Enfermedades del aparato digestivo.

ENFERMEDADES DE LA VESICULA Y VAS BILIARES.

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colesterol total srico, pero s se correlaciona con la disminucin del HDL y con el aumento de triglicridos, de hecho, altas concentraciones de protenas y lpidos en la bilis favorece la formacin de litiasis. El barro biliar se piensa que es el precursor de litiasis y puede causar por si mismo dolor abdominal y colecistitis aguda. Son factores de riesgo de colelitiasis por colesterol: el sexo femenino, el embarazo, el uso de determinados frmacos como el uso de anticonceptivos o terapia hormonal sustitutivo, (los estrgenos aumentan la secrecin de colesterol y probablemente disminuyen la secrecin de cidos biliares), el uso de fibratos (aumentan la secrecin de colesterol), la edad avanzada (aumenta la secrecin de colesterol y disminuye la concentracin de cidos biliares), la obesidad (por incremento de la secrecin de colesterol), perdida rpida de peso (por aumento de la secrecin de colesterol y disminucin de cidos biliares), el ayuno prolongado, hipertrigliceridemia, enfermedades del ilen terminal (por la disminucin de la absorcin de sales biliares), antecedentes de primer grado de litiasis, hipomotilidad de la vescula biliar cierto grupos tnicos (tribus indias andinas), zonas geogrficas como chile o pases escandinavos. Los diabticos no presentan mayor riesgo que el resto de poblacin de litiasis por colesterol. Litiasis pigmentaria. Distinguimos dos tipos de litiasis pigmentada: a) Los clculos pigmentarios negros cuyos factores de riesgo para su desarrollo se encuentran la cirrosis alcohlica, edad avanzada, la hemlisis y la nutricin parenteral. b) Los clculos marrones; relacionados con infecciones biliares de repeticin. 2. EL COLICO BILIAR. 2.1CONCEPTO. EL clico biliar traduce una obstruccin intermitente del conducto cstico, que produce un episodio de dolor abdominal de localizacin en hipocondrio derecho y(o epigastrio. El dolor presenta un curso ascendente en intensidad durante minutos, alcanza una fase de meseta y se resuelve en pocas horas, pudiendo acompaarse de nauseas, vmitos y sudoracin intensa. 2.2EXPLORACION FISICA Y DIAGNOSTICO.

LITIASIS Y CLICO BILIAR.

1. LA LITIASIS BILIAR. 1.1CONCEPTO. Los clculos biliares generalmente se forman en la vescula biliar, pero tambin pueden hacerlo en cualquier nivel del tracto biliar. Presentan una elevada prevalencia (10%) y son una de las principales consultas en el rea digestiva, aunque la mayora de los casos son asintomticos. Se clasifican por su composicin qumica y contienen habitualmente una cantidad variable de colesterol, bilirrubina, calcio y protenas; siendo en nuestro medio los clculos biliares mixtos con predominio de colesterol los de mayor frecuencia (75%). 1.2PATOGENIA. Los cidos biliares son compuestos solubles en agua y sintetizados por el hgado desde el colesterol. Despus de la sntesis, son conjugados, excretndose a la bilis por transporte activo y almacenndose en la va biliar. Despus de las comidas la colecistiquinina se libera de la mucosa del intestino delgado y estimula la vescula biliar, que se contrae y libera los cidos biliares conjugados en el intestino para facilitar la absorcin de grasa. Posteriormente se absorben casi en su totalidad por transporte activo en el leon. Los clculos biliares se forman fundamentalmente consecuencia de un desequilibrio en los mecanismos que mantienen el colesterol y la bilirrubina disueltos en la bilis, la bilis litgena, saturada de colesterol, favorece la precipitacin en forma de cristales. Formacin de clculos de colesterol. El desequilibrio entre la concentracin de colesterol y sales biliares ms fosfolpidos que tratan de mantenerlo en solucin es bsicamente lo que predispone a la formacin de clculos. La bilis litognica frecuentemente es el resultado del aumento de la secrecin de colesterol. La secrecin biliar de colesterol aumenta con la edad y otros factores, sin embargo, el riesgo de litiasis no se correlaciona con los niveles de

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La exploracin fsica en el clico biliar simple es anodina en muchas ocasiones, pudiendo existir cierto grado de hipersensibilidad a la palpacin en hipocondrio derecho y epigastrio, en caso de complicaciones pueden existir signos y sntomas cardinales como ocurre en la colangitis, colecistitis o pancreatitis aguda. En los casos leves no complicados nos suele ser necesario realizar pruebas, salvo quizs una ecografa abdominal (que puede ser diferida), pero en los casos moderados/severos o complicados se debe solicitar una analtica completa que incluya bioqumica incluyendo amilasa, hemograma y coagulacin, orina, electrocardiograma, ecografa abdominal, radiografa de trax y abdomen (en el 15% de los casos puede identificarse clculos radioopacos en rea vesicular), ecografa abdominal (fundamental para el diagnostico de colelitiasis, as como descartar posibles complicaciones asociadas).

