ciaron graves alteraciones microsc6picas re- y 6.

0070, con un promedio ligeramente mayq,r de

gistradas variadamente como atipia epitelial,
displasia 0 carcinoma in situ en 7.3 a 17.1070 0
mas de casos con leucoplasia clinica al tomarse
la biopsia. Por consiguiente en estos estudios el
porcentaje de los casos con leucoplasia clinica.de
aspecto microsc6pico maligno 0 "premaligno"
que se encontraron al hacer la biopsia inicial
varia entre 14.6 y 23.1070.
Ya que entre 76.9 y 85.4070 de estos casos
fueron histo16gicamente lesiones benignas al
momento de la biopsia inicial, se ha hecho mas
importante el establecer una vigilancia continua
a este grupo de pacientes. En el cuadro 2-3 se
presenta una serie de estudios, todos conocidos
desde 1959 10s cuales muestran las investiga-
ciones de seguimiento a pacientes de leucoplasia
clinica benigna para poder determinar la fre-
cuencia de la transformaci6n maligna. Nueva-
mente, a excepci6n de los datos provenientes de
la India que representan un problema especial en
si, mas bien hay un acuerdo extraordinario res-
pecto al porcentaje de casos de leucoplasia que
tienen transformaci6n maligna, a pesar de la no-
table variaci6n de los periodos de vigilancia. Se
puede observar que el porcentaje varia entre 1.4,
4.0070 del grupo restante (una cifra minima, ya
que no se puede determinar por medio de infor-
mes si los pacientes que tuvieron vigilancia con-
tinua incluyeron pacientes no lralados con di-
versas formas de displasia epitelial) sufre una
transformaci6n malign a subsecuente; por tanto,
aproximadamente 10070 de 10s pacientes que de-
sarrollaron leucoplasia tienen carcinoma invasi-
vo en su lesi6n 0 desarrollaran carcinoma en un
futuro.
Tratamiento. Durante anos el tratamien-
to de la leucoplasia ha incluido la administraci6n
de vitamina A, vitamina de complejo By estr6-
genos, radiaci6n, fulguraci6n, extirpaci6n qui-
rurgica y quimioterapia t6pica.
En general, el tratamiento de la enfermedad
ayuda a eliminar cualquier factor irritante. Se
recomienda dejar de usar tabaco e ingerir alco-
hol, que se corrija cualquier posible maloclu-
si6n, que se reemplacen las pr6tesis mal ajus-
tadas, etc. La correci6n de los facto res locales
probablemente tiene mayor beneficio que el tra-
tamiento de los posibles factores sistemicos.
En una investigaci6n de un grupo de pacientes de
leucoplasia que habian reincidido, Ban6czy y

Num. de Periodo de Cambio

Autor (pais) Aiio pacientes observacion maligno (010)

Bill10czy 1977 670 1-30 aiios 6.0

(Hungria)

Pindborg 197~ 170 7 aiios 3.5

(Dinamarca)

Roed-Petersen 1971 331 4.3 aiios 3.6

(Dinamarca) (mediano)

Pindborg y cot. 1968 248 3 meses- 404

(Dinamarca) 9 aiios

Silverman y Rozen 1968 117 t-5 aiios 6.0

(Estados Unidos)

Einhorn y Wersall 1967 782 1-44 aiios 4.0

(Suecia)

Meta y Mongini 1966 t41 3-11 aiios 3.5

(ltalia)

Skach y cot. 1960 71 3-6 aiios 104

(Checoslovaquia)

Sugar y Banoczy 1959 86 oa 11 aiios 5.8

(Hungria)
Sugar sefialaron un alto porcentaje de sujetos estos pacientes como "preleucoplasia" en la ni-
que habia dejado de fumar por completo. fiez y leucoplasia en la edad adulta. No se sabe si
Las lesiones relativamente pequefias se pueden dichas lesiones tienen potencial neoplasico 0
extirpar en su totalidad 0 cauterizar, aunque se representan algun proceso de otra enfermedad.
debe considerar la posibilidad de que haya un Muchos casos de leucoplasia no se pueden di-
"campo cancerigeno". Las lesiones extensas se ferenciar de otras lesiones blancasbucales
tratan a menudo mediante procedimientos de especi ficas sin una biopsia, y no se debe dudar
desbridamiento en eta pas multiples, con 0 sin in- para establecer el diagnostico por este medio.
jertos de pie!. Un procedimiento de desbrida-
.•• LEUCOEDEMA
miento, sin injerto, es en especial comun y resul-
ta optimo para la leucoplasia del labio. Se debe , EI leucoedema es una anomalia de la mucosa
evitar la radiacion. bucal que clinicamente se asemeja ala leucopla-
Diagn6stico diferencial. Desde e! .punto de sia temprana, pero difiere en ciertos aspectos'
vista clinico, es probable que elliquen plaryo sea Aspectos c1inicos. El aspecto macroscopico
J.alesion mas importante a considerar en el diag- de este trastorno varia desde una opalescencia
nostico diferencial de la leucoplasia. Aunque en membranosa de la mucosa en las primeras eta-
la mayor parte de los casos se pueden identificar pas hasta un modelo mas definido de color
las lesiones de liquen plano por sus datos clini- blanco-grisaceo con una superficie gruesa y
cos, en algunos se necesita tomar una biopsia. arrugada en las eta pas mas tardias (fig. 2-13, A).
Otras lesiones blancas de la mucosa bucal que se Casi en todos los casos las lesiones se presentan
deben diferenciar de la leucoplasia incluyen bilateralmente, a menudo afectan a la mayor
quemaduras quimicas, parches mucosos sifiliti- parte de la mucosa vestibular, y se diseminan
cos, infecciones micoticas (principalmente can- sobre la superficie bucal de los labios. Esta a fec-
didiasis), psoriasis, lupus eritematoso y nevo cion es mas notable a 10 largo de la linea de oclu-'
amelanotico 0 gingivoestomatitis blanca del sian de la region premolar y molar. En algunos
pliegue. casos se presenta descamacion, 10 cual deja una
En 1957 Clarke y colaboradores describieron superficie erosionada.
que la tilosis, 0 queratosis palmar-plantar, con Su etiologia se desconoce. En Estados Unidos
carcinoma esofagico son caracteristicas domi- Sand stead y Lowe realizaron un extenso estudio
nantes autosomicas. Recientemente Tyldesley y ace rea de esta afeccion sin encontrar una corre"
colaboradores resefiaron las lesiones bucales en lacion obvia entre la aparicion delleucoedema y

Fig. 2-13. Leucoedema. La apariencia opaca de la mucosa bucal

(A) es algo diferente a la de la leucoplasia. La fOlomicrografia (B) s610
muestra acantosis con edema intracelular de las celulas espinosas.
 el uso de tabaco, el pH de la saliva, la infeccion
bacteriana bucal, la sifilis 0 la irritacion galva-
nica. En su estudio el leu coed em a se presento
aproximadamente en 45OJo de varones y 40OJo de
mujeres, ambos sexos de raza caucasica, mientras
que aparecio en 94OJo de los varones de raza negra
yen 86OJo de las mujeres de esta misma raza; rados
adultos con una edad promedio de 45 arios.
En la actualidad se ha identificado en much os
paises, con una notable variacion en el predomi-
nio, 10que sugiere una asociacion etnica. Los di-
ferentes estudios epidemiologicos publicados
fueron examinados pOl' Axell y Henricsson en
Suecia; seiialaron una frecuencia de casi 50OJo
en un examen de mas de 20 000 personas mayo-
res de 15 aiios de edad. Sus datos sugieren que el
fumar tabaco esta estrechamente correlaciona-
do con la aparicion de leucoedema, aunque los
estudios realizados en la India, donde predomi-
na el uso del tabaco, han mostrado una in ciden-
cia muy baja.
- Aspectos histologicos. Los aspectos mi-
croscopicos delleucoedema consisten en aumen-
to del grosor del epitelio, edema intracelular de
la capa espinosa 0 de Malphigi, una capa para-
queratotica con varias celulas de grosor, yam-
plia~ invaginaciones dermoepiteliales que apare-
cen elongadas en forma irregular (fig. 2-13, B).
I Las celulas edematosas caracteristicas aparecen
demasiado grandes y palidas, presentan un pa-
tron reticular.t EI citoplasma se pierde, y estan
ausentes los nucleos, claros 0 picnoticos. No es
un hallazgo comun Ia presencia de infiltracion
de celulas inflamatorias deltejido conectivo sub-
yacente.
I En una revision y analisis del leucoedema,
Archard y colaboradores concluyeron que el as-
pecto c1inico de la lesion se debe ala capa super-
ficial retenida de celulas paraqueratoticas.
- Importancia cllnica. Se ha sugerido que el
leucoedema representa una lesion de la mucosa
bucal, en la cual es muy probable se desarrolle la
leucoplasia y no en el epitelio normal. Esta con-
clusion se basa en el hecho de que casi todos los
pacientes examinados que manifestaron leuco-
plasia tambien mostraron leucoedema en la mu-
cosa adyacente. Sin embargo, Archard y colabo-
radores concluyeron, con base en sus estudios,
que no hay pruebas que apoyen esta teorial Ade-
mas, puntualizaron que no hay signos de que es··
ta lesion sea premaligna 0 que este de alguna
manera asociada con una alteracion maligna po-
tencial.
Como elleucoedema parece ser una variante de
la mucosa normal, no necesita tratamiento.
CARCINOMA INTRALPITtLlAL
(Carcinoma in situ)
EI carcinoma intraepitelial es una alteracion
que a menudo aparece en la piel, pero tam bien
puede manifestarse en Ias mucosas, incluyendo las
de la cavidad bucal. Algunas autoridades creen
que esta enfermedad representa un proceso dis-
queratotico precanceroso, pero otros opinan
que es un tipo intraepitelial, que se extiende late-
ralmente de tipo epitelioma 0 carcinoma superfi-
cial. Como Chandler Smith expreso en un anali-
~is, el concepto del termino carcinoma in situ
"no revel a si la lesion es un cancer, pero que no
se ha vuelto invasivo, 0, si no es un cancer almo-
mento, si 10 sera en un periodo posterior". No
obstante, en esta etapa no muestra propiedades
malignas invasivas. Es imposible que se presen-
ten metastasis en un carcinoma intraepitelial, ya
que no se presentan metastasis sin que ocurra in-
filtracion de celulas tumorales dentro del tejido
conectivo y el consecuente acceso a los vasos lin-
faticos 0 sanguineos.
La enjermedad de Bowen es una forma espe-
cial de carcinoma intraepitelial frecuente en la
piel, en particular en pacientes que han estado
~ometidos a terapeutica arsenical, ya menudo se
asocia con el desarrollo de cancer interno 0
cxtracutaneo. En raras ocasiones, como 10 seiia-
10Gorlin, la enfermedad de Bowen se puede pre-
sentar en la cavidad bucal.
Aspectos cllnicos. En un estudio de 82 le-
siones de carcinoma in situ en 77 pacientes eSlu-
diados pOI' Shafer, se encontro que la apariencia
c1inica era la de una leucoplasia en 45°70 de los
casos; la de eritroplaquia en 16OJo de las lesiones;
una combinacion de leucoplaquia y eritropla-
quia en 9OJo; el de lesion ulcerada en 5°70, y el de
lesion ulcerada y roja en 1070, yen II OJo no se cs-
lablecio.
Se ha dicho que estas lesiones se presentan en
lodos 105 lugares intrabucales, pero en el estudio
de Shafer los mas comunes fueron el piso de la
boca (23OJo), la lengua (22OJo) y los labios en el
sexo masculino (20OJo). Esta distribucion se com-
para con la encontrada en una serie de 158
le~iones de carcinoma epidermoidc bucal asinto-
matico temprano estudiado POI' Mashberg y co-
laboradores. Al parecer dichas lesiones son un
poco mas comunes en varones que en mujeres
(1.8: I) Y tienden a predominar fundamcnlal-
mente en personas ancianas.
Aspectos histol6gicos. EI carcinoma intraepi-
lelial se caracteriza pOI' una notable variacion en
la apariencia histologica. Puedc 0 no encontrar-
se queratina en la superficie de la lesion; pero si
eSl<l presente es mas probable que sea paraquera-
tina y no ortoqueratina. La queratinizacion indi-
vidual de celulas y la formacion de perlas de
queratina 0 epiteliales es sumamente rara. Esto
parece ser una notable transformacion del carci-
noma in situ en carcinoma invasivo, de manera
que si se encuentran dichos aspectos se debe rea-
lizar una investigacion ulterior para determinar
una invasion carcinomatosa. En ocasiones pare-
ce que hay hiperplasia del epitelio alterado,
mientras que en otras se encuentran atrofia:
Tambien se pueden presentar ciertas alteracio-
nes citologicas. A veces se observa un aumento
en la relacion nucleo/citoplasma e hipercroma-
tismo nuclear. Es bastante raro que se presente
pleomorfismo celular. Una de las alteraciones
mas visibles y consistentes es la perdida de su po-
laridad normal. La actividad mitotica es muy va-
riable y tiene poca importancia, a men os que sea
una actividad abrumadora (fig. 2-14).
Asimismo, se ha encontrado que en ocasiones
se extiende una linea aguda que divide el epitelio
normal y el alterado desde la superficie hacia el
tejido conectivo, y no se presenta una mezcla de
cambios epiteliales. Tambien no es raro en con-
trar multiples areas de carcinoma in situ disemi-
nadas basicamente por epitelio de apariencia
normal que produce carcinoma in situ multi-
focal.
Fig. 2-14. Carcinoma intraepitelial 0 carcinoma in situ. Las celulas epiteliales presentan todos los aspectos de las celulas
malignas, pero no ha empezado la invasion del tejido conectivo.
Todos los cambios anteriores aparecen dentro
del epitelio superficial, el cual permanece confi-
nado por la membTana basal.
Tratamiento y pron6stico. No hay un trata-
miento uniformemente aceptado para el carci-
noma intraepitelial. Se han eliminado las lesio-
nes mediante cirugia, irradiacion, cauterizacion
e incluso exposicion a dioxido de carbona soli-
do. Si no se trata la enfermedad se piensa que
ocurre invasion carcinomatosa. En ciertos luga-
res se presenta regresion espontanea del carcino-
ma in situ sin que se haya realizado tratamiento
alguno, principalmente en el cuello uterino, en
un numero importante de casos. Sin embargo,
todavia hay duda de que esto suceda en la cavi-
dad bucal, anque en ocasiones la evoluci6n hasta
la forma de cancer invasivo puede'tomar arios y
en otros se desarrolla aparentemente en un lap-
so de meses.
(Eritoplasia de Queyrat)
Es una enfermedad que original mente fue
descrita con el nombre de "eritoplasia" par-
Queyrat, en 1911, como una lesion que se pre-
senta en las glandulas del pene de un anciano
sifilitico. Desde entonces se han descrito lesiones
similares en la vulva y en la mucosa bucal. Ahora
se sa be que la sifilis en los casos originales sola-
 mente ha sido un hallazgo incidental y que no es-
ta relacionada con la enfermedad.
En la actualidad los investigadores reconocen
·que la eritroplaquia es una entidad clinica v una
lesion de la membrana mucosa, la cual muestta
histologicamente, en un am plio porcentaje de
casos, earn bios epiteliales que varian desde una
displasia moderada hasta un carcinoma in situ e
incluso un carcinoma invasivo. Mientras los pri- .
meros investigadores creian que la eritroplaquia
y la enfermedad de Bowen de la membrana mu-
cosa eran la misma enfermedad, las manifesta-
ciones comunes indican que son enfermedades
distintas con caracteristicas clinicas y un curso
clinico diferentes.
La eritroplaquia ha sido examinada por Wi-
lliamson, por Shear y por Shafer y Waldron. Se
ha senalado que existen muchos otros tipos de le-
siones bucales, las cuales no se distinguen clini-
camente de la del tipo displasico, 10 cual subraya
la importancia de tomar biopsias de dichas lesio-
nes rojas. Tales lesiones clinicamente similares
incluyen candidiosis, tuberculosis e histoplas-
mosis, asi como otras afecciones relativamente
no especi ficas como. la irritacion por· protesis
total.
Aspectos cIfnicos. Se presentan tres mani-
festaciones clinicas diferentes de eritroplaquia en
la ca vidad bucal. Shear las describio cOmo: 1) la
forma homogenea, la cual aparece como una le-
sion de color rojo brillante, aterciopelada Y.
suave, con bordes derechos 0 festoneados, bien
delineados, que con frecuencia es bastante ex-
tensa en tamano y a menudo se encuentra en la
mucosa bucal, algunas veces en el paladar blan-
do y esporadicamente en la lengua yen el piso de
la boca; 2) eritr,Oplaquia mezclada con parches
de leucoplasia en la cual las areas eritematosas
son irregulares y a menudo no tienen un color ro-
jo brillante como la forma homogenea, se obser-
va con mas frecuencia en la lengua y en el piso de
la boca; y 3) las lesiones rojas, suaves que estan
ligeramente elevadas con un trazo irregular y
una superficie granular 0 finamente nodular
moteada con placas blancas muy pequenas, mu-
chas veces llamada "leucoplasia moteada" 0,
con mas propiedad, "eritroplaquia moteada".
Esta ultima forma se puede presentar en cual-
quier sitio de la cavfdad btJcal;'en un estudio r~a-
lizado por Pindborg, 14% de las 35 lesiones en
una serie de 29 pacientesmostro histologicamen-
te carcinoma invasivo, y 51 % revelo displasia
epitelial. En un estudio relacionado de 158 casos
de carcinoma epidermoide bucal asintomiltico
temprano, Mashberg y colaboradores encontra-
ron que 143 0910,70, tuvieron un componente eri-
troplastico, pero que solo 98 0620,70, tuvieron un
componente blanco. Asimismo concluyeron que
una lesion eritroplasica asintomiltica era el signa
visible mas temprano de carcinoma epidermoide
bucal invasivo 0 in situ.
. La eritroplaquia bucal es una enfermed.ad po-
co usual en contraste con la leucoplasia. por
ejemplo, Shafer y Waldronsenalaron una serie
de 58 casos de eritroplaquia que obtuvieron recu-
peracion total a partir de un grupo de 65 354
muestras que consecutivamente tuvieron acceso
a biopsia-cirugia (0.090,70)en contraste con 3 256
casos de leucoplasJa que se recupero a partir de
52 145 muestras que tuvieron acceso similar
(6.20,70). De acuerdo con esa serie de Shafer y
Waldron, la eritroplaquia bucal no presenta una
predileccion importante por el sexo (31 varones,
27 mujeres) yes mas frecuente en la sexta y septi-
ma decadas de la vida. Aun~ue existieron dife-
rencias en la predileccion por 10s sitios entre am-
bos sexos, ellugar mas frecuente fue el piso de la
boca, despues el area retromolar, seguido por
la lengua, paladar y mucosa y surco mandibular.
Aspectos histologicos. La vasta mayoria de
los casos de eritroplaquia son histologicamente
carcinoma epidermoide invasivo, carcinoma in
situ, 0 displasia epitelial en el momenta de la
biopsia. Los hallazgos histologicos en 65 biop-
sias de los 58 casos de eritroplaquia fueron anali-
zados por Shafer y Waldron. Estos encontraron
que 33 muestras (510,70)fueron carcinoma invasi-
vo; 26 (400,70)carcinoma in situ 0 displasia epite-
lial grave y 6 (90,70)displasia epitelial de leve a
moderada. No encontraron diferencias impor-
tantes entre ambos sexos respecto a la distribu-
Cion de estas diversas alteraciones epiteliales.
El carcinoma epidermoide muestra cualquier
grado de diferenciacion, desde mal a bien dife-
renciado. Aunque afecta a Ull area superficial re-
lativamente grande, por 10 regular es una lesion
bastante superficial. A menudo parece tener ori-
gen multicentrico.
El carcinoma in situ muestra displasia epitelial
a traves de todo su grosor del epitelio, sin que se
presente invasion dentro del tejido conectivo
subyacente (fig. 2-15, A, B). Estas diversas alte-
raciones citologicas fueron analizadas bajo el
carcinoma intraepitelial. Debido a que 1as celu-
las displasicas 0 neoplasicas se extienden hasta la
superficie de la lesion, un cuidadoso frotis cito-
logico revelara estas celulas atipicas.
Desde el punto de vista clinico, la apariencia
roja de la lesion se manifiesta cuando se estudian
histologicamente estas lesiones. Se encontrara
que las invaginaciones de tejido <;onectivo se ex-
tienden muy alto dentro del epitelio y que este
que se encuentra sobre las puntas de estas invagi-
naciones es con frecuencia muy delgado. Ade-
mas, los capilares en dichas invaginaciones
superficiales muchas veces estan bastante dilata-
dos. Por ultimo, la falta de cualquier cantidad
importante de ortoqueratina 0 paraqueratina
superficial, cuando mucho de una capa muy del-
gada, tam bien contribuye al matiz rojo de la le-
sion.
Tratamiento. El tratamiento es el mismo
que para cualquier carcinoma epidermoide inva-
sivo 0 carcinoma in situ. La eritroplasia del pene
se ha tratado con cierto exito mediante 5-fluoro-
uracil topico, pero su uso en la cavidad bucal
solo ha sido experimental.
FIBROSIS SUBMUCOSA BUCAL
Es una enfermedad peculiar que se considera
como una enfermedad precancerosa. Se presen-
ta fundamentalmente en el sureste de Asia, pero
se ha informado que en raras ocasiones se
presenta en otros paises, incluso en Estados U ni-
dos. Schwartz 10 encontro por primera vez en un
grupo de mujeres indias del oeste, pero fue estu-
di3c10 con mas amplitud por Pindborg y colabo-
radores. Estos investigadores definen la altera-
don como "una enfermedad cronica engafiosa
que afecta cualquier parte de la cavidad bucal y
algunas veces la faringe. Aunque ocasionalmen-
te precede 0 esta asociada con una formaci on ve-
sicular, siempre esta relacionada con una reac-
cion inflamatoria yuxtaepitelial seguida por un
Fig. 2-15. Carcinoma intraepiteiial. Esta lesion, que clinicamente era una eritroplasia, muestra epitelio normal en ellado
Izquierdo y, en el derecho, una repentina transici6n a epitelio displilsico (A). Con un gran aumento (B), las celulas displasicas
muestran hiperplasia basilar con un cambio de arriba hacia abajo, perdida de orientacion de las celulas, aumento de las mito-
sis y nucleos hipercromilticos, y unicamente un pleomorfismo
cambio fibroelastico de la lamina propia, con
atrofia epitelial que conduce 3 la rigidez de la
mucosa bucal y causa trismo e incapacidad para
comer" .
La etiologia de la enfermedad se desconoce,
aunque se encuentran algunas manifestaciones
que sugieren que puede estar relacionada con un
componente peculiar de la dieta, los picantes,
un condimento muy irritante que por 10 comun
se usa en la India. Otros posibles agentes etiolo-
gicos fueron revisados por Paissant, y son defi-
ciencia de vitamina B, deficiencia de proteinas y
mascado de la nuez de areca.
Aspectos c1inicos. La enfermcdad se carac-
teriza por una sensacion de quemazon de la bo-
ca, en particular cuando se ingieren alimentos
condimentados. Se acompafia de la formacion
de vesiculas (con frecuencia localizadas en el pa-
ladar), ulceraciones 0 estomatitis recurrente, sa-
livacion excesiva 0 xerostomia y sensacion gus-
tativa defectuosa. Al final el paciente desarrolla
rigidez de ciertas areas de la mucosa bucal con
dificultad para abrir la boca y para deglutir, si-
mulando de este modo esclerosis sistemica 0 es-
cleroderma.
La mucosa se vuelve blanca y opaca (aunque a
veces se observan areas eritroplaquicas), y apa-
recen bandas fibroticas que por 10 regular afec-
tan mucosa bucal, paladar blando, labios y len-
gua (fig. 2-16, A).
Es mas comun entre los 20 y 40 afios de edad,
pero puede presentarse en cualquier decada de la
vida. Los estudios son contradictorios respecto a
la predileccion por sexo.
moderado.
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Fig. 2-16. Fibrosis submucosa. En el paladar blando se observan las bandas fibr6ticas caracterislicas (A), mientras que la
fOLOmicrografia revela la atrofia epitelial y la fibrosis (B). (Cortesia del Dr. lens J. Pmdborg.)

Aspectos histol6gicos. En los casos avanza-
dos de fibrosis submucosa, el epitelio bucal, casi
es invariablemente atr6fico en extrema con per-
dida completa de las invaginaciones dermoepite-
liales (fig. 2-16, B). Tambien puede encontrarse
atipia epitelial. EI tejido conectivo subyacente
muestra una hialinizacion intensa con homoge-
nizacion y de las uniones cOlagenas. Los fibro-
blastos estan notablemente disminuidos en su
numero y los vasos sanguineos se obliteran por
completo 0 se angostan. Puede estar presente al-
gun infiltrado de celllJas inflamatorias. Se ha
dicho que las tinciones especiales y los estudios
con microscopio electronico han revelado graves
alteraciones a partir de 10 normal.
Tratamiento y pron6stico. Se ha ensayado
una variedad de modalidades terapemicas, )Jor
10general sin exito. Los corticosteroides sistemi-
cos y la hidrocortisona local parecen ofrecer al-
gunas remisiones temporales.
EI hecho de que un alto porcentaje de pacientes
haya presentado cancer bucal coexistente con fi-
brosis submucosa (400,10 en un estudio realizado
por Pindborg y Zachariah), que la atipia epitelial
estuvo presente en 13 a 140,10 de todos los casos, y
que se haya encontrado carcinoma histologico en
5 a 60,10 de 10s casos sin signos clinicos de cancer,
sugiere que la enfermedad es premaligna.
TUMORES MALIGNOS DE
ORIGEN EPITELIAL
CARCftJOMA DE CELULAS BASALES
(Epitelioma de celulas basales;
ulcera del roedor)
EI carcinoma de celulas basales se desarrolla
con mas frecuencia en las superficies expuestas
de la piel, cara y cuero cabelludo (pericraneo) en
personas de edad media 0 ancianas. La gente ru-
bia de complexion robusta que ha pasado mucha
parte de su vida en el exterior con frecuencia son
victimas de esta lesion, pero no solo se limita a
dichas personas. Probablemente es el tipo de
carcinoma mas comun en el varon.
EI carcinoma de celulas basales practicamente
no muestra tendencia alguna a dar metastasis, y
por esta razon con frecuencia se Ie considera co-
mo carcinoma "benigno". EI termino implica
un concepto equivocado, debido a que la lesion
puede causar la muerte al paciente par invasion
directa. Ocasionalmente, este carcinoma produ-
ce metastasis a ganglios linfaticos 0 visceras dis-
tantes; Constanza y colaboradores estudiaron
los repartes de esta enfermedad entre 1896 y
1973 y encontraron menos de 100 carcinomas de
celulas basales metastaticos. La cabeza y el cue-
llo son el sitio del tumor primario en 850,10 de los
casos. En una serie de Cotran con mas de 9 000
casos de carcinoma de celulas basales, la fre-
cuencia de metastasis fue de 0.10,10.
Etiologia. La relacion entre la exposicion
prolongada a la luz solar y el cancer de piel ha si-
do reconocida durante much os afios. Tambien
se ha demostrado la funcion protectora de la pig-
mentacion en relacion con la relativa rareza del
cancer de piel en la raza negra. EI factor
especifico de la luz solar que causa la carcino-
genesis cutanea parece ser la radiacion de la luz
ultravioleta; se han producido tumores experi-
mentales en animales exponiendolos a la luz
ultravioleta. Granstein y Sober publicaron una
revision erudita y bastante completa acerca de
10s onceptos comunes de carcinogenesis ultra-
violeta, con una relacion particular hacia el can-
cer de la piel, que no es melanoma.
 Los estudios epidemiologicos han demostra-
do que el cancer en piel es mas comun en zonas
de Estados U nidos donde se recibe una gran can-
tidad de luz solar. Asi, de acuerdo con las cifras
publicadas por la United States Public Health
Service, la frecuencia de cancer de piel en Dallas,
Texas, es de 140 casos por 10 000 personas,
mientras que en Pittsburg, Pennsylvania, es solo
de 37 casos por 100 000.
No se debe pensar que la radiacion ultraviole-
ta es el unico factor etiologico importante en el
desarrollo del carcinoma de celulas basales. En
realidad se de be considerar la exposici6n tanto a
agentes carcinogenos reconocidos como a
aquellos aun desconocidos que incluyen la ra-
diacion ionizante, las cicatrices por quemadu-
ras, asi como otras cicatrices y distintos tipos
quimicos. Ademas, es posible que la atrofia ge-
neral asociada con el proceso de envejecimiento
predisponga a que se desarrolle el cancer en riel.
Aspectos c1fnicos. EI carcinoma de celulas
basales es mas frecuente en la cuarta decada de la

Fig. 2-17. Carcinoma de celulas basales. El tumor dellabio superior (A) es una pequena lesion encostrada con borde de in-
duracion obvia que la rodea. La lesion de ta nariz (8) es una ulcera superficial. EI carcinoma de celulas basales dellabio infe-
rior (C) tam bien es una ulcera encostrada.

Fig. 2-18. Carcinoma de celulas basales. Esta neoplasia
puede eXlenderse si no se trata; aunqlle no se forma metasta-
,is, puede invadir los lejidos loealmenle. La lesion que se
presenta, 110 atendida a tiempo por el paeiente, habia estado
presente durante ai\os. (Cortesia'del Dr. John Tondra.)
vida 0 despues pero se ha informado que se pre-
senta en personas mas jovenes, incluso en nifios.
b mucho mas comun en el varon que en la mu-
jer, probablemente porque el primero esta mas
expuesto al ambiente externo.
Por 10 regular el carcinoma de celulas basales
empieza como una papula pequena ligeramente
ele\'ada, que se ulcera, sana y despues vuelve a
abrirse (fig. 2-15; vease tambien la lamina II). Su
aparicion se prolonga, pero aun presenta perio-
Fig. 2-19. Carcinoma de celulas basales. Esta fotomierografia
lesion, sin ulceraeion, ilustra las lamina, y los nidos de d:llllas semejantes a los de la eapa basal. Bajo un gran aumento (B), es-
la similitud se haee mas notable. Adema" es obvia la polarizaeion periferiea de las eelulas (I) y las mitosis (2).
dos de intentos de sanar. Finalmente, la costra
que parece superficial, desarrolla un borde
enrollado y lisa, que representa celulas tumora-
les diseminadas en forma lateral por debajo de la
pie I. Las lesiones no tratadas continuan agran-
dandose y se infiltran a los tejidos adyacentes y a
los mas profundos e incluso llegan a erosionar
profundamente el cartilago 0 el hueso (fig.
2-18).
EI carcinoma de celulas basales es mas fre-
cuente en el tercio medio de la cara, pero puedc
presentarse en cualquier lugar. Es importante se-
fialar que esta forma de carcinoma no surge de la
mucosa bucal y por tanto nunca se observa en
la cavidad bucal a men os que llegue a ese sitio
por invasion e infiltracion desde la superficie de
la riel.
Aspectos histologicos. Se reconocen varios
tipos histologicos de carcinoma de celulas basa-
les, pero en generalla en fermedad se caracteriza
por la aparicion de nidos, islas 0 laminas de celu-
las que muestran membranas de celulas indistin-
tas con grandes nucleos que se tinen mucho y
cantidades variables de mitosis. Las celulas indi-
viduales presentan poca variacion en su aspecto.
La periferia de los nidos de celulas se com pone
de una capa de celulas, por 10 regular bien pola-
rizadas, que sugieren celulas de la capa basal de
la piel (fig. 2-19).
La celula basal es una celula pluripotencial
que puede desarrollarse en varias direcciones y
formar pelo, glandulas sebaceas, glandulas
sudoriparas 0 epitelio escamoso y por ultimo
queratina. Por esta razon se espera que el carci-
noma de celulas basales haga al menos intentos
infructuosos para formar estas estructuras. El
carcinoma adenoide de celulas basales represen-
. ~
de bajo poder (A), tomada de la periferia indurada de una

Fig. 2-18. Carcinoma de ci!lulas basales. Esta neoplasia
puede eXlenderse si no se trata; aunque no se forma metasta-
sis, puede invadir los lejidos loealmeme. La lesion que se
presenta, no atendida a tiempo por el paeiente, habia est ado
presente durante anos. (Conesia'del Dr. John Tondra.)
vida 0 despues pero se ha informado que se pre-
senta en personas mas jovenes, incluso en ninos.
b mucho mas comun en el varon que en la mu-
jer, probablemente porque el primero est a mas
e-xpuesto al ambiente externo.
Por 10 regular el carcinoma de celulas basales
empieza como una papula pequena ligeramente
elevada, que se ulcera, sana y despues vuelve a
abrirse (fig. 2-15; vease tam bien la lamina II). Su
aparicion se prolonga, pero aun presenta perio-
Fig. 2-19. Carcinoma de celulas basales. Esta fotomierografia
lesion, sin ulceraeion, ilustra las laminas y los nidos de d:lulas semejantes a los de la eapa basal. Bajo un gran aumento (B), es-
la similitud se haee mas notable. Ademas, es obvia la polarizaeion periferiea de las eelulas (1) y las mitosis (2).
dos de intentos de sanar. Finalmenle, la costra
que parece superficial, desarrolla un borde
enrollado y liso, que representa celulas tumora-
les diseminadas en forma lateral por debajo de la
pie I. Las lesiones no tratadas continuan agran-
dandose y se infiltran a los lejidos adyacentes y a
los mas profundos e incluso llegan a erosionar
profundamente el cartilago 0 el hueso (fig.
2-18).
El carcinoma de cetulas basales es mas fre-
cuente en el tercio medio de la cara, pero puede
presentarse en cualquier lugar. Es importante se-
nalar que esta forma de carcinoma no surge de la
mucosa bucal y por tanto nunca se observa en
la cavidad bucal a men os que llegue a ese sitio
por invasion e infiltracion desde la superficie de
la riel.
Aspectos histologicos. Se reconocen varios
tipos histologicos de carcinoma de celulas basa-
les, pero en generalla en fermedad se caracteriza
por la aparicion de nidos, islas 0 laminas de celu-
las que muestran membranas de celulas indistin-
tas con grandes nucleos que se tin en mucho y
cantidades variables de mitosis. Las celulas indi-
viduales presentan poca variacion en su aspecto.
La periferia de los nidos de celulas se com pone
de una capa de celulas, por 10 regular bien pola-
rizadas, que sugieren celulas de la capa basal de
la piel (fig. 2-19).
La cetula basal es una celula pluripolencial
que puede desarrollarse en varias direcciones y
formar pelo, glandulas sebaceas, glandulas
sudoriparas 0 epitelio escamoso y por ultimo
queratina. Por esta razon se espera que el carci-
noma de celulas basales haga al menos intentos
infructuosos para formar estas estructuras. El
carcinoma adenoide de d!lulas basales represen-
r.
de bajo poder (A), tomada de la periferia indurada de una
ta a esa neoplasia que imita la formacion glandu-
lar. La presencia de muchos quistes en la lesion
ha dado lugar al termino "carcinoma quistico de
celulas basales". El carcinoma queralolico de
cetulas basales se refiere a la formacion de celu-
las paraqueratoticas y a quistes en forma de
cuerno e intenta la formacion de estructuras pi-
losas similares al tricoepitelioma. Sin embargo,
en el carcinoma solido 0 primordial de celulas
basales tipico, las celulas tienen poca tendencia a
di ferenciarse.
Tratamiento y pronostico. Cada lesion debe
tratarse por separado cuando se hace la eleccion
del tratamiento. En general se pueden obtener
buenos resultados mediante extirpacion quirur-
gica 0 por radiacion. Es posible que haya un nu-
mero igual de fracasos 0 recurrencias subsecuen-
tes a cad a tipo de tratamiento. Algunas lesiones
resisten tenazmente el tratamiento y muestran
una gram propension a recurrir con la su bse-
cuente destruccion de tejido.
Durante varios anos algunos paciente's pueden
presentar multiples lesiones de celulas basales se-
paradas y distintas unas de otras. Esta tendencia
representa sin duda alguna el "campo de cance-
rizacion" 0 la "preparacion" de un area de teji-
do por un agente carcinogeno y el desarrollo de
focos de cancer separados e individuales en tiem-
pos variables. Dicho fenomeno tam bien se reco-
noce en el desarrollo de muchos casos de carci-
doma epidermoide intrabucal.
Los carcinomas multiples de ceIulas basales de
la piel tam bien son uno de 105 aspectos caracte-
risticos del sindrome "quiste maxilar-costilla
bifida-nevo de celulas basales". En este
sindrome hereditario, las lesiones cutaneas
pueden desarrollarse a cualquier edad.
EI pronostico de las lesiones de celulas basales
es bueno debido a que la neoplasia crece con len-
titud, no tiende a formar metastasis y responde
bien al tratamiento. La mayor parte de las difi-
cultades, que pueden llevar ala muerte por inva-
sion local, se deben a negligencia por parte del
paciente que no busca atencion medica sino has-
ta que la lesion esta en una etapa bastante avan-
zada.
CARCINOMA EPIDERMOIDE
(Carcinoma de celulas escamosas)
EI carcinoma epidermoide es la neoplasia ma-
ligna mas comun de la cavidad bucal. Aunque se
puede pres en tar en cualquier sitio dentro de la
boca, ciertos lugares son afectados con mas fre-
cuencia que otros (cuadro 2-4). Debido ala dife-
rencia que existe en la apariencia clinica, en la
naturaleza de la lesion yen particular en el pro-
nostico, se describiran los tumores de manera in-
dividual segun aparezcan en las diversas areas.
Etiologia. EI estudio de los .factores etiologi-
cos presentes en el carcinoma de la cavidad bucal
es un problema en extremo dificil, pero que se re-
suelve mejor mediante la aplicacion de tecnicas
epidemiologicas que utilizan patrones de fre-
cuencia. Una de las mejores investigaciones fue
la realizada por Wynder y colaboradores, de la
cual se obtuvo informacion de gran valor.
Como una referencia general acerca de la gra-
vedad de esta enfermedad, en 1954 Wynder y su
grupo sefialaron que en Estados Unidos 4210
varones y 1 172 mujeres murieron de cancer bu-

% de! lOW! ell gl'llfJO

(exc!u)'elldo !a!lio.l)

Labio in ferior 5 399 38

Lengua 3 117 22
Piso de la boca 2479 17
Encia 923 6
Paladar 786 5.5
Amigdala 673 5
Labio superior 553 4
Mucosa bucal 245 2 3
Uvula 78 0.5 I
Total 14253 100 100
(8301 ca\o,)

Modi ficado dc K rolls, S.O., y Hol fman, S.: Squamou, cell careinoilla of thc oral \oft I ;"UC\: a sial is! ie'll '"la"-
sis of 14253 cases by age, sex, and race of patients. J. Am. Dent. Assoc., 92:571, t 976. ;.
cal. En los ultimos afios este indice de mortal i-
dad ha aumentado. Por ejemplo, la American
Cancer Society estimo que el numero de muertes % dellolal en
grupo
por cancer bucal en 1981 fue de 6 300 varones y
2 850 mujeres. Wynder tambien notifico que en
0- 14 3 0.03
los estudios realizados por United States Public
15 - 19 16 0.2
Health Service, se encontro que en un examen
20 - 29 307 3.2
realizado en 10 ciudades, la frecuencia de cancer 30 - 39 713 7.3
bucal fue de 19.4 por 100 000 personas para los 40 - 49 1 746 17.9
varones, y de 5.2 por 100 000 para las mujeres. 50 - 59 2427 24.8
Esto confirma gran parte de los estudios en los 60 - 69 3 113 31.8
cuales se estableceque los indices de morbilidad 70 - 79 I 204 12.3
y mortalidad de cancer bucal son aproximada- 80 - 89 194 2.0
mente tres 0 cuatro veces mayores en el varon. 90 - 99 52 0.5
Sin embargo, en afios recientes hay cierta in- Total 9775 100
clinacion a desarrollarse mayor incidencia
en mujeres, con 10 cual disminuye ellargamente Mofidicado de Krolls, 5.0., y Hoffman,S.: Squamous
cell carcinoma of the oral soft tissues: a statistical analysis of
reconocido predominio masculino de esta enfer-
14 253 cases by age, sex and race of patients. J. Am. Dent.
medad, en una modalidad similar a la bien docu- Assoc., 92:571, 1976.
mentada disminucion de la proporcion masculi-
no- femenina para el cancer pulmonar, tal vez
como resuitado del incremento del tabaquismo 4) deficiencias nutricionales, 5) luz solar, (en ca-
por parte de las mujeres. Sin embargo, hay una so de cancer labial), y 6) divers os factores que
gran variacion en la incidencia del sexo segun los incluyen calor (en particular el proveniente de la
sitios de la cavidad bucal donde se presente. boquilla de la pipa en el caso del cancer dellabio),
Tambien se encuentra una amplia variacion en la traumatismo, sepsis e irritacion por bordes afila-
distribucion geogrMica y como un ejemplo se ci- dos de los dientes 0 de las protesis. Estos facto res
to que el cancer bucal es el tipo mas comun en va- fueron investigados por Wynder y colaborado-
rones que viven en la Ind{a, y de hecho constituyo res en el estudio estadistico de 659 pacientes con
40070de todas las formas de cancer en un hospital cancer bucal; aqui se sintetizan los resultados.
de Bombay. Ademas, ha aumentado la sospecha de que los
Generalmente, el carcinoma epidermoide en virus son agentes carcinogenos.
la cavidad bucal aparece en las ultimas decadas 1. TABAQUISMO. Se encontro que este era
de fa vida. Sin embargo, se ha encontrado en to- un factor importante en el desarrollo del cancer
das Ias edades, incluso en nifios. En una serie de bucal. Solo 3070de los pacientes con dicha afec-
4 775 casos de cancer bucal estudiada por Krolls cion nunca habia fumado, en comparacion con
y Hoffman, fue interesante encontrar que alre- 10070de los pacientes de control que no tenian
dedor de 32070de los pacientes estaban en la sep- cancer bucal. Ademas, 29070 de los sujetos con
tima decada de la vida, mientras que la gran esta enfermedad eran grandes fumadores, en
mayoria, casi 87070, tenian entre 40 y 80 afios de comparacion con solo 17070del grupo de control.
edad (cuadro 2-5). Es un ilecho importante el En este estudio el fumar cigarros, puros y pipa
que 326 pacientes (3.5070) fueron men ores de 30 aumento el riesgo de cancer bucal mas que el fu-
afios. Estos autores tambien sefialaron que des- mar cigarrillos, a diferencia de los estudios simi-
de 1970 el mayor numero de carcinomas se pre- lares sobre cancer del pulmon. Asimismo, se en-
sento una decada de vida mas temprano en todos contro que mascar tabaco tenia importancia
los sitios anatomicos excepto en labio inferior y etiologica, pero no tanta como fumar.
mucosa bucal, que los diagnosticados antes de Los resultados de un estudio realizado por Pe-
esa fecha. En afios recientes esta tendencia del acock y colaboradores que investigaron el mis-
carcinoma bucal a presentarse en personas mas mo problema se han interpretado como indicati-
jovenes fue confirmada por los estudios de Whi- vos de que el uso del tabaco y del rape es una
te y colaboradores, asi como otros investigado- influencia predisponente, pero especificamente
res, aunque su causa se desconoce. no es un factor inicial en el desarrollo del cancer
Se sospecha que los factores etiologicos exter- bucal, aunque se encontro una relacion muy im-
nos mas frecuentes en el desarrollo del carcino- portante entre el uso de tabaco y de rape y el de-
ma bucal son 1) tabaco, 2) alcohol, 3) sifilis, sarrollo de la " leucoplasia " bucal.
 Moore proporciono datos que relacionan el
tabaquismo con cancer bucal. En un grupo de
102 fumadores que habian sanado de cancer bu-
cal 0 de la garganta, 65 continuaron fumando
mientras que 37 dejaron de hacerlo. En un lapso
de seis anos, 21 de los 65 (32010) que continuaron
fumando adquirieron un segundo cancer "de
area de tabaco"; solo dos de los 35 (5%) que
habian dejado de fumar desarrollaron un segun-
do cancer dentro del mismo periodo. Silverman
y Griffith en una serie de 174 pacientes encontra-
ron resultados casi identicos.
2. En el estudio de Wynder, el ALcOHOL
tam bien fue un factor importante en el de-
sarrollo de cancer bucal, en particular en quienes
bebian mas de siete onzas de whisky al dia. Solo
12% de los pacientes de control bebian esa canti-
dad, en tanto que 33% de los varones con cancer
bucal bebian esta cantidad.
En una investigacion acerca de la epidemiolo-
gia del cancer bucal, Graham y colaboradores
establecieron que, basad os en los datos prove-
nientes de 584 pacientes masculinos con cancer
bucal y 1 222 pacientes de control con enferme-
dades no neoplasicas, el riesgo de contraer can-
cer bucal por varones que ingerian mucho al-
cohol, que fumaban mucho y que tenian mala
denticion combinada fue 7.7 veces mas que para
aquellos que no tenian ninguno de estos rasgos.
3. Se encontro que la SIFILIS es importante
en los casos de cancer del labia y de los dos ter-
cios anteriores de la lengua. Pero no se pudo de-
terminar si era resultado de la glositis sifilitica 0
del tratamiento con arsenico que recibia la
mayoria de los pacientes.
4. Las DEFICIENCIAS NUTRICIONALES
fueron dificiles de evaluar, pero al parecer no
hay una relacion importante entre el cancer bu-
cal y los problemas nutricionales 0 de otro tipo.
Sin embargo, se debe recordar la relacion entre
cancer bucal y sindrome Plummer- Vinson. Ade-
mas, Trieger y colaboradores informaron que la
disfuncion hepatica podia tener alguna impor-
tancia, debido a que en un estudio de 152 pacien-
tes de cancer bucal, los cirroticos tuvieron un
indice de supervivencia de 19% por cinco anos,
en tanto que los no cirroticos tuvieron 40% de
ese mismo indice. Esta relacion fue confirmada
en una serie de 408 pacientes estudiada por
Keller.
5. La LUZ SOLAR EN EL CANCER labial solo
tiene importancia etiologica men or. Sin embar-
go, la mayoria de los investigadores que estu-
diaron el problema no tienen el mismo criterio.
Por ejemplo, en una conferencia sobre cancer la-
bial basada en una serie de 3 166 casos, que fue
dada a conocer por Stoddart, se concluyo que los
mismos factores que afectan la piel para produ-
cir cancer afectan de manera identica el labio.
Esta es la razon mas aceptada para presentarse
de modo predominante en 10s varones que traba-
jan en el exterior y con la piel expuesta, los cuales
son afectados por la exposicion dellabio inferior
al sol, mientras que ellabio superior esta parcial-
mente protegido. La notable predileccion por el
sexo masculino tam bien se explica pOI'que gene-
ralmente el sexo femenino esta menos expuesto a
la luz solar y sus labios tienen cierta proteccion
con el uso de lapiz labial. Los investigadores mas
recientes estan de acuerdo con este concepto
ampliamente aceptado.
6. EI TRAUMATISMO Y LA lRRITACION
DENTAL no fueron factores etiologicos impor-
tantes en el cancer bucal. Asimismo, MonKman
y colaboradores realizaron una extensa revision
de la literatura relacionada con el cancer y el
traumatismo; no encontraron signos que sugi-
rieran que un solo traumatismo no complicado
pudiese causar cancer. Tambien consideraron
debatible si el traumatismo agrava 0 acelera las
malignidades existentes, Sin embargo, concluye-
ron que el traumatismo en combinacion con
otros factores actua como un carcinogeno y que
existe evidencia adecuada que sugiere que la di-
seminacion metastatica de los tumores malignos
puede ser afectada por el traumatismo.
7. VIRUS. En anos recientes ha aumentado
la atencion hacia la posibilidad de que haya rela-
cion causal entre los virus y las diversas formas
de cancer en los seres humanos. Una gran parte
de esto se debe al conocido factor causal que
tienen los virus en los canceres animales, hecho
que ha sido reconocido por mas de 50 anos. La
investigacion acerca de los virus oncogenos hu-
man os esta avanzando con mucha rapidez y,
mientras no existen pruebas, diversas circuns-
tancias acumuladas sugieren que algunos cance-
res humanos son causados por virus. ESIOSson:
carcinoma nasofaringeo, del seno, del Lltero y de
los tejidos linfoides, incluso ellinfoma africano
del maxilar, asi como algunas formas de leuce-
mia y ciertos sarcomas. Se han senalado diferen-
tes virus, siendo el grupo mas sospechoso el de
los virus herpes. Se sa be que cuatro de estos
causan enfermedades en humanos: I) virus Eps-
tein-Barr (VEB), 2) citomegalovirus (CMV), 3)
virus del herpes simple (V 1-15),y 4) virus varicela
zoster (VVZ). Cad a uno causa infeccion aguda
en los humanos: I) VES (mononucleosis infec-
ciosa), 2) CMV (enfermedad de inclusion cito-
mcgalica), 3) VHS (infeccion del herpe) simple\
cn \'arias fOrInas clinicas), Y 4) VVZ ( varicela
herpes zoster 0 zoster). Es interesante el que los
Ires prill1eros tam bien participan en ciertas en-
rcrll1edades malign as de los hUll1anos: I) VES
(Iinfoma afrieano delmaxilar [de Burkitt] y car-
cinoma nasofaringeo), 2) CMV (sarcoma de Ka-
posi), y 3) VHS II (carcinoma de cuello uterino).
Hasla la fecha, el VVZ no se ha relacionado con
ninguna ncoplasia ll1aligna humana.
EI virus herpes simplex II, que alguna \'ez se
a)ocio con mas frecuencia can el herpes genital,
c) ll1uy similar en muchas caracteristicas biologi-
ca) al virus del herpes simplex I, el cual alguna
\ Cl )e relaciono con el herpes labial. Por esta ra-
Ion es i1ogico que)e )ugiera una posible relacion
cntre la infeccion por herpes simplex I y cancer
bucal. !\dcmas, como las infecciones bucales
)on herpcs simplex II y las inl'ecciones genitales
can lipo I )c han vuelto excesivamente comunes
a causa de los habitos sexuales liberales eabe la
posibilidad de que el tipo II del cancer cervical
aparezca en el cancer bucal euando la trasloca-
cion es de gran importancia practica. Shillitoe y
colaboradores examinaron eSle aspecto y publi-
caron investigaciones acerca de anticuerpos neu-
lralizantes del herpes simplex tipo I, tipo II, y vi-
rus del sarampion (virus no ligado al cancer) en
pacienles de cancer bueal, con leueoplasia bucal
yen controles (tanto fumadores como no fuma-
dores). Concluyeron que sus datos fueron favo-
rabies, tanto para el herpes simplex tipo I como
para fumar en la patogenia del cancer bucal.
Probablemente en las proximas decadas se reali-
zaran grandes avances en el campo de la oncolo-
gia viral.
Asimismo, cuando se evaluan los factores
etiologicos de be considerarse el problema de las
lesiones multiples del carcinoma bucal, ya que si
un area de la cavidad bucal eSla predispuesta a
dc.sarrollar un proceso maligno, tal predisposi-
cion tambien puede presentarse en otros sitios.
En la actualidad se cuenta con suficientes prue-
bas para confirmar que de hecho se presenta un
"campo' de cancerizacion", y que much os pa-
cientes de cancer bucal tienen lesiones multiples
separadas anatomicamente 0 en diversos inter-
valos.
Meyer y Shklar examinaron detenidamente la
Iiteratura acerca de los tumores bucales malig-
nos multiples; uno de los investigadores demos-
tro que los procesos malignos bucales multiples
serian alrededor de 15 veces mas comunes de 10
esperado, si se presentasen solo por casualidad.
Ha aumentado la tendencia para desarrollar
canceres bucales multiples y procesos ll1alignm
en el tubo digestivo. Meyer y Shklar informaron
de 48 casos de malignidades bucales prill1aria)
mLlitiples en una serie de 768 casos de ([\Ilccr bu-
cal (6.30,10), mientras que Moertel y Fm) )eiiala-
ron 64 casos en 732 paeientes (8.7%), y Wynder
y su grupo encontraron 59 casos en 543 paciente)
masculinos (110,10). Tepperman y Fitzpatrick
examinaron reeientemente un grupo de 377 pa-
cientes con carcinoma epidermoide del pi so de la
boca que ya habian side tratados, y enconl raron
que se desarrollaron 123 canceres nuevos (no re-
curreneias) en 101 (270,10)de ellos. De este total,
82 (67°70) fueron carcinomas epidermoides de
\ias respiraLOrias y porcion superior de tubo di-
gestivo, con una tercera parte de estos en la bo-
ca.
Aspectos histol6gicos. En los carcinomas
epidermoides intrabucales se presenta una consi-
derable variacion histologica, aunque en general
tienden a ser neoplasias moderadameme bien di-
ferenciadas que presentan alguna queratiniza-
cion (fig. 2-20). Aparecen lesiones muy anaplasi,
cas, pero son poco frecuentes; ademas, tienden a
formar metastasis temprana y en forma extensa
que causa la muerte con rapidez. EI carcinoma
epidermoide bien diferenciado esta compuesto
de laminas y nidos de celulas con origen en el epi-
telio escamoso. Por 10 general, estas celulas son
grandes y muestran una membrana celular dis-
lima, aunque con frecuencia no se puede demos-
trar la presencia de puentes intercelulares 0
tonofibrillas. Los nucleos de las celulas neopla-
sicas son grandes y demuestran una buena capa-
cidad de variabilidad en la intensidad de la reac-
cion de coloracion. A los nucleos que se tinen
intensamente con hematoxilina se les denomina
hipercromaticos. En las lesiones bien diferencia-
das se encuentran mitosis, pero no muy numero-
sas. La mayor parte de estas mitosis son atipicas,
aunque esto solo es logico para un histopatologo
experimentado. Uno de los aspectos mas carac-
leristico del carcinoma epidermoide bien di fe-
renciado es la presencia de queratinizacion indi-
vidual de la celula y la formacion de numerosas
per/as de tamano variable de queratina 0 epite-
liales. En una lesion tipica se encuentran grupos
de estas celulas malign as que invaden activa-
mente el tej ido conectivo en un patron capri-
choso.
Los carcinomas epidermoides menos diferen-
ciados pierden ciertas caracteristicas, de mane-
ra que su semejanza con el epitelio escamoso es
menos notable. La forma caracteristica de las
celulas puede estar alterada, as! como su ordena-
Fig. 2-20. Carcinoma epidermoide. Las fotomicrografias de los divers os casos de carcinoma epidermoide iluSl ran (A) un
carcinoma altamente diferenciado, (B) un carcinoma bien diferenciado.
(D) un carcinoma mal diferenciado.
miento. respecto una de otra. El grado de creci-
miento de las celulas individuales es mas rapido,
y esto se refleja en el mayor numero de mitosis,
en la gran variedad de tamano, forma y reaccion
a la coloracion, yen el fracaso para llevar a cabo
la funcion de una celula escamosa diferencia-
da: la formacion de queratina.
Los carcinomas mal diferenciados guardan
poca semejanza con sus cetulas de origen y a me-
nudo presentan dificultades en el diagnostico
por su as pee to histologico primitivo y no carac-
teristico de las celulas malignas que se dividen
con rapidez. Estas cetulas muestran una carencia
aun mayor de cohesividad y son en extrema ca-
prichosas.
EI reconocimiento de que se presentan dife-
rentes grad os de diferenciacion en el carcinoma
epidermoide origino que Broders sugiriera un
sistema de tumores graduados, en el cual una le-
sion grado I era altamente diferenciada (sus ce-
lulas estaban produciendo mucha queratina),
(C) un carcinoma diferenciado de manera rclaliva. y
mientras que el grado IV estaba muy mal dife-
renciado (celulas muy anaplasicas y practica-
mente no mostraban formacion de queratina).
EI hecho de que el mismo tumor muestre dife-
rentes grad os de di ferenciaeion en distintas areas
favoreeio que se discontinuara el sistema gra-
duable. En la actualidad la mayoria de los pato-
logos modifican el diagnostico de la neoplasia
mediante un adjetivo descriptivo indicativa de
su diferenciacion. Una ventaja de clasificar un
tumor es que el grado refleja la anaplasticidad de
la lesion, 10 cual a su vez indica la rapidez general
del crecimiento, la rapidez de la diseminacion
metastasica, la reaccion general que se espera
despues de la radiacion y el pronostico. Esta
gran ventaja se conserva aun en la graduacion
descriptiva, la cual esta reemplazando al sistema
de graduacion numhica.
Las metastasis provenientes del carcinoma
intrabucal en diferentes s)tios afecta principal-
mente los ganglios linfaticos submaxilares y cer-
Fig. 2-21. Carcinoma epidermoide metasU!"sico. Los
ganglios linfillicos cervicales, estilll afectados masivamente y
se encuemran firmes, fijos y enredados. (Cortesi a del Dr.
Wilbur, C. Moorman.)

