REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXVI (588) 135-139; 2009

OTORRINOLARINGOLOGIA

COLESTEATOMA
(Revisin Bibliogrfica)

Xiomara Arias Gonzlez* Marcela Gmez Caravaca**

SUMMARY
Cholesteatoma in a middle ear disease characterized by the presence of stratified keratinized epithelium within the cavities of the middle ear. It is benign with destructive behavior. The pathogenesis of its formation is multifactorial. Several theories try to explain their pathogenesis. They are classified according to its origin in congenital and acquired. Cholesteatomas can be asymptomatic or to pronounce with hearing loss and otorrhea. The opportune diagnosis and treatment diminish risk of complications. The treatment is surgical.

ANTECEDENTE HISTRICO: El trmino colesteatoma fue acuado por primera vez en 1838 por Johannes Mller para describir una neoplasia. Sin embargo la estructura que hoy se conoce como colesteatoma no es una neoplasia, aunque comparte ciertas caractersticas como la capacidad de ser recurrente y potencialmente peligrosa para el paciente (8) Cruvelhier lo denomin tumor perlado en razn a su aspecto blanco nacarado (14) DEFINICIN: El colesteatoma es una enfermedad del odo medio, es un tumor de tejido epidrmico que crece en el interior y no se puede eliminar

hacia el exterior. En trminos sencillos y comprensibles hay que imaginarse que la descamacin normal de la piel del odo, en lugar de drenar hacia fuera, se acumula hacia adentro. Es benigno, pero su comportamiento es destructivo (3). En condiciones normales, el conducto auditivo externo (CAE) es la nica parte del cuerpo donde la piel no es totalmente superficial, ello le confiere caractersticas propias como es la inclusin de epitelio queratinizante que en condiciones patolgicas, puede estar presente en el odo medio, siendo incapaz de drenar al exterior la descamacin queratnica. El trmino colesteatoma designa una enfermedad caracterizada por su comportamiento seudotumoral, capaz de destruir el hueso y de

* Mdico General, Area de Salud Alajuela Norte. ** Mdico General, Coordinadora Ebais Tirrases, Curridabat

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provocar graves complicaciones hasta en un 22% de los pacientes. Por esto algunos autores lo denominan como otitis media crnica supurativa peligrosa o agresiva (14). El crecimiento en la hendidura del odo medio de piel de todos sus capas en las que el estrato germinativo basal est en contacto con las paredes seas de las cavidades neumticas, mientras que su epitelio queratnico superficial se descama como clulas necrosadas, que constituyen la matriz central de la tumoracin. La acumulacin de sta matriz habitualmente imposible de expulsar por el fondo de saco recubierto de piel que constituye el colesteatoma tico, va agrandndose progresivamente y destruyendo al hueso circundante, bien sea por presin y necrosis avascular, o bien sea por accin de determinados fermentos (colagenasas) producidas por la capa basal. El trmino colesteatoma es universalmente aceptado, aunque sera ms indicada la denominacin queratoma, propuesta por Schucknecht (10). El acmulo anormal de epitelio escamoso queratinizado se puede ubicar en odo medio, epitmpano, mastoides pex petroso, presenta un crecimiento independiente, reemplazando mucosa de odo medio normal, y reabsorbiendo tejido seo (1).

Congnito Adquirido Los cuales a su vez se pueden dividir en primarios y secundarios. Congnito: Presenta restos epiteliales de origen embrionario, existentes en el odo, con membrana timpnica ntegra, en ausencia de antecedentes de supurativos. Se piensa que surgen de involuciones embrionarias o restos de clulas epiteliales. stos restos se encuentran detrs de una membrana timpnica intacta, no tienen continuidad con el conducto auditivo externo y no se reconocen factores etiolgicos como perforaciones de membrana timpnica o historia previa de infecciones en el odo. stos a su vez se clasifican segn su localizacin en el hueso temporal pudiendo localizarse en la pirmide petrosa, mastoides u odo medio. Levenson y Michaels en 1989 mencionaron una serie de criterios para el diagnstico clnico de colesteatoma congnito: 1. Masa blanca medial a la membrana timpnica. 2. Pars flcida y tensa de aspecto normal. 3. Sin historia de otorrea o perforaciones 4. Ausencia de antecedentes de procedimientos quirrgicos otolgicos. 5. Antecedente de otitis media aguda no es criterio de exclusin(1) Adquirido: Se origina a partir de u bolsillo de retraccin y son de los ms

