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RESMENES EN ESPAOL Pediatrics 1960;25;901

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PEDIATRICS is the official journal of the American Academy of Pediatrics. A monthly publication, it has been published continuously since 1948. PEDIATRICS is owned, published, and trademarked by the American Academy of Pediatrics, 141 Northwest Point Boulevard, Elk Grove Village, Illinois, 60007. Copyright 1960 by the American Academy of Pediatrics. All rights reserved. Print ISSN: 0031-4005. Online ISSN: 1098-4275.

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Meningitis Bacteriana Aguda en Nifios hipertrofia o hiperplasia de 10s islotes de LanSe hizo un estudio, con testigos, del tratamiento de la meningitis bacterima con una mdtiples drogas antimicrobianas, potencialmente antagonistas. Sesenta y cinco pacientes recibieron una sola droga 71 varias drogas combinadas. Los dos grupos eran generalmente comparables. No hubo una diferencia tiva en 10s resultados: es decir, no se pudo cornprobar el antagonism0 en este estudio clinico. Parece razonable recomendar que, en pacientes de mhs de un mes de edad con meningitis bacteriana primaria aguda, en quienes un agente etioMgico no p e d e dentificarse de inmedido, drogas m(,]tiples dirigidas contra los tres microorganismos rntis probables (neumococas, ~eningococos, H. influenzae) pueden emplearse sin pefigro de antagonismo clinicsmente aparente. gerhans. NO se not6 incidencia familiar con excepci6n de dOs series notificadas. Del total de 58 cases, 7 fallecieron; en 3, la muerte fue el resultado direct0 de la hipoglicemia. Se discute la etiologia. Aunque se han estudiado Pocos cases, se ban regisbad0 en el Suer0 de dos pacientes altos niveles de actividad circulante parecida a la insulina. Un valor normal en un paciente se registra en este trabajO. LOScasos pueden ser clasificados como sensible~y no sensibles a la leucina de acuerdo Con la respuesta del azlicar en la sangre a este aminohcido. Existe la posibilidad que otra causa puede ser una incapacidad de elevar la glucosa de la sangre por la liberaci6n de adrenalina. LOS autores no creen que el "sindrome de hipoglicemia idioptitica en 10s niiios," s e g h ha sido descrita por McQuarris, sea una entidad clinica h i c a .

Hipoglicemia Idiopitica Espontinea en 10s Niiios


Se informa de siete cases de hipoglicemia idiophtica esponthnea en niiios; y se examinan 51 historias clinicas de esta condici6n halladas en la Iiteratura. El comienzo de 10s sintomas ocurri6 en menores de 6 meses de edad en el 60% de 10s casos y, de Bstos, mhs de la mitad mostraron secuelas neurol6gicas permanentes. De 23 casos que desarrollaron 10s sintomas par primera vez cuando tenian m L de 6 meses de edad, s610 3 mostraron lesi6n cerebra] permanente mhs tarde. Del total de 58 cases, el 90% desarroll6 sintomas por primera vez antes de 10s 2 aiios de edad. Aunque una elevaci6n del azlicar en la sangre a niveles normales se observa a menudo durante el tratamiento con ACTH, algunos pacientes no responden favorablemente a dicho tratamiento, ni a1 tratamiento con adrenocorticosteroides. El tratamiento por medios dietBticos es de poco valor. De 10s 58 casos, 25 se sometieron a la pancreatectomia parcial; 15 fueron curados y 10 no. Los autores creen que la pancreatectomia parcial debiera practicarse en aquellos casos que no responden al tratamiento medico dentro de 1a 2 aiios. El phcreas fue examinado histol6gicamente en 29 casos y en 9 de Bstos habia evidencia de

Volhenes Pulmonares, Mecinicas de la Respiracihn y Potencia Respiratoria Muscular en la Escoliosis


