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MALFORMAZIONIPOLMONARI Comprendonoquadripatologicicausatidaarrestatooalteratosviluppoembrionariodelpolmoneintoto odialcunesuecomponenti. Eziopatogenesi Ifenomeniingradodiinterferireconlosviluppoembrionariodellapparatorespiratoriopossonoessere: Fattorigenetici:mutazionideigenichecodificanoperlestruttureinteressate;sonoalterazionirare echecompromettonolestrutturespessoinmanieraestesaegrave. Fattoriesogeni:sitrattadieventidinaturanongeneticaesonopifrequenti;comprendonoluso difarmaciteratogenidapartedellamadre,lesposizionearadiazioniionizzanti,talunemalattie infettive(morbillo,rosolia,toxoplasmosiecc.

Classificazione Lagravitelestensionedellemalformazionipolmonarisarannotantomaggioriquantopiprecocemente siproducelarrestodellosviluppo;suquestabasevengonosuddivisein4gradidigravitdecrescente: 1. GradoI:alterazioniestreme,incuilinterventodifattorididisturbodelprocessodiembriogenesi interferiscesindalleprimefasi,nellequalidovrebbedelinearsilabbozzodiciascunodeidue emisistemibronchialidallaprimaestroflessioneventraledellintestinoprimitivo.Poichlagenesia polmonarebilateralesarebbeincompatibileconlavita,icasiclinicamentericonoscibilisonoquelli diagenesiadiunpolmoneconnormalesviluppodiquellocontrolaterale. 2. GradoII:lalterazioneintervienequandogliabbozzidei2emisistemisonogidivisiesihalaplasia diquellointeressatochesarquindirappresentatodaunabbozzobenriconoscibiledibronco principalecheterminaafondocieco. 3. GradoIII:lealterazioniintervengonotardivamente,perciuninteropolmoneolimitatisettoridi essopossonoessereinteressatidaunagenesiadellestrutturebronchioloalveolari. 4. GradoIV:ilfenomenomalformativointervienemoltotardivamenteecausaalterazionidelle strutturebroncoalveolarichepossonoesserecistiobronchiectasieacaratterecistico;raramente possonointeressareuninteroemisistemadandoluogoalquadrodelpolmonepolicistico. Inaltricasi,lemalformazionipossonointeressareilversantecircolatorioconfistolearterovenoseosi possonoverificaredellesequestrazionipolmonari,valeadirezonediparenchimapolmonareaestensione lobareosegmentariaesclusedallenormaliconnessioniconlalberorespiratorioeirrorateinmaniera anomaladaunvasodiprovenienzadallaortaodasuoirami.Questepossonoessere: 1. Intralobari:rivestitenormalmentedallapleuravisceralemapresentantigradidiversidialterazioni deiramibronchialiearteriosiedidegenerazioniditipocistico; 2. Extralobari:veriepropriabbozziautonomidipolmone,rivestitidaunlorofogliettopleurico incompletoepostiingenereinunadocciaparavertebrale. Clinica NelleformedidifettoanatomicodiIeIIgradosiavrunaridottatolleranzaallosforzo,acausadella condizionedirestrizionevolumetrica,dientitvariabileasecondadellefficaciadellafunzionevicariante delpolmonecontrolateralechesartantopiimportantequantopiprecocementeintervenutolo stimoloadesercitaretalefunzionevicariante.

NelleformediIIIeIVgradoilquadrocaratterizzatodaisegniedaisintomidellostatoflogisticocronicoe dellefrequentiriacutizzazioniinfettive:ipersecrezionemucopurulentacontosse,occasionalmenterialzi termici,fenomeniemoftoici. Nelcasodellefistolearterovenose,oltreallapossibilepresenzadifenomeniemoftoici,siavrdispneada sforzoedipossiemiacronica.Questultimaprovoca:ipoevolutismo,cianosi,ippocratismodigitale, policitemiaecc. Lesequestrazionipolmonari,possonodecorrerealungomisconosciute,essendorilevabilisolo tardivamenteaseguitodifenomeniflogisticibronchialioemorragici. Diagnosi 1. Datianamnesticidiricorrentifenomenidiinfezionedisettoripolmonariodiemorragia 2. E.O.:alterazionidellasimmetriaodellamobilitdiunemitorace,ottusitplessicheconeventuale repertorantolarelocalizzato,ipoevolutismosomatico 3. Rxstandard:opacitmonolaterali(lRxdirimentesolonelcasodelpolmonepolicisticofornendo immaginiacerchimultipliinterferentiincorrispondenzadeisettoriinteressati) 4. LaprecisazionediagnosticadatadallHRTCedallabroncoscopia. Terapia Chirurgicadirimozionedelprocessopatologico;medicaperiltrattamentodelledelleriacutizzazioni flogisticoinfettive(vaccinazioni,ginnasticarespiratoria,drenaggioposturale,antibiotici)