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2 Capitolo 2 • Gli strabismi

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gli StraBiSmi

2 Capitolo 2 • Gli strabismi | 103 gli StraBiSmi Paolo Emilio Bianchi Direttore Clinica Oculistica

Paolo Emilio Bianchi

Direttore Clinica Oculistica - Dipartimento di Scienze Clinico-Chirurgiche, Diagnostiche Pediatriche Università degli Studi - Pavia

Diagnostiche Pediatriche Università degli Studi - Pavia Martina Suzani Medico Oculista - Clinica Oculistica -

Martina Suzani

Medico Oculista - Clinica Oculistica - Dipartimento di Scienze Clinico-Chirurgiche, Diagnostiche Pediatriche Università degli Studi - Pavia

Gli strabismi paralitici

Per strabismo paralitico si intende un disturbo della oculomozione conseguente ad una anoma- lia dell’innervazione. I nervi responsabili dell’oculomozione sono il III (oculomotore) IV (trocleare) VI (abducente) paio di nervi cranici. La lesione può essere collo- cata in qualsiasi posizione dal nucleo fino al ramo terminale del nervo.

nervo oculomotore comune (iii nervo cranico)

Il terzo nervo cranico è il più complesso e il più grande dei nervi oculomotori. Il nervo è compo- sto da una porzione somatica motoria ed una vi- scerale. La porzione motoria innerva:

Muscolo elevatore della palpebra

Muscolo retto superiore (RS)

Muscolo retto inferiore (RI)

Muscolo retto mediale (RM)

Muscolo oblique inferiore (OI)

Il III n.c. trasporta anche fibre del sistema visce- rale per l’innervazione da parte del sistema pa-

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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

104 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE Figura 1. Tronco encefalico con localizzazione

Figura 1. Tronco encefalico con localizzazione dei nuclei dei 3 nervi oculomotori

rasimpatico del muscolo ciliare e dello sfintere della papilla. Il nucleo giace a livello del mesencefalo ventral- mente al grigio periacqueduttale, in prossimità della linea mediana. Si estende superiormente fino alla commissura superiore, inferiormente fino al nucleo del IV nervo cranico. Il nucleo è composto da una porzione pari e simmetrica e da una porzione impari e mediana per l’innerva- zione del muscolo elevatore della palpebra. Sen- za addentrarsi nella descrizione dei subnuclei è importante segnalare che il subnucleo destinato all’innervazione del muscolo RS innerva il mu- scolo contro laterale. Il fascicolo del III n.c. si dirige anteriormente passando attraverso il nu- cleo rosso per emergere a livello della fossetta interpeduncolare. Una volta uscito dal mesence- falo, passa vicino all’arteria basilare e alla arteria cerebrale posteriore e alla arteria cerebellare su- periore, continuando sotto l’arteria comunicante posteriore finché non raggiunge il seno caver- noso. Nel seno si posiziona a livello della parete sopra il nervo IV e alle divisioni del V (prima e

seconda). Uscito dal seno cavernoso, il nervo en- tra nella fessura orbitaria superiore dividendo-

si in due branche, superiore e inferiore, le quali passano entrambe nell’anello di Zinn.

La divisione superiore, più piccola, innerva i mu-

scoli superiori (RS ed elevatore della palpebra).

La divisione inferiore, più grossa, innerva i mu-

scoli RI, RM and OI e trasporta anche fibre per il ganglio ciliare.

La paralisi può coinvolgere tutti i muscoli inner-

vati o solo alcuni di essi, determinando quadri

clinici diversi a seconda dei muscoli coinvolti.

La paralisi del III n.c. può essere congenita o ac-

quisita

Forme congenite

La forma congenita è rara e di solito unilaterale.

Quando si presenta in forma bilaterale è sempre associata ad altri disordini del sistema nervoso centrale. La pupilla di solito è risparmiata. L’am- bliopia che questi pazienti con paralisi solita- mente sviluppano può essere è un dato utile per il clinico per sospettare l’origine congenita. Anomalie congenite del III n.c. comprendono sindromi disinnervazionali caratterizzate da una limitazione della motilità oculare di tipo restritti- vo. La forma più caratteristica e la CFEOM.

Fibrosi congenita dei muscoli extraoculari (cfeom) Questo termine, pur facendo pensare ad uno strabismo restrittivo, è usato per descrivere una forma severa di disinnervazione oculomo- toria. È un disordine oculomotorio congenito non progressivo caratterizzato da oftalmople- gia associata o meno a ptosi. Il nucleo del III e

IV paio di nervi cranici con i muscoli innervati

sono interessati da questa sindrome in diversa misura. Solitamente i movimenti di verticalità sono compromessi, mentre è variabile la com- promissione dei movimenti sul piano orizzonta-

le. Questa limitazione nei movimenti oculari è la causa dell’anomala posizione del capo che questi pazienti presentano. Le prove di duzione forza-

ta in questi pazienti risultano sempre positive

per restrizione, portando ulteriore confusione nell’identificazione del quadro.

In clinica vengono distinte tre forme classiche,

ulteriormente suddivise in sette sottoclassi.

