Acta Pediatr Mex 2013;34:65-72

Artculo original

Hernia diafragmtica congnita de presentacin tarda. Estudio de cinco casos y revisin de la literatura
Dr. Rogelio Sancho-Hernndez *, Dr. Lorenzo Felipe Prez-Fernndez**, Dr. Miguel Alfredo Vargas-Gmez ***

RESUMEN
La hernia diafragmtica de presentacin tarda representa un considerable reto diagnstico. Esta presentacin es muy variada y puede llevar a un diagnstico errneo y a serios riegos en morbilidad y mortalidad. Se informa una serie de casos con esta rara anomala congnita, para lo cual se analizaron varios patrones de presentacin tarda. Se analiza nuestra experiencia en el diagnstico y tratamiento de estos pacientes. Palabras clave: Hernia diafragmtica de presentacin tarda, anomalas asociadas, dificultad respiratoria, vlvulo gstrico.

ABSTRACT
The late presentation of a congenital diaphragmatic hernia represents an important diagnostic challenge. The presentation varies considerably and may lead to a wrong diagnosis with the risk of serious morbity and mortality. We report a series of cases with this rare congenital anomaly; we reviewed the various patterns of delayed presentation and discuss our experience in the diagnosis and treatment of these patients. Palabras clave: Late presentation of congenital diaphragmatic hernia, associated anomalies, respiratory distress, gastric volvulus.

a hernia diafragmtica congnita de presentacin tarda (HDCT) es una entidad infrecuente. Se debe a un defecto en la fusin de los esbozos diafragmticos embrionarios entre las semanas ocho y diez del desarrollo; la presentacin clnica, el abordaje diagnstico y el tratamiento difieren considerablemente de la hernia de presentacin neonatal, por la ausencia de hipoplasia e hipertensin pulmonar caractersticas. 1 Aunque la presentacin tarda representa 5 a 20% de todos los casos de hernia diafragmtica congnita

* Mdico Residente de Ciruga Peditrica ** Jefe del Servicio de Neumologa y Ciruga de Trax Peditrica *** Mdico Adscrito al Servicio de Ciruga Peditrica Instituto Nacional de Pediatra, Ciudad de Mxico, Distrito Federal Correspondencia: Dr. Rogelio Sancho-Hernndez. Instituto Nacional de Pediatra. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco. E-mail: saherog@yahoo.com Cel. 0445552529997 Recibido: junio, 2012. Aceptado: octubre, 2012. Este artculo debe citarse como: Sancho-Hernndez R, PrezFernndez LF, Vargas-Gmez MA. Hernia diafragmtica congnita de presentacin tarda: estudio de cinco casos y revisin de la literatura. Acta Pediatr Mex 2013;34:65-72.

(HDC), el amplio espectro clnico de la presentacin tarda o su hallazgo radiolgico incidental pueden plantear un desafo diagnstico; la demora en su deteccin y abordaje aumentan la morbimortalidad y ensombrecen el pronstico. 2 La urgencia del diagnstico surge de los casos de estrangulacin intestinal, de vlvulo o del compromiso de rganos o de situaciones que afectan el retorno venoso y el gasto cardaco por la compresin de las asas intestinales intratorcicas o por la gran distensin gstrica, con problemas hemodinmicos o respiratorios que se observan en el curso de una evaluacin clnica y radiolgica la mayora de las veces no sospechada o mal interpretada. En la HDCT el fenmeno ms importante en la presentacin clnica se relaciona a la vscera herniada en el defecto. 3-6
MATERIAL Y MTODOS

Se realiz un estudio descriptivo, retrospectivo y observacional durante el perido 1998-2009 en 23 pacientes diagnosticados con HDC en el Instituto Nacional de Pediatra; se identificaron cinco pacientes con diagnstico de HDCT de edad mayor al periodo neonatal. Se excluyeron los pacientes con antecedentes de traumatismo o quirrgicos, con hernias hiatales o eventracin diafragmtica. Se analizaron las caractersticas demogrfica, clnicas,

