Rev Bras Clin Med 2010;8(2):183-6

RELATO DE CASO

Plasmocitoma solitrio sseo. Relato de caso*

Solitary bone plasmocitoma. Case report
Iane Cardoso1, Priscilla Secioso2, Mauro Moreira3
*Recebido do Hospital do Andara, Rio de Janeiro, RJ.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Plasmocitoma um tumor maligno, originado da proliferao irreversvel e autnoma dos plasmcitos, podendo se apresentar como massa circunscrita ou infiltrao difusa. O plasmocitoma sseo solitrio raro. Embora a idade dos pacientes seja varivel, incomum antes dos 30 anos. Tem predomnio no sexo masculino em proporo 3:1 e sua principal localizao a coluna vertebral. No plasmocitoma solitrio, a eletroforese de protenas sricas, o mielograma e as anlises laboratoriais e radiolgicas no apresentam evidncias de doena sistmica. O objetivo deste estudo foi relatar o caso de plasmocitoma solitrio sseo, localizado no osso esterno, enfocando aspectos essenciais na sua caracterizao. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 45 anos, encaminhado ao Servio de Cirurgia Torcica devido ao surgimento de massa na regio do manbrio esternal, associado dor local. Realizou tomografia computadorizada (TC) do trax que mostrou extensa leso ltica no osso esterno. A avaliao laboratorial incluindo hemograma, eletrlitos, eletroforese de protenas sricas, anlise quantitativa de imunoglobulinas sricas estavam todos dentro da normalidade. A pesquisa de protena de Bence Jones foi negativa e a avaliao radiolgica do crnio e ossos longos e a cintilografia ssea no mostrava ou-

tras leses lticas. A bipsia de medula ssea foi normal. O paciente foi submetido bipsia incisional da leso que confirmou o diagnstico de plasmocitoma solitrio sseo. CONCLUSO: Plasmocitoma solitrio apesar de raro deve ser lembrado como diagnstico diferencial de outras afeces para que o tratamento correto seja institu do, objetivando controle precoce da doena e melhor sobrevida. Descritores: esterno, Plasmocitoma, plasmocitoma sseo. SUMMARY BACKGROUND AND OBJECTIVES: Plasmacytoma is a malignant tumor originated of irreversible and independent proliferation of plasma cells. Its able to present itself as a circumscribed mass or diffuse infiltration. Solitary bone plasmacytoma is a rare tumor. Although the age of the patients is changeable, it is uncommon before the 30 years. It has predominance in men in ratio 3:1 and the main localization is the vertebral column. In solitary plasmacytoma, the serum protein electrophoresis, the bone marrow biopsy, as well as the laboratorial and radiological analyses and bone cintilography do not show evidences of systemic disease. The objective of this study is to report the case of a solitary bone plasmacytoma located in sternum, focusing essential aspects in the characterization of this entity. CASE REPORT: A male patient, 45-year-old, directed to the Thoracic Surgery Service due to the sprouting of a mass in sternum associated to local pain. In the Thoracic Computadorized Tomography (CT) Scan was noticed extensive litic injury in sternum. The laboratorial evaluation including hemogram, electrolytes, serum protein electrophoresis, serum quantitative immunoglobulins analysis were normal. The Bence Jones protein was negative and the radiological evaluation of the skull and long bones did not show other litic injuries. The bone marrow biopsy was normal. The patient was submitted to a biopsy that ensuring the diagnosis of solitary bone plasmacytoma. CONCLUSION: Although solitary is a rare disease it should be remembered for differential diagnosis, objectifying a correct treatment and a better control of the disease. Keywords: plasmacytoma, solitary plasmacytoma, sternum.
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1. Residente de Oncologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Rio de Janeiro, RJ, Brasil 2. Residente de Oncologia do Instituto Nacional do Cncer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil. 3. Mdico do Servio de Hematologia (HGA) do Hospital do Andara. Rio de Janeiro, RJ, Brasil Apresentado em 15 de junho de 2009 Aceito para publicao em 18 de dezembro de 2009 Endereo para correspondncia: Dra. Iane Cardoso Rua Assuno, 450/228 - Botafogo 22251-030 Rio de Janeiro, RJ. Fone: (21) 2266-5428 E-mail: ianecardoso@ig.com.br Sociedade Brasileira de Clnica Mdica