Este estudio informa sobre las mediciones de 10s voliunenes pulmonares, flexibilidad y resistencia, y potencia eficaz de 10s mhsculos respiratorios en 45 niiios con escoliosis torticica de moderada a severa. En 20 de 10s pacientes la escoliosis era idiophtica, en 15 era secundaria a la poliomielitis, en 9 la deformidad se debia a anormalidades vertebrales, y en uno la escoliosis estaba complicada con pectus excavatum. Los sujetos tenian de 8 a 21 aiios de edad. Usando el metodo de Ferguson para medir el h g u l o vertical de la encorvadura, 10s pacientes con un hngulo menor de 50 grados se consideraba que tenian escoliosis moderada, en tanto que aquellos con un encorvadura mayor se clasi6caban como severa. Todos fueron estudiados mientras estaban sentados y libres de aparatos ortop6dicos o enyesados. Las mediciones se hicieron en todos 10s pacientes antes de la fusi6n vertebral; 6 niiios con escoliosis idiophtica y 4 con escoliosis secundaria a la poliomielitis tambiBn fueron estudiados post-

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RESOMENES EN ESPANOL
~acientes,30 no tenian vomitos ciclicos a la fecha del estudio subsiguiente; hub0 un period0 menor d e 5 atios en el d e 10s 8 pacientes restantes. La causa del sindrome de vbmitos recurrentes, aunque es posible que sea psicogknica, no se conoce definitivamente. Termina por lo general antes de la pubertad. Puede que tenga alguna relacion con la jaqueca que tambikn puede ser un sindrome y no una entidad definitiva de enfermedad. Estudios electroencefalogrhficos de 15 de 10s pacientes no sugirieron relacion alguna de trastorno convulsivo.

operatoriamente despuks de un interval0 medio de 18 meses. Los resultados d e 10s estudios de estos pacientes fueron comparados con 10s valores promedio de nitios normales de la misma talla. Aun cuando 10s pacientes deformados m6s severamente tenian tendencia a una mayor disfunci6n pulmonar, esto no era uniforme entre los pacientes individuales. En 10s pacientes con escoliosis idiopitica moderada hubieron disminuciones significativas en la capacidad vital, capacidad pulmonar total, capacidad funcional residual y capacidad respiratoria mixima; en 10s nitios con escoliosis severa la mayoria de 10s cambios eran m6s destacados. Los pacientes con poliomielitis ! . debilidad muscular asociada mostraron reducci6n en la capacidad pulmonar total, en la capacidad funcional residual, y capacidad vital en cada caso; el promedio de capacidad vital de lo normal en 10s casos m6s benignos fue 71% y solo 47%d e lo normal en 10s nitios con complicaciones severas. El volumen residual en ambos grupos no cambio significativamente. La flexibilidad se redujo solamente d e manera moderada per0 uniforme en pacientes con escoliosis idiopitica, asi como en aquellos con escoliosis secundaria a la poliomielitis, en tanto que la resistencia a la circulaci6n aument6 solamente de ligera a moderadamente. En el grupo de pacientes con escoliosis idiopitica, la potencia efectiva d e 10s mlisculos respiratorios fue normal para vol6menes pulrnonares dados, per0 la potencia inspiratoria fue por debajo de lo normal. Los estudios seriados mostraron que despuCs de la fusion vertebral 10s pacientes tendian a manifestar una disfuncion respiratoria mis avanzada. Las anormalidades pulmonares serias mis frecuentes que acompaiian la escoliosis, secundaria a las anormalidades vertebrales, se describen grificamente.

