SNDROME DE DOWN: CONSIDERACIONES ANESTSICAS

Universidad de los Andes Facultad de Medicina

Ignacio Sarmiento Goldberg Becado Anestesiologa UAndes - HLCM

Temas a Tratar
Introduccin al Sd Down Consideraciones Anestsicas:

Va

Area Inestabilidad Cervical Malformaciones Cardiacas

Manejo Anestsico en el Sd Down Dolor y Sd Down Recomendaciones

Introduccin

Sndrome de Down

En 1886 John Landon Down describi una serie de pacientes con caractersticas fsicas y conductuales bien definidas:
El

rostro es plano y ancho El cabello es oscurecido, liso y fino Los ojos estn dispuestos algo oblicuamente, y el canto interno algo ms distante de lo normal entre ellos Los labios son grandes y gruesos, as tambin la lengua Son de buen humor, y una vvida sensacin del ridculo usualmente colorea sus gestos.

En 1959 las bases genticas de este sndrome fueron descubiertas por el francs Jerme Lejeune.

[3] Steward DJ. Anesthesia considerations in children with Down syndrome. Seminars in Anesthesia, Perioperative Medicine and Pain (2006) 25, 136-141.

Sndrome de Down

Trisoma Cromosoma 21:

95%:
n No

disyuncin azarosa del cromosoma 21 de uno de los cigotos.

5%:
n Mosaicismo

(slo algunas clulas se ven afectadas) n Translocaciones (entre cromosoma 21 y 14)

Afecta entre 1/600 a 1/800 nacidos vivos. Presentan una esperanza de vida menor a la poblacin general, pero en notable ascenso
23

aos en 1986 50 a 60 aos en la actualidad

[2] Rodman R, Pine HS. The otolaryngologist's approach to the patient with Down syndrome. Otolaryngol Clin North Am. 2012 Jun;45(3):599-629.

Sndrome de Down

Factores de Riesgo:
Edad

materna avanzada[3]

n 1/385

a los 35 aos n 1/30 a los 45 aos

Hijo

previo con Sd Down u otra alteracin cromosmica Padres con alteraciones cromosmicas

No se han identificado hormonas, toxinas, drogas, viruses o deficiencias vitamnicas asociadas a la aparicin de este sndrome. Existen mtodos de screening prenatal (evaluacin US, srica y por anmiocentesis).

[1] Davidson MA. Primary Care for Children and Adolescents with Down Syndrome. Pediatr Clin North Am. 2008 Oct;55(5):1099-111.

Caractersticas Clnicas

[3] Steward DJ. Anesthesia considerations in children with Down syndrome. Seminars in Anesthesia, Perioperative Medicine and Pain (2006) 25, 136-141.

Consideraciones de la Va Area
En el Sndrome de Down

Va Area

La prevalencia de SAHOS aumenta en el SdD de un 0.7% al 70%:

Glosoptosis e hipoplasia mandibular y de tercio medio facial. Una VAS pequea, paladar corto, aumento de la masa tonsilar por infeccin crnica. Macroglosia Sialorrea (queilitis angular) Obesidad e hipotonia generalizadas

Puede predisponer a HTP Se recomienda previo a AAectoma una polisomnografa.

[2] Rodman R, Pine HS. The otolaryngologist's approach to the patient with Down syndrome. Otolaryngol Clin North Am. 2012 Jun;45(3):599-629.

Va Area

SdD con SAHOS debieran ir a AA-ectoma.

Mejora SAHOS en 30% a 50%

n

Disminucin de la dependencia de CPAP nocturno.

Series reflejan uso postop de CPAP u oxgeno suplementario hasta en un 73%[2]. Mayor estada hospitalaria 5x ms complicaciones respiratorias Mayor tiempo hasta realimentacin

Destaca tras AA-ectoma:

[2] Rodman R, Pine HS. The otolaryngologist's approach to the patient with Down syndrome. Otolaryngol Clin North Am. 2012 Jun;45(3):599-629.

