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VASCULITIS SISTMICAS
Proceso anatomoclnico caracterizado por inflamacin y lesin de vasos sanguneos que lleva a un compromiso de la luz vascular e isquemia. Incluye a un amplio grupo de sndromes clnicos. Presenta una afectacin predominante de vasos de diferente calibre y localizacin. Puede tratarse de una enfermedad primaria o secundaria.

1. CLASIFICACIN
Vasculitis primarias
Grandes vasos (predominantemente) - de Takayasu - ACG (arteritis de la temporal) - Sndrome de Cogan (raro, vasculitis de grandes vasos que cursa con queratitis y sordera) - Enfermedad de Behet (todo tipo de vasos) Vasos de mediano calibre (predominantemente) - Poliarteritis nodosa (PAN): antes todos los pacientes con vasculitis se crea que eran PAN. Existen formas cutneas de PAN. La enfermedad de Kawasaki se considera un tipo de PAN infantil. - PAN cutnea - Enfermedad de Kawasaki - Enfermedad de Buerger - Angeitis primaria del SNC Pequeos vasos (predominantemente) Asociadas a ANCA - Granulomatosis de Wegener (granulomatosa) - Sndrome de Churg-Strauss
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- Poliangeitis microscpica - Vasculitis limitada al rin Mediadas por inmunocomplejos - Vasculitis por hipersensibilidad (Angetis leucocitoclstica cutnea) - Prpura de Schnlein-Henoch - Crioglobulinemia - Enfermedad del suero - Eritema elevatum diutinum - Vasculitis urticarial (hipocomplementmica) *algunos autores empiezan a clasificar a la enfermedad de Goodpasture como un tipo de vasculitis de pequeos vasos. En la prctica clnica veremos sobre todo ACG y vasculitis de pequeos vasos.

Formas Secundarias de Vasculitis

Pequeos Vasos - EITC - Enfermedad inflamatoria intestinal - Paraneoplsicas - Infeccin - Inducidas por frmacos Aclaracin sobre la clasificacin: las vasculitis primarias se dividen en tres grupos segn el tipo de vaso que afecte: 1. grandes vasos: incluye a la aorta y a sus ramas predominantemente, pero tambin puede afectar a otros vasos. La ms importante es la ACG 2. vasos de mediano calibre: incluye a las arterias que no son ramas de la aorta pero que tienen rama muscular. Destaca la PAN. 3. pequeos vasos: existen dos subtipos: los asociados a ANCA y los mediados por inmunocomplejos.

2. FISIOPATOLOGA
Existen tres mecanismos patognicos: 1-Formacin de inmunocomplejos patgenos. 2-ANCA 3-Respuesta patgena mediada por Linfocitos y granulomas.

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Formacin de inmunocomplejos patgenos

Existen enfermedades que estn mediadas por inmunocomplejos, dando lugar al depsito de stos en el vaso (por ejemplo, esto ocurre en el caso del VHB y la PAN o el VHC y la crioglobulinemia). Sin embargo, tan solo algunos inmunocomplejos pueden producir vasculitis, ya que depende de: -sistema reticulo endotelial -propiedades fisicoquimicas -turbulencias -presin hidrosttica -endotelio El mecanismo patognico de la vasculitis por inmunocomplejos es similar al que presenta una enfermedad del suero: El exceso de antgenos da lugar a la formacin de inmunocomplejos con el posterior depsito de los mismos. Esto da lugar a su vez a un aumento de la permeabilidad por la liberacin de histamina, bradiquinina, leucotrienos (liberados por plaquetas) y mastocitos (por accin de IgE). La liberacin de estos mediadores produce la activacin del complemento (c5a) actuando como factor quimiotctico para los neutrfilos. Una vez atraidos los neutrfilos, se produce la infiltracin de los mismos y fagocitan los inmunocomplejos, dando lugar a la liberacin enzimtica que ocasionar una lesin en la pared del vaso. Este proceso se cronifica por la formacin de un infiltrado mononuclear.

