REVISIN

PEDITRICA
Acta Pediatr Esp. 2009; 67(2): 53-59

El cateterismo cardiaco como tratamiento de las cardiopatas congnitas

A. Snchez Andrs, J.I. Carrasco Moreno
Seccin de Cardiologa Infantil. Hospital Infantil La Fe. Valencia

Resumen
Como resultado de los numerosos avances tecnolgicos, un mayor nmero de cardiopatas congnitas son susceptibles de tratamiento en el laboratorio de hemodinmica. Las tcnicas de imagen han mejorado tanto que han facilitado la seleccin de pacientes y el desarrollo de una gran variedad de dispositivos diseados especficamente para su uso en nios. Esto significa que muchos pacientes podran evitar la ciruga, y otros con cardiopatas complicadas podran requerir un menor nmero de procedimientos quirrgicos complejos. Otras ventajas del tratamiento percutneo seran la ms rpida recuperacin y el acortamiento de la estancia hospitalaria de estos pacientes, as como la mejora de la calidad de vida a corto y medio plazo, aunque, por otro lado, an quedan muchas incgnitas sobre los efectos a largo plazo de este tipo de procedimientos, de los que debemos hacer posteriores estudios de seguimiento.

Abstract
Title: Cardiac catheterization as treatment for congenital heart diseases As a result of recent technological advances, more types of congenital heart disease are amenable to treatment in the cardiac catheter laboratory than ever before. Improved imaging techniques allow for better selection of patients and the development of a wide range of devices specifically for use in children means that many patients can avoid surgery altogether, while those with complex congenital heart disease may require fewer or less complex surgical procedures. This allows for a quicker recovery and a shorter hospital stay, and gives many patients an improved quality of life in the short to medium term. However, the long-term outcome for many of the newer forms of intervention is still unknown.

Palabras clave
Cardiopatas congnitas, cateterismo, hemodinmica

Keywords
Catheterization, congenital heart diseases, cardiac catheter

Introduccin
En 1953, Rubio lvarez et al.1 realizaron el primer cateterismo cardiaco intervencionista al tratar una estenosis pulmonar mediante catter con baln. Una dcada ms tarde, Rashkind y Miller2 realizaron la primera septostoma auricular. Sin embargo, no ha sido hasta estas dos ltimas dcadas cuando el tratamiento percutneo de las cardiopatas congnitas se ha convertido en una realidad. De hecho, muchas de las cardiopatas que en el pasado hubieran recibido tratamiento quirrgico, pueden tratarse actualmente en el laboratorio de hemodinmica. El cateterismo teraputico ha reemplazado a la ciruga convencional en el tratamiento de algunos defectos cardiacos congnitos y es una alternativa en otras lesiones; por otro lado, se encuentran en fase de experimentacin clnica nuevos dispositivos y tcnicas con resultados preliminares esperanzadores. La futura mejora en las tcnicas y materiales augura un brillante porvenir a este tipo de procedimientos teraputicos3,4. No obstante, debemos mantener la cautela ante la todava escasa informacin sobre los resultados a largo plazo de muchas de estas tcnicas.

En comparacin con el cateterismo diagnstico, los procedimientos teraputicos son ms difciles y conllevan mayor riesgo, por lo que requieren mayor experiencia y destreza, as como disponibilidad de ms recursos. Adems, el desarrollo de otras tcnicas de imagen para el diagnstico de las cardiopatas congnitas (ecocardiografa transesofgica, ecocardiografa 3D y cardiorresonancia) ha motivado que la prctica del cateterismo diagnstico descienda notablemente en beneficio del cateterismo teraputico, aunque el primero sigue conservando indicaciones precisas para evaluar los aspectos hemodinmicos y/o anatmicos5,6. Hemos agrupado los diferentes procedimientos de tratamiento por cateterismo de las cardiopatas congnitas en tcnicas de apertura y en tcnicas de cierre; tambin haremos una breve referencia a los procedimientos de rescate de cuerpos extraos intracardiacos.

