CEFALEA DE HORTON

El grito

Edvard Munch

Por: Dr. Omar Mora Valderrama Mdico y cirujano Universidad de Antioquia. Mdico general Metrosalud Unidad hospitalaria de San Javier Junio - 2.005 Medelln Colombia.

CEFALEA DE HORTON (C.H.)

efalea en racimos o cefalea de Horton, es el nombre dado a un sndrome especfico de dolor de cabeza, en el que el dolor se produce en grupos o racimos. A lo largo del tiempo, la cefalea en racimos ha sido conocida por distintos nombres. Esta cefalea se conoce desde los escritos de Tulp en el siglo XVII, as como Willis en 1.671. En 1.878 Eulenberg hace la primera descripcin completa. Horton en 1.939. Ekbom en 1.947 describe su carcter peridico. Kunkle en 1.952 la denomina Cluster headache (arracimamiento). La cefalea en racimos o cefalea de Horton, es una cefalea primaria (la tercera de cuatro) tipo cluster (agrupada, en cmulos o racimos), es un tipo relativamente raro de cefalea que se presenta en forma de ataques y cuya severidad le ha dado el nombre de dolor de cabeza suicida. Se considera que este dolor es uno de los ms intensos que puede sufrir el ser humano. Tambin ha recibido otras denominaciones como: Hemicrnea angioparaltica; Faciocefalalgia autonmica; Vasodilatacin simptica hemiceflica; Neuralgia esfeno palatina; Neuralgia ciliar; Neuralgia vidiana; Neuralgia petrosa superficial mayor; Cluster headache; Neuralgia de Horton, cefalea histamnica etc. Debido a que es una patologa bastante desconocida, el paciente puede tardar en ser diagnosticado, especialmente debido a que es raro que un mdico lo atienda en el momento mismo del ataque. La C.H. suele ser confundida con sinusitis, migraa o patologa dental. De ah que los pacientes no reciban el tratamiento adecuado, o lo reciban demasiado tarde.

PREVALENCIA E INCIDENCIA.
asta ahora hay pocos estudios epidemiolgicos en el mundo. La investigacin ms reciente establece una prevalencia de 56 por 100.000 (95% de intervalo de confianza), otros estudios dan el 0.09 % (Ekbon 1978, estudio en reclutas suecos), el 0.4% (Kudrow, 1987). La incidencia se estima en 9,8 por 100.000 anual, es decir, un caso por cada 25 jaquecas. Es ms frecuente en hombres que en mujeres, en distintos estudio vara de 3:1 a 7:1. Cuando se presenta en mujeres, en la mayora de los casos presentan sntomas de forma atpica, los ataques cesan durante el embarazo y reaparecen en cuanto sucede el parto. La edad de inicio es entre los 20 y

40 aos (27 31 pero se puede dar la aparicin hasta los 80 aos), unos 10 aos ms tarde que la migraa. Tambin se ha reportado casos excepcionales en nios de muy corta edad con una proporcin de casos familiares en torno al 10%. Hay ms predisposicin familiar en las mujeres: de 200 mujeres, 14 (12%) tena antecedentes familiares en primer grado. Refieren como caractersticas una fascies leonina (rasgos marcados), sndrome len ratn (Pero no hay una confirmacin de estos rasgos fsicos ni los sicolgicos) y coexistencia de migraa, H.T.A, dislipidemia y cardiopata isqumica. La C.H. es familiar en slo 2 6% de los casos.

MANIFESTACIONES CLNICAS.
a cefalea en racimos es uno de los sndromes de dolores de cabeza ms extraordinarios observados en la prctica clnica. Ser testigo de un ataque de cefalea en racimos es una experiencia difcilmente olvidable. Los ataques de cefalea en racimos siguen un modelo estereotpico. La C.H. se caracteriza por ataques de dolor extraordinariamente severo, constante, taladrante, de carcter uniforme, localizados en la regin periorbital o temporal, unilateral en el 90% de los casos, no sobrepasa la lnea media y reaparece una y otra vez en el mismo lado. Va acompaado por fenmenos ipsilaterales de disfuncin autonmica, como un ojo enrojecido, lagrimeo, ptosis, miosis, edema de prpado, rinorrea, obstruccin nasal o hiperhidrosis de un solo lado del rostro (descarga colinrgica excesiva, pero puede existir C.H. sin sntomas autonmicos en un 30%). No existe aura y el dolor alcanza el acm en unos pocos minutos.

Localizacin de la cefalea en racimo

Los ataques tienen una duracin de entre 15 180 minutos, en la mayora de los casos de 30 a 60 minutos. El paciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empujado a salir de su rbita, o como cuchillos que se clavan en el ojo. Otros relatan cuchillos al rojo en el ojo. El dolor se puede irradiar a la dentadura, la garganta (donde se describe como el dolor del espasmo esofgico causado por una bebida muy fra) e inclusive a cuello y hombro. El dolor es mximo en el ojo o en su entorno, pero en la quinta parte de los casos predomina en la regin maxilar. El paciente se mantiene en continuo movimiento aunque est sentado, con gran agitacin psicomotora (al contrario del paciente con migraa) y puede arrastrarse por el suelo, golpearse la cabeza en la pared y se presionan la zona dolorosa con las manos. Algunos pacientes se tornan agresivos durante el ataque, rechazan a su familia e incluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor. La arteria temporal puede verse dilatada a simple vista, pero el dolor no es pulstil (la vasodilatacin no explica el dolor). Los ataques se producen en grupos o racimos, y su duracin vara desde semanas a meses. Los ataques generalmente se presentan por la noche pero pueden presentarse durante el da. El paciente se despierta por el dolor, en algunos casos hasta varias veces, por lo que su descanso nocturno se ve seriamente comprometido al punto de tener miedo a quedarse dormido (Segn el profesor Michel Jouvet, el sueo tendra una funcin de reprogramacin gentica; sera el guardin del equilibrio psquico, de la homeostasis del medio interior, as como de la frescura de las aptitudes lgicas y espontneas. Nos protegera tambin contra los errores de comportamiento, las aporas, la sinrazn, pero tambin contra las influencias perversas o nefastas En el sueo, aade, la naturaleza recupera la delantera sobre la cultura). Muchas veces los ataques aparecen a una hora determinada del da o de la noche, de tal forma que el paciente puede casi predecir la hora cuando aparecer el dolor. Quizs uno de los factores ms constantemente desencadenantes es la transicin entre el sueo no-REM y el sueo REM (los ataques generalmente aparecen en las primeras fases del R.E.M). Clnicamente se traduce en episodios de cefalea que se producen aproximadamente entre 1 y 2 horas despus de dormirse. Esto se diferencia bastante de la migraa, en la que los ataques despiertan al paciente en el periodo inmediatamente anterior al despertar normal.

Fases del sueo El sueo nocturno caracterstico consiste en la repeticin de un ciclo de 90 a 110 minutos de sueo REM y no REM. Casi un 80% del ciclo est ocupado por cuatro fases de sueo no REM cada vez ms profundo. profundo. Como el metabolismo y las funciones vitales se hacen ms lentos durante esta fase, suele describirse como sueo ortodoxo. Por el contrario, el sueo REM, o paradjico, se caracteriza por la intensificacin de la actividad cerebral. Los periodos REM se alargan a medida que avanza la noche.

Control del sueo El control del sueo se atribuye a varios grupos de clulas cerebrales. Estos grupos, segregan compuestos que afectan a la actividad de las clulas cerebrales. Se ha propuesto que la serotonina segregada por el ncleo de Raphe interviene en la induccin del sueo; la incapacitacin de las clulas productoras de serotonina provoca insomnio. El locus ceruleus segrega acetilcolina, a la que se atribuye el control del sueo REM. Por el contrario, las neuronas activadas por dopamina descargan a ritmo uniforme durante todas las fases del sueo, lo cual sugiere que la dopamina interviene poco o nada en la induccin o el mantenimiento del sueo.

