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Imunologia/Imunidade Avaliao Laboratorial do Sistema Imunolgico

O sistema imunolgico dividido didaticamente em inespecfico, representado pelos sistemas de fagcitos e Complemento (C), e o especfico, representado pela imunidade mediada por linfcitos B (humoral) e linfcitos T (celular). Entretanto, o ue ocorre uma ampla intera!"o entre os diversos componentes da resposta imunolgica, ue permite prevenir e de#elar as infec!$es, de forma mais eficiente. % ui ser"o enfati&adas as provas la#oratoriais mais utili&adas na avalia!"o imunolgica de pacientes com infec!$es de repeti!"o. %s defici'ncias predominantemente humorais representam cerca de ()* das imunodefici'ncias prim+rias, em seguida temos as defici'ncias celulares e de fagcitos respons+veis por cerca de ,) e -.*, respectivamente. %s mais raras s"o as do /istema Complemento (C). 0o ane1o 2 encontra3se a classifica!"o das 24, segundo a 252/. % avalia!"o da compet'ncia imunolgica geralmente re uer la#oratrio especiali&ado e o custo financeiro elevado. Em se tratando de pacientes pedi+tricos, outro aspecto a ser considerado a escolha de mtodos passveis de serem e1ecutados com a menor uantidade possvel de sangue. 6or estes motivos, na suspeita de uma imunodefici'ncia, deve3se solicitar os e1ames ue v"o dar mais informa!$es de acordo com a histria clnica do paciente. 6or e1emplo, infec!$es de repetic"o por #actrias e1tra3celulares sugerem defici'ncia predominantemente de anticorpos ou defici'ncia de protenas do sistema Complemento. 6or outro lado, infec!$es por #actrias intra3celulares e germes oportunistas sugerem defici'ncia da imunidade celular. 0as defici'ncias de fagcitos comum histria de a#scessos de repeti!"o tendo, principalmente, o /taphilococcus aureus como agente etiolgico. O diagnstico de algumas 24 pode ser afastado, com pe ueno custo, se forem utili&adas provas de triagem #em selecionadas. 5m hemograma completo certamente um dos e1ames mais informativos e de maior rela!"o custo3 #enefcio. Estando a contagem de neutrfilos normal, pode3se afastar a hiptese de neutropenias cong'nitas ou ad uiridas e defeitos de ades"o leucocit+ria. 07mero de linfcitos normal para idade e1clui a imunodefici'ncia grave com#inada e defeitos graves de clulas T. 0a sndrome de 8is9ott3%ldriclh, temos presen!a de pla uetopenia com presen!a de micropla uetas. 0a suspeita de defici'ncia de anticorpos, as dosagens das imunoglo#ulinas sricas (%, :, ;) fornecem informa!$es 7teis. O mtodo mais #arato, e ao mesmo tempo eficiente, para se avaliar a resposta imune celular, a reali&a!"o de testes cut<neos de hipersensi#ilidade tardia com o maior n7mero possvel de antgenos. 5ma #oa #ateria de antgenos deve incluir 664, /=3/4 (varidase), ttano e candidina, por serem antgenos contra os uais a maioria da popula!"o est+ sensi#ili&ada. 4esta forma, torna3 se altamente improv+vel ue um indivduo normal se>a negativo a todos estes antgenos por falta de contato prvio. Em se tratando de crian!as, entretanto, essa chance muito elevada e, nesse caso, o teste com a Candidina o ue tem maior pro#a#ilidade de dar resultado positivo. 0o Brasil, devido a o#rigatoriedade de vacina!"o precoce com BC:, o teste com o 664 a melhor escolha. /e o teste for positivo, caracteri&ado por eritema e ndulo aps ,?3?. horas, estar"o praticamente afastadas as suspeitas de defici'ncias