Procedimientos de apertura
Dilataciones con baln Las dilataciones con baln son muy tiles para una gran variedad de lesiones. En la actualidad, las estenosis valvulares ar-

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Fecha de recepcin: 12/09/07. Fecha de aceptacin: 01/10/07. Correspondencia: A. Snchez Andrs. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario La Fe. Avda. de Campanar, 11. 46009 Valencia. Correo electrnico: tonisanchan@hotmail.com

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lizar la valvuloplastia secuencial con balones de progresivo tamao. Actualmente, gracias a las guas hidroflicas de fcil rotacin y a los catteres baln de bajo perfil, han disminuido el nmero y la gravedad de las complicaciones. En las dilataciones valvulares, la resolucin de la estenosis puede ser a expensas de crear cierto grado de regurgitacin (en el 10-40% de los casos), que suele ser bien tolerada, siempre que no sea de grado severo. Otra posible complicacin podra ser la rotura del baln, que puede producir embolias gaseosa o isquemia cardiaca transitoria; de ah la importancia de eliminar cualquier burbuja de la mezcla de contraste y suero usada para inflar el baln7. La valvuloplastia artica con baln es actualmente el tratamiento de primera eleccin en los casos de estenosis valvular artica congnita. Con ello se proporciona una solucin al problema a cualquier edad, incluso a la estenosis artica crtica del neonato; de este modo, se evita o retrasa el mximo tiempo posible la actuacin quirrgica en estos pacientes. Las indicaciones son un gradiente pico-pico >70 mmHg en nios menores de 3 aos y >50 mmHg en nios mayores de 3 aos; tambin est indicada en pacientes con comisurotoma quirrgica previa. Es inadecuado su uso en presencia de una regurgitacin artica moderada-severa. Es muy importante que la relacin baln-anillo sea inferior a 1 (0,80-0,90), ya que se prefiere dejar gradientes residuales moderados a regurgitaciones significativas. La tcnica no est exenta de morbilidad, puesto que debido a la enrgica contraccin cardiaca y al flujo pulstil de la aorta, se produce sobre el baln, una vez inflado, un movimiento de desplazamiento que puede originar una insuficiencia valvular significativa (en el 10-20% de los casos) y, por tanto, conllevar una situacin de elevado riesgo vital que puede precisar un recambio valvular urgente (prtesis valvulares, Ross...). Para prevenir este mecanismo de inestabilidad se han utilizado balones ms largos, paro cardiaco transitorio mediante adenosina o aceleracin cardiaca mediante estimulacin con marcapasos a altas frecuencias (200 lat/min) en el ventrculo derecho8. La sustitucin percutnea valvular artica realizada por Cribier con una tcnica antergrada, a travs de la va transeptal, es muy exigente, y su tolerancia en pacientes crticos limitada 9. La atresia pulmonar con septo ntegro es la obstruccin completa del tracto de salida del ventrculo derecho por la vlvula pulmonar atrsica, sin defecto septal interventricular y con un flujo pulmonar dependiente del ductus. Es una cardiopata ciangena, compleja y grave, que actualmente se puede tratar en el laboratorio de hemodinmica, sustituyendo a la ciruga, mediante la perforacin de la vlvula pulmonar y la implantacin de un stent en el ductus. Se han desarrollado diferentes tcnicas para perforar la vlvula, aunque en la actualidad los procedimientos de eleccin son la aplicacin de guas lser o de radiofrecuencia10. Desde 2000, el profesor Bonhoeffer ha desarrollado vlvulas implantables por cateterismo montadas sobre stents, que permiten un mejor perfil, para facilitar su introduccin, transporte y despliegue sobre la vlvula nativa, y despus mantener la posicin sin perder sus propiedades11.