vicales superficiales y profundos (fig. 2-21,2-22,

2-23; vease tambien la lamina II). En ocasiones
pueden afectarse otros ganglios, como el sub-
mental, el preauricular y el posauricular, ade-
mas del supraclavicular. Gowen y Suto-Nagy fig. 2-22. Sistema linftitico regional de cabeza y cuello, que
informaron de una serie de 59 pacientes que mu- muestra los diver.sos grupos de ganglios linftiticos. I,
rieron de carcinoma de cabeza y cuello y a Ganglios occipitales. 2, Auriculares posteriores. 3, Auricula-
res anteriores (preauriculares). 4, Par6tidas. 5, Faciales. 6,
quienes se les practico la autopsia, para buscar
Submentales. 7, Submaxilares. 8, Auriculares inferiores. 9,
las metastasis distantes. Con sorpresa, 57fJ7o de Cervicales laterales superiores profundos. 10, Cervi cales me-
estos pacientes tuvieron metastasis distantes: en dios superiores profundos. J I, Cervi cales laterales inferiores
pulmon 82fJ7o de los casos; en higado 45fJ7o y profundos. 12, Cervicales medios inferiores profundos.
en huesos 23 fJ7o.
Mustard y Rosen sefialaron la influencia que
tienen las metastasis de 10s ganglios linfati-
cos sobre el indice de supervivencia de los pa-
cientes de cancer bucal. En una serie de 1177
pacientes en quienes no se afectaron los ganglios
linfaticos regionales en el momenta de diagnos-
ticar la lesion, 64fJ7o vivio durante cinco afios. Sin
embargo, en el grupo que si tuvo afectados los
ganglios linfaticos en el momenta de admision,
solo 15fJ7o sobrevivio el mismo periodo.
Etapas c1inicas del cancer bucal. En afios re-
cientes, las etapas clinicas del cancer en las diver-
sas regiones del cuerpo han tornado un papel im-
portante para tratar al paciente canceroso. Las
eta pas clinicas se refieren a la diseminacion de la
enfermedad antes de iniciar el tratamiento y tie-
ne como praposito: I) la seleccion del tratamien-
to mas adecuado, y 2) comparacion significativa
de los resultados finales tornados de diferentes
fuentes. EI sistema de etapas que se usa aqui es el
mas conocido y desarrollado por The American
Joint Committe for Cancer Staging and End Re-
sults Reporting (AJCCS) respaldado entre otras
areas, probablemente se encontrara que la com-
binacion juiciosa de ambos procesos proporcio-
nara un beneficia mayor para el paciente.
M uchos radioterapistas prefieren el uso de agu-
jas de radio 0 de semi lias de radon a la radiacion
debido a que con estos dispositivos limitan la ra-
diacion al tumor, sin lesionar el tejido normal
adyacente. Los nodulos metastaticos son facto-
res altamente complicados, pero es inutil tratar-
los sin controlar la lesion primaria.
El pronostico del cancer en este lugar no es
buena. Aunque las estadisticas varian, el indice
de curaciones en cinco anos par 10 general es me-
nor de 25070. Martin senalo una supervivencia de
22% en 556 pacientes de cancer de la lengua,
ll1ientras que Gibbel y colabaradores encontra-
ron solo un 14070 entre 213 pacientes. Frazell y
Lucas indicaron un indice de curacion total de
cinco anos en 35070 de una serie de 1 321 pacien-
tes de cancer de la lengua.
El factor mas importante que afecta el pro-
nostico de estos pacientes es la presencia 0
ausencia de metastasis cervicales. De este modo,
los estudios de Gibbel y colaboradares mostra-
ron un grado de sobrevivencia de 81070 si jamas
se desarrollaron metastasis, de 43070 si no las hu-
bo en el momenta de ingresar al hospital y de s6-
10 4070 si estaban presentes en el momenta de la
admision 0 se desarrollaron subsecuentemente.
Par tanto, la necesidad del diagnostico temprano
es obvia, y el papel del dentista para reconocer
las lesiones cancerosas es, por supuesto, de vital
importancia.
Carcinoma del piso de la boca
EI carcinoma del piso de la boca represent a
aproximadamente 15070 de todos los casos de
cancer intrabucal y se presenta en el mismo gru-
po de edad como los otros can ceres bucales. La
edad promedio del paciente fue de 57 anos en la
serie de Tiecke y Bernier, de 67 anos en la serie de
110 casos estudiados por Ash y Millar, y de 63
anos en el grupo de 100 casos descritos par
Ballard y colaboradares. En el ultimo informe,
81070 de las lesiones se presentaron en varones,
mientras que en la serie de Ash y de Millar, 93070
de los pacientes fueron varones.
Algunos investigadores han considerado que
fumar, en especial pipa 0 cigarrillo, tiene impor-
tancia en la etiologia del cancer localizado en es-
te lugar. En la serie de Ballard y colabaradores,
50070 de los pacientes se clasificaron como muy
fumadores, 33070 como muy bebedores y 28070
como bebedores y fumadores muy cronicos. Sin
embargo, se han reunido pocas pruebas que su-
gieran una relacion causa y efecto obvia respecto
al tabaco 0 a otros factores como el alcohol, ma-
la higiene bucal 0 la irritacion dental. La leu co-
plasia se presenta en este sitio y hay signos que
indican que la displasia epitelial y la transforma-
cion maligna en la leucoplasia se presenta aqui
con una mayor frecuencia que en otros lugares
bucales.
Aspectos c1inicos. EI tipico carcinoma en el
pi so de la boca es una ulcera indurada de tamano
variable, situada en un lado de la linea media,
puede 0 no ser dolorosa. Esta neoplasia se pre-
senta con bastante mas frecuencia en la porcion
anterior del piso que en el area posterior. Por su
posicion, con mucha frecuencia ocurre exten-
sion temprana dentro de la mucosa lingual de la
mandibula y dentro de la propia mandibula asi
como dentro de la lengua (fig. 2-26; vease tam-
bien lamina II). EI carcinoma del piso de la boca
puede invadir a los tejidos mas profundos e
incluso extenderse dentro de las glandulas sub-
maxilares y sublinguales. La proximidad de este
tumor a la lengua, que produce alguna limita-
cion en el movimiento del6rgano, a menu do in-
duce a un engrosamiento peculiar 0 habla far-
fullante.
Las metastasis del piso de la boca se encuen-
tran con mas frecuencia en los ganglios linfati-
cos del grupo submaxilar, y debido a que la le-
sion primaria a menudo se presenta cerca de la
linea media donde hay un drenaje linfatico cru-
zado, a menudo se presentan metastasis contra-
laterales. De los 95 casos de carcinoma del piso
de la boca revisados por Ash y Millar, 21070 te-
nian afectados los ganglios linfaticos en el
momento de la admision, mientras que 23010 adi-
cional desarrollaron subsecuentemente linfade-
nopatia. Por tanto la frecuencia total de me-
tastasis fue de 44%. Esto corresponde a 42% de
lesiones metasu'tticas de los ganglios linfaticos en
la serie de Tiecke y Bernier, y a 58% estudiado
por Martin y Sugarbaker. Por fortuna las metas-
tasis distantes son raras.
Tratamiento y pronostico. EI tratamiento
del cancer del piso de la boca es dificil y con de-
masiada frecuencia no tiene exito. Las lesiones
grandes, debido a la anatomia de la region, por
10 regular no son un problema quirurgico. Inelu-
so los tumores pequenos pueden recurrir des-
pues de la extirpacion quirurgica. Por esta razon
la radiacion y el uso de radio proporcionan con
frecuencia resultados bastante mejores que la
cirugia. Sin embargo, el problema se com plica si
hay lesion concomitante de la mandibula.
EI pronostico para los pacientes de carcinoma
del piso de la boca es moderado. La supervivencia
neta de cinco anos de 86 pacientes de cancer loca-
lizado en este lugar examinado por Ash y Millar,
fue de 43%. Todos los pacientes en esta serie
fueron tratados mediante alguna forma de radia-
cion. Martin y Sugarbaker informaron de un gra-
do de supervivencia de cinco afios de 21 % en su
serie de 103 pacientes.
Carcinoma de la mucosa bucal
Los estudios publicados de carcinoma de la
mucosa bucal revelaron una variacion excep-
cional en la frecuencia siendo las diferencias mas
amplias en los estudios provenientes de otros
paises diferentes a Estados Unidos. En la serie de
Krolls y Hoffman, el cancer de la mucosa bucal
comprendio 3% de Ios casos totales de carcino-
ma intrabucal. Como casi todos los canceres de
la cavidad bucal, el cancer de la mucosa bucal es
aproximadamente 10 veces mas comun en el va-
ron que en la mujer, y se presenta fundamental-
mente en personas ancianas. En el estudio reali-
zado por Tiecke y Bernier la edad promedio fue
de 58 anos.
Etiologfa. EI origen del carcinoma de la mu-
cosa bucal no se ha entendido mejor que el car-
cinoma de otros sitios de la cavidad bucal. Sin
embargo, al parecer varios facto res son de impor-
tancia indiscutible; estos ineluyen el uso de tabaco
para mascar y el habito de mascar la nuez de be-
tel, 10 cual es muy difundido en muchos paises del
Lejano Oriente. Es una observacion elinica bas-
tante comun que el carcinoma se desarrolle en el
sitio habitual donde la persona masca el pedacito
de tabaco durante anos, meintras que el carrillo
opuesto sea normal, en donde el paciente jamas
ha tenido descansando el tabaco. Aunque esto so-
lo es un signa presuntivo de una relacion causa y
efecto, se ha reconocido con tanta frecuencia que
parece que es mas que un hallazgo coincidente.
Una forma especial de neoplasma conocida como
"carcinoma verrugoso" se presenta casi exelusi-
vamente en ancianos con una historia de mascar
tabaco. Como la nuez de betel contiene tabaco asi
como otras substancias, ineluyendo cal apaga-
da, se ex plica en una base similar la frecuencia
elevada de cancer en las personas que son adictas
a su uso.
La leucoplasia es un antecedente comun del
carcinoma de la mucosa bucal. Por 10 general, es
de duracion muy larga y puede 0 no estar necesa-
riamente asociada con el uso de tabaco. El trau-
matismo cronico par mordedura del carrillo e
irritacion dental, como la causada por dientes con
rebordes afilados, parece no tener relacion con el
desarrollo del carcinoma, aunque a veces hay leu-
coplasia en areas bucales cuando presentan estas
situaciones.
Aspectos c1fnicos. En el aspecto elinico del
carcinoma de la mucosa bucal se presenta una
variacion considerable. Las lesiones se desarro-
llan con mas frecuencia a 10 largo 0 inferiores a
la linea opuesta del plano de oelusion. La posi-
cion anteroposterior es variable, algunos casos
aparecen cerca del area del tercer molar, otros
adelante, hacia la comisura.
A menu do la lesion es ulcerativa y dolorosa,
y son comunes la induracion e infiltracion de los
tejidos mas profundos. Sin embargo, algunos
cas os son superficiales y parece que crece hacia
afuera de la superficie en vez de invadir los teji-
dos. Los tumores de este ultimo tipo a veces son
lIamados exofiticos 0 verrugosos.
La frecuencia de las metastasis del carcinoma
epidermoide comun de la mucosa bucal varia
considerablemente, pero es relativamente alta.
Tiecke y Bernier Sefialaron en su estudio que
45% de los pacientes mostraron metastasis al
iniciarse eI tratamiento. Esto es similar a la fre-
cuencia de aproximadamente 50%, notificada
por Richards. Los sitios mas comunes de las me-
tastasis son los ganglios linfaricos submaxilares.
Tratamiento y pronostico. EI tratamiento
del carcinoma de la mucosa bucal es un proble-
ma similar al del cancer de otras areas de la cavi-
dad bucal. Es probable que en casos tempranos
se obtengan resultados similares ya sea por
cirugia 0 por radiacion. EI uso combinado de
ambos tratamientos tambien tienen sin duda al-
guna un lugar en la terapeutica de este tumor.
 EI pronostico de esta neoplasia depende de la
presencia 0 ausencia de metastasis. Los hallaz-
gos de Modlin y Johnson indican que el indice de
supervivencia de cinco afios para los pacientes
con cancer de la mucosa bucal es aproximada-
mente de 50070, pero en otra serie Martin sefialo
solo 28070.
Carcinoma de la encia
EI carcinoma de la encia constituye un grupo
muy importante de neoplasias. La similitud de
las lesiones cancerosas tempranas con las infec-
ciones dentales comunes de la encia con frecuen-
cia han retrasado el diagnostico e incluso 10 han
equivocado. De ahi que la institucion del trata-
miento se retrase y de que el ultimo pronostico
del paciente sea mas malo.
Martin manifesto que aproximadamente 10070
de todos los tumores malignos de la cavidad bu-
cal se presentan en la encia. En el estudio realiza-
do POI' Krolls y Hoffman, 11070 de los carcino-
mas intrabucales se presentaron en la encia,
mientras que Tiecke y Bernier encontraron una
frecuencia similar de 12070 en sus series. En el
grupo de Martin, un solo paciente tuvo 22 afios,
pero la edad promedio de los pacientes fue de 61
afios. Esta es una enfermedad esencialmente de
los ancianos, ya que solo 2070 de los tumores se
presentara en pacientes menores de 40 afios. En
el mismo grupo, 82070 fueron varones y 18070
fueron mujeres. Esto es similar a la distribucion
pOl' sexos que se encuentran en el cancer bucal.
Etiologfa. Su origen parece no ser mas
especifico 0 definido que el cancer que se presen-
ta en otras areas de la cavidad bucal. En este ca-
so, la sifilis parece no ser tan importante como 10
es en el carcinoma de la lengua, yes imprecisa la
relacion entre este y el consumo de tabaco; como
la encia, debido a la formacion de calculos y de
microorganismos, es en casi todas las personas el
sitio de una irritacion cronica y de una inflama-
cion que dura muchos afios, el dentista especula
acerca de la participacion de la irritacion cronica
en el desarrollo del cancer de la encia. En oca-
siones parece que el carcinoma gingival se origi-
na despues de la extracion de un diente. Sin em-
bargo, si se examinan con cuidado dichos casos
habitualmente se descubre que el diente fue
extraido a causa de una lesion gingival, una en-
fermedad 0 porque el diente estaba flojo. De
hecho, el diente fue extraido debido al tumor, el
cual, en el momento de la cirugia no habia sido
descubierto 0 diagnosticado.
Una situacion poco usual que surge en oca-
siones despues de la extraccion de un diente,
cuando un carcinoma al parecer se desarrolla
con rapidez y proli fera fuera del al\'eolo. ESlOS
casos que posiblemente representan dicho feno-
menD quiza se deban a que el carcinoma de la
encia esta creciendo a 10 largo del ligamento pa-
rodontal y prolifera repentinamente despues de
la extraccion.
Aspectos clinicos. Generalmente hay acuer-
do en cuanto a que el carcinoma de la encia man-
dibular es mas comLIn que cl de la maxilar,
aunque la distribucion de los casos varia consi-
derablemente en las diferentes series. En 47 ca-
sos estudiados POI'Tiecke y Bernier, 81010 de los
tumores se encontraron en la encia mandibular y
solo 19070 en la maxilar. No obslanle, :\Ianin in-
dica una distribucion de 54°10 en la cncia mandi-
bular y de 46070 en la maxilar. Los dalOs sabre la
posicion exaCla en el arco denial, en el eual el
carcinoma es mas apto para c1esarrollarse, son
insuficientes para \legal' a conclusiones \alidas.
El carcinoma se manifiesta inieialmente como
un area de ulceracion, la cual puecle scr una le-
sion puramente erosiva 0 mostrar unlipo de cre-
cimiento exofitico, granular 0 verrugoso (fig.
2-27; vease tambien lamina II). luchas veees no
tiene la apariencia clinica de una neoplasia ma-
ligna, y puede 0 no ser dolorosa. Estos tLImores
se present an con mas frecuencia en areas eclcnlu-
las, aunque pueden desarrollarse cnun sitio c1on-
de haya dientes. La encia fija se arccta primaria-
mente con mas frecuencia que la libre.
La proximidad del periostio y del hueso sub-
yaeentes POl' 10regular facilitan la lesion tempra-
na de estas estructuras. Aunque muchos casos
muestran una invasion irregular e infiltraeion
Fig. 2-27. Carcinoma de la encia. EI sobrecrecil1liento
rnodcrado de la cncia ,obrc 10' illcisive, cClllrak, Illa.\ilaIT' ell
eSla paciente de 25 anos se sel1leja a una hiperplasia inrtal1la-
LOria gingival. EI exal1len l1licro,copico de la l1lue~>lra de
gingivecLOl1lia revelo un carcinoma epidcrmoide. Se present a
una apariencia c1inica, edad y un Silio poco muales de dicha
neoplasia, pero mucho,> casos tcmprano> 5011dificiles de re-
conocer. (Cortesi a de los Dres. Harold R. Schreiber and
Charles A. Waldron: J. Periodontal. 29: 196, 1958.)
del hueso, a veces presentan una erosion superfi-
cial, que aparentemente se origina como un fe-
nomeno de presion. En el maxilar superior, el
carcinoma gingival a menudo invade el sena
maxilar, 0 se extiende sobre el paladar 0 dentro
de los pilares palatinos. En la mandibula es muy
comun que se extienda dentro del piso de la boca
o lateral mente dentro de los carrillos, asi como
en sentido profundo hacia los huesos. En el ulti-
mo ejemplo, en ocasiones se presentan fracturas
patologicas (fig. 2-28).
La metastasis es una secuela comun del carci-
noma gingival. El cancer de la end a mandibular
forma metastasis con mas frecuencia que el de la
maxilar. En la mayor parte de cas os hubo metas-
tasis tanto en los gang Iios linfaticos submaxila-
res como cervicales en mas de 500,70 de los pacien-
tes, sin importar si la lesion era maxilar 0 mandi-
bular.
Tratamiento y pron6stico. La radiacion esta
llena de peligros a causa del efecto nocivo sobre
el hueso. En general el tratamiento del carcino-
ma localizado en este lugar es un problema qui-
rurgico.
El pronostico no es particularmente bueno.
En una serie de 105 casos estudiados por Martin,
solo 26% de los pacientes vivieron sin la enfer-
medad durante cinco anos despues del trata-
miento. Es de gran importancia el que en esta
misma serie no hubo sobrevivientes de cinco
anos cuando el paciente presento metastasis de
Fig. 2-28. Fractura patologka de la mandiLula causadll
por invasion del carcinoma epidermoide que jurgio en el
rebprde alveolar.
los ganglios linfMicos en el momenta de la admi-
sion. Nuevamente esto ilustra la gran necesidad
de un diagnostico temprano para dichas neopla-
sias.
Carcinoma del paladar
EI carcinoma epidermoide del paladar no es
una lesion en especial comun de la cavidad
bucal. Representa aproximadamente el mismo
porcentaje de ocurrencia del carcinoma de la
mucosa bucal, del piso de la boca y de la enda.
El paladar fue el sitio primario de 9% de los car-
cinomas epidermoides intrabucales que fueron
analizados por Krolls y Hoffman. En un estudio
revisado por Tiecke y Bernier, de 38 tumores pa-
latinos en los cuales el sitio era espedfico, 53%
se presento en el paladar blando, 34% en el pala-
dar duro y 13% en ambos. Sin embargo, Acker-
man establecio que el carcinoma epidermoide
del paladar duro es raro. New y Hallberg en-
contraron una frecuencia de solo 0.5% de casos
con este tipo de carcinoma entre aproximada-
mente 5000 casos de carcinomas intrabucales.
(Los tumores de las glandulas salivales acceso-
rias del paladar duro son tres 0 cuatro veces mas
frecuentes que el carcinoma epidermoide.)
Aspectos clfnicos. El cancer palatino se ma-
nifiesta como una lesion dolorosa, ulcerada, mal
definida, en un lado de la linea media (fig. 2-29;
vease tam bien lamina II). No obstante a menu-
do cruza la linea media y se extiende lateralmen-
te para incluir la enda lingual') en sentido poste-
rior para afectar los pilares palatinos e incluso la
uvula. El tumor en el paladar duro puede invadir
el hueso y en ocasiones la cavidad nasal, en tanto
las lesiones infiltrativas del paladar blando
pueden extenderse dentro de la nasofaringe.
El carcinoma epidermoide es invariablemente
una lesion ulcerada, mientras que los tumores
que se originan en las glandulassalivales acceso-
rias, incluso las lesiones malignas, con frecuen-
cia no estan ulceradas, sino cubiertas con una
mucosa intacta. Esto puede ser util para ayudar
a distinguir clinicamente ambos tipos de neopla-
sias.
Las metastasis a los ganglios linfMicos re-
gionales se presentan en un porcentaje impor-
tante de los casos, pero hay pocos datos que indi-
quen si dichas metastasis son mas comunes en el
carcinoma del paladar blando 0 en el duro.
Tratamiento y pron6stico. Se ha usado tanto
la cirugia como la radiacion en el tratamiento del
carcinoma epidermoide del paladar. Son pocas
las series disponibles para analizar y ayudar a es-
tablecer que terapeutica puede mejorar ellndice

de supervivencia. No hay datos importantes de
solo carcinomas palatinos disponibles para ayu-
dar a precisar el indice global de supervivencia
en pacientes con esta lesion. AI parecer el pro-
noslico es comparable al del carcinoma de la
encia.
Carcinoma del seno maxilar
El carcinoma antral es una enfermedad muy
peligrosa. Aunque no se puede determinar la fre-
cuencia real de la enfermedad respecto al carci-
noma intrabucal, se Ie considera mas frecuente
que cualquier otra forma de cancer bucal. Seelig
presento un excelente examen de la literatura de
10 afios y describio los principales datos en 624
casos de carcinoma antral; asimismo, Chaul-
dhry y colaboradores hicieron una revision de
esta enfermedad. Aunque se desconoce la etiolo-
gia de este neoplasma, Ackerman establecio que
la sinusitis cronica no parece predisponer el de-
sarrollo del carcinoma del seno maxilar. Se debe
sefialar que, aunque la mayor parte de los cas os
de carcinoma del area del seno maxilar son del ti-
po epidermoide, los casos ocasionales de adeno-
ma que se presentan se originan aparentemente a
partir de las glandulas que estan en la pared del
seno.
Aspectos c1fnicos. Uno de los aspectos que
contribuyen a la naturaleza leta! de esta enfer-
medad es que con frecuencia avanza sin que el
paciente se percate de su presencia. El dentista
debe estar total mente conscienle acerca de la ca-
pacidad de la neoplasia y de las diversas formas
en las cuales se puede manifestar clinicamente.
Los estudios disponibles indican que el carci-
noma del antro es mas comun en varones y que,
aunque es fundamentalmente una enfermedad
de los ancianos, se presentan casos esporadicos
en adultos jovenes.
A menudo el primer signo clinico del carcino-
ma antral es una tumefaccion 0 convexidad del
reborde alveolar maxilar del paladar 0 del plie-
gue mucobucal, aflojamiento 0 elongacion de
los molares maxilares 0 inflamacion de la cara
inferior y lateral al ojo (fig. 2-30). Algunas veces
es una queja primaria el bloqueo 0 la descarga
nasal unilateral. En los pacientes edentulos que
usan protesis totales maxi lares se puede presen-
tar el aflojamiento 0 la intolerancia para sopor-
tar el aparato protetico antes de que aparezca
cualquier signo clinico visible de la enfermedad.
La diseminacion de la neoplasia, la cual deter-
mina las manifestaciones clinicas de la enferme-
dad, se refleja al extenderse a diversas paredes
del antro. En algunos casos solo se lesiona el pi-
so del seno, de manera que las manifestaciones
de la enfermedad solo afeclan las eSlrucluras bu-
cales. 8i se dafia la pared media del seno, puede
r(;s~it::ir obstruccion nasal. La afeccion de la pa-
red superior 0 techo produce desplazamiento del
ojo, en tanto que la invasion de la pared lateral
produce una convexidad en la mejilla. Puede
presentarse ulceracion ya sea denlro de la cavi-
dad bucal 0 en la superficie de la piel, pero unica-
mente en la etapa tardia de la enfermedad.
Generalmente las metastasis no se presentan
sino hasta que el tumor esta muy avanzado, pero
cuando aparecen afectan los ganglios linfalicos
submaxilares y cervicales. La FalLade metastasis
no indica una evolucion favorable, ya que mu-
chos pacientes mueren antes de que estas aparez-
can.
Tratamiento y pron6stico. Se ha empleado
ci rugia y radiacion para tratarla. 8i el cancer se
con fina al antro y alas estructuras in feriores, en
algunos casos la hemimaxilectomia proporciona
resultados clinicos favorables. La radiacion se
hace a menudo mediante agujas de radio insena-
das en el antro 0 en la masa tumoral. Se ha com-
probado que esto es eficaz en algunos casos,
aunque haya una considerable invasion de las es-
tructuras adyacentes.
El pronostico global de los pacientes de carci-
noma antral no es bueno. En la serie de Chaudhry
y colaboradores, solo 10070 de 49 pacientes vi-
vieron mas de cinco afios.
EI carcinoma verrugoso es una forma de carci-
noma epidermoide de la cavidad bucal. En 1948
Ackerman 10 definio como una enl idad, y sefialo

31 casos. Desde entonces se informo que tam-
bien se presenta en laringe, esofago, fosas na-
sales y senos paranasales, conducto auditivo ex-
terno, conducto lagrimal, piel, escroto, pene,
vulva, vagina, cuello uterino, perineo, quistes
revestidos odontogenos y de la pierna. La lesion
bucal tipica se diferencia del carcinoma epider-
moide bucal comun en que es de crecimiento len-
to, principal mente exofitico y solo superficial-
mente invasivo, al menos hasta etapa tardia de la
enfermedad, tiene un potencial metastatico ba-
jo, y con frecuencia se trata mediante estirpa-
cion local, ya que su evoluci6n no es agresiva y
prolongada. Esta lesion bucal fue examinada
Fig. 2-30. Carcinoma epidermoide
del seno maxi/ar. A, el reborde al-
veolar muesrra engrosamiento, enro-
jccimiento y deformidad, aunque no
hay ulceracion de la Illucosa. B, la
radiografia revela asperezas del seno
mandibular, y una alteracion osea
obvia.
y revisada por Shafer y mas recientemente por
McCoy y Waldror, en tanto que Ferlito y Recher
notificaron de casos de la laringe que habian
analizado.
Aspectos c1fnicos. Por 10 general el carcino-
ma verrugoso se observa en ancianos, se presen-
ta principalmente entre los 60 y los 70 afios de
edad; aproximadamente 750/0 de las lesiones se
desarrollaron en el sexo masculino, segun una
revision realizada por Shafer casi en 300 casos.
La gran parte de los casos ocurren en la mucosa
bucal y en la encia 0 en el reborde alveolar, aun-
que en ocasiones pueden estar afectados el pala-
dar y el pi so de la boca.
 La neoplasia fundamentalmente es exofitica y
de naturaleza papilar, con una superficie lIena
de fragmentos redondos, Ios cuales a veces estan
cubiertos par una pelicula leucoplasica de color
blanco. A menudo las lesiones tienen pliegues
parecidos a felpa con hendiduras profundas en-
tre ellos. Las lesiones de la mucosa bucal pueden
vol verse bastante extensas antes de dafiar pro-
fundamente las estructuras contiguas. Las le-
siones en el reborde mandibular 0 en la encia cre-
cen en el tejido blando que 10 cubre y rapidamen-
te se fijan al periostio y dafian gradualmente al
tiempo que destruyen la mandibula (fig. 2-31, A,
B, C). Los ganglios linf~ticos regionales son a
menu do sensibles al tacto, estan agrandados y si-
mulan un tumor metastatico, pero esta compli-
cacion del ganglio es por 10 regular inflamataria.
Las quejas comunes son dolor y dificultad al
masticar, pero es raro que haya sangrado.
El termino papilomatosis florida bucal es
empleado por los dermatologos para describir
una lesion que no presenta solo apariencia
clinica y microscopica similar a un carcinoma
verrugoso, sino similar en su aspecto biologico.
Por esta razon en la actualidad muchas autori-
dades creen que la papilomatosis florida bucal y
el carcinoma verrugoso son la misma en ferme-
dad, por tant-o, se justi fica el continuar usando
el primer termino, porque es erroneo implicar la
naturaleza neoplasica de la enfermedad.
Se ha dicho de modo consistente que un por-
centaje muy alto de pacientes de esta enferme-
dad son masticadores de tabaco. Un grupo pe-
quefio de sujetos no presentan dicha historia,
pero en cambio relatan el uso de rape 0 son muy
fumadores. Pacientes ocasionales niegan el uso
del tabaco y estos por 10 regular presentan denta-
duras mal ajustadas.
Aspectos histol6gicos. Los aspectos histo-
logicos pueden ser extremadamente engafiosos,
y muchos casos, por su apariencia no dafiina,
han sido diagnosticados como simples papilo-
mas 0 hiperplasias epiteliales benignas. Por 10
comun hay una notable proliferacion epitelial
con crecimiento hacia abajo del epitelio dentro
del tejido conectivo; sin embargo, en general no
~ig: 2-31. Carcinoma verrugoso. Es notable la naturale-
za exofitica y verrugosa de la lesi6n. (A y B, Cortesia del Dr.
Charles A. Waldron y C, de los Dres. George C. Blozis y de
Mirdza E. Neiders.)
hay un patron de invasion verdadera. El epitelio
est a bien diferenciado y muestra poca actividad
mitotica, pleomorfismo 0 hipercromatismo. De
manera caracteristica, los espacios parecidos a
hendiduras estan revestidos por una cap a gruesa
de paraqueratina que se disemina desde la superfi-
cie hasta el interior de la lesion. Tambien se pre-,
senta obturacion de paraqueratina que se extien-
de dentro del epitelio. La paraqueratina que
reviste las hendiduras con las obturaciones de
paraqueratina es la marca 0 el sella del carcino-
ma verrugoso. Aunque la lesion puede ser muy
e.\tensa, con frecuencia aparece intacta la mem-
brana basal. Cuando se infectan las lesiones, a
menudo se observan abscesos intraepiteliales fo-
cales. Puede 0 no haber infiltracion cronica im-
ponante de celulas inflamatorias en el tejido co-
nectivo subyacente (fig, 2-32).
Por desgracia muchas veces es dificil el diag-
nostico del carcinoma verrugoso, incluso cuan-
do la muestra de la biopsia es grande, y el patolo-
go requerira una segunda biopsia.
Tratamiento y pron6stico. Se ha tratado de di-
\ersas maneras este carcinoma, como cirugia,
radiacion 0 una combinacion de ambas. Sin em-
bargo, hay informes de transformacion anapla-
sica de las lesiones que se presentan en pacientes
tratados con radiacion ionizante. Aunque la ra-
diacion es el mecanismo iniciador, se descono-
cen otros factores que contribuyan 0 que se rela-
cionen con la transformacion. Sin embargo, mu-
chos investigadores creen que el tratamiento
debe ser completamente quirurgico. Como la le-
sion crece lentamente y tarda tanto para produ-
cir metastasis, muchos casos pueden tratarse
mediante extirpaciones relativamente conserva-
doras sin que haya un procedimiento de mutila-
cion. El pronostico es mucho mejor que el del ti-
po usual de carcinoma epidermoide bucal.
(' 'Carcinosarcoma"; "seudosarcoma";
carcinoma polipoide de dlulas escamosas;
tumor de Lane)
Este es un tumor raro, interesante, que pre-
senta controversias, en especial sobre las vias
respiratorias superiores y el aparato digestivo.
La controversia se ha centrado alrededor de la
histogenesis de las celulas fusiformes malignas;
algunos investigadores creen que puede ser un
carcinoma de celulas escamosas concomitante a
un proceso reactivo de tejido conectivo atipico
benigno (seudosarcoma), 0 una combinacion de
crecimiento de colision de un carcinoma y de un
sarcoma (carcinosarcoma), 0 un carcinoma de
celulas escamosas con anaplasia de celulas fusi-
formes (carcinoma de celulas fusiformes). Sin
cmbargo,en la actualidad la mayoria cree que es
de tipo epitelial y que el tumor es una varianre
del carcinoma de cetulas escamosas.
Aspectos c1fnicos. Ellis y Corio publicaron
una serie de 59 casos, con predominio en el sexo
masculino, aunque este hallazgo es parcial debi-
do al numero de casos militares afectados. La
edad promedio en la que aparece fue a los 57
arios; varia de 29 a 93 afios. Las lesiones se de-
sarrollaron con mayor frecuencia en el labio in-
ferior (42010), en la lengua (20%) yen el reborde
alveolar 0 enda (19010) Y el resto diseminado en
otros sitios.
Los datos mas comunes fueron inflamacion,
dolor y Ia presencia de una ulcera que no sana.
La lesion inicial aparecio con una configuracion
ya sea polipoide, exofitica 0 endofitica. Es un
hecho importanre el que 13 pacientes de esta se-
rie se sometieron a radiacion terapeutica previa
de la region donde eltumor se desarrollo subse-
cuenremente. EI inrervalo a partir de la ra-
diacion al diagnostico del tumor varia de 1.5 a 10
afios, con un promedio de aproximadamente
siete afios.
Aspectos histol6gicos. El carcinoma de celu-
las fusiformes es un tumor bimorfico 0 bifasico, el
cual aunque casi siempre esta ulcerado, muestra
focos de carcinoma epidermoide superfi-
cial 0 de displasia epitelial de la mucosa super-
ficial, generalmente justa en la peri feria y con fre-
cuencia bastanre limitado. Es un fenomeno comun
la proliferacion y "goteo" de celulas basales alas
celulas fusiformes. Los patrones tisulares que for-
man el tumor se han categorizado como fascicula-
dos, mixomatosos 0 de flujo. Las celulas, particu-
larmente en la forma fasciculada, estan elongadas
con nucleos elipticos, aunque tambien son comu-
nes las celulas pleomorficas. EI numero de mitosis
puede variar. Se pueden encontrar celulas gigan-
tes, ambas benignas que parecen del tipo de cuerpo
extrafio, y celulas atipicas pleomorficas y raras.
Por ultimo, se aprecia infiltrado de celulas infla-
matorias. Algunas veces se observa una formacion
osteoide dentro del componente del tumor. Es no-
toria la invasion microscopica de estructuras sub-
yacentes, como 10es con la mayor parte de los car-
cinomas epidermoides de la cavidad bucal.
Leifer y colaboradores han realizado muchos
estudios ultraestructurales del carcinoma de ce-
lulas fusiformes, para aclarar la histogenesis y
patogenia de esta lesion.
Tratamiento y pron6stico. En eltratamiento
se ha efectuado extirpacion quirurgica del tu-
mor, con 0 sin disecacion radical del cuello, solo
o en combinacion con radiacion, 0 unicamente
radiactividad. En la serie de Ellis y Corio, 10s pa-
cienres fueron tratados con cirugia y tuvieron un
mejor indice de supervivencia, aunque solo
nueve de Ios 18 pacientes tratados en esta moda-
lidad siguieron vivos y en buenas condiciones.
Parece que no es eficaz la teraphllica radiactiva.
La presencia de metastasis sefiala un pronostico
malo, debido a que 81 010de los pacientes que re-
gistraron metastasis en este estudio murieron de
su enfermedad. No se conoce el valor de la
quimioterapia.
CARCINOMA ADENO!D£ DE CELULAS
ESCAMOSAS
(Adenoacantoma; Carcinoma seudoglandular
de celulas escamosas)
Este es un tumor de la piel, que se presenta con
una considerable frecuencia en los labios. Origi-
nalmente fue descrito por Lever en 1947, y J ohn-
son y Helwig informaron de un am plio estudio
de 213 lesiones en 155 pacientes en 1966.
Hay importante evidencia de que el tumor se
origina a partir de las estructuras pilosebaceas,
aunque tam bien es probable que surja en las areas
de queratosis senil con acant61isis. Debido a que se
presentan estructuras pilosebaceas en los labios y a
que la queratosis senil es comun aqui, esta ultima
explicacion parece ser bastanre razonable.
Aspectos clinicos. Se notifico que el carci-
noma adenoide de celulas escamosas se presenra
a Ios 20 afios de edad, aunque en la serie de J ohn-
son y Helwig, casi 75% de los pacientes fueron
de 50 afios de edad 0 mayores. En su serie, solo
2010de los pacienres fueron del sexo femenino.
Es de interes el que 93% de las lesiones estu-
vieron en la region de cabeza y cuello.
Las lesiones cutaneas aparecen como nodulos
elevados que muestran ulceracion, costras 0 es-
camacion. Algunas veces hay un borde elevado 0
enrollado en la lesion.
Jacoway y colaboradores analizaron una serie
de 15 casos, de carcinoma adenoide de celulas es-
camosas de los labios (II inferiores, tres supe-
riores, una sin establecer), mientras que Tomich
y Hutton informaron de dos casos y los analiza-
ron en detalle. Estas lesiones con frecuencia pa-
recen clinicamente similares al carcinoma epi-
dermoide, muchas veces se describen como ulce-
radas, hiperqueratosicas 0 exofiticas.
 Se han senalado tres casos intrabucales, dos
en la lengua y uno en la encia, en los cuales se no-
ta la similitud histologica con el carcinoma ade-
noide de celulas escamosas de piel y de labios.
No obstante, estas tres lesiones se comportaron
de manera muy agresiva y formaron metastasis
al menos en dos de los ejemplos, y los tres pa-
cientes murieron a causa del tumor. Por la natu-
raleza agresiva de las lesiones, estos casos intra-
bucales no pueden ser identicos a los de la piel y a
la de los labios.
Aspectos histol6gicos. Como en el carcino-
ma epidermoide tipico hay proliferacion de epi-
telio displasico superficial dentro del tejido co-
nectivo. Sin embargo, las extensiones laterales 0
profundas de este epitelio muestran las estructu-
ras caracteristicas ductales solidas y tubulares
que tipifican la lesion. Dichas estructuras pareci-
das a conductos estan revestidas por una capa de
cetulas cuboidales y con frecuencia contienen 0
encierran celulas acantoliticas 0 disqueratOsicas.
Tratamiento y pron6stico. Por 10 general el
carcinoma adenoide de cetulas escamosas se tra-
ta mediante extirpacion quirurgica. Solo en ra-
ras ocasiones forma metastasis 0 causa la muerte
del paciente. Sin embargo, la recurrencia es rela-
tivamente comun (38% en la serie de lesiones de
labio que fue senalada por ] acoway y colabora-
dores, aunque es posible que algunas de est as pu-
diesen ser lesiones secundarias, porque muchas
veceS se presentan en el mismo paciente mul-
tiples carcinomas adenoides de cetulas escamo-
sas).
L1NFOEPITELIOMA Y CARCINOMA DE
CELULAS TRANSICIONALES
Hay un grupo raro de neoplasias malignas que
muestran muchos aspectos en comun, las cuales
afectan nasofaringe, orofaringe, lengua,
amigdalas y estructuras anatomicamente aso-
ciadas como la camara nasal y los senos parana-
sales. Estos tumores surgen a partir de la mucosa
de estas areas, presentan un patron histologico
relativamente especifico y reaccionan en una
modalidad bastante tipica a la radiacion. Estas
neoplasias estan compuestas de linfoepitelioma,
carcinoma de celulas transicionales y carcinoma
no diferenciado de celulas escamosas.
Regaud, y mas tarde Schminke, asi como
Ewing, describieron allinfoepitelioma como una
lesion que se presenta fundamentalmente en la
nasofaringe de personas jovenes 0 de mediana
edad. Se encontro que general mente es una lesion
pequena que a menu do no se manifiesta clinica-
mente antes de que se detecte linfadenopatia ni-
gional. Aunque la lesion era radiosensible, la
muerte era el desenlace final.
Quick y Cutler informaron de una serie de ca-
sos bajo el termino de "carcinoma epidermoide
de celulas transicionales", en el cuallas lesiones
surgian a partir de las amigdalas, de la base de la
lengua y de la nasofaringe. En estas areas se en-
cuentra un tipo transicional de epitelio estrati fi-
cado, la membrana de Schneider. Por tanto, es-
tos tumores se presentan en areas similares a los
sitios dellinfoepitelioma. Sin embargo, se sena-
10 que este carcinoma de cetulas transicionales
era extremadamente maligno, con una evolu-
cion clinica rapida que producia metastasis y
causaba rapidamente la muerte.
Aspectos c1fnicos. La lesion primaria del
linfoepitelioma 0 del carcinoma de celulas tran-
sicionales es habitualmente muy pequena, a me-
nudo escondida por completo, ligeramente ele-
vada, ulcerosa y con una superficie granular ero-
sionada. EI tumor es duro y en ocasiones tiene
crecimiento exofitico 0 fungoso. Como la lesion
prima ria es generalmente pequena, el paciente
no 10 advierte hasta que aparece la metastasis en
los ganglios linfaticos regionales.
Scofield realizo un excelente estudio de 214
casos de lesiones nasofaringeas malignas, que
comprendieron carcinomas de celulas transi-
cionales, linfoepiteliomas y carcinomas no dife-
renciados de celulas escamosas. Encontro que el
sintoma mas comun de los pacientes observados
era la protuberancia de los ganglios linfacicos re-
gionales, seguido por dolor de garganta, obs-
truccion nasal, dolor en el oido 0 problemas
auditivos, dolor de cabeza, disfagia, epistaxis y
sintomas oculares. Se encontraron diferencias
en la edad media de los pacientes: 44 anos de
edad en promedio, los pacientes con carcinoma
de cetulas transicionales; aquellos con linfoepite-
lioma tuvieron un promedio de s610 26 anos, y
de 56 quienes presentaban carcinoma no dife-
renciado de celulas escamosas. Bloom publico
una revision del cancer de la nasofaringe con re-
ferencia particular respecto a la importancia de
la histopatologia de las lesiones.
Aspectos histol6gicos. EI diagnostico de es-
tas neoplasias y su diferenciacion depende uni-
camente de su estructura microscopica.
EI carcinoma epidermoide de celulas transi-
cionales esta compuesto de celulas que crecen en
laminas solidas 0 en cordones y nidos. Las celulas
individuales son ligeramente grandes, redondas 0
poliedricas, y muestran un citoplasma algo ba-
sofilo adem as de lineas celulares irregulares. Los
nucleos son gran des y redondos y presentan va-
rios grados de actividad mitotica. Aunque puede
encontrarse un ligero grado de puentes intercelu-
lares, faltan POI''Completo la queratinizacion y la
formacion de perlas. El estroma muestra poca 0
ninguna infiltracion linfocitica.
Ellinfoepitelioma esta formado de celulas que
crecen en un patron sincicial con el estroma in-
filtrado POI' un numero variable de linfocitos.
Las celulas individuales son gran des yen forma
poliedrica con delimitacion indistinta. EI ci-
toplasma se tine ligeramente eosinofilo. Los
nucleos aparecen grandes, ovalados y vesicula-
res, y de manera caracteristica contienen uno 0
dos nucleoides grandes eosinofilos.
Tratamiento y pron6stico. Como la mayor
parte de estas lesiones son inaccesibles y su pro-
piedad poco comun de ser altamente radiosensi-
bles, se considera la radiacion como el tratamien-
to mas aceptado. La respuesta de este tumor a la
radiacion es diferente a la del carcinoma epider-
moide que se encuentra en otros lugares. Los gan-
glios linfaticos regionales con metastasis tam bien
responden bien a la radiacion. EI factor de mas
complicacion es la relativa incapacidad de tratar
las metastasis diseminadas t'n los diversos orga-
nos.
La perspectiva para quienes presentan esta en-
fermedad neoplasica es mala. Puesto que con
frecuencia las metastasis se diseminan antes de
que aparezca cualquier manifestacion clinica
de la enfermedad, se conoce rapidamente el pro-
nostico des favorable. En la serie de Scofield se
calculo la probabilidad de supervivencia de cin-
co anos. Encontro que despues de iniciarse los
sintomas, solo 30070 de los pacientes tratados que
sufrian del carcinoma de ceJulas transicionales 0
del linfoepitelioma vivian cinco anos, mientras
que solo 11 % de quienes presentaban carcino-
mas de celulas escamosas en estas areas sobre-
vivia.
EI melanoma maligne es una neoplasia de los
melanocitos epidermoides. De todas las neopla-
sias humanas es una de las men os pronosticables
biologicamente, adem as de mortales. Aunque es
el tercer cancer de la piel mas comun (los carci-
nomas de celulas basales y escamosas son los
mas predominantes), tiene solo 3% de todas es-
tas malignidades. Sin embargo, ocupo mas de.
83% de todas la muertes POI' cancer de la piel en
Estados Unidos.
La frecuencia del melanoma cutaneo esta
aumentando. Los estudios realizados POI'Elwood
y Lee han mostrado un aumento de cinco veces de
dicha en fermedad a partir de 1935-1939 hasta
1976-1977. Schreiber y colaboradores indicarOll
un incremento de cinco veces en la frecuenCia en
el es"tuciio realizado en el sur de AriLona durante
un periodo de mas de nueve anos. En 1978, el
indice neto fue de 28.57 casos POI' 100 000 en Ari-
zona comparados con casi cinco casos pori 00 000
en Estados Unidos. Este es el indice mas alto en la
Union Americana y solo esta excedido poria inci-
dencia presente en Queensland, Australia. Estos
estudios epidemiologicos han apoyado la teoria
de que la luz solar es un factor etiologico impor-
tante en el melanoma cutaneo.
Durante an os se creyo que muchos melano-
mas se desarrollaban en nevos pigmentados pre-
exitentes, en particular en nevos de uniones.
Sin embargo, Clark y colaboradores opinan que
los nevos de union no estan histogenicamente re-
lacionados con los melanomas. Es muy posible
que las lesiones que son interpretadas como ne-
vos de union sean de hecho displasias
melanociticas premalignas de algun tipo, 10 cual
conduce al concepto erroneo de transformacion
maligna de los nevos. Para respaldar este con-
cepto existe un estudio de Jones y colaborado-
res, en el cual 169 casos que se diagnosticaron
como nevos de union se estudiaron del modo
retrospectivo. Solo 74 fueron nevos de union,
mientras que 41 fueron melanomas en diversas
fases de crecimiento. Los restantes fueron le-
siones nevoides y no nevoides pigmentadas de
varios tipos.
En 1975 Clark y colaboradores presentaron
un interesante concepto respecto al desarrollo
biologico del melanoma cutaneo. Documenta-
ron dos fases del crecimiento del melanoma: la
fase de crecimiento radial y lafase de crecimien-
to vertical. La primera es la fase inicial del creci-
miento del tumor. Durante este periodo, el cual
puede dural' muchos anos, el proceso neoplasico
se con fina a la epidermis. Las celulas neoplasicas
desaparecen al madurar normal mente las celulas
epiteliales, y aunque algunas ceJulas neoplasicas
penetran la membrana basal, son destruidas POl'
una respuesta inmunitaria de celulas huesped.
La fase de crecimiento vertical empieza cuando
las celulas neoplasicas se propagan en la dermis
subyacente. Esto tiene lugar debido al aumento
de la virulencia de las celulas neoplasicas, a la
disminucion de la respuesta huesped-celula, 0 a
una combinacion de ambas. Es posible que se
presente metastasis una vez que el melanoma
entra en su fase de crecimiento vertical. Se reco-
noce que no todos los melanomas tienen ambas
fases de crecimiento, radial y vertical. EI mela-
noma nodular solo se encuentra en la fase de cre-
cimiento vertical.
Se ha clasificado el melanoma cutaneo en va-
rios tipos. Sin embargo, tres de ell os componen
casi 90% de los tumores. Estos son 1) el melano-
ma extendido superficial, 2) el melanoma nodu-
lar, y 3) el melanoma lentigo maligno.
Aspectos clfnicos. EI melanoma extendido
superficial es el melanoma cutaneo mas comun
en la raza caucasica, casi 65010 de los melanomas
cuulneos. Hay una fase de crecimiento radial, la
cual ha sido llamada melanosis premaligna 0
melanomas in situ (semejantes a los de la enfer-
medad de Paget). La lesion se presenta broncea-
da, parda, negra 0 mixta, en la piel expuesta al
sol, especial mente en la espalda. Tambien se pre-
senta en la piel de cabeza y cuello, torax, abdo-
men y extremidades. La fase de crecimiento ra-
dial dura desde varios meses hasta varios afios.
La fase de crecimiento vertical se caracteriza por
un aumento de tamafio, cambio de color, nodu-
laridad, y a veces ulceracion.
El melanoma nodular forma aproximada-
mente 13% de los melanomas cutaneos. En apa-
riencia no tiene una fase de crecimiento radial
clinicamente reconocible, aunque existe solo
una fase de crecimiento vertical. Se presenta co-
mo un nodulo agudamente delineado con grados
de pigmentacion. Puede ser rosa (melanoma
amelanotico) 0 negro y predomina en la piel de
espalda, cabeza y cuello del varon. En otros si-
tios existe incluso una distribucion por sexo.
El melanoma lentigo maligno constituye 10%
de los melanomas cutaneos. Existe en una fase de
crecimiento radial conocida como lentigo malig-
1100 pecas melan6ticas de Hutchinson. Se ha re-
conocido la peca melanotica como una entidad
clinicopatologica por casi 1()()afios. Sin embargo,
el concepto que representa un melanoma en una
fase de crecimiento radial es mucho mas reciente.
Caracteristicamente, la lesion se presenta como
una macula en la piel malar en personas de raza
caucasica de edad media y de edad avanzada. Es
mas frecuente en mujeres que en varones. En una
serie extensa de 85 casos, Wayte y Helwig en-
contraron una edad promedio de 58 afios en los
varones y de 55 en mujeres. En una serie investi-
gada par Clark y colaboradores, la edad fue de 70
afios. Ambos estudios mostraron predileccion
por el sexo femenino. La lesion puede permane-
cer en la fase de crecimiento radial por afios. En el
estudio de Wayte y Helwig, la duracion promedio
en la cual fue posible hacer una historia exact a fue
de 14 afios. Clark y Mihm documentaron un len-
tigo maligno por 50 aDos antes del desarrollo de
una fase de crecimiento vertical. Aproximada-
mente 53% de las lesiones evolucionaron a mela-
noma lentigo maligno, que es la fase de creci-
miento vertical de est a forma de melanoma.
El melanoma se presenta como una lesion pri-
maria no solo en la piel sino tam bien en el ojo y
en las membranas mucosas. Tambien se ha sefia-
lade como una lesion prima ria en la parotida,
aunque los melanomas en este sitio forman gene-
ralmente metastasis hacia los ganglios linfaticos
de la region parotidea.
Manifestaciones bucales. EI melanoma ma-
ligno es una neoplasia poco comun de la mucosa
bucal. Pliskin reviso la literatura ace rea del me-
lanoma bucal y encontro que formaba 1.6% de
mas de 7500 melanomas conocidos. Otros auto-
res indican indices de 0.2 a 8010. Conley y Pack
estudiaron 26 casos de melanoma bucal prima-
rio, y McCaffrey, Neel y Gaffey analizaron 10
casos tratados en la Clinica Mayo. Tiene interes
epidemiologico el hecho de que en Japon el me-
lanoma de la mucosa bucal sea uno de los sitios
mas comunes de neoplasia. En la raza negra rara
vez se encuentran melanomas cutaneos, pero se
presentan en las membranas mucosas y en la piel
plantar.
EI melanoma bucal primario es casi dos veces
mas comun en hombres que en mujeres. La edad
de mayor frecuencia es aproximadamente a los
55 afios, y se presentan casi todos entre los 40 y 10
70 afios de edad.
EI melanoma bucal muestra una predileccion
definitiva por el paladar y la encia maxilar/re-
borde alveolar. En la revision de Pliskin, 67% de
los casos se presentaron en est os dos sitios. Tam-
bien se han registrado casos en la mucosa vesti-
bular, encia mandibular, lengua, labios y pi so de
la boca. La lesion aparece como un area fuerte-
mente pigmentada, a veces ulcerada y hemorra-
gica, que tiende a aumentar progresivamente de
tamafio (fig. 2-33, A, B, C). Tiene importancia
el hecho de que la pigmentacion focal que ante-
cede al desarrollo de la neoplasia se presenta con
frecuencia varios meses a afios antes de que apa-
rezcan los sintomas clinicos. Por esta razon se ha
sugerido que se debe observar de manera impor-
tante la aparicion de pigmentacion melaninica
en la boca y su aumento de tamafio, asi como la
intensidad del color.
Aunque esta bien establecida la correlacion
clinicopatologica entre los melanomas cutaneos,
es una lastima que no haya dicha correlacion pa-
ra los melanomas bucales. En la actualidad se
encuentran melanomas de la mucosa bucal en
fases de crecimiento radial y vertical, pero solo
se ha informado de algunos casos. Takagi y cola-
boradores pudieron documental' una melanosis
preexistente 0 concomitante en 62 de 94 casas de
melanomas bucales que estudiaron. Regezi,
Hayward y Pickens evaluaron tres casas de me-
lanoma bucal que coincidia con 105 panlmetros
clinicopatologicos establecidos de 105 melano-
mas cutaneos. Pudieron clasificar uno como me-
lanoma superficial diseminado que tuvo una me-
lanosis preexistente durante 11 anos. Los otros
dos tuvieron aspectos histologicos compatibles
con el melanoma lentigo maligno. Sin embargo,
como estas lesiones son mas agresivas, Clark y
colaboradores, as! como Reed, sugirieron que se
denominaran melanomas acral-Ientiginosos.
La mayoria de 105 dermatologos reconocen la
existencia del lentigo maligno (peca melanotica
de Hutchinson) solo en la piel danada POI'el sol,
y no aceptan su presencia intrabucal. En conse-
cuencia, el melanoma lentigo maligno (melano-
ma que surge en la peca melanotica de Hutchin-
son) no se puede presentar en la mucosa bucal,
aunque Robinson y Hukill informaron de un ca-
so. A la luz del presente conocimiento, dicho
caso se llamada melanoma acral-Ientiginoso de-
bide a la similitud clinicopatologica de la lesion
bucal con las que se encuentran en la piel palmar
y plantar.
POl' tanto, se esperaria que 105 melanomas bu-
cales se presentaran en tres tipos: diseminacion
superficial, acral-Ientiginoso y nodular. Recien-
temente Batsakis y colaboradores, y Hansen y
Buchner estudiaron 105 concept os comunes de
105 melanomas mucosos bucales relativos a sus
contrapartes cutaneos.
Aspectos histol6gicos. EI componente
intraepitelial (fase de crecimiento radial) del me-
lanoma de diseminacion superficial se caracteri-
za pOl' grandes melanocitos epitelioides distri-
buidos en forma de absceso de Paget (fig. 2-34,
A).
EI tiempo que las d:lulas malignas estan confi-
nadas al epitelio no hay respuesta huesped-celu-
la en el tejido conectivo subyacente.
Cuando los melanocitos penetran la membra-
na basal se desarrolla una respuesta de linfocitos
huesped-celula y se pueden encontrar macrOfa-
gos y melanOfagos. Con frecuencia las celulas
tumorales se destruyen mediante esta respuesta
celular. La fase de crecimiento vertical se carac-
teriza por la proliferacion de melanocitos epite-
lioides malign os en los tejidos conectivos subya-
centes (fig. 2-34, B). Las celulas estan ordenadas
individualmente 0 en racimos y la membrana es-
ta en generallimitada.
EI melanoma nodular tam bien se caracteriza
por grandes melanocitos epitelioides dentro del
tejido conectivo. Sin embargo, pueden encon-
trarse celulas pequenas de forma ovoidea y fusi-
formes. Es frecuente encontrar melanina. Las
celulas tumorales pueden invadir y ulceraI' al epi-
telio que 10 cubre y penetrar a 105 tejidos suaves y
profundos.
EI lentigo maligno (peca mclanotica de
Hutchinson) tiene aspectos histologicos bien dc-
finidos, 105 cuales fueron examinados POl' Way-
te, y Helwig y por Clark y Mihm. La lesion se ca-
racteriza POl' au men to de melanocitos atipicos
dentro de la capa epitelial basal. POl' 10 general,
el epitelio es atrOfico y el colageno dermico
muestra los efectos daninos del sol (degencra-
cion basOfila). Si hay apendices cutaneos, COIl
frecuencia tam bien estan cubiertos con melano-
citos atipicos. En su momento se observan cor-
dones y nidos de melanocitos atipicos. El mela-
noma lentigo maligne se caracteriza POl' celulas
fusiformes invasivas que se encuentran dentro
de la dermis subyacente, y es comun encontrar
infiltrado linfohistiocitico.
Desde el punto de vista histologico, elmelano-
ma acral-lentiginoso es similar almelanoma len-
tigo maligno. Coleman y colaboradores estudia-
ron 35 casos y senalaron aspectos histologicos
sobresalientes: 1) una fase de crecimiento radial
lentiginosa, 2) una fase de crecimiento vertical
profunda compuesta predominantemente de ce-
lulas fusiformes, 3) hiperplasia epidermica pso-
riasiforme, 4) intensa respuesta huesped-celula,
y 5) desmoplasia prominente asociada con la fa-
se de crecimiento vertical.
Aunque la mayor parte de los melanomas se
diagnostican mediante microscopio de luz ruti-
nario, el estudio ultraestructural tiene valor en el
diagnostico y para distinguir entre los diver-
50S tipos de melanoma. Klug y Gunther senala-
ron que los tres tipos principales de melanoma
cutaneo se diferencian ultraestructuralmente en
el numero y en el tamano de melanosomas. Re-
gezi, Hayward y Pickens estudiaron un melano-
ma acral-Ientiginoso bucal de manera ultra-
estructural y encontraron premelanosomas y
melanosomas similares a los que se presentaron
en los melanocitos normales y en las celulas de
los nevos.
Hay variantes histologicas menos comunes de
melanomas como las celulas desmoplasticas,
neurotropicas y fusiformes. Estas fueron discu-
tidas POl' Ainsworth y colaboradores.
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
del melanoma cutaneo maligno eS,la extirpacion
Fig. 2-33. Melanoma maligno. Las lesiones caracteristi-
ca; afeclan labia (A), paladar (B), y reborde alveolar (C).
(C, cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