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Los pacientes diabticos tienen mayor mortalidad por colecistitis (hasta un 20%), pero la mayora de los autores no recomiendan la colecistectoma. Actualmente, se encuentra en discusin el beneficio de la colecistectoma concomitante con la ciruga de la obesidad, por la perdida ponderal importante prevista y el riesgo de colelitiasis. El tratamiento del clico biliar tiene como objetivos aliviar el dolor y prevenir las complicaciones, recomendndose un ayuno transitorio y un reposo relativo, analgesia con metamizol o AINES y/o espasmolticos (butilescopolamina 20 mg cada 4-6 horas). En la colelitiasis sintomtica puede intentarse el uso de cido ursodesoxicolico 8-10 mg/kg/da via oral, que reduce la excrecin de colesterol y aunque la respuesta inicial es buena (60-90%), la recidiva es frecuente Actualmente la ciruga es el tratamiento de eleccin, siendo la colecistectoma laparoscpica el procedimiento de eleccin, presentando una mortalidad casi nula y mnima morbilidad cuando se Realia de forma electiva, obteniendo mejores resultados que ningn otro procedimiento.

COLECISTITIS AGUDA.
1.1CONCEPTO. Inflamacin de la vescula biliar que se produce en un 90% por la impactacin de un calculo biliar en el conducto cstico, aumentado la presin retrgrada en la vescula produciendo la inflamacin secundaria de la pared de la vescula y hasta en un 20% se produce una infeccin bacteriana concomitante, siendo los agentes ms frecuentes los gram negativos, siendo el ms frecuente el E. coli, Kleibsella y E. faecalis. La colecistitis aguda alitiasica (10%) constituye un cuadro grave, siendo ms frecuente en varones, puede verse en pacientes crticamente enfermos, politraumatizados, grandes quemados, tras ciruga biliar, en pacientes con nutricin parenteral prolongada, tras circulacin extracorporea, en el SIDA (relacionada con infecciones por CMV, salmonella, Crytosporidium), diabetes mellitas, ateromatosis sistmica y en nios con anormalidades del tracto biliar o enfermedades

2.3TRATAMIENTO En la colelitiasis asintomtica no esta indicado el tratamiento quirrgico, salvo excepciones: Vescula calcificada o en porcelana; clsicamente se ha dicho que existe un riesgo incrementado de carcinoma vesicular; aunque actualmente esto esta en entredicho. Clculos > 2,5-3 cm (se asocian con ms frecuencia a colecistitis aguda que los clculos pequeos) Anomalas congnitas del clculo. Anemia falciforme (la colecistitis puede precipitar crisis hemolticas graves) Nativos andinos. (Perece que tambin se ha relacionado con un incremento del riesgo de ca. vesicular).

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sistmicas. Clnicamente puede ser paucisintomtica, sobre todo en ancianos y debe sospecharse ante fiebre y/o hipertransaminasemias inexplicadas. En la ecografa abdominal se observa una un engrosamiento marcado de la pared vesicular (> 4 mm). El tratamiento incluyen medidas de soporte vital, antibioterapia de amplio espectro (piperacilina/tazobactam, imipenem, en alrgicos a betalactamicos ciprofloxacino + gentamicina, junto con la valoracin de colecistectoma o colecistostoma urgentes, segn situacin vital y riesgo quirrgico. La colecistitis enfisematosa es una rara forma de colecistitis (menos del 1%) que aparece ms frecuentemente en los varones y en diabticos, donde ms del 30-50% de los casos son alitiasicos y que se caracterizan por la presencia de gas en la luz y pared de la vescula, producido generalmente por Clostridium perfringens. Es un cuadro grave que evoluciona a sepsis grave y shock sptico rpidamente con una alta mortalidad. 1.2MANIFESTACIONES CLINICAS. Dolor abdominal intenso, mantenido que se focaliza progresivamente en hipocondrio derecho, asociando frecuentemente nauseas y vmitos, generalmente desencadenado tras una ingesta abundante, en la mayora de los casos consecuencia de la impactacin de un clculo en el conducto cstico. Puede existir fiebre, aunque en pacientes mayores suele estar ausente. En la exploracin fsica, es caracterstica la hipersensibilidad en hipocondrio derecho que impide la inspiracin profunda (signo de Murphy positivo). No es habitual la ictericia, solo se produce una colecistopancreatitis o sndrome de Mirizzi (compresin extrnseca del coldoco por vescula severamente inflamada. Si el dolor se intensifica de forma brusca y aparece signos de irritacin peritoneal junto con fiebre de 39 y leucocitosis se debe sospechar perforacin vesicular. 1.3DIAGNSTICO. El diagnostico se sospecha por la clnica, y debemos solicitar un anlisis de sangre completo que incluya hemograma que suele evidenciar una leucocitosis, bioqumica con AST (puede existir elevacin leve de enzimas hepticas por compresin local de coldoco o heptico comn), amilasa, funcin renal e iones, hemocultivos, electrocardiograma,

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gasometra venosa con lactato, reactantes de fase aguda que incluyan PCR y procalcitonina, radiografa de trax y simple de abdomen (en menos del 20% se visualiza un clculo radioopaco), ecografa abdominal, esta ltima es la tcnica ms utilizada y da signos indirectos que incluyen una vescula distendida, engrosamiento de la pared vesicular (> 2mm), liquido libre pericolecstico y colelitiasis. La presencia de gas intramural sugiere enfisematosa; sin embargo, la tcnica ms especifica es la gammagrafa con HIDA (muestra signos directos); siendo por tanto, la prueba ms especifica en casos dudosos, donde la ausencia de captacin isotpica en la vescula tras 1-2 horas sugiere el diagnostico, mientras que un resultado normal prcticamente descarta la colecistitis.

