UNIVERSIDAD VALLE DEL GRIJALVA

ESCUELA DE CIENCIAS DE EDUCACION

MAESTRIA CIENCIAS DE LA EDUCACION CON FORMACION EN DOCENCIA E INVESTIGACIN

LA INFLUENCIA DEL DOCENTE EN EL PROCESO DE INTEGRACION EDUCATIVA DE UN NIO CON SINDROME DE WILLIAMS A LA ESCUELA REGULAR

NOMBRE: LISBETH ROCIO CAAVERAL LEON

TUXTLA GUTIERREZ, CHIAPAS FEBRERO 2012

INDICE

CAPITULO 1

1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 1.2 JUSTIFICACIN 1.3.1 OBJETIVOS GENERAL 1.3.2 OBJETIVOS ESPECIFICOS 2.1 2.2 INTEGRACION ESCOLAR EDUCACION ESPECIAL

2.3.1 INTEGRACION EDUCATIVA 2.3 .2 ADAPTACIONES CURRICULARES 3.2 INTEGRACION EDUCATIVA

3.3 INTEGRACIN EN EL AMBITO FAMILIAR 3.4.1. CONCEPTUALIZACION DEL SINDROME DE WILLIAMS 3.5 ENFERMEDADES ASOCIADAS AL SINDROME DE WILLIAMS

1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

La presente investigacin se enmarca dentro del paradigma cualitativo, la cual se realiz travs de un estudio de caso, llevado a cabo en la Escuela primaria Dr. Jaime torres Bodet del quinto grado grupo A ubicada en el barrio nio de atocha con domicilio 5ta poniente norte entre 9 y 10 norte de Tuxtla Gutirrez, Chiapas. Se detecto a un nio con sndrome de Williams el cual llamo la atencin porque es uno de los casos pocos comunes, en escuelas regulares a nivel de educacin bsica.

Al realizar la observacin de la prctica docente se observo que por parte del maestro representa un reto tener en su aula a un nio con necesidades

educativas especiales, lo cual origina no poder proporcionarle un buen aprendizaje, porque no hace adecuaciones curriculares, ni busca estrategias didcticas necesarias para un buen desempeo educativo de el nio con NEE por lo tanto el nio no encuentra en l, el espacio l para su desarrollo.

Tambin se pudo detectar que existe discriminacin por parte de sus compaeros de grupo al estar con l dentro y fuera del saln de clases. Los nios no lo

aceptan a la hora de jugar porque (francisco) es incapaz de comprender cuales son las reglas del juego, el solo se basa en imitar a sus compaeros lo cual ocasiona burlas. Lo cual representa un proceso de integracin difcil para todos; pero no por ello quiere decir que no pueda llevarse a cabo.

Es por eso que en lo siguiente se analizara un estudio de caso para el proceso de adaptacin surgiendo as una interrogante la cual ser lo principal para nuestra

investigacin:

Para el estudio de caso mencionado se seleccion a un nio

utilizando la metodologa de la muestra no probabilstica todos los el ementos de la poblacin tienen la misma posibilidad de ser escogidos y se obtienen definiendo las caractersticas de la poblacin y el tamao de la muestra, y por medio de una seleccin aleatoria o mecnica de las unidades de anlisis. (Metodologa de la investigacin Roberto Sampieri Hernndez)

Descripcin de la situacin. Francisco es un estudiante de quinto grado de primaria; tiene 11 aos a los dos meses de vida su madre empez a notar que su bebe se ahogaba cuando lo alimentaba lo cual llamo mucho su atencin.

Que se vio obligada a llevarlo con un especialista, el cual le diagnostico que el nio presentaba un sndrome poco comn llamado sndrome de Williams.

De acuerdo a este diagnostico la familia y los padres del nio se preocuparon por la situacin. La madre sabiendo que su hijo no podra realizar actividades como un nio normal, busco alternativas para ver si su hijo podra integrarse a un preescolar regular.

Cuando lograron integrarlo, la madre hablo con las maestras de las caractersticas que el nio presentaba y la conducta que este tenia, puesto que el era hiperactivo y no lograba quedarse mucho tiempo dentro del saln de clases porque adaptarse a ese medio le seria difcil.

Para ello la madre busco propuestas para solucionar este problema, durante dos meses ella asista al jardn de nios quedndose dos horas en el pasillo para que cuando el nio se saliera del saln, ella actuara papachndole y ensendole a que el deba quedarse en el saln con los dems nios mientras duraba la clase. De esta manera logro familiarizarlo a una vida escolar.

Desde el knder el nio ha venido recibiendo un seguimiento por parte de la Unidad de Servicio y Apoyo a la Escuela regular, logrando as ingresar a una escuela primaria que tiene apoyo por parte de USAER.

Durante el primer ciclo escolar le resulto complicado tener que adaptarse a un nuevo ambiente educativo; porque aqu tendra que volverse independiente y socializarse con nios ms grandes edad.

En lo cual la maestra comenta que hasta la fecha el nio ha logrado pocos avances significativos en cuanto su autonoma, independencia personal, integracin y participacin en eventos cvico y socio culturales.

Por esto los padres han dedicado tiempo y esfuerzo para que el nio llegue a terapias de lenguaje fuera de la escuela y as pueda superarse y llegar a tener una mejor calidad de vida. Sin embargo se considera que si el recibe un mejor trato en la escuela se podr adaptar mejor por lo que se concluye con la siguiente interrogante

Cmo influye el docente del quinto grado grupo A de la escuela Dr. Jaime Torres Bodet ubicada en la quinta poniente norte entre novena y dcima norte, en el proceso de integracin de un nio con sndrome de Williams.?