Figura 2. Quadro di CFEOM Forme acquisite Le paralisi possono essere: nucleari, fascicola- ri, radicolari

Figura 2. Quadro di CFEOM

Forme acquisite

Le paralisi possono essere: nucleari, fascicola- ri, radicolari e tronculari e divisionali nell’orbita (spazio subaracnoideo, seno cavernoso, fessura orbitaria, orbita). Le paralisi che interessano il nervo dall’emergenza dal tronco encefalico in poi vengono dette periferiche. La paralisi completa periferica del III n.c. si estrinseca in ptosi, per la paralisi del muscolo elevatore della palpebra superiore, abduzione dell’occhio interessato, per il prevalere del tono del muscolo retto laterale innervato dal VI n.c., e lieve depressione ed intorsione per l’azione del muscolo obliquo superiore innervato dal IV. La limitazione dei movimenti può essere tanto mar- cata da impedire al bulbo,nel tentativo di addur-

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re, di raggiungere e superare la linea mediana; risultano deficitari anche i movimenti di eleva- zione e depressione. A causa della disfunzione della componente simpatica la pupilla è midria- tica e areflessica (Figura 3). La paralisi può es- sere anche parcellare. Nella tabella 1 vengono riassunti i diversi pattern dovuti alla compromis- sione dei singoli muscoli.

pattern dovuti alla compromis- sione dei singoli muscoli. Figura 3. Paralisi periferica completa III n.c. Forme

Figura 3. Paralisi periferica completa III n.c.

Forme nucleari

Le paralisi nucleari complete sono rare. Se il complesso nucleare è coinvolto totalmente, il quadro clinico sarà caratterizzato da:

ptosi bilaterale;

paralisi retto superiore controlaterale;

paralisi del RM, RI, OI omolaterali;

pupilla in midriasi.

MUSCOLO

INNERVAZIONE

FUNZIONE

CLINICA

RETTO MEDIALE

Branca inferiore III n.c.

Adduzione

Exotropia con capo ruotato verso l’occhio sano

 

Branca superiore III n.c., nucleo controlate- rale

elevazione

Ipotropia ed exciclotorsione in posizione pri- maria (PP) PAC Possibile associazione con paralisi elevatore palpebra

RETTO SUPERIORE

incicloduzionetorsione.

Adduzione

   

abbassamento,

Ipertropia e inciclorotazione in PP PAC

RETTO INFERIORE

Branca inferiore III n.c.

excicloduzione,

adduzione

   

excicloduzione

Ipotropia in PP Deviazione massimale nell’adduzione in ele- vazione

OBLIQUO INFERIO-

RE

Branca inferiore III n.c.

elevazione

abduzione

Tabella 1. Segni clinici della paralisi dei singoli muscoli inenervati dal III nervo cranico

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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

La paralisi parcellari del nucleo sono più comuni

e, tra queste, un quadro tipico è la paralisi bilate- rale del III nervo cranico senza ptosi, per rispar-

mio del nucleo dell’elevatore.

La paralisi nucleare deve essere invece esclusa

nei seguenti quadri:

paralisi monolaterale con risparmio dell’eleva- zione controlaterale (per anatomia del nucleo del RS)

oftalmoplegia intrinseca monolaterale (il nu- cleo di Edinger-Westphal è impari e mediano)

ptosi monolaterale (perché il nucleo del’eleva- tore è impari e mediano).

Forme fascicolari

Le lesioni fascicolari sono caratterizzate da pa- ralisi dei nervi cranici ipsilaterali alla sede della lesione, accompagnate disturbi neurologici che coinvolgono diversi distretti corporei controlate- rali alla sede della lesione, eccenzion fatta per

le lesioni cerebellari, che sono ipsilaterali. La

paralisi è spesso parziale (singoli muscoli con risparmio pupillare) per la relativa separazione

anatomica dei fasci all’interno del mesencefalo.

Le sindromi fascicolari da ricordare sono:

S. di Weber: paralisi del III ed emiparesi con- trolaterale (lesione del III e del peduncolo ce- rebrale);

S. di Claude: paralisi del III, atassia controla- terale e movimenti coreiformi (lesione del III, nucleo rosso e peduncolo cerebellare superio- re);

S. Di Benedikt: paralisi del III, emiparesi con- trolaterale, tremore e movimenti involontari controlaterali (lesione del III, peduncolo cere- brale, nucleo rosso, substantia nigra);

S. Di Nothnagel: paralisi del III e atassia (lesio- ni del III e peduncolo cerebellare).

Lesione dello spazio subaracnoideo

Le lesioni dello spazio sub aracnoideo si possono

presentare con 3 diversi quadri:

Interessamento isolato della pupilla;

Oftalmoplegia con interessamento pupillare;

Oftalmolplegia senza interessamento pupillare.

La pupilla è facilmente coinvolta perché le fibre

del parasimpatico decorrono superficialmente.

Di solito questo quadro si accompagna a cefalea.

Un quadro simile si manifesta quando c’è ernia- zione dell’uncus ed è solitamente accompagnato da sonnolenza.