Fig.1 Colelitiasis. Fig. 2. Colecistitis aguda y colelitiasis asociada.

1.4TRATAMIENTO. 1.4.1 Medidas generales. Control de constantes y nivel de conciencia, aparicin de hipotensin, oligoanuria, fiebre, mala perfusin distal. Reposo en cama, dieta absoluta, fluidoterapia intensa. 1.4.2 Tratamiento medico. Analgesia. Metamizol (Nolotil 1-2 gr cada 6-8 horas iv, y en casos severos, petidina 0,5-1,5 mg/kg/6-8h iv. Antibioterapia. Si el paciente no se encuentra extremadamente grave, estable y no presenta comorbilidad significativa, puede optarse por piperacilina/tazobactam, ceftriaxona, amoxicilinaclavulanico, o ciprofloxacino, en alrgicos a betalactamicos. Si el cuadro es severo, estamos ante un paciente anciano o diabtico, se puede optar por una combinacin ms amplia como piperacilina/tazobactam, + gentamicina o imipenem; en alergicos a betalactamicos se puede optar por la administracin de ciprofloxacino + gentamicina.
Antibitico
Piperacilina/tazob actam

Posologa
2-4g/6-8 h

V a
iv

Duraci n
7-14 das

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Ceftriaxona Amoxicilina/clavul anico Ciprofloxacino Metronidazol Gentamicina Imipenem Meropenem 1-2 g/24h 1-2g/8h 400 mg/12h 500 mg/8h 3-5 mg/Kg/da 500mg/6h 1 g/8h iv iv iv iv iv iv Iv 7-14 das 7-14 das 7-14 das 7-14 das 7-14 das 7-14 das 7-14 das

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Ocurre por obstruccin intestinal por un clculo biliar de gran tamao (> 2 cm), generalmente tras salida a travs de una fstula colecitoentrica, aumentando su tamao por sedimentacin del contenido intestinal sobre los mismos, siendo el lugar habitual de impactacin en ilen terminal. Sin embargo, solo el 15-20% de los clculos migrados cursarn con obstruccin intestinal. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 6575 aos, siendo la mortalidad elevada por la dificultad diagnostica y edad avanzada. La radiografa simple de abdomen es diagnostica cuando revela la presencia de aire en la va biliar (aerobilia). Tambin se observa dilatacin de intestino delgado con niveles hidroaereos y en menos del 20% se visualiza el calculo. El TC abdomen puede ser apoyar el diagnostico y evidenciar complicaciones.

1.4.3 Tratamiento quirrgico. Existe controversia sobre el momento ms adecuado para realizar la colecistectoma. Una de las actitudes ms aceptadas es el tratamiento conservador dejar enfriar (suele ser efectivo en el 75% de los casos) y realizndose la ciruga diferida (tras 4-6 semanas). Siempre debiendo revaluar a las 48 horas de tratamiento conservador, y si la evolucin no es satisfactoria, se indicar ciruga precoz. Otra opcin es la intervencin temprana (evolucin menor de 72 horas) para evitar complicaciones.

La ciruga urgente se reserva para aquellos paciente graves, ante la sospecha de complicaciones como perforacin, y peritonitis, colecistitis enfisematosa o fstula colecistoentrica. Si el paciente se encuentra extremadamente grave, puede realizarse una colecistostoma guiada por ecografa. 1.5COMPLICACIONES. 1.5.1 Empiema e hidrops vesicular; requiere tratamiento quirrgico urgente. 1.5.2. Colecistitis enfisematosa. Se produce por infeccin de grmenes productores de gas, siendo los factores de riesgo para su desarrollo la edad avanzada y la diabetes mellitus. 1.5.3 Perforacin. Pudiendo ser una perforacin localizada, progresando los sntomas y aparece fiebre y masa palpable junto con absceso pericolecstico (es lo ms frecuente). Una perforacin Libre con desarrollo de peritonitis biliar. Perforacin hacia vscera hueca desarrollando una fstula colecistoentrica, siendo a duodeno lo ms frecuente, estomago, o ngulo heptico del coln. Debiendo sospecharse cuando haya evidencia radiolgica de aerobilia. 1.5.4 leo biliar.

Fig.1 - Radiografa Simple de hidroaereos y Fig. 2 - TAC abdominal con leo biliar.

abdomen

con

niveles

Fig. 3 - TAC abdominal con dilatacin de asas de intestino delgado e impactacin del clculo en leon distal. Fig. 4 - Extraccin del clculo en ileon.

El tratamiento de eleccin es la enterolitotoma (localizacin del clculo y su extraccin); siendo la tasa de recidiva de casi un 20%. La colecistectomia concomitante estar determinada por el estado general del paciente yla dificultad quirrgica, siendo numerosos autores la que ls desaconsejan.