1.2 JUSTIFICACIN

Esta investigacin bajo la metodologa de estudio de caso, se realiza con la intencin de dar a conocer algunos problemas en el mbito educativo, el principal objetivo radica en generar una propuesta para una buena integracin de un nio con sndrome de Williams encontrado en el saln de 5 grado grupo A de la institucin antes mencionada, y con esto mejorar la calidad de aprovechamiento en nios que presentan problemas de sndrome de Williams.

Por otra parte al conseguir una buena integracin por parte de toda la comunidad educativa conseguiremos que el nio logre un mejor desarrollo en su entorno social para que el da de maana sea una persona independiente.

Al mejorar en este rubro se aportara a los nios con necesidades educativas especiales (sndrome de Williams) que sean mejor aceptados y a la misma vez que tengan apoyo por parte de la escuela y profesores para que en conjunto fortalezas. trabajen aprovechando sus

La importancia de esta investigacin radica en que aportar diversas propuestas, as, como puntos de vista de otros investigadores que han escrito en relacin a este tema de tal forma que los docentes y padres puedan tener alternativas para la buena atencin de los nios que presentan sndrome de Williams.

Tambin se considera la participacin

del docente

para favorecer y conocer las

capacidades as logrando desarrollar las habilidades de nios con necesidades educativas especiales, que requieren de apoyos especiales para desarrollar plenamente sus potencialidades como seres humanos, para alcanzar los mximos logros en la integracin a la escuela regular.

1.3 .1 OBJETIVOS

1.3.1 GENERAL
Conocer de qu manera influye el docente en el proceso de adaptacin de un nio que presenta sndrome de Williams en el aula de la escuela regular.

1.3.2 ESPECFICOS

Identificar la interaccin del nio con sndrome de Williams con sus compaeros de grupo.

Conocer las dinmicas de integracin que el docente utiliza con el nio que presenta sndrome de Williams, para identificar si existe igualdad en las actividades escolares.

Identificar el trato que el docente le da al alumno que presenta Sndrome de Williams.

2.1 INTEGRACIN ESCOLAR

Entre los mltiples factores que hacen cada vez ms complejo y exhaustivo el trabajo en aula dentro de las instituciones educativas, nos encontramos con nios y nias que a lo largo del proceso de enseanza/aprendizaje presentan dificultades para aprender, en mayor o menor grado, pero que se hacen latentes y deben ser atendidas por el sistema educativo de una manera mucho ms rigurosa, debido a las demandas que presenta cada nio / a de acuerdo a su individualidad. Entre ellas el concepto de discapacidad apunta fuertemente al tema de la Integracin dentro de los recintos educacionales regulares, lo que no es una sorpresa para muchos de los que se han relacionado con este tema durante las ltimas dcadas, pero s para quienes no estn totalmente informados de la manera en que se debe llevar a cabo este proceso y que representa un enorme desafo.

Existen registros que dan a conocer los intentos por entregar atencin educativa a personas con algn tipo de discapacidad, como es el caso del Monje Pedro Ponce de Len10 quien en el siglo XVI comenz a involucrar a personas con sordera a la educacin formal, en 1784 se abre en Pars una escuela para nios no videntes, y en lo que respecta a las enfermedades mentales, destaca el trabajo de Ytard con el nio salvaje de Aveyron11 en el ao 1798. 10 El monje benedictino D. Pedro Ponce de Len ense a comunicarse a los nios sordos que estaban a su hecho que permiti la reevaluacin de las creencias profesadas durante mucho tiempo respecto de las personas sordas, contribuyendo a un cambio gradual de la mentalidad que se tena sobre las mismas y su lugar en la sociedad. Ley de Lenguaje de Signos. Espaa, Madrid. 2005.

Este nio fue encontrado entre los animales del bosque que lleva su nombre. No hablaba y slo emita sonidos Onomato pyicos semejantes a los de las bestias

entre las cuales viva. Era alalo, es decir no hablaba, por haber estado entre animales. Se le bautiz con el nombre de Juvenis Averioneusis. El doctor Ytard, se entusiasm ante la idea de poder reeducarlo y convertirlo en un ser civilizado. "La enseanza de la lengua", editorial Kapeluz. Buenos Aires. 1975 Considerando estos datos histricos se puede decir que esta realidad no es nueva, siempre ha existido.

En el caso de nuestro pas el crecimiento y consolidacin de una educacin exclusiva para estos nios / as a partir de la dcada del 70, tuvo efectos positivos en cuanto permiti abrir una oportunidad educativa a nios / as que de otro modo nunca habran asistido a la escuela. Esta incorporacin de nios con discapacidades a la educacin formal recibi el nombre de Educacin Especial, la cual es aquella ofrecida preferencialmente en el sistema regular de enseanza para personas con necesidades especiales. Ofrece un conjunto de recursos educacionales y estrategias de apoyo que permiten que los alumnos con deficiencias fsicas, visuales o auditivas accedan a la escuela . Esta realidad provoc una segregacin de estos alumnos /as al ser parte de una educacin particularizada, cuando lo ptimo es que sean integrados a una educacin ordinaria, ya sea realizando cambios en el currculo, en el equipo de trabajo, por mencionar slo algunas adecuaciones.