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radiolgicas, anomalas asociadas, tamao y contenido del defecto; la morbilidad, mortalidad y pronstico. Se presentan los cinco casos clnicos.
Caso 1

Nia de tres meses de edad; peso, 3,900 g; talla, 53 cm. Tuvo sntomas respiratorios de tres meses de evolucin: disnea y cianosis; se auscult peristalsis en el hemitrax izquierdo; leucocitosis de 21,400 y sin alteraciones gasomtricas. La radiografa de trax mostr asas intestinales en el trax y un defecto diafragmtico anterior izquierdo compatible con hernia de Morgagni; se observ una malrotacin intestinal en una serie esofagogastroduodenal con reflujo hasta el tercio superior. El colon por enema sin datos relevantes. Debido a que la paciente tena microcefalia e hipertelorismo, se buscaron alteraciones asociadas. Un ecocardiograma revel una comunicacin interauricular (CIA) tipo ostium secundum, una comunicacin interventricular (CIV) y presin de la arteria pulmonar de 45 mmHg. La nia fue operada por abordaje subcostal izquierdo con cierre primario del defecto y apendicectoma. La hernia tena un defecto con saco de 4 cm en el dimetro mayor en el que se hallaban el colon ascendente y el ciego. El posoperatorio curs con un neumotrax que requiri un sello pleural durante un da. La alimentacin por va oral se reinici a los dos das posquirrgicos. La estancia intrahospitalaria fue de cinco das. La hernia tuvo una recidiva a dos aos. La paciente tuvo una reintervencin que se ejecut con un cierre primario del defecto y sin complicaciones.
Caso 2

En el posquirrgico el paciente permaneci intubado por tres das, a pesar de lo cual curs con atelectasia, se logr la extubacin hasta el sptimo da. Tambin tuvo un cuadro neumnico con cuenta leucocitaria de 36,300 y predominio de polimorfonucleares (87%); la va oral se reinici a los siete das del posoperatorio; la estancia intrahospitalaria fue de 11 das. No hubo recidivas.
Caso 3

Nio de un ao y cinco meses. Peso, 11,700 g; talla, 86 cm. Tuvo infeccin de va respiratorias de 15 das de evolucin con sintomatologa aguda: tos productiva, vmito ocasional. Se detect hipoventilacin izquierda compatible con neumona. La radiografa de trax mostr asas intestinales intratorcicas y defecto diafragmtico posterior y a la izquierda; estos hallazgos se corroboraron con estudio contrastado gastrointestinal superior y colon por enema: se identific el estmago y se descart malrotacin intestinal; un ultrasonido mostr bazo intratorcico y la ecocardiografa fue normal. El paciente fue operado por abordaje subcostal izquierdo prolongado a la lnea media, con cierre primario del defecto de 5 cm de dimetro sin saco. En el defecto se hallaba el estmago, el bazo, el intestino delgado y el colon.

Varn de 16 aos de edad; peso, 46 kg; talla, 169 cm. Durante ocho meses haba tenido vmitos y pirosis; el trax en quilla; se auscult peristalsis intestinal en el hemitrax izquierdo; en la radiografa de trax se observaron asas intestinales compatibles con hernia diafragmtica izquierda posterior; se advierte dextroposicin de la silueta cardiaca en la RX de trax. El estudio gastrointestinal superior contrastado, el colon por enema y un ultrasonido slo identificaron asas intestinales intratorcicas. Mediante evaluacin ecocardiogrfica se midi la presin de la pulmonar que fue de 37 mmHg; no haba evidencia de cardiopatas. El paciente fue operado por abordaje laparoscpico; se coloc puerto transumbilical de 10 mm y dos laterales en el trax de 5 mm cada uno; se realiz cierre primario de un defecto de 6 cm con saco, en el que se hallaban asas de intestino delgado, el colon y el bazo; haba dextroposicin por desplazamiento del corazn por las asas includas en hemitrax izquierdo. No hubo complicaciones quirrgicas. En el posoperatorio toler la extubacin despus de dos das con sello pleural; se inici la va oral; la estancia hospitalaria fue de cinco das. No hubo complicaciones ni recidivas.
Caso 4