COLEDOCOLITIASIS.
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1.1. CONCEPTO. Es la migracin de clculos biliares al coldoco, que pueden producir una obstruccin transitoria al flujo biliar. El 10-15% de los pacientes con colelitiasis sintomticas tienen coledocolitiasis, la mayora de los clculos migran desde la vescula, aunque pueden formarse de novo, asociados a una obstruccin o infeccin de la va biliar, que en estos casos suelen ser de bilirrubinato clcico. 1.2. MANIFESTACIONES CLINICAS. Los clculos en el coldoco pueden cursar sintomticamente, producir clico biliar, ictericia obstructiva con sntomas colestsicos (ictericia, prurito, coluria e hipocolia), colangitis ascendente o pancreatitis, siendo una complicacin poco frecuente la cirrosis biliar secundaria. El mejor mtodo diagnostico es la colangiografia retrograda endoscpica (CPRE), pues nos permite realizar una pancreatografa, extraccin de clculos y esfinterotoma endoscpica. La colangiografa percutnea (CPTH) es una alternativa si la va biliar est muy dilatada nicamente para descomprimir, aunque en la actualidad la colangioresonancia magntica de la encrucijada hepatobiliar ofrece imgenes tan buenas como la CPRE, con la desventaja de no poder ofrecer posibilidad teraputica, por lo que podra estar indicada en paciente estables sintomticos, para posteriormente realizar la CPRE si estuviera indicada. 1.3 DIAGNOSTICO. Se solicitar un anlisis de sangre completo que incluya hemograma que suele evidenciar una leucocitosis, bioqumica con AST, ALT, GGT y FA (puede existir elevacin leve de enzimas hepticas por compresin local de coldoco o heptico comn), amilasa, funcin renal e iones, hemocultivos, electrocardiograma, gasometra venosa con lactato, reactantes de fase aguda que incluyan PCR y procalcitonina, radiografa de trax y simple de abdomen (en menos del 20% se visualiza un clculo radioopaco), ecografa abdominal, que puede detectar la dilatacin intra y/o exrahepatica y la presencia de clculos en coldoco. La colangioresonacia es una tcnica de elevada sensibilidad y especificidad, aunque con limitaciones para clculos pequeos y falsos positivos si existe una papilotoma previa. La eco-endoscopia tiene una elevada sensibilidad y especificidad, e incluso para clculos de pequeo tamao y barro biliar. La CPRE es la tcnica de referencia para confirmar o descartar

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la sospecha clnica. Permite la extraccin de los clculos en la mayora de las ocasiones.

Fig.1 Dilatacin del coldoco en el contexto de coledocolitiasis sintomtica. Fig. 2 CPRE con realizacin de esfinterotoma endoscpica y extraccin del clculo en va biliar.

1.4 TRATAMIENTO. Inicialmente se instaura tratamiento mdico con antibioterapia (perfil emprico similar al usado en la colecistitis) y reposicin hidroelectrolitica. Si evoluciona satisfactoriamente, se suele realizar una CPRE con esfinterotoma para la extraccin de las litiasis del coldoco. El tratamiento definitivo es la ciruga y consiste en la colecistectoma con exploracin de la va biliar (colangiografa intraoperatoria) y si se objetivan clculos en la va biliar, realizando una coledocotoma con extraccin de los mismos. Posteriormente se puede dejar un tubo de Kehr (en T) en el coldoco y a continuacin realizar una colangiografa recontrol, para asegurarse que no quedan clculos residuales, o realizar un cierre primario del coldoco sin drenaje (coledocorrafia). Cuando en la coledocotoma no es posible pasar el catter por la papila de Vater por haber un clculo impactado, se puede realizar una esfinteroplastia (equivalente quirrgico de la esfinterotoma). Cuando hay una marcada dilatacin del coldoco, es preferible realizar una derivacin biliar, ya sea una coledocoduodenostoma o una coledocoyeyunostomia en Y de Roux.

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La esfinterotoma endoscpica es una alternativa a la ciruga en ancianos y alto riesgo quirrgico, al igual que en pacientes con coledocolitiasis tras una colecistectoma previa, y en casos de pancreatitis litiasica grave con colestasis.