ANCA
Los ANCA son anticuerpos frente a protenas de los grnulos citoplasmticos de neutrfilos y monolitos. Se observan en pacientes con granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscpica, Sd. de Churg-Strauss y glomerulonefritis necrosante pauciinmune. Existen dos patrones con inmunofluorescencia: - c-ANCA (patrn difuso citoplsmico, el sustrato es proteinasa-3). El 90% de los pacientes con enfermedad de Wegener cursan con c-ANCA positivos. El trmino cANCA se refiere al modelo difuso y granular con el que se tie el citoplasma bajo el microscopio inmunofluorescente cuando los anticuerpos sricos se fijan a los neutrfilos indicadores. El antgeno principal de c ANCA es la proteinasa 3. - p-ANCA (perinuclear, frente a mieloperoxidasa). La p-Anca no ligada a mieloperoxidasa puede estar asociada a algunas enfermedades no vasculticas, como la enfermedad inflamatoria intestinal, los frmacos o la endocarditis. La p-ANCA asociada a la mieloperoxidasa guarda relacin con vasculitis como la poliangetis microscpica o el Sd de Churo-Strauss. el trmino p ANCA se refiere al patrn de tincin perinuclear o nuclear ms circunscrito de los neutrfilos indicadores. El objetivo principal es la enzima mieloperoxidasa. Patogenia La proteinasa 3 y la mieloperoxidasa se encuentra en los grnulos azurfilos y en los lisosomas de los neutrfilos, donde aparecen inaccesibles ante los anticuerpos sricos. Sin embargo, tras interaccionar con TNF e IL1, los neutrfilos pueden trasladarse a la membrana celular donde pueden interactuar con los ANCA extracelular. Tras interactuar los neutrfilos se degranulan (y producen una especie de oxgeno
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reactivo que daa los tejidos) y se activan, adhirindose a clulas endoteliales y lesionndolas y produciendo IL proinflamatorias. (la activacin de neutrfilos y monolitos a travs de ANCA induce la liberacin de citocinas inflamatorias como IL 1 y IL 8). Actualmente, todava no se conoce la participacin de estos autoanticuerpos en la patogenia de la vasculitis generalizada. No se conoce la razn por la que los pacientes con estos sndromes desarrollan anticuerpos contra la mieloperoxidasa o proteinasa 3, siendo estos anticuerpos muy raros en otras enfermedades inflamatorias y autoinmunitarias.

Respuesta patgena de linfocitos T y formacin de granulomas

Adems de los mecanismos clsicos mediados por complejos inmunitarios y los ANCA en las vasculitis, hay otros mecanismos inmunopatgenos que pueden contribuir a las lesiones vasculares. Los ms destacados son la hipersensibilidad retardada y la lesin mediada por la inmunidad celular. Estos mecanismos patognicos tienen ms inters en las vasculitis granulomatosas. Las clulas endoteliales de los vasos pueden expresar las molculas del antgeno leucoctico humano (HLA) de la clase II despus de ser activadas por citocinas como el interfern gamma. Ello permite a estas clulas participar en las reacciones inmunitarias, como esa la interaccin con los linfocitos T CD4+, de manera parecida a como actan los macrfagos que presentan los antgenos. Las clulas endoteliales pueden secretar IL1, que es capaz de activar a los linfocitos T e iniciar o propagar los procesos inmunitarios in situ en el interior de la pared vascular. Adems, la IL 1y el TNF alfa son potentes inductores de la molcula de adherencia del leucocito al endotelio 1 y de la adherencia a las clulas vasculares 1 (VCAM 1), que favorecen la adherencia leucoctica a las clulas endoteliades de la pared vascular.

3. ESTUDIO DEL PACIENTE

Hemos de sospechar la enfermedad en: 1.Paciente con enfermedad generalizada inexplicable. 2.Sugieren el diagnstico: -prpura palpable -infiltrados pulmonares y hematuria -sinusitis inflamatoria crnica -mononeuritis mltiple -eventos isqumicos inexplicables -glomerulonefritis y afectacin sistmica Es importante tambin descartar infecciones entre otros posibles procesos. Una vez sospechada la vasculitis debemos establecer el diagnstico y definir la categora de la vasculitis. Para ello en primer lugar deberemos tomar una biopsia del rgano afectado (evitar biopsias a ciegas). Otra prueba complementarias de utilidad sera la angiografa, especialmente en PAN y Takayasu. La clasificacin la estableceremos segn los datos clnicos, analticos radiolgicos e histopatolgicos que obtengamos. Tambin debemos identificar el antgeno iniciador de la vasculitis o de la enfermedad de fondo y eliminarlo o tratarla. Finalmente debemos iniciar el tratamiento.
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4. ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES Y POLIMIALGIA REUMTICA.