Comparaci6n del Metabolism0 in vitro de Tetrahidrocortisona en Higados de Ratas: Fetos, Recikn Nacidas, Adultas Grividas y no Grividas

En el estudio del metabolismo de corticosteroide se deben emplear medios para separar el proceso inicial subsiguiente de reducci6n del anillo A del nlicleo fenantreno del mecanismo de la conjugacion subsecuente en la posici6n hidroxilo 3. Utilizando el sistema in oitro descrito por Brown y colaboradores, se estudio el metabolismo de tetrahidrocortisona por 10s cortes hep6ticos de ratas hembras adultas, grividas, despuCs del parto, fetos o reciCn nacidas. Los cortes de higado de ratas prematuras o reciCn nacidas mostraron una capacidad intacta, aunque cuantitativamente reducida, para metabolizar la tetrahidrocortisona, al compararse con la rata adulta normal. Los cortes de higado de ratas grividas y despuCs del parto metabolizaron similarmente menos tetrahidrocortisona, sugiriendo que factores similares pueden afectar el mecanismo de conjugacibn en 10s cuatro grupos. Es probable que el desarrollo incompleto d e mecanismos enzimiticos en el animal joven Un Estudio de 44 Niiios con el Sindrome pueda esperarse que sea mis pronunciado y de V6mitos Recurrentes ( Ciclicos ) significativo en tbrminos d e las enzimas altaSe estudiaron las historias clinicas de 44 mente especificas y donantes d e hidrogeno pacientes menores d e 15 afios d e edad ex- complicados en la reducci6n inicial del anillo aminados en la Clinica Mayo d e 1945 a mayo A del nGcleo esteroide. de 1958, que tenian el sindrome de v6mitos Infecci6n Viral de Parotiditis que recurrentes. Un cuestionario enviado a la fecha Estimula la Poliomielitis d e este estudio-de 2 a 14 aiios despubs del Paralitica examen original-para determinar, de ser posible, el diagn6stico y causa, obtuvo respuestas Se informa sobre 11 casos considerados clinide 38 pacientes o de sus padres. De 10s 38 camente como d e poliomielitis paralitica be-

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RESOMENES EN ESPAROL
nigna, en 10s cuales habia franca evidencia serol6gica de infecci6n viral de parotiditis. Los virus de la poliomielitis no fueron aislados de las heces, y la fijaci6n del complemento y 10s anticuerpos neutralizantes de poliomielitis estaban ausentes (4 casos) o no cambiaron significativamente la titulaci6n de especimenes del suero entre la fases aguda y convaleciente. Clinicamente, la fiebre, cefalea, vbmito, rigidez de la nuca, contractura dorsal, dolores musculares y debilidad de leve a moderada de varios grupos musculares eran las manifestaciones destacadas. El liquid0 cerebroespinal contenia uniformemente m6s de 100 leucocitos y generalmente m6s de 300, perdominantemente linfocitos. Solamente 2 de 10s 11 casos desarrollaron evidencia de parotiditis, y en Cstos la parotiditis no precedi6 las manifestaciones del sistema nervioso central. El electroencefalograma fue anormal en 3 de 8 casos. Todos 10s 11 casos tenian debilidad muscular evidente a1 final de la fase aguda de la enfermedad, y 4 tenian debilidad residual leve en el cxamen de convalecencia 2 a 5 meses despues del comienzo de la enfermedad. No habia predileccion signscativa por ninglin grupo muscular. Estas observaciones pone11 de manifiesto que la complicaci6n del sistema nervioso central con el virus de la parotiditis puede manifestarse como un sindrome de meningomielitis y diagnosticarse err6neamente como poliomielitis paralitica. La debilidad es usualmente extremadamente transitoria, pero la complicaci6n residual puede persistir durante algunos meses. Conforme la incidencia de poliomielitis paralitica se reduce mediante inmunizaci6n general, el virus de la parotiditis puede asumir mayor importancia relativa como causa de una enfermedad "parecida a la poliomielitis."

