifesta-se habitualmente por uma tumefao da regio anterolateral do abdmen. Nos rapazes, frequente a associao com testculo no descido. Os autores apresentam o caso clnico de um rapaz de cinco meses de idade, observado em consulta de cirurgia peditrica, cujo diagnstico de hrnia de Spiegel com testculo ectpico dentro do saco hernirio foi suspeitado durante a observao e conrmado ecogracamente. A correo cirrgica permitiu o encerramento do defeito e a correo da ectopia testicular, evitando assim o risco de encarceramento e estrangulamento do contedo herniado.
Abstract
Spiegels hernia is a rare condition in children. Usually, it appears as a swelling of the anterolateral view of the abdomen. In boys, it is frequently associated with undescended testis. The authors report the clinical case of a 5 month-old boy observed in a pediatric surgery consultation. Spiegels hernia with an ectopic testis within the hernia sac was suspected during the observation and conrmed by ultrasound. Surgical repair of the defect was accomplished together with correction of the ectopic testis, thus avoiding the risks of incarceration and strangulation of the herniated content.
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INTRODUO
O anatomista Adriaan van den Spiegel descreveu a linha semilunar pela primeira vez em 1645. No entanto, foi Klinkosch, em 1764, o primeiro a descrever uma hrnia na linha semilunar de Spiegel.1 A hrnia de Spiegel uma protuso de gordura pr-peritoneal ou de um saco peritoneal, contendo ou no um rgo intra-abdominal (intestino, testculo ou epploon), atravs de um defeito congnito ou adquirido. Este defeito ocorre na unio do bordo externo do msculo reto abdominal com o bordo interno do msculo transverso do abdmen, normalmente ao nvel da linha semilunar de Spiegel e distalmente ao umbigo.2 A hrnia de Spiegel uma entidade clnica rara, representando 0,1% a 2% das hrnias da parede abdominal.2 Apenas 3% das hrnias de Spiegel ocorrem nos jovens com menos de 16 anos de idade,3 sendo a maioria destas (72,7%) em crianas com menos de dois anos de idade. Ao contrrio do que acontece nos adultos, nos jovens a hrnia de Spiegel mais frequente no sexo masculino, com uma relao de 3,7 para 1, e em cerca de 21,2% dos casos so bilaterais.3 Nos rapazes, frequente a associao da hrnia de Spiegel com testculo no descido. Os autores apresentam um caso clnico de hrnia de Spiegel com testculo ectpico, cujo diagnstico foi suspeitado durante a observao e conrmado ecogracamente, e destacam a importncia do tratamento cirrgico atempado.
CASO CLNICO
Rapaz com cinco meses de idade, referenciado para a consulta de cirurgia peditrica por tumefao do quadrante inferior direito da parede abdominal anterior. No tinha antecedentes relevantes, nomeadamente histria de traumatismo, tosse ou obstipao. Ao exame objetivo constatou-se a presena de uma tumefao, com cerca de 5 cm de estenso, ao longo do bordo externo do msculo reto anterior do abdmen, redutvel, com gorgolejo e com testculo palpvel no seu interior. O testculo esquerdo estava posicionado normalmente. Foi realizada uma ecograa da parede abdominal, inguinal e escrotal, que documentou, em topograa paramediana direita, ligeiramente ceflica em relao linha que passa pelo orifcio profundo do canal inguinal, um volumoso saco hernirio, com cerca de 4,5 cm de dimetro e com colo alargado (19 mm de dimetro), com contedo intestinal e testculo direito de caractersticas normais, no plano da linha umbilical. No se identicou o cordo espermtico direito na topograa habitual. O grande volume do saco e a topograa do anel hernirio sugeriram a hiptese de hrnia de Spiegel, com ectopia testicular associada.
Na explorao cirrgica fez-se uma inciso transversa infraumbilical direita, ao nvel da tumefao e identicou-se um saco hernirio bem denido, que foi dissecado at ao defeito na linha de Spiegel (Fig. 1).
O saco foi aberto, reduziu-se o contedo intestinal e identicou-se o testculo direito com aspeto normal (Fig. 2). Criou-se um trajeto inguinal para o testculo e depois procedeu-se orquidopexia extra-dartos. Finalmente, procedeu-se herniorraa simples do defeito. Um ms aps o procedimento, a criana encontrava-se bem, com o testculo direito bem posicionado na bolsa e sem recidiva da hrnia.
Fig. 1 Saco hernirio da hrnia de Spiegel, bem denido, contendo o testculo ectpico
Fig. 2 Saco hernirio dissecado e aberto identicando-se o testculo com aspeto normal
DISCUSSO E CONCLUSES
A etiologia da hrnia de Spiegel nas crianas no est completamente esclarecida, podendo estar relacionada com um defeito congnito no decurso do desenvolvimento da parede abdominal. De acordo com alguns autores, os msculos oblquo interno e transverso apresentam reas fasciculares bro-adiposas, com menor resistncia, que quando so excessivas podem ser responsveis pela herniao a este nvel. Fatores considerados predisponentes, como uma cirurgia prvia, obesidade, doena pulmonar obstrutiva crnica, trauma abdominal e presena de outras hrnias so frequentes em adultos e raros nas crianas.3 A associao entre a hrnia de Spiegel e testculo no descido homolateral ocorre em 33% dos rapazes e, na maioria dos casos, o testculo encontra-se no saco hernirio, tal como se constatou no caso presente.4
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Alguns autores referem que a hrnia de Spiegel predispe ao aparecimento de ectopia testicular (testculo fora da sua linha habitual de descida). Ao diminuir a presso intra-abdominal, o testculo no desce para o escroto e entra no saco hernirio, seguindo a menor resistncia.5,6 No entanto, em alguns casos, a hrnia de Spiegel parece ser secundria ectopia testicular homolateral. O testculo no descido, acompanhado do seu processus vaginalis, pode herniar atravs da linha semilunar quando ocorre aumento da presso intra-abdominal.4 A hrnia de Spiegel requer um diagnstico e uma correo cirrgica atempados, pois existe risco de encarceramento e estrangulamento do seu contedo.
No que se refere ao diagnstico, para complementar a observao, ou quando existem dvidas, a ecograa ou a tomograa computorizada podem ajudar a conrmar o diagnstico de hrnia de Spiegel.7 No caso presente, a ecograa permitiu conrmar a suspeita inicial. A resoluo cirrgica da hrnia de Spiegel consiste no encerramento do defeito. Quando associada a ectopia testicular, esta tambm deve ser corrigida. Nas crianas, normalmente o defeito pequeno, no sendo necessria a colocao de prtese. A cirurgia laparoscpica tem surgido nos ltimos anos como uma via de abordagem possvel para a correo cirrgica da hrnia de Spiegel.
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TORACOTOMIA MINI-INVASIVA PARA O TRATAMENTO DE HRNIA DISCAL DORSAL GIGANTE POR VIA ANTERO-LATERAL
Anterolateral approach through mini-open thoracotomy for the treatment of giant thoracic disc herniations
LVARO LIMA BRUNO SANTIAGO
Departamento de Neurocirurgia
RESUMO
Apesar da evoluo dos meios de diagnstico e das tcnicas cirrgicas, o tratamento das hrnias discais dorsais mantm-se controverso. Os principais problemas clnicos esto relacionados com o diagnstico, com a correlao entre os sintomas e os aspetos imagiolgicos e com o tratamento cirrgico que, habitualmente, invasivo e est associado a riscos elevados de leso neurolgica. No caso das hrnias discais dorsais gigantes, o tratamento cirrgico mais seguro consiste na sua exciso por via antero-lateral, atravs de toracotomia, de forma a reduzir a manipulao da medula e os riscos de leso neurolgica. Os autores apresentam o caso clnico de uma doente com uma volumosa hrnia discal
Abstract
In spite of the evolution of diagnostic tools and surgical techniques, the treatment of thoracic disc herniations remains controversial. The main clinical problems are related to the diagnosis, the correlation between symptoms and imagiological aspects and the surgical treatment that usually is invasive and is associated with a high risk of neurological injury. When leading with giant thoracic disc herniations, the safer surgical treatment is its excision using an anterolateral approach, through thoracotomy, in order to reduce the manipulation of the spinal cord and the risks of neurological injury. The authors report the clinical case of woman with a giant disc herniation T8T9, partially calcied, treated surgically
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D8-D9, parcialmente calcicada, tratada cirurgicamente por via anterolateral, com abordagem torcica miniinvasiva e tcnica microcirrgica. A opo da abordagem mini-invasiva teve como objetivo reduzir as sequelas cirrgicas inerentes toracotomia, reduzir as complicaes e acelerar a recuperao e o regresso vida ativa.
by anterolateral approach, through a mini-invasive thoracotomy and with microsurgical technique. The choice of the mini-invasive approach is aimed at the reduction of the consequences inherent to the surgical thoracotomy, the lowering of complications and the speeding of recovery and return to work.
INTRODUO
A hrnia discal dorsal sintomtica uma doena da meia-idade, afeta na mesma proporo o sexo masculino e feminino e, habitualmente, no est associada a um traumatismo ou a um evento precipitante.1 uma patologia vertebral rara, com uma incidncia estimada em um caso por milho de habitantes.2 A maioria (75%) das hrnias discais dorsais sintomticas envolve os nveis inferiores da coluna dorsal, entre D8 e D12, com particular incidncia no nvel D11-D12.3 A forma de apresentao das hrnias discais dorsais frequentemente incaracterstica, o que origina atrasos e erros no diagnstico. Os sintomas e sinais resultam do sofrimento radicular ou medular a nvel da coluna torcica. A compresso radicular origina uma dor torcica ou abdominal, que irradia em cinturo, a partir da coluna, no trajeto do dermtomo da raiz que est em sofrimento. O compromisso medular provoca inicialmente sintomas ligeiros de sensao de falta de fora ou dormncia nos membros inferiores, e desequilbrio na marcha. A progresso da leso medular provoca um quadro de paraparsia, descoordenao da marcha, diminuio da sensibilidade nos membros inferiores, alteraes do controlo do esfncter anal e vesical e, por m, paraplegia.4 As hrnias discais dorsais gigantes foram descritas recentemente e tm a caracterstica de ocuparem mais de 40% do dimetro do canal raquidiano e de se apresentarem, maioritariamente, calcicadas.5 Em virtude das suas caractersticas, o risco de leso medular muito elevado e, consequentemente, o cuidado no planeamento cirrgico e a excelncia do procedimento so fundamentais. Os principais objetivos do tratamento cirrgico da hrnia discal dorsal so o controlo da dor ou melhoria do quadro neurolgico, por descompresso da medula espinhal e/ou da raiz nervosa, e a preveno ou correo da instabilidade ou deformidade da coluna dorsal. Os resultados da laminectomia descompressiva convencional, com ou sem discectomia, no so satisfatrios, com uma elevada percentagem de morbilidade grave ou mortalidade.6 Em alternativa, surgiram outras abordagens postero-laterais - a transpedicular, a
transfacetria e a costotransversria -, e abordagens antero-laterais - a lateral extracavitria, a transtorcica e a toracoscpica.7 Para hrnias discais centrais ou paracentrais, sobretudo no caso de hrnias discais gigantes calcicadas, as abordagens antero-laterais so preferidas, pela possibilidade de realizar a exciso
da hrnia discal sob viso direta, reduzindo o risco de leso medular.8 Neste trabalho descrita uma abordagem transtorcica mini-invasiva, que permite tratar as hrnias discais gigantes calcicadas com segurana, minimizando as complicaes e as sequelas da abordagem cirrgica transtorcica.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, anteriormente saudvel, apresentava um quadro clnico de dorsalgias crnicas, dores e cansao nos membros inferiores. No exame neurolgico, no se observaram dces motores segmentares ou alteraes das sensibilidades superciais ou profundas. Os reexos osteotendinosos eram vivos e simtricos e os reexos cutneo-plantares exores. No havia alteraes do controlo dos esfncteres anal e vesical. A tomograa computorizada (TC) da coluna dorsal mostrou uma volumosa hrnia discal D89, parcialmente calcicada, com ocupao de cerca de 80% do dimetro anteroposterior do canal raquidiano (Fig. 1). A ressonncia magntica (RM) da coluna dorsal conrmou o diagnstico e mostrou que a medula, apesar de estar comprimida e desviada posteriormente, no apresentava alteraes do sinal (Fig. 2), Com o objetivo de impedir a progresso da doena e evitar uma deteriorao neurolgica que poderia resultar em sequelas graves, foi ento proposto doente o tratamento cirrgico. A doente foi submetida a anestesia geral e a intubao orotraqueal foi feita com B
Fig. 1 TC da coluna dorsal. Cortes sagital (A) e axial (B)
207
Fig. 2 Corte sagital de ressonncia magntica da coluna dorsal, ponderao T2
tubo de duplo lmen, com o objetivo de excluir o pulmo esquerdo, se necessrio. A doente foi posicionada em decbito lateral direito e xada de forma a assegurar que o plano do dorso cava a 90 em relao ao plano da marquesa e que a sua posio se mantinha inalterada durante a interveno. Este posicionamento garante que, durante a abordagem do disco intervertebral, seja mantida a orientao em relao posio do canal raquidiano e da medula, de forma a evitar complicaes desastrosas. Na regio dorsal abaixo de D7, aconselhvel que a abordagem seja feita no hemitrax esquerdo, para evitar a posio mais alta do diafragma direita, causada pela posio do fgado e porque h menor risco de leso vascular ou do canal torcico. Durante a interveno, foi feita a monitorizao dos potenciais evocados somatossensitivos e motores. Com o apoio de intensicador de imagem, foi marcada uma inciso de cerca de 6 cm sobre a costela de D6, na regio mdia da costela para trs da linha mdio-axilar, tentando obter a posio
Fig. 3 Imagem intra-operatria do posicionamento e planeamento da inciso
mais prxima da linha vertical entre o espao discal D8-D9 e a superfcie da parede torcica (Fig. 3). Depois da inciso cutnea, fez-se a disseco dos msculos latissimus dorsi e serratus anterior sem seccionar as bras musculares e exps-se a costela. O peristeo da costela foi incisado com coagulao monopolar e os msculos intercostais foram desinseridos dos bordos da costela, com o cuidado de preservar o feixe vasculonervoso localizado no bordo inferior da costela. Posteriormente, a costela foi dissecada da pleura parietal e da fscia endopleural. Na parte mais anterior da costela exposta, foi feita uma nica osteotomia e assegurou-se que a costela deslizava o suciente para cima, de forma a dar espao para a colocao do afastador e realizao do procedimento a nvel da coluna vertebral. Fez-se uma tentativa de descolar a pleura parietal da face interna das costelas de D5, D6 e D7, para abordar a coluna vertebral
por via extrapleural, mas a pleura acabou por romper. Usou-se ento uma abordagem transpleural. Com apoio de uma valva afastou-se o pulmo, que foi ligeiramente desinsuado, e colocou-se o afastador de mini-toracotomia de Mayer (Miaspas mini-TTA; Aesculap AG &Co. KG, Tuttlingen, Germany)9 sobre a cabea da costela que, neste nvel, se insere exatamente sobre o espao discal. Depois de conrmado novamente com intensicador de imagem o correto posicionamento do afastador no nvel D8-D9, iniciou-se a abordagem da coluna vertebral com apoio do microscpio tico. A pleura parietal foi incisada de forma a expor a cabea da costela e os pedculos vasculares acima e abaixo, que foram isolados e laqueados. De seguida, procedeu-se drilagem da cabea da costela e exposio do espao discal subjacente (Fig. 4).
