MALFORMACIONES CONGNITAS

Osamah Abdulla El-Rubaidi

Jefe de Servicio de Neurologa Hospital Neurotraumatolgico. Jan

SUMARIO: BLOQUE I. ANATOMA Y FISIOPATOLOGA BSICA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFRICO.BLOQUE II. MALFORMACIONES CONGNITAS COMO HALLAZGO CASUAL O CAUSAL DE EXITUS.

BLOQUE I. ANATOMA Y FISIOPATOLOGA BSICA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFRICO SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL

El SNS es el ms noble, delicado y sensible de todos los sistemas del organismo, por lo que tambin es el ms protegido de ellos. Est recubierto por un estuche tan hermtico y rgido como son los huesos del crneo y la columna vertebral. El encfalo se ubica en el crneo y la mdula en la columna. La mdula es continuacin del encfalo y recibe este nombre al salir del crneo por el agujero magno u occipital. Las otras cubiertas del SNC de fuera a dentro son las llamadas meninges y son tres: la duramadre, la aracnoides y la piamadre. Por debajo de la aracnoides circula el lquido cefalorraqudeo (LCR), en el llamado espacio subaracnoideo. El LCR sirve tambin para proteger y amortiguar los golpes, as como el medio de transporte nutritivo y de desecho para el cerebro. El cerebro pesa aproximadamente 1.400 g y las demandas metablicas de este rgano son mucho mayores que la de los dems rganos. El ms importante sustrato nutritivo para el metabolismo cerebral es la glucosa. El 25% del consumo total de glucosa del organismo pertenece al cerebro. Si la concentracin de glucosa en sangre baja considerablemente el enfermo se obnubila y el coma se instaura cuando la glucemia 3707

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est por debajo de 20 mg/100 ml. El consumo de oxigeno, por el cerebro, es tambin muy elevado, llegando a ser el 20% del total de 02 consumido por el cuerpo. EL cerebro no tiene la capacidad de almacenar cantidades importantes de energa u oxgeno. La circulacin debe proveer continuamente de 02 el cerebro para mantener un metabolismo normal. Si el flujo sanguneo cerebral se interrumpe por completo, sobreviene el coma en 10 segundos. Si esta interrupcin persiste un corto tiempo, aparecern trastornos permanentes y por ltimo si dura ms de 7 minutos sobrevendr la muerte cerebral

HUESOS

DEL CRNEO

Los huesos del crneo constituyen un conjunto en forma estuche seo hermticamente cerrado, cuya principal funcin es el de proteger al Sistema Nervioso Central (SNC). La cara anterior o facial esta compuesta por el hueso frontal y maxilar, que junto con el hueso zigomtico de la pared lateral forman las dos rbitas. La cara inferior esta constituida por el maxilar y la mandbula. La cara lateral la forman los huesos frontal, temporal, parietal y occipital. Otro aspecto anatmico importante es la base del crneo donde se ubica el agujero magno o agujero occipital con ambos cndilos occipitales. Debido a que la anatoma craneal es conocida por todos pasamos de alto este capitulo para dar paso a alas estructuras intracraneales.

MENINGES Duramadre: sus vasos (Arterias. menngeas) producen huellas en la cara interna del hueso. No slo tapiza por completo la cara interna de todo el crneo (bveda y base) sino que emite unas prolongaciones en su interior. una se proyecta hacia abajo desde la lnea media y separa los dos hemisferios cerebrales. Llamada hoz cerebral. En la parte posterior del crneo y en el plano horizontal emerge otra prolongacin que tiene forma de tienda de campaa, por lo que se llama la tienda del cerebelo o tentorio que separa el cerebro del cerebelo. Aracnoides: es muy fina y transparente. Se desgarra con facilidad y por debajo suyo circula el LCR. en el espacio subaracnoideo. Piamadre: est ntimamente unida al encfalo y mdula acompaando los vasos que los nutre. 3708

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CEREBRO Es la porcin ms voluminosa del encfalo. Los centros nerviosos que gobiernan todas las actividades sensitivas y motoras, as como las reas de la razn. Memoria e inteligencia estn localizadas en los hemisferios cerebrales. Parte importante es el rea del lenguaje, bsicamente ubicada en los lbulos frontal y temporal del hemisferio izquierdo en los diestros. Cada uno de los hemisferios cerebrales y dentro de ellos sus centros especializados controlan el lado contralateral del cuerpo (vas cruzadas). Los hemisferios cerebrales estn separados por una marcada hendidura que es la cisura interhemisfrica, en donde se sita una prolongacin hacia abajo de la duramadre que se llama la hoz cerebral por tener forma de hoz vista de perfil. Los hemisferios contienen surcos o cisuras y entre stas estn las circunvoluciones. Hay algunas cisuras que son constantes en todos los cerebros, como las: Cisura de Silvio (separa el lbulo frontal y parietal del temporal). Cisura de Rolando (separa el Lbulo frontal y parietal), tambin llamado Surco Central. Cada hemisferio se divide en lbulos: Lbulo frontal (2). Lbulo parietal (2). Lbulo temporal (2). Lbulo occipital (2). Y ambos hemisferios estn conectados por fibras nerviosas formando el cuerpo calloso. Sistema ventricular Dentro de los hemisferios se encuentran cuatro cavidades que contienen LCR llamados ventrculos. Estn repartidos en todo el encfalo de la siguiente manera. 2 ventrculos laterales (derecho e izquierdo). Situados en el centro de cada uno de los hemisferios. (III ventrculo). Situado en lnea media y conectado a los anteriores por los agujeros de Monro. 3709

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(IV ventrculo) Unido con el anterior por medio del acueducto de Silvio, situado enteramente en la fosa posterior (entre el tronco cerebral y el cerebelo). Tanto el acueducto como el IV ventrculo tambin estn situados en la lnea media. El LCR se produce en los plexos coroideos de los ventrculos a un ritmo de 0,37 ml/m, circula de stos hacia el exterior por los agujeros de Luschka y Magendie del IV ventrculo. Pasa a los espacios subaracnoideos corticales, cisternas y espacio perimedular, para ser reabsorbido en las vellosidades aracnoideas de los grandes senos. En resumen el SNC incluye el encfalo y la mdula espinal. 1. Encfalo. cerebro (2 hemisferios). cerebelo (2 hemisferios y vermis). 2. Mdula espina. El SNC est dividido histolgicamente en dos sustancias: Sustancia gris formada fundamentalmente por neuronas. En el cerebro es perifrica (crtex), mientras que en la mdula ocupa lugar central. Sustancia blanca formada por fibras (axones) envueltos en mielina (blanca). Dentro de La sustancia blanca cerebral existen ncleos de sustancia gris llamados ncleos grises de la base o ganglios basales, como el tlamo, cuerpo estriado, hipotlamo, etc.). Estos ncleos forman parte importante del sistema extrapiramidal (que regula los movimientos).

CEREBELO Ocupa el compartimiento posterior del crneo (fosa posterior). Tambin tiene surcos, pero ms prximos y paralelos (aspecto laminar). Est separado de los hemisferios cerebrales por la tienda del cerebelo. En la parte anterior del cerebelo encontramos el tronco o tallo enceflico que se ensancha exactamente por debajo de la tienda del cerebelo formando la porcin llamada protuberancia y su inferior, el bulbo raqudeo. Entre estas dos estructuras del tronco y el cerebelo se encuentra el IV ventrculo. 3710

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A modo de esquema el cerebelo est formado por: 2 hemisferios. Situados lateralmente. 1 vermis. Situado en lnea media. 2 amgdalas cerebelosas (en parte inferior). El cerebelo es el rgano que coordina todos los impulsos motores que van del encfalo a la medula espinal y tambin regula el tono muscular. Su lesin se manifiesta en forma de dismetra, adiadococinesia, temblor y marcha atxica. Si la lesin es hemisfrica se expresa clnicamente en las extremidades homolaterales, y si son del vermis en el tronco. TRONCO
CEREBRAL

Est situado por debajo de ambos hemisferios cerebrales y por delante del cerebelo. Est formado por los: pednculos cerebrales. protuberancia o puente de Varolio. bulbo o mdula oblongada. Entre la protuberancia y el bulbo por delante y el cerebelo por detrs se sita el IV ventrculo. Del tronco cerebral salen del III al XII pares craneales. El bulbo al salir del crneo por el agujero occipital o magno se convierte en mdula. Por el tronco cerebral transcurren todos los haces, o bien descendentes que van hacia la mdula, o los que provenientes de ella ascienden hacia el cerebro, pero adems hay ncleos de pares craneales (motores y sensitivos) as como la sustancia reticular que es la que nos mantiene en estado de vigilia y alerta. Por tanto las lesiones del tronco cerebral darn clnicamente alteraciones motoras y sensitivas, prdida de conciencia y rigidez de descerebracin y alteraciones de pares craneales (oculomotores, facial, trigeminal, alteraciones de la deglucin, fonacin), vmitos y alteraciones de regulacin cardiovascular y respiratoria (parada respiratoria y cardiaca). Pares craneales Los nervios craneales o pares craneales son nervios cuyas fibras se originan en el tallo enceflico, se relacionan con los rganos de los sentidos. Unos son motores o sensitivo exclusivamente y otros son mixtos: I Olfatorio. II ptico. 3711

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III IV

Motor ocular comn. Pattico (Abducens o).