graves de clulas T. O tamanho do ndulo n"o tem import<ncia. 0a suspeita de 2munodefici'ncia, independente do setor ue possa estar acometido, os e1ames inicias a serem solicitados est"o no @uadro 2. 4e acordo com a suspeita diagnstica devem ser solicitados e1ames mais especficos detalhados a seguir. Quadro I Exames Iniciais na Suspeita de uma Imunodeficincia -.Aemograma ,.0veis sricos de 2munoglo#ulinas B 2g:, 2g% e 2g; C.Teste cut<neo de Aipersensi#ilidade Tardia (664) I - Avaliao da Imunidade Humoral %s 24 humorais s"o as mais fre uentes. % histria clnica de infec!$es #acterianas de repeti!"o como pneumonia, otite mdia aguda, meningite ou sinusite nos leva a suspeitar de uma defici'ncia de anticorpo. %o e1ame fsico importante ue se verifi ue a presen!a de rg"os linfides ue podem estar redu&idos ou ausentes nestes pacientes. % aus'ncia de adenide, comprovada pela radiologia de cavum, em crian!as com infec!$es de repeti!"o sugere, fortemente, uma agamaglo#ulinemia. 0a suspeita de 2munodefici'ncia predominantemente humoral os e1ames iniciais a serem solicitados s"oB 1.Dosa em das imuno lo!ulinas s"ricas #I A$ I %$ I &'. D o primeiro e1ame a ser solicitado na suspeita de 4efici'ncia de %nticorpo. %tualmente, este e1ame reali&ado por um grande n7mero de la#oratrios em nosso meio. 6or serem protenas ue e1istem em grande uantidade no nosso organismo, podem ser utili&ados os mtodos de imunodifus"o radial ou nefelometria. Entretanto, alguns servi!os, utili&am um mtodo mais sensvel como o imunoen&im+tico (EE2/%). % sensi#ilidade e a especificidade dos tr's mtodos s"o ade uadas. 4eve3se sempre comparar os resultados encontrados com valores de normalidade para mesma fai1a et+ria. % 2g: a imunoglo#ulina de maior concentra!"o plasm+tica, correspondendo a cerca de .)* das imunoglo#ulinas sricas sendo a classe principal das defesas sorolgicas do nosso organismo. % meia3vida plasm+tica da 2g: de ,C dias. % 2g; a ue alcan!a valores de adulto mais precocemente, e a 2g% mais tardiamente. 0veis de 2g; acima de ,) mgFdl em sangue de cord"o s"o sugestivos de infec!"o intra3 uterina. D a classe de anticorpo ue predomina na resposta imune prim+ria. % 2g; tem potente a!"o ativadora do C, contudo por causa do seu tamanho (pent<mero) fica restrita ao compartimento intravascular. 0os dois primeiros anos de vida, os nveis de 2g% s"o, geralmente, #em redu&idos. Galores de adultos s"o somente alcan!ados por volta dos . anos de idade. 0a defici'ncia de 2g%, a concentra!"o srica desta imunoglo#ulina sempre menor ue H mgFdl e o diagnstico s deve ser confirmado aps os ? anos de idade. 4e acordo com os nveis de imunoglo#ulinas sricas, podemos formular as seguintes hipteses diagnsticasB a) 2g; e 2g: normais e 2g% diminuda I defici'ncia de 2g% #) 2g: e 2g% normais e 2g; diminuda I defici'ncia de 2g;

c) 2g: e 2g% diminudas e 2g; elevada I sndrome de hiper32g; d) 2g;, 2g: e 2g% diminudas I hipogamaglo#ulinemia (agamaglo#ulinemia, hipogamaglo#ulinemia transitria da inf<ncia ou imunodefici'ncia comum vari+vel). (. Su!classes de I &) Os anticorpos da su#classe 2g:- e 2g:C s"o, na maioria das ve&es, timo3dependentes e direcionados a antgenos proticos. %tingem nveis semelhantes aos do adulto por volta dos , anos de idade. % 2g:- corresponde a cerca de ()3H)* da 2g: srica total, en uanto a 2g:C cerca de ?3.* do total. % 2g:, tem importante participa!"o na resposta humoral contra antgenos de paredes #acterianas (car#oidratos e polissac+rides) ue s"o timo3independentes. D a ue mais demora a alcan!ar nvel de adulto, por volta da adolesc'ncia. Contri#ui com cerca de -? a C)* dos nveis de 2g: total. % curva de normalidade para as ? su#classes deve ser feita por cada la#oratrio, levando3se em conta os diferentes anticorpos monoclonais utili&ados para suas dosagens. % dosagem das su#classes de 2g: um e1ame de custo elevado e menos informativo ue a determina!"o de anticorpos especficos. 