Oftalmoplegia con interessamento pupillare Tipico degli aneurismi dell’arteria comunicante posteriore o di altre lesioni compressive.

Oftalmoplegia senza interessamento pupillare Questa forma è presente molto spesso nei pa- zienti diabetici, quindi dovuta ad un danno micro vascolare e si accompagna a dolore. Una paralisi del III n.c. con interessamento pu- pillare all’esordio costituisce un’emergenza dia- gnostica per l’alta probabilità che si tratti di una lesione aneurismatica a rischio di rottura. La cosiddetta regola delle 5P permetteva di iden- tificare i pazienti che necessitavano di una valu- tazione neurologica e neuroradiologica urgente.

Pupil (iridoplegia)

Partial - compromissione muscolatura oculare estrinseca parziale

Pain

Progression

Patient - Paziente giovane senza fattori di ri- schio cardiovascolari Oggi, vista la facile accessibilità ai servizi di ima- ging, è consigliabile eseguire sempre una angio RMN o una angio TC. In aggiunta, deve sempre essere sospettata ed indagata l’arterite di Horton in tutti i pazienti > 55 anni.

Lesioni del seno cavernoso Le lesioni del seno cavernoso solo in rarissimi casi coinvolgono un solo nervo cranico. La le- sione tipica del seno cavernoso si estrinseca in una oftalmoplegia che riguarda III, IV, VI n.c. con possibile coinvolgimento delle due branche del V n.c. e del simpatico cervicale.

Orbita Le paralisi del terzo nell’orbita sono di solito ac- compagnate da coinvolgimento degli altri nervi, proptosi e calo del visus. Il III n.c. è l’unico che si divide in due branche una volta entrato nell’orbi- ta, dando origine a quadri diversi e complemen- tari. Il coinvolgimento della branca superiore causa ptosi e deficit nell’elevazione.

Il coinvolgimento della branca inferiore causa de-

ficit nell’adduzione, abbassamento ed elevazione in adduzione, con coinvolgimento pupillare.

Gestione Solitamente le paralisi incomplete hanno un re- cupero migliore di quelle complete e le paralisi con risparmio pupillare hanno un miglior recu- pero rispetto a quelle con coinvolgimento pupila- re. Le paralisi complete ischemiche di solito non si risolvono del tutto. Di solito dopo 4 settimane iniziano i primi segni di miglioramento, mentre una finestra di 3 mesi è considerata per ottenere il massimo recupero funzionale. Per quanto ri- guarda gli aneurismi, il recupero è variabile dopo l’isolamento dell’aneurisma mediante clip. Dopo almeno 6 mesi si può iniziare a prendere in con- siderazione la chirurgia per la quota di paresi re- sidua.

nervo trocleare (iv nervo cranico)

Innerva il muscolo obliquo superiore controlate- rale ed è l’unico che esce dorsalmente dal tron-

co encefalico incrociandosi. Questo fa sì che sia molto lungo il percorso che compie prima di en- trare nel seno cavernoso, restando così esposto

a possibili traumi. La causa più comune di danno

isolato di questo nervo è il trauma, mentre, qua-

lora si presentasse in associazione a una paralisi internucleare (coinvolgimente del fascicolo lon- gitudinale mediale), bisogna subito sospettare una lesione a livello nucleare.

Il muscolo obliquo superiore espleta le seguenti

funzioni:

abbassamento;

intorsione;

adduzione.

ll

nucleo del nervo più piccolo tra i nervi cranici

giace nella sostanza grigia periacqueduttale, sot- to il nucleo del III n.c. Il nucleo è circondato dalle fibre del fascicolo longitudinale mediale. I fasci

emergenti dal nucleo si portano posteriormente verso l’acquedotto e subito dietro di esso decus- sano ed emergono in corrispondenza del collico- lo inferiore. Il fatto che non esistano fasci che attraversano il tronco dorso ventralmente esclu-

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de la possibilità che si realizzino delle sindromi alterne associate alle lesioni centrali de IV n.c. Una volta emerso, il nervo si porta anteriormente in prossimità dei peduncoli cerebrali e raggiunge

il III n.c. passando tra la cerebrale posteriore e la cerebellare superiore, in vicinanza della comu- nicante posteriore. Si impegna nella parete del seno cavernoso sotto al III n.c. ed entra nell’orbi- ta tramite la fessura orbitaria superiore, stando fuori dall’anello di Zinn. La diagnosi di paralisi del IV nervo cranico deve essere indagata se il pz presenta diplopia verti- cale, in quanto ne è la causa più comune. Il pa- ziente si presenta tipicamente con la testa ruota- ta dal lato opposto rispetto a quello del muscolo paretico. Il paziente può presentare diverse condizioni:

Ipertropia dell’occhio affetto, se il paziente fis- sa con quello non affetto;

Ipotropia dell’occhio non affetto, se il paziente fissa con l’occhio affetto. Queste condizioni mostrano solo al presenza di uno strabismo verticale, ma non permettono di stabilire il lato o il muscolo affetto. Per arrivare alla diagnosi, bisogna mettere in atto il cosiddetto 3 steps test:

individuare l’occhio ipertropico in posizione primaria (Figura 4). Se, per esempio, OD è ipertropico, l’interpreta- zione è duplice:

- il problema è in OD, nei muscoli abbassatori (RI e OS)

- il problema è in OS, nei muscoli elevatori (RS e OI)

OS) - il problema è in OS, nei muscoli elevatori (RS e OI) Figura 4 .

