CAPTULO I EL TUBO NEURAL 1.

1 Definicion: El tubo neural es una estructura presente en el embrin , del que se origina el sistema nervioso central. De forma cilndrica, el tubo neural se deriva de una regin especfica del ectodermo llamada placa neural, la que aparece al inicio de la tercera semana de la concepcin por medio de un proceso llamado neurulacin. 1.1 Neurofisiologa: Cuando comienza la cuarta semana de gestacin, la placa neural consta de una ancha porcin craneal, de la que derivar el encfalo, una estrecha porcin caudal que dar lugar a la mdula espinal. !acia el vigsimo segundo da, el e"tremo ceflico del embrin comienza a desarrollar una marcada fle"in ventral. Esta fle"ura se#ala el lugar del futuro mesencfalo o encfalo medio ,

por lo tanto, recibe el nombre de fle"ura mesenceflica. $a porcin del futuro encfalo, craneal a la fle"ura mesenceflica, se convierte en el prosencfalo o encfalo anterior, mientras que la porcin caudal a la fle"ura se transforma en el rombencfalo o encfalo posterior. %ncluso en este precoz estado de diferenciacin, el rombencfalo se divide en segmentos mediante constricciones poco marcadas. & estos segmentos se los denomina neurmeros o, con ma or precisin, rombmeros. En el vigesimosegundo da pueden apreciarse cuatro rombmeros que pasan a ser siete u ocho en el vigesimose"to da. En el vigesimosegundo da 'ocho pares de somitas(, la estrecha porcin caudal de la placa neural 'la futura mdula espinal( solo representa el )*+ de la longitud de la placa neural. ,in embargo, a medida que los somitas se desarrollan, la regin de la mdula espinal crece en longitud con ma or rapidez que la placa neural craneal. En los das )- . )/ '0) longitud de la placa neural )1 pares de somitas respectivamente(, la futura mdula espinal ocupa alrededor del *1+ de la en el vigesimose"to da ')* pares de somitas( constitu e alrededor del 21+. 3arece que el rpido alargamiento de la placa neural durante este periodo depende de la elongacin de la notocorda sub acente. La for aci!n "el #u$o neural co ien%a en el &ig'si o segun"o "a al ni&el "e los (ri eros cinco so i#as: 4no de los acontecimientos ms importantes de la cuarta semana es la conversin de la placa neural en el tubo neural mediante un proceso de plegamiento denominado neurulacin. $a neurulacin se inicia cuando la placa neural comienza a plegarse ventralmente a lo largo de su lnea media. Este pliegue se desarrolla a lo largo del surco neural de la lnea media. El surco neural, que parece desarrollarse en respuesta a la induccin de la notocorda, ntimamente adosada a l, act5a como una regin de bisagra los dos gruesos

pliegues neurales rotan alrededor de l como las ho6as de un libro que se cierra. &l rotar, los pliegues neurales adoptan una forma cncava, de modo que los labios laterales de los pliegues se adosan dorsalmente para formar un tubo que rodea a un espacio denominado canal neural. & medida que los labios del tubo neural se fusionan, empu6an en direccin dorsal a la unin entre el neuroepitelio el ectodermo superficial ad acente, de superficie tambin se encuentran los mrgenes opuestos del ectodermo fusionan. 7an pronto como el ectodermo se sumerge en el

de superficie se fusiona, el tubo neural se separa de l mesnquima de la pared posterior del cuerpo.

3arece que son varias las fuerzas que cooperan para hacer que el tubo neural se pliegue. ,e ha sugerido que el rpido crecimiento del e6e embrionario distiende fsicamente la placa neural, contribu endo as a la formacin del pliegue de la placa neural, tal como la distensin de un lmina elstica hace que sta se pliegue en la lnea media. 8tras fuerzas que probablemente contribu en a este plegamiento son el crecimiento diferencial de regiones concretas del neuroectodermo, cambios en la conformacin de las clulas neuroepiteliales la actividad de los elementos citoesquelticos microt5bulos microfilamentos. citomusculares tales como los

El cierre "el #u$o neural (rogresa en a $as "irecciones ) conclu)e con el cierre "e los neuro(oros cef*lico ) cau"al: $os labios de los pliegues neurales establecen su primer contacto en el vigesimosegundo da, en el rea correspondiente a los cuatro somitas occipitales primero cervical. El canal neural recin formado se comunica con caudal. $os pliegues neurales pueden la cavidad amnitica por sus dos e"tremos mediante grandes aperturas denominadas neuroporos ceflico fusionarse inicialmente en varios puntos distintos de la regin occipital, pero las peque#as aberturas interpuestas desaparecen con rapidez, de6ando un canal

continuo. & medida que la neurulacin progresa, los neuroporos craneal caudal van disminu endo gradualmente de tama#o. 3or 5ltimo, el neuroporo craneal se cierra en el vigesimocuarto da el caudal en el vigesimose"to. El el cierre definitivo se cierre del neuroporo craneal es realmente bidireccional es estrictamente craneocaudal 'nivel del somita -0(. $as anomalas del cierre del tubo neural no slo afectan al desarrollo del sistema nervioso central, sino que tambin interfieren con la morfognesis de los arcos vertebrales la bveda craneal. $os trastornos del cierre del tubo la raquisquisis. neural son la causa de la espina bfida, la anencefalia La (orci!n

produce en el rea del futuro encfalo anterior. El cierre del neuroporo caudal termina al nivel del segundo segmento sacro