Varn de 17 aos de edad; peso, 57 kg; talla, 173 cm. Por ms de seis meses sufri dolor epigstrico, vmitos, pirosis y reflujo gastroesofgico. Al examen fsico se escucharon ruidos peristlticos en el hemitrax izquierdo y desplazamiento de los ruidos cardacos hacia la derecha de su sitio normal. Debido a la sintomatologa digestiva, se le practic estudio endoscpico y se diagnostic esofagitis por reflujo y compresin extrnseca de la segunda porcin duodenal. En una serie esofagogastroduodenal se identificaron asas intestinales intratorcicas en el hemitrax izquierdo con un defecto diafragmtico posterior y evidencia de reflujo gastroesofgico al tercio superior con malrotacin intestinal (Figura 1). Por ecocoardiografa no se identificaron Acta Peditrica de Mxico Volumen 34, Nm. 2, marzo-abril, 2013

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Figura 1 . Endoscopia de un paciente de 17 aos de edad con reflujo gastroesofgico crnico, sin respuesta a tratamiento mdico. Se observan datos de esofagitis y compresin duodenal extrnseca. El estudio contrastado digestivo superior mostr asas intestinales intratorcicas y malrotacin intestinal.

defectos cardiolgicos estructurales mayores; la presin de la pulmonar fue de 25 mmHg. Un ultrasonido no revel rganos slidos en el defecto ni malformacin renal. Se solicit gammagrafa pulmonar que mostr hipoperfusin del lecho vascular del parnquima basal izquierdo con irregularidad y disminucin de tamao; la espirometra reflej un patrn obstructivo moderado. Se decidi la correccin quirrgica por abordaje en la lnea media; se realiz cierre primario de un defecto amplio de 7 cm sin saco dentro del cual se hallaba el intestino delgado, el colon, el bazo y el rin izquierdo. Durante el transoperatorio se advierte malrotacin intestinal con un secuestro pulmonar extralobar y malformacin hamartomatosa del parnquima comprometido de acuerdo al informe de histopatologa posterior por lo que se realiz secuestrectoma y procedimiento de Ladd. El paciente se extub al quinto da posoperatorio y el sello pleural se mantuvo por siete das, momento en el cual se inici alimentacin por va oral. No hubo complicaciones pulmonares. El paciente sufri un evento con alucinaciones y sndrome enceflico que se asoci a intoxicacin de buprenorfina; se resolvi favorablemente; la tomografa cerebral fue normal. Egres a los 13 das del posquirrgico sin complicaciones ni recidivas.
Caso 5

Nio de 15 aos previamente sano. Su problema se present en forma aguda de tres das de evolucin con dolor abdominal epigstrico, nusea y vmitos; sin datos de irritacin peritoneal; el dolor se generaliz a todo el abActa Peditrica de Mxico Volumen 34, Nm. 2, marzo-abril, 2013