Va Area

Hipotona generalizada:
Laringomalacia,

principalmente en < 1 mes Flacidez supragltica Alta prevalencia de GERD (59%)

IOT de menor calibre al esperado

Estenosis
n Mayor

subgltica (6.1%)

frecuencia de cirugas en edad temprana y de IOT por infeccin respiratoria que la poblacin general n Se describe al GERD como factor contribuyente, al favorecer formacin de cicatrices en zonas injuriadas previamente
Estenosis

traqueal congnita (0.65%) Si hay historia de croup, intentar evitar IOT si es posible
[2] Rodman R, Pine HS. The otolaryngologist's approach to the patient with Down syndrome. Otolaryngol Clin North Am. 2012 Jun;45(3):599-629.

Evaluacin Pulmonar

Hipoplasia pulmonar, de severidad independiente a la presencia de cardiopata.

Disminucin

del nmero de alveolos Menos rea de intercambio Propensin a hipertensin pulmonar

Aspiracin silente crnica asociada a inmunodeficiencia

Neumonias

son frecuentes, sin embargo no se requieren radiografas de rutina.

[1] Davidson MA. Primary Care for Children and Adolescents with Down Syndrome. Pediatr Clin North Am. 2008 Oct;55(5):1099-111. [3] Steward DJ. Anesthesia considerations in children with Down syndrome. Seminars in Anesthesia, Perioperative Medicine and Pain (2006) 25, 136-141.

Inestabilidad Cervical
en el Sndrome de Down

Inestabilidad Cervical
Involucra las articulaciones occipitoC1 y ms frecuentemente C1-C2. Se describen las inestabilidades atalanto-occipital y occpito-axial respectivamente.

[4] Hata T, Todd MM. Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology. 2005 Mar;102(3):680-5.

Inestabilidad Cervical

El ligamento transverso soporta al proceso odontoides de C2 junto a la cara posterior del arco anterior de C1.
El

espacio entre estas estructuras es denominado intervalo atlantodentoideo anterior (AADI).

Si este ligamento se vuelvo laxo, C1 (y el occipucio) se subluxan sobre C2 y comprimen la mdula espinal. Esta inestabilidad puede ser consecuencia de una laxitud ligamentosa generalizada.
Puede

empeorar con infecciones respiratorias altas crnicas.

[4] Hata T, Todd MM. Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology. 2005 Mar;102(3):680-5.

Inestabilidad Cervical

La inestabilidad atlantoaxial es la anomala cervical ms frecuente en el SdD.

Se

define como un AADI mayor a lo normal (4 a 5 mm en una radiografa cervical lateral). Series han descrito la alteracin radiogrfica en 14.6% de los pacientes con SdD, pero slo es sintomtica en 1.5%.
[4] Hata T, Todd MM. Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology. 2005 Mar;102(3):680-5.

Inestabilidad Cervical

Pareciera que la subluxacin es ms evidente con la flexin y se mejora con la extensin. Sin embargo, el efecto de la laringoscopa puede incrementar la compresin medular y bloquear el cuello en una posicin de extensin o rotacin, adems de generar kinking de las arterias vertebrales.

[4] Hata T, Todd MM. Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology. 2005 Mar;102(3):680-5.

Inestabilidad Cervical

Existen reportes de lesiones medulares tras anestesia general en pacientes con SdD:
Hipotona de EEII, claudicacin tras la ciruga Inestabilidad cardiopulmonar durante la ciruga Ausencia de esfuerzo respiratorio tras la ciruga

Sin embargo, si bien hay potencial de dao, las complicaciones parecen ser extremadamente raras. La evaluacin preanestsica debera estar orientada a evaluar probables compresiones medulares preoperatorias.
Si existe sospecha de compresin debera remitirse el paciente a neurociruga. Si la ciruga no puede posponerse, debe manejarse la va area como columna cervical inestable.

[4] Hata T, Todd MM. Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology. 2005 Mar;102(3):680-5.

