MANUAL

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Neuropsicologa

Roger Gil
Professeur de Neurologie
la Facult de Mdecine
et de Pharmacie de Poitiers

4. edicin

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NDICE DE CAPTULOS
Prefacio ...................................................................................................................

XI

Abreviaturas ........................................................................................................

XIII

ELEMENTOS PROPEDUTICOS DE NEUROPSICOLOGA .........

Neuronas y actividad elctrica ....................................................................

Neuronas y neurotransmisores ...................................................................

Los tres encfalos..........................................................................................

Crtex y reas de Brodmann.......................................................................

Bases neuroanatmicas................................................................................

Especializacin hemisfrica.........................................................................

Atencin y vigilancia ....................................................................................

10

Examen neuropsicolgico ............................................................................

12

AFASIAS .....................................................................................................

20

Lenguaje........................................................................................................
Organizacin estructural del lenguaje (21). Lenguaje y humanidad (23).
Ontogenia del lenguaje (24). Organizacin neuroanatmica del lenguaje (24).

21

Afasias ...........................................................................................................
Modalidades del examen (27). Formas clnicas de las afasias (38). Etiologa y pronstico (50).

27

TRASTORNOS DE LA ESCRITURA:
AGRAFIAS E HIPERGRAFIAS ...............................................................

58

Agrafias.........................................................................................................
Semiologa de las agrafias (59). Aportacin de la neuropsicologa cognoscitiva (63).

59

Hipergrafias..................................................................................................
Semiologa de las hipergrafias (65).

65

ALEXIAS ......................................................................................................

68

Variedades anatomoclnicas de las alexias .................................................

68

Aportacin de la neuropsicologa cognoscitiva..........................................

Alexias centrales (70). Alexias perifricas (72).

70

APRAXIAS ..................................................................................................

73

Apraxia ideomotora .....................................................................................

73

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VI

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ndice de captulos

Apraxia ideatoria .........................................................................................

76

Apraxia melocintica y apraxia cinestsica:

dos variedades de apraxia motora? ..........................................................

77

Apraxia constructiva....................................................................................

80

Apraxia del vestido.......................................................................................

83

Apraxia de la marcha...................................................................................

84

Apraxia bucofacial .......................................................................................

84

Apraxias palpebrales ...................................................................................

85

Mano(s) extraa(s) .......................................................................................

86

ACALCULIAS .............................................................................................

88

Acalculias afsicas y dficit de comprensin

y produccin oral de nmeros .....................................................................
Alexias y agrafias para cifras y nmeros (88). Trastornos de comprensin y produccin oral de nmeros (90).

88

Acalculias espaciales ....................................................................................

90

Anaritmtica.................................................................................................

91

CEGUERA CORTICAL Y AGNOSIAS VISUALES ............................

96

Ceguera cortical ...........................................................................................

Descripcin semiolgica (96). Etiologa y pronstico (97).

96

Agnosias visuales ..........................................................................................

Agnosias visuales de objetos (98). Agnosias de los colores (107).

97

Sndrome de Riddoch y la acinetopsia........................................................

108

Prosopagnosia...............................................................................................

109

Prosopagnosias asemnticas........................................................................

111

Metamorfosias de las caras..........................................................................

113

Sndrome de Balint.......................................................................................

113

AGNOSIAS ESPACIALES .......................................................................

118

Trastornos de la percepcin espacial..........................................................

Desorientacin visual de Holmes y Horrax (118). Ataxia y agnosia del
espejo (119).

118

Trastornos del manejo de los datos espaciales

y de la orientacin topogrfica ....................................................................
Negligencia espacial unilateral (120). Planotopocinesia de Pierre Marie
(120). Prdida de memoria topogrfica o desorientacin espacial (121).
Tentativa de sntesis y de clasificacin de la desorientacin topogrfica (122).

120

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Pgina VII

ndice de captulos

10

11

12
13

VII

NEGLIGENCIAS UNILATERALES ........................................................

124

La negligencia espacial unilateral y su contexto semiolgico ...................

Descripcin clnica (124). Otras manifestaciones de la heminegligencia
y problemas asociados (126). Localizaciones de las lesiones (127).