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recibieron globulina gamma, sirvieron de testigos. Los tres grupos eran comparables en cuanto a la edad, sexo, periodo de enfermedad y diagn6stico. La administracihn d e la globulina gamma a 10s dos grupos tratados no afect6 el periodo de recuperaci6n segGn comparaci6n hecha con 10s testigos. Se confirm6 la existencia d e hipoglobulinemia gamma fisiol6gica en 10s primeros meses de vida, y se observ6 un aumento constante en el nivel de globulina gamma conforme a1 aumento de edad. En esta serie hub0 una incidencia estadisticamente mayor d e infecciones severas en nhios menores de 6 meses de edad. Los ~acientes con infecciones severas recuperaron m6s lentamente que aquellos con infecciones benignas. No se ha1!6 correlacibn entre el periodo de recuperacibn. la edad del ~ a c i e n t eo nivel inicial de globulins gamma. En 10s niiios de 13 a 24 meses de edad hub0 una correlaci6n estadisticamente significativa entre el nivel inicial de globulina gamma y 10s antecedentes de infecciones anteriores.

Comparaci6n de las Actividades de la Deshidrogenasa Isocitrica y Transaminasa Gluthica Oxalacktica en el Suero en la Hepatitis Infecciosa
Las actividades d e la deshidrogenasa isocitrica (ICD) v transaminasa gluthmica oxalacCtica (GOT) en el suero fueron determinadas conjuntamente y en orden sucesivo en 42 pacientes expuestos a1 virus de la hepatitis. En nueve pacientes que desarrollaron evidencia clinica franca de la enfermedad, 10s valores miximos de ambas enzimas se obtuvieron en el mismo dia, pero la elevaci6n relativa en la GOT fue mucho mayor. Se presentan las consideraciones para el empleo de preferencia de la Gltima enzima mencionada como una ayuda en el diagn6stico d e la hepatitis.

Ensayo Clinico para Evaluar la Eficacia de la Globulina Gamma en Infecciones Agudas de Niiios Pequeiios
Se hizo un ensayo clinic0 con testigos para probar la eficacia d e la globulina gamma en el tratamiento de infecciones agudas en niiios menores de 2 aiios de edad. Un total de 102 niiios con infecciones agudas se dividieron, por selecci6n a1 azar, en tres grupos de tratamiento: 10s pacientes del primer grupo recibieron globulina gamma 0,2 ml/lb, 10s del segundo grupo 0 , l ml/lb, y 10s del tercer grupo, que no

Inmunizaci6n de Niiios con Vacuna de Poliomielitis Formalinizada (Tipo Salk)


Se investig6 la respuesta de anticuerpos de niiios pequeiios despuCs de la inmunizaci6n con vacuna formalinizada de poliomielitis. Los niiios tenian de 1 a 6 meses a1 momento de la primo inmunizaci6n. Se estudi6 el efecto de

