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CASO CLINICO N 04 1. Cul es su diagnstico clnico? Sustntelo en forma resumida. Diagnostico seria anemia hemoltica y trombocitopenia. Anemia hemoltica: Es necesario demostrar el aumento de la destruccin eritrocitaria junto con el aumento de la eritropoyesis como mecanismo de compensacin. Los signos indirectos del aumento de la destruccin eritrocitaria son el aumento de bilirrubina, a expensas de la bilirrubina indirecta o no conjugada (ictericia acolrica), el aumento de lactatodeshidrogenasa (LDH), la disminucin de haptoglobina y hemopexina y, dependiendo de la intensidad de la hemlisis, la hemoglobinemia y hemoglobinuria con hemosiderinuria. La anemia suele ser normoctica y normocr- mica, con aumento de los reticulocitos en sangre perifrica y la presencia de eritroblastos policromatfilos (normoblastos). En la mdula sea se confirmar la hiperplasia eritroide. Trombocitopenia: de disminucin de la cantidad de plaquetas circulantes en el torrente sanguneo por debajo de los niveles normales, es decir, con un recuento plaquetario inferior a 100.000/mm. En trminos generales, los valores normales se ubican entre 150.000/mm y 450.000/mm plaquetas por milmetro cbico. La trombocitopenia afecta con mayor frecuencia a personas de 15 a 25 aos de edad. 2. Que es el test lazo (Rumpel-Leed) y como se interpreta? Se trata de una prueba in vivo. La cual se realiza colocando un esfingomanmetro en el antebrazo (como para tomar presin arterial), y se insufla a presin media entre la mxima y la mnima del paciente, dejndolo durante 5 minutos. Pocos minutos despus de quitar la presin, se cuenta el nmero de petequias en el antebrazo e incluso en el dorso de la mano. Se debe revisar si el antebrazo escogido contiene petequias o manchas que puedan confundirse con las que aparecen por la compresin. Se lee con buena luz el sitio examinado y se cuentan las petequias formadas. Valor de referencia: Se considera prueba positiva a ms de 10 petequias en la regin del antebrazo, por debajo del pliegue del codo. Se informa por cruces. La positividad del test puede graduarse entre 1 y 4 cruces cuanto ms distal es el sitio de aparicin de las petequias mayor es el valor de positividad de la prueba. Una cruz: pocas petequias en la cara anterior del antebrazo Dos cruces: muchas petequias sobre la superficie anterior del antebrazo.
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Tres cruces: muchas petequias sobre todo el antebrazo y mano. Cuatro cruces: petequias de gran tamao y confluentes en todo el antebrazo. Significado clnico: La pared vascular, normalmente, no permite extravasacin alguna de sangre, sin embargo, en algunas circunstancias anormales, tales como desnutricin, carencias, intoxicaciones, desarreglos hormonales, se puede presentar una fragilidad del endotelio capilar o pared vascular que permite una salida anormal de la sangre hacia los tejidos circundantes, lo cual se traduce por la aparicin de petequias. La fragilidad vascular se puede estudiar aumentando la presin sangunea intracapilar, por obstruccin del retorno venoso o disminuyendo la presin extracapilar, por aplicacin de una presin negativa sobre la piel (ventosa). El nmero de petequias obtenido (extravasacin sangunea) est relacionado a la presin capilar alterada y a la fragilidad capilar. La fragilidad capilar depende del estado de elasticidad de la pared capilar. Se debe tener en cuenta que es una prueba poco especfica. Normalmente la extravasacin de sangre no se evidencia externamente porque las plaquetas forman un tapn hemosttico. Si hay disfuncin plaquetaria aumenta el nmero de petequias. Utilidad clnica: Evaluacin de la fragilidad capilar y permeabilidad vascular y evaluacin de la funcin plaquetaria. Variables preanalticas: Aumentado: Antes o inmediatamente despus de la menstruacin o en la menopausia. Variables por enfermedad: Aumentado: en fragilidad vascular, en trombocitopenias, dficit de vitamina C, anormalidades vasculares hereditarias, reacciones vasculares txicas. Se encuentra positiva en trombocitopatas, prpuras vasculares, fragilidad capilar y permeabilidad vascular aumentada. Variables por drogas: Aumentado: cuando esta aumentada la fragilidad capilar por uso prolongado de esteroides, posiblemente debido a prdida de tejido subcutneo. Disminuido: Los estrgenos y la cortisona mejoran la resistencia capilar.

