Epilepsia i crizele epileptice

Definiie Epilepsia - stare cronic de etiologii diverse n cadrul creia un individ este predispus spre crize epileptice recurente, de obicei spontane (tendin recurenial la crize epileptice). Criz (atac, acces) epileptic - descrcare anormal excesiv (paroxistic) a neuronilor cerebrali, nsoit de manifestri motorii i manifestri de alt caracter: senzorial, cognitiv sau afectiv. Epidemiologie Dup inciden i importan ocup locul III n structura maladiilor neurologice (dup cefalee i patologia cerebrovascular). Incidena: 72-86/100.000 Prevalena este determinat de numrul de persoane, care au suportat o criz convulsiv ultimii 5 ani sau utilizeaz preparate anticonvulsivante - 1%. n SUA actualmente sunt 2,5 mln. de persoane care sufer de epilepsie. Anual se nregistreaz 70.000-128.000 cazuri noi. n Moldova circa 50.000 bolnavi de epilepsie. Pot fi marcate 2 picuri n frecvena epilepsiei I - de la natere pn la vrsta de 10 ani II - la vrstnici Mortalitatea la pacienii epileptici este de 2-4 ori mai mare dect la populaia de aceiai vrst (mai ales n primul an dup stabilirea diagnosticului de epilepsie). Cauzele letalitii: 1. Determinat direct de acces sau de starea de ru epileptic
1

2. Accident n timpul crizei epileptice 3. Sinucidere 4. Deces subit Etiologia epilepsiei (la aduli): Nedeterminat - 62% Cerebrovascular - 15% De origine etilic - 6% Tumoroas - 6% Infecii cerebrale - 2% Traumatism cranio-cerebral - 2% Alte - 6%

Clasificarea crizelor de epilepsie (1981), n baza formei clinice i traseului electroencefalografic A. Crize pariale Crize care ncep prin activitatea unui grup de neuroni limitat la o zon dintr-o emisfer 1. Crizele pariale simple cu semne motorii, senzoriale, vegetative sau psihice
(pacientul nu pierde contiena)

2. Crizele pariale complexe (cu tulburare de contien)

(crizele psihomotorii sau de lob temporal)

3. Crizele pariale secundar generalizate B. Crize generalizate 1. Absene (petit mal) 2. Convulsii mioclonice 3. Convulsii tonice 4. Convulsii clonice 5. Convulsii atonice 6. Convulsii tonico-clonice (grand mal) C. Crize neclasificate, nc nedefinite (n dependen de factorul etiologic):
2

1. Idiopatic 2. Simptomatic (este n strns corelaie cu factorul declanator) 3. Criptogen (crize cu debut parial fr de identificare a substratului declanator). Sindroame speciale - Convulsii febrile - Status epileptic (starea de ru epileptic) - Convulsii ce apar sub influena unui fenomen acut sau intoxicaiei cronice - Reflex epilepsia (crizele sunt determinate de diferite aciuni reflexe /citire, clipirea ochilor, etc./)

Investigaii suplimentare 1. EEG Se utilizeaz din 1924 EEG - nregistrarea activitii electrice cerebrale. Preponderent se nregistreaz potenialele structurilor superficiale. Structurile profunde puin influeneaz asupra traseului EEG. Scopul examenului EEG: - Modificrile specifice EEG susin diagnosticul de epilepsie - Precizeaz caracterul convulsiei - Localizeaz focarul epileptogen (important pentru pacienii care vor fi supui tratamentului chirurgical) - Apreciaz eficacitatea tratamentului Traseul este alctuit din unde: Frecvena (Hz) 1-3 4-7 8-13 14-35

1. 2. 3. 4.

Delta Teta Alfa Beta

3

Traseu EEG normal Ritm de fond

Se nregistreaz la o persoan relaxat cu ochii nchii. Ca regul se nregistreaz ritmul n regiunile posterioare ale creierului. La deschiderea ochilor sau trezire . La copii poate fi determinat activitate teta sau delta n regiunile posterioare.

Modificri patologice a. Diminuarea frecvenei ritmului - unde lente (Focal /sugestiv pentru o leziune/ generalizat. b. Caractere epileptiforme: vrfuri - spikes - n perioada interictal - patern ictal c. Asimetrie emisferial sau lobar

EEG n petit-mal 2. Neuro-imagerie (TC,RMN, TEP, SPECT) 3. Scrining biochimic

Crizele epileptice tonico-clonice (grand mal) Cele mai frecvente crize comiiale (circa 50%). Debuteaz printr-o brusc pierdere de contiin, contracii tonice musculare - faza tonic (cteva sec. 1 min). Frecvent fr de prodrom. Bolnavul emite un zgomot de expiraie forat rezultnd din contracia muchilor respiratori. Bolnavul cade la sol n opistotonus i rmne rigid mai multe secunde, se traumatizeaz adesea prin cdere. Mucarea limbii, pierderea urinei i a materiilor fecale. Poate fi cianozat datorit insuficienei respiratorii. Urmeaz contracii ritmice ale membrelor, trunchiului faza clonic (sec. - 2-3 min). Stupor profund, care se disipeaz gradat, trecnd printrun stadiu de confuzie, apoi revenire la contien. Dup criz se manifest o cefalee i somnolen, pacientul nu-i reamintete nimic. O dat czut, subiectul trebuie ntors n semipronaie, secreiile s poat fi drenate din gur i s nu ptrund n laringe.