El sueo es el hijo de la noche, y hermano gemelo de la muerte

(Mitologa romana).

Los ataques tambin se desencadenan al relajarse despus de un da de trabajo, o con la relajacin post-esfuerzo. En las fases de crisis, stas se pueden desencadenar por los vasodilatadores (pequeas cantidades de alcohol o medicamentos como la nitroglicerina), por factores hipoxemiantes como la altura, subir a un avin o a una montaa y los cambios horarios. Tiene tendencia a la periodicidad, por ejemplo Diciembre Enero Junio Julio. En pases con estaciones, es comn en los solsticios. Adems, los pacientes comentan que alteraciones en los factores ambientales como la temperatura o la brisa en la cara pueden iniciar ataques, as como cambios en la actividad fsica, mental o emocional. Es interesante saber que la histamina puede provocar ataques de cefalea en racimos. Los ataques de cefalea son ms abruptos que los de la migraa. No es inusual que los pacientes pasen de no sentir ningn dolor a un dolor de cabeza en toda su intensidad en menos de quince minutos. Entre ataque y ataque el paciente tiene sensacin de bienestar, aunque por unas horas luego del ataque, queda la sensacin de estar adolorido en la zona afectada. El periodo de los racimos viene normalmente seguido de un periodo de remisin que puede durar de meses a aos, durante los cuales el paciente se ve totalmente libre de los dolores de cabeza. Ocasionalmente persiste la ptosis durante la fase activa o queda permanentemente un sndrome de Horner incompleto. Sntomas autonmicos asociados (Titus et al. 1990). Lagrimeo 85 % Rinorrea 45 % Taponamiento nasal 70 % Hiperemia conjuntival 79 % Los cuatro signos 29 % (Titus), 36 % (Kudrow) Ptosis y miosis 45 %

Tambin hay signos autonmicos generales, como crisis sudorales, bradicardia e incluso sncopes. En un estudio realizado recientemente a ms de 2.000 pacientes holandeses con C.H. y afecciones parecidas, surgi un grupo atpico de pacientes cuyo rasgo caracterstico, era que sufran ataques ms prolongados (a veces de varios das) constituyendo el mayor porcentaje mujeres (grupo de trabajo RUSSH:Rare, Inusual, Severe and Short lasting Headaches de los pases bajos). Algunas personas describen sntomas previos a los ataques como visin borrosa, lagrimeo, nariz tapada, sensacin de rigidez en el cuello, cansancio e irritabilidad.

CLASIFICACIN.

e puede distinguir cuatro formas de C.H. o cefalea en racimos, la duracin de las fases activas define la clasificacin. No se puede pensar que una variedad persistir indefinidamente, en un 15% a 20% cambiara la fase evolutiva de la enfermedad, y una variedad crnica pasa a ser episdica y viceversa. Un tipo EPISDICO, con ataques frecuentes (clusters) durante algunas semanas o meses (3/4 partes de 1 a 2 meses, 1/10 parte ms de tres meses), con perodos libres de ataques por semanas, meses o aos. La mayora de los pacientes (cerca del 80% al 90%) padece este tipo de dolencia, de ah el nombre de la patologa. En cuanto a las fases inactivas, en la cuarta parte de los casos hay un racimo por ao, en la mitad de los casos la fase inactiva dura 2 aos, en el 15% dura ms de tres aos y en un 10% hasta ms de 5 aos. Un tipo CRNICO sin perodos libres de ataques, en que los pacientes casi cada da sufren ataques durante al menos seis meses, y con una ausencia de ellos de no ms de dos semanas seguidas. Alrededor del 10 al 20% de los pacientes sufren esta forma crnica. En la prctica, tales ataques parecen ser ms difciles de tratar, puesto que responden con menos xito a los medicamento. CRNICA SECUNDARIA COMBINADA cuando la forma crnica va precedida de una forma episdica, o se alternan fases episdicas y crnicas.

CEFALEA EN RACIMOS PLUS, que tiene dos subdivisiones: a) cefalea en racimos neuralgia trigeminal, se asocia a algias faciales similares a las de la neuralgia del trigmino, predomina ligeramente en la mujer, comienza como media a los 45 aos, se trata con carbamazepina en dosis de 600 a 1.200 mgrs/da, junto con los tratamientos propuestos para la cefalea de Horton. Existen racimos con uno u otro tipo de dolor, o bien ambos dolores coinciden en el mismo racimo o en el mismo ataque, el ataque mixto, patognomnico. El dolor neurlgico y el ataque mixto se provocan durante las fases activas por las mismas maniobras que provocan el dolor en la neuralgia trigeminal. En la exploracin puede existir una hipoestesia trigeminal y ptosis palpebral. b) cefalea en racimos jaqueca, en la que los ataques se asocian a un aura parecida a la de la jaqueca. Se trata de una sensacin de hormigueo o de paresia persistente que precede o acompaa al dolor en el mismo lado del cuerpo. La exploracin es normal, incluso durante el aura. La evolucin de este tipo de cefalea de Horton es episdica.

CRITERIOS DE LA I.H.S. (International Headache Society).

A- Dolor severo orbitario, supraorbitario y/o temporal, de 15 a 180 minutos de duracin sin tratamiento. B- Cefalea asociada a por lo menos uno de los siguientes signos: inyeccin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, sudoracin facial y frontal, miosis, ptosis, edema palpebral. C- Frecuencia desde una cada 48 horas, hasta 8 al da. D- Al menos 5 ataques con caractersticas A y C. E- Descartadas otras entidades por clnica y medios apropiados. Forma episdica. Los criterios A hasta E ms: por lo menos dos perodos de cefaleas (acmulos) con una duracin de 7 das a 1 ao (en pacientes no tratados), separados por perodos de remisin de al menos 15 das. Forma crnica. Los criterios A hasta E ms: ausencia de remisiones durante un ao o ms, o que stas duren menos de 15 das.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.

ormalmente el diagnstico de la C.H. puede establecerse por la anamnesia, cuando se tiene el dato de la periodicidad. Es difcil cuando se est atendiendo el primer episodio. Cuando se asiste al enfermo que ha tenido varias cefaleas y la exploracin es normal, el diagnstico se hace respecto a otras cefaleas paroxsticas y a la neuralgia trigeminal y si los dolores son nocturnos con las cefaleas hpnicas. Sin embargo, el estudio R.U.S.S.H. de los pases bajos, dio como resultado que el diagnstico est equivocado con frecuencia. El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obtencin de un diagnstico correcto, tiene como media tres aos. En primera instancia se puede pensar en migraa (19%), sinusitis (21%), o en problemas dentales (se diferencia porque hay dolor al golpear la pieza dental o dolor con el calor o fro). A menudo los pacientes son sometidos a Cirugas O.R.L .innecesarias (13%), o se le extraen piezas dentales (16%), antes de ser diagnosticados con C.H. En general se debe hacer un Dx diferencial con muchas cefaleas. A continuacin se dar una clasificacin y luego las principales cefaleas para ese Dx diferencial. Clasificacin etiolgica de las cefaleas: I- Cefalalgias de origen craneal intraenceflico: A- Vasculares: A1- Migraa sin aura o comn. A2- Migraa con aura o clsica

Migraa con aura tpica. Migraa con aura prolongada. Migraa hemipljica familiar. Migraa basilar. Migraa con aura sin cefalea. Migraa con aura de comienzo agudo.

