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LAMBLIOPIA

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Michela Fresina

Capitolo 3 Lambliopia |

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Unit Operativa di Oftalmologia Universitaria Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Diagnosi e terapia. Concetto di guarigione

Diagnosi
Le cause ambliogeniche sono efficaci nei primi 7-8 anni di vita ossia durante ed entro il periodo plastico di sviluppo del sistema visivo1,11. Per questo, fondamentale che la diagnosi sia quanto pi precoce possibile al fine di ottenere i migliori risultati terapeutici fino alla guarigione totale. Sarebbe addirittura auspicabile una prevenzione, magari attuabile attraverso programmi di screening sui nuovi nati che coinvolgano anche i pediatri di base. Ai fini della trattazione altres importante ricordare che lambliopia pu essere sia di natura organica che funzionale. Nel caso dellambliopia organica, la diagnosi delle patologie degli annessi (esempio: ptosi monolaterale) o del bulbo oculare (esempio: glaucoma congenito, distrofie corneali, cataratta congenita, persistenza del vitreo iperplastico, retinopatia del pretermine, cicatrici corioretiniche di origine infettiva, ipoplasia del nervo ottico e quantaltro) a costituire il primo step per procedere poi alla rimozione, ove

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possibile, della causa ambliogenica ed alla successiva eventuale terapia antiambliopica. Le metodiche diagnostiche descritte successivamente riguarderanno, invece, lambliopia funzionale, sia essa associata allo strabismo oppure secondaria ad altre cause. In bambini molto piccoli, e comunque di et inferiore a 3 anni, la diagnosi di ambliopia si basa su criteri indiretti: osservazione dellocchio preferito per la fissazione in caso di strabismo, differente reazione del bambino allocclusione di un occhio rispetto allaltro, riscontro oggettivo di una anisometropia allesame della refrazione in cicloplegia, presenza o meno di stereopsi, presenza o meno di movimenti fusionali normali, esame del fundus oculi e della fissazione.

un paziente ambliope si scatena una immediata e forte reazione di pianto mentre nessuna reazione sar evocata dalla chiusura dellocchio ambliope.

Riscontro oggettivo di una anisometropia allesame della refrazione in cicloplegia


La presenza di unanisometropia pu far pensare che locchio pi ametropie sia anche ambliope. Prima di fare diagnosi certa di ambliopia , per, necessario che il paziente porti la correzione ottica totale per un periodo ragionevolmente lungo, stimabile intorno alle 15-18 settimane. Se, dopo questo periodo di tempo, le prestazioni dei due occhi risultassero uguali, non si potr parlare di ambliopia. fondamentale che lesame della refrazione venga effettuato in presenza di una buona cicloplegia. Per ottenerla non occorre la somministrazione di atropina collirio per tre giorni prima della visita ma sufficiente la somministrazione, in sede di visita, di ciclopentolato collirio instillato per 3 volte a distanza di circa 5 minuti, attendendo circa 20 minuti dallultima somministrazione prima di procedere con la valutazione della refrazione. Questultima va eseguita utilizzando un retinoscopio a striscia, diffidando dei valori forniti dallautorefrattometro, strumento assai valido ma fallace nellesame del piccolo paziente.

Osservazione dellocchio preferito per la fissazione


Fino a quattro o cinque anni di et vi una eccellente concordanza fra assenza di alternanza di fissazione, nello strabismo, ed ambliopia dellocchio costantemente deviato. In un paziente con strabismo costante e che sia strettamente monofissatore, ossia incapace di utilizzare alternativamente luno e laltro occhio per fissare, si pu, quindi, facilmente dedurre che locchio deviato sia ambliope. Questa deduzione, se semplice in caso di strabismo esteticamente ben evidente, non lo altrettanto in caso di microstrabismo. Il microstrabismo la principale causa di diagnosi tardiva di ambliopia e, nel caso in cui si abbiano elementi per sospettarne la presenza, si dovr ricorrere al test delle 4 diottrie prismatiche di Irvine. Si tratta di un test molto sensibile, di non facile esecuzione specie in bambini molto piccoli, che serve a verificare la presenza o meno dei movimenti fusionali normali su entrambi gli occhi. Lassenza di movimenti fusionali su uno dei due occhi consente di stabilire che quellocchio non fissa ed , quindi, quello deviato ed ambliope.

Presenza di stereopsi
Lesistenza di una visione binoculare possibile solo in presenza di un visus sufficientemente elevato in entrambi gli occhi. Essendo la stereopsi un epifenomeno della visione binoculare, la sua presenza pu far escludere con sufficiente sicurezza unambliopia profonda. La stereopsi va valutata con il test di Lang in bambini entro i 2-3 anni di et. Dopo questa et, o non appena vi sia una collaborazione sufficiente, la ricerca della stereopsi va effettuata tramite lausilio del TNO stereotest, test dotato di maggiore sensibilit e specificit. La presenza di stereopsi non esclude tuttavia la possibilit che vi sia ambliopia cos come la mancata risposta al solo test di Lang non dimostra con certezza assenza di stereopsi e di visione binoculare normale.

