1.

ENFERMEDADES DEL CEREBRO Las enfermedades del cerebro ms comunes que se tratan en el rea de neurociruga, se pueden dividir en cinco grandes grupos: Vascular, Tumoral, Infeccioso, Degenerativo y Traumtico. En ocasiones, hay combinaciones de estos grupos en una sola manifestacin clnica. En los siguientes apartados se ampliaran las caractersticas y ejemplos de cada uno de ellos.

1.1.

ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL La enfermedad vascular cerebral (EVC) es un problema de salud pblica. De acuerdo con la organizacin mundial de la salud, la EVC constituye la segunda causa global de muerte (9.7%), de las cuales 4.95 millones ocurren en pases con ingresos medios y bajos 1, 2. Su tasa de recurrencia a 2 aos, va del 10 al 22%, pero puede reducirse hasta en 80% con la modificacin de factores de riesgo 3. De no existir intervenciones de prevencin adecuadas, se calcula que para el ao 2030, su incidencia se incrementar hasta 44%4. Datos de la Secretara de Salud de Mxico muestran que en nuestro pas la tasa de mortalidad por EVC se ha incrementado a partir del ao 2000, particularmente en menores de 65 aos 5. Durante el 2007 del total de egresos en hospitales pblicos el 1% fue atribuido a EVC, mientras que en el 2008, la tasa de mortalidad fue de 28.3/100,000 habitantes 6. En la presente revisin se abordan los aspectos ms relevantes de los principales tipos de EVC; isquemia, hemorragia intracerebral y hemorragia subaracnoidea.

A. INFARTO CEREBRAL El infarto cerebral, es una de las formas clnicas del ataque cerebro vascular (stroke), se define como el conjunto de manifestaciones clnicas que se desarrollan en forma sbita o rpida, con una duracin mayor a 24 horas, que responden a una alteracin focal de la funcin cerebral. La rpida intervencin es imprescindible para evitar la alta morbimortalidad de esta patologa. A continuacin se establecern una serie de recomendaciones para el manejo de pacientes con infarto cerebral. Entumecimiento repentino, sensacin de hormigueo, debilidad o parlisis en la cara, brazo o pierna, especialmente en un solo lado del cuerpo. Cambios repentinos de la visin.

 Sbita dificultad para hablar. Confusin repentina o dificultad para comprender instrucciones simples. Problemas sbitos para caminar o el equilibrio. Dolor de cabeza repentino e intenso que es diferente de los dolores de cabeza experimentados.

B. HEMORRAGIA INTRACEREBRAL La hemorragia intracerebral slo representa entre el 10 y el 15% de todos los ictus, sin embargo condiciona un peor pronstico, con unas tasas ms elevadas de morbilidad y mortalidad. Es frecuente que durante las primeras horas tras el inicio de los sntomas se produzca un empeoramiento clnico, lo cual condiciona un peor pronstico, por lo que la hemorragia intracerebral constituye una emergencia neurolgica en la que debe realizarse un diagnstico y tratamiento adecuado de manera precoz.

En funcin de la causa que origine el sangrado, se clasica en primaria o secundaria. Las HIC primarias son las ms frecuentes y se deben a la rotura de cualquier vaso de la red vascular normal del encfalo, cuya pared se ha debilitado por procesos degenerativos secundarios a la hipertensin arterial (HTA) o a la angiopata amiloide. Las HIC secundarias estn producidas por la rotura de vasos congnitamente anormales, neoformados o con alteraciones de su pared o por alteraciones de la coagulacin, y se asocian a procesos como tumores, malformaciones arteriovenosas (MAV), alteraciones de la

