PERCORSO FORMATIVO PROFESSIONE OCULISTA 2013

Newsletter per laggiornamento e la formazione professionale continua degli oculisti

ANNO SETTIMO, NUMERO 79, GIUGNO 2013

OCT E TUMORI

RESPONSABILE SCIENTIFICO

PROFESSIONE OCULISTA

Dr. Mauro Cassinerio

Corso accreditato presso il Ministero della Salute con il codice N. 5-50473

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ANNO 7, NUMERO 79, GIUGNO 2013

OCT E TUMORI
Dott.ssa Luisa Pierro - Responsabile Servizio di Diagnostica Strumentale Unit Operativa Oculistica, ospedale San Raffaele, MI messa a fuoco retinica, lo strumento va ulteriormente avvicinato a allocchio del paziente, approfondendo cos il punto di fuoco. Questo per comporta la produzione di una immagine capovolta, in cui la coroide deve trovarsi vicina al bordo superiore dello schermo, mentre la retina sottostante. I software recentemente sviluppati, come lupdate 5.3 dellHeidelberg SD-OCT, invertono automaticamente la schermata di acquisizione e la posizione dello zero-delay, acquisendo contemporaneamente un numero predefinito di frame. Questi accorgimenti rendono pi facile la cattura dellimmagine EDI, che cos non pi invertita ma dritta, e aumentano la risoluzione dellimmagine finale. ovvio che per tumori di grosse dimensioni lEDI non sia eseguibile. I tumori a partenza retinica e non coroideali, in sede maculare, non presentano le modificazioni precedentemente descritte dellepitelio pigmentato e della coroide e pertanto hanno alterazioni retiniche diverse. Analizziamo ora gli aspetti tomografici relativi ad ogni tumore, mostrando qualche caso clinico.

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entre fino a pochi anni fa lOCT nel campo dellOncologia Oculare non destava lo stesso interesse clinico che aveva suscitato in altre patologie, con landare degli anni e levoluzione delle tecniche tomografiche, la situazione radicalmente cambiata. Oggi possiamo dire che anche in questo settore lOCT si rivelato di grande utilit, dandoci la possibilit di conoscere le modificazioni anatomiche che i tumori oculari coroideali e retinici determinano sulla retina e di seguirne levoluzione. chiaro che con lOCT possono essere valutati solo tumori presenti nellarea maculare e pertanto raggiungili con tale esame. Gli aspetti pi o meno comuni a quasi tutti i tipi di tumore coroideale sono lelevazione dellepitelio pigmentato con aspetto a domeshape, linnalzamento delle neuroretina soprastante e le alterazioni degli strati retinici soprastanti. Le modificazioni morfologiche pi frequenti includono, a seconda dei casi, edema intraretinico, perdita dei fotorecettori, assottigliamento strati retinici esterni e distacco del neuro-epitelio pigmentato. Inoltre, recentemente lintroduzione dellEDI ha permesso di migliorare la nostra capacit di visualizzazione della coroide. LEDI OCT la tecnica di imaging che consente di visualizzare lo strato della coroide, superando i limiti di acquisizione degli strumento SDOCT, che erano stati sviluppati con lunghezze donda adatte alla visualizzazione dettagliata della retina. Infatti le lunghezze donda adatte allimaging della coroide sono nel range dei 1060 nm, mentre quelle impiegate per la visualizzazione della retina sono sugli 800 nm. La tecnica EDI si basa sul principio di avvicinare lo zerodelay, punto di massima focalizzazione degli SD-OCT, alla coroide: sostanzialmente dopo aver eseguito la

Nevo Coroideale
I nevi sono i pi frequenti tumori oculari. Possono essere pigmentati e, raramente, privi di melanina. Solo una bassa percentuale di nevi si trasforma in melanoma, 1 su 8845. Tuttavia di grandissima importanza seguirne il follow up, soprattutto quando sono presenti fattori di rischio. Fattori predittivi di trasformazione maligna sono: lo spessore del nevo, superiore ai 2 mm, la presenza di fluido sottoretinico, pigmento color arancio, per la presenza di lipofuscina, la sede iuxtapapillare (fig.1). Gli esami di elezione oltre allesame del fondo includono, lecografia, le foto a colori e nei casi in cui il nevo sia in sede paramaculare, lOCT. Con lOCT possibile valutare sia le drusen, presenti come piccole elevazioni dellepitelio pigmentato e compatibili con materiale di scarto e il fluido compatibile con distacco sieroso del neuro epitelio (fig.2). La porzione posteriore del nevo di difficile valutazione con lOCT, tuttavia nei nevi piccoli, utilizzando lEDI possibile valutarne i margini anteriori e posteriori.

