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Los sndromes cognoscitivos o neurocognitivos se caracterizan or a!teraciones de !as "unciones cognoscitivas# que son$ nive! de conciencia# memoria# orientaci%n# !engua&e# ra'ias motoras ( "uncionamiento e&ecutivo) *e "orma secundaria tam+i,n ueden encontrarse a!teradas e! resto de "unciones squicas - erce ci%n# ensamiento# emociones ( conducta.# ero no se consideran arte "undamenta! de !a sintomato!oga de !os sndromes cognoscitivos) Podemos considerar tres grandes ti os de sndromes cognoscitivos$ e! delirium -sndrome con"usiona!.# e! sndrome demencial ( e! sndrome amnsico)
Por 6!timo# son tam+i,n "recuentes !as $!T &$CI#N S ) &C )TI"$S# que ueden inc!uir inter retaciones err%neas# i!usiones o a!ucinaciones) 0ue!en ser so+re todo de ti o visua!) Las a!teraciones erce tivas ueden ser sim !es ( uni"ormes o a!tamente com !e&as) /s mu( caracterstico que !a sintomato!oga de! delirium a arezca en un C#&T# ) &*#D# D TI M)## 3a+itua!mente 3oras o das# ( que +!UCT, N INT NSID$D a !o !argo de! da# en ocasiones de "orma mu( marcada# udiendo estar e! aciente con"uso ( agitado durante !a noc3e ( r2cticamente norma! durante e! da) 7gua!mente es caracterstico que !a sintomato!oga re resente un cam+io mu( signi"icativo ( radica! con res ecto a! estado menta! revio de! aciente# tanto si ,ste era correcto como si e'ista una demencia)
#tras caractersticas asociadas$ /! delirium con "recuencia se acom a4a de alteraciones del ciclo sue-o.vigilia -somno!encia diurna# agitaci%n nocturna# di"icu!tades ara mantener e! sue4o.) Tam+i,n se acom a4a con "recuencia de alteraciones del com/ortamiento /sicomotor ) 5uc3os su&etos est2n inquietos e 3i eractivos# aunque a!gunos ueden resentar inactividad ( !etargia) La actividad sicomotora osci!a a menudo de un e'tremo a! otro a !o !argo de! da) Puede roducirse !esiones en !os intentos or !evantarse de !a cama# quitarse !as vas intravenosas# !os tu+os res iratorios# !os cat,teres urinarios ( otros utensi!ios tera ,uticos) /stos com ortamientos redominan or !a noc3e ( cuando "a!ta una estimu!aci%n am+ienta! adecuada) Las alteraciones emocionales son "recuentes -ansiedad# miedo# tristeza# irrita+i!idad# ira# eu"oria# a ata.) /! miedo es mu( "recuente ( a!gunas veces es e! resu!tado de a!ucinaciones amenazadoras o ideas de!irantes o+remente sistematizadas) 0i e! su&eto resenta miedo acusado# uede atacar a !as ersonas que &uzga amenazadoras) /n "unci%n de !a etio!oga# e! delirium uede tam+i,n asociarse con sntomas neurol0gicos ines ec"icos# como tem+!or# mioc!onias ( cam+ios en !os re"!e&os o e! tono muscu!ar) Tam+i,n 3a( signos de 1i/eractividad auton0mica - )e&) taquicardia# dia"oresis# midriasis ( e!evaci%n de !a tensi%n arteria!.)
1.4 Epidemiolog a
/! sndrome con"usiona! es uno de !os trastornos siqui2tricos m2s "recuentes e im ortantes en ancianos ( en acientes 3os ita!izados) La /revalencia en acientes 3os ita!izados uede osci!ar entre e! 10: ( e! 90:# aunque !as ci"ras son mu( varia+!es en "unci%n de !a o+!aci%n estudiada) /n ancianos de m2s de ;5 a4os internados en residencias uede a!canzar e! <0:) Las /o3laciones de riesgo ara adecer delirium entre !as ersonas 3os ita!izadas son$ Personas ma(ores de <0 a4os# so+re todo si e'iste un deterioro cognoscitivo revio) Ni4os) Pacientes con ato!oga cere+ra! -inc!u(endo acientes =7>-07*1.) Pacientes con trastornos or de endencia de a!co3o! ( otras sustancias) Pacientes sometidos a intervenciones quir6rgicas ma(ores - )e&) ciruga cardaca.) Pacientes con quemaduras graves)
/n cuanto a! curso# !os sntomas de de!irium se desarro!!an 3a+itua!mente en e! es acio de 3oras o das) 0i +ien !a ma(ora de individuos resenta una recu eraci%n com !eta# e! delirium uede rogresar a! coma ( a !a muerte# es ecia!mente si !a causa su+(acente no es tratada) La recu eraci%n tota! es menos ro+a+!e en !os ancianos) /! delirium de! en"ermo 3os ita!izado se asocia con una signi"icativa mor3ilidad) /s ecia!mente !os ancianos tienen un ma(or riesgo de resentar com !icaciones m,dicas# como neumona ( 6!ceras de dec6+ito# que ro!ongan su estancia en e! 3os ita!) /! delirium tam+i,n se 3a!!a asociado a un aumento de! dec!ive "unciona! ( de! riesgo de instituciona!izaci%n en !os ancianos) /! delirium de! aciente 3os ita!izado tam+i,n se encuentra asociado a un incremento de !a mortalidad) Los ancianos que resentan delirium durante !a 3os ita!izaci%n ueden tener 3asta un 20:-;5: de ro+a+i!idades de "a!!ecer durante e! ingreso) Tam+i,n resentan un riesgo e!evado de muerte en !os seis meses osteriores) La resencia de delirium en e! anciano es signo de ron%stico grave)