V Trigmino. VI Motor ocular externo. VII Facial. VIII Auditivo o Acstico (coclear + vestibular). IX X XI Glosofarngeo. Vago o Pneumogstrico. Espinal (Accesorio).

XII Hipogloso mayor. La numeracin depende de su nacimiento de arriba abajo en el cerebro y en tronco donde tienen su origen siendo el I el ms anterior y craneal y el XII el ms posterior y caudal. Sus funciones resumidas, as como su salida del encfalo y crneo se muestran a continuacin. 1. Olfatorio (nervio sensitivo). Da el sentido del olfato. Percepcin y reconocimiento de los olores. Parten de la base de los lbulos temporales extendindose a travs del techo de la cavidad nasal formando una serie de filetes olfatorios que partiendo del bulbo olfatorio atraviesan la lmina cribosa del etmoides y van a la mucosa nasal. Exploracin: se explora haciendo oler al enfermo distintas sustancias y hacindole reconocer olores. La ausencia completa de este sentido se llama anosmia, y la disminucin del mismo hiposmia. II. ptico (nervio sensitivo) Actan como receptores de la luz. Tiene su primera neurona en la retina. De all parte por el agujero ptico formando el nervio ptico hasta llegar al quiasma donde se cruzan parcialmente. Desde este punto toman las fibras el nombre de cintilla ptica, hasta llegar a los cuerpos geniculados externos, de all se dirigen al rea calcarina del crtex occipital con el nombre de radiaciones pticas. Exploracin: 1. Campos visuales (campimetra). Ceguera total de un ojo: lesin en un n. ptico por eje.: tumor o un trauma directo en este nervio. 3712

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Hemianopsia bitemporal: lesin que comprime parte anterior del quiasma por. eje: un tumor de hipfisis. Slo visin en campos nasales, pero no en ambos campos temporales (por ambos lados). Hemianopsia homnima izquierda o derecha: lesin en el recorrido de las cintillas pticas o radiaciones pticas derechas o izquierdas respectivamente por. eje.: lesin vascular, tumoral o traumtica en el lado izquierdo, no ve el campo temporal del ojo derecho, ni el nasal del ojo izquierdo. Ceguera cortical: Cuando se practica una lobectoma occipital bilateral. Los campos visuales se exploran, por confrontacin, con el examinador y haciendo que el paciente le mire fijamente a su cara, se hace entrar un objeto (bolgrafo, martillo de reflejos, etc.) en el campo visual del paciente (primero con un ojo tapado, luego con el otro) en los cuatro cuadrantes de cada ojo. Si hay dudas o se quiere una exploracin ms fina, debemos remitir al paciente al oftalmlogo para que haga una campimetra. 2. Agudeza visual. Es el grado de visin a distancia. Para explorar la agudeza se hace haciendo mirar y contar dedos del examinador a diferentes distancias o bien con las cartas de letras diferentes tamaos que utilizan los oftalmlogos, con ambos ojos por separado, tanto para lejos como para cerca. 3. Fondo de ojo (oftalmoscopio). Ver la papila ptica que es el punto de entrada del nervio ptico en el globo ocular. Si hay hipertensin intracraneal crnica, habr edema de papila o papiledema de menor a mayor grado (bordes papilares desdibujados a exudados y hemorragias peripapilares). Si hay lesin completa del nervio ptico se produce la atrofia de papila (blanca nacarada) que puede ser primaria o secundaria a un papiledema crnico por hipertensin intracraneal (HIC). III. Motor ocular comn. IV. Pattico. VI. Motor ocular externo (nervios motores) (pares oculomotores). Motilidad ocular. Hacen que los globos oculares se muevan en todos los sentidos y paralelamente o conjugadamente. Si falla alguno de estos pares se produce diplopia (visin doble). Exploracin: se exploran conjuntamente, haciendo seguir al paciente con la mirada, un objeto hacia ambos lados, arriba y abajo. Si alguno de los oculomotores falla, 3713

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se aprecia que un ojo no conjuga con el otro y el paciente ve el objeto doble. Se comparan el tamao y reaccin a la luz de ambas pupilas ya que el III p.c. inerva tambin el msculo que contrae la pupila, y eleva el prpado, por tanto una compresin del mismo, adems de paralizar los movimientos del ojo hacia arriba, adentro y abajo, dilatar la pupila y dar lugar a una cada del prpado (ptosis). En la herniacin transtentorial del lbulo temporal puede ocurrir esto mismo por compresin del III par. Por tanto habr una midriasis (pupila dilatada) arreactiva (no reaccionar a la luz), ptosis y parlisis del ojo arriba, abajo y adentro (otfalmoplejia). Miosis = pupila contrada. Midriasis = pupila dilatada. Isocoria = pupilas iguales de tamao. Anisocoria = pupilas desiguales de tamao. Otro par que se afecta precozmente cuando hay un cuadro de HIC es el VI par, que es el que tracciona del ojo hacia fuera produciendo en el enfermo consciente una visin doble al mirar hacia el lado del VI par afectado. El IV par gira el ojo hacia abajo y adentro. V. Trigmino (nervio mixto sensitivo y motor) Tiene un tronco grande con un ganglio (ganglio de Gasser) que se divide en tres ramas que inervan tres partes de la cara: frontal (oftlmica), maxilar superior, maxilar inferior o mandibular. Es un nervio mixto, lleva fibras sensitivas a piel de la cara crnea y dientes, tambin lleva fibras motoras especiales para los msculos de la masticacin (maceteros y pterigoideo). Parte sensitiva: sensibilidad tctil, dolorosa y trmica de toda la cara, la 1. rama da sensibilidad a la crnea. Parte motora: da fuerza a los msculos de la mandbula. Es mayormente sensitivo y produce la llamada neuralgia del trigmino que es un dolor facial que afecta a una o varias ramas. Se produce en forma de descargas elctricas al estimular la piel de la cara con el tacto o el movimiento. Exploracin: Se explora mediante un pincel o algodn y aguja la sensibilidad tctil y dolorosa-trmica de la cara (separadamente cada rama). En la 1.a exploramos la sensibilidad corneal con algodones (debe producirse el reflejo corneal es decir el cierre automtico del prpado). Para la parte motora haremos palpacin 3714

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de los msculos masetero y temporal, que deben contraerse al cerrar fuertemente la boca y movilizar la mandbula hacia los lados. VII. Facial (nervio mixto motor y sensitivo). Es un nervio principalmente motor, pero tambin es sensitivo. Identificado como el nervio de la expresin facial. Da motilidad a la cara (mmica facial) y sensibilidad a los 2/3 anteriores de la lengua. La parlisis de este par puede ser central o perifrica. La central afecta mayormente al facial inferior (boca) y es por lesin de vas motoras que van del crtex motor (motoneurona superior) contralateral al ncleo del facial, que tambin recibe fibras motoras de la corteza del mismo lado, para la parte superior de la cara. Si la lesin es perifrica, es decir en el nervio (motoneurona inferior), la parlisis facial es completa (inferior y superior) torciendo la boca al lado opuesto y no pudiendo cerrar el ojo del mismo lado (parlisis de Bell). Puede ser tambin debida al fro (parlisis a frigore). Exploracin: se exploran haciendo mover los msculos de la cara (cerrar los ojos, arrugar frente, ensear dientes, etc.), debe haber simetra en ambos lados si no hay lesin. Para el gusto se le hace reconocer los sabores con la punta de la Lengua (2/3 anteriores de la lengua). VIII. Acstico-vestibular (nervio sensitivo) Se compone de dos partes: Rama vestibular: equilibrio. Rama coclear: audicin. La lesin ms frecuente del VIII p.c. en Neurociruga es debida a un tumor del mismo nervio, a nivel intracanicular neurinoma del acstico o bien con extensin hacia la fosa posterior. Su lesin produce hipoacusia o sordera, acfenos y vrtigos. Y su localizacin ocupa lo que se llama el ngulo-ponto-cerebeloso (entre protuberancia y cerebelo) en la fosa posterior. Exploracin: La rama coclear (audicin) se explora haciendo escuchar al paciente un reloj o con voz cuchicheada a cierta distancia de cada odo, o utilizando un diapasn. Si se quiere ms finura se debe remitir el paciente a ORL para que practique una audiometra. Para la rama vestibular, se investiga el nistagmus espontneo y provocado, el Romberg y la marcha. IX. Glosofarngeo (nervio mixto, sensitivo y motor).

