CENTRO DE BACHILLERATO TECNOLGICO E INDUSTRIAL Y DE SERVICIOS N 92 JOS VASCONCELOS CALDERN

TCNICO LABORATORISTA CLNICO

MDULO IV REALIZAR PRUEBAS HEMATOLGICAS Y TRANSFUSIONALES

SUBMDULO IDENTIFICAR LEUCEMIAS Y REALIZAR TCNICAS DE VALORACIN HEMOSTTICAS

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

DOCENTE: FRANCISCO JAVIER GUILLN ALEGRA

ALUMNOS: CANCINO TOVILLA KAREN JANETH ENRIQUE JIMNEZ DIANA LAURA FRANCO MOSCOSO SAUL ALEJANDRO HERNNDEZ MANCILLA DULCE MONSERRAT JIMNEZ OBREGN ITZEL VENTURA MONTOYA GADELI ZEA HERNNDEZ ALEJANDRA

SEMESTRE Y GRUPO: 5 F

NDICE

OBJETIVO . 3 INTRODUCCIN 3 ETIOLOGA.. 3 EPIDEMIOLOGA.. 4 CUADRO CLNICO.. 5 DIAGNSTICO.. 8 TRATAMIENTO.. 9 VIVIR CON LUPUS 10 CONCLUSIN.. 11 BIBLIOGRAFA 12

OBJETIVO Dar a conocer al pblico en general el LES, sus sntomas, variaciones, cmo se detecta y cmo se trata, ya que el grueso de la poblacin lo desconoce, al menos en comparacin al resfriado comn; si bien, no curable, es altamente tratable gracias al descubrimiento oportuno, lo que reafirma la importancia de dar a conocer esta enfermedad a la poblacin. INTRODUCCIN
El lupus eritematoso sistmico (LES), es una enfermedad autoinmune crnica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamacin y dao de tejidos mediado por el sistema inmunitario, debido a la unin de anticuerpos a las clulas del organismo y al depsito de complejos Ag-Ac. El trmino "lupus" se atribuye al mdico Rogerius, quien describi as el eritema malar clsico en el siglo XII. Informes indican que el trmino 'lupus' proviene de un estilo francs de mscara que las mujeres usaban al rededor de los ojos. El eritema malar -con forma de alas de mariposase exhibe en nariz y mejillas, y el prefijo 'erythro' significa 'rojo' en griego.

ETIOLOGA Es una enfermedad idioptica -de causa desconocida- Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar lupus; entre ellos, el gentico y el ambiental; as tambin, podran serlo la luz solar y las hormonas (estrgenos femeninos). Se cree que es una reaccin de hipersensibilidad del tipo III, que se caracteriza por la produccin de Acs que actan en contra de los componentes nucleares de las propias clulas.

El primer mecanismo de aparicin puede que sea por predisposicin gentica. A pesar de que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal, de hecho, son varios y los ms importantes se localizan en el cromosoma 6 (IRF5el gen del interfern, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLKuna tirosincinasa, TNFSF4 y BANK1un regulador de la sealizacin celular).

El segundo mecanismo puede deberse a factores medioambientales -que no slo agravan un lupus ya existente, sino que a veces lo desencadenan- entre los que se incluyen: estrs extremo, exposicin a rayos solares UVB y UVA, que se supone, alteran la estructura del ADN, conllevando a la formacin errtica de Acs; ciertas hormonas como el estrgeno, ya que se ha observado que la aparicin del LES en edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que en hombres; e infecciones, aunque no se ha podido vincular consistentemente ningn patgeno a la enfermedad. Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos; estado reversible que se produce en pacientes con tratamientos de muy largo plazo (3-6 meses); hay cerca de 40 medicamentos que pueden causar este estado, siendo los ms comunes la procainamida, la hidralazina y la quinidina; generalmente una vez dejada la medicacin, no se repiten signos ni sntomas de lupus. EPIDEMIOLOGA
La prevalencia se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100,000 habitantes, si bien, la estadstica vara a travs del mundo, con una incidencia mayor entre la poblacin iberoamericana y afroamericana. Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad frtil. Aparece por lo general al final de la segunda dcada de vida y principio de la tercera. 10-15% de los casos comienzan a partir de los 50 aos; y antes de la pubertad en 20% de los casos. Las personas con parientes que sufren de LES, AR o TTP tienen un riesgo ligeramente ms elevado de padecerlo que la poblacin general. Slo el 5% de los nios nacidos de padres con lupus desarrollar la enfermedad.