Fig. 5 Corte axial de TC intra-operatria, demonstrando a rea de resseco ssea
Fig. 4 Ilustrao da viso antero-lateral da coluna dorsal13 (adaptado)
O disco intervertebral foi aberto e removido na sua poro mais posterior at ao ligamento comum vertebral posterior. Como a hrnia discal estava calcicada e se estendia acima e abaixo do nvel do disco, foi feita a drilagem
do ngulo pstero-inferior do corpo vertebral de D8 e do ngulo psterosuperior do corpo de D9, procurando obter um defeito sseo de dimenses sobreponveis s da hrnia discal, tanto no sentido cfalo-caudal, com no sentido transversal (Fig. 5). A interveno prosseguiu com a identicao do buraco de conjugao e do pedculo esquerdo de D9, que foi tambm totalmente removido. Desta forma, conseguiu-se uma exposio ampla da face lateral do canal raquidiano e foi possvel dissecar a dura-mter, acima e abaixo da hrnia discal, de forma a identicar o seu volume. De forma muito cautelosa, a hrnia discal foi sendo drilada e removida em pequenas pores. Assim, a dura-mter foi sendo descomprimida, medida que se conseguia remover e afastar para a frente a volumosa hrnia discal calcicada. Estas manobras foram sempre acompanhadas com avaliaes frequentes dos potenciais evocados motores e monitorizao contnua dos potenciais evocados somatossensitivos. Quando a hrnia discal foi removida na totalidade, inspecionou-se toda a extenso do canal raquidiano exposta, para garantir a descompresso do saco
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dural e vericar a hemostase. Para terminar a interveno, a pleura parietal foi encerrada sobre a coluna vertebral, vericou-se a hemostase e colocou-se um dreno pleural, ligado a um sistema de vcuo. Por m, a pleura parietal foi suturada, reaproximaram-se os bordos da costela, que foram xados com seda, e encerrou-se a ferida operatria por planos. No houve intercorrncias no psoperatrio e a doente no apresentou dces neurolgicos. A drenagem torcica foi removida s 24 horas de ps-operatrio e tambm no houve complicaes torcicas ou pulmonares. Cerca de seis meses aps a interveno, a doente mantm nevralgia intercostal no nvel da abordagem cirrgica e raquialgias crnicas relacionadas com patologia degenerativa grave. A TC de controlo da coluna dorsal conrmou a remoo total da hrnia discal e a preservao da estrutura dos corpos vertebrais. A RM de controlo da coluna dorsal conrmou a adequada descompresso medular e a inexistncia de leso medular (Fig. 6). A
B
Fig. 6 Corte sagital de TC (A) e de RM ponderao T2 (B) da coluna dorsal ps-operatria
DISCUSSO
Apesar da evoluo dos meios de diagnstico e das tcnicas cirrgicas, o tratamento das hrnias discais dorsais mantm-se controverso. A sua baixa incidncia, em comparao com as hrnias discais cervicais e lombares, e o desconhecimento da sua siopatologia levantam inmeras dvidas em relao evoluo clnica e ao melhor tratamento a realizar em cada situao. O segmento torcico da coluna vertebral tem caractersticas particulares que devem ser equacionadas na altura da deciso teraputica. A curvatura ciftica da coluna dorsal condiciona um deslocamento anterior da medula espinhal e esta estreita proximidade com os elementos posteriores dos corpos vertebrais torna-a mais vulnervel procidncia dos discos intervertebrais. Por outro lado, como o segmento medular torcico o menos vascularizado, est mais suscetvel a
insultos isqumicos provocados por algum tipo de compresso medular. Na deciso teraputica fundamental denir a situao clnica, caracterizar morfologicamente a leso e tentar prever a sua evoluo, de acordo com o conhecimento da sua histria natural. O espetro clnico da forma de apresentao das hrnias discais dorsais amplo, variando desde a raquialgia crnica mielopatia grave, e o diagnstico torna-se difcil porque na maioria dos casos a sintomatologia incaracterstica, exigindo ao mdico um elevado grau de suspeio. Numa srie de reviso da literatura que estudou 179 doentes, 57% apresentavam dorsalgia, 24% alteraes das sensibilidades, 17% dce da fora muscular, e 2% alteraes do controlo dos esfncteres.3 Mais recentemente, numa srie de 60 doentes tratados cirurgicamente, observou-se mielopatia em 70% dos casos, radiculopatia em 51,7%, dorsalgia em 76,7% e alteraes do controlo dos esfncteres em 26, 7%.10 O diagnstico das hrnias discais dorsais foi revolucionado com a generalizao da utilizao da ressonncia magntica, que, de forma clara, permite caracterizar a leso e fazer o diagnstico diferencial com patologias de natureza infeciosa, tumoral, traumtica ou congnita.11 A tomograa computorizada tambm muito importante, sobretudo, no planeamento cirrgico, para caracterizar as estruturas sseas e avaliar o grau de calcicao da hrnia discal ou do ligamento comum vertebral posterior. A histria natural das hrnias discais dorsais ainda desconhecida e so
legtimas as dvidas no tratamento de quadros de dor axial, sem compromisso neurolgico, ou quando existe uma bvia desproporo entre o quadro clnico e os aspetos imagiolgicos. A indicao cirrgica consensual nos casos de dor radicular resistente ao tratamento mdico e/ou mielopatia de evoluo progressiva. Nas situaes de dor axial, no existe consenso e deve-se optar pelo tratamento conservador, exceto se os exames imagiolgicos revelarem hrnias discais volumosas, com acentuada compresso medular, e risco grave de mielopatia.12,13 Esta deciso ainda mais difcil nos casos de hrnia discal dorsal gigante calcicada, porque constituem um verdadeiro desao para o tratamento cirrgico. Tomada a deciso de realizar tratamento cirrgico, necessrio estudar as caractersticas morfolgicas da leso, a sua localizao e relao com as estruturas neurolgicas, para se poder escolher a melhor via de abordagem. A abordagem posterior por laminectomia foi a primeira tcnica cirrgica descrita para o tratamento desta patologia,14 mas os resultados foram dececionantes, com taxas de morbilidade e mortalidade muito elevadas. Posteriormente, surgiram outras abordagens posteriores - a costotransversectomia, a abordagem transpedicular e a abordagem transfacetria sem remoo do pedculo -, e abordagens antero-laterais - a transtorcica e a extrapleural. Numa srie de 71 doentes tratados cirurgicamente com a utilizao de quatro abordagens diferentes, concluiu-se que no existiam diferenas estatisticamente signicativas entre os quatro grupos em relao evoluo neurolgica e melhoria da dor.15 Em relao taxa de complicaes,
211
foi feita uma anlise da literatura e concluiu-se que no havia diferenas entre as vrias vias de abordagem e que a escolha da tcnica cirrgica deveria depender da localizao anatmica, dimenso e consistncia (mole vs. calcicada) da hrnia discal, do estado geral do doente e da experincia do cirurgio.16 No caso das hrnias discais gigantes calcicadas, consensual a vantagem de uma abordagem anterolateral, que permite remover a hrnia discal da face ventral do saco dural sob viso direta, reduzindo o risco de leso medular.17 A abordagem antero-lateral da coluna dorsal pode ser realizada pela via clssica, transtorcica, ou por via extrapleural. A via transtorcica uma abordagem transpleural, que est associada a um nmero signicativo de complicaes, periperatrias e ps-operatrias: leso pulmonar, leso de grandes vasos torcicos, perdas sanguneas acentuadas, atelectasia, pneumonia, pneumotrax e dor torcica.16 A abordagem extrapleural permite expor a face lateral da coluna dorsal e evitar as complicaes inerentes abertura da pleura.18 Nos ltimos anos, a evoluo no tratamento cirrgico tem consistido na utilizao de tcnicas minimamente invasivas: a toracoscopia e a toracotomia mini-invasiva. A toracoscopia realizada com tcnicas laparoscpicas, menos familiares para o cirurgio de coluna e a sua utilizao implica uma prolongada curva de aprendizagem. Mesmo no caso de cirurgies experientes, esta tcnica diculta uma disseo ecaz e segura da interface hrnia discal/dura-mter e impede a reparao de eventuais roturas da dura-mter.19
A toracotomia mini-invasiva representa uma abordagem intermdia entre a via transtorcica clssica e a endoscopia.20 Embora de menores dimenses, o campo de trabalho permite abordar de forma adequada as patologias e controlar e as estruturas anatmicas essenciais, como, por exemplo, o saco dural. A tcnica cirrgica familiar aos neurocirurgies: microcirurgia clssica com instrumentos em baioneta sob viso direta, com apoio de microscpio tico.9 Como em qualquer abordagem antero-lateral da coluna torcica, esta tcnica possibilita a remoo do disco intersomtico e, se necessrio, parte dos corpos vertebrais adjacentes, de forma a criar espao para dissecar e fazer recuar a hrnia discal, sem manipular a dura-mter de forma arriscada. No caso do tratamento cirrgico das hrnias discais dorsais gigantes calcicadas, outra vantagem em relao s tcnicas posteriores e toracoscopia, a possibilidade de reparar, sob viso direta, eventuais roturas da dura-mter ou defeitos durais provocados pelo seu crescimento.17 Embora seja controverso, h autores que defendem que a realizao de discectomia e remoo da parte posterior dos corpos vertebrais apenas provoca compromisso da coluna mdia, o que, luz da teoria das trs colunas de Dennis, seria insuciente para causar instabilidade e, portanto, no implicaria a realizao de qualquer tipo de artrodese.21 Outros autores defendem a realizao de fuso intervertebral anterior para prevenir a ocorrncia de cifose, dorsalgia ou deteriorao neurolgica ps-operatria.22 Como em todas as abordagens miniinvasivas, o objetivo concretizar o plano
operatrio reduzindo o trauma cirrgico e a morbilidade, de forma a permitir uma convalescena mais fcil e rpida. Atravs da reduo da inciso operatria, pretende-se diminuir a incidncia da toracalgia e nevralgia intercostal psoperatria, as perdas hemticas e a taxa de complicaes. Numa reviso da literatura, o valor referido para a taxa de complicaes global nas sries de doentes operados por via aberta de 36,7% e nas sries de doentes operados por via miniinvasiva de 28,4%. Na avaliao da evoluo clnica, a taxa global de doentes com evolues boas ou excelentes foi de 64,4% nos doentes operados por via aberta, e de 81,2% nos doentes operados por via mini-invasiva.10 No caso especco do tratamento de hrnias discais gigantes calcicadas, foram publicadas duas sries em que se utilizou uma abordagem miniinvasiva e tcnica microcirrgica para a sua exciso. Em ambas as sries a tcnica foi considerada segura e ecaz.21,23 Os autores apresentam o caso clnico de uma doente com uma hrnia discal dorsal gigante calcicada, que condicionava
uma grave compresso medular. A doente foi submetida a exciso da hrnia discal por uma abordagem antero-lateral esquerda da coluna dorsal, atravs de uma toracotomia mini-invasiva e utilizando tcnica microcirrgica. A evoluo clnica foi favorvel, com ausncia de sequelas neurolgicas. As hrnias discais dorsais gigantes calcicadas so leses com elevado risco em virtude do compromisso medular e constituem verdadeiros desaos cirrgicos. Porm, quando o planeamento e a tcnica cirrgica so cuidadosas, possvel remover estas leses evitando sequelas neurolgicas, que podem ser muito incapacitantes. A via antero-lateral atravs de toracotomia , sem dvida, a tcnica mais segura e a utilizao de abordagens miniinvasivas, com apoio de microscpio tico, permite manter a eccia e a segurana, reduzindo as complicaes e as sequelas da interveno por via aberta.
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GRANULOMA DE CORPO ESTRANHO NA RIS. CASO CLNICO

Iris foreign-body granuloma. Case report
FILOMENA RIBEIRO BERNARDO FEIJO

Departamento de Oftalmologia
RESUMO
Os corpos estranhos intraoculares resultam muitas vezes num quadro clnico indolente e de diagnstico complexo. Quando se trata de corpos estranhos de madeira, podem permanecer quiescentes durante longos perodos de tempo, antes de produzirem sintomatologia. Os autores apresentam o caso clnico de um doente com um pequeno fragmento de madeira intraocular, localizado na espessura da ris, no identicado na altura de um traumatismo ocular com um ramo de uma rvore e que resultou num quadro clnico de inamao ocular recorrente, durante vrios meses, com formao de um granuloma na ris e consequentes complicaes clnicas.
Abstract
Intra-ocular foreign bodies can often result in an indolent clinical picture which can be regarded as a difcult diagnosis. Wood foreign bodies can remain quiescent for long periods of time before causing any symptoms. The authors report the clinical case of a patient with an intra-ocular small wood splinter, located in the iris stroma, not identied at the time of trauma, and that caused recurrent ocular inammation episodes during several months, with the formation of an iris granuloma and consequent clinical complications.
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INTRODUO
Os corpos estranhos intraoculares correspondem a quase 40% dos traumatismos oculares penetrantes, sendo uma importante causa de perda de acuidade visual.1 Associam-se frequentemente com a atividade prossional e o grupo etrio mais afetado o dos adultos jovens, dos 20 aos 40 anos de idade. O diagnstico e remoo precoces so importantes fatores para o prognstico visual destes doentes. Os corpos estranhos intraoculares so, mais frequentemente, diagnosticados no momento do traumatismo. Contudo, podem passar despercebidos e ter apresentaes clnicas distintas que podem dicultar a sua deteo e os sintomas podem tornar-se aparentes somente aps um prolongado perodo de tempo. Os autores apresentam o caso clnico de um doente com um corpo estranho intraocular na cmara anterior que passou despercebido durante vrios meses e que acabou por ser detetado apenas quando resultou na formao de um granuloma.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 31 anos de idade, caucasiano, que recorreu ao Atendimento Mdico Permanente do Hospital da Luz por traumatismo da hemiface esquerda com um ramo de rvore. Referia dor no olho esquerdo (OE), com irradiao para a regio supraciliar e frontal. O doente era portador de lentes de contacto hidrlas descartveis para correo de miopia bilateral. No apresentava antecedentes mdicos ou familiares relevantes. O exame objetivo revelou eritema e edema palpebral esquerda, com hiposfagma extenso da conjuntiva bulbar. A biomicroscopia mostrou no OE uma ferida da crnea transxiva paracentral inferior, com 4 mm de comprimento, com encarceramento da ris e hifema que ocupava metade da cmara anterior. O doente foi internado, iniciou teraputica endovenosa com corticoides e antibitico, e foi submetido a uma interveno cirrgica com explorao da integridade da esclertica, lavagem da cmara anterior, reduo do prolapso de ris e sutura da ferida da crnea. Teve alta hospitalar mantendo teraputica com corticoides e antibitico de largo espetro sistmico e tpico, bem como com antifngico tpico, por se tratar de um traumatismo com material de origem vegetal. Nas consultas de seguimento do psoperatrio, assistiu-se a uma diminuio progressiva da reao inamatria de cmara anterior com restabelecimento gradual da acuidade visual. No entanto, desenvolveu hipertenso ocular, controlada com a aplicao tpica de hipotensor ocular e que normalizou aps a suspenso da corticoterapia. Atingiu uma melhor acuidade visual
corrigida de 8/10 no OE, tendo cado com uma cicatriz da crnea e uma discreta irregularidade pupilar com descentramento inferior. Teve alta da consulta no Hospital da Luz e passou a ser seguido no local de residncia, numa cidade do interior do pas. Quatro meses depois, o doente referia uma reduo da acuidade visual do OE associada a olho vermelho, fotofobia intensa e presena de uma leso esbranquiada no segmento inferior da ris. Foi observado em consulta de Oftalmologia, na sua rea de residncia, tendo sido diagnosticada uvete anterior e foi medicado com corticoterapia e antibioterapia tpica e sistmica. Aps uma semana de teraputica, referia desaparecimento da leso da ris mas mantinha uma franca diminuio da acuidade visual, tendo ento recorrido consulta de Oftalmologia do Hospital da Luz. Nessa altura, apresentava uma melhor acuidade visual corrigida de 3/10 no OE, com hipertenso ocular, tyndall de cmara anterior e edema da mcula conrmado por tomograa de coerncia tica. Foi mantida a corticoterapia, que foi progressivamente reduzida mediante a resoluo do quadro clnico, tendo sido associada ainda teraputica hipotensora e antifngico tpico durante este perodo. O doente manteve-se assintomtico durante trs meses, quando iniciou um novo quadro sintomatolgico do OE, sobreponvel ao anterior, recorrendo de imediato consulta no Hospital da Luz. Alm da reao inamatria da cmara anterior, associada a um ligeiro edema da mcula, identicou-se pela primeira vez uma leso esbranquiada de cerca de 1 mm de extenso na ris inferior (Fig. 1), imediatamente posterior cicatriz da crnea.
Fig. 1 Granuloma de corpo estranho na ris
Como intercorrncias, apenas de referir, quatro meses antes, o diagnstico de onicomicose da unha do terceiro e quinto dedos, respetivamente da mo direita e esquerda, que resolveu com teraputica anti-fngica instituda, tendo sido atribuda corticoterapia prolongada e consequente imunossupresso. Mediante o quadro clnico presente, iniciou-se teraputica corticoide, antibitica, antifngica e hipotensora ocular. Com o tratamento, vericou-se, no prazo de uma semana, uma rpida diminuio das dimenses da leso esbranquiada (Fig. 2), que foi submetida a explorao cirrgica.
Fig. 2 Aspeto aps uma semana de tratamento mdico
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Atravs de uma inciso corneana de 1,1 mm, e com auxlio de material viscoelstico e de uma pina coaxial, foi removido um fragmento de madeira (Fig. 3), com menos de 1 mm de comprimento, inserido na espessura da ris castanha escura. Administrou-se tambm uma injeo intracamerular de antibitico. O doente teve alta hospitalar com uma melhor acuidade visual corrigida de 8/10. Aos dois meses do ps-operatrio, detetou-se na consulta uma baixa da acuidade visual para 4/10, sem reao inamatria presente, tendo sido diagnosticada uma catarata subcapsular posterior, com indicao operatria.
Fig. 3 Fragmento de madeira removido
DISCUSSO
Os corpos estranhos na cmara anterior do olho so relativamente pouco comuns, representando apenas cerca de 15% de todos os corpos estranhos intraoculares.2 A reao que desencadeiam depende da extenso da leso causada s estruturas adjacentes, ou seja, o endotlio da crnea, ris e cristalino, bem como da sua natureza orgnica. A reao ao material vegetal depende fundamentalmente da introduo concomitante de microrganismos na altura do traumatismo. O material contaminado pode produzir uma endoftalmite piognica aguda ou uma resposta granulomatosa proliferativa crnica com a formao de uma massa inamatria.3 No caso descrito, o fragmento de madeira, que na primeira cirurgia passou despercebido pelas reduzidas dimenses e colorao semelhante da ris do doente, desencadeou uma reao inamatria crnica com formao de um granuloma. Embora o diagnstico diferencial de uma leso com estas caractersticas inclua tumores e leses inamatrias granulomatosas, como a sarcoidose, a histria de traumatismo tornou muito provvel a hiptese de granuloma de corpo estranho. A melhoria clnica signicativa a que se assistiu com a corticoterapia instituda tambm reforou este diagnstico. No entanto, a presena intraocular de material orgnico exige um elevado grau de suspeio da existncia de contaminao no momento do traumatismo, associada maior probabilidade de desenvolvimento de endoftalmite bacteriana ou fngica. O caso descrito tambm ilustrativo das complicaes intraoculares que podem decorrer de uma inamao ocular mantida e do tratamento com corticoides,
nomeadamente a hipertenso ocular, o edema macular, o desenvolvimento de catarata subcapsular posterior e a imunossupresso sistmica. Em concluso, os corpos estranhos intraoculares podem por vezes produzir
um quadro clnico arrastado e pouco claro. fundamental valorizar a histria de traumatismo e manter um elevado nvel de suspeita clnica, independentemente do intervalo entre o traumatismo e os sintomas presentes.