Differente reazione del bambino allocclusione di un occhio rispetto allaltro


Un altro segno assai semplice da rilevare la reazione che il piccolo paziente ha alla copertura di un occhio. Coprendo lunico occhio veggente di

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Presenza di movimenti fusionali normali


Essendo la visione binoculare un fatto sensoriale sostenuto dalla presenza di una fusione motoria, il test di Irvine, precedentemente citato, pu essere utilizzato anche allo scopo di verificare lesistenza di una visione binoculare normale. Esso sar particolarmente utile in assenza totale di collaborazione del piccolo paziente allesecuzione dei test per la stereopsi. La presenza di movimenti fusionali normali su entrambi gli occhi pu fare escludere con sufficiente sicurezza la presenza di ambliopia grave. Nella peggiore delle ipotesi, vi potr essere ambliopia in presenza, per, di visione binoculare normale.

Per questo motivo, al giorno doggi, la diagnosi di fissazione eccentrica non pi considerata un elemento fondamentale per linizio della terapia antiambliopica e questultima viene attuata in egual maniera sia in presenza di una fissazione centrale che di una fissazione eccentrica. In alcuni Paesi, in bambini in et pre-verbale, vengono utilizzate tecniche di sguardo preferenziale, tecniche di grating acuity e le acuity cards di Teller. Si tratta di test basati su risposte soggettive che richiedono lunghi tempi di esame e personale dedicato. Per questi motivi, non sono di uso comune in Italia. La diagnosi di ambliopia non presenta, in genere, difficolt in pazienti di et superiore ai tre anni. Dopo i tre anni infatti, si pu misurare agevolmente lacuit visiva utilizzando lottotipo con le E di Albini. Basta indicare ai genitori le modalit di esecuzione del test in modo che essi possano istruire facilmente il bambino a casa prima della visita. Dallesame del visus si possono ottenere informazioni molto precise che indichino, soprattutto, una differenza nel visus fra i due occhi di almeno due righe dellottotipo. A questo proposito, importante ricordare limportanza dellesame del visus, laddove possibile, tramite lausilio di tavole ottotipiche allargate, che vadano cio oltre i 10/10, allo scopo di evidenziare le suddette differenze di visus fra i due occhi non sempre riscontrabili entro i 10/10. Un visus bilaterale non pieno, intorno ai 6-7/10, ma uguale nei due occhi, in un bambino di due-tre anni, non deve stupire n pu essere considerato ambliopia. Esso imputabile ad una difficolt di collaborazione e/o ad una maturazione ancora incompleta. Altra importante caratteristica dellocchio con ambliopia funzionale rappresentata da una migliore performance visiva quando i simboli dellottotipo vengano presentati singolarmente rispetto a quando vengano mostrati allineati su di una riga. Si possono avere, cos, casi in cui il visus a lettere separate raggiunga i 10/10 mentre pu essere pari ad 1/10 se le lettere sono unite. Questa caratteristica dovuta al cosiddetto fenomeno dellaffollamento (crowding phenomenon) tipico dellambliopia funzionale, probabilmente

Esame del fundus oculi e della fissazione


Losservazione del fondo oculare dopo aver eseguito lesame schiascopico rappresenta un altro importante elemento diagnostico. Agevolmente eseguibile tramite oftalmoscopio indiretto, esso consente di escludere eventuali cause di ambliopia organica e di eseguire un esame della fissazione. In questo modo, possibile stabilire, anche in un bambino di pochi mesi, se la fissazione dellocchio ambliope centrale o eccentrica. Lesame della fissazione ancor pi agevole, in bambini dai 4-5 anni di et, tramite lausilio di un visuscopio o di un oftalmoscopio diretto provvisto di mira di fissazione a stella. , infatti, semplice osservare con che zona della retina dellocchio esaminato il paziente fissi la stellina, se la foveola od una zona eccentrica, e, contemporaneamente, quanto stabile sia la sua fissazione. In presenza di fissazione eccentrica, la prognosi visiva peggiore. Buoni risultati terapeutici possono essere ottenuti nei casi di fissazione eccentrica instabile se il trattamento effettuato in et molto precoce. In tali casi infatti, la fissazione pu essere resa centrale tramite opportuna terapia. In presenza di fissazione eccentrica stabile, invece, le possibilit terapeutiche sono limitate e la prognosi visiva sfavorevole. La diagnosi precisa di fissazione eccentrica, cos come la si pu ottenere tramite lausilio del visuscopio o delloftalmoscopio diretto, , per, possibile solo in unet molto avanzata rispetto al periodo plastico del sistema visivo, et in cui non si otterrebbero pi buoni risultati terapeutici.

