U R G E N C I A S E N AT E N C I N P R I M A R I A

Poliglobulia
Y. Garca Parejo y M.M. Garca Carballo*
Mdicos especialistas en Medicina Familiar y Comunitaria. *Centro de Salud El Greco. Getafe. rea 10 de Madrid. Espaa.

a poliglobulia es un aumento del volumen total de hemates en sangre1. Se realiza estudio en los pacientes que presentan de forma mantenida una cifra de hematcrito superior al 55% en varones y al 50% en mujeres, o un valor de hemoglobina mayor de 18,5 g/dl en varones y de 17,5 g/dl en mujeres2. Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la masa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay un incremento de la concentracin de hemates por una prdida del volumen plasmtico, pero la masa eritrocitaria total es normal. CLNICA

Exploraciones complementarias

La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con sntomas en principio inespecficos. Esto es muy frecuente en la policitemia vera, nica forma primaria adquirida de poliglobulia3. El paciente puede referir astenia, sensacin de mareo o vrtigo, acufenos, cefalea y epistaxis. En las poliglobulias secundarias adems presentar sntomas relacionados con el proceso subyacente, como es una enfermedad cardaca, pulmonar o renal4. La clnica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos vasculares, ya que en las poliglobulias la incidencia de complicaciones trombticas es mayor por el aumento de la concentracin de hemates en sangre. Los episodios ms frecuentes son los accidentes cerebrovasculares (ACVA), el infarto de miocardio, la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar. Los pacientes con policitemia vera adems pueden presentar hemorragias en el tracto gastrointestinal, por una mayor incidencia de lceras ppticas y varices esofgicas secundarias a hipertensin portal3. En la exploracin fsica los signos ms caractersticos son la cianosis rubicunda, pltora de predominio facial e inyeccin conjuntival. Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de poliglobulia de estrs (sndrome de Gaisbck) destacan la obesidad y la hipertensin arterial (HTA). DIAGNSTICO En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a partir de una analtica, ya que el paciente est asintomtico. En caso de presentar alguno/s de los sntomas y/o signos ya referidos que hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una anamnesis y exploracin dirigidas, as como las pruebas complementarias necesarias para su confirmacin. Es importante conocer el consumo de tabaco y de frmacos (diurticos, laxantes) que puedan provocar deshidratacin, la existencia de HTA, enfermedades cardacas, pulmonares, renales y hepticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.
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1. Indispensables, es decir, aquellas que se llevan a cabo inicialmente en toda poliglobulia: Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la concentracin de hemates, con valores de hematcrito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia vera al ser una panmielopata4. Bioqumica. Incluye el cido rico, lactatodeshidrogenasa (LDH), fosfatasa alcalina y vitamina B12. Todos ellos estn elevados en la policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias. Extensin de sangre perifrica. Estudia la morfologa de los hemates. Radiografa de trax y electrocardiograma. Para descartar la presencia de enfermedad cardaca y pulmonar. 2. Facultativas, esto es, que se realizan en funcin de los datos obtenidos con las pruebas anteriores: Ecografa abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y heptica. Gasometra arterial basal (GAB). A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a descartar la hipoxia como causa de poliglobulia. Volumen sanguneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por tcnicas de dilucin con istopos radiactivos como el cromo 515, y el volumen plasmtico para diferenciar entre una poliglobulia absoluta y una relativa. Estudio de mdula sea. Est indicado ante la sospecha de policitemia vera para confirmar el diagnstico e incluye puncinaspiracin y biopsia. Eritropoyetina srica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y una policitemia vera en los casos dudosos. Otras pruebas adicionales y especficas en funcin de la orientacin diagnstica a partir de los estudios previos. ETIOLOGA Desde un punto de vista fisiopatolgico las poliglobulias pueden clasificarse de la siguiente forma6: Poliglobulia por disminucin del volumen plasmtico. Produce un aumento relativo en la concentracin de hemates. Aparece en procesos que causan deshidratacin, como son los vmitos de repeticin, la diarrea grave, el uso excesivo de laxantes y diurticos. Tambin se ha observado en la poliglobulia aparente o de estrs (sndrome de Gaisbck), cuadro de etiologa desconocida que afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad. Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de EPO. En este caso los precursores de los hemates de la mdula sea son normales. La produccin de EPO puede ser: a) apropiaJANO 21-27 FEBRERO 2003. VOL. LXIV N. 1.464

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URGENCIAS EN ATENCIN PRIMARIA

Poliglobulia Y. Garca Parejo y M.M. Garca Carballo

Poliglobulia

Historia clnica, exploracin, hemograma, bioqumica

Leucocitosis Trombocitosis

Sospecha de patologa renal

Vmitos, diarrea, diurticos, laxantes

HTA, tabaquismo, obesidad, ansiedad

Eco abdominal: Esplenomegalia

Radiografa de trax ECG, GAB Eco abdominal: TAC, urografa

Deshidratacin

Policitemia vera? Patologa renal Neoplasia Estudio de mdula sea

Poliglobulia de estrs Sndrome de Gaisbck

EPO

Patologa cardiopulmonar

Poliglobulias absolutas: volumen plasmtico normal y masa eritrocitaria total

Poliglobulias relativas: volumen plasmtico y masa eritrocitaria total normal

Figura 1 Manejo para el diagnstico diferencial de las poliglobulias. Eco: ecografa. TAC: tomografa axial computarizada. ECG: electrocardiograma. GAB: gasometra arterial basal. EPO: eritropoyetina.

