Presentación Tema 4. NPGrado 4.3 PDF

Bloque II: EL PROCESO DE EVALUACIN NEUROPSICOLGICA. MTODOS Y TCNICAS DE ESTUDIO EN NEUROPSICOLOGA.
ETIOLOGA DE LOS TRASTORNOS NEUROPSICOLGICOS
Tema 4. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS (III)
Neuropsicologa
Dpto. de Psicobiologa y Metodologa de las C.C. del C.
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Tema 4. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS 7. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT): 7.1. Epidemiologa. 7.2. Clasificacin. 7.3. Hallazgos neuropatolgicos. 7.4. Caractersticas neuropsicolgicas. 8. DEMENCIA VASCULAR (DV): 8.1. Epidemiologa. 8.2. Clasificacin. 8.3. Hallazgos neuropatolgicos. 8.4. Caractersticas neuropsicolgicas. 9. BIBLIOGRAFA
7. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
BLOQUE I. MARCO CONCEPTUAL, ANTECEDENTES HISTRICOS, TCNICAS DE ESTUDIO Y ESTUDIO DE LA PATOLOGA CEREBRAL EN NEUROPSICOLOGA Tema 4: ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS
7. Demencia Frontotemporal
Epidemiologa
-Se trata del tercer sndrome (realmente, conjunto de sndromes) ms frecuentemente diagnosticado entre todos los sndromes demenciantes (similar en su incidencia a la DCL; Perea y Ardila, 2009) representando, aproximadamente, el 10% de los casos de demencia (Dobato y Cuadrado, 2006). -Es, adems, la segunda demencia ms frecuente entre personas menores de 65 aos de edad.
-La DFT tiene dos formas de presentacin:
-En un 50% de los casos exhibe una presentacin espordica; -mientras que en el otro 50% (aproximadamente, algunos estudios sugieren un 40%) exhibe una agregacin familiar (en un pequeo grupo de pacientes ha mostrado una herencia autosmica dominante vinculada a los cromosomas Cr3 y Cr17). Tambin se ha asociado la DFT con una mutacin en la protena Tau (MAPT) y/o en el gen de la programulina (PGRN).
Criterios Diagnsticos
-Los criterios diagnsticos propuestos para la DFT se exponen en la siguiente Tabla (en la pgina 247 del texto bsico de nuestra asignatura se exponen tres perfiles tpicos de la DFT junto a los criterios diagnsticos que deben evaluarse):
Afasia Progresiva No Fluente Variante Frontal

Cambios de personalidad y conducta que afectan a la conducta social interpersonal, con embotamiento emocional y prdida de insight. Ausencia de amnesia antergrada prominente. -Dficit ejecutivos prominentes. -Preservacin relativa del aprendizaje y recuerdo demorado. -Preservacin relativa de las funciones visuoespaciales Dificultad prominente de la expresin del lenguaje con poca fluencia, habla dubitativa, dificultades de denominacin, habla trabajosa, apraxia del habla, parafasias fonmicas y agramatismo Ausencia de amnesia antergrada prominente. -Dficit prominentes en el habla espontnea, en fluidez verbal y denominacin -Preservacin relativa del aprendizaje y recuerdo demorado. -Preservacin relativa de las funciones visuoespaciales.
Afasia Progresiva Fluente o Semntica

Prdida promintente de vocabulario y anomia que afectan a la expresin del habla y alteracin de la comprensin del significado de las palabras en el contexto de produccin fluente. Ausencia de amnesia antergrada prominente. -Anomia prominente -Conocimiento semntico alterado. -Preservacin relativa del aprendizaje y recuerdo demorado. -Preservacin relativa de las funciones visuoespaciales.
Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA
Desde un punto de vista neuropatolgico, el trmino DFT representa a un grupo de sndromes demenciantes variables que incluyen entre otros cuadros:
-La Enfermedad de Pick (EPi), -La Degeneracin del Lbulo Frontal (DLF), -La Demencia Frontal de Tipo Alzheimer (DFTA), -y la Enfermedad de la Motoneurona con Demencia (EMD).