CUADRO CLNICO Si bien la enfermedad es de ndole sistmica, puede llegar a tener un carcter multisistmico. La gravedad vara entre leve e intermitente o persistente y fulminante. Se consideran sntomas generales: Cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, mialgias, dolor articular y fatiga fsica. MANIFESTACIONES DERMATOLGICAS
30-50% sufren el clsico eritema malar, erupcin eritematosa fija, plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz. Exantema maculopapuloso difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbacin de la enfermedad; las ampollas son poco frecuentes. Prdida de pelo irregular o difusa; vuelve a crecer. Urticaria Edema periorbitario Lesiones ampollosas Eritema multiforme Lesiones de tipo liquen plano Paniculitis

Lesiones cutneas vasculticas del tipo prpura MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELTICAS El 90% padece artritis intermitente con tumefaccin fusiforme y simtrica de las articulaciones, generalmente en manos, muecas y rodillas; suele acompaarse de hinchazn de manos y pies y tenosinovitis; el 10% presenta una deformidad en cuello de cisne, y una desviacin cubital; se pueden observar ndulos subcutneos; normalmente no se destruye el hueso, sin embargo, las deformidades causadas pueden llegar a ser irreversibles en al menos 20% de los pacientes. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

Apendicitis Diverticulitis Nuseas, diarreas y molestias inespecficas Vasculitis intestinal que puede llegar a perforar los intestinos Hepatomegalia (30%)

Dolor abdominal Pancreatitis aguda Arteritis mesentrica Ascitis (10%) lcera pptica

MANIFESTACIONES HEMATOLGICAS Anemia Dficit de hierro Trombocitopenia Leucopenia Trombosis en vasos de cualquier calibre Coagulacin venosa/arterial recidivante mbolos cerebrales por endocarditis Enfermedad degenerativa de las arterias coronarias Valvulopatas Hemorragias Acs Anti-F VIII y Anti-F IV MANIFESTACIONES CARDIACAS Pericarditis que puede provocar taponamiento por derrame. Miocarditis que puede llevar a arritmia, muerte sbita e ICC (Insuficiencia cardiaca congestiva). Endocarditis no infecciosa, implica tanto a la vlvula mitral como a la vlvula tricspide. Infarto cardiaco por vasculitis.

MANIFESTACIONES RENALES Casi todos presentan depsitos de inmunoglobulina en los glomrulos, pero slo la mitad padece nefritis clnica, definida por: hematuria, cilindros y proteinuria.

MANIFESTACIONES NEUROLGICAS El LES puede afectar encfalo, meninges, mdula espinal, nervios craneales y perifricos, provocando: Disfuncin cognitiva leve Cefalea Crisis convulsivas de cualquier tipo Depresin y ansiedad

Una tercera parte da positivo en anomalas en el fluido espinal; y el 10% presenta convulsiones o psicosis. ANOMALAS DE LOS LINFOCITOS T Dficit de CD45 fosfatasa Incremento del CD40 ligand Incremento del FceRIg Nivel de calcio incrementado y sostenido en linfocitos T Incremento moderado del inositol trifosfato Reduccin del PKC phosphorylation Reduccin del RAS sealado-MAPA-kinase-cascada Deficiencia de la actividad de la protena kinase A I MANIFESTACIONES PULMONARES Pleuresa Disnea Fiebre Pulmn encogido Neumonitis lpica Tos Infiltrados migratorios Atelectasia segmentaria hemorragia alveolar, asociada a veces con anticuerpos antifosfolipdicos. Valvulopatas: generalmente mitral o artica, con o sin endocarditis de Libman- Sacks. Cardiopata isqumica: la incidencia de infarto de miocardio es variable, segn las series, aunque en la prctica diaria no es una complicacin frecuente.

MANIFESTACIONES OCULARES Ceguera permanente por vasculitis retiniana Conjuntivitis Epiescleritis Neuritis ptica Sndrome seco DIAGNSTICO Se basa en la clnica y los hallazgos analticos. Los criterios del ACR tienen una sensibilidad y especificidad de 96%. La elevacin del Anticuerpo Anti nuclear (ANA) a ttulos 1:40 o > es el criterio diagnstico ms sensible. Un paciente debe presentar cuatro de los once sntomas, ya sea simultneamente o en serie, durante un determinado periodo de observacin para ser clasificado como LES: Erupcin malar Erupcin discoide Fotosensibilidad lceras orales Artritis Afectacin renal: Hematuria cilindros proteinuria Neurolgico: Convulsiones psicosis Serositis: Pleuritis pericarditis Hematolgicos: Anemia hemoltica Leucopenia linfocitopenia Trombocitopenia Inmunitarios: Anticuerpos anti-ADN Anticuerpos anti-Sm VDRL falso positivo por 6 meses Anticuerpos antifosfolipdicos positivos ANA positivo Algunos pacientes pueden tener LES sin presentar cuatro de los sntomas.