/nce"a!o atas$ o o o o o o Traum2ticas -traumatismos cranea!es. / i!, ticas -estados icta!es ( osticta!es. =ascu!ares -accidentes vascu!ares cere+ra!es# 3emorragia su+aracnoidea# 3ematoma su+dura!# ence"a!o ata 3i ertensiva. *egenerativas -en"ermedad de Pic@. 7n"ecciosas -ence"a!itis# meningitis# a+scesos cere+ra!es. Tumores
1!teraciones meta+%!icas o o o o o o o /nce"a!o ata 3e 2tica# Aremia 1!teraciones de! equi!i+rio 3idroe!ectro!tico# *es3idrataci%n# >i o'ia# >i ercar+ia# 1!teraciones de! equi!i+rio 2cido-+ase 1nemia *,"icit de tiamina# >i oa!+uminemia /ndocrino atas -3i er- o 3i otiroidismo# 1ddison# 3i o- e 3i er aratiroidismo# 3i og!ucemia. 0ndromes araneo !2sicos L/0
7n"ecciones e'traence"2!icas o o o o o 0ndromes "e+ri!es 0e ticemia 7n"ecciones urinarias Cat,ter vesica! Neumona
*e rivaci%n sensoria!# de rivaci%n de sue4o# contenci%n "sica 7nto'icaci%n or sustancias de consumo o 1!co3o!# 1!ucin%genos# 1n"etaminas ( sustancias a"ines# Canna+is# Cocana# Bencic!idina ( sustancias de acci%n simi!ar# 7n3a!antes# C i2ceos
/"ecto de "2rmacos -a destacar so+re todo !os que tienen e"ectos antico!in,rgicos. o o o o o o o o o o o o o Psicotr% icos -1nti sic%ticos# 8enzodiaze inas# 1ntide resivos tricc!icos# Litio. 1na!g,sicos -C ioides. 1nest,sicos 1ntagonistas >2 1ntiasm2ticos -8roncodi!atadores. 1ntico!in,rgicos 1nticonvu!sivantes 1ntiem,ticos 1ntimicro+ianos -Dentamicina# Ce"a!os orinas. 1nti ar@insonianos 1tro ina Cic!os orinas Corticosteroides
o o -
anti3i ertensiva
-*igit2!icos#
*iur,ticos#
Ctras into'icaciones o o o o o 1ntico!inesterasas 7nsecticidas organo"os"atados 5on%'ido de car+ono CC2 *iso!ventes org2nicos
La ro+a+i!idad de a arici%n de! sndrome con"usiona! es m2s a!ta en !a o+!aci%n de riesgo -ver antes.# ( tam+i,n de ende de 1. !a intensidad de! "actor atog,nico# 2. e! n6mero de "actores atog,nicos concurrentes# 9. !a ve!ocidad de a arici%n de !os "actores atog,nicos# ?. !a duraci%n de !a e' osici%n a! "actor atog,nico# 5. e! grado de e'tensi%n ( !ugar de !a dis"unci%n cere+ra!)
1." E#ploracin
/n rimer !ugar# e! sndrome de+e ser reconocido en +ase a sus caractersticas c!nicas# ( no con"undir!o con otros trastornos siqui2tricos) /! inicio agudo de a!teraciones cognoscitivas ( atenciona!es que "!uct6an durante e! da es "undamenta! en e! diagn%stico) Para identi"icar !os "actores etio!%gicos es "undamenta! una correcta 3istoria c!nica# un com !eto e'amen "sico ( una e' !oraci%n neuro!%gica) Como e' !oraciones com !ementarias +2sicas de+emos considerar$ 1na!tica sangunea que inc!u(a 3emograma con recuento ( "%rmu!a !eucocitaria# =0D# urea# creatinina# g!ucemia# 3ormonas tiroideas# ionograma# as como concentraciones !asm2ticas de a!co3o! ( otros t%'icos) 1n2!isis ( sedimento de orina que inc!u(a g!ucosuria# cetonuria# !eucocituria# a!+uminuria# ( drogas o t%'icos) E' de t%ra'# E' de cr2neo) /!ectrocardiograma) Bondo de o&o) /!ectroence"a!ograma -es t icamente anorma!# mostrando un en!entecimiento genera!izado.) T1C cranea!) Punci%n !um+ar)
1.$ %ratamiento
/n rimer !ugar 3a( que !IMIN$& # C#&& 'I& !#S +$CT#& S TI#)$T#'4NIC#S su+(acentes que odamos identi"icar) /!!o inc!u(e roceder a una 3idrataci%n ( nutrici%n adecuadas# inc!u(endo vitamina 8 si se sos ec3a a!co3o!ismo o ma!nutrici%n) 7gua!mente 3a( que evitar "2rmacos que uedan e'acer+ar -o desencadenar. e! delirium# "undamenta!mente !os que tienen acci%n antico!in,rgica)
<
1dem2s e! mane&o de! delirium requiere una serie de M DID$S D S#)#&T $ 1 o(o "sico) /vitar o+&etos o situaciones que uedan ocasionar !esiones o accidentes) La contenci%n "sica uede aumentar !a agitaci%n# aunque en muc3as ocasiones es necesaria ara evitar da4os "sicos) 1 o(o sensoria!) /vitar tanto !a rivaci%n am+ienta! como !a so+reestimu!aci%n) 0e recomienda una cierta i!uminaci%n en !a 3a+itaci%n durante !a noc3e# as como corregir !os d,"icit visua!es ( auditivos -uti!izaci%n de ga"as# aud"onos# etc).) 1 o(o am+ienta!) Pro orcionar un entorno "ami!iar# recurriendo a ersonas u o+&etos cercanosF mantener un am+iente tranqui!o ( con tem eratura adecuada# ( evitar !os cam+ios de 3a+itaci%n) Las orientaciones regu!ares so+re ersonas# !ugar ( 3ora -mediante re!o&# ca!endario# etc). a(udan tam+i,n a! aciente a sentirse m2s c%modo ( seguro)