frecuentes observados en la prctica clnica. Generalmente involucran la regin del tico y se originan a partir de la pars flcida. Sade y Halevy en 1985 descubrieron cuatro etapas de la retraccin timpnica en relacin a la pars tensa: 1. Membrana retrada 2. Retraccin contacta la apfisis larga del yunque 3. Atelectasia timpnica 4. Otitis media adhesiva En relacin a la pars flcida, Tos y Pousen clasificaron las retracciones en: Grado I: Retraccin hacia el cuello del martillo, pero sin tocarlo. Grado II: Retraccin que contctale cuello del martillo. Grado III: Retraccin que sobrepasa el annulus seo, con fondo visible. Grado IV: Reabsorcin del annulus seo con retraccin que llega a la cabeza del martillo. En el bolsillo de retraccin profundo la queratina no migra normalmente, acumulndose. Son stos bolsillos de retraccin los considerados como precursores de colesteatoma (3)

PATOGNESIS
Existen diferentes teoras que han tratado de explicar la formacin del colesteatoma, ninguna ha logrado justificarla. Teora metaplsica: se basa en la presencia de metaplasia escamosa en cavidades del odo medio (14) Los defensores de esta teora

CLASIFICACIN:
Segn la etiologa el colesteatoma se ha clasificado en:

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se basan en estudios que han encontrado epitelio escamoso formador de queratina en el odo medio (9) Esta teora no ha sido ampliamente aceptada (4) Teora congnita: descrita en 1930 por Corner, trata de explicar el origen del tejido epitelial queratinizante directamente a partir de restos embrionarios del epitelio escamoso (14). Estas dos teoras previas explican casos de colesteatoma con membrana timpnica intacta y sin antecedentes de infeccin tica. Teora migratoria: la formacin de colesteatoma secundario a la perforacin timpnica como consecuencia de una otitis media necrotizante y a la invasin del odo medio por epitelio escamoso procedente del conducto auditivo externo (14). Teora de la invaginacin: sugerida en 1890 por Bezold, explica el 90% de los casos de colesteatoma tico. Se produce una insaculacin progresiva de la piel del conducto auditivo interno hacia el odo medio (14). Teora del crecimiento papilar: descrita por Redi en 1957, sugiere que la formacin de colesteatoma se da a partir de los conos epidrmicos que se producen por irritacin de la cara interna de la membrana timpnica (14) Teora de la implantacin: colesteatoma desarrollado despus de un traumatismo accidental o quirrgico, se introducen clulas epiteliales queratinizantes en lugares donde existe mucosa (14) Esta teora es aceptada, sin

embargo, es extremadamente rara (7). Recientemente, Sudhoff y Tos propusieron una combinacin de las teoras de invaginacin y la congnita como una explicacin a la formacin de la bolsa de retraccin (11,13)

PRESENTACIN CLNICA
Los sntomas clsicos del colesteatoma son: 1. Supuracin permanente o intermitente del odo. 2. Mal olor del odo 3. No se produce fiebre 4. Generalmente no produce dolor 5. Puede que exista o no hipoacusia. La otitis crnica supurativa colesteatomatosa se manifiesta principalmente por supuracin mal oliente, ftida, a menudo poco abundante, puede incluso manifestar su mal olor sin llegar a exteriorizarse. Cuando el colesteatoma no est infectado, ste sntoma no se presenta. El paciente puede dar poca importancia a la otorrea y tardar meses en consultar. Podra haber una hipoacusia, cuya intensidad es variable, que puede o no guardar relacin con el grado de invasin de la lesin.La sintomatologa es escasa y preocupa poco al paciente, a veces, el tejido de granulacin sangra y es motivo de consulta (8) Inicialmente la hipoacusia suele ser conductiva, pero podra hacerse sensorial si se han instaurado complicaciones labernticas. En

ocasiones el mismo colesteatoma puede actuar como transmisor de las vibraciones sonoras, siendo la audicin normal. Los acfenos estn presentes en casos de prdidas auditivas importantes, pero no sistemticamente, y en caso de invasin del laberinto da lugar a vrtigo, debido a la existencia de grmenes de contacto con la membrana de la ventana redonda (laberintitos serosa) o a la erosin del laberinto seo. No suele existir dolor, cuando aparece puede ser debido a la infeccin de la piel del conducto auditivo externo, macerado por las secreciones infectadas.