ACG
La arteritis de clulas grandes (ACG) es la vasculitis sistmica ms frecuente. El trmino hace referencia al carcter granulomatoso de la arteritis. Afecta fundamentalmente a las ramas extracraneales de la arteria cartida, siendo ms frecuente en pacientes mayores de 50 aos. Tambin se conoce esta enfermedad como arteritis de la temporal. La complicacin ms temida es la ceguera por la afectacin de las arterias ciliares posteriores o la arteria central de la retina.

PMR
Clnicamente se caracteriza por dolor y rigidez en ambas cinturas (escapular y pelviana) y cuello. La evolucin de esta enfermedad es mayor de un mes. En las pruebas de laboratorio se obtienen elevaciones de la VSG y de la PCR lo que pone en evidencia la existencia de un cuadro inflamatorio. Destaca la respuesta casi milagrosa a pequeas dosis de esteroides (10-11 mg de prednisona).

Epidemiologa
Existe variabilidad racial y geogrfica en cuanto a la distribucin de la enfermedad. El 60% de los pacientes con ACG se ha encontrado una asociacin con HLA-DRB1*04. tiene una incidencia de 30/100.000 en >50 aos (ACG), siendo ms frecuente en mujeres que en hombre (2:1). La PMR es 2-3 veces ms frecuente que la ACG.

Patologa
ACG: Afecta a las arterias de mediano y gran calibre del arco artico, observndose: - Infiltracin de linfocitos en lmina elstica interna y externa o adventicia - Clulas dendrticas en la adventicia - Disrupcin de la elstica interna - Engrosamiento de la ntima con marcada infiltracin celular - Inflamacin transmural de zonas de la pared arterial y granulomas - Trombosis en reas de inflamacin activa, rara vez necrosis fibrinoide PMR: El principal foco de inflamacin son las bolsas sinoviales que rodean el hombro, mas que la propia articulacin glenohumeral La toma de biopsias de arterias microscpicamente normales muestran expresin de las mismas citoquinas inflamatorias relacionadas con macrfagos que se hallan en ACG De ello se deriva que exista la sospecha de que la PMR sea otra forma de manifestarse de la vasculitis, pero con una respuesta inmune contra los vasos sanguneos de menor intensidad.

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Manifestaciones clnicas
ACG: La clnica se caracteriza por sntomas constitucionales (fatiga, prdida de peso, malestar general y fiebre) y la aparicin de una nueva cefalea e inhabitual, que suele ser bitemporal. Aparece tambin un engrosamiento palpable y doloroso con disminucin del pulso en la arteria temporal (arteritis de la temporal), as como la prdida de visin y diplopia ( por la arteritis oclusiva de las arterias ciliares posteriores, que en el estudio del fondo de ojo se aprecia palidez del disco ptico). Hasta en un 20% de los pacientes acaban con ceguera. Tambin es frecuente la claudicacin mandibular (dolor y engarrotamiento) y, ocasionalmente, en la lengua (se pueden dar hasta infartos en la lengua.

Manifestaciones atpicas de la ACG: - 15% de ACG se presentan con FOD sin otro foco - Cuadros neurolgicos en 30% (ictus, accidente isqumico transitorio) - Afectacin de C5 por isquemia de la rama que da lugar al nervio, lo que afecta a la abduccin del brazo. - 10% sntomas respiratorios, tos, ronquera, dolor de garganta - A largo plazo no es raro que una inflamacin subclnica de la aorta pueda dar lugar a aneurisma aorta torcica y diseccin - Infarto lingual, glositis - Masa mamaria, uterina u ovrica PMR: - Sntomas constitucionales - Comienzo abrupto o subagudo - Dolor y rigidez en ambas cinturas - Marcada rigidez matutina - Sinovitis transitoria ocasional de carpos, rodillas y esternoclaviculares
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- No se objetiva debilidad

Relacin entre ACG y PMR

Como ya hemos ido comentando a lo largo de la leccin, tanto la ACG como la PMR parecen ser manifestaciones clnicas de la misma enfermedad. Adems de la relacin del proceso patognico en ambos cuadros en referencia a la sobreproduccin de citoquinas, podemos comprobar que parmetros como edad, etnicidad, geografa, HLA, coexisten tanto en la ACG como en la PMR. Cabe destacar que del 30 al 50% de pacientes con ACG tambin tienen PMR.