Por 6!timo es de uti!idad un T&$T$MI NT# +$&M$C#!'IC# SINT#M5TIC# con e! o+&etivo de sedar a! aciente) 0e uti!izan "undamenta!mente +5&M$C#S $NTI)SICTIC#S) /! "2rmaco de rimera e!ecci%n es e! 6alo/eridol# aunque 6!timamente est2 aumentando e! uso de anti sic%ticos de segunda generaci%n or su me&or er"i! de e"ectos secundarios# como Eis eridona# C!anza ina# Guetia ina# Hi rasidona# o Huc!o enti'o!) *e todas "ormas todava no se dis one de su"icientes estudios con estos "2rmacos en este ti o de acientes) /n rinci io de+en evitarse !as +enzodiaze inas en monotera ia# e'ce to en e! delirium de origen comicia! ( e! rovocado or a+stinencia de a!co3o! ( de +enzodiaze inas) /n caso de uti!izarse son re"eri+!es !as de semivida corta ( sin meta+o!itos activos# como e! !ora7e/am) 0iem re que e! estado de! aciente !o ermita se recomienda administrar !a medicaci%n or va ora!) /n caso de ser necesaria !a va arentera!# se de+e asar a !a va ora! !o antes osi+!e) Por 6!timo ca+e citar a! Clormetia7ol# es ecia!mente a !icado en e! delirium a+stinencia a!co3%!ica o ence"a!o ata 3e 2tica) or
8 Demencia
2.1 Descripcin sindrmica
/! sndrome demencia! se caracteriza or e! desarro!!o de m6!ti !es d,"icit cognoscitivos# ero mantenindose intacto el nivel de conciencia) D T &I#&# D !$ M M#&I$% 0ue!e mani"estarse rimero or !a inca acidad de! su&eto ara a render in"ormaci%n nueva) /! aciente ierde "recuentemente o+&etos# no recuerda !o que 3a comido o si 3a rea!izado una determinada actividad) Posteriormente o!vida de "orma rogresiva e! materia! a rendido reviamente# !!egando inc!uso a erder !a ca acidad ara evocar in"ormaciones +2sicas# como e! domici!io# no reconocer a ersonas de !a "ami!ia o inc!uso o!vidar e! ro io nom+re ( +iogra"a) /s mu( im ortante tener en cuenta estos as ectos (a que estos acientes tendr2n muc3as di"icu!tades ara com render !a en"ermedad m,dica or !a que son atendidos# as como ara entender ( cum !ir adecuadamente !as autas tera ,uticas) D T &I#&# D ! +UNCI#N$MI NT# ( CUTI"#% 7m !ica a!teraciones de !a ca acidad ara e! ensamiento a+stracto# as como ara !ani"icar# iniciar# secuenciar# monitorizar ( detener com ortamientos com !e&os) Puede mani"estarse or !a inca acidad ara a"rontar situaciones nuevas ( evitar situaciones que requieran e! rocesamiento de in"ormaci%n nueva ( com !e&a) $+$SI$% Puede mani"estarse or di"icu!tades en !a ronunciaci%n de nom+res de su&etos u o+&etos# ( uede evo!ucionar 3acia un em o+recimiento de! !engua&e) /! !engua&e uede ser vago o vaco# con !argos circun!oquios ( uso de t,rminos de re"erencia inde"inida como IcosaJ o Ie!!oJ) /n !as "ases avanzadas !os su&etos ueden enmudecer o resentar un atr%n de !engua&e deteriorado# caracterizado or eco!a!ia - )e&) re etir !o que o(e. o a!i!a!ia - )e&) re etir sonidos o a!a+ras una ( otra vez.) $)&$9I$% Consiste en un deterioro de !a ca acidad de e&ecuci%n de actividades motoras a esar de que !as ca acidades motoras# !a "unci%n sensoria! ( !a com rensi%n de !a tarea a rea!izar est2n intactas) La ca acidad de! aciente en e! uso de o+&etos odra estar deteriorada - )e&) usar un eine. as como !a actividad constructiva de actos motores conocidos - )e&) mover !a mano ara decir adi%s.) /stos d,"icit di"icu!tan e! uso de o+&etos cotidianos o !a rea!izaci%n de actos motores conocidos - )e&) einarse# uti!izar !os cu+iertos# a+otonarse una c3aqueta o medidas +2sicas de 3igiene ersona!.) $'N#SI$% Consiste en !a di"icu!tad ara reconocer e identi"icar o+&etos o ersonas conocidas# a esar de que !a "unci%n sensoria! est, intacta) P)e&) e! su&eto 3a erdido !a ca acidad ara reconocer o+&etos como si!!as o !2 ices) /n ocasiones es inca az de reconocer a sus "ami!iares o inc!uso su ro ia imagen en e! es e&o) *e "orma arecida ueden ser inca aces de identi"icar or e! tacto o+&etos co!ocados en sus manos# )e&) monedas o !!aves)