Sin embargo, y an entendiendo la importancia de la educacin especial, hoy en da se pretende la inclusin de estos alumnos / as a la escuela normal, partiendo desde la premisa en que ensear desde y para la diversidad13 har posible realizar el verdadero cambio en la sociedad. La integracin de alumnos/as con NEE a los establecimientos educacionales regulares, es hoy da en nuestro pas, un tema de gran relevancia social. Sin embargo, en dcadas anteriores sta no posea tal significacin, ya que slo a fines de los 60 se ilustra la importancia de que las personas con discapacidad tengan una vida digna con igualdad de derechos, lo que implicaba permitirles el acceso a una educacin junto al resto de los nios / as en las escuelas regulares, lo que se traduce en una integracin

escolar la que es entendida como una opcin educativa que posibilita a las personas con discapacidad participar en las3 Educacin especial.

www.globalinfancia.org.py/agenciadenoticias/glosario/e.htm 13 Declaracin Mundial sobre Educacin parea todos. Tailandia, Jomtien. 1990. 5 Unidad de Educacin Especial. Ministerio de Educacin. Chile. 2002 17 distintas etapas del quehacer social, escolar y laboral, asistidas con recursos y apoyos especializados en los casos en que sea necesario. Sustentando el principio de integracin en el derecho que tiene toda persona con discapacidad a desarrollarse en la sociedad sin ser discriminada. este proceso comenz su puesta en marcha en la dcada de los 80, slo con experiencias aisladas a lo largo del pas, las cuales permitieron demostrar que la integracin es posible y adems beneficiosa para los nios y nias y toda la comunidad educativa.

La opinin comn de las personas, para la poca era que, la sociedad no estaba bien preparada y que el sistema educativo en s no reuna las condiciones necesarias para llevar a cabo tal ideal. Sin embargo, hoy todava no desaparece tal sentir, ya que a pesar de que los proyectos de integracin van en aumento, an siguen siendo escasos si hablamos de manera global; siendo experiencias puntuales que no han tenido el impacto deseado en la escuela en su conjunto. Por lo tanto, si se habla de progresos estos siguen siendo insuficientes, pues la mayora de las escuelas que atienden a nios con NEE an no han adecuado su estructura curricular y tampoco modificado las prcticas pedaggicas.

La dcada del 90 se centra mayormente en el diseo de polticas educativas y estrategias que promuevan la integracin de los nios / as con discapacidad a la escuela regular, como por ejemplo el Decreto de Educacin N 490/9015 que establece las normas para implementar proyectos de integracin escolar; una de las cuales consiste en una subvencin especial por parte de los establecimientos educacionales por cada alumno/a integrado. Adems se promulga la ley 19.284/9416, que aborda la integracin social de las personas con discapacidad y el consiguiente reglamento para su aplicacin en educacin (1998), la que 15

Establece normas tcnicas y administrativas para integrar alumnos con discapacidad en establecimientos comunes (Jardines, Escuelas Bsicas y/o Liceos). Nuestro compromiso con la diversidad. Poltica nacional de educacin especial. Chile. 1990

2.2 EDUCACION ESPECIAL

La educacin especial La educacin especial unifica diversas prcticas discursivas y extradiscursivas de origen mdico, psicolgico,

pedaggico, jurdico y poltico, condicionadas por la universalizacin de la escolaridad que hace que todo el que presenta dificultades para progresar en la escolaridad regular sea atendido por un sistema especial; esto ha surgido y se ha desarrollado a partir de la imposicin gradualmente generalizada de la escolarizacin universal. Al igual que la educacin regular, tiene sus fundamentos en la funcin social de transmitir a las nuevas generaciones los valores culturales, tradiciones, habilidades, conocimientos cientficos y tcnicos de una sociedad determinada. Como lo expresa J.R. Orcasitas1 es a principios del siglo XX a travs de la obra de Binet, que ingenia un procedimiento cientfico para excluir a los nios de las escuelas, donde comienza la educacin especial propiamente dicha. Es la prctica de la segregacin escolar la que construye a los sujetos especiales y a los profesionales especiales, y su teorizacin justificar la necesidad de la educacin especial. Desde entonces la educacin especial ha estado firmemente enraizada en la evolucin de las categorizaciones; histricamente las distintas categoras han respondido al contexto cientfico y social del momento; en la medida en que se fue desarrollando surga la necesidad

de formar personal especializado por rea, lo que enfatiz an ms la categorizacin Hewett y Forness sealan que las prcticas de categorizacin, segn el tipo de deficiencia, pertenecen a este siglo. Los primeros enfoques sobre impedimentos o deficiencias estuvieron vinculados a condiciones especficas de enfermedad tales como: sordos, ciegos, invlidos, retardados mentales profundos y perturbados emocionales, todos orgnicamente condicionados. Estas categoras exhiban como base de la homogeneizacin los patrones de sntomas fsicos que presumiblemente orientaban la direccin del tratamiento y, por lo tanto, hacan nfasis en la curacin, por parte del mdico, que era administrada en instituciones hospitalarias. En la primera mitad del siglo, con el desarrollo de la psicologa, concretamente de los instrumentos de medicin, se avanz en el conocimiento de las habilidades mentales, pero se sentaron las bases para la categorizacin psicolgica de los individuos, lo que representaba un grave riesgo para las sociedades multiculturales y multilinges, as como para las nias, nios y los jvenes con caractersticas particulares, que hasta entonces haban pasado inadvertidas, y a partir de entonces comienzan a ser diagnosticados y excluidos de las escuelas. No obstante, sta tiene como objetivo general conocer la visin que tiene los profesionales y alumnos/as con relacin al tema de la integracin escolar de alumnos/as con necesidades educativas especiales (NEE). De este se desprenden los siguientes objetivos especficos. Identificar los elementos que inciden en la visin que tienen los profesionales con relacin al tema de la Integracin de alumnos / as con NEE . Identificar los aspectos que inciden en la visin que tienen los alumnos / as con relacin al tema de la Integracin de alumnos / as con NEE. Comparar las visiones de profesionales y alumnos / as con relacin al tema de la Integracin de informacin fueron entrevistas semi- estructuradas, las cuales fueron apliacadas a profesionales con conocimientos del tema, docentes y alumnos/as partcipes del proceso de integracin. Con esta tcnica fue posible

