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GLI STRABISMI

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Carlo Chiesi

Capitolo 2 Gli strabismi |

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Libero professionista, gi Ricercatore SSD MED30 c/o Clinica Oculistica dellUniversit - Modena e Reggio Emilia

Exotropie concomitanti

Per exodeviazione dobbiamo intendere una deviazione degli assi visivi di tipo divergente. Le exodeviazioni sono pi frequenti in Oriente, Africa e Medio Oriente, mentre nel mondo occidentale tra exo ed esodeviazioni vi un rapporto di circa 1:3; esse sono inoltre pi facilmente riscontrabili nel sesso femminile. Se nella popolazione affetta da esodeviazioni vi una netta prevalenza dellipermetropia, nelle exodeviazioni invece la distribuzione degli errori refrattivi simile a quella che si riscontra nella popolazione normale. Tali dati, oltre che dalla letteratura, sono confermati anche da un recente studio condotto dallUniversit di Modena (Tabella 1).
Ortoforici 8.339 (64,3%) Exodeviazioni 1.233 (9,4%) Strabici 4.644 (35,7%) Esodeviazioni 3.411 (26,3%)

Totale Distribuzione 12.983 (6672 ; 6311)

Equivalente sferico (D ds)

+2,43 ( 2,63) +1,59 ( 2,91) +1,12 ( 2,96) +1,04 ( 2,49) +3,06 ( 2,44)

Tabella 1. Distribuzione numerica e dellequivalente sferico, espresso in diottrie, tra soggetti ortoforici e strabici in un campione di 12.983 pazienti. Intendendosi: ESO=EF>4+ET e EXO=XF>8+XT

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In questo tipo di strabismo si assiste inoltre ad una maggiore evoluzione nel tempo del quadro sia per fattori anatomici, che per una diminuzione della convergenza tonica e del potere accomodativo con let, come pure per una certa tendenza allo sviluppo di soppressione. Gli strabismi divergenti sono molto spesso un misto tra forme latenti (forie) e forme manifeste (tropie), con una spiccata tendenza allo scompenso delle prime nelle seconde.

Exoforia
La exoforia (XF) vera caratterizzata da una deviazione latente in divergenza che si realizza, pi o meno facilmente, per stimoli che scompensino la capacit fusionale del paziente, quali locclusione, gli stress psico-fisici, o anche per una naturale evoluzione peggiorativa della deviazione nel tempo. Tale deviazione si pu manifestare principalmente sia nella visione per lontano, che in quella per vicino, o in entrambe le distanze di fissazione (Figura 1). La sua caratteristica principale che, da un punto di vista sensoriale, viene sempre mantenuta una CRN sia in fase di compenso (con visione binoculare singola e stereopsi) che in fase di scompenso (con diplopia). Questa forma di strabismo latente, per altro abbastanza comune, se si associa ad un angolo di deviazione importante e quindi il compenso dello stesso sostenuto da una capacit fusionale in convergenza di notevole entit, porta molto facilmente ad una serie di disturbi astenopeici caratterizzati da: affaticamento oculare, annebbiamento visivo, difficolt nella lettura prolungata, cefalea, diplopia e confusione, fotofobia, micropsia. Al contrario, una progressiva perdita del potere fusionale pu portare ad una evoluzione dellexoforia ad una exotropia da scompenso pi o meno costante.

Classificazione
Nei confronti dellentit e del tipo di deviazione dobbiamo distinguere exodeviazioni: di base (angolo per lontano uguale o simile a quello per vicino) da eccesso di divergenza (angolo di deviazione maggiore per lontano che per vicino) da deficit di convergenza (angolo maggiore per vicino che per lontano) da falso eccesso di divergenza (angolo per vicino mascherato da fattori dinamici come la fusione motoria) Per quanto riguarda invece la patogenesi possiamo distinguere: Forme latenti: - Exoforia (XF) - Exotropia intermittente (X[T]) Forme manifeste: - Exotropia acquisita da scompenso di XF-X[T] - Exotropia da deficit parziale misconosciuto del 3 n.c. - Exotropia essenziale congenita (XTI) - Exotropia secondaria (XT[S]) - Exotropia da anomalie anatomiche