*s cau"al "el #u$o neural se for a (or neurulaci!n

secun"aria "e la (ro inencia cau"al: El tubo neural formado por el cierre del neuroporo caudal termina al nivel del somita -0. 7anto los estudios e"perimentales como el e"amen de los embriones humanos respaldan la hiptesis de que es la prominencia caudal, ms que la placa neural, la que origina el tubo neural caudal la e"tensin caudal de las cubiertas de la mdula espinal mediante un proceso denominado neurulacin secundaria. &parentemente, una masa central de te6ido pluripotencial del interior de la prominencia caudal forma primero un cordn neural slido que despus se cavita a lo largo de su e6e central esta luz recin formada se une al canal neural. $a formacin del e"tremo caudal del tubo neural se completa hacia la octava semana de desarrollo. $a e"tensin caudal de los componentes de dura piamadre de las coberturas de la mdula espinal, el filum terminale, se forman despus mediante la regresin de la parte ms caudal del tubo

neural. $a prominencia caudal tambin produce los somitas de los niveles ms inferiores del embrin. Las c'lulas "e la cres#a neural se originan en los (liegues neurales+ e igran a locali%aciones es(ecficas "el organis o ) "an lugar a nu erosas es#ruc#uras: Las c'lulas "e la cres#a se se(aran "e los la$ios "e los (liegues neurales "uran#e la neurulaci!n: $a cresta neural es una poblacin especial de clulas que surge a lo largo de los bordes laterales de los pliegues neurales. Durante la neurulacin, estas clulas se separan de la placa neural emigran a muchas localizaciones especficas del organismo, en las que se diferencian a una notable variedad de estructuras. Este raro tipo de te6ido surgi en las primeras fases de la evolucin de los vertebrados. $as clulas de la cresta neural se diferencian primero en la zona mesenceflica del futuro encfalo. Estas clulas ceflicas de la cresta neural, asociadas al encfalo en desarrollo, comienzan a separarse emigran antes que se cierre el neuroporo craneal, incluso mientras que los pliegues neurales estn aun ampliamente abiertos. En la porcin de la mdula espinal del tubo neural, las clulas de la cresta neural se separan a medida que los labios laterales del tubo neural se fusionan. En el e"tremo caudal del tubo neural, algunas clulas de la cresta neural se producen incluso despus del cierre del neuroporo caudal en el vigsimo se"to da. 3or tanto, la separacin emigracin de las clulas de la cresta neural se produce en forma de oleada craneocaudal, desde el mesencfalo al e"tremo caudal del tubo neural espinal ms probable que las clulas de la cresta emigren tambin de manera activa, guiadas por molculas de la matriz e"tracelular del tipo de la fibronectina los glucosaminoglucanos. $os estudios de embriones humanos en estados sucesivos del desarrollo

tambin han proporcionado informacin sobre la emigracin clulas de la cresta neural.

el destino de las

La (orci!n cef*lica "e la cres#a neural for a "i&ersas es#ruc#uras "e la ca$e%a ) el cuello: Cuando las clulas de la cresta neural emigran desde los pliegues neurales, via6an a travs del espacio situado inmediatamente por deba6o del ectodermo, en el interior del la"o mesodermo o mesnquima de la cabeza el cuello. $as clulas de la cresta procedentes de distintos niveles de la placa neural ceflica quedan atrapadas en lugares especficos, en los que se diferencian para formar las estructuras adecuadas. ,i el destino de estas clulas de la cresta est predeterminado antes de que abandonen el pliegue neural en qu medida o s, por el contrario, depende de las se#ales que encuentran a lo largo de su vida de emigracin es un aspecto esencial en la investigacin de la cresta neural. $as clulas de la cresta neural de las regiones del mesencfalo te6ido con6untivo que rodea a los o6os m5sculos de la pupila tambin la piamadre del

prosencfalo caudal dan lugar al ganglio parasimptico del %%% par craneal, al a los nervios pticos en desarrollo, a los al mesnquima de la del cuerpo ciliar del globo ocular

cabeza, craneal al nivel del mesencfalo. &dems de la cresta neural derivan la aracnoides de la regin occipital9 por el contrario, parece que la duramadre procede en gran medida del mesodermo paraa"ial. $as clulas de la cresta neural de las regiones del mesencfalo rombencfalo

tambin producen estructuras en los arcos farngeos en desarrollo de la cabeza cuello. Entre estas estructuras se encuentran los esbozos cartilaginosos de varios huesos de la nariz, la cara, el odo medio cresta del mesencfalo el te6ido adiposo de la cara el cuello. $as clulas de la los el rombencfalo constitu en la dermis, el m5sculo liso de la porcin ventral del cuello

odontoblastos de los dientes en desarrollo. &dems, las procedentes de la

porcin ms caudal del rombencfalo podran ser el origen de las clulas C del tiroides. $a cresta neural rombenceflica contribu e tambin a la formacin de ganglios de los pares craneales. De estas clulas derivan las neuronas algunas neuronas las clulas ; gliales de los ganglios parasimpticos de los pares craneales :%%, %; craneales :, :%%, :%%%, %; ectodermo de superficie sistema olfatorio. La cres#a neural occi(i#al ) ra,u"ea #a $i'n (ro"uce i (or#an#es co (onen#es "el sis#e a ner&ioso (erif'rico: En el sistema nervioso perifrico del cuello, el tronco las e"tremidades e"isten

toda la gla de los ganglios de estos sensitivos de los pares ;. <o obstante, algunas de las neuronas sensitivas lo mismo sucede con las neuronas ms distales del

distales de estos pares craneales surgen de placodas originadas en el

los tres tipos siguientes de neuronas perifricas= neuronas sensitivas perifricas, cu os cuerpos celulares residen en los ganglios de las races dorsales, las neuronas motoras perifricas simpticas parasimpticas, cu os cuerpos celulares se encuentran respectivamente en los ganglios simpticos parasimpticos. Estos estos tres tipos de neuronas perifricas, ms la gla a ella asociada, derivan de las clulas de la cresta neural.

