Sei sulla pagina 1di 106

SEMIOLOGIE NEUROLOGIC CLASIFICARE 1. Semiologia motilitii voluntare 2. Semiologia sensibilitii 3. Sindroamele neurologice topografice 1. Semiologia motilitii voluntare A.

Sindromul de neuron motor periferic B. Sindromul de neuron motor central A. Sindromul de neuron motor periferic a. Deficit motor b. Hipotonie muscular c. Atrofie muscular d. Abolirea ROT e. Fasciculaiile musculare f. Contracia idiomuscular g. EMG h. Tulburri trofice a. Deficitul motor Poate fi de grad paretic sau plegic Deficitul motor este localizat la teritoriul medular, radicular i troncular lezat Este afectat totalitatea micrilor din teritoriul afectat (motilitatea voluntar, reflex, automatic i sincinetic) 2. Hipotonia muscular Inspecie: pierderea reliefului muscular normal Palpare: mase musculare moi, flasce Micrile pasive (fcute de examinator) se efectueaz cu amplitudine crescut (de exemplu proba clci-fes sau antebra-bra) C. Atrofia muscular Neuronul motor periferic constituie centrul trofic al unitii motorii Localizat n teritoriul muscular deservit de nervul lezat Clinic: msurarea circumferinelor musculare la coaps i gamb i compararea cu cele de partea opus, presupus sntoase d. Abolirea ROT Se datoreaz afectrii cii eferente (motorii) a arcului reflex medular Reflexul achilian poate fi abolit la persoane nevrotice Manevra Jendrassik e. Fasciculaiile musculare Se datoreaz afectrii pericarionului motor medular Clinic: secuse musculare ritmice involuntare, apar n repaus la nivelul tegumentelor i nu produc deplasarea segmentelor de membru Se observ la muchiul deltoid, gamb, limb, n special dup percuia cu ciocanul de reflexe f. Contracia idiomuscular Contracie muscular local, cu durat mai lung, obinut prin percuie mecanic direct (cu ciocanul de reflexe) Este abolit precoce n miopatii Se evideniaz cel mai bine prin percuia muchiului deltoid g. EMG i ENG EMG: - n repaus: fibrilaii, ULP, fasciculaii - la contracie maxim: traseu simplu cu poteniale gigante de mare amplitudine ENG:- VCN (VCM i VCS) sunt diminuate sau absente h. Tulburri trofice 1

Tegumentele: - subiri, netede, palide sau cianotice, reci, uscate - n sindroame iritative: piele roie i fierbinte, dureroas, transpiraie crescut - ulceraii atone la plante i/sau degete Fanerele: - hipertricoz, unghii subiri, striate i ncurbate Sistemul osos - osteoporoz (Rx) - n poliomielit: oprire a creterii osoase ETIOLOGIE 1. Leziune pericarional (sunt caracteristice fasciculaiile) 2. Leziune radicular (anterioar i/sau posterioar) 3. Leziune troncular 1. Leziuni pericarionale Scleroz lateral amiotrofic (SLA) Poliomielit acut i cronic Atrofie muscular spinal Boal Friedreich Siringomielie Traumatisme vertebro-medulare Ocluzia arterei spinale anterioare 2. Leziune radicular Fasciculaiile lipsesc, se asociaz tulburri de sensibilitate cu caracter radicular Afeciuni ale coloanei vertebrale (traumatisme, tumori, morb Pott) Poliradiculonevrite Radiculite virotice Arahnoidite Tumori intrarahidiene 3. Leziuni tronculare ale nervilor periferici Apare un sindrom de afectare senzitivo-motor cu caracter troncular Mononeuropatii (median, cubital, radial, SPE, SPI .a.) Mononeuropatii multiple (DZ) Polineuropatii (DZ, etilism, uremie .a.) II. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL Denumit i sindrom piramidal Apare n leziunea neuronilor motori corticali i a prelungirilor acestora (tracturile corticospinale i corticonucleare) care ajung la neuronii motori spinali (pericarioni) i/sau neuronii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral TABLOU CLINIC Deficit motor Hipertonie muscular Modificri ale reflexelor Clonus al rotulei i piciorului Paraliziile afecteaz doar micrile voluntare Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete Examinri paraclinice 1. Deficitul motor Hemiplegie sau hemiparez Pot fi pariale: - predominant faciobrahiale (ACM) - predominant crurale (ACA) - monoplegie/parez facial, brahial, crural (IL) 2

Tetraplegie/parez n leziuni medulare cervicale Paraplegie/parez n leziuni medulare T-L 2. Hipertonie muscular Se datoreaz apariiei spasticitii (rezisten la efectuarea micrilor pasive) Repartiie inegal la membrul superior i inferior Elasticitatea (n BP tonusul este plastic) Fenomenul lamei de briceag Fenomenul de diaskizis (hipotonie iniial n leziunile acute ale cilor piramidale) 3. Modificri de reflexe ROT sunt vii, exagerate Reflexele cutanate abdominale sunt abolite Reflexul cutanat plantar apare n extensie (semnul Babinski) Reflexele piramidale patologice (Oppenheim, Rossolimo, Hoffmann) Reflexul de tripl flexie (n recuperarea leziunilor medulare severe) Sindromul pseudobulbar (n afectarea bilateral a tractului cortico-nuclear) apar reflexe patologice: palmo-mentonier, Toulouse 4. Examinri paraclinice EMG i ENG sunt n limite normale Imagistica cerebral (CT, RM) relev sediul i natura leziunii cerebrale care determin apariia sindromului piramidal Evoluia sindromului piramidal Sindromul piramidal flasc, iniial: - hipo/atonie muscular - ROT i cutanate abdominale abolite - semnul Babinski prezent Sindromul piramidal spastic, tardiv: - spasticitate muscular - ROT vii, cutanate abdominale absente - clonus rotulian i al piciorului - semnul Babinski prezent SEMIOLOGIA SENSIBILITII 1. Tulburrile subiective ale sensibilitii 2.Tulburrile obiective ale sensibilitii 3. Sindroame senzitive 1. Tulburrile subiective ale sensibilitii Durerile consecina aciunii unor procese iritative la nivelul receptorilor sau nervilor: - topografia (unde te doare?) - evoluia (continu, remitent, intermitent) - caracter i intensitate (arsur, neptur) Paresteziile senzaii nedureroase spontane anormale (furnicturi, amoreli, urzicturi) Disesteziile senzaii care nu pot fi descrise de ctre bolnav (dar i produc discomfort) 2. Tulburrile obiective ale sensibilitii Exteroceptive (sensibilitatea superficial): - tactil - termic - algic - epicritic difereniat Proprioceptive (sensibilitatea profund): - vibratorie - mioartrokinetic - barestezic - simul atitudinilor 3

a. Tulburrile sensibilitii tactile Tampon de vat, fir de a Bolnavul cu ochii nchii numr cu voce tare i localizeaz atingerile Se exploreaz comparativ cele dou jumti ale corpului n leziunile medulare se determin limita superioar a tulburrilor de sensibilitate (localizarea procesului patologic) b. Sensibilitatea termic i dureroas (algic) Sensibilitatea termic - se determin cu aparate specifice sau 2 eprubete cu ap rece (4oC) i cald (40oC) care se aplic succesiv pe tegumente - bolnavul are ochii nchii Sensibilitatea dureroas - se determin cu acul - bolnavul cu ochii nchii relateaz dac este atins cu vrful sau gmlia, dac neptura este dureroas sau nu c. Sensibilitatea epicritic difereniat Topognozia: localizarea cu ochii nchii a unui excitant pe tegumente. Lipsa = atopognozie Dermolexia: recunoaterea cu ochii nchii a cifrelor desenate pe tegumente. Lipsa = adermolexie Stereognozia: recunoaterea prin pipit, cu ochii nchii, a formei obiectelor puse n mn (morfognozie) i a materialului din care este alctuit (hilognozie). Lipsa = astereognozie B. Tulburrile sensibilitii proprioceptive Simul atitudinilor Sensibilitatea mioartrokinetic Sensibilitatea vibratorie Sensibilitatea barestezic se solicit aprecierea greutii unor bile cu suprafa egal, produse din materiale diferite a. Simul atitudinilor Proba indice-indice Ochii nchii Vrful degetului arttor de la o mn dus pe vrful degetului arttor al celeilalte mini b. Sensibilitatea mioartrokinetic Efectuarea de micri pasive la nivelul degetelor de la mini i/sau picioare Ochii nchii Bolnavii relateaz asupra sensului micrii (sus/jos, lateral) c. Sensibilitatea vibratorie Diapazon de 128 Hz Se aplic pe suprafeele osoase situate direct sub piele: creasta tibiei, maleole, apofize stiloide, degete Cnd nu se mai percepe vibraia, diapazonul este mutat rapid ntr-un teritoriu mai proximal, presupus normal Abolirea sensibilitii vibratorii = leziune de cordoane sau rdcini nervoase posterioare TULBURRI DE SENSIBILITATE Anestezie = lipsa de percepere a excitanilor. Poate fi total sau parial (disociaie de tip tabetic sau siringomielic) Hipoestezie = perceperea redus a excitaiilor Hiperestezie = percepere exagerat Cauzalgia = durere intens + arsur + fenomene vegetative (n. median) Hiperpatia = durere intens i persistent (leziuni talamice) 3. SINDROAME SENZITIVE A. Sindromul senzitiv al nervilor periferici B. Sindromul senzitiv radicular C. Sindromul senzitiv medular 4

D. Sindromul talamic E. Sindromul senzitiv cortical A. Sindromul senzitiv al nervilor periferici a. Sindromul mononeuropatic (mononeuropatia) b. Sindromul polineuropatic (polineuropatia) c. Sindromul de afectare al plexurilor nervoase (plexopatia) a. Sindromul mononeuropatic Manifestri iritative, subiective (pares-tezii, dureri) localizate pe teritoriul unui nerv - examenul obiectiv relev hiperestezie - presiunea i elongaia nervului sunt du-reroase (ex. sindromul de tunel carpian) - nevralgia = durere pe teritoriul unui nerv fr semne obiective de afectare (ex. nevralgia trigeminala) Manifestri lezionale, obiective = hipo/anestezie pe traiectul nervos b. Sindromul polineuropatic Tulburri de sensibilitate subiective i obiective simetrice i ectromelice (mai exprimate distal) n mnue sau n ciorap Pot fi disociate (tip tabetic, siringo-mielic) Trecerea spre anestezie se face treptat ROT sunt abolite c. Afectarea plexurilor nervoase Tulburri de sensibilitate subiective i obiective localizate n teritoriul de distribuie a unui plex nervos (cervical nevralgia cervical, brahial, lombar, sacrat) B. Sindromul senzitiv radicular Tulburri de sensibilitate subiective (parestezii, dureri) - iradiere de-a lungul trunchiului nervos exacerbate de eforturi fizice, tuse, strnut - manevre de elongaie pozitive (Lasegue) Tulburri de sensibilitate obiective - benzi radiculare de anestezie, hipoestezie sau hiperestezie Exemplu clinic: lombosciatica C. Sindromul senzitiv medular a. Disociaia de tip siringomielic a sensibilitii b. Disociaia de tip tabetic a sensibilitii a. Disociaia de tip siringomielic a sensibilitatii Pierderea sensibilitii termo-algice i pstrarea sensibilitii profunde Etiologie: - afectarea cornului posterior al mduvei spinrii i al substanei cenuii centrale. Tulburrile de sensibilitate au caracter suspendat (siringomielie, hematomielie, TU medulare, ischemii centromedulare) - leziunea fasciculului spino-talamic (cor-donul lateral al md. spinrii i trunchiu-lui cerebral). Tulburrile de sensibilitate sunt contralaterale i cu nivel b. Disociaia de tip tabetic a sensibilitii Abolirea sensibilitii profunde contiente i pstrarea sensibilitii termo-algice Etiologie. Leziuni la nivelul: - nervilor periferici: polineuropatii - rd. posterioare: tabes, poliradiculonevrite - cordoanelor posterioare medulare: mieloz funicular, b. Friedreich, MS, TU medulare - trunchiului cerebral (sindr. Wallemberg) - talamusului - cortexului (sindromul de lob parietal) 3. Sindromul talamic De partea opus leziunii apar: - tulburri subiective de sensibilitate: parestezii, dureri (hiperpatie) 5

- tulburri obiective de sensibilitate: hemihipoestezie superficial, hemianestezie profund - hemianopsie lateral omonim - hemiparez (extindere la capsula intern) - micri coreoatetozice, tremor intenional - mna talamic Etiologia sindromului talamic Accidentul vasculare cerebral (IC, HC) Encefalit (SM) Etilici cronici (encefalopatia Wernike) Tumori 5. Sindromul senzitiv cortical Afectarea lobului parietal Hemihipoestezie contralateral superficial i profund, niciodat anestezie Subiectiv apar parestezii i (rareori, doar n leziuni iritative) durere Fenomenul de inatenie tactil Etiologie: AVC, TU, epilepsie SINDROAME NEUROLOGICE TOPOGRAFICE A. Sindroame medulare B. Sindroame de trunchi cerebral C. Sindromul cerebelos D. Sindroame corticale A. Sindroame medulare a. Sindromul de seciune complet - acut - cronic b. Sindromul de hemiseciune (Brown-Sequard) c. Sindromul centromedular (Schneider) d. Sindromul cordonal posterior a. Sindromul de seciune complet acut Sublezional apar: - tetraplegie flasc (leziuni cervicale) sau paraplegie flasc (leziuni toraco-lombare) - hipotonie cu creterea amplitudinii micrilor pasive (clci-fes) - abolirea ROT i cutanate abdominale - anestezie cu nivel pentru toate sensibilitile - tulburri sfincteriene pentru urin i fecale - tulburri vegetative: vasomotorii (hipoTA), de termoreglare (hipotermie) i de sudoraie b.Sindromul de seciune medular cronic Apare la cteva luni dup faza acut Tetraparez sau paraparez spastic ROT vii, clonus, Babinski prezent bilateral Reflexul de tripl flexie la stimuli tactili ai plantei Activitatea vezico-rectal devine reflex Apar tulburri trofice tegumentare de decubit (escare) i infecii urinare Etiologie Traumatisme vertebro-medulare (cderi de la nlime, accidente de circulaie, arme albe, de foc) Mielite transverse virale sau microbiene Ischemii medulare cu mielomalacie Hemoragii intramedulare (malformaii vasculare ?) Abcese i hematoame epidurale b. Sindromul de hemiseciune medular (Brown-Sequard) 6

Homolateral: - hemiplegie (leziune cervical) sau monoplegie crural (toraco-lombar) - abolirea sensibilitii profunde cu nivel - paralizie vasomotorie: tegumente reci, umede Heterolateral: - abolirea cu nivel a sensibilitilor tactile i termoalgice Etiologie: traumatisme vertebro-medulare, TU c. Sindromul centromedular (Schneider) La nivelul leziunii: - disociaie de tip siringomielic suspendat a sensibilitii - amiotrofii, ROT abolite, tulb. vasomotorii tegumentare (afectarea cornului lateral) Sub nivelul leziunii - sindrom bipiramidal: ROT vii, Babinski + - tulburri de sensibilitate profund cu nivel Etiologie: siringo- i hematomielie, mielomalacie d. Sindromul cordonal posterior Subiectiv: - dureri fulgurante la trunchi i poriunea proximal a membrelor Obiectiv: - afectarea sensibilitii profunde - ROT abolite - hipotonie muscular - tulburri de coordonare (indice-nas, clci- genunchi) - mers ataxic, talonat, agravat la nchiderea ochilor Etiologie: tabes, SM, b. Friedreich, anemie pernicioas, TU medulare posterioare, ischemii a. spinale poster. C. SINDROAME DE TRUNCHI CEREBRAL a. Sindroame bulbare b. Sindroame protuberaniale c. Sindroame pedunculare a. Sindroame bulbare Sindromul Jackson Sindromul Vernet Sindromul Tapia Sindromul Schmidt Sindromul Avellis Sindromul Wallemberg Sindromul Dejerine Sindromul Wallemberg Bulbul dorsolateral (retroolivar) Homolateral: - tulb. de deglutiie i fonaie (Ncl. ambiguu) - hipoestezia hemifeei (Ncl. trigemen) - sindr. Claude-Bernard-Horner (simpatic) - sindrom neocerebelos (cile spinocerebeloase) - greuri, vrsturi, sughi rebel la tratament - sindr. vestibular central (nistagmus, vertij) Heterolateral: - hemianestezie cu disociaie tip siringomielic b. Sindroame protuberaniale Sindromul Millard-Gubler (jumtatea punii) - homolateral: parez de VII de tip periferic, eventual VI 7

