Fibrosis qustica: intervencin de enfermera

Cystic fibrosis: nursing intervention

Introduccin Los conceptos cambian en medicina ms que en cualquier otro campo. Debido a los modernos mtodos de prevencin y tratamiento, muchas enfermedades que en otros tiempos se consideraban comunes y peligrosas, hoy en da son poco frecuentes. Por otro lado, algunas afecciones que se crean raras y fatales, ahora son bastantes comunes, como consecuencia lgica de los nuevos medios de diagnstico y de la mejor aplicacin de los conocimientos mdicos. La fibrosis qustica (FQ) o mucoviscidosis, considerada en el pasado como extraa, hoy en da se diagnostica en un nmero creciente de nios por todo el mundo. Hace 15 aos era una de las enfermedades raras y fatales: muy pocos pacientes llegaban a la adolescencia y la mayora falleca en los 2 3 primeros aos de vida. En la actualidad, el nmero de nios aquejados de esta enfermedad que llegan a la adolescencia y a la adultez es cada vez mayor (1). La FQ es una afeccin generalizada de las glndulas exocrinas o de secrecin externa. Aunque la verdadera causa se desconoce, hoy se considera que se transmite como un rasgo mendeliano recesivo, lo que significa que ambos padres pueden ser portadores del gen de la FQ sin padecer la enfermedad. Para que un nio padezca la afeccin debe tener dos genes de la FQ, heredados del padre y de la madre; en una pareja con estas caractersticas, su descendencia tiene 25 % de probabilidades de nacer con FQ (Fig. 1).

Fibrosis qustica : Es una enfermedad hereditaria que provoca la acumulacin de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras reas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crnica ms comn en nios y adultos jvenes, y es un trastorno potencialmente mortal.

Causas
La fibrosis qustica (FQ) es causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un lquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vas respiratorias de los pulmones y en el pncreas, el rgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos. Esta acumulacin de moco pegajoso ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedad tambin puede afectar las glndulas sudorparas y el aparato reproductor masculino.

Sntomas Los sntomas en los recin nacidos pueden abarcar:

Retraso en el crecimiento. Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niez. Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida. Piel con sabor salado.

Los sntomas relacionados con la funcin intestinal pueden abarcar:

Dolor abdominal a causa del estreimiento grave. Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido). Nuseas e inapetencia. Heces plidas o color arcilla, de olor ftido, que tienen moco o que flotan. Prdida de peso.

Los sntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden abarcar:

Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones. Fatiga. Congestin nasal causada por los plipos nasales. Episodios recurrentes de neumona. Los sntomas en alguien con fibrosis qustica abarcan:
o o o o o

fiebre aumento de la tos aumento de la dificultad para respirar inapetencia ms esputo

Dolor o presin sinusal causados por infeccin o plipos.

Los sntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:

Esterilidad (en los hombres). Inflamacin repetitiva del pncreas (pancreatitis). Sntomas respiratorios.

Pruebas y exmenes

Existe un examen de sangre disponible para ayudar a detectar la fibrosis qustica. El examen busca variaciones en un gen famoso por causar la enfermedad. Otros exmenes utilizados para diagnosticar la fibrosis qustica abarcan:

El examen del tripsingeno inmunorreactivo (IRT, por sus siglas en ingls) es una prueba de deteccin estndar para fibrosis qustica en recin nacidos. Un alto nivel de IRT sugiere una posible fibrosis qustica y requiere exmenes adicionales. La prueba de cloruro en el sudor es el examen diagnstico estndar para la fibrosis qustica. Un alto nivel de sal en el sudor del paciente es una seal de la enfermedad.