realizar un anlisis de los discursos emitidos por todos/as los/as informantes, para luego realizar una comparacin de visiones.

La Reforma Educacional ha generado innumerables interrogantes donde la Integracin Educativa de nios y nias con Necesidades Educativas Especiales (NEE) ha sido uno de los temas ms controversiales, debido a la variedad de opiniones que tienen las diversas entidades responsables en el mbito de la educacin. A raz de lo reciente de su aplicacin, ha sido un tema del cual poco se ha investigado y por lo mismo poco se conoce en la prctica, por lo que se ha convertido en una temtica importante de investigar, dada sus implicancias de equidad y respeto hacia la diversidad. Por consiguiente es importante de comprender desde las distintas perspectivas de los protagonistas del proceso.

Al hablar de Integracin Educacional, nos referimos a hacer vlidas las diferencias dentro de un contexto educativo, considerando que la educacin debe tener dentro de su abanico de componentes a personas competentes para el cumplimiento de dicho objetivo, como son los docentes y profesionales de apoyo; los que a su vez son los encargados de favorecer mediante su accin normalizadora un ambiente de aceptacin por parte de los dems nios / as hacia los nios / as integrados. Por esto creemos pertinente conocer la visin que tienen los distintos profesionales que trabajan en el tema, tanto en forma directa, es decir desde el aula, como externa al proceso de enseanza / aprendizaje; como expertos y formadores de especialistas, pero tambin conocer la visin de los nios/as que se relacionan diariamente con alumnos / as integrados, ya que son todos stos quienes conviven cotidianamente con el proceso de Integracin y quienes reflejan en la prctica si se est llevando a cabo la Integracin segn se plantea en la Reforma Educacional. Si consideramos que la educacin, tal como se plantea en la LOCE es el proceso permanente que abarca las distintas etapas de la vida de las personas, que tiene por finalidad alcanzar su desarrollo moral,

intelectual, artstico, espiritual y fsico mediante la transmisin y cultivo de valores, conocimientos y destrezas, enmarcados en nuestra identidad nacional

capacitndolas para convivir y participar en forma responsable y activa en la comunidad1, debemos inferir tambin, que es una accin intencionada, voluntaria del sujeto, que implica inseparablemente una tarea relacionadora del sujeto con su entorno, donde el sujeto es el eje de accin de la misma, a quien est destinada su finalidad: potenciar su desarrollo integral como persona. Sin embargo, la educacin para lograr su objetivo debe tener presente que el alumno / a, es un individuo nico que manifiesta a lo largo del proceso educativo diferentes capacidades y destrezas, consecuencia de su singularidad, las cuales son, y deben ser siempre, validadas y respetadas. Por ende, nuestro rol como educadoras es transformar, renovar y construir espacios en el que todos tengamos las mismas oportunidades para crecer como personas, respetando nuestra naturaleza de seres libres e incomparables, y que en conjunto con la escuela como agente socializador, brinde oportunidades de aprendizajes lo suficientemente abiertas como para permitir que cada educando acte segn sus propios intereses y posibilidades.

Esto sin duda ha sido la razn central que ha motivado a la sociedad chilena; en materia de educacin; a unirse y llevar a cabo la prctica de Integracin, accin que nos representa como una sociedad democrtica, en la cual las futuras generaciones aprenden desde temprana edad a relacionarse y respetar las diferencias como factor de enriquecimiento y desarrollo personal. Sin embargo, la lenta aplicacin del proceso conlleva que este sea un tema de reciente significacin, donde los proyectos de 1 Ley Orgnica Constitucional de Educacin, artculo 2.

2.3.1 FUNCIONES DE LA EDUCACIN ESPECIAL

-Proveer a los alumnos con necesidades educativas especiales de las prestaciones necesarias para hacerles posible el acceso al curriculum, contribuyendo a que logren el mximo de su desarrollo personal y social, desde que estas necesidades son detectadas, y en tanto la persona realice alguna actividad educativa o de capacitacin, en cualquier momento de su vida. -Implementar estrategias para la deteccin y atencin temprana de nios con alteraciones del desarrollo o dificultades del aprendizaje, con el fin de intervenir lo antes posible, evitando su agravamiento. -Promover y sostener estrategias de integracin y participacin de las personas con necesidades educativas especiales en los mbitos educativo, social y laboral. -Extender estos recursos y apoyos a todos los sectores de la comunidad educativa, a fin de mejorar la calidad de la oferta pedaggica, potenciando la inclusividad de las instituciones, o sea su capacidad para educar adecuadamente a sus alumnos, independientemente de sus condiciones personales o de otro tipo. -Propiciar la participacin activa de los padres, quienes estarn involucrados y compartirn el compromiso por las acciones previstas en el proyecto educativo de sus hijos.