4esta forma, a avalia!"o funcional dos anticorpos deve ser solicitada uma ve& ue antgenos proteicos estimulam, preferencialmente, a produ!"o das su#classes 2g:- e 2g:C en uanto ue, antgenos polissacardeos estimulam a produ!"o de 2g:- e 2g:,. *.Avaliao funcional das imuno lo!ulinas. 5ma resposta ade uada a antgenos vacinais nos leva a crer ue a apresenta!"o do antgeno a clulas imune3especficas, a intera!"o entre os linfcitos T e B e a produ!"o de anticorpos este>am funcionando sem anormalidades. % resposta antgeno3especfica para 2g; pode ser avaliada pela pes uisa de anticorpos aos antgenos do grupo sanguneo %BO. Eactentes com mais de ( meses de idade >+ s"o capa&es de produ&ir estes anticorpos. Este e1ame n"o tem valia para paciente do grupo sanguneo %B. % avalia!"o funcional dos anticorpos das classe 2g: pode ser reali&ada pela pes uisa de 2g: especfica a antgenos vacinais como ttano, sarampo, plio e ru#ola. Em imunodefici'ncias como agamaglo#ulinemia ou imunodefici'ncia comum vari+vel, alm de nveis redu&idos das concentra!$es das imunoglo#ulinas, a produ!"o de anticorpo est+ pre>udicada. Estando os e1ames acima normais e mantendo3se a suspeita de imunodefici'ncia humoral pelo uadro de infec!$es #acterianas de repeti!"o apresentadas pelo paciente, pode3se solicitar a determina!"o de anticorpos a antgenos polissacardeos. Caso a avalia!"o la#oratorial resulte num diagnstico de hipogamaglo#ulinemia, deve3se solicitar a determina!"o dos linfcitos B. +. Dosa em de anticorpos a ant, enos polissac-rides) Os antgenos polissac+rides est"o presentes em #actrias encapsuladas como Aaemophilus influen&ae tipo # (Ai#) e /treptococcus pneumoniae. Eactentes respondem de forma inade uada a estes antgenos, sem significar defici'ncia do sistema imunolgico, devendo a resposta a estes antgenos ser avaliada aps os , anos de idade. %tualmente, a vacina anti3Ai# con>ugada a antgenos proteicos tem sido utili&ada de rotina em lactentes, desta forma, a verifica!"o de produ!"o de anticorpos a antgenos polissac+rides n"o v+lida nos indivduos ue utili&aram esta vacina. % avalia!"o pode ser reali&ada dosando3se anticorpos pr e ps imuni&a!"o (vacina polissacardea) ao /treptococcus pneumoniae. D importante ue os nveis de anticorpos se>am dosados antes e cerca de ? a . semanas aps a imuni&a!"o. Os valores pr e ps3imuni&a!"o para cada sorotipo s"o comparados e verifica3se se houve resposta ade uada a esta #actria. Temos dosado anticorpos aos sorotipos -, C, J, (B, KG e -? do /treptococcus

pneumoniae e consideramos resposta ade uada ao sorotipo uando os nveis de anticorpos s"o maiores ou iguais a -,C mcgFml ou ocorre um incremento de ? ve&es do valor ps em rela!"o ao pr3imuni&a!"o. ..Avaliao dos linf/citos 0) Os linfcitos B s"o respons+veis pela produ!"o das imunoglo#ulinas. 