124

Negligencia motora ......................................................................................

132

TRASTORNOS DEL ESQUEMA CORPORAL

O ASOMATOGNOSIA ...........................................................................

136

Alteraciones unilaterales de la somatognosia ............................................

Sndrome de preocupacin aguda (sobre el hemicuerpo) izquierdo
(137)

136

Alteraciones bilaterales de la somatognosia...............................................

Sndrome de Gerstmann (137). Autotopoagnosia y heterotopoagnosia
(138). Asimbolia al dolor (138).

137

SORDERAS CORTICALES Y AGNOSIAS AUDITIVAS..................

140

Resumen neurofisiolgico y neuropsicolgico de las vas auditivas .........

140

Hemianacusia y sordera cortical.................................................................

141

Agnosias auditivas........................................................................................
Agnosias auditivas aperceptiva y asociativa (142). Agnosias selectivas
(o relativamente selectivas) (143).

142

AGNOSIAS TCTILES ............................................................................

148

Una o varias astereognosias?.....................................................................

148

Anomias tctiles............................................................................................

150

NEUROPSICOLOGA DEL LBULO FRONTAL ..............................

152

Personalidad frontal ....................................................................................

154

Concepto de programacin aplicado a los movimientos ...........................

156

Trastornos de las actividades perceptivas visuales....................................

156

Lbulo prefrontal y atencin.......................................................................

157

Lbulo prefrontal y memoria......................................................................

158

Lbulo prefrontal y flexibilidad mental .....................................................

160

Lbulo prefrontal y resolucin de problemas............................................

161

Lbulo prefrontal y lenguaje.......................................................................

161

Lbulo prefrontal y autonoma de los comportamientos..........................

163

Lbulo prefrontal e inteligencia..................................................................

164

Esbozo etiolgico ..........................................................................................

164

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VIII

14

15

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Pgina VIII

ndice de captulos

TRASTORNOS DE LA MEMORIA .......................................................

167

Memoria y memorias ...................................................................................

Las etapas de la memorizacin (168). Otros aspectos de la memoria
(174).

168

Semiologa de los trastornos de la memoria ...............................................

Amnesias (179). Hipermnesias (186). Paramnesias (187)

179

Examen de la memoria ................................................................................

187

DESCONEXIONES INTERHEMISFRICAS .......................................

192

Semiologa de las desconexiones interhemisfricas ...................................

Anomia tctil izquierda (195). Apraxia (ideomotora) unilateral izquierda (197). Agrafia izquierda (197). Apraxia constructiva derecha (198).
Trastornos visuales (198). Extincin auditiva unilateral (201). Anomia
olfatoria unilateral (201). Signos de ignorancia, asombro o conflicto de
un hemicuerpo con relacin al otro (201). Alexitimia (201).

195

Consideraciones anatomoclnicas y etiolgicas..........................................

202

Cuerpo calloso y especializacin hemisfrica ............................................

203

Aspectos evolutivos ......................................................................................

204

NEUROPSICOLOGA DE LAS DEMENCIAS ....................................

206

Semiologa.....................................................................................................
Trastornos de la memoria (207). Trastornos de las funciones instrumentales (210).

207

Diagnstico diferencial ................................................................................

Demencia y depresin (214). Demencia y confusin (215). Trastornos de
la memoria asociados a la edad, deterioros cognitivos leves y demencias
(216). Envejecimiento, conductas regresivas y desmotivacin (220).

214

Exmenes complementarios y diagnstico

de los sndromes demenciales ......................................................................
Tests psicomtricos (220). Exmenes electrofisiolgicos (222). Exploracin por neuroimagen (222). Exmenes biolgicos (222). Una distincin sindrmica: demencias subcorticales y corticales (223).

220

Etiologa ........................................................................................................
Encefalopatas medicamentosas (223). Procesos expansivos de presentacin seudodemencial (224). Encefalopatas carenciales (224). Encefalopatas metablicas y endocrinas (225). Sndromes demenciales y cnceres (225). Sndromes demenciales y colagenosis (226). Demencias
postraumticas (226). Demencias infecciosas (226). Hidrocefalias normotensivas (229). Demencias vasculares (229). Demencias corticales
degenerativas (232).