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urgente la descompresin endoscpica o quirrgica junto con antibioterapia de amplio especto y soporte de medidas vitales (UCI). En los pases orientales es frecuente la colangitis pigena recurrente, de causa bacteriana, que presenta como crisis de colangitis alitiasicas y sin estenosis de la va biliar; distinguiendo tambin otras colangitis orientales las producidas por la infeccin por Clonorchis sinensis (siendo su tratamiento el praziquantel) o por Ascaris lumbricoides (su tratamiento es el pamoato de pirantel). 1.4DIAGNOSTICO. La sospecha diagnostica nos la marca la clnica y anamnesis que pone de manifiesto sntomas colestsicos (ictericia, hipocolia-acolia, prurito, coluria) junto con fiebre, dolor en hipocondio derecho. Entre las exploraciones complementarias que debemos solicitar se encuentran un anlisis de sangre completo que incluya hemograma que suele evidenciar una leucocitosis, bioqumica con AST, ALT, GGT y FA (puede existir elevacin leve de enzimas hepticas por compresin local de coldoco o heptico comn, como elevacin de las enzimas de colestasis),bilirrubina total, fundamentalmente a expensas de la directa (suele estar elevada pero no extremadamente; de hecho ante una hiperbilirrubinemia superior a 15 mg/dl sospecharemos de obstruccin de la via biliar por neoplasia), amilasa, funcin renal e iones, hemocultivos, electrocardiograma, gasometra venosa con lactato, reactantes de fase aguda que incluyan PCR y procalcitonina, radiografa de trax y simple de abdomen (en menos del 20% se visualiza un clculo radioopaco), ecografa abdominal, En situaciones especiales en pacientes severamente enfermos se puede realizar de urgencias una CPRE para la extraccin de clculos y drenaje de la va biliar y toma de cultivos. 1.5TRATAMIENTO. En la mayora de los casos se consigue un buen control con tratamiento mdico que incluye reposicin hidroelectroltica y antibioterapia de amplio espectro (similar a la empleada en el tratamiento de la colecistitis aguda), junto con el tratamiento de la causa obstructiva (generalmente mediante CPRE). En caso contrario, es precisa la descompresin quirrgica sin demora.

COLANGITIS.
1.1CONCEPTO. Es una infeccin bacteriana secundaria a la obstruccin y estasis biliar, por lo general, secundaria a coledocolitiasis, estenosis benigna postquirurgica, tumores de la va biliar y periampulares, siendo otras causas menos frecuentes la pancreatitis crnica, pseudoquiste pancretico, divertculo duodenal, quistes congnitos del coldoco o infeccin por parsitos. En los pacientes VIH en estadio SIDA, han aparecido casos de colangitis por CMV o criptosporidios. 1.2PATOGENIA. La va de entrada de la infeccin ms frecuente es va portal, aunque tambin puede ser debida a una infeccin ascendente desde el duodeno (ms frecuentemente en esfinterotomizados o tras la realizacin de una derivacin bilioenterica), va linftica o sistmica a travs de la arteria heptica. 1.3MANIFESTACIONES CLINICAS. La triada clsica de Charcot se caracteriza por ictericia, dolor en hipocondrio derecho, y fiebre intermitente. Los pacientes suelen presentar leucocitosis e incremento de los reactantes de fase aguda como la PCR y la procalcitonina (PCT), los hemocultivos suelen ser positivos, siendo el E. coli el microorganismo ms frecuentemente aislado, seguido de la K. pneumoniae, P. aeruginosa y el Enterococo. (Siendo estos, lgicamente los microorganismos ms frecuentemente aislados en las muestras tomadas directamente de la va biliar). El anaerobio ms frecuentemente aislado es el bacteroides fragilis. Una forma de mayor gravedad, aunque poco frecuente es la colangitis aguda txica, tambin llamada colangitis supurativa aguda, que se presenta casi exclusivamente en mayores de 70 aos, y que se caracteriza por la pentada de Reynolds: triada de Charcot (ictrica, fiebre y dolor en hipocondrio derecho), junto con shock y obnubilacin, siendo el tratamiento prioritario y

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Tema - Enfermedades de la vescula y va biliar. QUISTES COLEDOCIANOS. Los quistes coledocianos pueden ser de 5 tipos, siendo el ms frecuente el tipo I, que consiste en una dilatacin fusiforme del coldoco que se extiende hasta el conducto heptico comn, sin alcanzar los conductos hepticos propios. Clnicamente se presentan como una colangitis. Hasta un 20% pueden desarrollar adenocarcinoma. En tratamiento consiste en la reseccin del quiste junto con una hepatoyeyunostoma. ENFERMEDAD DE CAROLI. Consiste en una dilatacin congnita de los conductos intrahepaticos, que se asocia a clculos, estasis biliar, fibrosis heptica nefroespongiosis. Aunque lo ms frecuente es la afectacin heptica difusa. La clnica consiste en colangitis y sepsis por gram negativos, que se presentan en la adolescencia o en adultos jvenes. A largo plazo, pueden aparecer complicaciones importantes como la insuficiencia heptica, amiloidosis o colangiocarcinomas. Se diagnostica por ecografa, TAC, colangiografa, que muestra la dilatacin ms litiasis intrahepatica. El tratamiento consiste en la reseccin de la zona ms afectada del hgado (lobectomia generalmente), colocacin de tubos intrahepaticos y antibioterapia. SINDROME DE MIRIZZI. Consiste en la obstruccin parcial o total del conducto heptico del coldoco por clculos localizados en el infundibulo vesicular en el conducto cstico y la reaccin fibrosa que les rodea. La sintomatologa corresponde a una ictericia obstructiva. En casos avanzados, puede producir una fstula colecisteocoledociana.

TUMORES BENIGNOS DE LA VESICULA BILIAR.

Los adenomas de vescula biliar son raros y habitualmente asintomticos, suelen diagnosticarse tras ciruga por otra razn y no se consideran lesiones precancerosas. Los tumores benignos de conductos biliares extrahepaticos son raros y generalmente permanecen indetectados a menos que haya una obstruccin biliar y colangitis. Incluyendo adenomas, papilomas, fibromas y tumores de clulas granulares.

