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Malabsorcin intestinal
Acetil CoA
Ciclo de Krebs
PROTENAS
Alcoholismo:
E Aumenta la degradacin de protenas
E Dificulta la absorcin de aminocidos + anorexia habitual
Disminucin cantidad de protenas en el organismo
El cido rico catabolito de las nucleoprotenas puede hallarse elevado en
bebedores habituales llegando ocasionar ataques de gota.
GLCIDOS Y LPIDOS
O Altera homeostasis de la glucemia hipoglucemia, test anormal de la
tolerancia a la glucosa
O Lpidos hipertrigliceritremia
VITAMINAS Y MINERALES
La tiamina se absorbe peor y se consume en exceso en los alcohlicos
signos de deficiencia polioneuritis en extremidades inferiores
La vitamina A ceguera nocturna
Anomalas metablicas del Fe, Zn y K
MALNUTRICIN EN EL ALCOHOLISMO
CAUSAS
O Anorexia (alto valor energtico bebidas alcohlicas)
O Malabsorcin
O Trastornos metablicos
O La patologa digestiva provocada por el alcohol afecta al tubo digestivo, hgado
y pncreas
CONSECUENCIAS
E Hipoalbuminemia, disminucin TP (tiempo de protrombina) y transferrina
E Hipovitaminosis mltiple (vitaminas hidro y liposolubles)
E Dficit de elementos qumicos esenciales (K, P, Ca, Mg, Zn)
TRATAMIENTO
Dieta equilibrada (alimentos de todos los grupos)
Raciones proteicas generosas y vegatales frescos y abundantes
Suplementos de vitaminas y minerales (grupo B y Mg)
La recuperacin puede llegar a ser total (excepto cirrosis y pancreatitis crnica)
PREVENCIN
La OMS: intento de reducir el consumo de etanol al menos un 25% para el ao
2000. Medidas:
1. Reduccin del consumo total del alcohol (aumento de medidas preventivas,
medidas de salud pblica necesaria)
2. Aumento de los precios de bebidas alcohlicas
3. No ampliar las horas de venta de bebidas alcohlicas. Incidir en la
concesin de nuevas licencias
4. Limitacin de anuncios de bebidas alcohlicas
5. Introduccin de medidas respiratorias de deteccin de bebedores en
conductores
6. Aumentar los lmites de edad para conducir y beber
7. Promover establecimiento de lmites en el consumo de etanol para hombre
y mujeres:
O 21 unidades/semanales 168gr en hombre
O 14 unidades/semanales 112gr en mujeres
Una unidad equivale a 8gr de etanol puro
8. Gobierno financia campaas de educacin pblica
9. Las bebidas deben mostrar claramente el contenido y concentracin de
etanol
10. Asegurar la asistencia inmediata cada vez que surja un problema de
alcoholismo
11. Incrementar fondos de investigacin
12. Educacin dentro del personal sanitario
TEMA 4: ENCEFALOPATAS ESPONGIFORMES
SIGLO XVIII
O Tembladera del camarero (scrapie)
O Las ovejas afectadas mostraban temblores y fuerte prurito
O Anlisis post morten espungiasis (presencia de vacuolas
pticamente vacas en tejido nervioso
1920 Creutzfeldt y Jacob descubrieron los primeros casos de una
encefalopata subaguda espungiforme humana que posteriormente
recibi el nombre de enfermedad de Creutzfeldt y Jacob
1982 S Prasiner publica su hiptesis del agente infeccioso de
naturaleza exclusivamente proteica. Creacin del concepto de prion.
1997 Standley Prusiner recibe el premio Nobel de medicina
CARACTERSTICAS DE LOS PRIONES
O Son partculas protenicas carente de ADN, pudiendo replicarse sin
genes
O Son ms pequeas que los virus
O Muy resistentes al calor, a la radiacin ionizante y a los rayos
ultravioleta y a los desinfectantes comunes que habitualmente
inactivas a los virus
O No es causa de reacciones inflamatorias o inmunitarias detectables,
ni se ha observado al microscopio
O El prin protena codificada por un gen celular, presenta dos
isoformas:
Protena normal (protena celular) (PrPc) presente en el brazo
corto del cromosoma 20 en el 80-90% humanos
Protena anormal (protenas scrapie)(PsPcs) que no se ha
observado en tejido cerebral humano o animal sin enfermedad
prinica.