-La DFT, como entidad nosolgica global, es de etiologa desconocida y se caracteriza por la presencia de atrofia de la sustancia gris y de la sustancia blanca de las regiones prefrontales, o de los polos temporales (o en ambos) que puede ser simtrica o asimtrica. -Se puede acompaar de hipoperfusin a nivel de estas mismas regiones (los lbulos frontales y/o regiones anteriores temporales). -En algunos casos, tambin se observa atrofia en regiones parietales, en el ncleo estriado, tlamo, amgdala e hipocampo. -En un 10% de los casos se puede aadir afectacin de la motoneurona. -En funcin del tipo de deterioro observado en la corteza frontal y temporal se pueden distinguir dos formas de la enfermedad: (1) Casos en los que junto a la degeneracin neuronal aparecen clulas de Pick o Cuerpos Intraneuronales de Pick; que sera la forma clsica de la enfermedad de Pick; y (2) otra forma en la que junto a la degeneracin neuronal se observa espongiosis localizadas en las capas I-II de la corteza cerebral afectada sin clulas ni cuerpos de Pick (es la denominada, anteriormente, demencia sin hallazgos histolgicos distintivos). 7
Demencia de cuerpos de Lewy.
Cortes coronales de resonancia magn!tica (a) y macroscpico (b) donde no se observa atrofia significativa.
Junto a los cuerpos o clulas de Lewy, se han observado: cumulos de protena Tau, inclusiones ubiquinadas, neurofilamentos o ningn cambio histoqumico relevante
Imagen microsc!pica donde se observa un cuerpo de Lewy cortical (tincin anti--sinuclina) (c) y un cuerpo de Lewy en una neurona de la sustancia negra (tincin HE) (d)
Tomado de: Cabada et al., (2009). Actualizacin radiopatolgica en demencias. Resonancia magntica posmortem. Radiologa, 51(2), 127-139.
Caractersticas Neuropsicolgicas
-Se trata de un sndrome demencial que se suele iniciar entre los 40-65 aos de edad (una dcada antes que las formas ms habituales de DTA). -Este cluster de demencias tiene una evolucin media de entre 3-8 aos. -Se trata de un sndrome de comienzo insidioso y de carcter progresivo con gran variabilidad en sus caractersticas clnicas que presenta: 1.- Inicialmente, y de un modo prominente, trastornos de conducta y psicolgicos en la esfera personal (especialmente, en el estado de nimo) y en las relaciones sociales. Resultado de la alteracin frontal. 2.- En este sentido, se observa una alteracin severa de las funciones frontales en ausencia de trastorno notable de la memoria, del lenguaje y/o de la percepcin espacial. -Se trata de pacientes que muestran una importante inflexibilidad y rigidez mental, conducta hiperoral, cambios en la conducta alimentaria, conducta estereotipada y perseverancia, con deterioro del cuidado y del aseo personal, deshibicin social (con falta de respeto a las normas sociales, alimentaria hiperingesta alimenticia-, y sexual), apata, depresin e hiperactividad. -Ms adelante, se observan otros sntomas prefrontales como son: la prdida de fluidez verbal (Afasia Progresiva Primaria fluente -o semntica- y no fluente), las alteraciones atencionales (mantenimiento y direccin de la atencin) y ejecutivas (dficit en abstraccin, planificacin, secuenciacin), as como los dficit mnmicos en las funciones de registro y evocacin del material memorizado (que mejora con pista contextuales al preservarse, al menos inicialmente, el almacenamiento mnmico).
3.- En las fases iniciales, la orientacin espacio-temporal es buena, as como la capacidad para evocar datos e informacin autobiogrfica.