da, en el caso de hipoxia crnica por enfermedad cardiopulmonar, hipoventilacin alveolar, permanencia en grandes alturas o alteraciones en la funcin de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el caso de lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma cerebeloso. Poliglobulia por una alteracin intrnseca de la eritropoyesis medular (primaria). Las concentraciones de EPO son normales o bajas. Aqu se incluye la policitemia vera, que es un sndrome mieloproliferativo crnico adquirido5. Tambin existen formas congnitas dentro de este grupo, pero son muy poco frecuentes. Poliglobulia esencial o idioptica, en la que no se conoce la causa primaria ni la secundaria. Un 5-10% llega a policitemia vera con el paso de los aos2. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Para llevarlo a cabo se diferenciar, en primer lugar, si la poliglobulia es relativa o absoluta y, dentro de esta ltima, si es primaria o secundaria (fig.1). Poliglobulia relativa El paciente presenta una disminucin del volumen plasmtico con una masa eritrocitaria total normal. La historia clnica y la exploracin ayudan a descartar causas de deshidratacin y procesos rela52
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cionados con la poliglobulia de estrs, como la obesidad, HTA, estado de ansiedad y tabaquismo1. Poliglobulia secundaria La masa eritrocitaria total est aumentada por la respuesta de la mdula sea a un exceso de las concentraciones de EPO. Es la forma ms frecuente de poliglobulia absoluta2. En funcin de la historia clnica y la exploracin se orientarn las pruebas diagnsticas para descartar un proceso tumoral, enfermedad vascular renal o un cuadro de hipoxia tisular. Poliglobulia primaria La masa eritrocitaria total est aumentada por un exceso de produccin medular. La policitemia vera es la nica forma de poliglobulia adquirida dentro de este grupo. La presencia de leucocitosis y trombocitosis en el hemograma y la esplenomegalia por tcnicas de imagen orientan al diagnstico, que se debe confirmar siempre con estudio de la mdula sea. TRATAMIENTO En principio la presentacin de una poliglobulia como un cuadro urgente que requiere intervencin mdica inmediata es poco frecuente. La clnica aguda que podemos encontrar en atencin primaria (AP) en relacin con esta enfermedad es un episodio oclusi(490)

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vo vascular secundario a la hiperviscosidad sangunea. La localizacin ms frecuente es cerebral en forma de ACVA, aunque tambin puede afectar otros rganos. En el centro de salud el objetivo principal en este caso es controlar las constantes vitales del paciente (presin arterial, frecuencia cardaca, pulso, saturacin basal) y estabilizarlo hemodinmicamente para su derivacin hospitalaria. Una vez en el hospital, el tratamiento de urgencia incluye la flebotoma cuidadosa para reducir el hematcrito y la hemoglobina a valores normales4. Tras el episodio agudo se deben iniciar los estudios pertinentes a fin de establecer la etiologa de la poliglobulia y tratarla especficamente. Los pacientes con policitemia vera en ocasiones presentan como complicacin hemorragias de origen digestivo que pueden manifestarse de forma aguda3. En este caso el tratamiento en AP incluye la estabilizacin hemodinmica y la perfusin de sueros si hay hipotensin secundaria a hipovolemia. El tratamiento especfico de las poliglobulias es variable en funcin de su etiologa. Los casos relacionados con deshidratacin o tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente. Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o heptica

requieren tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia vera, al ser una neoplasia, precisa generalmente tratamiento mielosupresor asociado a flebotomas4.

Bibliografa
1. Domingo Claros A. Problemas hematolgicos. En: Martn Zurro A, Cano Prez JF, editores. Atencin primaria. Conceptos, organizacin y prctica clnica. 4.a ed. Madrid: Harcourt, 1999; p. 1345-71. 2. De Miguel Llorente D, Garca Surez J, Lpez Rubio M, Burgaleta Alonso de Ozalla C. Protocolo diagnstico de las poliglobulias. Medicine 2001;8:2789-91. 3. De Miguel Llorente D, Garca Surez J, Lpez Rubio M, Burgaleta Alonso de Ozalla C. Sndromes mieloproliferativos crnicos no leucmicos (I). Medicine 2001;8:2764-9. 4. Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, editors. Williams hematology. 5.a ed. New York: McGraw-Hill Inc., 1995. 5. Spivak JL. Polycythemia vera and other myeloproliferative diseases. En: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al, editors. Harrisons principles of internal medicine. 14.a ed. New York: McGrawHill, 1998; p. 679-84. 6. Alteraciones de los hemates y trastornos hemorrgicos. En: Cotran RS, Kumar V, Collins T, editores. Robbins. Patologa estructural y funcional. 6.a edicin. Madrid: McGraw-Hill-Interamericana, 2000; p. 631-74.