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RESSTMENES EN ESPANOL

la primo inmunizacion asi como de la de refuerzo, analizando 10s especimenes d e sangre antes y despuks de la primo inmunizacibn y antes y despuks de la de refuerzo. Los lotes de vacuna usados para la inmunizacibn fueron de alta potencia segGn titulaciones antigknicas en cobayos. Antes d e hacer estas pruebas, se determino el estado de anticuerpos maternos en 594 niiios de 0 a 6 meses de edad. Estas pruebas mostraron que, a1 nacer, d e 87 a 94% d e 10s niiios tienen anticuerpos para 10s tres tipos de virus de poliomielitis, aproximadamente el 50% a la edad de 3 meses, y de 11 a 16%a la edad de 5 a 6 meses. Para conveniencia del an6lisis d e 10s resultados, 10s nifios se dividieron en tres "grupos de edad": el Grupo A compendia niiios de 1 a 2 meses de edad; el Grupo B, de 3 a 4 meses, y el Grupo C , de 5 a 6 meses de edad. Para facilitar la interpretacibn, la respuesta d e 10s anticuerpos a la primo inmunizaci6n en 10s Grupos A y B se probb a la edad d e 6 meses. El desarrollo de anticuerpos despuks de la primo inmunizaci6n fue pronunciado en 10s tres grupos. Se mostr6, sin embargo, que cuanto mayor era la edad a1 momento de la primo inmunizacibn, mejor era la respuesta; las tasas de conversion y titulaciones de anticuerpos en 10s nifios del Grupo C fueron mPs altos que en el Grupo B y Cstos, a su vez, mis altos que en el Grupo A. Con las vacunas empleadas, las tasas de conversi6n post primarias en 10s niiios del Grupo C fueron 71, 98 y 53%para 10s virus poliomieliticos tipos 1, 2 y 3, respectivamente, despuks de un curso de dos inoculaciones; y 90, 100 y 8516, respectivamente, despuks de tres inoculaciones de la vacuna. En todos 10s nifios, la mejor respuesta a !as vacunas empleadas fue a1 antigeno tip0 2, menos para el tipo 1, y la mis pobre para el tip0 3. La presencia de anticuerpos matemos parecib interferir con la producci6n activa de anticuerpos. La respuesta a Ia vacuna de refuerzo fue excelente en todos 10s niiios estudiados. Mostr6 ser independiente d e la edad en la primo inmunizacibn, y de la presencia o ausencia de anticuerpos maternos a1 momento que se hizo la primo inmunizaci6n. La primo inmunizacicin adecuada d e niiios, es decir, con antigeno de alta potencia y gran cantidad, produce anticuerpos evidentes o "sensibiliza" d e tal mod0 que la inoculacibn de refuerzo pronto puede evidenciar la presencia d e anticuerpos.

Enfermedades en Niiios Infectados con un Adenovirus Antigknicamente Relacionado con 10s Tipos 9 y 15
Durante la investigaci6n de un brote de enfermedades febriles en un servicio hospitalario de nifios, que empezaban a caminar, se obtuvo un virus de 10s especimenes d e 10s pacientes en cultivos celulares HeLa. Se hall6 que el virus tenia propiedades antighnicas de ambos tipos 9 y 15 de adenovirus. El virus fue neutralizado consistentemente por el antisuero tip0 15. Sin embargo, por las caracteristicas de la hemaglutinaci6n y por las pruebas de inhibici6n de la hemaglutinaci6n, el virus aparentemente fue el tipo 9.

Respuestas Inmunol6gicas de Niiios Prematuros y de 10s Nacidos a Tknnino a la Infecci6n con Ciertos Virus
Se informa sobre las observaciones hechas en un n h e r o de nifios reciCn nacidos y prematuros infectados naturalmente con adenovirus tipos 1 y 3, y ECHO virus tipos 9, 18, y 20 dwante las primeras pocas semanas de vida. Los estudios serol6gicos seriados revelaron que estas criaturas respondian generalmente pronto con la formaci6n de anticuerpos y que esto era independiente de la edad y peso a1 nacer, per0 si vari6 con el tip0 particular de virus en cuesti6n. La presencia de anticuerpos homblogos pasivamente adquiridos no pareci6 interferir con la formacibn de anticuerpos activos inmunes. Sin embargo, la respuesta a 10s diversos virus fue lo suficientemente diferente para que no fuera posible llegar a conclusiones generales a base de la informacicin derivada de un solo agente.

Medios Radiopacos Solubles en Agua en 10s E x h e n e s del Tubo Digestivo en Criaturas y Niiios
Estas substancias de contraste, conocidas quimicamente como acetrizoados y ditrizoados, y comercialmente como Hypaquea, Urokon@, y Gastrografino, se emplean a1 mismo tiempo, principalmente en la urografia y angiografia. Se emplearon en el examen del tubo digestivo 216 veces en 182 criaturas y niiios, y se ha116 que eran satisfactorias. Se pueden preparar soluciones de cualquier concenbaci6n deseada, limitada Bsta solamente por la solubilidad de las substancias acuosas y soluciones salinas; la densidad radiogrflca