4efeitos de matura!"o podem se manifestar por uma redu!"o acentuada dos nveis de imunoglo#ulinas, entretanto, defeitos menores na diferencia!"o destes linfcitos podem levar a produ!"o em nveis ade uados de imunoglo#ulinas, mas com fun!"o alterada. % identifica!"o de linfcitos B tem sido reali&ada pela citometria de flu1o. Os anticorpos monoclonais anti3C4-K e C4,) identificam clulas pr3B e B. O C4,- outra importante molcula funcional de linfcitos B maduros. Os linfcitos B encontram3se em maior uantidade no lactente ue no adulto. Estes linfcitos encontram3se ausentes ou muito redu&idos em sangue perifrico de pacientes portadores de agamaglo#ulinemia. Entretanto, est"o em n7mero normal ou levemente redu&ido nas outras 4efici'ncias predominantemente humorais. Quadro II Avaliao da Imunidade Humoral Exames Inicias -.4osagem de 2g: , 2g% , 2g; sricas ,.4osagem de 2sohemaglutininas C.4osagem de %nticorpos GacinaisB e1B Lu#ola, 6oliovirus, /arampo Exames 1omplementares -. /u#classes de 2g: ,. 0veis de anticorpos aps vacinas com antgenos polissac+rides (pneumococos) C.@uantifica!"o de Einfcitos B (C4-K) II - Avaliao da Imunidade 1elular %s 24 celulares s"o, sem d7vida, as mais graves, muitas ve&es vindo acompanhadas de defici'ncia de anticorpos sendo, ent"o, denominadas 24 com#inadas. 2nfec!$es por fungos ou germes oportunistas s"o fre uentes assim como infec!$es virais graves. 4evido a gravidade do uadro clnico, o diagnstico deve ser reali&ado o mais precocemente possvel e o tratamento recomendado em algumas destas 24 o transplante de medula ssea. 0a suspeita de defici'ncia da imunidade celular, devem ser reali&ados os seguintes e1amesB 1. Hemo rama para verifica!"o de n7mero de linfcitos. 0o primeiro ano de vida, o n7mero de linfcitos situa3se por volta de ?)))FmmC, este n7mero tende a redu&ir com a idade, atingindo uma mdia de -J))FmmC na idade adulta. Eactente com -))) a -J)) linfcitosFmmC portador de linfopenia. (.2aio-3 de tra1 para visuali&a!"o da imagem tmica. *. 4estes cut5neos de 6ipersensi!ilidade tardia #D4H' % rea!"o cut<nea de hipersensi#ilidade tardia (4TA 3 delaMed test hMpersensitivitM) uma resposta inflamatria caracteri&ada por um infiltrado de clulas mononucleares, constitudo por linfcitos T de memria ue, em presen!a do antgeno especfico, li#eram citocinas recrutadoras de macrfagos. Conforme >+ referido nas provas de

triagem, o mtodo mais simples e efica& para a avalia!"o da imunidade mediada por clulas. % prova consiste em inocular ),- ml da prepara!"o antig'nica por via intradrmica. 0enhuma rea!"o costuma ser o#servada at J3-) horas, aps o ue come!a a se desenvolver uma rea!"o eritematosa e forma!"o de um ndulo ue aumenta, progressivamente, at atingir o m+1imo ,?3?. horas aps a inocula!"o. Lea!$es de 4TA guardam #oa correla!"o com outras provas de avalia!"o de imunidade celular. % principal limita!"o para a interpreta!"o dos resultados negativos ue o teste pressup$e sensi#ili&a!"o prvia e, em crian!as, a possi#ilidade de ue ainda n"o tenha havido contato muito grande. % utili&a!"o de v+rios antgenos comuns, para os uais mais de K)* da popula!"o responde a pelo menos dois, minimi&a o pro#lema. 4ependendo da fai1a et+ria, as d7vidas podem persistir. Eactentes com menos de ( semanas de vida raramente apresentam 4TA positiva. % partir dessa idade, podem apresentar resposta, se forem previamente sensi#ili&ados. Em nosso meio, os antgenos mais utili&ados s"oB 664, Candidina, ttano, difteria e /=3/4. %nergia cut<nea est+ associada a uma srie de condi!$es comoB infec!$es sist'micas agudas ou crNnicas, defici'ncia de linfcito T, doen!as autoimunes, desnutri!"o grave e condi!$es ue levam a imunossupress"oB c<ncer, medica!"o imunossupressora e doen!as renais. +. Quantificao de linf/citos 4 7in vitro7 % identifica!"o e uantifica!"o de linfcitos, no sangue perifrico ou em tecidos, tornou3se um teste la#oratorial relativamente comum. D de grande aplica#ilidade para caracteri&a!"o de desordens linfoproliferativas, acompanhamento de infec!"o por A2G e identifica!"o de possveis defici'ncias imunolgicas. 