Figura 1. Distintos balones de dilatacin

tica y pulmonar son las principales indicaciones. Se incluyen tanto las lesiones congnitas como las obstrucciones del tracto de salida del ventrculo derecho en pacientes postoperados o las estenosis de ramas pulmonares. Estos procedimientos tambin se usan en el tratamiento de coartaciones de aorta congnitas en nios mayores y, sobre todo, en recoartaciones posquirrgicas. Otras indicaciones seran las angioplastias de la vena cava con o sin implantacin de stents, como veremos posteriormente, y en las venas pulmonares, aunque los resultados en estas ltimas son muy limitados. En cualquier procedimiento con baln el rea para dilatar debe medirse con mucho cuidado, tanto por angiografa como por ecocardiografa, para una correcta eleccin de los balones. Los balones varan en dimetro hasta 25 mm, y en longitud hasta 6 cm (figura 1). El baln se introduce sobre una gua, mediante la cual se dirige al lugar de dilatacin; posteriormente, se conecta a un manmetro, que permite su inflado, asegurndose de que la presin efectuada no exceda el lmite de inflado del baln. Al inicio del inflado debe observarse una muesca central, que desaparecer al finalizar el proceso. Es muy importante un inflado y desinflado del baln relativamente rpido, debido a la obstruccin que se produce a la circulacin durante este procedimiento. Valvuloplastias La valvuloplastia pulmonar es el tratamiento de eleccin en la estenosis valvular pulmonar en pacientes de todas las edades. La indicacin actual es un gradiente transvalvular por eco-Doppler 40 mmHg. La relacin baln-anillo puede ser de hasta 1,2-1,4 veces el tamao del anillo. En nios mayores y adultos, se puede usar la tcnica del doble baln. La obstruccin infundibular que en ocasiones se observa tras la valvuloplastia suele desparecer espontneamente, y rara vez necesita ciruga. Las complicaciones se han reducido en la actualidad con la mejora del material, y la mortalidad global es inferior al 0,5%. La valvuloplastia en el neonato con displasia valvular grave es un procedimiento ms dificultoso y que acarrea mayor riesgo. Para realizar el procedimiento en estos pacientes es muy importante mantener el ductus abierto (mediante el empleo de prostaglandinas), ya que sirve para estabilizar bien la gua en la aorta descendente y permite el inflado del baln con seguridad, al mantener el flujo pulmonar. En ocasiones hay que rea-

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Figura 2. Baln de corte (cutting-balloon)

Figura 3. Stent sobre recoartacin de aorta

Angioplastias Son procedimientos muy empleados, con resultados variables. El retroceso elstico de la pared vascular tras el desinflado del baln, una vez realizada la dilatacin del vaso, representa una limitacin importante de la tcnica, lo que condiciona el resultado inmediato y la aparicin de reestenosis a medio plazo; de ah la necesidad de colocacin de stents en muchos de estos procedimientos para evitar el retroceso elstico del segmento vascular dilatado, lo que mejora los resultados y permite redilataciones a largo plazo12. No se recomienda la colocacin de stents en nios pequeos, debido a las limitaciones de tamao al crecer el resto del rbol vascular, por lo que se tiende a esperar el mximo tiempo posible para poder colocar los stents ms grandes que permita el tamao del nio13,14. Las estenosis de ramas pulmonares pueden ser de origen congnito o posquirrgico. La angioplastia con baln de estas lesiones tiene unos resultados limitados. El dimetro ptimo del baln puede ser hasta cuatro veces el dimetro de la estenosis. La aplicacin de stents mejora los resultados de la angioplastia con baln. En la actualidad, en algunos casos se aplica el baln de corte (cutting-balloon), que consiste en un baln de angioplastia convencional equipado con 3-4 cuchillas (segn el dimetro del baln) en forma de aerotomos longitudinales que van montados en su superficie externa (figura 2). En la actualidad estn disponibles dimetros de 2-8 mm y longitudes de 1-2 cm. En sus extremos existen dos marcas radioopacas que permiten su correcto posicionamiento, inflndolo progresivamente para un mejor despliegue de las cuchillas, hasta alcanzar un valor que puede llegar a las 8 atmsferas. Su movilizacin dentro de la arteria siempre deber realizarse con el sistema completamente cerrado, evitando el riesgo de lesin vascular por los aerotomos15. Las complicaciones, adems de la rotura del baln, pueden ser la migracin del stent y la diseccin vascular al dilatar estenosis muy rgidas y al usar cuttingballoon, que puede tratarse mediante implantacin de stents recubiertos13,14.