Est ntimamente relacionado con partes de los pares X, XI y generalmente se afectan en conjunto. Es un nervio predominantemente sensi3715

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tivo, lleva fibras aferentes de la lengua y la faringe. AL inervar msculos de la faringe cuando se paraliza da dificultad para tragar. Da sensibilidad gustativa al tercio posterior de la lengua. Exploracin: El IX par se explora mediante la sensibilidad gustativa del 1/3 posterior de la lengua, pero sobre todo viendo con depresor lingual, la contraccin de la pared posterior de la faringe, provocando con un objeto el reflejo farngeo o nauseoso 0 haciendo decir ah al enfermo. Si existe una lesin de este par, no hay contractura farngea en el lado afecto y la vula se desviar hacia el lado sano. X. Vago (nervio mixto, sensitivo y motor). Es el ms extenso de los nervios craneales, de ah su nombre (vago = extenso). Las fibras motoras se unen a los pares IX y XI y van tambin al paladar y faringe y hay ramas que van al recurrente (cuerda vocal) y msculos de la laringe. Las fibras parasimpticas y sensitivas inervan rganos torcicos y del tubo gastrointestinal. Exploracin: se explora haciendo hablar el enfermo para detectar una posible afona o ronquera (rama recurrente del vago) y si hay bradicardia no explicable por causas cardacas, en lesiones irritativas o taquicardia en las parlisis del vago. Tambin puede haber parlisis del velo del paladar y prdida del reflejo nauseoso. XI. Espinal (nervio motor). EL nervio espinal es en parte nervio cervical. Se compone de partes medular y bulbar. La porcin medular inerva los msculos de los hombros: trapecio y esternocleidomastoideo. La porcin bulbar se une al nervio vago agregndole fibras motoras especiales para los msculos de paladar blando faringe y laringe. Exploracin: se explora haciendo levantar los hombros al enfermo (encogerse de hombros). Su alteracin produce un hombro ms bajo que el otro. Tambin aparece una atrofia del esternocleidomastoideo al hacer girar la cabeza, contra resistencia XII. Hipogloso mayor (nervio motor). Da la motilidad a la lengua. Sale del bulbo raqudeo y desciende a travs del agujero condileo anterior, hacia los msculos de la lengua. Exploracin: se explora haciendo mover la lengua hacia un lado o hacia el otro. Si hay lesin, al sacar la lengua, sta se desva hacia el lado enfermo, apareciendo una atrofia de la hemilengua de este lado. 3716

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SNDROMES

LOBARES CEREBRALES Y OTRAS LOCALIZACIONES FUNCIONALES

Sndrome lobar frontal El lbulo frontal es muy amplio y se extiende desde los polos anteriores hasta la cisura de Rolando o surco central. Donde por delante del mismo est la zona motora o circunvolucin prerrolndica o precentral. La lesin bilateral en zona premotora de alteraciones del comportamiento y de la personalidad en forma de apata, desinters, irritabilidad, comportamiento social desinhibido, enjuiciamiento pobre, falta de motivacin, descuido en el aseo personal, en ocasiones euforia. Las facultades cognitivas sufren un deterioro en general. Puede haber, adems: Perseveracin en un tema determinado. Fluencia verbal disminuida (sobre todo si se afecta el lbulo izquierdo: afasia de Brocca). Atencin alterada, con distraccin por estmulos irrelevantes. Sndrome lobar parietal En este lbulo, que se extiende desde la cisura de Rolando hacia atrs, hasta el lbulo occipital (surco parietooccipital) y por abajo hasta la cisura de Silvio, estn localizadas reas de asociacin cruzadas para integracin visual, tctil y auditiva, as como la capacidad para manipular toda la informacin, por tanto, es la zona cerebral ms importante en el procesamiento intelectual (en el lado izquierdo estara el procesamiento del material verbal y en el derecho el del material perceptivo visual). En este lbulo (zona posrolndica) se reciben las sensibilidades tctil, dolorosa y estereognsica del hemicuerpo contralateral. En el lbulo parietal derecho se ubica la mayor habilidad para concebir el espacio y las relaciones de las cosas en el mismo, orientndonos mejor en muesto entorno (orientacin espacial).Tambin se ubica la integracin ya sea visual y tctil para el vestirse adecuadamente. Sndrome lobar occipital Es el lbulo donde se reciben las impresiones visuales procedentes de la retina y vas pticas (cisura calcarina). Es por tanto el lbulo de la visin y lesiones parciales en el mismo dan alteraciones del campo visual 3717

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o incluso ceguera cortical (lobectoma occipital bilateral). Otras alteraciones en lesiones de estos Lbulos pueden dar ceguera a los colores (agnosia a colores) o alucinaciones visuales (foco epileptgeno occipital). Sndrome lobar temporal En el lbulo temporal se reciben las sensaciones auditivas y es el lugar del procesamiento de las mismas para la comprensin del lenguaje, en especial en el lado izquierdo. Tambin tiene un papel de apreciacin y produccin de la msica, ms importante en el lbulo temporal derecho. En cambio el sentido del ritmo depende de ambos lbulos temporales. As por ejemplo, una lesin en la regin superior y posterior del lbulo temporal izquierdo dar un dficit de comprensin auditiva y disrupcin del procesamiento del lenguaje. El sistema lmbico que est en la parte ms profunda de los lbulos temporales, en la llamada amgdala e hipocampo, es el lugar donde se procesa y almacena la memoria. De ah que si se destruyen ambos sistemas lmbicos aparecer una amnesia y si hay una lesin unilateral por un tumor habr cambios emocionales y de personalidad, as como alucinaciones auditivas. Su lesin o estimulacin produce alteraciones del instinto bsico y alteraciones emocionales. rea del lenguaje Abarca una amplia zona en el hemisferio dominante situada en la parte inferior de los lbulos frontal y parietal y superior y posterior del temporal. Una lesin de toda esta zona llamada perisilviana por una oclusin de la arteria cerebral media izquierda llevara a una afasia mixta o global, es decir, de expresin (motora) y de impresin (sensitiva). En cambio una lesin que afectara slo a la parte inferior del lbulo frontal en su profunda, dara una afasia de Broca o de expresin, es decir el paciente entendera el lenguaje oral y escrito, pero no podra hablar ni escribir. En estos casos tambin hay afectacin del crtex motor y habra adems una hemiparesia o hemiplejia derecha. la lesin en regin ms posterior de la cisura de Silvio que la descrita, es decir en la zona temporoparietal dara lugar a una afasia de Wernicke o afasia receptiva, es decir, el enfermo tendra un lenguaje fluente con parafasias pero le faltara la compresin verbal y leda o escrita. No sera consciente de las palabras que utiliza, ni tampoco de sus errores (palabras incorrectas o inexistentes). 3718

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CEREBELO Tiene una funcin reguladora sobre todas las formas de la actividad motora. En primer lugar nos hace: Mantenernos orientados en el espacio. Controla el tono muscular (msculos antigravitatorios). Acta como freno en los movimientos voluntarios y en los finos de las manos. Su lesin da: Alteraciones de la posicin de pie como inestabilidad (marcha atxica o de borracho). Marcha en tndem imposible. Ampla la base de sustentacin separando las piernas. Hipotona muscular con alteraciones de la postura. Alteraciones de los movimientos en el sentido de ser desproporcionados (dismetra). o incapacidad para movimientos rpidos cambiantes (marionetas con las manos). o temblores intencionales (slo tiembla al ir a hacer un movimiento como coger un vaso).

COLUMNA

VERTEBRAL

Est formada por la superposicin de vrtebras que en su conjunto constituyen un tubo, conducto raqudeo, en donde se aloja la mdula y las races de la cola de caballo. El conducto raqudeo est en comunicacin con el resto del cuerpo por los agujeros de conjuncin, formado por los pedculos de dos vrtebras contiguas, a travs de las cuales salen las races raqudeas para dar origen a los nervios perifricos. Todas las vrtebras tienen los mismos elementos, un cuerpo y un agujero raqudeo que queda enmarcado por el arco posterior (pedculo y lminas) del que salen las apfisis articulares superiores e inferiores, las apfisis transversas y la apfisis espinosa. La columna consta de 7 vrtebras cervicales, 12 dorsales o torcicas, 5 lumbares, el sacro formado por 5 vrtebras sacras y el cccix formado por 3 0 4 vrtebras atrficas. En ocasiones los distintos sectores pueden aumentar o reducir su nmero a expensas de los territorios vecinos. A nivel cervical es excepcional y no debemos olvidar que todos los mam3719

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feros tienen 7 vrtebras cervicales, incluida la jirafa. La mayor variabilidad se da en la regin lumbar y sacra, que pueden verse aumentadas en nmero (seis) o reducidas (cuatro), hablndose entonces de lumbarizacin o de sacralizacin. La columna vista de lado muestra cuatro curvaturas, una cervical, de concavidad posterior (lordosis), otra torcica de concavidad anterior (cifosis), otra Lordosis lumbar y otro cifosis sacra. La mayor movilidad se da a nivel cervical y lumbar, mientras que el sector dorsal es bastante inmvil y la regin sacra lo es por completo. La primera vrtebra cervical (atlas) se articula con los cndilos occipitales, permitiendo la flexin de la cabeza, mientras que gracias a la articulacin atloidoodontoidea se logran movimientos de rotacin. A nivel del arco posterior tenemos que el borde inferior de las lminas de cada vrtebra se superpone sobre el superior de la vrtebra siguiente, razn por la cual en las intervenciones sobre columna con abordaje posterior o en las punciones lumbares se flexiona al paciente, con La finalidad de que las lminas se separen entre s, pues en la hiperextensin los espacios quedan ntimamente cerrados. Los ligamentos amarillos que se insertan entre las lminas lo hacen en la cara interna y borde inferior de la superior y el borde superior y cara posterior de la vrtebra inferior. Los discos intervertebrales se sitan entre la cara inferior de una vrtebra y la superior de la siguiente y estn constituidos por una especie de estuche o anillo (anulus fibroso) y en su interior se sita el ncleo pulposo. La fijacin de las vrtebras tiene lugar mediante Los ligamentos vertebrales anterior y el posterior, ligamentos interespinoso, ligamento supraespinoso, ligamentos transversos, ligamentos amarillos y cpsulas articulares.