2.3.2 ADAPTACIONES CURRICULARES

A partir del informe de evaluacin psicopedaggica, es necesario describir los apoyos que la escuela, el maestro de grupo, la familia y el equipo de apoyo ofrecern para dar respuesta a las necesidades educativas especiales del alumno.

Para elaborar esta propuesta se debe tomar en cuenta las necesidades principales del alumno, identificadas en la evaluacin psicopedaggica, as como la planeacin que el maestro tiene para todo el grupo.

De acuerdo con la Secretaria de Educacin Publica (programa Nacional de Fortalecimiento de la Educacin especial y la integracin educativa Mxico 2002) La propuesta curricular adaptada es la herramienta que permite especializar los apoyos y recursos que la escuela brinda a los alumnos con necesidades educativas para lograr la participacin y aprendizaje. Incluye planeacin de recursos profesionales, materiales, arquitectnicos o curriculares que se ofrecen para que el alumno logre sus propsitos educativos.

La propuesta curricular adaptada es instrumento necesario para organizar y dar seguimiento al trabajo en la escuela y los maestros de grupo, con apoyo del servicio de educacin especial, realizan con los alumnos que presentan necesidades educativas especiales.

En el caso de los alumnos que requieren adecuaciones curriculares especiales. Es decir en los contenidos, o propsitos educativos, es instrumento indispensable para tomar decisiones respecto a su promocin. Es necesario que el personal de la escuela regular conjuntamente con el personal del servicio de apoyo y la familia o tutores, realicen una evaluacin continua de la propuesta curricular adaptada por ello, es importante hacer un registro sistemtico, para que, al final del ciclo escolar, se cuente con un informe sobre los avances de la propuesta.

La finalidad de la evaluacin continua es saber si los apoyos ofrecidos al maestro de grupo, la familia y el alumno han dado respuestas a las necesidades educativas especiales del alumno; siempre que sea necesario debern replantearse dichas ayudas.

3.2 INTEGRACION EDUCATIVA.

Con frecuencia se ha considerado que es el proceso que se da dentro del saln de clases, con el profesor y compaeros de grupo para lograr un buen aprendizaje. En el caso de las personas que presentan alguna necesidad especial como en este caso de Sndrome de Williams, con la integracin se busca la participacin de este en todos los mbitos, sociales, laborales y escolares.

De acuerdo con Margarita Gmez Palacio comenta que en realidad, el traslado de los alumnos integrables de las escuelas especiales a las escuelas regulares representa solo el 2% de los alumnos que tienen necesidades educativas y no se toman en cuenta a 185 de los nios con necesidades educativas especiales que estn y han estado siempre en las escuelas regulares y que no pueden seguir el ritmo y las exigencias de la escuela regular; estos nios que nunca se consideraron como objeto de integracin (porque ya estn integrados) son los que ms necesitan una atencin diversificada, y de no recibirla engrosaran las filas de los reprobados y desertores. Informacin basada en La educacin especial integracin de los nios excepcionales en la familia, en la sociedad y en la escuela dice que la funcin de Integrar no significa trasladar a todos los nios de las escuelas especiales a las escuelas regulares, sino decidir cules de esos nios se puedan beneficiar mas en un ambiente regular, contando con los apoyos y las adaptaciones necesarias; pero lo ms importante de la integracin es la posibilidad de que la escuela regular cambie de un sistema homogenizante a un sistema diversificado, que es lo mas difcil de conseguir dadas las exigencias del mismo. Como hemos visto, hay dos divisiones distintas de la integracin, una referida a trasladar a los nios integrables de las escuelas especiales a las escuelas regulares, y otra, a evitar que los nios que ya estn integrados en la escuela

regular se desintegren, ya sea porque necesitan apoyo externo para salir adelante, o por que reprueben y finalmente deserten de la escuela. La integracin exigira, por tanto, la acomodacin mutua entre integradores e integrados y la transformacin progresiva de las estructuras sociales, con objeto de dar respuesta a las necesidades reales de estos sujetos, una ves decidida su aceptacin plena (enciclopedia psicopedaggica de necesidades educativas especiales. Vol.I editorial: Gil editores)

3.3 INTEGRACION EN EL AMBITO FAMILIAR

Tradicionalmente, tanto el sector pblico como privado han dirigido su atencin hacia las personas que presentan necesidades educativas especiales y hacia la discapacidad en si misma.

Montse Freixa Niella de la universidad de Barcelona presenta que la educacin especial ha empezado ha incorporar, tanto como en sus planteamientos como en su actuacin la premisa de que la familia es el primer contexto de integracin del nio o nia que presenta sndrome y que de ella va depender en gran medida su propia calidad de vida.