Inestabilidad Cervical
Sntomas Signos

Dolor cervical Cambios conductuales Evitacin de la rotacin cervical Letargo Sncopes

Movilidad cervical alterada Marcha alterada Falta de coordinacin Espasticidad Clonus Hiperreflexia Dficits sensitivos Incontinencia Reflejo plantar extensor

[2] Rodman R, Pine HS. The otolaryngologist's approach to the patient with Down syndrome. Otolaryngol Clin North Am. 2012 Jun;45(3):599-629. [4] Hata T, Todd MM. Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology. 2005 Mar;102(3):680-5.

Inestabilidad Cervical

La AAP recomend hasta 1995 el screening de inestabilidad C1-C2 en pacientes con SdD antes de realizar deportes de contacto.

Sin embargo recomienda el screening entre los 3 a 5 aos en todos los pacientes con SdD.

El Comit Paraolmpico Mdico tamiza a todos los competidores con SdD con radiografas cervicales laterales. No existen recomendaciones basadas en la evidencia que soporten el screening en pacientes asintomticos para la Anestesia General. Tampoco existe evidencia que soporte el uso de PE para evitar compresiones medulares intraoperatorias en pacientes asintomticos y con Rx cervical normal.

[4] Hata T, Todd MM. Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology. 2005 Mar;102(3):680-5.

Malformaciones Cardiacas
y Sndrome de Down

Cardiopatas Congnitas y Sd Down

42% de los pacientes con SdD presentan alguna cardiopata congnita y 23% tienen ms de una anomala[8]:
Completo del Canal AV 37% Defecto Septum Ventricular 31% Defecto Septum Atrial 15% Defecto Parcial del Canal AV 6% Tetraloga de Fallot 5% DAP 4% Miscelneas 2%
Defecto
n Coartacin

Ao, Estenosis Pulmonar, Anillo Vascular

[8] Irving CA, Chaudhari MP. Cardiovascular abnormalities in Down's syndrome: spectrum, management and survival over 22 years. Arch Dis Child. 2012 Apr;97(4):326-30.

Cardiopatas Congnitas y Sd Down

[8] Irving CA, Chaudhari MP. Cardiovascular abnormalities in Down's syndrome: spectrum, management and survival over 22 years. Arch Dis Child. 2012 Apr;97(4):326-30.

Cardiopatas Congnitas y Sd Down

[8] Irving CA, Chaudhari MP. Cardiovascular abnormalities in Down's syndrome: spectrum, management and survival over 22 years. Arch Dis Child. 2012 Apr;97(4):326-30.

Cardiopatas Congnitas y Sd Down

La AAP recomienda a todos los pacientes con SdD evaluacin ecocardiogrfica antes de los 6 meses de edad.
Se

considera un standard de la evaluacin preoperatoria en el Sd Down

La presencia de HTP es ms frecuente en el SdD para el mismo tipo de anomala:

Alteracin

de la vasculatura pulmonar intrnseca Obstruccin crnica de la Va Area

La profilaxis para EBSA es de regla en el SdD asociado a Cardiopata Congnita

[3] Steward DJ. Anesthesia considerations in children with Down syndrome. Seminars in Anesthesia, Perioperative Medicine and Pain (2006) 25, 136-141.

Cardiopatas Congnitas y Sd Down

Procedimiento Dental Profilaxis (30 a 60 min preop) Amoxicilina 50 mg/kg VO (mx 2 grs) Ampicilina 50 mg/kg EV (mx 2 grs) Cefazolina 50 mg/kg EV (mx 1 gr) Cefazolina 50 mg/kg EV (mx 1 gr) Alternativa Clindamicina 15 mg/kg VO (mx 500 mg) Clindamicina 20 mg/kg EV (mx 600 mg) Clindamicina 20 mg/kg EV (mx 600 mg) Vancomicina 10 mg/kg EV Vancomicina 10 mg/kg EV

Va Area con disrupcin de mucosa Gastrointestinal o Genitourinario con infeccin establecida

Ampicilina 50 mg/kg EV (mx 2 grs)

[9] Prez-Lescure Picarzo J, Crespo Marcos D, Centeno Malfaz F. Gua clnica para la prevencin de la endocarditis infecciosa. An Pediatr (Barc). 2013 Apr 2. pii: S1695-4033(13)00084-2.