5ma tentativa de classificar e prover uma nomenclatura uniforme aos v+rios marcadores de superfcie iniciou em -K.) uando um esfor!o foi reali&ado no sentido de se criar um sistema e codificar diferentes antgenos leucocit+rios. Ooi criado o termo Pcluster of differentiationP (C4) e um n7mero especfico foi dado para identificar estes marcadores celulares. Cada C4 refere3se a uma determinada molcula de superfcie celular caracteri&ada por um con>unto de anticorpos monoclonais padroni&ado pelos comit's internacionais. O grande n7mero de monoclonais gerados contra molculas presentes em linfcitos T permite identificar, atualmente, su#popula!$es de clulas efetoras, assim como, diferentes est+gios de ativa!"o e de matura!"o. O melhor marcador para linfcitos T totais o C4C, uma ve& ue se refere a um comple1o molecular associado aos receptores especficos (TCLs). %lm de e1clusivo de linfcitos T, encontra3se presente em todas as su#popula!$es de clulas T maduras. % caracteri&a!"o de linfcitos C4CQ, geralmente inclui a uantifica!"o das su#popula!$es C4?Q, comumente referida como au1iliadora (ThI T helper), e C4.Q, ue apresenta propriedades citot1icas (Tc). Essas su#popula!$es ainda podem ser su#divididas com #ase em outros marcadores menos utili&ados (C4?J, C4,J, etc.) % uantifica!"o de clulas Pnatural 9illerP (0=) se fa& pela identifica!"o de C4-( e C4J(. % presen!a de um ou dois destes marcadores em clulas C4C negativas caracteri&a a popula!"o 0=. O mtodo mais utili&ado atualmente para fenotipagem de linfcitos a citometria de flu1o. Baseia3se na incu#a!"o do sangue perifrico com um ou mais anticorpos monoclonais (anti3C4) con>ugados R fluorescena eFou outro fluorocromo. % uantifica!"o das clulas positivas para o respectivo C4 processa3se em microscpio de

fluoresc'ncia ou, preferencialmente, por citometria de flu1o. % utili&a!"o de , fluorocromos, simultaneamente, permite identificar, de uma s ve&, at ? popula!$es celularesB duplo negativas, duplo positivas, positivas apenas para o primeiro ou para o segundo marcador. .. 2esposta linfoproliferativa a mit/ enos 7in vitro7 E1istem situa!$es nas uais a avalia!"o ualitativa da imunidade celular est+ indicada. % melhor forma de se avaliar funcionalmente os linfcitos T atravs da resposta proliferativa a mitgenos Pin vitroP. O estmulo mais amplamente utili&ado a fitohemaglutinina (6A%) ue ativa, inespecificamente, a totalidade das clulas T. % leitura feita num contador de cintila!$es e o resultado dado em contagens por minuto (cpm). 5ma resposta linfoproliferativa em padr$es normais significa ue etapas fundamentais da resposta mediada por linfcitos T est"o preservadasB #lastog'nese, clulas acessrias (moncitos) funcionantes, linfcitos T produ&indo 2E3, (interleucina , I fator de prolifera!"o de linfcitos T) e e1pressando receptores para 2E3, ade uadamente e, finalmente, aus'ncia de fatores ini#idores no soro do paciente. 0o caso de uma resposta linfoproliferativa deficiente, testes adicionais poder"o esta#elecer ual o ponto respons+vel por esta resposta insatisfatria. 0as defici'ncias prim+rias de clulas T ou com#inadas o n7mero de clulas T e a resposta proliferativa encontram3se redu&idos. Quadro III Avaliao da Imunidade 1elular Exames Inicias -.Aemograma B morfologia e n7mero de Einfcitos ,.L1 de Tra1 B 2magem Tmica C.Testes Cut<neos de Aipersensi#ilidadeTardia B 664, Candidina, /=3/4, Ttano Exames complementares -.