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dovuto alla mancanza dellinibizione laterale che consente di riconoscere singolarmente stimoli allineati a stretto contatto gli uni con gli altri. Per questo, necessario misurare il visus con le E di Albini sia separate che unite e, solo qualora si trovasse una notevole discrepanza tra le due misurazioni, si potr verosimilmente far diagnosi di ambliopia. A tal proposito importante ricordare che la distanza fra due lettere separate non deve essere superiore alle dimensioni della lettera della riga esaminata, onde evitare che i due stimoli vengano percepiti come isolati. Non tutti gli ottotipi hanno questa caratteristica. Per quanto concerne le tecniche di misurazione del visus, importante, infine, ricordare che sono da proscrivere gli ottotipi con stimoli figurati (esempio: casa, automobile, ecc.) che il paziente pu distinguere avvantaggiandosi di elementi extra-visivi. Egli pu, infatti, riconoscere il simbolo semplicemente perch ne intravede alcune parti grazie a complessi fenomeni integrativi corticali alti che non riguardano lacuit visiva in senso stretto. Dopo il sesto anno di vita, quando il paziente entra nel mondo scolastico, possibile utilizzare un ottotipo con lettere dellalfabeto, sempre tenendo presente il fenomeno dellaffollamento, ma a questa et lesame del visus servir solamente a scopo diagnostico ed assai poco a scopo terapeutico. Un test poco usato ma utile per differenziare una ambliopia da un deficit visivo di natura organica, il test del filtro a densit neutra (test di Ammann, poi ripreso da von Noorden e Burian). Anteponendo infatti un filtro Kodak Wratten n96 ad un occhio con deficit visivo, il visus decresce ulteriormente in presenza di lesioni organiche, retiniche o del nervo ottico, mentre non si riduce in presenza di ambliopia. Un ultimo accertamento diagnostico che va eseguito prima di iniziare una terapia antiambliopica in un paziente che abbia gi compiuto i quattro-cinque anni ed abbia unambliopia associata a strabismo la valutazione della densit dello scotoma di soppressione dellocchio deviato mediante la barra di filtri rossi di Bagolini. Qualsiasi terapia antiambliopica atta a stimolare locchio ambliope escludendo dallatto visivo quello nor-

male ha, infatti, anche leffetto di indebolire i meccanismi antidiplopici e, precisamente, la soppressione e la corrispondenza retinica anomala. Il riscontro di uno scotoma di soppressione gi debole in un bambino ambliope strabico di quattro-cinque anni di et indice di un verosimile o, per lo meno, probabile rischio che compaia una diplopia dopo il trattamento occlusivo. Pertanto, lesito della valutazione della densit dello scotoma fornisce importanti indicazioni circa il regime di occlusione da impostare. Una discussione a parte meritano le ambliopie da deprivazione per le quali la diagnosi si basa essenzialmente sullanamnesi, losservazione del paziente e delleventuale presenza di nistagmo. Questultimo lespressione di una ridotta funzione visiva bilaterale, pi spesso di tipo pendolare e solitamente compare dopo il quarto-quinto mese di vita. Qualora si riscontrassero cause curabili di ambliopia da deprivazione visiva, la loro eliminazione entro il quarto mese di vita pu evitare la comparsa del nistagmo. Il nistagmo di per se stesso una volta presente, se di origine sensoriale, assai difficile che scompaia anche dopo la rimozione delle cause ambliogeniche; pu essere che in alcuni casi si assista ad una riduzione delle scosse quando si agisca sulle cause ambliogeniche entro lanno di vita.

Terapia
Perch lefficacia di un trattamento antiambliopico sia massima necessario che esso venga attuato durante i primi anni di vita; trattamenti tardivi possono offrire solamente miglioramenti parziali o temporanei. Questi ultimi si associano, inoltre, al rischio di causare una diplopia secondaria ad un indebolimento dei meccanismi antidiplopici indotto dallocclusione. Il trattamento classico dellambliopia si articola in tre azioni principali: la correzione del difetto refrattivo tramite occhiale, locclusione e la penalizzazione (ottica o farmacologica) dellocchio controlaterale. A tuttoggi ormai dobbligo aggiungere alle risorse terapeutiche disponibili la terapia medica.