Otros exmenes para identificar problemas que pueden estar relacionados con la fibrosis qustica pueden ser:

Tomografa computarizada o radiografa de trax Examen de grasa fecal Pruebas de la funcin pulmonar Medicin de la funcin pancretica Examen de estimulacin de secretina Tripsina y quimiotripsina en heces Trnsito esofagogastroduodenal

Tratamiento Un diagnstico temprano de FQ y un plan de tratamiento integral pueden mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida. El control y vigilancia son muy importantes. De ser posible, los pacientes deben recibir cuidados en clnicas con especialidad en fibrosis qustica, las cuales pueden encontrarse en muchas comunidades. Cuando los nios llegan a la adultez, deben transferirse a un centro especializado en fibrosis qustica para adultos. El tratamiento para los problemas pulmonares abarca:

Antibiticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Se pueden tomar por va oral o aplicarse por va intravenosa o por medio de tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis qustica pueden tomar antibiticos slo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis por lo regular son ms altas de lo normal. Medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vas respiratorias. Terapia sustitutiva de la enzima DNAasa para diluir el moco y facilitar la expectoracin. Alta concentracin de soluciones salinas (solucin salina hipertnica).

Vacuna antigripal y vacuna antineumoccica polisacrida (PPV, por sus siglas en ingls) anualmente (pregntele al mdico). El trasplante de pulmn es una opcin en algunos casos. Es posible que se necesite oxigenoterapia a medida que la enfermedad pulmonar empeore.

Los problemas pulmonares tambin se tratan con ejercicio aerbico u otras terapias para adelgazar el moco y facilitar su expectoracin fuera de los pulmones. stas abarcan: chaleco de percusin, percusin manual del pecho, A-capella o dispositivo TheraPEP. El tratamiento para problemas intestinales y nutricionales (ver: consideraciones nutricionales para la fibrosis qustica) puede abarcar:

Una dieta especial rica en protenas y caloras para nios mayores y adultos (ver: consideraciones nutricionales para la fibrosis qustica). Enzimas pancreticas para ayudar a absorber grasas y protenas. Suplementos vitamnicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K. El mdico puede sugerir otros tratamientos si usted tiene heces muy duras.

El cuidado y la vigilancia en el hogar debe abarcar:

Evitar el humo, el polvo, la suciedad, los vapores, los qumicos de uso domstico, el humo de la chimenea y el moho o los hongos. Evacuar o sacar el moco o las secreciones de las vas respiratorias. Esto debe hacerse de una a cuatro veces cada da. Los pacientes, las familias y los cuidadores deben aprender a realizar la percusin torcica y el drenaje postural para ayudar a mantener las vas respiratorias despejadas. Tomar bastantes lquidos. Esto es particularmente vlido para los bebs, los nios, en clima clido, cuando hay diarrea o heces sueltas, o durante la actividad fsica extra. Hacer ejercicio dos o tres veces por semana. Nadar, trotar y montar en bicicleta son buenas opciones.

Pronstico La mayora de los nios con fibrosis qustica son bastante saludables hasta que llegan a la adultez. Pueden participar en la mayora de las actividades y deben ser capaces de asistir a la escuela. Muchos adultos jvenes con fibrosis qustica terminan la universidad o encuentran empleo.

La enfermedad pulmonar finalmente empeora al punto en que la persona queda incapacitada. Actualmente, el perodo de vida promedio de las personas que padecen esta enfermedad y que viven hasta la adultez es de aproximadamente 37 aos, un aumento considerable durante las ltimas tres dcadas. La muerte generalmente es causada por complicaciones pulmonares. Posibles complicaciones La infeccin respiratoria crnica es la complicacin ms comn.

Problemas intestinales como clculos biliares, oclusin intestinal y prolapso rectal Expectoracin con sangre Insuficiencia respiratoria crnica Diabetes Infertilidad Enfermedad heptica o insuficiencia del hgado, pancreatitis, cirrosis biliar Desnutricin Plipos nasales y sinusitis Osteoporosis y artritis Neumona recurrente Neumotrax Insuficiencia cardaca derecha (cor pulmonale)

Prevencin No existe ninguna manera de prevenir la fibrosis qustica. El hecho de realizar pruebas de deteccin en aquellas personas con antecedentes familiares de esta enfermedad puede detectar el gen en el 60 al 90% de los portadores, dependiendo de la prueba utilizada.