Fig. 2-34. Melanoma ma/igno. A, la fase de crecimiento radial 0 melanosis maligna se caracteriza'por IIIpresencia de me-
lanocitos atipicos dentro del epitelio. B, la fase de crecimiento vertical se caracteriza por la presencia d~ melanocilos epite-
lioide; malignos que invaden al tejido coneclivo subyacente ..
quirurgica. Aunque esta indicada la diseccion de
los ganglios linfaticos regionales' cuando estan
lesionados aun se discute la diseccion profilacti-
ca de los mismos. La decision del cirujano para
la diseccion electiva de los ganglios debe basarse
en el espesor de la lesion yen su localizacion ana-
tomica especifica. En este aspecto, los tumores
que son mayores de 0.75 mm de grosor y que se
localizan en la llamada EBCC (espalda, brazo,
cuello y cuero cabelludo) tienen una mayor ten-
dencia a formar metastasis.
En el tratamiento del melanoma cutaneo se ha
empleado quimioterapia, inmunoterapia y ra-
dioterapia. La participacion de est as modalida-
des se examino en la monografia acerca de los
melanomas editados por Clark, Goldman y CONECTIVO
Mastrangelo.
EI tratamiento del melanoma bucal ha sido, y
aun es, la extirpacion quirurgica. La reseccion
del maxilar y la diseccion de los ganglios linfati-
cos se indica cuando se afectan hueso y ganglios
lin fMicos regionales. Otras formas de trata-
mien to como criocirugia, radiacion, quimiotera-
pia e inmunoterapia han sido empleadas en oca-
siones, pero ninguna ha mejorado de manera
notable el terrrible pronostico del melanoma de
cavidad bucal.
Hay facto res clinicos e histologicos que tienen
una gran importancia pronostica en los melano-
mas cutaneos. Segun McGovern, los aspectos
clinicos con importancia pronostica son el sexo y
la edad del paciente y el sitio de la lesion. Las
mujeres tienen un indice de sobrevivencia mayor
cuando pasan los 50 anos de edad. Los melano-
mas localizados en la parte superior de la espal-
da, en la parte posterolateral del brazo, en el
cuello yen la parte posterior del cuero cabelludo
(EBCC) tienden a presentar una tendencia mas
aIta a formar metastasis y un indice bajo de so-
brevivencia. Por otra parte, 10s melanomas cu-
taneos de la cara tienen un pronostico mas favo-
rahle.
Los aspectos histologicos de importancia pro-
nostica son el tipo histologico y la profundidad
de la invasiOn. EI melanoma nodular y el de ex-
tension superficial tienen un pronostico mas ma-
Io que el melanoma lentigo maligno. McGovern
cree que el melanoma lentigo maligno se debe
considerar como una entidad separada, ya que
tiene un pronostico mejor. En 1969, Clark y co-
laboradores relacionaron el pronostico con el ni-
vel anatomico de invasion en el momenta del
diagnostico. En 1970, Breslow propuso que el
grosor actual del tumor se mida en milimetros
mediante un micrometro ocular correlacionado
con el pronostico. Ahora se reconoce que los tu-
mores que son menores de 0.75 mm de grosor ra-
ra vez forman metastasis 0 causan la muerte, sin
importar donde se localizan.
Por desgracia los melanomas de la mucosa bu-
cal tienen un pronostico peor que el melanoma
cutaneo. Segun Pliskin, el indice de sobreviven-
cia de cinco anos para dichos tumores es de apro-
ximadamente 7070. Batsakis y colaboradores se-
nalaron que el pronostico indicado para los
melanomas de la membrana mucosa bucal no es
el mismo que se establecio para los melanomas
cutaneos.
TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO
FIBROMA
Este tumor de tejido conectivo es la neoplasia
benigna de tejido blando mas comun que se pre-
senta en la cavidad bucal. Esta intimamente rela-
cionada con la hiperplasia fibrosa, yen muchas
ocasiones no se distingue histologicamente. A
veces se ha informado de un fibroma central de
hueso, tanto en el maxilar superior como en la
mandibula, pero como nunca se ha separado cla-
ramente del fibroma odontogeno, estos fibro-
mas oseos se analizan juntos en la seccion de tu-
mores odontogenos.
Aspectos c1fnicos. EI fibroma aparece como
una lesion elevada, de color normal, con una su-
perficie lisa y una base sesil, u ocasionalmente
pedunculada (fig. 2-35; vease tam bien lamina
Ill). EI tumor puede ser pequeno, 0 en raras oca-
siones medira varios centimetr')s de diametro.
Proyectado sobre la superficie, a veces se irrita y
se inflama, y puede incluso mostraI \lna ulcera-
cion superficial. Casi siempre es una lesion de
crecimiento lento, bien definida, que se presenta
a cualquier edad, pero que es mas comun en la
tercera, cuarta y quinta decadas. Aunque apare-
ce en diferentes sitios, es mas frecuente en enda,
mucosa bucal, lengua, labios y paladar.
Como la consistencia del fibroma puede ser
firme y resistente 0 suave y esponjosa; en oea ..
siones se usan los terminos clinicos "fibroma
duro" y "fibroma suave". Esos terminos no
tienen importancia, debido a que con frecuencia
hay poca correlacion entre la consistencia y la
apariencia histologica de la lesion.
Aspectos histOl6gicos. EI fibroma esta
compuesto de atados de fibras colagenas entre-
lazadas y mezcladas con diversos fibroblastos y
fibrocitos y pequenos vasos sanguineos. La su-
perficie de la lesion esta cubierta por una capa de
Fig. 2-35. Fibroma. El fibroma de la encia (A) surgio en un lugar que pudo haber sido irritado poria corona funda mal
ajuslada que se localiza en el incisivo central. El fibroma de la mucosa bucal (B) se origino en un sitio que corresponde al plano de
oclusion. EI fibroma dellabio (C) aparecio en el area que pudo haber est ado irritada POI' el mordido cronico sobre el labio.

epitelio escamoso estratificado, el cual a menu-
do aparece alargado y muestra acortamiento y Generalmente,
aplanado de las invaginaciones dermoepiteliales
(fig. 2-36). Si se presenta traumatismo en el te-
jido, puede encontrarse vasodilataci6n, edema e
infiltraci6n de celulas innamatorias. En algunos
fibromas hay areas de calcificaci6n difusa 0 fo-
cal e incluso osificaci6n, principalmente en
aquellos que se present an en encia; algunas veces
se Ie ha Hamado "fibroma osi ficante periferico",
"epulis fibroideosificante", "fibroma cementante
peri ferico" 0 "fi broma odont6geno peri ferico" .
Es interesante que el fibroma, una neoplasia
verdadera de origen de tejido conectivo, sea
microsc6picamente similar ala hiperplasia inna-
matoria, un aumento en el volumen del tejido
conectivo que se forma como parte de una reac-
ci6n inflamatoria. En pocos casos se distingue
ent rc 10<, dos procesos generales, la hiperplasia y
la neoplasia, como escasamente se defini6 aqui.
la hiperplasia se considera un
proceso autolimitante que no esta relacionado
ctiol6gicamente con la neoplasia. Sin embargo,
ambos procesos se tipifican por un aumento en
el numero de celulas provocado por un incre-
mento de la actividad mit6tica. Algunas veces
pero no invariaplemente, el tejido hiperplasico,
recurre despues de desaparecer el estimulo irri-
lante. El tejido neoplasico no muestra dicha re-
grcsi6n.
La diferencia entre hiperplasia y neoplasia no
es clara, y se presentan casos intrabucales en los
cuales hay proli feraci6n focal 0 di fusa de tej ido,
obviamente por la irritaci6n, la cual no vuelve a
presentarse despues de la eliminaci6n del irriLan-
Le. EI tejido parece identico al de otros casos que
recurrieron despues de que desapareci6 el irri-'
tante. ESlO sugiere que el proceso de la hiperpla-
Fig. 2-36. Fibroma. A, la microfotografia
(I) y los gruesos alados de colagena (2) que forman el tamano dellumor. B, la microfolOgrafia
va acelularidad dellejido conectivo.
sia y de la neoplasia no puede estar completa-
mente separado como se consider6 antes, y que
una neoplasia bucal verdadera puede ser resulta-
do de una irritaci6n cr6nica.
Sin embargo, muchas personas piensan que
un gran numero de las lesiones de la cavidad bu-
cal diagnosticadas como fibromas son en reali-
dad simplemente ejemplos de una hiperplasia
focal 0 localizada, que resulta de la inflamaci6n,
y que el verdadero fibroma es mucho mas raro
de 10 que en la actualidad se cree. No hay du-
da de que si no se trata el granuloma pi6geno ci-
catrizara por esclerosis y despues se asemejara
microscopicamente al fibroma.
Tratamiento y pronostico. EI tratamiento
del fibroma 0 hiperplasia inflamatoria focal, se-
gun el caso, es la extirpacion quiI:urgica tradi-
cional. Rara vez recune la lesi6n.
FIBROMA DE CELULAS GIGANTES
EI fibroma de celulas gigantes es un tumor bu-
cal que Weathers y Callihan describieron por
primera vez en 1974 como una entidad distinti-
va; Debido a la similitud en la terminologia se
debe tener cuidado de no confundirlo con el gra-
nuloma de celulas gigantes, periferico 0 central,
con el cual no tiene relaci6n alguna.
Aspectos c1inicos. EI fibroma de celulas gi-
gantes puede aparecer a cualquier edad. Sin em-
bargo, en la serie de 464 casos estudiados por
Houston, casi 60070 de los pacientes fueron me-
nores de 30 aiios de edad; la distribuci6n a este
respecto fue identica a la seiialada en los 108 ca-
sos investigados por Weathers y Callihan. No
hay preferencia en cuanto al sexo. EI sitio mas
de bajo poder ilustra la base sesil caracteristica, el epilelio superficial delgado
de allo podcr mUCSlra la rdati-
comun donde se presenta es la encia, seguida
par la lengua, paladar, mucosa bucal y labios
(fig. 2-37, A).
EI aspecto clinico es de una lesion pequeila,
abultada, pedunculada, papilar, que mide me-
nos de I cm de diametro. Es asintomatica y
puede estar presente durante varios ailos.
Aspectos histol6gicos. EI aspecto caracteris-
tico de esta lesion es la presencia de numerosos fi-
broblastos gigantes multinucleados y con forma
de estrella localizados dentro del tejido conecti-
vo, el cual da volumen a la lesion. Estas celulas
tienen nucleos vesiculares, en tanto que el cito-
plasma esta bien delimitado ademas de que con
frecuencia presentan procesos parecidos a los de
las dendritas. Las celulas multinucleadas tienen
una morfologia similar y en ocasiones se aseme-
jan alas celulas gigantes de Langhans. Algunas
celulas contienen melanina (fig. 2-37, B, C, D,).
Se presenta una variedad de lesiones cutaneas
que contienen celulas gigantes multinucleadas y
en forma de estrella, similares a la papula fibro-
sa de la nariz, al fibroma ungal, al fibroquerato-
ma acral y al fibroblastoma, un tumor del ciervo
inducido por virus. Tambien aparecen otras dos
lesiones similares de la mucosa: la papila retro-
cusp idea y la papula perlada del pene.
Los estudios con microscopic electronico del
fibroma de celulas gigantes bucales revisado por
Weathers y Campbell sugirieron que las celulas
distintivas son fibroblastos atipicos. No fue po-
sible detectar particulas virales en las lesiones.
Tratamiento y pronostico. EI tratamiento
usual es mediante reseccion quirurgica; la re-
currencia es muy rara.
.;ig. 2-37. Fibroma de ce/u/as gigantes. La lesion nodular de la lengua (A) es una masa fibrosa (8) que cOnliene fibroblas-
lOS grandes, en forma de estrella y en ocasiones multinucleados (C, D).

OSTEOFIBROMA PER/FER/CO cacion distrOfica. No obstante, algunos investi-

(Fibroma odontogeno perijerico; fibroma gadores creen que la lesion es de origen odon-
togeno, derivado del ligamento periodontal, en
cementante periferico; epulis fibroide
calcificante y occipitante; fibroma perijerico especial porque solo se presenta en la encia y
con calcificacion) contiene oxitalano. Sin embargo, en la actuali-
dad es incierta su derivacion exacta. Debido a la
Existen numerosos tipos de sobrecrecimientos similitud en la terminologia, se considera que no
focales histologicamente diferentes que se es la contraparte extraosea del osteofibroma
pueden presentar en la encia, por ejemplo el gra- central. Gardner publico recientemente un in-
nuloma periferico de celulas gigantes, fibroma tento para aclarar los terminos de "osteofibro-
de celulas gigantes, granuloma piogeno, fibro- ma periferico" y de "fibroma odont6geno peri-
ma simple (que en muchos casos puede ser solo ferico ".
un granuloma piogeno que ha sanado) y la le- Aspectos c1fnicos. Esta enfermedad puede
sion actual, conocida en el pasado con los diver- . presentarse a cualquier edad, aunque parece mas
50S nombres indicados arriba. Los terminos que comun en ninos yen adultos jovenes. En un estu-
con mas frecuencia se usaron fueron "osteofi- dio realizado por Cundiff de 365 casos, 50010 de
broma periferico" y "fibroma odontogeno peri- las lesiones se presentaron entre los cinco y los 25
ferico". Como el ultimo termino se ha usado anos de edad siendo mayor su aparicion a los 13
para designar a una lesion descrita por la Orga- anos, mientras que la edad promedio fue de
nizacion Mundial de la Salud en su clasificacion 29 anos. Casi todos los casos estudiados mostra-
de tumores odontogenos como una entidad to- ron predileccion por el sexo femenino, en una
talmente diferente, el termino de osteofibroma proporcion que varia de dos a uno hasta tres a
periferico se empleara aqui para designar esta le- dos. Ademas, las lesiones se dividen aproxima-
sion individual relativamente com un, misma damente igual entre el maxilar superior y la
que se caracteriza por un alto gradu de celulari- mandibula. En la serie de Cundiff, mas de 80010
dad; la cual por 10 regular muestra formacion de las lesiones en ambos maxi lares se presenta-
osea, aunque a veces se encuentra en su lugar ron anterior al area molar. Bhaskar y Jacoway
material parecido al cementa 0 rara vez calcifi- tambien analizaron una serie de 185 casos de
 "fibroma periferico con calcificacion" con da-
tos clinicos muy similares.
La apariencia clinica de la lesion es caracteris-
tica, pero no patognomonica. Es una masa focal
bien delimitada de tejido localizado en la encia,
con una base sesil 0 pedunculada (fig. 2-38, A);
tiene el mismo color que la mucosa normal 0 esta
ligeramente enrojecida. La superficie puede es-
tar intacta 0 ulcerada. A menudo parece origi-
narse a partir de una papila interdental.
Aspectos radiograticos. En gran parte de
los casos no se lesiona el hueso subyacente vi-
sible en la radiografia. Sin embargo, en raras
ocasiones se aprecia una erosion superficial del
hueso.
Aspectos histol6gicos. La superficie del os-
teofibroma periferico muestra una capa intacta
o con mas frecuencia una capa ulcerada de epite-
lio escamoso estratificado. El volumen de la le-
sion esta compuesta de una gran masa celular de
tejido conectivo que comprende grandes canti-
dades de fibroblastos proliferantes gruesos que
se entremezclan a traves de un estroma fibrilar
muy delicado. La lesion es bastante caracteristi-
ca en su alto grado de celularidad en contraste
con el fibroma simple usual. Ademas, la vascu-
laridad no es un aspecto tan importante de esta
lesion como en el caso del granuloma piogeno.
Se presentan en ella diversas formas de calcifica-
cion, las cuales variaran segun el caso. La calcifi-
cacion puede ser trabeculada, osea u osteoide,
interconectada, multiple 0 individual (ya sea
hueso laminar maduro 0 hueso celular inmadu-
ro), aunque se pueden encontrar con menos fre-
cuencia globulos de material calcificado que se
asemejan mucho al cementa acelular 0 a una cal-
cificacion distr6fica granular difusa (fig. 2-38,
B, C, D, E,). Esto es importante, porque el gra-
do de celularidad de las lesiones por 10 regular es
mayor en las areas de calcificacion, de cementa 0
de hueso.
En ocasiones se encontraran areas que con-
tienen celulas gigantes multinucleadas, las
cuales, junto con el tejido circundante, tienen
una considerable semejanza con algunas areas
del granuloma periferico de celulas gigantes.
Tratamiento y pron6stico. Se deben quitar
las lesiones mediante cirugia y someterlas a exa-
men microscopico para confirmar el diagnosti-
co. Rara vez es necesario realizar la extraccion
de los dientes adyacentes. Sin embargo, las lesio-
nes recurren con alguna frecuencia, y de hecho
no son raras las recurrencias repetidas. En la se-
rie de Cundiff, 16070 de los casos recurrio,
mientras que en una serie de 50 casos estudiados
por Eversole y Rovin, el indice de recurrencia
fue de 20%.
Es una neoplasia central de hueso que ha
causado controversia debido a la confusion en
cuanto a terminologia y criterio de diagnostico.
En la actualidad esto representa una entidad de-
finida que debe separarse de la displasia fibrosa
del hueso y de otras lesiones osteofibrosas, las
cuales no son neoplasias verdaderas. Este con-
cepto fue examinado Pindborg, por Waldrom y
por much os otros.
Hay una similitud notable en los aspecto~
clinicos entre esta lesion y el fibroma cementifi-
cante central, un tumor aceptado por la mayoria
de los investigadores como de origen odontoge-
no. Ademas, se encuentra una similitud conside-
rable en los aspectos histologicos de estas dos le-
siones. Por tal motivo, se ha sugerido que: I) son
tumores benign os separados, identicos en natu-
raleza excepto por la proliferacion celular que
sufren los osteoblastos con formacion osea en
un caso, 0 los cementoblastos con formacion de
cementa en el otro; 02) representan simplemen-
te dos facetas del mismo tumor basico. Sera ne-
cesario realizar una investigacion mas profunda
para aclarar la relacion, 0 la falta de la misma
entre el osteofibroma central y el fibroma ce-
mentificante central.
Aspectos c1fnicos. El osteofibroma central
puede presentarse a cualquier edad, pero es mas
comun en los adultos jovenes. Shafer presento
una serie de 31 casos en la cualla edad variaba de
9 a 52 aDOS, con un promedio de 33 de edad.
Langdon y colaboradores informaron resulta-
dos similares. Puede aparecer en cualquiera de
los maxi lares, pero al parecer hay predileccion
por la mandibula. En la serie de Shafer, hubo 26
casos en la mandibula y solo cinco en el maxilar.
Asimismo, se observo una notable predileccion
por el seX{) femenino: se presentaron 26 casos
comparados con solo cinco en el sexo masculino.
Ademas, hubo una rara yalta incidencia de le-
siones en la raza negra: 13 casos que contrastan
con los 18 en pacientes blancos.
Por 10 general la lesion es asintomatica hasta
que el crecimiento produce una hinchazon nota-
ble y una deformidad moderada; el desplaza-
miento de los dientes puede ser un aspecto clinico
temprano. Es un tumor de crecimiento relativa-
mente lento y puede estar presente por algunos
aDOS antes de que se descubra. Debido al lento
crecimiento, los pianos corticales del hueso y la
IiI(. 2-38. Fibroma osijlcallle perijerico. La le;ion ;e,il que;e localiza en la encia (A) e; hi;tologicamente una le;ion ll1uy
cclular; adem a;, con mucha frecuencia mue;tra trabeculado irregular de o;teoide 0 de hue;o (8 e, de bajo poder, Cde alto po-
der), pero ell oca;ione; pre,ellta gOlas parecida; al cemento (D) 0 inclu;o calcificacioll di;tr6fica (L).

mucosa 0 piel que los cubre casi invariablemente
e~tan intactos.
Aspectos radiol6gicos. La neoplasia pre-
senta una apariencia radiologica muy variable,
dependiendo de su etapa de desarrollo. Sin im-
portar la etapa de desarrollo, la lesion siempre
esta bien circunscrita y demarcada alrededor del
hueso circundante, en contraste con la displasia
fibrosa. Paradojicamente, en sus etapas inicia-
les, el osteofibroma central aparece como un
area radiolucida sin que haya evidencia de radio-
pacidades internas (fig. 2-39, A). Cuando el tu-
mor oseo aparentemente madura, aumenta la
calcificacion, de tal manera que el area radiolu-
cida se empieza a manchar con opacidades hasta
que la lesion toma el aspecto de una masa radio-
paca relativamente uniforme. Es comun el des-
plazamiento de los dientes adyacentes, asi como
el tropiezo con otras estructuras adyacentes.
Aspectos histol6gicos. La lesion se com-
pone basicamente de muchas fibras colagenas
deli cad as entrelazadas, rara vez ordenadas en
atados discretos, que estan diseminados por
grandes cantidades de fibroblastos proliferantes
activos. Aunque pueden estar presentes peque-
fias cantidades de mitosis, rara vez se encuentra
algun pleomorfismo celular notable. Este tejido
conectivo presenta caracteristicamente muchos
focos pequefios de trabeculado os eo irregular
(fig. 2-39, B), el cual tiene alguna similitud con
las formas extrafias de los caracteres clinicos que
presenta la displasia fibrosa del hueso en el tra-
beculado oseo.
Cuando madura la lesion las celulas de osifi-
cacion aumentan en numero, se agrandan y fi-
nalmente se unen. Esto, junto con el probable
aumento del grade de calcificacion, influye en el
incremento de radiopacidad de la lesion en la ra-
diografia.
Tratamiento y pron6stico. La lesion debe
ser eliminada conservadoramente ya que es rara
la recurrencia.
GRANULOMA PER/FER/CO DE CELULAS
G/GANTES
(Granuloma reparativo periferico de celulas
gigantes; tumor perijerico de celulas gigantes;
epulis de celulas gigantes; osteoclastoma)
Durante muchos afios el granuloma periferico
de celulas gigantes fue descrito bajo una gran va-
riedad de terminos en la literatura dental y me-
dica. Esto es indicativo de la confusion que se
presenta, e incluso en la actualidad no hay un
acuerdo universal acerca de la verdadera natura-
leza de la lesion. Histologicamente es similar a la
lesion central del hueso que contiene celulas gi-
gantes; fue logico que solo se sugiriera una rei a-
cion entre las dos. Los primeros investigadores
creyeron que el granuloma periferico de celulas
gigantes era una neoplasia verdadera, aunque la
mayoria de los investigadores modernos apoyan
el punto de vista de que se trata de una respuesta
proliferativa poco usual de los tejidos al dafio.
Como la lesion parece no ser de tipo "reparati-
vo" hace algunos afios se dejo de usar este ter-
mino.
Recientemente algunos investigadores han
vuelto a resaltar que el traumatismo es de suma
importancia en la etiologia de estas lesiones.
Principalmente el dafio es causado por extrac-
cion dental, aunque tam bien pueden ser impor-
tantes otros factores como la irritacion que
provoca una protesis 0 simplemente infeccion
cronica.
Es incorrecto el uso del termino "epulis" en
asociacion con este u otros tumores bucales. Por
definicion, la palabra solo significa crecimiento
de la encia y es totalmente inespecifico. Debido a
que no alude a la verdadera naturaleza de una le-
sion, se debe descartar el termino.
Aspectos c1inicos. El granuloma periferico
de celulas gigantes varia mucho d~sde el pun-
to de vista clinico. Siempre se presentara en la
encia a en el proceso alveolar, mas a menudo en
la parte anterior alas molares, y ocurrira como
una lesion pedunculada a sesil que parece surgir
de partes mas profundas en el tejido que muchas
otras lesiones superficiales en esta area, como es
el caso del granuloma piogeno a del fibroma, a
cualquiera de los cuales se puede semejar clinica-
mente (fig. 2-40, A; vease tambien lamina Ill).
Al parecer se origina del ligamenta periodontal a
del mucoperiostio. La lesion tambien varia am-
pliamente en el taman 0, pero par 10 regular mide
de 0.5 a 1.5 cm de diametro. A menudo tiene
apariencia raja obscura, vascular a hemorragica
y can frecuencia muestra ulceracion superficial.
A veces, en el paciente edentulo la lesion apa-
rece como una hinchazon vascular, ovoide a fu-
siforme de la cresta del reborde, rara vez de mas
de I a 2 cm de diametro (fig. 2-41, A), puede ha-
Fig. 2-41. Granuloma periferico de dlulas gigantes.
que causa expansion del reborde alveolar (A). La radiografia muestra la phdida aspera de hueso con desgaste perifhico (B).
ber una masa granular de tejido, la cual parece
ser un crecimiento de este que cubre el declive del
reborde. EI color de estas lesiones varia, pero ha-
bitualmente es similar al de las lesiones presentes
en los pacientes can dientes. Sin embargo, la ul-
ceracion es menos comun en las personas natu-
rales edentulas.
Giansanti y Waldron examinaron la literatura
y anadieron su propia serie de pacientes para ha-
cer un total de 720 casas de granuloma peri ferico
de celulas gigantes. En esta gran serie hubo una
ligera predileccion par presentarse en la mandi-
bula sabre el maxilar superior (55070 comparado
can 45%). Ademas, se encontrt) que el sex a feme-
nino era afectado dos veces mas que el sexo mas-
culino (65% comparado can 35%). Se ha encon-
trado preferencia similar al granuloma central
de celulas gigantes. En cuanto al sexo el anali-
sis de los casas publicados indica que la lesion de
La lesion en los pacientes edemulos produce un crecimiemo circunscrito,
to de vista clinico. Siempre se presentara en la
encia 0 en el proceso alveolar, mas a menudo en
la parte anterior a los molares, y ocurrira como
una lesion pedunculada 0 sesil que parece surgir
de partes mas profundas en el tejido que muchas
otras lesiones superficiales en esta area, como es
el caso del granuloma piogeno 0 del fibroma, a
cualquiera de los cuales se puede semejar clinica-
mente (fig. 2-40, A; vease tambien lamina III).
Al parecer se origina delligamento periodontal 0
del mucoperiostio. La lesion tambien varia am-
pliamente en el tamano, pero por 10 regular mide
de 0.5 a 1.5 cm de diametro. A menudo tiene
apariencia roja obscura, vascular 0 hemorragica
y con frecuencia muestra ulceracion superficial.
A veces, en el paciente edentulo la lesi6n apa-
rece como una hinchazon vascular, ovoide 0 fu-
siforme de la cresta del reborde, rara vez de mas
de 1 a 2 cm de diametro (fig. 2-41, A), puede ha-
Hg. 2-41. Granuloma peri jerico de celulas gigantes. La lesion en los pacientes edentulos produce un crecimiento circunscrito.
que causa expansion del reborde alveolar (A). La radiografia muestra la perdida aspera de hueso con desgaste periferico (B).
ber una masa granular de tejido, la cual parece
ser un crecimiento de este que cubre el declive del
reborde. EI color de estas lesiones varia, pero ha-
bitualmente es similar al de las lesiones presentes
en los pacientes con dientes. Sin embargo, la ul-
ceracion es menos comlin en las personas natu-
rales edentulas.
Giansanti y Waldron examinaron la literatura
y anadieron su propia serie de pacientes para ha-
cer un total de 720 cas os de granuloma peri ferico
de celulas gigantes. En esta gran serie hubo una
ligera predileccion por presentarse en la mandi-
bula sobre el maxilar superior (55010 comparado
can 45%). Ademas, se encontrt) que el sexo feme-
nino era afectado dos veces mas que el sexo mas-
culino (65% comparado con 35%). Se ha encon-
trado preferencia similar al granuloma central
de celulas gigantes. En cuanto al sexo el anal i-
sis de los casos publicados indica que la lesion de
 celulas gigantes se presenta en promedio a los 30
anos aproximadamente, aunque la lesion puede
encontrarse a temprana edad y en personas an-
cianas edentulas 0 con dientes. Andersen y cola-
boradores senalaron, en su serie de 97 pacientes
con granuloma periferico de celulas gigantes,
una notable acumulacion de casos en el grupo
cuya edad variaba entre cinco y 15 anos de edad.
Aspectos histol6gicos. EI aspecto micros-
copico de la lesion de celulas gigantes es unico.
Consiste en una masa no encapsulada de tejido
compuesto de estroma de tejido conectivo reti-
cular delicado y fibrilar que contiene grandes
cantidades de celulas jovenes de forma ovoide 0
fusiforme del tejido conectivo y de celulas gigan-
tes multinucleadas. A veces las celulas gigantes
se asemejan a los osteoclastos y en otros casos
son considerablemente mayores que los osteo-
clastos tipicos. Los capilares son numerosos, en
especial alrededor de la periferia de la lesion, y a
veces las celulas gigantes se encuentran en la pa-
red interna de dichos vasos. Tambien son aspec-
tos caracteristicos los focos hemorragicos con
liberacion de pigmento de hemosiderina y su
subsecuente infeccion por fagocitos mononu-
cleares, asi como la infiltracion de celulas infla-
matorias. Muchas veces se encuentran espigas
osteoides 0 de hueso acabadas de formar, dise-
minadas a traves de la lesion fibrosa celular y
vascular (fig. 2-40, B).
Shklar y Cataldo notificaron de un estudio
histoquimico de esta lesion con diferencias ob-
servadas en varias celulas gigantes multinuclea-
das respecto a la distribucion de los grupos tiro-
sina y sulfhidrilo.
EI origen de las ceIulas gigantes no se ha esta-
blecido. Aunque algunas veces sorprende la se-
mejanza con los osteoclastos, rara vez realizan la
funcion de resorcion normal que es propia de di-
chas celulas. Geschickter y Copeland sugirieron
que las celulas gigantes podian derivarse de las
proliferativas asociadas con la resorcion de
las raices de los dientes deciduos. De esta manera
suponen que la lesion esta relacionada con la
transicion de la denticion decidua a la perma-
nente. Por desgracia dicha asociacion solo se en-
cuentra en pocos casos, a pesar de que el tumor
es mas comun en los pacientes jovenes. Dicha
teoria influiria en la predominancia de las lesio-
nes en la parte anterior a los molares perma-
mentes.
Tiene un importante respaldo la teoria de que
se originan a partir de celulas endoteliales de ca-
pilares. De hecho, hay algo de cierto al respecto,
como es la presencia de celulas gigantes dentro
de los conductos vasculares, 10 que sugiere que
surgen aqui a traves de la fusion de las d~lulas
endoteliales. Esto hizo suponer a los primeros
investigadores que ellumor era un lipo de metas-
tasis maligna, y Ie aplicaron el termino de "sar-
coma de celulas gigantes" 0, en algunos casos,
de "sarcoma mieloide".
Sapp publico un eSludio reciente de las celulas
gigantes presentes en el granuloma perifhico de
celulas gigantes mediante microscopic electroni-
co. Encontro que dichas celulas contienen ultra-
estructuralmente un numero suficienle de aspec-
tos en comun con los osteoclaslOs para concluir
que representan una forma ligeramente modi-
ficada de esta celula. Ademas indico que las
celulas del estroma eran estructuralmenle com-
patibles con las diversas etapas de las celulas os-
teoprogenitoras diferenciales.
Aspectos radiograticos. La radiografia in-
trabucal puede 0 no presentar manifeslaciones
de que este afectado el hueso subyacenle a la
lesion. En las series de edenlulos el granuloma
periferico de celulas gigantes mueslra caracleris-
ticamente erosion superificial del hueso con
"corte" del hueso periferico palognomonico,
como se observa en la radiografia (fig. 2-41).
Cuando el tumor se presenta en areas donde hay
dientes, la radiografia revela la destruccion su-
perficial del margen 0 de la cresla alveolar en el
hueso interdental, pero esto no significa que in-
variable mente este presenle.
Tratamiento y pron6stico. El tralamiento
del granuloma peri ferico de celulas gigantes es la
excision quirurgica, leniendo cuidado en retirar
toda la base de la lesion. Si solo se hace superfi-
cialmente, en algunos casos se presenta recu-
rrencia. En el pasado era una praclica comun re-
tirar el diente adyacente al momento de la exci-
sion, y de este modo prevenir cualquier posible
recurrencia. Esto esta contraindicado, al menos
inicialmente, ya que el indice de recurrencia no
es tan alto como se penso. Ademas, la extraccion
de un diente asociada con la lesion, que se cree es
un granuloma de celulas gigantes, puede dificul-
tar el diagnostico si la lesion que se encuentra es
de otro tipo. La detencion del crecimiento en un
maxilar edentulo debe ser seguida de alisamiento
del hueso antes de cerraI' la lesion, ya que las le-
siones en estas circunstancias tienden a infiltrar-
se y no estan bien delimitadas.
GRANULOMA CENTRAL DE CELULAS
GIGANTES Y TUMOR DEL HUESO DE
CELULAS GIGANTES
En anos recientes pocas lesiones oseas han
provocado tanta controversia como cl tumor y el
granuloma centrales de las celulas gigantes, asi
como su relacion, si se encuentra. Se ha desano-
Ilado un interes general sobre la fisiologia y
patOlogia del hueso, asi como numerosos inten-
tOs recientes para clasificar y explicar much os de
los cambios poco usuales que se presentan en el
hueso, tanto neoplasicos como reactivos. En
all0S anteriores el diagnostico del tumor central
de celulas gigantes del hueso era comun y se apli-
caba por 10 general a cualquier lesion del hueso
que contU\iese celulas gigantes. La confusion se
origino al reconocerse que los pacientes que su-
Irian de hipeniroidismo presentaban con fre-
cuencia lesiones oseas (es decir, enfermedad de
Recklighausen del hueso) las cuales en ocasiones
se caracterizaban por la presencia de numerosas
celulas gigantes multinucleadas, y por tanto eran
histologicamente similares, si no identicas, con
las lesiones no relacionadas y no endocrinas. De
este modo, a pesar de los esfuerzos concentrados
en estudiar las lesiones centrales de celulas gi-
gantes prownientes de un punto de vista etiolo-
gico y patogenico, todavia se presentan much as
dudas ace rea de est a lesion en los maxilares.
La revaluacion de las lesiones que con ante-
rioridad se clasificaron como tumores dentales
de ceIulas gigantes de los maxilares, colocaron a
muchos de estos en otras categorias de enferme-
dades, que en la actualidad son reconocidas.
Lna de dichas lesiones se interpretaba como una
respuesta al daiio y fue designada por Jaffe co-
mo un granuloma reparativo central de celulas
gigantes. Hace poco se bono del termino la pa-
labra "reparativo", porque se noto que muchas
de eSlas lesiones son mas "destructivas" que
.. reparalivas".
Cuando se clasifican de manera apropiada
las lesiones que contienen ceJulas gigantes del
hueso, como las del hiperparatiroidismo, displa-
sia fibrosa, granuloma de celulas gigantes y una
lesion relacionada que es el quiste aneurismal del
hueso, se conserva un grupo muy agresivo de le-
siones, y estas se han clasificado como tumores
\erdaderos de celulas gigantes (neoplasia) del
hueso, con reconocimiento tanto de una forma
benigna como de una maligna.
En aiios recientes se han publicado muchas
ediciones y analisis de casos de los tumores "ver-
daderos" de celulas gigantes, como los de Scha-
jo\\icz (85 casos), de Hutter y colaboradores (76
casos), de Mnaymneh y colaboradores (41 casos),
de Dahlin y colaboradores (195 casos), de Gol-
denberg y colaboradores (218 casos) y de Mc-
Grath (52 casos). Con excepcion de la serie de
Schajowicz, es muy raro que ningun caso indivi-
dual de tumor de celulas gigantes de los maxilares
fuese dado a conocer en la serie que totaliza 528
casos.
Tambien es extraiio que un "granuloma de ce-
lulas gigantes" nunca se hubiese encontrado en
algun hueso del esqueleto que no fuera de los
maxilares. aunque Hirschi y Katz seiialaron un
posible caso en el hueso temporal. En olras pa-
labras. aunque muchas enfermedades reacli\'as
y neoplasicas oseas se present an en varios hue-
sos del esqueletO. asi como en los maxi lares, en
esla ocasion pareceria que hay una lesion odon-
logena de los maxi lares (granuloma de celulas gi-
gantes). la cual no aparece en olros huesos y a su
vez. se encuenlra un lumor mas bien comun del
resto de los huesos (lumor de celulas giganles)
que rara vez se encuentra en los maxi lares. 10
cual es una siluacion muy eXlraiia. Por lanto, se
presenta alguna conlro\ersia acerca de si ellu-
mor benigno de celulas giganles del hueso y el
granuloma de celulas gigantes de los maxi lares
representan la misma enfermedad 0 son dos pro-
cesos diferentes.
Se ha informado de lesiones ocasionales pare-
cidas a lumores de celulas gigantes (benign as) 10-
calizadas en los maxi lares, lales como las descri-
las por Shklar y Meyer. Sin embargo, se conocen
muy pocos casos que puedan caraclerizar ade-
cuadamente los aspectos clinicos y radiografi-
cos. Muchas veces, los hallazgos microscopicos
han orienlado a los investigadores para diagnos-
licar un tumor de celulas gigantes en vez de un
granuloma de celulas giganles. Estos datos in-
cluyen celulas gigantes mas grandes con mas nu-
cleos y el hecho de que dichas celulas estaban dis-
persas de modo mas uniforme. Estas diferencias
Dbservadas en las celulas gigantes entre el granu-
loma y el tumor llevaron a Abrams y a Shear a
comparar ellamaiio total y el numero de nucleos
de las d:lulas gigantes en una serie de casos de
granulomas de celulas gigantes en una serie
de tumores de celulas gigantes de los huesos lar-
gos. Asimismo encontraron que las celulas gi-
gantes de los tumores de huesos largos fueron
mas grandes que las de los granulomas de los
maxilares, y que las celulas gigantes de las le-
siones maxilares contenian menos nucleos. Sin
embargo, descubrieron un traslado importante y
concluyeron que las celulas de ambos sitios no se
podia distinguir morfologicamente. Franklin y
colaboradores confirmaron s610 una parte de es-
tos hallazgos; sin embargo, utilizando tecnicas
estereologicas confirmaron diferencias impor-
tantes entre las celulas gigantes de las lesiones
maxilares y los tumores de los huesos largos tan-
to en la densidad numhica nuclear como en el
volumen celular absoluto medio.
Cabe senalar tambien que eltumor de celulas
gigantes en los huesos largos se reconocio recien-
temente como una complicacion poco frecuente
de las osteitis deformante (enfermedad de
Paget). Goldstein y Laskin notificaron dicho ca-
~o en el maxilar superior; ambos examinaron
tam bien la literatura acerca de esta asociacion.
EI tumor maligno de celulas gigantes del hue-
so se considera una modalidad maligna, y por 10
general no hay di ficultad en distinguir entre una
lesion benigna y maligna. Sin embargo, el crite-
rio para establecer el diagnostico es muy estricto,
por clio hay una gran serie de casos basad os en
dicha norma. Si bien se han notificado varios ca-
so~ de los Ilamados tumores malignos de celulas
gigantes del hueso en los maxi lares, el primer ca-
so primario maligno documentado fue el diag-
nosticado de acuerdo con el criterio establecido
por Dahlin y colaboradores y publicado por
Mintz y su grupo de investigadores.
Por tanto, si se admitiera su incidencia, la ra-
reza de los tumores de celulas gigantes de los ma-
xilares, tanto benignos como maligno~, ~eria tal
que impediria aqui su ulterior considcraciOn.
Por eso cl siguiente anali~is estara rclacionado
con el granuloma central de cclulas gigantes de
los maxilares, que es rclativalllente comun.
Aspectos clfnicos. Segun las series estu-
diadas, el granuloma central de cCiulas gigante~
predomina en los ninos 0 en los adullos jovenes y
es mas comun en el sexo femenino. Pueden estar
afectados cualquiera de los maxilare~, y lesio-
narse con mas frecucncia la mandibula. Austin y
colaboradores al estudiar 34 caso~ re~paldaron
este hallazgo. En este e~tudio, mas de 60% de 1m
casos se presentaron antes de 105 30 aiio~ de
edad. La distribucion por sexo de 38 ca~o~ inve~-
tigados por Waldrom y Shafer rue de aproxillla-
damente de 2 a I, superando el sexo remenino al
masculino. Ademas, 60% de sus casos rueron dc
menores de 20 anos de edad. Las dos terceras
partes de sus casos se presentaron en la mandi-
bula y el res to en el maxilar superior. Las le-
siones son mas comunes en los segmentos antc-
riares de los maxilares y, no es raro, en el cruce
de la linea media (figs. 2-42 y 2-43). Andersen y

17

16

15

14

13

12

11 • TOTAL (38)

~ VARONES (12)
10
~
I- 9 ~ MUJERES (26)
~
C
«
D0-
8 o EDAD NO CONSIGNADA

C 7
:E
:::l
z 6

EDAD (POR DECADAS)

Fig. 2-42. Gralluloll/a celllral de celulas gigall/es. DislribuCJon por cdad y scxo. (Tomado de CA. Waldron, I' \\' .(;. Shak"
I he cenlraJ giam ccll rcparative granuloma of Ihe jaws. Am. J. CJin. Palhol., 45:437. I <)(io.)'
Fig. 2-43. Granuloma central de ci!lulas gigantes. Distribuci6n de 10s sitios donde se localizan las Icsiones. (Tom ado de
C.A Waldron y W .G. Shafer: The central giant cell reparative granuloma of the jaws. Am. J. C1in. Pathol., 45:437. 1966.)
colaboradores en una serie de 32 cas os indicaron
datos com parables.
EI dolor no es una caracteristica sobresaliente
de esta lesion, aunque se presenta comunmente
alguna incomodidad local. La convexidad ligera
a moderada de los maxilares se debe a la expan-
sion de los pIanos corticales que se presentan en
el area afectada, dependiendo de la extension de
hueso afectada. La lesion puede no presentar
signos 0 sintomas y descubrirse de manera acci-
dental. Pocas veces se encuentran antecedentes
de traumatismo.
Aspectos radiograticos. EI granuloma cen-
tral de celulas gigantes es esencialmente una le-
sion destructiva que produce un area radiolucida
con bordes relativamente lisos 0 asperos, y que
algunas veces muestra un trabeculado mal defi-
nido. A menudo se encuentran lobulaciones de-
finidas, en especial en las lesiones mas grandes.
Los pianos corticales del hueso muchas veces se
adelgazan y se expanden y pueden ser perfora-
das por la masa. Con alguna frecuencia se obser-
va desplazamiento de los dientes. EI aspecto del
granuloma de celulas gig antes no es patognomo-
nico y se confunde con otras lesiones de los ma-
xilares, tanto neoplasicas como no neoplasicas
(fig. 2-44, A a F).
Aspectos histol6gicos. EI granuloma cen-
tral de celulas gigantes esta formado por un es-
troma de tejido conectivo fibrilar flojo con mu-
chos fibroblastos proliferantes diseminados
pequenos capilares. Las fibras de colagena en
general no se agrupan; sin embargo, con fre-
cuencia presentaran un aspecto de espiral. Las
celulas gigantes multinucleadas a traves del teji-
do conectivo son prominentes, pero no necesa-
riamente son abundantes (fig. 2-45). Dichas ce-
lulas varian en tamano segun el caso y contienen
de unos pocos a varias docenas de nucleos. Ade-
mas, se encuentran numerosos focos de sangre
extravasada vieja asociada con pigmento de he-
mosiderina, estando algunos de ellos fagocita-
dos por macr6fagos. Asimismo es frecuente en-
contrar focos de trabeculado de osteoide 0 de
hueso nuevo, particularmente en la peri feria
de la lesion.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
del granuloma de celulas gigantes es el raspado 0
la excision quirurgica. En ambos tratamientos
las lesiones casi invariablemente se llenaran con
hueso nuevo y sanaran sin dificultad. En ocasio-
nes recurren, por ello se justifica que se opte por
procedimientos radicales. La radioterapia esta
contraindicada.
QUISTE ANEURISMAL DEL HUESO
EI quiste aneurismal del hueso es una intere-
sante lesion osea aislada, y separada como enti-
dad distinta en 1942 por Jaffe y Lichtenstein.
Por su originalidad se han publicado muchos ca-
sos en la literatura, aunque los primeros que se
presentaron en los maxilares se describieron en
1958.
Aspectos clfnicos. Por 10 general, el quiste
aneurismal del hueso es una lesion que se presen-
ta en las personas jovenes, principalmente en
menores de 20 anos, sin que haya predileccion
importante en cuanto al sexo. No obstante, de
acuerdo con el examen que realizo Lichtenstein
y de 50 casos, Tillman de 94 y Biesecker de 66, la
lesion tam bien se presenta en adultos. Con fre-
cuencia se puede obtener informacion acerca de
una lesion traumatica que precede al desarrollo
de la lesion.
Se han observado casos de quiste aneurismal
de hueso en casi todo el esqueleto, aunque
mas de 50070 se presenta en los \1Uesos largos de la
columna vertebral, y con frecuencia en clavicu-
 Fig. 2-44. Granuloma central de ci!lulas KiKantes.
nalUraleza radiolucida,
la, costilla, hueso inominado, cnlneo y huesos
de man os y pies, asi como en otros sitios.
Las lesiones son sensibles al tacto 0 dolorosas,
particularmente al moverse, y esto puede limitar
el movimiento del hueso afectado. Tambien es
comun la inflamacion sobre dicha area lesio-
nada.
Los datos macrosc6picos de la operacion son
caracteristicos. Al tocar la lesion hay sangrado
excesivo del tejido. Se ha descrito que este se ase-
Los diversos casas mueSlran la
expansiva y multilocular de la lesion.
meja a una esponja empapada de sangre con
grandes poros que representan los espacios ca-
vernosos de la lesion. En los estudios manome-
tricos realizados por Biesecker y colaboradores,
algunos de los quistes tuvieron presiones vascu-
lares tan altas como los niveles exteriolares.
Manifestaciones bucales. EI quiste aneuris-
mal del hueso se presenta con alguna frecuencia (
en los maxilares, aunque es muy probable que se
confunda con otras lesiones oseas (fig. 2-46, A).
Al revisar la literatura, Neumann-Jensen y Prae-
tori us encontraron 26 casos en ambos maxilares,
17 en la mandibula y nueve en el maxilar supe-
rior. En estos la edad promedio fue de 18 aflos,
con variacion entre los seis a los 69 aflos, y solo
dos pacientes fueron mayores de 22 aflos. Se ob-
servo una ligera predileccion en el sexo femeni-
no, de 14 a nueve, donde el sexo era conocido.
Aspectos radiograticos. Con frecuencia el
cuadro radiografico de la lesion es distintivo. En
muchos casos el hueso esta expandido, aparece
quistico con aspecto de panal de miel 0 de bur-
buja de jabon, y tiene excentrica forma de globo
(fig. 2-46, B). El hueso cortical puede estar
destruido y manifestarse una reaccion peri os-
tica.