A3- Migraa oftalmopljica. A4- Migraa retiniana. A5- Sndromes paroxsticos de la infancia que pueden asociarse o ser precursores de migraa

Vrtigo paroxstico benigno de la infancia. Hemiplejia alternante de la infancia.

A6- Migraa acompaada. A7- Migraa complicada.

Status migraoso. Infarto migraoso.

A8- Cefalea acuminada de Horton o Cluster Hedeache B- No vasculares:

Meningitis/encefalitis de cualquier etiologa (infecciosa, qumica, alrgica, txica). Tumores primarios o metastsicos. Abscesos primarios, gomas, granulomas o quistes. Hemorragia o trombosis. Postpuncin lumbar. Pseudotumor cerebral. Postraumtica. Presin venosa elevada (trombosis de senos o venosas). Hematomas Postconvulsiva.

II- Cefaleas de origen craneal extraenceflico:

Por afecciones oculares (iritis, glaucoma, astigmatismo, etctera). Afecciones otorrinolaringolgicas (otitis, sinusitis, mastoiditis, etc.). Cefalalgias de origen osteocraneocervicales (enfermedad de Paget, crvico-artrosis). Neuralgias (trigeminal, glosofarngeo, etctera). Arteritis (arteritis temporal de clulas gigantes). Cefalea menstrual. Obstruccin mediastinal.

III. Cefalalgias asociadas a enfermedades generales:

HTA. Procesos infecciosos y febriles. Insuficiencia respiratoria crnica. Tratamiento vasodilatador (nitratos, nitritos, histamina y otros medicamentos como la reserpina y los estrgenos). Intoxicacin por monxido de carbono, alcohol y gas de ciudad.

IV- Cefalalgias psicgenas o tensionales:

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Cefalea tensional episdica. Cefalea tensional crnica.

MIGRAA: la corta duracin de los ataques, la intensidad del dolor, las manifestaciones asociadas (disfuncin autonmica), la necesidad imperiosa de moverse, la aparicin de ataques en racimo y la edad de aparicin, diferencian la C.H. de la migraa. Adems raras veces la C.H. se acompaa de mareos, vmito o foto sonofobia y no tiene aura. SINUSITIS: es otro diagnstico incorrecto. La sinusitis no se presenta en forma tan aguda como la C.H, adems est acompaada de formacin de mucosidades, el dolor es pulstil y aumenta al agacharse (en la C.H. el dolor disminuye al agacharse por drenaje del seno cavernoso), adems no se presenta la imperiosa necesidad de moverse ni la disfuncin autonmica. NEURALGIA DEL TRIGMINO: son episodios dolorosos, en ataques, con hiperestesias, generalmente de la 2 3 rama del trigmino (a diferencia de la cefalea en racimos que generalmente afecta a la primera rama), el dolor es como una descarga elctrica o calambrazos, pero slo dura unos segundos y son provocados en ocasiones por el movimiento o contacto de la mandbula. Su aparicin es abrupta, sbita, inesperada y sin prdromos; su mejora es igualmente rpida dejando frecuentemente exhausto al paciente. Las crisis son predominantemente nocturnas, pero desde luego se pueden presentar a cualquier hora del da. Se observan clsicamente en forma episdica alternndose perodos asintomticos con perodos de grandes crisis dolorosas. Los analgsicos comunes no contribuyen a su mejora. La neuralgia del trigmino no se asocia a disfuncin autonmica. Con frecuencia se puede determinar la zona de "gatillo" correspondiente. La zona llamada "gatillo" o territorio ms sensible se localiza usualmente en la regin nasolabial o en la comisura de los labios, s esta ms comprometido el ramo maxilar, o en la lengua s esta ms comprometido el ramo mandibular. GLAUCOMA AGUDO: el cual va acompaado de un dolor severo, enrojecimiento del ojo y, a veces, edema palpebral. Inicialmente se manifiesta con malestar general, mareos y vmito. La presin ocular est aumentada, se asocia a trastornos de la agudeza visual y la pupila est semidilatada, al contrario de la C.H. en donde la pupila se contrae. ARTERITIS TEMPORAL: en la que el dolor es pulstil, a diferencia de la C.H. en que el dolor es continuo, adems en la arteritis temporal la

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velocidad de eritrosedimentacin est aumentada en forma importante, y aparece en especial en pacientes de edad avanzada. El dolor es ms gradual en su aparicin y persistente. Tpicamente, existen signos de enfermedad crnica, con prdida de peso, fatiga y alteraciones en la buena salud. La arteria temporal carece de pulso o el pulso es pobre y frgil. El diagnstico definitivo se basa en una biopsia de la arteria temporal. SNDROME DEL SUNCT: short lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection, tearing, sweating and rhinorrhea. Dura menos de un minuto y se pueden presentar hasta 50 episodios en 1 hora. Algunos son secundarios a malformaciones arteriovenosas del tallo cerebral. Se clasifica mejor junto a la neuralgia trigeminal. La denominada Variedad de Cefalea en Racimos (VCR), constituida por una CH atpica, una cefalea punzante y una cefalea vascular de fondo, ha desaparecido de la literatura. HEMICRANEA PAROXSTICA EPISDICA: sinnimo: Sndrome de Sjaastad (Sjaastad y Dale 1974), que es una crisis cluster con signos similares pero de mayor frecuencia y menos duracin. La frecuencia media es de 14 das (4 a 38), y duracin media de 13 minutos (3 a 46), ms frecuente en mujeres (2,5:1), con una edad media en la aparicin en torno a los 34 aos y que responde espectacularmente a la indometacina 150 - 200 mgrs/da con remisin de los sntomas a las 24 horas y se mantiene por aos con dosis de 25 a 50 mgrs/da. Adems no tiene la preferencia nocturna, y tiene mayor incidencia de edema palpebral, hipoacusia y sonofobia. Frecuentemente se provoca al girar el cuello o al hacer presin en las apfisis transversas cervicales C3-C4, rer, estornudar, toser o con maniobras de Valsalva y al apretarse el ojo. Los signos autonmicos son muy evidentes incluso en ataques con duracin de 30 segundos a un par de minutos. La enfermedad comienza frecuentemente despus de un parto y los ataques desaparecen por lo general durante el embarazo. Al contrario, los dolores suelen aparecer, ms raramente disminuir, durante la menstruacin. La enfermedad se prolonga a lo largo de la vida, y slo rara vez, hay una remisin persistente o definitiva. HEMICRANEA CONTINUA: el dolor se describe como una molestia hemicraneal continua con perodos de exacerbacin, durante los cuales hay signos autnomos (ms leves que en la C.H.), cuya duracin vara de minutos a varios das, responde muy bien a la indometacina. Predomina ligeramente en la mujer y aparece preferentemente entre los 20 y 50 aos. No existen factores precipitantes.

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FEOCROMOCITOMA: el feocromocitoma tambin puede imitar a la cefalea en racimos, ya que puede haber una crisis paroxstica corta, y dolores recurrentes. Cefalea similar en cuanto a intensidad, empeoramiento postural, duracin inferior a 1 hora, varias veces al da. Se diferencia por ser bilateral occipital (se ha descrito C.H. occipital), pulstil, acompaada de sudoracin, palidez, taquicardia e H.T.A. (signos sistmicos). CEFALEA HPNICA: en que la aparicin es ms tarda, la cefalea es global y no tiene signos autonmicos aunque su aparicin es nocturna. Si la cefalea es durante el sueo, tambin debe diferenciarse de la provocada por enfermedades generales como la I.C.C. o la insuficiencia respiratoria as como de la hipertensin intracraneal y la cefalea por abuso de medicamentos. CEFALEA PUNZANTE (ESENCIAL): el dolor es muy intenso, como punzada o pinchazo, de segundos a un minuto de duracin, la frecuencia es variable, no suele aparecer en la noche. Es craneal, se localiza en un punto concreto, no es provocada, sin signos autonmicos, cambia de lugar frecuentemente y responde bien a la indometacina.

Tambin las malformaciones arteriovenosas occipitales y del territorio de la arteria cerebral media, as como los aneurismas o diseccin de las arterias basilar y vertebrales, cartida (dolor persistente y sndrome de Horner incompleto) y comunicantes anteriores, se ha asociado con cefaleas intensas recurrentes, hemicrneas y con manifestaciones simpticas, con el riesgo subyacente de hemorragia subaracnoidea. Hannerz en 1989 report el caso de un hombre de 46 aos que padeci C.H. por 23 aos, encontrndose finalmente un meningioma del ala menor del esfenoides. Una vez corregido el problema por ciruga, desaparecieron los episodios de cefalea, lo cual sugiri la hiptesis de una asociacin entre la regin del seno cavernoso y las cefaleas en racimos. Situaciones similares han sido descritas con los macroadenomas de hipfisis, en donde menos del 0,5% coexiste con la C.H. El hecho de remitir los sntomas al resecar el tumor no indica que sea la causa de la C.H. Se ha descrito C.H. secundaria a trauma encfalo craneal, con la caracterstica de que el dolor aparece tiempo despus en el mismo lado del trauma (hasta 9 aos despus).

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FISIOPATOLOGA.
nalizando brevemente la fisiopatologa de las cefalalgias podemos plantear que se producen como consecuencia de la activacin de receptores nociceptivos perifricos extracerebrales. Las estructuras craneales sensibles al dolor son: 1. Piel, tejido celular subcutneo (TCS), msculos, arterias extracraneales y periostio craneal. 2. Ojos, odos, cavidades nasales y senos perinasales. 3. Grandes senos venosos intracraneales, fundamentalmente el seno cavernoso. 4. Parte de la duramadre en la base del cerebro y arterias dentro de la dura y la piaracnoides, particularmente los segmentos proximales de la arteria cerebral media (ACM) y la porcin intracraneal de la arteria cartida interna (ACI). 5. La arteria menngea media y las arterias temporales superficiales. 6. Los nervios pticos, motores oculares, trigmino, glosofarngeo, vago y las 3 primeras races cervicales (la 3a raz es inconstante). Igualmente no podemos descuidar que el dolor puede ser secundario a: 1. Dilatacin, distensin o traccin de las arterias craneales, sensibles al dolor. 2. Traccin o desplazamiento de las estructuras venosas intracraneales o de las cubiertas durales. 3. Compresin, traccin o inflamacin de los pares craneales o de las races espinales. 4. Espasmo o inflamacin de los msculos craneales o cervicales. 5. Irritacin menngea. 6. Incremento de la presin intracraneal. 7. Perturbaciones de las proyecciones serotoninrgicas intracraneales (la serotonina es el neurotransmisor ms ampliamente implicado en la fisiopatologa de todas las cefaleas primarias). Existen tambin evidencias de la participacin de otros neurotransmisores como el GABA que acta inhibiendo las vas sensitivas centrales y el glutamato que ejercen funcin contraria, aunque todava este tema est en estudio. Aunque la fisiopatologa de la cefalea en racimos permanece en buena parte sin aclarar, se ha comprobado una probable incidencia de diversos sistemas que incluyen el autonmico, neuroendocrino, vascular y cronobiolgico. La hiptesis etiolgica de una posible alergia alimentaria
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qued totalmente desechada (Merrett, 1983); por otra parte las inmunoglobulinas y los complejos inmunes circulantes son normales. (Visintini, 1986) La C.H. es una cefalea neuro vascular, hay conexiones trigminovasculares en la zona del seno cavernoso, que es el nico sitio donde se encuentran los sistemas trigeminal, simptico y parasimptico y esto explicara los sntomas anatmicamente, pero no su carcter peridico. El dolor de cabeza, de senos paranasales, rea maxilofacial, y cuello, tienen vas comunes con el nervio trigmino, las vas medulares y el tallo cerebral. Se han demostrado receptores nociceptivos y vas complejas de transmisin por fibras poco mielinizadas A delta y fibras no mielinizadas tipo C, para informacin visceral va medular y de estructuras vecinas al encfalo. En el cerebro hay sistemas especficos de control del dolor como el endorfnico-serotoninrgico que producen liberacin de endorfinas y encefalinas. Tambin en el rea ventral posteromedial y ventral posterolateral del tlamo y fibras de la cpsula interna que se proyectan al tlamo y al rea sensitivacortical. Se trata de un dolor de caractersticas viscerales, probablemente en relacin con la afectacin de fibras amielnicas trigeminales, dolor que es referido al territorio exteroceptivo de la primera rama trigeminal. El estmulo doloroso es conducido ortodrmicamente y en su camino hacia el tlamo activa neuronas parasimpticas del ncleo del facial. El lugar y la naturaleza de la lesin se desconocen. Por otra parte, existen razones para pensar que en esta enfermedad hay una facilitacin central. Existe un consenso respecto a que el dolor de la cefalea en racimos es consecuencia de la activacin del sistema trigmino-vascular. Varios datos sugieren que tambin durante estos ataques ocurre un proceso de inflamacin neurgena: a) los niveles de pptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC y V.I.P) marcador de activacin trigeminal, estn elevados en la sangre venosa yugular de los pacientes durante los ataques, retornando a cifras normales tras el tratamiento con oxgeno o sumatriptn; b) los agonistas serotoninrgicos son eficaces para abortar las crisis Existen dos teoras para explicar la activacin del sistema trigminovascular: a) Origen vascular del dolor: La localizacin del dolor y los signos de disfuncin simptica y de hiperactividad parasimptica, han hecho pensar que la causa de la cefalea en racimos puede ser una inflamacin a nivel del seno cavernoso. En este sentido, se ha sugerido que el proceso puede ser lo suficientemente severo como para obstaculizar el drenaje venoso, y que la inflamacin podra interrumpir las fibras simpticas de la cartida interna que pasan junto al seno para inervar el ojo, el prpado superior, la frente y los vasos orbitarios y retroorbitarios. El dolor sera transmitido desde las venas y arterias a travs del sistema trigmino-vascular. El perodo activo
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terminara al desaparecer la inflamacin. Si la inflamacin fuese severa o de larga duracin, la lesin podra hacerse permanente. En este modelo, propuesto por Moskowitz, el oxgeno inhalado y los agonistas 5HT-1BD aliviaran la congestin venosa en el seno cavernoso y, por tanto, el dolor. Adems, los agonistas 5HT-1BD actuaran inhibiendo la neurotransmisin a nivel de las fibras nerviosas trigeminales (accin central). La informacin disponible sobre las alteraciones vasculares, sin embargo, es contradictoria. Estudios realizados mediante ecografa doppler transcraneal durante los ataques demuestran una disminucin bilateral de la velocidad del flujo arterial cerebral, mayor en el lado sintomtico. b) Origen central: Estudios realizados recientemente sugieren que los cambios en el flujo sanguneo a nivel del seno cavernoso, podran no ser exclusivos de la cefalea en racimos. Se han observado alteraciones similares tras una inyeccin supraorbitaria de capsaicina (un irritante local), lo cual sugiere que la presencia de dolor intenso en la rama oftlmica del trigmino, puede provocar cambios en el flujo del seno cavernoso, como parte del reflejo parasimptico-trigeminal. Los cambios vasculares observados, por tanto, pueden ser consecuencia del dolor y no un fenmeno primario. En esta lnea de pensamiento se sitan algunos investigadores que sugieren que el proceso fisiopatolgico se origina parcialmente o en su totalidad en el S.N.C. y no en las estructuras vasculares. La explicacin para la aparicin cclica de los ataques, a veces a una hora determinada de la noche o en ciertas pocas del ao, apunta al concepto de discrona y alteracin de ritmos circadianos (las fases de crisis pueden inducirse por stress foto peridico y prevenirse modificando el ritmo de sueo). La naturaleza episdica del racimo, que en la mayora de los casos observa un ritmo diario (circadiano), tiene la estampa del reloj biolgico. En algunos pacientes el racimo se presenta cclicamente cada medio ao, anualmente o incluso bianualmente. La disminucin significativa de los niveles plasmticos de testosterona durante los ataques en comparacin con los mismos pacientes en periodos de remisin o con controles, fue la primera evidencia de la implicacin del hipotlamo en la cefalea en racimos. Posteriormente, otros estudios han confirmado alteraciones o prdida de la ritmicidad circadiana en la secrecin de cortisol, melatonina, prolactina, beta-endorfinas y beta-lipotropinas. Tambin se han podido comprobar alteraciones en el control de la temperatura y de la presin arterial. Recientemente (con la tcnica de P.E.T), en un estudio realizado en nueve pacientes con cefalea en salvas inducida por la administracin de nitroglicerina, se ha podido demostrar, el aumento del metabolismo a nivel de la sustancia gris hipotalmica ipsilateral durante la fase de dolor (ncleo
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supraquiasmtico, que es el reloj marcapasos que genera los ciclos circadianos como el sueo, comer, miccin etc.). Estos hallazgos, segn sus autores, sugieren que la disfuncin central a nivel del hipotlamo pueda ser la alteracin inicial en la gnesis de la cefalea en racimos (May, 1998). Se observ adems una desviacin estructural de la misma zona, con una tcnica especial de M.R.I. (voxel based morphometry M.R.I.).Se cree que existe un desorden en el sistema opioide endgeno, ya que se encuentran niveles elevados de metaencefalina plasmtica comparado con los controles durante el episodio de dolor (Figuerola, 1990) y un descenso de la b-endorfina linfocitaria, tanto en el perodo del racimo como en el de remisin (Leone, 1991). Esta endorfina se encuentra modulada por la serotonina, la dopamina y el cido aminobutrico que a su vez tienen un control hipotalmico.