Laboratorio
En el anlisis de laboratorio encontramos que los datos obtenidos son muy similares tanto en la ACG como en la PMR. Existe una elevacin de la VSG y de la PCR en la mayor parte de los casos. Adems la fosfatasa alcalina se encuentra elevada en 1/3 de los pacientes. Si analizamos el lquido sinovial (LS) veremos que tiene componentes inflamatorios. En este cuadro se puede observar una elevacin de la IL-6, aunque en una analtica de rutina nunca se pide la deteccin sexolgica de IL-6. Esta molcula cobrar importancia en el futuro, debido a que se estn ensayando terapias biolgicas (anticuerpos anti-receptor de IL-6) destinados a evitar el tratamiento crnico con corticoides en estos pacientes.

Diagnstico diferencial
- ACG: Infeccion oculta (tbc, endocarditis), neoplasias, amiloidosis, artritis reumatoide y otras formas de vasculitis (PAN) - PMR: AR, polimiositis, endocarditis, parkinsonismo, otras miopatas (estatinas), hipotiroidismo y RS3PE (sinovitis simtrica persistente).

Diagnstico
El diagnstico de la PMR es clnico, junto con las pruebas de laboratorio. El diagnstico de la ACG se realiza a travs de la biopsia que es la prueba gold estndar para el diagnostico de esta enfermedad. Tambin podemos utilizar la ecogrofa duplex color en la arteria temporal y el PET (permite detectar afectacin oculta de la aorta y grandes vasos).

Tratamiento
PMR Se trata con 15-20 mg/da de prednisona. Si no hay respuesta por encima de los 30 mg es posible que tengamos que hacer un diagnstico alternativo a la PMR ya que nuestro diagnstico puede estar resultando ser errneo. ACG La tratamos con prednisona en dosis divididas de 40-60 mg/da. Consideraremos los bolos de metilprednisolona i.v. en caso de afectacin ocular. Consideraremos tambin la administracin de cido acetil saliclico (AAS) para prevenir la trombosis. Si el tratamiento no va demasiado bien, podemos considerar los frmacos citotxicos. Inicialmente usaremos el metotrexato, pero otros citotxicos seran los antimalricos, la ciclosporina (infliximab no fue efectivo en un estudio)
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Es importantisimo tener en cuenta que como estamos tratando al paciente con esteroides hemos de aplicar un tratamiento paralelo para evitar la osteoporosis, especialmente en mayores de 50 aos. Entre las medidas antiosteoporosis est la Vit-D y los antirreabsortivos como los bifosfonatos. Tambin deberemos por la misma razn llevar un control de los factores de riesgo cardiovascular.

5. ARTERITIS DE TAKAYASU (O SD DEL CAYADO ARTICO, LA ENFERMEDAD SIN PULSOS)

Se trata de una vasculitis granulomatosa de etiologa desconocida que afecta a la aorta y sus ramas, y a las arterias pulmonares. Aparece tpicamente en mujeres jvenes y orientales. Es una afectacin rara con una incidencia de 1 a 3 casos por milln y ao.

Patogenia y Clnica
El cuadro se caracteriza por 3 fases: 1. Fase sistmica. 2. Fase inflamatoria de los vasos. 3. Fase de burn out. Hasta un 20% de pacientes se encuentran asintomticos en el momento del diagnstico. Se diagnostican por casualidad, por falta de pulso en la arteria radial, o por el estudio de una HTA renovascular, por ejemplo. Como sntomas sistmicos se destacan: fatiga, malestar, prdida de peso, sudoracin nocturna, fiebre y artromialgias. Como sntomas vasculares: sensibilidad de los vasos (carotidinia), estenosis y formacin de aneurismas. Se puede producir oclusin arterial a nivel del SNC, gastrointestinal, cardiaca, o pulmonar (HTP). Tambin puede haber HTA renovascular, eritema nudoso y Hypoderma gangrenoso. A la exploracin fsica pueden aparecer soplos, disminucin o ausencia de pulsos, y asimetra en la medicin de la presin arterial.

