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SINDROME DE MORRIS El sndrome de resistencia completa a los andrgenos, feminizacin testicular o sndrome de Morris, puede presentarse en uno de cada

20000 a 64 000 recin nacidos varones.

CARACTERISTICAS Todo ser humano hasta la octava semana de gestacin es asexuado, es decir, no presenta ningn tipo de diferenciacin sexual. Es a partir de este momento cuando se distingue claramente entre la hembra o el varn. No obstante, una alteracin de tipo gentico impide la androgenizacin del feto (conformacin de rasgos masculinos), as hay mujeres que fsicamente lo son pero con la gentica interna propia del hombre. En estos casos conocidos en el argot mdico como: el Sndrome de Morris, Sndrome de insensibilidad a los andrgenos (SIA) o Sndrome de feminizacin testicular. La persona en cuestin posee un cromosoma X y otro Y, lo que la convierte genticamente en un hombre (XY frente a XX de una mujer), ya que al frenarse la "activacin" de las hormonas masculinas (andrgenos) sus caractersticas externas son femeninas y su gentica de varn. Por lo tanto puede definirse como un trastorno de tipo hormonal, reflejado en la insuficiencia del cuerpo para desarrollar rganos externos masculinos. Lo que en trminos cientficos se denomina como la incapacidad para mostrar su informacin fenotpica. La hormona masculina, el andrgeno est presente, pero el cuerpo no reacciona ante su presencia y en consecuencia el cuerpo exteriormente se desarrolla tal y como el de una mujer (en la mayora de los casos con una altura superior a la media de su gnero) en sus caracteres sexuales secundarios. Pese a que no poseen tero (Razn por la que no pueden ser madres) ni ovarios (anula la menstruacin), presentan testculos internos y una vagina menos desarrollada que la del resto de mujeres.

Pseudohermafroditismo masculino
En el SIA la persona es genotpicamente un hombre, presenta un cariotipo 46 XY (masculino). Pero como resultado de la resistencia a la accin de las hormonas sexuales masculinas, los genitales externos se

desarrollan como si las hormonas masculinas no existiesen, de aspecto igual o muy similares a los de una mujer. El sndrome se divide en dos categorias principalmente:

Sndrome de insensibilidad a los andrgenos completo. Sndrome de insensibilidad a los andrgenos incompleto.

El SIA completo impide el desarrollo del pene y otros rganos corporales masculinos. Al nacer, el nio es igual que una nia. Esta forma completa del sndrome se presenta hasta en 1 de cada 20.000 bebs nacidos vivos. El SIA incompleto presenta ms rasgos masculinos como testculos no descendentes tras el nacimiento, y sndrome de Reifenstein (prensencia de micropene, abertura de la uretra colocada en la parte inferior del pene en lugar de en el extremo y criptorquidia)

Rasgos fsicos

Una persona con sndrome de Morris completo parece una mujer, en muchas ocasiones alta y atractiva. Presenta genitales externos femeninos, con pocos pliegues labiales, vagina corta con terminacin ciega y poco vello pbico y axilar. En la pubertad se desarrollan caracteres externos femeninos como las mamas, sin embargo la persona no menstrua ni es frtil porque carece de ovarios, tero y trompas de Falopio. En las personas con SIA incompleto, la caractersticas fsicas pueden ser tanto masculinas como femeninas. Muchas de ellas presentan cierre parcial de los labios externos de la vagina, un agrandamiento del cltoris, una vagina corta, amenorrea y esterilidad. En ambos casos suelen presentar hernias inguinales, que son testculos atrofiados que se encuentran en las ingles o en la parte baja del abdomen y que pueden notarse mediante una exploracin fsica.

Tratamiento
Los testculos que estn en un lugar inapropiado no se pueden extirpar hasta que el nio termina de desarrollarse y pasa por la pubertad. En este momento, se pueden extraer para evitar riesgo de cncer, como en el caso de cualquier testculo que no haya descendido. Adems se les administra un tratamiento hormonal sustitutivo que apoye la identidad sexual de la persona, normalmente femenina, probablemente por la falta de impregnacin cerebral prenatal por parte de los andrgenos. Estas mujeres tambin suelen someterse a una ciruga vaginal plstica para alargar la vagina en el caso de que sea muy pequea.

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