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REIMPLANTAO LAPAROSCPICA URETERAL DUPLA COM PSOAS HITCH PARA CORREO DE FSTULA URETEROVAGINAL COM DUPLICIDADE PIELOCALICEAL
Laparoscopic ureteroneocistostomy with psoas hitch in a duplex urinary unit for the treatment of ureterovaginal stula
TITO PALMELA LEITO SNIA BARATA ADALGISA GUERRA FILIPA BEJA OSRIO
Departamentos de Urologia e de Ginecologia-Obstetrcia, Centro de Imagiologia
RESUMO
Embora a laparoscopia esteja completamente consagrada em urologia para muitos procedimentos ablativos, est menos desenvolvida para procedimentos reconstrutivos. Os autores apresentam o caso clnico de uma doente de 42 anos de idade, com uma fstula ureterovaginal iatrognica aps histerectomia abdominal, associada a uma duplicidade pieloureteral congnita, descrevendo a identicao desta situao e a sua correo com uma ureteroneocistostomia dupla com psoas hitch, realizada por via laparoscpica. Concluem que a via laparoscpica possvel na ureteroneocistostomia
Abstract
Although laparoscopy is a well established approach in urologic ablative procedures, for reconstructive procedures it is still less widespread. The authors report the clinical case of a 42-year old woman with an iatrogenic ureterovaginal stula after an abdominal histerectomy, associated to a congenital double ureter. They describe the procedure for the identication of the stulous tract and the ureteral duplication, as well as the correction of the stula using a laparoscopic double ureteroneocistostomy with psoas hitch. The authors conclude that laparoscopy is a safe and effective approach for
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com psoas hitch para tratamento das leses ureterais distais e que a cirurgia minimamente invasiva permite a resoluo de patologias urolgicas complexas, de forma segura e ecaz, devendo tornar-se numa abordagem de rotina para procedimentos de reconstruo urolgica plvica.
complex urologic situations, and should be regarded as a standard approach for urologic pelvic reconstruction procedures.
INTRODUO
Embora a laparoscopia esteja completamente consagrada em urologia para muitos procedimentos ablativos, para procedimentos reconstrutivos no est numa fase to avanada.1 A ureterlise e a pieloplastia laparoscpicas so procedimentos reconstrutivos j considerados como gold standard e realizados por rotina, mas os procedimentos reconstrutivos plvicos so ainda, frequentemente, realizados por cirurgia aberta. A primeira descrio de uma ureteroneocistostomia laparoscpica para a reparao de uma leso ureteral aps um procedimento ginecolgico data de 1992.2 Em 1993, foi publicado o primeiro relato de uma ureteroneocistostomia com psoas hitch laparoscpica.3 Desde ento, foram divulgadas outras pequenas sries.4-10 A realizao deste procedimento por cirurgia robtica foi relatada pela primeira vez em 2007.11 As fstulas ureterovaginais so raras, sendo a sua etiologia mais habitual os traumatismos iatrognicos do ureter distal durante a cirurgia ginecolgica. Os autores descrevem o caso clnico de uma mulher com uma fstula ureterovaginal iatrognica aps histerectomia abdominal, associada a duplicidade ureteral, corrigida com uma ureteroneocistostomia dupla com psoas hitch realizada por via laparoscpica, procedimento sobre o qual conhecida apenas uma publicao.12 Demonstram, assim, a possibilidade de uma abordagem minimamente invasiva para resoluo de uma complicao rara associada a uma anomalia congnita.
CASO CLNICO
Doente de 42 anos de idade, recorreu consulta de Urologia com queixas de perda de urina pela vagina, de forma contnua e involuntria, com cerca de 12 meses de evoluo e aps uma histerectomia total realizada por laparotomia. A doente tinha j um diagnstico de fstula urinria, de localizao a esclarecer, tendo sido submetida previamente, no hospital de origem, a uretrocistoscopia e pielograa retrgrada sem identicao do trajeto
stuloso, bem como a cateterizao ureteral bilateral durante dois meses, sem resoluo do quadro clnico. Dada a complexidade da situao e as tentativas prvias de identicao e resoluo do problema, o caso foi abordado por uma equipa multidisciplinar, com interveno da Urologia, Ginecologia e Imagiologia. Foi realizado um exame ginecolgico, acompanhado de algaliao e instilao vesical de azul-de-metileno, tendo sido constatada perda de urina no corada pelo ngulo esquerdo da cpula vaginal, sugestiva de fstula ureterovaginal esquerda. Devido a histria signicativa de alergias, no foi possvel a realizao de uma urograa por tomograa computorizada (TC) com contraste. Assim, a doente realizou uma ressonncia magntica (RM) (Fig. 1) que permitiu identicar uma fstula ureterovaginal, envolvendo o tero distal do ureter esquerdo e a vertente esquerda da cpula vaginal. Este exame foi tambm sugestivo de uma duplicidade pieloureteral ipsilateral. Os hemi-rins apresentavam aproximadamente a mesma dimenso, com parnquima simtrico e de boa espessura, sem qualquer dilatao pielocaliceal. A doente realizou ainda uma uretrocistoscopia que no revelou alteraes, nomeadamente presena de meato ureteral ectpico. Foi depois submetida a uma pielograa retrgrada esquerda, no havendo identicao do trajeto stuloso ou de dilatao pielocaliceal, tendo sido colocado um cateter ureteral duplo J no ureter esquerdo visualizado.
Procedeu-se ento correo da fstula por via laparoscpica, com disseco e isolamento do tero distal dos dois ureteres esquerdos, disseco da fstula ureterovaginal, inciso de ambos os ureteres acima da regio de brose da fstula, em tecido so, laqueao dos cotos distais dos ureteres e cateterizao ureteral com cateter duplo J do segundo ureter. Vericou-se que o comprimento restante dos ureteres no seria suciente para assegurar uma ureteroneocistostomia direta com uma anastomose livre de tenso, pelo que se optou pela ureteroneocistostomia com psoas hitch. Esta tcnica consiste na disseco e libertao da bexiga das suas xaes laterais e anteriores, disseco do msculo psoas esquerdo e xao da bexiga ao tendo do psoas minor esquerdo com duas suturas no reabsorvveis.
Fstula ureterovaginal
Cpula vaginal
Fig. 1 Imagem de RM, com ponderao T2 FS 3D, em que se visualiza a cpula vaginal preenchida por gel, hiperintenso, e onde se identica o trajeto stuloso entre o frnix vaginal esquerdo e o ureter esquerdo
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Assim, a bexiga aproximada dos ureteres, permitindo a criao de uma anastomose livre de tenso. A tcnica de ureteroneocistostomia escolhida foi a de Lisch Gregoir modicada, que consiste numa inciso vesical longitudinal da sua parede muscular (msculo detrusor) at expor a mucosa vesical e numa inciso dessa mucosa apenas na extremidade anterior da inciso. A anastomose do ureter feita ao orifcio da mucosa, com os pontos anteriores da anastomose ancorados ao detrusor. A extremidade distal do ureter reimplantado repousa sobre a restante poro de mucosa vesical exposta, sendo posteriormente criado um tnel de detrusor sobre este segmento ureteral, com mltiplos pontos simples. Este tnel forma um novo mecanismo anti-reuxivo vesicoureteral (Fig. 2 a 10). Aps a reimplantao dos dois ureteres de acordo com a tcnica descrita, com uma distncia entre si de cerca de 2 cm, foi realizado um teste de estanquecidade com instilao intravesical de 400 mL de soro siolgico com azul-demetileno (Fig. 11). Aps a constatao da ausncia de fuga nas anastomoses ou
Fstula ureterovaginal
de hemorragia, foi colocado um dreno abdominal aspirativo. O procedimento teve a durao de 210 minutos, com cerca de 100 mL de perdas hemticas. No ps-operatrio, no se registaram intercorrncias, tendo o dreno abdominal sido removido ao sexto dia, com drenagem vestigial desde o segundo dia. A doente teve alta ao stimo dia, algaliada. Ao 14 dia de ps-operatrio, foi efetuada uma cistograa (Fig. 12) que revelou um bom posicionamento do psoas hitch e ausncia de extravaso de contraste ou de reuxo vesicoureteral, pelo que se procedeu remoo da alglia. Na terceira semana de ps-operatrio, foi diagnosticada uma infeo do trato urinrio baixo no complicada, que foi resolvida com sete dias de teraputica com cefuroxime por via oral. Os stents ureterais foram removidos sexta semana de ps-operatrio. Na ltima avaliao de seguimento, realizada passados cerca de trs meses, a doente no tinha queixas de perdas urinrias, dores ou complicaes, tendo retomado completamente a sua vida pessoal e prossional.
Duplicidade ureteral
Cpula vaginal Fig. 3 Inciso de um dos ureteres, visualizando-se o cateter ureteral duplo J no seu interior. Visualiza-se direita o segundo ureter esquerdo
Fig. 2 Disseco dos dois ureteres esquerdos e da zona da fstula ureterovaginal com brose densa
Fig. 4 Laqueao da unio dos dois ureteres com Endo-Loop Fig. 7 Passagem do primeiro ponto da ureteroneocistostomia na mucosa vesical
Fig. 5 Visualizam-se os dois ureteres seccionados e cateterizados com cateteres ureterais duplo J
Fig. 8 Passagem do primeiro ponto da ureteroneocistostomia no ureter
Fig. 6 Inciso longitudinal da camada muscular da bexiga, visualizando-se a mucosa vesical, aberta na extremidade superior da inciso. Esta inciso permite a anastomose de um ureter bexiga e a criao de um tnel submucoso segundo a tcnica de Lisch Gregoir modicada, com o objetivo de criar um mecanismo anti-reuxivo
Tendo do msculo psoas minor

Fig. 9 Disseco e exposio do msculo psoas e do tendo do msculo psoas minor, onde vai ser xada a bexiga
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Ureteroneocistostomia de Lisch Gregoir modificada dupla
Sutura do psoas hitch

Fig. 10 Resultado nal da ureteroneocistostomia de Lisch Gregoir modicada dupla com psoas hitch, com a bexiga vazia. possvel visualizar as suturas de trao e xao da bexiga ao tendo do msculo psoas minor, esquerda, e a implantao ureteral dupla na transio da parede posterior para a cpula vaginal, no centro da imagem
Ureteroneocistostomia de Lisch Gregoir modificada dupla
Fig. 12 Cistograa realizada no 14 dia de psoperatrio, com enchimento vesical com 500 mL de contraste, revelando bom posicionamento do psoas hitch e a ausncia de extravaso de contraste ou de reuxo vesicoureteral
Fig. 11 Enchimento vesical com 400 mL de soro siolgico adicionado de azul-de-metileno atravs da alglia, vericando-se a estanquecidade das duas anastomoses
DISCUSSO
O sintoma de apresentao mais comum de uma fstula genitourinria iatrognica a drenagem contnua de urina pela vagina aps um procedimento cirrgico plvico, nomeadamente ginecolgico. A fstula pode manifestar-se imediatamente aps o procedimento ou, mais frequentemente, uma a quatro semanas depois.13 No caso descrito, a doente iniciou perdas de urina por via vaginal uma semana depois de ser submetida a uma histerectomia realizada por laparotomia. A incidncia de leses ureterais iatrognicas em cirurgia
ginecolgica de 0,5 a 2,5%.14 A fstula ureterovaginal a mais grave das fstulas genitourinrias, pelo risco de spsis e perda do rim envolvido. Nos pases desenvolvidos, cerca de 75% das fstulas genitourinrias so secundrias a histerectomias realizadas por via abdominal ou vaginal.15 Os mecanismos destas leses iatrognicas podem ser diversos, nomeadamente lacerao, seco, avulso, esmagamento, laqueao parcial ou completa, cauterizao ou desvitalizao e isquemia do ureter.13 Estas leses acontecem porque o trajeto do ureter na cavidade plvica cruza o ligamento cardinal do tero imediatamente abaixo da artria uterina, distando entre apenas 0,1 e 5,3 cm (mdia 2,3 cm) do colo do tero.16 As leses ureterais podem inicialmente ser abordadas atravs de um procedimento endoscpico, nomeadamente uma cateterizao ureteral retrgrada. As taxas de eccia destes procedimentos so variveis, referindo-se desde valores baixos, entre 5 e 15%,17 at 35%.18 Na maioria dos casos, necessria uma abordagem cirrgica, com a seco do segmento de ureter envolvido e restabelecimento da continuidade do aparelho excretor. Neste contexto, existem vrias opes, como a ureteroureterostomia, a ureteroneocistostomia (direta, com psoas hitch ou com ap de Boari), a transureteroureterostomia ou o autotransplante renal, de complexidade crescente neste sentido. A tcnica utilizada com mais frequncia a ureteroneocistostomia, tambm chamada reimplantao ureteral.
A reimplantao ureteral direta a tcnica mais ecaz para a reparao da maioria das fstulas ureterovaginais que persistem aps cateterizao ureteral. A brose periureteral pode tornar complexa a identicao do local preciso do trajeto stuloso. Intraoperatoriamente, o trajeto das fstulas uroginecolgicas (e a brose envolvente) pode ser excisado ou, simplesmente, ser excludo e laqueado. Neste caso, no foi excisado o trajeto stuloso, de modo a diminuir a morbilidade da cirurgia, nomeadamente o traumatismo vaginal adicional, com possvel repercusso na funo sexual, bem como um maior risco de hemorragia e de leso vesical. A reimplantao ureteral com psoas hitch a melhor abordagem quando no possvel realizar uma ureteroureterostomia ou uma reimplantao ureteral direta sem tenso.18-20 Esta tcnica foi descrita originalmente em 1896 por Witzel19 e desenvolvida nos anos 1960 por Zimmerman20 e Turner-Warwick.21 Aplicam-se ao psoas hitch os seguintes princpios cirrgicos:22 - Mobilizao circunferencial da bexiga; - Ancoragem da parede vesical ao tendo do msculo psoas minor com suturas no-absorvveis, evitando a leso ou o repuxar do nervo genitofemoral; - Colocao de um cateter ureteral duplo J no ureter; - Reimplantao ureteral; - Colocao de um dreno no local da anastomose; - Algaliao. No caso descrito, a doente apresentava, alm da fstula ureterovaginal, uma duplicidade pieloureteral. Com base
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em resultados de estudos de autpsias, estima-se que esta anomalia congnita ocorra em 0,8% da populao.13 H uma predominncia de casos no sexo feminino, com uma relao de 1,6:1, e a duplicao unilateral seis vezes mais frequentemente do que a bilateral. Na bibliograa disponvel est descrito apenas um caso de ureteroneocistostomia dupla com psoas hitch realizada por via laparoscpica, no contexto de estenose ureteral por endometriose profunda12 e um caso de ureteroneocistotomia dupla com psoas hitch realizada por via aberta, no contexto de uma fstula ureterovaginal.23 Assim, tanto quanto do conhecimento dos autores, este o primeiro relato deste procedimento realizado por via laparoscpica para o tratamento de uma fstula ureterovaginal. Num estudo retrospetivo, foram comparadas as reimplantaes ureterais
por via laparoscpica e aberta, concluindo-se que a laparoscopia reduz signicativamente as perdas sanguneas (370 vs. 610 mL), a necessidade de analgesia (4,9 vs. 21,5 mg de piritramida), o tempo de internamento (9 vs. 19 dias) e o tempo de convalescena (2,3 vs. 4,2 semanas).1 A durao da operao est relacionada com a curva de aprendizagem; inicialmente, era bastante superior na laparoscopia (228 vs.187 minutos), mas nos ltimos casos da srie o tempo da cirurgia laparoscpica diminuiu para cerca de 190 minutos, valor prximo do registado no caso presente. As ureteroneocistostomias apresentam elevadas taxas de sucesso, acima de 90%.13,24 As complicaes possveis incluem estenoses da anastomose, em menos de 5% dos casos, e reformao de fstula urinria, em menos de 1% dos casos.
CONSIDERAES FINAIS
A via laparoscpica uma abordagem segura e ecaz para a ureteroneocistostomia com psoas hitch aplicada ao tratamento de leses ureterais distais. Permite a resoluo de uma patologia urolgica complexa atravs de uma abordagem minimamente invasiva, com benefcios signicativos e bem conhecidos para os doentes, nomeadamente menos perdas sanguneas, menos dor, menor necessidade de analgsicos e uma recuperao mais rpida, devendo, assim, tornar-se a abordagem standard tambm para procedimentos de reconstruo urolgica plvica.
AGRADECIMENTOS
Os autores agradecem a contribuio do Dr. Antnio Setbal e do Dr. Joo Varela na discusso multidisciplinar deste caso clnico, bem como a colaborao de toda a equipa do bloco operatrio.
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UM CASO CLNICO DE ESPONDILODISCITE NUMA CRIANA
PEDIATRIA GINECOLOGIA-OBSTETRCIA ANESTESIOLOGIA MEDICINA MOLECULAR IMAGIOLOGIA MEDICINA FSICA E DE REABILITAO
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Discitis in children. Case report

ANA ELISA COSTA ANA CARVALHO PEDRO FERNANDES CARLA CONCEIO
Departamentos de Pediatria e de Ortopedia, Centro de Imagiologia
RESUMO
A espondilodiscite uma entidade clnica rara nas crianas e, por isso, subdiagnosticada, com os consequentes atrasos de incio de teraputica. Os autores apresentam o caso clnico de uma criana do sexo feminino, de 22 meses de idade, com espondilodiscite de L4-L5, salientando a importncia do grau de suspeio clnica que deve existir para fazer o diagnstico, instituir a teraputica atempadamente e, assim, evitar sequelas.