 Nu este indicat a se fora introducerea unui obiect ntre dinii ncletai. Limba este mucat la nceputul crizei, respiraia nu este ameliorat prin deschiderea gurii, dinii pot fi lezai. Absenele (petit mal) Absena este o suspendare brusc a activitilor contiente, fr micri convulsive sau pierderea controlului atitudinilor. Nu dureaz dect cteva secunde sau uneori cteva minute i pot trece neobservate. Se pot asocia cu manifestri motorii minore: clipit, micri de masticaie. Debuteaz la copil (6-14 ani), rareori persist la aduli. Aceste scurte accidente pot surveni de sute de ori ntr-o zi. 1/3 copii cu absene prezint, de asemenea, convulsii tonico-clonice. EEG (petit mal) este patognomonic: Scurte vrf-unde cu frecvena de 3 Hz difuze i sincrone. Epilepsia lobului frontal Crize pariale simple sau complexe (posibil generalizare secundar) Criza motor Jacksonian - rspndirea convulsiilor clonice de pe o parte a corpului spre cealalt, corespunde rspndirii focarului epileptogen. Aura nu este specific. Asociat de micarea involuntar a globilor oculari, cderi. Paralizia postictal Todd. EEG este de obicei normal, chiar i n timpul crizei. Epilepsia lobului parietal Fenomene sensoriale elementare Rspndire spre regiunile frontal i temporal

 Crize somatosenzoriale: parestetice, modificarea percepiei termice EEG frecvent nu este informativ Glioame (60% cazuri). Epilepsia lobului temporal

doloroase,

n anteceden crize febrile Debutul la sfritul primului deceniu de via, apoi urmeaz o perioad de silenium Crizele pariale simple > crize pariale complexe > crize clonico - tonice generalizate Aura criz psihomotorie Iniial se trateaz bine. Apoi apare rezisten la tratamentul anticonvulsivant Modificri de comportament n perioada interictal (depresie, psihoz) Aura (90% epigastral), anxietate (80%). Iluzii de memorie (Deja vu, etc.) Stri emotive (50-80% cazuri), automatisme oroalimentare, vocalizri. Distonie contralateral, automatisme (semne de lateralizare) Generalizare secundar, confuzii postictale Afazie n timpul crizei, disfazie postictal. La examenul RMN frecvent se depisteaz scleroza temporal. Rezistent la tratament. n cazul depistrii sclerozei temporale - lobectomie temporal (efectiv n 80% cazuri). Epilepsia lobului occipital Halucinaii vizuale elementare Rspndire anterioar rapid spre lobii frontal, temporal Crize vizuale: amavroz ictal, iluzii vizuale, clipiri rapide, nistagmus epileptic.
7

 EEG - descrcri n regiunea temporal posterioar. Epilepsia primar de citire Predispoziie genetic, predomin la genul masculin. Debut la adolesceni (de obicei la 17-18 ani). Aur motorie cu afectare a vorbirii, provocat de citire ndelungat. Poate evolua pn la crize clonico-tonice generalizate. n tratament este important evitarea factorului stimulent. Efectiv este Acidul Valproic Prognostic favorabil. Diagnosticul diferenial al epilepsiei Crizele epileptice necesit a fi difereniate de alte stri nsoite de pierderea contiinei: 1. Sincope 2. Atacurile ischemice tranzitorii 3. Tulburri metabolice (hipoglicemia, etc.) 4. Dereglri intermitente de drenaj ale LCR 5. Intoxicaii medicamentoase 6. Migrena 7. Atacuri de panic 8. Isterie

Starea de ru epileptic Este o form particular unde crizele comiiale se prelungesc sau se succed fr recuperare ntre crize. Conform definiiei lui S. Shovron (1994) statusul epileptic se consider atunci, cnd activitatea epileptic persist 30 min sau mai mult. Dup definiia Wasterlain (1997) statusul epileptic se consider atunci cnd convulsiile continue dureaz mai mult de 5 min., convulsiile intermitente - nu mai puin de 15

min. sau manifestrile electroencefalografice ale convulsiilor nu mai puin de 15 min. Poate s apar n orice form semiologic de epilepsie. Cnd este vorba de crizele tonico-clonice, viaa bolnavului poate fi n pericol. Clasificarea statusului epileptic - Status convulsiv generalizat - Status parial simplu - Status non-convulsiv Incidena 41 pacieni la 100.000/an Letalitatea - 22% (la copii - 3%, aduli - 26%) Spre deosebire de criza epileptic simpl n cadrul statusului epileptic suplimentar se produc urmtoarele modificri:
dezechilibru ionic (sporirea influxului intracelular de calciu) deficiena sistemului GABA-ergic modificri metabolice severe