Puesto que la familia puede ser a su vez, el primer contexto de exclusin, los servicios han empezado a orientarse hacia este entorno inmediato, y consecuentemente, a plantearse que deben apoyar a la familia en todas sus funciones en buscar soluciones o fuentes que beneficien las necesidades para ayudar al nio con necesidades educativas especiales (enciclopedia pedaggica de necesidades educativas especiales Vol.I editorial: Gil editores) Los servicios han ido progresando a travs de distintas etapas en las cuales la familia ha tenido una consideracin y una interpretacin segn la filosofa predominante: de ser la causa del problema hasta llegar, en la actualidad, ha darle poder e igualdad. (Montse Freixa Niella)

3.4 SINDROME DE WILLIAMS

El sndrome de Williams-Beuren (SWB) fue descrito por primera vez y de manera independiente, en 1961, por J. C. P. Williams, en Nueva Zelanda,y en 1962, por Beuren, en Alemania (1). Es una enfermedad rara: s calcula una frecuencia de 1 en 20.000 a 1 en 50.000 nacido vivos. No tiene preferencia tnica y afecta por igual a hombres y mujeres (1). La alteracin se debe a una eliminacin localizada en el brazo largo del cromosoma 7 (7q11.23), que conlleva la carencia de material gentico en una copia del cromosoma 7. Uno de los genes faltantes es el gen que codifica para la elastina, una protena que brinda elasticidad a los vasos sanguneos y a otros tejidos corporales. Es probable que el hecho de tener solamente una copia de este gen ocasione el estrechamiento de los vasos sanguneos que se observa en esta condicin (1),(2).

Es usual que una mutacin aleatoria cause este problema, donde los padres pueden no tener un antecedente familiar de la condicin; sin embargo, una persona con este sndrome tiene un 50% de probabilidad de pasar el trastorno a cada hijo (cuando se hereda lo hace como un rasgo autosmico dominante) (2). Clnicamente se caracteriza por la ttrada de rasgos faciales tpicos que constituyen la facies de gnomo o duendecillo, retraso mental leve o moderado, hipercalcemia y estenosis artica supravalvular (1),(3-5). Estos nios presentan bajo peso al nacer y retraso en el desarrollo pondoestatural. En general, la talla alcanzada es ms corta que el promedio de la familia.

En la poca de bebs tienen problemas de alimentacin: vmitos, clicos, reflujo y rechazo a las comidas, que tambin conducen a retraso en el crecimiento; adems de problemas para conciliar el sueo e irritabilidad. En el aspecto craneofacial se encuentra cabeza pequea, hipotelorismo (disminucin de la separacin de los ojos), hendiduras palpebrales cortas, epicanto, iris estrellado,

dorso nasal plano (que da la impresin de nariz chata), orificios nasales antevertidos (desplazados hacia delante), frente estrecha, labios gruesos, boca grande, prolongacin del surco nasolabial y mentn pequeo. Los dientes suelen tener desarrollo incompleto, estar ampliamente espaciados o tener ausencia

parcial de esmalte. Pueden cursar con miopa, hipermetropa y estrabismo (3). En el aparato locomotor se encuentra: hipotona muscular, que en el abdomen predispone a hernias umbilicales o inguinales; laxitud de articulaciones, que puede progresar a la rigidez con el envejecimiento; trax en embudo; cifoscoliosis, y hombros cados y antevertidos (desplazados hacia delante). El cuello suele ser largo, las manos pueden ser pequeas y el dedo meiquesuele estar incurvado hacia adentro (clinodactilia) (1),(3).

En el sistema cardiovascular se encuentran defectos congnitos como estenosis artica supravalvular (la ms frecuente), estenosis de vlvulas pulmonares, comunicacin interauricular o interventricular o estrechamientos de arterias

pulmonares perifricas. Igualmente, se puede encontrar estenosis de la arteria renal o de otras importantes que llevan al desarrollo de hipertensin arterial (4-6). La hipercalcemia es otro hallazgo comn, principalmente en menores de cinco aos de edad. Suele remitir con el paso del tiempo. Puede complicarse con nefrocalcinosis, producida por la precipitacin de fosfatos clcicos en los tbulos renales, dada por una sensibilidad anormal a la vitamina D. El mecanismo de esta sensibilidad es poco claro. La hipercalcemia se debe a excesiva absorcin intestinal de calcio y su tratamiento es la restriccin de la ingestin de calcio (7). El retraso mental es leve a moderado, pero la impresin inicial puede ser de un mejor nivel cognoscitivo, debido a la capacidad de expresin verbal, ya que tienen gran facilidad para la adquisicin del lenguaje.

Esto contrasta con su gran dificultad para la visin espacial. Parece que muchos de estos pacientes tienen una habilidad musical superior al resto de sus capacidades generales, incluso algunos de ellos pueden llegar a tocar algn

instrumento. Adems, poseen una audicin excepcionalmente sensible, por lo tanto, les molestan muy fcilmente los ruidos. En estudios con resonancia magntica nuclear (RMN) se ha comprobado que estas personas tienen un aumento relativo del plano temporal izquierdo, similar al que se observa en personas con musicalidad perfecta. Pese a que la mayora son incapaces de leer las notas musicales, se destacan por su odo finsimo y por un sorprendente sentido del ritmo. Muchos de estos individuos retienen en su memoria durante aos composiciones musicales complejas y recuerdan la meloda y la letra de largas baladas. Los ms experimentados improvisan e interpretan melodas con extraordinaria facilidad (8),(9). El retraso en el desarrollo del lenguaje suele convertirse posteriormente en locuacidad y en una fuerte capacidad para aprender escuchando. El vocabulario suele ser amplio, con preferencia por palabras de baja frecuencia, largas, tcnicas e inusuales. Usan frases gramaticales correctas, con utilizacin de estructuras complejas y abundancia de expresiones rebuscadas (8),(9). Los individuos con SWB tienden a ser muy extrovertidos y sociables, incluso con personas que les son desconocidas.

