RELATO DE CASO

Hipertenso renovascular por displasia fibromuscular

Renovascular hypertension due to fibromuscular dysplasia
Fbio Mesquita de Souza1, Wagner Rodrigues Chagas2, Mrcio Avelar3, Jonas Marques Ribas4
Resumo
Os autores relatam um caso de hipertenso renovascular por displasia fibromuscular em paciente de 34 anos, do sexo feminino, caucasiana, encaminhada ao servio hospitalar devido a queixa de zumbido na regio cervical bilateral h aproximadamente 8 meses, mais acentuado esquerda. Relatava, tambm, tonteiras ocasionais e hipertenso arterial. O diagnstico foi confirmado por arteriografia, que evidenciou leses com aspecto em colar de contas em artrias cartidas internas, artria renal direita e artrias ilacas externas. Este artigo tem como objetivo chamar a ateno para as doenas raras, que muitas vezes passam despercebidas, e estimular o exerccio do diagnstico diferencial. Palavras-chave: hipertenso renovascular, obstruo da artria renal, displasia fibromuscular.

Abstract
The authors report a case of renovascular hypertension due to fibromuscular dysplasia in a 34-year-old patient, female, Caucasian, sent to hospital service because of a complaint about a buzz in the bilateral cervical region for approximately 8 months, more intense on the left side. She also reported occasional dizziness and arterial hypertension. Diagnosis was confirmed by arteriography, which showed injuries with a pearl necklace appearance on internal carotid arteries, right renal artery, and external iliac arteries. This article aims at calling the attention to rare diseases, which many times are unnoticed, as well as stimulating the exercise of the differential diagnosis. Key Words: renovascular hypertension, renal artery obstruction, fibromuscular dysplasia.

A estenose da artria renal a mais comum causa de hipertenso arterial secundria potencialmente remedivel. As causas mais comuns envolvem a arteriosclerose e a displasia fibromuscular. Quanto mais precoce o diagnstico da estenose da artria renal, mais cedo poder ser instituda terapia para a cura da hipertenso e preservao da funo renal. O screening da estenose da artria renal est indicado na suspeita de hipertenso renovascular ou nefropa-

tia isqumica e poder incluir exames laboratoriais, duplex scan, arteriografia renal, cintilografia renal, angiotomografia, angiorressonncia. O rastreamento de outras artrias de extrema importncia no momento do diagnstico de displasia renal, pois em geral ocorre associao. Relato do caso Paciente feminina, 34 anos, caucasiana, atendida no consultrio de Angiologia e Cirurgia Vascular, encaminhada por apresentar sopro carotdeo bilateral prximo ao ramo da mandbula. A paciente j havia realizado exame duplex scan, que mostrava velocidade de fluxo aumentado nas cartidas internas, porm, sem evidenciar qualquer leso. A paciente apresentava histria de zumbido no pescoo, com incio h aproximadamente 8 meses, alm de tonteiras eventuais e cefalia discreta. No apresentava queixas limitantes da rotina diria.
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1. Especialista pela Sociedade Brasileira de Angiologia e Cirurgia Vascular, Hospital So Lucas, Governador Valadares, MG. 2. Urologista, Hospital So Lucas, Governador Valadares, MG. 3. Cardiologista/Hemodinamicista, Hospital So Lucas, Governador Valadares, MG. 4. Angiologista e Cirurgio Vascular, Hospital So Lucas, Governador Valadares, MG. Artigo submetido em 31.08.04, aceito em 01.12.04. J Vasc Br 2005;4(1):101-4.
Copyright 2005 by Sociedade Brasileira de Angiologia e Cirurgia Vascular.