4.- Los problemas de conducta sobresalen frente a los pequeos descuidos, olvidos y alteraciones cognitivas que pueda presentar el paciente (esto la distingue de la DTA). De hecho, estos pacientes suelen visitar antes al psiquiatra que al neurlogo. Las alteraciones cognitivas aparecen con posterioridad en forma de sndrome prefrontal dnde se puede observar un dficit de la funcin ejecutiva junto a problemas para mantener la atencin. 5.- El perfil de deterioro mnmico es el caracterstico de pacientes con lesiones frontales: evocacin, amnesia de la fuente, etc... 6.- Tambin suelen perder fluidez verbal y espontaneidad en su lenguaje, presentando ecolalias y perseveraciones, un lenguaje estereotipado, desarrollando mutismo en las fases finales de la enfermedad. La capacidad de comprensin es buena excepto para frases complejas (p.e. APP). La capacidad para el reconocimiento perceptivo de objetos y su uso apropiado suele estar preservado. La lectura en voz alta suele ser normal. Los problemas de memoria suelen estar debidos a dficit atencionales y a dificultades en la evocacin de la informacin. 7.- Las alteraciones prxicas se observan desde el comienzo mismo de la enfermedad debido a una incapacidad para organizar la informacin ms que a una alteracin puramente espacial. 10
8. DEMENCIA VASCULAR
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8. Demencia Vascular
Epidemiologa -Se trata de un trmino amplio que incluye todos los casos de demencia (deterioro cognitivo global), en este caso, de tipo secundaria, asociados a cualquier forma de ACV o trastorno de etiologa vascular (isqumico, hemorrgico, hipxico-isqumico que hemos estudiado a lo largo del Tema 3). Hoy se prefiere el trmino Alteracin Cognitiva Vascular.
-Se trata de la segunda/tercera forma de sndrome demencial ms frecuente (en proporcin, prcticamente muy parecida a la DFT) justo despus de la DTA y de la DCL).
-Representa entre el 8-18% del total de las demencias diagnosticadas en el mundo desarrollado aunque su epidemiologa flucta entre pases de acuerdo con los controles estadsticos aplicados en cada estudio (Perea y Ardila, 2009). Por ese motivo se considera, de modo relativo, la segunda/tercera causa de demencia. -Un tercio de los pacientes con DTA muestran caractersticas de DV y al contrario.
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Criterios Diagnsticos -No existen criterios diagnsticos claros. Los criterios NINCDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Association Internationale pour la Recherche et lnseignement en Neurosciences) son los ms aceptados (ver Apndice I en el bloque dedicado al Tema 4 en la web de la asignatura). Estos criterios distinguen entre: demencia vascular confirmada, probable, y posible. -La DV se caracteriza por exhibir un inicio agudo y sigue un curso fluctuante o escalonado que es el resultado de haber sufrido uno o ms ACVs. -En la exploracin neurolgica se observan signos de focalidad neurolgica que sugieren patologa vascular, y esta se demuestra en las pruebas de neuroimagen (TAC y RMN) en forma de infartos (Fig. 1. a) y leucoaraiosis (Fig. 1. b).
Figura 1.
(a)
(b)
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A pesar de la variabilidad del perfil neuropsicolgico clnico de estos pacientes, se suelen distinguir dos patrones concretos que son los ms prevalentes: 1. Perfil de Demencia Vascular Cortical o Demencia Multi-infarto: Se produce por lesiones de vaso mediano o grueso (en las reas irrigadas por stas), con infartos cortico-subcorticales, usualmente, de naturaleza tromboemblica mltiple. Su perfil clnico se caracterizara por la presencia de rasgos focales mltiples (causados por los infartos cerebrales), con instauracin aguda, evolucin escalonada y recuperacin, con focalidad neurosomtica secuelar y perfil cognitivo variable en funcin de las localizaciones y extensin de las lesiones (p.e. lbulo frontal, hipocampo, giro angular, lbulo parietal, etc...). Es propia de un paciente con diversos riesgos cerebrovasculares (H.E., tabaquismo, diabetes, obesidad, Etc.). Se asocia a depresin y labilidad emocional e incontinencia emocional. Existe cierto grado de conciencia de la enfermedad. 2. Perfil de Demencia Vascular Subcortical : Se produce por lesiones de pequeo vaso , fundamentalmente, subcorticales, con una sintomatologa ms insidiosa, con un curso gradual que puede ser agravado, incidentalmente, por episodios sbitos de dficit neurolgico de naturaleza ictal de naturaleza lacunar (microinfartos cerebrales subcorticales de pequeo tamao y con menos afectacin sensorio-motora) ms sutiles que los grandes infartos crtico-subcorticales descritos en la variedad anterior. Desde un punto de vista cognitivo predomina un perfil subcrtico-frontal con clara afectacin motora con signos pseudobulbares (dificultad en habla y deglucin, con liberacin de la motilidad facial emocional), alteracin de la marcha e incontinencia urinaria siendo el paradigma la denominada leucoencefalopata subcortical de Binswanger (caracteriza por la desmielinacin subcortical, ver Figura 1.(b)). Tambin se pueden citar en este captulo, el estado lacunar y los infartos subcorticales en localizaciones estratgicas (tlamo, ncleo caudado, cpsula interna) que dan lugar a un sndrome clnico de afectacin subcortical.
