Int.

NORITH GALINDO SORIA

Int. MARIA I. GUERRA AGUILAR
Int. PERCY ARENAS GARCIA
Filiación:
 Nombres y Apellidos : P.P.D.V
 Edad : 6 meses 24 días.
 Sexo : Masculino.
 Lugar y fecha de nacimiento: 13/02/09 (Cuzco)
 Lugar de procedencia : Cuzco.
 Dirección Actual : Anexo Huayllarbamba - Lucre.
 Persona responsable : A.P.E (Madre)
 Fecha de Ingreso al ISN : 07/09/09
 Fecha de Ingreso Nefrología: 07/09/09
 Modo de Ingreso : Trasferencia del Hospital
Regional del Cuzco.
 Fecha de Historia Clínica : 07/09/09
TE : 3 meses aprox.
Inicio : Insidioso
Curso : Progresivo
 Familiar refiere que paciente presenta desde hace aproximadamente 3 meses
edema palpebral, de leve intensidad, de aparición matutina, que se disminuía
con el trascurso del día y se presentaba persistentemente, y aumentaba de
intensidad progresivamente.
 Un mes antes de ingreso presentó deposiciones líquidas con moco sin sangre
(+/- 7 v/d) y fiebre, de una duración de 7 días, la cual fue tratada con SRO y
paracetamol.
 16 días antes de su ingreso paciente presenta SAT no cuantificada, edema de
ambos miembros inferiores y en cara que fue progresivo y que fue
intensificándose, por lo cual fue llevado a CS Lucre, donde le colocan
“inyecciones” (madre no recuerda nombre), sin presentar mejoría, agregándose
irritabilidad, disminución de la lactancia, edema generalizad.
 12 días antes de ingreso al notar incremento de sintomatología se decide su
hospitalización en Hospital Regional del Cuzco
 Durante sus hospitalización (6 día) presentó 5 episodios de convulsiones tónica
clónica, generalizada, de 1 minuto de duración, que cedió a la administración de
diazepam y quedando con fenitoina. Es trasferido al INSN para tratamiento
especializado.
 Apetito: disminuido
 Sed: disminuído
 Orina: Disminuido
 Heces: 2 veces/d de características normales.
 Sueño: conservado
 Peso: actual: 7.1 kg
Fisiológicos
 Producto de 6° gestación. CPN (si). Hospital Regional del
Cuzco.
 Nacido por cesárea, ( cesárea anterior 2 veces) , niega
complicaciones. Peso al nacer: 3800 gr. alta conjunta.
 Alimentación: Lactancia materna exclusiva.
 Inmunizaciones: incompletas no trae carnet.
 Desarrollo Psicomotor: Control Cefálico 2.5 meses, control
torácico a los 4 meses.

Patológicos:
 Hospitalizado a los 5 meses en hospital del cuzco por
bronquiolitis, por 3 d.
 Transfusiones: niega Alergias: Niega
 RAM: niega.
Familiares
 Madre de 39 años. Aparentemente sana.
 Padre de 29 años, aparentemente sano.
 Hermano fallecido a los 3 meses por “cardiopatía
congénita”.