Aunque muchos son439 Revista Colombiana de Psiquiatra, vol. XXXIV / No. 3 / 2005 Un caso de sndrome de Williams-Beuren o facies de gnomo o duendecillo muy amigables hacia los adultos y buscan activamente su compaa, pueden tener dificultades en hacer y mantener amistades con personas de su edad (8),(9). La confirmacin diagnstica se hace a travs de la prueba gentica de FISH (Fluorescente In Situ Hibridisation), con la cual se confirma el defecto gentico, la microeliminacin en la regin cromosmica 7q11.23, en el 99% de los pacientes con SWB (1),(2). No existe un conjunto de medios especficos para tratar la enfermedad.

En la infancia se deben evitar los suplementos de calcio y la vitamina D, y es importante tratar las concentraciones elevadas de calcio en la sangre, en caso de estar presentes. Es fundamental instaurar un programa de ayuda precoz con

programas de educacin especial individualizada y terapia del lenguaje para aumentar su capacidad de expresin. El objetivo real del tratamiento es la integracin social y laboral cuando lleguen a adultos. Por lo general, la estenosis artica supravalvular requiere interv de vida corta debido a las complicaciones y no pueden llevar una vida independiente (1),(6),(8).

El retraso mental es una patologa a la que, con frecuencia, los psiquiatras se ven enfrentados. En el Homeris se ha convertido en la quinta causa de egreso hospitalario despusdel trastorno bipolar, la esquizofrenia, los trastornos psicticos inducidos por sustancias psicoactivas y los trastornos psicticos debido a epilepsias y otras enfermedades mdicas. Es llamativo que a menudo los mdicos se queden simplemente con el diagnstico de retraso mental y que no intenten buscar la etiologa.

En los pacientes con retraso mental leve o moderado, los sntomas psicticos y los trastornos afectivos son uno de los motivos de consulta ms frecuentes. A menudo, la historia clnica incompleta y sin detalle induce a formular diagnsticos imprecisos.

Es comn encontrar (en las revisiones retrospectivas de historias de individuos con retraso mental leve) impresiones diagnsticas de trastorno bipolar o de esquizofrenia, porque en ellos la sintomatologa es vaga, confusa, bizarra, y suele cambiar en cada episodio. El retraso mental leve es un de las grandes simuladoras de la psiquiatra. Ante la sospecha diagnstica de retraso mental es de vital importancia buscar signos fsicos que puedan sugerir un sndrome gentico especfico, tal como los sndromes de Down, de X frgil, de Prader-Willi, de cri du chat (de maullido del gato)y otros. En hospitales con disponibilidad de recursos es posible solicitar la colaboracin del mdico genetista. 440 Revista Colombiana de Psiquiatra, vol. XXXIV / No. 3 / 2005 Fernndez C.

El SWB es una enfermedad rara, de muy baja incidencia. Es una enfermedad gentica debida a una microeliminacin en la regin cromosmica 7q11.23, que abarca el gen que codifica para elastina. La ttrada diagnstica es facies de duendecillo, retraso mental, estenosis artica supravalvular e hipercalcemia. Los pacientes con SWB presentan hallazgos fsicos caractersticos. s tos poseen muy buena capacidad auditiva y de expresin verbal y una gran afinidad musical. Son individuos con gran capacidad de socializacin. El diagnstico se puede realizar a travs de la prueba gentica de FISH. Una vez confirmado el diagnstico se sugieren medidas de planificacin familiar, debido a la alta probabilidad (50%) de que la descendencia sea afectada. Los trastornos del comportamiento(con predominio de sntomas psicticos y afectivos) en individuos con retraso mental leve pueden inducir errores diagnsticos.

3.4.1 CUALES SON LAS ENFERMEDADES ASOCIADAS AL SNDROME DE WILLIAMS.

Aparte de presentar problemas de rasgos faciales y tener problemas de aprendizaje, estos nios tambin presentan algunas enfermedades en partes importantes del organismo.

La Asociacin Sndrome de Williams (WSA) menciona que al nacer los nios con sndrome de Williams tienen bajo peso al nacer, sufren de problemas cardiacos, problemas renales, oftalmolgicos, problemas de la sangre, y digestivos, ya que por lo regular ellos necesitan atencin mdica y un chequeo continuo, ya que si no son tratados, pueden complicarse con alguna de estas enfermedades. Ellos no pueden expresarse y decir lo que sienten lo que ocasiona preocupacin por parte de los padres.

PROBLEMAS DEL CORAZN Y LOS VASOS SANGUNEOS.

La mayora de las personas con sndrome de Williams tienen algn tipo de problema del corazn o de los vasos sanguneos. Los problemas cardacos pueden variar desde simples soplos hasta estenosis artica y/o pulmonar, defecto septal (divisin en partes por un tabique) ventricular (DSV), defecto septal auricular (ADS), hipertensin.

HIPERCALCEMIA (NIVELES ELEVADOS DE CALCIO EN LA SANGRE)

Esta enfermedad a veces ocurre en su niez, pero suele desaparecer aproximadamente a los 5 aos de edad pero durante toda la vida puede existir una alteracin en la metabolizacin del calcio o de la vitamina D que debe ser controlada.

BAJO PESO AL NACER / AUMENTO DE PESO LENTO

Frecuente bajo peso al nacer (inferior a 3 Kg.), baja altura en relacin con la familia (el promedio de estatura del hombre adulto es 167 m y 152m para mujeres), crecimiento muy lento tanto en altura como en peso. Comienzan a caminar hacia los 21- 22 meses, a menudo sobre los talones, algo que suele persistir a lo largo de toda la vida, lo que les confiere un caminar extrao.