domen. Al examen fsico se hall hipertensin arterial de 150/90 con ausencia de murmullo vesicular en hemitrax derecho. El laboratorio inform leucocitosis de 15,300 con neutrofilia de 79%; hipokalemia, 3.2 mEq/L con PaO2, 37 mmHg, PCO2 28 mmHg, HCO3 19 mmol/L y lactato de 1.9 mmol/L. Las pruebas de funcin heptica, pancretica y renal fueron normales; depuracin de creatinina, 120 mL/m2SC/min. La radiografa de trax mostr nivel hidroareo en el hemitrax izquierdo con desplazamiento del mediastino a la derecha. En ausencia de sintomatologa respiratoria previa que apoyara el diagnstico de derrame pleuropulmonar se decidi realizar estudio de mecnica diafragmtica por fluoroscopia y ultrasonido; se document gran dilatacin gstrica con abundante lquido en su interior y se descart derrame pleural (Figura 2). No se pudo realizar una serie esfagogastroduodenal pues el paciente tuvo crisis convulsivas tnico clnica generalizadas que se controlaron con benzodiacepinas. Se opt por realizar una tomografa computada de crneo que fue normal. Las radiografas de simples y contrastadas de trax y abdomen revelaron hernia diafragmtica izquierda con vlvulo gstrico. Se decidi realizar una intervencin quirrgica de urgencia; se encontr una hernia diafragmtica posterolateral izquierda que contena estmago, colon, intestino delgado y bazo a travs de un defecto de 8 cm de dimetro con saco. En vista de la gran dilatacin del estmago y por no lograr la reduccin, se efectu una descompresin gstrica por puncin con aguja; se drenaron 3.5 L de lquido gstrico, se ampli el defecto que permiti la colocacin del estmago en la cavidad abdominal. Se realiz cierre del defecto con puntos en U de polister 0 y refuerzo con parche protsico de Gorotex; se realiz una gastrostoma tipo Stamm con sonda Pezzer 16Fr. Durante el posquirrgico en cuidados intensivos recibi antibiticos, analgsicos, nutricin parenteral y apoyo ventilatorio; se realiz una nueva TAC de crneo a las 72 horas del evento convulsivo que fue normal; un electroencefalograma no tuvo alteraciones. Se extub al quinto da y la presin arterial se normaliz. Se adjudic la encefalopata hipertensiva a probable origen renovascular por compresin vascular y liberacin de catecolaminas, pues la hipertensin desapareci en el posquirrgico inmediato. No se dej sonda pleural y se reinici la va oral al noveno da posquirrgico, la sonda de gastrostoma se retir un mes despus. Actualmente permanece asintomtico a tres meses del posoperatorio.

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Figura 2. Radiografa torcica de un paciente de 15 aos. Muestra un nivel hidroareo en el hemitrax izquierdo y desplazamiento mediastinal. La movilidad diafragmtica por fluoroscopia y por ultrasonido revelaron dilatacin gstrica con abundante lquido y descartaron derrame pleural izquierdo

RESULTADOS

En el cuadro 1 mostramos una representacin esquemtica de los hallazgos ms distintivos.

ANLISIS

La hernia diafragmtica de presentacin tarda (HDCT) tiene un amplio espectro clnico, en el que se combinan sntomas respiratorios y digestivos. Por su baja frecuencia, en la literatura slo existen informes de casos y pequeas