En la actualidad la angioplastia en la coartacin de aorta nativa es controvertida como tratamiento de eleccin. Los resultados iniciales demuestran que es un procedimiento efectivo y seguro, pero tambin se han obtenido resultados desfavorables en el seguimiento de neonatos y lactantes por la frecuente reestenosis, debido a la presencia de tejido ductal. Por ello, slo se considera la angioplastia de la coartacin nativa en neonatos y lactantes de forma ocasional, en situaciones crticas de riesgo quirrgico muy elevado y con cardiopata grave asociada. En el nio mayor, los buenos resultados obtenidos con la angioplastia, junto con la baja morbilidad, hacen de esta tcnica una alternativa a la ciruga muy atractiva, aunque no se debe olvidar la incidencia de ciertas complicaciones, como la recoartacin (en el 7-12% de los casos) y los aneurismas (en el 5%)7. Los factores de riesgo para la recoartacin son la corta edad, la hipoplasia del istmo artico (menor de dos tercios de la aorta ascendente) y el dimetro de la coartacin. Existe una cierta controversia respecto al dimetro del baln ptimo, pero se recomiendan dimetros similares en 1-2 mm al dimetro de la aorta en la subclavia izquierda y no superiores al dimetro de la aorta diafragmtica16-18. La recoartacin de aorta posquirrgica tiene en la actualidad su tratamiento de eleccin en el laboratorio de hemodinmica. Est indicada su reparacin ante gradientes >20 mmHg, para mejorar la funcin ventricular y reducir las complicaciones tardas de la hipertensin. Se recomienda usar dimetros de baln de 2-3 veces el dimetro del estrechamiento, pero no superiores al 150% del arco transverso opuesto a la subclavia izquierda (figura 3). La reparacin mediante baln se asocia a una tasa de xito aceptable (aproximadamente del 80%), con baja incidencia de complicaciones. Sin embargo las reestenosis ocurren en aproximadamente un 30% de los casos7. La implantacin de stents ha mejorado notablemente los resultados del procedimiento y ha disminuido de manera significativa la incidencia de reestenosis. Para la dilatacin del segmento estentico, en la actualidad se recomienda el uso de stents montados sobre balones BIB (baln dentro de baln); el baln inter-

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no tiene un dimetro igual a la mitad del baln externo y una longitud 1 cm menor que dicho baln. El baln interno se insufla primero, permitiendo una buena estabilidad del catter para evitar que uno de los extremos del stent se abra ms que el otro, lo que podra ocasionar una migracin del stent; por ltimo, permite la recolocacin del stent antes de su posicionamiento definitivo16-18. La obstruccin de la vena cava superior (VCS), inferior (VCI) o de sus confluentes principales puede deberse a trombosis o fibrosis por canulaciones prolongadas o repetidas o por la presencia de cables de marcapasos. En la edad peditrica, tambin puede darse tras la ciruga del retorno venoso pulmonar anmalo, anastomosis cavopulmonares (Glenn/Fontan) y tcnicas de tunelizacin auricular (procedimientos de Senning y Mustard). El tratamiento por cateterismo de estas lesiones est indicado ante signos de congestin venosa sistmica y, para algunos, tambin ante gradientes ligeros o estrecheces anatmicas sin gradiente significativo. En estos casos tambin podra ser til el uso de un baln de corte, y completarlo con la colocacin de un stent 20,21. La aplicacin de estas tcnicas en la estenosis de venas pulmonares es controvertida, debido a los escasos resultados obtenidos hasta la fecha22. Stents intravasculares Las indicaciones de stent intravascular (figura 4) son principalmente cinco22: Estenosis de ramas pulmonares. Coartacin de la aorta nativa (en nios mayores) o recoartaciones posquirrgicas. En ciertos casos se prefiere el uso de stents recubiertos, que minimizan los riesgos de diseccin artica. Ductus arterioso en cardiopatas graves en las que es necesaria su permeabilidad mediante el uso de prostaglandinas. Es una tcnica de riesgo que precisa gran experiencia, debido a las amplias variaciones anatmicas que puede tener. Fstulas sistmico-pulmonares, cuando la angioplastia convencional no es efectiva debido a la presencia de trombosis de la pared o un retroceso elstico con amenaza de reobstruccin, y en casos de obstruccin posquirrgica para proteger la lnea de sutura. Esta tcnica ha demostrado mayor efectividad que la tromblisis o la angioplastia convencional. Estenosis de venas cavas. Septostoma atrial Atrioseptostoma de Rashkind. Publicada por Rashkind y Miller en 19662, est indicada en recin nacidos (hasta 6-8 semanas de vida) afectados de cardiopata congnita que precise una comunicacin interauricular (CIA) adecuada (transposicin de grandes vasos, drenaje venoso pulmonar anmalo total, atresia pulmonar con septo ntegro, atresia tricspide, atresia mitral o sndrome del corazn izquierdo hipoplsico). Puede realizarse mediante control fluoroscpico, o ecocardiogrfico en la misma unidad de cuidados intensivos. Dilatacin con baln del septo interatrial. Descrita por Shrivastsava et al.23, se trata de dilatar y rasgar el tabique inteFigura 5. Dispositivos de cierre ductal: Amplatzer (izquierda) y coil (derecha)