Abstract
Discitis in children is a rare disease and may be underdiagnosed. The authors report the clinical case of a 22 monthold girl, with L4-L5 discitis, pointing out the importance of the high index of suspicion required to establish the diagnosis, and start the treatment as soon as possible in order to achieve a good long-term outcome.
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INTRODUO
A espondilodiscite uma entidade clnica rara nas crianas. Caracteriza-se por um processo inamatrio/infeccioso que envolve o disco intervertebral, com consequente estreitamento sintomtico (doloroso) do espao intervertebral. Geralmente, o processo estende-se s vrtebras contguas, com inamao e eroso das corticais e, em casos mais graves, necrose. A etiologia predominantemente infecciosa sendo os agentes mais frequentes o Staphylococcus aureus e a Kingella kingae. As manifestaes clnicas variam com a idade. O diagnstico imagiolgico, atravs de ressonncia magntica em que se observam as imagens caractersticas de espondilodiscite. A instituio de teraputica antibitica endovenosa e a imobilizao so medidas fundamentais para uma evoluo favorvel da situao, evitando-se sequelas futuras. Os autores descrevem um caso clnico de espondilodiscite numa criana de 22 meses de idade, salientando a importncia dos aspetos referidos.
CASO CLNICO
Criana do sexo feminino, de 22 meses de idade, que recorreu ao Atendimento Mdico Permanente de Pediatria do Hospital da Luz por diculdade em se sentar e levantar havia uma semana e com agravamento progressivo das queixas. Nesse intervalo de tempo, tinha j sido observada pelo mdico assistente e feito radiograa da coluna lombar que no apresentava alteraes (Fig. 1). A me negava a ocorrncia de traumatismo ou doena febril em semanas anteriores. No exame objetivo estava apirtica, com bom estado geral, auscultao cardiopulmonar e palpao abdominal sem alteraes. Na pele observaram-se pequenas cicatrizes nos membros inferiores. No exame neurolgico sumrio salientava-se marcha vacilante, reexos osteotendinosos presentes, simtricos e normais. Na posio de decbito dorsal
Fig. 1 Radiograa extralonga da coluna sem alteraes (dia 5 de doena)
mobilizava-se bem, nomeadamente os membros inferiores, com fora mantida e simtrica. Apresentava ligeira hiperextenso da cabea como posio preferencial. Para se levantar adotava a posio de gatas. O restante exame fsico era normal. Foram colocadas as seguintes hipteses de diagnstico: - Sinovite da anca - Processo infeccioso e/ou inamatrio intra-abdominal, do msculo psoas ou da coluna vertebral - Leso expansiva (neoplsica? vascular?) da medula espinhal - Mielite transversa ps-infecciosa Entre os resultados dos exames laboratoriais de hematologia salientavam-se hemoglobina de 12,5 g/ dL, hematcrito 36,3%, constantes globulares normais, leuccitos 10,6 x 109 clulas/L, com 66,5 % de neutrlos, 2,0% de eosinlos, 0,0% de baslos, 27,1% de linfcitos e 4,4% de moncitos, plaquetas 422 x 109 clulas/L, protena C reativa (PCR) de 4,94 mg/dL, velocidade de sedimentao (VS) de 65 mm/h. Nos exames bioqumicos salientavam-se os valores de ureia de 25 mg/dL, creatinina de 0,70 mg/dL, protenas totais de 7,3 g/dL, albumina de 4,2 g/ dL, aspartato aminotrasferase 24 UI/L, alanina aminotransferase de 37 UI/L, desidrogenase lctica de 246 UI/L, creatinina cinase de 51 UI/L, sdio 138 mmol/L, potssio 4,20 mmol/L, cloro 98 mmol/L. A hemocultura foi negativa, bem como a urocultura. As serologias para Mycoplasma pneumoniae, CMV, VH1 e 2 foram negativas. Foi realizada uma puno lombar. O liquor (LCR)
apresentava-se lmpido, incolor, com protenas de 21 mg/dL, glucose de 68% e leuccitos 3 clulas/l. O exame bacteriolgico foi negativo A ecograa abdominal revelou uma discreta esplenomeglia homognea e de contornos regulares, de sugesto inamatria/infecciosa inespecca. A ecograa osteoarticular das ancas indicou uma apreciao globalmente favorvel das articulaes coxofemorais, sem lquido em topograa intraarticular ou espessamento sinovial que pudesse indicasse artrite ou sinovite. A ressonncia magntica crnioenceflica (RM-CE) revelou uma malformao de Chiari I (achado imagiolgico) (Fig. 2). A RM do neuroeixo assinalou a existncia de um subtil hipersinal T2, envolvendo a vertente lateral esquerda e o anel broso adjacente do disco L4-L5, que estava discretamente abaulado e de altura reduzida, aspeto este que se associava tambm a um subtil hipersinal T2 da vertente adjacente dos corpos vertebrais L4 e L5, mas com manuteno da integridade da cortical nas imagens obtidas. Coexistia apagamento da gordura latero-vertebral adjacente, com pequena faixa de hipersinal T2 e isosinal T1, existindo tambm ligeiro hipersinal T2 por provvel edema na vertente interna do msculo psoas esquerdo, mas sem evidncia de imagens qustico-necrticas. No havia evidncia de alteraes epidurais, sendo os aspetos detetados compatveis com espondilodiscite L4-L5 (sem evidncia de abcessos associados e ainda sem alteraes destrutivas somticas vertebrais) (Fig. 3).
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sob anestesia geral, foi colocado gesso lombopelvicalo (Fig. 6). Aps este procedimento, a melhoria sintomtica foi signicativa e a criana recomeou a andar sem dor. A criana teve alta hospitalar aos 28 dias, com colete gessado que usou durante seis semanas. Posteriormente, foi colocado um colete ortopdico que usou durante trs meses (Fig. 7). Manteve a teraputica com ucloxacilina oral at completar quatro semanas. Continuou a ser seguida em consulta de Ortopedia.
Fig. 2 Ressonncia magntica revelou malformao de Chiari
A criana cou internada e permaneceu hospitalizada durante 28 dias. Cumpriu antibioterapia endovenosa com ceftriaxone durante dez dias e ucloxacilina durante 28 dias. Durante os primeiros quatro dias de internamento teve febre, atingindo o valor mximo de 38,8 C no primeiro dia (D1). A partir do oitavo dia de internamento comeou a registar-se melhoria clnica e a criana comeou a gatinhar em D10. Em D12, fez uma radiograa lombar, observando-se estreitamento do espao intervertebral, diminuio da lordose siolgica e fuso parcial dos corpos vertebrais L4-L5 (Fig. 4). Em D15, repetiu a ressonncia da coluna lombosagrada, em que, por comparao com o primeiro exame, se observou a extenso das leses aos corpos vertebrais com eroso da cortical e tecidos adjacentes e atingimento do msculo psoas esquerdo (Fig. 5). Em D18, no bloco operatrio e
Fig. 3 RM do neuro eixo em D1. Espondilodiscite L4-L5
Fig. 4 Radiograa da coluna dorso-lombar revela a fuso dos corpos vertebrais L4-L5 (D15 internamento)
Fig. 5 RM do neuro eixo em D12. Eroso da cortical dos corpos vertebrais de L4-L5
Fig. 6 Gesso lombopelvicalo
No follow-up, vericou-se uma recuperao total do disco intervertebral e dos corpos vertebrais adjacentes;
13 meses aps o incio da doena a radiograa da coluna lombar no revelou alteraes (Fig. 8).
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Fig. 7 Colete ortopdico que a criana usou durante trs meses
Fig. 8 Radiograa da coluna dorso-lombar sem alteraes aos 13 meses aps o incio da doena
DISCUSSO
A espondilodiscite caracteriza-se por um processo infeccioso/inamatrio do disco intervertebral, atingindo as vrtebras contguas, com o consequente estreitamento do espao intervertebral. Trata-se de uma entidade clnica pouco frequente na infncia, no se conhecendo a sua incidncia exata. Pensa-se que represente cerca de 2% das infees sseas juvenis.1 Num centro acadmico, estimou-se a ocorrncia de dois casos por ano, em 32.500 crianas observadas. Outros autores referem incidncias que variam entre um caso em 100.000 e um caso em 250.000.5 Na infncia, a doena ocorre maioritariamente em crianas com idade inferior a cinco anos, mas tambm em crianas mais velhas e adolescentes.1 A incidncia no sexo masculino ligeiramente superior, com uma relao de 1,4:1.5 A preponderncia da doena em crianas mais jovens deve-se provavelmente a causas anatmicas e de maturao do disco intervertebral, que vascularizado e tem comunicao com a vascularizao das vrtebras adjacentes. As vrtebras mais atingidas so as lombares (45% dos casos), sobretudo a L3-L4 e L4-L5, seguidas das torcicas (35%).1-3 O caso clnico descrito est de acordo com estas caractersticas gerais indicadas na literatura. Nas crianas mais velhas, a infeo ca circunscrita ao corpo vertebral, sem atingir o disco, dado que a comunicao vascular entre este e a vrtebra deixa de existir.
O agente etiolgico mais frequentemente envolvido na espondilodiscite o Staphylococcus aureus. Outros microorganismos envolvidos incluem a Kingella kingae, Streptococcus do grupo A, Streptococcus pyogenes e Escherichia coli.1-3 A infeo desenvolvese por via hematognica a partir do foco primrio. Pode ser precedida de intercorrncia infecciosa obvia, nos dias ou semanas anteriores (localizada por exemplo na pele, tecido subcutneo, aparelho respiratrio, aparelho genitourinrio) ou de traumatismo.2 Nesta criana, observaram-se cicatrizes de feridas antigas nos membros inferiores que, eventualmente, podem ter sido a porta de entrada do agente infeccioso. O quadro clnico da espondilodiscite varia com a idade, caracterizando-se nos lactentes por irritabilidade, recusa alimentar e choro manipulao dos membros inferiores, bem como queixas na posio sentada. Nas crianas jovens, verica-se habitualmente recusa na marcha e na posio sentada, sem atingimento do estado geral; nas crianas mais velhas, h geralmente referncia a dor lombar, podendo ou no ser acompanhada de marcha claudicante. Noutros casos, a dor abdominal pode ser um sintoma de apresentao da doena e o doente assume uma posio antlgica de decbito com hiperextenso da coluna. Neste caso, a posio de hiperextenso da coluna era assumida como uma posio antilgica e o achado imagiologico de malformao de Arnold-Chiari, no parecia estar relacionado. No exame fsico pode haver dor percusso da zona da coluna afetada, incapacidade de exo do tronco,
postura com perda da lordose siolgica e, em alguns casos, dor e rigidez da anca. A febre pode ou no estar presente. O perodo de tempo entre o incio da sintomatologia e o diagnstico referido em trs semanas a trs meses.2,3 Pode haver sinais neurolgicos, como diminuio da amplitude dos reexos e da fora muscular e leus paraltico (em leses a nvel de T8-L1, sendo estas ocorrncias mais raras).2,3 Nestes casos, o diagnstico diferencial deve ser feito relativamente a patologia abdominal, como apendicite aguda, pielonefrite, abcesso do msculo psoas. Dependendo do contexto epidemiolgico (por exemplo, no caso de deslocaes a regies endmicas ou de doentes imunodeprimidos), dever tambm ser considerada a possibilidade de tuberculose, brucelose e infees fngicas, que envolvem, mais frequentemente, o segmento anterior das vrtebras. A patologia neoplsica, envolvendo predominantemente os segmentos anteriores da coluna, como nos casos de leucemia, linfoma ou granuloma eosinoflico, so hipteses diagnsticas, bem como as doenas reumatolgicas, como a artrite idioptica juvenil.3 Os achados laboratoriais so bastante inespeccos, podendo no haver alteraes signicativas dos parmetros de infeo e agentes de fase aguda (leucograma e PCR). No entanto, a velocidade de sedimentao est elevada em mais de 90% dos casos. As hemoculturas so positivas em 50 a 60% dos casos, sendo o agente mais frequentemente isolado o
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Staphylococcus aureus.1-3 No entanto, alguns autores referem tambm hemoculturas positivas em cerca de 30 a 50% dos casos.5 Quando a teraputica antibitica no ecaz e o agente infeccioso no foi isolado, deve ser ponderado o recurso a meios de diagnstico mais invasivos, como a puno aspirativa do disco intervertebral.5 A bipsia guiada por tomograa computorizada um procedimento minimamente invasivo, que permite o diagnstico histolgico da doena e a cultura de tecidos. No entanto, estas culturas s so positivas em cerca de 50% dos casos, especialmente quando j se iniciou a teraputica antibitica. Nestes casos, a alternativa uma bipsia cirrgica. Segundo alguns autores, este procedimento o que est associado a uma percentagem de isolamento do agente mais elevada, tratando-se tambm do mtodo de diagnstico mais invasivo. No entanto, alguns estudos comparativos entre a teraputica antibitica endovenosa com ou sem desbridamento associado no evidenciaram diferenas signicativas.5 No caso descrito, o agente infeccioso no foi isolado. No entanto, o diagnstico foi formulado com base dos resultados da ressonncia magntica e a criana respondeu bem teraputica antibitica endovenosa, no tendo sido necessrio recorrer a meios mais invasivos. A radiograa da coluna pode estar normal no incio da doena, tal como se vericou no caso presente, aparecendo as alteraes caractersticas duas a trs semanas mais tarde. Estas caracterizam-
-se por um estreitamento do espao intervertebral, seguido de destruio dos pratos vertebrais adjacentes. No caso clnico descrito, as alteraes radiogrcas surgiram duas semanas e meia depois do incio do quadro clnico. A ressonncia magntica a tcnica de imagem de eleio para o diagnstico das leses vrtebro-discais nas crianas, nomeadamente para o diagnstico de discite. No caso descrito, a RM realizada no dia de internamento (stimo dia de doena) permitiu formular o diagnstico. Com efeito, visualizam-se as alteraes caractersticas desta patologia, com edema dos corpos vertebrais, diminuio do espao e do disco intervertebrais, eroso parcial da cortical das vrtebras adjacentes podendo observar-se o estado das estruturas circundantes, nomeadamente, a eventual existncia de abcessos ou colees epidurais, paravertebrais e do msculo psoas (Fig. 3). A RM permite tambm fazer o diagnstico diferencial relativamente a osteomielite vertebral e a leses tumorais e da medula.1-3 O tratamento da espondilodiscite consiste em antibioterapia endovenosa e imobilizao. O antibitico escolhido deve ter um espetro de cobertura que abranja principalmente o Staphylococcus aureus e Kingella kingae, tal como o caso da ucloxacilina, clindamicina, vancomicina ou uma cefalosporina de terceira gerao, como o ceftriaxone ou o cefotaxime. A teraputica deve ser mantida at se vericar uma melhoria sintomtica e diminuio da velocidade de sedimentao para metade ou um tero do valor alterado, o que acontece em mdia em seis a oito semanas.
Posteriormente, o tratamento deve ser completado por via oral, durante quatro a seis semanas.1,5 A imobilizao com colete gessado e, numa fase posterior, com colete ortopdico, permitiu um alvio sintomtico importante e deve ser mantida at seis meses. Quando diagnosticada atempadamente e tratada tal como preconizado, o prognstico da espondilodiscite favorvel, com recuperao do espao intervertebral e manuteno do disco. Em alguns casos, podem ocorrer
leses residuais do disco e vrtebras adjacentes, com diminuio do espao intervertebral, fuso dos corpos vertebrais envolvidos e deformidades cifticas e escoliticas de carter assintomtico.1 A espondilodiscite uma patologia por vezes subdiagnosticada devido a um quadro clnico, laboratorial e imagiolgico inicial inespecco. Assim, deve manter-se um grau de suspeio elevado e, uma vez diagnosticada uma espondilodiscite, muito importante iniciar a teraputica atempadamente, de modo a evitar sequelas.
BIBLIOGRAFIA
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UM CASO CLNICO DE ENDOMETRIOSE MULTIFOCAL COM ENVOLVIMENTO DO CEGO

Multifocal endometriosis with cecum involvement. Case report
JOO SEQUEIRA ALVES CARLOS VAZ ADALGISA GUERRA DAVID SERRA ANTNIO SETBAL
Departamentos de Ginecologia-Obstetrcia e de Cirurgia Geral, Centro de Imagiologia, Centro de Gastrenterologia e Endoscopia Digestiva
RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de uma mulher de 42 anos de idade, com queixas de dismenorreia, dispareunia, disria e disquezia, bem como diarreia, nuseas e vmitos durante a menstruao e sem causa aparente. O exame ginecolgico revelou a presena de um ndulo retovaginal, levantando a suspeita de adenomiose e endometriose do apndice leo-cecal. A ressonncia magntica revelou uma exuberante endometriose intestinal multifocal, transparietal, associada a endometriose profunda na plvis tambm multifocal e adenomiose
Abstract
The authors report the clinical case of a 42 year-old women with dysmenorrhea, dyspareunia, dyschesia, dysuria and diarrhea, nausea and vomiting during menstruation, with no apparent reason. Magnetic resonance showed multifocal endometriosis with bowel transparietal inltration. A colonoscopy conrmed the diagnosis of endometriosis of the cecum, vermiform appendix and terminal ileum. The patient underwent a laparoscopic segmental bowel resection and hysterectomy with adnexectomy. Hystological analysis conrmed transparietal bowel inltration and
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difusa. A colonoscopia conrmou o diagnstico de endometriose do cego, apndice leo-cecal e leon terminal. A doente foi submetida a histerectomia com anexectomia, resseco segmentar do cego e exerese de tumor retovaginal, usando uma abordagem laparoscpica. O exame anatomopatolgico da pea operatria revelou endometriose intestinal transparietal, endometriose retovaginal e adenomiose difusa. Quatro meses aps a cirurgia, a doente estava recuperada e assintomtica.
difuse adenomyosis. Four months after surgery the patient is completely recovered and asymptomatic.