Figura 1 - Retinografia a colori in cui si apprezzano lesioni drusenoidi ed ecografia oculare B-scan in corrispondenza della lesione

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Figura 2 - OCT in cui si apprezza lelevazione dellepitelio pigmentato e distacco del neuroepitelio per il fluido intraretinico, prodotto dalla lesione

Melanoma Coroideale
Si tratta del pi comune tumore primitivo intraoculare. un tumore generalmente pigmentato che allecografia presenta una caratteristica forma a fungo, per la rottura della membrana di Bruch e distacco essudativo. Per questo mentre di fronte a tumori di grandi dimensioni la diagnosi risulta alquanto facile, diverso il caso, circa il 30%, in cui il tumore di piccole dimensioni, di circa 3 mm di spessore. In questi casi pu essere utile con lOCT la valutazione di fluido sottoretinico che rappresenta un fattore di rischio evolutivo. Recentemente Sayanagi ha notato unalta prevalenza di liquido sotto retinico (91% verso il 4%) nei pazienti con melanoma rispetto a quelli con nevo. Utile inoltre lOCT per il monitoraggio della lesione dopo trattamento radioterapico. ovvio che lOCT sia utile proprio per questi piccoli melanomi. In tumori di grosse dimensioni si apprezza solo una grande elevazione dellepitelio pigmentato in cui i margini posteriori non sono identificabili.
Figura 3

Metastasi Coroideali
La coroide, riccamente vascolarizzata, la regione oculare in cui pi frequentemente si localizzano le matastasi oculari. Laspetto biomicroscopico delle metastasi generalmente di colore grigio o giallastro. Le metastasi coroideali allOCT si possono presentare in modo molto variabile a secondo degli stadi e del tipo di tumore primitivo. A volte presente un semplice distacco del neuroepitelio, altre si notano aree iperriflettenti diffuse, associate o meno al fluido essudativo. A volte, anche allinterno del fluido si possono osservare punti iperriflettenti, espressione di macrofagi o di lipofuscina. Spesso possibile osservare la scomparsa della lesione metastatica dopo terapia. Elenchiamo alcuni casi: Caso 1: metastasi secondaria a carcinoma polmonare. Si osserva rimaneggiamento pigmentario allesame biomicroscopico (fig.3) e OCT alla figura 4.

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Figura 4 - AllOCT visibile lessudazione che coinvolge anche la regione maculare. Visibili pieghe dellepitelio pigmentato espressione del coinvolgimento coroideale

Caso 2: paziente con CA mammario trattato e metastasi coroideale. Qui di sotto (Fig.5) il quadro biomicroscopico ed ecografico alla diagnosi.
Figura 5

Dopo trattamento (Fig.6) si osserva allecografia la scomparsa della lesione coroideale. Tuttavia allOCT (Fig.7) presente un ispessimento foveale espressione dellinfiltrazione residua del tumore visibile solo con questa tecnica diagnostica e non allecografia.

Figura 6

Figura 7

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Caso 3 Un altro caso di metastasi coroideale a partenza da tumore polmonare caratterizzato alla Fluorangiografia da un quadro di rimaneggiamento pigmentario e allOCT da distacco del neuroepitelio e da infiltrati cellulari (Fig.8).

Figura 9

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Figura 8

Emangioma coroideale
LEmangioma coroideale, tumore vascolare benigno, presenta aspetti e quadri caratteristici oftalmoscopici che ne permettono una facile diagnosi: il tipico colore arancio e la sede al polo posteriore. Lecografia ne descrive inoltre lalta reflettivit interna e langiografia con verde indocianina il wash out (Fig.9). AllOCT (Fig.10) gli aspetti caratteristici sono: lessudazione che in questo caso coinvolge anche la regione maculare, il distacco del neuroepitelio per lessudazione e la perdita dei fotorecettori in sede centrale. LOCT utile inoltre per monitorare la scomparsa del liquido essudativo dopo trattamento con terapia fotodinamica.

Osteoma coroideale
Il tumore appare oftalmoscopicamente con un aspetto giallastro in sede maculare o iuxtapapillare (fig.11a). Si tratta di un tumore benigno costituito da tessuto osseo. Anche se lEcografia lesame delezione, sono importanti anche la fluorangiografia e OCT, perch spesso il tumore pu essere associato a membrana neovascolare e a essudazione sottoretinica.
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Figura 10

AllOCT il materiale calcifico visibile allecografia come materiale iperriflettente con cono dombra posteriore, si presenta con aspetto irregolare della superficie interna cui spesso si associa essudazione e distacco del neuroepitelio (fig.11).