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Correzione ottica
Tanto la correzione ottica quanto locclusione migliorano la vista: quando prescritte insieme il loro singolo contributo allottenimento del risultato impossibile da discriminare, nella pratica clinica come nella ricerca. Studi clinici recenti hanno dimostrato che il miglioramento visivo imputabile alluso della correzione ottica (necessaria per la maggior parte dei bambini ambliopi) richiede un tempo piuttosto lungo, stimabile intorno a 15-18 settimane, nel contesto di un cosiddetto processo di adattamento refratttivo. necessario fornire al paziente ambliope una correzione ottica totale del vizio di refrazione dellocchio ambliope, sia sferica che cilindrica. Solamente se al termine di questo periodo di adattamento fosse ancora rilevabile una differenza di prestazioni fra i due occhi si potr parlare di ambliopia e procedere alla terapia occlusiva.

utile suddividere i pazienti in oggetto in base allet in: A) bambini entro lanno di et B) bambini di et compresa fra 1 e 3 anni C) bambini di et compresa fra 3 e 5 anni D) bambini di et compresa fra 5 e 8 anni E) bambini di et compresa fra 8 e 12 anni A) Premesso che nei bambini di questa et difficile testare lo stato sensoriale, si tratta di pazienti molto piccoli in cui necessario non eccedere con il bendaggio per evitare, vista lenorme plasticit del sistema visivo a questa et, di creare unambliopia da deprivazione dellocchio bendato. preferibile bendarli per mezzora o al massimo unora in maniera alternata e seguirli nel tempo, prima bimestralmente, poi trimestralmente fino allanno di et. B) I bambini che abbiano raggiunto lanno di et possono essere esaminati pi agevolmente per quanto riguarda lo stato sensoriale e la motilit oculare; dopo i 3 anni circa , inoltre, possibile misurare loro il visus utilizzando un ottotipo con le E di Albini. Il bendaggio potr essere pi energico e scalato, sulla base del comportamento della fissazione nei bambini cui non ancora possibile misurare il visus e sulla base del recupero visivo dellocchio ambliope negli altri. I bambini entro i 2 anni di et che fissano costantemente con un solo occhio possono essere bendati fino a 3-4 ore al giorno nellocchio controlaterale; vanno, quindi, controllati mensilmente o bimestralmente fino al raggiungimento dellalternanza di fissazione scalando il bendaggio quando si inizia a vedere che locchio ambliope comincia a prendere spontaneamente la fissazione. I bambini che abbiano compiuto i 2 anni di et e siano monofissatori possono essere sottoposti ad occlusione totale, ossia durante tutte le 24 ore, dellocchio sano. Questo approccio terapeutico particolarmente raccomandato qualora locclusione dellocchio sano durante la visita evochi una reazione di pianto o di franco smarrimento e/o quando sia riscontrabile un visus molto basso dellocchio deviato e/o una fissazione eccentrica. Locclusione to-

Occlusione
Locclusione dellocchio sano tramite bendaggio, allo scopo di stimolare la funzione visiva dellocchio ambliope, a tuttoggi il metodo pi opportuno, provato ed efficace per il trattamento dellambliopia, anche in presenza di nistagmo. Il regime occlusivo dipende dal grado di ambliopia del paziente e dalla sua et. stato dimostrato che pi precoce il trattamento pi rapido sar lincremento del visus; inoltre, a parit di ore di occlusione, i risultati migliori si ottengono nei bambini pi piccoli. Per questo e per la necessit di conoscere di volta in volta lo stato sensoriale del paziente, non semplice tracciare uno schema generale del trattamento occlusivo. utile distinguere in primis fra pazienti ambliopi con e senza visione binoculare normale. Gli ambliopi senza visione binoculare normale sono strabici, pi spesso affetti da strabismo convergente congenito o insorto molto precocemente, e spesso anche anisometropi. Lo stato sensoriale viene comunemente testato tramite il TNO test dopo i 2 anni circa e con il Lang test entro i 2 anni; la refrazione viene valutata oggettivamente tramite schiascopia in cicloplegia ed ogni qualvolta sia presente un vizio di refrazione elevato e/o unanisometropia viene prescritta la correzione ottica totale dellametropia.