CAPTULO II: E-PINA B.IDA

/.1 An#ece"en#es 3rez 7urpn >.& ')11/( dice= $a espina bfida fue reconocida en esqueletos encontrados en el noroeste de marruecos con una edad estimada de 0).111 a#os de antig?edad. Era una entidad conocida por los antiguos mdicos griegos 'garibi, )11)(. ,eg5n @arques '0AB)(, la primera descripcin que se conoce sobre esta malformacin se debe a <icols 7ulp, en su libro publicado en el a#o 02*), describe unos abultamientos que se observan en ni#os con afectacin neurolgica, denominndola espina bfida. rabes, que crean que el defecto oseo se deba a un tumos

@orgagni, en 0C20, estableci la relacin e"istente entre hidrocefalia crnicas relacionadas con el lquido que llenaba el tumor. En 0B-2, Deoffro ,t. !ilarie en su recopilacin

espina

bfida, a partir de la descripcin de varios tipos de hidrocefalias agudas

clasificacin de

monstruosidades, hace mencin a esta malformacin. En 0B2), :irchoE observo que las lesiones qusticas de la regin caudal, tenan un ho o central que marcaba el final e"ageradamente ba6o de la medula espinal, que no haba podido ascender a causa de la fi6acin de las paredes del quiste. Consideraba, adems que el aumento de produccin de liquido era la causa de la malformacin. En una recopilacin de malformaciones editada en 0BB1 por &hlfeld, se inclinaba a firmar que la malformacin era debida a un e"ceso de lquido. En 0BB0, $ebedff fue el primero que opino que la espina bfida se produca por un fallo del cierre del tubo neural en sus fases ms precoces, acompa#ado por un crecimiento e"agerado del te6ido neural. @orton comenz en %nglaterra el tratamiento de estos ni#os mediante la in eccin de una solucin odada con glicerina dentro del tumor .En 0BBC, su tratamiento. publico su libro en el que e"plicaba el tratamiento que haba seguido, lo que motivo que aumentara el inters sobre esta malformacin que iba

3or ello en 0BB-, Cleland publico una gran obra en la que desarrollaba la descripcin anatmica, notificando el primer caso en un recin nacido. En 0BBC, publico su libro en el que e"plicaba el tratamiento que haba seguido, lo que motivo que aumentara el inters sobre esta malformacin su tratamiento.

En esta obra, se describi por primera vez la deformidad de &rnoldFChiari que es la que motiva la hidrocefalia, se realizo una magnifica clasificacin de la enfermedad englobndola ba6o el nombre de espina bfida qustica. En 0BB) la sociedad clnica de $ondres nombro un comit, el primero en la historia de la espina bfida, para investigar sobre esta enfermedad tratamiento por el mtodo @orton. El traba6o de @orton fue un gran estimulo para el estudio de esta malformacin, de forma que en 0BA1. Ga se haban publicado gran cantidad de traba6os clnicos anatmicos. su

7ratamiento de @orton, no era tan bueno como se pensaba en un principio por las complicaciones secuelas que iban apareciendo sistemticamente.

En 0BB2 :on HecIlinghausen, hizo la descripcin de una espina bfida oculta en un adulto, que e"ternamente presentaba un aumento evidente de vello. Este enfermo falleci despus de m5ltiples complicaciones observo que e"ista una espina bfida, en la necropsia se que un gran lipoma comprima la

medula. Este autor supuso que los stiros que se describen en la mitologa podran se casos de estos enfermos, en los que el aumento de pelo se confundira con una cola como pezu#as. En 0BA0, Chiari publico una serie de traba6os sobre las deformaciones craneales que atribua como causa desencadenante a la hidrocefalia, quedando definido el sndrome de &rnoldFChiari. & principios del siglo ;;, se comenzaron a realizar los tratamientos quir5rgicos para esta malformacin, obteniendo buenos resueltos. El primer traba6o en este sentido se encuentra en la tesis Doctor de $eveuf en 0A-C, en la que aparecen las deformaciones de los pies serian interpretados

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la ma ora de los conceptos importantes relacionados con esta enfermedad, que siguen vigentes en la actualidad. Comenzaron entonces a aparecer los primeros libros de ciruga peditrica. &s 8mbredame en 0A/A, publicaba su primer libro en el que un capitulo estaba dedicado ntegramente al problema de la espina bfida. 3osteriormente Dross, ,Eenson, Drob otros, editaron importantes libros, en todos ellos el tema de la espina bfida era tratado de forma importante. 3osteriormente fueron formando escuelas dedicadas e"clusivamente a este problema siendo la primera ms importante la de ,heffiels. solamente la

En nuestro pas, el problema se descoca totalmente de medicina. $a primer publicacin se debe a $.Dubern

malformacin se citaba en los libros de te"to, para conocimiento de los alumnos 3.Hubies en 0A/C, en la que se cita los primeros recin nacidos operados con "ito. !acia finales de 0A*1 con la implantacin de la vlvula de ,pitzF!olter nueva era en el tratamiento de la espina bfida. 2 la

derivacin ventrculoFatrial para el tratamiento de la hidrocefalia, comenz una

/./ Definici!n: @&DFEduforma dice= $a espina bfida es una anomala congnita en la que e"iste un trastorno del desarrollo de la columna vertebral con cierre incompleto del canal vertebral debido a un fallo de fusin de los arcos vertebrales. 3uede haber o no protrusin displasia de la medula espinal o sus meninges.

El defecto primario del desarrollo tiene lugar en el tubo neural antes de que se complete su cierre 'final del primer mes de vida embrionaria( la malformacin vertebral, es decir, el defecto de cierre de los arcos posteriores de las vrtebras

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al mismo nivel, se produce secundariamente, 'esto ocurre al final del quinto mes(. $a espina bfida es la anomala congnita ms importante compatible con la vida por su ma or severidad 'gravedad( medica casi absoluta ma or frecuencia, afectando al 0 o ) por 0111 nacidos vivos. En los pases anglosa6ones 2 por 0111. Dependencia segunda causa de minusvala fsica en la infancia, despus de la parlisis cerebral.0/ /.0 E#iologa &unque su etiologa es desconocida, se da un origen multifactorial= 3redisposicin gentica 'probablemente anomalas poligenicas(. Jactores carenciales 'dficit de acido flico o vitamina K(. El factor de riesgo de ms peso es la previa e"istencia de familiares afectados 'segundo o tercer hi6o(. Jactores ambientales e"genos 'localizacin geogrfica(.

