Sei sulla pagina 1di 17

4.

Il trattamento chirurgico dei tumori cerebrali primitivi


4.1 I tumori intracranici
Epidemiologia I tumori intracranici hanno una incidenza di circa 180-200 nuovi casi per anno per milione di abitanti; la grande maggioranza rappresentata da metastasi(60% dei tumori intracranici) da tumore primitivo alla mammella,al polmone,al tratto GI tumori primitivi,che sono quelli di maggiore interesse e che tratteremo pi a lungo (40% dei tumori intracranici con una prevalenza del 10% di tutti i tumori primitivi).

Patogenesi del danno da tumore cerebrale Quali sono meccanismi attraverso cui il tumore cerebrale provoca un danno neurologico? Innanzitutto per effetto della compressione cio per quello che definito effetto massa;esso in parte diretto, causato dalla massa tumorale in espansione e in parte indiretto perch il tumore si accompagna quasi costantemente ad edema cerebrale,cio le aree circostanti o anche a distanza dal tumore vanno incontro a fenomeni di aumento dei liquidi sia intra che extracellulare e questo pu aumentare la massa molto di pi del tumore primitivo. Si hanno tumori altamente edemigeni per i quali a fronte di una massa relativamente piccola c un aumento della pressione intracranica proprio perch determinano un grosso edema cerebrale. Altro meccanismo di danno lischemia perch la compressione determina anche una cattiva distribuzione della vascolarizzazione circostante Ultimo meccanismo linvasione diretta delle strutture cerebrali. Quindi una qualsiasi area cerebrale pu essere influenzata nel suo funzionamento sia per fenomeni diretti cio di compressione ed ischemia sia perch il tessuto tumorale chiaramente non funzionante invade questa zona e distrugge le cellule normali funzionanti sostituendole con altre non funzionanti;ecco spiegato perch per invasione diretta c unalterazione della funzione neurologica. Finalit di una terapia chirurgica A fronte di una situazione del genere quali sono le finalit della terapia chirurgica? Innanzitutto se possibile asportare la neoformazione. In maniera indiretta inoltre essa pu comunque essere finalizzata a diminuire leffetto massa anche al di l della possibilit di unasportazione completa trattando lipertensione endocranica,applicando una terapia anti-edema e ricorrere ad una derivazione liquorale in caso di idrocefalo prevenire i danni secondari che una massa pu causare quindi i danni metabolici ed ischemici

nel caso si riesca ad asportare la neoformazione prevenire le recidive

Discriminante chirurgica fondamentale Come criterio generale bisogna tener conto che c una discriminante fondamentale dal punto di vista della terapia chirurgica;dobbiamo distinguere i tumori cosiddetti extra-assiali (es.il meningioma) da quelli intra-assiali.I primi non si sviluppano direttamente dal tessuto cerebrale e hanno la caratteristica dal punto di vista chirurgico di essere tumori di solito asportabili. Il gesto chirurgico rappresenta lelemento essenziale. Per i tumori intra-assiali,che invece nascono direttamente dal tessuto cerebrale,trattandosi proprio di una malattia di organo tant che quello che vediamo spesso in realt solo una parte di una patologia che interessa pi o meno estesamente il cervello, non possiamo essere radicali ed il gesto chirurgico non determinante. Risulta ovviamente importante determinando effetti positivi o negativi a seconda della sua qualit ma non quello che sostanzialmente modifica il piano terapeutico e soprattutto prognostico di tali tumori. Grading WHO Altro criterio generale da conoscere prima di parlare delle singole forme tumorali quello del grading WHO. La classificazione dei tumori cerebrali complessa perch nellambito dello st esso distretto si trovano tumori di origine estremamente diversa con una storia naturale mal conosciuta quindi noi abbiamo una serie di classificazioni che vengono modificate costantemente perch a mano a mano che si approfondiscono le conoscenze i tumori vengono inquadrati diversamente. Di fronte ad una difficolt enorme lOMS ha fatto una prima classificazione,che nel tempo modificata,in cui sono classificati tutti i tumori anche i pi rari e per ogni tumore cerebrale indicato un grado per il quale si intende il grado di malignit o relativa malignit sul piano istologico. Per ogni tumore cerebrale nel momento in cui venga riconosciuto viene SEMPRE definito il grado. Il grado basato su 4 criteri fondamentali: La presenza o meno di atipie nucleari Il numero di mitosi La proliferazione endoteliale La necrosi

Sulla base di questi criteri e dallassociazione di questi elementi per ogni tumore cerebrale indicato il grado che rappresenta un importante elemento prognostico. Sebbene si applichi benissimo ai tumori primitivamente cerebrali(gliali) e meno bene ad altri tumori comunque unetichettatura usata per tutti i tumori del distretto cranico e spinale. E una classificazione complessa che tiene conto delle cellule di origine di questi tumori e per ognuno di questi c una serie di sottogruppi(la classificazione va conosciuta per sommi capi). Dobbiamo sapere che nellambito di questa classificazione abbiamo tumori gliali che nascono primitivamente dal tessuto neuro epiteliale cerebrale tumori che nascono dai tessuti di rivestimento (mesenchimale),esempio dalle meningi

tumori che nascono dai nervi allinterno del cranio o della colonna vertebrale altri tumori pi rari.

Dal libro: Classificazione dei tumori del SNC secondo la WHO: 1. Tumori del tessuto neuro epiteliale:

2. 3. 4. 5. 6. 7.

-astrocitari -oligodendrogliali -oligoastriciti -ependimali -tumori dei plessi corioidei -neuronali e glioneuronali -tumori della regione pineale -tumori embrionali Tumori delle meningi Linfomi e tumori emopoietici Tumori a cellule germinali Tumori della regione sellare Tumori dei nervi cranici e spinali Tumori metastatici

Sintomatologia generale Come si comportano i tumori cerebrali? Danno sintomi generici comuni a tutti e poi altri sintomi caratteristici in rapporto al singolo tipo di tumore. generalmente i segni di pi frequente riscontro sono deficit neurologici (64%); nei 2/3 dei casi lesordio una sintomatologia deficitaria che dipende dalla sede in cui si sviluppa la neoplasia; nella gran parte dei casi si tratta di un deficit motorio sia perch larea motoria unarea molto importante sia perch si tratta di sintomi pi facilmente rilevabili;altri tipi di sintomi infatti passano inosservati e il paziente non se ne rende conto. la cefalea nel 40% dei casi associata a nausea e vomito,molto spesso con le caratteristiche eclatanti dellipertensione endocranica e di solito peggiore al mattino perch durante la notte c unipoventilazione e un aumento relativo della pressione intracranica. Eziologia della cefalea: si verifica o per un aumento della pressione intracranica o pi raramente per stimolazione di strutture algogene. In realt il cervello non ha terminazioni sensitive e non pertanto causa di manifestazione algogena ma lo sono i vasi, le meningi e il periostio. Il dolore legato ad un effetto locale perci dovuto a stimolazione di queste strutture e non direttamente del tessuto cerebrale.

Conosciamo due gruppi di tumori: sopratentoriali e sottotentoriali. Tumori sopratentoriali Al di sopra del tentorio del cervelletto ci sono essenzialmente gli emisferi cerebrali con funzioni alquanto specifiche ed una manifestazione in parte generica:cefalea e segni di ipertensione endocranica in parte specifica legata alla distruzione delle strutture corticali:crisi epilettiche e alterazioni di tipo cognitivo e quindi psico-organiche

potremo inoltre avere sintomi e segni particolari localizzatori: emiparesi, disturbo della sensibilit e/o della vista in base alla localizzazione del tumore; per cui avremo le varie sindromi

(frontale,parietale,occipitale,rolandica) che possono anche essere tardive o vanno ricercate perch di questi sintomi il paziente non si accorge. In caso di tumori dellipofisi frequenti sono le disendocrinopatie Tumori sottotentoriali Del tutto particolare la sintomatologia dei tumori sottotentorali che si trovano nella loggia cerebellare,nella fossa cranica posteriore Trattandosi di una loggia molto stretta e angusta con poco spazio meno che a livello sopratentoriale in cui tra laltro ci sono i punti di uscita delle vie liquorali molto spesso e precocemente i tumori in tale sede responsabili dell ostacolo al flusso liquorale sono responsabili di: ipertensione endocranica e idrocefalo ostruttivo con i sintomi gi visti quali: -edema papillare -cefalea -disturbi dellandatura -vertigini -diplopia Sono accompagnati da sintomi e segni localizzatori poich invadono o gli emisferi cerebellari e/o il tronco encefalico: emisfero cerebellare:atassia,dimetria,tremore intenzionale verme:atassia del tronco e andatura a base allargata tronco encefalico:nistagmo,disturbi delle vie lunghe discendenti e deficit dei nervi cranici