MODOS DE TRANSMISION
E Genticos casos espordicos
E Iatrognico (de un paciente a otro)
Uso de electrodos cerebrales
Transplante de crnea
Injertos de duramadre
Infecciones de hormonas del crecimiento
Utilizacin de hemoderivados en enfermos para realizar
contrastes
E Va oral
Kuru canibalizan
Injerto de ganado infectado
1996 autoridades britnicas. Asociacin de encefalopata
espongiforme bovina (EBE) y una variante de la enfermedad de
Creutzfeldt y Jakob que afecta a humanos.
En abril de 1996 OMS que no hay relacin directa y definida
entre ambas enfermedades
QUE ENFERMEDADES SON TRANSMITIDAS POR PRIONES
ANIMALES
O Encefalopata espungiforme bovina vacas locas
O Scrapie (ovejas)
O Encefalopata trasnmisible (en visones)
O Enfermedades crnicas de desgaste (mulas, ciervos y alces)
HUMANOS
E Creutzfeld Jakob: espordica, gentica y yatrognica
E Gerstmann Strussier Scheinken genticos
E Insomnio familiar fatal gentico
E Kuru transmitido
CLINICA DE LAS ENFERMEDADES PRIONICAS HUMANAS
ENFERMEDAD DE CREUTZFELD JAKOB
O Demencia derpida instauracin
O Miocromas
O Presencia en el EEG de ondas trifsicas peridicas
O Su incidencia 1 caso/milln
O Supervivencia media 4 meses
ENFERMEDAD DE GERSTMANN STRUSSIER SCHEINKEN
E Incidencia de 2 casos/cien millones
E Cuadro atoxia
E Deterior conjuntivo
E Su duraccin entre 1 10 aos
INSOMNIO FAMILIAR FATAL
O Insomnio progresivo
O Disautonoma, hipertermia y sudoracin
O Estado de euforia y tejido celular con miodonis
O coma y muerte a los 9 meses
KURU
E Mujeres jvenes y nios
E Sndrome cerebral progresivo con temblor y disatra
E Supervivencia de un ao
PERIODO DE INCUBACIN
Periodo asintomtico prolongado hasta 20 aos
Desde que aparecen los primeros sntomas muerte antes del ao
En la enfermedad de C-J hay prdida de anatia, prdida de
memoria, demencia permanente, psicomotriz y prdida de habla
DIAGNSTICO deteccin de PrPcs
Westeran Blot
Inmunohistoqumica
CONCLUSIONES
O La incidencia de enfermedades prinicas humanas es baja,
aunque el espectro qumico de las mismas se ha multiplicado
en los ltimos aos
O La identificacin del origen prinico en algunas demencias,
definidas por criterios clnicos patolgicos, obligan al clnico a
considerar esta posibilidad-
ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB EN ESPAA
Dra. Cristina Prez Fernndez-Turgano, Dr. Juan M. Garca-Lechuz Moya Servicio
de Microbiologa Clnica y Enfermedades Infecciosas-VIH. Hospital General
Universitario "Gregorio Maran". Madrid.
Las encefalopatias espongiformes o enfermedades "prinicas" son un grupo de
trastornos que afectan al hombre y a los animales, ocasionadas por una
conformacin anmala de una protena celular normal (protena prin). Las
encefalopatias espongiformes son conocidas desde hace varias dcadas y eran
denominadas como infecciones " atpicas lentas" debido a su largo periodo de
incubacin, su curso progresivo y su desenlace fatal.
Su etiologa era desconocida hasta 1982 cuando Prusiner propuso el trmino "prin"
para denominar al agente responsable de un grupo de trastornos degenerativos
crnicos y progresivos del sistema nervioso central.