/.1 .ac#ores "e Riesgo Edad materna= madres adolescentes o de ms de -* a#os. @u6eres obesas @u6eres con diabetes mal controlada @u6eres que se tratan con ciertos medicamentos anticonvulsivos

/.2 Ti(os: E"isten dos tipos principales

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).*.0 Espina bfida oculta Kruce ,alter Hobert dice= que es el grado ms leve de espina bfida no presenta ninguna manifestacin e"terna poblacin es realmente oculta ,siendo solo detectables en radiografias,se da apro"imadamente en el 01+ de la es menos grave porque se asocia mu raramente con dficit neurolgico cuando ha alguna manifestacin e"terna de la alteracin, como un ho uelo con vello, una zona pigmentada o un hemangioma ,es mas fcil que la espina bfida se complique con fisura en la lnea media de la medula 'diastematomielia(o una neoplasia congnita benigna como el lipoma, el hemangioma,etc. 0 Llvarez Doenaga Jernando dice= Es una anomala permanente sea .la columna vertebral es bfida o hendida, pero con medula espinal normal e intacta.los arcos vertebrales no se han fundido, pero no e"iste herniacin ni desplazamiento de las meninges.se observa con ma or frecuencia en la regin lumbar ba6a hallazgo casual. 0 Mur6aI &sim dice= que es el termino genrico de las enfermedades medulares cubiertas por te6ido cutneo normal nos indican enfermedades medulares que no se pueden diagnosticar desde el interior se asocian con anomalas cutneas, cerca de la lesin medular .como protrusin de la piel 'lipoma subcutneo(, ho uelos penachos de cabellos pigmentacin. ) es asintomtica, el diagnostico suele ser por

).*.) Espina bfida qustica 'formas patolgicas( @eningocele @ielomeningocele

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&guilar Cordero @ara >osN dice= que es un fallo de fusin de los arcos vertebrales posteriores con protrusin de la bolsa menngea llena de liquido cefalorraqudeo, que contiene races nerviosas el desarrollo de la medula espinal es normal menor de la ve6iga. A Cuppett @icIi dice= que se caracteriza por la protrusin de las meninges, el recubrimiento de la medula espinal, a travs de una hendidura vertebral en un saco, que provoca una paresia de las e"tremidades inferiores. ElJaig @artiN >ordi dice= que consiste en una distensin qustica de las meninges.los arcos vertebrales no se han fusionado e"iste una herniacin de las meninges no e"iste mielodisplasia de la medula espinal ni signos neurolgicos .puede haber parte de la medula o de las races en el saco, pero si es as, los impulsos son conducidos normalmente.
0

su afectacin puede ser de un grado entre

moderado de paresia muscular o una incontinencia intestinal o

JranOois Hichard dice= que @eningocele genera una bolsa menngea que contiene $CH 'liquido cefalorraqudeo(.%mplica secuelas menos graves, tanto en las funciones menos graves, tanto en las funciones locomotoras como urinarias. $os meninges 'o cobertura protectora que rodea la medula espinal(, se han salido a travs de una abertura en las vertebras, en un saco llamado meningocele .$as cubiertas o meninges de la medula espinal forman una protuberancia fuera de la columna vertebral, si no ha nervios en esa bolsa son pocos los problemas asociados con este defecto, el paciente puede presentar problemas en el control urinario.
/

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).*.- @ielomeningocele

@artnez $oza Elena dice= es la forma ms grave de espina bfida, en el cual una porcin de la medula sobresale a travs de la espalda .En este caso, adems de lquido cefalorraqudeo, el abultamiento contiene medula espinal races raquideas.es la afectacin ms grave comporta m5ltiples secuelas en el aparato locomotor, urinario digestivo. Cuanto

ms cerca de la cabeza se encuentre la lesin, mas grave son sus efectos. Com5nmente viene acompa#ada de !idrocefalia, requiere intervencin quir5rgica en los primeros das de vida con el fin de evitar la infeccin el deterioro de la medula el te6ido nervioso
/

,toIes @ara dice .es la ms frecuente de las formas patolgicas e"iste una herniacin de las meninges ha signos de la medula debido a la mielodisplasia
*

'alteracin del desarrollo de la medula espinal o de la cola de caballo( sntomas de alteracin neurolgica

&guilar Cordero @ara >osN dice= es una afectacin grave que desencadena por un fallo de fusin de los arcos vertebrales posteriores, con protrusin qustica de la medula comple6a de espina bfida por medula espinal. A de sus cubiertas .es la forma ms consiste en la hendidura congnita de la

columna vertebral por la que se observa una tumoracin e"terna formada

).*.-.0 Clasificacin de los niveles de lesin medular 7orcico alto 72 . 701 7orcico ba6o 701 . 70)

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$umbar alto

$0 . $)

).*.-.) ,intomatologa= suele ser poliFradicular.

3araple6ia de los miembros inferiores en el B1+ de los casos. 7rastornos ortopdicos= los ms frecuentes son a nivel de las rodillas. E6emplo genu recurvatum.

7rastornos respiratorios= debido a que la prensa abdominal est flccida, por lo que ha bomba en la inspiracin 'respiracin parad6ica(.

7rastornos esfnterianos= suele haber prolapso rectal.

Esta sintomatologa poliFradicular se debe a que la piel englobar a las races en su intento de tapar el defecto.

/.3 4anifes#aciones Clnicas: $os signos sntomas de la espina bfida dependen del tipo de

afectacin .$a espina bfida oculta suele ser sintomtica, puede asociarse con una o ms manifestaciones cutneas, depresin o tumor, mechones de pelo, pigmentacin lipomas, pero ocasionalmente pueden aparecer sntomas sensitiva de los miembros inferiores o neurolgicos, como disfuncin motora que el ni#o se desarrolla.

alteraciones en el control de los esfnteres, que pueden acentuarse a medida

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!idrocefalia= se define como la acumulacin anormal de lquido cefalorraqudeo en los ventrculos cerebrales, dando lugar a una hipertensin craneal. ,uele ser secundaria a una obstruccin de liquido cefalorraqudeo en el sistema ventricular o a la falta de reabsorcin del mismo .4n C*+ de ni#os con espina bfida desarrolla !idrocefalia .Esta alteracin se considera una urgencia neuroquirPrgica grave, a que puede provocar da#os cerebrales irreversibles .& estos bebes se les deben efectuar valoraciones peridicas que verifiquen el ndice de crecimiento de permetro ceflico.