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tale va protratta per 1 mese durante il quale locchio sano non deve mai essere sbendato; i genitori vanno invitati a seguire attentamente il bambino che potr manifestare atteggiamenti violenti o di regressione (pip a letto, ecc...) scatenati dal disagio provocato dalla costrizione a vivere vedendoci molto poco. Il bambino va ricontrollato al termine del mese di trattamento e locchio sano sbendato per la prima volta durante la visita di controllo. Se non si osserva alcun miglioramento, la terapia va sospesa ed i genitori informati del fatto che non vi possibilit di recupero visivo. Il miglioramento si valuter sempre osservando la fissazione e, quando possibile, misurando il visus. I casi in cui non si osservano miglioramenti sono pi spesso quelli associati a fissazione eccentrica dellocchio ambliope. Qualora si osservasse un miglioramento, il trattamento va scalato: - Per i bambini di 3 anni si passa ad unocclusione di 3 giorni dellocchio sano ed 1 giorno dellocchio ambliope per 2 mesi poi di 2 giorni dellocchio sano ed 1 giorno dellocchio ambliope per altri 2 mesi, quindi ad unocclusione per met delle ore di veglia dellocchio sano per 2 mesi. A questo punto, il bambino va ricontrollato e le ore di occlusione vanno scalate sulla base del visus, se misurabile, o dellosservazione dellalternanza di fissazione, idealmente fino ad ottenere una perfetta alternanza di fissazione. - Per i bambini di 2 anni si passa, invece, direttamente ad unocclusione di 2 giorni dellocchio sano ed 1 giorno dellocchio ambliope per 2 mesi quindi ad unocclusione per met delle ore di veglia dellocchio sano per altri 2 mesi. A questo punto, il bambino va ricontrollato e le ore di occlusione vanno scalate sulla base dellosservazione dellalternanza di fissazione, idealmente fino ad ottenere una perfetta alternanza di fissazione. Durante i mesi in cui i due occhi vengono entrambi chiusi alternativamente con un regime di 3:1 o 2:1, a seconda dellet, non debbono mai essere aperti contemporaneamente onde evitare che, verosimilmente per meccanismi

di furto sinaptico a livello cerebrale, locchio sano tenda a riguadagnare vantaggio su quello ambliope. C) I bambini entro i 5 anni di et possono ancora essere sottoposti ad occlusione totale di 1 mese in caso di ambliopia profonda, tenendo ben presente che i rischi di una modificazione nel senso di un aumento della deviazione strabica sono maggiori in questa fascia di et con conseguente possibile comparsa di diplopia, solitamente non molesta perch transitoria o trascurabile. In questo range di et, al termine del mese di occlusione totale che abbia dato risultati positivi nel senso di un miglioramento del visus, si passa ad un regime di occlusione di mezza giornata per 1 mese poi 4 ore per 2 mesi. Dopo circa 3 mesi opportuno ricontrollare il paziente per eventualmente scalare ancora il trattamento. In tutti i casi in cui ci si trovi di fronte ad un microstrabismo e si abbia necessit di tentare unocclusione totale, o, comunque, un regime di occlusione molto pesante, necessario informare i genitori che il trattamento occlusivo potr scompensare il microstrabismo rendendolo esteticamente evidente. Se questo dovesse accadere, prevedibile che solamente un intervento chirurgico sui muscoli extraoculari potr riportare gli occhi nella condizione in cui la deviazione non sia esteticamente evidente. Bench causa della deviazione manifesta, la terapia occlusiva avr, per, consentito un recupero visivo. D) I bambini che abbiano tra i 5 e gli 8 anni di et e che mostrino una grave riduzione dellacuit visiva, ossia unambliopia profonda, possono essere sottoposti ad un tentativo di recupero del visus tramite occlusione totale per 1 mese dellocchio sano. Va tenuto ben presente che, data let avanzata per quanto concerne la plasticit del sistema visivo, i rischi legati a questa terapia sono pi elevati che nei bambini di et inferiore (3-4 anni) ed i risultati pi lenti. In particolar modo, nei bambini che abbiano gi compiuto i 7 anni, pi elevato il rischio della comparsa post-trattamento di una diplopia che , peraltro, pi spesso temporanea e/o trascurabile. I bambini tra i 5 e

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gli 8 anni di et che mostrino unambliopia da lieve a moderata, sono solitamente pazienti gi sottoposti da tempo a trattamento antiambliopico. In ogni modo, si tratta di bambini che possono essere occlusi fino a 3 ore al giorno per periodi relativamente brevi e ricontrollati con cadenza semestrale se occlusi per 3 ore o annuale se occlusi per 1-2 ore. Per i bambini di et compresa tra 1 e 8 anni, va sottolineato che, ogni qual volta non si notino miglioramenti del visus dopo 2 controlli dalla prescrizione dello schema di occlusione opportuno, effettuati a distanza di 3 o 4 mesi uno dallaltro, consigliabile sospendere definitivamente il trattamento. E) Nei bambini di et compresa fra gli 8 ed i 12 anni pu essere praticata una terapia occlusiva di mantenimento di 1 ora al giorno che, quindi, solitamente non d speranze di miglioramento significativo del visus in soggetti mai trattati prima. Nei pazienti ambliopi con visione binoculare normale, il trattamento occlusivo solitamente inutile poich non vi miglior esercizio dellutilizzo dellocchio per guardare per stimolarne la vista. Si tratta, pi spesso, di soggetti anisometropi non corretti o mal corretti per i quali sufficiente il suddetto periodo di adattamento refrattivo per recuperare unottima prestazione visiva in entrambi gli occhi. Solamente in caso di anisometropia elevata, soprattutto di tipo ipermetropico, pu essere utile prescrivere 1 ora di occlusione dellocchio sano per un breve periodo (6 mesi) seguito da un controllo. Nei bambini ambliopi con visione binoculare normale e strabismo latente, lutilizzo dellocclusione pu essere, oltre che inutile, sconsigliabile, per il rischio di scompenso delleteroforia. A conclusione del paragrafo sullocclusione, un breve accenno va fatto alla letteratura mondiale in merito al trattamento dellambliopia. Particolare attenzione va rivolta alla serie di pubblicazioni del Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG), che ha destato grande fermento ed una certa perplessit a livello internazionale riguardo al numero di ore di occlusione realmente utili per il trattamento dellambliopia. Il Gruppo afferma, infatti, che unocclusione par-