Cardoso I, Secioso P, Moreira M

INTRODUO A neoplasia de clulas plasmocitrias pode se apresentar como uma leso isolada (plasmocitoma) ou mltiplas leses (mieloma mltiplo), sendo caracterizada por proliferao irreversvel de um clone de plasmcitos, produzindo imunoglobulina monoclonal1. Plasmocitomas so tumores compostos por plasmcitos com variveis graus de maturao, histologicamente idnticos aos observados no mieloma mltiplo2. Quando ocorrem nos ossos so denominados plasmocitomas solitrios sseos, e nos tecidos moles so denominados plasmocitomas extramedulares1,2. O motivo que alguns pacientes desenvolvem mieloma mltiplo e outros plasmocitomas ainda desconhecido, mas parece estar relacionado s diferenas nas molculas de adeso celular ou nos perfis de expresso dos receptores das clulas malignas3. O plasmocitoma compreende 5% das neoplasias plasmocitrias e acomete mais comumente homens, na proporo 3:14,5. Embora a idade dos pacientes seja varivel, a mdia ao diagnstico de, aproximadamente, 55 anos, sendo raro antes dos 306,7. As clulas plasmticas so distribudas em todos os tecidos do organismo, porm so encontradas em maior nmero na medula ssea, linfonodos, amgdalas palatinas, lmina prpria do trato gastrintestinal e na mucosa do nariz e dos seios paranasais. A forma localizada dos plasmocitomas foi descrita pela primeira vez em 1905 por Schridde, podendo ser subdividida em dois grupos: plasmocitoma solitrio do osso e plasmocitoma extramedular. O primeiro diz respeito a uma neoplasia de clulas plasmocitrias restrita a um osso, que pode eventualmente disseminar-se, e se tornar indistinguvel do mieloma mltiplo8,9. O plasmocitoma solitrio sseo caracterizado pela presena de um plasmocitoma na ausncia de mltiplas leses osteolticas ou outros achados compatveis com mieloma mltiplo. Apesar disso, cerca de 50% dos pacientes com plasmocitoma solitrio sseo vo desenvolver mieloma mltiplo num perodo de 10 anos10. Localizam-se mais frequentemente na coluna vertebral, seguido pelo sacro, ilaco, fmur, esterno, maxilar e crnio. As vrtebras torcicas mais comumente envolvidas so as lombares, sacrais e cervicais5,11. Os pacientes se apresentam com dor ssea ou fraturas patolgicas. Dor lombar intensa e sinais de compresso medular so achados do plasmocitoma solitrio envolvendo vrtebras. Fraturas patolgicas ou extenso para partes moles, como nos arcos costais, podem resultar em massa palpvel5,11. O paciente com suspeita de plasmocitoma solitrio tambm deve ter anamnese e exame fsico completo12. Para o diagnstico de plasmocitoma solitrio sseo necessrio bipsia comprovando tumor sseo solitrio ou de tecido mole com evidncia de clone de plasmcitos; avaliao radiolgica completa afastando a presena de outras leses
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lticas; aspirado e bipsia de medula ssea sem evidncias de doena plasmocitria clonal e ausncia de anemia, hipercalcemia ou insuficincia renal que poderiam ser atribudas outra desordem proliferativa plasmocitria13. importante considerar que alguns pacientes podem apresentar pequena quantidade de protena M no sangue ou urina, sem ser excluda a possibilidade de plasmocitoma solitrio. Por definio, pacientes com a forma solitria no podem apresentar evidncia de doena plasmocitria clonal na medula ssea. Ocasionalmente, podem apresentar plasmcitos clonais em quantidade menor que 10%, devendo ser tratados de forma similar aos portadores de plasmocitoma solitrio10. A radioterapia local o tratamento de escolha para o plasmocitoma solitrio sseo2. O paciente deve receber uma dose de 40 a 50 Gy por, aproximadamente, quatro semanas e o tratamento radioterpico deve ser realizado, mesmo que o plasmocitoma tenha sido aparentemente, removido para fins diagnsticos14. Os fatores prognsticos mais importantes no plasmocitoma so idade e comprometimento do esqueleto axial. Pacientes com menos de 60 anos e com tumores menores que 5 cm apresentam maior taxa de sobrevida14,15. O objetivo deste estudo foi relatar o caso de um plasmocitoma solitrio sseo, localizado no osso esterno, enfocando aspectos essenciais na caracterizao desta entidade. RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, 45 anos, branco, casado, natural do Cear, balconista. Foi encaminhado ao Servio de Cirurgia Torcica desse Hospital devido ao surgimento h cerca de quatro meses de massa localizada em manbrio esternal, associada apenas leve dor local. No havia outros sintomas associados e o paciente se encontrava em bom estado geral. Inicialmente, realizou ultrassonografia do trax que mostrou leso expansiva heterognea, hipoecica de limites parcialmente definidos, com epicentro no corpo do esterno, apresentando vascularizao arterial em seu interior, medindo 11 x 3,8 cm, de aspecto inespecfico. Uma melhor avaliao com tomografia computadorizada (TC) do trax evidenciou extensa leso ltica do esterno de aspecto insuflativo e determinando eroso endosteal (Figura 1). Havia massa com densidade de partes moles intramedular, que rompia a cortical e se estendia anteriormente para o subcutneo da parede torcica, medindo 13(L)X4,6(T) X4,2(AP) cm. Aps os exames pr-operatrios, foi realizada bipsia incisional da massa tumoral do esterno, cujo resultado foi plasmocitoma com atipias nucleares discretas, compatvel com mieloma mltiplo, na dependncia de correlao clnico-radiolgico-laboratorial. O paciente foi encaminhado Hematologia para elucidao diagnstica e tratamento.
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Figura 1 Tomografia computadorizada do trax, mostrando leso ltica no osso esterno

