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DEFINICIN: La demencia con cuerpos de Lewy es una demencia progresiva y degenerativa, que se caracteriza por un ataque difuso de neuronas

corticales con inclusiones de corpsculos de lewy y por la ausencia y el nmero insignificante de ovillos neurofibrilares y placas amiloides 1,2. La Demencia con cuerpos de Lewy y Enfermedad de Parkinson son dos presentaciones de un mismo proceso patolgico, relacionado con la disregulacin de una protena sinptica denominada alfa sinucleina 3; por ello el tercer informe del Consorcio de Demencia por cuerpos de Lewy, discuti como distinguir Demencia por cuerpos de Lewy (DCL) de la enfermedad de Parkinson con demencia (EPD); de acuerdo con el informe, ambas comparten la mayora de signos clnicos variando slo el orden de aparicin de los mismos con el parkinsonismo precediendo a la demencia en la EPD y con la demencia coincidiendo o precediendo al parkinsonismo en la DCL4. Identificacin cada vez mayor a sido resultado de la mejora de tcnicas histolgicas, particularmente en la capacidad de detectar por inmunotincin ubicuitina y sinucleina 2.

EPIDEMIOLOGA: Segunda causa de las demencias degenerativas 5. Se observa fundamentalmente entre los 60 y 90 aos de edad 5. Ms prevalente en el gnero masculino 5. La demencia con cuerpos de Lewy se sobrepone clnicamente con dos entidades patolgicas: la Enfermedad de Alzheimer y la Enfermedad de Parkinson, sin embargo, est ms asociada con esta ltima6. Alrededor de 20% de los casos diagnosticados clnicamente como enfermedad de Alzheimer tambin tienen cuerpos de Lewy neocorticales abundantes 6. Se ha estimado que su prevalencia podra ser hasta del 30,5% de todos los casos de demencia, variando este valor considerablemente entre distintos estudios7. La incidencia estimada sera del 0,1% al ao para la poblacin general y de 3,2% al ao para los casos nuevos de demencia7. Aunque existe menos informacin con respecto a los factores de riesgo, se han mencionado entre ellos una historia familiar de demencia, el sexo masculino y la presencia de mutaciones en el gen de la enzima lisosomal glucocerebrosidasa 7.

ETIOLOGA: La causa de la DCL es desconocida y se han estudiado ms sus posibles determinantes genticos que los ambientales.

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) puede ser causado por una mutacin en los genes alfa-sinuclena (SNCA) o beta-sinuclena (SNCB) 8. Enfermedad Familiar de Parkinson-1 (PARK1) se asocia con la mutacin en el gen SNCA. 8. El psilon-4 alelo del gen APOE y el alelo B del gen CYP2D6 (124030), un citocromo P-450 monooxigenasa, tambin han sido implicados en la DCL 9. Una mutacin en el gen de la protena prin (PRNP) ha sido identificado en 1 paciente con DCL. Algunos pacientes con un diagnstico coherente con la enfermedad de cuerpos de Lewy o demencia tienen mutaciones en el gen LRRK2 que se asocia con la enfermedad de Parkinson-8 (PARK8) 10. Una familia con una mutacin en el gen PSEN2 (600759.0009), usualmente asociada con la enfermedad de Alzheimer-4 (AD4, 606 889), tuvo hallazgos clnicos y neuropatolgicos compatibles con DLB 10. En las siguientes tablas se refieren los diferentes genes implicados en los trastornos por cuerpos de lewy, donde se incluye la demencia por cuerpos de Lewy 11, 12.

Meeus B, Theuns J, Van C. Genetics of Dementia with Lewy Bodies. Arch Neurol. 2012;69(9):1113-1118

Kniffin C. Lewy body dementia. Online Mendelian Inheritance in Man. Johns Hopkins University

REFERENCIAS: 1. Crystal H, Jacobs D. Dementia With Lewy Bodies. Updated: Oct 7, 2013. Disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/1135041overview#aw2aab6b2b3 2. Ropper A, Samuels M. Principles of Neurology. 9na edicin. McGraw-Hill. 2011. Cap38: Degenerative Diseases of the Nervous System.p1011-1080 3. Mckeith I, Dementia with Lewy bodies and Parkinsons disease with Dementia : where two worlds collide . Pract Neurol 2007; 7:374-382 4. KulisevskyJ. International Symposium: Differential diagnosis of cortical dementias: A multidisciplinary approach. Madrid, October 29-30, 2012 5. Toro J. Lewy body dementia. Acta Neurol Colomb 2010;26:Sup (3:1):78-80

6. Chvez E. Enfermedad de Alzheimer, demencia por cuerpos de Lewy o una variante de la enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy . Rev Latinoam Psiquiatra 2012;11(3):67-68 7. Demey I, Allegri R. Demencia en la Enfermedad De Parkinson y Demencia por Cuerpos de Lewy. Revista Neurolgica Argentina 2008; 33: 3-21 8. Alzheimer 2001: Teora y prctica. Captulo 10: T. Quijano.Demencia con cuerpos de Lewy. P147-153 9. Lorenzo J, Fontn L. Enfermedad con cuerpos de Lewy. Rev Med Urug 2008; 24: 195-202 10. Ho G, Liang W, Waragai M, Sekiyama K, Masliah E, Hashimoto M. Bridging Molecular Genetics and Biomarkers in Lewy Body and Related Disorders. International Journal of Alzheimers Disease. 2011. doi:10.4061/2011/842475 11. Meeus B, Theuns J, Van C. Genetics of Dementia with Lewy Bodies. Arch Neurol. 2012;69(9):1113-1118 12. Kniffin C. Lewy body dementia. Online Mendelian Inheritance in Man. Johns Hopkins University. Disponible en: http://www.omim.org/entry/127750#

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