3erdida de sensibilidad de la piel por deba6o de la lesin= esta alteracin se relaciona con una prdida de sensacin del tacto, dolor, presin, fri o calor con la alteracin de aquellas partes de la piel que normalmente estn inervadas con nervios relacionados con la lesin de la medula espinal.

Debilidad por deba6o del nivel de la lesin= el nivel de la e"tensin se relaciona con la lesin de la medula espinal, si la lesin es ms alta, ma or es la e"tensin de la parlisis lo que impide la bipedestacin de las alteraciones sensitivas. la parte inferior del tronco <ormalmente se afectan miembros inferiores

la de ambulacin. del intestino= las distintas del mismo intestino suelen

&lteracin de los m5sculos de la ve6iga alteraciones de la inervacin de la ve6iga generar incontinencia urinaria capacidad para contraer incontinencia anal.

problemas intestinales ante la debilidad rela6ar los m5sculos circulares de los

de los m5sculos de estos rganos, que normalmente no tienen esfnteres. 3uede aparecer ve6iga neurgena, en sus diversas formas, e

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$as alteraciones trficas de los miembros inferiores dan lugar a frialdad cianosis de las e"tremidades inferiores, as como a ulceraciones en talones dedos de los pies .En algunos casos, se asocia con otras cifosis, de la deformaciones de la columna vertebral, como escoliosis

cabeza, especialmente la hidrocefalia asociado a una completa malformacin del bulbo espinal ulcerado, que en mielomeningocele alcanza la cifra del A1+ de los casos. F 3arlisis variables de las piernas 'alteraciones ortopdicas(=los ni#os con espina bfida suelen padecer tambin desviacin de la columna vertebral, lu"acin de cadera o pie zambo .Estas alteraciones las causa un desequilibrio de la fuerza muscular alrededor de las articulaciones posicin anormal. 3ara evitar las contracturas articulares una fortalecer los

m5sculos paralizados es necesaria una rehabilitacin temprana continua, lo que permite una cierta movilidad con muletas, aunque algunos ni#os quedan postrados en una silla de ruedas. ,i se da perdida de la sensibilidad cutnea, es necesario un cuidado e"haustivo de la piel para evitar lesiones ulceras.

).2.) Jormas clnicas= F$ipoma intradural= ,e forma de restos de mesodermo, que se alo6a por dentro o por fuera de la duramadre es a las races nerviosas. F,eno drmico= aparece cuando e"iste una invaginacin de te6ido ectodrmico hacia adentro. Esta invaginacin se va haciendo cada vez que puede comprimirla al igual que

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ms profunda

se va cerrando u obliterando como slo quedando un al final llegan a comprimir las races nerviosas a

cordn fibroso que lo une con el e"terior. Esas clulas comienzan a crecer como un tumor ese nivel. /.5 E(i"e iologa en el Per6: $a frecuencia del defecto del tubo neural est asociada a una serie de factores como zona geogrfica, grupo tnico, clase social, concepcin. @rquez dice= '0AB)(, nos ha demostrado que e"isten unas zonas geogrficas que se podran llamar epidmicas, aunque el promedio general que se ha obtenido est entre 0./ )+ nacidos vivos. En nuestro pas en 0AB), se crea que e"ista u n promedio general de 0.*+ de los nacidos vivos, pero estas cifras no eran fiables ni totalmente e"actas, a que hasta el momento no e"ista una estadstica seria, en relacin a un mapa sanitario de las manifestaciones congnitas. Estudios posteriores '0ABA(,destacan las importantes variaciones de momento de la

prevalencia de espina bfida, de forma que en los pases anglosa6ones se registran las frecuencias ms altas .En Espa#a alcanzan una tasa de /.0 por 01.111,encontrandose entre los pases de frecuencia media ba6a, mantenindose estable a lo largo de los a#os entre las distintas autonomas.

En la distribucin entre los se"os a nivel mundial, e"iste un breve predominio de mu6eres sobre varones en todos los defectos de tubo neural. De acuerdo a los resultados, que se realizaron el %nstituto <acional @aterno 3erinatal de $ima la anencefalia, la espina bfida sus diversas formas tienen

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una menor tasa de incidencia en el %<@3 en comparacin pases de $atinoamrica en la etapa prefortificacin.

con

los

otros

4n estudio realizado se encontr que el riesgo de anencefalia

espina bfida

fue ma or en gestantes ma ores a /1 a#os . espina bfida tambin frecuente en adolescentes menores de )1 a#osF. Es importante puntualizar que los D7< fueron ms frecuentes en los H< mu6eres que en los hombres.

/.7 Pre&enci!n: 3rez 7urpn >os dice= En la prevencin de la espina bfida sera

necesario identificar los mecanismos responsables que la originan, para poder actuar sobre ellos. &ctualmente estos mecanismos estn ba6o estudio de diferentes investigadores. 'Q( interaccin de factores genticos del tubo neural. F El proceso normal de desarrollo semanas de gestacin. F $a casualidad entre determinados factores genticos defectos del tubo neural. 3ara disminuir los riesgos que se produzca una espina bfida es fundamental la alimentacin 'imprescindible dentro de esta, cabra se#alar la ingestin de acido flico para la sntesis de &D< el material gentico(, a sea ambientales los cierre del tubo neural en las primeras dicha anomala seria el resultado de la ambientales, que interferan en el desarrollo

mediante alg5n preparado vitamico o mediante alimentos ricos en folatos, como las espinacas, las paltas, el hgado, el maz, el meln, las almendras, nueces, casta#as, etc. 'Q(

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7res de cada cuatro malformaciones congnitas del tubo neural podran evitarse mediante la aportacin farmacolgica de folatos antes de producirse el embarazo 'de ) a - meses antes( durante los primeros - meses de ste, a que es el momento en que se forma el tubo neural. 2