Plan de cuidados Diagnstico de enfermera 1: Limpieza ineficaz de las vas respiratorias relacionado con aumento de secreciones e inflamacin.Expectativas: Mantener la permeabilidad de las vas areas, evidenciado por ausencia de disnea o taquipnea, acompaado de fluidificacin de las secreciones. Acciones de enfermera:

1. Evaluar las caractersticas de las respiraciones. 2. Observar cambios de la frecuencia respiratoria y la profundidad de las respiraciones. 3. Observar aparicin de polipnea, aleteo nasal, utilizacin de msculos accesorios para respirar. 4. Aspirar secreciones siempre que sea necesario. 5. Colocar al paciente en posicin semisentado. 6. Ayudar al paciente a expectorar proporcionndole nebulizaciones adecuadas. 7. Asegurar la ingestin adecuada de lquidos. 8. Proporcionar atmsfera hmeda. 9. Estimular la tos. 10. Valorar densidad de secreciones y la capacidad del paciente para expulsarlas. Diagnstico de enfermera 2: Patrn respiratorio ineficaz relacionado con proceso inflamatorio. Expectativas: Recupere patrn respiratorio observando respiraciones no trabajosas y frecuencia respiratoria dentro de lmites normales. Acciones de enfermera: 11. Mantener permeables las vas respiratorias. 12. Auscultar trax para comprobar caractersticas de los ruidos respiratorios y presencia de secreciones. 13. Evitar comidas copiosas y alimentos que puedan provocar distensin abdominal. 14. Observar reacciones adversas de medicamentos indicados para favorecer la respiracin. 15. Colocar al nio en posicin de mxima eficacia respiratoria. Diagnstico de enfermera 3: Temor/ansiedad relacionado con hospitalizacin y con dificultad respiratoria. Expectativas:Desaparezca el temor y la ansiedad observando que mantenga la calma y responda positivamente a las medidas adoptadas por su comodidad. Acciones de enfermera: 16. Explicar al nio y/o familiares los procedimientos y equipos que no le resulten familiares. 17. Permanecer a su lado durante las intervenciones. 18. Emplear modales tranquilos. 19. Mantener actitudes relajadas. 20. Evitar cualquier actividad que genere ms ansiedad de la que ya tiene. 21. Proporcionar objetos que den seguridad al nio, como juguetes, etc. 22. Conocer y respetar el ciclo sueo reposo del nio al planear las actividades de enfermera. Diagnstico de enfermera 4: Potencial de lesin relacionado con presencia de microorganismos infecciosos. Expectativas:Disminuya riesgo de lesin constatando que los sntomas del nio disminuyan de forma evidente. Acciones de enfermera: 23. Observar reacciones de los antibiticos. 24. Emplear medidas apropiadas de control de infecciones (lavado de manos, no compartir equipos de fisioterapia, no dejar muestras de esputo descubiertas, etc.)

