LPUS ERITEMATOSO SISTMICO Sintomas e tratamento

O lpus talvez seja a mais caracterstica das doenas auto-imunes. uma doena riqussima em achados clnicos e ainda pouco compreendida. O lpus pode atacar pele, rins, articulaes, pulmo, corao, vasos sanguneos, clulas do sangue, sistema nervoso, trato gastrointestinal entre outros rgos e tecidos.

O que lpus?
A doena lpus caracterizada pela produo de vrios auto-anticorpos, ou seja anticorpos que atacam o prprio corpo. Entre os auto-anticorpos comuns do lpus h um contra o ncleo das clulas e outro contra o DNA do prprio paciente. S por a j d para imaginar o estrago que a doena pode causar, j que ela cria anticorpos contra estruturas essenciais nossa vida. No se sabe por que o corpo comea a produzir esses anticorpos. Existe provavelmente uma associao de fatores genticos, pois a doena mais comuns quando h histria familiar positiva, e fatores ambientais ainda no identificados. A doena nove vezes mais comum em mulheres do que homens e ocorre em todas as idades, sendo mais prevalente entre 20 e 40 anos. O lpus uma enfermidade de difcil tratamento e em casos graves requer uso de drogas imunossupressoras pesadas. Ao mesmo tempo que um desafio trat-la, uma patologia que mostra o quanto a medicina avanou nas ltimas dcadas. Na dcada de 50, mais de 60% dos pacientes morriam antes de completarem cinco anos de doena. Hoje 80% sobrevivem por pelo menos vinte anos.

Sintomas do lpus eritematoso sistmico

Vamos descrever os sintomas mais comuns do lpus. Isso no significa que todo paciente com lpus ter obrigatoriamente todos as manifestaes explicadas abaixo. H casos de lpus com poucos sintomas e casos com muitos sintomas. a.) Articulaes O acometimento das articulaes ocorre em at 95% dos pacientes com lpus. As duas principais manifestaes so a artrite (inflamao da articulao) e a artralgia (dor articular sem sinais inflamatrios). Muitas vezes esses sintomas surgem anos antes do diagnstico definitivo de lpus. A artrite e a artralgia do lpus tm algumas caractersticas que as diferenciam das outras doenas que tambm acometem as articulaes:

- So migratrias, ou seja, as dores mudam de articulaes em questo de 24-48 horas. Um dia doem os joelhos, no outro o punho, em um terceiro o ombro, depois volta para o joelho, etc. - O envolvimento simtrico, ou seja, quando um joelho di, o outro tambm. - Costuma se apresentar como poliartrite ou poliartralgia, o que significa que vrias articulaes doem ao mesmo tempo. O acometimento de uma nica articulao fala a favor de outros diagnsticos, como a gota ou artrite sptica. - Em geral, a articulao di muito mais do que a aparncia dela pode sugerir para quem examina. As articulaes mais comumente acometidas so as das mos e dedos (falanges), punho e joelhos. b.) Pele Outro rgo muito freqentemente acometido a pele. At 80% dos pacientes com lpus apresentam algum tipo de envolvimento cutneo, principalmente nas reas expostas ao sol. As leses tpicas incluem o rash malar ou rash em asa de borboleta. Trata-se de uma rea avermelhada que encobre as bochechas e o nariz. O rash malar aparece em pelo menos 50% dos pacientes, costuma durar alguns dias e recorre sempre que h exposio solar. Exposio prolongada a luzes fluorescentes tambm pode desencadear leses cutneas do lpus.

Lpus discide
Outra leso dermatolgica comum o lpus discide, que se caracteriza por placas arredondadas e avermelhadas, mais comuns na face, pescoo e couro cabeludo. O lpus discide pode fazer parte do quadro do lpus sistmico, ou ser a nica manifestao da doena. Neste ltimo caso, o prognstico melhor, j que no h envolvimento de outros rgos. Pacientes com lpus discide isolado apresentam 10% de chance de evolurem para o lpus eritematoso sistmico. Quanto mais numerosas forem as leses discides, maior o risco de evoluo para outros rgos. Outras leses dermatolgicas comuns so a perda de cabelo, que pode acometer no s o couro cabeludo, mas tambm sobrancelhas, clios e barba. Ulceras orais semelhantes s aftas so comuns, porm, com a diferena de serem normalmente indolores.