Exotropia Intermittente
La exotropia intermittente (X[T]) ha caratteristiche molto simili allexoforia, essendo anchessa una forma latente e potendosi realizzare sia nella visione per lontano, che in quella per vicino, o in entrambe le distanze di fissazione. Al contrario per dellexoforia, in essa la situazione sensoriale caratterizzata dalla presenza di CRN in fase

Figura 1. Exoforia

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di compenso e da una soppressione dellocchio deviato in fase di scompenso (Figura 2). Questo porta ad una minore sensibilit astenopeica del paziente, che non accuser diplopia nella fase manifesta dello strabismo. Se ci da una parte un vantaggio per il paziente, non accusando una fastidiosa sintomatologia astenopeica, dallaltra la mancanza di consapevolezza dei momenti di scompenso porta a renderla spesso misconosciuta e quindi ad un pi facile peggioramento e deterioramento in exotropia costante del quadro, con perdita della visione binoculare e frequente ambliopia. Un atteggiamento caratteristico e rivelatore di questa forma la chiusura di un occhio in ambiente assolato.

o anche simile nelle due distanze di fissazione. Lambliopia molto frequente, ma va anche ricordato che un intervento precoce pu portare a un recupero funzionale con restauro della visione binoculare normale. Se questa unevoluzione possibile di unexoforia e/o di una exotropia intermittente, anche vero che statisticamente queste ultime in un buon 25% dei casi restano stabili nel tempo, o migliorano spontaneamente e ci sar tanto pi facile quanto meglio saranno mantenute le funzioni binoculari normali e quanto pi sar evitata linsorgenza di unambliopia.

Exotropia da deficit parziale misconosciuto del III n.c.


Molto pi frequentemente di quanto sia riportato in letteratura unexotropia da farsi risalire ad una concomitanticizzazione di un originario deficit parziale del terzo nervo cranico (Oculomotore comune). In tali casi possibile evidenziare un se pur modesto deficit di un retto mediale, a volte associato ad alterazioni della cinetica pupillare, che stanno a dimostrare un interessamento contemporaneo della componente intrinseca del terzo nervo cranico. Se ben misurata, la deviazione sar lievemente maggiore nel campo dazione del retto mediale originariamente interessato (Figura 3). La sua evoluzione sar molto simile a quella dellexotropia essenziale. In questi casi il recupero di una visione binoculare normale

Exotropia acquisita da scompenso di exoforia


questa una forma di exodeviazione costantemente manifesta dovuta a un progressivo scompenso di una preesistente forma latente. Solitamente levoluzione la vede derivare da unoriginaria exoforia nella quale, il manifestarsi di una tendenza alla soppressione di un occhio, la porta ad una progressiva evoluzione verso una forma di exotropia intermittente. Laffermarsi di una sempre maggior perdita della CRN a favore di una soppressione, facilitata spesso dalla presenza di unambliopia, porta ad unexotropia costantemente manifesta. Essa si pu evidenziare con un angolo maggiore per lontano o per vicino,

Figura 2. Exotropia intermittente

Figura 3. Exotropia da originario deficit del III n.c. sx

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Figura 4a. Exotropia essenziale alterna

Figura 4b. Exotropia essenziale monolaterale

molto difficile, se non impossibile, e comunque da mettersi in relazione allet dinsorgenza del deficit originario, nel senso che pi esso stato precoce e pi, si sono radicate le alterazioni sensoriali, tanto pi difficile sar il restauro di una CRN.

dubbio di una di queste associazioni sar opportuno eseguire esami specialistici specifici. Lexotropia essenziale caratterizzata da ambliopia molto frequente, assenza di deficit delladduzione, frequente disfunzione dei muscoli Obliqui o DVD, raro il nistagmo. In essa inoltre, vista let dinsorgenza, la Visione Binoculare Normale assolutamente assente. Una diagnosi differenziale andr comunque fatta con: Exodeviazione del neonato; Exotropia acquisita; Exotropia secondaria; Paralisi del III n.c.; Sindrome di Duane tipo II; Oftalmoplegia Esterna Famigliare. Una volta accertata la diagnosi, sar comunque opportuno giungere ad una chirurgia precoce.