Fig. 2-46. Quiste aneurismal del hueso. La gran hinchazon pala-

lina es el resultado de la masa expansiva, destructiva, subyacente.
(Conesia del Dr. Jack Todd.)
 Aspectos histol6gicos. EI quiste aneurismal
del hueso esta compuesto de un estroma de teji-
do conectivo fibroso que contiene much os espa-
cios cavernosos 0 sinusoidales llenos de sangre.
Estos espacios pueden 0 no presentar trombosis.
Al igual que las celulas gigantes multinucieadas,
con una distribucion en forma de placas simila-
res a las que se observan en el granuloma de celu-
las gigantes; los fibroblastos jovenes son nume-
rosos en el estroma de tejido conectivo, pero en
el granuloma no hay espacio cavernoso. Estan
presentes cantidades variables de hemosiderina,
e invariablemente la formacion de nuevo osteoi-
de y hueso (fig. 2-47, A a laD).
Patogenia. Aunque se han estudiado y pu-
blicado muchos casos, la naturaleza de esta le-
sion todavia esta sujeta a controversias. Lich-
tenstein propuso que el quiste aneurismal del
hueso es resultado de la alteracion local persis-
tente en la hemodinamica, y conduce a aumento
de la presion venosa y el subsecuente desarro-
llo de un lecho vascular engurgitado en el area
HI:. 2-47. Quisre IIneurislIllll dellurno. La microfolO~raria
y las d~lulas oSicoide" y gigalllcs.
osea lesionada. En este caso se presenla resor-
cion osea, la cual se relaciona con las celulas gi-
gantes, y esto es remplazado POl' tej ido conect i-
vo osteoide y hueso nuevo.
Una explicacion optativa de la lesion es que
representa un gran intento de reparacion de un
hematoma del hueso, similar al del granuloma
central 'de celulas gigantes. En el ca~o del quiste
aneurismal del hueso se piensa que el hematoma
mantiene conexion circulatoria con los vasos da-
nados. Esto produciria una irrigacion lenta a
lraves de la lesion e influiria en el sangrado cuan-
do llega a dicha lesion. POI' tanto, la unica difc-
rencia entre este quiste aneurismal y el granulo-
ma de celulas gigantes es que en la ultima lesion
los vasos sanguineos danados no conservan una
conexion circulatoria con la lesion.
Es un hecho muy imponante el que Biesecker
y colaboradores senalaron que 32070 de sus series
sobre quistes aneurismales del hueso presenta-
ron una lesion primaria benigna del hueso con-
comitante. Basandose en esto propusieror. una
iluslra los espacios sallguillcos sllll"oilialc,. Icjllio cOllcClivo
nueva hipotesis para la etiologia y la patogenesis
de esta lesion; la denominaron lesion primaria
del hueso que se inicia como una fistula osea, ar-
teriovenosa y que mediante sus fuerzas hemodi-
namicas crea la lesion reuctiva secundaria 6sea:
el quiste aneurismal del hueso.
La incidencia de esta afeccion secundaria 0
asociada con otras lesiones oseas ha sido confir-
mada p.or otros investigadores. Por ejemplo, Le-
vy y colaboradores informaron de 57 cas os de
quiste aneurismal del hueso en los cuales la
lesion mas com un mente asociada fue la del quis-
te oseo solitario 0 unicameral (16 casos), el os-
teoclastoma 0 tumor benigno de celulas gigantes
(14 casos) y el osteosarcoma (12 casos). Otras le-
siones asociadas incluyen al fibroma no osteoge-
nico, el osteoblastoma benigno, hemangioendo-
telioma y hemangioma del hueso. Los cinco
quistes aneurismales del hueso fueron secun-
darios a la fractura 0 a otro traumatismo del
mismo.
Hillerup y Hj£lrting-Hansen resumen las dife-
rentes teorias sobre la etiologia y la patogenesis
del quiste aneurismal del hueso; del quiste sim-
ple del hueso y del granuloma central de celulas
gigantes de los maxilares. Sugieren que estas tres
lesiones tiene una etiologia disvascular comun y
que los factores locales del ambiente dentro del
hueso diferencian la patogenesis.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de
eleccion es el raspado quirurgico 0 la excision,
aunque tambien se han empleado bajas dosis de
radiacion. Sin embargo, la posibilidad de radiar
un sarcoma es siempre un peligro potencial, y
por ello se ha cuestionado seriamente el trata-
miento de las lesiones benignas mediante ra-
diacion. Se ha senalado de manera variada la re-
currencia en otros huesos diferentes a los de los
maxilares entre 21 y 50070 de los casos; sin embar-
go, no se sabe que recurran lesiones en los maxi-
lares.
LIPOMA
Ellipoma es un tumor intrabucal relativamen-
te raro, aunque se presenta con una frecuencia
considerable en otras areas, particularmente en
los tejidos subcutaneos del cuello.
Es una neoplasia benigna de crecimiento len-
to, esta compuesta de celulas adiposas maduras.
Al parecer las celulas del lipoma se diferencian
metabolicamente de las celulas adiposas norma-
les, aunque histologicamente son similares. De
este modo, una persona que tenga una dieta que
cause inanicion perdera grasa a partir de los de-
positos corporales normales de grasa, pero no
del lipoma. Ademas, los precursores de !os aci-
dos grasos se incorporan en un grado mas rapido
dentro de la grasa del lipoma que dentro de la
grasa normal, mientras que se reduce la activi-
dad de la lipoproteina lipasa.
Aspectos c1fnicos. Se ha dicho que el tumor
se presenta en diversos sitios, incluso en la len-
gua, piso de la boca, mucosa bucal, end a y plie-
gues mucobucales 0 labiales. Por 10 regular se
presenta en los adultos. Aparece como una le-
sion no dolorosa aislada 0 lobulada, adherida
por la bas~ sesil 0 pedunculada (fig. 2-48, A). A
menudo el epitelio es delgado, y los vasos san-
guineos superficiales son facilmente visibles a
traves de la superficie. El lipoma es de color
amarillento, yes relativamente suave ala palpa-
cion. Algunas lesiones se presentan a mas pro-
fundidad en los tejidos y producen solo una leve
tumefacci6n en la superficie. Estos tienden a ser
mas difusos que el tipo superficial de lipoma.
Cuando se palpan, la forma difusa se siente co-
mo liquido; algunas veces conducen a un diag-
nostico tentativo equivocado de "quiste". Con
frecuencia se presenta en forma difusa en areas
donde normalmente aparece alguna adiposidad,
el diagnostico del lipoma depende del simple re-
conocimiento del exceso de este tejido. Por tanto
el diagnostico es esencialmente de tipo clinico.
Seldin y colaboradores informaron de una serie
de 22 casos de lipomas bucales, y Greer y Richard-
son sobre 16 cas os con un analisis de la lesi6n.
Se han presentado casos ocasionales de lipo-
mas intra6seos en los maxilares, pero estos son
dificiles de verificar y separar de la medula adi-
posa normal.
La lipoblastomatosis es una lesion rara que
originalmente fue descrita por Vellios y colabo-
radores en 1958. Probablemente no sea una neo-
plasia verdadera, sino mas bien una conti-
nuacion del proceso normal del desarrollo fetal
adiposo llevado a cabo durante la vida posnatal.
Desde el punta de vista clinico se caracteriza por
la presencia de masas de tejidos blandos solita-
rios 0 multiples que se desarrollan en diversos si-
tios, como cuello, axila, pecho 0 nalgas. Las Ie-
siones son benignas, pero pueden recurrir si no
se quitan de modo adecuado. Chung y Enzinger
analizaron en detalle la afeccion y publicaron
una serie de 35 casos. Shear informo de un caso
de lipoblastomatosis bucal que afectaba el
carrillo de un nino de 18 meses de edad.
EI hibernoma es otro tumor raro relacionado
con el tejido blando que se presenta en determi-
nados sitios de los humanos; posiblemente deri-
va de la adiposidad multivacuolada analoga a la
Fig. 2-48. Lipoma. La masa circunscrita localizada en la mucosa bucal (A) estil compuesla principalmente de celulas ad i-
posas adultas con sept as de lejido conectivo ocasional a traves de la lesion (8).

"adiposidad cafe" de los animales que inver-
nan. No se han senalado lesiones en la cavidad
bucal.
Aspectos histol6gicos. El lipoma esta for-
mado de una masa circunscrita de Gelt.ilasadipo-
sas maduras y·que muestran numeros variables
de bandas de colagena, y curs an a traves de la le-
sion y soportan pequenos vasos sanguineos oca-
sionales (fig. 2-48, B). Cuando este tejido conec-.
tivo fibroso forma una parte muy importante del
tumor, con frecuencia se emplea el termino "fi-
brolipoma" para designar la lesion.
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
del lipoma es la excision quirurgica. Es raro que
se presente recurrencia.
EI xantoma verruciforme es una lesion de la
cavidad bucal, de etiologia desconocida y de na-
turaleza incierta. En 1971, fue descrita por pri-
mera vez porShafer como una entidad. En la ac-'
tualidad se han publicado en la literatura mas de
50 casos, incluyendo dos en la vulva, uno en el
pene y uno en la piel del muslo. Neville y Wea-
thers examinaron dichos casos y anadieron 21 a
los descritos previamente.
Aspectos c1inicos. Se presenta como una le-
sion aislada, con un color normal 0 rojizo, algu-
nas veces palido 0 "hiperqueratocico"; presenta
una superficie rugosa, regular y con una base se-
silo pediculada. Puede ser tan pequena que mi-
da 2 mm 01.5 cm de diametro, e invariablemen-
te es asintomatico.
No hay predilecci6n por sexo y parece desa-
rrollarse principal mente en los mayores de 40
anos de edad. EI xantoma verruciforme puede
presentarse en cualquier sitio, pero es mas fre-
cuente en el reborde alveolar 0 en la encia, segui-
da con igual frecuencia por la mucosa bucal, Y
despues por el paladar, piso de la boca, labio
Y pliegue mucobucal inferior.
Aspectos histol6gicos. La lesion tiene una
superficie verrugosa, hiperparaqueratosica, que
muestra una gran obturacion con paraquerati-
na. Esta superficie de paraqueratina frecuente-
mente se cubre con colonias bacterianas super-
puestas. Las invaginaciones dermoepiteliales
son extremadamente elongadas pero tam bien
muy uniformes, asi, aunque no hay mitosis
aumentada 0 seudoepiteliomatosa, existe hi-
perplasia. El aspecto caracteristico de la lesion es
la presencia de ceIulas "espumosas" 0 celulas
xantomas grandes, hinchadas, que posiblemente
sean histiocitos, los cuales llenan las papilas de
tejido conectivo entre las invaginaciones epite-
liales. Estos se confinan alas papilas y no se ex-
tienden dentro de la dermis que esta por debajo
de las invaginaciones. La naturaleza de este ma-
terial intracelular es desconocida, pero tal vez
sea material lipido, ya que las coloraciones de
grasa realizadas por Zegarelli y colaboradores
fueron positivas a la presencia de lipid os dentro
de estas celulas (fig. 2-49, A, B). Neville y Wea-
thers tambien encontraron que estas celulas
contuvieron granulos PAS-positivos diastasa-
resistentes en los 15 casos probados. EI estudio
con microscopio electr6nico de estas lesiones
realizado por Zegarelli y su grupo, asi como por
Cobb y colaboradores, no fueron particular-
mente explicativos.
Tratamiento y pron6stico. Como se desco-
noce la importaneia, 0 la asociacion del xantoma
verruciforme con cualquier enfermedad sistemi-
ca, se recomienda la extirpaci6n quirurgica
simple. No se han senalado recurrencias.
HEMANGIOMA
(Nevus vascular)
El hemangioma es un tumor comun caracteri-
zado por la proli feraci6n de vasos sanguineos.
Con frecuencia es congenito y por 10 regular, pe-
ro no invariablemente, sigue un curso benigno.
Algunas autoridades creen que esta lesi6n, en
particular la forma congenita, no es una neopla-
sia verdadera, sino mas bien una anomalia del
desarrollo 0 hamartoma, es decir, una prolifera-
ci6n anormal de tejidos y estructuras masivas de
csa parte. Estos tumores rara vez invaden los te-
jidos circundantes.
Se ha sugerido una variada clasificaci6n para
categorizar las distintas formas de hemangioma,
pero como el grupo intrabucal es limitado, no se
consideran en detalle todas las formas. Watson y
McCarthy propusieron una clasificaci6n simple
basada en una serie de 1308 tumores de vasos
sanguineos, yes como sigue: I) hemangioma ca-
pilar, 2) hemangioma cavernoso, 3) hemangio-
ma angioblastico 0 hipertr6fico, 4) hemangioma
racemoso, 5) hemangioma sistemico difuso, 6)
hemangioma metastatisante, 7) nevus venosus 0
coloraci6n vino de oporto, y 8) telangiectasia
hemorragica hereditaria.
Aspectos clfnicos. La mayor parte de los ca-
sos estan presentes en el momenta del nacimien-
to 0 surgen a una edad temprana. En las lesiones
estudiadas por Watson y McCarthy, de las 1308,
85070se desarro1l6 al final del primer ano de vida.
Hubo una diferencia de sexo inexplicable, sien-
do la relaci6n femeninomasculina del 65 a 35070.
Las lesiones de cabeza y cuello se presentaran en
56070 de los casos, mientras que el restante 67
de la superficie total del cuerpo incluy6 s610
44070.
Manifestaciones bucales. EI hemangioma
de los tejidos bland os bucales es similar al he-
mangioma de la piel y aparece como una lesi6n
plana 0 elevada de la mucosa; usual mente es de
color rojo profundo 0 rajo azuloso, y rara vez
esta bien circunscrito. Los sitios mas comunes
donde se presenta son labios, lengua, mucosa
bucal, y paladar (fig. 2-50). Con frecuencia el tu-
mor es traumatizado y sufre ulceraci6n y una in-
fecci6n secundaria.
Gius y colaboradores describieran ciertas for-
maciones vasculares muy pequenas de los vasos
del labia llamadas "microcereza", "glomeru-
lus" y "Iago venoso"; aparecen con mucha fre-
cuencia en las ultimas decadas de la vida y se pre-
sentan mas a menudo en pacientes de ulceras
gastricas y duodenales.
EI hemangioma intramuscular es una forma
especial yes muy raro que se encuentre en la re-
gi6n de cabeza y cuello. Surge dentra del muscu-
10 esqueletico normal; comprende menos de 1070
de todos los hemangiomas y tiene importancia
principalmente por la dificultad para el diagn6s-
tico diferencial y para el tratamiento de la lesi6n.
Fue revisado en detalle por Ivey y colabora-
dores.
En ocasiones se presentan hemangiomas cen-
trales del maxilar superior 0 de la mandibula que
muchas veces presentan dificultad para el diag-
n6stico diferencial. Unni y colaboradores al ha-
cer una revisi6n de 56 casos de hemangioma de
Fig. 2-50. Hemangioma. A, hemangioma bilateral
barba. B, el hemangioma
hueso se encontraron cinco casos en el maxilar
superior y cuatro en la mandibula. Lund y
Dahlin examinaron 35 casos de hemangioma de
los maxilares y encontraron que mas de 50010 de
los casos habian aparecido en las primeras dos
decadas de la vida y dos terceras partes de las le-
siones se localizaron en la mandibula. En este si-
tio el tumor es una lesion destructora de hueso,
puede tener un tamafio y apariencia variable, ya
menudo sugiere un quiste (fig. 2-51). Algunos
hemangiomas centrales presentan una aparien-
cia de panal de abeja en la radiografia, algunas
veces con astillas que rodean en la peri feria ex-
pandida y forman una apariencia "atesada" que
es reminiscente del efecto que se observa en el os-
teosarcoma. Esto fue descrito por James y por
Dorfman y colaboradores.
congenito de la cara y dellabio. Esta lesion sigue la distribucion de la
de la lengua es superficial, pero difuso.
El intento de realizar una excision quirurgica
precipitada origina con frecuencia una perdida
profusa de sangre, la cual en ocasiones da lugar a
que el paciente se desangre e incluso hasta Ie
cause la muerte. En dichas lesiones oseas
siempre es conveniente intentar aspirar el
liquido mediante una aguja, antes de hacer la
abertura quirurgica del area. Cuando el heman-
gioma esta completamente en el centro del
hueso, Gamez-Araujo y colaboradores confir-
maron que el pronostico es optimo con la inter-
vencion quirurgica adecuada, en comparacion
con las lesiones donde estan afectados los tejidos
bland os por el hemangioma capilar. En estos ul-
timos ejemplos las lesiones se vuelven agresivas,
invaden local mente y con frecuencia recurren si
'- ..
no se erradican en su totalidad.
 £1 aneurisma arteriovenoso, 0 fistula arterio-
venosa, es una lesion poco comun, que a menu-
do se ha confundido clinicamente con el heman-
gioma. Representa una comunicacion directa
entre una arteria y una vena por la cual pasa la
sangre a la circulacion capilar. EI aneurisma ar-
teriovenoso puede ser congenito 0 adquirido,
siendo este ultimo de origen traumatico. Se pue-
de presentar en los tejidos blandos, como en el
caso del paladar, senalado por Ingram y Coker,
en el reborde alveolar como 10 notificaron Mc-
Comb y Trott, 0 central en el maxilar como infor-
maron Cook y Zbar. Estos aneurismas se clasifi-
can como sigue: I) aneurisma cirsoide, el cual es
una masa tortuosa de arterias y venas pequefias
que se eslabonan formando una arteria y una vena
mas grande; 2) aneurisma varicoso, el cual con-
siste en un saco eregido de endotelio que conecta
una arteria y una vena; 3) varice aneurismal, que
representa una conexion directa entre una arte-
ria y una vena dilatada. EI aneurisma arterio-
venoso fue examinado en detalle por Gomes y
Bernatz, mientras que Orbach analiza la gama
cntera de mal formaciones arteriovenosas conge-
nitas de la cabeza y del cuello, y dio enfasis a la
histogenesis y patogenesis de estas anormalida-
des, poniendo de relieve el que estas varian desde
el angioma simple hasta la mas grande fistula ar-
teriovenosa.
Aspectos histol6gicos. EI hemangioma co-
mun esta compuesto de much os capilares peque-
nos revestidos por una sola capa de celulas en-
doteliales soportadas por un estroma de tejido
conectivo de densidad variable. Guarda una
considerable semejanza con el tejido de granula-
cion joven y es casi identico a algunos casos de
granuloma piogeno. Algunos casos mas bien
Fig. 2-52. Hemangioma. Algunas lesiones (A) se caracterizan por la presencia de muchos capilares dilatados oequei\os
y de un minimo de celulas endoteliales, mientras que orros (B) muestran grandes cantidades de celulas endoteliales proliferan-
tcs (I), pero s610 una cantidad moderada de capilares patentes.
muestran una notable proliferaci6n de celulas
endoteliales (fig. 2-52). De hecho, una forma co-
mun se conoce como hemangioendotelioma ju-
venil porque se presenta a muy temprana edad y
se caracteriza por un patron extremadamente ce-
lular. Por 10general se cree que esta lesion es una
etapa inmadura de un hemangioma capilar y
que, a su vez se desarrollara en un hemangioma
simple 0 recurrira.
La forma cavernosa del hemangioma esta
compuesta de grandes senos sanguineos dilata-
dos con paredes delgadas; cada uno muestra un
revestimiento endotelial. Los espacios sinusoi-
des habitualmente estan lIenos de sangre, aun-
que en ocasiones se presenta una mezcla con va-
sos linfaticos ocasionales.
La angiomatosis intravascular, tambien refe-
rida en la literatura mas comunmente bajo el ter-
mino de hemangioendotelioma vegetante intra-
vascular de Masson, 0 seudoangiosarcoma de
Masson, y como hiperplasia endotelial papilar
intravascular, de hecho es una forma poco usual
de un trombo, aunque con frecuencia se confunde
con un tumor vascular, en especial con uno de ti-
po maligno como el angiosarcoma. Esta lesion
fue analizada por McClatchey y colaboradores,
quienes describieron casos peribucales que in-
cluyen dos en los labios, los cuales se asemeja-
ban clinicamente a los mucoceles, y subrayaron
que era mejor excluir el angiosarcoma del diag-
nostico debido a la localizacion intravascular, a
la ausencia de mitosis raras y de necrosis, ya las
raras areas solidas celulares sin diferenciacion
vascular.
Tratamiento y pron6stico. Se ha encontrado
que muchos hemangiomas congenitos sufren
una regresion espontanea a una edad relativa-
mente temprana. Los casos que no muestran di-
cha remisi6n, 0 los que surgen en las personas
ancianas, se han tratado de varias maneras in-
cluyendo I) cirugia, 2) radioterapia (radiaci6n
externa 0 radio), 3) agentes esclerosantes, como
el mormato 0 psyliato de sodio indicados dentro
de la lesi6n, 4) nieve de di6xido de carbono,
5) crioterapia y 6) compresi6n. Cada forma de
tratamiento tiene sus proponentes y sus antago-
nistas, pero cada uno tiene su lugar apropiado,
segun la habilidad del medico.
El pron6stico del hemangioma es excelente,
ya que no se vuelve maligno 0 recurre despues de
su extirpaci6n 0 destrucci6n adecuada.
TELANGIECTASIA HEMORRAGICA
HEREDiTARiA
(Enfermedad Rendu-Osler- Weber)
La telangiectasia hemorragica hereditaria es
una forma de hemangioma, la cual es una enfer-
medad congenita, hereditaria, caracterizada por
numerosas areas telangiectasicas 0 hemangio-
matosas, las cuales se diseminan sobre la piel y la
mucosa de la cavidad bucal y tienden a provocar
hemorragias repetidas. La enfermedad afecta
tanto a varones como a mujeres y es trasmitida
por ambos sexos como un simple caracter mende-
liano dominante. Scopp y Quart asi como Oliver,
informaron casos tipicos que afectaban la cavi-
dad bucal, y analizaron en detalle la enfermedad.
Aspectos c1inicos. Las telangiectasias pare-
cidas a la arana en ocasiones estan presentes en el
momento del nacimiento 0 poco despues de este,
aunque en la mayor parte de los cas os no se hace
manifiesta sino hasta despues de la pubertad.
Parece que aumenta el numero de modo promi-
nente al aumentar la edad del paciente. Las lesio-
nes cutaneas son mas comunes en cara, cuello y
pecho, aunque pueda danarse cualquier area
Hg.2-53. Telangiectasia hemomigica hereditaria.
del Dr. Theodore Century.)
(fig. 2-53). La lesi6n de la mucosa buca) conSli-
tuye un aspecto importante de la enfermcdad,
siendo las areas mas afectadas la de los labios, la
encia, mucosa bucal y paladar, asi como el piso
de la boca y la lengua.
Uno de los primeros signos de la enfermedad,
que con frecuencia se presenta en la ninez y pre-
cede a la aparici6n de la telangiectasia, es la epis-
taxis, asi como el sangrado de la cavidad bucal,
los cuales son dificiles de controlar. Se puede es-
tablecer el diagn6stico si la historia de la epista-
xis data desde la ninez, y si se con firma la pre-
sencia de areas con telangiectasia yantecedentes
hereditarios.
Sin embargo, se pueden presentar telangiecta-
sias similares de la piel y de las mucosas bucales en
una varied ad de situaciones diferentes, incluyen-
do la esclerosis sistemica progresiva (csclero-
derma) y al sindrome de CREST (calcinosis cutis,
fen6meno de Raynaud, disfunci6n esofagica,
esclerodactilia y telangiectasia), lupus eritema-
toso, sarcoide y otras en fermedades mas raras.
Son importantes los diagn6sticos diferenciales
que fueron analizados por Donaldson y Myall.
Aspectos histol6gicos. La enfermedad se
debe primariamente a los defectos en los vasos
sanguineos pequenos de la pie! y d~ la mucosa.
Hashimoto y Pritzker mostraron, en una investi-
gaci6n con microscopio electr6nico, que la cau-
sa verdadera de la hemorragia es un defecLO in-
trinseco primario de las celulas endoteliales que
permiten su separaci6n, 0 un defecLO en ellecho
del tejido perivascular de soporte, el cual debili-
ta los vasos, mas bien que una faha de fibras
elasticas como se pens6 alguna vez. Tanto los
tiempos de sangrado como de coagulaci6n son
normales, asi como los elementos sanguineos,
aunque el sangrado intenso puede dar como resul-
tado una anemia moderada y trombocitopenia.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de
la enfermedad es variado, segun la gravedad.
Las hemorragias espontaneas se controlan me-
diante tapones a presi6n, en particular el sangra-
do nasal. Las areas angiomatosas 0 telangiecta-
sicas se caterizan algunas veces tratandolas con
radiaci6n 0 extirpaci6n quirurgica.
Rara vez la enfermedad es tan grave como pa-
ra poner en peligro la vida. No obstante, se ha se-
nalado un numero considerable de mLJertes debi-
do a hemorragia grave.
ANGiOMA TOSiS ENCEFALOTRiGEMiNAL
(Enfermedad de Sturge- Weber)
(Cortesi a La angiomatosis encefalotrigeminal es mas
bien una enfermedad congenita poco comun ca-
racterizada por la combinacion de un angioma
venoso de las leptomeninges sobre la corteza ce-
rebral, con lesiones angiomatosas ipsilaterales
de la cara y algunas veces del cr~tneo, de los ma-
xilares y de los tej idos blandos bucales. Por 10
tanto, este transtorno se puede clasificar como
una variante del hemangioma. Peterman y cola-
boradores examinaron la literatura respecto a
esta en fermedad y estudiaron 35 casos adiciona-
les de su propiedad.
Aspectos clfnicos. Por 10 general se presen-
tan, pero no invariablemente los angiomas capi-
lar-venosos dermicos (0 nevos) tipicos. Estos ne-
vos se encuentran en el momento del nacimiento
y son casi exclusivos de la piel que mantiene con-
tacto con el nervio trigemino (fig. 2-54, A). Un
segundo aspecto comun es la presencia de calc i-
ficaciones rcplcgables intracraneales discerni-
bles en las radiografias craneales. En algunos
pacientes hay afeccion ocular, que puede ser por
10 comun glaucoma, exoftalmos, angioma del
corion u otras anormalidades.
Las manifestaciones neurologicas son los as-
pectos mas caracteristicos de la enfermedad e in-
cluyen trastornos convulsivos y de hemiplejia
espasmodica con 0 sin retardo mental. Estas ma-
ni festaciones estan directamente relacionadas
con el hemangioma leptomeningeo y con las cal-
cificaciones, estando esta ultima relacionada
con alteraciones vasculares.
Manifestaciones bucales. En ocasiones las
lesiones angiomatosas tambien afectan la en-
cia y la mucosa bucal (fig. 2-54, B). Por 10 gene-
ral no existe dificultad para hacer el diagnostico
debido a la presencia de las lesiones faciales.
Tratamiento. EI tratamiento de la enferme-
dad es esencialmente un problema neuroquirur-
gico, aunque algunas veces se pueden controlar
las convulsiones mediante anticonvulsivos.
El angiofibroma nasofaringeo es una neopla-
sia relativamente poco frecuente que se presenta
casi exclusivamente en la nasofaringe de los va-
rones adolescentes. Sin embargo, algunos casos
se han extendido hasta afectar a la cavidad bu-
cal, y pOl' esta razon la entidad merece tener una
consideracion en el texto.
Aspectos clfnicos. Este tumor benigno es
una lesion no encapsulada, expansiva e infiltran-
te que surge a partir del tejido suave de la nasofa-
ringe. Se han publicado pocos cas os entre el sexo
femenino. Aunque la edad promedio de apari-
cion, de acuerdo con la serie de 26 casos estu-
diados pOl' Hubard, es de 16 ailos, se han visto
algunos casos en pacientes de mas edad. Esta
misma edad de inicio fue seilalada por Hicks y
Nelson en una serie de 58 casos presentes en una
excelente revision de la naturaleza clinica y pato-
logica del fibroma nasofaringeo. La frecuente
aparicion en los jovenes del sexo masculino ha
sugerido la existencia de una base endocrina pa-
ra la lesion, pero la explicacion de esta relaci6n
es aun desconocida.
Fig. 2-54. Angiomatosis encefalutrigeminal. (Concsia
del Dr. George Mumford.)
 Por 10 general, la lesion se manifiesta por obs-
trucci6n nasal, epistaxis y sinusitis. Se ha de te-
ner cuidado en diferenciar esta lesion de los p61i- El linfangioma, un lumor benigno de' los \a-
pos nasales ordinarios, a los cuales se asemejan sos linfaticos, es la contrapane menos comun
superficialmente. Como la masa se agranda, pue- del hemangioma, y han surgido argumentos acer-
de aparecer una depresion superior del paladar y ca de la verdadera naturaleza de eSla lesion (neo-
deformidad facial. plasia conlra hamanoma) que es similar a la del
Manifestaciones bucales. Generalmente las hemangioma. Walson y ~IcCanhy sugirieron
manifestaciones bucales del angiofibroma naso- una clasificacion de linfangiomas basados e'n un
faringeo son las de una masa palatina 0 tonsilar, estudio de 41 casos. En eSla clasificacion se pro-
a menudo con obstruccion nasal. Sin embargo, ponen las siguientes di\isiones: I) linfangioma
en ocasiones se observan lesiones de la porcion simple, 2) linfangioma ca\ernoso, 3) linfangio-
posterior del maxilar superior e incluso de la ma celular 0 hipenr6fico, .+) linfangiol11a si51e-
mandibula, las cuales son microscopicamente mico difuso, y 5) linfangioma quiSlico 0 higroma,
identicas alas lesiones nasofaringeas, y por na- Aspectos c1inicos. La mayoria de los casas
turaleza se pueden considerar similares. eSlan presenles en el momento del nacimiento.
Aspectos histol6gicos. El tumor presenta de acuerdo con Watson y l\IcCanhy, en cuya se-
esencialmente dos componentes basicos y carac- rie, 95070 de los lumores aparecieron anles de los
teristicos: una malla vascular y un estroma de 10 an os de edad. La enfermedad se inicio ames
tejido conectivo. Los vasos que forman la malla de los 15 afios en solo 71lro de los .+2 casos estu-
vascular son de calibre variable, de forma irre- diados por Nix, mientras que en la serie de 132
gular y constan de un simple revestimiento endo- pacientes investigados por Hill y Briggs. SSiJ'o de'
telial. El elemento vascular es generalmente mas las lesiones se desarrollaron al final de'l 5e'gundl'
pronunciado en la peri feria de la lesion donde se ano de vida. En contrasle con e'1 he'l11angioll1a.
presenta el crecimiento activo. Con frecuencia eSla casi dividida por sexo la disrribucion dellin-
se presenta trombosis y oclusion, concomitante fangioma. En la serie de \\'aI50n y \IcCanhy el
con vasculitis. area de cabeza y cuello fue e'l sitio donde Se' pre'-
El esrroma de tejido conectivo esta compuesto sento el lumor en 52lro de los casas.
de fibrillas de colagena finas y gruesas, que por Manifestaciones bucales, E I Ii n fangioma
10 regular presentan un patron irregular, no intrabucal es mas frecuente en la lengua. pero
orientado, entremezclado con celulas estrella- lambien se presenta en el paladar. mucosa bucal.
clas, abultadas y ordenadas de manera casual. encia y labios (fig. 2-55). Las lesiones uperfi-
Algunas veces estan presentes focos hialinizados ciales se manifie Ian como lesione's papilare's. las
asi como areas que semejan degeneraci6n mixo- cuales pueden ser de'lmismo color que la mucosa
matosa. Cuando las celulas eSlrol11ales son abun- circundante a de un color ligeramente mas raja,
dantes, puede ser pronunciada la semejanza con Las lesiones mas profundas aparecen como no-
el hemangioma esclerosante. En ocasiones se en- dulos y masas difusas sin ningun cambio impor-
cuentran celulas estramales l11ultinucleadas, y lante en la leXlura de la superficie a en el color,
con los cambios ocasionales atipicos nucleares En algunos casas pueden estar afecladas are'as
celulares que pUe'den e'ncontrarse, es posible de' tejido relalivamenle amplias. Si la lengua e'sla
confundir la lesion con un sarCl'ma. afe'clada puede presenlarse' un conside'rable
Tratamiento y pron6stico. El tratamientc agrandamiento; a este aspeclO clinico se le aplica
para el angiofibroma nasofaringeo ha sido gene· el term ino de . 'macroglosia" . Li na serie' de .+6 ca-
ralmente la cirugia, acompanada algunas veces sas de linfangioma de la lengua fue examinado
de radiacion, en particular si se presenta exten- por LilZOW y Lash.
sion intracraneal. Esto fue examinado por Ses- Sefialaron que la parle' dorsal aI1le'rior de la
sions' y colaboradores. Son comunes las recu- lengua era la que conll1as frecuencia se afectaba.
rrencias multiples, pero probablemente no se El signa mas cOmLII1 de la enfermedad es la no-
presente una transformacion maligna. dularidad irregular de la superficie de la lengua
Se han senalado casos ocasionales en los que con proyecciones en color gris y rosa y, cuando
recurre alllegar a la madurez sexual. Sin embar- eSla asociado con macroglosia. e'SpalOgnomoni-
go, este no es un acontecimiento uniforme, y el ca de linfangioma.
esperar que se presente solo puede causar un tu- La a feccion del labia y la dc'formidad conse-
mor mas grande con un danG mayor alas estruc- cuente s~ conoce como macroquelia. EI higroma
luras que 10 circundan. quislico es una entidad comun y dislinli\a que' .

Fig. 2-55. Un/angioma de la lengua. (Conesia
"'-lax L. Schaeffer.)
no se manifiesta en la cavidad bucal, pero que se
presenta en el cuello como un abultamiento
grande, profundo, difuso. Esto fue examinado
en particular por Bill y Sumner y por Paletta.
Levin y colaboradores estudiaron una forma
poco usual de linfangioma denominado linjan-
gioma del reborde-vlveolar en 105 neonatos. En-
contraron lesiones pequenas llenas de liquido en
forma de cupula azul en los rebordes alveolares
en 55 (3.7070) de 1470 ninos recien nacidos nor-
males de raza negra; pero no las encontraron en
ningun nino de raza blanca. Histologicamente,
al hacer la biopsia estos fueron linfangiomas. La
historia natural de esta lesion se desconoce, aun-
que se ha senalado en diversos casos regresion
espont':mea.
Tambien se sabe que aparecen casos ocasiona-
les de lifangioma central del hueso como el de la
tibia, asi como en los maxilares, 'segun estudios
de Goodfellow y Bullough.
Aspectos histol6gicos. EI linfangioma, del
cual el tipo cavernoso es el mas comun, esta com-
puesto de numerosos vasos linfaticos dilatados,
revestidos con celulas endoteliales que contienen
linfa (fig. 2-56). Los conductos ocasionales pue-
den estar llenos de sangre y formar un heman-
giolinfangioma mixto.
Tratamiento y pron6stico.EI tratamiento del
linfangioma es muy diferente al del hemangio-
ma. La extirpacion quirurgica probablemente es
el tratamiento de eleccion, porque ellinfangio-
ma es mas radiorresistente e insensible a los
del Dr. agentes esclerosantes (como el morruato de so-
dio) que el hemangioma. De acuerdo con la ma-
yoria de los estudios, como los realizados por
Saijo y colaboradores, la regresion esponUmea
es rara.
Estas lesiones muestran tendencia a recurrir
como se comprobo en la serie de Watson y Mc-
Carthy, en la cual 41070 de los casos recurrieron.
Parece que esta tendencia se incrementa al au-
men tar la edad del paciente.
MIXOMA
EI mixoma de los tejidos blandos es un tumor
que fue descrito por Stout como una verdadera
neoplasia formada de tejidos semejantes a un
mesenquima primitivo. Esta compuesto de celu-
las en forma de estrella, ordenadas en un estro-
ma mucoide flojo, el cual tam bien contiene deli-
cad as fibras de reticulina. La lesion benigna no
Fig. 2-56. Un/angioma de la mucosa
bucal.
da metastasis, aunque con frecuencia se infiltra
en los tejidos adyacentes.
Aspectos clfnicos. La mayoria de los mixo-
mas entre los tejidos blandos son lesiones que es-
tan situadas profundamente, se presentan en la
piel 0 en los tejidos subcutaneos, en el aparato
genitourinario, en el gastrointestinal 0 en orga-
nos como higado, baw 0 incluso glandulas pa-
rotidas.
Este tumor puede aparecer a cualquier edad;
se sabe de aproximadamente un numero igual de
casos en cad a decada de la vida. No existe predi-
leccion definitiva de sexo. Ireland y colaborado-
res informaron de un estudio detail ado de 58 pa-
cientes con 64 tumores.
Manifestaciones bucales. El mixoma intra-
bucal de tejidos bland os es una lesion muy rara.
La mayoria de los casos bucales representan sin
duda alguna solo una degeneracion mixomatosa
en un tumor fibroso, y esto no se puede conside-
rar como un mixoma verdadero, aunque Elzay
ha presentado 15 casos intrabucales, los cuales el
acepto como ejemplos fidedignos.
Otros casos que se presentan centralmente
dentro del hueso de los maxilares se han clasifi-
cado, particularmente en la literatura dental, co-
mo mixomas odontogenos, es decir, como tu-
mores derivados del tejido odontogeno. Aunque
dichos tumores algunas veces estan asociados
con dientes ausentes 0 extraidos, es dificil, si no
imposible, establecer su origen dental. No obs-
tante, por conveniencia el mixoma central del
hueso se estudia en el mixoma odontogeno en la
seccion de mixomas odontogenos.
El mixoma de la vaina nerviosa es un tumor
benigno que se cree surge a partir de las celulas
perineurales de los nervi os perifericos y se carac-
teriza por la presencia de celulas en forma de
estrella en una matriz mucoide prominente. Se
han publicado pocos casos respecto a la cavidad
bucal en la lengua, en la mucosa bucal y en el
area retromolar, y todos han sido examinados
por Sist y Greene. Sus estudios intraestructura-
les, junto con los de Webb, apoyaron el origen
perineural de estas lesiones que son tratadas me-
diante extirpacion local y no recurren.
La mucinosisjocal bucal, la contraparte bucal
de las lesiones dermicas conocidas como muci-
nosis focal cutanea 0 quiste mixoide cutaneo, es
la lesion que con mas frecuencia se diagnostica
erroneamente como un mixoma intrabucal de te-
jidos blandos, de acuerdo con el estudio realiza-
do por Tomich. De hecho, este autor establecio
que la mayor parte, si no todos los cas os diag-
I1osticados como mixomas bucales de los tejidos
bland os son en realidad lesiones de esta entidad.
Asimismo senalo ocho casos de mucinosis focal
bucal, incluyendo los datos histologicos e histo-
quimicos, suponiendo que la lesion se desarrolla
a causa de una sobreproduccion fibroblastica de
acido hialuronico debido a un estimulo descono-
cido.
Aspectos histol6gicos. De manera caracte-
ristica, el mixoma del tejido blando es un tejido
de textura floja que contiene cantidades mode-
radas de fibras delicadas de reticulina y material
mucoide, probablemente acido hialuronico. La
mucinosis focal bucal carece de esta malla de re-
ticulina. Se encuentran diseminadas, cantidades
variables de celulas en forma de estrella, las
cuales en ocasiones toman una forma fusiforme.
EI tumor no esta encapsulado y puede invadir al
tejido circundante. Esta invasion no es caracte-
ristica de la mucinosis focal bucal.
Tomich en lis to las lesiones que tienen aspecto
"mixoide" para considerarlas en el diagnostico
diferencial; incluyen: mixoma de tejidos blan-
dos, mixoma odont6geno, degeneraci6n mixo-
matosa en una lesion fibrosa, mucinosis focal
bucal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibro-
ma mixoide, fenomeno de retencion mucosa y
mixedema localizado.
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
del mixoma es basicamente quirurgico, porque
la radiacion tiene poco beneficio. Es frecuente
que presenten recurrencia, pero esto no tiene
una relacion grave, ya que el tumor no forma
metastasis. EI intento para evitar la recurrencia
puede necesitar el sacrificio de una cantidad
apreciable de tejido circundante que aparente-
mente no esta afectado, aunque en la lesion
intrabucal esto no es posible. En contraste, la
mucinosis focal bucal no tiende a recurrir.
El condroma, un tumor central benigno que
esta compuesto de cartilago maduro, es bien re-
conocido en ciertas areas del esqueleto, pero e~
poco comun en los huesos de ambos maxi/ares.
Los casos publicados fueron examinados por
McGregor en 1952. Una revision posterior reali-
zada por Chaudhry y colaboradores contuvie-
ron solo 18 cas os de la literatura cientifica inglesa
entre 1912 y 1959. Esta lesion es de considerable
importancia clinica debido a la propension del
tumor a sufrir una degeneracion maligna en al-
gunas ocasiones, incluso despues de haber esta-
do en reposo por largos periodos.
EI condroma rara vez se desarrolla en los
hues os de la membrana, particularmente si no se
da metastasis, aunque con frecuencia se infiltra
en los tejidos adyacentes.
Aspectos clfnicos. La mayoria de los mixo-
mas entre los tejidos blandos son lesiones que es-
tan situadas profundamente, se presentan en la
piel 0 en los tejidos subcutaneos, en el aparato
genitourinario, en el gastrointestinal 0 en orga-
nos como higado, bazo 0 incluso glandulas pa-
rotidas.
Este tumor puede aparecer a cualquier edad;
se sabe de aproximadamente un numero igual de
casos en cad a decada de la vida. No existe predi-
leccion definitiva de sexo. Ireland y colaborado-
res informaron de un estudio detallado de 58 pa-
cientes con 64 tumores.
Manifestaciones bucales. EI mixoma intra-
bucal de tejidos bland os es una lesion muy rara.
La mayoria de los casos bucales representan sin
duda alguna solo una degeneracion mixomatosa
en un tumor fibroso, y esto no se puede conside-
rar como un mixoma verdadero, aunque Elzay
ha presentado 15 casos intrabucales, los cuales el
acepto como ejemplos fidedignos.
Otros casos que se presentan centralmente
dentro del hueso de los maxilares se han clasifi-
cado, particularmente en la literatura dental, co-
mo mixomas odontogenos, es decir, como tu-
mores derivados del tejido odontogeno. Aunque
dichos tumores algunas veces estan asociados
con dientes ausentes 0 extraidos, es dificil, si no
imposible, establecer su origen dental. No obs-
tante, por conveniencia el mixoma central del
hueso se estudia en el mixoma odontogeno en la
seccion de mixomas odontogenos.
EI mixoma de /a vaina nerviosa es un tumor
benigno que se cree surge a partir de las celulas
perineurales de los nervi os perifericos y se carac-
teriza por la presencia de celulas en forma de
estrella en una matriz mucoide prominente. Se
han publicado pocos casos respecto a la cavidad
bucal en la lengua, en la mucosa bucal y en el
area retromolar, y todos han sido examinados
por Sist y Greene. Sus estudios intraestructura-
les, junto con los de Webb, apoyaron el origen
perineural de estas lesiones que son tratadas me-
diante extirpacion local y no recurren.
La mucinosisfoca/ buca/, la contraparte bucal
de las lesiones dermicas conocidas como muci-
nosis focal cutanea 0 quiste mixoide cutfmeo, es
la lesion que con mas frecuencia se diagnostica
erroneamente como un mixoma intrabucal de te-
jidos blandos, de acuerdo con el estudio realiza-
do por Tomich. De hecho, este autor establecio
que la mayor parte, si no todos los cas os diag-
llosticados como mixomas bucales de los tejidos
bland os son en realidad lesiones de esta entidad.
Asimismo sefialo ocho casos de mucinosis focal
bucal, incluyendo los datos histologicos e histo-
quimicos, suponiendo que la lesion se desarrolla
a causa de una sobreproduccion fibroblastica de
acido hialuronico debido a un estimulo descono-
cido.
Aspectos histol6gicos. De manera caracte-
ristica, el mixoma del tejido blando es un tejido
de textura floja que contiene cantidades mode-
radas de fibras delicadas de reticulina y material
mucoide, probablemente acido hialuronico. La
mucinosis focal bucal carece de esta malla de re-
ticulina. Se encuentran diseminadas, cantidades
variables de celulas en forma de estrella, las
cuales en ocasiones toman una forma fusiforme.
El tumor no esta encapsulado y puede invadir al
tejido circundante. Esta invasion no es caracte-
ristica de la mucinosis focal bucal.
Tomich enlisto las lesiones que tienen aspecto
"mixoide" para considerarlas en el diagnostico
diferencial; incluyen: mixoma de tejidos blan-
dos, mixoma odontogeno, degeneraci6n mixo-
matosa en una lesion fibrosa, mucinosis focal
bucal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibro-
ma mixoide, fenomeno de retenci6n mucosa y
mixedema localizado.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
del mixoma es basicamente quirurgico, porque
la radiaci6n tiene poco beneficio. Es frecuente
que presenten recurrencia, pero esto no tiene
una relacion grave, ya que el tumor no forma
metastasis. EI intento para evitar la recurrencia
puede necesitar el sacri ficio de una cantidad
apreciable de tejido circundante que aparente-
mente no esta afectado, aunque en la lesion
intrabucal esto no es posible. En contraste, la
mucinosis focal bucal no tiende a recurrir.
El condroma, un tumor central benigno que
esta compuesto de cartilago maduro, es bien re-
conocido en ciertas areas del esqueleto, pero e~
poco comun en los huesos de ambos maxilares.
Los cas os publicados fueron examinados por
McGregor en 1952. Una revision posterior reali-
zada por Chaudhry y colaboradores contuvie-
ron solo 18 cas os de la literatura cientifica inglesa
entre 1912 y 1959. Esta lesion es de considerable
importancia clinica debido a la propensi6n del
tumor a sufrir una degeneracion maligna en al-
gunas ocasiones, incluso despues de haber esta-
do en reposo por largos periodos.
EI condroma rara vez se desarrolla en los
hues as de la membrana, particularmente si no se
presentan restos cartilaginosos degenerados, pe-
ro como el maxilar superior 0 la mandibula pue-
den contener dichos restos, puede aparecer el tu-
mor en estos huesos. Miles senal6 que las areas
de "cartilago secundario", cartilago no relacio-
nado con partes reconocidas del condrocraneo,
se presentan en la mandibula en la region men-
tal, en el proceso coronoide y en el condilo. Al
menos en el em brion, se encuentra cartilago en el
maxilar superior en los aspectos laterales cerca
del proceso malar cercano a 10s dientes molares,
asi como en el area de la premaxila.
Aspectos clfnicos. Esta neoplasia se desa-
rrolla a cualquier edad y no muestra preferencia
en cuanto al sexo. Por 10 regular, el condroma
surge como un abultamiento indoloro, lenta-
mente progresivo de los maxilares, el cual, como
muchas otras neoplasias, causa aflojamiento de
los dientes. La mucosa que 10 cubre rara vel. esta
ulcerada. EI sitio que con mas frecuencia se dana
es la porcion anterior delmaxilar superior debi-
do a que aqui se encuentran restos cartilaginosos
degenerados, en especial en la linea media lin-
gual 0 entre los incisivos centrales. En la mandi-
bula el sitio mas comun es la parte posterior al
canino, y afecta al cuerpo de la mandibula 0
al proceso condilar 0 coronoide. Tambien se ha
encontrado en el tabique y en la espina nasal, 10
cual fue examinado por Tomich y Hutton.'
Se han senalado casos peri fericos ocasionales,
fuera del hueso, como los del paladar blando
descritos por Gardner y Paterson, 0 el condroma
relativamente comun 0 el osteocondroma de la
lengua. Sin embargo, estos pueden representar
solo Islas de metaplasia condroide, 0 incluso un
coristoma mas que una neoplasia verdadera. Asi
esLOs serian analogos al osteoma mucosae. No
esta claramente establecida la relacion de estos
condromas perifhicos intrabucales, en especial
los de la lengua, hasta el bien reconocido con-
droma de las partes suaves, revisados por Chung
y Enzinger.
Aspectos radiograficos. La radiografia
muestra un area radiolucida 0 moteada irregular
en el hueso. EI condroma es una lesion destructi-
va, y ademas se ha mostrado que causa resorcion
radicular de los dientes adyacentes a ella.
Aspectos histol6gicos. Es muy poca la dife-
rencia entre el condroma y el condrosarcoma,
puede ofrecer un serio problema para el patolo-
go al comparar solo una pequena muestra para
la biopsia. EI condroma esta formado de una
masa de cartilago hialino, la cual puede tener
areas de calci ficacion 0 de necrosis. Las celulas
del cartilago aparecen pequenas, contienen un
solo nucleo y no muestran una gran variacion en
tamano, forma 0 reaccion a la coloracion.
Los tumores cartilaginosos varian considerable-
mente en apariencia de area a area, de talmanera
que algunas lesiones malignas presentan regio-
nes de benignidad aparente. Por esta razon, se
debe tener mucho cui dado de no hacer un diag-
nostico equivocado de un tumor a partir de la
biopsia con una muestra pequena.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
del condroma es quirurgico, ya que el tumor es
resistente ala radiacion. EI hecho de que el cam-
bio sarcomatoso no sea un caso poco probable,
sugiere que debe realizarse algo mas que una
enucleacion conservadora, aunque no se puede
justificar la reseccion radical, a menos que ellU-
mor tenga un tamano poco usual. Por la caren-
cia de casos senalados se desconoce el pronostico
de esta enfermedad en los maxi lares, pero por
los casos que se presentan en otras partes del
cuerpo, probablemente es bueno.
(Tumor epijisial condromatoso de celulas
gigantes; Tumor de Codman)
EI condroblastoma benigno del hueso, deno-
minado asi por Jaffe y Lichtenstein en 1942
(descrito antes por Ewing en 1928 y Cod man en
1931), es una entidad distinta que afecta a los
huesos largos, pero que a veces se presenta en
los huesos craneales. De los 13 tumores cranea-
les examinados por AI-Dewachi y colaborado-
res, nueve se presentaron en el hueso temporal,
uno en el parietal, dos en la mandibula y uno en
el maxilar superior
Aspectos clfnicos. Este tumor oseo central
primario benigno se presento predominantemen-
te en personas jovenes, en una serie de 69 casos
estudiados por Schajowicz y Gallardo, casi <;IOI!/1!
se presento entre los cinco y los 25 aiios. lJahlillc
Ivins senalaron aspectos idclltico,s ell ulla scric
de 125 casos. EI sexo masculillo estii arcctadu
con mas frecuencia que el femenino. ror 10 rcgu-
lar en una proporeion aproximada dc dus a UIlO.
La gran parte de los casos afeClan los huesus lar-
gos de las extermidades su rcriores e in !'eriores.
Sin embargo, Goodsell y Hubinger, asi como
y Dahlin e Ivins, analizarull casos que afcclaban el
condilo mandibular, mielliras que AI-Dewachi y
colaboradores informaron de un caso con lesion
en la parte anterior del maxilar superior en una
nina de 13 aiios de edad. Ademas, Kingsley
y Markel encolltraron 1I11 condroblasloma del
oido.
 Aspectos histol6gicos. El tumor esta com-
plle"W de' -:clllla, poliedrales, muy compactas y
re'lati\ame'nre uniformes, con focos ocasionales
de' marriz condroide. Pueden encontrarse dise-
minadas celulas gigantes y multinucleadas, habi-
tualmente asociadas con areas de hemorragia,
necrosis 0 calcificaci6n del material condroide.
Tambien se presenta formaci6n de hueso y os-
teoide, y como fue senalado por Gravanis y
Giansanti, probablemente es mas comun de 10
que general mente es aceptado. Ademas, los ca-
sos ocasionales tienen aspectos histol6gicos que
se sobreponen a los del fibroma condromixoide
del hueso.
Tratamiento. La extirpaci6n quirurgica
conservadora es un tratamiento aceptado, aun-
que no es raro que haya recurrencia. En una serie
de 25 casos estudiados por Huvos y colaborado-
res se encontr6 un quiste 6seo aneurismal injer-
tado en la lesi6n 6sea prima ria en 6 a 24010 de los
casos, y el grado de recurrencia fue mayor en es-
te grupo que en el que no se presentaron los quis-
tes aneurism ales asociados.
EI fibroma condromixoide es un tumor benig-
no poco comun de derivaci6n de cartilago, des-
crito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein en
1946 como una entidad.
Aspectos clfnicos. Este tumor 6seo central
predomina en las personas j6venes; aproxima-
damente 75010 de los pacientes fueron men ores
de 25 anos de edad. No hay predilecci6n definiti-
va en cuanto al sexo. La mayoria de los cas os
aparecen en los huesos largos, pero esporadica-
mente tambien se pueden encontrar en los hue-
sos pequenos de las manos y de los pies, en la cin-
tura pelvica y en otros sitios. Schutt y Frost
informaron de un caso que se present6 en la
parte anterior de la mandibula y se extendi6 a
uno de los lados de la sinfisis en una nina de 10
anos de edad. Sin embargo es muy raro que se'
encuentre en dicho sitio, considerando la serie
relativamente grande de casos de fibroma con-
dromixoide presente en otros huesos, como los
189 casos estudiados por Feldman y colaborado-
res, y los 32 casos de Schajowicz y Gallardo, asi
como los 76 casos de Rahimi y colaboradores.
Grotepass y otros examinaron los posibles casos
en los maxilares, y afiadieron un caso adicional,
como el que tienen Davis y Tideman asi como
Browne y Rivas.
EI dolor es la caracteristica clinica sob res a-
liente de la lesi6n. Es raro encontrar un abulta-
mien to sobresaliente pero se puede presentar.
Aspectos histol6gicos. Este tumor muestra
de manera caracteristica areas mixomatosas 10-
buladas, areas fibrosas y areas que tienen aspec-
to condroide, es decir, celulas que se semejan a
los condroblastos y condrocitos presentes en la-
gunas en una matriz condroide. Ademas, a veces
se encuentran focos de calcificaci6n. Se debe te-
ner cuidado en no confundir el diagn6stico de
condrosarcoma con el de condro arcoma mc-
senquimal.
Tratamiento. La extirpaci6n quirurgica
conservadora es el tratamiento preferido para
ese tumor benigno. Sin embargo, no es rara su
recurrencia en otros huesos, particularmente en
pacientes jovenes en quienes las lesiones parecen
actuar de manera algo mas agresiva. Se han not i-
ficado muy pocos casos en los maxilares como
para deducir conclusiones validas respecto al
patron biologico que sigue esta enfermedad.
OSTEOMA
EI osteoma es una neoplasia benigna caracte-
rizada por la proliferaci6n de hueso compacto 0
poroso que por 10 regular se encuentra localiza-
do en forma endosteal 0 periosteal. En muchas
partes del cuerpo no es dificil establecer un diag-
nostico preciso de osteoma. Sin embargo, en los
maxilares (donde la infecci6n es comLIn) no
siempre es posible di ferenciar una masa osea
inducida por irritacion 0 inflamaci6n de una
que es una verdadera neoplasia. Ademas, las lla-
madas exostosis y enostosis complican mas el
cuadro, debido a que plleden prodllcir clladros
clinicos, radiograficos e histol6gicos similares.
Aunque se desconoce Sll naturaleza, puede con-
siderarse que son lesiones de desarrollo.
Aspectos c1fnicos. El osteoma no es una lesi6n
bucal comun. Aunque puede surgir a cualquier
edad, parece ser algo mas usual en los adultos jo-
venes. Asimismo, la lesion de origen periosteal
se manifiesta como una hinchazon circunscrita
en los maxilares y produce una asimetria obvia
que no se debe confundir con la osteomielitis es-
clerosante no supurante de Garre 0 con la perios-
titis proliferativa. EI osteoma es un tumor de
lento crecimiento, por 10que el paciente general-
mente no se alarma. EI osteoma de origen end os-
t€al es mas lento en presentar manifestaciones
clinicas, ya que se presenta un considerable creci-
miento antes que haya diseminacion de las placas
corticales (fig. 2-57, A, B). Rara vez hay algun
dolor asociado con este tumor. Los osteomas
multiples de 10s maxilares, asi como los de los
huesos largos y del craneo, son una manifesta-
cion caracteristica del sindrome de Qardner.