Figura 4. 3 steps test, fase 1

individuare se l’ipertropia aumenti nello sguar- do verso destra o sinistra. Nel caso descritto al punto 1, se la deviazione aumenta guardando a destra bisogna analizzare

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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

i due occhi singolarmente. In OD, i muscoli che esercitano la loro azione in abduzione sono RS e RI. Nel passaggio 1 era stato escluso il RS, quindi l’unico candidate è il RI. Per l’occhio sinistro, I muscoli che esercitano la loro max azione in ad- duzione sono gli obliqui. Al passaggio 1 era stato escluso OS, quindi l’unico candidate è OI (Figu- ra 5).

escluso OS, quindi l’unico candidate è OI (Figu- ra 5) . Figura 5 . 3 steps

Figura 5. 3 steps test, fase 2 destroversione

Se, invece la deviazione aumentasse a sinistra, i muscoli candidati sarebbero in a destra OS, e a sinistra il RS (Figura 6)

sarebbero in a destra OS, e a sinistra il RS (Figura 6) Figura 6 . 3

Figura 6. 3 steps test, fase 2 levoversione

individuare il muscolo interessato piegando a testa sulla spalla destra e sinistra (Figura 7). Considerando il caso in cui la deviazione aumen- ta guardando a sinistra, se piegando la testa a destra la deviazione aumenta, il muscolo inte-

la testa a destra la deviazione aumenta, il muscolo inte- Figura 7 . 3 steps test,

Figura 7. 3 steps test, head tilt test

ressato sarà OS, se aumenta piegando la testa a sinistra, il muscolo interessato sarà RS. Una volta determinato il muscolo deficitario, se si identifica come responsabile il muscolo obli- quo superiore, bisogna discernere tra una parali- si congenita slatentizzata e una paralisi acquisita. Per quanto riguarda le paralisi congenite, pos- sono rendersi manifeste dopo lievi traumi, in seguito all’intervento di cataratta o periodo di malattia. Queste paralisi sono solitamente mono- laterali ed è sempre utile vedere le foto prece- denti per verificare la presenza di una posizione anomala del capo; i pazienti presentano spesso ciclotropia, ampie vergenze fusionali in posizio- ne primaria e, a volte, asimmetria facciale.

in posizio- ne primaria e, a volte, asimmetria facciale. Figura 8 . PAC in una paralisi

Figura 8. PAC in una paralisi congenita del IV

Forme acquisite

Lesioni nucleari È molto raro che si presenti isolate, mentre è co- mune l’associazione con un’oftalmoplegia inter- nucleare, data la posizione del FLM.

Lesioni fascicolari Il percorso del nervo nel tronco encefalico è mol- to breve. Le associazioni che devono far sospet- tare una lesione fascicolare sono una concomi- tante sindrome di Horner controlaterale e deficit afferente pupillare omolaterale. Questo quadro si crea per la vicinanza alla afferenze simpati- che a livello del tegmento dorsolaterale, e per il passaggio delle fibre pupillmotorie dal collicolo superiore.

Lesioni nello spazio sub aracnoideo Come già spiegato, a causa del lungo percorso che il nervo percorre per portarsi anteriormente ed entrare nel seno cavernoso, il IV n.c. è parti- colarmente vulnerabile.

Lesioni del seno cavernoso e dell’orbita Per quanto riguarda le lesioni con sede nel seno cavernoso e nell’orbita, valgono le stesse consi- derazioni fatte per il III n.c.

Skew deviation Con questo nome viene definito un disallinea- mento dei due assi visivi causato da un deficit negli input sopranucleari. Il disallineamento

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la manifestazione della paralisi di questo nervo

cranico. La particolarità di questo nervo è il lungo per- corso che compie all’interno del tronco encefali- co, causando il suo coinvolgimento in moltissime

sindromi fascicolari. Oltre a questo, esso compie un percorso verticale nello spazio subaracnoideo

a contatto con diverse strutture, e questo lo ren- de il più vulnerabile al danno in questa sede.

Il nucleo del VI n.c. giace nel ponte sotto il pavi-

mento del IV ventricolo. Il ginocchio del VII n.c. circonda il nucleo del VI e una porzione del FLM giace in prossimità di queste strutture. Il nucleo

è composto da una porzione motoria per il RL e

una porzione internucleare che va a congiunger-

spesso è identico in tutte le posizioni di sguardo.

si

con il FLM contra laterale.

Di

solito non è associata con ciclotorsione, quindi

Il

fascicolo si porta ventralmente incrociando il

un’analisi del fondo dell’occhio alla ricerca di una torsione è utile per escludere questa condizione.