PROBLEMAS DE ALIMENTACIN
Muchos recin nacidos y nios tienen problemas en la alimentacin. Estos problemas han sido asociados con un tono muscular disminuido, un reflejo de arcada incrementado, dificultad para chupar y tragar, defensividad tctil, etc.

ANOMALAS RENALES

Existe un leve aumento en la frecuencia de problemas con la estructura y/o funcin de los riones, ultrasonido del rin (algunas personas presentan problemas renales), incontinencia urinaria, enuresis (miccin involuntaria), necrocalcinosis (insuficiencia renal, debida a la precipitacin de fosfato clcico en los tubos renales)

HIPERACUSIA (SENSIBILIDAD AUDITIVA)

Continuando con lo que mencionan en La Asociacin Sndrome de Williams

(WSA) Los nios con sndrome de Williams frecuentemente tienen una mayor sensibilidad auditiva que otros nios. Algunas frecuencias de sonidos o ruidos pueden ser dolorosas y/o alarmantes para la persona. Esta condicin, por lo general, mejora con la edad.

3.4.2 RETRASO DEL DESARROLLO, DISCAPACIDADES DE APRENDIZAJE Y DEFICIENCIAS EN LA ATENCIN

Los nios que presentan el sndrome de Williams aparentemente pueden ser unos nios normales, porque tienen como caracterstica ser sociables. Pero en la mayora de sus casos, ellos no pueden mantener la atencin, porque continuamente se distraen por cualquier cosa. Segn Miguel del Campo, mdico adjunto del Programa de Medicina Molecular y Gentica del Hospital del Valle de Hebrn, de Barcelona, y de la Asociacin del Sndrome de Williams de Espaa, ASWE dice que presentan un retraso mental leve o moderado con un cociente de inteligencia medio de 60-70. Tienen dficit en algunas reas (psicomotricidad, integracin viso-espacial), mientras que otras facetas estn casi preservadas (lenguaje) o incluso ms desarrolladas, tienen una extraordinaria habilidad musical, visual y auditiva, as como una gran sensibilidad a las emociones de las personas que los rodean.

4.4.1 CARACTERSTICAS PSICOLGICAS:

Retraso mental: La impresin inicial puede ser de mayor nivel cognitivo, debido a las capacidades de lenguaje, pero la mayora se sita en el retraso mental de medio a severo

Perfil cognitivo: Existen importantes dificultades viso-espaciales en contraste con una gran facilidad para la adquisicin del lenguaje.

Psicomotricidad: Dificultades en la psicomotricidad tanto fina como gruesa con problemas en la coordinacin de movimientos.

Hiperactividad y trastorno de atencin: La hiperactividad est presente en la infancia y tiende a mejorar con los aos. El dficit de atencin puede persistir hasta la edad adulta.

Hiperacusia: Tienen un umbral auditivo menor que otras personas y por lo tanto les molestan muy fcilmente los ruidos.

Conducta social: Tienden a ser excesivamente sociables y habladores, con una gran tendencia a la desinhibicin, incluso con personas desconocidas.

Trastorno de ansiedad: La mayora tienen una personalidad ansiosa, con preocupaciones excesivas por temas recurrentes. En algunos casos aparecen crisis de angustia agudas.

BIBLIOGRAFIA
Lashkari A, Smith A, Gras J. Williams- Beuren syndrome: an update and review for the primary physician. Clin Pediatr (Phila). 1999 Apr;38(4):189. Kamiloff A, Grant J, Swing S, Carette M. Using case study comparisons to explore genotype-phenotype correlation in Williams-Beuren syndrome. J Med Genet. 2003 Feb; 40(2):136. Tarjan I, Balaton G, Balaton P, Varbiro S.Facial and dental appearance of Williams syndrome. Postgrad Med J. 2003 Apr;79(930):241. Sadock B, Sadock V. Comprehensive textbook of psychiatry. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams- Wilkins; 2000. p. 2596-7. Kaplan H, Sadock B, Grebb J. Sinopsis de psiquiatra. 7th ed. Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 1994. p. 1050. Eronen M, Peippo M, Hippala A, Raatikka M. Cardivascular manifestations in 175 patiens with Williams syndrome. J Med Genet. 2002 Aug;39(8):554. Andrew P, Steven W, Bruce B. Severe infantile hipercalcemia associate with Williams syndrome. Pediatrics. 2004 Oct;114(4):1091. Jones W, Hesselink J, Courchesne E, Duncan T, Matsuda K, Bellugi U. Cerebellar abnormalities in infants and toddler with Williams syndrome. Dev Med Child Neurol. 2002 Oct;44(10): 688-94. Gagliardi C, Bonaglia M, Seliconi A. Unusual cognitive and behavioral profile in a Williams syndrome patient with atypical 7q11.23 deletion. J Med Genet. 2003 Jul;40(7):526.

Enciclopedia pedaggica de necesidades educativas especiales Vol. editorial: Gil editores. Margarita Gmez Palacios

I Y II

Educacin especial. www.globalinfancia.org.py/agenciadenoticias/glosario/e.htm Declaracin Mundial sobre Educacin para todos. Tailandia, Jomtien. 1990. Unidad de Educacin Especial. Ministerio de Educacin. Chile. 2002

Ley de Lenguaje de Signos. Espaa, Madrid. 2005.

www.globalinfancia.org.py/agenciadenoticias/glosario/e.htm