Exotropia secondaria
Si possono riconoscere due tipi di exotropia secondaria (XT[S]). Luno conseguente ad un grave deficit visivo di un occhio, tale da non permettere il mantenimento della visione binoculare normale. Tale forma, evidentemente di tipo sensoriale, di pi frequente riscontro negli adulti (Figura 5), perch nel bambino con un grave ed irrisolto danno visivo monolaterale vi una spiccata predisposizione alla deviazione in convergenza. Laltro tipo di exotropia secondaria levoluzione spontanea o iatrogena di unoriginaria esotropia. Tale condizione si pu manifestare spontaneamente in pazienti con forte ipermetropia che sia stata corretta totalmente per lungo tempo, ma anche di frequente riscontro in pazienti con esotropia associata a Paralisi Cerebrale Infantile. In questi ultimi pazienti molto facile assistere,

Exotropia essenziale congenita


Lexotropia essenziale (XTI) una forma di exodeviazione manifesta estremamente rara caratterizzata da una deviazione a grande angolo, alterna (Figura 4a) o monolaterale (Figura 4b) gi presente alla nascita, o comunque evidenziatasi entro i primi sei mesi di vita. Frequentemente la deviazione aumenta ulteriormente con la crescita del paziente. La sua eziologia sconosciuta, anche se alcuni autori ventilano lipotesi di unereditariet autosomica dominante a bassa penetranza, ancora comunque da dimostrare. Sia la prematurit che il sesso e la razza non sembrano avere influenza, mentre in unalta percentuale di casi essa si associa ad alterazioni sistemiche quali sindromi craniofacciali, alterazioni oculari, deficit del SNC e Paralisi Cerebrale Infantile. Nel

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unoriginaria esodeviazione. Questi casi possono essere imputabili il pi spesso ad un errore diagnostico (ad esempio una non corretta valutazione e correzione del vizio refrattivo in una forma parzialmente accomodativa), ma anche ad errori di tecnica chirurgica (perdita muscolare, cicatrici anomale, ecc.) (Figura 6).

Exotropia da anomalie anatomiche


Figura 5. Exotropia secondaria sensoriale di OD

Sono forme di exotropia sostenute da malformazioni anatomiche del massiccio facciale e in particolare al comparto orbitario. Una exodeviazione

Figura 6. Exotropia secondaria iatrogena di OS

negli anni, allevoluzione spontanea in exotropia di unoriginaria esodeviazione anche a grande angolo. per questo motivo che in questi piccoli pazienti non consigliabile un intervento precoce sulloriginaria esotropia. Abbiamo poi infine le exotropie secondarie iatrogene, dovute cio a un intervento, evidentemente eccessivo, per

importante di facile riscontro ad esempio nella Sindrome di Crouzon (Figura 7a), nella Turricefalia (Figura 7b) e nelle varie forme di teleorbitismo. Sono pazienti che frequentemente sa-

Figura 7a. Exotropia in S. di Crouzon

Figura 7b. Exotropia in Turricefalia

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ranno sottoposti, negli anni, a diversi interventi di chirurgia maxillofacciale, per cui un eventuale intervento di correzione dello strabismo dovr necessariamente attendere la conclusione di tale iter terapeutico.