En el perodo de crisis hay niveles aumentados de la hormona del crecimiento y la T.R.H. Los niveles de acetilcolina del eritrocito, son bajos en los pacientes con C.H. no slo durante el ataque. En la membrana de estos eritrocitos hay una disminucin en la produccin de fosfatidilcolina, aumentando la relacin fosfatidilcolina/colesterol. Se ha encontrado una repolarizacin asncrona en el E.C.G. tras hiperventilacin. Tambin hay aumento moderado de la histamina pero el tratamiento con antihistamnicos es decepcionante, al igual que la vacunacin con
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histamina. Al parecer el aumento de la histamina se debe a reaccin ante la lesin o inflamacin. Hay alteracin de la actividad vasomotora autonmica (termografa facial) y disminucin de la respuesta pupilar a la tiramina. Durante los ataques de la cefalea en racimos, existe una vasodilatacin extracraneal y un incremento del flujo sanguneo cerebral. El Horner puede ser producido por compromiso del simptico hipotalmico y no por el simptico cervical. Tambin hay ms incidencia de apnea del sueo en pacientes con C.H. Se produce una respuesta fisiolgica exagerada al oxgeno y una respuesta pobre al dixido de carbono. Estudios de potenciales evocados en el tallo cerebral, demostraron retardo en la conduccin ipsilateral del lado doloroso que se torn ms pronunciado durante los paroxismos de dolor. Estas diferencias funcionales y estructurales, sealan al hipotlamo como un regulador importante de la aparicin en el tiempo de la C.H. Adems, los hallazgos familiares hacen pensar en un componente gentico en su etiologa aunque en un porcentaje muy bajo. No obstante, a pesar de estas observaciones y conjeturas, contina sin conocerse con exactitud la etiologa de la cefalea en racimos.

TRATAMIENTO.

e puede dividir en tratamiento de la crisis y profilaxis. El tratamiento para las crisis es comn para la variedad episdica y crnica.

CRISIS: los A.I.N.E.S, los analgsicos comunes y los opiceos, no tienen ninguna efectividad en las crisis de C.H. Definitivamente el mejor tratamiento en la crisis es el O2 al 100 % (Horton y Kudow fueron los primeros en describir que el O2 alivia las crisis de dolor), salvo en casos raros de pacientes que se encuentren en la fase final de una enfermedad pulmonar crnica, esta es una excelente terapia casera. Se debe suministrar por cnula o mscara a 8 Lit/min en posicin sentada con un ritmo respiratorio normal, durante 15 20 minutos. Este es efectivo en el 70 % a los diez minutos y en un 90 % a los veinte minutos. Si al cabo de los primeros 20 minutos no ha sido efectivo, se puede suspender por 5 minutos y reanudar por otros 20 minutos. Su eficacia al parecer es por un efecto vasoconstrictor intracraneal y de correccin de la hipoxemia, adems
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de mejorar la sntesis de serotonina en el sistema nervioso central, pero es inespecfico, y no se sabe si el efecto es directo o mediado centralmente. Como el paciente tpico es un hombre de mediana edad y fumador, el oxgeno es ms seguro que la medicacin en trminos de factores de riesgo cardiaco. La ventaja de este tratamiento es su efectividad y el no tener efectos secundarios importantes, la desventaja es que el paciente requiere tener las pipetas de oxgeno a disposicin en su hogar, lo cual en nuestro sistema de seguridad social es bastante dispendioso, aparte del tamao de las pipetas y su peso. O2 en cmara hiperbrica: En estudios controlados, un solo tratamiento con terapia hiperbrica de oxgeno, en la que los pacientes se colocan en una cmara con oxgeno en altas concentraciones, ha logrado reducir el dolor y evitar la recurrencia de los episodios de dolor en racimo en algunos pacientes durante varios das. Otro tratamiento que ha demostrado su efectividad son los triptanos, en especial el sumatriptan S.C en dosis de 6 mgrs. (Agonista de los receptores 5 HT-1BD, de localizacin casi exclusiva en la circulacin craneal, que al activarse determina vasoconstriccin de la vasculatura menngea, disminuye el nivel del pptido relacionado con el gen de la calcitonina en la vena yugular y bloquea la neurotransmicin nociceptiva en el sistema trigeminal). (New Eng J Med. 1991). Con una efectividad del 50 % a los 10 minutos y del 70 % a los 15 minutos. Tambin puede ser tomado en tableta, pero acta ms lentamente. Los efectos secundarios del sumatriptan son frecuentes pero de corta duracin e inofensivos. Se puede presentar hormigueo en el cuello, las manos o en los hombros. En unos pocos pacientes aparecen sntomas pectorales: una sensacin de opresin y compresin en el pecho. Estas molestias se parecen al Angor Pectoris y por ello causan preocupacin. Sin embargo casi nunca se deben a una verdadera constriccin de las arterias coronarias. En la mayora de los casos los efectos secundarios resultan inofensivos para los pacientes, pero deben ser alertados sobre ellos. En pacientes que ya sufren una estenosis de las arterias, debido a arterioesclerosis por ejemplo, si se demuestra la aparicin de estenosis coronaria, ms cuando hay asociacin a ergotamnicos. En estos casos el sumatriptan puede dar origen a una isquemia miocrdica, de ah que est contraindicado en pacientes con Angor Pectoris, antecedente de infarto del miocardio o con H.T.A. no tratada. El sumatriptan puede en principio ser usado slo dos veces por da, ya que no existen estudios de su uso a ms largo plazo con ms dosis diarias. El medicamento conserva su eficacia durante meses a pesar de ser administrado a diario (el medicamento conserva su eficacia en casos crnicos). No se aconseja combinarlo con carbonato de litio ni con
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metisergida. No debe darse antes de 24 horas de haberse dado un ergotamnico, y el ergotamnico no debe darse antes de pasadas 6 horas de haberse dado el sumatriptan. El sumatriptan en aerosol es una alternativa en los ataques relativamente largos. Est contraindicado en el embarazo. Se recomienda combinar el O2 con el Sumatriptan en pacientes que sufren ataques frecuentes. En el caso de muchos efectos secundarios indeseables, existe la alternativa del naratriptan y el zomitriptan, que son muy efectivos, aunque de ms elevado costo. Se ha preconizado el tartrato de ergotamina (bloqueador alfa adrenrgico derivado del cornezuelo de centeno, con efecto estimulante directo sobre el msculo liso, los vasos sanguneos craneales y perifricos, sin la selectividad para los receptores craneales, que produce adems depresin de los centros vasomotores centrales, adems tiene propiedades como antagonista de la serotonina), pero sus efectos secundarios (vasoconstriccin perifrica y a veces coronaria, ergotismo) y la menor efectividad, hacen que no sea de uso corriente. Es esencial la evaluacin del estado cardiaco. No debe administrarse en la fase aguda si se est usando como profilctico ni concomitantemente con el sumatriptan. Si el dolor siempre aparece al poco de dormirse, se aconseja uno a dos mgrs de tartrato de ergotamina al irse a la cama. La ergotamina en inhalador nasal es efectivo a los 5 minutos de administrado en un 80%, en dosis de 0,36 1,08 mgrs (1 a 3 inhalaciones) agitando vigorosamente el envase antes de ser utilizado. La dihidroergotamina por va oral es muy poco efectiva, al parecer I.M. S.C. es casi tan efectiva como el sumatriptan, pero en nuestro medio no disponemos de esta presentacin. Con una vida media ms larga (unas 17 horas), debe proporcionar proteccin para un periodo de tiempo ms largo. De nuevo, es esencial la evaluacin del estado cardiaco. Los corticosteroides son para muchos de eleccin y se pueden asociar al sumatriptan. Son ms efectivos cuanto ms alta es la dosis y ms prolongada en el tiempo su administracin, pero tambin son ms graves sus efectos secundarios. La dosis vara entre 40 y 90 mgrs de prednisona por da en una o hasta tres tomas, durante una a dos semanas, para luego disminuir progresivamente su administracin. Durante el descenso del corticoide reaparecen no pocas veces los dolores y los sucesivos racimos dejan de responder a este tratamiento. No se aconsejan en la variedad crnica. Entre muchas de las acciones de los corticoides, se encontr que estos ejercan una accin tonificante en la neurotransmicin de serotonina en el ncleo de Raphe. La triamcinolona da una respuesta muy efectiva.