Cardiopatas Congnitas y Sd Down

[9] Prez-Lescure Picarzo J, Crespo Marcos D, Centeno Malfaz F. Gua clnica para la prevencin de la endocarditis infecciosa. An Pediatr (Barc). 2013 Apr 2. pii: S1695-4033(13)00084-2.

Ciruga no Cardiaca del Paciente CHD

Conocimiento de la anatoma y fisiopatologa de la CHD. Muchos pacientes han sido operados en la infancia temprana y se presentan a ciruga con una hemodinamia casi normal.
Manejo

habitual usualmente es bien tolerado por estos pacientes. cianosis HTP edad temprana defectos parcialmente reparados.

Merecen una preocupacin especial:

ICC

Un enfrentamiento multidisciplinario y anticiparse a las complicaciones es fundamental.

[10] Miller-Hance WC. Anestesia for Noncardiac Surgery in Children with Congenital Heart Disease. In: Cot, Lerman, Todres. Practice of Anesthesia in Infants and Children, 4th Ed 2009.

Manejo Anestsico
en el Sndrome de Down

Premedicacin

La mayora de los pacientes con SdD se benefician de una sedacin preanestsica.

Considerar

alteraciones de la va area y deben ser suprevisados de cerca por un miembro del equipo de anestesia. Midazolam 0.5 a 0.75 mg/kg VO es usualmente efectivo. Secreciones abundantes pueden evitarse con atropina, que adems genera un balance contra el bajo tono simptico basal del paciente con SdD.
[3] Steward DJ. Anesthesia considerations in children with Down syndrome. Seminars in Anesthesia, Perioperative Medicine and Pain (2006) 25, 136-141.

Induccin Anestsica
Deben tenerse en cuenta las alteraciones de la va area antes descritas y prever una eventual VAD. [11], la mayora En una serie de pacientes con SdD de las complicaciones se dieron durante la induccin inhalatoria.

[11] Borland LM, Colligan J, Brandom BW. Frequency of anesthesia-related complications in children with Down syndrome under general anesthesia for noncardiac procedures. Paediatr Anaesth. 2004 Sep;14(9): 733-8.

Induccin Anestsica

Un estudio de cohorte pareado[12] concluy que la induccin inhalatoria con sevoflurano provoca ms bradicardias en pacientes con SdD (OR 2.7 [p<0.05]).
Se

describe en adultos con SdD una respuesta disminuida al estmulo ortosttico, sugiriendo una disfuncin en la regulacin autonmica cardiaca y una activacin simptica truncada. La bradicardia en este estudio no se explicaba por hipoxia en relacin a probables VAD. Esta bradicardia fue manejada exitosamente reduciendo el ETSevo y no hubo diferencias en el uso de atropina.
[12] Bai W, Voepel-Lewis T, Malviya S. Hemodynamic changes in children with Down syndrome during and following inhalation induction of anesthesia with sevoflurane. J Clin Anesth. 2010 Dec;22(8):592-7.

Induccin Anestsica

Una cohorte retrospectiva[13] con 209 pacientes con SdD y 268 controles aleatorios de la misma base de datos, determin que la presencia de SdD fue el mayor factor de riesgo de bradicardia durante la induccin con sevoflurano. Adicionalmente tanto la bradicardia como la hipotensin se presentaron significativamente ms en los pacientes con SdD, independientemente de la presencia de CHD. A diferencia del estudio anterior, aqu si hubo mayor consumo de atropina en el grupo SdD.

[13] Kraemer FW, Stricker PA. Bradycardia during induction of anesthesia with sevoflurane in children with Down syndrome. Anesth Analg. 2010 Nov;111(5):1259-63.

Mantencin y Emergencia
No existen reportes de importantes consideraciones en la mantencin para pacientes con SdD. La hipotona de base podra sugerir un control del bloqueo neuromuscular ms estricto y probables modificaciones en la dosificacin de RM. Se pregona una extubacin vigil privilegiando la mantencin de reflejos protectores de la VA, apoyado con uso de cnula orofarngea.