INTRODUO
A endometriose tem uma prevalncia estimada de 8-12% das mulheres em idade reprodutiva, com cerca de 20% destas mulheres com endometriose considerada profunda - ou seja, com inltrao da camada muscular dos rgos plvicos - e cerca de 8-12% com endometriose afetando os rgos digestivos.1 Alm da endometriose digestiva ser uma entidade clnica pouco comum, apenas cerca de 4% das mulheres atingidas tem endometriose do cego.2 Idealmente, as doentes nestas circunstncias devem ser acompanhadas por equipas multidisciplinares experientes, que incluam, alm de ginecologistas com experincia cirrgica em endometriose, cirurgies digestivos, imagiologistas, gastrenterologistas, anatomopatologistas e outros prossionais de sade. Os autores apresentam o caso clnico de uma doente com endometriose multifocal afetando o cego, submetida a uma histerectomia com anexectomia, resseco segmentar do cego e exerese de tumor retovaginal, usando uma abordagem laparoscpica.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 42 anos de idade, que teve menarca aos 12 anos, com uma gestao e um parto, recorreu consulta de Ginecologia-Obstetrcia do Hospital da Luz por queixas de dismenorreia e dispareunia (classicadas em 8 numa escala de 10 pontos), disria e disquezia, bem como diarreia, nuseas e vmitos durante a menstruao e sem causa aparente. Estas queixas
tinham cerca de 12 anos de evoluo, agravando-se com o passar do tempo e a sua causa no tinha sido identicada anteriormente em diversas consultas de ginecologia e de gastrenterologia. Nos antecedentes pessoais salientava-se uma ooforectomia esquerda realizada por via laparoscpica cerca de trs anos antes. O exame fsico revelou a presena de um ndulo retovaginal e levou suspeio de adenomiose e endometriose do apndice leo-cecal. Analiticamente, a doente apresentava um valor para o antignio carbohidrato 125 (CA 125) de 132 U/mL (valores de referncia <35 U/mL).
No processo de investigao diagnstica, a doente foi objeto de uma ressonncia magntica (Fig. 1) que revelou endometriose intestinal multifocal, transparietal - na transio retosigmoideia com 3,5 cm de comprimento; no cego com cerca de 5 cm; na ltima ansa ileal e no apndice ileocecal -, associada a endometriose profunda na plvis, tambm multifocal. O tero tinha evidncia de adenomiose difusa. Os ureteres estavam repuxados medialmente, sem ureterohidronefrose. Uma colonoscopia posterior conrmou o diagnstico de endometriose do cego, apndice leo-cecal e leon terminal (Fig. 2).
A
Fig. 1 Ressonncia magntica pr-operatria
A doente foi submetida a uma interveno cirrgica, por via laparoscpica (Fig. 3 a 5), em que se realizou a lise de aderncias plvicas com ureterolise bilateral, histerectomia com anexectomia bilateral (ovrio restante esquerda), resseco leo-cecal com anastomose latero-lateral e shaving de leso retal e retosigmoideia. No nal, as provas de segurana realizadas com ar e com soluo de azul de metileno comprovaram a integridade da parede do reto.
Foi feita a aplicao de cola biolgica autloga nas reas de maior fragilidade da parede intestinal. A cistoscopia realizada para vericao da integridade funcional dos ureteres revelou uma boa ejaculao de ambos os lados. A avaliao macroscpica da pea operatria demonstrava envolvimento do segmento intestinal pela leso (Fig. 6). Histologicamente, vericou-se que o segmento do leon terminal e o cego, com 19 cm de extenso, apresentavam
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Fig. 2 Imagens da colonoscopia revelando focos de endometriose no reto
Fig. 3 Imagem intraoperatria de leso de endometriose intestinal
Fig. 5 Aspeto nal aps a sutura da vagina
Fig. 4 Imagem intraoperatria de leso de endometriose inltrativa
Fig. 6 Pea operatria de resseco intestinal mostrando a inltrao da espessura da parede
focos de endometriose na camada muscular, o tero e anexos uterinos tinham uma extensa adenomiose e a leso retovaginal, com 2 cm, evidenciava tambm endometriose.
Quatro meses aps a cirurgia a doente estava clinicamente recuperada, sem queixas ou perturbaes funcionais do trnsito intestinal.
DISCUSSO
A endometriose uma doena benigna que assume, por vezes, um comportamento agressivo em relao aos rgos envolvidos. O objetivo do tratamento cirrgico a remoo da doena, tentando preservar os rgos envolvidos. O caso clnico descrito ilustra o tratamento cirrgico de uma doente com endometriose multifocal com endometriose do cego. A endometriose que afeta o cego pode apresentar-se de uma forma ainda mais agressiva, nomeadamente com obstruo3 ou mesmo com perfurao intestinal.4 O planeamento cirrgico tem inmeras exigncias nos casos de envolvimento de rgos abdominais. O caso clnico descrito beneciou, neste aspeto, da evidncia de inltrao da parede intestinal nos exames pr-operatrios, o que permitiu planear a resseco intestinal. No entanto, este planeamento nem sempre possvel; frequentemente, existe a dvida properatria acerca da inltrao ou no da parede intestinal, sendo um shaving retal suciente. Assim, os especialistas responsveis pelos exames properatrios nesta doena devem ter uma formao especca. No caso do Hospital da Luz, a equipa multidisciplinar que se dedica endometriose liderada por um ginecologista e inclui, alm de cirurgies, imagiologistas e gastrenterologistas, treinados em diagnstico da endometriose.
BIBLIOGRAFIA
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IMPLICAES ANESTSICAS DA DOENA DE POMPE. A PROPSITO DE UM CASO CLNICO

Anesthetic implications of Pompes disease. Case report
MARGARIDA FONSECA* CRISTINA PESTANA JOS BISMARCK PAULO ROQUETE
Departamentos de Anestesiologia e de Cirurgia Geral
PATOLOGIA DA TIROIDE COMO FATOR DE RISCO PARA A CAPSULITE ADESIVA DO OMBRO
RESUMO
A doena de Pompe causada por um dce da enzima cido--glucosidase que hidrolisa o glicognio lisossomal. Este acumula-se em vrios tecidos, sendo os msculos esqueltico e cardaco os mais afetados. O controlo anestsico dos doentes com esta patologia constitui um verdadeiro desao. Os autores apresentam o caso clnico de uma doente de 56 anos de idade, com doena de Pompe com paresia diafragmtica, submetida a uma gastrectomia em sleeve, discutindo a avaliao pr-anestsica e a estratgia anestsica.
Abstract
Pompes disease is caused by a lack of acid -glucosidase enzyme which hydrolyses the lysosomal glycogen. This builds up in several tissues, with cardiac and skeletal muscles being the most affected. The anesthetic monitoring of patients with this pathology is a real challenge. The authors report the clinical case of a 56 year-old woman with Pompes disease with diaphragmatic paresis, who underwent a sleeve gastrectomy, and discuss the pre-anesthetic and anesthetic strategies.
*Estudante da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Nova de Lisboa a estagiar no Hospital da Luz no mbito da unidade curricular opcional Estgio de Especialidade
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INTRODUO
A doena de Pompe, tambm designada doena de armazenamento do glicognio tipo II ou decincia em cido maltase, uma doena rara - com uma incidncia de um caso em cada 40.000 pessoas - e progressiva, que se deve a um dce de cido--glucosidade, enzima que hidrolisa o glicognio lisossomal. O glicognio lisossomal acumula-se em vrios tecidos, especialmente nos msculos esqueltico e cardaco. A atividade enzimtica residual correlaciona-se inversamente com a gravidade da patologia.1 A doena de Pompe muito heterognea no que se refere idade de incio da sintomatologia, progresso da doena e ao envolvimento orgnico.2 De acordo com a idade de aparecimento dos sintomas, classicada em trs formas: infantil, juvenil e do adulto. A forma infantil manifesta-se nos primeiros meses de vida; caracterizada por cardiomeglia com cardiomiopatia hipertrca, hepatomegalia, hipotonia e fraqueza muscular, com morte por falncia cardiorrespiratria no primeiro ano de vida. Na forma juvenil, as crianas apresentam miopatia proximal progressiva, com ligeiro ou nenhum envolvimento cardaco e morte antes da terceira dcada de vida. A forma adulta pode manifestar-se em qualquer idade, sendo caracterizada por miopatia proximal progressiva com envolvimento diafragmtico e dos msculos acessrios da respirao e sem patologia heptica ou cardaca associada.1-3 O envolvimento muscular sistmico que caracteriza a doena de Pompe tem vrias implicaes anestsicas. As singularidades da avaliao pr-anestsica e do controlo anestsico nestes doentes, bem como o facto de estarem descritos poucos casos de anestesia geral em adultos com doena de Pompe, justicam a descrio do caso de uma doente de 56 anos de idade com paresia diafragmtica submetida a uma gastrectomia em sleeve.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 56 anos de idade, proposta para gastrectomia em sleeve. Para alm da obesidade mrbida (ndice de massa corporal, IMC - 43 kg/m2), que motivou o procedimento cirrgico em causa, apresentava como comorbilidades hipertenso arterial, diabetes mellitus no dependente de insulina, hipotiroidismo e doena de Pompe (variante adulta) com paresia diafragmtica. Nos antecedentes pessoais cirrgicos referia herniorraa, laminectomia sagrada, correo de dedo em gatilho, adenoidectomia sob anestesia geral e colocao de balo intragstrico sob sedao, procedimentos que foram realizados sem intercorrncias. Alm de teraputica de substituio enzimtica para a doena de Pompe, a doente estava medicada com orlistato, levotiroxina sdica, sinvastatina e ezetimibe por via
oral, e com uticasona com salmeterol e brometo de ipatrpio inalados. Da avaliao pr-operatria destacava-se: - Mallampati II, boa mobilidade da coluna cervical, ausncia de macroglossia; - Baixa tolerncia ao esforo, com menos de quatro equivalentes metablicos (EqMET); o ecocardiograma revelou vlvulas cardacas sem alteraes, ventrculo esquerdo no hipertroado e no dilatado, boa funo sistlica global, frao de encurtamento de 37%, frao de ejeo de 66%; - Provas de funo respiratria com padro obstrutivo no reversvel com broncodilatador, diminuio da capacidade de difuso; estudo polissonogrco do sono no sugestivo de sndrome de apneia obstrutiva do sono; a doente realizava BiPAP noturno com presses de 16/6 mmHg; - Radiograa torcica com ligeiro reforo hilar; - Avaliao laboratorial com hemoglobina de 14,5 g/dL, creatinina de 0,58 mg/dL; glicemia de 166 mg/dL, aspartato aminotransferase (AST) de 55 UI/L, alanina aminotransferase (ALT) de 115 UI/L e gama glutamiltransferase (GGT) de 109 UI/L, eutiroidismo. A doente foi considerada apta para a cirurgia, tendo sido submetida a gastrectomia em sleeve sob anestesia geral endovenosa pura. A anestesia foi induzida com etomidato e mantida com fentanil e propofol,
tendo sido utilizado rocurnio em blus de acordo com a monitorizao do bloqueio neuromuscular por train of four (TOF). Alm da monitorizao do bloqueio neuromuscular, realizou-se monitorizao standard com eletrocardiograma (ECG), saturao perifrica de O2, concentrao mxima de dixido de carbono no nal da expirao (etCO2), presso arterial (PA) no invasiva, bem como medio do ndice biespectral (BIS), PA invasiva, presso venosa central (PVC) e dbito cardaco (DC) e resistncias vasculares perifricas (RVP) por Lidco Rapid. Fez correo de hipocaliemia inicial, antibioterapia proltica para a infeo do local cirrgico com cefazolina (2 g por via endovenosa) e foi preenchida com 1.500 mL de cristaloides. Vericou-se estabilidade hemodinmica durante todo o procedimento, bem como estabilidade ventilatria com etCO2, saturao perifrica de O2 e gasimetrias arteriais dentro dos limites normais e temperatura esofgica tambm dentro dos limites normais. No nal do procedimento cirrgico, alm da reverso da hipnose anestsica, procedeu-se reverso do bloqueio neuromuscular com sugammadex, tendo a doente sido transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) em ventilao espontnea, hemodinamicamente estvel e sem dces neurolgicos aparentes. No ps-operatrio no houve intercorrncias. A doente teve alta da UCI s 24 horas e alta hospitalar s 72 horas do ps-operatrio.
251
DISCUSSO
Geralmente, a anestesia locorregional recomendada com sendo a melhor opo em caso de doena muscular, como a doena de Pompe.4 No caso clnico apresentado, a cirurgia a que a doente seria submetida impedia a utilizao dessa tcnica anestsica, exigindo uma anestesia geral. Dado o elevado risco anestsico, aconselhada nestes doentes a monitorizao standard com ECG de cinco derivaes e a medio da PA invasiva com cateter arterial.1 Alm da monitorizao recomendada, a equipa de anestesiologia responsvel pelo caso preferiu monitorizar, ainda, a PVC, o DC e a RVP por Lidco Rapid. Devido doena muscular subjacente, os indivduos com doena de Pompe so mais sensveis ao bloqueio neuromuscular. A utilizao de rocurnio aumenta o risco de curarizao residual e consequente necessidade de ventilao mecnica ps-operatria, apesar de diminuir as necessidades metablicas e prevenir a assincronia ventilatria. Pelo elevado risco de rabdomilise e hipercaliemia, devem ser evitados frmacos como a succinilcolina. Devem ser tomadas as precaues necessrias para a possvel ocorrncia de hipertermia maligna, nomeadamente com a preparao de dantroleno e com a presena de soros gelados e mantas de arrefecimento no bloco operatrio.1,4,5,6 A disfuno cardaca, frequente nos doentes com a variante infantil da doena, pode resultar em isquemia miocrdica e/ou diminuio do dbito cardaco durante a anestesia. Pretende-se, nesse contexto, que sejam mantidas presses de enchimento ventricular elevadas, de forma a no diminuir a prcarga, e resistncias vasculares perifricas normais a elevadas, para assegurar uma perfuso coronria normal. Para induo anestsica recomenda-se a utilizao de etomidato ou ketamina. Geralmente, os agentes anestsicos inalatrios provocam diminuio da resistncia vascular perifrica e aumento do risco de disritmia cardaca, devendo ser, por isso, evitados. O propofol, ao diminuir a presso arterial sistmica e a resistncia vascular perifrica, aumenta o risco de isquemia cardaca, devendo ser utilizado com precauo. Recomenda-se um preenchimento vascular vigoroso, de forma a prevenir a hipovolemia que poder exacerbar o gradiente dinmico no trato de sada do ventrculo esquerdo, em caso de hipertroa ventricular.1,4,5,7 No caso clnico descrito, o ecocardiograma revelava ausncia de hipertroa ventricular, com boa funo sistlica global; no entanto, foram tomadas medidas preventivas como a utilizao de anestesia geral endovenosa pura e monitorizao invasiva, nomeadamente da PA, DC e RVP. A realizao de provas funcionais respiratrias deve fazer parte da avaliao pr-operatria, de modo a conhecer-se, com maior rigor, o grau de compromisso respiratrio. Geralmente, verica-se diminuio dos volumes pulmonares, devida a fraqueza diafragmtica em estadios avanados. Os reexos da tosse e deglutio podem tambm estar debilitados pela fraqueza muscular, o que aumenta o risco de atelectasia, aspirao e pneumonia no ps-operatrio. No presente caso clnico, a doente efetuara teraputica com BiPAP noturno para
corrigir a hipoventilao causada pela paresia diafragmtica e assim se procedeu no ps-operatrio imediato. As comorbilidades desta doente justicaram,
por critrios de segurana, a permanncia em Unidade de Cuidados Intensivos nas primeiras horas do ps-operatrio.
CONSIDERAES FINAIS
Os riscos anestsico e cirrgico so condicionados, geralmente, no s pelo procedimento cirrgico, mas tambm pelas comorbilidades associadas. A evoluo das reas cirrgica e anestsica confronta muitas vezes o anestesista com patologias associadas e fatores de risco frequentes e tambm com doenas raras. Assim, a partilha entre pares da experincia com doenas raras, como a doena de Pompe, essencial, pois permite que o mdico melhore o seu conhecimento e atue com mais segurana, o que contribui para a diminuio da morbimortalidade dos procedimentos.
BIBLIOGRAFIA
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253
A IMPORTNCIA DA ANESTESIOLOGIA NA MEDICINA DO PERIOPERATRIO NA DOENA DE VON WILLEBRAND
The role of anesthesiology in perioperative medicine in von Willebrands disease

CRISTINA PESTANA RODRIGO ROQUETTE* JOO VALENTE* HUGO CORREIA* JOS BISMARCK ELISA VEDES AUGUSTO MINISTRO GERMANO DO CARMO
Departamentos de Anestesiologia, de Medicina Interna e Medicina Intensiva e de Cirurgia Vascular
RESUMO
Os autores apresentam o caso clnico de uma doente com estenose pr-oclusiva sintomtica da artria cartida interna direita, proposta para endarterectomia da bifurcao carotdea e em cuja avaliao pr-anestsica foi formulado o diagnstico de doena de Von Willebrand. Neste contexto, discutem a estratgia anestsica nestes doentes e as abordagens implementadas. Concluem que este caso mais um exemplo revelador de como uma estratgia anestsica perioperatria adequada condiciona signicativamente o sucesso do procedimento cirrgico.