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3. Senale 5 causas de anemia hemoltica y trombocitopenia e indique cuales son sus mecanismos? CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA Disminucin de la produccin: Desrdenes que daen las stem cells o impidan su proliferacin frecuentemente causan trombocitopenia. Generalmente afectan las 3 series, de modo que la trombocitopenia se acompaa de grados variables de leucopenia y anemia. Diagnstico: Se aproxima con mielograma o biopsia de MO que muestra un nmero reducido de megacariocitos. Causas: Aplasia medular, fibrosis, o infiltracin con clulas malignas. Drogas usadas en quimioterapia de cncer, hipoplasia amegacarioctica congnita y Sndrome de TAR pueden dar selectivamente trombocitopenia. . Secuestro esplnico: En condiciones normales el bazo secuestra 1/3 de las plaquetas circulantes. Cuando aumenta su tamao, el bazo secuestra ms plaquetas y su recuento disminuye. Causas: Las ms frecuentes de esplenomegalia son HTP secundaria a enfermedad heptica y infiltracin tumoral en desrdenes mielo o linfoproliferativos o por macrfagos(Enfermedad de Gaucher). Pacientes con leucemia, linfoma, o un sndrome mieloproliferativo tienen trombocitopenia debida a menor produccin en MO y a secuestro esplnico. Destruccin acelerada: Causas No inmunolgicas: Sepsis, anormalidades vasculares(Vasculitis, sndrome hemoltico urmico), trombos de fibrina(CID, PTT), prtesis intravasculares(cardiacas). Inmunolgicas: (sin esplenomegalia, y con aumento de megacariocitos generalmente): Plaquetas cubiertas por anticuerpos, complejos inmune o complemento son retiradas de la circulacin por fagocitos mononucleares en el bazo u otros rganos induciendo trombocitopenia inmunolgica. Las causas ms frecuentes son primarias como PTI o secundarias a infecciones virales, bacterianas o drogas.

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Por drogas: Patogenia Por produccin de Anticuerpos(quinina, quinidina, heparina, sedormil) - Efecto directo(heparina) - Probable produccin de anticuerpos

Criterios diagnsticos - Uso de droga precede la trombocitopenia. Si se suspende droga recuperacin rpida y espontnea en 72 hrs. - Droga implicada sea la nica y si hay otras su reintroduccin no produce trombocitopenia. - La reexposicin a la droga produce recurrencia de la trombocitpoenia. - Demostrar anticuerpos inducidos por la drogas CAUSAS DE ANEMIA HEMOLITICA Alteraciones hereditarias como la esferocitosis Lisis inmunitaria Infecciones Hemorragias agudas (por traumatismo) Lesiones por frmacos u otros agentes qumicos: se diagnostica a las lesiones por frmacos como anemias inducidas por drogas, que presentaran un cuadro similar a las anemias hemolticas autoinmunes, pues hay ruptura de la membrana de los glbulos rojos produciendo la hemlisis.