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Otras veces se ha empleado la dexametasona o metilprednisolona en bolo e incluso ACTH. Se recomienda la cocana intranasal al 5% por su efecto anestsico local y vasoconstrictor. Tambin la lidocana al 4% intranasal (se hace hiperextensin de la cabeza por encima del borde de la cama, se gira la cabeza 40 grados hacia el lado doloroso y se aplica 1 CC, que puede repetirse dos o tres veces). Algunos autores sostienen que de esta forma alcanza el ganglio esfenopalatino, y otros que las terminaciones trigeminales. Puede ser til en el 60% de los pacientes, hay mayor efecto si se utiliza en inhalacin continua. Si el paciente tiene la fosa nasal obstruida, se le aplica previamente fenilefrina. En ocasiones mediante compresas de algodn o spray nasal. Si el paciente se sienta demasiado pronto, traga la lidocana, provocando el reflejo de nuseas. Capsaicina intranasal (Fusco et al. Pain 1994), alcaloide derivado de las solanceas, qumicamente se denomina trans 8 metil N vainillin 6 nonenamida (aj pique), que es un neuropptido activo que afecta la sntesis, almacenamiento, transporte y liberacin de la sustancia P, el principal neurotransmisor del dolor desde la periferia hasta el sistema nervioso central. Bloquea la conduccin de los impulsos dolorosos transmitidos por las fibras sensoriales tipo C, reduciendo la sustancia P. que se encuentra en ellas. En un estudio doble ciego, los pacientes que recibieron capsaicina, por va intranasal dos veces al da durante siete das, mientras sufran un episodio de cefalea en racimo, mostraron una reduccin significativa en el dolor durante los siguientes 15 das. Dado que la capsaicina puede causar quemaduras e irritacin, este tratamiento slo debe usarse bajo la supervisin de un mdico calificado. Se utiliza al 0.075 % en forma pulverizada. Methoxifluorano: un anestsico, se recomienda unas gotas en el pauelo o en la almohada, poner las manos en forma de embudo y aspirar por varios segundos. El paciente debe estar reclinado o sentado. El efecto anestsico dura por varios minutos, pero si se administra tempranamente, puede abortar el ataque. Fenilpropanolamina tomada en forma oral, acorta significativamente los ataques en muchos pacientes. La rara incidencia de hemorragia intracraneal con dosis modestas, lo hacen no viable como alternativa.

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El hielo local tambin es de ayuda en las crisis, no aborta la crisis pero acorta su duracin, tal vez por constriccin de la arteria temporal superficial. Hay datos de que el ejercicio fsico vigoroso durante la fase temprana de un ataque, mejora el dolor e incluso puede abortar el ataque. La postura sentada con cara al suelo alivia un poco el dolor por drenaje del seno cavernoso. Hay algunos tratamientos empricos como tomar un vaso de agua cada media hora durante los das de crisis, o tomar algn miltivitamnico. En general no tienen una base cientfica que los sustente. PROFILAXIS: tiene como objetivo disminuir la frecuencia de los ataques o su desaparicin total (?). El propanolol, la flunarizina y la carbamazepina no sirven como profilcticos en la C.H. episdica o crnica. Verapamilo: (derivado sinttico de la papaverina, prototipo de los calcioantagonstas no dihidropiridmicos, es una fenilalquilamina) es la primera eleccin en los medicamentos profilcticos. Aunque su mecanismo es desconocido, en la prctica clnica acta muy bien. La dosis vara de 80 240 mgrs/da en dosis con aumentos progresivos por perodos de 3 a 6 meses y haciendo E.C.G. de control para descartar alteraciones del ritmo cardiaco. Puede producir edema de las piernas e hipotensin que se acenta si el ataque va acompaado de bradicardia, adems de estreimiento. En ocasiones el verapamilo comienza a ser ineficaz, en estos casos puede darse un tratamiento de choque rpido con corticosteroides y suspender por unos meses el verapamilo, con lo que el medicamento vuelve a ser eficaz (las llamadas vacaciones del frmaco). Una pauta alternativa de tratamiento, cuando hay un ataque al da o menos, es usar el verapamilo como profilaxis y el tartrato de ergotamina en la fase aguda. Carbonato de litio: la base racional para su uso, es el efecto que tiene sobre los procesos que cursan de forma cclica, como sucede con los trastornos bipolares (tambin por una mejora en la neurotransmisin de la serotonina, y recordemos que el ncleo supraquiasmtico del hipotlamo es sensible a la serotonina, adems aumenta los niveles de acetilcolina en el
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eritrocito efecto que perdura por meses. Al parecer el litio suprime algunas fases del sueo R.E.M. (produce ondas lentas de alto voltaje en el E.E.G. humano, a veces con superposicin de actividad beta rpida). Produce depresin de la onda T. en el E.K.G. sin evidencia de disfuncin cardiaca, y que no tiene que ver con la deplecin del potasio ni del sodio. Disminuye la respuesta presora a la noradrenalina en el organismo. Aumenta el glucgeno en el msculo esqueltico con deplecin del glucgeno en el hgado, lo cual conlleva a un aumento en la glicemia. Aumento de leucocitos circulantes, lo que se normaliza a la semana de suspender el tratamiento. Se comienza con 300 mgrs cada 12 horas y cada semana o diez das se aumentan 300 mgrs hasta obtener el control del dolor, obtener una mejora significativa o alcanzar los nivelas mximos teraputicos de litemia (por lo general es suficiente niveles menores a 1 ugr/ml). La litemia se realiza en las maanas antes de la siguiente toma, una semana despus del ltimo aumento de dosis. Se utiliza ms en la forma crnica por responder mejor que en la forma episdica. El litio puede exacerbar la migraa. Est contraindicado en la insuficiencia renal crnica y en el hipotiroidismo (los puede causar y hay que estar haciendo revisin en cuanto a estas funciones), se debe evitar en pacientes con dieta hiposdica o que estn tomando diurticos o A.I.N.E.S. Tambin en los que toman Captopril, metildopa, losartan y quinapril (hipercalemia). Los efectos secundarios ms comunes son: temblor, diarrea, edemas y aumento de peso. La metisergida (antiserotoninrgico) resulta ser en la prctica una medicina efectiva en dosis de 2 6 mgrs/da, pero no se suele prescribir por sus efectos secundarios de su uso prolongado, como la fibrosis retroperitoneal y cardiaca. No se encuentra en nuestro medio. Kudrow propone tratamiento triple en casos resistentes: verapamilo + carbonato de litio + tartrato de ergotamina. Ms recientemente, se ha usado divalproato cido de sodio como alternativa, pero los datos no son tan buenos como con verapamilo o litio. Leuprolide: agonista de la hormona liberadora de gonadotropinas (anlogo de la Gn.R.H. L.H.R.H. teniendo ms potencia que la hormona natural) ha demostrado en algunos estudios, accin sobre el hipotlamo siendo efectiva como profilctica. En nuestro medio hay presentaciones S.C. y de depsito. La dosis diaria de la presentacin S.C. es de 1 mgr. El medicamento en la primera semana de aplicacin, aumenta los niveles de testosterona, luego en la 2 a 4 semana alcanza niveles de castracin farmacolgica, aunque reversible.