Socioeconómico
 Vivienda de material noble, cuenta con luz eléctrica,
agua potable y desagüe.
 Nivel socioeconómico: bajo
 Niega contacto TBC ni contacto AH1N1
 Crianza de animales (+)
 Funciones vitales:
 FC: 128 x’
 FR: 36 x’
 T°: 36.7°C
 PA: 130/70 mmHg
 Somatometria: Peso: 7.1 Kg
 Sat de O2: 94 – 95% al FI02 0.21%
 Ectoscopía: Paciente despierto, activo, quejumbroso,
ventilando espontáneamente, fascie abotagada.
 Piel y Faneras: Tibia/lustrosa/algo hidratada,
llenado capilar <2 segundos, no cianosis. Palidez
generalizada. Lesiones equimóticas en muñeca
derecha, y en ambos brazos.
 TCSC: regular cantidad, edema generalizado
(++/+++), bipalpebral (+/+++), edemas en miembros
inferiores (++/+++)con fóvea, en miembros
superiores (++/+++) con fóvea, y cara y en abdomen.
 Linfáticos: ganglios no palpables
 Locomotor: Rangos articulares normales, ROT
presentes.
 Cabeza: Normocéfalo. Ojos: pupilas isocóricas,
fotorreactivas. mucosas conjuntivales pálidas +/+++.
Oídos: CAE permeable, Nariz: permeable, no aleteo
nasal. Boca: Mucosa oral algo húmeda.
 Orofaringe: no congestiva.
 Cuello: Centrado, simétrico, móvil, no ganglios
palpables.
 Tórax y AP Resp: Simétrico, móvil, no retracciones,
no deformidades. MV pasa rudo en AHT. No ruidos
agregados.
 Aparato Cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos
de buena intensidad, no soplos, pulsos periféricos
presentes simétricos, sincrónicos.
 Abdomen: RHA (+), algo distendido, blando,
depresible, timpanismo conservado, no doloroso
a la palpación, Hígado a +/- 3 cm DRCD.
Protrusión umbilical de +/- 3 cm x 2 cm de
diámetro.
 Genitourinario: Genitales externos masculinos,
testículos presentes, no edema testicular, no
vellos pubianos. Características normales.
 Extremidades: rangos articulares activo y pasivo
normales, no signos de flogosis periarticulares.
 Neurológico: Activo, conectado con su entorno,
fuerza musular adecuada.
 Hto: 21% Plaquetas: 247000 Leucocitos: 11000
A:0 S:36 Reticulocitos: 0
 TC: 6´30” TS: 3´ VSG: 64 GyF: O +
 Glucosa 82. Urea: 116. Creatinina: 2.04 Na: 144 K:
2.61 Cl: 106.
 Proteínas Totales: 5.7 Albúmina: 4.6 Calcio: 7
Magnesio: 2.65
 Tiempo de Protrombina: 13.8 Razón: 1.03 TTPA: 38.1
razón: 1.01
 Fibrinógeno: 335.6
 TGP: 15 TGO:32
 F. Alc: 210 GGT: 110 DHL: 1159 PCR:0.1
 Sindromes:

 Sd edematoso
 Sd Nefrótico
 Sd Nefrítico
 Anemia
 Falla Renal aguda
 Sd Urémico hemolítico
 Estado convulsivo
 PACIENTE DE SEIS MESES.
ASCITIS
OLIGURIA
PALIDEZ
PETEQUIAS Y EQUIMOSIS
PROTEINURIA
HTA
CONVULSIONES
DIARREA

HEPATICA CARDIACA RENAL TIROIDES

 HEPATICO CARDIACO TIROIDEO
• Edema: blando, • Clínica: • Tipo de edema
posicional. • Disnea. • Antecedente.
• Ascitis. • Dificultad
• Disminución de respiratoria=
función hepática ( dificultad para
hipoproteinemia, ingerir alimentos.
disminución de • Edemas .
factores de • Hepatomegalia.
coagulación, • Ingurgitacion
aumento de b. yugular.
indirecta, etc). • Ascitis.
• EF: Taquicardia.
• Ruidos (S3) galope.
 Edema
MMII y
facies
SAT Hospitalización
3m Hiporexia 1°
1m Irritabilidad

Edema 2°
16d
papebral Deposiciones liquidas Hospitalización
Fiebre

Convulsiones

Falla renal aguda

 LES: • SHU:
 Sindrome Nefrotico.  Edad
 Proteinuria  Fiebre
 HTA  Diarreas
 Serositis.  Oliguria + hematuria
 Convulsiones microscopica+
 Anemia. proteinuria.
 Anemia (H)
 HTA
 Irritabilidad, somnolencia,
cambios en conducta,
convulsiones
Fecha 07 09 12 17 19 20
Hto (%) 21 22 32 30 25 28
Leucocitos: 11 17 14450 6200
Hg 7.9
Abastonados 0 0 0 0
Segmentados 36 56 35 25
Linfotcitos 63 36 61 71
Plaquetas: 247 280 329 303
Reticulocitos 0.4
GS y F(RH)