Abstract
The authors report the clinical case of a woman with a symptomatic pre-occlusive stenosis of the right internal carotid artery, scheduled for endarterectomy of the carotid bifurcation, and whose pre-anesthetic evaluation allowed the diagnosis of von Willebrands disease. In this context, the authors discuss the anesthetic strategy in these patients and the implemented approaches, concluding that this is an example of how an adequate perioperative anesthetic strategy can signicantly inuence the surgical procedure outcome.
*Estudantes da Faculdade de Medicina da Lisboa a estagiar no Hospital da Luz no mbito do Programa BESup
255
INTRODUO
O prognstico de muitos procedimentos cirrgicos depende da interao entre a reserva siolgica do doente e a resposta inamatria provocada pela agresso cirrgica, resposta esta modulada pelo tipo, qualidade e estratgia anestsica e cirrgica.1 O objetivo da Anestesiologia como medicina do perioperatrio proporcionar a melhor avaliao e preparao pr-operatrias, a manuteno da homeostasia intraoperatria e os cuidados psoperatrios adequados ao sucesso da cirurgia. A doena de Von Willebrand a doena hereditria da coagulao mais frequente, atingindo cerca de 1% da populao em geral.2 Deve-se a uma mutao no brao curto do cromossoma 12 e caracteriza-se por uma diminuio dos nveis do fator de von Willebrand. Este fator responsvel pela adeso das plaquetas ao endotlio lesado, tendo tambm uma ao primordial na formao do trombo plaquetrio pela aglutinao das plaquetas entre si. tambm responsvel pela estabilidade do fator VII. O quadro clnico tpico da doena de Von Williebrand caracteriza-se por uma discrasia hemorrgica de intensidade e gravidade variveis, manifestando-se mais frequentemente por hemorragias mucocutneas aps traumatismos diversos como, por exemplo, feridas (em cerca de 35% dos casos), psparto (25% dos casos) e ps-cirurgia (20% dos casos).3 Uma avaliao properatria correta e a deciso do timing cirrgico minimizam as complicaes perioperatrias nestes doentes.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 83 anos de idade, com histria recente de mltiplos episdios de amaurose fugaz, em cuja investigao etiolgica foi feito o diagnstico de estenose pr-oclusiva da cartida interna direita (>90%), tendo sido proposta para endarterectomia e enviada a consulta de Anestesiologia, para estraticao do risco e otimizao pr-operatria. Como antecedentes pessoais mdicos relevantes referia hipertenso arterial (HTA), histria de alergia alimentar a favas (com dois episdios de edema da glote) mas sem carncia da desidrogenase da glucose-6-fosfato, bem como alergia ao telmisartan e efedrina. Negava diabetes mellitus e hbitos tabgicos. No tinha histria de episdios coronrios agudos, no referia ortopneia nem dispneia paroxstica noturna e tinha uma boa tolerncia ao esforo (>8 equivalentes metablicos, MET). Como antecedentes cirrgicos referia: - Amigdalectomia aos 18 anos de idade, tendo tido ento uma grande hemorragia, que justicou um internamento prolongado, a colocao de drenos e o recurso a selantes hemostticos; - Histerectomia aos 50 anos de idade, tendo tambm tido perdas hemticas
considerveis que justicaram politransfuso (10 unidades); - Colecistectomia aos 76 anos, com necessidade de converter laparoscopia a laparotomia por hemorragia no controlada. Apurou-se ainda que a doente estava medicada com cido acetilsaliclico (100 mg/dia) desde o diagnstico da estenose pr-oclusiva da cartida. O exame objetivo foi normal, com exceo de sopro na regio cervical direita e presso arterial de 180-90 mmHg. Perante esta histria foi posta a hiptese diagnstica de doena de Von Willebrand e pedidos os seguintes exames complementares de diagnstico: - Estudo completo da coagulao (incluindo tempo de hemorragia); - Teste da ristocetina; - Doseamento de fator VIII.
Entre os resultados dos exames complementares de rotina j disponveis na altura da consulta, salientavam-se: - Eletrocardiograma (ECG) revelando ritmo sinusal sem alteraes signicativas; - Ecocardiograma, que revelou doena brocalcicante mitroartica com regurgitao ligeira, sem compromisso hemodinmico e boa funo sistlica global. O procedimento cirrgico proposto foi protelado, apesar da sua urgncia, at esclarecimento da eventual patologia hematolgica. Na investigao realizada vericou-se que os resultados do hemograma (incluindo nmero de plaquetas) e funo renal eram normais. Quanto aos parmetros de coagulao, o tempo de protrombina (TP) era normal, o tempo de tromboplastina parcial (APTT)
Quadro I Hematologia: resultados do hemograma e cofator da ristocetina

Parmetro (unidade) Hemoglobina (g/dL) Eritrcitos (x1012/L) Hematcrito (%) Volume globular mdio, VGM (fL) Hemoglobina globular mdia, HGM (pg) Concentrao de HGM, CHGM (g/dL) ndice de distribuio eritrocitria, RDW (%) Leuccitos (x109/L) Neutrlos (% - 109/L) Eosinlos (% - 109/L) Baslos (% - 109/L) Linfcitos (% - 109/L) Moncitos (% - 109/L) Act. cofator da ristocetina (%) Resultados 12,0 4,19 36,0 85,9 28,6 33,3 14,0 5,1 52,0 - 2,64 3,6 - 0,18 0,6 - 0,03 31,4 - 1,59 12,4 - 0,63 43,00 Valores de referncia 12,0 - 15,0 3,8 - 4,8 36,0 - 46,0 80,0 - 97,0 27,0 - 32,0 32,0 - 36,0 11,6 - 14,0 4,0 - 10,0 40,00 - 80,00 1,00 - 6,00 0,00 - 2,00 20,00 - 40,00 2,00 - 10,00 60,00 - 200,00
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Quadro II Hematologia: parmetros de coagulao

Parmetro (unidade) Tempo de protrombina (segundos) Percentagem International normalized ratio (INR) Tempo de tromboplastina parcial ativada, aPTT (segundos) Fibrinognio (fator I) (mg/dL) Fator VIII (%) Protena S (funcional) (%) Resultados 11,50 97,70 1,00 38,40 364,40 23,0 58,1 Valores de referncia 10,30 - 12,80 82,00 - 121,00 2,0 - 3,5 23,00 - 31,80 180,00 - 360,00 50 - 150 52 - 118
Quadro III Patologia clnica

Parmetro (unidade) Glicemia (mg/dL) Uremia (mg/dL) Creatinemia (mg/dL) Resultados 82 44 0,77 Valores de referncia 75 - 110 <50 0,60 - 1,30
estava ligeiramente prolongado, o resultado do teste da ristocetina era de 40% (para um limite mnimo de 60%) e o fator VIII estava diminudo (23%) (Quadros I a III). Estes valores conrmaram o diagnstico de doena de von Willebrand (tipo I), sendo ento iniciada teraputica com desmopressina (DDAVP) intranasal, na dose de 0,2 g/kg de peso corporal/dia, durante os quatro dias anteriores data prevista para a interveno cirrgica. No dia previsto, sob anestesia geral balanceada, a doente foi submetida a endarterectomia carotdea direita (Fig. 1). Na induo anestsica foram administrados 100 mg de hidrocortisona. O procedimento foi realizado sem intercorrncias, com estabilidade hemodinmica, embora com perl hipertensivo. O tempo de clampagem carotdea foi de 12 minutos, tendo sido feita heparinizao sistmica prclampagem com 30 U de heparina nofracionada (HNF)/kg de peso corporal.
No nal, apesar dos cuidados institudos relativamente hemostase, foi decidido manter a intubao orotraqueal e a ventilao mecnica durante 12 horas, at certicao absoluta da no existncia de ditese hemorrgica e consequente compresso da via area. O dreno cervical foi retirado s 24 h de ps-operatrio.
Fig. 1 Pea operatria da endarterectomia carotdea direita. A branco representam-se os dimetros da artria cartida externa permevel (CE) e da artria cartida interna com estenose pr-oclusiva (ponta de seta)
No ps-operatrio foi mantida a teraputica com DDAVP durante 24 horas e foram transfundidos 2 pools de crioprecipitado de fatores. A doente teve alta da Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) s 48 horas do ps-
-operatrio e alta hospitalar ao quarto dia, sem dces neurolgicos, sem ditese hemorrgica, hemodinamicamente estvel, medicada com dipiridamol 150 mg/ dia e referenciada consulta de Cirurgia Vascular.
DISCUSSO
Como referido anteriormente, a doena de Von Willebrand a alterao hereditria da coagulao sangunea mais frequente, atingindo cerca de 1% da populao em geral.2 So sinais sugestivos desta doena as hemorragias mucocutneas ps-traumatismos, nomeadamente cirrgicos. No caso clnico descrito, a doente tinha tido diversas complicaes hemorrgicas anteriores, sem que tivesse sido esclarecida a sua etiologia. A estenose pr-oclusiva da cartida uma causa importante de acidente vascular cerebral (AVC). As estenose superiores a 70% e sintomticas tm um risco de 26% de desenvolver um acidente vascular cerebral major com teraputica conservadora, comparativamente a um risco de 2,5% se submetidas a resoluo cirrgica. O estudo NASCET refere ainda que nos indivduos tratados de forma conservadora, o risco de AVC fatal superior a 13,1%.4 Na doente descrita neste trabalho, com uma estenose pr-oclusiva (>90%) sintomtica, a indicao cirrgica era inequvoca. A patologia hematolgica desta doente, aliada necessidade de heparinizao pr-clampagem intra-operatria da cartida, aumentava signicativamente o risco de hemorragia e compresso da via area no ps-operatrio da cirurgia. Em centros de grande experincia estima-se um risco de 1,4% nos doentes sem patologias hematolgicas. Face ao exposto e perante os antecedentes pessoais da doente, foi sem dvida de extrema importncia esclarecer a doena hematolgica e atuar de modo a minimizar as complicaes. Tambm a manuteno da intubao orotraqueal nas primeiras 12 horas do ps-operatrio constituiu uma atitude de segurana para minimizar o potencial risco de compresso da via area.
CONSIDERAES FINAIS
A adequada avaliao pr-operatria, o esclarecimento e a otimizao de comorbilidades permitem ao anestesiologista estraticar o risco anestsico e cirrgico e minimiz-lo. A manuteno da homeostasia intra-operatria e o seguimento no ps-operatrio contribuem para assegurar
259
o xito dos procedimentos e honram a relao impar entre os anestesiologistas e o doente. Como refere Dinis da Gama doente o qual, anestesiado e indefeso, desprovido de sensibilidade,
inteligncia e livre arbtrio, permite que outrem, em quem cona, penetre e modique a sua interioridade, para a obteno de alvio ou cura dos males de que padece.6
BIBLIOGRAFIA
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UM CASO DE PLEURITE TUBERCULOSA ASSINTOMTICA IDENTIFICADA COM 18 F-FDG PET-CT

UM CASO DE PLEURITE TUBERCULOSA ASSINTOMTICA IDENTIFICADA COM 18F-FDG PET-CT
Asymptomatic tuberculous pleuritis identied with 18F-FDG PET-CT. Case report

VANESSA SOUSA CRISTINA LOEWENTHAL MARIA DO ROSRIO VIEIRA GRAA FREITAS FERNANDO MARTELO
Departamentos de Medicina Molecular, de Pneumologia e de Cirurgia Cardiotorcica
RESUMO
A uorodesoxiglucose marcada com Flor-18 (18F-FDG) usada amplamente para o diagnstico, estadiamento e seguimento de tumores malignos, devido sua acumulao nas clulas neoplsicas. A uorodesoxiglucose acumula-se tambm nas clulas do sistema imunitrio metabolicamente ativas, o que lhe confere valor na investigao de doenas inamatrias e infecciosas. Os autores descrevem o caso clnico de um doente de 74 anos de idade, assintomtico, que recorreu a uma consulta de cirurgia do Hospital da Luz, aps ter realizado, a pedido do seu mdico de famlia, uma tomograa computorizada torcica, que revelou a presena de uma massa pulmonar esquerda associada a derrame pleural ipsilateral e mltiplos ndulos pulmonares bilaterais. Dados os ante18
Abstract
F-uorodeoxyglucose is widely used in diagnosis, staging and follow-up of malignant neoplasms, due to its accumulation in malignant cells. It also accumulates in metabolically active cells of the immune system, making it a valuable tool in the study of inammatory and infectious diseases. The authors report the clinical case of a 74 year-old patient with the diagnosis of multiple pulmonary nodules and ipsilateral pleural effusion in a CT-scan. Due to the past history of smoking and to the radiological characteristics of the largest lesion, a malignant lung neoplasm was considered. During the diagnosis workup, a bronchobroscopy was performed in which no neoplastic cells were identied and no alcohol-acid resistant bacilli were detected. A staging
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cedentes tabgicos e as caractersticas radiolgicas da massa, admitiu-se, inicialmente, poder tratar-se de uma neoplasia maligna do pulmo, estadio IV. No decurso da investigao o doente realizou uma broncobroscopia. A histologia no identicou alteraes e a pesquisa de bacilos cido-lcool resistentes nas secrees brnquicas foi negativa. A PET-CT com 18F-FDG revelou uma marcada atividade metablica na pleura esquerda, com menor expresso metablica na massa pulmonar, justicando a realizao de uma bipsia. A avaliao histolgica da pleura demonstrou infeo a Mycobacterium tuberculosis.
PET-CT with 18F-FDG revealed a markedly increased uptake in the whole left pleura and a relatively less uptake in the pleural mass/nodules, orienting the biopsy towards the pleura. Histological diagnosis of the pleura conrmed a Mycobacterium tuberculosis infection.
INTRODUO
No mbito clnico, a maioria das tomograas por emisso de positres com tomograa computorizada (PETCT) com uorodesoxiglucose marcada com Flor-18 (18F-FDG) que solicitada destina-se ao diagnstico, estadiamento e seguimento de neoplasias malignas. No entanto, trata-se tambm de uma tcnica cada vez mais utilizada no diagnstico e seguimento de possveis processos inamatrios e infecciosos, pela capacidade que as clulas do sistema imunitrio metabolicamente ativas tm, como os macrfagos, de reter a uorodesoxiglucose no meio intracelular. Em Portugal, a tuberculose tem uma incidncia importante, quando comparada com a dos restantes pases europeus. Dados epidemiolgicos de 2011 referem 2.231 novos casos, o que remete para uma incidncia de 21/105.1 Os autores descrevem um caso clnico de pleurite tuberculosa assintomtica, cujo diagnstico foi orientado por PETCT com 18F-FDG, em que a marcada atividade metablica da pleura contrasta com a baixa atividade da doena parenquimatosa.
CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 74 anos de idade, caucasiano, autnomo nas atividades de vida diria, assintomtico, que recorreu consulta de Cirurgia Torcica do Hospital da Luz, aps ter realizado uma tomografia computorizada (TC) torcica a pedido do seu mdico de
famlia. Esta TC (Fig. 1) revelara uma massa com 33 mm de dimetro no lobo superior pulmonar esquerdo, associada a um discreto derrame pleural ipsilateral e a mltiplos microndulos pulmonares dispersos bilateralmente. Entre os antecedentes pessoais salientava-se consumo de tabaco quantificado em 50 UMA, hipertenso arterial, enfarte agudo do miocrdio aos 45 anos de idade, doena cerebrovascular (acidente isqumico transitrio dois anos antes e acidente vascular cerebral isqumico um ano antes) com ligeira diminuio da fora muscular no hemicorpo esquerdo, endarderectomia carotdea direita realizada h dois anos, doena pulmonar obstrutiva crnica e doena arterial perifrica. O doente fazia medicao do foro cardiovascular.
Da restante anamnese no destacavam outros aspetos relevncia patolgica.
se de
No exame objetivo, o doente apresentava-se vigil e colaborante, orientado no tempo e no espao, com mucosas coradas e hidratadas, eupneico, apirtico e hemodinamicamente estvel. A auscultao cardiopulmonar no tinha alteraes relevantes. Perante os antecedentes tabgicos importantes e as caractersticas imagiolgicas da massa, foi admitido tratar-se de uma neoplasia maligna do pulmo, estadio IV. Foram solicitados exames complementares para confirmao diagnstica e estadiamento. Analiticamente registou-se anemia normoctica e normocrmica (hemoglobina de 10,7 g/dL, hema-
Fig. 1 TC torcica que mostra uma massa de aproximadamente 33 mm de maior eixo e mltiplos pequenos ndulos pulmonares bilaterais
263
tcrito de 32,7%, volume globular mdio de 94fL, hemoglobina globular mdia de 31 pg, concentrao de hemoglobina globular mdia 33 g/dL), ndice de distribuio eritrocitria de 15,5%, leucograma sem alteraes, plaquetas 216 x 109/L, ureia de 49 mg/dL, creatinina de 1,15 mg/dL, ionograma srico com sdio (Na+) de 146 mmol/L, potssio (K+) de 4,2 mmol/L e cloro (Cl -) de 108 mmol/L. A broncoscopia no identicou sinais endoscpicos diretos de neoplasia. Revelou uma mucosa hiperemiada da rvore brnquica direita e alargamento do esporo de diviso B1+2/B3 da rvore brnquica esquerda. Foram realizadas bipsias e enviados produtos para bacteriologia e histopatologia. O resultado anatomopatolgico das bipsias brnquicas revelou uma
inamao ligeira no associada a alteraes valorizveis. Da avaliao das secrees brnquicas destacavam-se: clulas epiteliais <10/campo; polimorfonucleares >25/campo; ora saprta rara, Ziehl-Neelsen negativo. O exame microbiolgico cultural foi negativo e, nesta altura, aguardavam-se ainda os resultados do exame cultural para o bacilo de Koch. Na PET-CT com 18F-FDG, realizada cerca 24 horas aps a broncobroscopia, concluiu-se que se tratava de uma doena hipermetablica pleural esquerda com alguma nodularidade pulmonar bilateral tambm captante (embora com menor metabolismo), a merecer caracterizao histolgica. Evidencia-se tambm um discreto derrame pleural esquerdo (Fig. 2 e 3).