/.8 Diagnos#ico: ).A.0 Diagnostico de espina bfida abierta= Heece . !obbins ')101( dicen= El diagnostico se puede alcanzar en el segundo trimestre, pero a menudo es difcil operador, la calidad del equipo requiere una evaluacin meticulosa. $a precisin depende sobre todo de la e"periencia del el tiempo dedicado 'Q( $a evaluacin de la cabeza fetal puede ser 5til porque la espina bfida abierta se asocia en forma constante con lesiones craneales fciles de reconocer. $a perdida de lquido cefalorraqudeo conduce el desplazamiento del vermis cerebeloso el bulbo raqudeo a travs del foramen magno dentro del canal cervical superior. En la ecografa est anomala produce mediciones ceflicas ms peque#as durante el segundo trimestre, obliteracin de la cisterna magna, cerebelo normalmente peque#o impactado en la profundidad de la fosa posterior prominencia frontal. &unque pueda haber cierto grado de hidrocefalia en casi todos los casos de espina bfida abierta 'Q( se detecta el C1 + de los casos en el segundo trimestre de embarazo.C ).A.) Diagnostico de espina bfida cerrada= Heece . !obbins ')101( dicen= $a anatoma intracraneal es normal, as como las concentraciones de &J3, por lo que suele ser impredecible, salvo cuando se asocia con lesiones subcutneas grandes. 'Q(

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$a evolucin de los ni#os con espina bfida cerrada es difcil de predecir dentro del 5tero. Estos lactantes no suelen desarrollar la malformacin de &rnold . Chiari ni hidrocefalia. ,in embargo, sobre todo los ni#os con masas subcutneas, podran presentar secuelas neurolgicas de diverso grado. C

/.19 Pro$le as Asocia"os: ).01.0 3roblemas sanitarios= 3ueden haber otras anomalas congnitas relacionadas con la espina bfida como= ).01.0.0 !idrocefalia= ,nell Hichard ')101( dice= $a hidrocefalia consiste en un incremento anormal del volumen de lquido cefalorraqudeo en el interior del cerebro. Esta anomala puede asociarse con la espina bfida con la meningocele. $a hidrocefalia por ella misma puede estar causada por estenosis del acueducto cerebral .8tra causa es el crecimiento e"cesivo de la neuroglia. En los casos de hidrocefalia con espina bfida, puede producirse el fenmeno de &rnoldF Chiari. 'Q(. El crecimiento longitudinal de la columna vertebral es ms rpido de ma or magnitud que el de la mdula espinal, lo que resulta en una traccin que estira de la mdula de parte del cerebelo a travs de agu6ero magno. Este desplazamiento inferior del cerebro posterior obstru e el flu6o de lquido cefalorraqudeo a travs de los orificios del techo del cuarto ventrculo. B ).01.0.) alteracin de los m5sculos de la ve6iga del intestino=

&guilar @ara >. ')11/( dice= $as distintas alteraciones de la inervacin del intestino suelen generar incontinencia urinaria problemas de intestinales ante la debilidad de los m5sculos de estos

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rganos, que normalmente no tienen capacidad para contraer

rela6ar

los m5sculos circulares de los esfnteres. 3uede aparecer ve6iga neurgena, en sus diversas formas, e incontinencia anal. $as alteraciones trficas de los miembros inferiores dan lugar a la frialdad cianosis de las e"tremidades inferiores, as como a ulceraciones en talones dedos de los pies. En algunos casos se asocia con otras de la cabeza, especialmente con la
A

deformidades de la columna

hidrocefalia asociada a una completa malformacin del bulbo espinal ulcerado, que en el mielomeningocele alcanza el A1 + de los casos. ).01.0.- Jalta de sensibilidad en los miembros inferiores= Hos ! @ercedes. ')11/( dice= $as personas afectadas de espina bfida no tienen sensibilidad en los miembros inferiores9 por lo tanto, pueden producirse llagas por roces de los aparatos ortopdicos que utilicen, roces producidos contra superficies duras o suelo, tambin puede producirse quemaduras con agua caliente o con fuego, as como fracturas seas. 7odos estos problemas pasan desapercibidos por falta de sensibilidad, pero las consecuencias posteriores son mu importantes. $os ni#os afectados de espina bfida presentan, adems problemas de adquisicin de un esquema corporal correcto debido a la falta de sensibilidad propioceptiva en los miembros afectados. 01 ).01.0./ Deformidades del pie 'pie equinovaro(= $issauer . Cla den ')11A( dicen= El pie equinovaro es una anomala comple6a. ,e observan inversin del pie supinacin de la totalidad los m5sculos de la no se aduccin del antepi. El taln rota hacia dentro, en una posicin

de fle"in plantar. El pie afectado es ms corto

pantorrilla ms delgados de lo normal. $a posicin del pie es fi6a

puede corregir por completo. ,uele ser bilateral. ,u causa es hereditaria

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multifactorial, pero tambin puede deberse a oligoamnios durante la gestacin. 3uede ser una manifestacin ms de un sndrome malformativo o de una enfermedad neuromuscular, como la espina bfida.00

).01.) 3roblemas de integracin= JernndezF Clavi6oF ,ilva F Kernet ')11-( dice= $a integracin social comienza en el seno de la propia familia, pues es all donde el afectado pasa la ma or parte de su tiempo. $a familia tiene que superar lo antes posible el impacto emocional que, sin duda, representa la llegada de un beb con espina bfida. ,u cuidado atencin durante los primeros a#os de su vida del ni#o sern fundamentales para su futuro desarrollo. !a que a udarle a que realice un buen aprendiza6e bsico, como se hara con cualquier otro ni#o. El diagnostico de espina bfida puede producir serias, escasas o incluso nulas dificultades de aprendiza6e a los su6etos. El que e"ista o no dificultades de aprendiza6e dependern de los parmetros orgnicos psicolgicos afectados. 0)

).01.).0 $a integracin escolar= JernndezF Clavi6oF ,ilva F Kernet ')11-( dice= $a integracin escolar en condiciones de normalidad, siempre que el grado de afectacin lo permita, para lo cual nos encontraremos con diversas dificultades= F Karreras &rquitectnicas= &5n ho los centros de ense#anza no suelen estar totalmente adoptados para los individuos que no pueden desplazarse en bipedestacin. $a e"istencia de rampas para las sillas de