Fecha 07-09
VSG 64
Fecha 13-09
PCR 0.6
Fecha 10-09
CT mg/dl 296 150-200
TG mg/dl - 40-170
HDL mg/dl 16 35-55
LDL 127 0-130
VLDL mg/dl 53 0-100

Fecha 07 15
PT 5.7g/dl 3.4g/dl 4.0-8.0
Alb 4.6g/dl 2.1g/dl 3.4-4.8
Glob 1.1g/dl 1.3 g/dl 3.4-4.8
Fecha 07
TGP 15 uL 0-41
TGO 32 uL 0-37
GGTP 45uL 240-480

Bilirru 0.18
bina
Total
B 0.03
directa
B 0.15
indirect
a

Fecha 07 09 VN
LDH 1120 852 200-680
CPK- 34.2 0-37
MB
Perfil de coagulación:

Fecha 07 VN
TP 13.8 seg 10.0-14.0
Razon: 1.03
TPT 38.1 seg 28-40
Fibg. 335.6mg/dl 200-400
Tcoag. 6’ 30’’
TSabgria 3’
Fecha: 07 09 11 14 15 16 17 18 19 20
Na+ mEq/L 144 144 146 136 135 137 133 134 130 123

K+ mEq/L 2.6 2.9 3.3 4.4 5.2 6.4 5.6 5.4 6.06 5.6

Cl- 106 110 111 106 105 110 103 104 105 104

Mg 26 1 4.9 1 1.2 1.3 2.32

P 9.4 8.2 5.6 3.4 4.9 4.82

Ca++ 7 4.3 4.9 8.2 7.7 7.04

Fecha: 08 09 11 15 18
pH 7.46 7.48 7.5 7.47 7.5
pCO2 19 22 25 30 28
PO2 72 89 129 88 78
HCO3 13.3 16.2 1.93 21.6 22
SatO2 95 97.7
BE -9 -6.7 -3.4 -1.6 -0.5
Fecha 07 10 12 14 15 17 18 19 20 VN

Gluc 82 83 117 87 117 94 70-105

mg/dl
Creat 2.0 1.8 1.3 1.2 1.2 1.3 1.6 1.8 2.68 0.2-1.1
mg/dl 4 6 4 3 7 9
Urea 116 106 61 34 25 39 52
mg/dl

Examen de orina:
 pH 6
 Densidad 1060
 Proteínas 4+
 Hemoglobina 3+
 Leucocitos 20 – 25 xc
 Hematíes 7 – 10 xc
 Cel. Epiteliales 1 xc
 Cilindros 2-4 xc
 Gérmenes presentes
 09/09/09
Urea 596 VN: 874-2967
Creatinina 34
Proteína 6550
Calcio 0.5
Fosforo 0.5
Acido Úrico 212
Relación P/C 186
Relación Ca/C 0.01
 09/09 12/09 16/09
Hepatitis A Ig G Reactivo IgM -
Hepatitis B Ag sup -
Hepatitis C Ac -
VDRL -
ELISA VIH -
Lamina periférica GR: GR:
anisocitosis, anisocitosis,
microcitosis microcitosis
Leuc: no Leuc:
células atípicas linfocitosis
Plaquetas: Plaquetas:
normal normal

Parásitos -

Ácido úrico 10/09:

VN: 2,5 – 5,5 6,6

Algutinaciónes -

Gravedad especifica 1,028 1,025

Thevenon -
 Elisa VIH(09-09-09) :Negativo.
 Coombs Directo en indirecto(09-09-09): Negativo
 Complemento C3 : 56 VN: 90-180
 ANA: Negativo.
 Anti DNA: Negativo.
 Perfil Tiroideo:
 TSH : 11.9 VN: (0.4-8.6)
 T4 libre: 9.5 VN: (8.4-29.6)
 Ecografía abdonminal (07/09/09): Líquido libre en cavidad
(20 cc) intraperitoneal . Ascitis. Efusipon pleural Derecha 30
cc y 10 cc izquierdo.
 Ecografía renal (07/09/09): Nefropatia difusa aguda bilateral,
aumento de ecogenicidad, limite cortico medular normal.
 Urocultivo (08/09/09): Enterococos, sensible a teicoplanina y
cancomicina.
 Urocultivo (08/09/09): Positivo a candida.
 Cultivo liquido pleural: Negativo
 HEMOCULTIVO: Negativo.
 SINDROME NEFROTICO
CONGÉNITO