223

Teraputica...................................................................................................
Cuadro teraputico (275). Modalidades de tratamiento (275).

274

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ndice de captulos

17

18

19

20

21

IX

NEUROPSICOLOGA DE LAS EMOCIONES ....................................

286

Las emociones: bases neurobiolgicas........................................................

287

Semiologa de las funciones instintivas (emociones primitivas) ...........

Definiciones (293). Neuropsicologa del hambre (295). Neuropsicologa de la sed (296). Neuropsicologa del instinto de defensa y de la agresividad (297).

293

Mmicas emocionales ...................................................................................

307

Reacciones emocionales autnomas............................................................

308

La prosodia emocional y sus alteraciones ..................................................

309

Trastornos emocionales y daos cerebrales ...............................................

Depresin (311). Mana (320). Apata (321).

311

Risa y llanto patolgicos ..............................................................................

321

Alexitimia......................................................................................................

323

Trastornos emocionales y esclerosis mltiple ............................................

325

Trastornos emocionales y epilepsias ...........................................................

326

Trastornos emocionales y enfermedades de los ncleos grises centrales ..

327

NEUROPSICOLOGA DE LA COGNICIN SOCIAL .......................

332

Construccin de la identidad y conciencia de uno mismo.........................

332

Toma de decisiones.......................................................................................

332

Competencia social, juicios morales y comportamientos antisociales .....

333

Funcin pragmtica del lenguaje................................................................

336

Teora de la mente y empata ......................................................................

336

NEUROPSICOLOGA DEL TLAMO Y DE LOS NCLEOS

GRISES CENTRALES ................................................................................

340

Tlamo ..........................................................................................................

340

Ncleos grises centrales ...............................................................................

341

Cerebelo ........................................................................................................

344

NEUROPSICOLOGA DE LAS AFECCIONES

DESMIELINIZANTES ...............................................................................

347

Esclerosis mltiple........................................................................................
Manifestaciones psiquitricas (347). Disfunciones cognoscitivas (347).

347

Otras afecciones desmielinizantes...............................................................

350

NEUROPSICOLOGA DE LAS ILUSIONES

Y LAS ALUCINACIONES ........................................................................

352

Ilusiones ........................................................................................................
Ilusiones visuales o metamorfosias (353). Otras ilusiones (355).

353

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Pgina X

ndice de captulos

22

23

Alucinaciones................................................................................................
Alucinaciones visuales (356). Alucinaciones auditivas (357).

356

Otras etiologas.............................................................................................

357

DELIRIOS DE IDENTIDAD .....................................................................

360

Descripcin semiolgica...............................................................................
Paramnesias de reduplicacin (360). Sndrome de Capgras (361). Sndrome de Fregoli (361). Intermetamorfosis (361).

360

Etiologa ........................................................................................................

362

Bases neuropatolgicas ................................................................................

362

Hiptesis explicativas...................................................................................

363

ELEMENTOS DE NEUROPSICOLOGA DEL DESARROLLO .......

368

Trastornos del desarrollo del lenguaje oral y escrito ................................

Disfasias del desarrollo (368). Dislexias del desarrollo (373).

368

Discalculias del desarrollo y disfunciones del desarrollo

del hemisferio derecho .................................................................................
Discalculias del desarrollo (377). Disfunciones del desarrollo del hemisferio derecho (377).

ndice alfabtico .................................................................................................

377

383

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PREFACIO
Esta obra no habra podido ver la luz sin la inestimable colaboracin del equipo
de secretarias, logopedas y psiclogos que me han ayudado a hacer posible,
desde su creacin en 1975, la Unidad de Neuropsicologa y de Rehabilitacin
del Lenguaje, cuya creacin fue alentada por mi maestro el catedrtico JeanPaul Lefvre en el seno de la clnica neurolgica del Centro Hospitalario Universitario (CHU) de Poitiers. Mi agradecimiento en particular a Claudette Pluchon, que fue su primera logopeda y actualmente es la supervisora, y que ha
ledo las pruebas de este libro, contribuyendo a su forma definitiva mediante
preguntas y sugerencias.
Mi agradecimiento a todo el equipo de neurologa y en particular a Jean-Philippe Neau y Patrick Dumas. Nos une el comn inters por la neurologa, acrecentado por nuestras reflexiones a la cabecera de los pacientes.
Mi agradecimiento a mi esposa: s todo lo que le debo.
Deseara que este manual, concebido como una introduccin a la neuropsicologa, mostrara en qu medida nuestros conocimientos sobre el cerebro humano
son an frgiles y hasta qu punto la consciencia reflexiva sigue encerrando un
misterio que, gracias al cerebro pero al mismo tiempo trascendindolo, fundamenta la esencia del ser humano.
Poitiers, 1995, 2006