Figura 4. Stents intravasculares

ratrial mediante el inflado de un catter baln convencional de angioplastia o valvuloplastia. Deben utilizarse balones de pequea longitud. En caso de nios mayores de un mes con el tabique interauricular ntegro y grueso, se puede usar previamente la tcnica de puncin transeptal con catteres de radiofrecuencia. En caso de aurculas izquierdas pequeas, est justificado el uso del cutting-balloon para mantener abierto el septo y la posterior implantacin de stent.

Procedimientos de cierre
Ductus arterioso persistente La persistencia del conducto arterioso es la cardiopata congnita ms frecuente en nuestro medio. Se presenta en 1 de cada 200.000 nacidos vivos y representa el 5-10% de todas las cardiopatas congnitas. Las manifestaciones clnicas varan segn el tamao y la repercusin hemodinmica, con diversos grados de insuficiencia cardiaca e hipertensin pulmonar. El cierre del ductus hemodinmicamente significativo, en recin nacidos pretrmino en los que ha fallado el tratamiento mdico o que no son candidatos a recibirlo, debe realizarse quirrgicamente. Por otro lado, en nios mayores de un ao, el cierre percutneo del ductus tambin se viene realizando desde la dcada de los ochenta, para eliminar el riesgo de endocarditis bacteriana cuando no existe repercusin hemodinmica. Hasta la fecha se han empleado numerosos dispositivos, pero los ms comunes son los coils intravasculares (Cook MReye) y el Amplatzer duct occluder (figura 5).

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Figura 6. Dispositivos de cierre de comunicacin interauricular: Helex (izquierda) y Amplatzer (derecha)

La eleccin de uno u otro dispositivo depender de la forma y el tamao del ductus: si es corto y amplio, ser preferible el uso del dispositivo Amplatzer, pero si es largo y tortuoso, la mejor opcin ser utilizar uno o varios coils. La principal complicacin que puede surgir es la embolizacin del dispositivo; en caso de ocurrir hacia el rbol pulmonar, se podra recuperar con lazos en el mismo laboratorio de hemodinmica, pero una embolizacin sistmica podra requerir ciruga. Se han descrito episodios autolimitados de hematuria secundaria a hemlisis tras la colocacin del dispositivo24,25. Comunicacin interauricular Las CIA se dan en el 6-10% de los pacientes con cardiopatas congnitas. Aunque no suelen ocasionar un shunt izquierda-derecha significativo, existe un elevado riesgo de enfermedad vascular pulmonar, pueden causar sobrecarga de volumen en el ventrculo derecho y, en adultos, predisponen al fallo cardiaco y a las arritmias. Adems, la CIA implica riesgo de embolias paradjicas en pacientes con trombosis venosa profunda. Por estos motivos, las CIA habitualmente son cerradas en la edad peditrica. El principal requerimiento para su cierre percutneo es la presencia de un anillo adecuado sobre el que poder anclar el dispositivo; as, las CIA muy amplias, sin bordes adecuados, los defectos tipo seno venoso o los de tipo ostium primum requieren directamente el cierre quirrgico. El dispositivo ms usado en la actualidad y del que se dispone de ms experiencia es el Amplatzer septal occluder y, ms recientemente, como alternativa al anterior, han surgido varios nuevos dispositivos, entre los que se encuentran el occlusor septal Helex26,27 (figura 6), el Solysafe, el Starflex... Entre las complicaciones ms importantes figura la posibilidad de embolias gaseosas; asimismo, pueden producirse posicionamientos anmalos o embolizaciones del dispositivo, que pueden precisar ciruga; por ltimo, los dispositivos muy grandes pueden erosionar las estructuras adyacentes28. El procedimiento ser guiado por fluoroscopia y mediante ecocardiografa transesofgica para asegurar el correcto posicionamiento. Comunicacin interventricular Las comunicaciones interventriculares (CIV) aisladas, o que forman parte de otra lesin ms compleja, se observan en el 20% de los nios con alguna cardiopata. Es la cardiopata congnita