ziale, di poche ore (2-3 ore al giorno) porti agli stessi risultati ottenibili con unocclusione totale, ossia dellintera giornata4,8,13. Questa affermazione ha suscitato immediate lamentele da parte di molti genitori rivolte ai loro oculisti ed ortottisti quando sostenitori di un trattamento occlusivo totale ormai superato. stato, in realt, accertato che la compliance dei pazienti inclusi negli studi, nei confronti dellocclusione totale, si rivelata molto inferiore a quella dimostrata per locclusione parziale e che la valutazione della compliance stessa stata affidata al solo giudizio dei genitori12. Pertanto, nel momento in cui unambliopia severa venga riscontrata durante la prima infanzia, prima di sospendere un trattamento che possiede una lunga storia di provata efficacia, necessario raccogliere un maggior numero di dati che abbiano una validit clinica riconosciuta. La conoscenza del numero esatto di ore di occlusione da prescrivere ai bambini, prerequisito per la determinazione del rapporto dose/risposta, costituisce ancora il fattore basilare per la definizione di un regime terapeutico basato sullevidenza.

Penalizzazione
La penalizzazione si basa sul principio dello sfuocamento dellimmagine in un occhio allo scopo di stimolare lutilizzo dellocchio controlaterale. Lo sfuocamento pu essere ottenuto tramite lutilizzo di farmaci, cio con colliri cicloplegici, talora combinati con mezzi ottici. Il metodo della penalizzazione da noi utilizzato molto di rado per una serie di ragioni: risultati poco convincenti, tempi di trattamento molto lunghi, rischio di intossicazione da farmaco, fotofobia, rischio di ambliopia da deprivazione dellocchio sano indotta dallatropinizzazione di occhi ipermetropi. Per quanto concerne la penalizzazione con midriatici, va, inoltre, aggiunto che la cicloplegia non garantisce il cambio di fissazione dallocchio sano a quello ambliope: il paziente pu continuare a fissare con locchio non ambliope e finire, cos, per avere una vista annebbiata sia per lontano che per vicino. La penalizzazione ottica pu essere ottenuta in maniera da sfuocare totalmente, cio per lontano e per vicino, un occhio del paziente. Questa

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la penalizzazione totale. Si pu ottenere con lenti positive o negative di grado elevato. In caso di pazienti ambliopi miopi bisogner ricordare che questi vedono bene da vicino anche senza occhiali. Nel caso di ambliopi con visione binoculare normale, la penalizzazione totale va attuata preferibilmente con lenti cilindriche disposte ad asse obliquo in modo da sfuocare efficacemente locchio sano senza creare strabismo, queste lenti hanno anche un indubbio vantaggio estetico. possibile attuare anche una penalizzazione che stimoli luso dellocchio ambliope per lontano. Questa la penalizzazione per lontano che si ottiene miopizzando locchio sano aumentando le lenti positive poste dinnanzi ad esso. Infine, qualora si voglia far usare locchio ambliope solo per vicino si pu attuare una penalizzazione per vicino. Per ottenerla occorre atropinizzare locchio fissante, prescrivere una correzione totale del vizio di refrazione ed una correzione ottica aggiuntiva per vicino allocchio ambliope, eventualmente sotto forma di lente bifocale. In un articolo del 2003 il Pediatric Eye Disease Investigator Group sostiene che con la somministrazione di atropina solfato all1% in collirio, si possano ottenere gli stessi risultati migliorativi sullacuit visiva dellocchio ambliope sia che essa sia instillata quotidianamente che lo sia nel solo fine settimana. La ragione di questi risultati sarebbe da ricercare nelleffetto cicloplegico prolungato del farmaco8. In un articolo del 2005 lo stesso Gruppo sostiene che miglioramenti visivi si possono ottenere tramite penalizzazione farmacologica con atropina anche nei soggetti ambliopi di et superiore ai 14 anni9. Si tratta di dati che necessitano di conferma in quanto il follow-up di pochi mesi e non viene riferito se in qualcuno dei pazienti trattati sia insorta diplopia, come pu avvenire occludendo pazienti di et avanzata. Lindicazione allutilizzo della penalizzazione, sia ottica che farmacologica, ai fini della terapia dellambliopia, pu essere ristretta, a parer Nostro, a quei casi in cui si manifesti unintolleranza al bendaggio occlusivo da parte del bambino o dei suoi genitori. Pu essere utile nel nistagmo ove locclusione di un occhio aumenta le scosse di nistagmo nellocchio aperto e negli ambliopi