MDULA

ESPINAL

La mdula espinal es continuacin directa del bulbo raqudeo y se inicia a nivel del borde inferior del orificio occipital, tiene una longitud aproximada de 45 cm y finaliza a nivel del cuerpo de la primera vrtebra lumbar, en donde se forma el cono medular que se contina con el filum terminal. En su conjunto constituye un cilindro algo aplanado en sentido anteroposterior que presenta dos engrosamientos fusiformes, uno cervical y otro lumbar. En su cara anterior presenta un surco longitudinal por donde transcurre la arteria espinal anterior y algunas venas. 3720

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En la cara posterior existe otro surco longitudinal. La mdula espinal est recubierta, al igual que el encfalo, por las meninges. La duramadre se adapta al conducto raqudeo del que est separado por la grasa epidural, la aracnoides est en contacto con la duramadre, quedando entre ambas un espacio virtual. La piamadre se adapta a la mdula y entre esta y la aracnoides existen trabculas de tejido aracnoideo. El espacio comprendido entre la pa y la aracnoides constituyen los espacios subracacnoideos que estn repletos de lquido cefalorraqudeo. En ambos lados, derecho e izquierdo, de la cara externa de la aracnoides se desprenden los ligamentos dentados. Las races de la mdula espinal siguen un trayecto oblicuo en direccin al agujero de conjuncin, que cada vez se encuentra ms distante, siendo a partir del cono medular su trayecto muy largo, constituyendo la denominada cola de caballo o tambin cauda equina. Aunque la estructura anatmica de la medula es continua, su organizacin interior es segmentaria (conocida como segmentacin metamrica). Cada metmera da origen a un par de nervios raqudeos, que en total son 31 pares. 8 cervicales, 12 dorsales, lumbares, 5 sacros, 1 coccgeo.

BLOQUE II. MALFORMACIONES CONGENITAS COMO HALLAZGO CASUAL O CAUSAL DE EXITUS INTRODUCCIN: La mayora de las malformaciones congnitas del Sistema Nervioso Central (SNC), ocurren a partir de la tercera semana de gestacin, siendo la prevencin y el diagnstico precoz, las claves para su tratamiento. Desde la antigedad se han tratado de buscar las causas que originan las malformaciones congnitas y la presencia de anomalas tanto en el Recin nacido como en el adulto. Es indudable que con el desarrollo de la bacteriologa y con ello el descubrimiento de las causas de las infecciones, la aparicin de las leyes de Mendel, el desarrollo de la qumica farmacutica, las observaciones de los efectos de los agentes virales y frmacos se comenz a intentar dar explicaciones sobre las posibles causas de las anomalas congnitas. En la actualidad entre las causas que pueden provocar anomalas congnitas del sistema nervioso central se citan algunas sin todava tener una precisin de su accin, como por ejemplo el alcohol, los antiepilpticos, la diabetes, la alimentacin y sustancias txicos, la carencia de cido flico y Vit (B12), El Medio Ambiente, as como los factores socioeconmicos. 3721

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En este bloque no se pretende analizar la etiologa, diagnstico o tratamiento de las malformaciones que afectan al SNC, sino ms bien intentar describir las ms frecuentes como hallazgo casual o causal de la muerte, pero antes de comenzar a describir cada entidad, creemos que es conveniente resumir brevemente el sndrome de la hipertensin intracraneal, que es el factor responsable en primer trmino de la muerte cerebral, en el caso de una malformacin con compresin sobre el SNC.

SNDROME DE HIPERTENSIN CRANEAL Definicin Es el aumento de la presin intracraneal. La presin intracraneal o PIC normal debe; ser < 10 mmHg. El sndrome de hipertensin intracraneal (HIC) es el cuadro clnico prnceps de muchos trastornos del SNC. La cavidad craneal es un compartimento inextensible una vez producido el cierre de las suturas y fontanelas. Contiene tres elementos bsicos: Parnquima cerebral: Glia 700-900 ml. Neuronas 500-700 ml. LCR: 100-150 ml. rbol vascular: 150-200 ml. Del equilibrio de estos elementos depende la presin intracraneal. Estos contenidos son prcticamente incomprensibles y el continente craneoespinal tiene un volumen casi constante. Causas Aumento del contenido Aumento del volumen sanguneo intracraneal. (congestin venosa, vasodilatacin debido a hipercapnia, dificultad de drenaje venoso, etc.). Aumento del volumen del LCR (obstruccin del acueducto de Silvio que produce una hidrocefalia o dificultad de reabsorcin del LCR, etc.). 3722

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Aumento del contenido acuoso intra o extracelular, (edema cerebral, traumatismo craneal, edema peritumoral, etc. Lesin expansiva ocupante de espacio (Tumor, Hematoma, Absceso, etc.) Cierre precoz del continente (Rara etiologa de hipertensin craneal) Se trata de un cierre precoz de las suturas de la cavidad craneal. Se produce el cierre de una o varias suturas craneales antes de tiempo. Si es una, se producir una deformacin del crneo. Si son todas, el contenido sigue su desarrollo pero no el continente, apareciendo una hipertensin intracraneal. Si el aumento de la presin intracraneal se produce antes de que se hayan fusionado las suturas, el crneo aumentar de dimetro dando lugar a una macrocefalia. El ejemplo ms tpico de esta situacin en la infancia es la hidrocefalia. A menudo estas causas productoras de hipertensin intracraneal aparecen asociadas, por ejemplo, un tumor en IV ventrculo ocluye el sistema ventricular, por lo que, adems de su propio volumen, provoca una obstruccin del LCR. producindose una hidrocefalia obstructiva, o en un traumatismo craneal pueden coexistir un hematoma y un edema postraumtico. Por edema se entiende como el exceso del contenido acuoso cerebral. Hay varios tipos: 1. Edema citotxico. Es un edema intracelular causado por una prdida intracelular de K. Predomina en la sustancia gris. Suele aparecer en las lesiones isqumicas y el metabolismo celular falla. 2. Edema vasognico. Se produce como consecuencia de un aumento de la permeabilidad vascular, el lquido sale del interior del vaso y se acumula a nivel extracelular. Predomina a nivel de la sustancia blanca. Suele rodear tumores y abscesos. Tambin se produce en los traumatismos. Mejora con esteroides. 3. Edema periventricular. Se produce por la existencia de una obstruccin progresiva a nivel del sistema ventricular que provoca una hidrocefalia hipertensiva crnica (aumento de la cantidad de LCR en el sistema ventricular). Por este motivo el LCR. trasuda a travs del epndimo y va a la sustancia blanca del espacio periventricular. Tambin se llama intersticial. En la TC aparece un halo oscuro alrededor de los ventrculos, es el edema periventricular o transependimaria, lo que significa que la hidro3723

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cefalia es activa. La presencia de edema de forma masiva o el aumento de volmenes intracraneales de forma desproporcionada (hematomas, tumores, hidrocefalia ) provoca lo que conocemos por herniacin cerebral.

HERNIAS

CEREBRALES

Se producen por un desplazamiento de masa enceflica hacia zonas u orificios de menor resistencia. Constituye uno de los mecanismos ltimos de compensacin de la HIC. Existen diferentes tipos de hernias segn el tipo y lugar de la lesin expansiva: 1. Hernia subfalcial. Se produce por el borde inferior de la hoz del cerebro. El cngulo de un hemisferio pasa por debajo de la hoz. Esto puede producir: a) Compresin de las arterias pericallosas, y por consiguiente los infartos cerebrales frontales b) Compresin y desplazamiento del cuerpo ventricular. 2. Hernia uncal. El uncus est situado en la parte interna del lbulo temporal (5 circunvolucin) apoyndose en la parte ms interna de la tienda del cerebelo. Las hernias a este nivel provocan la herniacin del uncus por debajo del borde libre del tentorio, a nivel del foramen oval de Pacioni, yendo hacia la fosa posterior y comprimiendo el tronco lateralmente y el III par, homolateral. Las consecuencias de esta herniacin pueden ser: Compresin del III pc. Homolateral (midriasis y arreflexia pupilar). Compresin del mesencfalo, tronco cerebral (pednculos cerebrales), lo que puede producir: Compresin de vas piramidales homolaterales antes de la decusacin dando lugar a hemiparesia contralateral. Compresin de vas piramidales contralaterales contra el borde opuesto del tentorio dando lugar a hemiparesia homolateral a la herniacin (signo de Kernohan), Compresin de la arteria cerebral posterior, provocando isquemia occipital y por tanto una hemianopsia contralateral. Disminucin de conciencia al coma. 3724