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Ao exame fsico, foram observadas as seguintes alteraes dignas de nota: Exame fsico PA: 180 x 120 mmHg (membro superior esquerdo); PA: 160 x 110 mmHg (membro superior direito); Sopro em projeo artica, renais, ilacas (24); Cartidas palpveis, sopro bilateral prximo ao ramo da mandbula (44); Femoral direita com frmito ntido e sopro (34). Exames laboratoriais pedidos: hemograma, exame de protena C reativa, velocidade de hemossedimentao, uria e creatinina. Foi, tambm, solicitado novo duplex scan para avaliao da artria aorta e das artrias renais. No foi possvel realizar cintilografia renal por limitao de recursos. Os exames de sangue no apresentaram alteraes. O duplex scan abdominal no havia identificado qualquer leso na artria aorta ou nas artrias renais. O ndice aorto-renal era normal bilateralmente; os rins apresentavam conformao habitual; o exame das artrias cartidas foi inconclusivo. A partir disso, as hipteses diagnsticas para o caso eram arterite primria da aorta, displasia fibromuscular, aterosclerose precoce e hipoplasia arterial. Uma angiografia de artrias cartidas, arco artico, subclvias, aorta abdominal, renais e cerebrais selou o diagnstico, mostrando leses com estenoses, intercaladas com dilataes, no tero distal das artrias cartidas internas (Figura 1). O tero distal da artria renal direita apresentou o mesmo aspecto angiogrfico (Figura 2), assim como as artrias ilacas externas bilateralmente (Figura 3). Os outros vasos estudados apresentavam aspecto angiogrfico normal. A paciente recebeu o diagnstico de displasia fibromuscular da mdia (subtipo fibroplasia medial) em artrias cartidas internas, renal direita, ilacas externas, e hipertenso da artria renal direita secundria estenose. A paciente encontra-se em tratamento clnico com antiagregante plaquetrio e anti-hipertensivo, com controle da hipertenso arterial mantida em nveis aceitveis. No houve outros episdios de tonteira, e houve diminuio do zumbido.
Figura 2 Tero mdio e distal de artria renal direita com leso. Aspecto em colar de contas. A artria renal esquerda apresenta aspecto normal

Figura 1 -

Tero distal de artria cartida com leso displsica e aspecto em colar de contas

Discusso A displasia fibromuscular doena no-aterosclertica e no-inflamatria, segmentar de causa desconhecida, que acomete artrias de mdio calibre, e raramente as de pequeno calibre1,2. O aspecto no-inflamatrio da doena explica velocidade de hemossedimentao e protena C reativa no alteradas, o que nos fez pensar em doena diferente da arterite primria da aorta, sabidamente inflamatria. As leses estenosantes das artrias renais geralmente decorrem de aterosclerose ou de displasia fibromuscular. A displasia fibromuscular acomete principalmente as artrias renais, tambm podendo ser encontrada

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se em trs formas: estenose da artria renal assintomtica, hipertenso renovascular e nefropatia isqumica. O exame definitivo para diagnstico da displasia fibromuscular o histopatolgico. Todavia, a angiografia oferece um alto grau de acurcia, como pode ser observado neste caso. O exame histopatolgico implica em bipsia, risco desnecessrio, visto que o aspecto arteriogrfico clssico de colar de contas , por vezes, patognomnico de displasia fibromuscular medial, subtipo fibroplasia medial. O duplex scan o mtodo diagnstico mais acessvel, menos dispendioso e no-invasivo, com 95% de sensibilidade e 90% de especificidade em mos hbeis. Porm, no deve ser considerado como substituto da arteriografia. Antonica et al. observaram inaplicabilidade do mtodo em 11% dos casos 2,7. A angiotomografia e a angiorressonncia tambm podero ser aplicadas, porm com as limitaes j conhecidas destes mtodos.
Figura 3 Leso em artrias ilacas externas. Leso mais acentuada direita