- contralateral: hemiparez/plegie Sindromul Foville de tip inferior (puntea caudal): - deviere conjugat a GO spre membrele paralizate (i privete membrele paralizate) - contralateral: hemiparez/plegie Sindromul Foville de tip superior (puntea rostral): - deviere conjugat a GO spre leziunea cerebral (i privete leziunea) - contralateral: hemiparez/plegie c. Sindroame pedunculare Sindromul Weber - homolateral: parez de III - heterolateral: hemiparez/plegie Sindromul Parinaud - paralizia micrilor conjugate ale GO n sus i/sau n jos Oftalmoplegia internuclear - one and a half syndrome- un GO este imobil, la cellalt este posibil doar abducia 4. SINDROMUL CEREBELOS A. Hipotonia muscular B. Tulburri ale ortostaiunii C. Tulburri de coordonare A. Hipotonia muscular La palpare scderea tonusului muscular Amplitudinea micrilor pasive este crescut (clci-fes, antebra-bra) Reflexul rotulian este pendular (lipsa de contracie tonic a cvadricepsului) B. Tulburri ale ortostaiunii i mersului Tulburri ale ortostaiunii mergnd pn la astazie Tulburri ale mersului care devine ataxic, ebrios, ezitant Se datoreaz afectrii vermisului C. Tulburri de coordonare a. Dismetria b. Dissinergia c. Disdiadocokinezia d. Tremorul intenional e. Tulburri de scris f. Tulburri de vorbire Sindroame cerebeloase topografice Sindromul de arhicerebel n leziunile lobului floculo-nodular. Const n tulburri de echilibru pn la astazie chiar i la ezutul pe pat Sindromul de paleocerebel n leziuni anterioare ale vermisului. Const n tulburri ataxice la ortostaiune i mers Sindromul de neocerebel n leziunile emisferelor cerebeloase. Const n tulburri de coordonare (dismetrie, dissinergie) ETIOLOGIA SINDROAMELOR CEREBELOASE A. Afeciuni acute B. Afeciuni subacute C. Afeciuni cronice A. Afeciuni acute Accidente vasculare cerebrale (IC, HC) Procese inflamatorii (sindromul Fischer) Scleroza multipl Intoxicaii (alcool, carbamazepina, CO, plumb, substane organofosforice) 8

B. Afeciuni subacute Ataxia episodic familial Boala Hartnup (deficiena de piruvat-dehidrogenaz) Toxico-carenial (etilism cronic, sindrom paraneoplazic) Tumor cerebeloas (meduloblastom) C. Afeciuni cronice Boala Friedreich Infecii bacteriene (tabes) Atrofia olivo-ponto-cerebeloas Atrofia multisistemic progresiv SINDROAME CORTICALE 1. Sindromul de lob frontal 2. Sindromul de lob parietal 3. Sindromul de lob temporal 4. Sindromul de lob occipital 1. Sindromul de lob frontal Tulburri motorii Crize epileptice Tulburri oculomotorii Tulburri psihice Tulburri de vorbire (afazia motorie Broca) Ataxia frontal (Bruns) Apraxia mersului (astazo-abazia) Tulburri de reflexe (reflexul grassping) Tulburri sfincteriene i vegetative a. Tulburrile motorii din sindromul de lob frontal Hemiparez/plegie contralateral Apar n leziuni distructive ale ariilor motorii 4 i 6 Brodmann din circumvoluia frontal ascendent Predominant crural (ACA) Predominant facio-brahial (ACM) b. Crizele epileptice din sindromul de lob frontal Motorii de tip jacksonian: convulsii localizate, care evolueaz din aproape n aproape (n pat de ulei), uneori cu generalizare secundar Crize giratorii c. Tulburrile psihice din sindromul de lob frontal Tulburri de afectivitate stri de euforie nemotivate de tip moriatic (tendina la glume, calambururi) Stri de apatie, lips de iniiativ motorie, pn la mutism akinetic Stri confuzionale (dezorientare n timp i spaiu) Sindrom Korsakov (confuzie, amnezie, confabulaie, megalomanie) d. Tulburri sfincteriene i vegetative Apar n afectarea feei inferioare (orbitare) Tulburri sfincteriene: - miciuni imperioase, incontinen urinar, mai rar retenie de urin - incontinen de fecale - tulburri sexuale Tulburri vegetative: vasomotorii, digestive, pilomotorii, sudorale 2. SINDROMUL DE LOB PARIETAL Tulburri de sensibilitate Tulburri de schem corporal Apraxii Afazia senzorial Wernike 9

Tulburri de vedere (hemianopsie lateral omonim) Tulburri trofice amiotrofie Silverstein Tulburri de echilibru ataxie Tulburri vestibulare a. Tulburrile de sensibilitate De tip iritativ: crizele jacksoniene senzitive De tip deficitar: hemihipoestezie contralateral, ce cuprinde n special sensibilitatea profund Sindromul senzitiv cortical (Dejerine): - atopoagnozie - astereognozie (ahilognozie, amorfognozie) - discriminare tactil (inatenie tactil) - baroagnozie (abolirea simului presiunilor) - abolirea simului greutilor b. Tulburri de schem corporal (1) n leziunile emisferului drept (nedominant): - anosognozie (negarea deficitului motor) - asomatognozie (neglijarea deficitului) - anozodiaforie (indiferen fa de afeciune) - halucinaii kinestezice (personific membrele paralizate) Toate simptomele apar n hemicorpul stng b. Tulburri de schem corporal (2) n leziunile emisferului stng (dominant) apare sindromul Gerstmann: - agnozie digital - nu poate denumi sau alege un deget - acalculie - agrafie - incapacitatea de a distinge partea dreapt a corpului de cea stng c. Apraxii n leziunile emisferului nedominant (drept): - apraxia la mbrcare n leziunile emisferului dominant (stng): - apraxia constructiv bidimensional (nu poate desena) sau tridimensional (nu poate construi din chibrite sau cuburi) - apraxia de tip spaial (nu poate citi un ceas) - apraxia de orientare topografic (nu poate citi o hart) 3. SINDROMUL DE LOB TEMPORAL Tulburri auditive Tulburri de limbaj Epilepsia temporal Tulburri vizuale hemianopsie omonim ce debuteaz n cvadrant superior Tulburri de echilibru a. Tulburrile auditive Sunt produse prin: - leziuni iritative: acufene (vjiituri, pocnete) la urechea de partea opus - leziuni distructive: nu se nsoesc de tulburri remarcabile de auz de-oarece cile acustice se proiecteaz bilateral pe scoara temporal b. Tulburrile de limbaj Afazia senzorial Wernike: bolnavul vorbete, dar nu pricepe sensul ntrebrilor (receptiv, fluent) Surditatea verbal bolnavul nu pricepe sensul cuvintelor auzite Afazia amnestic incapacitatea de a gsi denumirile pentru diferite obiecte sau noiuni c. Epilepsia temporal Manifestrile psihice predomin fa de cele convulsive Halucinaii auditive, gustative, vizuale (aura) 10

Tulburri psihomotorii - automatisme mici cu gesturi simple (suciune, masticaie) sau complexe (crize de rs, plns, frecare a minilor) - automatisme mari: deplasri involuntare Tulburri paroxistice de euforie sau anxietate 4. SINDROMUL DE LOB OCCIPITAL Tulburrile cmpului vizual Cecitatea cortical Sindromul Balint Halucinaiile vizuale Metamorfopsiile Agnozia vizual Tulburrile psihice Tulburrile oculomotorii a. Tulburrile cmpului vizual Hemianopsie lateral omonim Cvadranopsie Hemianopsie altitudinal Hemianopsie dubl: vedere ca printr-o eav de puc (n leziunile corticale este pstrat vederea macular) b. Cecitatea cortical Apare n distrugerea bilateral a scoarei cerebrale (AVC, TU) Este caracteristic negarea tulburrilor de vedere DD cu amauroza periferic: FO normal, pupile egale, reacioneaz la lumin, EEG normal c. Sindromul Balint Apare n leziuni parieto-occipitale extinse bilaterale Tablou clinic - paralizia psihic a privirii, care se fixeaz de un detaliu nesemnificativ al acestuia i nu l poate vedea n ansamblul su - nu poate cuta din privire un obiect din mai multe i nu la poate numra - ataxie optic, cu erori de apreciere a distanei - inatenie vizual d. Halucinaiile i iluziile Halucinaiile = percepii fr obiect, existente doar n imaginaia bolnavului - simple: scntei, lumini, culori - complexe: vedere panoramic Iluziile (metamorfopsiile): percepie eronat ale unui obiect care exist n realitate: - tulburri ale formei:micropsie, macropsie - tulburri ale culorii: acromatopsie, discromatopsie, daltonism - teleopsie (mic i departe) - pelopsie (mare i aproape) e. Agnozia vizual Agnozie vizual pentru cuvntul scris (alexie, cecitate verbal): - alexie literal (nu recunoate literele) - alexie verbal (nu recunoate cuvintele auzite) Agnozie spaial: pierderea memoriei topografice (nu se mai orienteaz pe hart) Agnozia fizionomiilor (prosopagnozia): nu mai recunoate feele celor cunoscui, uneori nici chiar pe a sa (n oglind). Apare n leziuni P- O drepte (emisferul nedominant) f. Tulburri oculomotorii Nistagmusul optokinetic: secuse nistagmice orizontale la micarea conjugat a GO (privire pe geamul trenului) Tulburri de fixaie a privirii 11

CEFALEILE CLASIFICARE n funcie de mecanismele de producere a durerii cefaleile se mpart n: - vasculare (prin dilataia arteriolelor) - de tensiune (contracia persis-tent a muchilor scalpului) - prin traciune i/sau inflamaie - idiopatice, n care nu apar modificri obiective 1. Cefaleile vasculare Migrena Cefaleea n ciorchine Hemicrania paroxistic cronic A. MIGRENA Cefalee episodic unilaterala cu caracter pulsatil, nsoit de obicei de greuri, vrsturi i fotofobie, care pot fi precedate de simptome neurologice focale (aura) EPIDEMIOLOGIE Incidena: 600/100.000 locuitori/an la femei i 200/100.000 locuitori/an la brbai Prevalena: 10-12% de locuitori (15% la femei i 6% la brbai) Primul atac de migren apare de obicei la pubertate, cu frecven egal pe sexe La aduli se constat o predominan de 3/2 pentru sexul feminin TRANSMITERE Cel mai frecvent apare sporadic Fiecare individ are un prag migrenos ereditar care depinde de balana dintre excitaie i inhibiie Migrena hemiplegic ereditar este transmis autosomal dominant gena patologic fiind localizat la nivelul cromosomului 19 (19p13) ETIOLOGIE Migrena fr aur este determinat cel mai frecvent de factori genetici Migrena cu aur este determinat de o combinaie ntre factorii genetici i factori din mediul nconjurtor Factorii precipitani (trigger) Factori endogeni - stresul sau oprirea acestuia (migrena de week-end) - modificri hormonale (ciclul menstrual) - neglijarea meselor Factori exogeni - alimente: ciocolat, buturi alcoolice - medicamente: nefidipin, dipiridamol Ali factori - lumina puternic - modificri ale vremii FIZIOPATOLOGIE Migrena constituie o reacie neurovascular ce apare ca rspuns la modificrile brute din mediul intern i/sau extern Mecanisme de apariie: - neuronal - vascular A. Mecanismul neuronal Are la baz un reflex trigemino-vascular localizat n trunchiul cerebral ce are ca rezultat o vasodilataie arteriolar cerebral Procesele difuze de nivelul lui locus coeruleus pot iniia disfuncia cortical cu apariia unei depresii crescnde (spreading depresion) Acest mecanism pare s fie la originea aurei migrenoase B. Mecanismul vascular 12

Este mediat prin intermediul serotoninei (5 HT) Aciunea 5 HT asupra vaselor cerebrale se manifest n 3 faze: a. faza de aur b. faza de cefalee c. faza postcefalee a. Faza de aur Agregarea plachetelor sanguine duce la eliberarea de serotonin i vasoconstricie consecutiv a sistemului arterial Serotonina este produs prin degranularea mastocitelor i a trombocitelor din snge Scderea fluxului sanguin datorit vasoconstriciei sub un anumit debit produce aura migrenoasa b. Faza de cefalee Se datoreaz vasodilataiei produs de hipoxia i acidoza din faza precedent Nivelul de serotonin intravascular scade, fiind preluat de esuturile vasculare i perivasculare La acest nivel 5 HT sensibilizeaz receptorii dureroi ai arterelor cu inervaie puternic producnd cefaleea pulsatil c. Faza de postcefalee Nivelul de 5 HT din snge revine la normal Persist edemul i inflamaia steril perivascular Terminaiile nervoase rmn sensi-bile, persistnd o hipersensibilitate la palparea tegumentelor din zona afectat CLASIFICARE 1. Migrena fr aur (comun) 2. Migrena cu aur (clasic): - cu aur tipic (aura dureaz sub 60 min.) - cu aur prelungit (aur peste 60 min.) - hemiplegic familiar (ereditar dominant) - bazilar (cefalee+semn de trunchi cerebral) - fr aur (echivalene migrenoase) 3. Migrena oftalmoplegic (cefalee+pareze de III, IV, VI) 4. Migrena retinian (aur vizual la un singur ochi) 5. Complicaiile migrenei: - statusul migrenos (cefalee peste 72 de ore, fr interval liber mai mult de 4 ore) TABLOU CLINIC 1. Aura 2. Cefaleea 3. Alte simptome n ziua anterioar atacului migrenos unii pacieni pot prezenta o foame exagerat, nervozitate i alte alterri ale strii sufleteti 1. Aura Apare la 15-25% dintre migrenoi Episod de simptome neurologice focale care dureaz 15-30 min. De obicei precede apariia cefaleei Const n: - tulburri vizuale (spectru de fortificaie, scotoame scintilante) - parestezii sau deficit motor - afazie tranzitorie - dizartrie sau vertij tranzitor SPECTRUL DE FORTIFICAIE 2. Cefaleea De obicei unilateral Caracter pulsatil Intensitate moderat sau sever 13