MALFORMACIONES CONGNITAS

3. Hernia tonsilar Se hernian las amgdalas cerebelosas caudalmente. Se da en tumores de fosa posterior o cualquier proceso expansivo infratentorial. Las amgdalas se hernian a travs del foramen magno dando lugar a: Compresin del bulbo: alteraciones respiratorias (como respiracin en Cheyne Stokes), muerte sbita, por parada cardiorrespiratoria. Compresin de pares bajos (X, XI, y XII). Rigidez nucal y posicin antilgica de la cabeza. Sbita parlisis de extremidades y coma. 4. Hernia transtentorial inferosuperior En procesos expansivos de fosa posterior, ms bien altos, tambin se puede producir una herniacin del cerebelo hacia arriba a pesar de la presencia de la tienda del cerebelo que suele ser una estructura limitante. Provoca una compresin de la porcin posterior del tercer ventrculo, mesencfalo e inicio del acueducto de Silvio y como consecuencia provocar hidrocefalia. Importante: nunca en una situacin de HIC, sobre todo en caso de hernia tonsilar, practicar una puncin lumbar, porque si ya en principio tenemos las amgdalas descendidas detrs del bulbo (atlas-axis), al extraer LCR lumbar se producir una presin negativa por debajo de la herniacin (succin) causando un mayor enclavamiento amigdalar que comprimir an ms el bulbo pudiendo provocar paro cardiorrespiratorio (apuntillamiento) y muerte sbita. Sntomas Clsicamente se pensaba que la trada constante era: cefalea, papiledema y vmitos, pero actualmente se ha visto que la cefalea no se presenta de una forma tan constante y los otros dos sntomas pueden estar presentes o no. Depende del momento del diagnstico y el tipo y evolucin de la lesin expansiva. 1. Cefalea. Matutina, aumenta con las maniobras de VaLsalva que aumenta la presin venosa. No siempre estar presente, sobre todo si el proceso es de instauracin lenta. Mejora despus del vmito. La PIC aumenta durante el sueo, por posible vasodilatacin. La cefalea es debida a la traccin de los vasos sensitivos y compresin de la dura (tambin sensible al dolor). 2. Alteraciones visuales Fotopsia, prdidas transitorias de visin. Dificultad en el retorno venoso ocular que produce un stasis en las venas oftlmicas, papilede3725

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ma, ingurgitacin, hemorragias papilares, debido a la transmisin de la elevada presin a travs del espacio subaracnoideo de ambos nervios pticos. 3. Vmitos relacionados con la cefalea, sobre todo matutinos y en escopetazo. 4. Disminucin del nivel de conciencia (Glasgow 12-3). Signos Hipertensin Endocraneal: 1. Papiledema. 2. Efecto Cushing (HTA. Bradicardia. Alteraciones respiratorias, etc.). 3. Rigidez de nuca. 4. Parlisis/Paresia del VI par. 5. Signos de Herniacin (Parlisis o paresia del III par, rigidez de descerebracin, alteraciones respiratorias, etc.). 6. En nios: Tensin en la fontanela, ojos en puesta de sol. Clasificacin de las malformaciones congnitas: Siguiendo la estructura anatmica se clasifican en: Craneales: seas. Cerebrales. Espinales: Mixtas (Craneoespinales).

MALFORMACIONES

SEAS

Craneosinostosis Estas malformaciones en s mismas no suelen ser causa de muerte a menos que estn asociadas a problemas neurolgicos importantes como la agenesia craneocerebral o hidrocefalia, patologa tumoral, etc). Las ms frecuentes son las Craneosinostosis, conocidas como cierre prematuro de una o varias suturas craneales. Dependiendo del tipo la sutura existe varios tipos : Torrecefalia, Escafocefalia, Braquicefalia, Microcefalia o las complejas (combinacin de varios tipos). 3726

MALFORMACIONES CONGNITAS

Anomalas de la fosa posterior Platibasia: Anomala sea consistente en el aplanamiento, horizontalizacin y acortamiento de la base de crneo ( Clivus ) con abertura del ngulo basal, esta anomala congnita pasa desapercibida y no tiene relacin con las causas de la muerte Impresin basilar: esta deformacin de la base de craneo consiste en una anomala de la regin occipitoatloidea, caracterizada por una elevacin de la apfisis odontoides con penetracin de su pex en la cavidad craneal a nivel del agujero magno. Su traduccin clnica es la aparicin de sntomas neurolgicos en forma de hidrocefalia, o afectacin de pares bajos. Esta malformacin s que puede ser causa directa de muerte cuando se produce hiperflexin o hiperextensin brusca de la regin craneocervical Arnold Chiari: es una malformacin frecuente, consistente en descenso de las amgdalas cerebelosas, que suelen estar encajadas en el agujero magno en una fosa posterior muy pequea. Esta anomala no suele ser causa de muerte excepto cuando se asocia a tumor de fosa posterior, hemorragias o otras causas.

MALFORMACIONES

CEREBRALES

Derivados del defecto del tubo neural Encefaloceles Son defectos del cierre craneal localizados en la linea media con protusin exclusivamente menngea (meningocele) o bien acompaada de tejido parenquimatoso (meningoencefalocele) pueden variares de localizacin y de prnostico. Malformaciones de la migracin neuronal Lisencefalia o agiria : ausencia de giros o son muy lisos. Paquigiria: giros y circunvoluciones muy gruesas. Polimicrogiria: numerosas circunvoluciones pequeas y sin patrn. Agenesia del cuerpo calloso. Holoprosencecefalia. Porencefalia y quistes aracnoideos. Etctera. 3727

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Derivados de la circulacin de LCR Hidrocefalia La hidrocefalia aguda es frecuente causa de muerte. Es la malformacin o mal funcin de la circulacin del LCR, que se caracteriza de aumento del tamao ventricular. Se debe a aumento de produccin o la falta de absorcin del LCR. La hidrocefalia congnita no es muy frecuente y est relacin con estenosis congnita del acueducto de Silvio. La mortalidad de las hidrocefalias tratadas mediante Derivacin Ventrculo Peritoneal sigue siendo alrededor del 10%. Existen varios tipos de hidrocefalia: Comunicante: la obstruccin del flujo del LCR est fuera del sistema ventricular. No comunicante: la obstruccin del flujo del LCR est dentro del sistema ventricular. Obstructiva: la obstruccin es debida a un tumor o Hemorragia intraventricular o paraventricular. Arreabsortiva: por dificultad de reabsorcin del LCR como en las meningitis Normotensiva o crnica del adulto.

Derivados de la vascularizacin (Son frecuentes causas de muerte sbita.) Aneurismas cerebrales: la mortalidad sigue siendo muy alta. El cuadro clnico como es sabido debuta con HSA. Malforamaciones Arterio Venosas (MAV). Angioma cavernoso. Angioma venoso. ACV Isqumico o Hemorrgico Derivados del tejido cerebral (tumores cerebrales) Los tumores malignos: son causa muy frecuente de muerte no sbita, excepto los que sangran y provocan hemorragia cerebral o hidrocefalia 3728

MALFORMACIONES CONGNITAS

aguda, aunque su inicio suele ser subagudo. Los ms frecuentes son los Gliomas y Metstasis. Los tumores benignos, por ejemplo los meningiomas, en muchas ocasiones suelen ser hallazgo casual, fundamentalmente aquellos calcificados o los de pequeo tamao.

MALFORMACIONES

ESPINALES

Las malformaciones a nivel del raquis no suele estar en relacin con la muerte, excepto por complicaciones (Infecciones, Hidrocefalia, o compresin directa a nivel del bulbo raqudeo).

Espina bfida oculta Consiste en el defecto del arco posterior de una de las vrtebras lumbares. No hay exposicin externa de meninges ni de estructuras nerviosas, la mayora pasan desapercibidas y sin significado clnico.

Mielomeningocele Es la malformacin ms frecuente y la ms importante de la espina bfida. Consiste en un quiste de ms de 5cm de dimetro, recubierto por meninges y piel. Existe 2 subtipos, Abierto cuando no tiene cobertura de piel y cerrado cuando este cubierto por una capa fina de dermis. En esta malformacin no existe el arco posterior de las vrtebras, y hay un defecto de cierre muscular. En la profundidad del quiste se encuentra una placa de tejido nervioso desorganizado, que se continua con la mdula espinal por arriba y de la cual surgen races nerviosas. Lipomas La presencia de estas malformaciones nunca justifica la muerte. Son ectopia grasa que pueden ser tumorales o congnitas, y como mucho pueden manifestarse con sntomas neurolgicos. 3729

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Tumores extra o intra medulares Existe una gran variedad de lesiones de la columna vertebral, tanto de origen degenerativo ( escoliosis, deformidades, discopatas...), traumtico (fracturas vertebrales, luxaciones, hematomas...) o tumorales, pero el hallazgo de las distintas lesiones a nivel de la columna vertebral como causa de fallecimiento es muy poco probable, excepto como ya se coment en el caso de fracturas a nivel de base de crneo con participacin atloaxoidea, que en muchas ocasiones puede ser la causa de muerte inmediata Resumiendo podemos decir que lo ms apasionante para el mdico forense, es la mezcla de la mentalidad del renacentista, poca en la cual florece la diseccin de cadveres y el mtodo anatomo-clnico en neurologa del siglo XIX, que correlaciona lesiones especficas y cuadros semiolgicos. De estos clsicos conocimientos, solo hemos trazado algunos aspectos, y sin casi mencionar la fisiopatologa de estos procesos cuyo conocimientos junto con los avances en los mtodos de diagnsticos resultan fundamentales para determinar las causas de exitus.

BIBLIOGRAFA
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3730

MALFORMACIONES CONGNITAS

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ANATOMA Y BSICA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Malformaciones craneoespinales

Sutura coronal Frontal Glabela Escotadura (agujero) supraorbitaria Placa orbitaria Nasa Etmoides Lagrim al Cigomtico Apsis frontal Supercie orbitaria Apsis temporal Agujero cigomaticofacial Maxilar Apsis cigomtica Supercie orbitaria Agujero infraorbitario Apsis frontal Apsis alveolar Espina nasal anterior Supercie orbitaria Lmina perpendicular Cornete medio Cornete inferior Vmer Mandbula Rama Cuerpo Agujero mentoniano Eminencia (tubrculo) mentoniana Parietal Esfenoides Ala mayor Temporal

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MALFORMACIONES CONGNITAS

Cara lateral del crneo

Esfenoides Ala mayor Frontal Escotadura (agujero) supraorbitaria Glabela Etnoides Lmina orbitaria Parietal Lnea temporal superior Lnea temporal inferior Sutura coronal Pterin Fosa temporal Temporal Escama Apsis cigomtica Surco para la arteria temporal media Conducto auditivo externo

Lagrimal Nasal Fosa del saco lagrimal Maxilar Apsis frontal Agujero infraorbitario Apsis alveolar Cigomtico Agujero cigomtico facial Apsis temporal

Occipital Mandbula Cabeza de la apsis condlea Escotadura Apsis coronoides Rama Lnea oblicua Cuerpo

Esfenoides Ala mayor Ala menor Apsis clinoides anterior Agujero ptico Silla turca Seno esfenoidal Cuerpo Lminas lateral y medial de la apsis pterigoides Frontal Seno frontal Etmoides Crista galli Lmina cribosa Lmina perpendicular Nasal

Seccin sagital media del crneo

Sutura coronal Parietal Surco ramas de los vasos menngeos medios Temporal Escama Porcin petrosa Conducto auditivo interno Surco del seno petroso superior Sutura Lambdoidea

Protuberancia occipital externa Supercie nasal Conducto incisivo Apsis palatina Apsis alveolar Surco del seno transverso Vmer Palatino Occipital Agujero occipital Agujero rasgado (yugular) posterior Conducto hipogloso Cndilo Surco del seno petroso inferior Porcin basilar

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Bveda craneal
Vista desde arriba

Frontal Sutura coronal Bregma Parietal Sutura sagital Agujero parietal (para vena emisaria) Lambda

Sutura lambdoidea Occipital Vista desde el interior

Frontal Cresta frontal Surco del seno longitudinal (sagital) superior Sutura coronal Parietal Fajitas de los cuerpos de Pacchioni (granulaciones aracnoideas) Diploe Surcos para ramas de los vasos menngeos medios Surco del seno longitudinal (sagital) superior Sutura sagital (interparietal) Sutura lambdoidea Hueso occipital

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MALFORMACIONES CONGNITAS

Agujero incisivo Apsis palatina Sutura palatina media Apsis cigomtica Cigomtico Frontal Esfenoides Apsis pterigoides Gancho Lmina medial Fosa Lmina lateral Ala mayor Agujero oval Agujero redondo menor Espina Temporal Apsis cigomtica Fosa mandibular Apsis estiloides Fisura petrotimpnica Conducto carotideo Conducto timpnico Conducto auditivo externo Conducto mastoideo Apsis mastoides Agujero estilomastoideo Peasco Surco mastoideo para el msculo digstrico Surco de la arteria occipital fosa yugular (el agujero rasgado posterior est en su interior) Agujero mastoideo Parietal Occipital Conducto del hipogloso Cndilo occipital Fosa y agujero condileos Porcin basilar Tubrculo faringeo Agujero occipital Lnea nucal inferior Cresta occipital externa Lnea nucal superior Protuberancia occipital externa (inin)

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Frontal Surco del seno longitu. sup. Cresta frontal Surco de vasos meningeos ant. Agujero ciego Supercie interna de la porcin orb. Etmoides Crista galli Lmina cribosa Esfenoides Ala menor Apsis clinoides anterior Ala mayor Surco para los vasos menngeos medios (ramas frontales) Cuerpo Yugo Surco prequiasmtico Silla turca

Oricios de la lmina cribiforme Agujero etmoidal posterior Agujero ptico

Hendidura esfenoidal

Agujero redondo mayor Agujero oval

Tubrculo de la silla Fosa hiposaria Apsis clinoides post. Lmina cuadriltera

Agujero redondo menor Agujero de Vesalio (inconstante) Agujero rasgado (anterior) Hiato del conducto del Hiato del conducto del Conducto auditivo interno Acueducto vestibular Agujero mastoideo (inconstante)

Surco para la a. cartida int. Temporal Escama Peasco Surco del n. petroso menor Surco del n. petroso mayor Cartlago de la trompa auditiva Eminencia arqueada Surco del seno petroso sup. Surco del seno sigmoideo Parietal Surco de los vasos menngeos medios (ramas parietales) ngulo mastoideo Occipital Porcin basilar Surco del seno petroso inf. Surco de los vasos menngeos post. Cndilo Surco del seno transverso Surco del seno occipital Cresta occipital interna Protuberancia occipital inter. Surco del seno longitudi. sup.

Agujero rasgado posterior (yugular) Conducto condileo (inconstante) Conducto del hipogloso (condileo anterior) Agujero occipital

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MALFORMACIONES CONGNITAS

Fontanela anterior Fontanela esfenoidal Sutura coronal

Parietal Tuberosidad Sutura escamosa

Frontal Escama Hendidura etmoidal anterior Etmoides Agujero etmoidal anterior Lmina orbitaria Lagrimal Nasal Maxilar Agujero infraorbitario Cigomtico Agujero cigomtico facial Palatino Apsis piramidal Ala mayor Lmina lateral apsis pterigoides Gancho de la lmina medial de la apsis pterigoides Temporal Escama Cisura petroscamosa Peasco (falta la apsis mastoides) Porcin timpnica (falta porcin sea del conducto auditivo externo) Ventana oval (ventana vestibular) Ventana redonda (ventana coclear) Apsis estiloides Fosa mandibular Apsis cigomtica Frontal Fontanela anterior Fontanela posterior

Sutura lambdoidea Occipital

Fontanela mastoidea

Sutura coronal Parietal Sutura sagital (interparietal)

Fontanela posterior Occipital Sutura lambdoidea

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A. menngea media A. menngea anterior (de la a. etmoidal anterior)

Abertura de la v. cerebral superior Laguna venosa

Duramadre

Ramas menngeas de la a. farngea ascendente Ramas menngeas anterior y posterior de la a. vertebral Rama mastoidea de la a. occipital

Aa. menngeas media y accesoria Rama menngea de la a. etmoidal posterior A. menngea de la a. etmoidal posterior A. cartida interna y su tronco meningohiposario (por transparencia) A. menngea media A. menngea accesoria A. temporal supercial A. maxilar A. auricular posterior A. occipital A. cartida externa Rama tentorial (cortada) y rama menngea dorsal del tronco meningohiposario

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MALFORMACIONES CONGNITAS

Tributaria de la v. temporal supercial V. diploica Espacio epidural (potencial) Duramadre Espacio subdural Aracnoides Espacio subaracnoideo Piamadre A. cerebral V. cerebral superior Hoz del cerebro Hemisferio cerebral

Seno longitudinal (sagital) superior

Venas cerebrales inferiores bajo la aracnoides

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Circunvolucin frontal superior Surco frontal superior Circunvolucin frontal media Surco frontal inferior Circunvolucin frontal inferior

Circunvolucin supramarginal Lobulillo parietal superior Surco intraparietal Lobulillo parietal inferior

Polo frontal Cisura lateral (de Silvio) Ramo anterior Ramo ascendente Ramo posterior Polo temporal Circunvolucin temporal superior Surco temporal superior Lbulo parietal Lbulo frontal Circunvolucin temporal media Surco temporal inferior Lbulo occipital Borde inferior (inferolateral del cerebro Circunvolucin temporal inferior

Polo occipital Cisura calcarina

Surco occipital transverso Incisura preoccipital

Lbulo temporal

Surco central de la nsula Surco circular de la nsula Circunvoluciones cortas nsula Pliegue falciforme Circunvolucin larga

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MALFORMACIONES CONGNITAS

Surco precentral Cisura calloso marginal

Tlamo

Hipsis Pndulo cerebral

Cerebelo

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Polo frontal Circunvolucin recta (orbitaria interna) Surco olfatorio Circunvoluciones orbitarias Surco orbitario Cisura lateral (de Silvio) Surco temporal inferior Circunvolucin temporal inferior Borde inferior (inferolateral) del cerebro

