CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA-DERECHA COMUNICACIN INTERAURICULAR.

DEFINICION La CIA es un defecto del tabique interaurcular que comunica las dos aurculas permitiendo el flujo sanguneo entre ellas. Estos defectos pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique interauricular, siendo el ms frecuente la regin del foramen oval (alrededor del 70%) PREVALENCIA: 5-10% se presenta como anomala aislada de las CC, es ms frecuente en el sexo femenino. ANATOMIA PATOLOGICA: existen cinco tipos de defectos Defecto secundum: representa el 50-70% de las CIA, localizado en el lugar de la fosa oval Defecto primum: se presenta en el 30% Defecto de seno venoso: se presenta en el 10% puede ser tipo venoso cava superior asociado a drenaje anmalo de la vena pulmonar derecha y venoso cava inferior. Defecto del seno coronario, localizados junto a la desembocadura de esta ltima estructura. Es el menos frecuente de los defectos interatriales, constituyendo alrededor del 2% Defecto de aurcula nica, por ausencia del tabique interauricular. Este tipo de defecto se encuentra generalmente en las heterotaxias viscerales: sndromes de asplenia y poliesplenia Manifestaciones clnicas Historia clnica: los pacientes suelen ser asintomticos. 1. Examen fsico: Estado corporal delgado la mayora con percentiles menor a 10 R 2 intensamente desdoblado y fijo. Soplo sistlico eyecctivo grado 2 - 3. Soplo mesodiastlico debido a una estenosis tricuspdea relativa a nivel borde esternal izquierdo parte inferior. EKG Desviacin del eje a la derecha +90 a 180 grados. Hipertrofia del ventrculo derecho y bloqueo de rama derecha. Eje P inferior a 30 grados en el 50% de estos pacientes. Estudios radiolgicos. Cardiomegalia por aumento de aurcula y ventrculo derecho. Segmento prominente de la Arteria Pulmonar. Vascularizacin pulmonar aumentada. Ecocardiografa. Permite determinar la posicin y tamao del defecto. Signos indirectos de significado funcional del defecto o Aumento de cavidades derechas o Dilatacin de Arteria Pulmonar. o Aumento de la velocidad de flujo a travs de la vlvula pulmonar.

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Historia natural.

El 40 % de los defectos secundum se cierra en los primeros 4 aos de vida, recientemente es en 87% mientras que defectos de 3 ml de dimetros se produce el cierre espontaneo del 100% al ao de edad. En los defectos de 3ml a 8ml de dimetro cierran el 80% al ao y medio de edad y defectos mayores de 8 no se cierran. En la mayora de nios este defecto se encuentra activa y asintomtica muy raro que se desarrolle insuficiencia cardiaca. Cuando estos defectos son grandes y no tratados se desarrollara insuficiencia cardiaca congestiva e Hipertensin Pulmonar a partir de los 40 aos de edad. No se observara endocarditis infecciosa en pacientes con CIA aislada. TRATAMIENTO. Tratamiento Mdico. No restringir ejercicio. No realizar profilaxis para endocarditis bacteriana siempre y cuando sea un defecto aislado. Tratamiento de la ICC para lograr el cierre espontaneo del defecto. Cierre no quirrgicos con dispositivos colocados a travs catter solo utilizados en CIA de tipo secumdum con bordes adecuados y cuando el defecto es de 5ml hasta menos de 32 ml de dimetro y que no haya signos de sobre carga de volumen del ventrculo derecho. No se recomienda utilizar dispositivos en la infancia por la posibilidad de cierre espontaneo a menos que se asocie con ICC.

Tratamiento Quirrgico. Indicaciones y cronologa. La relacin del Flujo sanguneos pulmonar a sistmico de > 1.5; 1 y el cierre con dispositivo no se considera adecuado. Si la ICC no responde al tratamiento mdico. En la displasia broncopulmonar. Contraindicado en la resistencia vascular pulmonar.

Mortalidad. Es de < 5% y de mayor riesgo son los lactantes pequeos y con resistencia vascular pulmonar aumentada Complicaciones. Accidente cerebrovascular y arritmias.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR Prevalencia Es la forma mas habitual y abarca el 15 al 20%. Anatoma patolgica De acuerdo a su posicin del defecto se presentan cuatro anomalas: membranosa es la ms frecuente en un 70%, la muscular que puede ser el septo de entrada o septo trabecular y septo de salida o infundibular que son poco frecuentes. El septo infundibular se presenta en el 5 al 7%. El defecto de entrada en el 8% localizado por debajo de la vlvula septal de la tricspide. Septo trabecular se presenta en el 5 al 20%, Todos estos defectos varan de tamao por lo que pueden ser pequeos sin importancia sistmica o de gran tamao acompaada con ICC e hipertensin arterial pulmonar Manifestaciones clnicas. Historia En CIV pequeos el paciente es asintomtico y cuyo crecimiento y desarrollo son normales. En CIV moderadas o grandes se presenta disminucin de crecimiento y desarrollo, tolerancia al ejercicio, infecciones pulmonares repetitivas e ICC son frecuente durante la infancia. En la hipertensin pulmonar puede asistir cianosis y menor grado de actividad.