TRATAMIENTO
En la actualidad no existe una cura; sin embargo, hay algunos medicamentos, como los corticoides y los inmunosupresores, que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes, los cuales se tratan normalmente con esteroides y frmacos antirreumticos modificadores de la enfermedad, como lo son la hidroxicloroquina, la azatioprina y el micotenolato. La ciclofosfamida se usa para la nefritis severa; evitar los rayos solares previene problemas derivados de la Fotosensibilidad. Los esteroides pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis. En aquellos casos en que los anteriores tratamientos han fracasado, se recurre al Rituximab; este medicamento que elimina los linfocitos B, aunque se utiliza principalmente frente a la leucemia, ha ganado mucho peso como el tratamiento del lupus refractario.

PRONSTICO En la dcada de los 50, la mayora de los pacientes diagnosticados de LES vivan menos de 5 aos; sin embargo, en la actualidad ms del 90% de los pacientes sobreviven por ms de 10 aos y muchos pueden vivir relativamente sin presencia de sntomas. El pronstico es normalmente peor para hombres y nios que para mujeres. La mortalidad precoz dentro de los cinco aos es debida a la deficiencia de un rgano o a infecciones sobre agregadas; sin embargo, si los sntomas siguen presentes despus de los 60 aos de edad, la enfermedad tiende a tomar un curso ms benigno.

VIVIR CON LUPUS La mejor manera de controlar el lupus es seguir estos consejos: Tomar todos los medicamentos en la forma en que el mdico lo receta, y consultarlo con frecuencia. Mantenerse activo: El ejercicio ayuda a mantener las articulaciones flexibles y puede prevenir las enfermedades cardacas y los accidentes cerebrovasculares. Esto no implica excederse. En cambio, haga ejercicios de leves a moderados con perodos de descanso. Evitar la exposicin excesiva al sol: La luz solar puede hacer que una erupcin de lupus se exacerbe e incluso puede desencadenar un brote grave de la enfermedad en s. Cuando se encuentre al aire libre en un da soleado, usar ropa protectora y bloqueador solar. EMBARAZO: En caso de las mujeres que padecen lupus y desean tener un beb, deber contar con la orientacin de su mdico, planificar su embarazo para cuando el lupus se encuentre en un nivel de actividad bajo. Durante el embarazo, evite los medicamentos que puedan daar a su beb. Estos incluyen ciclofosfamida, ciclosporina, y mofetilmicofenolato. ESTRGENO: Desde hace mucho tiempo, a los reumatlogos les ha preocupado el hecho de que la hormona femenina denominada estrgeno o el tratamiento con estrgeno puedan causar lupus o empeorarlo. Investigaciones recientes demostraron que los estrgenos pueden desencadenar algunas erupciones de lupus que pueden ser leves o moderadas, pero que no agravan demasiado los sntomas. Sin embargo, el estrgeno puede aumentar el riesgo de cogulos de sangre. Por lo tanto, no se debe ingerir estrgeno si los exmenes de sangre muestran anticuerpos antifosfolpidos (lo que significa que ya existe un alto riesgo de formacin de cogulos de sangre).

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CONCLUSIN Dada la complejidad del lupus eritematoso sistmico y su amplia gama de manifestaciones clnicas representa un reto para el clnico el reconocer esta entidad pues comparte con otras entidades tales manifestaciones. Es preciso recordarle al clnico la epidemiologa de la enfermedad que afecta en su mayora a mujeres independientemente de la raza; el diagnstico ha de estar siempre entre las posibilidades ms an cuando luego de pruebas no se llega a un diagnstico determinado. El LES es una enfermedad sobre llevable, siempre y cuando se lleven unas medidas bsicas: - Establezca una buena relacin mdico-paciente. - Tome su medicacin tal como se la recete su mdico, esto evitar recadas y contribuir a su aprendizaje de la enfermedad (El tratamiento del lupus ha mejorado, y las personas que padecen esta enfermedad viven ms tiempo). - Mantenga una actividad fsica constante, esto contribuir al fortalecimiento de las articulaciones y disminucin del riesgo de enfermedad cardiovascular. - Evite exposiciones excesivas al sol, esto evita la exacerbacin de las manifestaciones cutneas y por tanto posible complicaciones.

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BIBLIOGRAFA

http://es.wikipedia.org/wiki/Lupus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000435.htm http://www.mayoclinic.com/health/lupus/DS00115 http://www.galenored.com/noticias.php?id=739 http://cuidatusaludcondiane.com/lupus-eritematoso-sistemico/ http://nestorriba.com/el-lupus-eritematoso-sistemico-y-sus-sintomas http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditi ons/lupus-esp.asp http://www.chospab.es/biblioteca/libros/LUPUS_ERITOMASO

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