Pruebas complementarias
Las pruebas de laboratorio son inespecficas. Puede haber anemia, leucocitosis, trombocitosis y elevacin de la VSG. En la arteriografa en el 85% de los casos se evidencia oclusin arterial y formacin de aneurismas. La angio-RM es una tcnica ms segura y menos invasiva, pero puede sobrevalorar las estenosis y limitaciones al estudiar las ramas de la aorta. En la evaluacin de las cartidas se puede usar la ecografa.

Criterios de actividad
Una de las dificultades con las que se encuentra el clnico en el estudio de esta patologa es conocer si los hallazgos son debidos a secuelas de agudizaciones previas, o si la enfermedad posee actividad inflamatoria en el momento.

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Para determinar que la enfermedad se encuentra en una fase activa existen una serie de criterios de actividad: - Elevacin de la VSG. - Sntomas sistmicos. - Nuevos datos o progresivos de isquemia. - Nuevos datos o progresivos de cambios arteriogrficos. De todos ellos al menos deben cumplirse 2 para considerar la enfermedad como activa.

Tratamiento
La arteritis de Takayasu es una enfermedad que requiere de un enfoque multidisciplinar: reumatlogo, cirujano cardiovascular, radilogo intervencionista y siempre requiere de un tratamiento individ ualizado para cada paciente. En general el tratamiento consiste en la admisnitracin de prednisona 0,5-1 mg /k/d durante 4-12 semanas y posteriormente ir descendiendo la dosis. Se pueden considerar los frmacos citotxicos (metotrexato y ciclofosfamida) si fracasan los esteroides. Es necesario siempre tratar la HTA. Se puede optar a realizar una ciruga vascular reconstructiva si fuera preciso dada la gravedad de las lesiones arteriales. sta se llevara a cabo siempre tras conseguir el control de la enfermedad.

6. POLIARTERITIS NODOSA
Consiste en una vasculitis de arterias de pequeo y mediano calibre, que tiene un pico de aparicin alrededor de los 50 aos, y una incidencia anual de 9 casos por milln de habitantes.

Clnica
Aparte de los sntomas inespecficos propios de las vasculitis sistmicas (febrcula, astenia, anorexia), se manifiesta con: - Lesiones cutneas: prpura, infartos, lceras, livedo reticularis y ndulos subcutneos. Son caractersticas las lesiones purpricas en el pulpejo de los dedos, con infartos digitales. - Afectacin musculoesqueltica: artralgia y artritis (que caractersticamente presenta dolor importante, y poco derrame articular concomitante), sndrome polimilgico, y mialgias en el 50%. - Neuropata (70%): Con la mononeuritis mltiple de aparicin brusca como afeccin ms frecuente. Puede haber adems otras lesiones como neuropata sensitiva distal o parlisis de pares craneales. - Afectacin renal: no hay afectacin glomerular, si no una nefropata vascular sin glomerulonefritis, que secundariamente produce, con frecuencia, HTA. - Afectacin gastrointestinal: puede existir dolor abdominal en el 23-70% y trombosis mesentrica (angina abdominal), adems de colecistitis.

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- Afectacin cardiaca: IAM, ICC. Merece la pena destacar que la afectacin pulmonar es muy rara! De tal modo que si nos encontramos ante un caso con afectacin pulmonar haramos bien en replantearnos el diagnstico. - Formas limitadas de la enfermedad: existe la posibilidad de que se d una PAN limitada a ciertos rganos tales como el apndice, la vescula, o la piel (PAN cutnea). Estos cuadros estn bien localizados y no presentan sintomatologa sistmica. Del mismo modo, tampoco tienden a generalizarse secundariamente. - Dolor testicular Rasgos clnicos que sugieren PAN Los sntomas constitucionales, las artralgias y mialgias, y una afectacin multiorgnica (lesiones cutneas, mononeuritis mltiple, HTA, alteracin del sedimento y dolor abdominal) con ausencia de afectacin pulmonar, sugieren PAN. Por tanto, ante estos casos hemos de tener un alto ndice de sospecha para esta enfermedad.

