ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

Mara Alejandra Liendo Ordoez

Concepto
La enfermedad pulmonar intersticial difusa se refiere a un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos profundos sufren la inflamacin y cicatrizacin de los sacos de aire (alvolos) y sus estructuras de soporte (el intersticio). En personas con enfermedad pulmonar intersticial, el intersticio se vuelve rgido o cicatrizado y los alveolos no pueden expandirse tanto. Como resultado, no mucho oxgeno puede ingresar a los pulmones y, por lo tanto, al cuerpo.

Clasificacin
Este tipo de afeccin se divide en dos grandes grupos: La que no tiene causa conocida (enfermedades pulmonares intersticiales idiopticas). La que dispone de un motivo identificable. Un sistema reciente la aglutina en los siguientes tres grupos: Fibrosis pulmonar idioptica (enfermedad citolgica de carcter incapacitante). Neumonitis intersticial inespecfica (proceso restrictivo subagudo con una presentacin similar a la fibrosis pulmonar idioptica). Neumonitis intersticial aguda (una presentacin aguda y un curso fulminante).

Causas
Existen docenas de motivos diferentes de las enfermedades pulmonares intersticiales. Muchas toxinas ocupacionales pueden suscitarlas, incluyendo: Asbestos (amianto) Polvo del carbn Polvo del algodn Polvo de arena (slice)

A las personas que estn altamente expuestas a enfermedad pulmonar ocupacional en el lugar de trabajo, como los mineros, los chorreadores de arena, los trabajadores de barcos y otros, generalmente se las somete a un examen rutinario para su control.
Enfermedades que provocan enfermedad pulmonar intersticial Lupus (afeccin autoinmune crnica que afecta al tejido conjuntivo) Artritis reumatoidea (inflamacin crnica de las articulaciones) Sarcoidosis (masas de tejido anormal en forma de racimos en ciertos rganos del cuerpo) Esclerodermia (enfermedad del tejido conectivo que afecta esencialmente a la piel) Algunos medicamentos, como bleomicina, amiodarona y metotrexato suscitan la enfermedad pulmonar. El consumo de cigarrillo

Clnica

Sntomas
La dificultad respiratoria es un sntoma clave de enfermedad pulmonar intersticial. Las personas pueden respirar ms rpido o necesitan tomar respiraciones ms profundas: Al principio, la dificultad para respirar no es severa y usted puede notarla slo con el ejercicio, subiendo escalas y otras actividades esforzadas. Con el tiempo, usted puede notarla mientras se est baando o vistiendo y luego mientras est comiendo o hablando. La mayora de las personas con esta afeccin tambin tienen una tos seca, lo cual significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo. Con el tiempo, tambin se presenta prdida de peso, dolor articular y muscular y fatiga. Las personas con enfermedad pulmonar intersticial idioptica avanzada pueden tener: Agrandamiento anormal de la base de las uas de los dedos de las manos (dedos hipocrticos) Color azulado de labios, piel y uas debido a los bajos niveles de oxgeno en la sangre (cianosis)

Signos

El mdico llevar a cabo un examen fsico. Se pueden escuchar :

Ruidos respiratorios secos

crepitantes

Exmenes Complementarios
Se pueden realizar los siguientes exmenes: Exmenes de sangre para evaluar las enfermedades del tejido conectivo Broncoscopia con biopsia transbronquial Radiografa de trax Tomografa computarizada del trax Biopsia de pulmn Medicin del nivel de oxgeno en la sangre en reposo o durante el ejercicio Pruebas de la funcin pulmonar

Tratamiento
El tratamiento depende de la causa de la enfermedad. Se recetan medicamentos antinflamatorios, como corticosteroides o frmacos inmunodepresores, si una enfermedad autoinmunitaria est causando el problema. En caso de que no haya un tratamiento especfico para la afeccin, la terapia est encaminada a hacer que usted est ms cmodo y apoyar la funcin pulmonar. Si usted fuma, solictele al mdico o a la enfermera que lo remitan a alguien que pueda ayudarlo a dejar de fumar. Las personas con bajos niveles de oxgeno en la sangre recibirn oxigenoterapia en el hogar. Un terapeuta respiratorio le ayudar a alistar el oxgeno para su uso en la casa o fuera de sta. Las familias necesitan aprender sobre la seguridad y almacenamiento apropiados y cmo mantener un suministro de oxgeno disponible. La rehabilitacin pulmonar puede brindar apoyo, incluyendo el hecho de ensearle a los pacientes diferentes mtodos de respiracin, cmo organizar la casa para ahorrar energa y cmo consumir suficientes caloras y nutrientes. Algunos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmn.

Tratamiento Etiolgico

Es el ideal , una historia clnica rigurosa Antecedentes de exposicin ambiental o laboral Uso de medicamentos potencialmente txicos para el parenquima pulmonar es esencial.

En muchos pacientes es tardo el diagnstico pues la enfermedad progresa: Incapacidad Muerte

Frmacos
Corticoides: Esteroides a altas dosis

Prednisona 1 mg /kg/da por un mes,

Disminucin de 5mg diarios cada dos semanas hasta llegar a una dsis de sosten de 15 mg/da.

Si empeora es mejor suspenderlos (sarcoidosis)

Los corticosteroides no ofrecen ningn efecto benfico en relacin a la supervivencia a largo plazo

Azatioprima, ciclofosfamida y ciclosporina : Se ha usado en combinacin con esteroides y cuando se uso solo en pacientes terminales

Antioxidantes:
Pacientes con FPI presentan disminucin de glutatin (antioxidante), Uso de N-acetil cistena, precursor del glutatin

TRATAMIENTO

Combinaciones de antiinflamatorios:
Prednisona-azatioprina, Prednisona-ciclofosfamida (estadisticamente no significativos), Pulsos de ciclofosfamida (no hubo diferencias significativas en las pruebas funcionales de los pacientes que murieron y los que viven.

AGENTES ANTIFIBROSANTE: D-penicilamina 300-600 mg/da beneficio) (no hubo

Colchicina, util en la etapa de la fibrognesis activa no cuando la colagena se ha depositado en el espacio extracelular.

Captopril: fibroblastos

inhibe

proliferacin

de