Gestione Una volta esclusa la paralisi congenita, è utile sottoporre il paziente ad adeguati accertamenti

neuro radiologici. In pazienti anziani con fatto-

ri di rischio cardiovascolare può essere evitato

l’imaging, a meno che la paralisi non si risolva in

3 mese. In questi pazienti bisogna sempre esclu- dere l’arterite di Horton. Le lesioni ischemiche, le lesioni traumatiche secondarie a traumi lievi o moderati tendono a regredire nel giro di 6 mesi. Lo stesso avviene per le lesioni secondarie ad aneurismi anche se

in percentuale minore. Quando la lesione è fasci-

colare o dovuta ad un trauma maggiore, la remis-

sione completa è più rara.

nervo abducente (vi nervo cranico)

Il sesto nervo cranico innerva il muscolo retto la- terale, responsabile dell’abduzione. L’esotropia è

fascicolo del VII n.c., per emergere alla giunzione pontomidollare e risalire lungo la base del ponte.

Nella sua risalita segue l’arteria basilare, si incro- cia con l’arteria cerebellare anteriore inferiore

e perfora la dura madre a livello delle clinoidi

posteriori. A livello della rocca petrosa si dirige anteriormente e entra nel seno cavernoso. All’in- terno del seno cavernoso è in nervo cranico che

decorre più vicino all’arteria carotide interna e questo lo rende più vulnerabile degli altri nervi cranici in questa sede. Arrivato nell’orbita passa attraverso l’anello di Zinne va ad innervare il mu- scolo retto laterale (RL). È sempre complicato valutare l’esotropia nell’adulto perché si è portati a considerarla sem- pre una paralisi del VI n.c. È sempre consigliabile

raccogliere la storia clinica attentamente, alla ri- cerca di segni che guidino verso patologie tiroi- dee o disordini della placca neuromuscolare. Il secondo passo nella diagnosi deve premettere di stabilire se altri nervi cranici sono coinvolti o se

ci sono altri segni neurologici. Se la paralisi è iso-

late in un paziente > 60 anni con storia di diabete

o ipertensione, è consigliabile monitorarlo per i

storia di diabete o ipertensione, è consigliabile monitorarlo per i Figura 9 . Paralisi bilaterale del

Figura 9. Paralisi bilaterale del VI nervo cranico

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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

successivi 3 mesi per verificare il recupero della funzione e per valutare l’eventuale comparsa di segni neurologici associati. Nei pazienti < di 60 anni, l’inquadramento sistemico cardiovascolare

e neuro radiologico deve essere pianificato non appena si manifesti la paralisi

Le paralisi del VI posso essere congenite od ac-

quisite.

La paralisi congenita è rara e di solito si risolve

spontaneamente dopo 6 settimane.

La paralisi congenita del VI nervo cranico può

presentarsi in associazione alla paralisi del VII

muscolo retto laterale. Questo provoca, all’atto dell’adduzione, una co-contrazione dei muscoli orizzontali con retrazione del globo e retrazione palpebrale. Si possono classificare diversi tipi di sindrome di Duane.

Tipo 1. Deficit dell’abduzione (tipo più comu- ne). L’innervazione del RL vicariata dal III n.c. cranico non è sufficiente per il buon funziona- mento del muscolo.

Tipo 2. Deficit dell’adduzione (forma rara). Il questo caso il RL è parzialmente innervato dal- le fibre del III n.c.

n.c., dando origine, come descritto nella sindro- me di Moebius.

Tipo 3. Deficit di adduzione ed abduzione. I muscoli orizzontali sono egualmente innervati

La

sindrome di Moebius è caratterizzata da defi-

delle fibre del III n.c., causando deficit di addu-

cit

nell’abduzione e diplegia facciale congenita.

zione ed abduzione.

Può presentarsi isolate oppure insieme ad ano-

malie scheletriche e del cranio, perdita dell’udito

e difficoltà nel parlare e nel deglutire.

dell’udito e difficoltà nel parlare e nel deglutire. Figura 10 . Sindrome di Moebius I Congenital

Figura 10. Sindrome di Moebius

I Congenital Cranial Dysinnervation Disorders

devono essere posti in diagnosi differenziale con

la paralisi del VI nervo cranico. In questo caso

deve essere differenziata dalla sindrome di Dua- ne. La sindrome di Duane è una sindrome disin-

nervazionale in cui è stata descritta un’agenesia

o anomalia di sviluppo del nucleo e del nervo del

VI n.c. La disinnervazione in questo caso è do-

vuta al fatto che dal ramo del III nervo cranico, deputato all’innervazione del retto mediale, si diparte una ramificazione per l’innervazione del

Tipo 4. Divergenza sinergistica, estremamen- te rara, abduzione paradossa nel tentativo di adduzione, scarsa abduzione, retrazione del globo, restringimento della rima palpebrale nel tentativo di adduzione. Vi è una scarsa o assen- te innervazione del RL che riceve gran parte della innervazione delle fibre del ramo del RM della branca inferiore del III. Nei tentativi di adduzione il RL è stimolato dai rami per il RM e il bulbo paradossalmente abduce.