coagulacin, abuso de drogas o sangrados en el interior de la isquemia. La incidencia de las HIC vara en funcin del pas, la raza, la edad y el sexo, y se relaciona estrechamente con la prevalencia de la HTA. Su incidencia en Europa es de aproximadamente 15 casos por cada 100.000 habitantes. La HIC slo representa el 10-15% de todos los ictus; sin embargo, condiciona un peor pronstico, con unas tasas ms elevadas de morbilidad y mortalidad. El 40,4% de todos los pacientes fallecen durante el primer mes, la mayora en los dos primeros das, y slo un 20% son independientes al cabo de 6 meses tras la HIC. La mortalidad a 30 das se correlaciona con el tamao y la localizacin de la HIC. En pacientes con un volumen inicial > 60 cc, la mortalidad para las hemorragias profundas es del 93% y del 72% para las lobulares. Si el volumen inicial es menor de 30 cc, la mortalidad es del 39% para las profundas, el 7% para las lobulares y el 57% para las cerebelosas. La incidencia de la HIC tiende a aumentar a pesar del mejor control de algunos de los factores de riesgo, en relacin con el envejecimiento de la poblacin. Sin embargo, esta mayor incidencia en personas de edad avanzada puede contribuir al descenso en la mortalidad que se aprecia en los ltimos anos, en relacin con un mayor grado de atroa cerebral. El factor de riesgo ms importante para el desarrollo de HIC en todos los grupos de edad y sexo es la HTA, tanto sistlica como diastlica, estando presente en el 60% de los casos. LaHTA crnica condiciona alteraciones degenerativas de la pared de las arteriolas, que favorecen la obstruccin

vascular, originando infartos lacunares y leucoaraiosis, as como la rotura vascular, siendo responsables del desarrollo de HIC. La HTA tambin puede ocasionar HIC de forma aguda, al incidir sobre pequeas arteriolas no protegidas por la hipertroa de sus paredes, siendo esta la causa de algunas hemorragias, como las producidas por algunas drogas o las que se producen tras realizar una endarterectoma o una angioplastia. Otra causa importante de HIC es la angiopata cerebral amiloidea, que constituye la primera causa de hemorragia lobular en el anciano. Se trata de un proceso degenerativo que afecta a pequeas arterias y arteriolas situadas en las leptomeninges y en la corteza cerebral. Este tipo de hemorragias son superciales, frecuentemente recidivantes y mltiples, suelen localizarse en regiones posteriores del cerebro, aparecen en personas de edad avanzada y hasta la mitad de los pacientes presentan deterioro cognitivo.

1.2.

ENFERMEDAD TUMORAL Los tumores cerebrales se caracterizan por el crecimiento anormal de tejido dentro o adyacente al tejido cerebral normal, lo cual produce sntomas derivados de la presin aumentada en el crneo, o la compresin y destruccin de los tejidos cerebrales normales. Debido a su localizacin, todos los tumores cerebrales se consideran malignos, aunque, dependiendo de sus caractersticas microscpicas

y su agresividad, hay algunos que pueden ser curables por medio de extirpacin quirrgica, como por ejemplo los meningiomas y los adenomas de hipfisis; otros pueden ser controlados en su crecimiento por largo tiempo como los oligodendrogliomas y los craniofaringiomas. En cambio hay otros como el glioblastoma multiforme, que es resistente a todo tipo de terapia, y por lo general se asocia a pocos meses de sobrevida luego del diagnstico.

Dentro de los mtodos de diagnstico para estas enfermedades se encuentran el TAC cerebral y la resonancia magntica nuclear, que nos dan datos de imagen acerca de tamao, localizacin, relacin con estructuras normales, velocidad de crecimiento, etc.

Las herramientas de tratamiento de estos tumores incluyen ciruga, quimioterapia, radiacin en forma de radiociruga, radioterapia, braquiterapia (radiacin local desde adentro de la lesin), y nuevas tcnicas que influyen sobre la capacidad de los tumores de crear nuevos vasos sanguneos que nos nutran. Tambin se est experimentando en la gentica de los tumores para alterar estos patrones de crecimiento.

La figura muestra un tumor infiltrante del hemisferio cerebral derecho consistente con un glioblastoma multiforme.

A. TUMORES INTRACRANEALES PRIMARIOS: Se denominan tumores cerebrales primarios a aquellos que se originan en el cerebro, es decir, que no tienen su origen en otras partes del cuerpo. Suelen aparecer durante la infancia y tambin a partir de los cuarenta o cincuenta aos. El tipo de tumor y su localizacin vienen determinados por la edad; en la infancia y adolescencia predominan los astrocitomas infratentoriales y los tumores de la lnea media como el meduloblastoma y el pinealoma; en la edad adulta, los astrocitomas anaplsicos y glioblastomas (que son los tumores intracraneales primarios ms diagnosticados aunque el ms frecuente en series autpsicas es el meningioma). El origen de los tumores intracraneales primarios es desconocido. Algunas enfermedades hereditarias presentan una elevada incidencia de

tumores intracraneales, lo que sugiere la existencia de factores genticos predisponentes.

