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Capitolo 2 • Gli strabismi
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Esotropie concomitanti:classifcazionee diagnosi
 
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gli StraBiSmi
esoo Conn (et conn) o esoo essnz infn (eei)
La forma più comune di strabismo dell’infanzia è l’esotropia, la cui forma congenita (ET conge-nita) si manifesta nei primi sei mesi di vita. Può presentarsi in forma isolata o associata a nu-merose condizioni come la prematurità, la Sin-drome di Down, l’albinismo, le paralisi cerebrali infantili. La denizione di esotropia congenita include inoltre quelle forme ad eziologia scono-sciuta, che insorgono entro i primi mesi di vita e che non sono associate a patologie neurologiche o muscolari.È noto che circa il 70% dei neonati presenta alla nascita una exodeviazione e solo l’1% una esode- viazione; si tratta di deviazioni siologiche, che  vanno incontro a risoluzione nei primi due mesi di vita, da non considerare come un vero strabi-smo congenito.L’ET congenita viene spesso confusa con l’eso-tropia accomodativa infantile: entrambe si mani-festano nei primi sei mesi di vita e pur se la prima
Paolo Nucci
Professore di Oftalmologia - Direttore Clinica Oculistica Università di Milano – Ospedale San Giuseppe-MultimedicaMilano
Massimiliano Serafino
Dirigente Medico I livello Clinica Oculistica Università di MilanoOspedale San Giuseppe-Multimedica - Milano
 
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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
è spesso associata ad un difetto ipermetropico superiore a +2.50D, il nesso causale con il difetto refrattivo non è così netto.Quando esiste una chiara relazione con il difet-to refrattivo sarebbe più opportuno inquadrare queste forme nell’ambito specico delle esotro-pie congenite-accomodative.
Eziologia
Nonostante le molte ipotesi formulate, la vera causa rimane ignota.Le ipotesi più accreditate sono: 1. l’esistenza di una ipermetropia associata ad un eccesso di convergenza; 2. l’assenza congenita della fusione a livello cen-trale;3. la presenza di una disfunzione motoria primi-tiva. Per quanto concerne la presenza di ipermetro-pia associata ad eccesso di convergenza, si è vi-sto che, in realtà, non si tratta propriamente di esotropie congenite, ma di vere e proprie esotro-pie accomodative infantili. La corretta diagnosi è importante dal punto di vista prognostico, in quanto, nelle forme accomodative, l’allineamen-to degli occhi è presente durante la fase critica dello sviluppo della visione binoculare e pertan-to l’acquisizione della stereopsi è possibile; nella forma congenita, invece, la stereopsi è irrimedia-bilmente compromessa per il conseguente man-cato sviluppo delle colonne corticali destinate alla binocularità.La seconda teoria ipotizza un’assenza conge-nita delle cellule corticali deputate alla visione binoculare. In tal caso, non sarebbe l’esotropia responsabile della perdita della visione binocu-lare, ma il decit primario a livello corticale re-sponsabile dell’esotropia. Tuttavia, decit pri-mari di cellule corticali determinano esotropie, exotropie o ipertropie ad angolo variabile e non una esotropia costante a grande angolo, quale l’esotropia congenita. Escluse queste due teorie rimane da considerare una ipotesi molto suggestiva, ovvero la presenza di una disfunzione motoria muscolare primitiva. È noto che la funzione muscolare migliori dopo la nascita, in rapporto ai processi di mielinizza-zione e maturazione dei nervi motori oculari ed è noto inoltre che tali processi avvengano in di-rezione centrifuga, dal cervello verso la periferia. Nella ET congenita si instaurerebbe un ritardo di maturazione funzionale del muscolo retto la-terale rispetto al retto mediale (ragionevole, se si considera la maggiore lunghezza del VI nervo cranico rispetto al III).È molto probabile che nel determinismo dell’ET congenita concorrano, in realtà, diversi dei fatto-ri sopra descritti, in combinazione.In molte famiglie di pazienti con ET congeni-ta, inoltre, sono presenti altri casi di strabismo (esotropie congenite, esotropie accomodative, paralisi del muscolo obliquo superiore, ecc…). Si tratta, con elevata probabilità, di una sindrome complessa, a ereditarietà multifattoriale.
Clinica
Le caratteristiche cliniche dell’esotropia essen-ziale infantile sono: insorgenza tra 0-6 mesi di vita; angolo di deviazione compreso tra le 30 e le 70 DP, in pazienti emmetropi o lievemente iper-metropi; alternanza di ssazione;  pseudoparalisi dell’abduzione; ssazione crociata (“cross-xation”); iperfunzione dei piccoli obliqui, nel 70% dei casi; deviazione verticale dissociata (DVD), nel 75% dei casi; nistagmo latente (fusional maldevelopment nystagmus), nel 50% dei casi; persistente asimmetria degli “smooth pursuit”; prognosi negativa per quanto concerne la vi-sione binoculare.Sebbene i genitori dei bambini con ET congeni-ta riferiscano, in genere, la presenza dello stra-bismo sin dalla nascita, nella maggior parte dei casi, è difcile risalire al momento vero di insor-genza della deviazione. A tal ne può essere utile osservare l’album di fotograe dei bambini, per  valutare i riessi luminosi corneali; tuttavia, non sempre i piccoli guardano l’obiettivo, per cui i ri-essi provocati dal ash non sono afdabili.Generalmente nei primi sei mesi di vita l’eso-tropia è denitivamente acquisita e presenta un
 