admisso possua hemograma normal, sem evidncias de anemia, protenas totais (7,5 g/dL), globulina (2,9 g/ dL), creatinina (0,9 g/dL), ureia (40 mg/dL), clcio (8,2 mmol/L), sdio (140 mmol/L), potssio (4,3 mmol/L) e LDH (303 U/l). A eletroforese de protenas plasmticas mostrou albumina de 57,8%, alfa-1 globulina de 5%, alfa2 globulina de 8,6%, beta globulina de 11,3%, gama globulina de 17,3%, todos dentro da normalidade. A pesquisa de protena de Bence Jones foi negativa. Realizada bipsia de medula ssea que foi normal. Telerradiografias do crnio, bacia e ossos longos no evidenciaram a presena de outras leses lticas. A cintilografia ssea mostrou intensa hiperfixao do radioelemento, caracterizando aumento da atividade osteognica na projeo do manbrio esternal e borda lateral direita do tero proximal do esterno. Sem evidncias de doena sistmica, isto , de mieloma mltiplo, foi confirmada a hiptese de plasmocitoma solitrio de esterno. O paciente foi encaminhado Radioterapia, recebendo 3000 Gy em trs semanas, com boa resposta, apresentando reduo significativa da massa tumoral. No acompanhamento, um ms aps a Radioterapia, apresentava ainda todos os exames laboratoriais dentro da normalidade e se encontrava assintomtico. DISCUSSO Os plasmocitomas solitrios sseos so tumores raros, representando 3% a 7% dos mielomas. Seu diagnstico diferencial se faz, principalmente, com linfoma no-Hodgkin9,17. Um seguimento recente pareceu demonstrar maior incidncia em negros, e menor em asiticos tanto em sua forma
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extramedular, quanto ssea, assim como, sua evoluo para mieloma mltiplo18. No mais de 5% dos pacientes com plasmocitoma possuem um plasmocitoma sseo solitrio. Esse diagnstico exige critrios que variam desde uma nica rea de destruio ssea por um clone plasmocitrio, como uma medula ssea sem evidncias de proliferao de clones plasmocitrios, achados normais de outros locais sseos, ausncia de anemia, hipercalcemia ou disfuno renal atribuda ao mieloma19. A importncia deste relato definir aspectos fundamentais que caracterizam o plasmocitoma solitrio sseo, entidade rara, porm de conhecimento necessrio, visto a sua evoluo na maioria dos casos para mieloma mltiplo, doena de prognstico sombrio. No plasmocitoma solitrio no se encontram evidncias clnicas e radiolgicas de outras afeces esquelticas, o mielograma e a bipsia de medula ssea so normais e as anlises laboratoriais de rotina no costumam apresentar alteraes significativas17,20. Cerca de 2/3 dos pacientes com plasmocitoma solitrio sseo desenvolver mieloma mltiplo em algum momento da vida, em diferentes tempos de progresso, podendo ocorrer at mesmo muito tempo aps o tratamento do plasmocitoma14. Em estudo de coorte, conduzido na Mayo Clinic, acompanhando 46 pacientes, 77% progrediram para mieloma mltiplo em quatro anos, no entanto, ocorreu progresso em at 13 anos. Foram observados neste estudo: 54% de evoluo para mieloma mltiplo, 11% de recorrncia local, 2% de desenvolvimento de novas leses, mltiplos plasmocitomas, na ausncia de mieloma mltiplo5. O