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En la C.H. provocada por la altura, se recomienda la acetazolamida 250 mgrs/da por 4 das empezando 2 das antes de la exposicin al cambio de altura. La melatonina se recomienda por se un inductor del sueo y por tender a normalizar el ciclo circadiano. En un pequeo estudio doble ciego, un grupo de pacientes con dolores de cabeza en racimo tom una dosis de 10 mg de melatonina por la noche durante 14 das. Aproximadamente la mitad del grupo observ una disminucin significativa en la frecuencia de su cefalea en tres a cinco das, tras de lo cual no se presentaron ms dolores de cabeza hasta que se descontinu la melatonina. La dosis es de 10 mgrs/da, en nuestro medio las presentaciones son de 3 mgrs x cpsula. La desventaja es que exacerba los procesos autoinmunes (psoriasis, artritis reumatoidea, etc.) En los casos de una C.H. de difcil tratamiento, se opta por una intervencin quirrgica de termorregulacin (radiofrecuencia) del ganglio pterigopalatino o seccionar ramas del nervio trigmino (Mathew 1988). El efecto de estas intervenciones es sumamente dudoso a largo plazo. Recientemente, se ha intentado un tratamiento con un bistur gamma. Se recomienda dejar el tabaco, aunque a ningn fumador se le puede garantizar que al dejar el tabaco cesen sus ataques, de hecho esto no sucede. El alcohol se debe evitar en la fase de los ataques (en la fase sin ataques, el paciente no es sensible al alcohol). Suspender de ser posible, cualquier medicacin vasodilatadora. Se debe evitar la exposicin a las pinturas y solventes, siestas y cambios de horario.

PRONSTICO

e sabe que los perodos de remisin se hacen ms largos a medida que el paciente se hace mayor. En algunos pacientes desaparecen definitivamente los ataques en un momento dado. Sin embargo, en muchos casos, la C.H se mantiene como una enfermedad de larga duracin, normalmente durante toda la vida. Es necesario reconocer esta patologa por la intensidad del dolor, que en muchas ocasiones termina en suicidio o en una depresin del paciente,
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causa gran ausentismo laboral, adems es de fcil tratamiento una vez que se ha reconocido. Educacin: La validacin de la cefalea en racimos como una alteracin incapacitante es esencial para establecer una relacin mdico-paciente. A menudo, pacientes que sufren esta enfermedad han sido errneamente diagnosticados de sinusitis aguda o, an peor, un problema psicolgico. El paciente necesita entender las teoras bsicas relativas a los mecanismos del periodo del racimo y los factores desencadenantes de los episodios agudos. Revisando los principales factores desencadenantes del racimo, especialmente el alcohol, el paciente puede ver formas de prevenir la cefalea en racimos, en lugar de sentirse vctima de ella. Para el paciente es de fundamental importancia la creencia de que la cefalea en racimos es controlable, si no una alteracin curable. El paciente necesita ayuda para formular expectativas realistas. Aunque la mayora de los ataques pueden prevenirse y tratarse cuando se producen, la medicacin no alivia el periodo del racimo. Por tanto, es importante ensear al paciente que cuando comienzan los periodos del racimo, necesitan buscar tratamiento pronto, para que los ataques puedan ser controlados y los comportamientos anticipatorios aliviados. Es importante incluir a los miembros de la familia en estas conversaciones cuando sea posible.

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Los pacientes que sufren cefalea de Horton, la llaman

Aquelarre, el macho cabro Este cuadro del pintor aragons Francisco de Goya (c. 1820), pertenece a la serie de pinturas negras. En esta reunin festiva y secreta de los adoradores de Satn, el diablo aparece disfrazado de macho cabro.

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Bibliografa:
1- Tunon C, Guttmann S, Valpini M, Naccorato S, Coertelli P, DAlessandro R. Prevalence and incidence of cluster headache in the republic of San Marino. Neurology 2002; 58: 1407 1409 2- Swanson J. W, Ynangihara T, Stang P E, O Fallon W M, Beard C M, Melton L J, et al. Incidence of cluster headache: a population based study en Olmsted county, Minnesota. Neurology 1994; 454: 433 437. 3- Manzoni G C. Male preponderance of cluster headache is progressively decreasing over the years. Cephalalgia 1997; 37: 588 589. 4- Bahra A, May A, Goadsby P J. Cluster headache. A prospective clinical study with diagnostic implications. Neurology 2002, 58. 354 361. 5- Terezano M G, Manzoni G C, Maione R. Cluster headache in one year old infant ? Headache 1981; 21: 255 256 6- Lampl C. Childhood onset cluster headache. Pediatriatr Neurol 2002, 27. 138 140. 7- Headache classification committee of international headache society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988; supply 7: 1 96. 8- Blau J N. Behaviur during a cluster headache. Lancet 1993; 342: 723 725. 9- Blau J N, Engel H O. Premonitory and prodromal symptoms in cluster headache. Cephalalgia 1998; 18: 91 93. 10- Manzoni G C, Micieli G, Granella F, Tassorelli C, Zanferrari C, Cavallini A. Cluster headache course over 10 years in 189 patients. Cephalalgia 1991; 11: 169 174. 11- Matharu M S, Goadsby P J. Trigeminal autonomic cephalalgia. J Neurol. Neurosurg Psychiatrie 2002; 72 suppl. II : ii 19 ii 26. 12- Mani S, Deeter J. Arteriovenous malformation of the brain presenting as a cluster headache a case report. Headache 1982; 22: 184 185. 13- Muos C, Dez Tejedor E, Frank A, and Barreiro P. Cluster headache syndrome associated with middle cerebral artery arteriovenous malformation. Cephalalgia 1996; 16: 202 205. 14- Giffin N, Goadsby P J. Basilar artery aneurysm with autonomic feature: an interesting pathophysilogical problem. J Neurol Neurosurgery Psychiatry 2001; 71: 805 808. 15- Greve E, Mai J. Cluster headache like headaches: a symptomatic feature? Cephalalgia 1988; 8: 79 82.
27