Cisura longitudinal cerebral (interhemisfrica) Rodilla del cuerpo calloso Lmina terminal Bulbo olfatorio Cintilla olfatoria Quiasma ptico Nervio ptico (II) Hipsis Polo temporal Cintilla ptica Sustancia perforada anterior (rostral) Tuber cinereum Cuerpo mamilar Pednculo cerebral Sustancia perforada posterior (interpeduncular)

Surco entorrinal Circunvolucin occipitotemporal Surco occipitotemporal Circunvolucin occipitotemporal medial Surco lateral Circunvolucin del hipocampo Circunvolucin lingual Gancho Cisura calcarina Circunvolucin del cuerpo calloso

Pie del pndulo cerebral Cuerpo geniculado lateral Sustancia negra Cuerpo geniculado medial Pulvinar Tubrculo cuadrigmino superior (craneal) Acueducto cerebral (de Silvio) Rodete del cuerpo calloso Vrtice de la cua Polo occipital Cisura longitudinal cerebral (interhemisfrica)

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MALFORMACIONES CONGNITAS

Ganglios basales

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Seccin 10

Rodilla del cuerpo calloso Septum pellucidum Cabeza del ncleo caudado (porcin superior) Ventrculo lateral Sustancia gris cortical Tlamo (porcin superior) Plexo coroideo con calcicacin Rodete del cuerpo calloso V. cerebral magna (de Galeno) Hoz del cerebro Seno longitudinal (sagital) superior

Seccin 8

Pico del cuerpo calloso Asta anterior del ventrculo lateral Septum pellucidum Cabeza del nucleo caudado Pilar anterior del trgono Brazos anterior y posterior de la cpsula interna Ncleo lenticular Cpsula externa Tlamo III ventrculo Pulvinar Fisura coroidea Circunvol. del hipocampo retrosplnica Glndula pineal calcicada V. cerebral magna (de Galeno) Vermis cerebeloso superior Seno recto Conuencia de los senos

Seccin 4

Seno frontal Cresta frontal sea A. cerebral anterior rea parolfatoria Pterin Cisterna suprasilar A. cartida interna A. cerebral media Lmina cuadriltera esfenoides Gancho Cisterna preprotuberancial A. basilar A. cerebral posterior Protuberancia Pirmide petrosa Celdillas mastoideas Tienda del cerebelo Seno sigmoideo hacia la v. yugular interna Pednculo cerebeloso medio IV ventrculo Cresta occipital interna

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MALFORMACIONES CONGNITAS

Cuerpo calloso A. lenticulostriadas medial y lateral A. orbitofrontal lateral

A. paracentral Ramas frontales A. pericallosa A. callosomarginal A. frontopolar Aa. cerebrales anteriores A. orbitofrontal medial A. recurrente (de Heubner) A. cartida int. A. coroidea ant. A. cerebral posterior A. basilar A. auditiva (laberntica) interna A. vertebral A. cerebelosa post. inf. A. espinal anterior

Rama frontal ascendente (candelabra)

Ramas parietales anterior y posterior Ramas precentral, prerrolndica y central (rolndica) Rama angular Ramas temporales (post., media, ant.) A. cerebral media y ramas, en la profundidad de la cisura cerebral lateral (de Silvio) A. comunicante ant. A. comunicante post. A. cerebelosa sup. A. cerebelosa ant. inf. A. espinal posterior

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Plexo coroideo del ventrculo lateral Cisterna supracallosa Duramadre Aracnoides

Seno longitudinal (sagital) superior Espacio subaracnoideo Granulaciones aracnoideas

Cisterna quiasmtica Plexo coroideo del III ventrculo Cisterna interpeduncular Acueducto cerebral (de Silvio) Cisterna prepontina Oricio lateral (agujero de Luschka) Plexo coroideo del IV ventrculo Duramadre Oricio medio (agujero de Magendie) Aracnoides Espacio subaracnoideo Cisterna magna (cerebelobulbar) Cisterna de la vena cerebral magna

Circulacin del lquido cefalorraqudeo

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MALFORMACIONES CONGNITAS

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Atlas (CI) Axis (CII) Axis (CII)

CVII DI

CVII DI

XII DXII

LI

LV

Sacro (SI-V) Sacro (SI-V)

Cccix

Cccix

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MALFORMACIONES CONGNITAS

VII vrtebra cervical (visin superior)

CII

CIII

CIV

CV

CVI

CIII-V vrtebras cervicales (visin anterior)

CVII Visin desde la CII hasta la DI (lateral derecha) DI

CIII

CIV

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MALFORMACIONES CONGNITAS

Vrtebras lumbares y discos intervertebrales

Anillo broso

Ncleo pulposo

Cuerpo

Pedculo Apsis transversa

Disco intervertebral

Apsis articular superior Lmina Apsis mamilar Apsis espinosa Agujero vertebral

Apsis superior Apsis mamilar Apsis transversa Apsis articular inferior II vrtebra lumbar (visin superior)

Apsis articular superior

Apsis mamilar

Apsis espinosa

Escotadura vertebral inferior Escotadura vertebral superior

Apsis espinosa

Agujero intervertebral

Apsis transversa Apsis accesoria Apsis articular inferior

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Cuerpo de vrtebra lumbar

Disco intervertebral Ligamento longitudinal anterior

Ligamento longitudinal posterior

Ligamento longitudinal posterior

Ligamento amarillo

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MALFORMACIONES CONGNITAS

CI I n. cervical CVII VIII raz cervical DI I n. dorsal Duramadre espinal

DXII XII n. torcico LI I n. lumbar Cono medular Cola de caballo LV V n. lumbar SI I n. sacro Filum terminale V n. sacro Nervio coccgeo Cccix

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CRANEOTOMAS Y CRANIECTOMAS
Seccin sagital media del crneo
Esfenoides Ala mayor Ala menor Apsis clinoides anterior Agujero ptico Silla turca Seno esfenoidal Cuerpo Lminas lateral y medial de la apsis pterigoides Frontal Seno frontal Etmoides Crista galli Lmina cribosa Lmina perpendicular Nasal Protuberancia occipital externa Supercie nasal Conducto incisivo Apsis palatina Apsis alveolar Surco del seno transverso Vmer Palatino Occipital Agujero occipital Agujero rasgado (yugular) posterior Conducto hipogloso Cndilo Surco del seno petroso inferior Porcin basilar Sutura coronal Parietal Surco ramas de los vasos menngeos medios Temporal Escama Porcin petrosa Conducto auditivo interno Surco del seno petroso superior Sutura Lambdoidea

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MALFORMACIONES CONGNITAS

CRANEOCTOMAS

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CRANIECTOMAS

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MALFORMACIONES CONGNITAS

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OSAMAH EL-RUBAIDI

Proyeccin lateral izquierda que muestra una fractura por hundimiento frontal

Proyeccin lateral izquierda que muestra una fractura por hundimiento occipital

Fractura por hundimiento compuesta. Advirtase el cabello impactado en la herida

Incisin elptica con extensiones para extirpar la piel y el pericrneo desvitalizados

3758

MALFORMACIONES CONGNITAS

3759

OSAMAH EL-RUBAIDI

3760

MALFORMACIONES CONGNITAS

3761

OSAMAH EL-RUBAIDI

3762

MALFORMACIONES CONGNITAS

3763

OSAMAH EL-RUBAIDI

3764

MALFORMACIONES CONGNITAS

1. Tiempo piel y msculo

Msculo temporal Incisin piel

Agujero de trpano

Colgajo piel

2. Tiempo seo
Sierra de Gigli

Duramadre

Colgajo de hueso

3. Tiempo cerebral

Colgajo dural

Tumor en la supercie cerebral

3765

OSAMAH EL-RUBAIDI

hockey stick incision

Mastoid process

Sigmoid sinus mastoid notch

Linear skin incision Craniectomy

Inion

Superior nuchal line Frazier Burr Hole for ventriculostomy (see text)

Transverse sinuses

3766

MALFORMACIONES CONGNITAS

30 from vertical For posterior exposure: e.g. ICA-p-comm or carot-id-terminus aneurysms, basilar bifurcation aneurysms

45 from vertical For middle exposure: e.g. ICA-MCA aneurysms

60 from vertical For anterior circle of Willis exposure: e.g. ACoA aneurysms, suprasellar tumor

3767

OSAMAH EL-RUBAIDI

1 cm

Frontalis branch of facial nerve Hairline Skin incision

External auditory meatus Zygomatic arch

Craniotomy

Depression of Sphenoid wing

Superior temporal line

Cut with craniotome Scored, then fractured

3768

MALFORMACIONES CONGNITAS

6-7 cm 8-9 cm

Dominant side Non-dominant side

Rongeured bone (stippled)

Depression of Sphenoid wing

Keyhole Craniotomy

Skin incision

1 cm

Craniotomy Skin incision

3769

OSAMAH EL-RUBAIDI

3770

MALFORMACIONES CONGNITAS

3771

OSAMAH EL-RUBAIDI

3772

MALFORMACIONES CONGNITAS

Sutura coronal Frontal Glabela Escotadura (agujero) supraorbitaria Placa orbitaria Nasal Etmoides Lagrimal Cigomtico Apsis frontal Supercie orbitaria Apsis temporal Agujero cigomaticofacial Maxilar Apsis cigomtica Supercie orbitaria Agujero infraorbitario Apsis frontal Apsis alveolar Espina nasal anterior Supercie orbitaria Lmina perpendicular Cornete medio Cornete inferior Vmer Mandbula Rama Cuerpo Agujero mentoniano Eminencia (tubrculo) mentoniana Parietal Esfenoides Ala mayor Temporal

Step 1: Bifrontal craniotomy

Step 2: Orbitofrontal osteotomy

3773

OSAMAH EL-RUBAIDI

3774

MALFORMACIONES CONGNITAS

Frontal lobe Temporal lobe CN V3 Sphenoid sinus CN V2

Petrous int. carotid a.