@uantifica!"o de Einfcitos TBC4C, C4? e C4. ,.Lesposta linfoproliferativa a fitohemaglutinina (6A%) III. Avaliao de 8a /citos 0eutrfilos s"o clulas de vida curta ue agem como clulas efetoras contra muitos tipos de #actrias e fungos. %ps opsoni&a!"o do antgeno, pelos anticorpos ou protenas do sistema Complemento, uma uantidade consider+vel de fagcitos recrutada ao local de inflama!"o para ue ocorra a fagocitose. % fagocitose indu& a um meta#olismo o1idativo conhecido como P#urstP respiratrio, sendo produ&ida uma srie de su#st<ncias como per1ido de hidrog'nio(A,O,), radicais de hidrog'nio(OA3), <nion super1ido(O,3), o1ig'nio (-O,), ue >untas v"o ser t1icas, resultando na morte do microorganismo fagocitado. 5m defeito no recrutamento dos neutrfilos ou em ual uer uma das etapas de fagocitose ou da capacidade #actericida pode ser respons+vel pela 24 resultando em maior suscepti#ilidade do hospedeiro a infec!$es. 0as defici'ncias de fagcitos, infec!$es supurativas s"o fre uentesB adenites, a#scessos cut<neos e pulmonares, osteomielite etc.. O /taphilococcus aureus agente etiolgico

fre uente nestas infec!$es. %s defici'ncias de neutrfilos podem ser uantitativas ou ualitativas. Os testes para avalia!"o funcional, por demadarem #astante tempo e n"o serem solicitados com fre u'ncia, geralmente s s"o reali&ados em la#oratrios especiali&ados. 1.Avaliao 9uantitativa de neutr/filos) Aemograma. 0eutropenia tem sido definida como uma contagem de granulcitos menor ue -J))FmmC. Entretanto, deve3se levar em conta a idade e caractersticas raciais do paciente. (.An-lise 9ualitativa dos neutr/filos) ,.-.% morfologia dos neutrfilos circulantes deve ser cuidadosamente avaliada uma ve& ue na sndrome de Chedia93Aigashi s"o encontrados inclus$es gigantes intracelulares. ,.,.O teste do 0BT (nitro#lue tetra&olium) o mais utili&ado para triagem de 4oen!a :ranulomatosa crNnica (C:4 3 chronic granulomatous disease). D um e1ame de f+cil e1ecu!"o e #ai1o custo ue reflete a gera!"o de super1ido do P#urstP respiratrio aps a fagocitose. O 0BT um corante amarelo ue passa a a&ul3escuro aps sofrer redu!"o. O teste consiste em incu#ar as clulas com o 0BT e estimul+3las com 6;% (phor#ol mMristate acetate) ue age como ativador celular. Clulas normais redu&em o corante e este fica a&ul3escuro. @uando n"o h+ redu!"o o corante permanece claro. 2ndivduos normais apresentam redu!"o em mais de K)* dos neutrfilos. ,.C. Capacidade #actericidaB a morte do microorganismo intracelular a etapa final do fagcito frente a um microrganismo. Em algumas imunodefici'ncias, esta etapa est+ comprometida como na C:4, sndrome Chedia93Aigashi, defici'ncia de molcula de ades"o (E%4 3 leu9ocMte adhesion defect), defici'ncia de mielopero1idase, defici'ncia de glicose (3fosfato desidrogenase (:(64). % avalia!"o da capacidade #actericida do fagcito Pin vitroP pode ser feita utili&ando3se #actrias ou fungos. Os granulcitos do paciente s"o incu#ados com cepas da #actrias opsoni&adas e, aps incu#a!"o, contado o n7mero de #actrias vivas. :eralmente, aps C) minutos, cerca de K)* das #actrias est"o mortas uando em presen!a de granulcitos normais. ,.? ;olculas de ades"o. 6ara avaliar a presen!a de molculas de ades"o na superfcie de leuccitos pode3se utili&ar a citometria de flu1o. 0a defici'ncia de E%4, h+ uma redu!"o da e1press"o do comple1o C4-.FC4-- devido a um defeito intrnseco na sntese da cadeia # da molcula C4-.. ,.J. % mielopero1idase a en&ima respons+vel pela atividade da pero1idase dos gr<nulos a&urfilos dos neutrfilos e respons+veis pela cor verde do pus. Esta en&ima importante na morte do microorganismo pois gera produtos t1icos aps reagir com o A,), na presen!a de h+lides. % defici'ncia desta en&ima leva a uma maior suscepti#ilidade a infec!