#tras caractersticas asociadas$ Los su&etos con demencia ueden estar desorientados tem/oro.es/acialmente) /s "recuente !a /o3re7a de intros/ecci0n 2 de :uicio crtico ) Los su&etos ueden tener oca conciencia de !a ,rdida de memoria o de otras anoma!asF ueden 3acer va!oraciones oco rea!istas de sus ca acidades ( 3acer !anes sin tener en cuenta su d,"icit# o desestimar !os riesgos im !icados en a!gunas actividades# )e&) conducir) Tam+i,n sue!en resentar alteraciones conductuales) 1 veces ueden estar desin3i+idos# con +romas ina ro iadas# descuidando e! as ecto ersona! ( !a 3igiene# con "ami!iaridad inde+ida con e'tra4os# ( des reciando !as normas convenciona!es que regu!an e! com ortamiento socia!) 1 veces ueden a arecer en!entecidos o in3i+idos) Tam+i,n son "recuentes !os sntomas ansiosos; de/resivos 2 alteraciones del sue-o ) Tam+i,n !as ideas delirantes# so+re todo de ti o ersecutorio o de er&uicio) /n !as demencias a'ia!es ueden e'istir confa3ulaciones# que retenden re!!enar !as !agunas mn,sicas)
8) /! d,"icit cognoscitivo rovoca un deterioro signi"icativo de !a actividad !a+ora! o socia! ( re resenta una merma im ortante de! nive! revio de actividad) C) /! d,"icit cognoscitivo no a arece e'c!usivamente en e! transcurso de un delirium)
*,"icit de! "uncionamiento e&ecutivo# orientaci%n# &uicio ( memoria) 1"asias# a ra'ias# agnosias)
16n uede matizarse m2s !a c!nica en "unci%n de !os !%+u!os cortica!es rinci a!mente a"ectados -"ronta!# arieta!# tem ora!. o !as com+inaciones de !os mismos -"ronto arieta!# "rontotem ora!.) *e esta "orma odremos 3a+!ar de sndromes es ec"icos$ Sndrome frontal$ 0e caracteriza or una m2s marcada a!teraci%n de !a ersona!idad ( de! com ortamiento socia! -desin3i+ici%n ver+a! ( de! com ortamiento# e'ceso de "ami!iaridad con otros# &ocosidad ueri! moria-# a ata e indi"erencia# "a!ta de motivaci%n.# a!teraciones de !a ca acidad de a+stracci%n# disminuci%n de !a concentraci%n ( !a atenci%n ( de"iciencias de! "uncionamiento e&ecutivo) Sndrome /arietal$ Las !esiones arieta!es dan !ugar a a"asia# a ra'ia# agnosia# disca!cu!ia# agra"ia# anosognosia# roso agnosia# a ra'ia de! vestir# ( trastorno de !a imagen cor ora! -neg!igencia contra!atera!.# adem2s de di"icu!tades visuoes acia!es) Sndrome tem/oral$ Las !esiones tem ora!es ueden dar !ugar tam+i,n a a"asia sensoria!# a!e'ia# agra"ia# di"icu!tades visuoes acia!es# roso agnosia ( 3emisomatognosia) 7gua!mente uede roducirse sndrome amn,sico# trastornos de !a ersona!idad -inesta+i!idad ( agresividad.# des ersona!izaci%n# dis"unci%n se'ua!# ( actividad e i!, tica)
La resentaci%n tem oro arieta! de una demencia cortica! es una de !as resentaciones m2s "recuentes en !os estadios inicia!es de !a en"ermedad de 1!z3eimer# mientras que en !a en"ermedad de Pic@ sue!e roducirse un sndrome "rontotem ora!) Ctros e&em !os de demencias de resentaci%n cortica! son a!gunas demencias vascu!ares ( !a en"ermedad de Creutz"e!dt-Laco+)
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/n cam+io# !a a!teraci%n de !a retenci%n mn,sica es mu( grave ( e! aciente o!vida en ocos momentos sus e' eriencias ( actividades) /! rototi o de estas demencias es !a en"ermedad de Norsa@o"")
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1qu,!!as en !as que s e>iste un dficit cognitivo real roducido or e! trastorno siqui2trico su+(acente# en genera! con un /redominio su3cortical) /s e! caso de !a /seudodemencia de/resiva)
2.! Epidemiolog a
Las ci"ras de reva!encia e incidencia de enden de !a edad) La reva!encia a 1 a4o en su&etos ma(ores de <5 a4os es de! <:-10:# mientras que en ma(ores de K5 a4os se sit6a en e! 20:90:) La demencia m2s reva!ente es !a en"ermedad de 1!z3eimer# que re resenta e! ?5: de todas !as demencias# siendo m2s "recuente en mu&eres) /! segundo ti o de demencia en "recuencia son !as demencias vascu!ares# que su onen un 15: de todos !os casos# siendo m2s "recuente en varones) >a( que recordar que entre un 10: ( un 15: de !os acientes simu!t2neamente una demencia vascu!ar ( una en"ermedad de 1!z3eimer) ueden resentar
/n tercer !ugar en "recuencia se encuentran otros rocesos neurodegenerativos# como !a en"ermedad or cuer os de LeO( con 3asta e! 10: de !os casos) /! resto de demencias re resentan menos de! 9: cada una) >a( que recordar que entre e! 20: ( e! 25: de !as demencias son trata+!es ( reversi+!es# !o cua! 3ace necesario un diagn%stico reciso de estos rocesos)