Ethmoid air cells

Sphenoid sinus

CN V2 CN II Contents of sup. orbital ssure CN V3 Petrous int. carotid a. Geniculate ganglion Greater sup. petrosal n. Temporal lobe Cavernous sinus Cavernous int. carotid a. Pituitary gland Clivus Frontal lobe

3775

OSAMAH EL-RUBAIDI

3776

MALFORMACIONES CONGNITAS

3777

OSAMAH EL-RUBAIDI

3778

MALFORMACIONES CONGNITAS

3779

OSAMAH EL-RUBAIDI

3780

NEUROSURGICAL ANATOMY

NEUROSURGICAL ANATOMY Skull, Brain, Meninges, CSF

DEFINITIONS. Sulcus: Groove. Gyrus: Ridge. Fissure: Large groove. White matter: Myelinated nerve fibers. Tracts: Collections of nerve fibers. Grey matter: Nerve cell bodies in CNS (N = 14 billion). Nuclei: Collection of nerve cell bodies inside the CNS. Ganglia: Collection of nerve cell bodies outside of the CNS. Neuroglia: Connective tissue type cells of the CNS (N = 1 trillion). Ventricle: Cavity.

DEFINITIONS. Foramen: An opening that connects 2 cavities. Aqueduct: Channel or passage. Plexus: A network or tangle (of nerves). Villi: Small projections covering a membrane. Fossa: A pit, groove, cavity, or depression.

DEFINITIONS Dura Mater: Outermost, toughest, and most fibrous membrane covering the brain and spinal cord (to L2 level). Pia Mater: Delicate, highly vascular membrane immediately enveloping brain & spinal cord. Mater - Sheltering cover. Labyrinth: Intricate or involved enclosure (like a maze). 3781

Side View Frontal Bone Parietal bone

Occipital Bone Top View Occipital Bone Temporal Bone Parietal Bone

Frontal Bone

THE SKULL: The brain is surrounded and protected by eight bones which make up the cranium including: Frontal bone. Parietal bones (2). Temporal bones (2). Occipital bone. Sphenoid bone. Ethmoid bone. SUTURE LINES: Coronal suture. Articulation of frontal & parietal bones. Lambdoidal suture. Articulation of occipital & parietal bones. Squamosal suture. Articulation of parietals & temporals. Sagittal suture. Articulation of parietals. 3782

NEUROSURGICAL ANATOMY

Frontal bone Parietal bone Squamosal suture

Coronal suture

Sagittal Suture

Lambdoidal Suture

Occipital bone Temporal bone

The Skull (Top View)

Coronal suture Frontal bone

Parietal bone

Parietal bone

Sagittal suture

3783

Bregma

Lambda

Suture Junctions
Bregma Junction

Lambda Junction

3784

NEUROSURGICAL ANATOMY

SKULL BASE Anterior Fossa (Green). Middle Fossa (Blue). Posterior Fossa (Grey).

THE SKULL

CONTINUED

Prependicular plate (large ventral keel)

Ethmoid bone (top view): Situated at the anterior part of the base of the cranium, between the two orbits, at the roof of the nose, and contributes to each of these cavities. Four parts: Horizontal or cribriform plate, forming part of the base of the cranium Perpendicular plate, constituting part of the nasal septum Two lateral masses or labyrinths

Crista Galli

Cribiform plate Anterior ethmoid groove

Posterior ethmoid groove

Human ethmoid in superior view (i.e. view from inside the brain cavity, looking forward and down)

3785

ETHMOID BONE (FRONT

VIEW)
Crista Galli

Cribriform Plate

Labyrinths Perpendicular Plate

THE SKULL CONTINUED Sphenoid bone: Situated at the base of the skull in front of the temporals and basilar part of the occipital. The body, more or less cubical in shape, is hollowed out in its interior to form two large cavities: the sphenoidal air sinuses, which are separated from each other by a septum.

3786

NEUROSURGICAL ANATOMY

SPHENOID BONE (TOP VIEW)

Small wing Optic Ethmoidal groove spine Tuberculum Optic Sellae foramen Superior orbital ssure

Groove for branch of middle meningeal vessels Anterior clinoid process Hypophyseal fossa (sella turcica)

Articulation with parietal Cerebral surface of great wing Foramen rotundum Foramen versalii Foramen ovale Foramen spinosum

Carotid groove Dorsum sellae Posterior petrosal process Posterior clinoid process

Lingula

SPHENOID BONE (ANTERIOR VIEW)

Ethmoidal spine Sphenoidal crest Rostrum Ostium With ethnoid

BODY

Optic canal Lesser wing Supr. orbital ss

With Frontal Zygomatic Pteryg.-palatine fossa (postr. wall) For. rotundum Pteryg. canal Temp. surface Infratemp. crest Infratemp. surf. Nasal cavity Orbital sirf. Infr. orbital ss (Posth) Pter-pal surf. Pter-pal surf. Pterycood process Lat. lamina Med. pteryg. lamina Manulus Palat-vac. canal Vaginal process Pter. motch Med. lamina Manulus

The Greater Wing

Infra-temp. fossa Roof For. spinosa & ovale Med. wall-lat. pt. lamina With tubercle of palatine

3787

SPHENOID BONE (SIDE VIEW)

Anterior Clinoid Process Sella Turcica Posterior clinoid Processes

Greater wings

Pterygoid Process

SPHENOID BONE (TOP VIEW)

Anterior cranial fossa Middle cranial fossa

Posterior cranial fossa

3788

NEUROSURGICAL ANATOMY

SPHENOID BONE (TOP VIEW)

BRAIN ANATOMY
Cerebral hemispheres Lateral ventricle

Above the tentorium supratentorial

Thrid ventricle

Tentorium

Cerebellum Below the tentorium infratentorial or posterior fossa Fourth ventricle

Spinal cord

3789

BRAIN ANATOMY

Cerebellum - helps coordinate movement (balance and muscle coordination). Frontal Lobe - involved in planning, organizing, problem solving, selective attention, personality, behavior, and emotions. Occipital Lobe - processes visual information. Temporal Lobe (2): Right: visual memory. Left: verbal memory. Parietal Lobe (2): Right: Sensation and visuo-spatial (spatial relationships). Left: Sensations and language interpretation.

3790

NEUROSURGICAL ANATOMY

THE VENTRICLES

Lateral Ventricles

IV Ventricle

Aqueduct of Sytulus

Lateral Ventricles: Enclosed in the cerebral hemispheres. Communicates with third ventricle through the Foramen of Munro. Third Ventricle: Located in the center of the brain. Communicates with fourth ventricle through the Aqueduct of Sylvius. Fourth Ventricle: CSF flows through the ventricle and passes through a series of small openings to surround the brain and spinal column.

3791

THE MENINGES

Skin Periosteum Bone Duramater Arachnoid Pia mater Gray matter White matter

CEREBROSPINAL FLUID (CSF) CSF is mainly produced by the choroid plexus (capillary bed, pia mater, epithelial cells) within the ventricles. Circulation occurs in a one way direction and fluid is reabsorbed into the blood stream via the arachnoid villi in the superior sagittal sinus. Responsibilities of CSF include: Protection. Buoyancy. Excretion of Waste Products. Endocrine Medium for the Brain. 3792

NEUROSURGICAL ANATOMY

CEREBROSPINAL FLUID. COMPOSITION/PHYSICAL PROPIERTIES

choroid plexus

Coronal Section - Brain

General: Generated from blood by the choroid plexus acting as a filter. Composition: Water. Glucose. Proteins (most are too large to pass through the filtering system).

3793

CEREBROSPINAL FLUID. COMPOSITION/PHYSICAL PROPIERTIES Physical Properties: Colorless. Transparent. Slightly higher specific gravity than water (1.004 - 1.007 g/cm3). Production Volume: Approx. 500ml/day. Rate of Replacement: 2-3 times in a 24 hour period. CSF vs. Blood Plasma: Decreased protein concentration. Lower pH. Lower concentration of glucose, potassium, calcium, bicarbonate, and amino acid. Greater concentration of sodium, chloride, and magnesium.

NORMAL ANATOMY

OF THE

EAR

Vestibular nerves Labyrinth Facial nerve Cochclear nerve Ear drum Auditory canal

Cochlea Mastoid bone

Eustachian tube

Carotid artery Facial nerve Jugular vein

3794