B. ASTROCITOMA: Se trata de otro tipo de glioma. Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las clulas nerviosas. El astrocitoma comprende un grupo de tumores con formas de conducta biolgica muy diferente. Existen astrocitomas pilocticos, difusos y anaplsicos. El tratamiento del astrocitoma piloctico es quirrgico. En los astrocitomas difusos de bajo grado de malignidad se recomienda practicar radioterapia despus de la ciruga, sobre todo si quedan restos tumorales. El tratamiento de los anaplsicos es el mismo que el de los glioblastomas. La supervivencia est en relacin al grado de malignidad. La mayora de los tumores pilocticos no aparecen de nuevo despus de haber sido extirpados

en su totalidad. Por contra, la supervivencia media de los pacientes con astrocitoma anaplsico es inferior a los 3 aos.

C. GLIOBLASTOMA MULTIFORME: Este tumor representa el 20 por ciento de todos los tumores intracraneales y pertenece a la familia de unos tumores llamados gliomas (en realidad, la mitad de los gliomas, son glioblastomas). Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las clulas nerviosas. Suele aparecer en la quinta o sexta dcada de vida y afecta ms a los hombres que a las mujeres (un 60 por ciento a hombres y un 40 por ciento a mujeres). Se localiza habitualmente en los hemisferios cerebrales y en un 5-10 por ciento de los casos se origina en ms de un lugar. Se comporta con marcada malignidad, invadiendo rpidamente el tejido cerebral y a menudo tiene ya un gran tamao en el momento de ser diagnosticado, ocupando ms de un lbulo cerebral o extendindose al hemisferio opuesto a travs del cuerpo calloso (el cuerpo calloso es un conglomerado de fibras nerviosas blancas que conectan estos dos hemisferios). El cuadro clnico consiste inicialmente en manifestaciones generales como cefalea, vmitos, trastornos

mentales y crisis convulsivas (epilpticas) siguindose al cabo de pocas semanas de un sndrome focal lobar o de un sndrome del cuerpo calloso. Dado que se trata de un tumor muy vascularizado en ocasiones el debut puede ser ictal (con muerte de tejido cerebral) debido a una hemorragia intratumoral. El tratamiento consiste en ciruga lo ms radical posible seguida de radioterapia.

D. EPENDIMOMA: Es un tumor derivado de las clulas ependimarias. Estudiando el tejido aparece como "benigno", pero una minora de tumores presentan cambios anaplsicos. El cuadro clnico depende de la localizacin. Los ependimomas del cuarto ventrculo causan hidrocefalia (dilatacin anormal de los ventrculos cerebrales a causa del exceso de lquido cefalorraqudeo en el cerebro) y un sndrome

de hipertensin intracraneal general. El tratamiento consiste en la extirpacin del tumor seguida de radioterapia local. En los ependimomas anaplsicos se recomienda radioterapia craneoespinal para prevenir la diseminacin de las clulas tumorales.

E. MENINGIONA: Es un tumor benigno originado a partir de clulas aracnoideas. Representa el 15 por ciento de todos los tumores intracraneales, predomina en mujeres en proporcin de 2 a 1 y su mxima frecuencia se da en la sptima dcada de la vida. Es un tumor bien delimitado, redondeado o aplanado (meningioma en placa) y separado del tejido esencial del cerebro por una cpsula. Se origina en las clulas de la membrana que recubre el cerebro. El tratamiento ideal es la extirpacin radical del tumor. Cuando su situacin no permite extraerlo completamente lo habitual es que vuelva a aparecer, en este caso se recomienda la radioterapia local sobre el lecho tumoral.

F. LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO: Representa el 1-2 por ciento de todos los tumores intracraneales primarios pero su incidencia est aumentando debido a la asociacin que tiene con estados de inmunosupresin adquirida (SIDA, quimioterapia prolongada, trasplantados) o congnita ( ataxiatelangiectasia , sndrome de Wiskott-Aldrich ). En su mayora son linfomas de clulas B (tumores del tejido linftico) con grado intermedio o alto de malignidad. Se localizan en cualquier parte del cerebro, cerebelo y mdula espinal y en un 10 por ciento de los casos se hallan en ms de una localizacin. Es un tumor de crecimiento rpido, altamente celular e infiltrativo y con gran capacidad para invadir el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo causando ventriculitis y meningitis linfomatosas. El 30 por ciento de los linfomas cerebrales primarios desaparecen con

tratamiento esteroideo, pero posteriormente vuelven a aparecer. La ciruga slo tiene valor diagnstico. La radioterapia holocraneal consigue supervivencias medias de 12 meses. El tratamiento combinado de radioterapia y quimioterapia ha ofrecido en estudios preliminares mejores resultados que la radioterapia sola.