TUMORES MALIGNOS DE LA VESICULA BILIAR.

CARCINOMA VESICULAR. Ms frecuente en mujeres mayores de 65 aos, el 80% son adenocarcinomas y presentan diseminacin linftica hacia hgado y ganglios, y por contigidad. No existe una clara relacin entre la colelitiasis y la vescula en porcelana, si bien clsicamente se ha afirmado la existencia de esta relacin. La clnica es muy parecida a la colelitiasis y colecistitis, con dolor continuo en hipocondrio derecho, nauseas y vmitos. Es frecuente la prdida de peso, ictericia y masa palpable. El diagnostico suele ser causal en la mayora de los casos tras una colecistectoma. El mtodo diagnostico ms estandarizado es ecografa abdominal. En el estudio de extensin es imprescindible el TAC. El tratamiento consiste en la colecistectoma radical que incluye la colecistectoma ms linfadenectoma portal y hepatectomia del lecho vesicular cuando esta localizado. Sin embargo, la supervivencia es muy baja, ya que el 90% se diagnostican en estado avanzados, salvo en el 10%, que se encuentran como hallazgo casual tras la colecistectoma y son tratados tempranamente.

TUMORES BENIGNOS DE LA VIA BILIAR.

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Enfermedades del aparato digestivo. El tratamiento consiste en la colecistectomia en una anastomosis biliodigestiva.

Tema - Enfermedades de la vescula y va biliar. quisticas congnitas de los conductos, que aumentan el riesgo de colangiocarcinoma del 1% (en la primera dcada) al 15% (en dcadas sucesivas). La enfermedad de Caroli, es una variante de la enfermedad quistica coledocal con mltiples dilataciones qusticas de los conductos biliares intrahepaticos que aumenta en un 7% el riesgo de colangiocarcinoma; por tanto, es importante la escisin precoz de estas malformaciones. - Parsitos biliares y colangiohepatitis pigena. Constituyen el factor de riesgo ms importante en Asia, produciendo episodios de bacteriemia y flebitis portal que conducen a la formacin de clculos de bilirrubinato clcico que afectan a los conductos intrahepticos, lo que implica el desarrollo de fenmenos de hiperplasia, fibrosis y proliferacin. Los parsitos biliares Clonorquis sinesis y Opistorchis viverrini se asocian tambin con un riesgo de colangiocarcinoma. - Txicos. Tales como el radn, nitrosaminas, asbesto, caucho y sobre todo el thorotrast o dixido de torio, un contraste que aumenta el riesgo de la aparicin de un colangiocarcinoma hasta 35 aos despus de la exposicin al mismo. - Alteraciones moleculares. Se han identificado defectos en oncogenes y genes supresores. El 80% de los tumores expresan p53 y tambin se han descrito mutaciones en k-ras, yc, c-erb2 y bcl2. CLASIFICACIN. Estos tumores se clasifican en proximales o hiliares (65%) donde se incluye el tumor de Klatskin (en la bifurcacin de los conductos) y dstales (25%).

TUMORES MALIGNOS DE LA VIA BILIAR.

COLANGIOCARCINOMAS. Los tumores benignos de las vas biliares extrahepaticas son causa extremadamente raras de obstruccin biliar de origen mecnico. En su mayora son papilomas, adenomas, hemofilia. El colangiocarcinoma afecta a los conductos biliares y se clasifican en intrahepaticos o perifricos y extrahepaticos (perihiliares y dstales). La histologa ms frecuente es el adenocarcinoma de las vas extrahepaticas. Los colangiocarcinomas se originan a partir de las clulas epiteliales de los conductos biliares intrahepaticos (colangiocarcinoma intrahepatico) extrahepaticos (colangiocarcinomas extrahepaticos). Son tumores esclerosantes (patrn infiltrativo) bien diferenciados. ETIOLOGIA. Aunque en muchos casos no reencuentra ningn antecedente, se ha relacionado con inflamaciones crnicas que afectan al epitelio biliar tales como: - Colangitis esclerosante primaria. Constituye el factor de riesgo ms importante en nuestro medio. Se trata de una enfermedad autoinmune que produce fibrosis y estenosis de los conductos biliares que tambin se asocia a la colitis ulcerosa. En estos casos suele aparecer en gente ms joven y producir afectacin difusa y multifocal que empeora el pronstico. - Quistes de coldoco y enfermedad de Caroli. Se producen dilataciones

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Tema - Enfermedades de la vescula y va biliar. paliativo se usan las endoprotesis biliares.

A. TUMORES PROXIMALES. A.1. COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPATICO. Es un tumor poco frecuente que afecta ms frecuentemente a varones de edad avanzada (50-70 aos). Esta asociado a enfermedades que cursan con colostasis crnica: Anomalias congenitas dusctales, como la enfermedad de Caroli y el quiste de coledoco. Atresia biliar. La intervencin de Kasai (hapatoportoenterostomia) no disminuye el riesgo. Colangitis esclerosante primaria. Colitis ulcerosa. Algunas parasitosis crnicas hapatobiliares. Exposicin a toxicos.