Exacerbat de activitatea fizic Durata mai mare de 4 ore, dar mai mic de 3 zile 3. Alte simptome Fotofobie (65-100%) Fonofobie (60-65%) Greuri (66%) Vrsturi (35-50%) n faza post cefalee scalpul de partea atacului poate fi tensionat, iar bolnavul se poate simi epuizat. Uneori apare o stare de euforie Efortul fizic (ex. alergatul) produce exacerbarea cefaleei Criterii de diagnostic 5 sau mai multe atacuri de cefalee cu durata ntre 4-72 de ore dac nu este tratat, cu cel puin 2 din urmtoarele: - unilateralitate - caracter pulsatil - intensitate moderat sau sever - agravare prin exerciii fizice - greuri cu sau fr vrsturi - fotofobie i fonofobie Migrena cu aur Atacuri de simptome neurologice localizate n cortex sau trunchiul cerebral care de obicei se dezvolt progresiv pentru o perioad de 5-20 de minute i dureaz mai puin de 60 de minute Cefaleea, greurile, vrsturile i/sau fotofobia apar de obicei imediat dup aur sau la un interval liber de sub 1 or Migrena hemiplegic familial Transmitere autosomal dominant Se datoreaz unei mutaii a genei CACNA1A localizat la nivelul 19q13 ce codific subunitatea alfa 1A a canalelor de Ca++ voltaj dependente de tip P/Q Tabloul clinic const n cefalee puternic nsoit de deficit motor, parestezii, tulburri afazice, semne cerebeloase (ataxie) EXAMINRI PARACLINICE EEG: modificri nespecifice CT cranian se efectueaz la bolnavii cu cefalee persisten care prezint la examenul obiectiv semne neurologice de focar. La bolnavii migrenoi poate releva un edem cerebral bilateral RM cranian evideniaz cel mai adesea leziuni punctiforme ale substanei albe TRATAMENT Tratament medicamentos - tratamentul acut al crizei migrenoase - tratamentul preventiv Tratament nemedicamentos A. Tratamentul acut al crizei migrenoase n crizele uoare spre moderate: - AINS - combinaii de AINS+acetaminofen sau aspirin+cofein .a. n crizele moderate spre severe: - triptani - dihidroergotamina Triptanii Agoniti ai 5 HT (receptorul 5 HT 1B-1D) Produse: sumatriptan (Imigran), naratriptan, rizatriptan, zolmitriptan Mod de administrare: p.o, intranazal (spray), rectal, s.c. Dezavantaj: riscul de spasm coronarian 14

25-30% din migrenoi nu rspund la acest tratament Dihidroergotamina i.v. (0,5-0,75 mg) sau i.m. (1,0 mg) C.I.: - sarcin - boal coronarian - arteriopatii obliterante - boal Raynaud - HTA sever B. Tratamentul preventiv al migrenei Indicaii: - atacuri frecvente (peste 2/sptmn) - migrena afecteaz semnificativ activitatile cotidiene (ADL) - contraindicaiile i efectele adverse ale medicaiei administrate n acut (in puseu) - preferina bolnavului - migrena hemiplegic - migrena bazilar Tratamentul preventiv al migrenei Exist 3 grupe de medicamente: a. Eficien medie spre ridicat i efecte secundare slabe b. Eficien mai sczut, efecte secundare slabe c. Eficien ridicat, efecte secundare importante a. Eficien ridicat, efecte secundare slabe Amitriptilin C.I.: glucom, hipertrofie de prostat Divalproex sodic Topiramatul Propranolol 3x20 mg/zi. C.I.: astm bronic, hipoTA, bradicardie Timolol 10x3 mg/zi b. Eficien sczut, efecte secundare slabe Betablocante: metoprolol, atenolol, nadolol Blocani de calciu: nimodipin, verapamil AINS: aspirin, paduden, ketoprofen, naproxen Altele: gabapentin, fluoxetin, magneziu, vitamina B12 c. Eficien ridicat, efecte secundare importante Metisergidul Nu se utilizeaz o perioad mai mare de 6 luni din cauza sindroamelor fibrotice (pleurale, pericardice, retroperitoneale) C.I.: femei gravice, CIC, arteriopatie obliterant, HTA, ulcer peptic Supradozarea sau ntreruperea brusc produc cefalee sever Tratamente nefarmacologice in migrena Se pot administra singure sau n combinaie cu medicaia preventiv: - training autogen - biofeedback cu EMG - psihoterapie 2. Cefaleea n ciorchine (Cluster headache) Cefalee orbital sau durere facial unilateral sever cu durata 15 min.-3 ore Se nsoete de nelinite i agitaie Semne autonome ipsilaterale: - hiperemie conjunctival uni- sau bilateral - lcrimare, edem i ptoz a pleoapei, rinoree - transpiraii (obraz i/sau frunte) 15

- mioz i ptoz palpebral EPIDEMIOLOGIE Apare mai frecvent la sexul masculin Consumul de alcool exacerbeaz durerea Factorii genetici joac un rol: rudele de gradul I prezint cluster headache de 5-8 ori mai frecvent dect populaia general Nu a fost (nc) identificat gena patologic EXAMINRI PARACLINICE Studiile PET relev o activare specific a substanei gri hipotala-mice inferioare ipsilaterale n timpul atacurilor de cluster headache Se inhib astfel capacitatea hipotalamusului de a ameliora durerea TRATAMENT Medicamentos A. Cefaleea n ciorchine episodic a. tratamentul atacurilor acute b. tratamentul preventiv B. Cefaleea n ciorchine cronic Chirurgical a. Tratamentul atacurilor acute Triptanii: Sumatriptan (Imigran) 6 mg s.c. Inhalarea de oxigen pur 7-10 l/min. la bolnavi sub 50 de ani Tartratul de ergotamin (aerosoli) Dihidroergotamina 1 mg i.v. Picturi intranazale cu lidocain Somatostatina 250 micrograme s.c. b. Tratamentul preventiv Blocani ai canalelor de Ca (verapamil 4x80 mg/zi) Corticosteroizi (prednison 50-80 mg/zi) Tartratul de ergotamin Dihidroergotamina Antagoniii de serotonin (metisergid) Valproatul de Na Pizotifenul (Sandomigran) Capsaicina intranazal B. Cefaleea n ciorchine cronic Litiul carbonat 300-600 mg/zi Blocani ai canalelor de Ca (verapamil) Tartrat de ergotamin Metisergid Infiltraia nerului mare occipital (Arnold) cu lidocain 1% 2. Tratamentul chirurgical Nervectomia nervului mare occipital ipsilateral Secionarea nervului intermediar Wrisberg (VII bis) Lezarea nervului trigemen: - termocoagularea ganglionului Gasser - lezarea ganglionului Gasser cu frecvene radio 3. Cefaleea de tip tensiune (Tension type headache) Senzaie de ncordare sau presiune bilateral, occipital i/sau n vertex, legat de stres, care n forma cronic apare aproape zilnic Criterii de diagnostic: - cefalee de tip presiune sau ncordare (nonpulsatil) - intensitate uoar spre moderat, diminu dar nu mpiedic ADL 16

- nu se agraveaz dup activitate fizic TRATAMENT A. Medicamentos a. cefaleea de tensiune episodic b. cefaleea de tensiune cronic B. Psihologic C. Fiziologic D. Acupunctura E. Procedurile fizioterapice F. Hipnoza a. Cefaleea de tensiune episodic Rspunde adesea prompt la aspirin, paracetamol sau combinaii ale acestora (Fasconal, Codamin, Antinevralgic, Nurofen .a.) Ingestia zilnic de analgezice poate determina cefalee prin mecanism rebound b. Cefaleea de tip tensiune cronic Antidepresive triciclice (amitriptilina, la nceput 1 tb (25 mg) seara, se crete progresiv la 75 mg/zi Valproatul de Na 1.000-2.000 mg/zi Benzodiazepine (risc de dependen) Remedii tradiionale asiatice de tip balsam (aplicate local) ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL (AVC, STROKE) 1. AVC ISCHEMIC - Infarctul cerebral (IC) - Atacul ischemic tranzitor (AIT) 2. AVC HEMORAGIC - Hemoragia cerebral (HC) - Hemoragia subarahnoidian (HSA) 3. TROMBOZA VENOAS CEREBRAL (TVC) 1.1. INFARCTUL CEREBRAL (IC) Necroz ireversibil a esutului cerebral datorit unei scderi sau absene focale a debitului sanguin Simptomele clinice au durata de peste 24 de ore sau se remit sub acest interval dar imagis-tica (RM prin difuzie) relev o leziune ischemic acut n concordan cu tabloul clinic al ictusului Scderea debitului sanguin se poate face prin ocluzie sau spasm arterial Ocluzia arterial poate fi de natur trombotic sau embolic EPIDEMIOLOGIE AVC reprezint prima cauz de invaliditate, a doua cauz de demen (dup BA) i a treia cauz de deces (dup bolile cardiace i neoplasme) Mortalitatea anual n Europa variaz ntre 64-274/100.000 de locuitori In tara noastra este in jur de 250/100.000 de locuitori ETIOLOGIE Ateroscleroza - macroangiopatie Lipohialinoza - microangiopatie Emboliile de origine cardiac Arteritele Angiodisplaziile Traumatismele arterelor cervicale Hemopatiile Spasmul arterial Alte cauze 1. Ateroscleroza Afecteaz vasele cu diametrul mare (macroangiopatie) Apariia i evoluia este facilitat de factorii de risc 17

n fazele iniiale const ntr-o depunere de lipide, reversibil prin procesul de remodelare vascular expansiv i constrictiv Depunerea determin n timp o reacie fibroconjunctiv progresiv care ngroae peretele arterial i determin o ngustare progresiv a lumenului vascular. Rezult, n final, obstruarea acestuia Placa aterosclerotic poate determina apariia unui tromb mural care se poate detaa i duce la apariia emboliilor arterio-arteriale 2. Lipohialinoza Se evideniaz la arteriolele cu diametrul sub 200 microni, aproape exclusiv la hipertensivi, rezultnd infarctul lacunar Se constat prezena aproape simultan a ateromului cu necroza fibrinoid alturi de incluziuni lipidice i eozinofilice n esutul conjunctiv al mediei Peretele arterial apare subiat, cu dilataii focale i frecvente dezintegrri 3. Emboliile cardiace Tulburrile de ritm (FiA, TPSV) Infarctul de miocard (fragmente necrozate) Valvulopatiile reumatismale (n special SM) Endocarditele infecioase Tumorile cardiace (mixom) Cardiopatiile congenitale Chirurgia cardiac Prolapsul de valv mitral Endocarditele vegetante (marastice) din cancer Emboliile paradoxale (persistena orif. Botallo) 4. Arteritele A. Arteritele infecioase - sifilisul - TBC - febra tifoid B. Arteritele inflamatorii - periarterita nodoas - lupusul eritematos diseminat - arterita cu celule gigante Horton - angeita granulomatoas Wegener - boala Takayasu 5. Angiodisplaziile Angiodisplazia fibromuscular Hipoplazia congenital a carotidelor Boala moya-moya 6. Traumatismele arterelor cervicale Contuziile n regiunea cervical Compresiunea carotidian la persoanele n vrst (terapeutic) Arteriografia prin puncie percutan direct 7. Hemopatiile Poliglobulia esenial (boala Vaquez) Sindroamele mieloproliferative (leucemii) Trombocitemiile (peste 500.000/mmc) Disglobulinemiile - macroglobulinemia Waldenstrom - crioglobulinemia 8. SPASMUL ARTERIAL Migrenele (de exemplu migrena hemiplegica) Arteriografiile 18

Encefalopatia hipertensiva Secundar rupturii anevrismelor cerebrale 9. Alte cauze Contraceptivele orale Tromboflebitele cerebrale Disecia arterelor cervicale (carotide sau vertebrale) Radioterapia Disecie timpurie de ACI Disecie tardiv de ACI CONCLUZII Zona de penumbr concept crucial pentru tratamentul AVC MECANISME PATOGENETICE ALE IC 1. Procese intrinseci la nivelul peretelui arterial 2. Embolia (cardiac sau arterioarterial) 3. Diminuarea presiunii de perfuzie 4. Ruptura unui vas cerebral (spasm arterial secundar) 5. Mecanismul hemodinamic 1.Procese intrinseci n peretele arterial A. Ateroscleroza (placa de aterom) B. Lipohialinoz C. Leziuni inflamatorii D. Depozite de amiloid E. Disecii arteriale A. Ateroscleroza n fazele iniiale const ntr-o depunere reversibil de lipide n peretele arterial. Prin procesul de remodelare vascular extensiv i restrictiv (dovedit prin ecografie intravas-cular) se menine constant diametrul lumenului arterial n stadiile avansate se formeaz placa de aterom, care obstrueaz progresiv peretele Apariia unei soluii de continuitate la acest nivel duce la apariia trombusului alb apoi a celui rou a. Formarea trombusul alb i rou Soluie de continuitate la nivelul intimei - adeziune plachetar - agregare plachetar - trombusul alb embolii plachetare La trombusul alb ader fibrina care formeaz o reea de care ader hematiile - trombusul rou (de stagnaie) Evoluia trombusului rou se face n 3 moduri: - crete progresiv i determin ocluzia - detaare (parial sau total) n fluxul sanguin (embolie arterioarterial) - transformare local cu acoperire de ctre intim avnd ca rezultat apariia unei cicatrici stenozante 2. Emboliile De origine cardiac (FiA, IM .a.) De origine arterio-arterial, dintr-un vas cu diametrul mare (crosa aortei, arterele carotide i vertebrobazilare) 3. Diminuarea presiunii de perfuzie a. Hipotensiune arterial la bolnavi cu leziuni aterosclerotice infarctele de grani (border-line, water-shead) ntre teritoriile a 2 artere cerebrale mari (ACA, ACM, ACP) b. Creterea vscozitii sanguine la un flux neadaptat (policitemie, hemoconcentraie) 5. Mecanismul hemodinamic Sindromul de furt sanguin (hemoabatere), de exemplu sindromul de furt subclavicular FACTORII DE RISC 19

Favorizeaz apariia i evoluia aterosclerozei Medicina modern vizeaz combaterea lor timpurie, ncercnd s realizeze: - prevenia primar (a apariiei bolii) - prevenia secundar (a evoluiei bolii dup apariie, a complicaiilor i rembolnvirilor) Tendina actual: depistarea lor nc din tineree i ncercarea de a forma un stil de via sntos CLASIFICARE A. Factori de risc modificabili a. n legtur cu prezena unor afeciuni - HTA - diabetul zaharat - dislipidemiile - obezitatea - contraceptivele orale b. n legtur cu stilul de via - fumatul - consumul excesiv de alcool - stresul, sedentarismul B. Factori de risc nemodificabili - vrsta, sexul (cel feminin pare mai protejat) - personalitatea (tipul de comportament coleric) A. Hipertensiune arterial (HTA) Valorile int: - sub 140/90 mm Hg (populaia general) - sub 120/80 (cu risc: DZ, BCaV) Scaderea TA diminu riscul de stroke ischemic cu 30-40% Se recomand trat. antihipertensiv pentru prevenia secundar la bolnavii cu IC sau AIT (dup faza hiperacut !) Scderea TA se face individualizat: - medicamentos diuretic sau diuretic+IECA - modificarea stilului de via RECOMANDRI PENTRU SCDEREA TA Modificarea stilului de via se face prin (JNC-7): - scdere ponderal - diet bogat n fructe, legume i lactate cu coninut sczut de lipide - activitate fizic regulat - consum de alcool n cantitate redus B. Diabetul zaharat (DZ) Afecteaz 8% din populaia adult Frecvena DZ n etiologia IC = 15-33% Important determinant al IL multiple VN = a jeun sub 100 mg/dl (5,6 mM/l) Tolerana alterat la glucoz = ntre 100-126 mg/dl (5,6-6,9 nM/l) Glicemia a jeun peste 126 mg/dl sau o glicemie aleatorie de peste 200 mg/dl (11,1 mM/l) este echivalent cu dg. de DZ Valori int ale glicemiei n DZ Ct mai apropiate de cele normale pentru prevenia secundar a IC i AIT pentru reducerea incidenei complicaiilor microvasculare i posibil a celor macrovasculare Hemoglobina A1c sczut la valori de sub 7% HTA i DZ n DZ se recomand un control mai riguros al TA 20

n DZ+HTA se indic IECA sau blocani ai receptorilor de angiotensin (ARB) care reduc progresia nefropatiei diabetice n DZ blocantele canalelor de Ca pot fi folosite ca terapie hipotensoare de linia a doua Majoritatea pacienilor cu DZ necesit asocierea a cel puin dou medicamente hipotensoare C. Lipidele serice Valori normale: Colesterol sub 200 mg/dl LDL colesterol sub 115 mg/dl HDL colesterol peste 35-40 mg/dl Trigliceridelesub 150 mg/dl Col. total/HDL sub 5 Dislipidemiile Hipercolesterolemia se produce prin: - alimentaie bogat n colesterol - producere excesiv n ficat (ereditar) LDL-colesterol (ru) se depune n pereii vaselor producnd ateroscleroza HDL-colesterol (bun) colesterol extras din peretele vascular i alte esuturi pentru a fi eliminat Creterea LDL-colesterol sau scderea HDL-colesterol favorizeaz apariia i evoluia aterosclerozei, rezultnd ischemie cerebral, cardiac i a membrelor inferioare Relationship Between Changes in LDL-C and HDL-C Levels and CHD Risk D. FUMATUL Factor de risc independent pentru IC Dubleaz riscul de BCaV (chiar de 6 ori) Riscul de IC este redus cu 50% la 2 ani de la ntreruperea fumatului i devine egal cu al nefumtorilor dup 5 ani Fumatul pasiv crete, ca i cel activ, riscul de BCaV, IC i AIT Cile patogenetice: - modificri ale hemodinamicii - inducerea stenozelor vasculare Fumatul. Tratament Trebuie ncurajat puternic renunarea la fumat la toi pacienii cu IC sau AIT care au fumat n ultimul an Evitarea fumatului pasiv Contra dependenei de tutun nu exist n prezent msuri eficiente comportamentale sau farmacologice Se poate ncerca: - consilierea psihologic - tratament de substituie nicotinic - medicaie oral specific E. CONSUMUL DE ALCOOL Consumul mic sau moderat de alcool scade riscul de AVC ischemic Mecanisme: - crete HDL-col. seric - inhib agregarea plachetar - scade concentraia fibrinogenului plasmatic Consumul de alcool Consumul mare de alcool crete riscul de AVC ischemic i hemoragic Mecanisme: - creterea TA - hipercoagulabilitate sanguin - prevalena mare a FiA 21