EXPLORACIN:
La exploracin clnica muestra un tmpano con una perforacin situada en la pars flcida abierta, a travs se la cual es posible ver salir la supuracin o las escamas blanquecinas del colesteatoma. ( Figura 1). Presencia de una perforacin marginal de la pars tensa, generalmente en los cuadrantes posteriores. En casos ms avanzados muestran una destruccin casi total de la membrana timpnica con presencia de detritos epiteliales, generalmente mezclados con supuracin amarillenta o verdosa y cmulos de cerumen (2). La evolucin del colesteatoma es irreversible y conduce a complicaciones dentro del hueso temporal y hacia el endocrneo. La sordera de conduccin es la complicacin ms frecuente del

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colesteatoma, ocurre en 30% de los pacientes, se produce por la erosin de la cadena osicular (2). Dentro de las complicaciones intratemporales se encuentran: laberintitis circunscrita o global y la parlisis facial. Las complicaciones intracraneales son: meningitis, tromboflebitis, abscesos extradurales, subdurales o dentro del parnquima cerebral o cerebeloso.

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Figura 1: Presencia de piel (epitelio plano pluriestraticado queratinizado) En zona donde normalmente no se encuentra.

DIAGNSTICO:
Audiometra: No hay criterio vlido sobre el grado de prdida auditiva y su paralelismo con las lesiones (12). La hipoacusia de conduccin que determine la audiometra, depender de la ubicacin y expansin del proceso. Cualquier hipoacusia neurosensorial detectada, puede indicar erosin del peasco o tambin puede ser de otro origen (8). Estudios radiolgicos: La radiologa convencional en tiempos pasados con proyecciones de Schuller, Chauss III, transorbitaria de Guillen, y con TAC en la actualidad, con proyecciones coronal y axial, permiten delimitar la extensin de las erosiones seas y plantear la intervencin quirrgica. Existe consenso en que el diagnstico no se hace mediante estudios

radiolgicos, sino a travs de la observacin clnica. Adicionalmente, las tcnicas actuales no permiten diferenciar los cuadros cicatriciales antes o luego de la ciruga. La RM es til ante la sospecha de invasin por el colesteatoma de la cavidad endocraneana (12)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Se debe establecer diagnstico diferencial con procesos crnicos supurativos (otitis media crnica supurativa benigna, meningitis granulosa, carcinoma del odo medio infectado) y con afecciones que cursan con deformacin atical (bolsa de retraccin con colesteatoma). Adems, con sordera de transmisin, parlisis facial, timpanoesclerosis y

disfuncin de la trompa de Eustaquio. El tratamiento del colesteatoma es quirrgico y busca el restablecimiento de las condiciones normales. Los objetivos de la ciruga del colesteatoma son: 1. Eliminar la formacin colesteatomatosa y evitar su recidiva. 2. Controlar la sobreinfeccin. 3. Recuperacin funcional de la prdida auditiva. El procedimiento quirrgico depende de la naturaleza y extensin de la enfermedad, complicaciones existentes, neumatizacin mastoidea, disfuncin de trompa de Eustaquio y estado de audicin de ambos odos. Los procedimientos quirrgicos incluyen aticotoma, mas-toidectoma simple, timpanomastoidectoma cerrada

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(preservacin de la pared) o abierta (sin preservacin).

CONCLUSIN
El mecanismo exacto o la patognesis del colesteatoma no estn claramente identificados, sin embargo, se conoce que es una enfermedad benigna pero su evolucin es muy agresiva. El xito del manejo de la enfermedad consiste en tener conocimiento bsico de las caractersticas anatmicas y funcionales del odo medio, as como una buena historia clnica y examen otolgico cuidadoso ya que el diagnstico se hace por clnica bsicamente, y los estudios de gabinete solo nos delimitan las lesiones para el procedimiento quirrgico y nos indican complicaciones endocraneanas. La evaluacin cuidadosa y exhaustiva y un diagnstico temprano y tratamiento oportuno podran prevenir las complicaciones y preservar la audicin. El tratamiento quirrgico

busca el restablecimiento de las condiciones normales y evitar las recidivas.

RESUMEN:
El colesteatoma en una enfermedad del odo medio caracterizada por la presencia de epitelio estratificado queratinizante dentro de las cavidades del odo medio.

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