Quindi da ricercare sintomi localizzatori e sintomi comuni legati allipertensione endocranica o meglio allidrocefalo. Diagnosi Come si arriva alla diagnosi? In parte ci pu aiutare la clinica, se non altro a sospettare qualche cosa in un paziente che non ha nessunaltra patologia che potrebbe giustificare la comparsa di quella sintomatologia come invece per esempio accade in una persona anziana con un problema vascolare o in una persona con patologia emboligena,ma se invece abbiamo una persona con ipertensione endocranica e sintomatologia focale senza alcuna condizione di base potremmo incominciare a sospettare una patologia espansiva; quindi la clinica pu servire per dare linput ad un processo di diagnostica strumentale che oggi affidata per lo pi a metodiche non invasive cio TC e RMN e mano ad altri esami che possono presentare indicazioni particolari. gli esami essenziali per la diagnosi sono la TC e pi utile di questa la RMN (sono entrambe metodiche non invasive e a queste si aggiungono scintigrafia,SPECT,PET ed EEG) tra le metodiche pi invasive ricordiamo langiografia che un esame che solitamente non si usa in fase diagnostica per questa patologia ma pu presentare delle indicazioni particolari e poi la biopsia stereotassica che per altamente invasiva.

Neuro immagini Il grosso affidato alle neuro-immagini che ci permettono: di fare diagnosi di lesione diagnosi dei fenomeni connessi (ci permettono di vedere ledema,lidrocefalo lischemia/lemorragia,la distorsione (tutti epifenomeni legati al tumore) definiscono la topografia ci aiutano a capire ai fini della programmazione chirurgica i rapporti vascolari

Quindi TC e RMN hanno indicazioni diverse: la TC oltre ad essere utile per la diagnosi di sede molto importante nello studio dellosso e delle calcificazioni che con la RMN si vedono meno bene; la RMN dal canto suo utile per tutto il resto (diagnosi di sede, rapporti topografici) e attualmente con la spettroscopia possibile con la RMN avvicinarsi molto pi di prima alla diagnosi di natura del tumore(diagnosi biologica). Inoltre permette di acquisire immagini tridimensionali offrendo un migliore dettaglio anatomico. Ruolo della chirurgia Quale il ruolo del trattamento chirurgico nei tumori cerebrali? Sono due le indicazioni principali: chirurgia diagnostica con la biopsia stereotassica e serve per raggiungere una diagnosi che non si pu raggiungere per nessunaltra via chirurgia terapeutica con lexeresi del tumore

Biospia stereotassica: metodica usata per prelevare una parte della lesione tumorale quando la lesione stessa per qualche motivo non candidata allaggressione chirurgica diretta e immediata per via della sede, delle dimensioni,delle caratteristiche strutturali e delle condizioni cliniche generali del paziente; insomma si ricorre a questa metodica altamente invasiva quando per qualunque motivo sia controindicato lintervento chirurgico come prima soluzione soprattutto quando conoscere la natura del tumore pu modificare latteggiamento perch pu spingerci ad utilizzare in alternativa alla chirurgia altre metodiche quali la radioterapia,la chemioterapia e la radio chirurgia(quando quindi il dubbio diagnostico pu condizionare il programma terapeutico e inficiare i criteri prognostici). Mentre per altri organi quali fegato,polmone ecc. possiamo fare una biopsia a mano libera introducendo un ago sotto guida ecografica o TC guidata,al livello del cervello non possibile; con la biopsia stereotassica si determina un maggior trauma perch bisogna fare un foro nellosso con un trapano altrimenti non passiamo;non possiamo poi andare a mano libera essendo il tessuto cerebrale un tessuto di consistenza relativamente molle potendo causare un grosso danno esempio provocando unemorragia o ledendo un fascio. Dobbiamo assicurarci di andare precisamente sulla lesione e per fare questo dobbiamo localizzarla rispetto ad un sistema di riferimento. Cosa usiamo? Un cerchio che montiamo con viti e perni sulla testa del paziente cos da rappresentare un sistema di riferimento che possiamo identificare con TC o RMN. Una volta fatto questo eseguiamo una TC o una RMN cos che da quel momento in poi quello che vediamo non pi genericamente definito nello spazio ma una lesione che si trova a determinati mm da quel cerchio e determinati mm dalla linea mediana e a determinati mm di profondit,cio abbiamo i tre assi cartesiani e possiamo

identificare questo punto che noi scegliamo in modo preciso e collegando questo arco ad un sistema possiamo introdurre una sonda o un ago in maniera precisa con una traiettoria unica senza che provochi danni arrivando alla profondit desiderata e facendo il prelievo nella sede che abbiamo scelto. Si chiama stereotassica perch ricostruisce lo spazio secondo un sistema geometrico e non in maniera visiva diretta e una volta fatta questa procedura possiamo usarla per andare con una sonda o per mettere un elettrodo con cui fare una stimolazione profonda come esempio accade nel morbo di Parkinson, possiamo collegarlo ad un acceleratore lineare e far si che il centro dellacceleratore sia quello che abbiamo scelto e fare poi una radiochirurgia cio una radioterapia stereotassica in una unica dose in cui i raggi vadano a convergere in un unico punto riducendo lirradiazione dei tessuti circostanti. Essa ha tante applicazioni ma limportante capire il concetto: ci consente di trasformare lo spazio in un sistema geometrico con i tre assi e identificare il punto che ci serve rispetto ad un sistema rigido fissando la testa del paziente cos che non si muova. Lo scarto di errore per un apparecchio stereotassico ben montato di appena 0,5mm e pertanto molto basso. Resta comunque una manovra chirurgica altamente invasiva e pertanto non priva di complicanze quale pu essere un emorragia anche perch si tratta di tessuto neoplastico che ha allinterno ha vasi anomali, quindi una metodica da non fare di certo a cuor leggero ma nelle indicazioni corrette sicuramente preziosa. Le cause di insuccesso: errore tecnico -target erroneo -materiale insufficiente limiti intrinseci della metodica -lesioni eterogenee -lesioni dure -lesioni in prossimit degli spazi liquorali

Fattori prognostici Rispetto ad altre sedi dobbiamo tenere in considerazioni alcuni fattori prognostici istologici (grado e tipo di neoplasia se benigna o maligna; immunoistochimica) non isologici -del tumore: origine intra o extrassiale, sede, estensione, invasione di strutture -del paziente che possono rendere sfavorevole la situazione che invece dal punto di vista biologico potrebbe non esserlo (es menigiomi pur mantenendo la loro benignit istologica per sede acquisiscono una malignit non dipendente dallistologia del tumore):et,performance status,patologie associate. Un aspetto importante da ricordare che stiamo parlando di tessuto cerebrale con funzioni importanti e ci sono dei limiti che noi non possiamo superare.

Target chirurgico VS target biologico

In questa RMN si vede un tumore intrassiale sicuramente maligno. Abbiamo un target chirurgico(linea bianca) che corrisponde alla neoplasia ed intorno dovrebbe esserci tessuto funzionante ma in realt sappiamo che anche quel tessuto non normale ma patologico quindi teoricamente dovremmo anche estenderci in quella sede e quindi il target biologico (linea rossa) diverso da quello chirurgico ma non ci possiamo andare rischiando quasi di fare una specie di emisferectormia e dobbiamo perci fermarci sia per salvaguardare la vita in assoluto sia per non inficiare la qualit di vita di questi pz soprattutto nei casi che sappiamo essere a prognosi infausta; non abbiamo quindi lobiettivo,pur di guadagnare poche settimane di vita, di danneggiare la vita di questi pazienti.

4.2 Tumori astrocitari


Il gruppo pi consistente di tumori intrassiali quello dei tumori astrocitari che nascono dalla glia,tessuto di sostengo a quello neuronale, rappresentando circa la met (50%) dei tumori cerebrali primitivi. Abbiamo i tumori di: basso grado(I-II) 27% a lenta crescita, meno frequenti ma pi comuni nei giovani alto grado (III-IV) 73% la maggioranza ha,in alcuni casi,un andamento addirittura tumultuoso -astrocitoma anaplastico 16% tipico della IV decade -glioblastoma multiforme 57% tipico della V decade

Astrocitoma di basso grado Istologicamente relativamente ben differenziato e difficilmente distinguibile dal tessuto normale rispetto al quale c solo una maggiore attivit proliferativa senza grandi atipie dal punto di vista istologico. Hanno la caratteristica di evolvere lentamente nel corso degli anni con un andamento che lentamente espansivo allargandosi a macchia dolio un po alla volta senza mai che si formi un nodulo; tipica quindi una progressiva sdifferenziazione in senso neoplastico dei territori circostanti la zona di origine del tumore. Esiste:

- un astrocitoma pilocitico (85%) circoscritto e cistico con un nodulo murale; nei bambini sopratentoriale e negli adulti sottotentoriale -un astrocitoma tipico (subependimario a cellule giganti,ben differenziato e ghemistocitico) Diagnosi (astrocitomi basso grado) alla TC ci sono delle ipodensit, aree cistiche e calcificazioni alla RMN delle iso-ipointensit alla T1 e iperintesit alla T2,ci sono margini di aspetto infiltrante

Manca un nucleo centrale e non prendono contrasto n alla TC n alla RMN; evolvono lentamente e anche dal punto di vista clinica non danno molto segno di s, per anni infatti ci potrebbero essere solo crisi convulsive. Possono quindi raggiungere grosse dimensioni prima che si arrivi alla diagnosi. E un tumore di basso grado ma siamo comunque condizionati dal punto di vista chirurgico perch asportare tutta questa area e quelle limitrofe interessate significherebbe fare unasportazione eccessiva; altre volte possono essere pi localizzati e quindi la situazione pi favorevole dal punto di vista chirurgico. Terapia (astrocitomi basso grado) wait and see; non si modifica in maniera sostanziale la loro evoluzione pur se si intervenisse precocemente perci si seguono per molti anni intervenendo solo e se compaiono segni pi gravi di malattia biopsia stereotassica per essere sicuri che si tratti di questa patologia e non di altra (questo atteggiamento molto pi diffuso del precedente) resezione chirurgica totale(come avviene si solito per lastrocitoma pilocitico con completa guarigione) o subtotale se possibile senza danneggiare la qualit di vita in maniera importante; teniamo presente che questi tumori possono andare avanti per 6-7 anni..

Prognosi (astrocitomi basso grado) Hanno un andamento molto lento. es gli astrocitomi tipici hanno una sopravvivenza dellordine del 50% a 5 anni e anche del 40% a 10 anni, quindi sono forme estremamente lente ma molto difficili da gestire psicologicamente sia per il medico che per il pz al quale si dice spesso non c nulla da fare ma va lento; vediamo come evolve..-.- recidiva(astrocitoma tipico):57-72% progressione (adulti) astrocitoma pilocitico con sopravvivenza a 5 e 20aa astrocitoma tipico con sopravvivenza a 5 e 10aa

Astrocitomi di alto grado Diverso il discorso per gli astrocitomi maligni:anaplastico (grado III) e glioblastoma multiforme (grado IV); questi sono tumori che mostrano dal punto di vista radiologico una zona centrale spesso necrotica con un orletto che prende il contasto; c ledema perilesionale e si manifestano con sindrome focale ed ipertensione endocranica e hanno un andamento rapido o addirittura tumultuoso. Spesso sono multifocali.

Astrocitoma anaplastico: - margini lesionali meglio definiti alla RMN rispetto al basso grado -edema Glioblastoma multiforme: -margini ben definiti alla RMN -aspetto cistico con zone di necrosi,emorragie e densit cellulare variabile -netta presa di contatto -marcato edema perilesionale interdigitato -D.D con ascessi e metastasi

Terapia degli astrocitomi di alto grado biopsia stererotassica se riteniamo che per qualche motivo il tumore non si possa sottoporre ad intervento chirurgico se no assolutamente chirurgia,la pi ampia possibile in relazione a sede ed estensione e che ha lo scopo di confermare la diagnosi, ridurre la massa, eliminare le cause pi immediate di sofferenza o rischio di vita del pz e aprire la strada alle altre due terapie che sono: la radioterapia che ha un certo risultato nel contenimento e addirittura nella riduzione della massa (54 Gy) su residuo chirurgico da cominciare 1-3settimane dopo la chirurgia con aumento della sopravvivenza di 1-2 mesi la chemioterapia (nitrosuree +/-PCV) o (cisplatino +/-nitrosuree) che per anni non stata utilizzata per i tumori cerebrali per via degli effetti collaterali di gran lunga superiori ai vantaggi ma negli ultimi anni si diffuso un farmaco il temozolomide molto maneggevole assunto per via orale con pochi effetti collaterali e che sembra avere un certo effetto sulla proliferazione neoplastica.

Prognosi degli astrocitomi Astrocitoma anaplastico: -sopravvivenza: media dalla diagnosi:15-28 mesi ad un anno 60-80% a due anni 38-46% a cinque anni 35-46% Glioblastoma multiforme: -sopravvivenza: media dalla diagnosi:8-10 mesi ad un anno 30-44% a due anni 8-12% a cinque anni 2.5-5%

quindi diciamo che sono tumori che se lasciati a se stessi hanno una sopravvivenza media di 6-8 mesi mentre con le terapie possono arrivare intorno ai 18-24 mesi..sono pertanto neoplasie altamente maligne.

4.3 Oligodendroglioma
Rappresentano il 4-5% di tutti i tumori cerebrali primitivi; hanno una distribuzione bimodale in adolescenza ed in et media interessando per lo pi i lobi frontali e temporali. Sono tumori di grado II-III-IV. Caratteristiche neuroradiologiche: -calcificazioni alla TC -edema -contrast enhancement disomogeneo Possibile progressione verso forme anaplastiche e derivando da cellule multipotenti il 10-25% sono misti!!! Trattamento e prognosi Asportazione totale Asportazione subtotale/biopsia stereotassica +radioterapia+chemioterapia Sopravvivenza a 5 anni nel 50-65% in relazione a: grado,precocit della diagnosi,radicalit chirurgica.

4.4 Ependimomi
Rappresentano il 5% dei tumori intracranici. Sono ventricolari nei bambini (IV ventricolo) e midollari negli adulti. Nel 5-13% danno metastasi per via liquorale (la variet anaplastica,fossa posteriore) Esiste lependimoma mixo-papillare:grado I solo al cono midollare e al filum terminale ed il subependimoma di grado I Diagnosi: neuro immagini:massa peri/intraventricolare con assunzione di contrasto e calcificazioni Terapia: eradicazione:totale solo nel 25% e dipende da grado istologico,sede e invasione parenchimale Radioterapia adiuvante Prognosi:sopravvivenza a 5 anni:37-69%

4.5 Meningiomi
(15-20% dei tumori primitivi cerebrali) Si tratta di tumori extrassiali ed intracranici ma nascono non direttamente dal tessuto cerebrale bens da tessuti di rivestimento: le meningi. E un tumore intadurale; di solito nasce sul versante della dura madre che da verso il cervello e non verso losso,ha crescita lenta,ed un tumore di primo grado assolutamente benigno nell80% dei casi. Abbiamo per forme atipiche(secondo grado) e addirittura maligne (terzo grado). Nonostante la benignit hanno una % di recidiva non bassa che supera il 10% . Sono classificati in base alla sede e da questa classificazione discende un certo criterio prognostico. Ci sono meningiomi che originano dalla volta cio dalla meninge che tappezza la convessit del cervello e meningiomi sulla linea mediana che nascono dalle strutture che le meningi vanno a formare (es. falce cerebrale e tentorio del cervelletto) ed infine meningiomi della base poich la meninge tappezza anche la base dove esistono molto strutture quali nervi e vasi; questi ultimi hanno una prognosi pi delicata. La diagnosi si fa tipicamente con la RMN e appare come una massa ben differenziata dal tessuto cerebrale con un impianto durale(forma un angolo ottuso con la dura)bene evidente, assume nettamente il contrasto (contrast enhancement discretamente omogeneo), qualche volta ha calcificazioni e non di rado ci sono alterazioni ossee tipiche nella zona di impianto (iperostosi secondaria detta di appoggio). Il meningioma si crea un proprio spazio allinterno del cervello e anche se superficiale finisce per crescere allinterno del cervello creando un suo letto e diventando profondo. Terapia E tipicamente chirurgica, si pu asportare in toto il tumore asportando anche la dura madre di origine; la qualit della chirurgia dipende dalla sede, dalle dimensioni e dalle caratteristiche strutturali del tumore(consistenza e vascolarizzazione) e dallinteressamento del parenchima. Quindi lasportazione o totale o subtotale in tal caso lasceremo la zona di impianto o addirittura un piccola parte del tumore. Alcune volte possiamo non fare nulla e semplicemente controllarne levoluzione. Altre volte si pu invece fare la radiochirurgia che una radioterapia fatta con apparecchio stereotassico. Questa metodica potrebbe essere molto utile in caso di meningiomi in cui siamo costretti a lasciare delle frazioni. Nelle forme atipiche e maligne di solito si sceglie anzich la radiochirurgia la radioterapia a pi ampio campo. Fasi dellintervento: bisogna fare una craniotomia. Il tumore non possiamo asportarlo in blocco perch potremmo causare dei danni allinterfaccia tumore-cervello che una zona di tessuto funzionante in cui ci sono rapporti diretti tumore-tessuto cerebrale e di tipo soprattutto vascolare per la presenza di vasi a cavallo tra i due tessuti. Quindi necessario decomprimere la parte centrale, cio togliere la parte centrale rendendo la superficie pi morbida e poi dissecare questa superficie dal tessuto cerebrale normale e ottenere in questo modo la radicalit; un intervento lungo e meticoloso.