- reducerea fluxului sanguin cerebral - atrofie cerebral Recomandri de tratament La pacienii mari consumatori de alcool cu IC sau AIT: eliminarea sau reducerea consumului Consumul a cel mult 2 drink-uri/zi pentru brbai i 1drink/zi pentru femeile negravide scade riscul de stroke 1 drink = 12 g sau 15 ml de alcool: - 1 sticl de bere (350 ml) - 1 pahar de vin (120 ml) - 1 coctail alcoolizat (45 ml) Peste 5 drink-uri/zi riscul de AVC crete cu 69% F. OBEZITATEA Creterea indicelui de mas corporal (IMC) la peste 30 kg/m2 IMC = greutatea (kg)/nlime(m la ptrat) Factor de risc independent pentru AVC i mortalitatea prematur Prevalena este n cretere La brbai incidena IC crete proporional cu IMC La femei asocierea este nerelevant Obezitatea Scderea ponderal: - mbuntete controlul TA - scade valorile glicemiei - scade valorile lipidelor serice - crete rezistena la efortul fizic Obezitatea contribuie la apariia i evoluia celorlali factori de risc asociai cu recurena AVC Recomandri La bolnavii cu IC sau AIT inta IMC este de 18,5-24,9 kg/m2 inta cicumferinei abdominale este sub 102 cm la brbai i sub 88 cm la femei Diminuarea obezitii prin: - controlul bilanului caloric - regim alimentar bogat n fructe i legume (mediteranean) - activitate fizic G. ACTIVITATEA FIZIC Relaie linear ntre cantitatea efortului fizic i diminuarea riscului de AVC i/sau IM Activitatea fizic moderat scade riscul de stroke cu 20%, cea intens cu 27% Sedentarismul ngreuneaz procesul de recuperare neurologic i crete probabilitatea repetrii stroke-ului Mecanisme de aciune Efortul fizic determin: - scderea valorilor TA - scdere ponderal - produce vasodilataie - mbuntete tolerana la glucoz - amelioreaz buna funcionare a aparatului cardiovascular Recomandri Exerciiul fizic regulat (cel puin 3x30 min./spt se asociaz cu reducerea riscului de AVC) Pacienii cu IC sau AIT, capabili de activitate fizic: practicarea zilnic a cel puin 30 min. de exerciii fizice de intensitate moderat scade recurena AVC Pacienii cu handicap fizic post-stroke: program atent supravegheat de exerciii fizice G. TRATAMENTUL HORMONAL SUBSTITUTIV Tratamentul hormonal substitutiv (estrogeni/progesteron) la femei n perioada de menopauz produce o cretere a riscului de AVC (cu 7% la 1.000 de femei/an) 22

Stroke Prevention: High Risk Patients Prior TIA or minor stroke Atrial Fibrillation Hypertension* Asymptomatic Stenosis Smoking* X 10 X 6 X 5-10 X 3 X 2 1.2. ATACUL ISCHEMIC TRANZITOR Instalarea brusc a unor episoade de pertur-bare a funciei cerebrale, cu caracter adesea repetitiv, secundare unei insuficiene temporale a irigaiei sanguine ntr-o regiune encefalic li-mitat i care dispare complet n 24 de ore CT cranian este normal 50% din AIT sub 24 de ore au modificri la RM prin difuzie Noua definitie: episod scurt de disfuncie neurologic produs prin ischemie cerebral sau retinian cu durata sub 1 or i fr infarct constituit evideniabil prin imagistic ETIOLOGIA AIT Emboli arterio-arteriali sau de origine cardiac (cel mai frecvent) Tromboza in situ a unei artere intracraniene (rareori) TABLOU CLINIC A. Caracteristici comune ale AIT-urilor B. AIT n sistemul carotidian C. AIT n sistemul vertebrobazilar A. CARACTERISTICI COMUNE Sunt instalate n mod brusc Durata de 5-15 min. (n medie 12 min.), obligatoriu sub 24 de ore Simptomele sunt de tip deficitar (parez, hipoestezie) Reversibilitate total a simptomatologiei clinice Caracterul repetitiv al episoadelor, de obicei n acelai teritoriu arterial B. AIT N SISTEMUL CAROTIDIAN Hemiparez (rareori hemiplegie) Tulburri senzitive (parestezii, hipoestezii) Tulburri afazice (emisferul dominant) Cecitatea monocular tranzitorie (pierderea total a vederii la un ochi) homolateral, prin ocluzia a. oftalmice (amaurozis fugax) Alte semne clinice: tulb. apraxoagnozice, hemianopsie lateral omonim .a. C. AIT VERTEBROBAZILAR Vertijul girator, nsoit de alte semne evocatoare de trunchi cerebral (diplopie, deficit motor, ataxie .a.) Tulburri de motilitate: mono- sau hemiparez (cu evoluie n bascul), para- sau tetraplegie Tulburri de sensibilitate: parestezii la fa, membre, hemicorp, cheiro-orale Tulburri de vedere: amauroz bilateral, hemianopsie lateral omonim Deficite tranzitorii de nervi cranieni (dizartrie, disfagie, diplopii, pareze faciale) Crize de drop-attack: cdere brutal n genunchi, fr pierdere de cunotin, aprute la mers DIAGNOSTIC DIFERENIAL Vertijul labirintic periferic, nsoit de hipoacuzie i tulb. vegetative (paloare). Sindromul vestibular este de tip armonic 23

Crizele epileptice jacksoniene senzitive sau matorii. Au tendina la iradiere n pat de ulei, EEG cu modificri Hipoglicemia anamneza, glicemia sub 50 mg%, transpiraii, agitaie psihomotorie Migrena cefalee pulsatil, aur vizual, vrsturi, fotofobie EVOLUIA AIT Riscul de stroke dup AIT este de aproximativ 10% n primele 3 luni, acesta fiind maxim n primele 2 zile dup eveniment TRATAMENT AIT constituie o urgen medical i trebuie tratat ca atare Este asemntor cu cel al IC: A. Medicamentos B. Chirurgical C. Afeciunile cardiace concomitente A. Tratamentul medicamentos Antiagregante plachetare - aspirina - ticlopidina - clopidogrelul Anticoagulante - heparina - antivitaminele K Tromboliticele sunt contraindicate n AIT B. Tratamentul chirurgical Este indicat n stenozele carotidiene semnificative (peste 70%) i simptomatice (cu AIT-uri repetate) Const n: - Endarterectomie - Angioplastie - Stent C. Tratamentul afeciunilor cardiace concomitente Tulburri de ritm (FiA, TPSV) Valvulopatii Mixom cardiac Endocardite Insuficien cardiac Cervical Carotid and Vertebral Arteries Circle of Willis: Key Collateral Circulation Vascular Territories of the Cerebral Hemisphere Functional Anatomy TABLOUL CLINIC AL AVC ISCHEMIC 1. Sindroamele de arter carotid - sindromul de ACI - sindromul de ACA - sindromul de ACM (silvian) 2. Sindroamele vertebrobazilare - tromboza de a. bazilar - sindromul bulbar lateral (Wallemberg) - sindromul de ACP - sindromul talamic (Dejerine-Roussy) - sindromul de rspntie hipotalamic Sindromul de ACI Sindromul altern opticopiramidal 24

Homolateral: - simptome retiniene (cecitate monoocular) - sindrom Cl-B-H prin afectarea plexului simpatic pericarotidian Heterolateral apar simptome cerebrale: - hemiplegie/parez predominant faciobrahial sau crural - tulb. de sensibilitate: hemihiopoestezie - afazie Broca (emisferul dominant) - hemianopsie lateral homonim - crize epileptice jacksoniene motorii sau senzitive Sindromul de ACA Hemiplegie contralateral predominant crural Reflexul grassping Tulburri psihice (adinamie, apatie, indiferen afectiv) Tulburri de motilitate ocular Tulburri sfincteriene (incontinen urinar) Sindromul de ACM (ramolismentul silvian) Sindromul de ACM superficial anterior Sindromul de ACM superficial posterior Ramolismentul silvian total Sindromul de ACM superficial anterior Hemiplegie/parez contralateral predominant faciobrahial Paralizia micrilor conjugate ale GO ("bolnavul i privete leziunea) Sindrom de lob parietal nedominant (dr.) Afazie motorie Broca, nonfluent (stg.) Sindromul de ACM superficial posterior Hemianopsie lateral homonim contralateral Sindromul de lob parietal nedominant + apraxia de mbrcare (dr.) Sindromul Gerstmann + afazia senzorial Wernicke (fluent) + tulburri praxice de tipul apraxiei constructive (stg.) Ramolismentul silvian total Contralateral: - hemiplegie - hemianestezie - afazie mixt (stg.) - sindromul de lob parietal nedominant (dr.) Sindrom de HIC (edem cerebral) Tulburri vegetative cardiovasculare (tahicardie, HTA) i respiratorii (Cheyne-Stockes) Poate evolua spre hernie de lob temporal cu compresiune pe trunchiul cerebral i exitus n caz de supravieuire rmn sechele motorii i afazice importante Tromboza de arter bazilar Tetraplegie flasc Suferine de nervi cranieni (III, IV, VI, VII) Modificri pupilare (mioz bilateral, anizocorie, midriaz bilateral) Crize de rigiditate prin decerebrare Tulburri de contien de la somnolen la com Tulburri vegetative cardiovasculare i respiratorii, transpiraii Este adesea incompatibil cu viaa Sindromul Wallemberg Sindromul Wallemberg Homolateral:Structuri afectate - sindr. Cl-B-H, hipohidroz ci simpatice - sindr. Neocerebelos tract spinocerebelos 25

- anestezia hemifeei nucleu spinal V - nistagmus nuclei vestibulari - dizartrie i disfagie n. ambiguu (IX,X,XI) - hipoacuzie nucleii n. cohleari Heterolateral: -disociaie siringomielic tract spinotalamic anterior (termoalgic) Alte semne: - sughi centrul respir. din SR Sindromul de ACP Tulburri vizuale de tip cortical: - halucinaii vizuale - iluzii vizuale - anomalii de cmp vizuale (hemianopsie homonim, altitudinal) - sindromul Balint - cecitate cortical - n leziunile bilaterale DIAGNOSTICUL PARACLINIC AL IC I AIT Explorarea cordului i a vaselor Examene de laborator Explorarea circulaiei cervico-cerebrale Tomografia computerizat (CT) cranian Rezonana magnetic (RM) cranian 1. Explorarea cordului i a vaselor Ascultarea arterelor carotide i a cordului Msurarea TA EKG Ecocardiografia transtoracic i/sau transesofagian Oscilometria Pulsoximetria EKG La pacienii cu AVC se constat o inciden crescut a patologiilor cardiace Poate evidenia prezena concomitent a unei cardiopatii ischemice cronice, infarct miocardic sau tulburare de ritm (FiA, TPSV, extrasistole) Examene de laborator A. De rutin - glicemie - hematologie (Hb, Ht, Nr. eritrocite, leucocite, trombocite) - electrolii - funcia renal (uree, creatinin) - funcia hepatic (transaminaze, CK) - lipidograma (col., LDL-col., HDL-col., trigliceride) - enzime cardiace - teste de coagulare (testul Quick, INR) - VSH, proteina C reactiv 2. Examene de laborator B. Speciale (pentru pacieni selecionai) - proteine C i S - anticorpi anticardiolipinici - homocistein - teste screening pentru vasculit - examen LCR 3. Explorarea circulaiei cervico-cerebrale 26

A. Metode neinvazive - velocimetrie Doppler prezena unei stenoze - ecotomografie Doppler n mod B grosimea peretelui arterial, gradul stenozelor, ocluziile, plcile de aterom, recanalizarea arterelor i evaluarea colateralelor - Doppler transcranian prezena vasospasmului, stenozelor, ocluziilor intracraniene i a microemboliilor cerebrale B. Metode invazive - arteriografia carotidian i vertebral pe cale direct, percutan sau prin metoda Seldinger Carotid Ultrasound Arteriografia Seldinger Nonstenotic Ulcerated Plaque CT cranian Localizarea leziunii, mrimea ei, efectul edemului asupra esuturilor din jur Decelarea semnelor de ischemie ncepnd cu a doua or de la debut (EUSI) Face rapid diagnosticul dif. cu HC i HSA Se face nainte de instituirea trat. n deficitele neurologice de tip central instalate brusc Administrarea de substan de contrast amelioreaz performanele i sprijin identificarea altor patologii (de ex. tumor) CT cranian CT Angiography RM cranian Mai sensibil dect CT, n special RM prin difuzie Evideniaz infarctele de dimensiuni mici, n special cele localizate n fosa posterioar Angio-RM d date asupra strii vaselor, inclusiv sistemul venos i poate identifica anevrismele de peste 3 mm n diametru Magnetic Resonance Angiography (MRA) EVOLUIE I PROGNOSTIC Riscul de apariie al unui IC, dup un prim episod de AIT, este de 30-50% Riscul este mai crescut n primul an dup apariia AIT-ului Mortalitatea la bolnavii cu IC este de 12-40% i este mai mare n primele 2 sptmni de la debutul bolii TRATAMENTUL IC 1. Profilaxia primar 2. Tratamentul IC acut 3. Profilaxia secundar 4. Recuperarea 1. PROFILAXIA PRIMAR A. Identificarea i tratamentul factorilor de risc B. Tratamentul medicamentos profilactic - antitrombotic - anticoagulant C. Tratamentul chirurgical profilactic Tratamentul antitrombotic profilactic (EUSI) Aspirina, clopidogrelul, ticlopidina, dipiridamolul nu reduc riscul de IC la bolnavii asimptomatici Aspirina poate fi recomandat la subiecii care prezint cel puin un factor de risc vascular La subiecii asimptomatici cu stenoz peste 50% se administreaz aspirina Tratamentul anticoagulant profilactic (EUSI) In FiA warfarina reduce rata de IC cu 60-70% Anticoagularea oral de lung durat (INR 2-3, int 2,5) la pacieni cu FiA i risc de embolie crescut: vrsta peste 75 de ani sau peste 65 de ani + factori de risc (HTA, BCaV, DZ) 27