series de pacientes. El lado izquierdo es el ms frecuentemente afectado hasta en el 80% como se vio en nuestro estudio; el 19% es el derecho y menos de 1% es bilateral. La hernia postero-lateral de Bochdalek es ms frecuente que la anterior de Morgagni. La sintomatologa respiratoria parece ser ms frecuente en los defectos derechos; en los izquierdos predominan sntomas digestivos. En nuestra revisin la sintomatologa fue indistinta. Los defectos de fijacin o rotacin intestinal anormal son los ms comunes con una frecuencia hasta de 81% de los casos. 7 La presentacin aguda ms comn es la debida al atrapamiento y dilatacin de la cmara gstrica dentro del trax, como en nuestro ltimo paciente, quien evolucion con dificultad respiratoria y tuvo una imagen radiolgica falsa de derrame pleural izquierdo, a pesar de haber insertado una sonda nasogstrica para descompresin gstrica. El estudio de la mecnica diafragmtica bajo fluoroscopia orient el diagnstico al mostrar el enorme defecto del diafragma sin movilidad. Finalmente, un ultrasonido mostr la cmara gstrica dilatada con abundante lquido intestinal, con lo cual se descart derrame pleural por la falsa imagen radiolgica. Un cuadro de abdomen agudo por gangrena intestinal y la consecuente reseccin quirrgica del asa intestinal comprometida por la hernia diafragmtica, conlleva altos ndices de morbimortalidad 8. Las publicaciones revisadas sealan que el estudio gastrointestinal superior (SEGD) es el ms til para apoyar la sospecha de la HDCT; sin embargo, en nuestro estudio las radiografas de trax anteroposterior y lateral sugieren el diagnstico y permiten decidir el tratamiento (Figura 3). No obstante, la SEGD confirma el diagnstico y corrobora la presencia de alteraciones acompaantes como la malrotacin intestinal. Cuando la herniacin del estmago no puede ser confirmada an con la presencia de sonda nasogstrica insertada, la SEGD, el colon por enema o ambos, podran realizarse para hacer diagnstico definitivo (Figura 4). La evaluacin diagnstica para la HDCT derecha es diferente, pues el estmago y las asas intestinales se ven en menos de 1%. Aun cuando el hgado se encuentre en la cavidad torcica hasta 81% de las HDCT derechas, los estudios contrastados slo proveen el diagnstico en pacientes con herniacin exclusiva de vsceras huecas digestivas. En estos pacientes con defecto derecho, la tomografa y el ultrasonido esplnico y heptico son la mejor opcin diagnstica. 9 Acta Peditrica de Mxico Volumen 34, Nm. 2, marzo-abril, 2013

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Cuadro 1. Representacin esquemtica de los hallazgos en HDCT Sexo Edad Localizacin del defecto y sintomatologa Malformaciones asociadas y presin de la arteria pulmonar Tamao del defecto y rganos includos Abordaje y tratamiento quirrgico

Femenino 3 Anterior izquierda meses Sntomas crnicos respiratorios

Mayores: CIA-CIV; dismor- 4 cm con saco herniario; fias, malrotacin intestinal; colon ascendente y ciego PAP de 45 mmHg

Ciruga electiva con abordaje subcostal izquierdo con cierre primario Ciruga electiva con abordaje subcostal izquierdo con cierre primario Ciruga electiva por abordaje laparoscpico con cierre primario Ciruga electiva por laparotoma en lnea media con cierre primario, procedimiento de Ladd y reseccin de secuestro extralobar Ciruga de urgencia por laparotoma media con descompresin gstrica, cierre primario y refuerzo con parche protsico y gastrostoma

Masculino 1 Posterior izquierda Sin malformacin asociada 5 cm sin saco herniario; ao 5 meses Sntomas agudos respiratorios PAP normal estmago (neumona) bazo, intestino delgado y colon Masculino 16 aos Posterior izquierda Sntomas crnicos digestivos Dextropocisin con PAP de 6 cm con saco herniario; 37 mm Hg intestino delgado, colon y bazo con desplazamiento mediastinal Sin malformaciones mayo- 7 cm sin saco herniario; res asociadas y PAP de 25 intestino delgado, colon, bazo mm Hg; malrotacin intes- y rinn tinal y secuestro pulmonar extralobar Sin malformacin asociada 8 cm con saco herniario; esPAP normal tmago muy dilatado, colon, intestino delgado y bazo

Masculino 17 aos

Posterior izquierda Sntomas crnicos digestivos

Masculino 15 aos

Posterior izquierda Sntomas agudos digestivos (vlvulo gstrico) y cardiorespiratorios

Figura 3. Radiografas torcicas en modalidades anteroposterior y lateral sugieren el diagnstico y permiten tomar decisiones terapeticas.