0e trata de una en"ermedad neurodegenerativa de etio!oga desconocida) Pro+a+!emente !a c!ave neuro ato!%gica de! trastorno son !os de %sitos ami!oideos) /! sistema de neurotransmisi%n m2s a"ectado es e! sistema colinrgico# con una reducci%n de 3asta e! 90: de !as vas co!in,rgicas neurona!es en estos acientes) La ,rdida neurona! en e! n6c!eo +asa! de 5e(nert corre!aciona ositivamente con !a gravedad c!nica de !a en"ermedad) /s ecia!mente en !as demencias ti o 1!z3eimer de inicio tem rano e'iste un com onente "ami!iar) Ctros "actores de riesgo son !a resencia de un sndrome de *oOn# antecedentes de traumatismos cranea!es# ( resencia de a!e!os P? en e! gen que codi"ica !a a o!i o rotena /) La demencia ti o 1!z3eimer se caracteriza or una demencia de INICI# '&$DU$! con un D T &I#&# C#'N#SCITI"# C#NTINU#) /n estadios inicia!es resenta caractersticas de una D M NCI$ C#&TIC$! T M)#&#)$&I T$!# evo!ucionando osteriormente a una demencia g!o+a!) Las a!teraciones de memoria est2n resentes en !as "ases m2s inicia!es ( son su mani"estaci%n m2s "recuente) Ctras a!teraciones cognitivas inc!u(en !a a"ectaci%n de! !engua&e# con !a resencia de a"asias# a ra'ias ( agnosias) Los trastornos de !a conducta a arecen 3a+itua!mente en estadios intermedios ( avanzados# ( constitu(en !a "uente de estr,s m2s im ortante ara e! cuidador) 0ue!en dar !ugar en muc3as ocasiones a! rimer contacto con e! sistema sanitario) Pueden mani"estarse como inquietud# agresividad# deam+u!aci%n err2tica# desin3i+ici%n# a!teraciones en e! com ortamiento a!imentario# etc)
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Las a!teraciones senso erce tivas ( !as ideas de!irantes sue!en a arecer en estadios intermedios ( no en !os avanzados) 0ue!e tratarse de de!irios aranoides ( autorre"erencia!es) Pueden a arecer sntomas de resivos# so+re todo en estadios inicia!es cuando a6n 3a( conciencia de en"ermedad# ( en este sentido ueden considerarse como una reacci%n sico!%gica a !a en"ermedad) >a+itua!mente se trata de cuadros de resivos menores cu(a "recuencia disminu(e a medida que !a en"ermedad rogresa) C&IT &I#S DI$'NSTIC#S DSM.I"$ 1) Criterios de demencia -ver antes.) 8) /! curso se caracteriza or un inicio gradua! ( un deterioro cognoscitivo continuo) C) Los d,"icit cognoscitivos no se de+en a ninguno de !os siguientes "actores$ a) Ctras en"ermedades de! sistema nervioso centra! que rovocan d,"icit de memoria ( cognoscitivos - )e&) en"ermedad cere+rovascu!ar# en"ermedad de Par@inson# corea de >untington# 3ematoma su+dura!# 3idroce"a!ia normotensiva# tumor cere+ra!.) +) /n"ermedades sist,micas que ueden rovocar demencia - )e&) 3i otiroidismo# de"iciencia de 2cido "%!ico# vitamina 812 ( niacina# 3i erca!cemia# neuros"i!is# in"ecci%n or =7>.) c) /n"ermedades inducidas or sustancias) resencia de otro trastorno de! /&e 7 - )e&)
Puede considerarse un su+ti o de 7nicio tem rano ( otro de 7nicio tardo# con e! unto de corte situado en !os <5 a4os) N U&#IM$' N$ La T1C cranea! muestra en estos acientes una atro"ia cortica! g!o+a! - or otra arte tam+i,n "recuente en e! enve&ecimiento norma!. o de redominio tem ora!) /stos 3a!!azgos son oco es ec"icos# or !o que !a uti!idad de !a T1C no es en e! diagn%stico ositivo de en"ermedad de 1!z3eimer sino en e! diagn%stico di"erencia! de otras causas de demencia) 7gua!mente es 6ti! ara e! seguimiento evo!utivo de !a demencia una vez diagnosticada) La E5N es 6ti! ara diagnosticar otros ti os de demencia ara !os que !a T1C tiene una eor reso!uci%n de imagen) /n concreto !as que a"ectan a rocesos vascu!ares de eque4os vasos o !a a"ectaci%n de !a sustancia +!anca) La 0P/CT s uede considerarse una rue+a diagn%stica ositiva) 5uestra un atr%n caracterstico de disminuci%n de! "!u&o sanguneo tem oro arieta! +i!atera!# 3a+itua!mente sim,trico# o de redominio izquierdo) Por 6!timo# !a P/T muestra un 3i ometa+o!ismo tem oro arieta! en "ases inicia!es# que se e'tiende a! c%rte' re"ronta! con"orme !a en"ermedad rogresa) 0in em+argo no es una t,cnica e'tendida en !a r2ctica c!nica)
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Como en otras demencias de! !%+u!o "ronta!# !a en"ermedad de Pic@ se caracteriza c!nicamente or iniciarse con cam+ios de ersona!idad# deterioro de !as 3a+i!idades socia!es# em+otamiento emociona!# desin3i+ici%n de! com ortamiento ( anoma!as !!amativas de! !engua&e) 1 medida que avanza e! curso de !a en"ermedad se resentan di"icu!tades de memoria# a ra'ia ( otros sntomas de demencia) Pueden 3acerse atentes re"!e&os rimitivos -ca+eceo# c3u eteo# agarramiento.) Cuando !a demencia rogresa uede acom a4arse de a ata ( agitaci%n intensa) La imagen estructura! cere+ra! -T1C ( E5N. reve!a de "orma t ica atro"ia redominantemente "ronta! (Qo tem ora!# ( !a imagen "unciona! -0P/CT. uede !oca!izar un d,"icit "!u&o sanguneo "rontotem ora!) Con "recuencia e! trastorno se mani"iesta entre !os 50 ( <0 a4os)
1?