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Junto a estos dos perfiles, se suele realizar un tercer diagnstico bajo la etiqueta de: 3. Otras formas de demencia vascular: En este apartado se incluyen: -Demencias causadas por infarto o hemorragia cerebral nica estratgica en regiones crticas para las funciones cognitivas como la corteza frontal, la encrucijada asociativa parieto-temporo-occipital o el tlamo del hemisferio dominante. -Por hipoperfusin cerebral crnica. -Por anoxia o isquemia cerebral prolongada (parada cardiorespiratoria prolongada, problemas en operaciones extracorpreas) que suele dar lugar a una demencia con escasa correlacin con las evidencias de la neuroimagen estructural (escasa carga lesional en el TAC o en la imagen por RMN).
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En este punto, ampliaremos la informacin sobre dos cuadros ya enunciados: la Demencia Multiinfarto y la Enfermedad de Binswanger: -La Demencia Multi-infarto: Se genera como resultado de la acumulacin de infartos mltiples corticales en el territorio de arterias de calibre mediano o grande. Tambin podran ser infartos subcorticales, o una combinacin de ambos tipos. Su inicio suele ser brusco y evoluciona de forma escalonada. El cuadro clnico se caracteriza por la afectacin de diversas funciones cognitivas cuyo deterioro se observa a modo de parches (una s, otras no). A medida que la enfermedad progresa, se van afectando la mayor parte de las funciones cognitivas. Tambin es caracterstica en estos pacientes la presencia de sntomas y signos neurolgicos como disartria, hemiparesia, prdida sensorial, problemas de percepcin de los campos visuales, presencia de reflejos patolgicos y asimtricos. Muchos pacientes tienen una cardiopata isqumica que podra conducir a episodios de insuficiencia cardiaca e hipotensin sistmica, agravando el dao cerebral difuso. Con independencia de la afectacin cognitiva, que depender del territorio vascular afectado, existen una serie de manifestaciones clnicas comunes: 1. Inicio brusco de los sntomas y curso fluctuante de la enfermedad. 2. Presencia precoz de trastornos de la marcha (p.e. marcha a pequeos pasos o marcha parkinsoniana). 3. Urgencia para orinar y otros sntomas que no pueden explicarse por alteraciones urolgicas. 4. Quejas somticas inespecficas. 5. Cambios de humor, depresin e incontinencias emocional. 6. Confusin nocturna. 7. Son frecuentes las alteraciones en funciones ejecutivas y lentitud motora. 8. Suelen existir signos de focalidad neurolgica. 16
-Enfermedad de Binswanger: Se trata de una entidad clinicopatolgica cuyo diagnstico de certeza es neuropatolgico. Mientras el paciente est vivo se puede diagnosticar con alta probabilidad aplicando los criterios clnico-radiolgicos de Bennet (ver Tabla 1). No se debe diagnosticar basndose nicamente en la informacin procedente de tcnicas de neuroimagen. 1.Existencia de demencia leve o moderada. 2.Concurrencia de, al menos, dos de los tres siguientes grupos de hallazgos:
-Presencia de un factor de riesgo vascular o enfermedad vascular sistmica. -Signos y sntomas de dficit neurolgico focal de naturaleza vascular. -Signos motores subcorticales.