XI

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ABREVIATURAS
AA
AAMI
AB
ADH
AIS
AMS
APM
Apo
APP
AR
ARN
AVA
AW
BEM
CADASIL
CC
CDR
CIE
CIM
CIV
CM
COI
CS
ChAT
DFT
DFTP-17
DLB
DNF
DSM
EA
EEG
ELA
ERFC
FA
FLAIR
FMR
GA
GABA
GM
HAD
HARD

Amnesia antergrada
Age-associated memory impairment
rea de Brodmann
Hormona antidiurtica
Wechsler adult intelligence scale
rea motora suplementaria
rea premotora
Apolipoprotena
Amyloid precursor protein
Amnesia retrgrada
cido ribonucleico
rea visual asociativa
rea de Wernicke
Batera de eficiencia mnsica (de Signoret)
Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical
infarcts and leucoencephalopathy
Cuerpo calloso
Clinical dementia rating
Clasificacin internacional de enfermedades
Coeficiente intelectual manipulativo
Coeficiente intelectual verbal
Corteza motora
Cintilla ptica izquierda
Corteza somestsica
Colina-acetiltransferasa
Demencia frontotemporal
Demencias frontotemporales con sndrome parkinsoniano
relacionadas con el cromosoma 17
Dementia with Lewy bodies
Desaferentacin neurofibrilar
Manual diagnstico y estadstico de trastornos mentales
Enfermedad de Alzheimer
Electroencefalograma
Esclerosis lateral amiotrfica (enfermedad de Charcot)
Evaluacin rpida de las funciones cognitivas
Fascculo arqueado
Fluid-attenuated inversion-recovery
Fragile X mental retardation
Giro angular
cido gamma aminobutrico
Giro supramarginal
Hospital anxiety and depression (de Zigmond y Snaith)
Diagrama del estado de nimo, ansiedad, enlentecimiento,
peligro (de Rufin y Ferreri)
XIII

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XIV

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Abreviaturas

HMPAO
5-HT
IMAO
JC
LDL
LEMP
MADRS
MCI
MDI
MMN
MMS
MPTP
NMDA
NPI
NR
NS
NSST
OMS
PASAT
PrP
PrPc
RD
RI
RM
ROI
SDI
Sida
SII
SPECT
TC
TDL
TEP
VIC
VIH
VS
WRAT

Hexametilpropilenoamino oxima
5-hidroxitriptamina (serotonina)
Inhibidores de la monoaminooxidasa
Jamestown Canyon (virus)
Low density lipoprotein
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Montgomery-Asberg depression rating scale
Mild cognitive impairment
Mltiple development impairment
Mismatch negativity
Mini Mental State
1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina
N-metil-D-aspartato(receptores-)
Inventario neuropsiquitrico (Cummings)
Ncleo reticular del tlamo
Ncleos especficos del tlamo
Northwestern syntax screening test
Organizacin mundial de la salud
Paced auditory serial attention test
Protena prin
Parlisis supranuclear progresiva
Regin rolndica derecha
Regin rolndica izquierda
Resonancia magntica
Radiaciones pticas izquierdas
Single non memory dysfunction impairment
Sndrome de inmunodeficiencia adquirida
rea somestsica secundaria
Single photon emission computed tomography
Tomografa computarizada
Trastornos del desarrollo del lenguaje
Tomografa por emisin de positrones
Computerized visual communication
Virus de la inmunodeficiencia humana
Velocidad de sedimentacin
Wide-change achievement test revised