Fig. 2 Marcada atividade metablica difusa de toda a pleura esquerda que contrasta com a baixa atividade da massa que motivou a vinda do doente consulta cirurgia torcica e que se admitiu inicialmente tratar-se de uma neoplasia do pulmo em doente com antecedentes de importante carga tabgica
Figura 3. Anlise semiquantitativa: SUV (standard uptake value) mximo da pleura 12; SUV mximo da massa parenquimatosa 5
O doente realizou ento uma VATS (video-assisted thoracoscopic surgery), na qual se vericou que a pleura parietal estava muito espessada, com cerca de meio centmetro, tornando o hemitrax esquerdo impenetrvel. Procedeu-se ao alargamento da inciso e descolamento extra-pleural. Nas bipsias pleurais esquerdas identicou-se um processo inamatrio crnico granulomatoso. Os granulomas apresentavam necrose central e clulas gigantes multinucleadas, sendo altamente sugestivos de infeo por Mycobacterium tuberculosis. No se identicou qualquer foco neoplsico.
Entretanto, o resultado do exame cultural das secrees brnquicas para micobactrias cou disponvel e corroborou a hiptese de tuberculose, tendo identicado microrganismos do complexo Mycobacterium tuberculosis. Os resultados do teste de sensibilidade aos antibiticos mostrou sensibilidade estreptomicina, isoniazida, rifampicina, etambutol e pirazinamida. Perante o diagnstico de pleurite tuberculosa, o doente foi referenciado para o centro de diagnstico pneumolgico, iniciando teraputica especca, que mantm at ao presente.
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DISCUSSO
O envolvimento pleural pela tuberculose, que poder surgir na sequncia de uma tuberculose primria ou ps-primria, apresenta-se frequentemente sob a forma de derrame pleural.2 O empiema, o espessamento pleural e a calcicao so outras formas de envolvimento pleural e, habitualmente, coexistem com doena parenquimatosa.2 A tuberculose pleural pode resultar da rotura subpleural de focos caseosos do pulmo para o espao pleural, da disseminao hematognea ou da contaminao atravs de gnglios linfticos adjacentes infetados.3-5 Numa PET-CT com 18F-FDG, a infeo por Mycobacterium tuberculosis pode mimetizar neoplasias malignas, gerando resultados falsos positivos, uma vez que os granulomas que caracterizam a infeo so ricos em macrfagos ativados e linfcitos com uma elevada anidade para a glucose. Quando o envolvimento parenquimatoso, o diagnstico diferencial impe-se relativamente a uma neoplasia maligna do pulmo, ou a outras infees. Quando o envolvimento pleural, nomeadamente se a pleura se encontrar espessada e discretamente nodular, a diferenciao diagnstica deve ser feita com mesotelioma maligno, linfoma pleural, metstases pleurais hematogneas, timoma maligno e, em casos raros, sarcoidose.2,3 A conrmao diagnstica obrigatria e o tratamento da infeo por Mycobacterium tuberculosis muito bem sucedido, particularmente nos doentes imunocompetentes.6 A apresentao clnica da pleurite tuberculosa pode ser subtil ou abrupta e severa;7 a forma assintomtica rara.8 Os sintomas referidos com maior frequncia na literatura mdica incluem tosse (71 a 94%), febre (71 a 100%), toracalgia (78 a 82%) e dispneia.8 Habitualmente, a tosse no produtiva, principalmente se no coexistirem leses pulmonares associadas. Podem ainda associar-se hipersudorese noturna, cansao e perda de peso. O exame fsico revela o murmrio vesicular diminudo e macissez percusso, se coexistir derrame associado. O atrito pleural est descrito em 10% dos doentes. Nem sempre fcil diagnosticar uma pleurite tuberculosa6 pois os achados tpicos, como um exsudado pleural rico em linfcitos associado a granuloma necrtico caseoso na bipsia pleural, Ziehl Neelsen positivo, Lowenstein positivo e teste de Mantoux positivo, no esto sempre presentes.9 Assim, o diagnstico de pleurite tuberculosa habitualmente estabelecido pela anlise do lquido pleural ou amostras de bipsia pleural, sendo esta ltima superior.6 Recentemente, diversos investigadores tm-se debruado sobre a utilidade de marcadores, como a adenosina deaminase (ADA), a lisozima, INF-a e outras citocinas para melhorar a ecincia diagnstica porm, o diagnstico mantm-se complexo.9 Em presena de um derrame pleural passvel de toracocentese, esta tcnica
dever ser realizada. A contagem celular (entre 100-5.000 clulas/mL) apresenta, habitualmente, em cerca de dois teros dos casos, mais de 90% de linfcitos.10 O lquido pleural contm um contedo proteico elevado (>5 g/dL) ou >50% da concentrao de protenas plasmticas,7,11 uma concentrao de glucose baixa e um valor para a desidrogenase lctica (LDH) superior a 200 U/dL.8 O exame direto com colorao Ziehl-Neelsen requer uma concentrao bacilar de 10.000/mL para ser considerado positivo. Na tuberculose primria a presena de microrganismos no espao pleural limitada e portanto as culturas raramente so positivas (0-1%).7,10 O Mycobacterium tuberculosis isolado
por cultura do lquido em 20 a 40% dos doentes com pleurite tuberculosa. As culturas requerem, habitualmente, duas a seis semanas, mas recorrendo ao BACTEC (radiometric mycobactrium culture system) possvel dispor do resultado em cerca de 18 dias .11 A pesquisa de bacilos cido-lcool resistentes (BAAR) na expetorao raramente positiva nos casos de tuberculose primria e as culturas so positivas em 25-33% dos casos. Em contrapartida, nas situaes de reativao, a pesquisa de BAAR positiva em 50% dos casos e a cultura em 60%. A bipsia pleural deve ser realizada sempre que se suspeite de pleurite tuberculosa.12
CONSIDERAES FINAIS
A infeo por Mycobacterium tuberculosis causa de resultados falsos positivos nos doentes em que h suspeita de neoplasias malignas e que realizam PET-CT com 18F-FDG. Os resultados na PET-CT devem-se composio dos granulomas, que so ricos em macrfagos ativados e em linfcitos com alta anidade para a glucose. A anlise semi-quantitativa de SUV (standard uptake value) e a tcnica de imagem em dual time no permitem seguramente diferenciar neoplasias malignas da tuberculose ativa. No entanto, so de extrema utilidade, pois orientam a avaliao subsequente atravs da determinao da atividade metablica da doena e da sua extenso, permitindo ainda detetar focos ocultos distantes e avaliar a resposta teraputica.
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CONDROMA PERIOSTEAL. REVISO DAS CARACTERSTICAS IMAGIOLGICAS

Periosteal chondroma. Review of the imaging features
P. DIANA AFONSO VASCO MASCARENHAS AUGUSTO GASPAR PEDRO OLIVEIRA LUS CORREIA RUI LAMPREIA
Centro de Imagiologia, Departamentos de Anatomia Patolgica e de Ortopedia
RESUMO
A propsito de um caso clnico referenciado para o Hospital da Luz e recorrendo a imagens das quatro tcnicas principais que fazem parte do arsenal da radiologia atual (radiologia convencional, tomograa computorizada, ressonncia magntica e ecograa), os autores revm as principais caractersticas das imagens dos condromas periosteais e relembram o seu diagnstico diferencial (particularmente com o condrossarcoma periosteal), com o objetivo de ajudar o clnico, e tambm o anatomopatologista na misso conjunta de formular o diagnstico correto e de delinear a estratgia cirrgica mais apropriada.
Abstract
The authors report the clinical case of a periosteal chondroma referred to Hospital da Luz and using images from the four major imaging techniques (conventional radiology, computed tomography, magnetic resonance and ultrasound) they review the main imaging features of this tumor and the characteristics that allow to shorten the differential diagnosis of its mimickers, with particular emphasis on its malignant counterpart, helping the clinician as well as the pathologist, in their mission of formulating an accurate nal diagnosis and outline the most appropriate surgical strategy.
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INTRODUO
Os tumores sseos cartilaginosos primrios, com exceo dos osteocondromas (e de alguns en-condromas e condroblastomas), so desaantes do ponto de vista de diagnstico, dado que existeumespetrocontnuoentreosachados imagiolgicos e anatomopatolgicos, desde os encondromas at aos condrossarcomas.1,2 Esta sobreposio observada no apenas nos tumores cartilaginosos intramedulares, mas tambm nos justacorticais, como o caso do condroma periosteal, sendo vital o seu diagnstico diferencial com o condrossarcoma periosteal e tambm com os osteossarcomas de superfcie. Torna-se assim importante que os radiologistas, os clnicos e os anatomopatologistas estejam familiarizados com as caractersticas imagiolgicas deste tipo de tumor para que, de forma interdisciplinar, consigam chegar ao diagnstico nal correto e delinear a estratgia cirrgica mais apropriada.
CASO CLNICO
Doente do sexo feminino, de 13 anos de idade, caucasiana, recorreu consulta de Ortopedia por tumefao no tero proximal interno da tbia esquerda, com quatro meses de evoluo. No tinha queixas dolorosas nem histria de episdios traumticos. Os antecedentes pessoais eram irrelevantes. Os resultados laboratoriais foram incaractersticos. Na abordagem diagnstica inicial, realizou um estudo radiogrco convencional, seguido de tomograa computorizada (TC) e de ressonncia magntica (RM). Posteriormente, para conrmao do diagnstico, foi realizada uma bipsia guiada por ecograa. Na radiologia convencional, a tumefao traduziu-se por uma massa de tecidos moles justacortical, na vertente interna da metse da tbia proximal, de matriz parcialmente calcicada e de contornos ligeiramente lobulados, com cerca de 5,5 cm de dimenso craniocaudal (Fig. 1).
Fig 1. Expresso radiogrca da massa justacortical, com calcicaes notadas
A tomograa computorizada (TC) conrmou a presena de uma leso justacortical com matriz mineralizada, envolvida por lquido bursal dos tendes da pata de ganso. No se visualizou destruio (break-off) da cortical ssea adjacente. Pelo contrrio, havia duas pequenas reas focais discretas de scalloping da cortical da tbia (Fig. 2), com uma pequena exostose esboando continuidade cortico-medular. Admitiu-se poder tratar-se de produo ssea
reativa a um tumor condral justacortical, circundado por duas eroses de presso contguas (dada a pequena dimenso relativamente ao componente de tecidos moles), embora no diagnstico diferencial, pudesse traduzir um osteocondroma com bursa adjacente com osteocondromatose sinovial secundria. Por imagem so menos provveis calcicaes heterotpicas ou osteossarcoma de superfcie.
Fig. 2 Representao 2D, corte axial de TC (A), e representao 3D Volume rendering por TC (B)
A ressonncia magntica (RM) revelou tratar-se de uma massa de hipersinal T2, hiposinal T1 e realce marginal, com focos lobulados de void de sinal no seu interior (calcicaes). Visualizou-se, melhor do que na TC, o lquido na bursa dos tendes da pata de ganso, onde se localizavam estes focos de void de sinal. No havia continuidade nem envolvimento com a cavidade medular (Fig. 3). A globalidade dos achados favorecia uma natureza indolente e benigna desta leso. Foi ento realizada uma bipsia guiada por ecograa com agulha 16 gauge, procedimento que decorreu sem complicaes. A ecograa
mostrou uma massa de tecidos moles slida hipoecognica, hetergenea, com calcicaes grosseiras, condicionado um cone de sombra, junto aos tendes da pata de ganso, na vertente medial da tbia esquerda (Fig. 4). O resultado anatomopatolgico revelou tratar-se de tecido de cartilagem hialina de estrutura lobular, bem circunscrito, com algum estroma broso adjacente, compatvel com o diagnstico de condroma periosteal. Foi programada a resseco cirrgica da massa tumoral (exciso local em bloco), com envio da pea operatria, composta
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Fig. 3 Coronal DP com supresso de gordura (A), e axial DP com supresso de gordura (B). demonstrado os voids de sinal (calcicaes) com distenso da bursa anserina. Pelo comportamento indolente, condicionam eroso de presso focal na cortical da tbia adjacente (seta)
Na primeira consulta aps a cirurgia a doente apresentava-se clinicamente bem e no reportou qualquer intercorrncia ocorrida no intervalo de tempo desde a interveno.
Fig. 4 Corte de ecograa (em coronal), que mostra vrias calcicaes intra-nodulares
macroscopicamente por quatro ndulos de aspeto cartilaginoso e com dimenses entre os 5 e 22 mm, alguns com matriz calcicada, para exame anatomopatolgico (Fig. 5). O resultado microscpico mostrou tratar-se de uma proliferao cartilaginosa multinodular, revestida por uma pseudocpsula brosa, o que reconrmou o diagnstico nal de condroma periosteal. A leso foi excisada na totalidade e o ps-operatrio decorreu sem complicaes.
B
Fig 5. Fase inicial da exciso em bloco do tumor (A) e o tumor excisado (B)
DISCUSSAO
Os condromas periosteais, benignos e malignos so, por denio, tumores de natureza cartilaginosa com origem na camada subperiosteal dos ossos,3 sendo esta localizao justacortical, aliada s caractersticas imagiolgicas tpicas de qualquer tumor de natureza cartilaginosa, til na formulao desta hiptese diagnstica. Com efeito, estreita o diagnstico diferencial, no apenas com as outras leses de natureza condroide, mas tambm com leses de superfcie da linhagem osteoide (osteosarcomas periosteais e mesmo, paraosteais). No diagnstico diferencial, h outras consideraes a excluir, como calcicaes heterotpicas, osteocondromas ou tumores de partes moles que condicionem eroses sseas de presso (incluindo metstases). Os tumores cartilaginosos periosteais so relativamente raros (1 a 2% das neoplasias sseas), sendo os condromas trs a quatro vezes mais comuns que os condrossarcomas. Ocorrem, mais frequentemente, no sexo masculino, com uma relao 2:1, e na segunda a quarta dcadas de vida, sendo os condrossarcomas mais tardios.3,4 Os condromas periosteais ocorrem mais frequentemente (dois teros dos casos) na metse dos ossos tubulares, nomeadamente do mero (predileo pela vertente externa do mero proximal), fmur, tbia, rdio e falanges do p e da mo, enquanto a ocorrncia de condrossarcomas periosteais se destaca no fmur.3 Os sinais e sintomas so insidiosos, mesmo nos tumores malignos, podendo ser indolores, apresentar-se com dor ligeira ou edema.3 O estudo radiogrco deve ser a primeira modalidade de imagem a ser usada, sendo esta a que mais informaes fornece relativamente natureza e agressividade de qualquer tumor sseo.5 O condroma periosteal apresenta-se tipicamente como uma leso de tecidos moles, slida, com epicentro fora do crtex da superfcie ssea (periostealbased) em topograa justametasiria ou, mais raramente, justadiasria. Geralmente bem denido (podendo ter um no halo cortical perifrico), com um dimetro inferior a 3 cm, com matriz com calcicaes de tipo condroide (em cerca de metade dos casos) e podendo condicionar eroses de presso da cortical ssea adjacente (saucerizao). Em resposta, o crtex do osso adjacente est muitas vezes espessado/esclerosado e com bordos elevados e butstressing marginal.3,4,6 A reao periosteal adicional, particularmente perpendicular (hairon-end), est ausente, ao contrrio do que acontece em alguns osteossarcomas de superfcie, e no se visualiza um pedculo sseo, ao contrrio dos osteocondromas.7 A TC est indicada, principalmente, quando se pretende visualizar melhor a mineralizao da matriz do tumor, denir melhor a extenso do envolvimento da cortical ssea e delinear a sua relao com estruturas sseas complexas envolventes (por exemplo, a bacia ou a cintura escapular).
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A RM, em virtude do seu contraste de tecidos moles superiores, conrma a natureza da leso (mostra a morfologia lobulada e o hipersinal T2WI e intermdio em T1WI tpico da leses condroides) e est indicada no estadiamento locorregional de qualquer tumor msculo-esqueltico, particularmente na denio da sua relao com estruturas neurovasculares envolventes.3,4,7 Um halo de hipossinal perifrico muitas vezes visualizado na RM, principalmente nas sequncias T2* GRE. Aps administrao de contraste de gadolnio, pode ser notado um realce marginal e septal. O edema perilesional ou medular reativo raro (tipicamente poupa a cavidade medular) O tratamento de eleio para estes tumores a resseco em bloco. A curetagem tem risco de recorrncia. Diagnstico diferencial Condrossarcoma periosteal. Estes tumores ocorrem, tipicamente, num grupo etrio diferente - na quarta e quinta dcadas de vida -, so maiores (>5 cm), mais permeativos (ou seja, menos circunscritos), e podem ter extenso medular. Contudo, semelhana dos seus pares intramedulares (encondromas e condrossarcomas de baixo grau de malignidade), h uma sobreposio de alguns achados imagiolgicos, o que diculta a distino de tumores condroides benignos e malignos. Com base nos resultados de uma srie de 22 tumores condroides periosteais,4 concluiu-se que o critrio imagiolgico mais vel na distino relativamente a leses condroides benignas o seu tamanho.3,4,7
Osteosarcoma periosteal. caracterizado pela presena de reao periosteal perpendicular ao crtex na radiologia convencional, maior frequncia em idade jovem segunda e terceira dcadas de vida -, localizao diasria e componente osteoblstico na anlise histolgica.7 Osteossarcoma paraosteal. Pode ser radiologicamente semelhante ao condrosarcoma justacortical, ter uma localizao anatmica semelhante (vertente posterior do fmur) e ocorrer no mesmo grupo etrio - terceira e quarta dcadas de vida. Contudo, o osteossarcoma paraosteal apresenta, geralmente, um pedculo cortical ssea, invade o canal medular at 50% e tem uma extensa matriz osteoide, com pouco ou nenhum tecido cartilaginoso, que se traduz em distenso histolgica destas leses.7 Ossicao heterotpica. Tambm designada miosite ossicante, trata-se de uma leso pseudotumoral extra-ssea (formao de osso e cartilagem nos tecidos moles). Frequentemente, est associada a um traumatismo anterior. Apresenta uma organizao classicamente zonal, com maturao centrfuga gradual: calcicaes/ossicao perifrica (tecido maduro) com centro no-ossicado (tecido imaturo). Osteocondroma. o tumor sseo benigno mais frequente, afetando cerca de 3% da populao. Pode ser sssil ou pediculado, atinge preferencialmente a metse e o joelho. Tipicamente, projeta-se no sentido distal epse e condiciona alagarmento da metse (undertubulation). Entre as suas caractersticas chave est a continuidade
cortico-medular e o cap cartilagneo (<1 cm). Frequentemente podem ser complicados por bursas adventcias.
