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cido carglmico
Es un anlogo estructural del N-acetilglutamato (NAG), que es el activador natural de la carbamilfosfato sintetasa (CPS), la primera enzima del ciclo de la urea. La CPS transforma el amonio (txico) en carbamil fosfato (no txico) y se activa tanto con NAG como con cido carglmico. USO CLNICO: Es muy efectivo en la deficiencia de N-acetilglutamato sintasa (NAGS)(A) e hiperamoniemias por inhibicin de NAGS -acidemias orgnicas (A) , deficiencia de arginina (E: off-label), hiperinsulinismo/hiperamoniemia (E: off-label), administracin de valproico (E: off-label), trastornos de la beta-oxidacin (E: off-label)- . DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIN: El tratamiento con cido carglmico debe iniciarse bajo la supervisin de un mdico con experiencia en el tratamiento de trastornos metablicos. Posologa: Para la deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa (A): El tratamiento puede comenzar incluso desde el primer da de vida. La dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario. Posteriormente debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmticos de amonaco normales. A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis segn el peso corporal siempre que se consiga un control metablico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg. Para la acidemia isovalrica, acidemia metilmalnica y acidemia propinica (A): El tratamiento debe comenzar tras la hiperamoniemia en pacientes con acidemia orgnica. La dosis diaria inicial debe ser 100 mg/kg, llegando

La informacin disponible en cada una de las fichas del Pediamcum ha sido revisada por el Comit de Medicamentos de la Asociacin Espaola de Pediatra y se sustenta en la bibliografa citada. Estas fichas no deben sustituir en ningn caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Espaola del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).

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hasta 250 mg/kg si fuese necesario. Despus debe ajustarse individualmente para mantener niveles plasmticos de amonaco normales. Como tratamiento de urgencia en paciente con hiperamoniemia de etiologa desconocida o con diagnstico en el que es potencialmente eficaz: 100mg/kg en una dosis, seguido de 100mg/kg/da repartido en 4 dosis (E: off-label).

Forma de administracin: Se recomienda dividir la dosis diaria total entre dos y cuatro dosis a administrar antes de las comidas. La rotura de los comprimidos por la mitad permite la mayor parte de los ajustes posolgicos necesarios. Ocasionalmente, puede ser tambin til el uso de cuartos de comprimido para ajustar la posologa prescrita por el mdico. Los comprimidos se pueden dispersar en un mnimo de 5-10 ml de agua y se pueden ingerir inmediatamente o administrarse mediante en impulso rpido con una jeringa a travs de una sonda nasogstrica. CONTRAINDICACIONES: Alergia al compuesto. PRECAUCIONES : Los niveles plasmticos de amonaco y aminocidos deben mantenerse dentro de los lmites normales. Debido a que se dispone de pocos datos acerca de la seguridad del cido carglmico, se recomienda una vigilancia sistemtica de las funciones heptica, renal y cardaca y de los parmetros hematolgicos. EFECTOS SECUNDARIOS: Frecuentes: aumento de la sudoracin. Poco frecuentes: elevacin de transaminasas, bradicardia, diarrea, vmitos, pirexia. Sobredosis: Cuadro simpaticomimtico: taquicardia, diaforesis, hipertermia, desasosiego, aumento de la secrecin bronquial. Tratamiento de soporte. INTERACCIONES FARMACOLGICAS: No se han efectuado estudios de interacciones especficos. Precaucin.

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DATOS FARMACUTICOS: Lista de excipientes: celulosa microcristalina, laurilsulfato sdico, hipromelosa, croscarmelosa sdica, slice coloidal anhidro, estearilfumarato sdico. Periodo de validez: 30 meses. Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: 1 mes Precauciones especiales de conservacin: conservar en nevera (entre 2C y 8C). Una vez abierto: no refrigerar. No conservar a temperatura superior a 30 C. Mantener el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad. PRESENTACIN (Nombre comercial): Carbagl comp dispers 200mg (env 5/ 15/ 60). BIBLIOGRAFA: 1- Ficha tcnica Carbagl (Agencia Europea del Medicamento http://www.ema.europa.eu). 2- Protocolo hispano luso de diagnstico y tratamiento de las hiperamoniemias. 2 edicin. Ergn, Madrid 2009. 3- L.F.Villa, editor. Medimecum, gua de terapia farmacolgica. 16 edicin. Espaa: Adis; 2011.

Sugerencia para citar esta ficha: Comit de Medicamentos de la Asociacin Espaola de Pediatra. Pediamcum. Edicin 2012. cido carglmico. Disponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (fecha de la consulta).