Columna vertebral congnita y malformaciones-Mdula Espinal Pictorial comentario Stephanie L. Rufener1, 2, Mohannad Ibrahim2, Charles A. Raybaud3, Hemant A.

Parmar2 Objetivo Anomalas congnitas de la columna vertebral y de la mdula espinal son referidas como disrafismo espinal. Este artculo revisa el desarrollo normal embrionario de la columna vertebral y de la mdula espinal y los hallazgos de imagen de anomalas congnitas de la columna vertebral y la mdula espinal, con especial nfasis en la RM. Conclusin El conocimiento del desarrollo normal de la mdula espinal y la columna vertebral proporciona un marco para la comprensin de estas entidades complejas Desarrollo de la Mdula Espinal Desarrollo de la columna vertebral se puede resumir en tres etapas bsicas embriolgicos [1, 2]. La primera etapa es la gastrulacin y se produce durante la segunda o tercera semana del desarrollo embrionario. La Gastrulacin implica la conversin del disco embrionario de un bilaminar disco en un disco trilaminar compuesto de ectodermo, mesodermo y endodermo. La segunda etapa en el desarrollo de la columna vertebral es neurulacin primaria (semanas 3-4) en la que la notocorda y ectodermo suprayacente interactan para formar la placa neural. Las curvas de la placa neural y pliegues para formar el tubo neural, que luego se cierra bidireccionalmente de una manera como cremallera (Fig. 1). La etapa final del desarrollo de la columna vertebral es neurulacin secundaria (semanas 5-6). Durante esta etapa, un tubo neural secundario est formado por la masa celular caudal. El tubo neural secundario es inicialmente slido y, posteriormente, se somete a la cavitacin, eventualmente que forma la punta del cono medular y filamento terminal por un proceso llamado diferenciacin regresiva. Las anormalidades en cualquiera de estos pasos pueden llevar a la columna vertebral o malformaciones en la mdula espinal. Categorizacin de mielodisrafia Mielodisrafia pueden ser clasificados en tipos abiertos y cerrados [1-3]. En un disrafismo espinal abierta, hay un defecto en la piel suprayacente y el tejido neural est expuesto al medio ambiente. En un disrafismo espinal cerrada, el tejido neural est cubierto por la piel. El Disrafismo espinal cerrado puede ser ms sub-categorizado sobre la base de la presencia o ausencia de una masa subcutnea [4]. Apndice 1 se resumen las caractersticas clave de disrafismo espinal abierta y cerrada.

Mielodisrafia abierta Mielomeningocele y mielocele---- mielomeningoceles y myeloceles son causadas por un defecto de cierre del tubo neural primario y se caracterizan clnicamente por la exposicin de la placida neural a travs de un defecto de la piel lnea media en la parte posterior. Mielomeningocele representan ms del 98% de disrafismo abierto espinal [1]. Los Myeloceles (Linfoceles) son raros. El Disrafismo espinal abierta a menudo se diagnostica clnicamente, por lo que no se realiza la proyeccin de imagen siempre. Cuando la imagen se lleva a cabo, la principal caracterstica diferenciadora entre un mielomeningocele y mielocele es la posicin relativa de la placoda neural a la superficie de la piel [2]. La placoda neural sobresale por encima de la superficie de la piel con un mielomeningocele (Fig. 2) y est al ras con la superficie de la piel con un mielocele (Fig. 3). Hemimyelomeningocele y hemimyelocele---- Hemimyelomeningoceles y hemimyeloceles tambin puede ocurrir, pero son extremadamente rara [5]. Estas condiciones se producen cuando una mielomeningocele o mielocele se asocia con una diastematomielia (divisin de cable) y una hemicord no neurulacin Disrafismo Cerrado espinal con una masa subcutnea Los lipomas con un defecto dural--- Los lipomas con un defecto dural incluyen tanto lipomyelocele y lipomielomeningocele. Estas anormalidades resultado de un defecto primario en la neurulacin mediante el cual el tejido mesenquimal entra en el tubo neural y la formacin del tejido lipomatoso [6]. Lipomyeloceles y lipomielomeningoceles se caracterizan clnicamente por la presencia de una masa graso subcutneo por encima del pliegue interglteo. La caracterstica principal que distingue entre un lipomyelocele y lipomielomeningocele es la posicin de la interfaz placoda lipoma [4]. Con un lipomyelocele, la interfaz placoda---lipoma se encuentra dentro del canal espinal (Fig. 4). Con un lipomielomeningocele, la interfaz placoda lipoma se encuentra fuera del canal vertebral debido a la expansin del espacio subaracnoideo (Fig. 5). Meningocele-Hernia de un saco lleno de CSF revestido por duramadre y aracnoides se refiere como un meningocele. La mdula espinal no se encuentra dentro de un meningocele pero puede estar atada al cuello del saco lleno de CSF. Meningoceles posterior herniacin a travs de un posterior espina bfida (defecto seo de la columna vertebral elementos posteriores) y son generalmente lumbar o sacra de ubicacin, pero tambin puede ocurrir en las regiones occipital y cervical (Fig. 6). Meningocele anterior son generalmente presacro en ubicacin, pero tambin pueden ocurrir en otra parte [7] (Fig 7.). Terminal myelocystocele---hernia del terminal grande siringe (siringocele) en un meningocele posterior a travs de un defecto de la columna posterior se conoce como un terminal de myelocystocele [2] (Fig. 8). El componente siringe terminal se comunica con el canal central, y el componente de meningocele se comunica con el espacio subaracnoideo. La terminal siringe y los componentes meningocele no suelen comunicarse entre s [8].