Fue de gran utilidad en nuestro estudio la gammagrafa pulmonar, para revelar defectos de captacin por hipovascularidad pulmonar debido a un secuestro extrapulmonar que posteriormente se confirm, que se acompaa hasta en 5% con HDCT. No es un estudio recomendado en todos los casos, pues este tipo de secuestros son hallazgos incidentales tomogrficos o transoperatorios; slo tiene valor Acta Peditrica de Mxico Volumen 34, Nm. 2, marzo-abril, 2013

Figura 4. El diagnstico definitivo se confirma con la serie esofagogastroduodenal y el colon por enema, pues corrobora la presencia de malrotacin intestinal.

en el estudio preoperatorio del nio con sintomatologa pulmonar crnica. El ultrasonido en los defectos diafragmticos derechos tiene una aplicacin preoperatoria limitada; sin embargo,

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es de utilidad diagnstica en casos de derrame pleural derecho con patologa diafragmtica no sospechada donde el reconocimiento temprano del hgado intratorcico evita toracocentesis inapropiadas o la insercin errnea de tubos pleurales. En nuestro estudio el ultrasonido permiti detectar un bazo intratorcico, pero al ser un estudio que depende de la destreza tcnica del operador, se pueden obviar vsceras intrabdominales que slo pueden ser identificadas hasta el transoperatorio. Se han visto hasta 16% de radiografas torcicas normales previas al diagnstico de HDCT; la mayora de los autores concuerda en que la herniacin del contenido abdominal puede ocurrir posnatalmente sobre un defecto congnito previo. 11 La posibilidad de HDCT debe considerarse en un paciente que presente abdomen agudo con derrame pleural evidente, neumotrax espontneo sin causa aparente (contenido areo de vscera hueca intratorcica), dificultad respiratoria aguda grave, dolor torcico intenso de presentacin aguda (isquemia de contenido herniario) o sntomas de reflujo gastroesofgico que no remite a pesar de tratamiento mdico; sintomatologa respiratoria crnica con una radiografa de trax anormal; un cuadro neumnico de focos mltiples estafiloccico no concluyentes o masa ocupante de trax en hallazgo incidental en estudios de imagen. El riesgo de estrangulacin de una vscera herniada es indicacin urgente para reparar el defecto una vez diagnosticado. La ciruga de urgencia es indispensable ante sntomas agudos. La insercin de una sonda nasogstrica debe ser considerada para un diagnstico temprano o intervencin teraputica para descompresin cuando se sospecha el diagnstico. 12 La reparacin transtorcica es la de eleccin en los defectos derechos; para los izquierdos es tema de controversia. Algunos cirujanos prefieren el abordaje abdominal porque permite mejor reconocimiento y tratamiento de la malrotacin intestinal acompaante. Las tcnicas laparoscpicas han sido satisfactorias; sin embargo, como en uno de nuestros casos, requiere mayor tiempo quirrgico. La recuperacin posquirrgica es ms rpida; sin embargo, en estados agudos con compromiso hemodinmico y ventilatorio no es recomendable. Aconsejamos el abordaje transtorcico en pacientes con sintomatologa respiratoria crnica y si se ha descartado preoperatoriamente malrotacin intestinal con estudios contrastados. 10 El cierre primario con material no absorbible es primordial; se debe contemplar como en nuestro ltimo

caso, el uso de parches sintticos, de mallas o de ambos, en defectos mayores (Figura 5).

Figura 5. Defecto diafragmtico con colon y asas de intestino delgado incluidos; la exposicin y la reseccin del saco herniario es imperativo en el tratamiento quirrgico