Exploracin fsica. Escaso aumento ponderal Fremito sistlico zona inferior del borde esternal izq. Abultamiento e hiperactividad precoerdial Soplo sistlico de regurgitacin grado 2-5

ELECTROCARDIOGRAMA CIA pequea es normal CIA moderada HVI, y en ocasiones HAI CIV grande hipertrofia biventricular con o sin HAI

ESTUDIOS RADIOLOGICOS Cardiomegalia a expensas de HVI, HAI, HVD Aumento de la vascularidad pulmonar

ECOCARDIOGRAFIA Permite identificar el nmero, tamao y localizacin del defecto Estimar la presin de la arteria pulmonar Identificar otros defectos asociados Estimar la magnitud del cortocircuito

HISTORIA NATURAL

EN EL 30-40% de los defectos se cierran de forma espontnea durante los 6meses de vida especialmente de los defectos pequeos. Los defectos de gran tamao desarrollan ICC a partir de las 6-8 semanas de vida, q adems la vasculopata obstructiva pulmonar se presenta a los 6-12meses de vida Es rara la aparicin de endocarditis infecciosa TRATAMIENTO MEDICO Tto, ICC, digoxina, diurticos durante 2-4 meses Espironolactona reduce la perdida de potasio Captopril para disminuir la poscarga Alimentar con frmulas hipercaloricas Hierro oral en caso de anemia No restringir el ejercicio Buena higiene dental y profilaxis antibitica para endocarditis infecciosa

TTO. QUIRURGICO Indicaciones: Si el tratamiento mdico no mejora la clnica. Cuando la Presin arteria pulmonar es superior al 50% a la sistmica. Si el Cortocircuit Izquierda derecha es importante asociada a un Qp/Qs es de 2 a 1. Prolapso de la valvula aortica. Antecedentes de endocarditis o evidencia de dilatacin del ventrculo izquierdo a pesar de Qp/Qs es < de 2:1

Mortalidad. La mmortalidad posquirrgica es inferior al 1 % Es mayor en menores de 2 meses y lactantes con defectos asociados.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO PREVALENCA Se presenta en el 5 al 10 % Es ms frecuente en nias cuya relacin con los varones es de 3 a 1. El 45% son preterminos con un peso inferior de 1700 g. y 80% cuyo peso es inferior a 1200 g.

FISIOPATOLOGA. La PCA es un problema especial de los prematuros en recuperacin de una enfermedad de membrana Hialina, con la mejora de la oxigenacin y con la disminucin de la resistencia vascular disminuye con rapidez, pero el conducto sigue siendo permeable por su inmadurez de respuesta al oxigeno por los prematuros dando un cortocircuito de izquierda a derecha que hace mas rgido al pulmn, ms difcil al destete y la oxigeno terapia de estos paciente provocando una displasia broncopulmonar ms hipertensin pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha. MANIFESTACIONES CLINICAS HISTORIA. Si el PCA es pequeo los pacientes suelen estar sintomticos Si el PCA es grande producir infecciones de vas respiratorias bajas, atelectasias e ICC En los prematuros los episodios de apnea o bradicardia es un signo inicial de PCA.

Exploracin fsica Los lactantes con ICC presenta taquicardia y taquipnea, pulso perifricos saltones, hiperactividad precordial frmito sistlico, soplo continuo en maquinaria de grado 1 a 4.

Electrocardiograma. PCA pequeo o moderado asintomticos. PCA de gran tamao se observa Hipertrofia biventricular.

Estudios radiolgicos. Los signos de Rx de trax en el RN a trmino es similar a las de la CIV. En los prematuros a signos de edema pulmonar y aumento de la vascularizacin pulmonar, es difcil evaluar por la presencia de membrana hialina.

Ecocardiografa. La ecocardiografa bidimensional y flujo doppler ofrecen una anatoma funcional exacta, las presiones de la arteria pulmonar el cortocircuito total y estado de perfusin pulmonar. Historia natural El cierre espontaneo del PCA no se produce en los neonatos a trminos ni en los nios ya que su causa estructurar del musculo liso del conducto en vez de una menor capacidad de respuesta del conducto al oxgeno en los prematuros. Cuando el cortocircuitos es grande se desarrolla ICC y neumona recurrente sino se trata puede desarrollar hipertensin pulmonar, aneurisma, vasculopata pulmonar obstructiva, endocarditis infecciosa. Tratamiento

Tratamiento medico La indometacina en ineficaz en los RN a trmino por lo cual no se debe utilizar. PCA mas ICC tratar con digoxina y diurticos, Profilaxis para endocarditis bacteriana subaguda.

En los prematuros el tratamiento mdico consiste en restringir los lquidos a 120ml/kg acompaado con un diurtico durante 24 a 48 horas. Indometacina intravenoso 0.2mg/kg c/12h hasta 3 dosis las contraindicaciones son plaquetopenia, urea >25mg/dl, creatinina mayor 1.8 riesgo de hemorragia intracraneal, ECN e hiperbilirrubinemia. Ibuprofeno intravenoso 10mg/k/dia, seguido de 5mg/k c/24h a partir del 3 da de vida cuya eficacia es igual a la indometacina adems sin efectos nocivos sobre el flujo sanguneo cerebral

Cierre no quirrgico Va a depender de los dimetros del defecto: los menores de 4 ml con resortes y los mayores tamaos con dispositivos Amplatzer con una tasa de cierre del 100%. Tratamiento quirrgico. Indicaciones Se realiza en pacientes que no ha funcionado el cierre no quirrgico. Lactantes con ICC, hipertensin pulmonar y neumonas recurrentes Procedimientos. Ligaduras es el procedimiento estndar y la escisin a travs de una toracotoma. Mortalidad. La tasa de mortalidad es de 0 en ambas tcnicas, mientras que en los prematuros es de 0 al 3 %. Complicaciones Lesin del nervio larngeo recurrente que produce ronquera. Lesin del nervio frnico izquierdo que produce paralices del hemidiafragma izquierdo. Lesin del conducto torcico que produce Quilotorax..

Bibliografia. Myung k. Park Cardiologa peditrica 5ta edicin pag. 161 - 180 MARINA E. FLREZ CABEZA, MD Cardiopatas congnitas