Figura 12 a e b

Figura 11

Leucemia

In caso di leucemia, il coinvolgimento oculare, soprattutto nella forma acuta, interessa principalmente il nervo ottico e la regione maculare. Il coinvolgimento coroideale si evidenzia con pieghe coroideali o infiltrazione cellulare. Riportiamo due casi di leucemia acuta. Caso 1 Il primo caso si riferisce a una forma mieloide acuta, manifestatasi con emovitreo (fig12a). Lecografia (Fig.12b), lunico esame eseguibile, allesordio mostra un distacco retinico essudativo. In seguito a diagnosi ematochimica e a diagnosi di leucemia mieloide acuta si eseguono trasfusioni che determinano successivo riassorbimento dellemovitreo. Permangono distacco di coroide, visibile allecografia e pieghe coroideali visibili allOCT (Fig.13), espressione del coinvolgimento ancora in atto del tessuto coroideale e sottoretinico.

Figura 13

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Figura 14

Caso 2 Il secondo caso, riferibile a leucemia linfoide acuta, mostra allOCT uninfiltrazione di materiale cellulare a livello foveale con innalzamento degli strati retinici sopracoroideali (Fig.14). Spesso possiamo riconoscere anche estesi distacchi essudativi del neuro epitelio.

pigmentato con ispessimenti nodulari, distacco del neuroepitelio segno di essudazione. (Fig.15)

Tumori retinici
Passiamo ora a valutare i tumori che originano dalla retina.
Retinoblastoma

Linfoma
Anche il linfoma pu avere manifestazioni oculari con manifestazioni uveali o retino vitreali. A livello oftalmoscopico si evidenziano infiltrati giallo-arancio della retina e della coroide. Nelle forme ad interessamento prevalentemente uveale si osserva ispessimento della coroide, mentre la retina e il vitreo non se mbrano interessati. Pu coesistere un coinvolgimento congiuntivale. Nella forma vitreoretinica si osserva un coinvolgimento anche dellepitelio pigmentato con migrazione dellepitelio pigmentato e accumuli dello stesso con aspetto a macchia di leopardo. AllOCT presente la Figura 16 classica elevazione dellepitelio
Figura 15

Si tratta del tumore retinico pi frequente nellinfanzia. Si manifesta come una lesione giallastra intraretinica, a volte associato a cellularit vitreale, a distacco essudativo. La diagnosi prettamente oftalmoscopica, ma lausilio sia dellecografia e recentemente dellOCT, hanno permesso di approfondirne le nostre conoscenze circa la morfologia e levoluzione. Data la giovanissima et di insorgenza di tali tumori, la diagnosi OCT risulta di difficile esecuzione. Tuttavia lutilizzo recente di nuovi OCT portatili consente di eseguire OCT anche in et neonatale. Mentre laspetto oftalmoscopico (Fig.16), di

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Figura 17

Figura 18

una massa bianco-giallastra in parte vascolarizzata, allOCT (Fig.17) caratteristico laspetto dei margini irregolari della neuroretina interna che presenta punti iperriflettenti compatibili con materiale calcifico allinterno e shadowing posteriore. Possiamo inoltre trovare distacco essudativo del neuroepitelio limitrofo alla lesione principale con seeding vitreale.

Retinoma
Tumore benigno che tuttavia pu in qualche caso esitare in retinoblastoma. Presenta ad esame biomicroscopico un aspetto translucido con calcificazioni e lacune cistiche (Fig18). Laspetto OCT (Fig.19) caratteristico simile a quello del retinoblastoma trattato. Sono presenti distacco del neuroepitelio e calcificazioni intralesionali. Classica diagnosi differenziale con il retinoblastoma e lamartoma astrocitico che presenta calcificazioni e un simile aspetto giallastro (Fig.2 0).

Figura 19

Figura 20

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Figura 21

Angioma Cavernoso della retina

Si tratta di un tumore vascolare benigno caratterizzato da gavoccioli vascolari e lesioni aneurismatiche (Fig.21) che allOCT (Fig.22) si presentano come piccole strutture cistiche iporiflettenti allinterno della massa iperriflettente r i l e v at a s u l p ia n o r e t i n i co ,

c o n co n o d o mb r a posteriore, determinato dalla presenza di sangue allinterno.