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RESOMENES EN ESPANOL
puede ficilmente hacerse d e mod0 que sea igual a las suspensiones de bario y sulfato en agua, de asi desearse. La baja viscosidad d e estas soluciones permite su paso a travCs de conductos muy pequefios o l h e n e s estrechos que no permiten el paso de suspensiones de bario m b espesas. Son preferibles a estas Gltimas en las fistulas traqueoesofigicas, estenosis hipertrbfica pilhrica, tubos fistulosos que se comunican con el tubo digestivo, y exhmenes postoperatorios del tubo digestivo. Porque 10s compuestos yodizados forman verdaderas soluciones, no se desecan y causan acumulaci6n, que son el peligro principal en el empleo de suspensiones de bario y agua en casos de obstrucci6n del tubo digestivo. Por lo tanto, estos son 10s medios opacos de selecci6n en la investigacibn radiol6gica del megacolon. Otras ventajas de estas substancias son: si la perforaci6n del intestino ocurre durante el examen, las substancias son absorbidas ficilmente por el peritoneo; despuds d e la administraci6n oral, todo el canal digestivo puede verse dentro de unos 90 minutos; las soluciones son ficiles y limpias de preparar y usar. Hay algunas desventajas: La imagen del trazado mucoso del intestino delgado y la calidad d e 10s eximenes de contraste de aire del colon son mis pobres que con el bario. La vilvula iliocecal es dificil d e identficar. Aun cuando su gusto es desagradable, estes substancias pueden inyectarse a travks de sondas por via nasal en criaturas y nifios pequefios. La hipersensibilidad a1 yodo es una posibilidad, p x o no se hall6. Aunque estas soluciones son rnis costosas que las suspensiones de bario, en la prictica pediitrica se necesitan cantidades relativamente pequefias. En condiciones seleccionadas, descritas rnis arriba, las substancias de contraste radiopacas y yodadas solubles en agua tienen un lugar definitivo en el diagn6stico radiol6gico pediitrico del tub0 gastrointestinal.

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cava inferior con drenaje an6mal0, y trombosis o invasi6n del vaso por un tumor maligno. Los sintomas m h comunes son dolor esporidico alrededor d e la region lumbar, edema de las piernas cuando las venas iliacas estin tambiCn obstruidas, y la presencia de circulaci6n superficial colateral. La insuficiencia renal y hepitica puede sobrevenir cuando el drenaje de estos brganos esti secundariamente afectado. Se presenta la historia clinica de un niiio d e 7 afios de edad con el sindrome de obstrucci6n de la vena cava inferior revelada por flebografia.

Transfusibn Intra-a6rtica de Sangre Oxigenada e Insufiacibn Endotraqueal de Oxigeno en la Resucitacibn de Corderos Recikn Nacidos con Anoxia Severa
El presente informe describe algunos experimentos en 10s que la eficacia d e la transfus:6n intra-a6rtica y la insuflaci6n endotraqueal fueron estudiadas durante una tentativa para resucitar corderos reciCn nacidos con anoxia severa. Los animales nacieron mediante histerotomia, habia oclusi6n de sus vias respiratorias, y 10s cordones umbilicales fueron ligados despues d e introducir el catkter en la a6rta a travCs d e cada arteria umbilical. Este ultimo proceso permiti6 registrar sin interrupcibn la presion sanguinea a6rtica y tomar muestras peri6dicas de sangre. Se hicieron tambiCn registros electrocardiogrificos continuos. Pocos minutos despues de provocar la asfixia hubo una elevaci6n de lactato en el plasma y concentraciones de potasio y tensi6n del bibxido de carbono, y una disminucibn en el pH y en la concentraci6n de bicarbonato y de piruvato. Estos cambios quimicos fueron acompafiados de una disminuci6n brusca en el ritmo del coraz6n debido a un bloqueo cardiaco, y a esto pronto sigui6 una disminuci6n en la presi6n sist6lica y del pulso. El bloqueo cardiaco desaparecib dentro de pocos minutos, per0 se notaron cambios electrocardiogrScos compatibles con la anoxia y el rendimiento cardiaco permanecio bajo. DespuCs de 5 a 12 minutos de asfixia, se hizo la transfusi6n intra-a6rtica ripida de sangre arterial heparinizada tomada del corderito correspondiente. Esto produjo s610 una elevaci6n

