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LE MALFORMAZIONI CONGENITE ISOLATE DEL PENE: PENE CURVO ED IPOSPADIA

Nicola Mondaini

ITCLS00439

PATOLOGIE DEL PENE


() trovi il malato incosciente delle proprie braccia e delle proprie gambe, fallo eretto, urine che sgocciolano senza che egli se ne renda conto..dirai di costui:e un caso di slogatura della vertebra del collo ()

Documento funerario egiziano V dinastia (circa 2500 anni a. C.)

Il culto del fallo si riscontra sin dall antichita nell arte e nella cultura ed e alla base di molte religioni primitive e contemporanee.

ANOMALIE CONGENITE DEL PENE


PATOLOGIA APHALLIA DIPHALLIA Webbed penis DEFINIZIONE Assenza del pene Duplicazione peniena Una parte o tutta l asta peniena e avvolta dalla cute scrotale Dimensioni < 2.5 d.s.normale lunghezza Rotazione del pene lungo il sua asse INCIDENZA Circa 100 casi in letteratura 1 su 6 milioni Non conosciuta

micropene

Non conosciuta

Torsione peniena

Circa 100 casi in letteratura

PENE CURVO CONGENITO

CURVATURE DEL PENE

CONGENITE CON O SENZA IPOSPADIA

ACQUISITE

Frattura peniena Frattura subclinica del pene Malattia di La PEYRONIE

CURVATURE CONGENITE DEL PENE

Sievers riportata primo caso in letteratura nel 1926

Si riscontrano in circa 0,4-0,6/1000 uomini (prevalenza)


Ebbehoj J: Br J Urol 60:264, 1987

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


La normale elasticita e compliance di tutti gli strati tessutali del pene e di estrema importanza per la funzione erettile, la tumescenza e la rigidita.

D Udelson:IJIR 10:25-35, 1998.

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


La deformita e dovuta ad una sproporzione tra le dimensione dei corpi cavernosi e il corpo spongioso,risultante in una curvatura ventrale o dorsale;o ad una sproporzione tra i due corpi cavernosi risultante in una curvatura laterale
Gary W Chien:Jour. Of Urol 169:599,2003

L eziologia di questa differente crescita e incerta: un ruolo e sicuramente svolto dalla diminuzione della 5 alfa reduttasi a livello penieno.
C. Catuogno :Eur Urol 2001 39 (suppl 2) 28-32

Alterazione delle fibre collagene della tunica albuginea


Darewicz B:Jour. Of Urol 166:1766, 2001

BJU International (June 2002), 89.9cr

Congenital herniation of cavernosal tissue through the tunica albuginea, with osseous metaplasia of the penis
N. Mondaini, S. Sriprasad, D. Hopster*, P.S. Sidhu and G.H. Muir

Departments of Urology, Radiology and * Histopathology, King's College Hospital, Denmark Hill, London, UK

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


Congenital dorsal penile curvature:A potential problem of the long Phallus
Mark C Adams: Jour of Urol (161):1304-1307.1999

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


Congenital dorsal penile curvature:A potential problem of the long Phallus
Mark C Adams: Jour of Urol (161):1304-1307.1999

CURVATURE CONGENITE DEL PENE ASPETTI CLINICI


INFANZIA:
evidenti anomalie dei tegumenti della faccia ventrale del pene, curvatura pene in erezione (genitori,durante esame clinico,risveglio anestesia)

Penetrazione impossibile

ADOLESCENZA/ETA ADULTA:

Penetrazione dolorosa Ritardo inizio attivita sessuale

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


ANGOLAZIONE N PAZIENTI

30 45 60 90

21 60 62 49

11,5% 31,5% 32% 25%

194 pazienti: eta media 22,4 (range 6-42)

Ebbehoj: Br J Urol (60):264-6.1987

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


ANGOLAZIONE N PAZIENTI

< 30 30-60 > 60

50 55 20

40% 44% 16%

125 pazienti: eta media 20 (range 13-62)

Kelami A.: Br J Urol (60):261-3. 1987

CURVATURE CONGENITE DEL PENE DIAGNOSI


Bambino: comprimendo base del pene INDUZIONE EREZIONE Adulto: mediante IC PGE1

ATTUALMENTE SI PREFERISCE:

Autofotografia in erezione

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


TERAPIA MEDICA

CHIRURGICA

Congenital curvature of the phallus:report of three cases with description of corrective operation.
Reed M. Nesbit:Jour of Urol (93): 230-232.1965

TERAPIA CHIRURGICA

Reed M. Nesbit:Jour of Urol (93): 230-232.1965

NESBIT:

EREZIONE IDRAULICA

ASPORTAZIONE ELLISSE ALBUGINEA CON RISPARMIO TESSUTO CAVERNOSO

SUTURA INTROFLETTENTE IN MONOFILAMENTO RIASSORBIBILE

TERAPIA CHIRURGICA

Curvatura ventrale

Curvatura dorsale

MULTIPLE PLICHE PARALLELE (MPP)


Baskin BJUI 1998 (81):895-99

TERAPIA CHIRURGICA

CHIUSURA TRASVERSALE DI INCISIONE LONGITUDINALE (Tecnica di Saalfed 1973 ripresa da Yachia 1990)

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


TERAPIA MEDICA: OTTIMI RISULTATI FINO a 13 ANNI C. Catuogno and G. Romano:Androstanolone treatment for congenital penile curvature.Eur Urol 39 (suppl 2) 28-32.2001

PZ di 10 anni prima della terapia

PZ di 10 anni dopa la terapia

Hydroalcohol androstanolone gel: 1 applicazione al di per 2 mesi

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


30 pz. eta 15-47 anni (anni 1987-1995)
CURVATURA N PAZIENTI PERCENTUALE

VENTRALE DORSALE LATERALE COMPLESSA

16/30 1/30 5/30 8/30

53% 3% 17% 27%

G.Lombardi:Atti XI Congresso SIA :269-71.1997.