0in em+argo m2s de! 25: resentan cuadros c!nicos at icos# ( !a en"ermedad s%!o uede con"irmarse or +io sia o auto sia) Puede resentarse a cua!quier edad en !os adu!tos# aunque !o m2s t ico es entre !os ?0-<0 a4os) /! 5:-15: tiene un com onente "ami!iar)
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1<
2.$ E#ploracin
8<D<1 >/loraci0n /sico/atol0gica
M M#&I$ La ca acidad ara a render in"ormaci%n nueva uede va!orarse dando a! aciente una !ista de a!a+ras ara que !as a renda$ ca acidad de registro$ se ide a! su&eto que re ita !a !ista de a!a+ras ca acidad de retenci%n ( recuerdo$ se ide a! su&eto que recuerde !a in"ormaci%n des u,s de un !igero retraso de unos minutos ca acidad de reconocimiento$ se !arga !ista) ide a! su&eto que reconozca !as a!a+ras de una
1;
La memoria a !argo !azo uede ser e'aminada reguntando a! su&eto si recuerda in"ormaci%n ersona! o materia! que encuentre de inter,s - )e&) o!tica# de ortes# entretenimiento.) /s 6ti! determinar a trav,s de! su&eto ( !os in"ormantes e! im acto de !as a!teraciones de !a memoria en !a actividad de! su&eto - )e&) ca acidad ara e! tra+a&o# ir de com ras# cocinar# agar "acturas# vo!ver a casa sin 3a+erse erdido.) La C$)$CID$D )$&$ !$ $HST&$CCIN se e'amina simi!itudes o di"erencias entre a!a+ras a"ines) idiendo a! su&eto que encuentre
Para e! e'amen de !a +UNCIN ( CUTI"$ se ide a! su&eto que cuente 3asta 10# que recite e! a!"a+eto# que reste una serie de n6meros de siete en siete# que nom+re tantos anima!es como sea osi+!e en un minuto# o que di+u&e una !nea continua a +ase de a!ternar dos !etras) /s tam+i,n 6ti! determinar e! im acto de !a a!teraci%n en !a vida diaria de! su&eto - )e&) ca acidad ara e! tra+a&o# !ani"icaci%n de actividades ( resu uestos.) /! ! N'U$( se e'aminar2 reguntando a! su&eto nom+res de o+&etos de !a 3a+itaci%n - )e&) cor+ata# vestido# des ac3o# !2m ara. o artes de! cuer o - )e&) nariz# +ar+i!!a# 3om+ro.# 3aci,ndo!e seguir %rdenes -Ise4a!e !a uerta ( !uego !a mesaJ. o re itiendo "rases) Las a!teraciones de !as 6$HI!ID$D S M#T#&$S se e'aminan idiendo a! su&eto que e&ecute "unciones motoras - )e&) mostrando c%mo se !im ia !os dientes# co iando "iguras tridimensiona!es - ent2gonos entre!azados-# ensam+!ando cu+os# o 3aciendo con a!i!!os "iguras de acuerdo con mode!os es ec"icos.) Las $'N#SI$S se e'aminan idiendo a! su&eto que reconozca o+&etos "ami!iares -no con"undir con anomias di"icu!tades ara recordar e! nom+re de !os o+&etos.)
8<D<8
>/loraciones /sicomtricas
Las e' !oraciones sicom,tricas so+re !as "unciones cognoscitivas sirven ara con"irmar e! deterioro cuanti"icar e! deterioro distinguir !a !oca!izaci%n de !as !esiones contro!ar !a evo!uci%n)
>a( rue+as dedicadas a !a eva!uaci%n de "unciones concretas# ( +ateras que com+inan varias de esas rue+as individua!es ara o+tener una eva!uaci%n genera! de todo e! "uncionamiento cognoscitivo) Las 3ateras neuro/sicol0gicas genera!es ro orcionan una in"ormaci%n muc3o m2s com !eta# ero tienen e! inconveniente de requerir muc3o tiem o ( ersona! es ecia!izado ( entrenado ara su a !icaci%n) Por tanto su uso en !a r2ctica est2 todava !e&os de! que sera desea+!e) Como a!ternativas odemos uti!izar en !a c!nica una serie de instrumentos de eva!uaci%n m2s senci!!os) /! m2s "recuentemente uti!izado es e! Mini E#amen Cognosciti&o 'MEC( # que eva!6a varios as ectos de! deterioro cognoscitivo) /s un instrumento v2!ido ( "ia+!e en !a detecci%n de demencias# aunque e! diagn%stico de+e va!orarse m2s ro"undamente con osterioridad con entrevistas diagn%sticas) /ntre !as entrevistas diagn0sticas destaca e! Geriatric Mental State, que se usa ara e! diagn%stico de demencia ( otros trastornos siqui2tricos en e! anciano ( que genera diagn%sticos C7/-10# ( !a Cambridge Mental Disorder of the Elderly Examination o CAMDEX)
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$naltica 3Isica$ o o o >emograma com !eto# =0D) Bunci%n tiroidea# "unci%n 3e 2tica# vitamina 812# 2cido "%!ico# ca!cio# ceru!o !asmina o co+re s,ricos# e!ectro!itos# g!ucosa# urea# "unci%n rena!) Com !emento# anticuer os antinuc!eares# sero!oga !u,tica adem2s en a!gunos casos test =7> ( concentraciones !asm2ticas de "2rmacos que est, tomando e! aciente)