Diagnostica
Come in tutte le forme di strabismo sar fondamentale, dopo unaccurata anamnesi per valutare le modalit dinsorgenza ed evoluzione del quadro, luso del cover-test che ci permette di evidenziare la presenza di unexotropia e del cover uncover-test che ci evidenzier invece una foria. La quantificazione dellangolo di deviazione andr fatta associando ai test precedenti luso di una barra di prismi posti a base interna ed eseguendo la misurazione sia per la visione da lontano, a 6 metri, che per vicino, a 33 cm. Sar poi anche importante la misurazione dellangolo di deviazione, per le due distanze di fissazione, svincolato dallinfluenza della fusione motoria e del complesso CA/A. Questo lo si ottiene con locclusione di un occhio di almeno 1-2 ore per eliminare linfluenza della fusione motoria, che spesso, specie nelle forme latenti, pu mascherare langolo di deviazione (exodeviazione da falso eccesso di divergenza), e con luso di lenti sferiche positive di +3 D per la misurazione dellangolo da vicino, per eliminare linfluenza del complesso AC/A. Anche nella diagnostica delle exodeviazioni sar fondamentale eseguire unaccurata refrazione in cicloplegia, per poterne valutare linfluenza sulla deviazione e quindi fare una prescrizione adeguata del vizio refrattivo stesso. Inutile ricordare poi come sia imperativo monitorare lacuit visiva per scongiurare linsorgenza di unambliopia. Sar anche importante una precisa definizione della situazione sensoriale per accertare la presenza o meno di una visione binoculare normale. Come nelle altre forme di strabismo, ci ottenibile mediante luso dei vari test sensoriali, meglio se poco dissocianti, mediante la quantificazione del senso stereoscopico (TNO Test) e con la misurazione dellampiezza fusiva, ottenuta tramite luso di prismi e/o del sinottoforo. Non si deve

poi dimenticare una corretta valutazione della motilit oculare, specie per evidenziare eventuali incomitanze, lassociazione con deviazioni verticali e per il monitoraggio della capacit di convergenza. Nei pazienti adulti e specie nelle forme secondarie con forte ambliopia sar anche fondamentale una valutazione del rischio di diplopia post-operatoria, mediante la correzione con prismi della deviazione. In considerazione del fatto che le exodeviazioni sono frequentemente delle forme di strabismo a rapida evoluzione, passando da forme latenti e deviazioni manifeste con perdita della visione binoculare, sar certamente importante un monitoraggio accurato e costante del quadro sensorio-motorio.

Terapia
Per quanto riguarda la terapia delle exodeviazioni dobbiamo distinguere il trattamento chirurgico da tutta una serie di provvedimenti otticoriabilitativi che possono o devono precedere e, a volte, seguire il primo. In primis la correzione del vizio refrattivo, che dovr essere minima per i pazienti ipermetropi e, al contrario, massima per i miopi. La terapia dellambliopia va sempre eseguita facendo per attenzione nei pazienti con visione binoculare labile a non causare una perdita della stessa in seguito ad unocclusione eccessiva. Le lenti sferiche negative (da sf-1 a sf-3), in assenza di vizio refrattivo miopico, sono molto usate per cercare di costringere il paziente ad accomodare e quindi a convergere, ma a mio avviso vanno riservate a quei pazienti exoforici che abbiano dimostrato davere una buona AC/A e che, dopo un periodo di prova, riescano a mantenere pi facilmente lallineamento oculare a fronte di una buona acuit visiva. Sar comunque un trattamento non risolutivo, ma da attuarsi in attesa dintervento chirurgico. Luso dei prismi a base interna non anchesso di per s risolutivo e va riservato a quei casi in cui si abbia uno scompenso della deviazione per una sola distanza di fissazione, o in quei rari pazienti con deviazioni molto modeste e ampiezza fusiva quasi nulla che porti ad unastenopia insopprimibile. Per ci che riguarda gli esercizi ortottici per