Forme acquisite

Le caratteristiche cliniche tipiche della paralisi periferica del VI sono:

deficit dell’abduzione dell’occhio colpito;

strabismo convergente;

PAC: viso ruotato verso il lato dell’occhio colpi- to;

diplopia orizzontale maggiore nello sguardo lontano.

to; • diplopia orizzontale maggiore nello sguardo lontano. Figura 11. Paralisi periferica del VI nervo cranico

Figura 11. Paralisi periferica del VI nervo cranico OS

Lesioni nucleari

Il nucleo del VI n.c. contiene motoneuroni per

il RL ipsilaterale e neuroni internucleari che, at-

traverso il FLM, innervano il RM controlaterale.

I neuroni del VI contengono, inoltre, i segnali

neuronali per lo sguardo orizzontale (sostanza reticolare pontina paramediana, PPRF).

Il risultato di una lesione del nucleo sarà, oltre

al deficit dell’abduzione ipsilaterale, anche una paralisi di sguardo ipsilaterale la sede di danno. Una lesione del FLM produrrà una paralisi inter- nucleare (INO). Possibili associazioni:

Nucleo VI + nucleo VII: dovuta al ginocchio che

il VII n.c. compie intorno al nucleo del VI prima

di abbandonare il tronco encefalico.

Nucleo del VI e FLM ipsilaterale: sindrome

uno e mezzo (deficit dell’abduzione ipsilatera-

le (VI n.c.) e paralisi di sguardo controlaterale

(FLM ipsilaterale). Il nome deriva dal fatto che l’occhio ipsilaterale rimane immobile sul pia-

no orizzontare, mentre l’occhio controlaterale può solo addurre.

Lesioni fascicolari

Le lesioni fascicolari di solito causano un deficit dell’abduzione, come nei quadri di danno perife- rico. Solitamente le lesioni fascicolari si accom- pagnano a segni neurologici, dando origine alle sindromi alterne pontine.

Sindrome di Millard-Gubler: paralisi VI ipsila- terale, emiplegia controlaterale, paralisi del VII ipsilaterale (lesione ventrale pontina parame- diana).

Sindrome di Foville: paralisi del VI e paralisi di sguardo orizzontale ipsilaterale, paralisi ipsila- terale del VII, analgesia facciale +/- emiplegia controlaterale (lesioni pontine posteriori).

Sindrome di Raymond: paralisi del VI ipsilate- rale ed emiplegia controlaterale.

Lesioni nello spazio subaracnoideo

Si sono già spiegate precedentemente le ragio-

ni che rendono il Vi nervo cranico il più esposto

a lesione dello spazio subaracnoideo. In questa

sede è invece utile menzionare una lesione tipi- ca dell’apice petroso, la sindrome di Gradenigo, complicanza dell’otite media, che si presenta con

Capitolo 2 • Gli strabismi

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otorrea purulenta, paralisi del VI e dolore violen- to al volto.

Gestione

Nell’anziano, la paralisi del VI nervo cranico non necessita di imaging se il paziente presenta al- tri fattori di rischio cardiovascolare. Anche per questo nervo è necessario escludere l’arterite di Horton. Nei bambini si può non procedere con il neuroimaging se la paralisi si manifesta dopo un’infezione virale. L’imaging è obbligatorio se ci sono segni di peg- gioramento o la paralisi non si risolve entro 3 mesi. Allo stesso modo, le paralisi bilaterali van- no indagate.

panoramica delle cause di paralisi nelle varie sedi di lesione

Lesioni fascicolari

Possono interessare solo i nervi oculomotori nella porzione di transito all’interno del tronco encefalico, oppure possono essere accompagna- te da segni e sintomi neurologici extraoculari. I nervi più interessanti nel loro tragitto nel tronco encefalico sono il III e il VI. Le cause più comuni delle lesioni fascicolari sono:

patologie vascolari. A seconda dell’estensione si possono presentare quadri di apralisi isolata dei nervi cranici, oppure associazioni con sin- tomi legati agli altri territori troncencefalici in- teressati; patologia demielinizzante: anche in questo caso, la placca di solito ha dimensioni tali da causare danno ai nervi dell’oculomozione e alle strutture adiacenti; traumi; tumori.

Spazio subaracnoideo

Trauma: il più soggetto a danno, anche bilatera- le, è il VI nervo cranico. Il IV nervo cranico è vul- nerabile a causa del tragitto che deve compiere per portarsi anteriore, dopo essere uscito dal dorso del tronco encefalo. In questo caso anche lievi trauma lo possono danneggiare. Il III n.c.