G. MEDULOBLASTOMA: Se trata de un tumor con origen en las clulas embrionarias. Su comportamiento es maligno. El cuadro clnico se caracteriza por cefalea matutina progresiva, vmitos, vrtigos y sensacin de inestabilidad. La exploracin fsica muestra coordinacin escasa y movimientos inseguros, movimientos inconscientes y rpidos del globo ocular y papiledema (inflamacin del nervio ptico en su entrada en el ojo). No es infrecuente la aparicin de metstasis sistmicas (reproduccin de las clulas tumorales) en ganglios linfticos, huesos y pulmn. El tratamiento consiste en la extirpacin del tumor seguida de radioterapia sobre todo en el neuroeje. Se recomienda quimioterapia si la extraccin del tumor slo ha sido parcial o existe riesgo de que vuelva a aparecer.

H. HEMANGIOBLASTOMA DEL CEREBELO: Se trata de un tumor benigno que suele situarse en el cerebelo causando un sndrome vermiano o hemisfrico con ataxia

(incapacidad para controlar los movimientos musculares voluntarios), nistagmo (movimientos inconscientes y rpidos del globo ocular), cefalea e inflamacin del nervio ptico en su entrada en el ojo (papiledema). El hemangioblastoma del cerebelo a menudo se acompaa de angiomas retinianos (lunares en la retina) y de otras alteraciones tpicas de la enfermedad de Von Hippel- Lindau como quistes pancreticos y tumores derivado de las clulas de los tbulos renales (hipernefroma). La extirpacin completa del tumor es curativa.

I. PAPILOMA DEL CUARTO VENTRCULO:

Se origina en el epitelio de los plexos coroideos, sobre todo en el ventrculo lateral y en el cuarto ventrculo. Son tumores de la infancia, el 5O por ciento aparece durante el primer ao y el 75 por ciento en la primera dcada. El cuadro clnico consta de cefalea, somnolencia, vmitos, diplopa (visin doble de los objetos, debido a trastornos de la coordinacin de los msculos oculares), alteracin de la marcha y papiledema (inflamacin del nervio ptico en su entrada en el ojo).

J. PINEALOMA: Son tumores originados en la glndula pineal. sta, situada en medio del cerebro, controla el reloj biolgico del organismo, ms concretamente, el mecanismo que controla el ciclo del sueo y la vigilia. Se distinguen varios tipos histolgicos: germinoma, pinealoma (pineocitoma, pineoblastoma), teratoma y glioma. El ms frecuente es el germinoma. El germinoma suele aparecer en la infancia y primera adolescencia con leve predominio en varones.

1.3.

ENFERMEDAD INFECCIOSA Diversas infecciones pueden atacar el cerebro. En nuestro pas la ms frecuente es la neurocisticercosis cerebral, conocida como la enfermedad de parsito del cerdo. A pesar de su nombre, no se produce directamente por la ingesta de carne de cerdo, sino ms bien, por contaminacin de los alimentos con heces de una persona que tiene teniasis intestinal. Los sntomas de este problema son dolor de cabeza, convulsiones, trastornos de la vista, deterioro del estado de conciencia, etc. Las complicaciones ms temidas son la infestacin masiva y la obstruccin del sistema ventricular, conocida como hidrocefalia. El tratamiento de la cisticercosis consiste en antiparasitarios, esteroides, anticonvulsivantes y en ocasiones procedimientos quirrgicos.

Otros tipos de enfermedades infecciosas del cerebro que vemos en nuestro pas son: tuberculosis cerebral, meningitis con encefalitis,

toxoplasmosis, criptococosis, abscesos cerebrales, etc. La figura muestra un absceso cerebral temporal izquierdo.

1.4.