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aumentare lampiezza di fusione, va precisato che essi sono utili solo in quei casi in cui essa si sia dimostrata realmente deficitaria. Inoltre essi hanno spesso unefficacia limitata nel tempo o, al contrario, in alcuni casi in cui si sia giunti ad una ampiezza fusiva esagerata, questa pu mascherare langolo di deviazione inficiando lesito di una eventuale chirurgia. Per quanto riguarda poi la gestione del trattamento chirurgico nelle exodeviazioni vanno distinti tre possibili scenari. Nel primo caso il paziente ha una visione binoculare normale (exoforie ed exotropie intermittenti), e quindi le finalit della chirurgia saranno sia funzionali che estetiche; sar opportuno pianificare lintervento quando le fasi di scompenso siano prevalenti su quelle in cui il paziente mantiene la visione binoculare normale. La scelta del momento pi opportuno per la risoluzione chirurgica sar il punto pi delicato della nostra decisione, in quanto un intervento in et troppo precoce porter molto frequentemente alla necessit nel tempo, spesso allepoca della pubert, di un secondo atto chirurgico in relazione al fatto che le exodeviazioni sono strabismi che tendono a peggiorare con la crescita del paziente; daltra parte se ritardiamo eccessivamente la chirurgia, si correr il rischio della perdita definitiva della visione binoculare. Vi sono poi pazienti che, pur avendo perso la visione binoculare normale, hanno comunque le potenzialit per un suo recupero. In questi pazienti lintervento non andr procrastinato, ma quanto pi precoce sar tanto

pi facilmente riusciremo a restituire, a seguito di un riallineamento oculare, funzioni binoculari normali. Infine le exotropie senza possibilit di visione binoculare normale, andranno operate tenendo conto del fatto che la chirurgia ha finalit essenzialmente estetiche e della evolutivit nel tempo dellangolo di deviazione. Per quanto riguarda poi le forme secondarie, sia nelle forme sensoriali che in quelle iatrogene sar opportuno attendere una stabilizzazione del quadro, tranne che in quei casi in cui la precedente chirurgia abbia portato a deficit muscolari importanti (perdita di un muscolo, slipped muscle) che andranno invece rioperati in tempi brevi. Unexotropia consecutiva ad intervento per esodeviazione di vecchia data e senza ipofunzioni incomitanti della muscolatura sar invece da trattare come un nuovo strabismo, pianificando una nuova chirurgia in base ai dati ortottici ottenuti per ogni singolo caso. Anche se ogni caso fa storia a s, si possono schematizzare alcune regole di base per la scelta chirurgica nelle varie forme di exodeviazione (Tabella 2). Va inoltre ricordato come, nei pazienti con buona visione binoculare, sia opportuno ricercare una lieve ipercorrezione (entro le 10) nellimmediato postoperatorio, che nella stragrande maggioranza dei casi si risolver spontaneamente in pochi giorni. Se la esodeviazione indotta eccessiva o perdura oltre i 30 giorni dallintervento, si dovr fare attenzione che il paziente non perda la visione binoculare normale, per cui potrebbe

Tipo di deviazione Exotropia di base Exotropia da eccesso di divergenza Exotropia da deficit di convergenza Exotropia da falso eccesso di divergenza Exotropia con forte ambliopia Exotropia secondaria Exotropia residua

Angolo < 30-35 Resezione RRMM Recessione RRLL Resezione RRMM Resezione RRMM Recessione RL + Resezione RM Revisione muscolare (se deficitari) Intervento su muscoli non operati

Angolo > 35 + Recessione RL + Resezione RM + Recessione RL + recessione RL + Resezione RM + 1 muscolo non operato + revisione 1 muscolo operato

Tabella 2. Scelte chirurgiche in base al tipo di exotropia ed allangolo di deviazione

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richiedersi un nuovo intervento risolutore. Una situazione di non facile gestione la si pu incontrare nei pazienti con unexoforia scompensata solo per una distanza di fissazione. Sar opportuna unaccurata valutazione delle vergenze fusionali sia in convergenza che in divergenza, in quanto se queste sono buone avremo ottime possibilit che un intervento porti a una visione

binoculare singola per entrambe le distanze, ma in caso contrario si potr correggere chirurgicamente solo la deviazione per la distanza di lavoro e risolvere la diplopia per laltra distanza di fissazione mediante luso di prismi. Naturalmente questa una decisione che andr attentamente valutata nel preoperatorio mediante una simulazione prismatica del quadro.

BIBLIOGRAFIA

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