EI osteoma de tejidos blandos de la cavidad
bucal es una lesion relativamente rara, habiendo
revisado Krolls y colaboradores un total de 25
casos de la literatura. Despues de la revision de
Krolls, la lesion tambien se conoce como "osteo-
. ma mucoso", analoga a la lesion dermica bien
reconocida como "osteoma cutis" y como "co-
ristoma oseo". Estas lesiones se presentan casi
exclusivamente en la lengua, aunque se han en-
contrado casos ocasionales en la mucosa bucal.
Aparecen a cualquier edad y presentan un nodu-
10 firme que crece hasta los 2 cm de diametro.
De los 25 casos sefialados, 18 se presentaron en el
sexo femenino y solo siete en el sexo masculino,
pero su importancia no es desconocida. EI hueso
en si es normal, siendo un hueso laminal bien cir-
cunscrito y por 10 regular compacto; pero algu-
nas veces muestra una medula adiposa (fig. 2-58,
A,B).
Aspectos radiograticos. La lesion central
aparece dentro del maxilar como una masa ra-
Fig. 2-57. Osteoma. La expansion e1inica del
reborde alveolar (A) que se observa en la radiogra-
ria (8) se debe a una masa radiopaca bien circum-
crila que microscopicamenle cSla compucsta Cil \U
IOlalidad dc hucso dellso y eompacto (C).
diopaca circunscrita la cual no se distingue del
hueso de cicatrizacion (fig. 2-57, B). En oca-
siones este osteoma es difuso, no obstante se de-
be diferenciar de la osteomielitis esclerosante
cronica. La forma periostal de la enfermedad
tambien se manifiesta por una masa escler6tica .
Aspectos histol6gicos. El osteoma se com-
pone de hueso compacto extremadamente den-
so, 0 de hueso poroso grueso. En cualquier area
el hueso formado aparece normal (fig. 2-57,C).
A menudo, la lesion esta bien circunscrita, pero
no esta encapsulada. En algunos tumores se
pueden encontrar focos de cartilago, en cuyo ca-
so se usa con frecuencia el termino "osteocon-
droma".
En raras ocasiones se puede encontrar tam bien
tejido mixomatoso diseminado.
Tratamiento y pron6stico. 5i la lesion causa
dificultad 0 si se va a elaborar un aparato prote-
tico, el tratamiento sera la extirpacion quirurgi-
ca en particular cuando el tumor esta cerca de la
superficie del hueso alveolar. No recune
teoma despues de la remocion quirurgica.
EI osteoma osteoide es un tumor benigno del
hueso que rara vez se ha descrito en los maxila-
res. La verdadera naturaleza de esta lesion se
desconoce. Jaffe y Lichtenstein sugirieron que
es una neoplasia verdadera de derivacion osteo-
blastica, pero otros investigadores han indicado
que a veces se origina como resultado del trau-
matismo 0 de la inflamacion. En ocasiones se ha
confundido con osteomielitis esclerosante croni-
ca, y de hecho el osteoma osteoide puede repre-
sentar una forma de esta osteomielitis. Freiberger
y colaboradores respaldaron la teoria neoplasica
al hacer una revision de la literatura con informe
adicional de 80 casos.
Aspectos clfnicos. Por 10 regular, el osteo-
ma osteoide se presenta en personas jovenes; se
desarrolla rara vez despues de los 30 anos de
edad. Los ninos pequenos menores de 10 an os 0
incluso de cinco anos son afectados con mas fre-
cuencia. En casi todas las series el sexo masculi-
no predomina sobre el femenino en una propor-
cion de cuando men os dos a uno. Se ha informa-
do que ocurre con mas frecuencia en el femur 0
en la tibia, aunque en ocasiones ha afectado
Fig. 2-58. Osteoma de tejidos blandos. EI osteoma mucoso estil compuesto
cular muy f1ojo (B).
el os- otros huesos del cuerpo. Uno de Ios principales
sintomas de la enfermedad es un dolor intenso,
fuera de toda proporcion con el tamano peque-
no de la lesion. Se presenta hinchazon en elleji-
do blando localizado sobre el area danada del
hueso y esta sensible al lacto.
Manifestaciones bucales. Greene y colabo-
radores examinaron la literatura y anadieron un
caso mas, con 10 cuaillegaron al numero lotal de
siete osteomas osteoides en los maxilares. De es-
tos, cuatro se presentaron en la mandibula y tres
en el maxilar superior. De las lesiones mandibu-
lares, tres se presentaron en el cuerpo y uno en el
condilo, mientras que una lesion maxilar afecto
el antro.
Aspectos radiograficos. Radiograficamente
el osteoma oesteoide presenta un aspecto patog-
nomonico caracterizado por un area radiolucida
redonda u ovoide pequena, rodeada por un ani-
110 de hueso esclerotico. La radiolucidez central
puede mostrar alguna calcificacion. Rara vez la
lesion es mayor de I cm de diametro, pero la cor-
teza que la cubre se engrosa por la formacion
super6stea de hueso nuevo.
Aspectos histol6gicos. El aspecto micros-
copico del osteoma osteoide es caracteristico y
consiste en un nido central compuesto de tejido
osteoide compacto, que varia en su grado de cal-
de hueso bastante den so (A) 0 de hueso trabe-
cificacion, entremezclado con un tejido conecti-
vo vascular. Se forma trabeculado definitivo,
particularmente en lesiones mas viejas, contor-
neadas por osteoblastos activos. Por 10 regular,
tam bien es no tori a la presencia de osteoclasto y
focos de resorcion osea. EI periosteo que 10
cubre es una formacion de hueso nuevo, yen este
tejido intersticial se observan colecciones de lin-
focitos.
La investigacion ultraestructural realizada
por Steiner en cinco casos de osteoma osteoide
revelo que la morfologia de los osteoblastos era
similar a la de los osteoblastos normales aunque
se veian mitocondrias atipicas. En un estudio
comparativo se analizaron osteoblastos de un
osteoblastoma benigno y se encontro que eran
esencialmente identicos, incluyendo las mito-
condrias atipicas. EI autor concluyo que sus ob-
servaciones apoyaban la idea de que un osteoma
osteoide y el osteoblastoma eran lesiones estre-
chamente relacionadas.
Tratamiento. EI tratamiento consiste en la
reseccion quirurgica de la lesion. Si se quita esta
por completo, se espera que no aparezca una re-
currencia. La remision espontanea es un buen
sintoma, al menos en algLinos cas os no tratados.
(Osteoma osteoide gigante)
En 1954, Dahlin y Johnson describieron por
primera vez el osteoblastoma benigno bajo el
nombre de "osteoma osteoide gigante", y en
1956, en reportes separados, Jaffe y Lichtens-
tein 10 describieron con el nombre actual que es
mas aceptado. La lesion no es com un; sin em-
bargo, es muy importante, ya que con frecuencia
se confunde con un tumor maligno del hueso,
aunque de hecho sea total mente benigno.
Aspectos c1fnicos. Este tumor central del
hueso es mas frecuente en personas jovenes;
aproximadamente 750/0 de los pacientes son mc-
nores de 20 anos y 90% mayores de 30. Sin em-
bargo, se presenta incluso en ancianos. En la
mayoria de las series publicadas hay predilec-
cion definitiva por el sexo masculino. La lesion
se caracteriza clinicamente por dolor e hincha-
zon en el sitio del tumor, y dura solo unas pocas
seman as a un ano 0 mas.
EI sitio mas comun donde se presenta es en la
columna vertebral. Otros sitios que con freeuen-
cia son afectados incluyen sacro, huesos largos
tubulares y el craneo. El primer caso en el maxi-
lar fue descubierto por Borello y Sedano en
1967, pero en la actualidad se reconoce que con
frecuencia el osteoblastoma benigno se presenta
tanto en el maxilar superior como en la mandi-
bula, segun el informe de varios casos. Greer y
Berman y, mas recientemente, Miller y colabo-
radores tabularon 26 casos: 14 en la mandibula,
II en el maxilar superior y uno sin establecer.
Aspectos radiograticos. La lesion no es dis-
tintiva, pero en la radiografia aparece mas bien
circunscrita. En ocasiones solo hay destruccion
osea, mientras que en otros casos existe suficien-
te formaci on de hueso como para producir una
apariencia moteada radiolucida, radiopaca mix-
ta (fig. 2-59). Goldman describio una contrapar-
te periosteal, y dicho caso en la mandibula fue
notificado por Farman y colaboradores. EI es-
pectro del osteoblastoma fue examinado por
McLoed y colaboradores.
Aspectos histol6gicos. Puede apreciarse
una considerable variacion en el aspecto micros-
copico del osteoblastoma benigno. No obstante,
la caracteristica distintiva del osteoblastoma be-
nigno consiste en: 1) vascularidad de la lesion
con muchos capilares dilatados diseminados a
Fil(. 2-59. Osteobfllstomu belli!!.-
110. (Conesia del Dr. Ronald Vin-
cenl.)
traves del tejido, 2) cantidades moderadas de ce-
lulas gigantes multinucleadas diseminadas a tra-
ves del tejido, y 3) osteoblastos proliferantes
activos, los cuales preparan el camino para el
trabeculado irregular del hueso nuevo (fig.
2-60). Can frecuencia estos osteoblastos parecen
tan activos que par su volumen a menudo se hi-
cieron en el pasado diagnosticos erroneos de os-
teosarcoma. Ademas, algunos casas tienen una
semejanza notable can un quiste aneurismal
oseo.
Steiner estudio estructuralmente el osteoblas-
tom a y senalo que can pocas excepciones los os-
teoblastos del tumor se parecen alas osteoblas-
tos normales. Las diferencias comparativas de
las celulas del osteosarcoma a partir de las
celulas del osteoblastoma tam bien no parecen
patognomonicas, par 10 que concluyo que el
diagnostico final de los turn ores osteoblasticos
descansa a nivel del microscopio de luz.
Schajowicz y Lemos describieron un osteo-
blastoma ma/igno can base en un patron de celu-
las histologicamente extranas: mas abundantes y
can frecuencia can nucleos abultados hipercro-
maticos, can una mayor atipia nuclear y can ce-
lulas gigantes numerosas. Mientras que es mas
agresivo que el osteoblastoma benigno, tiene un
pronostico mejor que el osteosarcoma canven-
ciona\.
Par ultimo, tam bien se ha senalado la trans-
formaci on maligna de un osteoblastoma previa-
mente benigno en osteosarcoma, como el caso
examinado par Merrywather y colaboradores.
Tratamiento. El tratamiento preferido para
este tumor es la excision quirurgica conservado-
ra. La recurrencia es rara.
El torus palatinus es una protuberancia 0
excrecencia osea de lento crecimienro, de base
plana; se presenta en la linea media del paladar
duro. Se han sugerido numerosas teorias, pero
todavia no hay una explicacion plausible y con-
vincente ace rea de esta lesion bucal camun. Un
estudio realizado por Suzuki y Sakai ofrece
pruebas que indican que el torus palatinus como
el torus mandibular son enfermedades heredita-
rias, aunque siguen un patron mendeliano domi-
nante.
Aspectos c1fnicos. La frecuencia del torus
palatinus en Estados Unidos varia entre 20 y
25 %. Afecta con mas frecuencia alas mujeres
que a los hombres. Kolas y colaboradores en-
contraron una relacion aproximada de dos a
uno. Aunque el torus palatinus se presenta
a cualquier edad, incluyendo la primera decada,
parece que alcanza su mayor incidencia poco an-
tes de los 30 alios de edad. Algunos razas, como
el indio norteamericano y los esquimales,
muestran una incidencia mucho mayor de torus
palatinus que la poblaci6n general de este pais,
incluyendo la raza negra.
EI torus palatinus se presenta como un creci-
miento exterior en la linea media del paladar y
puede tomar diversas formas (fig. 2-61; vease
tambien la lamina III). Se ha clasificado
clinicamente en esta base como plano, de forma
fusiforme, nodular 0 lobular. La mucosa que 10
cubre esta intacta, pero en ocasiones aparece pa-
lida. Se ulcera si se traumatiza. EI torus en si esta
compuesto de hueso compacto den so 0 de una
concha de hueso compacto y un centro de hueso
esponjoso, y asi es a menudo visible mediante
una radiografia palatina intrabucal.
Tratamiento y pron6stico. Esta lesion tiene
poca importacia clinica, porque es benigna y
nunca maligna. Por 10 regular no se trata el
torus, aunque en ocasiones puede ser de tal ta-
mano y forma que es imposible 0 impractico ela-
borar una pr6tesis parcial 0 total sobre la estruc-
tura, a causa de los socavados, de Ia posibilidad
de producir traumatismo, a la mucosa que 10
cubre, 0 de la incapacidad.de asentar la protesis
debido al escollo. En dichos cas os se debe apre-
ciar la situacion y qui tar el torus qUlrurglca-
mente antes de hacer el aparato protetico.
EI torus mandibularis es una exostosis 0 cre-
cimiento exterior oseo que se encuentra en la su-
perficie lingual de la mandibula. Como en el
caso del torus palatinus, se han sugerido nume-
rosas causas, pero de hecho su etiologia toda\'ia
se desconoce.
Se sugiere que existe un fondo genetico 0 etni-
co, por ejemplo, por la alta frecuencia con que se
presenta en los grupos mongoloides y por la baja
frecuencia con que se presenta en los grupos
caucasicos, como 10 senalo Sellevold. A traves
de investigaciones familiares, Suzuki y Sakai co-
mentaron su aparente naturaleza hereditaria.
Basicamente sus estudios mostraron que cuando
uno 0 ambos padres tenian cualquer tipo de to-
rus, la frecuencia con que se presentaba en los ni-
nos variaba entre 40 y 64070. Cuando alguno de
los parientes tenia un torus su incidencia en Ios
ninos era solo de 5 a 8070. En cambio, algunos es-
tudios parecen favorecer la presencia de un fon-
do externo como el factor mas importante. Por
ejemplo, se ha encontrado que los grupos de la
Fig. 2-61. Torus pa/arinus. ESla lesion puede ser un
sobrecrecimiel1lo pequeno localizado en la linea media del
paladar (A), una masa lobulada mas grande (8),0 lienal' casi
POI'complelo la boveda palalina (C).
misma poblacion que viven en distintos medios
tienen diferentes frecuencias con que se presenta
el torus, mientras que varios grupos raciales que
viven en aproximadamente el mismo medio tie-
nen frecuencias similares de incidencia.
Durante much os arios se ha pensado que un
torus mandibularis se desarrollara como un re-
fuerzo del hueso en esta area premolar en res-
puesta a la tension de torsion creada por la mas-
ticacion pesada.
Aspectos clfnicos. Este crecimiento en la su-
perficie lingual de la mandibula se presenta por
arriba de la linea milohioidea, por 10 regular
opuesta a los premolares. Como el torus palati-
nus, puede variar considerablemente en forma y
tamano. Aunque el torus mandibularis es co-
munmente bilateral, se ha visto una afeccion
unilateral en mas 0 menos 20070 de los casos.
Tanto las protuberancias unilaterales como las
bilaterales pueden ser individuales 0 multiples, y
con frecuencia son visibles en las radiografias
periapicales dentales (fig. 2-62). No existe corre-
lacion en la frecuencia de la presencia simulta-
nea de torus palatinus y torus mandibularis,
segun estudios realizados por Kolas y cola bora-
dores, quienes sugieren que ambas alteraciones
no estan relacionadas. Sin embargo, Suzuki y
Sakai senalaron una correlacion altamente im-
portante en la frecuencia con que se presentan si-
multaneamente los dos torus.
La incidencia notificada en Estados Unidos
varia entre 6 y 8%, sin que se hayan notado dife-
rencias en los sexos. Se ha dicho que algunas ra-
zas, como los esquimales de Alaska y los aleutl-
nos, tienen una frecuencia mucho mayor de torus
mandibularis. Entre la poblacion general de Es-
tados Unidos el torus mandibularis se observa
con poca frecuencia en la primera decada de la
Fig. 2-62. Torus mandibu/aris. Los crecimiemos 6seos
bilaterales localizados en la pane lingual de la mandibula
pueden ser lobulados 0 multiples.
vida, pero en general se inicia a los 30 anos de
edad.
Tratamiento y pron6stico. Puede ser necesa-
ria la excision quirurgica del torus mandibularis
debido alas dificultades que se encuentran para
la elaboracion de una protesis sobre el creci-
mien to exterior. Esta lesion es comparable con el
torus palatinus en su benignidad.
EXOSTOSIS MUL T1PLES
Las exostosis multiples de los maxi lares son
algo menos comunes que los torus maxilares y
mandibularis, y POl' 10 regular se encuentran en
la superficie bucal del maxilar superior pOI' de-
bajo del pliegue mucobucal en la region molar.
Clinicamente, estas exostosis aparecen como pe-
quenas protuberancias nodulares sobre las
cuales la mucosa es palida (fig. 2-63).
Su etiologia es desconocida, y no se dispone de
cifras estadisticas para determinar su incidencia
o su disposicion. No tienen importancia clinica,
excepto que si son grandes pueden interferir con
la preparacion 0 con la insercion de un aparato
protetico.
TUMORES MALIGNOS
DE ORIGEN CONECTIVO
FIBROSA RCOMA
Alguna vez se considero que el fibrosarcoma
era una de las neoplasias malignas de tejidos
blandos mas comunes. Sin embargo, la separa-
cion gradual de los otros tumores de este grupo,
asi como el aumento de las lesiones fibrosas, re-
dujo de hecho la aparente frecuencia de la enfer-
medad, de tal manera que en la actualidad el
fibrosarcoma, en particular del area de cabeza y
cuello, es una neoplasia bastante rara.
Fig. 2-63. Exostosis mu/tip/e. Existen numerosas excre-
cenci as 6seas pequeiias en la sllperficie dellllaxilar superior,
por arriba de los diemes y por debajo del pliegue mucobllcal.
 Los sarcomas como grupo difieren de las neo-
plasias epiteliales malignas por su presencia
tipica en las personas relativamente jovenes, y
par su mayor tendencia a producir metastasis a
traves de la corriente sanguinea en vez de la lin-
fatica; por tanto producen asi una mayor dise-
minacion de focos de crecimientos tumorales se-
cundarios.
Aspectos c1fnicos. El fibrosarcoma que 10
origina se presenta en cualquier parte del cuerpo
donde se encuentre el tejido. Sin embargo, tiene
predileccion por ciertos lugares, y estos incluyen
la piel y el tejido subcutaneo mas profundo,
musculos, tendones y vainas del tendon, asi co-
mo el periostio. Stout indico una serie de 144 ca-
sos de fibrosarcoma de los tejidos blandos; se
presento 18010en la region de cabeza y cuello.
EI fibrosarcoma intra 0 parabucal puede sur-
gir en cualquier lugar, pero esta asociado fre-
cuentemente con los carrillos, seno maxilar,
faringe, paladar, labia y periostio del maxi-
lar superior 0 de la mandibula. O'Day y colabo-
radores examinaron la literatura acerca de los
fibrosarcomas de los tejidos bland os y anadie-
ron seis casas adicionales de la Clinica Mayo. De
los 13 casos de fibrosarcoma periosteal senala-
dos par Stout, tres afectaron la mandibula.
Danlin e Ivins informaron de una serie de 114
casos de fibrosarcoma que se origino en el
hueso. De estos, 13 se presentaron en la mandi-
bula. Al menos en cuatro de estos casos existia
alguna evidencia de que habia un origen odonto-
geno. Un caso fue sarcoma posradiacion en la
mandibula afectada por una displasia fibrosa.
Los investigadores senalaron que la diferencia-
cion del fibrosarcoma central de los otros tumo-
res fibroblasticos, en particular del osteosarco-
ma fibroblastico, puede ser muy dificil, pero se
debe hacer la distincion puesto que los pacientes
con fibrosarcoma del hueso tienen un indice de
sobrevivencia mayor de cinco anos.
Esta neoplasia puede iniciarse a cualquier
edad, pero es mas comon antes de los 50 anos;
45010 se presento en una serie de 200 casos estu-
diados por Stout entre los 20 y los 40 anos de
edad. Este autor tam bien senalo un serie de 23
casos de fibrosarcoma que se presentaron en lac-
tantes yen ninos, a tres de los cuales les afecto la
cavidad bucal, lengua, encia y faringe.
No hay un cuadro clinico en especial caracte-
ristico 0 patognomonico de fibrosarcoma alre-
dedor de la cabeza y el cuello. El tumor puede
desarrollarse con rapidez 0 muy lentamente,
tiende a invadir localmente ya producir una le-
sion carnosa, voluminosa. Este sarcoma no
muestra una alta frecuencia de metastasis. En al-
gunos casos hay ulceracion, hemorragia e infec-
cion secundaria pero el signa mas tipico es la
hinchazon asimetrica y la distorsion.
Aspectos histol6gicos. EI fibrosarcoma se
caracteriza por la proliferacion de fibroblastos y
formacion de colagena y de fibras de reticulina.
Existe una gran variacion entre los casos; algu-
nos tumores aparecen extremadamente bien di-
ferenciados y se parecen mucho al tejido normal
donde se originan, mientras que otros estan mal
diferenciados y muestran las celulas todos los as-
pectos de un crecimiento extrano, altamente
anaplasico. Por 10 regular las celulas tienen una
forma fusiforme con nucleos elongados y sus
fibras estan ordenadas en bandas mediante fa'S-
ciculos entrelazados (fig.2-64). Como estas ban-
das corren en diferentes direcciones se pueden
observar las fibras en distintos pianos en cual-
quier seccion dada de tejido y con frecuencia
producen aspecto de espiral.
Las mitosis son prominentes en el pequeno
grupo de tumores mal diferenciados, pero las le-
siones bien definidas son dificiles de encontrar.
Las celulas gigantes tumorales son poco frecuen-
tes. A menudo, aparece una considerable difi-
cultad en distinguir este tumor de otras lesiones
como el liposarcoma, el rabdomiosarcoma y el
sarcoma neurogeno.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
mas aceptado para el fibrosarcoma es la excision
quirorgica radical. Por 10 general, la radiacion no
tiene efecto, pero algunos casos han manifesta-
do una respuesta definitiva a este tipo de trata-
miento.
EI pronostico del fibrosarcoma es muy favo-
rable al compararse con el de los otros sarcomas.
En una serie de 145 cas os estudiados por Stout,
52010 de los pacientes tuvieron recurrencia des-
pues del tratamiento, pero solo 7010 de ell os pre-
sentaron metastasis y solo un 1'7010murio. Varios
factores entran en consideracion acerca de la
sobrevivencia, y uno de los mas importantes es
la diferenciacion de las celulas tumorales. En la
misma serie 28010 estuvieron mal diferenciados,
y de este grupo, 76010 tuvo recurrencia despues
del tratamiento, 24010 presento metastasis, y
50010 de los pacientes murieron. Las lesiones bien
diferenciadas constituyeron 72010 del grupo, y de
estos 42010 recurrieron despues del tratamiento,
ninguno forma metastasis,y solo 4010 de pacien-
tes murio: Tambien son factores importantes en
la consideracion del pronostico el sitio del tumor
y su accesibilidad. En la serie de fibrosarcomas
de hueso senalados por Dahlin e Ivins, el indi-

ce de supervivencia de cinco anos fue aproxima-
damente de 29%; fue mucho mejor el pronostico
en el grupo histologicamente bien diferenciado.
Aunque la mayoria de las metastasis se presenta-
ron a traves de la corriente sanguinea, hubo in-
formes de que tam bien ocurrio afeccion linfarica.
LESlONES FlBROSAS LOCALMENTE
ACRESlVAS MlXTAS
Existe un grupo de gran tamano de lesiones
fibrosas localmente agresivas pero que no foro'
man metastasis y se diferencian del fibrosarco-
ma, en particular del tipo bien diferenciado. En
el pasado, muchas de estas lesiones benignas,
pero localmente agresivas, fueron confundidas
con sarcomas; sin embargo, en anos recientes el
patologo ha sido capaz de separar estas lesiones
con alguna seguridad.
Todas estas lesiones son bastantes raras en la
cavidad bucal, y por esta razon no se hanl aqui
una descripcion detallada. Este grupo consta
principalmente de:
I. Fasciitis nodular (fibromatosis seudo-
fibromatosa)
2. Fibromatosis agresiva (desmoide extraab-
dominal)
3. Miositis proliferativa
4. Histiocitoma fibroso (fibroxantoma)
5. Fibroxantoma atipico (y variante maligna)
6. Fibroma desmoplasico del hueso
Cada una de estas lesiones ha sido descrita en
detalle en el Atlas of Tumor Pathology Fascicle
en la parte de tumores de los tejidos blandos
(AFlP) por Stout y Lattes, yen la publicacion de
World Health Organization (WHO) en la parte
Fju. 2-6-t. Fibrosarcoma. Las cClu-
la~~rw,irorIllcs IllueSlran una considera-
ble variacion nuclear con nUIllerosas
IllilOSis.
de Tipificado histologico de los tumores de teji-
dos blandos por Enzinger, Lattes y Torloni.
Se han propuesto definiciones de cad a una de
las lesiones que se acaban de mencionar en esta
monografia de la WHO y se reproducen como
sigue:
1. Faciftis nodular. "Un crecimiento fibro-
blastico benigno y probablemente reactivo que
se extiende como un nodulo solitario a partir de
la fascia superficial dentro de la grasa subcuta-
nea 0, con menos frecuencia, dentro del musculo
subyacente. Es posible que por su celularidad,
actividad mitotica, estroma ricamente mucoide
y rapido crecimiento, se confunda con un sarco-
ma. otras proliferaciones fibroblasticas, como
la miositis proliferativa, probablemente esten aso-
ciadas con esta lesion. La fasciitis nodular es mas
comLlll en las extremidades superiores, ell el tronco
y ell la region del cuello de los adultos jovenes."
Wering describio en detalle la fasciitis nodular
de la cabeza y del cuello; ademas informo de 41
casos en esta area y examino la literatura perti-
nente. En su serie, las lesiones se presentaron en
cad a grupo por edad, pero fueron mas comunes
de la tercera a la quinta decada de la vida. Las le-
siones se desarrollaron con mas frecuencia den-
tro de los tejidos subcutaneos que cubren la
mandibula y el cigoma, aunque tam bien se pre-
sentaron lesiones intrabucales de la mucosa bu-
cal de la lengua y de la mucosa alveolar. Como
muchos de estos casos, se presentaron en las
areas de origen 0 de inserci6n de los musculos
de la masticacion, los cuales son practicamente
vulnerables al traumatismo. Werning subray6
que esto conduce a sostener la teQria de que la
 fasciilis nodular es un proceso fibroblastico
seudoneoplasico exuberante 0 reactivo miofi-
brobla,>tico. Generalmente, fueron masas fir-
mes, no dolorosas, pero en ocasiones habia
dolor, sensibilidad al tacto y una historia de ra-
pido crecil1liento. EI tratamiento de esta lesion
es la excision quirurgica. Es rara la recurrencia.
2. Fibromatosis agresiva. "Es un crecimien-
to fibroblastico que no produce metastasis, pa-
recido al tumor de patogenesis desconocida, que
afecta a los musculos voluntarios asi como alas
estructuras aponeuroticas y fasciales. Desde el
punto de vista histologico, no se distingue de una
fibromatosis abdominal. La lesion tiene una
gran tendencia a la recurrencia local, yes agresi-
YO, con un crecimiento infiltrativo. Es muy fre-
cuente en el hombro, cintura, yen la nalga de los
adultos jovenes."
En ocasiones se ha encontrado fibromatosis
agresiva en las estructuras bucales 0 parabucales
pero es bastante rara en este sitio. Melrose y
'Abrams, al infomar sobre tres casos que afecta-
ron los maxilares de niflOs, examinaron la natu-
raleza facilmente cambiable de este grupo. Por
ejemplo, algunos se agrandan con rapidez,
mientras que otros son de crecimiento bastante
lento. Puede presentarse dolor. Cuando hay
aposicion al hueso, ocurre la destruccion del mis-
mo. Sin embargo, la apariencia microscopica de
sus lesiones fue bast ante uniforme, consistieron
en atados entrelazados celulares de fibroblastos
elongados que no mostraban pleomorfismo,
poca 0 ninguna actividad mitotica y sin celulas gi-
gantes, pero se presentaron tipicamente con
numerosos espacios vasculares parecidos a hen-
diduras no asociadas con inflamacion. EI tra-
tamiento consiste en una excision quirurgica
completa con bordes generosos de tejido nor-
mal. La recurrencia siempre es una gran posibili-
dad, y algunos investigadores recomiendan la vi-
gilancia prolongada e indefinida.
3. Miosiris pro/iferariva. "Una prolifera-
cion de fibroblastos y de celulas gigantes pareci-
da,> alas celulas ganglionares. probablemente
reactivas. de rapido crecimiento, mas circuns-
crita'>; '>ecan principall1lente la infraestructura
de tejido conecti\o del tejido muscular estria-
do. A diferencia de la miositis osificante, es po-
co frecuente el antecedente de un traumatismo.
y la lesion se presenta principalmente en pacien-
tes mayores de 45 anos. No se deben confundir
las lesiones benignas con el rabdomiosarcoma
con alguna otra neoplasia maligna. La miositis
proliferativa se estudia en el Capitulo 17 en las
Enfermedades de los nervi os y de los musculos."
4. Histiocitoma j1broso. "Un crecimiento con
frecuencia ricamente vascular benigno, no
encapsulado, formado de hitiocitos y de celulas
parecidas a los fibroblastos productores de cola-
gena, los cuales estan ordenados en un patron
verticilado 0 de rueda de carreta. A menudo el
crecimiento contiene macrofagos portadores de
lipidos. Se presenta en cualquier sitio, pero es
mas frecuente en la dermis."
El histiocitoma fibroso de hecho comprende
un grupo de lesiones con aspectos histologicos
variantes que dependen del modo de desarrollo 0
diferenciacion de los histiocitos basicos, en tan-
to que en la actualidad se reconoce que la celula
tiene un patron bimodal de diferenciacion: en un
histiocito fagocitico 0 en un fibrolasto que for-
ma colagena. Los tumores, tanto benign os como
malignos, compuestos de estas dos formas de ce-
lulas se presentan en muchos sitios del cuerpo. EI
tumor benigno ha tenido muchos nombres, de-
pendiendo del sitio histologico y anatomic9,
incluyendo el de xantoma, fibroxantoma, xan-
togranulomatoma, hemangioma esclerosante,
dermatofibroma, sinovitis vilonodular y tumor
de celulas gigantes del tendon, entre otros. Aun-
que por 10 regular se trata de tumores, y a pesar
de que hay una contraparte maligna, que es el
histiocitoma fibroso maligno, aun no existe un
acuerdo un~lJ1ime acerca de que este grupo de le-
siones representa neoplasias verdaderas y no una
hiperplasia reactiva proliferativa del tejido.
Los histiocitomas fibrosos de la cavidad bucal
son relativamente poco frecuentes. Hoffman y
Martinez examinaron e informaron de un total
de cinco de esos casos. Los ninos y adultos jove-
nes son 10s que se afectan con mas frecuencia, y
los casos se han presentado en una variedad de
sitios como labios, lengua y la mucosa bucal. El
tratamiento es la excision quirurgica y no se pre-
senta recurrencia.
En la actualidad, el histiocitoma fibroso
maligno se reconoce como uno de los sarcomas
mas comunes de los tejidos blandos del cuerpo.
A menudo se subclasifica en cuatro variantes
principales: fibroso, de celulas gigantes, infla-
matorio (de interes: es el mas agresivo de los
cuatro) y mixoide. Sin embargo, como una enti-
dad es raro que se presente en el area de cabeza
y cuello y en la cavidad bucal. Van Hale y cola-
boradores examinaron los casos publicados y
notaron nueve en la boca y solo uno de estos
0 con origen en los tejidos blandos. El resto se
presento central mente en el maxilar superior 0
en la mandibula. Weis y EI17.inger indicaron que
esta lesion tuvo metastasis en casi la cuana par-
 te de los casos, y por tanto se debe tratar de mo-
do intensivo y a la brevedad posrble.
5. Fibroxanroma arfpico. Un crecimiento
probablemente benigno, el cual esta estrecha-
mente relacionado con el fibroxantoma, pero
que muestra un grade mucho mayor de ple-
omorfismo celular con ceIulas gigantes multi-
nucleadas, y celulas gigantes ocasionales del tipo
TOUlon, asi como mitosis, incluyendo formas
atipicas. EI tamano relativamente pequeno de la
lesion (por 10general, menor de 3 cm), predomi-
na en individuos ancianos, con piel danada por
el solo irradiada, y el hecho de que esta en gene-
ral bien circunscrita, ayuda al dificil diagnostico
diferencial del fibroxantoma maligno. Es pro-
bable que no se presente en la cavidad bucal.
6. Fibroma deslIlopl6srico de hueso. Esta
es una lcsion osea que incluye los maxilares y es
histologicalllente indistinguible de la fibroma-
tosis agresiva 0 del desmoide extraabdominal.
Aunque puede presentarse a cualquier edad,
gran parte de los casos aparecen en la segunda
decada. La lesion no da metastasis, pero con
frecuencia muestra recurrencia local. Por 10
tanto, el tratamiento de eleccion es la excision
local extensa.
EI fibroma desmoplastico de los maxi lares fue
revisado por Freedman y colaboradores, quie-
nes analizaron y examinaron 26 casos descritos
en la literatura. Tambien encontraron que casi en
todos los casos se presentaron en las primeras
tres decadas de la vida y en la gran mayoria se
afectola mandibula, en particular el area molar-
rama-angulo. EI abultamiento de los maxi lares
fue la queja que con mas frecuencia se presento;
rara vez hubo dolor 0 sensibilidad al tacto. En
un alto porcentaje de los casos, las lesiones apa-
recieron radiolucidas bien delineadas, ya sea
uniloculares 0 multiloculares. Freedman tam-
bien subrayo la amplia gama de parametros mi-
croscopicos de la lesion, y puso de relieve que el
fibroma desmoplastico de hueso esta compuesto
de ceIulas que pueden ser pequenas y uniformes,
abultadas y uniformes, 0 am bas en la misma le-
sion, y establecerse en un estroma colagenizado
de manera variable. Las celulas carecen de for-
mas anaplasicas 0 cantidades importantes de
mitosis. EI tratamiento parece ser la excision
quirurgica 0 el raspado. Es poco comun la recu-
rrencia de las lesiones en los maxilares.
El sarcoma sinovial es una malignidad distin-
tiva que se origina en sitios articulares 0 paraar-
ticulares de las vainas 0 del tendon, especialmen-
te de las extremidades. Sin embargo, se presenta
en otros tejidos blandos somaticos y, con fre-
cuencia en el area de cabeza y cuello.
Aspectos c1inicos. EI sarcoma sinovial del
area del cuello es una enfermedad caracteristica
de la gente joven, siendo la edad promedio de 19
anos en una serie de 24 casos estudiada por Roth
y colaboradores. La queja que se presenta con
mas frecuencia es hinchazon no dolorosa, asen-
tada profundamente, la cual puede producir di-
ficultades al respirar 0 al deglutir. La Illayoria de
10s casos en esta serie se originaron en el area hi-
pofaringea, retrofaringea 0 hioidea. Sin embar-
go, segun la revision de Mitcherling y colabora-
dores, se pueden presentar casos intrabucales.
Estos sitios incluyen el area submandibular, ca-
rrillo, lengua, piso de la boca y paladar blando.
Aspectos hlstol6gicos. EI tumor se caracte-
riza por un patron celular bifasico de espacios
parecidos a ranuras 0 hendiduras revestidas po,r
celulas epiteliales semejantes al epitelio cuboi-
dal. Los espacios pueden contener un material
mucoide PAS-positivo. EI segundo patron com-
prende una proliferacion de celulas parecidas al
fibrosarCOma con colagena y reticulina con co-
mitantes. Existe un patron monofasico sin los
espacios parecidos a ranuras, pero es muy raro.
Tratamiento. La excision radical telllprana
ofrece tal vez los Illejores resultados para el sar-
coma sinovial de la cabeza y del cuello, aunque
la experiencia de los cas os en esta area es bastan-
te limitada. En otros sitios el indice de supervi-
vencia de cinco anos ha variado entre 25 y 50010.
No obstante, estos tumores pueden producir
abundante metatasis y notablemente al menos
en una serie, ningun paciente con metastasis sa-
no. Aunque estos tumores son relativamente re-
sistentes a la radiacion" algunos investigadores
han mostrado buenos resultados con la cirugia y
la radiacion combinadas.
Elliposarcoma es una neoplasia mesenquimal
maligna muy rara, se localiza especial mente en el
area de cabeza y cuello. Segun Baden y New-
man, en una excelente revision del tumor en esta
region, solo 4010 de todos los liposarcomas se en-
contraron en esta area. En cambio es comun elli-
poma en la cabeza y el cuello.
Aspectos c1inicos. EI liposarcoma de la re-
gion de cabeza y cuello es mas frecuente en adul-
tos mayores de 40 anos, aunque puede presen-
tarse tanto en ninos como en personas muy
ancianas. Tiene un importante predominio en el
sexo masculino, en proporci6n de aproximada-
mente dos a uno respecto al femenino.
De manera caracteristica, su crecimiento es
lento, sin manifestaciones, con una localizacion
submocusal 0 profunda, que produce una lesion
firme. resilente, algunas veces lobulada, y que
con frecuencia sugiere un quiste.
Aspectos histol6gicos. Se ha clasificado la
lesi6n de diversas maneras, siendo una de las
mas Lniles la realizada por Enzinger: I) tipa mi-
xoide, 2) tipo de celulas redondas, 3) tipo adulto,
y..+) t;;Jo pleomorfico. En general, estos tumores
estan compuestos de celulas adiposas y de li-
poblastos en distintos grados de diferenciaci6n y
anaplasia, con un componente estromal varia-
ble, 10 cual es indicativo del tipo basico dellipo-
sarcoma. El diagn6stico microsc6pico requiere
habilidad y experiencia; los aspectos caracteris-
ticos de cada tipo individual son demasiado va-
riables para ser analizados suscintamente aqui.
Sin embargo, Baden y Newman senalaron que
gran parte de los liposarcomas del area de cabeza
y cuello (71010 de 35 casos) fueron liposarcomas
Illi.\oides '! que much os de estos fueron neoplasias
bien diferenriadas con un pron6stico excelente.
Tratamiento y pron6stico. Se ha empleado la
extirpacion quirLlrgica con 0 sin radioterapia pa-
ra tratar estas lesiones. EI pronostico depende de
muchos factores, especialmente del tipo de celu-
las del tumor, aunque de acuerdo con la revisi6n
realizada por Saunders y colaboradores, menos
de la mitad de los pacientes estudiados vivieron
sin manifestaci6n alguna de la enfermedad.
H EMA NC IOENDO TELIOMA
El hemangioendotelioma es una neoplasia de
origen mesenquimal; es angiomatosa de natura-
leza y deriva de las ceJulas endoteliales. En 1899,
Bormann 10 describi6 por primera vez bajo este
nombre y propuso una clasificaci6n histogeneti-
ca completa de los tumores de vasos sanguineos.
Durante un tiempo este tumor fue dividido en
benigno y maligno.Sin embargo, en la actuali-
dad el termino de hemangioendote/ioma benig-
110 se usa sola mente para describir un tumor vas-
cular del higado poco usual. Ademas, el termino
rue considerado alguna vez como sin6nimo de
helllangioendote/ioma juveni/, aunque esta ulti-
ma lesi6n se reconoce com un mente como he-
mangioma celular. De este modo el termino
apropiado para esta neoplasia es el de hemangio-
endotelioma maligno 0 hemangioendoteliosar-
coma, sin que exista un hemangioendotelioma
benigno reconocido, excepto para la lesi6n he-
patica que se mencion6 atras.
Aspectos clinicos. Esta neoplasia puede
presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero
es mas frecuente en la piel yen los tejidos subcu-
taneos. Las lesiones primarias de la cavidad bu-
cal, aunque no son comunes, se han encontrado
en distintos sitios, incluyendo labios, paladar,
encia, lengua y centralmente dentro del maxilar
superior y de la mandibula. La literatura concer-
niente a hemangioendoteliomas malign os de la
cavidad bucal fue examinada por Wesley y cola-
boradores y por Zachariades y colaboradores,
quienes tabularon 46 casos bucales.
EI hemangioendotelioma ocurre a cualquier
edad y se ha encontrado incluso en el momento
del nacimiento. Al parecer el sexo femenino se
afecta con dos veces mas frecuencia que el mas-
culino. La hinchaz6n localizada puede ser la ma-
nifestacion prima ria de la lesi6n, aunque en oca-
siones tam bien hay dolor.
El hemangioendotelioma maligno tiene aspec-
to similar al hemangioma y se manifiesta clinica-
mente como una lesi6n plana 0 ligeramente ele-
vada, de tamano variable, de color rojo oscuro 0
rojo azulado, algunas veces ulcerada y con ten-
dencia a sangrar, incluso despues de un trauma-
tismo leve. EI hueso puede estar danado por el
tumor y producir un proceso destructivo.
Aspectos histol6gicos. EI hemangioendote-
lioma maligno tipico esta compuesto de masas
de celulas endoteliales, a menudo ordenadas en
columnas. La formaci6n capilar esta mal defini-.
da, aunque se pueden disernir canales vasculares
que se anastomosan. La coloraci6n de reticulina
de plata demuestra mejor esta vascularidad, y
caracteristicamente las celulas tumorales se en-
cuentran dentro de la vaina reticulina que encie-
rra cad a vaso. Las celulas individuales son pleo-
morficas, grandes, poliedrales 0 ligeramente
planas, con un traw mal definido y un nucleo re-
dondo con multiples nucleolos muy pequenos.
En algunas lesiones hay mitosis, aunque no son
un hallazgo constante. EI hemangioendotelioma
maligno es una lesi6n infiltrativa y no esta en-
capsulada.
Tratamiento y pron6stico. Se ha utilizado
tanto la cirugia como la radiaci6n para el trata-
mien to del hemangioendotelioma maligno. Las
intervenciones quirurgicas repetidas sin la exci-
si6n completa parece que produce metastasis en
los ganglios linfaticos regionales 0 en los 6rga-
nos distantes a causa de la diseminaci6n a traves
de la corriente sanguinea.
Stout inform6 de siete casos, y de estos, cinco
pacientes tuvieron metastasis y tres murieron
por neoplasia. De aquellos casos bucales con la
siguienle in formaci6n revisada por Zacha riades
y colaboradores, el indice de supervivencia de
cinco an os despues del tratamiento fue llllica-
mente de 25070 y la supervivencia de dos an os fue
s610 de 50070.
HEMANCIOPERICITOMA
El hemangiopericitoma es una neoplasia vas-
cular caracterizada por la proliferaci6n de capi-
lares circundados por masas de celulas de forma
redonda 0 fusiforme. Se asemeja al tumor g16-
mico, pero carece de su patr6n organoide, de en-
capsulaci6n y de la manifestaci6n clinica de
dolor. En 1942 Stout y Murray sugirieron el ter-
mino de "hemangiopericitoma" despues de que
Murray mostr6 mediante cultivos de tejido del
tumor glomico que las celulas caracteristicas
probablemente eran del tipo "pericito" de Zim-
merman, una d:lula con propiedades contracti-
les, pero no miofibrilas, aunque se ha dicho que
estan relacionadas con las celulas musculares li-
sas. Subsecuentemente Stout estudio un grupo
no definido de tumores, y observo la semejanza
de las celulas neoplasicas con las ceIulas del tu-
mor gl6mico, las cuales habian sido identifica-
das como pericitos, y nombr6 a este grupo de
neoplasias como hemangiopericitoma.
Se acepta en general que pueden encontrarse
tanto formas malignas como benignas, pero que
hay serias di ficultades para formular un criterio
dependiente para distinguirlas. EI pron6stico
biol6gico de la lesi6n, basado en los aspectos
morfologicos no es digno de confianza. Esto fue
subrayado por Angervall y colaboradores en su
estudio.
Aspectos clinicos. EI hemangiopericitoma
es un tumor poco frecuente que tiene una amplia
distribuci6n anat6mica, incluyendo la cavidad
bucal. Parece que no tiene predilecci6n por sexo,
y el rango de edad de los pacientes es desde el na-
cimiento hasta la ancianidad; la mayoria de los
casos ocurre antes de los 50 anos. Backwinkel y
Diddams presentaron un examen amplio de la
literatura, y encontraron 247 casos dados a co-
nocer.
Las lesiones son firmes, aparentemente cir-
cunscritas y con frecuencia nodulares, y pueden
o no mostrar enrojecimiento indicativo de su na-
turaleza vascular (fig. 2-65). Aunque el tumor
aparece encapsulado, con frecuencia no se con-
firma microscopicamente. Casi todos los tumo-
res crecen rapidamente y por eso son de corta
duraci6n, pero se conocen turn ores con una his-
toria de muchos anos. Ocasionalmente se pre-
sentan hemangiopericitomas centrales del
Fig. 2-65. Hemallgiomapericiloma del piso de la
boca. (Cortesi a del Dr. lrwing A. Small, y H. J. Bloom: J.
Oral Surg., 17:65. 1959.)
hueso. Unni y colaboradores informaron de
cuatro de dichos casos.
S610 aproximadamente 5070 de los hemangio-
pericitomas en la serie de Stout se presentaron en
la cavidad bucal y en la faringe. Un caso intere-
sante en el pi so de la boca fue notificado por
Small y Bloom.
Aspectos histol6gicos. Con frecuencia la
gran variaci6n histologica entre Ios casos de he-
mangiopericitoma condLJce a una considerable
dificultad en su diagnostico. La lesion se carac-
teriza por la gran proliferaci6n de capilares ocul-
tos. A su vez cada vaso esta rodeado por una
vaina de tejido conectivo, fuera de la cual sc en-
cuentran masas de celulas tumorales. Se puede
demostrar esta relacion de celulas tumorales con
las vainas de Ios vasos mediante una coloracion
de plata, yes importante para diferenciar este tu-
mor de los hemangioendoteliomas. Las d:lulas
tumorales del hemangiopericitoma varian consi-
derablemente en tamano y forma; aparecen
grandes 0 pequenas, de forma redonda 0 fusi-
forme. A menudo estas celulas muestran una
tendencia caracteristica para formar capas con-
centricas alrededor de los capilares (fig. 2-66).
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de
la mayoria de los casas publicados de heman-
giopericitoma ha side la excision quirurgica. Al-
gunos pacientes se han curado por este medio,
mientras que otros (30070 en la serie de Stout) han
sufrido metastasis no solo en los ganglios linfati-
cos, sino tam bien en organos distantas. Stout se-
Fi~. 2-66. /-Iemangiopericitoma.
(Canesia del Dr. Irwin A. Small y
H.J. Bloom. J. Oral Surg. 17:65,
1959.)
fialo que no se conoce un hemangiopericitoma
congenito que haya sido maligno. Sin embargo,
de acuerdo con los hallazgos de Backwinkel y
Diddams, en 224 cas os con informacion dispo-
nible, el indice de recurrencia total local y distan-
te del hemangiopericitoma fue de 52070.
SARCOMA IDIOPA TICO HEMORRAGICO
MUL TIPLE DE KAPOSI
(Sarcoma de Kaposi;
ang iorret icu loend otelioma)
El sarcoma de Kaposi es una enfermedad de
los vasos sanguineos poco usual y poco frecuen-
te, el cual se manifiesta ocasionalmente en la ca-
vidad buca!. Aunque es rara en Estados Unidos,
la enfermedad es extremadamente comun en
ciertas areas de Africa, y se dice que constituyen
mas del 10070 de todas las malignidades que alia
se presentan tanto en nifios como en adultos.
Ademas, la forma africana de la enfermedad es
muy agresiva y tiene un curso nlpidamente pro-
gresivo, en comparacion con el curso indolente
usual que presenta en Estados Unidos.
Se desconoce su etiologia para la mayoria de
los investigadores consideran que la enfermedad
es de naturaleza neoplasica. Otras teorias han
propuesto que el sarcoma de Kaposi es un granu-
loma infeccioso 0 una hiperplasia reticuloendo-
telia!. En afios recientes han aparecido mas cas os
de sarcoma de Kaposi, que se desarrollan simul-
taneamente en pacientes que sufren uno de los
linfomas malignos u otras formas de cancer.
De hecho, en un estudio de vigilancia continua
realizado por O'Brien y Bransfield en 63 pacien-
tes con sarcoma de Kaposi, se encontro que 31 070
habian muerto de un segundo cancer primario,
incluyendo allinfoma y al mieloma, asi como al
melanoma y al carcinoma de colon, mama, pros-
tata, lengua, amigdalas y pancreas. Esto es con-
siderado por varios investigadores como mas
que una coincidencia. Tedeschi presento un ex-
tenso analisis acerca de la naturaleza del sarco-
ma de Kaposi en una extensa revision de la litera-
tura.
Aspectos c1fnicos. EI sarcoma de Kaposi
puede presentarse a cualquier edad, pero es mas
comun en la quinta, sexta y septima decada de la
vida, excepto en Africa dond,~ es comun que
afecte a la nifiez. Entre 85 y 90070 de todos los ca-
sos sefialados ocurrieron en el sexo masculino, 10
cual sugirio una base endocrina. Choisser y
Ramsey encontraron en una excelente revision
que muchos de los casos en varones fueron prin-
cipalmente en obreros y en quienes trabajaban
a la intemperie. Cox y Helwig examinaron 50
casos adicionales de esta enfermedad y conclu-
yeron, como la mayoria de los demas investiga-
dores, que es una enfermedad neoplasica del sis-
tema vascular con multiples focos de origen.
Multiples lesiones de la pie I se originan en las
extremidades, pero subsecuentemente afectan la
cara y algunas veces la cavidad bucal, asi como
muchos organos viscerales y ganglios linfaticos.
Aparecen como nodulos de color rojizo 0 cafe
rojizo que varian en tamafio desde unos pocos
milimetros hasta 1 cm 0 mas de diametro, y por
10 regular son sensibles al tacto 0 dolorosos. Las
lesiones de la mucosa bucal son identicas a los
nodulos cutaneos; se sabe, al menos de un caso en
el cual aparecio una lesion bucal antes de que apa-
recieran las manifestaciones en la piel (fig. 2-67).