nos territrios carotdeos, cerebrais e ilacos. O envolvimento das artrias renais bilateral em 60% dos casos2,3 . Estima-se que aproximadamente 2% dos casos de hipertenso renovascular sejam secundrios displasia fibromuscular2,3. Um estudo cooperativo sobre hipertenso renovascular considerou a displasia fibromuscular como causa de 1/3 das estenoses renais2,4. A incidncia de displasia fibromuscular varia de 8:1 a 2:1 entre mulheres e homens e essa doena ocorre quase que exclusivamente em caucasianos. observada com mais freqncia em mulheres jovens e raramente progride para ocluso da artria renal5. Stanley et al., na universidade de Michigan, encontraram, de 1960 a 1974, 196 pacientes com displasia fibromuscular, dos quais 88% eram mulheres. As artrias viscerais e ilacas foram ocasionalmente envolvidas2,6. A displasia fibromuscular medial o tipo mais freqente e seu subtipo, a fibroplasia medial, corresponde a 70-95% das displasias e 85% das leses renovasculares. A fibroplasia medial apresenta-se com o aspecto clssico em colar de contas. Pode apresentar-

Os objetivos principais do tratamento da hipertenso renovascular so o controle efetivo da hipertenso arterial e a preservao da funo renal. As trs modalidades teraputicas incluem tratamento clnico, angioplastia ou implante de stent e revascularizao cirrgica8. No caso descrito, houve melhora da hipertenso com o tratamento clnico, que ser mantido at que se tenham condies para realizao da angioplastia. O tratamento percutneo tem suas limitaes, como, por exemplo, creatinina srica maior que 3 mg/dl. As cirurgias de ponte tm melhor resultado que os procedimentos percutneos. Devemos lembrar que procedimentos de revascularizao, cirrgicos e percutneos s tm validade quando comprovada a viabilidade renal, caso contrrio a nefrectomia poder ser inevitvel9. O tratamento clnico tem sido reservado para os casos de impossibilidade tcnica, de alto risco para o procedimento intervencionista e para doentes especiais, nos quais a presso arterial e a funo renal se mantm controladas com o tratamento clnico convencional8. Agradecimentos equipe do Ultracor clnica de diagnstico por imagens de Governador Valadares pelo interesse e empenho no diagnstico do caso, e pela realizao gratuita dos exames de duplex scan. Ao professor Dr. Joo Lus Sandri pela colaborao na orientao da conduta para este caso.

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Referncias
1. 2. Begelman SM, Olin JW. Fibromuscular dysplasia. Curr Opin Rheumatol 2000;12:41-7. Maffei FHA. Displasia fibromuscular arterial. In: Maffei FHA, Lastria S, Yoshida WB. Doenas Vasculares Perifricas. 3 ed. So Paulo: Medsi; 2002. p.1317-35. Younberg SP, Sheps SG, Strong CG. Fibromuscular disease of the renal arteries. Med Clin North Am 1977;61:623-41. Simon N, Franklin SS, Bleifer KH, et al. Clinical characteristics of renovascular hypertension. JAMA 1972;220:1209-18. Barbey F, Matthieu C, Nseir G, Burnier M, Teta D. A young man with a renal colic. J Intern Med 2003;254:605-8. Stanley JC, Gewertz BL, Bove EL, et al. Arterial fibrodysplasia: histopathologic character and current etiologic concepts. Arch Surg 1975;110:561-6. Antonica G, Sabba C, Berardi E, et al. Accuracy of echodoppler flowmetry for renal artery stenosis. J Hypertension 1991;9(Suppl 6):S240-1.

8.

9.

Silva HB, Bortolotto LA. Hipertenso renovascular: novas diretrizes no tratamento. Rev Bras Hipertens 2002;9(2): 154-59. Leal AJ, Borges Melo A, Alysson N, da Mota, NR, de Jesus SG. Hipertenso renovascular: reviso de literatura. Rev Paul Med 2001;15(2):31-9.

3. 4. 5. 6.

7.

Correspondncia: Fbio Mesquita de Souza Rua Baro do Rio Branco, 681/304, Centro CEP 35010-030 Governador Valadares, MG Tels.: (33) 3271.6510 / 3272.7979 E-mail: fabiomeskita@ig.com.br