peste 75 de ani warfarina poate fi utilizat cu INR mai sczut (1,6-2,5, inta 2,0) pentru reducerea riscului hemoragic La pacienii cu FiA i contraindicaie la AVK se recomand aspirina (325 mg/zi) Tratementul chirurgical profilactic Endarterectomia poate fi indicat la pacieni asimptomatici cu stenoz de ACI ntre 60-99% i vrsta sub 80 de ani n centre cu risc de complicaii sau deces de sub 3% Angioplastia carotidian, cu sau fr stent, nu este recomandat la pacienii cu stenoz asimptomatic Endarterectomie Stent 2. TRATAMENTUL IC ACUT IC este considerat o urgen medical (uneori i chirurgical) iar tratamentul su n faza acut este indicat s se fac n uniti spitaliceti specializate n patologia cerebrovascular denumite uniti neurovasculare (UNV) sau stroke centers Nerecunoaterea precoce a simptomelor de AVC i consultarea unui medic n afara spitalului mrete intervalul de timp ntre debutul bolii i sosirea la spital (n UPU) Supravegherea n urgen Fereastra terapeutic pentru tratamentul pacienilor n faza acut este mic (n caz de tromboliz de 3 ore) Evaluarea n acut a funciilor vitale i neurologice n paralel cu tratarea urgenelor vitale Factorul timp este esenial, n special n minutele i orele dup instalarea AVC Examene neurologice de urgen Diferenierea ntre diferite tipuri de AVC (examen clinic + CT cranian) Cercetarea cauzei IC (factori de risc, antecedente cardiologice) Monitorizarea de baz a pacientului cu IC Identificarea patologiilor asociate i a complicaiilor legate de IC Monitorizarea de baz n IC A. Prelevarea de snge pentru evaluarea parametrilor biochimici, hematologici i ai coagulrii B. Evaluarea statusului respirator C. Evaluarea statusului cardiovascular D. Tratamentul trombolitic E. Tratamentul edemului cerebral F. Alte msuri terapeutice n IC acut B. Evaluarea statusului respirator Oxigenare adecvat (saturaia cu O2 sub 92%) pentru a micora zona de penumbr (pulsoximetrie) Risc de inhalaie i obstrucie la pacienii cu paralizie pseudobulbar/ bulbar i alterarea strii de vigilen (vrsturi): poziie laterala, protecia cilor respiratorii Intubaia - n caz de insuficien respiratorie potenial reversibil C. Evaluarea statusului cardiovascular Monitorizare Holter n primele 48 de ore dup IC n special n: - antecedente de aritmie - presiune atrerial instabil - insuficien cardiac - EKG de baz anormal - IC n cortexul lobului insulei EKG de urgen Ascultarea cordului i arterelor carotide Amplitudinea pulsului la arterele pedioase Monitorizarea TA Monitorizarea TA Tratament antihipertensiv imediat n caz de IC asociat cu insuficieni cardiac, disecie de aort, IM acut, IRAc, tromboliz 28

TA int recomandat la pacienii: - cu antecedente de HTA: 180/100-105 mmHg - fr antecedente de HTA: 160-180/90-100 mmHg Evitarea nifedipinei i a tuturor scderilor brutale ale TA n acut ! hipoTA Evitarea i tratarea hipoTA cu canti-ti suficiente de lichide i.v. (ser fiziologic, soluie Ringer) i, dac este necesar, catecolamine (epinefrin 0,1-2 mg/h plus dobutamin 5-50 mg/h) D. Tratamentul trombolitic Tromboliza i.v. - rtPA fereastra terapeutic de 3 ore, maxim 4,5 ore - streptokinaza n prezent este abandonat Tromboliza i.a. - rtPA, urokinaz, pro-urokinaz la pacieni selecionai Thrombolytic Therapy E. Tratamentul edemului cerebral Medical Chirurgical Tratamentul medical al edemului cerebral Ridicarea capului la 30 grade nlturarea durerii i sedare Manitol i.v. 25-50g la 3-6 ore Glicerol 10% p.o. 4x50g sau i.v. 4x250 ml pentru 30-60 min Sol. saline hipertonice (3%) i.v. 5x100 ml Nu se administreaz soluii hipotonice sau glucozate! Dexametazona i glucocorticoizii nu sunt utili n trat. edemului cerebral post-stroke Tratamentul chirurgical al edemului cerebral Chirurgia decompresiv: - infarct nlocuitor de spaiu n fosa posterioar (scade mortalitatea de la 80% la 30%) - infarct silvian malign Derivaie ventricular: - infarct nlocuitor de spaiu n fosa posterioar F. Alte tratamente n acut Tratamentul antiagregant Tratamentul anticoagulant Managementul glicemiei Monitorizarea temperaturii Echilibrarea hidroelectrolitzic Tratamentul convulsiilor Tratament chirurgical: - decomprimare (volet) n edem important - revascularizare acut n primele 12 ore de la debutul obstruciei Tratamentul antiagregant n acut Aspirina 160-325 mg/zi se administreaz n timp de 48 de ore dup instalarea IC Nu se administreaz dac este planificat tratamentul trombolitic i nici timp de 24 de ore dup acesta Reduce semnificativ mortalitatea, depen-dena i recidiva de AVC Tratamentul anticoagulant n acut Heparina nefracionat n doz hipocoa-gulant se indic n cazul unei surse car-dioembolice cu risc crescut de reembo-lizare (de ex. FiA) sau o disecie arterial sever n ateptarea chirurgiei Heparine s.c. n doz mic sau heparina cu greutate molecular joas doar la pacieni cu risc crescut de TVC sau EP INDICAII DE TRATAMENT CU HEPARIN DUP STROKE 29

Stroke datorat unor emboli cardiaci cu mare risc de reembolizare (valve artificiale, FiA, IM cu trombi murali, tromboz de atriu stng) Coagulopatii deficiena de proteine C i S Disecii simptomatice ale arterelor extracraniene Stenoze intra- i extracraniene simptomatice: - stenoz simptomatic de ACI nainte de operaie - AIT repetate sau stroke n progresie Tromboza venoas cerebral CONTRAINDICAIILE TRATAMENTULUI CU HEPARIN Infarctele mari (peste 50% din teritoriul ACM) HTA necontrolabil Modificri microvasculare avansate (leucoaraioz) Managementul glicemiei Soluiile glucozate nu sunt recomandate n acut deoarece cresc zona de infarct (acidoz metabolic) i scad zona de penumbr Tratamentul glicemiilor peste 10 mMol/l cu insulin Corectarea rapid a hipoglicemiei cu soluii glucozate 10%-20% i.v. Monitorizarea temperaturii n IC febra influeneaz negativ prognosticul neurologic Experimental febra crete mrimea infarctului Hipertermia peste 37,5 oC trebuie cercetat (pulmonar, renal) i tratat (antibiotice, paracetamol) La pacienii imunocompeteni nu se recomand terapie antibiotic, antimicotic i antiviral ASPIRAIA I PNEUMONIA Pneumonia bacterian este una dintre cele mai importante complicaii din stroke Se datoreaz n special aspiraiei (prezent n 50% din pacieni n primele zile dup stroke) Alimentaia oral trebuie oprit pn ce se constat o deglutiie intact cu mici cantiti de ap i tuse eficient la comand Pentru alimentaia enteral de scurt termen se recomand tub nazogastric Dac tulburrile de deglutiie persist peste o lun se indic gastrostomie enteral percutan INFECIA TRACTULUI URINAR Apare la 40% din decesele prin stroke Retenia urinar necesit inseria de cate-ter urinar sau suprapubian Incontinena urinar se trateaz cu cate-ter condom sau pamperi Infecia urinar diagnosticat prin anti-biogram se trateaz cu AB Pentru a preveni rezistena bacterian nu se indic adm. profilactic de AB Embolia pulmonar i tromboza venoas profund EP - cauza decesului n pn la 25% dup IC Incidena EP i TVP simptomatice este n prezent sub 5% Profilaxia se face prin: - hidratare timpurie - mobilizare timpurie - osete elastice - heparin subcutan (5.000 UI 2x1/zi) - heparin cu greutate molecular joas s.c. Echilibrarea hidroelectrolitic Tulburrile hidroelectrolitice severe sunt rare dup un IC, frecvente dup HC i HSA Se are n vedere evitarea hipo- sau hipervolemiei, ca i creterea Ht Soluiile hipotonice (glucoz 5%) nu sunt indicate din cauza riscului de cretere a edemului cerebral prin scderea osmolaritii plasmatice Crizele convulsive n faza acut a IC pot s apar crize epileptice focale (pariale) sau secundar generalizate Epilepsia vascular apare la 3-4% din IC 30

Se trateaz cu antiepileptice standard i.v. i p.o. Nu se recomand administrarea profilac-tic de anticomiiale n stroke recent III. PROFILAXIA SECUNDAR 1. Tratamentul factorilor de risc 2. Tratamentul antiagregant 3. Tratamentul anticoagulant 4. Tratamentul chirurgical Antiagregantele Aspirina (ASA): 50-325 mg, 1 tb/zi Combinaia aspirin (25 mg)+dipiridamol cu eliberare prelungit (200 mg) 2x1 tb/zi Clopidogrelul (75 mg), 1 tb/zi. n prevenirea recidivelor de IC este semnficativ mai eficient ca ASA. Poate fi prescris ca prim intenie cnd ASA sau ASA+dipiridamol nu sunt tolerate i la pacieni cu risc crescut Asocierea ASA+clopidogrel se face la pacieni cu IC sau AIT+ angor instabil sau IM nonQ Anticoagularea Anticoagularea oral (INR 2,0-3,0) se indic n IC cardioembolic (FiA), ateromul aortic, anevrismul fuziform de trunchi cerebral i disecia arterelor cervicale La pacienii cu valve cardiace protetice se recomand timp ndelungat, cu INR 2,5-3,5 Nu se recomand la pacienii cu cderi repe-tate, epilepsie, demen sever sau hemoragii digestive Endarterectomia carotidian (EAC) La pacienii simptomatici cu stenoz carotidian ipsilateral semnificativ (70-99%), dup evenimente ischemice recente (sub 180 de zile) n centre cu complicaii perioperatorii sub 6% Poate fi indicat la pacieni cu stenoz de 50-69%, brbai, cu sindrom emisferic recent Nu se recomand n stenozele sub 50% nainte, n timpul i dup EAC se administreaz tratament antitrombotic n caz de AIT sau IC se recomand efectuarea EAC n primele 2 sptmni de la eveniment Angioplastia transluminal percutan (ATP)+/- stent n cazuri cu contraindicaie la EAC sau stenoz cu localizare inaccesibil chirurgical Avantaje: - spitalizare de scurt durat - absena anesteziei generale i inciziei chirurgicale ATP+stent se face n restenoz post EAC sau stenoz postiradiere nainte, n timpul i cel puin o lun dup stent se administreaz clopidogrel+ASA IV. RECUPERAREA Fa de metodele clasice (mobilizarea pasiv i activ) sunt ncurajate noile metode de recuperare (antrenament repetitiv, utilizarea forat .a.) Trebuie efectuat ct mai precoce i individualizat pentru fiecare pacient de ctre o echip multidisciplinar, de preferin ntr-o UNV INFARCTUL LACUNAR DEFINIIE Mic infarct subcortical (cu diam. sub 15 mm) produs datorit ocluziei unei artere penetrante profunde (cu diam. sub 500 microni) cu originea direct dintr-o a. cerebral mare. Clinic apare un sindrom vascular specific cu evoluie cel mai adesea favorabil EPIDEMIOLOGIE IL reprezint 15-25% din infarctele cerebrale Inciden: 31,7-53 la 100.000 de loc./an Prevalen: frecvena crete cu vrsta - la sexul masculin de 12,3 la 100.000 (40 de ani) i de 398 la 100.000 (85 de ani) - la sexul feminin de 2,8 la 100.000 (30 de ani) i de 186 la 100.000 (85 de ani) Vrsta medie de apariie: 65 de ani ETIOLOGIE HTA (microateroame, necroz fibrinoid) 31

DZ Dislipidemii Fumat Embolie (cardiac sau arterioarterial) Microhemoragie (ruptur de anevrism miliar Charcot-Bouchard) Policitemie Vasculite Neurosifilis Neurocisticercoz Boal Lyme Abuz de droguri LOCALIZARE CEREBRAL Frecvent: ganglioni bazali (globus pallidus, putamen, nucleu caudat), talamus, capsul intern, corona radiata (centrum semiovale), punte Ocazional: cerebel, giri cerebrali, mduva spinrii Rar: substan gri (cortex), corp calos, radiaii optice LOCALIZARE ARTERIAL Ramurile perforante profunde ale: - ACM (a. lenticulostriate) - ACA (a. striate anterioare, a. lui Heubner) - ACoA - AB (ramuri paramediane) - ACP (a. talamoperforante) Acesta sunt a. terminale neramificate mici care provin direct din ramurile mai mari, fr diminuarea gradat a lumenului, cum se observ la a. corticale distale ARTERELE PERFORANTE PROFUNDE ARTERELE PERFORANTE PROFUNDE IPOTEZA LACUNAR Susine conceptul prin care IL se datoreaz unei anomalii intrinseci specifice la nivelul peretelui arteriolelor perforante, spre deosebite de stroke-ul ischemic cortical produs de obicei de un embol de la nivel cardiac sau al arterelor mari MECANISME DE PRODUCERE 1. Lipohialinoza depozit eozinofilic n esutul conjunctiv al peretelui vascular al arteriolelor 2. Necroza fibrinoid n HTA malign, secundar afectrii autoreglrii circulaiei cerebrale 3. Aterom la nivelul arterei de origine (blocheaz parial/total orificiul a. penetrante = aterom luminal) sau ateromul afecteaz poriunea proximal a a. perforante (aterom joncional) 4. Microembolie (cardiac, arterio-arterial) 5. Hemodinamic (hipoperfuzie n stenoze de a. perforante) 6. Microhematom (ruptur de anevrism Charcot-Bouchard la bolnavi cu HTA) LACUNE GIGANTE (SUPERLACUNE) Lacune profunde cu diametrul peste 1,5-2 cm Sunt produse de obicei de un embol la nivelul trunchiului unei artere mari (ACM) cu ocluzia simultan a ctorva artere perforante lenticulostriate PARTICULARITI IL reprezint o manifestare local a unei anomalii difuze, generalizate, a arteriolelor cerebrale (microangiopatie) produs prin: 1. lipohialinoz i/sau 2. microateromatoz TABLOU CLINIC Au fost descrise 5 sindroame lacunare clasice: 1. Hemipareza pur motorie 2. Hemipareza ataxic 3. Dizartria/mna inabil 32