Conclusione
Riassumendo, allOCT, gli aspetti diagnostici pi importanti ai fini di una possibile progressione della lesione tumorale possono essere diversi a secondo del tipo di tumore. In alcuni sono la presenza di essudazione con distacco del neuroepitelio e il rimaneggiamento dellepitelio pigmentato; in altri la presenza di calcificazioni sotto forma di lesioni iperriflettenti con shadowing posteriore. Tuttavia lessudazione con distacco del neuropepitelio, come gi detto prima, laspetto diagnostico pi comune. Levoluzione della tecnica tomografica nello studio della coroide di sicuro permetter in futuro di ottenere altri sorprendenti risultati.

Figura 22

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BIBLIOGRAFIA
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10. Pierro Luisa Atlante di SPECTRAL OCT Guida all'interpretazione delle immagini tomografiche nelle patologie ocular Ed. Fabiano 2009 11. Pierro Luisa Atlante di OCT/SLO. Una diversa chiave di lettura delle patologie retiniche Ed. Fabiano 2006

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QUESTIONARIO DI AGGIORNAMENTO
La compilazione va fatta on-line selezionando la voce Questionario - OCT e Tumori

1. Quale il tumore oculare pi frequente? a. Nevo coroideale b. Melanoma c. Retino blastoma d. Angioma 2. Quale sono i fattori predittivi di trasformazione maligna del nevo? a. Fluido sottoretinico b. Spessore superiore a 2 mm c. Pigmento color arancio d. Sede iuxtapapillare 3. Quale il nuovo meccanismo OCT per studiare la coroide? a. Enahanced Depth Imaging (EDI) b. Ottiche Adattive c. OCT ad alta risoluzione d. Doppler OCT 4. In caso di melanoma coroideale quando utile lOCT? a. In caso di tumore di grande dimensioni b. Quando dimensioni di circa 3 mm c. Dopo trattamento con protoni d. Quando di circa 4 mm 5. Quale il quadro pi frequente allOCT in caso di tumori? a. Edema maculare b. Distacco essudativo del

neuroepitelio c. D i s t ac c o d e l l e p i te l io pigmentato d. Neovascolarizzazione coroideale 6. Quale il quadro pi indicativo di attivit dei tumori coroideali? a. Distacco essudativo b . D i st ac co d e l l ep it e lio pigmentato c. Ispessimento delle fibre nervose d. Alterazione delle cellule ganglionari 7. Quale la principale utilit dellOCT nellAngioma coroideale? a. Per valutare il materiale di accumulo b. Per monitorare il trattamento e la risoluzione dellessudazione c. Per valutare il coinvolgimento maculare d. Per fare la diagnosi di ispessimento dellepitelio pigmentato 8. Come si manifestano allOCT le aree di calcificazione? a. Ispessimento dellepitelio pigmentato b. Shadowing posteriore c. Backscattering d. Materiale di accumulo

9. Nel retinoblastoma la diagnosi differenziale allOCT viene fatta con? a. Angioma coroideale b. Angioma retinico c. Amartoma astrocitico calcifico d. Retinoma 10. sempre possibile eseguire il metodo EDI OCT, in caso di tumore? a. Si b. No c. Dipende dalle dimensioni del tumore d. Dipende dalla capacit delloperatore 11. sempre utile eseguire un OCT in caso di tumore oculare? a. Si b. No c. Quando le dimensioni lo permettono d. Quando lecografia non eseguibile 12. Come si manifesta allOCT un tumore di grosse dimensioni ? a. Con un grosso distacco dellepitelio pigmentato b. Con distacco essudativo del neuroepitelio c. Con grosso ispessimento dellepitelio pigmentato d. Alterazione dei fotorecettori

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Edizione Anno 7, Numero 79, Giugno 2013. Periodico mensile. Editore Medical Evidence Div. M&T. Strada della Moia, 1 Arese (MI) Tel. 02380731 Fax 0238073208 e-mail: info@mei.it Direttore responsabile Stefano Macario. Redazione Mary De Meo. Impaginazione Stefania Marchetto. Registrazione del Tribunale di Milano n. 5 8 6 d e l 2 2 /0 9 /2 0 0 6 . La riproduzione totale o parziale, anche a scopo promozionale o pubblicitario, di articoli, note, tabelle, dati o altro di Professione Oculista deve essere preventivamente autorizzata dallEditore. All rights reserved. None of the contents may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted in any form or by any means without prior written permission of the publisher.

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