16- Hannerz J. A case of parasellar meningioma mimicking cluster headache. Cephalalgia 1989; 9: 265 269. 17- Tfelt- Hansen P, Paulson O B, Krabbe A E. Invasive adenoma of the pituitary gland and chronic migraines neuralgia. A rare coincidence or causal relationship? Cephalalgia 1982; 2: 25 28. 18- May A, Bahra A, Bchel C, Frackowiak R S J, Goadsby P J. Hypothalamic activation in cluster headache attacks. Lancet 1998; 352: 275 - 278 19- May A, Ashbumer J, Bchel C, McGonicle D J, Friston K J, and Frackowiak R S J.Correlation between structural and functional changes in brain in an idiopathic headache. Nat Med 1999; 5: 836 838. 20- Goadsby P J, Lipton R B, Ferrari M D. Migraine current understanding and treatment. N Engle J Med 2002; 346: 257 270. 21- Goadsby P J, Edvinsson L. Human I vivo evidence for trigeminovascular activation in cluster headache. Neuropeptide changes and effects of acute attack dierapies. Brain 1994; 117: 427 434. 22- DAmico D, Leone M, Moschiane F, Bussone G. Familial cluster headache: report of three families. Headache 1996; 36: 41 43. 23- Russell M B, Andersson P G, Thomsen L L. Familial occurrence of cluster headache. J Neurol Neurosurgery Psychiatry 1995; 58: 341 343. 24- Fogan L. Treatment of cluster headache. A double blind comparison of oxygen and air inhalation. Arch Neurol 1985; 42: 362 363. 25- Ekbom K, the sumatriptan cluster headache study group. Treatment of acute cluster headache with sumatriptan. N Engle J Med 1991; 325: 322 326. 26- Viet J Av, Bahra A, Martin V, Aurora S K, Mathew N, Goadsby P J. Intranasal sumatriptan is effective in the treatment of acute cluster headache - a double blind placebo controlled crossover study. Cephalalgia 2001; 21: 270 271. 27- Kbom K. Treatment of cluster headache, clinical trials, design and results. Cephalalgia 1995; supply 15. 33 36. 28- Acta mdica costarricense, Vol. 45, No 3. San Jos Septiembre 2003. 29- Kudrow L. Cluster headache. En Headache. Goadsby P j, Silverstein S D (Ed). Boston: Buterwoth Heinemann; 1997. p. 227 242. 30- Neumann L C, Lipton R B. Paroxysmal hemicranias. En Headache. Goadsby P J, Silverstein S D (Ed). Boston: Buterwoth Heinemann; 1997. p. 243 250.

28

31- Alberca R. Tratamiento profilctico de la cefalea en racimos crnica. Rev. Neurol (Barc) 1995; 23 (supl. 5): 45 53. 32- Alberca R. La cefalea en racimos. Rev. Neurol. (Barc.) 1995; 23 (sup. 5): 1 85. 33- Alberca R. Cefaleas paroxsticas. En El problema de la cefalea. H. Liao (ED). Clnicas mdicas de Espaa 1996; Vol. 1 No 1. p. 137 158. 34- Navarro A, Alberca R. Formas Atpicas de cefalea en racimos. Rev. Neurol. (Barc.) 1995; 23 (sup. 5): 42 47. 35- Goadsby P J, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and their short lasting headaches with autonomic feature, include new cases. Brain 1997; 120: 193 209. 36- Liao H, Lpez Zuazo. Tratamiento profilctico de la variedad episdica de la cefalea en racimos. Rev. Neurol. (Barc.) 1995; 23 (sup. 4): 525 529. 37- Titus F. Tratamiento sintomtico de la cefalea en racimos. Rev. Neurol. (Barc.) 1995; 23 (sup. 4): 519 524. 38- Raskin N. The paroxysmal headache. Memorias del 2 congreso nacional de Neurologa 1995: 1 11. 39- Mathew NT Hurt W. Percutaneous radiofrequency trigeminal gangliorhizolysis in intractable cluster headache. Headache 1988; 28. 328-331. 40- Silberstein SD, Mather PJ, Schulman EA et al. The treatment of cluster headache with repetitive intravenous dihydroergotamine (IV DHE). Cephalalgia 1991, (Supplement II): 266- 67. 41- Ekbon K. Lithium for cluster headache. Review of the literature and preliminary results of long-term treatment. Headache 21, 1981: 132139. 42- Fusco BM, Geppetti P, Farcicullacci M, Sicuteri F. Local application of capsaicin for the treatment of cluster headache and idiopathic trigeminal neuralgia. Cephalalgia 1991 (suppl II): 234-35. 43- Meyer JS, Handenbert BA: clinical effectiveness of calcium entry blockers in prophylactic treatment of migraine and cluster headaches. Headache 1983; 23: 266-277 44- Kudrow L. Response of cluster headache attacks to oxygen inhalation. Headache 1981; 21:1-4. 45- Kudrow L, Esperanza P, Vijayan N. Episodic paroxismal hemicrnea. Cephalalgia 1987; 7: 197-201. 46- Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicranias: Clinical aspects and controversies. In: Blau JN (ed): Migraine: clinical, therapeutic, conceptual and research aspects. London, Chapman and Hall, 1.967; 135-152.

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47- Morales F. Mostacer. E, Manta J, et al. Vascular malformation of the cerebellopontine angle associated with "SUNCT" syndrome. Cephalalgia 1994; 14: 301-302 48- Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R, et al. Short lasting, unilateral, neuralgiform headache attacks with conjunctival injection, tearing, sweating and rhinorrhea. Cephalalgia 1989; 9: 147-56. 49- Sanin LC, Mathew NT. Extra-trigeminal Cluster headache. Headache 1993; 33: 369-371 50- Headache classification committee of the International headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1.988; 8 (suppl 7): 1-96 51- Kudrow L.: Diagnosis and treatment of cluster headache. Medical Clinics of North America 1.991; 75: 579-594. 52- Kudrow L. Subchronic Cluster headache. Headache 1987; 27: 197200. 53- Mathew NT. Cluster headache. Memorias del 1er Congreso de Dolor Craneo- Facial 1.996: 63-96 54- Helt- Hansen P, Paulson OB, Krabbe AA. Invasive adenoma of the pituitary gland and chronic migraines neuralgia. A coincdanse or a causal relation-ship. Cephalalgia 1.982; 2:20. 55- Mani S, Dector J. Arteriovenous malformation of the brain presenting as Cluster headache: A case report. Headache 1982; 22: 184. 56- Ekbom K. Cough headache. In: Handbook of clinical Neurology, 1986; 48: 367-71 57- Cefalea en Racimos Dennis G. Brown, M.D. and Roger K. Cady. 58- Enfoque clnico etiolgico de las cefaleas. Erduy J. Infante Velzquez, Yardolis Prez del Campo, Manuel de Jess Daz Prez y Dolis Vergara Consuegra. 59- Curso de cefaleas, director Dr. Feliu Titus.
60 - Moskowitz MA. Basic mecanismo in vascular headaches. Neurol

Clin 1990; 8:801-815.

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