El pronstico depende del tipo de presentacin clnica. La mortalidad para ciruga electiva es de 0 a menos de 3%; se eleva a 32% si la presentacin es aguda, si el diagnstico se retrasa o si aparecen complicaciones como isquemia gstrica, necrosis intestinal, sndrome oclusivo colnico o compartimental abdominal. 1 En el pasado la mortalidad de la HDCT era 8 a 18% y en la ltima dcada debido a un mayor ndice de sospecha y a los mejores abordajes clnico-radiolgico-quirrgicos, se ha reducido al 0%. Sin embargo, su morbilidad aumenta con el retraso diagnstico, lo que propicia complicaciones agudas. La desnutricin, los procesos infecciosos activos y las malformaciones asociadas son factores de riesgo preoperatorios ms importantes; los cuadros neumnicos no remitidos, la atelectasia y la permanencia prolongada de sondas pleurales son factores posquirrgicos comrbidos. Recomendamos que una vez diagnosticada la HDCT, se deben mejorar condiciones preoperatorias y elegir la correccin quirrgica. En presentaciones agudas con dificultad respiratoria, sospecha de vscera estrangulada con abdomen agudo y desplazamiento mediastinal con repercusin hemodinmica est indicada la ciruga de urgencia por abordaje abdominal y en el posoperatorio, el uso racional de analgesia, la fisioterapia pulmonar y la colocacin de sondas pleurales cuando est plenamente justificado: neumotrax o derrame, contribuyen a reducir la morbilidad.
CONCLUSIONES

La HDCT es un problema diagnstico importante por ser una anomala congnita rara, por su florida sintomatologa y evolucin aguda o crnica variables, con la escasa correlaActa Peditrica de Mxico Volumen 34, Nm. 2, marzo-abril, 2013

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cin entre la presentacin clnica y la edad y cuya forma de presentacin se debe a la herniacin de vsceras abdominales
Cuadro 2. Algoritmo diagnstico y teraputico en HDCT

ya sea slidas, huecas o ambas. Un algoritmo de actuacin diagnstica y teraputica se propone en el Cuadro 2.

SOSPECHA FUNDADA DE HERNIA DIAFRAGMTICA DE PRESENTACIN TARDA

Imgenes qusticas hiperlcidas borrando contorno diafragmtico

Imagen de derrame pleural sin causa clnica evidente - Movilidad diafragmtica por fluoroscopia - Ultrasonido torcico

SERIE ESOFAGO-GASTRO-DUODENAL Y/O COLON POR ENEMA DIAGNSTICOS

DIAGNSTICO NEGATIVO - TAC simple y contrastada

DIAGNSTICO POSITIVO - Tratamiento mdico antirreflujo y pptica (Inhibidor bomba de protones, procinticos) - Evaluar anomalas asociadas (cardiopatas, malrotacin,gentica) - Evaluacin preoperatoria y nutricional para ciruga electiva

SINTOMATOLOGA CRNICA GASTROINTESTINAL SIN MALROTACIN INTESTINAL - Abordaje laparoscpico o toracoscpico idealmente segn experiencia del cirujano (considerar ciruga antirreflujo o parche protsico) - Abordaje subcostal izquierdo o lnea media para cierre primario o parche protsico (se sugiere funduplicatura antirreflujo ante defectos mayores) SINTOMATOLOGA CRNICA GASTROINTESTINAL CON MALROTACIN INTESTINAL - Abordaje laparoscpico abdominal para procedimiento de Ladd y ciruga antirreflujo segn experiencia del cirujano

SINTOMATOLOGA CRNICA RESPIRATORIA - Evaluacin preoperatoria con pruebas de funcin respiratoria en > 5 aos, gammagrafa pulmonar perfusoria y angio-TAC para descartar secuestro pulmonar - Abordaje transtorcico o toracoscpico (ante adherencias crnicas intratorcicas y presencia de secuestro que amerite lobectoma o secuestrectoma) - Abordaje laparoscpico abdominal si se considera previamente procedimiento de Ladd , parche protsico y ciruga antireflujo segn experiencia del cirujano

SINTOMATOLOGA AGUDA CARDIORESPIRATORIA EN PACIENTE ESTABLE - Mejorar condiciones hemodinmicas, respiratorias y metablicas - Sonda nasogstrica y transrectal, antibiticos,apoyo nutricional - Ciruga al mejorar condiciones generales SINTOMATOLOGA AGUDA CARDIORESPIRATORIA EN PACIENTE INESTABLE - Laparatoma de emergencia ante datos de vlvulo gstrico,sufrimiento de asa intestinal y abdomen agudo con desviacin mediastinal con hipo o hipertensin

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