ENDOTROPIA CONGENITA DEFINICION: Alberto Ciancia en 1962 donde por vez primera describe y ordena, de modo claro, conciso

y definitivo esta enfermedad caracterizada por: Comienzo precoz. Angulo de desviacin normalmente grande. Abduccin limitada en ambos ojos. Nistagmo en resorte con la fase rpida hacia el lado del ojo fijador exagerndose en abduccin y despareciendo prcticamente en aduccin. Tortcolis con la cabeza girada hacia el lado del ojo fijador. Hipermetropa moderada o ausente. ETIOPATOGENIA: La etiopatogenia de la endotropa congnita permanece en el campo de la hiptesis. Por lo comn son nios sanos, en los que el papel desempeado por la herencia es interpretado de forma muy distinta por los diversos autores. As, Lang (1973) en su libro Estrabismos, nos dice textualmente ... en esta forma de estrabismo, la herencia desempea un papel poco importante, en tanto que Julio Prieto-Daz en 1996 afirmaba ... en el 16% de los progenitores de nios con esotropa congnita, se hallaron anomalas de la visin binocular CLINICA: El comienzo de esta forma de estrabismo es dentro de los seis primeros meses de vida. Por lo comn entre 2 y 4 meses. Es recomendable la valoracin neurolgica del lactante, en razn al porcentaje no despreciable, aunque pequeo, del dao cerebral que padecen algunos pacientes con clnica evidente de endotropa congnita. Para Frank Duncan Costenbader (1961), la hipermetropa es moderada o pequea en el 90% de los casos, y sin influencia alguna sobre el ngulo de estrabismo al comienzo de la enfermedad. Lo que no quiere decir que la existencia de hipermetropa a esta edad haya que olvidarla definitivamente, porque ms adelante el factor acomodativo puede sobreaadirse a la endotropa congnita. De ah la importancia de corregir refraccionalmente al nio y mantener vigilancia peridica del defecto bajo cicloplejia. Es habitual considerar buena la agudeza visual en ambos ojos de estos pequeos enfermos debida a la fijacin cruzada. Sin embargo, Gunter von Noorden (1976) demostr alta incidencia de ambliopa en estos pacientes (35%), que obliga a tener exquisita vigilancia y a hacer, sistemticamente, profilaxis de la misma. Alberto Ciancia (1962) ya nos haba dado como cifra de ambliopa la superior al 50%. Yvonne Lobstein (2004) sobre 101 enfermos de estrabismo congnito, refiere la gran frecuencia de ambliopa funcional, comprobando la evolucin a estrabismo monocular en el 67% de los casos. La clnica cursa con los siguientes signos: Desviacin ocular

El ngulo de estrabismo suele ser importante (>25), aunque podemos encontrar ngulos menores (de 10 a 20), y tambin microtropa e, incluso, aspecto de ortotropa. En estos ltimos casos hay que completar la bsqueda con otros signos: fijacin en aduccin, tortcolis, nistagmo latente, endotropa al ocluir un ojo (DHD) etc, que pudieran llevar al diagnstico. Tortcolis y fijacin en aduccin El tortcolis es consecuencia de la fijacin en aduccin. La cabeza rota hacia el ojo fijador para situarlo en posicin de mirada al frente. Cuando el estrabismo es alternante, el tortcolis tambin lo es (tortcolis alternante disociado). Suele ser de tipo discordante, o sea, que el sentido posicional de la cabeza vara de acuerdo a que su fijacin sea hacia el lado derecho o izquierdo, o, dicho de otra manera, segn el ojo fijador. Este tortcolis horizontal se asocia, a veces, a inclinacin de cabeza sobre el hombro, expresando de este modo un componente torsional. componente torsional. La fijacin en aduccin, a veces extrema, es el signo ms importante y esencial para el diagnstico de la endotropa congnita. Es consecuencia de ser situacin agradable para el paciente, al presentar en esta posicin mejor agudeza visual por tener menor intensidad el nistagmo. La postura de fijacin en aduccin es independiente del ngulo de estrabismo. Se puede dar tambin en ortotropa, e incluso en exotropa. Se trata de adoptar una direccin de fijacin que no provoque nistagmo. En visin monocular (ocluyendo el ojo fijador), la fijacin en aduccin es el elemento ms caracterstico, que tambin puede apreciarse manteniendo los dos ojos abiertos, aunque la situacin motora de fijacin en aduccin suele estar ms disminuida o menos forzada en este caso. Tambin podemos observar, por la inciclo-rotacin del ojo fijador, tortcolis torsional acompaante con la cabeza inclinada sobre el hombro de este lado. Limitacin de la abduccin La limitacin de la abduccin, es secundaria a la fijacin monocular en aduccin. Puede simular parlisis unilateral o, lo que es ms frecuente, bilateral, simtrica o asimtrica de los msculos rectos laterales, endotropa congnita.