con visione binoculare normale perch la penalizzazione disturba meno la cooperazione binoculare di quanto non faccia locclusione. La cicloplegia tramite atropina o ciclopentolato collirio pu essere utilizzata per un breve periodo nei bambini che non vogliano portare gli occhiali allo scopo di invogliarli ad indossare le lenti con le quali vedranno molto meglio, apprezzando la differenza fra con e senza lenti molto di pi che in condizioni di normale accomodazione. La penalizzazione ottica pu essere utilizzata per motivi non terapeutici ma puramente cosmetici per costringere il paziente strabico ormai adulto a fissare sempre con un occhio allo scopo di rendere meno evidente una deviazione strabica secondaria.

Trattamento medico
Spesso il trattamento dellambliopia basato sullinterruzione dellinput visivo allocchio fissante, allo scopo di stimolare la vista dellocchio ambliope, pare insufficiente, sia per problemi di compliance al trattamento occlusivo che per la tendenza alla riduzione nel tempo degli effetti migliorativi prodotti sul visus dallocclusione. Lassociazione del trattamento occlusivo con la stimolazione farmacologica pu, dunque, rendere locclusione pi efficace e prolungarne gli effetti. A questo proposito, sono stati condotti numerosi esperimenti allo scopo di individuare sostanze capaci di stimolare il sistema visivo. I farmaci pi studiati sono la levodopa, la carbidopa e la citidin-5-difosfocolina (anche nota come citicolina). Si tratta di precursori della dopamina, un importante neurotrasmettitore intraretinico nonch mediatore delle comunicazioni fra le cellule ganglionari e la corteccia visiva. La somministrazione di levodopa e carbidopa non , per, spesso priva di effetti collaterali quali: nausea, mal di testa, eccitazione, insonnia, modificazioni dellumore. Gli studi condotti fra il 1995 ed il 1998 sullutilizzo della citicolina, riportano che quando somministrata per via intra-muscolare, associata allocclusione, ne migliora gli effetti negli ambliopi di diverse et7. Uno studio pi recente ha mostrato che la citicolina somministrata per via orale consente di raggiungere risultati che si sovrappon-

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gono a quelli ottenuti con la somministrazione intra-muscolare. Ci ha suggerito la possibilit di un trattamento precoce dellambliopia in assenza di effetti collaterali, a differenza di quanto avviene per la levodopa e la carbidopa, e con modalit di somministrazione molto pi vantaggiose. La somministrazione orale di citicolina, in associazione al trattamento occlusivo tradizionale, ne aumenta leffetto sulla funzione visiva a medio/lungo termine (90 giorni) e lo stabilizza nel tempo. I miglioramenti della funzione visiva, dimostrati anche per locchio controlaterale sano, hanno, inoltre, provato che il trattamento non ambliope specifico e che, per questo, non espone al rischio di comparsa di diplopia3.

be essere responsabile del mancato raggiungimento di un visus pieno.

Ambliopia e chirurgia dello strabismo


Prima di sottoporre ad intervento chirurgico un paziente con strabismo infantile necessario fare il possibile per curare lambliopia. Il raggiungimento del risultato ottimale, in termini di riduzione esteticamente ben accettabile dellangolo di strabismo, lo si ottiene, infatti, quando il paziente inviato alla chirurgia alterni liberamente la fissazione. I risultati della chirurgia sono pi stabili e predicibili in assenza di ambliopia2. Il mancato uso di un occhio per fissare favorisce, infatti, linsorgenza di contratture muscolari che tendono a ridurre nel tempo lefficacia della chirurgia. Il controllo dellefficacia della terapia anti-ambliopica , inoltre, pi semplice fino a che sia presente una deviazione strabica di una certa entit. In questa condizione , infatti, pi facile valutare se il paziente sia in grado di alternare la fissazione. Lintervento chirurgico che renda invisibile lo strabismo in unet precedente a quella in cui possibile la misurazione del visus non consentir di utilizzare losservazione dellocchio preferito per la fissazione come segno indiretto di ambliopia. , inoltre, comune nella pratica clinica quotidiana, riscontrare una riduzione della compliance al trattamento occlusivo dopo la chirurgia da parte delle famiglie dei piccoli pazienti che tendono a pensare che dopo lintervento non siano pi necessarie altre cure.