25. Ensear dichas medidas a los padres y al resto del personal que interviene en sus cuidados. 26. Ensear a los pacientes mtodos preventivos para evitar contagios (lavado de manos, eliminacin de pauelos sucios, no compartir utensilios como vasos y cubiertos, cubrirse la boca al toser, no toser sobre otros y evitar que otros tosan sobre ellos. 27. Valorar la situacin domstica y aplicar en cada caso las medidas protectoras factibles. Diagnstico de enfermera 5: Deterioro del intercambio gaseoso relacionado con aumento en la produccin de moco. Expectativas:Reciba aporte ptimo de oxigeno constatando respiraciones entre lmites normales y la no-aparicin de signos de hipoxia. Acciones de enfermera: 28. Valorar estado respiratorio cada 4 horas. 29. Valorar frecuencia respiratoria y auscultar los campos pulmonares. 30. Observar aparicin de signos y sntomas que evidencien hipoxia. 31. Realizar fisioterapia respiratoria. 32. Realizar drenaje postural. 33. Humidificar aire inspirado. 34. Aumentar Ingesta de lquidos. Diagnstico de enfermera 6: Alteracin de la nutricin por defecto relacionada con malabsorcin de nutrientes. Expectativas:Mejore su estado nutricional constatndose una perdida mnima de peso, turgencia cutnea adecuada y aumento de las ingestas.Acciones de enfermera: 35. Proporcionar una dieta conforme a las preferencias del nio y a su capacidad de ingerir alimentos. 36. Pesar al nio cada da, a la misma hora y en la misma pesa. 37. Administrar enzimas pancreticas y suplementos vitamnicos. 38. Aportar dieta rica en caloras, protenas e hidratos de carbono. Diagnstico de enfermera 7: Potencial de infeccin relacionado con aumento en la produccin de moco y exposicin a grmenes patgenos. Expectativas: No presente signos de infeccin evidenciado por la no aparicin de fiebre, escalofros o aumento de la frecuencia respiratoria. Acciones de enfermera: 39. Controlar signos vitales enfatizando en la temperatura y frecuencia cardiaca. 40. Realizar controles seriados de recuento leucocitario. 41. Evitar exponer al nio en lugares donde otras personas presenten enfermedades infecciosas. 42. Observar reacciones secundarias a los antibiticos. 43. Evitar que el nio conviva en habitaciones hacinadas. 44. Aumentar la fluidificacin de secreciones. Diagnstico de enfermera 8: Intolerancia a la actividad relacionada con desequilibrio entre aporte y demanda de oxigeno. Intolerancia a la actividad relacionada con desequilibrio entre aporte y

demanda de oxigeno. Expectativas: Realice actividades apropiadas. Acciones de enfermera: 45. Fomentar actividades apropiadas a la capacidad de cada nio. 46. Valorar grado de tolerancia a la actividad. 47. Proporcionar amplias oportunidades de reposo y actividades tranquilas. 48. Mantener a su alcance los objetos que pueda necesitar. 49. Ayudar al nio en sus actividades sociales y escolares. 50. Excusar al nio de ciertas actividades fsicas en la escuela. Diagnstico de enfermera 9: Potencial de lesin relacionado con desequilibrio hidroelectroltico. Expectativas: Disminuya riesgo de lesin conservando estables las concentraciones de electrolitos. Acciones de enfermera: 51. Observar signos y sntomas de deshidratacin. 52. Mantener un estado de hidratacin adecuado. 53. Aumentar el aporte de sal en todas las comidas. 54. Vigilar la frecuencia respiratoria y cardiaca. Diagnstico de enfermera 10: Alteracin de los procesos familiares relacionado con hospitalizacin y/o enfermedad crnica.Expectativas: Restablezca la familia su ritmo normal observando la participacin positiva de la misma en el cuidado del nio.Acciones de enfermera: 55. Reconocer la preocupacin familiar y la necesidad de informacin y apoyo. 56. Explicar el tratamiento y la conducta del nio. 57. Proporcionar ayuda necesaria. 58. Animar a la familia a participar en la atencin del nio. 59. Vigilar los signos de rechazo o de sobreproteccin de los padres. 60. Utilizar cualquier oportunidad para que los padres y el nio entiendan mejor su enfermedad y su tratamiento. 61. Remitir a la familia a grupos de apoyos y a servicios sociales adecuados. 62. Vigilar posibles signos de depresin en el nio o miembros de la familia. 63. Intervenir para que proceda de forma adecuada, cuando resulte evidente una mala adaptacin. Diagnstico de enfermera 11: Dficit de conocimiento relacionado con los cuidados que requiere el nio en la casa. Expectativas:Conozca la familia y personas allegadas los cuidados a tener con el nio fuera del hospital. Acciones de enfermera: 64. Ensear a los padres cmo administrar tratamiento y explicarles los posibles efectos adversos de los mismos. 65. Ensear a padres, maestros, etc., cuales son los sntomas y signos que sugieren dificultad respiratoria.

66. Insistir en la importancia de que el nio ingiera lquidos. 67. Ensear la importancia de una dieta adecuada. 68. Aceptar la tos como normal y corriente para que los dems compaeros de escuela lo hagan. 69. Permitir que salga de clases para ingerir lquidos siempre que lo necesite. 70. Evitar comentarios sobre el apetito excesivo y las medicinas que toma.