A.2. COLANGIOCARCINOMA HILIAR TUMOR DE KLATSKIN. Es un colangiocarcinoma que aparece en el hepatico comn cerca de la bifurcacin, por lo que clnicamente suele ser ms precoz, haciendose el diagnostico antes; a pesar de ello, su pronostico es peor que en el de los colangiocarcinomas extrahepaticos. Aparece con ms frecuencia en la colitis ulcerosa. Este tumor se acompaa habitualmente de vescula colapsada, de manera que este hallazgo obliga a la visualizacin de los conductos hepaticos proximales mediante colangiografia.

No presentan relacin con el CHB, ni con la cirrosis. La colelitiasis no constituye un predisponerte claro para el colangiocarcinoma. La manifestacin ms frecuente son los sntomas constitucionales y la ictericia. No cursan con elevacin de la alfafetoprotena. Y las mejores tecnicas diagnosticas son la colangiografia y el TAC. El tratamiento de eleccin es la reseccin hepatica. Es un tumor poco frecuente. El pronostico es muy malo. En el 75% ha mestatizado en el momento del diagnostico. Habitualmente el tratamiento no es efectivo. Se aconseja no transplantar ya que todos los pacientes recaen. Como tratamiento

B. COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPATICO. Es menos frecuente que el colangiocarcinoma intrahepatico. Se ha relacionado con enfermedades que cursan con colestasis crnica. La clnica y el diagnostico son similares al c. intrahepatico, salvo cuando es muy distal y acta como un tumor periampular. El tratamiento consiste en la reseccin del tumor con reconstruccin bilioenterica (hepaticoyeyunostomia en Y de Roux). La radioterapia postoperatoria puede prolongar la supervivencia. En tumores irresecables se puede colocar una prtesis va endoscopica o percutanea paliativamente. Los tumores del 1/3 distal se comportan como tumores periampulares. El pronostico es peor en los tumores del 1/3 proximas y mejor en los del 1/3 distal. 9

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Enfermedades del aparato digestivo. MANIFESTACIONES CLINICAS. Depende de la localizacin tumoral, cuando se obstruye la va biliar aparece ictericia indolora (90%), heces hipoclicas, colura y prurito (65%). Junto con prdida de peso, astenia y sndrome constitucional. Tambin puede aparecer dolor sordo en hipocondrio derecho y hepatomegalia. El paciente puede tener una vescula palpable (signo de Courvoisier). En la analtica existe una hiperbilirrubinemia directa y elevacin de fosfatasa alcalina y gammaglutamiltransferasa (GGT). Tambin pueden disminuir los factores de coagulacin vitamina K dependientes por la colestasis. No existen marcadores especficos para el colangiocarcinoma. Debido a que el proceso obstructivo es gradual, a menudo el colangiocarcinoma se encuentra en fase avanzada en el momento de la presentacin clnica. DIAGNOSTICO. La ecografia abdominalconfirma si existe dilatacin de los conductos y la causa de la obstruccin. Esta tcnica tiene un sensibilidad del 90% y permite con el uso del doppler valorar tambin la afectacin vascular de porta o arteria heptica (criterio de irresecabilidad). El TAC abdominal detecta masas ms pequeas que la ecografa (a partir de 1 cm) y la presencia de afectacin vascular. El diagnostico se realiza sobre todo mediante colangiogrfia despus de demostrar ecograficamente la dilatacin de las vas biliares intrahepaticas. Probablemente, debe considerarse maligna cualquier estenosis focal de las vias biliares mientras no se demuestre lo contrario. La colangiografa retrogradada endoscpica (CPRE) permite la obtencin de muestras para el estudio citolgico y

Tema - Enfermedades de la vescula y va biliar. la insercin de catteres para drenaje biliar.

Clasificacin TNM. Colangiocarcinoma extraheptico. Tumor primario. Tx No puede ser medido. Tis Carcinoma in situ T1 Tumor confinado al ducto biliar. T2 Invade la pared del ducto biliar. T3 Invade hgado, vescula, pncreas y/o arterias secundarias de vena porta o arteria heptica. T4 Invade porta o secundarias, arteria heptica comn o estructuras adyacentes (coln. Estmago, duodeno, pared abdominal). Metstasis ganglionares. Nx No se puede establecer la presencia de metstasis ganglionares. N0 No existen metstasis ganglionares N1 Afectacin ganglionar del catico, pericoldoco y/o hiliar N2 Afectacin ganglionar peripancretica (cabeza), periduodenal, periportal, cefalicos y/o mesenterica superior y(o pancreaticoduodenal posterior. Metstasis a distancia. Mx No se puede establecer la existencia de metstasis a distancia. M0 No existen metstasis a distancia M1 Metstasis a distancia.

Agrupacin Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IVa Estadio IVb

por estadios. T1 T2 T1-2 T3 Cualquier T

N0 N0 N0 N0 Cualquier N

M0 M0 M0 M0 M1

TRATAMIENTO. Tratamiento quirrgico. Hoy en da la ciruga constituye la nica posibilidad de curacin. El ndice de resecabilidad es del 20-30%. Las contraindicaciones generales de la reseccin son: - La presencia de trombosis portal o arteria heptica. - Presencia de ganglios linfticos. - Metstasis a distancia.