3. Presencia de tcnicas de neuroimagen de leucoaraiosis bilateral. -Estos criterios no se pueden aplicar en presencia de lesiones corticales bilaterales o mltiples en neuroimagen o de demencia intensa. -La enfermedad suele aparecer en sujetos con edades comprendidas entre los 55 y los 75 aos. Se da por igual en ambos sexos. El comienzo de los sntomas suele ser subagudo con progresin de varios das. Pueden aparecer convulsiones, especialmente, en la progresin subaguda de los sntomas. Pueden existir deficiencias variables de la memoria, apata, desinters y respuesta afectiva alterada. Pueden existir alteraciones de la marcha, signos pseudobulbares, as como otras alteraciones motoras y cognitivas.
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TABLA 1. Criterios de Bennet (adaptados).
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Hallazgos Neurohistopatolgicos, anatomoestructurales y neuroqumicos de la DTA
-Los propios de los diferentes tipos de ACVs que ocasionan la demencia (ver las siguiente imgenes):
Demencia vascular. Cortes coronales de resonancia magntica (a) y macroscpico (b) de un paciente con demencia y mltiples infartos lacunares en ganglios basales y sustancia blanca subcortical (c). En la imagen microscpica a bajo aumento se observa un infarto lacunar en putamen (Ca) y la regin de penumbra isqumica (Cb) (tinci!n HE).
Tomado de: Cabada et al., (2009). Actualizacin radiopatolgica en demencias. Resonancia magntica posmortem. Radiologa, 51(2), 127-139.
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-En el caso de la demencia vascular es difcil dibujar un perfil tpico debido a que el perfil neuropsicolgico depende de parmetros variables como el lugar de la lesin, su tamao, el nmero de lesiones y su causa particular. -La afectacin puede ser tanto de tipo cortical como subcortical. -Tambin existe la posibilidad de que en el mismo paciente coexistan lesiones vasculares y degenerativas que dan lugar a una demencia mixta (para las que, actualmente, no existen criterios clnicos bien definidos). Al comparar la DV con la DTA se observa: 1. En contraste con la DTA, la DV suele caracterizarse por un mejor rendimiento en tareas de confrontacin visual. 2. En la DV, las capacidades lxico-semnticas estn ms preservadas que en la DTA, mientras que los aspectos sintcticos y motores del lenguaje estn ms deteriorados que en la DTA. En la DV, son frecuentes las disartrias (errores articulatorios), alteraciones del tono y alteraciones frontales. 3. En la DV, el rendimiento en evocacin de informacin mejora con la aportacin de claves (algo que no ocurre en la DTA). Esta observacin permitira suponer la existencia de una alteracin fronto-subcortical y no hipocampal. 4. Otros sntomas habituales de la DV son: la labilidad emocional, la confusin, la depresin y/o la incontinencia de la miccin. 20
9. BIBLIOGRAFA
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9. Bibliografa Bsica:
-Kolb y Whishaw (2006). Neuropsicologa humana. Editorial Mdica Panamericana: Madrid (ver Captulo 27. Trastornos psiquitricos y otros problemas asociados). -Perea y Ardila (2009). Sndromes neuropsicolgicos. Ediciones Amar: Salamanca (ver Captulo 9. Demencia). -Pereita, H. (2006). Envejecimiento y enfermedad de Alzheimer. Editorial Trotta: Madrid.
Lectura Recomendada Obligatoria: -Captulo 8. Envejecimiento, demencias y otros procesos degenerativos. En: Junqu y Barroso (2009). Neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.
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Preguntas para preparar el estudio del Tema 4

Segunda parte: DFT
1. Describe los datos epidemiolgicos que conoces para la DFT. 2. Describe los criterios clnicos diagnsticos de la DFT. 3. Sntomas neuropsicolgicos de la DFT. 4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos que se han descrito en el caso de la DFT.
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Preguntas para preparar el estudio del Tema 4

Segunda parte: DV
1. Describe los datos epidemiolgicos que conoces para las principales formas de DV estudiadas. 2. Describe los criterios diagnsticos de las principales formas de DV estudiadas. 3. Sntomas neuropsicolgicos de las principales formas de DV estudiadas. 4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos que conoces en las principales formas de DV estudiadas.
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-La DFT tiene dos formas de presentacin:

Afasia Progresiva No Fluente Variante Frontal

Afasia Progresiva Fluente o Semntica

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