 Edad de inicio
 Aantecedentes perinatales, el cuadro clínico y
datos de laboratorio.
 PRIMARIOS
 Congenito de tipo Finlandes
 Esclerosis mesangial ditusa
 Cambios mininos
 Esclerosis glomerular focal
 Glomerulonefritis membranosa
 SECUNDARIOS
 asociada a sifilis congenita
 con otras infecciones
 por intoxicacion mercurial
 por malformacion congenita
 con tumor renal
 BIOPSIA RENAL
 Conclusion:
 Esclerosis Mesangial Difusa con microangiopatia
trombotica en relación a Sindrome Nefrotico
Congenito
 Necrosis Tubular Aguda
 Inmunofluorescencia: IgM(+) C(+) C1q(+)
 ANEMIA
 ACIDOSI METABOLICA
 HEPATITIS
 HIPOTIROIDISMO SUBCLINICO
 ITU CANDIDA- ENTEROCOCO
Arenas García Percy
Es aplicable a cualquier condición clínica con:
 Proteinuria masiva
 Hipoproteinemia
 Hiperlipidemia
 Edema
Consiste en un desorden de permeabilidad selectiva de
proteínas que puede ser:
 Primario (85-90%)
 Secundario (10-15%) en el contexto de una enfermedad
sistémica.
 La importancia de esta diferenciación radica en el
tratamiento a realizar, ya que el indicado en formas
secundarias y de aparición en el primer año de vida, difiere
del prescrito para el SNI.
 El tratamiento fundamental sigue siendo la terapia con
corticoides y, en base a ella, se distinguen los tipos clínicos
de sensibilidad o resistencia, cuyo valor es de importancia
en el pronóstico y es condicionante de la indicación
de tratamientos inmunosupresores.
 En niños la variedad de SN más frecuente es aquella
caracterizada por cambios histológicos mínimos en el
glomérulo con el microscopio de luz: síndrome nefrótico a
Cambios mínimos (SNCM) y con respuesta a la
corticoterapia o corticosensible.
 Los niños con SN resistente a los esteroides pueden
Tener diferentes patrones histológicos que incluyen a
la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) y la
mayor diferencia se observa en la progresión de la GEFS a
la enfermedad renal terminal, lo cual raramente ocurre en
el SNCM.
 La incidencia mundial del SN en pediatría es de 2 a 7 x
100 000 en la población general, y la prevalencia en niños
menores de 16 años de edad es de 15 x 100 000
habitantes.
 Suele aparecer principalmente en niños de 2 a 8 años
son una máxima incidencia de los 3 a los 5 años de
edad. El 80% son menores 6 años al momento de la
presentación con una media de 2,5 años para el SNCM y
de 6 años para la GEFS.
 Los varones son afectados más frecuentemente que las
niñas, en una proporción de 1.8:1
Diversas teorías intentan explicar su etiopatogenia con
implicación de mecanismos moleculares e inmunológicos,
Conduciendo a la pérdida de estabilidad del podocito y del
diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la
pared capilar glomerular:
 Pérdida de carga eléctrica.
 Alteraciones en el tamaño del poro endotelial.
 Existencia de un factor plasmático de permeabilidad y/o la
ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la
estructura proteínica del diafragma de filtración.
 Alteraciones funcionales de los linfocitos T con producción
de citoquinas
Componentes del Síndrome nefrótico:
 Proteinuria caracterizada por:
1. > 40 mg/m2sc/hora en orina de 24 horas
2. >2 en la relación prot/creat en orina al azar
 Hipoalbuminemia < 2.5 gr/dl
 Hipercolesterolemia > 300 mg/dl
 Edema
Indicaciones de biopsia renal:
 Sospecha de secundarismo
 Córtico-dependiente o recaedor frecuente
 Enfermedad rápidamente progresiva
 Debutante menor de 3 meses