[3] Steward DJ. Anesthesia considerations in children with Down syndrome. Seminars in Anesthesia, Perioperative Medicine and Pain (2006) 25, 136-141.

Cuidados Postoperatorios
Deberan ser transportados a la PACU con oxgeno y considerando la propensin a obstrucciones de la VA, con posicin cervical ligeramente extendida. El estridor post extubacin es una complicacin frecuente, que se presenta en alrededor de 20 a 30 minutos. Si el paciente tiene historial de SAHOS, debera monitorizarse 24 hrs con oxmetro de pulso continuo.

[3] Steward DJ. Anesthesia considerations in children with Down syndrome. Seminars in Anesthesia, Perioperative Medicine and Pain (2006) 25, 136-141.

Dolor en Sd Down

Dolor en Sd Down

El tratamiento mdico y quirrgico de las condiciones asociadas al SdD suele ser doloroso e incmodo, y muchas veces se inicia temprano en la vida de estos pacientes. La incapacidad para detectar o bien comunicar el dolor, especialmente en los pacientes pequeos con alteraciones cognitivas, puede llevar a un manejo inadecuado de la analgesia. Adicionalmente, se desconoce si los esquemas analgsicos debieran variar en pacientes peditricos con capacidades intelectuales disminuidas.

[5] Hennequin M, Morin C, Feine JS. Pain expression and stimulus localisation in individuals with Down's syndrome. Lancet. 2000 Dec 2;356(9245):1882-7.

Dolor en Sd Down

Tradicionalmente se describe que los infantes con SdD presentan menos comportamientos de discomfort en relacin a controles a igual estmulo doloroso, y que el umbral del dolor de los pacientes con alteraciones mentales estara aumentado.
Sin

embargo, comportamientos ansiosos en pacientes con SdD (explicados quizs por eventos previos dolorosos) se presentan en 22.1% de esta poblacin. Existen series que reflejan requerimientos menores, similares y mayores de opiodes postoperatorios en pacientes con SdD en relacin a la poblacin general.
[5] Hennequin M, Morin C, Feine JS. Pain expression and stimulus localisation in individuals with Down's syndrome. Lancet. 2000 Dec 2;356(9245):1882-7. [6] Walker SM. Perioperative care of neonates with Down's syndrome: should it be different? Br J Anaesth. 2012 Feb;108(2):177-9.

Dolor en Sd Down

En un ensayo observacional, Henequin y cols[5], estudiaron las habilidades sensitivas de nios con SdD comparadas con controles, usando cubos de hielo. Emplearon cubos de hielo e hisopos helados para determinar latencia y umbral doloroso, junto con capacidad de localizar los estmulos no dolorosos.

[5] Hennequin M, Morin C, Feine JS. Pain expression and stimulus localisation in individuals with Down's syndrome. Lancet. 2000 Dec 2;356(9245):1882-7.

Dolor en Sd Down

Pacientes con SdD para todas las edades y zonas evaluadas presentaban:
Mayor
n Los

latencia al estmulo doloroso

controles presentaban en sesiones posteriores latencias menores a los SdD.

Menor

capacidad de discriminar localizacin estmulos no dolorosos.

[5] Hennequin M, Morin C, Feine JS. Pain expression and stimulus localisation in individuals with Down's syndrome. Lancet. 2000 Dec 2;356(9245):1882-7.

Dolor en Sd Down

Valkenburg y cols[7] estudiaron comportamiento de pacientes con y sin SdD en la obstruccin duodenal congnita operada antes de los 28 das de vida. Los pacientes se manejaron de manera similar en el intraoperatorio y recibieron dosis de carga de 100 g/kg de morfina y luego BIC 10 g/kg/ hr. Se titul la analgesia postop basados en el score COMFORTB.