Obstruccibn de la Vena Cava Inferior en la Niiiez


S610 se registran en la literatura 43 casos d e obstrucci6n de la vena cava inferior. En 9 d e 13 de 10s supervivientes la etiologia fue probablemente congknita. Los factores rnis comunes en la etiologia de esta condici6n son infeccibn, obliteraci6n congCnita d e la vena

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RESUMENES EN ESPANOL

pasajera en la presi6n sanguinea y ritmo ventricular, que en pocos minutos ya no era evidente. La condici6n clinica severamente deprimida de 10s corderos no se modific6 por este procedimiento. Se hizo entonces la insuflaci6n endotraqueal usando oxigeno a una presi6n de aproximadamente 35 cm. de agua. Esto produjo una mejoria sorprendente y sostenida en la presi6n sist6lica y ritmo ventricular y en el trazado electrocardiogrifico. Ademls, se detuvo el aumento progresivo de acidemia llctica y la acidosis e hipercapnia se mejoraron un poco. La concentraci6n de piruvato se elev6 a su nivel anterior a la asfixia y el potasio baj6 a su nivel anterior o inferior. La condici6n de 10s animales mejor6 dramiticamente; en unos minutos se not6 la recuperaci6n de sus reflejos y movi~nientos espontlneos, y en muy poco tiempo podian respirar sin ayuda. Sin embargo, ningun0 revivi6 completamente y eventualmente todos 10s animales sucumbieron. Una segunda transfusibn intra-a6rtica dada a algunos animales produjo un aumento adicional en la presi6n sist6lica que se mantuvo en contraste con el efecto evanescente de la primera transfusibn. De estos estudios preliminares pareciera que, aunque la insuflaci6n es un mktodo eficaz d e resucitaci6n, debiera aplicarse antes de que tengan lugar 10s cambios metab6licos irreversibles. Ademls, la transfusi6n intra-a6rtica parece ser de valor, per0 s610 si se administra despuks que la respiraci6n ha sido establecida con 6xito. Los efectos totales de la transfusi6n en estas circunstancias deberin estudiarse mls; por ahora no se recomienda su empleo para resucitar a nifios recikn nacidos.

El Sindrome de Marfan ( Aracnodactilia )


Una observaci6n detenida de un paciente con el sindrome de Marfan durante toda su vida (18 aiios) proporcion6 una rara oportunidad de estudiar la evoluci6n clinca del sindrome desde que naci6. El diagn6stico fue confirmado por la necropsia que mostr6 cambios estructurales avanzados del sistema cardiovascular no sospechados durante su vida, asi como tambikn cambios no especificos en el desarrollo 6seo. Aun en ausencia de una historia familiar el sindrome debiera sospecharse cuando la aracnodactilia y la longitud excesiva se notan a1 nacer o en presencia d e crecimiento longitudinal acelerado temprano en la infancia. Aun cuando temprano se reconoci6 y restringi6 la actividad fisica, la evoluci6n de la enfermedad no se pudo modificar o irnpedir las complicaciones fatales. Aunque se sabe que el diagn6stico varia en 10s sujetos con esta dolencia, la experiencia con este paciente pone de relieve que alin en un sujeto con sintomas minimos cardiovasculares o sin kstos el diagn6stico debe ser reservado. Puede que el sindrome d e Marfan sea un trastorno hereditario m b com6n de lo que se Cree. Las tendencias actuales en las investigaciones de esta enfermedad ofrecen la esperanza de que se aclare eventualmente el trastomo metab6lico subyacente. Es concebible que no s610 se desarrolle una prueba que ofrezca un medio d e diagn6stico muy deseado, sino una ayuda valiosa en la investigaci6n genktica d e este trastorno.