Nonostante tutto il meningioma tende a recidivare; questo dipende dalla radicalit chirurgica, dai caratteri del tumore (forme atipiche o maligne) e dal superamento da parte del tumore di quelli che sono i normali confini anatomici(invasione ossea), ci pu essere infatti una invasivit locale che determina una tendenza alle recidive. Se la resezione completa abbiamo delle sopravvivenze senza recidive ottime pari a 93% a 5 anni, 80% a 10 anni, 68 a 15 anni; quando la resezione subtotale invece le percentuali si abbassano immediatamente con 63% a 5 anni, 45% a 10 anni, 9% a 15 anni.

4.6 Neurinoma
Altro tumore benigno importante e frequente a livello intracranico il neurinoma(6-8% dei tumori intracranici). Tale neoplasia nasce dalle cellule di rivestimento dei nervi. Interessa quasi sempre lottavo paio dei nervi cranici e lo ritroviamo nell80-90% dei casi a livello dellangolo pontocerebellare originando dalla branca vestibolare del nervo statoacustico allinterno del canale uditivo interno. E un tumore subdolo che spesso per anni d solo ipoacusia sottovalutata ed spesso riconosciuto tardivamente. La clinica del tumore in fase conclamata caratteristica: abbiamo oltre alla gi citata ipoacusia bilaterale con acufeni,vertigini e cefalea una riduzione del riflesso corneale ed ipoestesia facciale per compressione del V paio di n.c da parte del tumore essendo i due nervi vicini; presenti talvolta anche nistagmo,papilledema e atassia. E una lesione caratteristica per sede e aspetti alla RMN dove appare iso-iperintensa in T1 ed iperintensa in T2. E una diagnosi quasi patognomonica sia sulla TC che sulla RMN.

E un tumore benigno(il pi benigno tra quelli intracranici) e pu essere asportato completamente anche se cresce lentamente e risponde davvero bene alla radioterapia. Per questo tumore abbiamo tre scelte: negli anziani fare una semplice osservazione perch a volte se estremamente piccolo (meno di 1cm) potrebbe essere cosi a lenta crescita da non dare mai problemi resezione microchirurgica nelle persone giovani per lesioni che per grandezza o per rapporti non si prestano ad altro trattamento radiochirurgia stereotassica per lesioni inferiori a 3 cm

4.7 Linfoma primitivo


Incidenza in aumento (AIDS) : si avvicina a quella dei meningiomi M/F=1.5/1, et media: 52 aa Localizzazioni: periventricolare, lobi frontali, nuclei profondi Fattori di rischio: Collagenopatie Immunosoppressione EBV

Sintomi e segni desordio non focali nel 50% Variazioni dello stato mentale S. da ipertensione endocranica Crisi epilettiche generalizzate