4. Sindromul senzitiv pur 5. Sindromul senzitivomotor 6. Alte sindroame lacunare 1.HEMIPAREZA PUR MOTORIE 33-66% din IL Hemiparez/plegie care afecteaz egal faa, membrele superior i inferior Uneori deficitul motor poate fi localizat (brahial, crural), pot fi asociate dizartria i disfagia Evoluia clinic este uneori oscilant, deficitul motor instalndu-se progresiv pe o durat de cteva ore Localizare: braul posterior al capsulei interne, baza punii, corona radiata, piramidele bulbare 2. HEMIPAREZA ATAXIC 18% din IL Combin un sindrom piramidal (parez) cu un sindrom neocerebelos homolateral Debutul simptomelor poate fi progresiv (ore, zile) De obicei membrul inferior este mai afectat dect cel superior Localizare: braul posterior al capsulei interne, corona radiata, baza punii Evoluia este favorabil 3. DIZARTRIA/MNA INABIL Frecvena 2-16% Clinic: parez facial de tip central, dizartrie sever, disfagie i deficit motor brahial homolateral La protruzia limbii se constat frecvent o deviere de partea deficitului facial Sediul lacunei: poriunea inferioar a punii, capsula intern, corona radiata Prognostic favorabil 4. SINDROMUL SENZITIV PUR Frecven 6-7% Parestezii i/sau deficite senzitive obiective (fa, membrele superior, inferior, trunchi) limitate exact pe linia median Uneori bolnavul acuz deficit motor (neobiectivat prin probele specifice) Localizarea lacunei: talamus, regiunea posteroventral Evoluie: de obicei benign. Poate persista durere post-stroke de tip central (hiperpatie) 5. SINDROMUL SENZITIVO-MOTOR Clinic: asocierea unui sindrom piramidal (deficit motor, ROT vii, clonus, semnul Babinski prezent) cu un sindrom senzitiv (hemihipoestezie) Localizare: talamus, braul posterior al capsulei interne, poriunea lateral a punii IMPORTANT Din tabloul clinic al IL lipsesc: - simptomele corticale (afazie, apraxie) - defectele de cmp vizual EXAMINRI PARACLINICE 1. Ultrasonografie 2. Examinri de laborator 3. Studii imagistice 4. Angiografie cerebral 1. EXAMINRI DE LABORATOR Glicemia (hipo- sau hiperglicemie) Tabloul sanguin (trombocitopenia: C.I. pentru tromboliz sau heparin) Probele de coagulare (TQ peste 15 sec. sau INR peste 1,7: C.I. pentru anticoagulante) EKG, monitorizare Holter 2. ULTRASONOGRAFIA Ultrasonografia Doppler carotidian:- velocimetria Doppler - date despre viteza fluxului sanguin - echotomografia Doppler - date funcionale (velocimetria) i structurale (aterom, stenoz) 33

Echocardiograma - poate evidenia afeciuni cardiace emboligene 3. EXAMINRI IMAGISTICE A. CT CRANIAN - de obicei negativ n stadiul acut al IL - poate evidenia un IL de dimensiuni mari, o lacun veche sau un proces expansiv intracranian - procedura de elecie pentru a exclude n stroke-ul acut o hemoragie cerebral 3. EXAMINRI IMAGISTICE B. RM CRANIAN - mai sensibil ca CT - identific precoce leziunile acute (RM prin difuzie) - evideniaz leziunile vechi, de dimensiuni mici, n special n fosa posterioar - angio-RM: pentru identificarea bolii arterelor mari Dezavantaje: - timpul de achiziie mai lung dect CT - preul de cost PROGNOSTIC Mai favorabil dect infarctul cerebral non-IL Rata de mortalitate la 30 de zile este de 3-5% Procentul de supravieuire tardiv (1 an) este de 85-90% la IL i 65-70% pentru cel non-IL Rata de recuperare (independena funcional): 70-80% n IL i 50% n infarctul non-IL Rata de recuren dup IL: 10%/an Prognosticul este mai rezervat n caz de: - deficit sever - prezena de AIT n antecedente RECOMANDRI DE TRATAMENT (AHA, 2006) Pentru reducerea riscului combinat de stroke ischemic recurent i alte evenimente cardiovasculare sunt re-comandate antiplachetarele n defavoarea anticoagu-lantelor orale Studiul WARSS a comparat eficacitatea warfarinei (INR=1,4-2,8) cu aspirina (325 mg/zi) n prevenia secundar a stroke-ului noncardioembolic (2.026 pacieni) Eficiena celor 2 medicaii a fost similar. Riscul crescut de sngerare i costul ridicat al monitorizrii trata-mentului cu warfarin face ca n concluzie studiul s recomande utilizarea aspirinei (ASA) RECOMANDRI DE TRATAMENT (AHA, 2006) La pacienii cu AVC-uri ischemice sau AIT-uri noncardioembolice pentru tratamentul iniial se recomand dintre medicamentele antiagregante plachetare: - ASA - combinaia ASA+dipiridamol retard - clopidogrel ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL HEMORAGIC 1. Hemoragia cerebral (HC) 2. Hemoragia subarahnoidian (HSA) 1. Hemoragia cerebral (HC) Const n revrsarea sngelui n parenchimul cerebral, produs prin ruptur vascular sau eritrodiapedez Hemoragia cerebromeningee = revrsarea sngelui din parenchimul cerebral n spaiul subarahnoidian HC cu inundaie ventricular = ptrunderea sngelui din parenchimul cerebral n ventriculi Hypertensive Intracerebral Hemorrhage EPIDEMIOLOGIA HC 34

10-30% din totalul AVC Frecven crescut n ultima perioa-d datorit ameliorrii metodelor de diagnostic paraclinic (n primul rnd CT cranian) Vrsta de inciden maxim este de 50-60 de ani Hemorrhagic Stroke ETIOLOGIA HC 1. HTA - asociat cu HC n 50-70% din cazuri 2. Ateroscleroza ruperea pereilor arteriali 3. Hemopatiile i alte diateze hemoragice: hemofilie, trombocitopeniile, anticoagulante 4. TCC 5. Boli de colagen (LED, PAN) 6. Boli infecioase bacteriene (TBC, sifilis) i virale (herpes, rujeola, gripa) 7. Intoxicaiile (n special cu CO) 8. Tumori cerebrale (ruptura vaselor de neoformaie) 9. Angiopatia amiloid cerebral Types of CNS Hemorrhage Transmitere ereditar Angiopatia amiloid cerebral - HC cu amiloidoz (varianta danez) - HC cu amiloidoz (varianta islandez) Malformaiile vasculare cerebrale - malformaiile arteriovenoase - malformaiile cavernoase cerebrale Malformaiile venoase cerebrale Factori declanatori ai HC Eforturile i oboseala fizic Emoiile pozitive i negative Expunerile prelungite la soare Strile de ncordare psihic Efortul de defecare Actul sexual Menstruaia Consumul excesiv de alcool Mecanisme de producere HC constituie o particularitate a creierului avnd n vedere faptul c astfel de hemoragii nu mai apar i la nivelul altor viscere Exist 3 mecanisme de producere al HC: a. rupturi vasculare cerebrale b. rupturi capilare c. diapedez eritrocitar a. Rupturile vasculare cerebrale Sunt condiionate de 2 factori: - conformaia pereilor arteriali (arterele cerebrale au pereii mai subiri dect arterele sistemice i nu au limitant elastic extern) - arterele de la nivelul ggl. bazali i cele pontine se ramific direct i perpendicular pe vasul de origine transmind o presiune sanguin mare n ramurile lor terminale b. Rupturile capilare Provocate de o cretere brusc a TA la un bolnav hipertensiv Sunt localizate preferenial ntr-o zon de cumpn a apelor (water-shead) n special la nivelul ganglionilor bazali i n punte c. Diapedez eritrocitar 35

Apare n infarctul transformat hemoragic Se datoreaz alterrii patului capilar n urma ischemiei cerebrale de dimensiuni mari Frecven mai mare la nivelul ganglionilor bazali i n substana alb cerebral TABLOUL CLINIC AL HC Simptomele premonitorii pot preceda cu cteva ore instalarea HC Constau n: - cefalee - vrsturi - ameeli - simptome focale tranzitorii Perioada de stare HC apare mai frecvent la brbai cu HTA, n jur de 50 de ani, de obicei n cursul unei activiti intense sau dup o stare de tensiune psihic Semnele clinice constau n: - cefalee intens - vrsturi - agitaie psihomotorie - deficit motor flasc ntr-un hemicorp - redoare de ceaf - tulb. vegetative: HTA, tulb. cardio-respiratorii Localizarea HC Clasic, este n zona capsulostriat (artera recurent a lui Heubner): deficit motor masiv de tip hemiplegic, hemi-hipoestezie, afazie, hemianopsie Intraparenchimatos, n centrul semioval: sindrom de HIC+semne de focar Pontin: tetraplegie flasc, pupile miotice, paralizii de nervi craniani, bobbing ocular Hemoragie capsulostriat Hemoragie cerebeloas Semne de inundaie ventricular Com adnc, areactiv Redoare de ceaf Rigiditate prin decerebrare Hipertermie precoce Crize convulsive LCR hemoragic Tulburri vegetative severe Evoluie i prognostic Mortalitatea tuturor formelor de HC: 70% Elemente de prognostic nefavorabil: - infarct miocardic concomitent - rigiditate prin decerebrare - HTA malign (peste 250 mmHg) - sindrom de HIC cu midriaz unilateral - inundaie ventricular - hemoragie digestiv concomitent DIAGNOSTIC DIFERENIAL Infarctul cerebral Hemoragia subarahnoidian Encefalopatia hipertensiv Hematomul subdural i extradural Procese expansive intracraniene (tumor, abces) Coma epileptic postcritic DIAGNOSTIC PARACLINIC 36

PL: LCR hemoragic (peste 50 hematii/mmc) FO: hemoragii retiniene, edem papilar (n HIC) Arteriografia: anevrism, malformaie AV, TU, hematom CT cranian: zon hiperdens intracerebral. Stabilete sediul, extinderea leziunii, edemul, compresiunea, snge n sistemul ventricular i spaiul subarahnoidian RM cranian: microhemoragiile din fosa posterioar, mduva spinrii Intracerebral hemorrhage TRATAMENTUL HC Mare urgen medical, tratat de preferin ntr-o UNV Cuprinde: a. tratamentul medical b. tratamentul chirurgical c. tratamentul de recuperare a. Tratamentul medical Monitorizare respiratorie i cardiovascular Edemul cerebral Tulburrile hidroelectrolitice i acidobazice Hemostatic Convulsiile i strile de agitaie Vrsturile Hipertermia Tulburrile sfincteriene Monitorizarea respiratorie i cardiovascular Monitorizare respiratorie - administrare de O2 (pulsoximetrie) - aspirarea secreiilor bronice - presiunea parial a CO2 la 25-30 mm Hg Monitorizare cardiovascular - scderea TA i.v. sau sond nazogastric cu betablocante sau IECA - blocantele canalelor de Ca sunt c.i. (cresc presiunea intracranian) - tratamentul tulburrilor de ritm i al ischemiei cardiace b. Tratamentul chirurgical n hematomul cerebral intraparenchima-tos i n hematomul cerebelos Indicat n funcie de localizare (ct mai superficial), de dimensiuni, de efectul de mas cu iminenta producere a unor anga-jri de lob temporal sau de amigdale cerebeloase Contraindicat la bolnavii n vrst (peste 70 de ani) i la cei n stare de com c. Reabilitarea dup HC Schimbarea periodic a poziiei la 2 ore pentru profilaxia escarelor Masaje Kinetoterapie pasiv i activ Tratament de recuperare balneo-fizioterapic HEMORAGIA SUBARAHNOIDIAN DEFINIIE HSA const n inundarea spaiului subarahnoi-dian de ctre revrsatul sanguin Dup mecanismul de producere: - primar, cnd sngerarea provine dintr-un vas situat n spaiul subarahnoidian cerebral sau spinal i care se produce aparent spontan - secundar unei hemoragii cerebrale intraparenchimatoase (hemoragie cerebromeningee) sau unui TCC (HSA posttraumatic) Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage EPIDEMIOLOGIE Aproximativ 7% din totalul AVC 37

A 3-a cauz de deces prin AVC dup IC i HC Incidena anual este de 11 cazuri la 100.000 de locuitori Vrful de inciden este de 55 de ani la brbai i 60 de ani la femei ETIOLOGIE 1. Malformaiile vaselor cerebrale a. Anevrismele (85%) b. malformaiile arteriovenoase 2. HTA i/sau ateroscleroza cerebral 3. Arteritele din colagenoze (LED, PAN, PCE, b. Horton) 4. Boli infecioase bacteriene (meningococ, TBC, lues) i virale (herpes, gripa) 5. TCC 6. Tumorile cerebrale, prin ruperea vaselor de neoformaie 7. Bolile hematologice: hemofilia, leucemia, anemiile, trombocitopeniile 8. Toxice exogene (anticoagulante, amfetamina, CO, eti-lism cronic) sau endogene (insuf. hepatic cr., IRC) 9. Electrocutarea, electroocul, fulguraia ANEVRISM SACULAR ANEVRISM FUZIFORM TABLOUL CLINIC A. Semne prodromale B. Modaliti de debut C. Perioada de stare D. Semne neurologice cu valoare localizatorie pentru anevrism A. Semne prodromale Pot preceda uneori cu 1-2 sptmni debutul bolii Sunt atribuite unor sngerri minore la nivelul anevrismului Constau n: - cefalee, uneori atroce - hemipareze i parestezii tranzitorii - tulburri de vorbire tranzitorii - ameeli - crize jacksoniene senzitive i/sau motorii B. Debutul bolii Supraacut (6%), cu intrare direct n com Acut (70-80%), cu cefalee violent, vrsturi, pierderea contienei, com superficial cu durata de ore-zile Subacut (5-10%), cefaleea se accentueaz progresiv, urmat de cteva ore de obnubilare Insidios, cu cefalee medie, poate fi diagnosticat ntmpltor C. Perioada de stare Cefalee brutal, nsoit de greuri i vrsturi Iritaie meningean (redoarea cefei, Kernig, Brudzinski) Semnul Babinski prezent bilateral ROT achiliene de obicei abolite Agitaie psihomotorie Sindrom vegetativ: creterea temperaturii, tulburri cardiorespiratorii (bradicardie, HTA) D. Semne neurologice cu valoare localizatorie Pareze tranzitorii ale membrelor inferioare: jonciunea ACoA Paralizie de III: jonciunea ACoP cu ACM Hemiparez faciobrahial sau afazie tranzitorie: prima bifurcaie a ACM Cecitate unilateral: originea a. oftalmice, bifurcaia ACI sau regiunea ACoA Localizarea sngelui revrsat La baza creierului, n etajul anterior: 38

- comprim nervul optic producnd hemoragii retiniene i edem papilar - sindromul Terson: hemoragii n vitros+HTA Pe convexitate: cefalee persistent, afazie, hemiparez, hemihipoestezie, crize jacksoniene Complicaiile HSA 1. Spasmul arterial cerebral 2. Tulburri cardiace 3. Hidrocefalie intern 4. Edem pulmonar acut 5. Epilepsie 1. Spasmul arterial cerebral Apare prin mecanism reflex dup ruperea peretelui vascular Produce leziuni ischemice manifestate prin deficit neurologic focal, care apar la 4-9 zile post HSA Diagnostic paraclinic: - Doppler transcranian - creterea vitezei de circulaie arterial (pe ACM peste 120 cm/sec) - angiografie cerebral - RM de difuzie (relev precoce ischemia) 2. Tulburrile cardiace din HSA A. Leziuni ischemice miocardice evideniate pe EKG B. Tulburri de ritm cardiac: - aritmie extrasistolic - bradicardie sinusal - fibrilaie atrial - fibrilaie ventricular 3. Hidrocefalia intern Prezent la 15-20% din pacienii cu HSA Apare prin blocarea cilor de rezorbie a LCR la nivelul granulaiilor Pacchioni n acut: sindrom de HIC, diminuarea pro-gresiv a contienei i mioz bilateral Cronic: sindromul de hidrocefalie cu pre-siune normal (Hakim-Adams): demen, ataxie, tulburri sfincteriene Tratament: unt de derivaie a LCR DIAGNOSTIC PARACLINIC 1. Examenul FO 2. Puncia lombar 3. Radiografia cranian simpl 4. Arteriografia cerebral 5. Ecografia Doppler transcranian 6. CT cranian 7. RM cranian i angio-RM 1. Examenul FO Hemoragii retiniene sub form de flacr n jurul papilei nervului optic, produse prin difuzarea sngelui de-a lungul nervului Staza papilar produs de sindromul de HIC 2. Puncia lombar LCR hemoragic sau rozat La M.O.- numrul de hematii trebuie s fie peste 50/mmc Dup cteva zile LCR devine xantocrom n 3-4 sptmni reacia celular din LCR se normalizeaz 3. Radiografia cranian simpl Poate releva erodarea structurilor osoase de ctre anevrism (de exemplu la nivelul apofizelor clinoide anterioare prin anevrism al ACM) Evideniaz anevrismul calcificat 39