Pruebas complementarias
Las pruebas de laboratorio son inespecficas: aparece una elevacin de la VSG, anemia y trombocitosis; la eosinofilia no es caracterstica. El factor reumatoide (FR) puede ser positivo, y existe en un porcentaje no desdeable de casos positividad para el antgeno de superficie del virus de la hepatitis B (HBs Ag), 7-54% de los casos. La angiografa es particularmente til si los sntomas y el laboratorio no nos dirigen hacia dnde podemos biopsiar. Observamos estenosis alternndose con dilataciones, oclusiones, trombosis y aneurismas. No vemos signos de ateroesclerosis. El diagnstico de certeza se obtiene mediante la biopsia de una zona afecta. La lesin tpica consiste en una necrosis fibrinoide de la pared de arterias de mediano y pequeo calibre, con respeto de capilares y vnulas.

Diagnstico diferencial
Tendremos que descartar las siguientes patologas: - Mixoma de aurcula izquierda: este tumor puede producir un cuadro sistmico que simule una vasculitis. - Embolizacin por colesterol: puede ser consecuencia, por ejemplo, de una ciruga vascular previa. - Infecciones (gonococcemia). - Enfermedad de Lyme. - Endocarditis infecciosa. - Cncer. - Ergotismo: los frmacos ergticos (que se utilizan por su accin uterotnica por ejemplo en el alumbramiento) pueden provocar fenmeno de Raynaud y otras manifestaciones que pueden llevarnos a pensar en un cuadro vascultico.

Tratamiento
La poliarteritis nodosa se trata con prednisona a 40-60 mg/dl (con disminucin lenta). Adems, podemos aadir citotxicos como la ciclofosfamida (2mg/k/d, 10-15 mg/k iv c/mes) si la enfermedad es progresiva o
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hay afectacin visceral (por ejemplo neurolgica o cardiaca), si no hay respuesta significativa a la prednisona, o si no se pueden disminuir las dosis de prednisona con el tiempo. Es interesante considerar los antivirales como la ribavirina en aquellos pacientes con infeccin activa por VHB, lo que puede ayudar en el tratamiento de la PAN.

7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI (PAN INFANTIL)

Es una afeccin an ms rara que la anterior. Se trata de una poliarteritis nodosa infantil, de etiologa desconocida. Afecta sobre todo a nios menores de 5 aos y se manifiesta como una enfermedad febril aguda con vasculitis especialmente relacionada con las arterias coronarias (hecho muy amenazante para la vida del nio). En Japn hay una alta incidencia, aparecen 100 casos por cada 100.000 nios/ao. La afectacin es similar en nios y nias. Es caracterstico los brotes en aos epidmicos.

Sntomas
1. Fiebre 5 das o mas 2. Cambios en labios y cavidad oral - Labios secos, rojos, fisurados - Lengua de fresa - Eritema difuso membranas mucosas 3. Conjuntivitis no supurativa bilateral 4. Rash polimorfo 5. Cambios en las extremidades perifricas - Eritema de palmas y plantas - Edema indurado de manos y pies - Descamacin desde las puntas de los dedos 6. Linfadenopata cervical no purulenta

Se diagnosticar si presenta 5 sntomas de los seis descritos, o cuatro de seis si presenta adems aneurismas coronarios.

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Aspectos Clnicos
La enfermedad presenta tres fases: 1.Comienzo febril agudo 2.Periodo subagudo (temperatura normal y plts elevadas) 3.Fase de convalecencia (plts normales) Se considera panmiocarditis universal en la fase febril de la enfermedad. Los aneurismas alcanzan su pico en la fase subaguda (20%). Se debe efectuar estudio ecocardiogrfico en nios con fiebre, rash y alta sospecha de Kawasaki. Se afecta prcticamente cualquier sistema excepto rin.

Pruebas complementarias
En la analtica encontramos leucocitosis, elevacin de la PCR y de la VSG, trombocitosis, pleocitosis en el LCR, transaminitis (elevacin de las transaminasas), y ASLO (anticuerpos antiestreptolisina O) normales.

Tratamiento
Los cultivos farngeos y hemocultivos son negativos. Trataremos con Ig intravenosas (infusin de 2g/kg/812h), ms cido acetilsaliclico (AAS) a dosis de 30-50 mg. El tratamiento con Ig + AAS tiene una eficacia aproximada de un 70-80%.

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