Fig. 2-67. Sarcoma de Kaposi. Las lesiones del paladar
eSliln presentes en un paciente de complicaciones cUlilneas
difusas. (Cortesia del Dr. Stephen F. Dachi.)
En ninos africanos la afeccion de los ganglios
linfaticos y bucales y de las glandulas salivales
precede por 10 comun al danG cutaneo y visceral.
Aspectos histol6gicos. EI patron microsco-
pica del sarcoma de Kaposi es muy variable. La
lesion esta compuesta de varios vas os sanguineos
pequenos de tipo capilar, los cuales pueden 0 no
contener sangre. Cuando predomina este aspecto
se puede confundir la lesion con un hemangioma.
En cualquier sitio la lesion de est a enfermedad
puede ser extremadamente celular, constar de
masas proliferantes de ceIulas fusiformes de as-
pecto embrionario, de tamano, forma y aparien-
cia variable, y mostrar mitosis ocasionales, con
hendiduras vasculares hiperemicas. Es comun la
infiltracion de celulas inflamatorias; Coburn y
Morgan resaitaron la presencia de earn bios en las
paredes de vas os sanguineos similares a los obser-
vados en la poliarteritis nodosa. Sugirieron que.el
desarrollo de la enfermedad tiene lugar en tres
etapas: de inflamacion, de granuloma y de neo-
plasia, siendo la lesion inicial fundamentalmente
una polivasculitis.
Tratamiento y pron6stico. Es dificil realizar
la erradicacion quirurgica de la enfermedad de-
bide a la multiplicidad de las lesiones. Se han
empleado buenos resultados con divers os tipos
de radiacion, com parables a los que se obtienen
en el tratamiento de las lesiones vasculares.
Tambien se han empleado beneficamente los
agentes quimioterapeuticos.
EI pronostico es bueno debido a la naturaleza
cronica y lentamente progresiva de la enferme-
dad. Muchas lesiones recurren de hecho en un
periodo relativo. Se han senalado casos que per-
sisten 25 anos y que se conservan hasta la muer-
te. O'Brien y Brasfield indicaron que el tiempo
promedio de supervivencia de un grupo de pa-
cientes que murieron por la enfermedad fue de
nueve anos, con variacion de I a 22 anos, mien-
tras que McCarthy y Pack estimaron que la du-
racion promedio entre el diagnostico y la muerte
era de ocho anos.
Relaci6n con el sfndrome adquirido de inmu-
nodeficiencia celular. En anos anteriores se re-
conocio un sindrome de enfermedades poco
usual, el cual aparece relacionarse con una alte-
racion del sistema inmune del cuerpo. Primero
los pacientes desarrollan una fiebre inexplicable,
perdida de peso y linfadenopatia. El examen me-
dico revela: 1) candidosis bucal, 2) neumonia
neumocistis, 3) viruria por citomegalovirus, 4)
depresion de linfocitos T, y 5) sarcoma de Kapo-
si de tipo fulminante, similar al que se presenta
en Africa, y no en la forma indolente que es co-
mun en Estados Unidos. Sin embargo, no todos
los pacientes manifiestan todas las caracteristi-
cas sindromicas que se enlistaron. A la fecha casi
todos los individuos en quienes se descubrio esta
enfermedad son varones homosexuales, aunque
tam bien se han afectado algunos heterosexuales
de ambos sexos. La enfermedad es mas comun
en California y Nueva York, pero se han presen-
tado numerosos casos en otras partes. El indice
de mortalidad entre estas personas es excepcio-
nalmente aita aunque el motivo real de muerte
puede ser uno 0 mas de los factores variables del
sindrome.
La causa de la enfermedad es desconocida.
Parece que representa una deficiencia inmune,
cuyo mecanisme de disparo esta siendo investi-
gada intensamente.
SARCOMA DE EWING
(Mie/oma endote/ia/; sarcoma "de ce/u/as
redondas")
EI sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna
poco frecuente que se present a como una lesion
destructiva primaria del hueso. EI origen de la
celula ha side estudiado desde que James Ewing
hizo la descripcion original del tumor, quien cre-
yo que derivaba del endotelio de la medula. AI-
gunas autoridades piensan que el tumor se origi-
na en las celulas no diferenciadas del reticulo
endotelial. Incluso en la revision que hizo Dahlin
y su grupo del sarcoma de Ewing y la presenta-
cion de su serie de 165 casos, se concluyo que
la naturaleza de las celulas madre todavia pre-
sentan controversia de tal manera que debe se-
guirse empleando el eponimo para distinguir esta
entidad.
 Aspectos clfnicos. Esta enfermedad neopla-
sica se presenta principalmente en nifios y en
adultos jovenes entre los cinco a 25 afios de
edad, pero en ocasiones se presenta en pacientes
de mas edad. En la serie de 107 sasos estudiados
por Bhansali y Desai, seis pacientes fueron ma-
yores de 40 afios, siendo el mayor una mujer de
83 afios. De este modo, la enfermedad surge en el
mismo grupo general de edad en el cual predomi-
na mas el sarcoma osteogenico. En una serie de
casos examinados por Geschickter y Copeland
se sefialo que la enfermedad era aproximada-
mente dos veces mas frecuente en el sexo mascu-
lino que en el femenino, 10 mismo se indica en la
serie de Dahlin y colaboradores asi como en la de
Pomeroy y Johnson. Es notable el hecho de que
un traumatismo con frecuencia precede al de-
sarrollo del tumor, aunque de ninguna manera
debe deducirse que esto tenga importancia en la
etiologia de la neoplasia.
A menu do, los signos y sintomas clinicos mas
tempranos del sarcoma de Ewing son dolor, ha-
bitualmente de naturaleza intermitente, y una
protuberancia del hueso afectado. Los huesos
mas afectados son los largos de las extremida-
des, aunque tam bien pueden dafiarse el craneo,
la clavicula, las costillas y la cintura pelvica y el
hombro, asi como el maxilar superior y la man-
dibula. Geschickter y Copeland informaron de
una serie de 126 casos en que los maxilares se
afectaron en un 13070. Potdar informo de nueve
casos mas de los cuales ocho se presentaron en la
mandibula y uno en el maxilar superior.
En 10s cas os de dafio a los maxilares se ha pre-
sentado neuralgia facial y parestesia dellabio. EI
aspecto protuberante de los maxi lares es relati-
vamente rapido y se puede ulcerar la masa intra-
bucal. El paciente puede presentar una fiebre de
pocos grados y un recuento elevado de leucoci-
tos, ya menudo estos datos originan un diagnos-
tico tentativo erroneo de infeccion.
Angervall y Enzinger describieron una forma
extraesqueletica de este tumor y 10 denominaron
sarcoma de Ewing de los tejidos blandos. Las
caracteristicas ultraestructurales de las celulas
que constituyen este tumor, estudiadas entre
otros por Gillespie y colaboradores, son identi-
cas a Ia,s de las celulas tipicas de Ewing.
Aspectos radiograticos. La apariencia ra-
diografica del sarcoma de Ewing se ha descrito
como sugestiva, pero no patognomonica de la
enfermedad. Las lesiones de tipo destructivo
producen una radiolucencia irregular, difusa,
aunque se han descrito lesiones de los maxi lares
que se asemejan a la osteomielitis esclerosante.
Un aspecto radiografico caracteristico comun
es la formacion de capas de hueso subperiostico
nuevo que produce la apariencia de la que apare-
ce en la pelicula llamada "piel de cebolla". Por
10 regular, esta corteza esta infiltrada por el tu-
mor. Taombien puede percibirse en la radiografia
la formacion osteofita y, en dichos casos ser si-
milar a la apariencia de "rayo de sol" del osteo-
sarcoma.
Aspectos histol6gicos. EI sarcoma de
Ewing es una neoplasia extremadamente celular'
compuesta de hojas 0 masas solidas de celulas
redondas pequefias con muy poco estroma, aun-
que pueden estar presentes un os pocos tabiques
de tejido conectivo (fig. 2-68). Las propias celu-
las son pequefias y redondas, con poco citoplas-
ma y nucleos relativamente grandes en forma
redonda u ovoide. Son comunes las mitosis.
Tambien pueden encontrarse much os conductos
vasculares muy pequefios. Hay una notable falta
de celulas gigantes multinucleadas. La necrosis
es un aspecto microscopico comun. Sin embar-
go, como Telles y colaboradores sefialaron en un
estudio de autopsias de 26 cas os de sarcoma de
Ewing, se puede encontrar en las lesiones de pa-
cientes tratados con radiacion y con quimiotera-
pia adyuvante un aumento en el pleomorfismo
celular y aumento en el numero de las celulas gi-
gantes raras.
Generalmente las celulas del sarcoma de
Ewing se diferencian con poca dificultad del sar-
coma de celulas reticulares. Sin embargo, en al-
gunos casos del sarcoma de Ewing, las ceIulas
son mas grandes y simulan ellinfoma maligno.
Schajowicz informo que las celulas tumorales de
dicho sarcoma contienen g1l1cogeno histoquimi-
camente demostrable, el cual esta ausente en las
celulas del sarcoma de ceIulas reticulares, pro-
porcionando de esta manera un facil metodo de
diferenciacion: Telles y sus colaboradores reafir-
maron la importancia de la presencia de glucogeno
intracitoplasmico para el diagnostico del sarcoma
de Ewing, adem as subrayaron que el tratamiento
no altera la presencia de este glucogeno.
Tratamiento y pron6stico. Esta neoplasia es
radiosensible, pero por desgracia anteriormente
rara vez se curo mediante radiacion. Se ha revi-
sado la excision quirurgica radical, sola y com-
plementada con la radiacion; no obstante es co-
mun la aparicion de focos metastasicos en otros
huesos y organos, como en los pulmones y en los
ganglios linfaticos, en un periodo de pocas se-
manas 0 meses. Bhansali y Desai realizaron un
exam en de 646 casos en los cuales solo 8.7% de
Ios pacientes sobrevivieron durante cinco afioso
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Fig. !-68. Sarcoma de EII·ing. Es paleme la il1lrusion de las celulas lumorales en la lrabecula osca que causan su resorcion
desigual. Tambien eSlii presel1le la necrosis en el lado opueslO del fragmclllo dc hucso.

Recientemente se ha utilizado un metodo tera-
peutico mas agresivo, una combinacion de ciru-
gia, radiaci6n y quimioterapia. En una serie de ta-
les pacientes, Rosen y colaboradores informaron
de una supervivencia de 85% libre de la enferme-
dad por un periodo superior a los 26 meses.
CONDROSARCOMA
EI condrosarcoma es la contraparte maligna
del condroma, y, como la lesion benigna, se pre-
senta tanto en el maxilar superior como en la
mandibula, asi como en muchos otros huesos del
cuerpo. Fue examinado en detalle por Barnes y
C"tto. Basta hace poco esta neoplasia maligna
fue indistintamente clasificada con el osteosar-
coma, pero la cuidadosa revision de los datos
clinicos ha indicado la necesidad de hacer su se-
paracion ddinitiva, ya qlje el tumor cartilagino-
so tiene m<:jor pronostico. Algunas veces el con-
drosarcoma se clasifica como un tipo prim~rio 0
secundario. EI secundario es el que se desarrolla
en un tumor cartilaginoso benigno preexistente,
mientras que e! tipo primario se desarrolla de 110-
vo. Tiene mucho interes el hecho de que los tu-
mores cartilaginosos malignos de los maxi lares
son bastante mas comunes que los cartilaginosos
benignos.
Aspectos clfnicos. EI condrosarcoma no
presenta sign os 0 sintomas patognomonicos,
ni se puede di ferenciar del condroma basandose
solamente en datos clinicos. EI tumor puede pre-
sentarse a cualquier edad entre 10s 10 Y80 anos.
Sin embargo, en la serie de 288 cas os esrudiados
por Henderson y Dahlin, la Ill:lyor frecuenci:l es-
tuvo entre los 30 y 60 anos, mientras que en una
serie de 151 casos de McKenna y colaboradores
estuvo entre los 30 y los 50 anos. EI condrosarco-
ma ~ecundario se presenta a una edad mas tem-
prana que el condrosarcoma primario y tiene un
promedio de aproximadamente 10 anos. En ge-
neral, los condrosarcomas son mas frecuenres en
el sexo masculino, en una proporcion de aproxi-
madamente dos a uno.
EI condrosarcollla lIlesenquimaroso es un tipo
caracteristico y distintivo de condrosarcom..l, en
el cual la mayoria de los casos se presenta enrre
los 10 Ylos 30 an os, con una distribucion aproxi-
madamenle igual en el sexo. Por otra parte, se-
gun Salvador y colaboradores, los sitios mas co-
munes donde se origina son los maxilares y las
eoslillas.
El condrosarcoma de cetulas claras es una va-
rianle reeonoeida del eondrosarcoma usual del
eual debe separarse debido a su patron de creci-
miento lenlo y curso clinico favorable con bajo
potencial melastasico y aha probabilidad de cu-
ra. Sin embargo, la falta de excision radical de 1(\
lesion puede eausar la muerte. Se puede presen-
lar en los maxilares, segun informo Sloolweg.
Manifestaciones bucales. Chaudhry y cola-
boradores examinaron todos los tumores carti-
laginosos de los maxi lares publicados en la lite-
ratura inglesa enlre 1912 y 1959. Tanto los
condrosarcomas primarios como secundarios de
los maxilares aparecen como una lesion en ex-
pansion, la cual con frecuencia es indolora (fig.
2-69, A). Muchas veces la mucosa est a intacta.
EI tumor se presenta en la mandibula 0 en el ma-
xilar superior con una lesion primaria del rebor-
de alveolar 0, a veces se presenta en el maxilar
superior cerca del antro. En ocasiones ocurre re-
sorcion y exfoliacion de los dientes. En general,
estas lesiones son de caracter invasivo y destruc-
tivo y forman metastasis con rapidez.
Aspectos radiograticos. Los hallazgos ra-
diografieos no se diferencian marcadamente de
los que se perciben en el condroma benigno, a
menos que la lesion se haya establecido por
mucho tiempo y haya producido una gran des-
truccion del hueso. Algunos tumores ocasiona-
les apareceran como lesiones radiopacas debido
a la calcificacion del cartilago neoplasico (fig.
2-69, B, C).
Aspectos histologicos. EI examen micros-
copico de los tumores de cartilago conduce
com un mente a un diagnostico equivocado si el teji-
do para estudiarse es escaso, ya que las diferen-
tes areas del condrosarcoma pueden mostrar una
importante variacion. La neoplasia esta com-
puesta de cartilago hialino, yen este respecto se
asemeja al condroma. Tambien puede mostrar
osi ficacion y asi parecerse al sarcoma osteogeno.
La caracteristica imponante es la apariencia de
las celulas cartilaginosas. En la forma maligna
de esta enfermedad se encuentra una gran varia-
cion en cuanto al tamano de las celulas, y son co-
munes las celulas binucleadas (fig. 2-69, D).
Sin embargo, tiene poca importancia la falta de
mitosis. Las anomalias citologicas ameritan una
mayor consideracion, pero en ciertas areas de es-
tos tumores no es caracteristica la anaplastici·
dad. EI cartilago puede parecer tipico, pero la cal-
eificacion 0 la osificacion es en general anormal.
EI condrosarcol17a l17esenquimatoso consta de
hojas de celulas no diferenciadas, pequenas,
de forma redonda u ovoide; estan diseminadas
mediante pequeiias Islas de cartilago bien dife-
renciado, que muchas veces muestra calcifica-
cion y formaeion metaplasica de hueso. Los es-
tudios intraestructurales realizados por Steiner y
colaboradores confirmaron la presencia de dos
lipos de ceIulas: una mesenquimal poco diferen-
ciada y otra con diferenciacion canilaginosa en
una etapa temprana de maduraciOn.
£1 condrosarcol17a de dlulas claras consta de
eelulas gigantes benignas en racimo 0 individua-
les, y de celulas tumorales con ciLOplasma claro.
Algunas veces se encuentran en las areas condro-
sarcomas convencionales de bajo grado.
Tratamiento y pron6stico. EI unico trata-
miento benefico del condrosarcoma es la ciru-
gia. La naturaleza maligna de este tumor re-
quiere la excision amplia para asegurar una
mayor posibilidad de cura. La radiacion tiene
poco valor, ya que este tipo de neoplasia es resis-
tente a dicho tratamiento. Al parecer ninguna
quimioterapia tiene algun beneficio imponante.
Los datos que se recopilaron a partir de los ca-
sos conocidos de condrosarcoma de los maxi la-
res indican que el tumor presente en este sitio
es muy peligroso y que con frecuencia causa la
muerte, ya sea por invasion local 0 por metasta-
sis hacia sitios distantes. Aunque la lesion tiende
a crecer con lentitud, la intervencion quirurgica
muchas veces estimula la rapidez del crecimiento
y aumenta la tendencia a la metastasis.
El condrosarcol17a mesenquil17atoso es incluso
mas variable en su curso clinico, debido a que se
pueden presentar metastasis muchos anos des-
pues del procedimiento quirurgico original y el
individuo vivira por mucho tiempo. La expre-
sian de "supervivencia de cinco anos" tiene po-
ca importancia en el caso de este tumor.
OSTEOSARCOMA
(Sarcoma oste6geno)
El osteosarcoma es un grupo de neoplasias
malignas primarias comparativamente raras del
hueso, las cuales tienen una considerable va-
riacion no solo en los aspectos clinico e histolo-
gico, sino tam bien en el curso y el pronostico de
la enfermedad. La mayoria de los investigadores
definen el tumor como compuesto de celulas y de
tejidos en diferentes etapas de desarrollo del
hueso, y por esta razon se espera una amplia
Fig. 2-69. Condrosarcoma. La expansion c1inica de la lllaJl(Ji·
bllia (A) manifiesla cambios obvios en las radiografias dentalcs (8 y
n. La microfolografia (D) illlslra celllias canilaginosas malignas
<.jllCforman la ncoplasia: (Cortesia dcl Dr. Charles A. Waldron.)

variaclOn de tipos. EI "Registro de sarcomas
oseos" del American College of Surgeons reco-
noce una clasificacion de esta enfermedad basa-
da parcialmente en la localizacion (periosteal,
medular) y parcialmente en el patron histologico
(tipo telangiectatico cuando es prominente la
vascularidad). Esta clasificacion es incomoda e
innecesaria aqui. Para simplificar, con frecuen-
cia se ha dividido el osteosarcoma en dos for-
mas: una osteoblastica 0 esclerosante y una os-
teolitica. Esta ultima lesion es bastante menos
diferenciada, debido, como el nombre 10 indica,
a que no alcanza el estado de formacion osea.
Coventry y Dahlin, en una revision critica de 430
casos de osteosarcoma, clasificaron la lesion
histologicamente como osteobl<lstica, condro-
blastica 0 fibroblastica, pero seflalaron que en
algunos casos esta division es arbitraria. No obs-
tante, en la actualidad se usa ampliamente esta
clasi ficacion.
Aspectos cl1nicos. EI osteosarcoma se pre-
senta principalmente en personas Jovenes; es
mayor la frecuencia entre los 10 Ylos 25 aflos de
edad, y disminuye al aumentar la edad. Los va-
rones son mas afectados que las mujeres.
El sitio predominante de este tumor es en los
huesos largos, en especial en el remur y en la ti-
bia, aunque puede aparecer en cualquier parte.
El dolor y la tumefaccion del hueso afectado
son los aspectos tempranos de esta neoplasia,
con una historia definitiva de traumatismo ante-
rior al desarrollo, 0 al menos al descubrimiento
del tumor en aproximadamente la mitad de los
casos publicados. No hay signos de que haya una
relacion causa y efecto, pero no es dificil imagi-
nar que la transformacion maligna pudo tener
lugar en las celulas oseas rapidamente prolife-
rantes presentes en el callo que se forma despues
de la fractura, 0 incluso en 10s tejidos de repara-
cion sin que haya fractura. Sin embargo, es rara
la fractura patologica en el sitio del tumor.
Manifestaciones bucales. Hace poco se pu-
blicaron varias series amplias de casos de osteo-
sarcoma de los maxilares que contribuyeron
grandemente al conocimiento sobre este tumor.
La serie mas extensa fue la de Garrington y cola-
boradores, quienes analizaron 56 casos y en-
contraron que los sintomas mas frecuentes eran
la hinchazon del area areclada, que producia
muchas veces deformidad racial y dolor, seguido
por aflojamiento de los dientes, parestcsia,dolor
dental, sangrado, obstruccion nasal y otras ma-
nifestaciones (fig. 2-70).
La edad promedio de los pacientes en quienes
aparecieron los primeros sintomas relacionados
fue aproximadall1ente los 27 aflos, cerca de una
decada mas que la de aquellos con osteosarcoma
de otros huesos del esqueleto. De los 44 casos de
osteosarcoma de los maxilares y de los huesos fa-
ciales estudiados por Kragh y colaboradores, la
edad promedio fue de 33 aflos. En todas las se-
ries los tumores mandibulares son mas comunes
que los que se presentan en el maxilar superior, y
por 10 regular hay predominio en el sexo mascu-
lino.
Como se indica antes, se ha dicho en numero-
sas ocasiones que el traumatismo en otros sitios
del esqueleto precede al desarrollo del osteosar-
coma en este sitio. Ademas, se reconoce que esta
Fig. 2-70. OSTeosarcoma de/maxi/ar superior. Conc,ia
del Dr. Wilbur C. Moorman.)
neoplasia se desarrolla con mayor frecuencia en
los huesos afectados por la osteitis deformante,
o enfermedad de Paget, como por ejemplo en los
80 casos estudiados por Price y Goldie. Por ulti-
mo, el hueso sometido a radiacion puede sufrir
transformacion maligna, como sucedio en los 50
casos estudiados por Arlen y colaboradores. Es
interesante, que en casi todos los cas os de osteo-
sarcoma de los maxi lares no haya anteceden-
tes de traumatismo 0 de enfermedad de Paget.
Sin embargo, estan bien documentados los casos
de osteosarcoma que se desarrollaron despues de
que el paciente recibio radiacion para el trata-
miento de lesiones benign as de los maxilares co-
mo displasia fibrosa y granuloma de celulas gi-
gantes: 43 de dichos casos fueron examinados
por De Lathouwer y Brocheriou en su examen de
la literatura.
Osteosarcoma parostea/ (yuxtacortica/). Es
una forma muy rara de este sarcoma; se presenta
en muchos huesos del esqueleto y se caracteriza
por su crecimiento lento y buen pronostico debi-
do a su baja tendencia a formar metastasis. Es
muy raro en los maxilares, aunque Roca y cola-
boradores seflalaron dos casos en una serie de 20
osteosarcomas del maxilar superior y de la
mandibula. En la actualidad se sabe de un total
de siete casos en los maxi lares, segun una revi-
sion reciente realizada por Bras y colaboradores.
E/ osteosarcoma periostico parece ser una va-
riante agresiva del osteosarcoma parosteal y ha
sido clasificado como una entidad, segun Unni y
colaboradores, a causa de su funcion biologica
mas activa. No obstante, todavia tiene un pro-
nostico :nucho mejor que el osteosarcoma intra-
medular convencional.
E/ osteosarcoma extraoseo que comprende al
osteosarcoma extraesqueletico de tejido blando
en ausencia de un tumor esqueletal primario se
presenta ocasionalmente, pero es raro. EI osteo-
sarcoma que se presenta en ciertos organos, co-
mo en el seno, higado y rinon, solo representa un
teratoma maligno pero, excluyendo a este, hay
un verdadero osteosarcoma de tejido blando.
Es un tumor altamente maligno y fue examinado
por Miller y colaboradores.
Aspectos radiograficos. EI osteosarcoma es
primariamente una lesion formadora de hueso,
esclerosante 0 una de tipo osteolitico con mini-
ma formacion de hueso ca\cificado; sin embargo,
es comun una combinacion de estos aspectos.
Como el nombre 10 indica, la forma esclerosan-
te del osteosarcoma muestra radiograFicamente
una excesiva produccion de hueso. En algunos
casos se pueden observar espigas irregulares 0
trabeculado de hueso nuevo que se irradia hacia
el exterior de la peri feria de la lesion y produce la
llamada apariencia "de rayo de sol" del osteo-
sarcoma, la cual es caracteristica (fig. 2-71). Este
patron se encontro aproximadamente en 25 % de
los casos estudiados por Garrington y cola bora-
dores. En los maxi lares la esclerosis aparece con-
finada por las placas corticales en una etapa
temprana de la enfermedad. Por 10 comun hay
areas de radiolucencia diseminadas debidas a fo-
cos de destruccion osea. Conforme progresa el
tumor, las placas corticales son afectadas por es-
te, se expanden y perforan.
La forma osteolitica del osteosarcoma presen-
ta men os aspectos caracteristicos en la radiogra-
fia, y esto proporciona una considerable dificul-
tad para el diagnostico. Esencialmente la lesion
de tipo destructivo, produce una radiolucencia
irregular y demuestra tanto expansion de las pla-
cas corticales como su destruccion.
Una manifestacion temprana muy importante
del osteosarcoma de los maxilares descrita por
Garrington y colaboradores fue el hallazgo de
un espacio de ligamento periodontal simetrica-
mente ampliado que abarca uno 0 mas dientes en
la radiografia periapical dental. Esto aparece
antes que cualquier otra manifestacion radio-
graFica prominente acerca de la presencia de la
neoplasia, y esto es de gran importancia diag-
nostica, ya que no se observa en ninguna otra en-
fermedad, excepto en la escleroderma 0 en la
acroesclerosis. Gardner y Mills tambien infor-
maron de casos de osteosarcoma de los maxila-
res que ilustran esta ampliacion del ligamenta
periodontal.
Aspectos histol6gicos. EI osteosarcoma se
caracteriza por la proliferacion de osteoblastas
atipicos y de sus' precursores menos di ferencia-
dos. Estos osteoblastos neoplasicos, obviamente
atipicos, presentan una gran variacion en su ta-
mano y forma, y muestran grandes nllcleos lefii-
dos profundamente y estan dispuestos en una
modalidad desordenada alrededor de un trabe-
culado de hueso. Ademas hay una gran distribu-
cion de osteoide tumoral nuevo y de formacion
de hueso, en su mayor parte en un patron irregu-
lar yen hojas solidas en vez de en trabeculas (fig.
2-72). Esto constituye el tipo osteoblastico del
osteosarcoma el cual comprende casi 60% de las
lesiones de los maxi lares del grupo de Garring-
ton. Tambien se encuentran grados variables de
proliferacion de fibroblastos anaplasicos y, en
ausencia de cantidades importantes de as tea ide
tumoral 0 de hueso, cuando estas celulas predo-
minan se designa la lesion como de tipo fibro-
blastico de osteosarcoma. Este tipo comprende
aproximadamente 34% de los grupos menciona-
dos de tumores de los maxi lares. Algunos mues-
tran areas ocasionales de tej ido y cartilago mixo-
matoso neoplasico. La mayoria de las autoridades
creen que, a pesar de que una lesion este com-
Fig. 2-72. Osteosarcoma. Las microfotografias muestran la apariencia alipica de las celulas y la produccion
moral". A, de bajo poder. B, de alto poder.
puesta principal mente de cartilago maligno, se
debe diagnosticar como osteosarcoma si se pue-
den identificar osteoblastos malignos de impor-
tan cia y osteoide 0 hueso tumoral, ya que el
curso de la lesion probablemente sera la de un
osteosarcoma en vez de un condrosarcoma. Sin
embargo, cuando solo esta presente el condroide
limitado se Ie denomina de tipo condroblastico
y esta forma es la que cuenta con men os de 10070
de los osteosarcomas de los maxi lares.
Con frecuencia un aspecto comun en el osteo-
sarcoma es la presencia de conductos vasculares,
y cuando estos son excepcionalmente prominen-
tes, algunas veces se aplica el termino "telangiect-
tatico". Por ultimo este tumor puede contener
pequefias cantidades de celulas gigantes multi-
nucleadas; ademas se debe tener cuidado para
que su presencia no confunda el diagnostico.
Tratamiento y pron6stico. Si se tiene la espe-
ranza de curar al paciente el tratamiento del os-
teosarcoma debe ser radical. En caso de que
haya dafio al hueso largo, la amputacion es re-
quisito prioritario. La radiacion primaria no
tiene validez. Las neoplasias en otros sitios de-
ben ser tratadas mediante reseccion radical, pero
especialmente en los maxilares, en donde es din-
cil realizar la excision adecuada y completa. Re-
cientemente, se ha descubierto que la quimiote-
de "hueso tu-
rapia adyuvante en combinacion con la cirugia,
incluyendo la reseccion de las metastasis pulmo-
nares, parece aumentar el indice de superviven-
cia de esta enfermedad.
EI pronostico depende considerablemente del
estado del paciente y de la duracion de la lesion
cuando se instituye el tratamiento. En circuns-
tancias favorables, cuando el osteosarcoma del
esqueleto fue tratado por un medio radical, el in-
dice de cura por cinco afios de una serie de 183
casos de osteosarcoma esclerosante tratados por
Geschickter y Copeland fue de 21070, mientras
que en otra serie de 149 casos de osteosarcoma
osteolitico fue de 16070 la cura de cinco afios.
De 45 casos de osteosarcoma de los maxi lares
que tuvieron vigilancia continua en la serie de
Garrington, 50070 desarrollaron signos clinicos
de metastasis, muy frecuentemente en los pul-
mones. EI indice total se supervivencia de cinco
afios para el osteosarcoma maxilar fue de 25070, y
de 41070 para el osteosarcoma mandibular. No
hay correlacion entre las caracteristicas histolo-
gicas del tumor y el pronostico.
LlNFDMA MALlGND
EI linfoma maligno constituye un grupo de
neoplasias de grado variable de malignidad, las
cuales derivan de las celulas basicas del tejido
linfoide, de los linfocitos y de los histiocitos en
cualquiera de sus eta pas de desarrollo. Por esta
razon, las enfermedades estan intimamente rela-
cionadas una con otra y no siempre se puede ha-
cer una distincion concisa, incluso sobre bases
histologicas. Lukes proporciono la siguiente de-
finicion: "EI linfoma maligne es un proceso
neoplasico proliferativo de la porcion linfopoye-
tica del sistema reticuloendotelial que afecta las
celulas de la serie linfocitica 0 histiocitica en gra-
dos variables de diferenciacion y que se presenta
en una poblacion celular homogenea. EI carac-
ter de complicacion histologico es difuso (uni-
forme) 0 nodular, y la distribucion puede ser re-
gional 0 sistemica (generalizada); sin embargo,
el proceso es basicamente multicentrico. Los lin-
fomas y Ias Ieucemias de linfocitos e histiocitos
son identicos, y la variacion en la frecuencia de
celulas que aparece en la sangre periferica parece
que esta relacionada con las diferencias en la dis-
tribucion y depende, por 10 regular de la compli-
cacion de la medula osea ".
Los linfomas malignos, excepto la enfermedad
de Hodgkin, la cual esta bien establecida nosolo-
gicamente, estan actual mente en una etapa de
clasificacion universalmente aceptada. Los lin-
fomas no Hodgkin, como los que se conocen
hoy en dia, fueron llamados linfosarcomas por
muchos anos. A fines de la decada de los anos 30
y al inicio de los 40, Gall y Mallory y Jackson,
adem as de Jackson y Parker, desarrollaron cla-
si ficaciones para los linfomas malignos inclu-
yendo la enfermedad de Hodgkin. Por 10 general
fueran aceptadas estas clasificaciones, pera en
1956, Rappaport y sus colegas presentaron una
nueva clasificacion; en 1966 dicho autor reviso
esta clasificacion y en la actualidad es usada por
muchos patologos debido a su relevancia clini-
copatologica. Sin embargo, muchas autoridades
se quejan de que la clasificacion Rappaport mo-
dificada no tiene exactitud cientifica. En 1974,
Lukes y Collins desarrollaran una clasificacion
inmunologica de los linfomas no Hodgkin, la
cual era exacta cientificamente pero dificil de
usar en una situacion clinica. Durante los anos
siguientes se desarrollaron diversas clasifica-
ciones de linfomas no Hodgkin. Asimismo, no
se basaron estas en la extensa correlacion clini-
copatologica y adem as requirieron modi fica-
ciones como entidades nuevas 0 se reconocieron
variantes de linfomas.
En la actualidad existen seis clasificaciones
bien descritas de los linfomas no Hodgkin. Cad a
una tiene sus proponentes, ventajas y desventa-
ias. Como resultado, el National Cancer Institu-
te financio un estudio internacional de casi 1200
casos de linfoma no Hodgkin. EI jurado estaba
integrado por seis proponentcs "ex pen os" de
las respectivas clasi ficaciones, asi como por
otros seis patologos con experiencia y expenos
en patologia de ganglios linfaticos. EI estudio
fue disenado "para determinar la aplicabilidad y
reproductibilidad clinicas dc los seis sistcmas
histopatologicos principales para clasificar los
linfomas no Hodgkin y para valuar si cualquier
clasificacion era superior a otros en ese aspeeto".
Con base en el criterio morfologico y sin el uso
de metod os inmunitarios, se proyecto una clasi-
ficacion de trabajo de los 10 tipos principales de
linfoma no Hodgkin. Dicha clasificacion ha pro-
porcionado un medio para descifrar un linloma
dentro de varias clasi ficaciones, pero es mas im-
portante confirmar el significado pronoslico de
una arquitectura folicular en los linfomas no
Hodgkin. Por desgracia, no hay unanimidad en
las opiniones acerca ele si es[e sistema es superior
a los otros 0 ala clasificacion clinica, IT\ i,ada de
Rappaport respeclO a la imponancia clinica.
exactitud cientifica y reproductibiliclad. Debido
a que estas clasificaciones de los linfomas no
Hodgkin no se han finali7ado atJIl, ni aceptado
universalmente, solo se usara en este te"to una
division de los no Hodgkin y de la enferll1cdacl
de Hodgkin hasta que haya unificacion del con-
cepto dellinfoma.
Linfoma no Hodgkin
La American Cancer Society pronoslico que
aproximadamente 23 000 casos de linfomas no
Hodgkin se presentarian en Estados Unidos en
1982. Esto forma cerca de 700/0 de todos los ca-
sos nuevos de linfoma maligno. Los no Hodgkin
afectan tanto a ganglios y organos linfaticos, co-
mo a organos extraganglionares y tejidos. Fre-
cuentemente, estan afectados los ganglios linfa-
ticos de cabeza y cuello, asi como los tejidos
extraganglionares de esta area. Wong y colabo-
radores examinaron el linfoma extraganglionar
no Hodgkin de la cabeza y cuello, incluyendo la
cavidad bucal, y presentaron Ios datos acerca de
128 casos provenientes de las filas de M. D. An-
derson Hospital y del Tumor Institute.
Aspectos clinicos. Los linfomas no Hodg-
kin afectan a personas de todas las edacles, desde
lactantes hasta ancianos, y se presentan en am-
bos sexos. EI inicio de los sintomas puede ser
agudo 0 enganoso e incluye linfadenopatia,
agrandamiento abdominal y del mediastino y a
veces aparecen sintomas constitucionales como
fiebre, sudacion noctul'lla y perdida de peso.
 Se sa be que se presenta una afeccion extra-
ganglional de una amplia varied ad de organos.
Asi ellinfoma no Hodgkin puede presentarse en
sistema nervioso central, aparato gastrointesti-
nal, rinon, testiculos, hueso y riel. De manera
concomitante se puede presentar en la region
ganglionar y extraganglionar. Una forma de lin-
foma cuUmeo de celulas T se conoce como mico-
sisfungoides y se manifiesta como lesiones de la
mucosa bucal y de la piel facial.
Se indic6 la presencia de afecci6n extra-
ganglionar de los tejidos de cabeza y cuello,
principalmente en personas mayores de 60 anos
de edad. En la serie del Dr. Anderson, la propor-
ci6n masculina a femenina fue de tres ados. EI
lugar mas afectado fue el anillo de Waldeyer, pe-
ro tam bien se lesionaron los senos paranasales,
cavidad bucal y glandula par6tida. Se encontr6
linfadenopatia asociada en 710,70 de los casos
Manifestaciones bucales. Se han publicado
numerosos casos de linfoma no Hodgkin de la
cavidad bucal. En muchas ocasiones la lesi6n es
simplemente una manifestaci6n de la enferme-
dad diseminada. Ademas, muchas lesiones son
la unica expresi6n de la enfermedad 0 el sintoma
inicial de la enfermedad generalizada.
Las lesiones bucales se caracterizan por abul-
tamientos que crecen con rapidez y despues se
ulceran. En algunos casos se vuelven masas
grandes, fungosas, necr6ticas, con olor fetido
(fig. 2-73). EI dolor es un aspecto variable.
Cuando esta afectado el hueso subyacente se de-
sarrolla movilidad dental y dolor. Se ha senala-
do un numero de casos en los cuales se desarrolla
parestesia de los nervios mentales.
Tomich y Shafer informaron de 21 casos de
linfomas malignos en el paladar duro como en-
fermedad linfoproliferativa del paladar duro;
en todos se comprob6 que no eran linfomas no
Hodgkin. Estas lesiones se presentaron funda-
mentalmente en ancianos con edad promedio de
70 anos; aparecieron como abultamientos sua-
Fig. 2-73. Linfoma no Hodgkin. A, el paciente tu-
vo una masa tumoral fungosa despues de la extraccion
del segundo molar deciduo, debido a un aflojamiento
repentino. B, la radiografia intrabucal demoslro perdi-
da del hueso de sopone que rodea al primer molar per-
manente, 10 cual es un hallazgo poco usual y grave en
un nino. C, la microfolOgrafia muestra infiltracion di-
fusa densa de los tejidos por los Iinfocitos anormales.

Yes, f]uctuantes, en ocasiones bilaterales. Los
abultamientos estaban ulcerados 0 pttlidos en al-
gunos casos (fig. 2-74). Ocho de los 21 pacientes
murieron. Blok y colaboradores confirmaron la
existencia de esta entidad clinicopatologica en
un informe de ocho casos adicionales. Sus
hallazgos fueron similares a los estudiados por
Tomich y Shafer. Aunque es probable que las
lesiones linfoides en el paladar duro sean linfo-
mas, puede presentarse en este sitio anatomico
una heperplasia linfoide folicular y, por ello es
vital hacer un cuidadoso examen histologico.
Harsay y colaboradores describieron dicha en-
fermedad y analizaron la diferencia histologica
entre la hiperplasia linfoide, el linfoma no
Hodgkin y la lesion linfoepitelial benigna,
Aspectos histol6gicos. Los linfomas no
Hodgkin presentan un patron histologico descri-
to como nodular 0 difuso. En el patron nodular,
las celulas neoplasicas tienden a agregarse de ma-
Fig. 2-75. Linfoma no Hodgkin. EI patron nodular se caraeleri/a por grandes racimos de cCiulas (Al, l1lientras que el
patron difuso no muestra tales raeimos, sino mas bien una poblacion monolona de eelulas (B).
nera tal que se observan grandes racimos de celu-
las (fig. 2-75, A). En contraste, el patron difuso
se caracteriza por una distribucion monotona de
celulas sin que haya sign os de nodularidad 0
de formacion germinal central. Los linfomas di-
fusos producen una destruccion total de la es-
tructura del ganglia linfatico normal (fig. 2-75,
B). EI patron histologico de afeccion es muy im-
portante, debido a que hay una correlacion clini-
copatologica y de pronostico entre ambos tipos.
EI patron nodular es mas frecuente en los lin fo-
mas de los adultos que en los de los ninos y esta
asociado con un pronostico mas favorable que el
tipo difuso. Por tanto, el patron histologico es
basico para la clasificacion del linfoma no
Hodgkin. Un diagnostico dellinfoma nodular 0
difuso es altamente reproducible entre los pato-
logos y tiene una importancia clinica definitiva.
EI tipo celular real en ellinfoma no Hodgkin
ha probado ser un enigma para los histopatolo-
gos. Los estudios marcadores de la superficie in-
munologica celular han mostrado que los linfo-
mas nodulares tienen un origen de celulas B.
Muchos de los linfomas difusos tienen igual-
mente origen de celulas B, pero algunos prueban
tener un origen de celulas T. Es dificil determi-
nar su origen celular a partir de una sola obser-
vacion morfologica, sin el uso de marcadores in-
munologicos. Esto ha ocasionado que las celulas
hayan sido interpretadas como linfocitos, como
celulas reticulares y como histiocitos en diversos
grados de di ferenciacion. Generalmente las celu-
las interpretadas primero como "celulas reticu-
lares" 0 "histiocitos" representan linfocitos
grandes. Sin embargo, se piensa que existe un
linfoma histiocitico, aunque es raro. EI proble-
ma de la identi ficacion celular en una base mor-
fologica no inmunitaria es uno de los mayores
obstaculos para lograr una c1asificacion univer-
salmente aceptable de los linfomas no Hodgkin.
Tratamiento y pron6stico. Los linfomas no
Hodgkin se tratan mejor mediante radiacion 0
quimioterapia, 0 con ambos. Las remisiones fu-
turas a largo plaza son bastante comunes en algu-
nos casos de linfomas, en particular en aquellos
que presentan patrones histologicos nodulares.
En un estudio c1inicopatologico retrospectivo de
293 casos de linfoma no Hodgkin, Patchefsky y
colaboradorcs encontraron que los linfomas con
un pat ron nod ular, en particular en aquellos que
presentan uno bien desarrollado, estaban aso-
ciados con un pronostico significantemente mc-
jor quc los linfomas que presentaban un patron
difuso.
Otros facto res que se relacionan con el pro-
nostico son la etapa c1inica de la enfermedad
(Iocalizada, regional 0 generalizada) y el tipo
celular. Respecto a esto ultimo, los linfomas lin-
fociticos bien diferenciados tienen mejor pro-
nostico que los mal diferenciados. Se sa be que
los linfomas "histiociticos" 0 de celulas gran des
tienen un mal pronostico a largo plaza, sin im-
portar el patron histologico.
Aunque se han realizado avances importantes
en el tratamiento dellinfoma, la enfermedad to-
davia tiene caracter de gravedad, y el pronostico
para cualquier paciente debe ser cauteloso, y cui-
dadosamente considerado.
LfNFOMA PRIMA RIO DE HUESO
(Sarcoma primario de hueso de celulas
reticulares)
En J 939, Parker y Jackson describieron por
primera vez allinfoma primario (sarcoma de ce-
lulas reticulares, como se conocio originalmen-
tc) como una entidad separada. Senalaron que la
lesion con frecuencia se habia confundido con el
sarcoma de Ewing, enfermedad de Hodgkin, sar-
coma osteogenico, e incluso con la inflamacion.
Desde su informe se han registrado muchos ca-
sos en la literatura.
Aspectos clinicos. Este linfoma se presenta
en un amplio rango de edad. En la serie de Par-
ker y Jackson, mas de 75010 de los pacientes fue-
ron men ores de 40 an os de edad, y 35010 fueron
menores de 20 anos. En una serie de 150 casos
primarios estudiados por Dahlin, la enfermedad
se presento en todos los grupos de edad, incluso
en los muy jovenes.
Es frecuente no encontrar sign os y sintomas
clinicos de la neoplasia, excepto la presencia de un
abultamiento localizado en el hueso afectado,
por 10 regular en la extremidad, con 0 sin dolor
concomitante. Puede estar presente una linfade-
nopatia regional, pero casi siempre el paciente es-
ta en un excelente estado de salud general.
Manifestaciones bucales. Ellinfoma prima-
rio del hueso no es una enfermedad comun de 10s
maxilares, pero es mas frecuente en la mandibu-
la que en el maxilar superior. De los 150 casos
primarios senalados por Dahlin, 22 a 15010 se
presento en la mandibula. No hubo casos en el
maxilar superior. Ocurrio con predominio en los
varones.
Gerry y Williams reunieron todos los infor-
mes publicados de linfoma primario de la man-
dibula y senalaron que el principal sintoma pre-
sente en la enfermedad fue dolor, que por 10
regular duro varios meses e incluso un ano 0 mas
antes de que el paciente buscase consejo y trata-
mien to. Con frecuencia se percibio abultamien-
to notable y agrandamiento del hueso.
En esta enfermedad rara vez se ulcera la mu-
cosa bucal sobre el hueso afectado, aunque pue-
de haber un cambio men or en la textura 0 en el
matiz, y algunas veces aparece difusamente in-
flamada (fig. 2-76). A menudo los dientes se
aflojan excesivamente, debido a la destruccion
del hueso. Cuando la neoplasia afecta el maxilar
superior, puede presentarse expansion'del hueso
asi como sintomas de obstruccion nasal a causa
del crecimiento superior del tumor dentro del pi-
so de la cavidad nasal. Junto con esta molestia
local, el paciente rara vez muestra signos 0 sinto-
mas sistematicos de la enfermedad.
Aspectos radiograficos. La apariencia ra-
diografica tipica del linfoma de hueso es la de
una neoplasia maligna, invasiva osteolitica. Con
frecuencia hay radiolucencia di fusa que afecta al
hueso alveolar, el cual puede presentar destruc-
cion del hueso de so porte de 10s dientes (fig.
2-76, B). Rara vez se presenta una reaccion pe-
riostica importante.
Aunque los aspectos sugieren una neoplasia
maligna, no se encuentra un aspecto radiografi-
camente patognomonico de la enfermedad.
Aspectos histol6gicos. La celula primaria
de esta lesion osea es identica a la del tumor de
tejidos blandos, y el diagnostico depende de una
biopsia adecuada con un examen microscopico
del tejido realizado por un patologo competente
y calificado (fig. 2-76, C, D). Como los tejidos
bucales a menudo muestran una considerable in-
filtracion de celulas inflamatorias, algunas veces
este tumor se confude con una lesion inflama-
toria.
El diagnostico de este linfoma oseo muchas
veces es mas dificil que el del mismo tumor que
Fig. 2-76. Linfoma primario de hueso. A, el maxilar superior esta afectado en forma difusa por la neopla;ia, pero no pre-
sellla cambios notables en la mucosa bucal. B, la radiografia illlrabucal, lomada juslO antes de la e;"lraccion de 10; pocos
diellles remanentes, muestra la destruccion osea que causa el aflojallliento de los diellles, C, la lllicrofolOgra ria lllueSI ra la na-
turaleza celular de la neoplasia en un area de tejido adherida a uno de los dienles. D, una coloracion c>pccial de plata Illuestra
la profusion de fibras de reticulina producidas por la lesion.

afecta a los tejidos blandos, ya que hay una va-
riedad de lesiones en el hueso con las cuales se
asemeja mucho. De este modo, el patologo debe
tener cuidado de no confundir ellinfoma prima-
rio con el tumor de Ewing, osteosarcoma osteo-
litico, mieloma de celulas plasmaricas y con cier-
tas enfermedades reticuloendoteliales.
Tratamiento y pron6stico. El linfoma pri-
mario de hueso ha sido tratato mediante varios
medios, fundamentalmente mediante excision
quirurgica radical 0 radiacion. Parece que el tu-
mor es radiosensible, mas que la mayoria de los
sarcomas del hueso. Puesto que la respuesta a
la radiacion por 10 regular es buena, no se justi fi-
ca la cirugia radical, como la amputacion 0 la re-
seccion amplia.
Los datos de Coley y colaboradores indican
un notable indice de supervivencia de cinco arias
en 73010 de los pacientes, y de 10 arios en 56010
cuando se excluyeron los pacientes que fueron
tratados solo con paliativos. La falacia de acep-
tar un indice de supervivencia de cinco arias co-
mo indicativa de indice de cura fue subrayado
por estos investigadores con base en que las
recurrencias se presentaron con frecuencia des-
pues de 10 arios de haberse realizado el trata-
miento de la lesion primaria. En una serie de lin-
foma primario estudiada par Boston y colegas,
en 98 de los pacientes con vigilancia a largo plaza
tuvieron un indice de supervivencia de cinco
arios en 44010 de ellos.
Parece que la lesion primaria de hueso es una
forma menos grave de linfoma que la lesion ana-
loga de tejido blando. No obstante, es suma-
mente peligrosa, y el pronostico para cualquier
paciente debe ser de tipo reservado.
 L1.\FO.\!.4 .4 FRICAi\D DE LOS MAXILARES
(Linfoma de Burkitt)
En 1958-1959, Burkitt informo de un tipo de
linfoma maligno que se present a con frecuencia
desmedida, en particular afectando los maxila-
res, en los ninos natiyos de Kampala, Uganda,
en la region de Africa Central Este. Una \ez re-
conocida. se encontro que forma apro\imada-
mente 50(1""0 de todos los tumores malignos que
afectan a los nil10s africanos. Alguna \ ez se pen-
so que el tumor estaba confinado a ciertas areas
de .-\frica. Sin embargo. en la actualidad se ha
encontrado en muchos paises, incluso en Esta-
dos l!nidos. EI American Burkitt's Lynphoma
Registry estudio una serie de 421 casos que
publicaron Levine y colaboradores. Este amplio
estudio ha proporcionado una excelente compa-
racion entre los casos endemicos africanos y los
casos no endemicos de otros paises.
Los estudios marcadores de superficie inmu-
niraria celular demostraron que el linfoma de
Burkitt, un linfoma no Hodgkin, es una neoplasia
de celulas B. La distribucion c1imatica y geogra-
fica de los casos africanos endemicos original-
mente sugirieron un virus que se origina en los
mosquitos, pero no se identifico ninguno. En
1964, Epstein y colaborares identificaron un vi-
rus parecido al herpes en los cultivos de celulas
de linfoma de Burkitt que estudiaron mediante
microscopio electronico. Este virus en la actuali-
dad es conocido como virus Epstein-Barr (YEB).
Los estudios posteriores han mostrado que los
casos africanos endemicos tienen una titulacion
de anticuerpos importantemente elevada para
los antigen os determinados para Ia YEB. De esta
manera existe una evidencia considerable, pero
no totalmente conclusiva de que el virus Epstein-
Barr esta relacionado causalmente con ellinfo-
ma de Burkitt.
Aspectos clinicos. La forma africana ende-
mica de la enfermedad se limita casi exclusiva-
mente a los ninos entre los 12 y 14 anos de edad.
En comparacion con el resto de los linfomas no
Hodgkin, afecta en especial a los tejidos extra-
ganglionares. Por 10 general empieza como una
masa tumoral de crecimiento rapido de los maxi-
lares, destruye el hueso y causa aOojamiento de
los dientes con una extension que con frecuencia
afecta a los senos maxilares, etmoidales y esfe-
noidales, asi como a la orbita. Muchas v~c\.'~
tam bien se lesionan los 6rganJ~ viscerales, pero
rara vez sin afectar a los maxilares.
La forma no endemica no africana de la enfer-
medad liende a presentarse en un grupo de edad
ligeramente m'1\"OI". '1unque afeeta prineil'al-
mente a nil10s y adullOs jO\ ene~. Ha\ una frl'-
eueneia mayor entre 10 a 12 aiio~ en \ arone~ nor-
teamerieanos. mientl,b que la freeuencia en el
se\o femenino es relali\ al11ent(' uniforme duran-
te las primera~ ell)' decadas de \ id'1. La enferme-
dad e, mas eomllIl en \ arones ha,ta los 13 aiios
de edad. con una di,nibucion igual respecto a se-
\0 despues de esa edad. En contraste con la for-
ma endemica africana, esta tiende a afeclar
ganglios linfaticos y tejidos linfoides, y mas a
menudo a la medula osea. Es muy usualla afec-
cion \isceral; en los ma\ilares es relati\"amente
poco usual. De esta manera, ellinfoma de Bur-
kitt no endemico parece que es clinicam nte he-
terogeneo.
Los estudios inmunol6gicos han mostrado que
las titulaciones de anticuerpo a los antigenos
VEB se observan con menos frecuencia en la
enfermedad no endemica, aunque son signifi-
cantemente mas altos que en los controles no
afectados. Es interesante el dato proveniente del
American Burkitt's Lynphoma Registry respecto
a que los casos no endemicos con altas litula-
ciones de anti cuerpos para el antigeno YEB lU-
vieron un pronostico mas favorable.
Aspectos histol6gicos. EI tumor esta com-
pusto de un sobrecrecimiento monotono de celu-
las linforreticulares monomorficas no diferen-
ciadas, que por 10 regular muestran abundante
actividad mitotica. Los macrOfagos con un
abundante citoplasma claro, que con frecuencia
contienen rest os celulares, se encuentran en ge-
neral esparcidos uniformemente en todo el tu-
mor y producen el efecto muy caracteristico de
"cielo estrellado".
Lehner proporciono un estudio detallado so-
bre los maxi lares y dientes relacionados con este
linfoma. A partir de sus estudios histologicos
concluyo que la invasion a los maxi lares se pre-
senta desde el exterior y que los tejidos dent ales
probablemente no juegan ningun papel en la pa-
togenia del tumor.
Tratamiento y pron6stico. En un epoca la
enfermedad tenia un desenlace rapido y mortal.
Sin embargo, en la actualidad ha sido tratada
mediante drogas citotoxicas, con una supervi-
vencia a largo plazo sorprendentemente buena,
yen algunos casos con una cura aparente.
ENFERMEDAD DE HODGKIN
La enfermedad de Hodgkin se considera co-
mo uno de los dos tipos principales de linfoma
maligno. Al igual que otros linfomas no Hodg-
kin, se desconoce su etiologia. La American
Cancer Society predijo que se presentarian en
Estados Unidos en 1982 aproximadamente 7000
casos de enfermedad de Hodgkin. Esto incluye
cerca de 23070de todos los casos nuevos de linfo-
ma maligno. La enfermedad de Hodgkin es pri-
cipalmente de 10s ganglios linfaticos y de 10s
organos linfoides. Los ganglios linfaricos de la
cabeza y cuello, en particular los cervicales, son
a menudo el sitio inicial de la enfermedad.
En comparacion con los linfomas no Hodgkin,
la clasificacion de la enfermedad de Hodgkin esta
bien establecida desde 1966. Originalmente, la
clasificacion fue proyectada por Lukes y Butler
y despues fue modificada por un jurado de ex-
pertos que se reunieron en Rye, Nueva York. En
el cuadro 2-8 se muestra la clasificacion comun
(de Rye) y su comparacion con la clasificacion
de Lukes y Butler, ademas de la tradicional de
Jackson y Parker. Fig. 2-77. Enjermedad de Hodgkin. Sc present a linfade-
Aspectos c1fnicos. La enfermedad de Hodg- nopatia cervical, la cual es mas pronunciada en un lado
(Cortesi a del Dr. Cesar Lopez.)
kin se caracteriza porque presenta un pica de in-
cidencia bimodal de edad, y se presentan uno en
los adultos jovenes y el otro en la quinta decada.
En el grupo mas joven se presenta con una distri- Se puede desarrollar dolor en el abdomen y en
bucion igual en ambos sexos, mientras que en el la espalda, causado por agrandamiento espleni-
grupo de mas edad es mas frecuente en el sexo co y la presion de los ganglios crecidos 0 por le-
masculino. sion de las vertebras. En ocasiones la debilidad
Los sign os y sintomas clinicos son extremada- generalizada es un aspecto temprano de la enfer-
mente variables. La primera manifestacion en la medad, asi como la perdida de peso, tos y dis-
mayor parte de los casos es el crecimiento indo- nea, anorexia, y algunas veces prurito general i-
lara de uno 0 mas ganglios cervi cales, dato no zado en la riel. EI paciente tam bien puede
frecuente en el resto de linfomas 0 en los casos de quejarse de edema en las piernas, disfagia y he-
una simple infeccion bucal 0 de las vias respira- moptisis 0 melena. De hecho, casi todos los or-
torias superiores (fig. 2-77). Muchos casos de la ganos del cuerpo pueden estar afectados, aun-
enfermedad de Hodgkin se han manifestado a que el diagnostico se haga a partir de la biopsia
traves de la persistencia de una linfadenopatia de 10s ganglios linfaricos.
despues de una infeccion en las vias respiratorias Manifestaciones bucales. La enfermedad
superiores. Los ganglios estan habitualmente de Hodgkin es principalmente una enfermedad de
firmes y de consistencia elastica; la piel que los los ganglios linfaricos, y por esta razon rara vez
cubre es normal. se presenta como una enfermedad primaria en

Linfocitico, 0 histiocitico, a ambos

a.
b. Nodula,rr=========_
Difuso- Predominancia Iinfocitica

_______ Esclerosis nodular-------Esclerosis nodular

-- Celularidad mixta----·----Celularidad mixta
Fibrosis difusa~ Deplecion linfocitica

Reticular----

Tomacio de J.J. Butler: Relationship of histological findings to survival in Hodgkin's disease. Cancer Res.
31:1770, 1971.
la cavidad bucal. Es posible que esta se pueda
afectar secundariamente, pero al parecer es su-
mamente raro. Forman y Wesson informaron de
un caso de enfermedad de Hodgkin que afect6
de manera secundaria la mandibula y la mucosa
alveolar que la cubre.
Aspectos histol6gicos. En la enfermedad de
Hodgkin los aspectos histol6gicos esenciales
consisten en celulas multinucleadas Reed-Stern-
berg en un fonda apropiado celular. Aunque a
dichas celulas se les considere como "celulas ma-
lignas" de la enfermedad de Hodgkin, aun se
desconoce su naturaleza precisa. Algunos inves-
tigadores piensan que derivan de los linfocitos-
B, mientras que otros sugieren una derivaci6n
monocitomacrOfaga. Por 10 generallos estudios
ultraestructurales, han confirmado un origen
linfocitico, mientras que los estudios inmunita-
rios y de cultivos de celulas apoyan un origen
monocitomacr6fago.
Hay cuatros tipos histol6gicos reconocidos en
la enfermedad de Hodgkin, los cuales forman la
base para su clasificaci6n. La enfermedad de
Hodgkin predominante Iinjocftica se caracteriza
por abundantes linfocitos y pocas celulas plas-
maticas con s610 celulas de Reed-Sternberg oca-
sionales. La enfermedad de celularidad mixta se
caracteriza por la presencia de linfocitos, celulas
plasmaticas, eosinOfilas, y celulas Reed-Stern-
berg, facilmente identificables. El tipo de deple-
cion Iinjocftica se caracteriza por linfocitos
esparcidos y celulas estromaticas, fibrosis, y nu-
merosas celulas Reed-Sternberg de forma rara.
El tipo de esclerosis ganglionar se caracteriza
por la presencia de linfocitos, cetulas plasmati-
cas, eosinOfilas y celulas Reed-Sternberg circun-
dad as por bandas de colagena. Las celulas Reed-
Sternberg en el tipo de esclerosis ganglionar son
variantes histol6gicas conocidas como celulas
"Iagunares" .
El aspecto clinico y el pron6stico son impor-
tantes al hacer la distinci6n histol6gica entre los
diferentes tipos de la enfermedad de Hodgkin.
Por ejemplo, el tipo de esclerosis ganglionar tie-
ne una notable predilecci6n por el sexo femenino
mientras que el del tipo de celularidad mixta se
presenta con mas frecuencia en el sexo masculi-
no. Los tipos linfocito predominante y esclerosis
nodular afectan un lade del diagrama, mientras
es mas probable que los tipos de celularidad mix-
ta y de depleci6n linfocitica se encuentran dise-
minados.
Tratamiento y pron6stico. En la actualidad
se reconoce que el tratamiento adecuado para la
enfermedad de Hodgkin conduce a una remisi6n
de largo plaza e incluso a la cura. La radiotera-
pia y la combinaci6n con la quimoterapia ha
mostrado claramente que es efectiva en el mane-
jo de la enfermedad de Hodgkin. Los pron6sti-
cos determinantes mas importantes son el tipo
histol6gico y la etapa clinica de la enfermedad.
EI tipo linfocitico predominante tiene el pron6s-
tico mas favorable, seguido en orden decreciente
por el de esclerosis ganglionar, el de celularidad
mixta y el de depleci6n linfocitica; este ultimo es
el menos favorable. La enfermedad localizada
(Etapa I) tiene un pron6stico mucho mejor que
la enfermedad diseminada (Etapa IV). Patchefs-
ky y colaboradores informaron que el sexo mas-
culino, edad avanzada y los sintomas sistemicos
tam bien estan asociados con un mal pron6stico.
LEUCEMIAS
La mayoria de los investigadores considera
que tanto la leucemia monocitica como la linfo-
citica estan relacionadas con el grupo de lin-
fomas malign os debido a la frecuente transici6n
de uno de los linfomas a una leucemia. A pesar de
esta estrecha relaci6n es mas adecuado que las
leucemias se describan en la secci6n de enferme-
dades de la sangre; las similitudes clinicas e his-
tol6gicas se senalaran en esa secci6n.
MIELOMA MUL T1PLE
(Mieloma de celulas del plasma; plasmacitoma)
El mieloma multiple es una neoplasia del hue-
so que se origina a partir de las celulas de la me-
dula 6sea las cuales tienen una notable semejanza
con las celulas plasmaticas, que son los constitu-
yentes comunes de un infiltrado inflamatorio.
Algunos investigadores creen que esta lesi6n esta
estrechamente relacionada con el grupo linfoma
de las neoplasias malignas, aunque en la actual i-
dad por 10 regular no se incluye dentro de esta
categoria. Como la enfermedad afecta numero-
sos huesos, han surgido dos ideas acerca de su
verdadera naturaleza. Algunas autoridades
piensan que la neoplasia tiene un origen multi-
centrico, que surgen lesiones en numerosas areas
aproximadamente al mismo tiempo, pero que
cada una es independiente de las otras lesiones y
que rara vez producen metastasis. Otros investi-
gad ores han sugerido que la enfermedad empie-
za como una lesi6n aislada, la cual da amplia
metastasis.
Segun Dahlin, la frecuencia relativa del mielo-
ma parece aumentar. En la Mayo Clinic, entre
1964 y 1975 casi 53% de todos los pacientes que
presentaron turn ores 6seos malignos tuvieron
mieloma verificado histologicamente. En 1976, la
American Cancer Society predijo la aparicion de
8 000 casos nuevos de mieloma comparados con
9 600 durante 1982. Sin embargo, la frecuencia
relativa estuvo virtualmente sin cambio durante
este periodo de seis anos, no obstante que la fre-
cuencia actual aumento 20%. Kyle presento una
extensa revision de 869 casos de mieloma multiple
que fueron tratados en la Mayo Clinic.
Aspectos clfnicos. EI mieloma multiple es
mas frecuente entre los 40 y 70 anos, aunque se
puede presentar en personas mucho mas jove-
nes. Los varones se afectan con mas frecuencia
que las mujeres.
Por 10 regular, los pacientes afligidos presen-
tan dolor como un aspecto temprano de la enfer-
medad, y, debido a la destruccion del hueso, son
bastante comunes las fracturas patologicas. En
ocasiones, se detecta un abultamiento en las areas
afectadas del hueso.
Manifestaciones bucales. En muchas oca-
siones se ha notificado afeccion de los maxi lares
en los casos de mieloma multiple. Bruce y Royer
estudiaron una serie de pacientes con esta enfer-
medad y conciuyeron que la mandibula se afecta
con bastante mas frecuencia que el maxilar supe-
rior, debido a que casi 95010de estos cas os mos-
traron lesiones mandibulares. Ademas, los sitios
mas frecuentes donde aparecieran fueron la ra-
ma, el angulo y la region molar de la mandibula.
Estos sitios corresponden a las areas hematopo-
yeticas mas activas. Recipracamente, en la serie
Mayo, 20 de los 28 casos con lesiones maxilares
tuvieron lesion del maxilar superior. Es intere-
sante que solo dos de los pacientes estaban en la
tercera decada de la vida. Cataldo y Meyer con-
firmaron la alta frecuencia de lesiones maxi lares
en una serie de 44 casos de mieloma multiple, en
el cual 70% de los pacientes a quienes se les
habian tornado radiografias maxi lares presenta-
ron lesiones maxilares 0 mandibulares.
Otras sign os y sintomas de lesion en los maxi-
lares inciuyen dolor, hinchazon, expansion del
maxilar, adormecimiento y movilidad de los
dientes. Ademas, se presentan lesiones extra-
oseas que parecen agrandamientos gingivales 0
epulides. Tambien hay diseminacion de la enfer-
medad hacia otros sitios externos del esqueleto,
como ganglios linfaticos, piel y visceras.
Es imposible computar la frecuencia total de
afeccion maxilar en pacientes con mieloma mul-
tiple, debido a que a la mayoria de quienes
sufren esta enfermedad, no se les hace un exa-
men radiografico completo de la cavidad bucal.
No obstante, los estudios indican que la frecuen-
cia puede ser algo mas alta de 10 que al principio
se creyo debido a que much as de las lesiones son
asintomaticas.
Aspectos radiograticos. Generalmente el
examen radiografico revelara numerosas areas
agudamente oradadas en varios huesos, 10s cua-
les inciuyen vertebras, costillas, craneo, maxi la-
res y extremos de los huesos largos (fig. 2-78).
Observese que todos estos sitios presentan una
hematopoyesis activa. Las lesiones varian en ta-
mano desde unos pocos milimetros hasta 1 cm 0
mas de diametro, pero por 10 regular no ocurre
una reaccion osea periferica. Tambien pueden
presentarse lesiones de estructuras difusas del
hueso.
Aspectos de laboratorio. Ciertos hallazgos
de laboratorio son de considerable importancia
para establecer el diagnostico de mieloma mul-
tiple. Muchos pacientes, pero no todos, mues-
tran hiperglobulinemia que da como r:esultado
una inversion de la relacion albumina-globulina
en el suero y aumento del total de proteinas seri-
cas hasta un nivel de 8 a 16 g/ 100. Ademas, en la
orina se senala la presencia de la proteina de
Bence-Jones en 60 a 85% de los pacientes con
mieloma. Esta es una proteina poco usual, la
cual se coagula cuando la orina se calienta de 40°
a 60°C y despues desaparece cuando la orina
entra en ebulliciOn. Reaparece cuando la ori-
na se enfria. Ocasionalmente la proteina Bence-
Jones se encuentra en la orina de pacientes con
otras enfermedades diferentes al mieloma mul-
tiple, como la leucemia y la policitemia. Ade-
mas, su ausencia no descarta la presencia del
mieloma multiple. La anemia tambien-es un ha-
llazgo comun en el mieloma multiple. Kyle exa-
mino los hallazgos de laboratorio de los casos
que se presentaron en la Mayo Clinic.
Aspectos histol6gicos. La lesion usual esta
compuesta de laminas celulares estrechamente
empacadas, semejantes alas celulas del plasma.
Estas son redondas u ovoides con nucleos colo-
cados en forma excentrica y muestran cromatina
agrupada en un patron de "rueda de carreta" 0
de "tablera" (fig. 2-79). En ocasiones, se en-
cuentran dos nucieos dentro de una sola mem-
brana celular, pero la actividad mitotica no es
grande. Puede haber un halo perinuciear. Los
cuerpos de Russell son comunes como en las le-
siones inflamatorias cronicas, con numerosas
celulas tipicas del plasma, aunque alguna vez se
penso que su ausencia en el mieloma no era dig-
na de mencion.
Chen estudiola ultraestructura de un mieloma
mandibular de celulas plasmaricas. Senalo la
Fig. 2-78. Mielomn multiple. A, en la radiografia del crimeo se encuentran numerosas areas horadadas. B, la radiografia
anteroposterior de otro paciente muestra multiples lesiones radiolucidas bilaterales en el maxilar. (B, cortesi a del Dr. Clifford
Brown.)
Fig. 2-78. Mielomn multiple. A, en la radiografia del crimea se encuentran numerosas areas horadadas. B, la radiografia
anteroposterior de otro paciente muestra multiples lesiones radiolucidas bilaterales en el maxilar. (B, cortesi a del Dr. Clifford
Brown.)

I ig. 2-79. \"ie/ollla I11ti/tip/e. A, la di,triblici6n uniforme de las cellilas con muy poco eSlroma cs caractcrislico delmiclo
" ". Ii. Ill"cro"C)PIC •.lll1CI1lCc, ab\ ia la ,cmcjanLa cntrc la, cCiulas del micloma y la, inflamalorias dcl pla,ma.
existencia de numerosas mitocondrias en una
distribucion perinuclear asi como complejos de
Goigi prominemes. Esto ultimo es la causa mas
probable del halo perinuclear que se observa en
el microscopio optico. Wright y colaboradores
examinaron el valor diagnostico de la tecnica de
inmunoperoxidasa para distinguir entre las le-
siones inflamatorias y las neoplasticas de los ma-
xilares, las cuales estan compuestas de celulas
plasmaticas. Las lesiones inflamatorias de celu-
las plasmaticas se caracterizan por presentar una
coloracion policlonal, mientras que la colora-
cion monoclonal es indicio de una neoplasia.
Tratamiento y pron6stico. En la actualidad
la quimioterapia es el tratamiento de eleccion
para el mieloma multiple y esto fue examinado
por Kyle y Elveback. La quimioterapia se asocia
con una variedad de efectos colaterales, siendo
el mas notable la depresion de la medula osea.
Tambien se usa la radioterapia combinada a me-
nudo con la quimioterapia. Por desgracia, el
pronostico es malo, siendo el tiempo promedio
de supervivencia de dos a tres afios. Infeccion,
anemia e insuficiencia renal son las causas inme-
diatas mas comunes de muerte.
MJELOMA SOLITARIO DE CELULAS
PLASMA TICAS
(Plasmacitoma)
EI mieloma solitario de celulas plasmciticas es
una enfermedad poco comun. Algunas autori-
dades creen que no esta relacionada con el mielo-
ma multiple aunque microscopicamente las dos
son indistinguibles. Como el nombre 10 indica,
el mieloma solitario afecta solo un hueso y tiene
un excelente pronostico.
Recientemente Bataille y Sany determinaron
los criterios para establecer un diagnostico de
mieloma solitario de celulas plasmciticas. Dichos
criterios son, a saber: 1) presencia de un tumor
os eo solitario; 2) biopsia que muestra histologia
de celulas plasmaticas; 3) ausencia de celulas de
mieloma en el examen de la mectula osea; 4) au-
sencia de anemia, hipercalcemia 0 afeccion re-
nal; 5) ausencia 0 disminucion de los componen-
tes monoclonales en la electroforesis del suero; y
6) niveles normales de inmunoglobulina despues
del tratamiento. Aunque parecen precisos, es
bien sabido que muchas lesiones "solitarias" a mayor parte de los casos publicados de tumorcs
su vez prueban ser los precursores de la enferme-
dad diseminada. Por tanto, algunos autores son
de la opinion de que 10s mielomas "solitarios"
se evaluaran dentro del mieloma multiple si se
proporciona suficiente tiempo.
Aspectos c1fnicos. Parece haber un mayor
rango en la frecuencia de edad del mieloma soli·
tario respecto al mieloma multiple. En una revi-
sion de 114 cas os realizado por Bataille y Sany,
22070 de los pacientes fueron menores de 40 afios
de edad, aunque la edad promedio fue de 51
afios. EI sexo masculino fue afectado con mas
frecuencia que el femenino, como en el mieloma
multiple.
Los sintomas que se preseman en los pacientes
con mieloma solitario son similares a los que se
presentan en el mieloma multiple. De este modo,
los hallazgos mas comunes son dolor, hinchazon
y fractura patologica.
Manifestaciones bucales. Se ha informado
de casos ocasionales de mieloma solitario de ce-
lulas plasmaticas del hueso en ambos maxilares.
Sin embargo, se de be tener cuidado para hacer el
diagnostico de mieloma solitario en una lesion
de los maxilares, debido a que es comun que se
encuentren gran des cantidades de celulas plas-
mati cas en los granulomas asociados con una
extraccion dental. Es en estos cas os cuando las
tecnicas de inmunoperoxidasa tienen valor diag-
nostico.
£1 plasmacitoma solitario extramedular es un
tumor primario de tejidos blandos de ceJulas
plasmciticas de las membranas nasal, faringea y
mucosa bucal que se presenta sin que se encuen-
tre una lesion primaria aparente del hueso. Stour
y Kenney examinaron una serie de 104 de estos
cas os y Dolin y Dewar en una revision resumie-
ron los hallazgos en 126 casos. Este plasmacitoma
extramedular se puede situar en la encia, pala-
dar, piso de la boca, lengua, amigdalas y pilares,
asi como en la cavidad nasal, en la nasofaringe y
en los senos paranasales. En algunos casos los
organos viscerales son el sitio de estas lesiones.
Las lesiones se describen como masas sesiles 0
polipoides de color rojizo localizadas en las mu-
cosas; se pueden hacer lobulados cuando se
agrandan, pero no tienden a ulcerarse.
La naturaleza del plasmacitoma extramedular
es tan desconocida como la de las otras lesiones
de las celulas plasmaticas. Sin duda alguna es di-
ferente de los granulomas comunes que contie-
nen celulas plasmaticas y los polipos que con fre-
cuencia se encuentran en las vias respiratorias
superiores y en la cavidad bucal. Pero, aunquc la
de celulas plasmciticas en este sitio pcrlllallL'c'L'1l
como lesiones localizadas en el tejido blallL!\I. 'c'
han presentado metastasis en los gangJio,> lillLl-
tieos, los huesos y otros sitios. hotner y Wang. ,t1
realizar un examen de esta ellklTliLJad seiial.i
ron que solo 10 a 20070de los pacientes desarro-
llaron metastasis regionales de los ganglios linfa-
ticos.
Corwin y Lindberg estudiaron 12 pacientes
con plasmacitomas extramedulares. Dos de los
12 desarrollaron mieloma multiple. Esta forma
de tumores deben ser considerados como graves
y potencialmente mortales, aunque tienen un
pronostico mucho mas favorable que el mieloma
multiple.
Aspectos radiograticos. EI examen radio-
grafico de los huesos, en el caso de mieloma soli-
tario de celulas plasmaticas revela uno de los dos
tipos de lesiones. Uno es una lesion intramedular
puramente destructiva, sugestiva del carcinoma
metastasico. EI otro tipo de lesion es una de tipo
expansivo, sugestivo de un tumor de celulas gi-
gantes. No hay nada patognomo'nico e incluso
caracteristico en el cuadro radiografico del
mieloma solitario.
Aspectos de laboratorio. Los hallazgos de
laboratorio son interesantes debido a que en po-
cos pacientes se encuentra proteina Bence-J ones
en la orina. Ademas, la caI.'acteristica hiperglo-
bulinemia y anemia estan presentes en el mielo-
ma multiple, estan ausentes en el mieloma solita-
rio y en el plasmacitoma extramedular.
Aspectos histol6gicos. Con anterioridad se
establecio que los aspectos histologicos del
mieloma solitario y del mieloma multiple son si-
milares. En las lesiones bien diferenciadas del
mieloma multiple es imposible distinguir entre
las dos. EI plasmacitoma extramedular tam bien
es microscopicamente identico al mieloma soli-
tario. No obstante, algunos casos de mieloma
multiple presentan un cuadro histologico vetea-
do el cual no se observa en el mieloma solitario 0
en el plasmacitoma extramedular.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
del mieloma solitario debe ser un procedimiento
relativamente conservador para erradicar la le-
sion aislada. Esto se realiza mediante cirugia,
radiacion, 0 una combinacion de ambas. EI pro-
nostico del mieloma solitario verdadero es exce-
lente, aunque se debe tener presente la dificultad
que hay para distinguir este del mieloma mul-
tiple.
TUMORES BENIGNOS DE ORIGEN
MUSCULAR
L10MIOMA
Elliomioma es un tumor cenigno derivado de
fa musculatura lisa. Se encuentra en diversos si-
tios anatomicos, incluyendo piel, tejidos subcu-
taneos y cavidad bucal. Es poco frecuente que se
localice en la cavidad bucal, probablemente por
la falta general de musculatura lisa, excepto la
que se presenta en las paredes de los vasos san-
guineos y ocasionalmente en las papilas circun-
valadas de la lengua. Farman y Kay al hacer un
examen de la literatura mostraron 51 casos de
liomioma bucal que se presentaron a 10 largo
de 1975, con cas os ocasionales que se descri-
bieron desde entonces.
Aspectos clinicos. Casi todos los casos se
presentaron en la porcion posterior de la lengua,
aunque otros se encontraron en el paladar, carri-
llos, encia, labios, y glandulas salivales. De los
casos publicados, la mayor parte de los liomio-
mas bucales se presentaron en adultos en la deca-
da media de la vida, y se encontro mas de 65070en
pacientes mayores de 30 aiios de edad, aunque se
describieron casos en niiios en la primera decada
de la vida.
EI liomioma bucal es una lesion no dolorosa,
de lento crecimiento, superficial y con frecuen-
cia penduculada. Los sintomas que presentan al-
gunos de los pacientes de los casos seiialados han
sido "de garganta ulcerada" 0 de "tumor en la
garganta". EI tumor no se ulcera y se asemeja a
la mucosa normal en color y textura.
Tambien se sabe que se presenta un /iomioma
central de los maxilares, pero es sumamente ra-
roo Goldblatt y Edesess notificaron un caso en la
mandibula, con confirmacion ultraestructural;
asimismo, examinaron la literatura acerca de las
lesiones centrales de hueso.
Aspectos histol6gicos. EI liomioma esta
compuesto de atados entrelazados de fibras
musculares lisas que se encuentran diseminadas
en diferentes cantidades de tejido conectivo
fibroso. Los nucleos del musculo tienen una for-
ma tipicamente fusiforme, con extremos engro-
sad os y bastante vesiculares. Los atados de
fibras parece que forman espirales debido a su
arreglo fascilular en pianos variables. Estan pre-
sentes miofibrilas intracitoplasmicas y se pueden
demostrar mediante una coloracion especial de
acido fosfotungstico-hematoxilina. La colora-
cion tricromica de Masson tam bien se usa para
diferenciar entre el musculo liso y el colageno.
Tratamiento y pronostico. Se trata mejor
mediante excisi6n quirurgica conservadora, debi-
do a que no tiende a recurrir 0 vol verse maligna.
ANGIOMIOMA
(Liomioma vascular; angioliomioma)
En el pasado se trato a los liomiomas y a los
angiomiomas como dos formas de la misma le-
sian basica y se analizaron juntos como una enti-
dad. De esta manera, algunas le~iones son bas-
tante vasculares y estan compuestas de grandes
numeros de vasos sanguineos de naturaleza ati-
pica con capas de musculo liso desorientadas (el
angiomioma), mientras que otras son relativa-
mente avasculares. Se ha sugerido que aqui
puede existir un progreso de lesiones: heman-
gioma, angioma con mucho musculo no estria-
do, liomioma vascular, liomioma con muchos
vasos y liomioma solido. Por tanto, se ha pro-
puesto que elliomioma vascular es solo una eta-
pa en el proceso continuo de la proliferacion de
musculo liso.
En la actualidad la mayoria de los investiga-
dores creen que el angiomioma representa pro-
bablemente una malformacion hamartomatosa,
mientras que el liomioma solido representa una
neoplasia verdadera y que por eso se deben sepa-
rar estas dos entidades. Esto fue examinado en
detalle por Damm y Neville. Debido a que en la
literatura se han combinado las dos lesiones, no
es posible la separacion de sus caracteristicas
clinicas en este momento, aunque Reichart y
Reznik-SchUler estudiaron la ultraestructura de
un angiomioma bucal y examinaron algunos
de los casos clasificados con este termino.
RABDOMlOMA
EI rabdomioma, 0 tumor benigno que se origi-
na en el musculo estriado, es una lesion suma-
mente rara. El termino "rabdomioma" se ha
usado para referirse a una lesion del miocardio
que con frecuencia esta asociada con un hamar-
toma complejo, incluyendo adenomas sebaceos,
esclerosis tuberosa y hamartomas del rifion y
otros organos. Sin embargo, algunos investiga-
dores consideran al rabdomioma en ese sitio co-
mo una anomalia del desarrollo en vez de una
neoplasia. En otros sitios el rabdomioma es su-
mamente raro, siendo los mas comunes la lengua
y el piso de la boca. De acuerdo con las revi-
siones de Moran y Enterline, y Corio y Lewis, los
sitios adicionales donde se presenta incluyen axi-
la, pared toracica, cuello, laringe y faringe, esto-
mago, utero, vulva y vagina. Como fue sefialado
por est os ultimos autores, los rabdomiomas car-
diacos y extracardiacos tienen similitudes mor-
fologicas, pero aqui parece que entre las dos
lesiones existen diferencias clinicas al microsco-
pio de luz, histoquimicas, enzimMicas y ultraes-
tructurales.
Aspectos c1fnicos. Por 10 regular, el rabdo-
mioma intrabucal se presenta como una masa
tumoral bien cincunscrita, la cual puede tener
una duracion conocida de meses 0 incluso varios
afios. De acuerdo con los 16 casos examinados
por Corio y Lewis, y los 13 casos adicionales,
mas de 75f1Jo de 10s casos se presentaron en la
quinta decada de la vida 0 mas tarde, con una re-
lacion masculina femenina de dos a uno. Los si-
tios mas comunes donde se presentaron son el pi-
so de la boca, lengua, paladar blando, mucosa
bucal y labio inferior.
EI rabdomioma fetal es una forma mllY rara
de este tumor analizado por Dehner y colabora-
dores, el cual por 10 regular se presenta en los ni-
fios, pero que se puede encontrar en adultos. Se
reconocen casos intrabllcales.
Aspectos histol6gicos. EI tumor esta com-
puesto de celulas grandes, redondas, con un ci-
toplasma eosinOfilo, granular y muestran estria-
ciones cruzadas irregulares. Este citoplasma es
rico en glucogeno y glucoproteina. De acuerdo
con Corio y Lewis tambien esta presente mate-
riallipido en el citoplasma de algunas de las ce-
lulas.
Kay investigo un rabdomioma en el piso de la
boca e indica que estas celulas contienen abun-
dantes mitocondrias agrandadas, 10 cual indica
que la celula es enzimMica y tal vez fisiologica-
mente activa. Sin embargo, el ordenamiento ca-
sual de las estriaciones cruzadas impiden pro-
bablemente su funcion usual de realizar la
contraccion apropiada.
Tratamiento. EI rabdomioma se extirpa qui-
rurgicamente de manera conservadora, por 10
regular enucleandolo con facilidad. Sin embar-
go, se documentaron recurrencias en cuatro de
los trece casos informados por Corio y Lewis.
(Mioma mioblastico; tumor de ceLulas
granulares; schwannoma de celulas granulares)
EI mioblastoma de celulas granulares es un tu-
mor poco comun, de origen dudo,so. Debido a
que ha llevado el nombre de "mioblastoma" por
muchos afios, denotando de esta manera un ori-
gen a partir de tejido muscular, se examinara
con las lesiones de este tejido primario. El
mioblastoma de celulas granulares se presenta
en muchas partes del cuerpo, pero el sitio mas
comun es la lengua. Bangle hizo un estudio de 43
casos de mioblastoma, 21 de los cuales se encon-
traron en la lengua, estando el resto localizado
en piel, labios, seno, tejido subcutaneo, cuerdas
vocales y piso de la boca. Tambien se encontra-
ron lesiones similares en el aparato gastrointesti-
nal y en la neurohip6fisis. En un estudio mas re-
ciente, Strong y colaboradores informaron de
110 lesiones que se presentaron en 95 pacientes;
estaban presentes lesiones multiples en ocho pa-
cientes, y se encontro que 39 de las mismas, 0 sea
35%, ocurrian en la lengua. Moscovic y Azar re-
visaron mas de 500 mioblastomas de la literatura.
Hay numerosas teorias acerca de la histogene-
sis del mioblastoma de celulas granulares que
surgieron desde que Abrikossoff en 1926 reco-
nocio el mioblastoma como una entidad distinta
y separada. Algunos investigadores creen que es-
te deriva del musculo estriado, y es interesante
advertir que la apariencia histologica de las celu-
las se asemeja de alguna manera a los aspectos
que se observan en las fibras musculares esquele-
ticas degeneradas 0 regeneradas. Hay que sena-
lar que est os tumores pueden encontrarse en areas
donde normalmente esta ausente el musculo es-
triado, como es la mama y la piel, y por ello
es dificil explicar el que la lesion cese a partir de
este tejido. Se supone que el tumor se origina en
10s restos embrionales de musculos aberrantes,
en cuyo caso el investigador debe encontrar celu-
las que se asemejan a los mioblastos, pero dichas
celulas no se encuentran .. Los estudios del culti-
vo de tejido in vitro del mioblastoma realizado
por Murray ha mostrado una considerable seme-
janza entre el patron de crecimiento de este tu-
mor y el de las diversas formas de musculo
estriado.
Tambien se ha sugerido que los histiocitos son
las celulas de origen del mioblastoma. Asi se ra-
zona que los granulos de las celulas representan
material fagocitado 0 almacenado.
La teoria de origen neural propuesta por Fust
y Custer ex plica el origen del mioblastoma a par-
tir del tejido conectivo de los nervios, 10 cual su-
giere el termino de "fibroma neural de ceIulas
granulares". Los estudios del mioblastoma en el
microscopio electronico, como los realizados
por Fisher y Wechsler, han confirmado la deri-
vacion de las celulas Schwann. Ademas, en un
estudio de Stefansson y Wollmann se demostro
que todas las celulas tumorales en los 10 mio-
blastomas de celulas granulares diferentes se ti-
neron intensamente con el antisuero hasta la
proteina 5-100. Esta proteina se encuentra fuera
del sistema nervioso central solo en las celulas
Schwann y en las satelite de los ganglios; ade-
mas, tam bien se han demostrado en los schwan-
nomas y neurofibromas, pero no aparecen en los
tumores de tejidos blandos que no son de origen
neural. De esta manera, 10s resultados del estu-
dio respaldan el concepto de origen del mioblas-
tom a a partir de las celulas Schwann.
Como 'otra hipotesis, Aparacio y Lumsden
propusieron que la lesion de celulas granulares
se origina a partir de una celula vastago que pre-
senta una capacidad liomiofibrilogenica, la cual
puede ser de algun tipo de celula muscular lisa
especializada peculiar de ciertos tejidos que se
encontraron en sitios caracteristicos del tumor.
Por ultimo, los estudios con microscopio elec-
tronico del mioblastoma, realizados por Sobel y
colaboradores, sugirieron que la celula progeni-
tora es una celula mesenquimal no diferenciada
y que esta celula era el origen de otras celulas no
usuales que se encontraron en el mioblastoma
denominadas como celulas de cuerpo angulado,
una celula intermedia entre la celula mesen-
quimal no diferenciada y la granular madura.
Al examinar una serie de tumores de celulas
granulares de cabeza y cuello, incluyendo sus
propias observaciones ultraestructurales acerca
del mioblastoma, Regezi y colaboradores con-
cluyeron que las pruebas respaldaban dos hipo-
tesis: 1) que las ceIulas granulares representan un
proceso degenerativo no especifico poco usual, y
2) que la histogenesis es a partir de celulas me-
senquimales no diferenciadas que subsecuente-
mente sufren una autofagocitosis citoplasmica.
Recomendaron, asi como otros investigadores,
que hasta que la celula de origen este firmemente
establecida, el mioblastoma de celulas granula-
res se deberia lIamar "tumor de celulas granu-
lares" .
Aspectos c1fnicos. La apariencia de esta le-
sion depende considerablemente del sitio donde
estan. Las lesiones que se encuentran en la len-
gua son por 10 regular nodulos individuales den-
tro de la propia substancia de la lengua, aunque
puede ser patente una lesion de tejido (fig. 2-80,
A, B). Algunas veces se presentan lesiones mul-
tiples. La lesion no esta ulcerada, y puede tener
una cubierta normal 0 mostrar alguna leucopla-
sia clinica. El tumor aparece a cualquier edad,
aunque no hay una predileccion definida por
cualquiera de las decadas. No hay diferencia en
la frecuencia con que se presenta entre el sexo
masculino y el fcmenino, aunque algunos estu-
dios han mostrado una predileccion por el sexo
femenino.
Aspectos histol6gicos. El mioblastoma be-
nigno de celulas granulares esta formado de ban-
das y fasciculos de celulas, las cuales son gran-
des, de 20 a 40 micrones de diametro, y muestran
un citoplasma granular muy eosin6filo (fig. 2-80
C, D). Estos granulos son finos, 0 a veces muy
gruesos. Por 10 regular no se observa mitosis.
Algunas veces las celulas tumorales estan inti-
Fig. 2-80. Miob/aslOlIla de ce/u/as granu/ares. A, la lesion aparece como un pequeno crecimiento nodular en el borde late-
ral de la lengua, B, ellumor se puede agrandar bast ante, C, la microfoLOgiafia de bajo poder mucstra la notable hiperplasia
,cudoepiteliomatosa que la cubre, y que se puede confundir con un carcinoma epidermoide, D, bajo gran aumento se puede
percibir la naturaleza granular de'las cclulas que forman la lesion, (B, eonesia del Dr. Ronald Vincent.)