E' t%ra') ') /s aconse&a+!e# dado su +a&o coste# racticar!o de rutina# aunque sus resu!tados no sean conc!u(entes) /n demencias degenerativas ( seudodemencias acostum+ra a ser norma!# mientras que ueden e'istir a!teraciones en !a en"ermedad de Creutz"e!dtLa@o+ -ondas agudas aro'sticas.# en rocesos e' ansivos -ondas "oca!es !entas. ( en cuadros meta+%!icos# t%'icos o in"!amatorios -!enti"icaci%n genera! de! trazado.) T$C# &MN cranea!es) Tam+i,n es aconse&a+!e racticar!as de rutina) 0ervir2n ara descartar tumores# 3ematomas# 1=C# edema# 3idroce"a!ia# esc!erosis m6!ti !e o !esiones cere+ra!es isqu,micas m6!ti !es) /n !as demencias degenerativas sue!en o+servarse signos de atro"ia cortica! -di!ataci%n de surcos ( ventrcu!os.# ero con oca corre!aci%n con !a c!nica ( escasa uti!idad diagn%stica) /! S) CT descu+re reducciones de! meta+o!ismo en zonas cortica!es# siendo 6ti! ara e! diagn%stico de di"erentes demencias degenerativas)
2.) %ratamiento
/! tratamiento de !as demencias de+e ser siem re mu!ti"actoria! ( de+e inc!uir todos ( cada uno de !os siguientes as ectos$
co!in,rgica se +asa en uti!izar medicamentos que in3i+an e! meta+o!ismo de !a 1C3 or !a enzima aceti!co!inesterasa -IN6IHID#& S D !$ $C TI!C#!IN ST &$S$ .) 1ctua!mente comercia!izados$ Done/e7ilo -AriceptR.) &ivastigmina -ExelonR# PrometaxR.) 'alantamina - eminylR.)
/stos "2rmacos 3an demostrado e"icacia c!nica en !a me&ora de !a cognici%n# e! "uncionamiento socia! ( !a conducta en acientes a"ectos de en"ermedad de 1!z3eimer !eve ( moderada) 1dem2s# !os estudios actua!es a o(an que esta e"ectividad odra e'tenderse a otros ti os de demencias - )e&) demencia con cuer os de LeO(# demencia vascu!ar o demencia mi'ta# demencia en !a en"ermedad de Par@inson.) Los e"ectos adversos m2s "recuentes con cua!quiera de e!!os son v%mitos ( diarreas# mareo con signos vegetativos acom a4antes e insomnio) /st2n contraindicadas re!ativamente en acientes con sndrome de! n%du!o sinusa! o a!teraciones de !a conducci%n cardiaca# asma o /PCC# u!cus g2strico o duodena!# riesgo de o+strucci%n urinaria ( e i!e sia) *e+e evitarse !a uti!izaci%n con "2rmacos antico!in,rgicos) Ctro "2rmaco uti!izado es !a Memantina -AxuraR# EbixaR.) /s un "2rmaco antig!utamat,rgico -antagonista de! rece tor N5*1 N-meti!-*-as artato.# reduciendo e! da4o neurona! rovocado or e! g!utamato) La memantina est2 indicada en !a demencia ti o 1!z3eimer moderada ( grave) Con este "2rmaco se o+tiene una me&ora de !a conducta -menor agitaci%n. ( de !as ca acidades cognitivas ( "unciona!es)
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domici!iaria.# tanto ara organizar e! tratamiento g!o+a! ( es ec"ico de! caso como ara dar e! so orte necesario a !a "ami!ia o cuidadores) /! r,gimen de 3os ita! de da es 6ti! ara e"ectuar eva!uaciones cuidadosas de! esta+!ecer !os rogramas tera ,uticos es ec"icos) aciente (
/! ingreso 3os ita!ario de+e ser restringido a! m2'imo orque en s roduce com !icaciones de+idas rinci a!mente a !as di"icu!tades ada tativas de estos en"ermos# que a! erder sus re"erencias de orientaci%n ( a"ectivas se muestran m2s con"usos ( a 2ticos ( tienden a a+andonar o erder sus recarios recursos) *e+en onerse en marc3a diversas tera ias ( t,cnicas de intervenci%n$ Tera ias ocu aciona!es con estimu!aci%n socia!# que 3a de ser ermanente (a que no 3a( retenci%n de! a rendiza&e) Tera ias de orientaci%n de !a rea!idad) T,cnicas conductua!es inquietud# etc).) ara e! tratamiento de ro+!emas es ec"icos -incontinencia#
Crganizaci%n de 3orarios ( 32+itos que im idan !a desorientaci%n) Ati!izaci%n de ictogramas ara se4a!izar !os es acios de !a casa)
1dem2s 3a( que rocurar evitar !os cam+ios de vivienda# evitar !os cam+ios de cuidador# instaurar 3orarios de e!iminaci%n ara a!iar !a incontinencia# ro orcionar una a!imentaci%n adecuada a !as osi+i!idades rea!es -masticaci%n# dis"agia# estre4imiento# desnutrici%n.# dar a! aciente !as rendas de vestir siem re en e! mismo orden ara conseguir que se vista so!o# recomendar e&ercicio "sico adecuado a !as osi+i!idades - aseos# cam+ios ostura!es# gimnasia activa Q asiva.# +rindar!e un contacto a"ectivo adecuado a !as osi+i!idades de erce ci%n# tono de voz# caricias# ( mantener !a re!aci%n "ami!iar ( socia!)
