Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo heterogneo de enfermedades que afectan predominantemente al intersticio pulmonar,

entendiendo ste como el espacio anatmico comprendido entre las membranas basales del epitelio alveolar y el endotelio capilar. Ac los cuales los tejidos pulmonares profundos resultan inflamados y luego daados Una de estas enfermedades es la fibrosis pulmonar. La Fibrosis Pulmonar (FP) es una enfermedad en la que el tejido pulmonar se vuelve ms grueso, rgido y cicatrizado. Debido a que el tejido pulmonar cicatriza y se vuelve ms grueso, es ms difcil para los pulmones transferir oxgeno al torrente circulatorio. Por ello, el cerebro, el corazn y otros rganos no reciben el oxgeno que necesitan para funcionar adecuadamente. Algunas veces, la FP puede relacionarse con situaciones, como exposicin a polvo metlico, polvo de madera, gases o humos; quimioterapia o radioterapia; infeccin residual; enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistmico o artritis reumatoide. Sin embargo, en la mayora de casos de FP no puede establecerse causa conocida. Las directrices consensuadas sobre tratamiento de las sociedades internacionales del pulmn definen la FPI como una forma especfica de neumona intersticial crnica progresiva y fibrosante de causa desconocida, que se desarrolla principalmente en adultos de edad avanzada, limitada a los pulmones, y asociada con el patrn histopatolgico y/ radiolgico Afecta a individuos mayores de 50 aos, siendo el sntoma cardinal la disnea de esfuerzo lentamente progresiva acompaada de tos seca.

Causas Mientras la causa de la FPI sigue sin conocerse, se sabe que la FPI da lugar a cambios en el proceso de curacin pulmonar. El ciclo crnico de lesin de la FPI causa una respuesta exagerada y no controlada de la curacin que, pasado el tiempo, produce cicatriz fibrosa del tejido. Esta cicatrizacin, a su vez, ocasiona que los pequeos sacos de aire pulmonares, llamados alvolos, se ensanchen y se hagan rgidos, de modo que no pueden cumplir correctamente sus funciones ni proveer el oxgeno que el cuerpo necesita. No hay certeza sobre la causa exacta de esta reparacin anormal de tejido; parece ser que la propia respuesta inmune del cuerpo tiene un papel fundamental. Los especialistas estn investigando determinados factores de riesgo que pueden hacer a una persona ms propensa a desarrollar la FPI. Estos factores de riesgo son: - Exposicin en el trabajo a polvo, metlico o de madera - Fumar - Infeccin viral - Antecedentes familiares de fibrosis pulmonar Diagnstico La radiografa de trax suele mostrar un patrn reticular, de distribucin basal y bilateral. Hoy da la TACAR se ha convertido en la prueba de imagen de referencia. De hecho, la presencia de imgenes reticulares, engrosamientos septales, bronquiectasias por traccin e imgenes en panal de abejas son consideradas criterio diagnstico. Un patrn ventilatorio restrictivo junto con una disminucin de la capacidad de difusin del monxido de carbono (DLCO) son los hallazgos caractersticos en el estudio de funcionalismo pulmonar.

Sntomas - Falta de aire durante o despus de la actividad fsica - Tos seca espasmdica - Prdida de peso y fatiga - Los pacientes tambin pueden desarrollar un incremento de tejido en los dedos bajo las uas. Esta situacin se denomina dedos en palillo de tambor.

Progresin de la Fibrosis La FPI afecta a cada persona de forma diferente y progresa en grado variable. Generalmente, los sntomas respiratorios del paciente empeoran con el tiempo. Adems: - El paciente puede necesitar oxgeno suplementario. - La FPI avanzada dificulta la lucha de la persona contra las infecciones. - La FPI ocasiona falta de oxgeno en la sangre. Esta situacin (llamada hipoxemia) somete a un esfuerzo - tanto al corazn como a los vasos sanguneos de los pulmones, y puede dar lugar a una presin arterial elevada en los pulmones (hipertensin pulmonar). - La FPI ha sido tambin asociada con estas situaciones amenazantes de vida: ataque cardaco, fallo respiratorio, embolia cerebral, coagulacin de la sangre en los pulmones (embolismo pulmonar), infeccin pulmonar y cncer al pulmn.

Tratamiento mdico El pronstico de la FPI es malo con una supervivencia media del 50% a los 5 aos del diagnstico. El nico tratamiento que ha demostrado aumentar ligeramente la supervivencia es la asociacin de glucocorticoides (corticoides inhalados) y azatioprina (frmaco supresor de la respuesta inmunitaria). Actualmente se estn investigando nuevas alternativas teraputicas. (CLASIFICACIN ACTUAL DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS J. Ancochea Jefe de Servicio de Neumologa, Hospital Universitario de la Princesa, Madrid.)

Kine? El objetivo de la fisioterapia respiratoria es conseguir una mejora de los sntomas y retardar la progresin de la enfermedad, consiguiendo la mxima capacidad fsica, mental, social y laboral de cada paciente. A travs, principalmente de - Disminuir el trabajo respiratorio, mejorar la oxigenacin y aumentar la funcin respiratoria - Prevenir y tratar las posibles complicaciones pulmonares Ejercicios tipo: 1.- Respiracin a Labios Fruncidos 2.- Respiracin Diafragmtica 3.- Ejercicios de Expansin Pulmonar 4.- Ejercicios inspiratorios (EDIC)

Recomendaciones al paciente - Si fuma, evitarlo. - Mantener una dieta euilibrada. - Prcticar ejercicio moderado (segn paciente) - Programa de Rehabilitacin Pulmonar