Etapele de baz n tratamentul epilepsiei Pn n 1857 - Folclor 1857 - Bromide 1912 - Phenobarbital 1938 - Phenytoin 1958 - Ethosuximide 1960 - Carbamazepine, Ac. Valproic, Benzodiazepinele 1990 - "Remedii noi"

Principii de baz ale tratamentului anticonvulsivant 1. Informarea pacientului: durata tratamentului, beneficiile, efectele adverse posibile 2. nregistrarea eficacitii tratamentului: calendar convulsiv 3. Problema de tolerana a preparatului 4. ncercarea de a atinge eficiena maximal posibil pentru fiecare remediu 5. n caz de ineficient a tratamentului trebuie reconsiderat diagnosticul 6. Monoterapie raional, numai n cazul ineficienei (25% cazuri) - politerapie. Schema de tratament 1) Monoterapie cu preparatul 1 (eficient n 60% cazuri) 2) Monoterapie cu preparatul 2 (efectiv n 55% cazuri din cele 40 rmase dup prima ncercare) 3) Tratament cu 2 preparate Epilepsia refractorie - administrarea ineficient a dou preparate prin monoterapie La 1/4 - 1/3 de pacieni Deseori necesit politerapie

Spectrul de eficien a preparatelor anticonvulsivante Toate tipurile Toate tipurile Convulsii Absene de crize n afar de pariale i convulsive absene tonicoclonice generalizate
10

Acid Valproic Phenobarbita Carbamazepi Lamotrigine l ne Felbamate Primidone Phenytoin Benzodiazepi Vigabatrin ne Gabapentin

Ethosuximide

Efecte adverse specifice ale unor remedii antiepileptice Preparatul Carbamazepine Lamotrigine Valproat de sodiu Vigabatrin Felbamate Anemie aplastic, insuficien hepatic Efectul advers Erupii cutanate Erupii cutanate Insuficien hepatic Psihoz/depresie Grupa de risc Reacii adverse imuno-mediate antecedent Copii Antecedent tulburri psihice

Tratamentul statusului epileptic

11

Protocol standard Stadiile - Premonitoring 0-10 min - Stadiul precoce 0-30 min - Stadiul desfurat 30-90 min - Stadiul refractor >60/90 min Stadiul Premonitoring 0-10 min. Msuri generale Aprecierea funciei cardiorespiratorii Cile respiratorii libere Oxigen I/v 50 ml Glucoz 50% 250 mg Tiamin Secia terapie intensiv Monitoring Determinarea etiologiei Tratamentul maladii cauzabile Monitoring EEG Tratament anticonvulsivant Diazepam Lorazepam Clonazepam

Precoce 0-30 min.

+ Phenytoin

Desfurat 30-60/90 Refractor >60 min.

+ Phenytoin Phenobarbitone Thiopentone

Diazepam: 10-20 mg i/v, se repet peste 5 min, dar < 5 mg/min. Clonazepam: 2 mg i/v; se repet maximum de 4 ori, < 1 mg/min Eficiena 70-80% Phenytoin 15-20 mg/kg doza obinuit 1000 mg (4 fiole cte 250 mg)

Paralizia cerebral infantil

12

Un grup de tulburri neprogresive ale funciilor motorii cerebrale, determinate de afectarea creierului n perioada pre- i perinatal care se manifest de la naterea copilului. Tulburrile motorii se manifest prin tetra- i parapareze, paralizii, manifestri distonice i hiperkinezii. Sunt asociate de retard mental, tulburri de vorbire. Circa la 1/3 de pacieni se manifest sindromul epileptic. Frecvena 1,7-2 la 1000 de nounscui. Etiologia Anoxia cerebral, consecinele hemoragiilor intracerebrale. Afectarea creierului este determinat de factorii prenatali (toxicoze, infecii, etc.). Formele clinice
1.

2.

3.

4. 5. 6.

(n dependen de prevalena unui anumit sindrom) Diplegia spastic (Morbul Little). Preponderent sufer membrele inferioare. Caracteristic majorarea tonusului muscular al muchilor picioarelor, preponderent ai aductorilor. Picioarele sunt ntinse, ncruciate (semnul "foarfecelor") Hemiplegic - consecina afectrii unei emisfere a creierului (n rezultatul hemoragiei intranatale, infeciei n perioada postnatal). Hiperkinetic - n rezultatul afectrii structurilor subcorticale (graie incompatibilitii imunologice a sngelui ftului i mamei). Hiperkinezii de tipul atetozei, coreii, distoniei de torsiune. "Hemiplegia dubl". Tetraparez spastic. Tulburri severe de intelect (debilitate, imbicibilitate i chiar idioie). Atonic-astatic. Tonus muscular diminuat. Ataxie. Cerebeloas. Tulburri de coordonare cu pareze spastice moderat pronunate.

Treptat starea pacientului se poate parial ameliora. Posibilitile compensatorii ale SNC al copilului sunt vaste.

Tratament:
Cultur fizic curativ Masaj edine fizioterapeutice n cazul afectrii sistemului extrapiramidal L-dopa (nacom, sinemet, madopar).

13