4. Arteriografia cerebral De preferat prin metoda Seldinger: - mai puin traumatizant - evideniaz simultan axele arteriale carotidiene i vertebrobazilare - relev anevrismele coexistente Evideniaz anevrismele, malformaiile arteriovenoase, alte cauze de HSA (tumori), spasmul arterial 5. CT cranian Evideniaz: - anevrismul cerebral (cu diametrul peste 2 cm) - distribuia sngelui n spaiul subarahnoidian - ariile ischemice produse de spasmul arterial - malformaiile arteriovenoase (dup substan de contrast) 6. RM cranian i angio-RM Imagini mai detaliate asupra patului vascular (secvenele FLAIR) Poate evidenia anevrismele cu diametrul de peste 2,5 mm DIAGNOSTIC DIFERENIAL 1. Meningita acut 2. HC sau cerebromeningee 3. Hematoamele extradurale (epidurale) 4. Hematoamele subdurale 5. Tumorile cerebrale 6. Tromboza venoas cerebral 7. Strile comatoase de alt etiologie 8. Insolaia i ocul caloric EVOLUIE Imprevizibil Mortalitatea de 50%, mai mare n primele zile Se poate repeta dup aprox. 3 sptmni de la debut (puseu de fibrinoliz) n caz de resngerare mortalitatea este de 75% Formele comatoase de la debut: exitus n aproape 100% din cazuri TRATAMENT 1. Tratament igienodietetic 2. Tratament medical 3. Tratament chirurgical 1. Tratamentul igieno-dietetic Repaus absolut la pat Prevenirea escarelor i a trombozelor venoase profunde prin: - schimbarea periodic a poziiei n pat - masaje - micri pasive - micri active 2. Tratament medical A. Monitorizare cardiorespiratorie i a TA B. Tratamentul spasmului arterial C. Edemul cerebral D. Hemostatic E. Vrsturile F. Sedativ i anticonvulsivant G. Antialgic H. Tulburrile sfincteriene A. Monitorizarea cardiorespiratorie i a TA 40

Monitorizarea respiraiei - aspiraia secreiilor bronice - oxigenare (pulsoximetrie) - respiraie artificial Monitorizare cardiac - EKG permanent 48 ore (Holter) - tratarea tulburrilor de ritm TA nu se scade sub 200/110 B. Tratamentul spasmului arterial Blocani de Ca cu aciune selectiv cerebral: - nimodipina, la nceput i.v., apoi p.o. Terapia triplu H: - hipervolemie (albumin, dextran) - hemodiluie (Ht sa nu scad sub 25%) - HTA indus (Dobutamin) Angioplastia transluminal cu balon C. Tratamentul edemului cerebral Manitol Glicerol Furosemid D. Tratamentul hemostatic Discutabil Acid epsilon-amino-caproic (EAC) 1 f. i.v. la 4-6 ore interval Adrenostazin Venostat Fitomenadion E. Tratamentul vrsturilor Pot produce pneumonie de aspiraie Metoclopramid Properazin (Torecan) F. Tratamentul sedativ i anticonvulsivant Agitaia psihomotorie i crizele convulsive cresc riscul de resngerare Fenobarbital 2-3 f/zi i.m. - scade consumul de O2 intracerebral - previne apariia crizelor epileptice secundare anevrismelor rupte Atenie! - sedarea prea puternic d depresie a cen-trilor respiratori i poate masca evoluia bolii G. Tratamentul antialgic i al febrei Cefaleea i febra: - Paracetamol i.v., i.m., p.o. - Antibiotice n caz de infecii pulmonare i/sau urinare Atenie! Febra poate fi (i) de origine central! H. Tratamentul tulburrilor sfincteriene Laxative Clisme 3. Tratamentul chirurgical Excizia microanevrismelor rupte Cliparea anevrismelor gigant 41

Coiling (nfurare, bobinare) unt ventriculo-peritoneal sau ventriculo-cardiac n sindromul de HIC TROMBOZA VENOAS CEREBRAL DEFINIIE Tromboza venoas cerebral (TVC) reprezint o obstrucie acut trombozant a sinusurilor i venelor cerebrale EPIDEMIOLOGIE Incidena anual: 3-4 cazuri la 1 milion locuitori Afeciunea este probabil subdiagnosticat Debutul cel mai frecvent este n decadele 3-4 i aproximativ 75% dintre pacieni sunt de sex feminin (utilizarea contraceptivelor orale) ETIOLOGIE Factori ereditari Stri protrombotice ctigate Infecii Boli inflamatorii (colagenoze) Medicamente i droguri Boli hematologice Cauze mecanice Tumori Alte cauze 1. FACTORI EREDITARI Trombofilie ereditar = creterea tendinei la tromboze venoase manifeste clinic asociat cu date de laborator care evideniaz o hemostaz anormal Afeciunile protrombotice genetice: - deficiena de antitrombin, proteine S i C - mutaii ale factorului V Leiden - mutaia G 20210A a protrombinei - homocisteinemia 2. STRI PROTROMBOTICE CTIGATE Sarcina, n special ultimul trimestru Stri postpartum Anticorpii antifosfolipidici Homocisteinemia Sindromul nefrotic 3. INFECII (TROMBOFLEBITE) Frecvena 6-12 % Infecii locale - otite supurate, otomastoidite. Se propag n special la sinusul lateral (transvers i sigmoid) adiacent - sinuzite frontomaxilare, sfenoidale, etmoidale, amigdalite, abcese dentare. Se propag la sinusurile cavernos i longitudinal superior - infeciile scalpului. Se propag la sinusul longitudinal superior - meningite, encefalite, abcese, empiem subdural Boli infecioase generale (septicemii, endocardit, scarlatin, rujeol, febr tifoid) 4. BOLI INFLAMATORII (COLAGENOZE) Lupus eritematos sistemic Boala Behcet Arterita temporal Horton Sarcoidoz 42

Boala inflamatorie a intestinului Granulomatoza Wegener 5. MEDICAMENTE I DROGURI Anticoncepionale orale, n special cele de generaia a 3-a, care conin gestroden sau desogestrel (8% din cazuri) Androgeni: nandrolona i.m. (pentru body building), danazol Mitoxantrona Marihuana, Ectasy 6. BOLI HEMATOLOGICE Policitemia vera primar i secundar Trombocitemia Boli mieloproliferative (leucemia) Anemia, n special cu celule falciforme Hemoglobinuria paroxistic nocturn Limfomul 7. CAUZE MECANICE TCC, n special cele infectate Afeciuni ale sinusurilor sau venei jugulare, cateterizare jugular Intervenii neurochirurgicale Puncie lombar. Scderea presiunii LCR produce o deplasare n jos a creierului iar deformarea pereilor venoi induce tromboza 8. TUMORI - Metastaze cerebrale - Cancer diseminat - Tumor glomic - Meningiom 9. ALTE CAUZE Deshidratarea, n special la copii Insuficiena cardiac congestiv Patologia micului bazin (avort septic, apendicit) Tireotoxicoza Colita ulcerativ (boala Crohn) Trombozele venoase recurente i migratoare ETIOLOGIE Boala este mai frecvent n primul an de via la copii subnutrii, debili, ca o complicaie a unor afeciuni cardiace congenitale sau afeciuni gastrointestinale Al doilea vrf de inciden apare la persoanele n vrst cu anemii severe sau emaciai prin infecii cronice (TBC), afeciuni neoplazice sau colit ulcerativ PATOGENIE Sinusul afectat prezint un tromb rou care cu timpul devine palid i aderent de peretele venos n tromboflebitele datorate unor ageni piogeni, cheagul sanguin poate deveni purulent Afeciunea se poate extinde n venele tributare sau n alte sinusuri adiacente Zona cerebral drenat de vena afectat evideniaz prezena unui edem congestiv (HIC) Dezvoltarea circulaiei venoase colaterale produce congestia venelor din vecintate Rezult un infarct venos cortical uneori cu transformare hemoragic TABLOU CLINIC A. Debut - acut, subacut, cronic - cel mai frecvent: sindrom de HIC cu istoric de cteva sptmni B. Perioada de stare 1. Simptome neurologice comune 2. Simptome neurologice dup localizare 43

1. SIMPTOME NEUROLOGICE COMUNE Cefalee, n peste 90% din cazuri, intens, progresiv, persistent, adesea unilateral, cu caracter pulsatil Sindromul de HIC (cefalee, vrsturi, staz papilar) Convulsii localizate sau secundar generalizate de tipul crizelor jacksoniene n balan Semne neurologice de focar ca hemipareza sau afazia Tulburri ale strii de contien de la somnolen la obnubilare i com Sindrom meningean (n caz de hemoragii secundare) Sindrom infecios (febr, tahicardie, probe biologice alterate) 2. SIMPTOME NEUROLOGICE DUP LOCALIZARE A. Tromboza sinusului cavernos B. Tromboza sinusului lateral C. Tromboza sinusului lateral superior D. Tromboza venelor corticale A. TROMBOZA SINUSULUI CAVERNOS Edem papilar cu ptoz palpebral prin obstrucia venelor oftalmice, cu apariia progresiv a unei oftalmoplegii dureroase Durerea n globul ocular - afectarea n. oftalmic (V1) Obstrucia venelor oculare produce dilatare marcat a venelor retiniene cu hemoragii retiniene i staz papilar Paralizii de n. oculomotori (III,IV, VI) ce produc, n cazuri grave, oftalmoplegie intern i extern complet Exoftalmia este impresionant cu chemozis sero-sanguinolent, ochiul fiind proiectat nainte Adesea unilateral la debut dar se poate extinde prin sinusului cingular la sinusul caveros de partea opus 2. TROMBOZA SINUSULUI LATERAL Se datoreaz unei infecii n regiunea mastoidian Clinic apare un edem mastoidian i al scuamei osului temporal Pot apare suferine ale gurii rupte posterioare cu paralizia nervilor cranieni IX, X i XI Simptomele cerebrale focale se manifest prin crize jacksoniene i hemiparez contralateral n afectarea sinusului transvers stng pot fi evideniate tulburri afazice 3. TROMBOZA SINUSULUI LONGITUDINAL SUPERIOR Crize convulsive jacksoniene care se pot generaliza i s determine chiar un status epilepticus Semne de HIC (cefalee, vrsturi, edem papilar) Semne de staz venoas cu dilatarea venelor scalpului, frunii i pleoapelor, realiznd aspectul clasic de cap de meduz 4. TROMBOZA VENELOR CORTICALE Tulburri de contien cu evoluie ondulant de la starea de confuzie mintal la com Crize convulsive la nceput jacksoniene, apoi generalizate, pn la status epileptic Deficite motorii primitive sau secundare unor crize epileptice, mereu schimbtoare, n bascul Sindrom de HIC COMPLICAII Locale: - lezarea polului anterior al globului ocular Generale: - meningit purulent, hemoragie cerebral, edem papilar, abces cerebral, encefalit, hidrocefalie intern DIAGNOSTIC PARACLINIC Examenele de laborator relev un sindrom inflamator cu hiperleucocitoz, VSH crescut, hemoconcentraie, alterarea coagulogramei Examenul LCR poate varia de la normal, la aspectul meningitei purulente EEG - leziuni iritative sau lezionale nespecifice 44

Angiografia cerebral relev ncetinirea circu-laiei i absena umplerii venelor trombozate. Venele adiacente sunt dilatate i tortuoase n tirbuon CT CRANIAN Relev hemoragiile cerebrale care apar ca o complicaie a trombozelor venoase Adesea relev semne de edem cerebral difuz CT cranian fr contrast = semnul delta (trombus hiperdens n sinusul longit. superior) CT cu contrast = semnul delta inversat (semnul triunghiului gol) Venele corticale apar trombozate (semnul cordonului) La debut CT fr contrast este aproape totdea-una normal. Chiar cu contrast apar imagini fals negative n 10-30% din cazuri RM CRANIAN Combinaia dintre semnalul anormal la nivelul sinusului i absena fluxului la venografia prin RM confirm diagnosticul de tromboz RM poate vizualiza tromboza ca un semnal hiperdens la nivelul sinusului, poate s-i msoare extensia i s-i determine vechimea n faza acut (primele 5 zile): absena fluxului venos normal pe imaginile T1-T2 Angio-RM relev n faza venoas deficit de umplere al principalelor sinusuri durale ANGIOGRAFIA Angiografia prin substracie digital (DSA) pe cale i.v. D o definiie slab a imaginilor, evideniind doar sinusurile principale. Necesit o cantitate mare de subst. de contrast i la 10% apar reacii alergice Surclasat de RM cu excepia bolnavilor foarte obezi sau claustrofobici PUNCIA LOMBAR PL poate fi normal Pentru excluderea altor patologii (meningit, HSA) Analiza LCR relev uneori etiologia Msurarea presiunii poate monitoriza evoluia HIC DIAGNOSTIC DIFERENIAL Disgravidia tardiv (eclampsia): albuminorahie crescut, valori mari ale TA, edeme. Lipsesc sindromul inflamator i semnele de focar Encefalita i meningoencefalita (debut brusc, evoluie rapid, febr mare, semne neurologice de focar i sindrom de HIC) Meningitele (debut brusc, sindrom meningean, LCR caracteristic) Abcesul cerebral (debut brusc, semne neurologice de focar, sindrom de HIC, CT cranian) Hemoragia subarahnoidian (debut brusc, fr sin-drom inflamator, ROT achiliene abolite, PL, CT cranian) Migrena (hemicranie pulsatil, aura vizual) PROGNOSTIC Mortalitatea este n prezent de 5-30% Tratamentul AB i anticoagulant a permis trecerea de la o mortalitate cvasicon-stant n trecut la o vindecare fr se-chele n 75% din cazuri Cheia succesului const n precocitatea instituirii tratamentului Rareori, ca sechel tardiv, apare deficit motor, epilepsie focal sau atrofie optic TRATAMENT Profilactic Medical Neurochirurgical 1. TRATAMENT PROFILACTIC Tratarea corect cu antibiotice a tuturor infeciilor extremitii cefalice (otice, sinusale), al strilor postabortum i postpartum 2. TRATAMENT MEDICAL Sindromul de HIC (manitol, craniectomie decompresiv) 45

Tratament antibiotic (dup antibiogram) Tratament anticoagulant cu heparin i.v. pe injectomat. Nu este c.i. n prezena infarctului venos hemoragic. Este urmat de warfarin p.o. (INR 2-3) cel puin 6 luni Tratament trombolitic cu streptokinaz sau rt-PA. Tromboliza endovascular se realizeaz prin adminis-trarea local, n sinusuri, de trombolitice prin inter-mediul unor microcatetere venoase, urmat de aspirarea mecanic a trombusului lizat Tromboflebita cerebral la femei = c.i. pentru contra-ceptive orale sau hormonoterapie de substituire a menopauzei n sarcin ulterioar: heparinoterapie de-a lungul ntregii sarcini n caz de trombofilie i, n celelalte cazuri, doar n perioada postpartum 3. TRATAMENT NEUROCHIRURGICAL Este indicat n cazuri grave, cu tablou pseudotumoral Const n flebotomie sau flebectomie BOLILE DEGENERATIVE ALE SISTEMULUI NERVOS Boala Parkinson Boala neuronului motor (SLA) Coreea cronic (boala Huntington) Siringomielia Sindroamele distonice 1. BOALA PARKINSON Parkinsonismul primar sau idiopatic (boala Parkinson) Parkinsonismul secundar Sindroamele parkinsoniene plus Boli extrapiramidale eredo-degenerative DEFINIIE Boala Parkinson (BP) se datoreaz unor leziuni degenerative lent progresive la nivelul ganglionilor bazali (n special al substanei negre) i se caracterizeaz din punct de vedere clinic prin triada tremor, rigiditate i bradikinezie (unii includ si instabilitatea posturala) EPIDEMIOLOGIE Debutul de obicei ntre 40-70 de ani, cel mai frecvent n decada 5 BP cuprinde 80% din cazurile de parkinsonism Prevalena: 160 cazuri la 100.000 de loc. Incidena: 20 cazuri noi/100.000 loc./an Se constat o cretere a numrului de mbolnviri datorit mbtrnirii populaiei ETIOLOGIE 1. Procesul de mbtrnire accelerat 2. Predispoziia ereditar 3. Toxinele din mediul nconjurtor 1. Procesul de mbtrnire BP reprezint o form mai accelerat de mbtrnire, cel puin al anumitor zone din sistemul extrapiramidal (substana nigra) Principalul mecanism incriminat l constituie apoptoza (moartea dirijat, programat a celulelor) 2. Predispoziia ereditar Autosomal dominant - gena sinnucleinei (cromos. 4q21-23) - gena ubicuitinei carboxi-terminal hidroxilazei (UCH-L1) Autosomal recesiv - gena parkin (cromos. 6) 3. Toxinele din mediul nconjurtor Metilfenil tetrahidroxipiridina Monoxid de carbon Disulfur de carbon 46