mamente relacionadas con las fibras de musculo
estriado asi como con nervios perifericos mieli-
nizados. En ocasiones las celulas tumorales se
han encontrado ordenadas en espirales concen-
tricos alrededor de estas fibras nerviosas mielini-
zadas. Es particularmente comun que la superfi-
cie de la lesion este cubierta por una capa de
epitelio escamoso estratificado y muestre una
notable hiperplasia seudoepiteliomatosa que se
ha confundido con un carcinoma epidermoide
(fig. 2-80, C).
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
del mioblastoma de celulas granulares es la extir-
pacion quirurgica. No se espera recurrencia.
EPULIS CONGENITO DEL RECIEN NACIDO
EI epulis congenito del recien nacido guard a
una semejanza poco usual con el mioblastoma
de celulas granulares y algunas personas consi-
deran que es la misma lesion. No obstante, cier-
tos aspectos del epulis congenito son diferentes
del mioblastoma de celulas granulares, y como
sugirieron Custer y Fust, es mas probable que
sea una entidad patologica separada.
Como el nombre 10 indica el epulis congenito
esta presente al nacer, yen este aspecto es dife-
rente del mioblastoma de celulas granularc~, Se
ha sugerido que una masa protuberante lkl Ill<t-
xilar superior, el sitio tipico donde se presclll<t cl
epulis congenito, seria mas obvia que una lesion
en la lengua, que es el sitio usual del mioblasto-
ma de celulas granulares, y por tanto seria posi-
ble descubrirlo a una edad mucho mas temprana
que la lesion de la lengua. Con base en esto es
imaginable que los dos tumores sean similares en
naturaleza, aunque se ha encontradQ que el ma-
xilar superior es el sitio mas raro para que se pre-
sente un mioblastoma.
Varios investigadores han sugerido que estos
epulis congenitos son malformaciones del blas-
toma dental y que se deben considerar como un
tipo de hamartoma embrionario y no de una neo-
plasia verdadera. Dicha creencia se basa en la
presencia de numerosos· restos epiteliales en al-
gunas partes de este tumor. Sin embargo, hay
que recordar que dichas inciusiones epiteliales
son remanentes de la lamina dental y que se
pueden encontrar normal mente en la mayoria de
los maxilares de los lactantes. Su presencia en el
epulis congenito es probable que sea una coinci-
den cia y no una asociaci6n con el desarrollo de la
lesi6n. Otras teorias del origen inciuyen el fibro-
blastico, histiocitico, miogenico y neurogenico.
Estas fueron examinadas por Fuhr y Krogh en
una revisi6n del epulis congenito.
Aspectos c1fnicos. Este tumor esta presente
en el momenta del nacimiento y se localiza en la
encia maxilar 0 mandibular, aunque es algo mas
comun en la primera, en una proporci6n de
aproximadamente dos a uno. Por 10 regular, es
una lesion pedunculada que se localiza en la re-
gi6n incisiva, aparentemente surgiendo de la
cresta del reborde 0 proceso alveolar (fig. 2-81,
A). Puede variar considerablemente el tamafio
desde s610 unos pocos milimetros hasta varios
centimetros de diametro. De los 40 casos publi-
cados en la literatura, y que fueron examinados
por Custer y Fust, s610 tres se presentaron en el
sexo masculino. Segun la revisi6n realizada por
Fuhr y Krogh, los 113 casos de la descripci6n ori-
ginal de un epulis congenito realizada por Neu-
mann en 1871, 80.5010 fueron del sexo femenino;
Fig. 2-81. Epulis congenito del recien nacido. La lesion nodular del maxilar superior (A), que estil presente en el nacimien-
to, se com pone de grandes celulas estrechamente
10.6% del sexo masculino y en 8,9% no se deter-
min6 el sexo.
Aspectos histol6gicos. El epulis congenito
es histol6gicamente similar al mioblastorna
de celulas granulares, aunque no se presenta hi-
perplasia seudoepiteliomatosa en la primera le-
si6n. De esta manera las celulas grandes, estre-
chamente empacadas que muestran citoplasmas
finos, granulares, eosin6filos, forman la masa
tumoral (fig. 2-81, B). No son visibles mitosis 0
estriaciones cruzadas, pero los capilares son nu-
merosos. De hecho, el componente vascular es
mucho mas prominente que en el mioblastoma.
Los estudios realizados por medio de tecnicas es-
peciales de coloracion no han side altamente in-
formativos.
Kay y colaboradores, en un estudio realizado
con microscopio electr6nico de un epulis conge-
nito, revelaron complejos de uni6n entre algu-
nas de las celulas granulares, 10 cual sugiere que
pueden tener un origen epitelial, aunque estos
estudios no fueron por entero conciuyentes. Sin
embargo, Lack y colaboradores indicaron que
sus hallazgos ultraestructurales apoyan fuerte-
mente una histogenesis mesenquimal. Ademas,
su ensayo tisular para receptores de estr6geno
fue negativo, pero considerando la notable pre-
dilecci6n de la lesi6n por el sexo femenino, no se
puede descartar la presencia de un factor hormo-
nal en su desarrollo.
Tratamiento. EI tratamiento para el epulis
congenito es la excisi6n quirurgica, con poca po-
sibilidad de que haya recurrencia. Sin embargo,
Welbury sugiri6, en base a algunos informes es-
parcidos, que la historia natural de la lesi6n es la
regresi6n esponttmea y que no se requiere trata-
reunidas con un citoplasma granular eosinOfilo (B).
mien to a menos que sea necesariopor problemas
de alimentacion 0 respiratorios.
TUMORES MALIGNOS DE
ORIGEN MUSCULAR
LlOMIOSA R COMA
Elliomiosarcoma es un tumor maligno de ori-
gen en el tejido liso. Es muy raro que se presente
en la cavidad bucal y no se sabe si se desarrolla a
traves de la transformacion maligna de un lio-
mioma 0 de novo.
Aspectos clinicos. Segun la revision realiza-
da por Farman y Kay, se ha informado de 12 ca-
sos de liomiosarcoma bucal. Cuatro de estos ocu-
rrieron en adultos de mas edad, uno de esos en la
lengua de un lactante de II meses, y cuatro en
otros pacientes men ores de 12 anos. Los carrillos
y el piso de la boca fueron los sitios mas comunes.
Al menos un caso tuvo desarrollo central en la
mandibula. No existio predileccion aparente pOT
sexo.
Las lesiones aparecen como una hinchazon
dolorosa, pero no se conocen otras caracteristi-
cas ciinicas.
Aspectos histol6gicos. EI liomiosarcoma
algunas veces tiene una considerable semejanza
con elliomioma; a menudo el numero de mitosis
presente es el criterio mas import ante para dis-
tinguir entre los dos. Otras veces se presentan
aspectos de malignidad mas obvia, como el pleo-
morfismo nuciear, el hipercromatismo y las for-
mas celulares caprichosas.
Tratamiento. Se han registrado muy pocos
casos bucales para estar segur os del tratamiento
adecuado 0 del pronostico. Sin embargo, de los
12 cas os publicados, cuatro pacientes murieron
en men os de tres anos.
El rabdomiosarcoma, tumor maligno de mus-
culo estriado, es relativa'mente poco frecuente en
la cavidad bucal. Hay cuatro tipos de rabdomio-
sarcoma segun la apariencia histologica, y dar blando, tres en los carrillos y uno en los
muchos de sus aspectos ciinicos son bastante
caracteristicos. Las cuatro formas son: 1) pleo-
morfico, 2) alveolar, 3) embrionario, y 4) bo-
trioideo. La forma embrionaria tiene una mar-
cad a predileccion por presentarse en el area de
cabeza y cuello.
Aspectos clfnicos. E/ rabdomiosarcoma
p/eom6rJico es un tumor, que segun Patton y
Horn, se presenta con mas frecuencia en las ex-
tremidades que en otros sitios del cuerpo, y par
10 general se observa en personas mayores. En
una serie de 19 casos estudiados por estos auto-
res, la edad promedio fue de 53 arios.
El rabdomiosarcoma alveolar, en un analisis
de 110 casos realizado por Enzinger y Shiraki, se
encontro que ocurria en etapa temprana de la vi-
da, por 10 general entre los 10 y los 20 arios, con
una edad promedio de 15 arios. Sin embargo, la
variacion en este grupo fue desde cinco meses
hasta 58 arios. Casi todos los casos en este tipo
tam bien se presentaron en las extremidades, y
aproximadamente 18070se encontro en la region
de cabeza y cuello.
El rabdomiosarcoma embrionario se presenta
con mas frecuencia en el area de cabeza y cuello
que cualquiera de las otras formas. Stobbe y
Dargeon serialaron que este neoplasma surge
principalmente de la musculatura orbital, facial
y cervical. De los 15'casos serialados por Stob-
be y Dargeon, los sitios donde se presentaron
inciuyeron los cantos orbitales e interiores,
amigdalas, paladar blando, mastoides, oido in-
terno y regiones parotida, del zigoma, y tempo-
ral y cervical. La edad promedio en este grupo de
pacientes fue de seis anos, con variacion desde
los 16 meses a los 16 anos sin que existiese una
predileccion por sexo. En otra revision de 37 ca-
sos de este tumor realizada por Moore y Grossi,
se encontro que los sitios adicionales donde se
presentaba fueron los carrillos, la mandibula y
la enda. El paciente mas joven en esta serie fue
de siete semanas, aunque existe un caso en el re-
gistro de un lactante que nacio con un rabdo-
miosarcoma embrionario del piso de la boca. En
una serie de 48 pacientes con rabdomiosarcoma
embrionario estudiada por Lawrence y colabo-
radores, la edad en que se diagnostico varia de
los 16 dias a los 14 arios, con un promedio de cin-
co arios. Por ultimo, O'Day y colaboradores pu-
blicaron una serie de 11 casos de rabdomiosarco-
ma embrionario de los tejidos blandos bucales.
La edad de estos pacientes varia entre dos y 41
anos, con un promedio de 16 arios. De estos tu-
mores bucales, cuatro se presentaron en el pala-
pliegues labiales superiores e inferiores, en el
pliegue bucal inferior y en el aspecto lateral de la
lengua (fig. 2-82).
El rabdomiosarcoma botrioideo (sarcoma bo-
trioideo) se ha reconocido por mucho tiempo co-
mo un tumor maligno de la vagina, prostata, y
base de la vejiga en los nirios pequenos. En la ac-
tualidad, por 10 general se acepta como una va-
riante del rabdomiosarcoma embrionario, y
tambien se ha dicho que afecta seno maxilar, na-
sofaringe, conducto biliar comun y oido medio.
Fig. 2-82. Rabdomiosarcoma embrionario. La rapidez del crecimielllo de eSle lipo de neoplasias se puede juzgar por cl
hecho de que las dos iluslra~iones que se presentan de eSla lesion. que se origino en la mucosa bucal. fue IOmada solo con 14
dias de diferencia.
En un principio se separo como una entidad de-
bido a su patron de crecimiento elinico poco
usual.
La queja principal que presenta el paciente de
rabdomiosarcoma, por 10 general independiente
del tipo histologico, es en generalla hinchazon,
pero puede haber dolor si existe una afeccion
nerviosa. Dependiendo del sitio de la lesion, se
pueden reconocer los siguientes fenomenos: di-
vergencia de un ojo, fonacion anormal, disfa-
gia, tos, secrecion aural 0 desviacion del ma\i-
lar. Ocasionalmente las lesiones se encuel1lran
ulceradas e invaden el hueso subyacemc y desa-
rrollan metastasis distantes.
Aspectos histol6gicos. £1 rabdoll1iosarco-
ma pleom6rfico esul compuesto principal mente
de d:lulas fusiformes ordenadas de manera ca-
sual. Estas celulas son casi siempre grandes y
muestran una considerable variac ion en la apa-
riencia. Los nucleos son ovoides 0 elongados
con cromatina empacada. Un aspecLO caracte-
ristico de este tipo de tumor son las grandes celu-
las de forma caprichosa; con frecuencia los nu-
eleos estan situados en un extremo expandido de
la celula: la celula "de raqueta". Las ceIulas
de "cinta" y de "liston" muestran tipicamente
procesos de largas corrientes de citoplasma. Son
comunes las mitosis, en particular las atipicas.
El citoplasma cs eosinOfilo, y se observan fibri-
lias longitudinalcs intracitoplasmicas, asi como
estriaciol1cs cruzadas transversas. Tambien es-
tan pre\l'l1tcs vacuolas citoplasmicas como re-
sultado de las grandes cantidades de glucogeno
exislcl1te en las ceIulas (fig. 2-83, A).
LI rabdomiosarcoma alveolar se caracteriza
DOl' la presencia de espacios revestidos por celu-
las parecidas al epitelio, las cuales parece que es-
tan "goteando" del trabeculado del colageno. A
menudo las celulas son pequenas, monomorfi-
cas, redondas u ovoides, con nueleos tenidos de
oscuro.
Son comunes las celulas "flotantes" en los es-
pacios alveolares (fig. 2-83, B).
£1 rabdomiosarcoma embrionario fue descri-
to por 0' Day y colaboradores como una mezela
de cuatra tipos de celulas: I) celulas fusiformes
eosinofilas, que por 10 regular estan ordenadas
en fasciculos entrelazados; 2) celulas redondas
eosinOfilas, grandes e intermedias de tamano,
con un nueleo pequeno y un citoplasma granular
eosinofilo, general mente diseminado entre otras
tipos celulares; 3) celulas amplias elongadas
eosinofilas, que ocasionalmente presentan es-
triaciones cruzadas, y 4) ceIulas redondas y fusi-
formes con nucleos tefiidos de oscuro y poco ci-
toplasma (fig. 2-83, C).
Tratamiento. La terapeutica recomendada
para las diversas formas de rabdomiosarcoma
ha sido la excisi6n quirurgica radical amplia se-
guida por radiaci6n. EI pron6stico de las formas
pleom6rfica y alveolar de rabdomiosarcoma es
por 10 general malo. Por ejemplo, en la serie de
110 casos de rabdomiosarcomas estudiado por
Enzinger y Shiraki muri6 94 6 920/0 en los prime-
ros cuatro afios a causa de las metastasis disemi-
nadas, despues de hacerse el diagn6stico. Sin
embargo, el rabdomiosarcoma embrionario, en
particular, y el rabdomiosarcoma de cabeza y
cuello de los nifios, recibieron una gran atenci6n
en los ultimos afios, debido a que se ha encontra-
do que es posible mejorar enormemente el indice
de supervivencia mediante un programa tera-
peutico multimodal. Por ejemplo, antes de es-
tablecer este tipo de programa no se encontraron
grandes series de rabdomiosarcoma embriona-
rio bucal con una vigilancia a largo plazo. Sin
embargo, de los II pacientes estudiados por
0' Day, s610 cuatro vivieron y permanecieron sin
tumor entre tres y 18 anos despues del tratamien-
to. Siete pacientes murieron a causa de estos
tumores. En 1977, de acuerdo con un informe
preliminar realizado por ellntergroup Rhabdo-
myosarcoma Study y presentado por Maurer y
colaboradores en un grupo de 423 ninos con este
tumor diagnosticado desde 1972 y combinado
con cirugia, radiaci6n y agentes multiquimiotera-
peuticos, se obtuvieron indices notables de su-
pervivencia. En algunos grupos, dependiendo de
la extensi6n del tumor y de diversos factores,
mas de 80010 de los pacientes sobrevivieron
aparentemente estuvieron controlados por pe-
riodos breves. Donaldson y su grupo senalaron
datos similares con un indice de supervivencia de
dos anos en 74010; Fernandez y su grupo indica-
ron un indice de supervivencia de tres anos en
68010. De este modo, aunque el rabdomiosarco-
ma todavia es una neoplasia grave, el paciente
que esta afectado no se queda sin esperanza hoy
en dia.
SARCOMA ALVEOLAR DE PARTES BLANDAS
(Mieloblastoma maligno de celulas granulares)
El sarcoma alveolar de partes blandas es un
tumor de histogenesis incierta, original mente
descrita bajo este nombre por Christopherson y
colaboradores en 1952. Es un tumor raro, que
algunos investigadores pensaron se originaba en
el musculo estriado, aunque difiere en algunos
aspectos del tipo alveolar del rabdomiosarcoma.
Otros investigadores creen que tiene origen neu-
ral y que est a relacionado con el mioblastoma
benigno de celulas granulares, aunque puede sur-
gir en el tejido paraganglionar no pigmentado.
Aspectos clinicos. EI primer informe de
Christopherson indic6 que es un tumor predo-
minante del sexo femenino, que por 10 regular se
presenta en la primera decada de la vida 0 al
principio de la segunda. El estudio realizado por
Lieberman y colaboradores de 53 casos confir-
m6 estos hallazgos. De los 53 pacientes, 34
fueron del sexo femenino y 19 fueron del mascu-
lino. La edad promedio de estos ultimos fue 30
anos, pero la de las mujeres fue s610 de 20 anos.
y Se han senalado casos ocasionales en adultos de
mas edad.
La lesi6n se presenta con mayor predilecci6n
en 10s musculos de las extremidades, aunque
Caldwell y colaboradores encontraron lesiones
en la lengua y en el piso de la boca. S610 uno de
los 53 casos del estudio de Lieberman fue intra-
bucal y se presento en la lengua. Font y colabo-
radores informaron de 17 casos que afectaban la
Orbita. Por 10 regular las lesiones son masas bien
cincunscritas de crecimiento lento sin aspectos
macrosc6picos distinguibles.
Aspectos histol6gicos. Este tumor esta
compuesto de celulas grandes con un citoplasma
granular fino, no tan eosin6filo como la celula
del rabdomiosarcoma. Estas celulas tienen un
patron seudoalveolar y organoid~ unifarme, or-
denado en relacion con numerosos canales vas-
culares delicados revestidos de endotelio y tab i-
ques (fig. 2-84). EI patron es reminiscente del
que se ve en el paraganglioma no pigmentado.
Marshall y Horn informaron que el sarcoma
alveolar de parte blanda mostro una reaccion
acido-Schiff (PAS) periodica fuertemente posi-
tiva antes y despues del tratamiento con diasta-
sa, similar a la reaccion del mioblastoma benig-
no de celulas granulares, pero en contraste con el
rabdomiosarcoma alveolar en el cual el material
P AS-positivo es retirado por la digestion con la
diastasa. Este material PAS-positivo, presente
en el citoplasma del sarcoma de partes blandas,
fue descrito por Font y colaboradores como un
hallazgo altamente caracteristico y virtualmente
patognomonico de la lesion, el cual representa
estructuras cristalinas compuestas de un com-
plejo proteina-carbohidrato. Parece que se for-
man por la union de granulos peculiares unidos a
la membrana que muestra una actividad acido-
fosfatasa.
Tratamiento y pronostico. La excision qui-
rurgica radical es el tratamiento aceptado para
esta lesion debido a la alta frecuencia de la recu-
rrencia de las metastasis y de muerte de los pa-
cientes. Marshall y Horn informaron de una
recurrencia 0 un indice matastasico de 70%,
siendo poco comun la supervivencia durante cin-
co anos. Lieberman y colaboradores afirmaron
que no conocian curaciones de por vida.
TUMORES BENIGNOS QUE SE ORIGINAN
EN EL TEJIDO NERVIOSO
NEUROMA TRA UMA l1CO
(Neuroma de amputacion)
El neuroma traumatico (postraumatico) 0 de
amputacion no es una neoplasia verdadera, sino
mas bien un intento de reparar un tronco ner-
vioso dafiado, es decir, una hiperplasia de las
fibras nerviosas y de sus tejidos de soparte. Con
mas frecuencia se presenta despues del secciona-
do accidental 0 a proposito de un nervio, y puede
ser incidental a una extracion difici\. Tambien se
han presentado cas os despues de un accidente,
en el cual ellabio 0 la lengua fueron profundamen-
t~ laceradas por los dientes y las fibras nerviosas
fueron inadvertidamente separadas.
La degeneracion de la porcion distal del ner-
vio despues de la separacion de las fibras
nerviosas empieza con hinchazon, fragmenta-
cion y desintegracion de los cilindros del eje y de
las vainas de mielina. Los macr6fagos sirven pa-
ra retirar estos restos tisulares. Las vainas 0 tu-
bos neurolemales se contraen hasta que las
fibras distales degeneradas solo constan de ban-
das de tejido conectivo y de neurilema. El nervio
no desaparece por completo.
La reparacion de un nervio danado empieza
con la proliferacion de los cilindros del eje, de las
celulas de las vainas neurolemales y el endoneuro.
La regeneracion se facilita por la persistencia de
los tubos neurilemales, debido a que las nuevas
fibras proliferan a traves de ellos, y alrededor de
ellos se multiplican las celulas de Schwann.
Par 10 regular hay reinervacion, excepto si los
extremos proximales proliferantes encuentren
alguna obstruccion, como tejido de cicatriza-
cion 0 un hueso malignizado, en cuyo caso el
nervio continua proliferando en una masa nodu-
lar 0 bulbosa no organizada, de fibras nerviosas
y de celulas de Schwann de proporciones varia-
bles. Esto constituye un neuroma traumatico.
La patogenesis de esta lesion fue revisada por
Swanson.
Aspectos c1fnicos. EI neuroma traumatico
bucal aparece como un nodulo pequeno 0 una
hinchazon de la mucosa, tipicamente cerca del
agujero mentoniano, sobre el reborde alveolar
en las areas edentulas 0 sobre los labios olengua
(fig. 2-85; vease lamina Ill). Tambien se puede
presentar una lesion central dentro de la subs-
tancia del hueso, asociada con un tronco nervio-
so. Esta es una lesion de lento crecimiento que
muy rara vez tiene mas de un centimetro de dia-
metro.
La presion digital puede causar localmente un
dolor considerable, y en algunas ocasiones a 10
largo del nervio afectado. Se ha registrado la
existencia de una neuralgia refleja con dolor dis-
tante asociado con cara, ojos y cabeza. EI neuro-
ma traumatico fue examinado en detalle por
Robinson y Slavkin y por Sist y Greene, quien
tambien informo de 31 casos.
El neuroma encapsulado estacada, no es una
forma de neuroma traumatico, pero representa
una hiperplasia primaria de fibras nerviosas, de
los axones y de las celulas de la vaina. Una teoria
alternativa es que representa una neoplasia be-
nigna. Reed y colaboradores describieron por
primera vez la lesion como un tumor cutaneo be-
nigno, solitario, distintivo, que se presenta con
igual frecuencia en ambos sexos y esta limitado
en su distribucion anatomica (con raras excep-
ciones) a areas que rodean las uniones mucocu-
tfmeas predominantemente en la cara. Tomich y
Moll seflalaron un caso que se presento en ella-
bio inferior.
Aspectos histol6gicos. La apariencia histo-
logica del neuroma es caracteristica y muestra
una masa de neurofibrillas irregulares, con fre-
cuencia entrelazadas, y celulas de Schwann si-
tuadas en un estroma de tejido conectivo de pro-
porciones muy limitadas 0 abundantes. Mucho
de este tejido conectivo deriva probablemente
del perineurio. Se pueden presentar las propias
fibras nerviosas proliferantes ya sea en atados
discretos pequeflos 0 diseminados en forma di-
fusa a traves del tejido (fig. 2-85, C, D). Se debe
tener cuidado en diferenciar esta lesion, tanto
del neurofibroma como del neurilemona. Fisher
y Turano, asi como Sist y Greene, describieron
los aspectos histologicos, histoquimicos y ultra-
estructurales de la degeneracion de la pared de
los nervios.
Tratamiento y pron6stico. Por la naturaleza
progresiva de este neuroma y el dolor concomi-
tante, es mejor tratarlo mediante la excision
quirurgica del nodulo junto con una pequefla
porcion proximal del nervio afectado. No es co-
mun la recurrencia, aunque la seccion del nervio
durante el tratamiento es similar al de la lesion
que precede al desarrollo del tumor.
SINDROMES DE NEOPLASIA MUL TlPLE
ENf)OCRINA
(Sindromes NME)
Este es un grupo de sindromes caracterizado
por tumores de divers os organos endocrinos que
se presentan en asociaci6n con una variedad de
otros aspectos patol6gicos, los cuales son tan
numerosos que probablemente aun se tiene que
delinear el rango total. Steiner y colaboradores
propusieron una clasificaci6n para dividir estos
sindromes dentro del sindrome de neoplasia
multiple endocrina en tipo I (NME I) y tipo II
(NME II). Khairi y colaboradores describieron
un tipo III ( NME III), aunque otros investiga-
dores subdividieron el tipo II original en IIa (si-
n6nimo con el tipo II original) y lIb (sin6mimo
con el tipo III de Khairi y colaboradores).
Los sindromes de neoplasia multiple endocrina
parece que se heredan como una caracteristica
autos6mica dominante. Se han publicado casos
esporadicos, pero esto refleja una mala protec-
ci6n familiar.
Aspectos clfnicos. E! NME I esta compues-
to. de tumores 0 hiperplasias de la hip6fisis,
paratiroides, corteza suprarrenal e islas pan-
crearicas que se presentan asociadas con ulceras
pepticas e hipersecreci6n gastrica.
EI NME II (sindrome de Sipple, lIa) se caracte-
riza por una hiperplasia paratiroidea 0 adenoma,
sin que haya tumores del pancreas. Sin embargo,
estos pacientes tienen ademas feocromocitomas
de la medula suprarrenal y carcinoma medular de
la glandula tiroides. No hay ulcera peptica.
EI NME III (lIb) se caracteriza por neuromas
mucocutaneos, feocromocitomas de la medula
suprarrenal, carcinoma medular de la tiroides y
con frecuencia un habito marfanoide. Otras
anomalias asociadas que a menudo se observan
son nervios corneales hipertrofiados, otros de-
fectos esqueleticos y trastornos gastrointestina-
les como la ganglioneuromatosis intestinal, dia-
rrea, diverticulosis y megacolon.
EI carcinoma tiroideo se presenta en etapa
temprana de la vida, a la edad promedio de 20
anos en la serie de Khairi y colaboradores. En
mas de 750/0 de sus pacientes el tumor habia for-
mado metastasis al momento del diagn6stico ini-
cial. Alrededor de 40% de los individuos mu-
rieron por diseminaci6n de las metastasis.
Los feocromocitomas suprarrenales son por
10 comun bilaterales en este sind rome, habiell-
dose encontrado en 63% de los cas os en la serie
de 41 pacientes estudiados por Khairi y colabo-
radores. Este tumor puede causar hipertensi6n
sostenida 0 paroxistica.
Los habitos marfanoides se refieren a una
construcci6n corporal delgada, con extremida-
des delgadas, largas, hipotonicidad muscular y
aumento en la laxitud de las articulaciones. La
cara tam bien aparece larga y delgada.
Manifestaciones bucales. El componente
mas constante del NME III es la presencia de
neuromas, particularmente bucales. Estos son
mas comunes en labios, lengua y mucosa bucal.
En Ios labios producen 10 que con frecuencia se
describe como labios "abultados" debido a que
est os neuromas pueden ser multiples, ya menu-
do estan presentes en el momenta del nacimiento
o se desarrollan poco despues y aparecen como
pequenos n6dulos sesiles, elevados en el bermc-
116n. Algunas veces los labios estan entumecidos
y difusamente agrandados. En la lengua por 10
comun aparecen en eltercio anterior. Se pucden
encontrar neuromas similares en los parpados,
produciendo pequenas protrusioncs sesilcs 0
parpados engrosados.
Aspectos histol6gicos. Los neuromas bu-
cales apareccn como masas tortuosas de fibras
nerviosas rodeadas por un perineurio engrosado
y esto guarda una considerable semejanza con
los neuromas traumMicos. Se ha sugerido que
estos representan crecimientos hamartomosos
en vez de tumores verdaderos. Los estudios ul-
traestructurales realizados por Miller y colabo-
radores taml;Jien sugirieron que estas lesiones rc-
presentan hipertrofia de axones similar a la que
se senal6 en el neuroma de amputaci6n.
Tratamiento y pron6stico. EI aspecto mas
importante de este sindrome es el carcinoma me-
dular de la tiroides debido a su capacidad para
formar metastasis y causar la muerte. De este
modo, la detecci6n de las neuromas mucosales
es una mani festaci6n prodromal de consecuen-
cias mas serias a seguir, que ponen sobre aviso al
clinico para hacer un diagn6stico temprano y
proporcionar el tratamiento inmediato de las le-
siones tiroideas y suprarrenales.
(Neurofibromatosis; enfermedad de !a pie! de
von Recklinghausen; fibroma Molluscum)
EI neurofibroma es un tumor que se origina en
el tejido nervioso, aunque la celula especifica de
la enfermedad es aun materia de controversia.
De acuerdo con Holt, el punto de vista mas am-
pliamente aceptado basado cn estudios con mi-
croscopio electr6nico y autorradiograficos e~
que este tumor surge de las celulas de Schwann,
de los fibroblast os y de celulas perineurales oca-
sionales, con neuritas 0 axones entremezclados.
Otros investigadores creen quc el neurofibroma
se origina en las celulas perineurales y que no in-
tervienen las celulas de Schwann. Abell y cola-
boradores, y mas recientemel1lc Russell y Ru-
binstein, presentaron un extenso examen de
conocimiento actual que se tiene del neurofibro-
ma y de otros tumores del sistema nervioso peri-
ferico. Frecuentemente afecta Ia pi~10 la mucosa
bucal y no se diferencia de la forma diseminada
o multiple de la enfermedad, conocida como
neurofibromatosis 0 enfermedad de la piel, de
von Ricklinghausen, excepto que por 10regular no
estan presentes factores sistemicos 0 heredita-
rios. Como la neurofibromatosis es la enferme-
dad algo mas comun e interesante, el examen se
limitara a la consideraci6n de esta entidad. No
obstante, se consideran aplicables al neurofibro-
ma solitario todas las observaciones pertinentes
respecto a la apariencia c1inica de sus lesiones in-
dividuales, de sus aspectos histol6gicos, del tra-
tamiento y del pron6stico.
Aspectos clfnicos. La neurofibromatosis,
aunque no es una enfermedad sumamente co-
mun, no es rara desde el punto de vista c1inico.
Se ha encontrado en todas las razas y no muestra
una constante predilecci6n por sexo; durante
muchos anos se ha reconocido la naturaleza he-
reditaria de la enfermedad y en la actualidad se
sabe que se hereda como un rasgo autos6mico
dominante, con una penetraci6n variable y un
50010 de mutaci6n. La frecuencia es de un caso en
aproximadamente 3000 nacimientos en la pobla-
ci6n general.
I·ig. 2-86. Neul"ojibromalOsis. (Corlc;ia dcl Dr. jall1c,
Las lesiones individuales son de dos tipos ge-
H. Dirlam.)
nerales. En una forma se encuentran numerosos
n6dulos sesiles 0 pedunculados, elevados, de su-
perficie lisa, de tamano variable diseminados estudiados por Hosoi y por Preston y cola bora-
sobre la superficie de la piel, principalmente del dores. El tipo de sarcoma se ha descrito de modo
tronco, de la cara y extremidades (fig. 2-86); en variado como fibrosarcoma, sarcoma de celulas
la otra forma hay lesiones mas difusas, mas pro- fusiformes y sarcoma neurogbico. Sin embar-
fundas, las cuales tienen con frecuencia mayores go, los neurofibromas solitarios rara vez sufren
proporciones que los ganglios superficiales yal- transformaci6n maligna. Preston y coinvestiga-
gunas veces se les conoce como "elefantiasis dores informaron de otras lesiones patol6gicas
neuromatosa" (fig. 2-87). Ademas, la mayoria asociadas, que incluyen cambios 6seos, trastor-
de los pacientes presentan areas asimetricas de nos mentales, defectos congenitos yenfermeda-
pigmentaci6n melaninica cutanea, descrita a des oculares que se presentan aproximadamente
menudo como manchas "cafe con leche". Tam- en 20010 de sus pacientes.
bien es comun la peca axilar. La pigmentaci6n y Manifestaciones bucales. Las lesiones bu-
el hirsutismo que se presentan en algunos casos cales se presentan en los pacientes con enferme-
han sugerido para muchos investigadores la pre- dad de la piel, de von Recklinghausen, pero se
sencia de una alteraci6n endocrina. Algunas desconoce definitivamente el porcentaje de pa-
veces los sobrecrecimientos flojos de piel pig- cientes que presenta dichas manifestaciones. En
mentada engrosada cuelgan en pliegues. la serie estudiada por Preston y colaboradores,
Muchos pacientes padecen lesiones cutaneas en se presentaron neurofibromas intrabucales en
la primera infancia 0 durante la niilez, aunque 7010 de los pacientes. En contraste, Cherrick y
esto no es una verdad invariable. Eversole indicaron que 20010 de una serie de 19
La gran importancia clinica de la neurofibro- casos de neurofibroma intrabucal estuvieron
matosis, junto con el problema estetico, estriba asociados con enfermedad de von Recklinghau-
en que en algunos pacientes se presenta subse- sen.
cuentemente una transformaci6n maligna en Se perciben n6dulos discretos, no ulcerados,
una 0 mas lesiones. La incidencia de la trans for- los cuales tienden a ser del mismo color que la
maci6n sarcomatosa en neurofibromatosa ocu- mucosa normal. Por 10 regular se presentan en la
rre en aproximadamente 15010 de todos los casos mucosa bucal, paladar, reborde alveolar, vesti-
Fig. 2-87. Neurofibroma. A, el paciente presentaba diversas masas tumorales pigmentadas y pendulosas en la pie!. B,
neurofibroma del paladar en un paciente sin neurofibromatosis aparente. C, neurofibroma central de la mandibula en un pa-
ciente sin neurofibromatosis aparente. D, la apariencia microscopica del neurofibroma es similar en la mayor pane de los ca-
~o~. (Conesia de los Dres. Stephen F. Dachi, Roben Ewbank y George A. Gleason.)

bulo y lengua (fig. 2-87, B). Otros casos presen-
tan masas difusas de tejido, los cuales pueden
afectar el paladar, tejidos bucales y rebordes al-
veolares, y estan compuestas del mismo tipo de
tejido como el que se observa en las lesiones ais-
ladas. Ademas, Ayres y colaboradores examina-
ron la macroglosia causada por lesion difusa de
la lengua, 10 cual es bien reconocido. Stillman
seiiala casos tipicos para demostrar estas diver-
sas manifestaciones intrabucales de la enferme-
dad. Chen y Miller tambien informaron una se-
rie de 55 casos de tumores nerviosos benignos de
la cavidad bucal y seiialaron la preponderancia
del neurofibroma sobre el neurilemoma.
 Se han encontrado casos ocasionales de neu-
rofibroma localizado en forma central en los
maxilares, y 16 de dichos casos fueron examina-
dos por Prescott y White. Por 10 general, apare-
cen en la mandibula, asociados con el nervio
mandibular, y radiograFicamente muestran un
agranctamiento fusiforme del conducto mandi-
bular (fig. 2-87, C). En este sitio las manifesta-
ciones clinicas comunes del neurofibroma son
malestar, dolor 0 parestesia. Asimismo, Ellis y
colaboradores examinaron los tumores centrales
de la vaina nerviosa de los maxi lares yencontra-
ron que muy pocos de estos estuvieron asociados
con la neurofibromatosis multiple.
Aspectos histol6gicos. EI neurofibroma
tiene una considerable variacion en la estructura
histol6gica, pero por 10 general esta compuesto
de una proliferacion de delicadas celulas fusifor-
mes con nucleos delgados, ondeados, entremez-
clados con neuritas en un patron irregular, asi
como delicadas fibrillas de tejido conectivo en-
tretejidas. Los patrones celulares y mixoides
predominan; no presentan aspectos organoides.
Algunas veces se pueden encontrar melanocitos
en el tumor y son comunes los mastocitos (fig.
2-87, D). Las lesiones pueden 0 no estar bien cir-
cunscritas.
Tratamiento y pron6stico. No hay un trata-
miento satisfactorio para la neurofibromatosis.
Se pueden extirpar las lesiones mediante cirugia,
pero el tamano usual impide cualquier intento
quirurgico diferente al que se realiza por razones
esthicas en las superficies expuestas. La radia-
cion no tiene valor. Las lesiones solitarias se
pueden qui tar de manera conservadora y rara-
mente recurren.
Las lesiones que han sufrido una transforma-
cion sarcomatosa tienen un mal pronostico,
aunque se han registrado supervivencias ocasio-
nales despues de la extirpacion quirurgica del
tumor. Por desgracia, estas lesiones malignas
forman metastasis, y en estos casos casi no se
tienen esperanzas.
NEUROLEMOMA
(Neurolemoma; fibroblastoma perineural;
schowannoma; neurinoma; Lemoma)
EI neurolemoma es un tumor muy comun, en la
actualidad aceptado por la mayoria de los investi-
gadores como derivado de las celulas Schwann.
Las neuritas no son un componente del tumor co-
mo en el neurofibroma, pero se pueden encontrar
cn la superficie del tumor. Los estudios de cultivo
de tcjidos realizados por Murray y Stout, quienes
cultivaron este tumor in vitro, dieron credito a la
idea de que las celulas de Schwann son el sitio de
origen.
Aspectos clfnicos. Las pruebas clinicas dis-
ponibles indican que el neurolemoma es una le-
sion de crecimiento lento y que por 10 regular es
de larga duracion. Sin embargo, un tumor oca-
sional presenta un curso relativamente rapido.
La lesion ocurre con cierta frecuencia en pacien-
tes con neurofibromatosis. Puede surgir a cual-
quier edad; se han encontrado casos incluso du-
rante los primeros anos de vida, asi como en los
ancianos. No hay predileccion por sexo.
A pesar de que estos tumores se originan en el
tejido nervioso, son insensibles a menos que pre-
sionen los nervios adyacentes en lugar del nervio
de origen. EI sintoma en la mayoria de los pa-
cientes es unicamente la presencia de una masa
tumoral.
Manifestaciones bucales. Las regiones de ca-
beza y cuello son las mas comunes para el desa-
rrollo de esta neoplasia, como 10 mostro el in for-
me de Ehrlich y Martin; diversos sitios bucales y
parabucales han sido el lugar de desarrollo del
neurolemoma. Ademas, en una serie de 303 pa-
cientes con neurolemoma solitario benigno ana-
lizada por Das Gupta v colaboradores, 136 se
presentaron en la cabeza yen el cuello. Los cas os
de neurolemomas intrabucales de tejidos blall-
dos fueron examinados pol' Hatziotis y Asprides
con la siguiente frecuencia de recurrencia: en la
lengua, 59 casos; en el paladar, II casos; en el pi-
so de la boca, 10 casos; en la mucosa bucal,
nueve; en la encia, seis; en el labio, seis; yen cl
vestibulo, cinco. Otros cas os han afectado el se-
no maxilar y las glandulas salivales, y las areas
retrofaringea, nasofaringea y retroamigdalar.
Ademas, se ha dicho que el neurolemoma es
una lesion central dentro del hueso, principal-
mente de la mandibula, donde aparentemente
surge del nervio mandibular. Eversole examino
18 de dichos casos, mientras que Ellis y colabo-
radores proporcionaron casos adicionales.
POI' 10 regular, la lesion de tejidos blandos es
un nodulo circunscrito individual de tamano va-
riable que no presenta aspectos patognomonicos
(fig. 2-88, A, B). Se parece a cualquiera de las
lesiones benign as bucales de tejidos blandos. La
lesion central en el hueso produce una considera-
ble destruccion de este, con expansion de las pla-
cas corticales, y de esta manera parece una lesion
mas grave (fig. 2-88, C). EI dolor y la parestesia
acompanan a esta lesion central de hueso.
Aspectos histol6gicos. El cuadro microsco-
pico del neurolemoma es caracteristico y rara
Hg. 2-88. NeUl·olemoma. A, en paladar; B, lengua; C, central en el hueso, que probablemente se origina en el nervio mandi-
bular; D, los aspectos microscopicos son caracteristicos. (A, cortesia del Dr. Charles A. Waldron, y B, del Dr. Robert Ewbank.J

vez se confunde con otras lesiones. El tumor se
describe chisicamente como compuesto por dos
tipos de tejido: Antoni tipo A y Antoni tipo B. El
primero esta formado de celulas que presentan
nucleos elongados 0 de forma fusiforme, los
cuales estan alineados para formar un patron en
forma estacada caracteristica, mientras que las
fibras intercelulares estan ordenadas en forma
paralela entre las filas de nucleos. Estas fibras en
algunos pIanos daran la impresion de espirales 0
remolinos. El tejido Antoni tipo B no muestra
esta estacada caracteristica, sino mas bien una
colocacion desordenada de celulas y de fibras
con areas de 10que parece ser un edema liquido y
con la formacion de microquistes. Tambien es-
tan presentes como caracteristica de este tumor
los cuerpos Verocay, pequenas estructuras hiali-
nas (fig. 2-88, D). Es de gran importancia que en
casi todos los casos el tumor esta encapsulado.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
del neurolemoma es la excision quirurgica. Co-
mo en los otros turn ores nerviosos, esta lesion no
responde a la radiacion. Debido a que es un tu-
mor encapsulado, por 10 regular se encuentra
poca dificultad para completar Sll extirpacion,
pero se ha sugerido que cuando no se puede rea-
lizar la excision completa no se puede dejar una
porcion del tumor sin que haya peligro de recu-
rrencia. Sin embargo, dicho procedimiento es
una mala practica clinica, excepto e-nlos posible~
casos en los cuales la extirpacion completa del
tumor requiere sacrificar una extensa porcion de
las estructuras, puesto que resultaria una defor-
macion. Es poco comun que se presente recu-
rrencia.
EI neurolemoma no sufre transformacion ma-
ligna, como Ie sucede al neurofibroma despues
de numerosos episodios de intentos quirurgicos.
TUMOR MELA NO nco
NEUR OEC TODERMICO
DE LA INFANCIA
(A meLobLastoma pigmen tado;
meLanomeLobLastoma; ameLobLastoma
meLan6tico; tumor retinaL deL primordio;
progonoma meLan6tico)
Es una lesion con una larga y discutida historia
acerca de su naturaleza. Esto 10 subraya el primer
caso senalado por Krompecher en 1918 bajo el
termino de "melanocarcinoma congenito", se-
gundo caso estudiado por Mummery y Pitts en
1926 bajo el termino de "odontoma melanotico
epitelial"; existe todavia un ultimo caso de Hal-
pert y Patzer en 1947 bajo el nombre de "tumor
retinal del primordio". Asi, las tres teorias princi-
pales han sugerido que deriva del primordio pig-
mentado de la retina del ojo, que es de origen
odontogeno 0 que el tumor representa un atavis-
mo del desarrollo neuroectodermico sensitivo, y
de ahi el termino de "progonoma melanotico".
En la actualidad, toda la informacion disponible
indica que el tumor tiene origen en la cresta neural
y el termino de "tumor melanotico neuroectoder-
mico de la infancia", sugerido por Borello y
Gorlin en su analisis, es el que se ha aceptado con
mas amplitud. La alta excrecion urinaria de aci-
do vanilmandeJicC' en el caso estudiado por estos
autares apoya fuertemente el origen de la cres-
ta neural, ya que se Ie ha reconocido como parte
del neuroblastoma, del ganglio neuroblastoma
y del feocromocitoma, todos tumores de la cresta
neural. Asimismo, los estudios histoquimicos de
Koudstaal y colaboradores respaldan esta teoria.
Dooling y colaboradores tambien llaman la aten-
cion acerca de la similitud que hay en la apariencia
microscopica entre este tumor y el de la glandula
pineal en desarrollo, y han sugerido que el pineo
fetal, una derivacion de la cresta neural en si,
puede ser el precursor del tumor.
Aspectos c1fnicos. Casi todos los cas os se
presentaron en lactantes menores de seis meses,
con una distribucion aproximadamente igual en
cuanto al sexo en los 77 casos estudiados por
Stowens y Lin. Aunque casi todos los tumores se
presentaron en los maxilares, principalmente en
el superior, y se han encontrado algunos en la
mandibula y el craneo, asi como en la region del
hombro, paladar, mediastino, cerebro, piel, epi-
didimis y utero.
La mayor parte, de los casos publicados han
sido lesiones muy pigmentadas, de rapido creci-
miento, no ulceradas, las cuales dan un aspecto
radiografico de neoplasia maligna invasiva (fig.
2-89, A, B). Sin embargo, se han encontrado po-
cas recurrencias de esta lesion, incluso despues
de excisiones quirurgicas muy conservadoras.
Aspectos histol6gicos. La apariencia mi-
croscopica de este tumor es caracteristica. Por 10
regular es una masa tumoral no encapsulada, in-
filtrante, de celulas que estan ordenadas en un
patron de espacios parecidos al alveolo revestido
por celulas cuboidales, muchas de las cuales
contienen melanina. Las porciones centrales de
los espacios alveolares contienen muchas celulas
redondas parecidas a los neuroblastos, las cuales
muestran poco citoplasma y un nucleo redondo
tenido profundamente (fig. 2-89, C, D).
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
parece ser la excision quirurgica conservadora,
debido a que la posibilidad de que se presente
una recurrencia es baja en extremo. Un caso es-
tudiado por Dehner y colaboradores empezo en
el maxilar superior de un nino de cuatro meses,
recurrio local mente despues de la excision ini-
cial, formo metastasis hacia un ganglio linfaticc
cervical y par ultimo, despues de haberse disemi-
nado extensamente, causo su muerte a los 38 me-
ses de edad. Sin embargo, esto es demasiado raro.
TUMORES MALIGNOS DE ORIGEN
NERVIOSO
SCHWANNOMA MAL/GNO
(Sarcoma neur6geno; neurojibrosarcoma)
Las neoplasias malign as que surgen del tejido
nervioso, especificamente de las celulas de la
vaina nerviosa, son lesiones extremadamente ra-
ras, presentes dentro y alrededor de la cavidad
bucal. Sin embargo, ocurren cas os ocasionales,
y DeVore y Waldron, y mas recientemente Ever-
sole y colaboradores hicieron un examen y revi-
sion de los tumores malign os de los nervios peri-
fericos de la cavidad bucal. Los ultimos autores
examinaron la literatura y encontraron seis ca-
sos de schwannomas malignos perifericos, siete
centrales, y seis tanto centrales como periferi-
coso Algunos casos de schwannoma maligno se
originan en lesiones previamente benignas de
neurofibromatosis 0 de enfermedad cutanea
Fig. 2-89. Tumor.mefanorico neuroecrodermico de fa infancia. Es una masa de rapido crecilllienlo quc;c CIKucntra cnla
porcion antcrior del maxilar superior (A). La radiografia Illuestra obstruccion difusa dcl hucso, ;ugc;ti\a dc una neopla,ia
Illaligna (B). Las microfolOgrafias demueslran eSlrUClUras caraclerislicas parecidas a alveolos rc"est ido; POl' una capa irregu-
lar de celulas cuboid ales que conlienen pigmento melaninico (C y D). (A, cortesi a del Dr. Jan L. Silagi.)

de von Recklinghausen, mientras que otros al
parecer se presentan de novo en los neurofibro-
mas solitarios. En una serie de 165 casos de sch-
wan noma maligno, Sordillo y colaboradores en-
contraron que 40010 de estos se presentaban
en pacientes con neurofibromatosis. Diversos
estudios indican que de 4 a 29010 de los pacientes
con neurofibromatosis pueden tener schwanno-
ma maligno en algun momenta de su vida. Es
muy probable que dicha transformacion sarco-
matosa en la neurofibromatosis se presente en
las lesiones profundas en vez de en las superfi-
ciales, y a menu do se observan en adolescentes y
en adultos jovenes. Los sarcomas de novo son
mas propensos a presentarse en etapa tardia de
la vida que los que se originan en la neurofibro-
matosis. La mayoria de las autoridades creen
que no se presenta la transformacion maligna
en el neurolemoma. Tambien se ha indicado que
ocurren schwannomas malignos en las areas pre-
viamente tratadas con radiacion.
Aspectos c1fnicos. La mayor parte de los ca-
sos de schwannoma maligno bucal se han presen-
tado de la tercera a la sexta decada de la vida, sin
que haya predileccion por sexo. En los schwan-
nomas malignos de los tejidos blandos, los sitios
afectados son labio, encia, paladar y mucosa bu-
cal. En los tumores centrales es mas frecuente
que se afecte el nervio de la mandibula que el del
maxilar superior. En algunas ocasiones la unica
queja es la presencia de una masa, aunque en
otros casos hay dolor 0 parestesia, 0 ambos.
Aspectos radiograticos. La radiografia
puede revelar una radiolucencia difusa caracte-
ristica de una neoplasia infiltrativa maligna (fig.
2-90, A). Ademas, la apariencia puede ser solo de
una pequefia radiolucencia lisa, como la de la di-
latacion del conducto mandibular cuando se ori-
gina el tumor en este nervio. Cuando predomina
esta apariencia, se puede confundir la lesion con
un tumor benigno en la radiografia.
Aspectos histol6gicos En muchos casos el
schwan noma maligno es casi identico al fibro-
sarcoma en su apariencia microscopica. Si existe
una ordenacion en forma de estacada, esto ayu-
da a diagnosticar la lesion, asi como las celulas
de forma fusiforme abultadas y ordenadas en
corrientes y cord ones con nucleos uno detnls del
otro. Muchos patologos afirman que a pesar de
que se puede demostrar microscopicamente que la
neoplasia surge de los atados nerviosos, no se
puede establecer difinitivamente un origen
neurogeno. Como con el fibrosarcoma, el sch-
wannoma maligno muestra todas las variaciones
de grad os de malignidad morfologica, que
varian desde tumores relativamente acelulares y
que muestran poco pleomorfismo celular hasta
tumores altamente celulares con pleomorfismo y
actividad mitotica caprichosa (fig. 2-90, B). Sor-
dille y colaboradores indicaron que los sarco-
mas de las neurofibromatosis tienden a ser mas
col<lgenos y mejor diferenciados que los de los
neurofibromas solitarios, los cuales tienden a ser
altamente celulares y no diferenciados: una pa-
radoja en vista del comportamiento mas agresi-
vo de la primera lesion. Por ultimo, se en-
cuentran focos de modulacion cartilaginosa y de la fosa nasal. Es un tumor invasive, destructi-
osea en algunos schwannomas malignos.
Tratamiento y pron6stico. Se ha tratado es-
ta enfermedad mediante cirugia y radiacion. Sin
embargo, tiene una marcada ten<.lencia a la recu-
rrencia local, y el grade de malignidad a menu do
aumenta con cad a recurrencia. EI alto indice de
recurrencia se debe en parte a la tendencia del tu-
mor a crecer a 10 largo del nervio lesionado, 10
que hace dificilla total excision de este. Es rara
la diseminacion linfatica. Se han encontrado
metastasis pulmonares entre 40 y 50010 de los ca-
sos de la serie de Sordillo. EI tratamiento adyu-
vante despues de la cirugia puede tener algun
beneficio. EI pronostico total varia grandemen-
te, segun la localizacion del tumor, grade de di-
ferenciacion, duracion antes de descubrirlo y
metodo del tratamiento.
(Estesioneuroblastoma; estesioneuroepiteiioma)
EI neuroblastoma oifatorio es un tumor raro
que aparentemente se origina en el aparato olfa-
torio, y por eso se encuentra con mas frecuencia
en la cavidad nasal y en la nasofaringe. Se han
publicado cas os ocasionales que se originan den-
tro 0 que invaden el seno maxilar. Dichos ejem-
plos fueron descritos por Church y Uhler, y por
Mashberg y colaboradores.
Aspectos c1inicos La lesion aparece general-
mente como una hinchazon dolorosa en el area
vo, pero que rara vez forma metastasis, princi-
palmente hacia los ganglios linfaticos cervicales
y hacia los pulmones. En contraste con los otros
tipos de neuroblastoma, esta lesion se presenta
mas en los adultos que en los nifios.
Aspectos histol6gicos. La apariencia del tu-
mor es caracteristicamente la de una masa den-
sa, apretada, de pequefias celulas tefiidas de obs-
curo, cada una con un citoplasma eosin6filo mal
definido y un nucleo vesicular redondo regular,
algunas veces con cromatina punteada. Es co-
mun la formacion en rosetas. Esta es una estruc-
tura seudoglandular, seguida por una sola capa
de celulas columnares no ciliadas, con un nucleo
basal y un borde reticular en el apice de la celula.
Estas se asemejan alas celulas olfatorias y sus-
tentaculares de la mucosa nasal. Las neurofibri-
lias eosin6filas se extienden dentro del lumen de
los bordes celulares; asimismo se presentan seu-
dorrosetas. Con frecuencia hay mitosis, pero no
en grandes cantidades. El estroma tiene un pa-
tron neuroide fibrilar. Sin embargo, Oberman y
Rice subrayaron la dificultad que existe para ha-
cer el diagnostico microscopico.
Tratamiento. Este es por 10 generalla ciru-
gia 0 radiacion, 0 ambas combinadas. Aunque
la recurrencia de la lesion es mas bien comun, su
pronostico es general mente moderado. En una
serie de casi 100 cas os examinados por Skolnik y
colaboradores, el indice de supervivencia de cin-
co afios fue de 52070.
TUMORES METASTASICOS DE LOS
MAXILARES
Las neoplasias malignas de los maxi lares me-
tastasicos de los sitios primarios en el cuerpo no
constituyen un amplio grupo de lesiones. Sin
embargo, estos tumores tienen gran importancia
clinica, ya que su aspecto puede ser el primer in-
dicio de una malignidad no descubierta que se
encuentra en un lugar distante. Ademas, un tu-
mor de los maxilares puede ser el primer sintoma
de la diseminacion de un tumor desconocido a
partir de su sitio primario.
Se ha sugerido que las lesiones metastasicas de
los maxi lares son raras, ya que pocas veces se
han encontrado en los estudios analiticos clini-
cos que se relacionan con la distribucion de
dichas lesiones corporales. Sin embargo, cabe
sefialar que el metoda usual para determinar la
distribucion de los tumores metastasicos es me-
diante examen radiogrMico. Este consta de ra-
diografias de miembros, pelvis, pecho, columna
vertebral y craneo. Rara vez tal exam en incluye
radiografias separadas de la mandibula y del
maxilar superior, y es imposible definir la pre-
sencia de una lesion en estos dos huesos median-
te radiografias de craneD rlJtinarias.
Por tanto, hay una buena razon para creer (y
el siempre creciente numero de informes en la li-
teratura relacionados con los tumores metastasi-
cos de los maxilares) que dichas lesiones son bas-
tantes mas comunes que 10 que se creia.
Aspectos c1inicos. Las lesiones metastasicas
de los maxilares pueden ser por completo asinto-
maticas. Sin embargo, el paciente advierte co-
munmente un ligero malestar 0 dolor, seguido
en muchos casos por parestesia 0 anestesia del
labia 0 de la barbilla debido a la lesion del nervio
mandibular. La importancia de este hallazgo cli-
nico fue subrayada por Moorman y Shafer. Los
dientes del area afectada se aflojan y extruyen.
Por desgracia, se extraen simplemente estos
dientes porque estan flojos sin que el dentista in-
tente saber la causa de este fenomeno. En algu-
nos casos, el malestar descrito como dolor den-
tal ha sido la principal queja del paciente. Segun
Cash y colaboradores, una hinchazon definida 0
la expansion del maxilar tambien es un hallazgo
casi constante.
EI tumor metastasico afecta con mas frecuen-
cia a la mandibula que al maxilar superior. Por
ejemplo, una serie de 97 casos de tumores metas-
tasicos de los maxi lares examinados por Clausen
y Poulsen, 82% fueron en la mandibula; 85% de
una serie de 20 casos, estudiados por Meyer y
Shklar, aparecieron en el mismo sitio. El area
molar se encuentra predominantemente afecta-
da, al parecer porque esta region contiene un
gran deposito de tejido hematopoyetico, y, debi-
do a que la forma de diseminacion es por 10 regu-
lar hematogena, las celulas tumorales tienden a
depositarse en este tej ido vascular medular. Este
mecanismo de metastasis fue examinado por
Stockdale, quien cito la extrema importancia
que tiene el plexo de las venas vertebrales, 0 ple-
xo de Batson, como una via de diseminacion. La
importancia fisiologica de este plcxo fue exami-
nada en detalle por Eckenhoff.
Aspectos radiograficos. Las lesiones metas-
tasicas no producen una apariencia radiogrMica
patognomonica. Aunque la mayor parte de di-
chas metastasis producen lesiones osteoliticas y
de esta manera aparecen como una radilucencia
en la radiografia, ciertos tumores producen le-
siones osteoplasticas 0 lesiones que se caracteri-
zan por la produccion de hueso (fig. 2-91). Tales
lesiones se manifiestan como areas radiopacas 0
escleroticas; a menudo estan asociadas con car-
cinomas de la prostata y, ocasionalmente, del
pecho y de los pulmones. En la radiografia las
hI(. 2-91. Carcinoma metastasico de los maxi/ares. A, carcinoma metastasico proveniente de los senos, una lesion OStCO-
plastica. B, carcino,lla metastasico proveniente de 10s senos, una lesion osteolitica. C, carcinoma metastasico proveniente del
pulmon. D, microfolOgrafia del carcinoma metastasico en el area de la membrana periodontal adyacente al diente. (A, conc-
sia del Dr. George A. Gleason; B, del Dr. Arnold E. Felten; y C, del Dr. John E. Davidson.)

metastasis pueden estar relativamente bien de- contraron la siguiente distribucion de tumores
marcadas y confinadas,·· 0 mostrar una lesion primarios:
mal delineada, difusa, de una porcion conside-
rable del hueso. Como puede presentarse des- Senos 31010 Melanocarcinoma 5%
truccion del hueso, en ocasiones hay fracturas Pulmon 18 Testiculos 3
patologicas. Rifion 15 Vejiga 1
Ciertas lleoplasias tienen mayor propensi6n Tiroides 6 Higado 1
que otras a formar metastasis en el hueso. Cas- Prostata 6 Cuello uterino 1
tigliano y Rominger examinaron la literatura re- Colon 6 Ovario 1
lacionada con los tumores metastasicos de los Estomago 5
maxilares y encontraron 176 casos entre 1902 y
1953. Desde entonces se han publicado muchos Ademas, los linfomas malign os y los mielo-
cas os adicionales, de acuerdo con la excelente re- mas multiples se encuentran con frecuencia en
vision y analisis ace rea de los tumores metastasi- los maxilares, aunque se discute si estos se deben
cos de los maxi1ares que realizo Cash y colabora- considerar ejemplos verdaderos de lesiones me-
dores en 1961. tastasicas. En la serie de Castigliano y Romin-
Hay una amplia varied ad de tumores prima- ger, el carcinoma de tiroides fue el tumor metas-
rios que forman metastasis hacia los maxilares. tasico mas comun de los maxilares. Pero el
Por ejemplo, Clausen y Poulsen, en sus 97 casos notable aumento de carcinoma pulmonar en de-
de carcinomas metastasicos de los maxilares, en- cad as pasadas, con las subsecuentes metastasis
maxilares en much os de los casos, explica la acti-
va disminuci6n de frecuencia de cancer tiroideo
metastasico en las recientes experiencias de la
mayoria de los investigadares. Otras tumores
tambien muestran metastasis hacia los maxi lares
con mas frecuencia que -Ja que previamente se
sospech6, como es el caso de neuroblastoma del
tejido suprarrenal, el cual form6 metastasis ha-
cia las estructuras 6seas de la cavidad bucal en
25 % de una serie de 83 casos estudiados par
Stern y colaboradores.
No se puede dar demasiada importancia
hecho de obtener histaria medica anterior de to-
dos los pacientes de quienes se piensa tienen la
posibilidad de un tumor metastasico. Ademas, en
dichos casos deben realizarse examenes bucales
tanto radiograficos como clinicos, y si se des-
cubre lesi6n sospechosa, se establecera un diag-
n6stico final mediante biopsia. Muchas veces, se
puede hacer dicho diagn6stico gracias a la simili-
tud histol6gica entre las lesiones primarias y las
metastasicas. Sin embargo, algunos tumores no
son 10 suficientemente caracteristicos para suge-
rir el sitio primario.
Por ultimo, el pat610go de be tener gran cuida-
do en no confundir una estructura microsc6pica
normal con cancer, particularmente en el caso de
los carcinomas metastasicos. Un ejemplo exce-
lente de un problema de esta naturaleza es el re-
conocimiento correcto del6rgano yuxtabucal de
Chievitz. Este es un racimo de nidos de celulas
epiteliales escamosas, a veces con una apariencia
parecida al conducto, que se encuentra micros-
c6picamente en el tejido tornado del sitio aproxi-
mado usado por el dentista para la inyecci6n del
nervio alveolar inferior, es decir, justo en la par-
te media del reborde oblicuo interno mandibular
y al refe pterigoideomandibular, de donde por
una raz6n u otra, se debe tomar una biopsia. Es-
tas Islas epiteliales estan intimamente asociadas
con los nervi os mielinizados, y se ha hecho la su-
gerencia, pero no ha sido universalmente acepta-
da, de que pueden representar estructuras neu-
roepiteliales con una funci6n receptora neuroen-
docrina. Un excelente examen de este problema
fue publicado por Dandorth y Baughman,
mientras que Wysocki y Wright elaboraron otro
analisis ace rea de la presencia de Islas epiteliales
en otro sitios dentro de los nervios que represen-
tan restos odont6genos, y que en la parte ante-
rior del maxilar superior representan remanen-
tes del conducto nasopalatino. Zenker describi6
en detalle en la monografia el desarrollo del 6r-
gano yuxtabucal de Chievitz, su morfologia y
sus aspectos clinicos, asi como su anatomia com-
parativa.
Tratamiento y pron6stico. Cabe reconocer
que las lesiones 6seas metastasicas son un grave
pron6stico, debido a que casi siempre son un sig-
no tardio de la enfermedad neoplilsica 1::1consi-
derable alivio de los sintomas y el tratamiento
paliativo prolongado han sido acompanados
por diversas medidas, incluyendo la radiaci6n,
sola 0 en combinaci6n, administraci6n de hor-
monas sexuales, adrenalectomia, agentes qui-
al mioterapeuticos, e incluso hipofisectomia. Sin
embargo, en generalla enfermedad es mortal.
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