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ruedas, pasamanos, suelos antideslizantes facilitan en gran medida el acceso a los centros. F Continuidad= $os afectados de espina bfida suelen someterse intervenciones a

tratamientos sanitarios que los pueden mantener

ale6ados de los centros de ense#anza, por lo que les resulte difcil asistir con normalidad al curso escolar.0)

).01.).) El mundo laboral=

Jernndez F Clavi6oF ,ilva F Kernet ')11-( dice= El mundo laboral presenta igualmente serias dificultades, dada la falta de una formacin adecuada para acceder a un puesto de traba6o. &l tener una formacin anmala es mu mundo laboral. &ctualmente llevando a cabo, muchos relacin social.0) difcil que estn bien preparados para el gracias a los programas que se estn de estos ni#os se estn integrando en la

).01.).- %ntegracin ,ocial

vida en pare6a=

F El deporte educativa

ocio, planteados desde una perspectiva

de potenciacin de sus capacidades, son para el

afectado el medio ideal para integrarse.

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F $a vida en pare6a es perfectamente posible para un afectado de espina bfida, tanto emocional como fsicamente. Es importante entender que los afectados, aunque tienen una malformacin congnita, disfrutan, en la ma ora de los casos, de una vida se"ual perfectamente normal una familia.0) que pueden formar

/.11

Tra#a ien#os:

).00.0 7ratamiento Ruir5rgico= @artnez Hichard ')11*( dice= la ciruga destinada a corregir el defecto 'masa del mielomeningocele( suele llevarse a cabo durante las primeras horas despus del nacimiento. Esto reduce al mnimo el riesgo de meningitis ascendente neurolgico posible posterior lesin de la mdula espinal con piel sana. parlisis como resultado. Debe conservarse el m"imo de te6ido el defecto se cubre con duramadre

$a ciruga destinada al control de hidrocefalia consiste en colocar una vlvula de derivacin ventrculo . peritoneal precoz, desde los primeros das o desde las primeras semanas, para el drena6e del lquido cefalorraqudeo. $as complicaciones de la vlvula de derivacin son= F %nfecciosas= $a ms graves, obligan al recambio de vlvula, parecen en los primeros das de la intervencin. 3resencia fiebre.

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F 8bstructivas= ,on las ms frecuentes. ,e produce una disfuncin de la derivacin por obstruccin o descone"in originando signos menngeos= cefaleas, vmitos rigidez de nuca. 0-

).00.) 7ratamiento Jisioteraputico en espina bfida= Editorial @ad ,.$ ')112( dice= En el tratamiento global interviene un equipo multidisciplinario del cual forma parte el fisioterapeuta su cometido es lograr la m"ima independencia funcional del afectado, teniendo en cuenta que los lmites de la eficacia del tratamiento fisioterpico dependen de los dficits neurolgicos. ,e desarrolla a lo largo de toda la vida del individuo adaptando a cada una de las etapas de su evolucin. 0/ se va

).00.).0 7ratamiento Jisioterpico neonatal= 3eriodo comprendido desde el nacimiento hasta los veinte das apro"imadamente 'estancia hospitalaria(. &ctuacin=

F :aloracin fsica completa con e"amen de= @ovilidad ,ensibilidad Deformidad Desarrollo

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F @ovilizaciones pasivas de amplitud completa en miembros inferiores. F 7ratamiento postural. F Evitar deformidades o correccin de las a e"istentes en el nacimiento. F %nstruir a los padres sobre= el mane6o del ni#o, control de la vlvula, cuidado de la ve6iga, higiene, prevencin de 5lceras por presin.0/ ).00.).) 7ratamiento Jisioterpico del lactante preescolar

Ga de alta hospitalaria acude ambulatoriamente para tratamiento fisioterpico consistente en= &( 3revenir deformidades, retracciones alteraciones trficas

F @ovilizacin manual articular para mantener los recorridos articulares completos. Debe hacerse en todas las articulaciones todos los arcos de movimiento.

F Estiramiento pasivo de los grupos musculares con tendencia a la retraccin 'fle"ores, aductores isquiotibiales trceps sural( abductores de cadera,

F 3revenir el equino de calcneo haciendo una adecuada movilizacin articular del pie. F Cuidados posturales, adoptando posturas adecuadas en la cuna, forma de cogerles, silla de ruedas

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K( 3otenciacin de la musculatura presente= miembros superiores musculatura dorsal F Javorecer la utilizacin de las manos F 4tilizacin de planos gateadores de arrastre

F Coches de pedales manuales F E6ercicios en colchoneta, sobre baln, rodillo, etc. F Javorecer la e"tensin de cabeza prono.

C( Estimulacin pautas madurativas Estimulacin de pautas madurativas para que el desarrollo psicomotor sea lo ms normal posible. Ense#ar a los padres a estimular los distintos patrones adecuados a su edad= F ,ostn ceflico, volteos, sedestacin, arrastres F &ctividades para estimular la prensin manual coordinacin oculomanual digital la

D( E6ercicios para favorecer el equilibrio del tronco en sedestacin los apo os de @@,,

E( %nstaurar la bipedestacin seg5n la cronologa correspondiente al desarrollo normal 'alrededor de los 0) meses( con a uda de=

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F 3lano inclinado F ,tanding o para . pdium= 'Kitutores metlicos unidos a una tabla de madera( F 3lano en posicin prono, adaptable a pupitre o mesa, con abrazaderas regulables.