diagnstico do plasmocitoma se faz quando a bipsia cirrgica demonstrar um tumor de clulas plasmticas dentro ou fora do osso, com a proliferao destas clulas abaixo de 10% do total de clulas da medula ssea, e nenhuma leso ltica detectada alm do local do tumor12. A presena ou ausncia de protena M no sangue no momento do diagnstico do plasmocitoma solitrio parece no ter um efeito maior sobre o desfecho da doena em longo prazo, no entanto, a persistncia da protena M no sangue aps tratamento com radioterapia parece ser fator significante para progresso para mieloma mltiplo21. Outros fatores preditores pra evoluo para mieloma mltiplo so: tamanho da leso solitria, presena de osteopenia, reduo dos nveis de imunoglobulinas no envolvidas (por exemplo, baixos nveis de IgA ou IgG em pacientes com plasmocitoma IgG) e a alto grau de angiognese na amostra tumoral14,22. Na doena localizada sintomtica no responsiva radioterapia prvia, h indicao de resseco cirrgica23. A resposta local, com diminuio da massa tumoral, ocorre em mais de 80% a 90% e parece ser maior em tumores menores que 5 cm no seu dimetro mximo15,23. O tratamento cirrgico pode ser a primeira opo para o plasmocitoma solitrio sseo, com boa resposta23. No h
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evidncias consistentes que a quimioterapia adjuvante ou profiltica reduza a progresso para mieloma mltiplo em portadores de plasmocitoma solitrio sseo24. Para alguns autores, no entanto, a quimioterapia adjuvante previne ou retarda o tempo de progresso para mieloma mltiplo21,24. Em estudo abrangendo 53 pacientes com plasmocitoma solitrio sseo, aleatorizados para receber radioterapia local associada melfalan e prednisona por trs anos ou apenas radioterapia isolada, observou-se aps um seguimento de oito anos que 22 de 25 pacientes que receberam terapia combinada permaneceram vivos e livres da doena no perodo e apenas 13 de 28 pacientes que receberam radioterapia isolada permaneceram vivos e livres da doena no mesmo perodo24. No entanto, os estudos disponveis acerca do assunto ainda so escassos e a literatura disponvel ainda no ratifica o uso da terapia adjuvante no tratamento do plasmocitoma solitrio sseo10. Aps o tratamento radioterpico, os pacientes com plasmocitoma solitrio sseo devem realizar, inicialmente, hemograma completo, dosagem de clcio e creatinina h cada quatro a seis meses por um ano e, posteriormente, anualmente. O rastreamento para metstases sseas tambm deve ser feito anualmente ou mais precoce no caso do paciente que venha a apresentar protena M no sangue, ou naquele em que a protena M pr-existente aumente em magnitude14. CONCLUSO O plasmocitoma solitrio apesar de raro deve ser lembrado como diagnstico diferencial de outras afeces para que o tratamento correto seja institudo, objetivando controle precoce da doena e melhor sobrevida. A radioterapia o tratamento padro com resposta local em mais de 80% dos casos23. O atraso no diagnstico pode acarretar srias complicaes e culminar com a morte do paciente. REFERNCIAS
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