Segni non comuni: Presentazione tipo S.M. Encefalite subacuta Uveociclite

Diagnosi ( 10-30%: lesioni multiple alla diagnosi): Neuroimmagini:50-60% lobi cerebrali, 25% strutture profonde della linea mediana, 25% infratentoriali c.e. omogeneo nella sost. Grigia centrale o nel corpo calloso 75% in contatto con la superficie ependimale o meningea 60% iperintenso

Rapida e spesso completa scomparsa dopo Steroide (ghost tumor)

Esame del liquor: D.D. con S.M. PCR

Biopsia stereotassica Trattamento: Chirurgia: non varia la prognosi Radioterapia: whole-brain Chemioterapia: metotrexate sistemico e intratecale

Prognosi: Senza trattamento: 1.8-3.3 mesi Radioterapia: 10 mesi (47% ad 1 anno, 16% a 2 anni, 8% a 3 anni, 3-4 % a 5 anni) Chemioterapia: 41 mesi 78% recidivano in 15 mesi (93% nel SNC, % altrove) AIDS: 3-5 mesi

4.8 Metastasi
10-20% dei pazienti che muore per cancro ha in realt metastasi cerebrali quindi una situazione estremamente frequente di localizzazione secondaria di tumori in altra sede. Solo in 1/3 di casi sono uniche quindi in 2/3 sono multiple e possono manifestarsi nel 15% dei casi prima del tumore primitivo e sono pertanto chiamate metastasi rivelatrici; in tali pazienti la manifestazione neurologica precede quella del tumore primitivo. Vie di disseminazione: Ematogena Locale

I fattori che favoriscono lincidenza delle metastasi sono: la lunga sopravvivenza per i tumori primitivi per via del miglioramento delle terapie pi efficaci di quelle di un tempo miglioramento della diagnosi neuroradiologica cos che sia quasi impossibile che la metastasi sfugga alla RMN il cervello in parte protetto normalmente dalla disseminazione metastatica per leffetto della BEE ma siccome molti farmaci chemioterapici alterano la BEE stessa paradossalmente favoriscono la disseminazione metastatica

I tumori che percentualmente danno metastasi cerebrali sono:

Polmone 44% Mammella/prostata 10% Rene 7% Tratto GI 6% Melanoma 3%

Alla RMN appare come una massa ben circoscritta rotondeggiante e a volte cistica alla giunzione tra sostanza grigia e bianca. Lelemento pi caratteristico lintenso edema perilesionale che rispetto alla massa imponente ed la causa pi importante delle manifestazioni cliniche, tanto vero che un terapia anti edema ben fatta ha notevoli effetti positivi nei primi tempi; si preferisce usare il desametasone (terapia steroidea) a cui risponde velocemente tanto che gi i primi giorni il paziente avr un miglioramento ed una sorta di recupero transitorio delle sue manifestazioni. Questo tumore ha anche un notevole contrast enhancement. Inquadramento del pz con metastasi cerebrale: Storia clinica Ricerca del tumore primitivo: TC total-body: torace, reni, G.I. Mammografia Ricerca di sangue occulto nelle feci Markers tumorali Ecografia Scintigrafia Sopravvivenza media: 26-32 sett. (indipendentemente dal trattamento adottato) Conferma diagnostica 11% falsi positivi:

neuroimmagini ed anamnesi pos. per tumore = lesione cerebrale non metastatica (glioma, ascesso, lesione infiammatoria) Terapia: Chirurgia Radioterapia Chemioterapia CHIRURGIA (lesioni singole o multiple completamente asportabili): Malattia primitiva quiescente Lesione/i aggredibile

Tumore primitivo radioresistente Diagnosi di origine ignota

BIOPSIA STEREOTASSICA: Lesioni non chirurgiche Paziente non chirurgico Conferma diagnostica

RADIOTERAPIA: Pz non candidati alla chirurgia Profilattica postchirurgica Adiuvante

RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA per lesioni < 3cm (soprattutto se ci sono dalle 3 alle 4 metastasi contemporaneamente)

Fattori prognostici Karnofsky > 70 Et < 60 anni Metastasi cerebrale unica Assenza di localizzazioni extracerebrali Malattia primaria controllata Intervallo libero > di 1 anno Sesso femminile