J( 3reparacin para la marcha ' se intentar lo ates posible seg5n las posibilidades( F @ovimientos globales que aumenten el tono postural en las distintas posiciones preparan para la marcha. plano inclinado

F E6ercicios en colchoneta

F E6ercicios de equilibrio en bipedestacin con ortesis, en paralelas, con andadores. D( :aloracin de las a udas ortsicas. F Jrulas posturales correctoras de los miembros inferiores F 8rtesis de raquis 'corss( F 8rtesis de marcha 'Kitutores(

!( 7ratamiento fisioterpico pre

postquir5rgico=

Cuando sea necesario realizar una actuacin quir5rgica 'reduccin de pies cavos, recentralizacin de caderas,Q(,

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debemos tener preparado un plan de tratamiento adecuado pre postquir5rgico.0/

).00.- 7ratamiento fisioteraputico en problemas asociados= Daz De ,ande ,erraF ')11*( dicen= ).00.-.0 7ratamiento para deformidades de la cadera=

<ormalmente los m5sculos fle"ores de cadera son ms fuertes que los e"tensores. $a deformidad ms frecuente en este segmento corporal es la displasia congnita, que consiste en un desarrollo imperfecto de la cadera con afeccin de la cabeza femoral, el acetbulo o ambas. $a displasia o lu"acin congnita de cadera presenta varios grados de deformidad. Es ms frecuente en ni#as. 3uede ser lateral o bilateral en el caso de que sea unilateral afectan con ms frecuencia a la cadera izquierda que a la derecha. El mtodo ms empleado es el arns de pavliI, el cual el ciru6ano a6ustara cada semana.

).00.-.) 7ratamiento de las deformidades de pies

tobillos=

$a deformidad del pie ms frecuente en los casos de espina bfida es el pie zambo. $a finalidad del tratamiento es la siguiente=

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F Heducir las articulaciones lu"adas o sublu"adas F @antener lo que se va reduciendo F Heequilibrar rela6ando motrices. F 3rocurar que la disposicin sea se apro"ime a su m"ima ortoposicin anatmica.0* las fuerzas actuantes, fortaleciendo, elongando,

estimulando estructuras e incorporando imgenes

).00.-.- 7ratamiento para incontinencia de esfnteres= $a falta de control esfnterianos se produce prcticamente en todos los afectados por espina bfida abierta. $os ob6etivos generales que se deben conseguir son los siguientes=

F Correcta higiene de la zona urogenital F Evitar infeccin urinaria F @antener una buena capacidad funcional de la ve6iga F Kalance hdrico adecuado.

$a finalidad del tratamiento es obtener micciones competas espaciadas mediante=

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F 7raba6o muscular= contracciones de los m5sculos voluntarios au"iliares asociados a la inspiracin forzada. F Control de la cantidad de lquidos ingeridos respetando un

horario fi6o para la miccin, que se provocar por una presin subpubiana que facilita el vaciamiento vesical. F El refle6o que facilitara la miccin del ano o bien por percusin subpubiana. F ,e evitara la miccin automtica e inconsciente. 3ara ello se vaciar la ve6iga un poco antes de la hora habitual utilizando un refle6o determinado. F 3ara inhibir la difusin del refle6o, se ense#ara al paciente a descontracturarse respirando profundamente. evacuacin se obtiene

mediante masa6e abdominal, estimulacin de rganos genitales,

El tratamiento puede incluir intervenciones quir5rgicas. 0*

Conclusiones F $a malformacin del tubo neural mas conocida como espina bfida en nuestro pas no presenta muchos casos, pero las personas que lo padecen en su ma ora son intervenidas en una ciruga en su nacimiento, mientras que la mas graves como la mielomeningocele requieren de un tratamiento teraputico para poder me6orar sus condiciones de vida, que a estn mu obstaculizadas en lo que se

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refiere a integracin social, como cualquier otro padecimiento donde intervenga una deformidad. F $a espina bSfida fue encontrada en el <oreste de @arruecos hace apro"imadamente )111 a#os describindola como un abultamiento presente en ni#os. F Es importante puntualizar que los Deterioros del 7ubo <eural son ms frecuentes en los H< mu6eres que en los hombres.

Referencias $i$liogr*ficas:

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2. &sim

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ortopedia, fracturas

Mur6aI9 JranI

ginecologia9segunda edicion9@adrid 9)11B -. Cuppett @icIi9 Talsh Matie9 @edicina general aplicada al deporte9 0ra edicin, Espa#a9 )11C /. Jrancois Hichard, D.8., @artnez loza Elena9 8steopata 0ra edicin, Espa#a9 )11* pediatra9

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*. ,toIes @ara9 Jisioterapia en la rehabilitacin neurolgica9 0ra edicin, Espa#a: )112 2. 3rez 7urpn >os F ,uarez $lorca Concepcin9 Educacin Jsica para la integracin de los alumnos con espina bfida9 3rimera edicin9 Espa#a9 Club universitario9 )11/. C. Heece &lbert . !obbins >ohn9 8bstetricia clnica9 tercera edicin9 Kuenos &ires9 @dica 3anamericana9 )101. B. ,nell Hichard ,.9 <euroanatoma clnica9 ,ptima edicin9 Espa#a9 ED%DE ,.$ A. &guilar Cordero @ara >os9 7ratado de enfermera %nfantil9 cuidados peditricos9 3rimera edicin9 @adrid, Espa#a9 Elsevier9 )11/. 01. @ercedes Hos !ernndez, &ntonio Klanco Hodrguez, 7ate Konan >an, <eus Carol Dres9 &ctividad fisca adaptada UEl 6uego los alumnos con discapacidadV9 quinta edicin9 Espa#a9 3aidotribo9 )11/ 00. 7om $issauer . Draham Cla den9 7e"to ilustrado de pediatra9 tercera edicin9 Espa#a9 Elseiver ,.$9 )11A 0). Concepcin Jernndez Donzales, Hoco Clavi6o Damero, $uis ,ilva Darca, >avier Kernet 7oledano9 7emario general para oposiciones, &u"iliares de educacin especial9 3rimera edicin9 Espa#a9 @ad ,.$9 )11) 0-. Hichard @artnez9 8steopata 3anamericana9 )11* 0/. Editorial @&D ,.$9 @anual de fisioterapia neurologa, pediatra fisioterapia respiratoria9 3rimera edicin9 Espa#a9 )11/ 3ediatra9 3rimera edicin9 Espa#a9

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0*. @ara ,erra D., >osefina Daz 3., @ara de ,ande C.9 Jisioterapia en neurologa, sistema respiratorio aparato cardiovascular9 3rimera edicin9 Espa#a9 @&,,8< ,.&9 )11*

Ane;os:

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38