 Opcional: Debutante < 1 año o > 6 años´´o con HTA
persistente
Medidas Generales
 Reposo en cama
 Restricción hídrica al volumen urinario asociado al grado de
edemas y al uso de diuréticos
 Dieta declorurada,normoproteica e hipercalórica
 Suplemento de Calcio 50 mg/kg/día de calcio elemental
 Albúmina o plasma fresco seguido de Furosemida
 Diuréticos de asa o tiazidas asociados a ahorradores de K
 Antiproteinúricos:Inhibidores ECA, AINES.
 Antibióticos.
 Es imprescindible la desfocalización
Esquema estándar:
- Prednisona 60 mg/m2/día por 4 semanas, seguido de
- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 4 semanas
Esquema Alargado:
- Prednisona 60 mg/m2/día por 6 semanas seguido de
- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 6 semanas
Esquema Acortado:
- Prednisona 60 mg/m2/día hasta obtener en 3 muestras
consecutivas de orina la negativización de proteinuria
seguido de
- Prednisona 40 mg/m2/interdiario hasta la normalización
de niveles de albúmina sérica
1. En el primer episodio se recomienda el esquema
alargado.
2. En el recaedor infrecuente, la tendencia actual
es el esquema acortado.
3. En el recaedor frecuente y en el corticodependiente
se indica:
 Prednisona 40 mg/m2/interdiario asociado a un
inmunosupresor.
• Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/d; dosis acumulativo entre 180-
270 mg/Kg.
• Clorambucil 0,15-0,2 mg/Kg/d dosis acumulativa 9-18
mg/Kg.
• Ciclosporina 2-5 mg/Kg/d, luego de no haber respuesta a los
anteriores.
4. En corticoresistente existen dos posibilidades:
• Pulsoterapia triple con metilprednisolona/
prednisona/agente alquilante
• Ciclosporina A + Prednisona
 INFECCIONES
 EDEMA REFRACTARIO
 TROMBOSIS E HIPERCOAGULABILIDAD
 MALNUTRICION PROTEICA Y ALTERACION DEL
CRECIMIENTO
 INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
El SN de aparición en el 1º año de vida, es ocasionado,
en su mayoría, por anomalías en los genes codificadores
de proteínas específicas del podocito originando daño
estructural y pérdida de la barrera de filtración glomerular:
 Mutación en el gen NPHS1, codificador de la proteína
Nefrina, que causa el SN congénito tipo Finlandés( que es
la variedad mas frecuente de SNC, es autosómica recesiva)
 Mutación en el gen NPHS2, codificador de la proteína
Podocina (explica el 40% de los SN corticorresistentes
familiares y un 10-20% de los esporádicos), con
histología de glomeruloesclerosis segmentaria y focal
(GESF).
 Mutaciones en el gen WT1 como causa de Esclerosis
Mesangial Difusa (EMD) aislada o formando parte del
síndrome de Denys- Drash (EMD, pseudohermafroditismo
masculino, tumor de Wilms) o Frasier (GESF, fenotipo
femenino con cariotipo 46XY y gonadoblastoma).
 En general, son formas resistentes a esteroides e
inmunosupresores y el tratamiento debe ser dirigido
principalmente a realizar medidas de sostén para
conseguir un buen estado evolutivo que consiga hacerlo
receptor con garantías de un trasplante renal, única opción
curativa.
 Evoluciona oligurico e incremento de edema hasta
generalizarse.
 Es sometido a diálisis peritoneal aguda por 5 dias con
un balance negativo acumulado de -3110
permaneciendo oligurico y con descenso de los
niveles de retención nitrogenada.Se retira catéter y se
somete a biopsia renal . Se observa nueva ganancia de
peso de + 700g aproximadamente aun oligurico y
retención nitrogenada. Se plantea Colocacion de
Cateter Tenckhoff para manejo de edema.