Encefalopatias espongiformes transmisibles:
- Enfermedades humanas:
* Kuru
* Enf.Creutzfeldt-Jakob
* Sndrome de Gerstmann-Strussler
* Insomnio familiar fatal
- Enfermedades animales :
* Scrapie crnicos y progresivos del sistema
* Encefalopatia espongiforme bovina
* Encefalopatia espongiforme felina
* Encefalopatia espongiforme de visones
ETIOLOGA
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (y las dems encefalopatas espongiformes)
estn causadas por un pequeo patgeno infeccioso, llamado prin, carente de
cido nucleico, que contiene una protena (PrP). Esta protena parece ser el principal
y posiblemente nico componente de los priones y est codificada por el gen PRNP
presente en el brazo corto del cromosoma 20. La PrP en la poblacin normal es
polimorfa, conteniendo metionina y valina en el codn 129. Las mutaciones en estos
aminocidos, conforman un cambio en las cadenas alfa y beta de la PrP, que sufren
un plegamiento que le confieren el carcter tintorial del amiloide en placas y la
resistencia a proteinasa K. Esta protena contiene una conformacin celular normal,
PrP sensible, secretada por una gran variedad de clulas y presente en neuronas
normales. Aparentemente esta isoforma celular no es esencial para la vida, aunque
en estudios experimentales con ratones se han visto alteraciones neurolgicas en
ratones que carecan de esta protena.
Esta forma PrP sensible por algn mecanismo desconocido se puede transformar en
la forma celular anormal, PrP resistente, resistente a la digestin proteoltica y que
se agrega espontneamente formando partculas fibrilares
PrP sensible -> Mecanismo desconocido -> PrP resistente
Es asimismo resistente a las radiaciones ionizantes y ultravioletas aunque
posteriormente se ha confirmado la inactivacin del mismo mediante leja o calores
extremos. Las mutaciones puntuales en el genoma de la PrP se correlacionan con
los cuadros clnicos antes descritos por un mecanismo desconocido. El diagnstico
se basa en la deteccin de bandas anormales en el genoma mediante tcnicas de
amplificacin de ADN de la secuencia abierta del genoma del PrP en leucocitos y
southern-blot.
PATOGNESIS
Se ha propuesto que la partcula prinica no digerida tras deglutir el alimento
portador, atraviesa el intestino y, por el sistema linftico, alcanzara el bazo; a travs
de las terminaciones nerviosas de este rgano se transportara hacia la mdula
espinal y el cerebro. Su propagacin en las neuronas cerebrales quiere explicarse
tericamente in vitro mediante el contacto intercelular entre una clula con PrP
anmalo y otra sana con el PrP inocuo. Por tanto, los priones pueden comportarse
como un agente infeccioso y producir encefalopatas espongiformes para las cuales
no existe tratamiento eficaz salvo las medidas de prevencin y destruccin del
ganado enfermo. Las dosis infectantes se calculan en concentraciones de 103-10
5
unidades infectantes por gramo de tejido cerebral. Se han aislado en casos
humanos y bovinos, en cerebro, mdula espinal, ojo, bazo, hgado y ganglios
linfticos. No hallados en tejido seo ni adiposo ni en lquidos corporales. Existe
mayor riesgo de EEST tras exposicin profesional o tras consumo de leche de oveja
o de vaca (aunque sta tiene escaso inculo). La va ms eficaz de transmisin,
segn los estudios in vitro y los casos yatrgenicos registrados, es la inoculacin
intracerebral y luego de mayor a menor frecuencia, intravenosa, intraperitoneal,
subcutnea y oral (sta es la menor excepto en los casos de kuru).
Las enfermedades en humanos producidas por priones tienen caractersticas
comunes:
Las manifestaciones anatomopatolgicas estn limitadas al sistema
nervioso central.
Presentan periodos de incubacin prolongados.
Son enfermedades progresivas y finalmente fatales.
Presentan caractersticas neuropatolgicas similares con astrocitosis,
cambios espongiformes...