ENFERMEDAD DEGENERATIVA En este grupo de patologas se encuentran trastornos de movimiento como la Enfermedad de Parkinson, enfermedades desmielinizantes como la esclerosis mltiple y trastornos de la memoria como la enfermedad de Alzheimer. Son enfermedades progresivas,

discapacitantes, crnicas, que necesitan tratamiento de soporte a largo plazo. La mayora de estas enfermedades son vistas por Neurologa. El rol de la neurociruga se limita a biopsias, colocacin de neuromoduladores, manejo del dolor, etc. La figura muestra cierto

grado de dilatacin ventricular, hallazgo frecuente en estas patologas.

1.5.

ENFERMEDAD TRAUMTICA Las lesiones cerebrales traumticas, tambin conocidas como lesiones cerebrales o de la cabeza, son lesiones que provocan daos al cerebro. La lesin cerebral puede ocurrir en una de dos formas: La lesin cerebral "cerrada" ocurre cuando la cabeza en movimiento se ve detenida bruscamente, como al golpearse contra el parabrisas del automvil, o cuando se golpea la cabeza con un objeto contundente, lo que hace que el cerebro choque con la superficie sea intracraneal. Las lesiones cerebrales "cerradas" tambin pueden ocurrir sin trauma externo directo cuando el cerebro se ve sometido a un rpido movimiento hacia adelante o hacia atrs, como cuando la persona sufre de un traumatismo vertebral o cuando se sacude a un beb. Las lesiones cerebrales "penetrantes" se producen cuando perfora el crneo un objeto que se mueve a alta velocidad, como una bala. Tanto las lesiones cerebrales cerradas como las penetrantes pueden provocar daos localizados o difusos en el cerebro.

CONSECUENCIAS A. Entre los TRASTORNOS COGNITIVOS estn la disminucin de la capacidad de atencin, los problemas con la memoria reciente, la solucin de problemas, la alteracin del juicio y la incapacidad para entender conceptos abstractos. Tambin puede presentarse la confusin de tiempo y espacio, as como problemas en la percepcin de s mismo y de los dems. Adems puede surgir la incapacidad para entender simultneamente ms de una orden de uno o dos pasos. B. Entre las disfunciones MOTRICES ESTN LA PARLISIS, la falta de equilibrio, la prdida de fuerza, la reduccin de la capacidad para planificar los movimientos, la demora para iniciar los movimientos, los temblores, los problemas para deglutir y la falta de coordinacin. C. Entre los TRASTORNOS DE LA PERCEPCIN estn los posibles cambios en la audicin, la visin, el gusto, el olfato y el tacto, la prdida de sensaciones en distintas partes del cuerpo y las disfunciones en el lado izquierdo o derecho del cuerpo. Es posible que la persona enfrente dificultades para identificar la ubicacin de las extremidades con respecto al cuerpo. D. Entre los TRASTORNOS DEL HABLA ms comunes estn las dificultades de diccin debidas al escaso control sobre los rganos del habla (labios, lengua, dientes, etc.) y la mala respiracin. E. Los TRASTORNOS DEL LENGUAJE se manifiestan en la dificultad para expresar las ideas y comprender a los dems. Aqu pueden incluirse los problemas para identificar los objetos y sus funciones, as como para leer, escribir o trabajar con nmeros. Pueden ocurrir trastornos del habla comn, la reduccin del vocabulario y la sustitucin indebida de palabras. Posiblemente se requiera logopedia para aliviar los problemas del lenguaje. F. Es posible que se observen dificultades sociales, como la alteracin de la capacidad social que conduzca a conductas centradas en la propia persona, en las que se afectan en gran medida la empata y

las actitudes autocrticas. Las lesiones cerebrales pueden provocar problemas para establecer y mantener amistades, as como para entender las sutilezas de la interaccin social y responder a las mismas. G. Entre los trastornos de la regulacin estn la fatiga y los cambios en los hbitos de sueo, el mareo y los dolores de cabeza. Es posible que se pierda el control de esfnteres (orina y defecacin). H. Las alteraciones de la personalidad pueden ser sutiles o muy evidentes. Entre los cambios estn la apata y la prdida de motivacin, la labilidad emocional, la irritabilidad y la depresin. La desinhibicin consecuente puede provocar accesos de clera, conducta agresiva, lenguaje procaz, escasa tolerancia a la frustracin y conductas sexuales inapropiadas.