Validado en menores de 3 aos >17 dolor mod - severo

[7] Valkenburg AJ, van Dijk M, de Leeuw TG, Meeussen CJ, Knibbe CA, Tibboel D. Anaesthesia and postoperative analgesia in surgical neonates with or without Down's syndrome: is it really different? Br J Anaesth. 2012 Feb;108(2):295-301.

Dolor en Sd Down

En esta cohorte prospectiva los pacientes con SdD presentaban significativamente ms cardiopata congnitas y menor peso. Sin embargo, los requerimientos de monitoreo invasivo, tiempo en VM postop, opioides intraoperatorios, y manejo analgsico postop fueron similares. El estudio carece de potencia suficiente (n= 2x260).

[7] Valkenburg AJ, van Dijk M, de Leeuw TG, Meeussen CJ, Knibbe CA, Tibboel D. Anaesthesia and postoperative analgesia in surgical neonates with or without Down's syndrome: is it really different? Br J Anaesth. 2012 Feb;108(2):295-301.

Recomendaciones
Anestesia para el Sndrome de Down

Recomendaciones

Contar con una acabada evaluacin preoperatoria Buscar dirigidamente la compresin medular cervical Conocer la fisiologa y anatoma cardiaca del paciente y su CF Minimizar la ansiedad del paciente Realizar una induccin anestsica consciente de las consideraciones particulares sobre la va area y hemodinamia Preferir mtodos supraglticos del control de VA Mantener una posicin ceflica neutra Esperar una intubacin de dimetro menor Inflar el cuff con leak test a 20 mmHg Mantener una asepsia prolija Considerar complicaciones postoperatorias en relacin a la VA No subestimar la experiencia nociceptiva

Bibliografa
1.

Davidson MA. Primary Care for Children and Adolescents with Down Syndrome. Pediatr Clin North Am. 2008 Oct;55(5):1099-111. Rodman R, Pine HS. The otolaryngologist's approach to the patient with Down syndrome. Otolaryngol Clin North Am. 2012 Jun;45(3):599-629 Steward DJ. Anesthesia considerations in children with Down syndrome. Seminars in Anesthesia, Perioperative Medicine and Pain (2006) 25, 136-141. Hata T, Todd MM. Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology. 2005 Mar;102(3):680-5. Hennequin M, Morin C, Feine JS. Pain expression and stimulus localisation in individuals with Down's syndrome. Lancet. 2000 Dec 2;356(9245):1882-7. Walker SM. Perioperative care of neonates with Down's syndrome: should it be different? Br J Anaesth. 2012 Feb;108(2):177-9. Valkenburg AJ, van Dijk M, de Leeuw TG, Meeussen CJ, Knibbe CA, Tibboel D. Anaesthesia and postoperative analgesia in surgical neonates with or without Down's syndrome: is it really different? Br J Anaesth. 2012 Feb;108(2):295-301.

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Irving CA, Chaudhari MP. Cardiovascular abnormalities in Down's syndrome: spectrum, management and survival over 22 years. Arch Dis Child. 2012 Apr;97(4):326-30. Prez-Lescure Picarzo J, Crespo Marcos D, Centeno Malfaz F. Gua clnica para la prevencin de la endocarditis infecciosa. An Pediatr (Barc). 2013 Apr 2. pii: S1695-4033(13) 00084-2. Miller-Hance WC. Anestesia for Noncardiac Surgery in Children with Congenital Heart Disease. In: Cot, Lerman, Todres. Practice of Anesthesia in Infants and Children, 4th Ed 2009. Borland LM, Colligan J, Brandom BW. Frequency of anesthesia-related complications in children with Down syndrome under general anesthesia for noncardiac procedures. Paediatr Anaesth. 2004 Sep;14(9):733-8. Bai W, Voepel-Lewis T, Malviya S. Hemodynamic changes in children with Down syndrome during and following inhalation induction of anesthesia with sevoflurane. J Clin Anesth. 2010 Dec;22(8):592-7. Kraemer FW, Stricker PA. Bradycardia during induction of anesthesia with sevoflurane in children with Down syndrome. Anesth Analg. 2010 Nov;111(5):1259-63.

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