O fenmeno de Raynaud uma alterao na colorao dos membros causado por espasmo dos vasos sanguneos. O espasmo das artrias provoca uma sbita falta de sangue deixando a mo plida. Se o espasmo persistir, a falta de sangue faz com que a mo que estava plida comece a ficar arroxeada. Esta isquemia pode causar muita dor. Quando o espasmo desaparece, o rpido retorno do sangue deixa a pele quente e bem avermelhada. O fenmeno de Raynaud no exclusivo do lpus e pode ocorrer mesmo em pessoas sem doena alguma diagnosticada. Frio, cigarro e cafena podem ser gatilhos para esse sintoma. c.) Rins At 75% dos pacientes com lpus iro desenvolver alguma leso renal durante o curso de sua doena. O achado mais comum a perda de protenas na urina, chamada de proteinria . Outros achados importantes so: - Hematria (sangue na urina), que pode ser macroscpica ou microscpica - Elevao da creatinina sangunea que indica insuficincia renal - Hipertenso O acometimento renal mais comum a glomerulonefrite (leso do glomrulo renal) causada pelos auto-anticorpos. Existem basicamente cinco tipos de glomerulonefrite pelo lpus, reunidas pelo termo nefrite lpica. So elas: Nefrite lpica classe I Glomerulonefrite mesangial mnima Nefrite lpica classe II Glomerulonefrite proliferativa mesangial Nefrite lpica classe III Glomerulonefrite proliferativa focal Nefrite lpica classe IV Glomerulonefrite proliferativa difusa Nefrite lpica classe V Glomerulonefrite membranosa As classes III, IV e V so as mais graves, sendo a glomerulonefrite proliferativa difusa (classe IV) a que apresenta pior prognstico. A glomerulonefrite mesangial mnima (classe I) a mais branda.

A nefrite lpica classifica em classes porque cada uma dessas leses apresenta prognstico e tratamentos distintos. Por isso, a identificao de qual tipo de nefrite lpica o paciente possui de grande importncia. Apenas com os dados clnicos no possvel se estabelecer qual tipo de nefrite lpica estamos lidando, j que proteinria, hematria e insuficincia renal so achados comuns nas nefrites tipo II, III,IV e V. Por isso, todo paciente com lpus manifestando sinais de doena nos rins deve ser submetido bipsia renal para se identificar qual tipo de leso no glomrulo que os autoanticorpos esto causando. perfeitamente possvel que um paciente apresente mais de uma classe de nefrite lpica ao mesmo tempo. As classes I e II no costumam necessitar de tratamento especfico, porm, as classes III, IV e V como apresentam pior prognstico e grande risco de insuficincia renal terminal, so normalmente tratadas com drogas imunossupressoras pesadas. As mais comuns so corticoides (cortisona), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil e azatioprina. Os pacientes no tratados ou que no apresentam boa resposta s drogas, inevitavelmente acabam precisando de hemodilise. d.) Sangue Os auto-anticorpos tambm podem atacar as clulas sanguneas produzidas pela medula ssea. A alterao mais comum a anemia, que ocorre no s pela destruio das hemcias, mas tambm pela inibio da produo na medula ssea. Outra alterao hematolgica comum a diminuio dos glbulos brancos (leuccitos), chamada de leucopenia. O mecanismo o mesmo da anemia, destruio e inibio da sua produo. Seguindo o mesmo raciocnio tambm podemos encontrar a reduo do nmero de plaquetas, chamado de trombocitopenia. Quando temos queda das trs linhagens sanguneas ao mesmo tempo (hemcias, leuccitos e plaquetas) damos o nome de pancitopenia. Qualquer uma dessas alteraes pode ser fatal, seja por grave anemia , por infeces devido baixa contagem de glbulos brancos ou por sangramentos espontneos devido queda das plaquetas. Aumento dos linfonodos e do bao tambm so um achado comum no lpus e podem ser confundidos com linfoma.