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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

non è facilmente danneggiabile in questa porzio- ne, se non in seguito a trauma molto violento. Il meccanismo del trauma è solitamente lo stira- mento o l’avulsione nello spazio subaracnoideo dovuto al trauma o ad un ematoma secondario al trauma. Trazione: il III n.c. può essere compresso diret- tamente da lesioni occupanti spazio, come ema- tomi subdurali, tumori, emorragie intracerebra- li. In alternativa, è possibile che il nervo venga stirato in seguito allo spostamento del tronco encefalo causato dalla lesione occupante spazio. La compromissione del III n.c. è solitamente se- gnalata dall’interessamento pupillare, al quale fanno seguito temporalmente gli altri segni di compromissione del III n.c. Il VI nervo cranico è facilmente soggetto a stiramento e può essere danneggiato anche in seguito alla riduzione della pressione endocranica. Aneurismi: interessano soprattutto il III n.c. con coinvolgimento totale del nervo. L’aneurisma di solito si localizza sull’arteria comunicante poste- riore e il paziente riferisce dolore che accompa- gna l’oftalmoplegia. Tumori a partenza dall’apice petroso dell’osso temporale, tumori del clivo.

Seno cavernoso e fessura orbitaria superiore

del clivo. Seno cavernoso e fessura orbitaria superiore Figura 12 . Strutture nel seno cavernoso Lesioni

Figura 12. Strutture nel seno cavernoso

Lesioni in questa sede devono essere sospettate in presenza di un quadro in cui più di un nervo oculomotorio è coinvolto in associazione con se- gni tipici del V nervo cranico (dolore o anestesia

a livello della fronte o della guancia) o del siste- ma autonomico simpatico. Se la lesione del seno

cavernoso interferisce con il drenaggio orbitario,

si troveranno segni aggiuntivi come la chemosi e

l’iniezione congiuntivale, l’edema della palpebra e, a volte, la proptosi. La fessura orbitaria superiore è sede di lesioni che coinvolgono I nervi oculomotori e anche il nervo ottico, che, pur entrando attraverso il ca-

nale ottico, si trova nelle immediate vicinanze. Si configura in questo modo la sindrome dell’apice orbitario. Le maggiori cause di danno in queste sedi sono

i tumori. Gli aneurismi della carotide interna

possono causare un danno soprattutto al IV ner- vo cranico, quello più vicino a questa arteria. Un’ultima causa di trombosi del seno cavernoso

è quella settica, insieme a tutti I quadri infiam- matori non infettivi, come la granulomatosi di Wegener, la sarcoidosi e la sindrome di Tolosa- Hunt.

Orbita

Le sindromi cliniche che nascono da lesioni orbi- tarie sono simili ai quadri clinici determinati da lesioni nel seno cavernoso, con l’aggiunta della compromissione del nervo ottico. Tipiche cau- se di lesioni nervose all’interno dell’orbita sono i traumi, i tumori orbitari, sinusiti o muco celi, la Sindrome di Tolosa Hunt e l’occlusione ella vena oftalmica superiore.

paralisi di sguardo

I movimenti oculari orizzontali sono controllati

dal lobo frontale che innerva la sostanza retico- lare pontina paramediana la quale, a sua volta, innerva il nucleo del VI nervo cranico. Questo, come già detto si compone di fibre per l’innerva-

zione del Retto Laterale e di fibre del FLM che lo connettono al nucleo del Retto mediale contro- laterale. Il danno della strutture sopranucleari determina una paralisi dello sguardo ipsilaterale la lesione.

I movimenti oculari verticali sono controllati

dalla corteccia frontale e innervano il nucleo in- terstazionale rostrale del fascicolo longitudina-

le mediale (riMLF) nella formazione reticolare mesencefalica. Dal riMLF i neuroni proiettano al nucleo interstiziale di Cajal. Nel controllo dello sguardo verso l’alto, le fibre decussano dorsal- mente e vanno ad innervare i nuclei del III e IV nervo cranico per lo sguardo verso il basso, le fibre si portano ventralmente ed innervano i nu- clei del III e IV bilateralmente.

aspetti riabilitativi

La gestione delle paralisi deve mirare a due di- versi obiettivi. Determinare la causa della paralisi (nel vari ca- pitoli destinati ai singoli nervi si è spiegato quale debbano essere gli accertamenti da programma- re per determinare le cause sottostanti). Eliminare la diplopia, ripristinare la binoculari- tà o il minor discomfort visivo (nelle posizioni di sguardo più utilizzate), normalizzare la motilità oculare estrinseca, eliminare posture scorrette ed infine, risolvere il problema estetico. Nell’adulto lo strabismo derivante dalla paralisi può causare diplopia o confusione. Diplopia: compare quando un oggetto forma la propria immagine contemporaneamente su aree retiniche non corrispondenti. Il soggetto vede due immagini dello stesso oggetto localiz- zate simultaneamente in due distinte direzioni. Confusione visiva: su punti retinici corrispon- denti cadono due immagini differenti

Nel bambino molto piccolo questi meccanismi non entrano in gioco finché il sistema visivo non è ancora sviluppato in modo definitivo. Dai 4-6 mesi la comparsa di una deviazione si accom- pagna alla comparsa di adattamenti sensoriali (ambliopia, corrispondenza retinica anomala e soppressione). Nel bambino più grande (6 mesi – 6-8 aa) la vi- sione binoculare singola è presente anche se il sistema visivo è ancora plastico. In questa fascia d’età diplopia e confusione visiva possono ma- nifestarsi, ma il paziente può sviluppare ancora adattamenti sensoriali o motori (posizione ano- mala del capo, meccanismo della macchia cieca). Gli adattamenti sensoriali compaiono tanto più

Capitolo 2 • Gli strabismi

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precocemente quanto più precoce è l’età del bambino. Nel bambino di 8-10 anni e nell’adulto la visione mono e binoculare è sviluppata e stabile, quindi una deviazione oculare provoca diplopia e non sono più possibili adattamenti sensoriali. Ove è possibile il paziente mette in gioco adatta- menti motori per compensare la deviazione man- tenendo la visione binoculare.