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


RISULTATI 3/30 (10%) ulteriore intervento per complicanze. 22 pz hanno compilato quetionario QL sulla sessualita 21/22 (95%) pene perfettamente diritto 1/22 (5%) pene con curvatura residua 3/22 (14%) riferiscono alterazione sensibilita 2/3 distali pene 17/22 (77%) si sono accorti del problema entro i 16 anni 5/22 (23%) si sono accorti del problema dopo i 16 anni
G.Lombardi:Atti XI Congresso SIA :269-71.1997

CURVATURE CONGENITE DEL PENE


RISULTATI

3/22 (14%) ripercussioni rapporti con genitori 7/22 (32%) ripercussioni rapporti con amici 17/22 (77%) normale attivita sessuale dopo intervento. 5/22 (23%) persiste difficolta rapporti con altro sesso.

G.Lombardi:Atti XI Congresso SIA :269-71.1997

IPOSPADIA
- ARISTOTELE 384-322 A.C. - GALENO 130-199 A.C.

DEFINIZIONE:
E l associazione di 3 anomalie anatomiche del pene: 1) Apertura anomala del meato uretrale, che puo trovarsi ad ogni livello ventrale del pene dal glande al perineo 2) Corda 3) Distribuzione anomala del prepuzio,con un cappuccio presente dorsalmente e deficit di prepuzio ventralmente La 2 e 3 caratteristica non sono presenti in tutti i casi
Mouriquand PDE:Br J Urol 1995(76):3-22

DEFINIZIONE:

DEFINIZIONE:

1 3
3-1

Urol Int 2002 (68):81-85

42 casi su 11.649 giovani di 18 anni 3,6/1.000


In letteratura Incidenza compresa tra 0,8-8,2 casi su 1000 maschi

CLASSIFICAZIONE

EZIOLOGIA
MULTIFATTORIALE ???
Produzione anomala di androgeni da parte del testicolo fetale Prematura cessazione della stimolazione androgenica secondaria a prematura involuzione Cellule Leydig del testicolo fetale Limitata sensibilita agli androgeni da parte tessuti bersaglio Deficit 3 betaidrosisteroide deidrogenasi Insufficiente sintesi testosterone o Diidrosterone per difetto/deficit 5 alfa reduttasi

Distruzione FGF 10 gene

EZIOLOGIA:

Utilizzo progestinici in gravidanza.

ANOMALIE ASSOCIATE

TESTICOLO RITENUTO (9%) ERNIA INGUINALE (9%)

ANOMALIE TRATTO URINARIO SUPERIORE ASSOCIATE IPOSPADIA ISOLATA SONO RARE 1-3%. SE IPOSPADIA ASSOCIATA AD ALTRA ANOMALIA SISTEMICA LE ANOMALIE TRATTO URINARIO SUPERIORE SONO DEL 12-50%. (UTILE UROGRAFIA)

Khuri FJ:Urol Clin North Am 1981;8:565-71

ANOMALIE ASSOCIATE
UTRICULUS MASCULINUSincompleta regressione dotti Muller 10-15% ipospadie perineali. Shima H: J Urol. 1979;122:619-22

STATO INTERSESSUALE: va escluso, nelle forme piu gravi di Ipospadia, specie in quelle associate a criptorchidismo Rajfer e Walsh:J Uol 1976; 116: 769-770

TRATTAMENTO IPOSPADIA
Le fasi della riparazione chirurgica comprendono: MEATOPLASTICA e GLANDULOPLASTICA ORTOPLASTICA (raddrizzamento) URETROPLASTICA COPERTURA CUTANEA PLASTICA DELLO SCROTO
I diversi elementi della tecnica chirurgica possono essere applicati In sequenza o in varie combinazioni.

ALGORITMO TERAPIA CHIRURGICA

ETA AL MOMENTO DELL INTERVENTO

6-18 mesi

American Academy of Pediatric Consensus Panel

COMPLICANZE
ACUTE: Infezione della ferita Non perfetta guarigione della ferita edema CRONICHE: Fistole uretro-cutanee (5-10%) Mancata risoluzione corda Stenosi uretra Diverticolo uretra Cute pilifera (uretra pelosa) Meato retratto (vecchie tecniche) Stenosi meato Balanite xerotica obliterante (BXO) Cicatrici cute (rarissime)

FERTILITA E FUNZIONE ERETTILE NELLA NORMA

Berg et al, 1981. Bracka, 1999. Mureau et al, 1995. Svensson 1983. Woodhouse 1994.

E auspicabile che la cosidetta invalidita da ipospadia finisca con l avere solo un interesse storico

Stecker 1981