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La figura. 1- Las ilustraciones de neurulacin primaria. A-D, notocordio (crculo) interacta con el ectodermo suprayacente para formar la placa neural (verde oscuro), que luego se dobla para formar el tubo neural que finalmente se cierra de manera de cremallera.

La figura. 2- El mielomeningocele. A, Un esquema, axial de mielomeningocele muestra placoda neural (estrella) que sobresale por encima de la superficie de la piel debido a la expansin del espacio subaracnoideo subyacente (flecha). B, axial ponderada en T2 imagen de RM en nio de 1 da de edad, muestra placoda neural (negro flecha) que se extiende sobre la superficie de la piel debido a la expansin del espacio subaracnoideo subyacente (Flecha blanca), que es caracterstica de mielomeningocele. C, sagital ponderada en T2 imagen de MR mismo paciente de la muestra B con mielomeningocele placoda neural (flecha blanca) que sobresale por encima de la superficie de la piel debido a la expansin del espacio subaracnoideo subyacente (flecha negro).

Rufener et al.

La figura. 3- mielocele. A, Un esquema, Axial de mielocele muestra la placoda neural (flecha) a ras con la superficie de la piel. B, axial ponderada en T2 imagen de RM en nia de 1 da de edad, muestra expuesta placoda neural (flecha) que est al ras con la superficie de la piel, de acuerdo con mielocele. No hay una expansin del espacio subaracnoideo subyacente.

La figura. 4-Lipomyelocele. A, Un esquema, Axial de lipomyelocele muestra placoda lipoma interfaz (flecha) se encuentra dentro del canal espinal. B, axial ponderada en T2 imagen de RM en 3-aos de edad, nia muestra placoda lipoma interfaz (flecha) dentro del canal espinal, caracterstico de lipomyelocele. C, sagital potenciada en T1 imagen de RM en 3-aos de edad, nia con lipomyelocele muestra una masa graso subcutneo (flecha negro) y placoda lipoma interfaz (flecha blanca) dentro canal espinal.

La figura. 5-lipomielomeningocele. Un esquema, axial de lipomielomeningocele muestra placoda lipoma interfaz (flecha) se encuentra fuera del canal vertebral debido a la expansin del espacio subaracnoideo. B, axial ponderada en T1 imagen de RM en los 18 meses de edad, nio muestra lipomielomeningocele (flecha) que se diferencia de lipomyelocele por ubicacin fuera de interfaz placoda lipoma del canal espinal debido a la expansin del espacio subaracnoideo.

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La figura. 6-meningocele posterior. A, sagital potenciada en T1 en la RM en 12 meses de edad, nia muestra herniacin posterior del saco lleno de lquido cefalorraqudeo (flecha) en la regin occipital, en consonancia con meningocele posterior. B, sagital ponderada en T2 imagen de RM en nio de 5 aos de edad muestra gran meningocele posterior (flecha) en la regin cervical. C, sagital ponderada en T2 imagen de RM en los 30 meses de edad, nia pequea muestra meningoceleposterior (flecha) en la regin lumbar.

La figura. 7-meningocele. A y B, sagital (A) y axial (B) en T2 de RM en los 6 meses de edad, nio pequeo muestra meningocele anterior (flechas).

Rufener et al.

La figura. 8-Terminal myelocystocele. A, Un esquema, sagital del terminal muestra myelocystocele terminal de siringe (estrella) en una hernia grande meningocele posterior (flechas). B y C, sagital (B) y axial (C) T2 de RM en un mes de edad, nia espectculo siringe terminal (flechas blancas) que sobresale a travs de grandes posterior defecto espina bfida y una hernia en el componente posterior meningocele (flechas negras). Imagen sagital muestra el flujo turbulento con ms componente meningocele anterior (estrella, B).

Myelocystocele-A myelocystocele terminal no se produce cuando un canal central dilatado hernia a travs de un defecto posterior espina bfida (Fig. 9). Myelocystoceles estn cubiertos de piel y puede ocurrir en cualquier parte, pero son ms comnmente visto en las regiones cervicales o cervicotorcica [9]. Cerrado mielodisrafia sin una masa subcutnea EL Disrafismo espinal cerrado sin una masa subcutnea puede subclasificarse en estados dysraphic simples y complejas. Simples dysraphic estados---- simples estados dysraphic consisten en intradural lipoma, filar lipoma, apretado filamento terminal, ventrculo terminal de persistente, y el seno drmico. Un lipoma intradural se refiere a un lipoma localizado a lo largo de la lnea media dorsal que est contenido dentro del saco dural (Fig.10). No disrafismo espinal abierta est presente. Lipomas intradurales son los ms comnmente lumbosacra en el lugar y por lo general se presentan con sndrome del cordn atado, un sndrome clnico de alteraciones neurolgicas progresivas en el mbito de la traccin en una medular de baja altitud cono [2]. Fibrolipomatous engrosamiento del filamento terminal es referido como un lipoma filar. En las imgenes, un lipoma filar aparece como una tira de seal hiperintensa en T1 ponderado imgenes de RM dentro de una espesa filamento terminal (Fig. 11). Lipomas filar puede considerarse una variante normal si no hay evidencia clnica de sndrome de mdula anclada-[10, 11]. Cerrado filamento terminal se caracteriza por hipertrofia y acortamiento del filamento terminal (Fig. 12). Esta condicin provoca la inmovilizacin de la mdula espinal y el deterioro de la subida del cono medular. El cono medular es bajo en relacin acostado a su posicin normal, que es por lo general por encima del nivel L2-L3 disco [2]. Persistencia de una pequea cavidad, ependimarias alineadas dentro del cono medular se refiere como un ventrculo terminal de persistente (Fig. 13). Las caractersticas clave incluyen la ubicacin de imgenes inmediatamente por encima del filum terminale y la falta de medios de contraste, que diferenciar esta entidad de otras lesiones qusticas del cono medular [12].

La figura. 9-Esquema de myelocystocele terminal no muestra la herniacin del canal central dilatado por defecto de la columna posterior.

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La figura. 10-intradural lipoma. A y B, sagitales potenciadas en T1 (A) y sagital T2 grasas saturadas (B) MR imgenes en espectculo nia de 6 aos de edad, gran lipoma intradural (flechas), que es hiperintensa en T1 e hipointensa en imgenes T2 grasa saturada imagen. Lipoma se une al cono medular, que es bajo la mentira.

La figura. 11-Pilar lipoma. A y B, sagital (A) y axial (B) potenciadas en T1 imgenes de RM de 2 aos de edad con filar lipoma (flechas), que cuenta con hiperintensidad T1 caracterstico y marcado engrosamiento del filamento terminal.

Rufener et al. Un seno drmico es una fstula epitelial forrado que conecta tejido neural o meninges a la superficie de la piel. Se presenta con mayor frecuencia en la regin lumbosacra y se asocia a menudo con un dermoide espinal a la altura de la cola de caballo o cono medular (Fig. 14). Clnicamente, los pacientes presentan un hoyuelo lnea media y tambin puede tener asociado un nevo peludas, parche hiperpigmentada o hemangioma capilar [13]. La reparacin quirrgica es de gran importancia debido a que la conexin fistulosa entre el tejido neural y la superficie de la piel puede dar lugar a complicaciones infecciosas tales como meningitis y abscesos. Complejo estados dysraphic---Complejos estados dysraphic se pueden dividir en dos categoras: trastornos de la integracin notocordal lnea media, que incluyen fstula entrica dorsal, quiste neuroentrico, y diastematomielia, y trastornos de la formacin de notocordal, que incluyen agenesia caudal y disgenesia espinal segmentaria. Trastornos de la integracin notochordal lnea media: Dorsal fstula entrica y quiste neuroentrico---- Una fstula entrica dorsal se produce cuando hay una conexin anormal entre la superficie de la piel y el intestino. Quistes neuroentricos representan una forma ms localizada de fstula entrica dorsal (Fig. 15). Estos quistes estn revestidos con epitelio secretor de mucina similar a la del tracto gastrointestinal y se encuentra normalmente en la columna vertebral anterior cervicotorcica de la mdula espinal [14]. Diastematomielia----La separacin de la mdula espinal en dos hemicords se conoce como diastematomielia. Los dos hemicords son generalmente simtricos, aunque la longitud de la separacin es variable. Hay dos tipos de diastematomielia. En el tipo 1, los dos hemicords se encuentran dentro de tubos individuales de durales separados por un tabique seo o cartilaginoso (Fig.16). En el tipo 2, hay un solo tubo dural que contiene dos hemicords, a veces interviene con un tabique fibroso [15] (Fig. 17). Diastematomielia puede presentarse clnicamente con la escoliosis y el sndrome del cordn atado. Un mechn de pelos en la espalda del paciente puede ser un hallazgo caracterstico en la exploracin fsica [16]. Trastornos de la formacin de la notocorda: agenesia Caudal-----Agenesia caudal se refiere a agenesia total o parcial de la columna vertebral (Fig. 18) y puede estar asociado con lo siguiente: imperforacin anal, anomalas genitales, displasia renal o aplasia, hipoplasia pulmonar, anomalas o la integridad fsica. Agenesia caudal se pueden clasificar en dos tipos. En el tipo 1, hay una alta posicin y terminacin abrupta del cono medular. En el tipo 2, hay una posicin baja y la inmovilizacin del cono medular [17]. Disgenesia espinal segmentaria-----La definicin clnica-radiolgica de disgenesia espinal segmentaria incluye varias entidades: agenesia o disgenesia segmentaria de la columna torcica o columna lumbar, segmentaria anormalidad de la mdula espinal o races nerviosas, paraparesia o parapleja congnitas, deformidades y anomalas congnitas menores extremidades. Reconstrucciones tridimensionales de TC pueden ser tiles para mostrar diversas anomalas de segmentacin vertebrales [18] (Fig. 19).

La figura. 12-sagital ponderada en T2 imagen de RM en 12 meses de edad, muchacho muestra terminale apretado filum, que se caracteriza por el engrosamiento y acortamiento del filum terminale (flecha negro) con bajas cono medular. Incidental transversal fundida ectopia renal (flecha blanca) tambin est presente.

La figura. 13-persistente terminal de ventrculo. A y B, sagital ponderada en T2 (A) y sagital potenciada en T1 con contraste (B) MR imgenes en espectculo nio de 12 meses de edad ventrculo terminal de persistente como estructura qustica (flechas) en la cara inferior del cono medular, lo que hace no mejorar.

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La figura. 14-Dermal sinusal. A y B, sagital esquemtica (A) y sagital ponderada en T2 imagen de resonancia magntica (B) en el 9-aos de edad, nia espectculo dermoide intradural (estrellas) con tubo que se extiende desde el canal central de la superficie de la piel (flechas negras). Nota tenting de saco dural en el origen de seno drmico (flechas blancas). C, axial ponderada en T2 imagen de MR mismo paciente de la muestra B de localizacin posterior dermoide hiperintensa (flecha).

La figura. 15-neuroentricos quiste en 3-aos de edad, nia. A y B, sagitales potenciadas en T2 (A) y axial en T1 (B) las imgenes de RM muestran bilobulado quiste neuroentrico (flechas) que se extiende desde el centro del canal en el mediastino posterior. C, Three-dimensional CT reconstruccin de la imagen muestra la apertura sea (flecha) a travs del cual pasa neuroentrico quiste. Esta apertura se llama el canal Kovalevsky.

La figura. 16-Tipo 1 diastematomielia. A-C, sagital ponderada en T2 MR (A), axial ponderada en T2 MR (B), y la TC axial con el algoritmo de hueso (C) imgenes en nio de 6 aos de edad, muestran dos tubos separados por un puente durales sea (flechas) , que es caracterstica para el tipo 1 diastematomielia.

La figura. 17-Tipo 2 diastematomielia. A-C, sagitales potenciadas en T1 (A), coronal en T1 (B) y axiales potenciadas en T2 (C) en las imgenes de RM de 9 aos de edad, dividiendo espectculo nia de cordn distal en dos hemicords (flechas blancas, B y C) dentro del tubo dural nico, que es caracterstica para el tipo 2 diastematomyelia. Incidental lipoma filum (flechas negras, A y B) est presente tambin.

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La figura. 18-Caudal agenesia. A y B, sagital ponderada en T2 (A) y sagital potenciada en T1 (B) en las imgenes de RM de 6 meses de edad, agenesia de sacro espectculo nia. Conus medular es alto en la posicin y en forma de cua (flecha) debido a la terminacin abrupta. Estos hallazgos son caractersticos de tipo 1 agenesia caudal. Distal cable siringe (punta de flecha) est presente tambin.

La figura. 19-vertebrales anomalas de segmentacin. A y B, Three-dimensional CT reconstruccin de la imagen (A) en 4 aos de edad, nia y una ilustracin esquemtica (B) muestran mltiples anomalas de segmentacin en la columna lumbar (superior a principio inferior a nivel de la flecha): particin sagital parcial, mariposa vrtebra, hemivertebra, tripedicular vrtebra y vrtebra muy separadas mariposa.

Conclusin Malformaciones congnitas de la columna vertebral y la mdula espinal puede ser compleja y variable en la aparicin de imgenes. Un enfoque organizado para los estudios de imagen con la consideracin de los factores clnicos y de desarrollo que permiten una mayor facilidad en el diagnstico. Reconocimiento Los autores agradecen a Anne Philips, ex ilustrador mdico del Departamento de Radiologa de la Universidad de Michigan, para proveer varias ilustraciones utilizadas en este artculo.

Columna vertebral congnita y malformaciones Mdula Espinal ANEXO 1: Resumen de la columna vertebral Dysraphisms Abra mielodisrafia: no est cubierto por la piel intacta mielocele mielomeningocele Hemimyelocele Hemimyelomeningocele Neural placoda a ras con la superficie de la piel Sobresale Neuronales placode sobre la superficie de la piel Mielocele asociado con diastematomielia Mielomeningocele asociado con diastematomyeli

Disrafismo Cerrado espinal: cubierto por piel intacta Con una masa subcutnea Lipomyelocele Lipomielomeningocele Meningocele Terminal myelocystocele Myelocystocele posterior Sin una masa subcutnea Simples estados dysraphic Lipoma intradural lipoma dentro del saco dural placoda lipoma interfaz dentro del canal espinal placoda lipoma interfaz externa del canal espinal hernia de CSF-saco lleno bordeado por duraTerminal siringe hernia en meningocele posterior conducto dilatado central de una hernia a travs de la espina bfida

Pilar lipoma Estrecha filamento terminal

engrosamiento Fibrolipomatous de ligamento hipertrofia y acortamiento del filamento

Terminal persistente ventricular cavidad persistente en cono medular Sinus drmico epitelial fstula alineado entre el tejido neural y la superficie de la piel

Complejo estados dysraphic Conexin dorsal fstula entrica entre el intestino y la superficie de la piel

Forma de quiste neuroentricos ms localizada de fstula entrica dorsal Diastematomielia Separacin del cordn en dos hemicords Agenesia agenesia Caudal total o parcial de la columna vertebral Segmentaria espinal anomalas disgenesia segmentacin Varios