Outro problema comum no lpus o surgimento de tromboses. A sndrome do anticorpo antifosfolipdeo uma doena que ocorre com frequncia nos pacientes com lpus e est associada formao de mltiplos trombos, tanto nas artrias como nas veias, podendo levar a quadros de AVC, infarto renal, isquemia dos membros, trombose venosa das pernas e embolia pulmonar. e.) Vasos sanguneos Alm das tromboses que ocorrem com a sndrome do anticorpo antifosfolipdeo, os autoanticorpos do lpus podem atacar os vasos sanguneos diretamente, causando o que chamamos de vasculite. A vasculite pode acometer qualquer vaso do corpo, podendo lesar pele, olhos, crebro, rins f.) Sistema nervoso O lpus pode cursar com sndromes neurolgicas e psiquitricas. As leses neurolgicas ocorrem por tromboses e vasculites, que acabam por provocar AVC . Alteraes psiquitricas tambm podem ocorrer devido ao lpus. As mais comuns so a psicose, onde o paciente comea a ter pensamentos bizarros e alucinaes, e a demncia, com perda progressiva da memria e da capacidade de efetuar tarefas simples. g.) Outros rgos Virtualmente qualquer rgo do corpo pode ser acometido pelos anticorpos do lpus. Derrame pericrdico e derrame pleural (gua na pleura e no pericrdio) so achados comuns. Acometimentos do sistema gastrointestinal, dos pulmes, infartos do miocrdio, leses nas vlvulas cardacas e pancreatite tambm podem ocorrer. Outros achados muito prevalentes no lpus so o cansao (fadiga), a perda involuntria de peso e febre baixa constante.

Diagnstico do lpus
O diagnstico de lpus feito atravs dos achados clnicos e da dosagem de anticorpos nos sangue. O principal o FAN (ANA em Portugal, o anticorpo contra protenas do ncleo das clulas. O FAN est quase sempre presente nos casos de lpus, mas tambm pode ocorrer em outras doenas autoimunes como hipotireoidismo de Hashimoto, artrite reumatoide, esclerodermia, etc.

O FAN, entretanto, pode eventualmente estar positivo em pessoas normais. Portanto, a sua presena no necessariamente confirma a doena, mas a sua ausncia afasta o diagnstico de lpus em quase 100%. Os casos de lpus discoide isolado, sem acometimento sistmico, so a exceo, podendo no ter o anticorpo FAN positivo. A presena de dois outros anticorpos esto muito associados ao lpus: Anti-Sm e anti-DNA(ds). A presena de sintomas tpicos, FAN positivo e um desses dois anticorpos fecham o diagnstico de lpus.

Tratamento do lpus
O tratamento feito normalmente com, cloroquina e anti-inflamatrios. Casos mais severos necessitam de drogas mais pesadas como ciclofosfamida, micofenolato mofetil, azatioprina e o prprio corticide em doses elevadssimas. Em 2011 foi aprovada mais uma droga para o lpus, chamada Belimumab (Benysta). Este medicamento um anticorpo sinttico contra os nossos linfcitos B, as clulas de defesa que produzem os auto-anticorpos do lpus. O Belimumab deve ser usado em conjunto com as atuais drogas e parece reduzir a atividade da doena e o nmeros de recadas. Entretanto, importante salientar que os estudos com esta droga no incluram pacientes que j usaram ciclofosfamida anteriormente ou que tenham leso renal ou neurolgica pelo lpus. Isto significa que a droga foi testada apenas em pacientes com casos mais brandos da doena. Outra dado que nos dois estudos conduzidos, a droga teve eficcia muito menor em pacientes afrodescendentes, parecendo no ser uma boa opo para este grupo tnico. Em casos muito graves, com vasculite difusa, hemorragia pulmonar, leses neurolgicas etc, pode ser necessrio o tratamento com plasmafrese para se reduzir o nmero de auto-anticorpos circulantes. Os doentes com lpus podem alternar fases de crises e fases de remisso. Alguns paciente conseguem ficar anos sem sintomas da doena. Alguns fatores favorecem a reativao da doena nos pacientes em remisso. - Exposio ao sol - Estresse fsico ou mental - Gravidez - Infeces - Cigarro - Abandono do tratamento

Anexos: