Relato de Caso

Sndrome de Austrian
Austrian Syndrome: Case Report Mrcio Estevo Midon, Fernando Goldoni, Sylvian Greicy Rocha Souza, Jan Norimitsu Schiemann Miyasato
Hospital Regional de Mato Grosso do Sul, Campo Grande, MS Brasil

Neste relato, descrito o caso de um paciente masculino, 64 anos, sem histria de etilismo, que se apresentou com a Trade de Osler, que consiste no desenvolvimento de endocardite, pneumonia e meningite, por um mesmo agente. A sndrome denominada sndrome de Austrian, quando a infeco for por Streptococcus pneumoniae. Sero discutidas as manifestaes clnicas, fisiopatolgicas e a teraputica mais adequada para esse quadro. Tendo em vista a raridade do caso e a elevada morbimortalidade, sero enfatizadas a importncia do diagnstico precoce e o tratamento adequado, visando reduzir as complicaes inerentes a essa doena.

In this report, we describe the case of a 64-year-old male patient, with no history of alcohol consumption, who presented the Oslers triad, which is the association of endocarditis, pneumonia, and meningitis caused by a single agent. This syndrome is called Austrian syndrome, when the infection is caused by Streptococcus pneumoniae. We discuss the clinical manifestations, the pathophysiology, and the therapeutic approach to this condition. Given the rarity of the condition and its high morbidity and mortality, the importance of an early diagnosis and an appropriate treatment to reduce the complications associated with this disease will be emphasized.

Introduo
A endocardite pneumoccica tem se tornado uma doena rara, desde a introduo da penicilina, no incio dos anos 40, sendo responsvel por 1-3% de todos os casos em valvas nativas. Nos ltimos anos, no entanto, um nmero maior de casos tem sido descrito, devido ao surgimento de cepas de Streptococcus pneumoniae resistentes penicilina. A associao de pneumonia, meningite e endocardite foi descrita em 1862, por Herchl, aps autpsia de 5 pacientes. Em 1881, Osler a denominou sndrome de Austrian quando sua etiologia o Streptococcus pneumoniae,. Em 1882, Netter retornou para mostrar tal relao clnica, indicando uma clara predisposio pela valva artica. Robert Austrian, em 1957, comunicou um total de 8 casos, dos quais 6 faleceram revelando que o desfecho fatal destes pacientes era comumente a ruptura da vlvula artica4. Relataremos o caso de um homem que se apresentou com sndrome de Austrian, e, mesmo tendo sido diagnosticado e tratado adequadamente, evoluiu com complicaes inerentes a esse raro caso.

Relato do Caso
Agricultor, masculino, 64 anos, admitido no ProntoAtendimento Mdico do HRMS com quadro de febre baixa, mialgia, artralgia e hiporexia, h trs semanas, evoluindo h trs dias com tosse produtiva, dispneia e comprometimento do estado geral. Sem histria de etilismo, tabagismo, uso de drogas injetveis ou doenas prvias. admisso, apresentavase taquidispneico, depletado, com vmitos, confuso mental e agitao. Apresentava pupilas isocricas e fotorreagentes, reflexo cutneo plantar negativo, ausncia de sinais focais e presena de rigidez cervical terminal. Ausculta pulmonar com estertorao crepitante em base de hemitrax direito foi realizada. Tambm foi realizada ausculta cardaca com sopro diastlico em foco mitral +2/+6, sem irradiao e sopro sistlico em foco artico +3/+6, com irradiao cervical. Apresentou leucograma de 18.700 cels/ mm e 6% de bastes. A radiografia trax evidenciou opacidade alveolar em base direita (Figura 1). O paciente evoluiu com insuficincia respiratria aguda, sendo necessria a realizao de intubao orotraqueal e ventilao mecnica. Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de crnio, que no apresentou alteraes, e puno lombar com lquor cefalorraquidiano apresentando 78 cels/mm, sendo 87% polimorfonucleares, hipoglicorraquia, cuja prova de ltex e bacterioscopia foram positivas para pneumococo, confirmando a meningite por essa bactria. Foi iniciado tratamento com ceftriaxone em dose para sistema nervoso central, porm houve persistncia da febre. Solicitamos culturas de sangue, urina, aspirado traqueal e ecocardiograma transtorcico (ECOCG), que demonstrou espessamento e calcificao em valva artica com estenose e refluxo de grau leve, imagem de leso filamentar, mvel e aderida em folheto mitral posterior com estenose mitral leve, gradiente artico mximo de 17 mmHg, gradiente mximo mitral de 9 mmHg e mdio de 4

Palavras-chave
Sndrome de austrian, endocardite, streptococcus pneumoniae.
Correspondncia: Fernando Goldoni Rua Flvio de Matos, 2462 - Vila Morumbi 79051510 - Campo Grande, MS Brasil E-mail: fernando_goldoni@hotmail.com Artigo recebido em 26/11/09; revisado recebido em 31/03/10; aceito em 25/05/10.

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Relato de Caso
mmHg, trio esquerdo: 36 mm, ventrculo direito: 20 mm, VE DD: 55 mm, VE DS: 30 mm e FE: 83%. Hemocultura positiva para Streptococcus pneumoniae em duas amostras e aspirado traqueal positivo para o mesmo agente. Foi iniciada vancomicina e trocado ceftriaxone por meropenem com resposta favorvel, levando-se em conta o padro clnico e laboratorial. O paciente foi extubado aps melhora do padro respiratrio, porm apresentou dficit motor sbito com hemiparesia esquerda, com fora muscular grau II e rebaixamento do sensrio. A TC do crnio evidenciou extensa rea de hipodensidade em hemisfrio direito (Figura 2). Aps 21 dias de carbapenmico e 28 dias vancomicina, apresentou melhoras clnica e laboratorial recebendo alta ao domiclio com intensa fisioterapia de reabilitao. Em avaliao cardiolgica de controle, um ms aps a alta hospitalar, manteve seu quadro estvel, sem alteraes cardacas anatmicas ou funcionais significativas, persistindo apenas o dficit neurolgico. da endocardite no costumam estar presentes na etiologia pneumoccica, retardando o diagnstico e tratamento. Alm disso, complicaes cardacas e no cardacas so comuns, em particular, instabilidade hemodinmica, formao de abscessos e embolizao sistmica1. Alcoolismo e idade avanada constituem os principais fatores de risco. Na endocardite pneumoccica, a valva artica nativa a localizao mais frequente das vegetaes. Apesar de antibiticos adequados, a evoluo normalmente aguda e muito agressiva, com altas taxa de complicaes locais (abscesso perivalvar) e complicaes sistmicas, que exigem tratamento cirrgico na maioria dos casos. Uma evoluo subaguda menos frequente e muitas vezes envolve a valva mitral6. As infeces das vias areas so as principais portas de entrada para o pneumococo. A valva artica preferencialmente acometida. Habitualmente existem extensas vegetaes, o que torna frequente as embolizaes spticas, como o ocorrido com o paciente que motiva o relato7. Em um recente estudo retrospectivo sobre 80 casos de meningite pneumoccica, em uma unidade de terapia intensiva, somente 6 pacientes desenvolveram endocardite, e apenas dois destes evoluram com choque cardiognico e morte8. Da mesma forma, no maior estudo de coorte descrito sobre endocardite pneumoccica (325 pacientes), apenas trs pacientes apresentaram-se com a trade9. No entanto, Aronin e cols.2 relataram uma prevalncia de 42% de Trade de Osler, em uma reviso de endocardite pneumoccicas na era da penicilina, com taxa de mortalidade maior do que 50%. Estudo realizado por Vuilles e cols.10 demonstrou que apenas

Discusso
A endocardite infecciosa por pneumococo teve sua incidncia reduzida a menos de 3%, aps uso da penicilina. No entanto, a taxa de mortalidade permanece elevada e a incidncia de resistncia pneumoccica aumentou em todo o mundo nos ltimos 10 anos5. A apresentao clnica predominante a aguda, com uma evoluo rpida, agressiva e associada a uma alta taxa de morbimortalidade. Os sinais e sintomas perifricos

Fig. 1 - Radiografia de trax evidenciando opacidade alveolar direita.

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17% das vegetaes desaparecem aps antibioticoterapia e, em 39% dos casos, acabaram necessitando de cirurgia corretiva, a qual no foi observada neste paciente. Atualmente, a escolha do antibitico na endocardite pneumoccica tem sofrido mudanas, no s pelo surgimento de resistncia penicilina, mas devido evoluo agressiva e associao com meningite. A penicilina no se constitui no antibitico de primeira escolha e, embora no exista nenhuma recomendao formal at o momento, a orientao a mesma para meningite pneumoccica, ou seja, introduzir uma cefalosporina de terceira gerao associada ou no vancomicina, dependendo do nvel de resistncia cefalosporina na regio estudada2,3,7. Apesar da baixa incidncia de endocardite por pneumococo, esta entidade cursa com uma elevada morbimortalidade, sobretudo quando raramente se associa pneumonia e meningite. Por isso, a identificao e terapia precoces so cruciais para modificar a sua evoluo desfavorvel. Potencial Conflito de Interesses Declaro no haver conflito de interesses pertinentes. Fontes de Financiamento O presente estudo no teve fontes de financiamento externas. Vinculao Acadmica No h vinculao deste estudo a programas de psgraduao.

Fig. 2 - TC do crnio apresentando hipodensidade direita.

Referncias
1. Uemura L, Grassi NC, Cazarin L. Endocardite pneumoccica de evoluo subaguda. Arq Bras Cardiol. 2001; 76 (4): 315-8. 2. Aronin SI, Mukherjee SK, West JC, Cooney EL. Review of pneumococcal endocarditis in adults in the penicillin era. Clin Infect Dis. 1998; 26 (1): 165-71. 3. Karchmer AW. Infective endocarditis. In: Braunwald E. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1997. p.1077-104. 4. Rubio JRS, Snches MA, Domingues JCC, Moreno AR, Pavlovic D, Corts FB, et al. Sndrome de Austrian (Endocarditis, meningitis y neumona por Streptococcus pneumoniae): a propsito de un caso poco frecuente. Rev Esp Cardiol. 1998; 51 (12): 1006-8. 5. Campbell GD Jr, Silberman R. Drug-resistant Streptococcus pneumoniae. Clin Infect Dis. 1998; 26 (5): 1188-95. 6. du Cheyron D, Lesage A, Le Page O, Flais F, Leclercq R, Charbonneau P. Corticosteroids as adjunctive treatment in Austrians syndrome (pneumococcal endocarditis, meningitis, and pneumonia): report of two cases and review of the literature. J Clin Pathol. 2003; 56 (11): 879-81. 7. Ugolini V, Pacifico A, Smitherman TC, Mackowiak PA. Pneumococcal endocarditis update: analysis of 10 cases diagnosed between 1974 and 1984. Am Heart J. 1986; 112 (4): 813s-9. 8. Auburtin M, Porcher R, Bruneel F, Scanvic A, Trouillet JL, Bedos JP , et al. Pneumococcal meningitis in the intensive care unit: prognostic factors of clinical outcome in a series of 80 cases. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165 (5): 713-7. 9. Gransden WR, Eykyn SJ, Phillips I. Pneumococcal bacteraemia: 325 episodes diagnosed at St Thomass Hospital. BMJ (Clin Res Ed). 1985; 290 (6467): 505-8. 10. Vuille C, Nidorf M, Weyman AE, Picard MH. Natural history of vegetations during successful medical tretment of endocarditis. Am Heart J. 1994; 128 (6 pt 1): 1200-9.

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