Nuove terapie anti-ambiopiche


Vengono continuamente proposte nuove terapie anti-ambliopiche. Ce ne sono alcune, tra cui il bio-feedback ed il training percettivo che non sono state scientificamente validate per cui la loro efficacia non a tuttoggi, comprovata. Esistono, per, diversi studi che prospettano la possibilit di curare lambliopia delladulto modulandone la plasticit del sistema visivo. A questo proposito sono oggetto di studio, per il momento su modello animale, sostanze chimiche gi in uso per il trattamento di altre patologie5. Risultati incoraggianti in questa direzione sono anche emersi da studi condotti sulla stimolazione magnetica transuranica della corteccia visiva delluomo adulto10.

Ambliopia nellafachia bilaterale


Lintervento precoce di cataratta congenita bilaterale e limmediata prescrizione di una correzione ottica del vizio di refrazione indotto dallafachia (idealmente con lenti a contatto) dovrebbe garantire sempre un eccellente sviluppo del visus. In alcuni casi questo avviene ma , comunque, raro notare un raggiungimento dei 10/10 bilaterali. Lelemento assente in questi pazienti laccomodazione. Viene prescritta infatti una correzione ottica totale per lontano ed una per vicino. Secondariamente allintervento si perde, per, la messa a fuoco a tutte le distanze, particolarmente quelle intermedie, durante il periodo plastico del sistema visivo. Tale carenza potreb-

Concetto di guarigione
molto importante stabilire quando unambliopia possa considerarsi guarita. Solo una guarigione totale protegge, infatti, da ricadute future. Per poter definire guarito un paziente ambliope debbono essere presenti i seguenti elementi: iso-acuit visiva eguale velocit di lettura dellottotipo da lontano e da vicino alternanza di fissazione spontanea nellambliopia associata a strabismo iso-accomodazione Per isoacuit visiva si intende un visus pieno,

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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILIT OCULARE

uguale in entrambi gli occhi. Non sufficiente il solo raggiungimento dei 10/10 poich noto che in molti soggetti il visus pu arrivare fino a 20/10. In tal caso, un visus di 10/10 in uno dei due occhi lespressione di una persistenza dellambliopia. A questo proposito, utile ricordare limportanza dellutilizzo di tavole ottotipiche allargate, ossia che vadano oltre i 10/10, per confrontare la massima acuit visiva di entrambi gli occhi. Per eguale velocit di lettura si intende la capacit di leggere le lettere dellottotipo, sia per lontano che per vicino, con uguale velocit con i due occhi a prescindere dalla capacit di integrare fra loro le lettere per formare delle parole di senso compiuto. La presenza di unalternanza di fissazione spontanea indice del fatto che il paziente strabico non preferisce usare un occhio rispetto allaltro per guardare. Questo avviene quando entrambi gli occhi hanno la stessa acuit visiva. Il paziente ambliope strabico non sar mai spontaneamente perfettamente alternante fino a quando sia presente un ambliopia, anche di lieve entit. Il soggetto ambliope ha un deficit accomodativo1. Per questo motivo, per ottenere un visus ottimale nellocchio ambliope necessita sempre della correzione totale del vizio di refrazione ipermetropico, cosa che non accade nellocchio normale, con il quale vede meglio con una sottocorrezione. Solo quando sia stata ottenuta una guarigione, il soggetto sar in grado di avere il suo visus pieno con una sottocorrezione per locchio ambliope eguale a quella necessaria per locchio originariamente normale. Quando il paziente curato per ambliopia abbia

raggiunto tutti e quattro i traguardi sopra menzionati, potr considerarsi guarito. A questo punto si potr sospendere qualsiasi trattamento antiambliopico ed essere certi che il paziente non andr incontro a recidive. Al contrario, tutti i pazienti che non abbiano raggiunto il traguardo della guarigione cos come descritta potranno andare incontro a recidive e vanno seguiti fino ai 12 anni di et. In presenza di una recidiva si potr riprendere un modesto regime di occlusione che, a seconda dellet in cui la recidiva si manifesta, potr servire a riguadagnare quanto perduto o semplicemente a consentire il mantenimento del risultato parziale.

Conclusioni
Lambliopia , a tuttoggi, una patologia di grande interesse per le sue numerose ripercussioni sulla vita presente e futura dei piccoli pazienti. Vista la scarsit di nuovi trattamenti di provata efficacia, vi sono interessanti prospettive riguardo il possibile utilizzo di una sostanza maneggevole e di facile somministrazione qual la citicolina. Locclusione rimane comunque il gold standard per il trattamento dellambliopia e le considerazioni espresse in alcuni articoli apparsi sulla stampa internazionale hanno certamente avuto il merito di fornire alcuni spunti di riflessione in merito alla gestione dellambliopia e di creare loccasione per raccomandare il massimo rigore scientifico quando vengano rilasciate dichiarazioni dirette al grande pubblico.

Capitolo 3 Lambliopia |

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