DESCRIPCIN DE LAS ENFERMEDADES
PRODUCIDAS POR PRIONES DISTINTAS AL C-J
La enfermedad de Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS), fue descrita por vez
primera en una familia alemana en 1936. En la actualidad se han descrito casos en
50 familias. Afecta entre la 3-7 dcada de la vida. Inicialmente cursa con sntomas
de ataxia, con progresin ms lenta que el CJD. Ms tarde se producen alteraciones
espino-cerebelosas y corticoespinales, con paraparesia espstica y evolucin fatal
entre dos y siete aos del inicio. La presencia de placas de amiloide multicntricas
en los casos descritos, se correlaciona con una mutacin puntual en el codn 102
del gen PrP (sustitucin de leucina por prolina), con mltiples variantes mutacionales
que suponen distintos fenotipos clnicos e histolgicos.
Los primeros casos de kuru tienen sus orgenes en primitivos rituales canbales
conocidos en 1957, completando una cifra de 2600 casos en Nueva Guinea. La
enfermedad se manifiesta principalmente con ataxia seguido de demencia. La
supervivencia media vara entre tres y doce meses.
El insomnio familiar letal traduce una enfermedad neurolgica hereditaria muy
infrecuente, descrita por Lugaresi en 1986. La edad de los pacientes est entre 35-
60 aos. Es tpico la presencia de insomnio intratable progresivo, de mecanismo
desconocido, acompaada de alteraciones del sistema nervioso vegetativo, signos
cerebelosos y piramidales, mioclonas y demencia (indiferencia pseudodepresiva).
Histolgicamente se caracteriza por prdida neuronal con gliosis en los ncleos
talmicos ventral y mediodorsal, sin espongiosis. Hay bajos niveles de protena
prinica en cerebro y una mutacin anormal en el codn 178 del gen que la codifica.
La muerte se produce en un perodo de uno a tres aos del inicio de los sntomas. El
diagnstico diferencial de estas entidades debe realizarse con las encefalopatas
metablicas (lipoidosis, leucodistrofia metacromtica, gangliosidosis, lipofucsinosis,
epilepsia tipo Lafora), con la corea de Huntington y la parlisis supranuclear
progresiva, y con las demencias subagudas (demencia de Pick y enfermedad de
Alzheimer) y con la enfermedad de Parkinson
DESCRIPCIN DE LAS VARIANTES DE
ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
1. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Espordico
Esta enfermedad fue descrita clnica y patolgicamente en la dcada de los aos 20
aunque los casos descritos por Creutzfeldt y Jakob no presentaran hoy da los
criterios diagnsticos para incluirlos en este grupo de enfermedad.
La enfermedad tiene una distribucin universal con una incidencia de un caso por
milln de habitantes y por ao, sin evidencia de cambios en la incidencia durante los
aos. Afecta igualmente a hombres y a mujeres, y no se han encontrado diferencias
geogrficas excepto en reas con casos familiares. Constituye el 70 - 80% de los
casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y tiene un periodo de incubacin largo,
que puede ir de meses a aos.
Se han realizado numerosos estudios casos-control para intentar encontrar factores
de riesgo (factores dietticos, exposicin a animales, exposiciones ocupacionales...)
en esta enfermedad aunque no se ha encontrado un riesgo aumentado de padecer
la enfermedad .
Clnica
Aproximadamente el 80 % de los casos espordicos se presentan en personas
mayores de 50 aos. Cerca de un tercio de los pacientes comienzan con sntomas
de fatiga, desrdenes del sueo o disminucin del apetito. Otro tercio de los
pacientes comienzan con trastornos en la memoria, confusin o alteraciones del
comportamiento. Y el tercio restante puede presentarse con signos focales como
ataxia, alteraciones visuales o hemiparesia, sntomas que obligan a establecer un
diagnstico diferencial con accidentes cerebrovasculares isqumicos.
La evolucin de todos estos pacientes es haca una demencia rpidamente
progresiva con mioclonus asociados, rigidez, hiperrreflexia y la muerte en todos
ellos. La supervivencia media es de unos 5 meses y el 80 % de los pacientes
mueren dentro del primer ao de la enfermedad.