Posizione anomala del capo (PAC)

La posizione anomala del capo è un meccanismo

motorio che permette di annullare la deviazione in presenza di visione binoculare. La diplopia può

essere annullata quando i bulbi oculari trovano una posizione nella quale la deviazione scompa- re. La testa viene ruotata nel campo d’azione del muscolo paretico in modo che gli occhi si allonta- nano dall’area del campo di sguardo interessata

dalla diplopia. Una particolarità legata alla PAC è presente nello strabismo traumatico, in quanto essa diventa un meccanismo di difesa frequen-

te anche nei pazienti con plasticità del sistema

visivo.

Meccanismo della macchia cieca

Quando la deviazione è una esotropia di 25-35Δ il paziente può far cadere l’immagine della mira

di fissazione in corrispondenza della macchia

cieca evitando così la diplopia.

Se e quando operare

Dinanzi ad uno strabismo paretico è bene rispet- tare un tempo di osservazione e intervenire dopo

6-8 mesi dall’insorgenza, quando non sono più rilevabili segni di regressione. Nel frattempo il paziente può occludere l’occhio deviato in modo

da non accusare diplopia oppure utilizzare lenti

prismatiche. Nell’immediato può essere utile denervare l’an- tagonista omolaterale con tossina botulinica. Quest’ultima si utilizza soprattutto nella paralisi del VI. La denervazione mediante tossina botu- linica è di solito consigliata nelle settimane im- mediatamente successive alla comparsa della paralisi, ma può essere utile anche a distanza di

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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

mesi dalla sua comparsa in quanto permette di decontratturare il muscolo antagonista prima di intervenire chirurgicamente.

Per paresi lievi con PAC modesta e ben accettata (assenza di diplopia) la chirurgia è evitabile.

In presenza di una paralisi periferica del III n.c.

bisogna considerare di intervenire almeno su due muscoli, mediante uno o due interventi. Si

programma di solito una recessione massimale del RL (8-9 mm) + e una recessione massimale

di OS (10mm).

Se il RM è funzionante conviene eseguire una resezione massimale del RM (7-8 mm). Se il RM non è funzionante, l’intervento con- sigliato è una trasposizione del tendine dell’OS, resecato di 6-7 mm., all’inserzione del RM, fa- cendolo passare sotto al RS e dopo aver prati- cato una resezione del RM (intervento di Wie-

ner). In alternativa, una variante più efficace è

lo splitting del tendine dell’OS (Kaufmann) in

2 monconi, il più posteriore viene inserito nel

quadrante supero esterno tra RS e RL oppure al bordo esterno dell’inserzione del RS e il monco- ne anteriore a livello del bordo inferiore dell’in- serzione del RM. Quando è presente assieme a disturbi di motilità oculare anche una ptosi la correzione di quest’ul- tima va eseguita in un tempo successivo e l’inter- vento deve essere scelto a seconda delle funzioni residue del muscolo elevatore della palpebra. Se

ci dovesse essere una residua funzionalità si può

resecare l’elevatore, mentre, se fosse totalmente paretico, bisogna intervenire con una sospensio- ne al muscolo frontale. Nelle paralisi parziali si andrà ad intervenire inizialmente direttamente sul muscolo pareti- co o sul suo antagonista ipsilaterale, valutando in seguito la necessità di operare anche l’occhio non colpito dalla paralisi, qualora non si fosse raggiunto il completo riallineamento dei bulbi oculari. Nelle paralisi del IV n.c., si interviene di solito sull’obliquo inferiore con una recessione. Se è presente anche una exciclorotazione, deve esse- re associata una duplicatura del tendine dell’OS. In un secondo tempo si valuterà la presenza di una deviazione residua e, se presente, si inter- verrà con una recessione sul RI contro laterale. Nelle paralisi del VI nervo cranico, dopo essere intervenuti con la tossina botulinica come sopra spiegato, si dovranno adottare due diversi stra- tegie a seconda del quadro clinico. In presenza di una deficit parziale si potrà inter- venire con una recessione di 6-7 mm RM + Rese- zione 8-10 mm RL. Se il deficit è totale, all’intervento precedente dovrà essere aggiunto un intervento di supplen- za muscolare con un ancoraggio parziale o totale dei muscoli retti verticali al muscolo orizzonta- le deficitario, mediante suture non riassorbibili. Questo tipo di intervento può produrre effetti ciclo rotatori indesiderati.

Con la collaborazione di C. Bertone e A. Arbasini

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