Raramente se desenvolvem focos de osteocondromatose sinovial nestas bursas adventcias.
CONSIDERAES FINAIS
Os tumores msculo-esquelticos so classicados histologicamente em funo do tipo de tecido que apresentam. Os exames de imagem, e particularmente a TC e a RM, continuam a ser a modalidade de escolha na avaliao, estadiamento e seguimento dos doentes com estes tumores. Embora alguns destes tumores possam ser facilmente reconhecidos pelas suas caractersticas imagiolgicas (dont touch lesions), a maioria de natureza indeterminada ou apresenta sobreposio de achados imagiolgicos com o equivalente maligno, sendo necessrio recorrer a uma biopsia e avaliao histolgica para formular o diagnstico nal e delinear a estratgia cirrgica. Os tumores de natureza cartilaginosa (medulares e justacorticais) no so exceo. Acresce, neste caso, o facto de o prprio diagnstico anatomopatolgico ser desaante, com um espetro contnuo, desde os condromas at aos condrossarcomas, passando pela patologia osteocondromatosa sinovial, com inerente diculdade diagnstica. Assim, torna-se fundamental que os radiologistas, os clnicos e anatomopatologistas estejam familiarizados com as caractersticas imagiolgicas destes tumores para que, de forma multidisciplinar, consigam limitar os diagnsticos diferenciais e formular um diagnstico nal e uma estratgica cirrgica apropriada.
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Thyroid disease as a risk factor for adhesive capsulitis of the shoulder
JOO PINTO COELHO NUNO MARTINS PALOMA VALDIVIA
Departamento de Medicina Fsica e de Reabilitao
RESUMO
A capsulite adesiva do ombro uma doena conhecida de h longa data, mas ainda de difcil compreenso quanto sua etiologia e mecanismos de resoluo. Existem mltiplos fatores de risco associados e a patologia da tiroide um deles. Esto descritos alguns tratamentos que controlam essencialmente os sintomas lgicos, limitam as sequelas articulares e funcionais e, em alguns casos, encurtam o curso da doena. Os autores descrevem quatro casos clnicos que demonstram a diversidade do quadro clnico em doentes com capsulite adesiva associada a doenas da tiroide, com o objetivo de sensibilizar para a associao entre estas patologias e, assim, contribuir para o diagnstico precoce e encaminhamento para um tratamento ecaz.
Abstract
Adhesive capsulitis of the shoulder is a well known disease for years, but its etiology and mechanisms of resolution are not yet very well understood. There are multiple risk factors involved and thyroid disease is one of them. Many interventions have been devised for the treatment of this condition mainly, for reduction of pain, prevention of articular stiffness and functional limitations and in some cases, reduction of the natural course of the disease. The authors report four clinical cases with the diagnosis of adhesive capsulitis related to thyroid disease. Their purpose is to raise the awareness to the association between these diseases in order to render possible an early diagnosis and forward these patients to a proper and effective treatment.
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INTRODUO
A capsulite adesiva do ombro, tambm conhecida por ombro congelado, uma doena de etiologia desconhecida que se caracteriza por uma reao inamatria de reparao da sinovial com aumento da vascularizao local e crescimento de aferncias nervosas e ainda por formao de brose da cpsula articular, constituda essencialmente por broblastos e matriz de colagnio, conduzindo a restrio do movimento.1 Classicamente, a evoluo da doena descrita em trs fases. A primeira fase caracteriza-se pelo incio do quadro doloroso, que progride para uma segunda fase de perda progressiva da mobilidade articular do ombro e dor, associada essencialmente s amplitudes extremas. A terceira e ltima fase caracteriza-se por uma reduo da dor e retorno lento s amplitudes normais que, no entanto, pode no ser total. Todo este processo pode demorar semanas a vrios meses.3 A capsulite adesiva do ombro mais comum entre os 40 e 65 anos de idade; pode haver envolvimento bilateral em 5 a 40% dos doentes.2,3 So conhecidos diversos fatores de risco, nomeadamente traumatismos, imobilizao prolongada, diabetes mellitus, acidente vascular cerebral, discopatia da coluna cervical e enfarte do miocrdio, entre outros.1,2,4 As primeiras descries da associao entre doenas da glndula tiroideia e patologia articular datam de 1885 e 1928.1 Desde ento, nunca se chegou a um entendimento claro sobre o mecanismo siopatolgico subjacente capsulite adesiva e o papel das hormonas tiroideias no desenvolvimento desta doena. A glndula tiroideia tem uma funo importante no metabolismo celular e no sistema musculoesqueltico e a sua associao com a capsulite adesiva est descrita tanto em doentes com hipotiroidismo como com hipertiroidismo.1 Est indicada uma percentagem de doentes com diagnstico de capsulite adesiva em que foi identicada patologia da tiroide de 13,4% e de 21,1% na populao feminina.3,4 A prevalncia da capsulite adesiva em doentes com hipertiroidismo ou hipotiroidismo de 10,9%.4 Os autores descrevem quatro casos clnicos de capsulite adesiva que demonstram a diversidade do quadro em doentes com patologia da tiroide, pretendendo sensibilizar para a sua associao e, assim, contribuir para o diagnstico precoce e encaminhamento dos doentes para um tratamento adequado e ecaz.
CASOS CLNICOS
Os autores descrevem quatro casos clnicos avaliados em consulta de Medicina Fsica e de Reabilitao e tratados no ltimo ano neste departamento do Hospital da Luz, que exemplificam a diversidade da idade e quadro clnico dos doentes com patologia da tiroide associada
a capsulite adesiva do ombro. O diagnstico de capsulite adesiva foi realizado com base na anamnese e no exame objetivo, com os critrios de diminuio das amplitudes articulares passivas e ativas com menos de 50% do arco do movimento de rotao externa do ombro e em dois outros planos (flexo, abduo, rotao interna) comparativamente ao mem-
bro contralateral, se considerado normal.3 Foram excludos aqueles com outros fatores de risco para capsulite adesiva ou com problemas associados a nvel do ombro. O diagnstico de patologia tiroideia foi realizado com base na histria clnica (antecedentes pessoais e medicao habitual) e em exames laboratoriais (quando existentes).
CASO CLNICO 1
Doente do sexo feminino, de 51 anos de idade, recorreu consulta por quadro clnico de omalgia direita associada a dorsalgia e perda de funcionalidade, com seis meses de evoluo. Tinha histria pessoal de hipotiroidismo desde os 13 anos de idade, medicado com levotiroxina, asma brnquica medicada com inalador de budesonida e formoterol. Fazia tambm medicao habitual com esomeprazol e alprazolam. Negava qualquer tipo de traumatismo ou doena que tivesse motivado a imobilizao do ombro. Referia ter tido, poucos anos antes, um episdio de dor e limitao do ombro contralateral, com trs anos de durao at sua resoluo. No exame objetivo, apresentava limitao das amplitudes de rotao externa, com 30 direita e 45 esquerda, e limitao da abduo e flexo, a 140 de flexo e abduo direita e a 170 esquerda, com dor nos ltimos graus de flexo. Era portadora de radiografia, que no revelava alteraes significativas, e de ressonncia magntica (RM), que mostrava espessamento capsular inferior, a traduzir capsulite (Fig. 1). Foi formulado o diagnstico de capsulite adesiva esquerda em fase 2 e de capsulite adesiva direita, antiga em fase resolutiva. Foi medicada e iniciou programa de reabilitao com tratamentos regulares. Na ltima reavaliao, realizada aos trs meses, apresentava uma melhoria significativa da dor a nvel dorsal e apresentava amplitudes de 40 de rotao externa, 160 de flexo e 170 de abduo, com melhoria da funcionalidade.
Fig. 1 Ressonncia magntica do ombro direito
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CASO CLNICO 2
Doente do sexo feminino, de 67 anos de idade, com queixas de omalgia direita de tipo mecnico, de agravamento progressivo, associada a queixas de dor cervical paravertebral. Estava medicada com anti-inflamatrio, com alvio parcial das queixas. Tinha histria pessoal de hipotiroidismo h vrios anos e tinha como nica medicao habitual levotiroxina. No exame objetivo, apresentava limitao das amplitudes articulares em todos os planos, com rotao externa de 30, abduo e flexo de 170 e rotao interna de -20. A radiografia do ombro revelava alteraes degenerativas da articulao acrmioclavicular. Iniciou programa de reabilitao regular que interrompeu durante um ms por pneumonia, com regresso dos ganhos adquiridos at ento. Na avaliao aos cinco meses, apresentava dor controlada mas com agravamento das amplitudes articulares, com rotao externa de 50, abduo de 130, flexo de 160 e rotao interna de -20. Manteve o programa de tratamentos centrado no ganho de amplitudes articulares, caracterstico para uma fase 2 atual.
CASO CLNICO 3
Doente do sexo feminino, de 33 anos de idade, avaliada em consulta por quadro clnico de omalgia esquerda incapacitante com cerca de trs meses de durao, associada a dor intensa com alvio momentneo com clonixina. Fora observada seis meses antes por quadro de dor no mesmo ombro, tendo realizado uma srie de tratamentos com melhoria do quadro. Tinha histria pessoal de hipertiroidismo com ndulo em vigilncia a aguardar tratamento com iodo-131 e estava medicada com tiamazol. Na avaliao apresentava exoftalmia e limitao das amplitudes com rotao externa de -30, abduo de 70, flexo de 120 e rotao interna de -10. Foi realizada infiltrao intra-articular com corticoide, tendo-se objetivado melhoria da dor e de alguns graus de amplitude articular, com abduo para 90 e flexo para 140. Foi colocado o diagnstico de capsulite adesiva em fase 2. Iniciou programa de fisioterapia com agentes fsicos, mobilizao articular e fortalecimento muscular que manteve de forma regular durante quatro meses. Na reavaliao em consulta apresentava rotao externa e interna de -10, abduo 100 e flexo 140. Interrompeu os tratamentos para incio da teraputica com iodo no Centro de Patologia da Tiroide do Hospital da Luz.
CASO CLNICO 4
Doente do sexo feminino, de 61 anos de idade, que recorreu consulta por queixas de omalgia direita com dois meses de durao e dor
predominantemente noturna quando em decbito lateral sobre o membro direito. Tinha histria pessoal de hipertenso arterial medicada com valsartan, hipercolesterolemia medicada com atorvastatina e neoplasia da tiroide submetida a tiroidectomia e tratamento com iodo-131. Na avaliao apresentava dor nas amplitudes mximas, com ligeira limitao de 10 nas rotaes externa e interna do ombro, e dor palpao no ponto-gatilho ao nvel do msculo trapzio direito. Era portadora de radiografia e ecografia do ombro, que revelava tendinose do tendo
do supraespinhoso. Foi realizado tratamento injetvel de mesoterapia para tratamento do ponto-gatilho com resoluo do mesmo. Iniciou programa de reabilitao com os objetivos de controlo da dor e melhoria das amplitudes articulares e controlo muscular da cintura escapular. Foi reavaliada cinco meses depois do incio do programa, com melhoria significativa do quadro doloroso e mantendo as amplitudes articulares. Foram feitas recomendaes e ensinados exerccios para realizar no domiclio.
DISCUSSO
Nesta amostra destaca-se o facto de todos os doentes serem do sexo feminino, o que est de acordo no s com o predomnio da populao feminina nas doenas da tiroide mas tambm da capsulite adesiva. Estes quatro casos incluem diversas doenas da tiroide, como o hipotiroidismo, o hipertiroidismo e a neoplasia da tiroide, tratados. Nos trs primeiros casos, o diagnstico de capsulite adesiva foi simples de fazer pois as limitaes articulares estavam estabelecidas, sendo o caso tpico de uma fase 2. O caso 1 representativo do envolvimento bilateral do ombro em fases distintas da doena. A doente do caso 3, que tinha inicialmente um diagnstico de tendinopatia da coifa, desenvolveu depois um quadro de capsulite adesiva. Neste contexto, a etiologia foi, provavelmente, multifatorial, sendo a patologia tiroideia mais um fator de risco associado. No caso 4, apesar de a limitao articular ser pouco signicativa e de haver referncia a alteraes ecogrcas da coifa, os antecedentes de patologia da tiroide podem apontar para uma fase 1 de uma capsulite adesiva, que s a evoluo do quadro clnico permitir aferir. Alguns doentes com dor e limitao articular que respondem rapidamente aos tratamentos no tm provavelmente o diagnstico de capsulite adesiva. Numa fase inicial, o diagnstico de capsulite adesiva pode ser complexo e a situao confundida com outra patologia articular do ombro. Mesmo na fase em que j h restrio das amplitudes articulares, a limitao pode passar despercebida no exame clnico por existir compensao com movimento da omoplata ipsilateral. Os exames complementares de diagnstico permitem a excluso de outros tipos de patologia
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e, em alguns casos, a visualizao de alteraes caractersticas da capsulite adesiva em ecograa, RM do ombro (Fig. 1) e artro-RM.2 A avaliao destes casos permite salientar a importncia deste tipo de patologia e a limitao funcional com que muitas vezes estes doentes se vem confrontados nas suas atividades de vida diria. Muitos destes doentes receberam vrios tipos de intervenes e o tratamento foi demorado. Alguns doentes permaneceram com limitaes articulares mas, de uma forma geral, satisfeitos com os resultados obtidos. O tratamento da capsulite adesiva deve ser adaptado fase em que se encontra o doente. Existem vrias modalidades teraputicas preconizadas na capsulite adesiva, como a medicao com anti-inamatrios e/ou analgsicos, a injeo com corticoide por via posterior ou subacromial, a utilizao de agentes fsicos e as tcnicas cinesiolgicas. Entre
os agentes fsicos utilizados, aqueles que a literatura refere com melhores resultados so a teraputica com ultra-sons e ondas curtas, o calor local, a eletroanalgesia e as ondas de choque. Nos casos descritos, as tcnicas cinesiolgicas realizadas pelo sioterapeuta com o objetivo de ganho das amplitudes articulares e controlo da dor tambm foram ecazes.2,3 de extrema importncia a explicao aos doentes das caractersticas da capsulite adesiva para garantir uma boa adeso ao tratamento e a no criar falsas expectativas, que podem conduzir a frustrao durante o longo processo de recuperao. O doente deve fazer parte do programa de reabilitao, com a realizao diria de exerccios no domiclio, de forma a otimizar os resultados. Nos casos de falncia do tratamento conservador, pode estar indicada a mobilizao sob bloqueio anestsico, a manipulao sob anestesia geral e a artrolise artroscpica do ombro.1,3
CONSIDERAES FINAIS
Baseados na sua experincia, os autores sugerem que na avaliao de doentes com patologia tiroideia sejam includas na anamnese algumas perguntas dirigidas a sintomatologia articular, mais concretamente a nvel do ombro. sugerida ainda a realizao de um exame rpido para a deteo de limitaes articulares do ombro, nomeadamente da rotao externa (Fig. 2). Estes factos justificam-se pela importncia do diagnstico precoce e referenciao para um tratamento eficaz, de modo a evitar sequelas funcional. e incapacidade
A avaliao em consulta de Medicina Fsica e de Reabilitao passa pela confirmao do diagnstico, caracterizao da fase da doena e das limitaes encontradas, pela realizao do tratamento mais adequado e pela utilizao de escalas funcionais validadas para o ombro. Da mesma forma, nos doentes com diagnstico de capsulite adesiva
Fig. 2 Exame do ombro avaliao da rotao externa com cotovelos a 90 e encostados ao tronco enquanto os antebraos rodam externamente. O arco de movimento normal de 60 e a sua diminuio reete uma restrio da cpsula anterior
do ombro, deve ser pesquisada a existncia de algum fator de risco conhecido, nomeadamente patologia
da glndula tiroideia, ou de alguma sintomatologia caracterstica da sua disfuno.
BIBLIOGRAFIA
1. Milgrom C, Novack V, Weil Y, Jaber S, Radeva-Petrova DR, Finestone A. Risk factors for idiopathic frozen shoulder. Isr Med Assoc J 2008;10:361-4. 2. Kelley M, Shaffer M, Kuhn J, et al. Shoulder pain and mobility: adhesive capsulitis. J Orthop Sports Phys Ther 2013;43:A1-31. 3. Griggs SM, Ahn A, Green A. Idiopathic adhesive capsulitis. A prospective functional outcome study of nonoperative treatment. J Bone Joint Surg Am 2000;82-A:1398-407. 4. Cakir M, Samanci N, Balci N, Balci MK. Musculoskeletal manifestations in patients with thyroid disease. Clin Endocrinol 2003;59:162-7.
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