Diagnstico
En estos casos la sospecha clnica es muy importante, hay que tener a esta
enfermedad presente en el diagnstico diferencial de este tipo de demencias. Las
pruebas complementarias nos pueden ayudar en el diagnstico :
En el lquido cefalorraqudeo (LCR) las protenas pueden estar en
cifras normales o ligeramente aumentadas. En 1986 en un estudio se
comprob que el hallazgo de 2 protenas cerebrales normales (130 y 131) en
el LCR se correlacionaba con el diagnstico de enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob. Estas protenas pertenecen a la familia de protenas " 14 - 3 - 3" que
estn presentes normalmente en las neuronas interviniendo en la regulacin
de la sntesis de neurotransmisores y en la estabilizacin de otras protenas, y
que se pueden hallar en otros tejidos aunque en menor cantidad. El por qu la
protena "14 - 3 - 3" aparece de forma relativamente especfica en pacientes
con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se desconoce, aunque se han
propuesto algunas teoras como la relacin de esta protena con los cambios
espongiformes y con la rapidez y grado de destruccin neuronal, habindose
hallado falsos positivos en casos con lesiones neuronales intensas. Por lo
tanto esta determinacin se debe de realizar en un contexto clnico apropiado
para apoyar el diagnstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
En el electroencefalograma aparece un patrn tpico en el 75-90% de
los casos consistente en complejos de ondas peridicas con actividad lente
generalizada. Este patrn puede estar ausente al principio y final de la
enfermedad.
Las pruebas de imagen (TAC,RMN) pueden ser normales al inicio del
trastorno, aunque pueden mostrar signos de atrofia cortical generalizada.
La histologa es la prueba confirmatoria, aunque en la mayora de los casos no se
realiza. Podremos encontrar cambios espongiformes, prdida neuronal, hipertrofia y
proliferacin de clulas gliales y placas amiloides en un 10% .
Evolucin
La evolucin de la enfermedad es mortal en todos los casos. No existe tratamiento
especfico.
2. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrognico
Se han descrito casos de transmisin de hombre a hombre de esta encefalopata a
travs de diversas vas: pacientes sometidos a trasplantes de crnea o injertos de
duramadre provenientes de donantes que padecan la enfermedad y no
diagnosticados de la misma; mediante instrumentos neuroquirrgicos contaminados
en operaciones previas; a travs de la administracin de hormona del crecimiento
(se extraa de hipfisis de cadveres, algunos contaminados, hoy es sinttica) y
gonadotropinas procedentes de cadveres humanos..., sin embargo todava no se
ha podido establecer el vnculo claramente en ningn paciente. Se han realizado
estudios experimentales en monos inyectndoles transfusiones de pacientes con
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob observndose que no desarrollan la enfermedad y
en pacientes adictos a drogas por va parenteral no est aumentado el riesgo de
padecer el trastorno; por lo tanto la contaminacin a travs de productos sanguneos
representa un riesgo terico pero no evidente. Desde la Sociedad Espaola de
Transfusin (SET) se seala que las medidas destinadas a limitar la extraccin en
donantes no estn avaladas por evidencias cientficas, ya que no se han aislado
priones en ningn componente sanguneo.
El CDC clasifica a los priones como agentes de grupo de riesgo 2 requiriendo en su
manipulacin un nivel de seguridad 2. Todos los tejidos o instrumentos
potencialmente contaminados por priones deben de descontaminarse con un lavado
de 1N NaOH seguido de autoclave a 132C durante 4,5 horas. El personal debe de
llevar guantes y mascarillas mientras manipulen tejidos potencialmente
contaminados. Cualquier contacto de la piel con tejidos potencialmente
contaminados debe de ir seguido de un bao con 1N NaOH durante 2-3 minutos
seguido de limpieza exhaustiva con agua.
Clnica
Es muy parecida a la clnica de los casos espordicos aunque afecta a personas
ms jvenes y presentan una afectacin cerebelosa ms importante al inicio de la
enfermedad.
Diagnstico y evolucin
Son similares a los casos espordicos.
3. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Familiar
Representa el 10-15% de casos de Creutzfeldt-Jakob. Presenta una forma de
herencia autosmica dominante, con mutaciones puntuales, delecciones o
inserciones que han sido encontradas en la secuencia del gen (PRNP) presente en
el brazo corto del cromosoma 20, que codifica a la protena PrP.
Clnica, diagnstico y evolucin
Presenta una edad de comienzo ms temprana que en los casos espordicos siendo
la sintomatologa semejante a estos casos.
El electroencefalograma tpico generalmente no se presenta en estos casos y la
determinacin de la protena " 14 - 3 - 3" no es detectada en ms del 50 % de los
pacientes con historia familiar de la enfermedad. Esta determinacin parece ser
menos sensible que en otras formas de transmisin de la enfermedad aunque el
escaso nmero de pacientes estudiados impide extraer conclusiones definitivas. Por
lo tanto para el diagnstico nos apoyaramos en el anlisis de la secuencia del gen
PRNP y en estudios histolgicos.
La evolucin es como en todas las formas de transmisin mortal.
4. Nueva Variante de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y Encefalopatia
Espongiforme Bovina
En 1985 en el Reino Unido se empezaron a ver vacas con alteraciones del
comportamiento y alteraciones neurolgicas. Los hallazgos patolgicos demostraron
lesiones espongiformes con gliosis y prdida neuronal que se asemejaban al scrapie
o "prurito lumbar", otra enfermedad por "virus lentos" conocida en 1936 en ovejas y
cabras y que cursaba entre otros trastornos con prdida de la coordinacin,
irritabilidad y prurito intenso insoportable que incitaba al animal a un violento rascado
con arrancamiento de la lana o el pelo.
Durante los aos siguientes el nmero de vacas afectadas fue aumentando hasta
llegar a 36000 casos en 1992. La uniformidad de la enfermedad y sus lesiones, la
explosin de la epidemia y la amplia distribucin de casos en todo el Reino Unido,
hacan pensar en una epidemia con una fuente comn: el suplemento de las dietas
del ganado con restos de ganado ovino contaminados con scrapie y posteriormente
con ganado bovino contaminados con encefalopatia espongiforme bovina.
En la primera semana de marzo de 1996, conocemos vagamente alguna informacin
surgida en el Reino Unido sobre la aparicin de nuevos casos de enfermedad de
Creutzfeltd-Jakob (C-J) y su posible asociacin con una enfermedad que afecta a
miles de cabezas de ganado vacuno. La noticia aparece publicada el 21 de marzo
en "The Daily Express" y, aunque desde el primer momento el gobierno britnico
niega cualquier relacin entre ambos hechos, activa la alarma social y crea un
ambiente de desconfianza no slo a nivel popular y nacional sino a nivel
internacional sobre la seguridad del consumo de esta carne. Veinte pases, la
mayora de la Unin Europea, bloquean y suspenden las importaciones de carne de
oveja y vacuno. La alarma se extiende a la industria ganadera inglesa, que con un
potencial de ingresos de tres millardos de dlares anuales, presiona al gobierno para
buscar soluciones. El Comit Consultivo para la Encefalopata Espongiforme
(SEAC), formado por trece miembros de diferentes especialidades cientficas, ante la
presin de los medios de comunicacin y del propio Ministerio de Salud britnico,
advierte de la posibilidad de relacin entre los diez casos aparecidos en los ltimos
siete meses y la encefalopata espongiforme bovina (EEB), ms conocida como "la
enfermedad de las vacas locas". La aparicin de la nueva variante de la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob coincidi en tiempo y espacio con la crisis de las vacas locas lo
que hizo pensar en una relacin con la exposicin de los hombres con el agente
productor de le encefalopata espongiforme bovina.
Hasta hoy, se han descrito 22 casos de la nueva variante de enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob en el Reino Unido y Francia, todos ellos con antecedentes de
ingestin de carnes o productos crnicos. La principal medida para evitar el contino
goteo de casos , de los que por ahora estamos libres en Espaa, es evitar la
transmisin de material infectado a las reses destinadas a consumo humano
prohibiendo por lo tanto la alimentacin del ganado con harinas de origen animal.