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angolo stabile che varia dalle 30 alle 70 DP. Tut-tavia, in una discreta percentuale di casi, l’ango-lo resta moderatamente variabile e vi è associata una piccola ipermetropia. La gestione di questi ultimi casi è complessa, non solo per la variabilità dell’angolo, ma anche per la difcoltà di far accettare una correzione iperme-tropica, seppur bassa, a dei pazienti così piccoli.L’alternanza di ssazione non è sempre pre-sente. In alcuni casi il paziente ssa preferen-zialmente con un occhio, e in questi casi c’è un elevato rischio di ambliopia; noi riteniamo ne-cessario sempre effettuare un trattamento oc-clusivo dell’occhio ssante prima di procedere alla chirurgia.Spesso è anche presente una limitazione dell’ab-duzione (pseudo-paralisi). Per la valutazione di tale aspetto sono fondamentali due test che pur essendo nati per la valutazione del riesso vesti-bolo-oculare consentono di ottenere informazio-ni sulla motilità oculare:1) la manovra della testa di bambola;2) la manovra della trottola.La manovra della testa di bambola consiste in un movimento brusco di rotazione della testa del bambino, ottenuta dall’esaminatore che la tiene con entrambe le mani, prima verso destra e poi  verso sinistra; se non sussistono forme restrit-tive del retto mediale o paralisi del sesto ner- vo cranico o altre patologie in grado di alterare l’abduzione, gli occhi del bambino compiono un movimento completo sia verso destra che verso sinistra. In qualche caso è necessario per solleci-tare il riesso vestibolo oculare chiudere l’occhio che va in adduzione.La seconda manovra è quella della trottola (“spinning”): l’esaminatore prende il bambino in braccio e compie un movimento continuo di rotazione su se stesso; gli occhi del piccolo subiscono un movimento orizzontale a scosse contrario allo spin, ma, nel momento in cui si interrompe la rotazione, compare una saccade di rissazione in abduzione, cioè nella stessa di-rezione dello spin. In caso di ritardata maturazione del riesso di ssazione, questa saccade manca ed è necessa-rio ripetere il test dopo qualche mese. In caso di limitazione dell’abduzione volontaria, di pseudo-paralisi dell’abduzione, o di restrizione del ret-to mediale, la saccade è presente; se, invece, la saccade è debole o assente si tratta di un reale decit del retto laterale, come accade nelle pa-ralisi del VI nervo cranico o nella sindrome di Duane.La ssazione crociata indica che l’occhio di de-stra ssa oggetti posti nel campo visivo sinistro mentre l’occhio sinistro quelli nel campo visivo di destra. Un tempo si riteneva che la “cross--xation” fosse indice di basso rischio di ambliopia, poiché entrambi gli occhi erano in grado di ssa-re; è stato dimostrato invece che, poiché ci può essere comunque una ssazione preferenziale, il rischio di ambliopia permane. Per valutare se, in caso di ssazione crociata, i due occhi abbiano una eguale capacità di ssazione, è necessaria la  valutazione degli “smooth pursuit”, i movimenti di inseguimento lenti: se entrambi gli occhi man-tengono la ssazione durante l’ inseguimento, senza perderla a vantaggio sempre dello stesso, la possibilità di ambliopia è bassa.Un’asimmetria degli “smooth pursuit” può essere siologicamente presente alla nascita, ma, gene-ralmente, scompare entro i 6 mesi di vita; solo se si instaura una interruzione della visione binocu-lare, come nell’ET congenita, tale asimmetria è evocabile per tutta la vita. L’iperfunzione dei piccoli obliqui e la DVD sono spesso presenti nell’esotropia congenita; vanno opportunamente differenziati, poiché il tratta-mento chirurgico è, secondo la maggior parte de-gli autori, diverso (per la diagnosi differenziale si rimanda ai relativi capitoli). Il nistagmo latente è presente nel 50% dei casi e si può evidenziare mediante interruzione del-la visione binoculare (occlusione di un occhio): nell’occhio scoperto si osserverà la comparsa di un nistagmo che, caratteristicamente, batterà sempre verso l’occhio ssante, quindi in abdu-zione. Spesso a questa condizione si associa una posizione anomala del capo aspecica. In alcuni casi il nistagmo è presente senza occludere l’oc-chio ssante, si tratta di pazienti in cui la sop-pressione è sufciente a slatentizzare il nistag-mo, il termine più appropriato è infatti in questi casi: nistagmo manifesto-latente. Tuttavia recen-ti studi hanno dimostrato che il nistagmo latente
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