Figura 7. Dispositivo de cierre de comunicacin interventricular: Amplatzer membranous occluder (izquierda) y Amplatzer muscular occluder (derecha)

Figura 8. Tapn vascular Amplatzer

ms frecuente junto con el ductus arterioso. Inicialmente, slo eran candidatos a cierre percutneo los defectos musculares medioseptales, mediante el uso de dispositivos Amplatzer diseados para ello29 (figura 7). Recientemente, varios centros han comenzado a cerrar CIV perimembranosas por va percutnea usando un dispositivo con un estrecho borde subartico, con buenos resultados iniciales, pero han aparecido en algunos pacientes complicaciones importantes a corto y largo plazo, entre las que se incluyen el bloqueo cardiaco completo, las lesiones de la vlvula artica o la obstruccin parcial del tracto de salida del ventrculo izquierdo. Por ello, actualmente las indicaciones para el cierre percutneo de este tipo de CIV son controvertidas, ya que en las de gran tamao no hay dudas sobre su indicacin quirrgica, y en las pequeas, subsidiarias de cierre percutneo, en muchas ocasiones los beneficios son mayores que los riesgos30. Embolizaciones vasculares Son numerosas las indicaciones de cierre de malformaciones por este mtodo mediante coils o tapones vasculares diseados especficamente para ello (figura 8), entre las que se incluyen los vasos colaterales aortopulmonares, los canales venovenosos que producen cortocircuito derecha-izquierda tras la

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A la hora de determinar cul es el tratamiento adecuado en cada paciente, en la toma de decisiones influyen un amplio nmero de factores. Entre ellos se incluye la edad del nio, si coexiste ms de una lesin que requiera ciruga, la localizacin de sta (en las estenosis distales de ramas pulmonares el abordaje quirrgico es muy dificultoso) y la experiencia del centro donde se atiende al paciente (particularmente si se requiere el uso de tcnicas novedosas). Por ltimo, cabe mencionar que se estn desarrollando nuevas tcnicas que abren grandes perspectivas de futuro, sobre todo las relacionadas con el intervencionismo fetal, el implante percutneo de vlvulas premontadas sobre stents o los procedimientos hbridos (cardioquirrgicos).
Figura 9. Cuerpo extrao intravascular: recuperacin con lazo

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intervencin de Fontan, las fstulas quirrgicas innecesarias, las fstulas arteriales coronarias y las fstulas arteriovenosas pulmonares y sistmicas3.

Procedimientos de recuperacin
Para la recuperacin de cuerpos extraos intracardiacos e intravasculares se emplean numerosos dispositivos, como los lazos, las cestas y los frceps. El ms simple es el lazo, que se puede construir a mano cortando un catter que tenga suficiente luz e introduciendo una gua fina por sus dos extremos, de forma que al manipular la gua se puede abrir o cerrar el lazo que aparece en posicin distal. Para mayor facilidad en su uso, se requiere que el lazo salga de modo perpendicular al eje mayor del catter. Estos sistemas permiten la recuperacin de catteres fragmentados, guas metlicas, electrodos, stents o coils embolizados (figura 9). El nico inconveniente es que a veces se requiere una manipulacin prolongada de los catteres extractores con largos periodos de fluoroscopia31.

Conclusiones
Los procedimientos de intervencionismo percutneo constituyen en la actualidad una alternativa segura y eficaz al tratamiento quirrgico de numerosos defectos cardiacos congnitos. Son de primera eleccin en el tratamiento de determinadas cardiopatas, como las estenosis valvulares, la recoartacin de aorta y la coartacin de aorta nativa en adolescentes y adultos. Constituyen un complemento valioso en la preparacin, paliacin de secuelas y tratamiento de complicaciones en cardiopatas complejas, como la atresia pulmonar con CIV y colaterales sistmico-pulmonares, el corazn univentricular (posciruga de Norwood) y otras.

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