Puede simular parlisis unilateral o, lo que es ms frecuente, bilateral, simtrica o asimtrica de los msculos rectos laterales, dando a veces el aspecto de globos oculares fijos, bloqueados en convergencia e incapaces de llegar a la lnea media, con todo el aspecto de estrabismo fijo simulando un sndrome de fibrosis de los rectos medios. El diagnstico diferencial con la parlisis del VI par se hace por medio de la maniobra de Alajouanine (maniobra de los ojos de mueca), consistente en rotar mediante movimiento rpido la cabeza del nio hacia el lado opuesto de la abduccin imposible, lo que induce a un reflejo vestibular que lleva el ojo a la abduccin (Figura 2). Tambin, si el estrabismo es alternante, haciendo que fije el ojo desviado. A veces, es menos importante la limitacin de la abduccin, y cuando conseguimos sacar el ojo de la fijacin en aduccin, apreciamos movimientos nistgmicos de mayor o menor intensidad. Seguidamente, practicamos los diferentes tests de versin: * Test de versin simple * Test de versin esttica con oclusin (Qur) * Signo del stop de Corcelle * Test cintico-prismtico de Cppers

Nistagmo Es horizontal en resorte, que bate hacia el lado del ojo que fija (fase rpida hacia el ojo fijador). Unas veces de tipo latente (nistagmo latente), es decir, que no existe cuando el paciente, de forma normal, fija con el ojo en aduccin, y otras, las ms, de tipo manifiesto, en el que el nistagmo se ve de forma permanente, aunque ms atenuado en la posicin de fijacin en aduccin (nistagmo manifiesto/latente). El nistagmo se hace ms importante al ocluir total o parcialmente mediante penalizacin un ojo, o al hacer mirar al paciente hacia una posicin ms o menos lateralizada. La amplitud es muy variable de unos casos a otros e, incluso, distinta de un ojo al otro en el mismo nio (nistagmo incongruente). TRATAMIENTO Estamos ante la forma clnica, cuyo mayor xito lo encontraremos evitando la ambliopa y consiguiendo desde el punto de vista motor una microtropa, que supondr solucin final suficiente, amn de permitir cierta unin binocular, con la doble posibilidad de obtener, a veces, una pobre estereo-agudeza y mayor estabilidad al resultado esttico obtenido. Otro problema distinto que puede discutirse, es la astenopa que podemos encontrar pasado el tiempo, cuando haya disminuido la neutralizacin. Tratamiento mdico La primera norma a seguir es ser muy prudente antes de iniciar el tratamiento de endotropa congnita, teniendo absoluta certeza en que el nio es estrbico. Conocer la variabilidad angular fisiolgica que existe en los primeros seis meses de vida, sabiendo que cualquier tratamiento emprendido sin estar justificado sera profundamente iatrgeno. En principio, corregimos el posible defecto refractivo, con el fin de poner al pequeo en la mejor condicin visual, compensando cualquier factor acomodativo o anisometropa existente. Se ha de evitar cualquier defecto de refraccin que favorezca el espasmo acomodativo. En segundo lugar, practicamos oclusin total alternante con el ritmo adecuado acorde a la edad del paciente, como procedimiento profilctico, o teraputico, cuando hay sospecha de ambliopa, con el objeto de proporcionar isoagudeza. An

en aquellos casos en que presumimos que el nio no es ambliope por haber fijacin cruzada, tambin realizamos oclusin total alternante para ejercitar la motilidad. Con este tratamiento se fuerza la abduccin del ojo no ocluido, evitando la contractura del recto medio del ojo en aduccin. En estos casos la oclusin no tiene otra finalidad que mejorar la movilidad del ojo hacia la abduccin, siendo ste el objetivo por el que realizamos la penalizacin oclusiva, pues desconocemos su autntico papel en la reduccin del ngulo de estrabismo, aun admitiendo haber visto casos de disminucin del mismo tras algn tiempo de oclusin. Hoy es aceptada la resolucin espontnea de algunos casos de endotropa congnita, probando la naturaleza funcional del proceso. Tratamiento farmacolgico El tratamiento mediante inyeccin de toxina botulnica es buena indicacin cuando el nio es menor de un ao y medio y no existe alteracin vertical importante. Cuando el nio tiene ms de 2 aos, puede intentarse el tratamiento siempre y cuando la endotropa sea menor de 25 y no presente alteracin vertical notable. La inyeccin de toxina debe ser bilateral (Figura 4).

Tratamiento quirrgico La edad en la que debe hacerse la ciruga de la endotropa congnita es controvertida. Algunos autores, siguiendo a Francis Bernard Chavasse (1939), y posteriormente a Frank Duncan Costenbader (1961) y Marshall Miller Parks (1966), propugnan ciruga precoz, entendiendo como tal la realizada antes de los 18 meses e, incluso, antes del ao. El objetivo es conseguir la curacin funcional o, al menos, cierta

colaboracin binocular con fusin perifrica y un pequeo grado de estereopsis, que servir, al menos, para mantener buen resultado esttico con estabilidad del ngulo. Tambin arguyen la aportacin del mejor desarrollo psicomotor del pequeo y, sobre todo, la presin de los padres, que quieren ver rectos cuanto antes los ojos de sus hijos. No faltan quienes creen que la ciruga precoz previene la ambliopa e impide la aparicin de alteraciones verticales. Ambos hechos son falsos. Los partidarios de la ciruga tarda, entre los que me encuentro, pensamos que operando ms tarde el estudio motor puede hacerse en mejores condiciones, en particular los verticalismos. Se planifica mucho mejor la intervencin, y se puede controlar de modo ms serio y racional el postoperatorio. y muy variable, como lo demuestra el test de