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Enfermedades del aparato digestivo. Invasin de rganos adyacentes.

Tema - Enfermedades de la vescula y va biliar. Quimioterapia. Frmacos como la adriamicina, mitomicina-C y el 5-FU han mostrado discreta actividad. Siendo el esquema ms usado la infusin de 5-FU. En los ltimos aos la gemcitabina se ha mostrado como un frmaco activo en el cancer de pncreas y colangiocarcinoma avanzado, combinandolo con 5-FU las respuestas alcanzan el 40% en algunos estudios. Otro frmaco con elevada tasa de respuestas es el oxaplatino; la combinacin GEMOX (gencitabina 1000 mg/m2 da 1 con oxaliplatino a 100 mg/m2 dia 2 cada 15 das) obtubo una tasa de respuestas del 36% con toxicidad aceptable. Tratamientos combinados. En pacientes con enfermedad resecada de forma incompleta combinado la RT con braditerapia se consigui mejorar el dolor y descomprimir la va biliar. Tambin la RT endoluminal ha demostrado en algunas situaciones paliativas un papel interesante prolongando los tiempos sin obstruccin de las endoprotesis.

Segn la localizacin, la tcnica quirrgica es diferente: - En colangiocarcinomas dstales. Se intervienen como los tumores periampulares realizando duodenopancreatectoma (tcnica de Whiple). La supervivencia se encuentra alrededor del 40%. - En colangiocarcinomas perifricos. Suelen presentarse como grandes lesiones al diagnostico, a veces multifocales, lo que puede inducir al error diagnostico. La mayora de los pacientes no son candidatos a la ciruga por invasin vascular, ganglionar o heptica. Se practica la reseccin heptica en los casos posibles y la supervivencia es inferior al ao. - En el colangiocarcinoma perihiliar. Tumor de Klastin. Son colangiocarcinomas a nivel de la bifurcacin del arbol biliar extrahepatico. La ciruga es la nica tcnica curativa en esta enfermedad. La mediana de la supervivencia vara entre los 10-37 meses y la supervivencia a los 5 aos del 25-40%. Transplante hepatico. Algunas series incluyen a pacientes con hepatectomia total seguida de transplante ortotpico, con alta mortalidad postransplante y la mediana de supervivencia a los 5 aos del 25% es pacientes seleccionados. Drenaje biliar. Las indicaciones para el drenaje son el prurito intratable, Colangitis, acceso para administrar radioterapia intraluminal, necesidad de drenaje para administrar quimioterapia y obstruccin distal.

SINDROME POSTCOLECISTECTOM IA.

Un porcentaje de pacientes contina con sntomas despus de la colecistectoma. En general, la colecistectoma es una intervencin con una elevada tasa de xitos, sin embargo, un reducido numero de pacientes persistir con sintomatologa debido a una alteracin de la va biliar extrahepatica, incluyndose dentro del llamado sndrome postcolecistectomia. Hay que descartar siempre que los sntomas no tengan otro origen, pues la causa ms frecuente de clnica persistente tras la colecistectoma es que exista un trastorno extrabiliar no detectado (esofagitis por reflujo, lcera pptica, sndrome postgestremia, pancreatitis crnica o sndrome del coln irritable.

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Enfermedades del aparato digestivo.

El nico sntoma caracterstico es el clico biliar. El dolor suele ser episdico, en epigastrio e hipocondrio derecho, de caractersticas clicas aunque tambin puede ser constante. Las crisis suelen ser autolimitadas de 24-48 horas, siendo frecuentes las nauseas y vmitos. La exploracin fsica y anlisis de sangre generalmente son normales. Una vez descartado el origen extrabiliar de los sntomas, el mejor mtodo diagnostico del sndrome postcolecistectoma es la CPRE. Se consideran como causas de este sndrome: Coledocolitiass residual. Estenosis de la via biliar. Estenosis y discinesia del esfnter de Oddi. Sndrome del muon del conducto cstico.

Tema - Enfermedades de la vescula y va biliar.

Existe controversia sobre la causa del dolor en este sndrome, siendo el mecanismo ms aceptado la formado de clculos residuales en un mun excesivamente largo. La coledocolitiasis residual pude tratarse con esfinterotoma endoscpica, obtenindose excelentes resultados. En caso de imposibilidad para canular la ampolla de Vater o ante la presencia de clculos demasiado grandes (ms de 1 cm de dimetro), el tratamiento sera una esfinterotoma transduodenal. Las estenosis biliares pueden requerir intervencin quirrgica, dilatacin endoscpica o percutnea. El mun cstico demasiado largo con clculos en su interior requiere la reseccin quirrgica. Ante la estenosis del esfnter de Oddi, esta indicada la esfinterotomia endoscpica o quirrgica siempre que se haya demostrado por mamometria una presin del esfnter mayor de lo normal. Cuando los estudios colaniogrficos y manometritos sugieren una discinesia del esfnter de Oddi, puede probarse un tratamiento mdico inicial con nitratos o antagonistas de los canales del calcio, siendo los resultados variables. En pacientes que no responden a este tratamiento, esta indicado realizar esfinterotomia endoscpica o quirrgica (esfinteroplastia).

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