Deberemos evitar el consumo de vsceras de ganado vacuno y tejidos que
contengan medula espinal ya que seran los ms infectivos, aunque slo una mnima
parte de los expuestos al prin desarrollara le enfermedad debido sobre todo a
predisposiciones propias del paciente afectado.
Clnica, diagnstico y evolucin
Afecta esta nueva variante a personas jvenes ( edad media de 30 aos), con
graves manifestaciones psiquitricas y alteraciones del comportamiento. El
electroencefalograma tpico no aparece y en los cambios histolgicos resalta la
aparicin de placas amiloides en un 90% de los casos.
La evolucin es mortal.
Qu debemos hacer ante la sospecha de un caso de enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob ?
Teniendo en cuenta que la mayora de los casos en nuestro pas son espordicos,
enviaremos 2-3 ml de LCR no hemtico al Banco de Tejidos para Investigacin
Neurolgica ( Madrid ) o al centro de referencia de su comunidad autnoma para la
determinacin de la protena "14 - 3 - 3".
Si sospechamos un caso familiar se enviar al mismo centro sangre del paciente
para estudio gentico.
EPIDEMIOLOGA DE LA ENFERMEDAD DE
CREUTZFELDT-JAKOB EN ESPAA 1993-1998
( Datos sacados de centro nacional de Epidemiologa. Instituto de Salud Carlos III.
Madrid )
Casos de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob 1993-1998
(casos definitivos + probables segn criterios de la OMS)
Casos espordicos: 195
Casos familiares: 7
Casos yatrognicos: 2
Distribucin por ao y comunidades autnomas de Enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob 1993-1998
(casos definitivos + probables segn criterios de la OMS)
Andaluca: 22
Aragn: 8
Asturias: 5
Baleares:4
Canarias: 7
Cantabria: 8
C. La Mancha: 4
C. Len: 29
C. Valenciana: 27
Extremadura: 4
Galicia: 12
Madrid: 29
Murcia: 2
Navarra: 4
P. Vasco: 16
La Rioja: 5
Distribucin de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob definitiva ms probable por
Comunidades Autnomas. Tasas por milln. 1998.
CCAA Tasa por milln ( n
casos)
Andaluca 0.56 (4 )
Aragn 2.55 (3)
Asturias 0.94 (1)
Baleares - ( 0 )
Canarias 2.52 (4)
Cantabria 7.60 (4)
C. La
Mancha
- ( 0 )
C. Lon 1.60 (4)
Catalua 1.65 (10)
C.
Valencian
a
2.54 (10)
Extremad
ura
1.85 (2)
Galicia 3.31 (9)
Madrid 1.19 ( 6 )
Murcia - (0)
Navarra - (0)
P. Vasco 1.46 (3)
La Rioja 3.85 (1)
Total 1.55 (61)
BIBLIOGRAFA
1. Transmissible Spongiform Encephalopathies. Manual of Clinical
Microbiology (Murray, Baron, Pfaller) 7th Edition.
2. Prions and Prion Diseases of the Central Nervous System. Principles
and Practice of Infectious Diseases (Mandell, Douglas and Bennett`s) 5th
Edition.
3. Creutzfeldt-Jakob Disease And Related Transmissibles Spongiform
Encephalopathies. The New England Journal of Medicine 1998; 27:1994-
2004.
4. Utilidad diagnstica de la determinacin de la protena 14-3-3 en el
lquido cefalorraqudeo en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Neurologa
1998, agos-sept 324-328.
5. Registro Nacional de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Centro
Nacional de Epidemiologa. Instituto de Salud Carlos III.( www.isciii.es).
6. The UK Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit. Western General
Hospital de Edimburgo. (www.cjd.ed.ac.uk/) - Graca-Lechuz JM. Infecciones
por virus lentos: Enfermedad de las vacas locas o la polmica sobre una
enfermedad no transmitida por virus. Enferm Infecc Microbiol Clin 1997,
15(6):285-288.