4. Cundo est indicado la administracin de plaquetas y como debe administrarse? PACIENTES ADULTOS 1.- Transfusin Teraputica La transfusin de plaquetas est indicada como tratamiento en los pacientes con hemorragia activa debida a la presencia de una trombocitopenia y/o trombocitopata por defecto intrnseco de las plaquetas. Si la trombocitopata es por defecto extrnseco, hay que intentar corregir la causa (uremia, CID, Trombopenia dilucional...). Aqu pueden tener indicacin ciertos agentes farmacolgicos ( antifibrinolticos), como coadyuvantes de la transfusin. En general, hay consenso en transfundir cuando la cifra sea inferior a 50X10 a la 9/L o cuando el tiempo de hemorragia sea superior al doble de lo normal.
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La transfusin de plaquetas est indicada en el tratamiento de hemorragias importantes intracraneales, retinianas y del tracto digestivo, en pacientes con Prpura Trombocitopnica Inmune (PTI). Excepto en estas circunstancias, la transfusin de plaquetas no debe indicarse en paciente con PTI. 2.- Transfusin Profilctica : La indicacin de transfusin profilctica de plaquetas se basa en el recuento de plaquetas y en los datos aportados por una cuidadosa exploracin fsica del paciente. La cifra por debajo de la cual se considera indicada esta transfusin es de 10X10 a la 9/L. Si existen factores de hiperconsumo (sepsis,antibiticos, antifngicos, etc.) u otras circunstancias que comporten mayor riesgo de sangrado se debe transfundir por debajo de 20X10 a la 9/L. a) La transfusin de plaquetas, con carcter profilctico, puede beneficiar a pacientes con trombocitopata intensa, particularmente si esta es consecuencia de una teraputica mielosupresora, es decir, con trombocitopenia aguda considerada reversible a corto o medio plazo. Los pacientes con trombocitopenia crnica de origen central, como seran los afectados de aplasia medular o de sndromes mielodisplsicos, por lo general no son candidatos a transfusiones profilcticas de plaquetas de manera sistemtica. b) La administracin profiltica de plaquetas est tambin indicada en pacientes con trombocitopenia a los cuales hay que practicar algn procedimiento invasivo. Dependiendo del territorio anatmico donde se vaya a realizar el procedimiento y de la naturaleza del mismo, variar el soporte transfusional. Como gua, en ausencia de otra coagulopata asociada, se recomiendan recuentos plaquetarios superiores a 50X10 a la 9/L. En caso de intervenciones en el SNC y en la vista, hay autores que recomiendan recuentos de hasta 80-100X10 a la 9/L 3.- Contraindicaciones : El tratamiento con este hemoderivado no est indicado en las trombocitopenias perifricas de causa autoinmune, excepto en caso de presentar una hemorragia grave en el SNC o en el tracto digestivo. SE ADMINISTRARA: ara que el incremento post-transfusional sea de unas 20.000 plaquetas/.L, la dosis adecuada de transfusin en un adulto es de 3x1011 plaquetas, es decir, de 300.000 millones de plaquetas. La cantidad de concentrados de plaquetas para transfundir depender de su origen. Si proceden: de afresis: la dosis, para un adulto, acostumbra a ser de una unidad. de capas leucoplaquetarias: la dosis habitual es de un "pool" (mezcla) fabricado a partir de 4 5 donaciones de sangre total

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En pediatra: se administran 10 ml. de concentrado de plaquetas por kilo del nio. La frecuencia de administracin coincidir con la indicacin clnica. En profilaxis, la habitual es 1 dosis cada 24-48 h. En el caso de intervenciones quirrgicas, se administrarn inmediatamente antes de la ciruga. 5. De no haber respuesta a la corticoterapia, que otras alternativas teraputicas hay en el paciente? ESPLENECTOMA : como alternativa terapetica con el objetivo de suprimir el sitio de mayor destruccin plaquetaria y de produccin de anticuerpos. La esplenectoma permanece an como el tratamiento ms efectivo en PTI crnica con una respuesta del 75% a largo plazo, pero 20 % de ellos puede recaer. No obstante, la mayora aunque trombocitopnicos, pueden no necesitar terapia medica. INMUNOSUPRESORES NO ESTEROIDEOS: La respuesta completa promedio a los alcaloides de la vinca (25, 26) (vinblastina 5 a10 mg IV diarios por 1 a 4 semanas), Vincristina (0,03 mg/Kg diarios I.V. un mes), azatioprina (27, 28) (2 mg/Kg/da por seis meses) y ciclofosfamida (29, 20) (1 a 2 mg/kg/da hasta seis meses). Los efectos adversos ms comunes son aquellos relacionados con la citotoxicidad que puede ir desde neutropenia hasta la mielosupresin. La dosis de Ciclosporina es de 1,25 a 2.5 mg/Kg VO cada 12 hrs, ajustando la dosis a los niveles de creatinina srica. INMUNOGLOBULINAS : Como una alternativa en el tratamiento de la PTI especialmente previo a la esplenectoma se ha usado la IgG Intravenosa a altas dosis (1 g kg 1 dosis o 0.4 g Kg de 3 a 4 dosis), aparentemente quienes responden favorablemente a la IgG i.v tambin lo hacen a la esplenectoma y los que no respondieron tampoco lo lograron con la esplenectoma

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