$es por fungos e staphilococos. O diagnstico pode ser facilmente dado utili&ando uma colora!"o para pero1idase em sangue perifrico. ,.(. 0vel srico de 2gE B importante na suspeita da sndrome da Aiper32gE. 0esta sndrome, os pacientes apresentam dermatite se#orreica e atpica graves, a#scessos de repeti!"o, principalmente pelo /taphilococcus aureus. Quadro I: Avaliao dos 8a /citos Exames Iniciais -.Aemograma B n7mero e morfologia dos neutrfilos e moncitos

,.Teste do 0.B.T. Avaliao do Sistema 1omplemento %s protenas do sistema complemento (C) s"o um grupo de protenas plasm+ticas termo3sensveis ue interagem se Sencialmente aps ativa!"o, mediando processos inflamatrios, reali&ando a depura!"o de imunocomple1os, destruindo #actrias atravs da les"o da mem#rana e neutrali&ando vrus. A+ duas vias de ativa!"o deste sistemaB cl+ssica e a alternativa. %s concentra!$es dos diferentes componentes do C no sangue do L0 a termo atingem valores entre J)* e H)* dos o#servados em adultos normais, com e1ce!"o de CK, cu>os nveis s"o de -(*. %o final do primeiro ano de idade, todos os componentes atingem valores semelhantes aos de adultos normais. Esses #ai1os nveis sricos dos componentes do C em rela!"o aos de adultos s"o parcialmente respons+veis pela atividade opsNnica redu&ida do soro do L0, menor capacidade em lisar #actrias :ram3 negativas e alguns vrus, menor gera!"o de processo inflamatrio assim como uimiota1ia diminuda de polimorfonucleares e moncitos. % triagem para avalia!"o da via cl+ssica do sistema complemento inclui a medida funcional do sistema atravs da dosagem do complemento hemoltico total, ue nos d+ uma idia da integridade funcional da cascata. % dosagem do CAJ) mede a atividade hemoltica de dilui!$es sricas do soro do paciente incu#ado com uma prepara!"o padr"o de hem+cias de carneiro sensi#ili&adas. O CAJ) a dilui!"o do soro ue produ& J)* de lise destas hem+cias em condi!$es pr3 esta#elecidas e e1presso como a recproca da dilui!"o ue d+ J)* de hemlise. 4efici'ncia dos fatores B, 4 ou properdina n"o afetam o CAJ). 4esta maneira, deve3se verificar a atividade da via alternativa (%6J)). 0a presen!a de CAJ) #ai1o deve3se reali&ar as dosagens individuais das protenas para se sa#er ual deficiente. Quadro : Avaliao do 1omplemento Exames Iniciais 1.Complemento Hemoltico Total (CH50) 2eferncias 0i!lio r-ficas recomendadas BEEE%0T2, T.%.3 Clinical 2mmunologM. 6ediatr. Clin. 0orth %m., ?-(?), -KK?. CO/T%3C%LG%EAO, B.T.U 054EE;%0, G.U C%L0E2LO3/%;6%2O, ;.;./. 3 ;ecanismo de 4efesa contra 2nfec!"o. Tornal de 6ediatria, suppl.-B/C3 /--, -KK.. OEE2/AEL, T.% V TO;%L, L.A. 3 2ntroduction to 4iagnostic Ea#oratorM immunologM. T%;%, ,H.(,,)B-.,C3-.C?, -KKH O5T2;5L%, ;.4. 3 0veis sricos das su#classes de 2g: em crian!as normais e nefrticas. /"o 6aulo, -KK- 3 Tese de 4outorado 3 5niversidade de /"o 6aulo. A%00ET 2, EL=EEEEL3W5=/EE O, EW4W%L4 6, 4E0EW/ G, 4EBL5WXLE ;. 4evelopmental and maturational changes in human #lood lMmphocMte su#populations. 2mmunologM TodaM, -C(()B,-J3,-., -KK,. A5/TO0, 4.6. 3 4iagnostic Ea#oratorM 2mmunologM. 2mmunologM and %llergM Clinics of 0orth %merica,-?(,),-KK? 6L2;%LW 2;;50O4EO2C2E0CW 42/E%/E/ 3 LE6OLT OO % 8AO

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