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= Sndrome amnsico
3.1 Descripcin sindrmica
Los su&etos con un sndrome amn,sico tienen un D T &I#&# de la M M#&I$ de "orma !o su"icientemente grave como ara rovocar un deterioro de !a actividad !a+ora! o socia!) 0in em+argo ! & ST# D +UNCI#N S C#'N#SCITI"$S ST5N )& S &"$D$S # !o que !o di"erencia de! delirium ( !a demencia) /! deterioro de !a memoria se mani"iesta siem re or un deterioro de !a ca acidad ara a render in"ormaci%n nueva -amnesia anter%grada.) 1dem2s sue!en tam+i,n e'istir ro+!emas ara recordar acontecimientos asados o in"ormaci%n a rendida reviamente -amnesia retr%grada.) Lo que no e'iste es una a"ectaci%n de !a ca acidad de atenci%n# or !o que e! su&eto uede# )e&)# re etir de "orma inmediata una secuencia de in"ormaci%n) Caractersticas asociadas$ *urante !os estados inicia!es de! trastorno es "recuente !a confa3ulaci0n# a menudo evidenciada or !a narraci%n de acontecimientos imaginarios que ersiguen !!enar !as !agunas mn,sicas# ero tiende a desa arecer con e! tiem o) La amnesia uede dar !ugar a desorientaci0n tem/oroes/acial# desorientaci%n auto squica) ero es rara !a
1 !a ma(ora de su&etos con trastorno amn,sico grave !es falta la ca/acidad de :uicio ara reconocer su d,"icit de memoria ( ueden negar e' !citamente !a resencia de su grave deterioro# a esar de !a evidencia en contra) /sta "a!ta de ca acidad de &uicio uede !!evar a acusaciones a !os dem2s o en casos e'ce ciona!es a !a agitaci%n) 1!gunos individuos reconocen que tienen un ro+!ema ( a arentan que no !es concierne) Puede 3a+er a!gunas alteraciones emocionales# como a ata# "a!ta de iniciativa ( "ragi!idad emociona!) Los su&etos ueden mostrarse su er"icia!mente amistosos ( agrada+!es# ero resentan una e' resividad a"ectiva estrec3ada o o+re) Con "recuencia !a amnesia g!o+a! transitoria con"iere a !os individuos que !a adecen una a ariencia de er !e&idad ( aturdimiento)
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/'iste !a !!amada $mnesia disociativa) Las di"erencias se centran en que en e! trastorno amn,sico !a causa son !os e"ectos "isio!%gicos directos de una en"ermedad m,dica o e! consumo de sustancias mientras que en !a amnesia disociativa !a causa es sic%gena) 1dem2s c!nicamente !a amnesia disociativa no sue!e resentar un d,"icit de! a rendiza&e ( de! recuerdo de in"ormaci%n nueva# sino que !os su&etos resentan una inca acidad circunscrita ara recordar contenidos de natura!eza traum2tica o estresante) Por 6!timo uede ser di"ci! distinguir!o de !a Simulaci0n ( de! Trastorno facticio) /n estos casos !as rue+as sistem2ticas de memoria dan resu!tados inconsistentes)
9. una amnesia anter%grada que a+arca de unas 3oras a !os meses siguientes a !a recu eraci%n de !a conciencia) Los acientes que tienen una amnesia en curso muestran un am !io erodo de amnesia retr%gradaF a medida que van recu erando !a 3a+i!idad ara nuevos a rendiza&es# e! erodo de amnesia retr%grada se va reduciendo 3asta restar 6nicamente un +reve erodo de a!teraci%n que se reduce a !os segundos o minutos anteriores a! momento de !a !esi%n)
2?
=<A<= #tras lesiones en estructuras diencefIlicas 2 de la 7ona medial del l03ulo tem/oral
/! sndrome amn,sico uede ser consecuencia de otras en"ermedades m,dicas que causan !esiones en estructuras dience"2!icas ( de !a zona media! de! !%+u!o tem ora! - )e&) cuer os mami!ares# 3i ocam o# "%rni'.# como es e! caso de 3eridas de +a!a# intervenciones quir6rgicas# radiaciones# 3i og!ucemias re etidas# ano'ia cere+ra!# a!gunos tumores# in"arto de !a arteria cere+ra! osterior ( ence"a!itis or 3er es sim !e) La ato!oga +i!atera! es m2s "recuente# ero e! d,"icit uede rovenir de !esiones uni!atera!es) 7gua!mente uede ser consecuencia de crisis e i!, ticas# e isodios isqu,micos# o e! denominado S*ND&#M D $MN SI$ '!#H$! T&$NSIT#&I$ # t ico de en"ermedades cere+rovascu!ares ( ato!oga verte+ro+asi!ar) /ntre !os medicamentos se4a!ados como causantes de trastornos amn,sicos se inc!u(en anticonvu!sivantes ( metotre'ato intrateca!) /ntre !os t%'icos que rovocan amnesia se inc!u(en e! !omo# e! mercurio# e! mon%'ido de car+ono# !os insecticidas organo"os"atados ( !os diso!ventes industria!es) Tam+i,n or tera ia e!ectroconvu!siva)
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