Hiperoxaluria Primaria
Parte 1 1 . Se ha estudiado la hiperoxaluria en una familia y se ha116 que era heredada como un autosoma dominante probable. Solo un miembro de la familia desarroll6 nefrocalcinosis. Se discute la posible existencia de una segunda forma de hiperoxaluria con concentraciones elevadas de lcido 6rico en la sangre.

Un MCtodo Sencillo de Dispersi6n por un Solvente para Medir la Bilirrubina Libre y Conjugada en el Suero
Se describe un metodo relativamente sencillo de dispersar con un solvente para la medici6n espectrofotomCtrica de bilirrubina libre y conjugada en el suero. La experiencia con el metodo ha demostrado su valor empirico en el estudio rutinario d e la ictericia en las criaturas y niiios. Se subrayan las limitaciones del metodo.

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RESUMENES

EN ESPA@OL y ninos. Mediante el uso de esta tcnicaha sido posible obtener una evaluaciOn exacta de la mdulaen seis casos de puncin en seco,
y en cada caso Ia mdula estaba normal.

osteolisis en estos huesos y en los extremos proximales del femur. Estas zonas estaban en
tremezcladas con zonas de osteoesclerosis. Esto

fue interpretado, ayudado de los datos histo patolgicos, como deficiencia en el mecanismo de deposiciOn del calcio en las zonas claras carentes de condrocitos y vecinas a otras zonas abundantes en llos. La tercera cuna del pie estaba ausente en el primer caso. Los datos histopatolOgicos parecen ser tipicos del padecimiento. Otras anormalidades de laboratorio se consideraron incidentales. No presentaron datos concluyentes de cardiopatla.
Ambos nifios presentaron
en algunas de las protelnas

Debido a Ia facilidad de su ejecucin, que no requiere ms preparacin que la de aspiracin corriente de Ia mdula, debido a la rapidez con que se puede disponer de un especirnen verdaderamente adecuado de biopsia de Ia
mdula para el estudio histolgico, creemos

que Ia biopsia mediante Ia aguja Silverman es el mtodo de seleccin para las biopsias de Ia mdula en niflos.

variaciones

anormales
haberse

sricas sin

podido encontrar una explicaciOn aceptable ex cepto en la hipergamaglobulinemia del caso 2 atribuida a infecciOnintercurrente.
Se ye pues gran variabilidad de anor

Cultivos de Sangre de la Vena Umbilical del NioRecin Nacido


Se iizo un estudio para inveStigar el uso
rutinario de Ia sangre obtenida de Ia vena urn

malidades en estructuras originadas tanto del mesodermo como del ectodermo por lo que el nombre de displasia ectomesodrmica parece ser msapropiado.

biical para cultivos de sangre de ninos recin nacidos. Se hallO que el 45% de esas muestras se contaminan con los mismo microorganismos que se encuentran en el muOn umbilical.
Se discute Ia patognesis de Ia bacteriemia indicada por cultivos positivos de muestras de

Biopsia de la Mdula Osea con la Aguja Silverman en los Nios


La biopsia de Ia mdulaOsea de @. esta ilIaca posterior con Ia aguja Silverman es un procedimiento sencillo e inofensivo en criaturas

sangre obtenidas de Ia vena umbilical.


Los cultivos positivos de las muestras de

sangre

obtenidas

al comienzo

de una transfu

siOn de substituciOn no indican necesanamente bacteriemia o septicemia.

ERRATA TItulo del resumen


1960, dice Estimula

en PEDIATRIcS,25:902,
y debe deem Simula.

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RESMENES EN ESPAOL Pediatrics 1960;25;901


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