Cianid Toxine vegetale: sindromul Guam (parkinson-SLA-demen) FIZIOPATOLOGIE Lipsa de producere a dopaminei n substana neagr (pars compacta) are ca rezultat alterarea balanei excitaie/inhibiie la nivelul ggl. bazali Inhibiia activitii segmentului intern al globus pallidus este modulat prin aciunea dopaminei prin 2 ci: - calea strio-palidal direct care reduce efectul inhibitor al ncl. talamic asupra cortexului. Rezultatul este facilitarea la nivelul cortical al activitii motorii - calea strio-palidal indirect, cu efect inhibitor asupra activitii motorii la nivel cortical n BP acasta balana este alterat, iar calea indirect devine predominant (bradikinezia) MORFOPATOLOGIE Degenerarea celulelor pigmentate din substana neagr i nlocuirea lor prin glioz Cnd numrul neuronilor degenerai ajunge la 60-80%: apar semnele clinice ale BP (debutul subclinic este cu mult anterior, cu ani de zile) Degenerarea neuronal este lent pro-gresiv medicamentele ameliornd doar temporar simptomatologia clinic TABLOU CLINIC Debut n jurul vrstei de 50 de ani Simptomatologie clinic triada: - tremurtur - rigiditate muscular - bradikinezie +/- instabilitate postural a. Tremurtura Tremor de repaus Ritm lent, de aprox. 4-7 c/s Diminu la efectuarea micrilor, dispare n somn Accentuat la emoii, frig, oboseal Localizare n special distal Asemntor micrii de numrare a banilor la membrele superioare, btut tactul sau pedalare la membrele inferioare Tremorul capului apare rar b. Rigiditatea muscular Exagerare a tonusului de repaus La mobilizarea pasiv a membrelor apare o rigiditate plastic sau ceroas Fenomenul roii dinate al lui Negro Proba Noica Tonusul postural este profund alterat rezultnd o atitudine general n flexie (poziia schiorului) c. Bradikinezia Dificultate la iniierea i efectuarea unei activiti motorii spontane Bolnavul este imobil, cu activitate gestual srac, micrile se fac cu mare ntrziere i cu desfurare nceat n timp Efectuarea de micri alternative rapide este dificil (proba marionetelor, btutul tactului) Lipsesc micrile de pendulare a membrelor superioare la mers Astazia blocant Kinezia paradoxal Acatisia d. Alte semne clinice Facies imobil, fijat, micri rare de clipire i deglutiie, sialoree Mersul cu pai mici, trii. La nceputul mersului apare abazia trepidant 47

Vorbire monoton, fr modulaii, optit, cu tahifemie paradoxal i palilalie Scris micrografic, tremurat. Proba spiralei Tulburri vegetative: hipercrinie sebacee a feei, hipersudoraie, constipaie Tulburri psihice: ursuzi, egoiti, depresivi EXAMINRI PARACLINICE EMG n repaus: contracie alternativ a agonitilor i antagonitilor RM cranian: diminuare n volum a nucleilor bazali i trunchiului cerebral PET: diminuarea metabolismului la nivelul nucleilor bazali i a substanei negre DIAGNOSTIC DIFERENIAL Parkinsonismul secundar (dup intoxicaii, neuroleptice, AVC, TCC, tumori) Atrofia multisistemic: sindrom extrapiramidal + alte semne de afectare a SNC (sindr. cerebelos, piramidal, hipoTA ortostatic) Paralizia supranuclear progresiv (sindr. extrapiramidal + paralizia micrilor conjugate pe vertical a GO) TRATAMENT Tratament medicamentos - anticolinergic - amantadina - levodopa - inhibitori de monoamidoxidaz B (MAO-B) - agoniti ai dopaminei - inhibitori de catecol-O-metil transferaz (COMT) Tratament chirurgical 1. Tratamentul anticolinergic In BP diminu excesul de Ach n nucleii bazali Alcaloizi ai solanaceelor: atropin, scopolamin Antiparkinsoniene de sintez: trihexifenidil (Romparkin), biperidin (Akineton) n special la tineri cu tremor n general nu se mai utilizeaz 2. Amantadina Efect antiviral i potenial neuroprotector (ca antagonist de receptor de NMDA protejeaz neuronii dopaminergici de excitotoxicitate) La nceput 1 tb. de 100 mg/zi, apoi 2-3 tb/zi ntreruperea tratamentului se face treptat Nu se administreaz n formele avansate de boal 3. LEVODOPA Tratamentul de baz golden standard Asocierea de indibitori ai dopa-decarboxi-lazei de tipul benserazidei (Madopar) sau carbidopei (Nakom) previn conversia periferic a levodopa n dopamin Medicaia se crete progresiv Administrarea de lung durat poate duce la apariia de complicaii motorii (diskinezii) Nu trateaz disfuncia sistemului nervos vegetativ, cderile i demena din BP Complicaii motorii ale tratamentului cu levodopa Fluctuaii motorii - de sfrit de doz (wearing-off) - fluctuaii motorii imprevizibile (on- off) - episoade de blocare (freezing) Diskinezii - diskinezia peak-dose - diskinezia difazic (sindromul D-I-D) - distonia 4. Inhibitori al monoaminoxidazei-B (MAO-B) 48

Selegilina (Deprenyl, Jumex) Terapie adjuvant la levodopa, crete durata perioadelor on n formele avansate Posibil neuroprotector Poate da insomnie 5. Agoniti ai dopaminei Stimuleaz direct receptorii dopaminei Se administreaz ca terapie simptomatic iniial pentru prevenirea apariiei efec-telor secundare ale levodopa Se ncepe cu doze mici i se crete trep-tat (titrare) timp de cteva sptmni Dup o perioad de timp este necesar suplimentarea cu levodopa 6. Inhibitorii de catecol-O-metil transferaz (COMT) Diminu metabolizarea periferic a dopaminei Preparate: - entacapona (Comtan) - tolcapona (Tasmar) Utilizate la bolnavii cu wearing-off sau fluctuaii motorii la levodopa (on-off) Conduita terapeutic Sub 65 de ani se ncepe cu agoniti ai dopa-minei, n doz progresiv crescnd (titrare). Au aciune favorabil asupra stadiilor incipiente ale BP i amn apariia diskineziilor la levodopa. Pot induce somnolen subit. - n stadiile iniiale se pot asocia neuroprotectori (amantadina, selegilina) Peste 65 de ani se ncepe cu levodopa, uneori asociat cu un agonist al dopaminei i, eventual, amantadina Tratamentul chirurgical 1. Proceduri ablative - talamotomia - palidotomia - subtalamotomia 2. Stimularea cerebral profund - talamus - globus palidus - nucleu subtalamic 3. Transplantul fetal BOALA NEURONULUI MOTOR Sinonim: Scleroza lateral amiotrofic (SLA) DEFINIIE Boala neuronului motor (BNM) constituie o afeciune degenerativ sporadic Din punct de vedere clinic se caracterizeaz prin amiotrofie i deficit motor progresiv asociate cu semne de afectare a tractului corticospinal Rezult coexistena unui sindrom de neuron motor periferic cu unul de neuron motor central CLASIFICARE n funcie de predominana afeciunii neurologice se disting: - scleroza lateral amiotrofic (SLA), cea mai frecvent, cu semne de neuron motor central i periferic - atrofia muscular spinal progresiv, doar cu semne de afectare a neuronului motor periferic - paralizia bulbar progresiv, cnd boala debuteaz prin afectarea nucleilor motori ai nervilor cranieni MORFOPATOLOGIE Leziuni degenerative ale neuronilor motori din mduva spinrii, trunchiul cerebral i cortexul motor Nervii periferici leziuni de degeneres-cen axonal cu demielinizare secundar 49

EPIDEMIOLOGIE Debutul ntre 50-70 de ani Apare cu caracter sporadic Incidena = 1,2-1,8 cazuri la 100.000 locuitori/an Prevalena = 2,7-7 cazuri la 100.000 locuitori Mai frecvent la sexul masculin Exista o forma ereditara si una sporadica TRANSMITERE EREDITAR Forma familial (10-20% din cazuri) este legat de cromosomul 21 Enzima codat de ctre gena Cu/Zn superoxid dismutazei (SOD1) ndepr-teaz radicalii superoxizi periculoi prin convertirea lor n substane netoxice Defecte n activitatea acestei enzime face ca radicalii superoxizi s atace celulele din interior, producnd moartea acestora DEBUT De obicei cronic, mai rar subacut Forme de debut: - amiotrofii i deficit motor ai muchilor minilor (sindrom Aran-Duchenne) - dizartrie i disfagie (bulb) - crampe musculare i fasciculaii - paraparez spastic - amiotrofii i deficit motor al membrelor inferioare TABLOU CLINIC 1. Semne de afectare a neuronului motor periferic 2. Semne de afectare a neuronului motor central 1. Afectarea neuronului motor periferic Membrele superioare: amiotrofii i fasciculaii ale muchilor eminenei tenare uni- sau bilateral, cu prinderea progresiv a segmentelor nvecinate i apariia minii n ghear. Ulterior sunt afectai m. antebraului M. centurii scapulohumerale, n special m. deltoid (C5): amiotrofii i fasciculaii M. nervilor cranieni motori cu amiotrofii i fasciculaii ale limbii, apoi disfonie, dizartrie, tulburri de deglutiie M. distali ai membrelor inferioare (SPE) cu amiotrofii, fasciculaii i mers stepat Atrofia limbii n SLA 2. Afectarea neuronului motor central Sindrom piramidal cu ROT vii, semnul Babinski prezent bilateral Sindrom pseudobulbar cu rs-plns spasmodic, exagerarea reflexului maseterin, semnele Toulouse i Marinescu-Radovici Alte semne Tardiv apar tulburri sfincteriene (disurie, polakiurie, incontinen de urin) Nu apar semne obiective de afectare a sensibilitii Asocierea SLA cu parkinsonism i demen = sindromul Guam EXAMINRI PARACLINICE EMG poteniale de fasciculaie, fibrilaie i ULP. La contracie muscular maxim traseul este simplu cu poteniale de unitate motorie gigante VCN normale Examinri de laborator: creteri ale CK, pn la 400 UI/L DIAGNOSTIC DIFERENIAL Siringomielia Tumorile medulare cervicale Spondiloza cervical Coasta cervical Polineuropatiile 50

TRATAMENT Nu exist tratament etiologic n tulburrile de deglutiie: anti-colinesterazice (Miostin, 2-3 tb/zi) n spasticitate: miorelaxante (Baclofen 2-3 tb/zi) Riluzolul (Rilutek) 2x1tb/zi prelun-gete boala cu aproximativ 3-6 luni COREEA CRONIC Sinonime: Boala Huntington DEFINIIE Afeciune degenerativ cu transmitere ereditar dominant caracterizat clinic printr-un sindrom hipoton-hiperkinetic asociat cu o demen progresiv EPIDEMIOLOGIE Prevalena 2-5 cazuri la 100.000 de locuitori TRANSMITERE GENETIC Autosomal dominant Fenomenul de anticipaie este prezent Gena responsabil este situat pe braul scurt al cromosomului 4 Boala se datoreaz unei expansiuni a repetrii trinucleotidului CAG MORFOPATOLOGIE Degenerescen a celulelor mici din striat (putamen i nucleul caudat) Degenerescen i atrofie la nivelul cortexului central i precentral TABLOU CLINIC Debutul: decadele 4-5 Sindrom hipoton-hiperkinetic Tulburri psihice Sindromul hipoton-hiperkinetic 1. Hiperkineziile: - Micri involuntare involuntare, spontane, bruste, ilogice, aritmice, dezordonate la nivelul membrelor superioare - La nivelul feei apar grimase i tulburri de vorbire de tip dizartric - Mersul este dificil, dansant 2. Hipotonia muscular: creterea amplitudinii micrilor pasive (clci-fes) DIAGNOSTIC PARACLINIC CT i RM cranian: - hidrocefalie intern secundar atrofiei cerebrale - diminuarea n volum a substanei cenuii la nivelul ganglionilor bazali i a lobului frontal EVOLUIE Progresiv Decesul apare dup 15-20 de ani de la apariia primelor simptome TRATAMENT Sfatul genetic este important pentru prevenirea apariiei bolii Tratament medicamentos simpto-matic: fenotiazine (Tetrabenazine 3x1 tb/zi), tioproperazina (Majeptil 2-5 mg/zi), butirofenone (Haloperidol 6-10 mg/zi p.o. sau injectabil) Tratament chirurgical: s-a ncercat, cu oarecare succes, transplantul de esut fetal uman 4. SIRINGOMIELIA DEFINIIE Siringomielia constituie o afeciune cronic degenerativ caracterizat morfopatologic prin apariia de caviti localizate n partea central a mduvei spinrii i/sau a trunchiului cerebral (siringobulbie) Clinic apare o disociere a sensibilitii cu caracter suspendat, atrofie muscular, tulburri trofice i sindrom piramidal bilateral PATOGENIE 51

Teoria hemodinamic (Gardner) scurgerea normal a LCR este afectat din cauza unei deficiene congenitale de deschidere a orificiilor Magendie i Luschka Rezult o und pulsatil cu presiune crescut a LCR transmis la canalul medular central care se dilat rezultnd siringomielia EPIDEMIOLOGIE Apare sporadic Mai frecvent la sexul masculin TABLOU CLINIC 1. Sindromul senzitiv 2. Sindromul motor 3. Tulburrile trofice 1. Sindromul senzitiv Disociaia de tip siringomielic (abolirea sensibilitii termo-algice i pstrarea sensibilitii profunde) Are caracter suspendat Se datoreaz ntreruperii decusaiei fibrelor senzitive la nivelul comisurii anterioare 2. Sindromul motor 1. Sindrom de neuron motor periferic - datorat distrugerii motoneuronilor din cornul anterior - deficit motor i amiotrofii ale muchilor mici ai minii (tip Aran-Duchenne) care cuprinde apoi antebraul i braul 2. Sindrom de neuron motor central - datorat lezrii tracturilor corticospinale - ROT vii, Babinski bilateral 3. Tulburrile trofice Se datoreaz afectrii coarnelor laterale Afectare tegumentar: cianoz, edem, hiperkeratoz, transpiraii, ulceraii atone, nedureroase ale degetelor Afectarea sistemului osteoarticular: tumefiere nedureroas a articulaiilor (cot, umr) Siringobulbia Nevralgie trigeminal Tulb. de deglutiie i fonaie (Ncl. ambiguu) Parez a limbii (Ncl. hipoglosului) Nistagmus Sindrom Claude-Bernard-Horner Anomalii asociate Cifoscolioza Coasta cervical Spina bifida Impresiunea bazilar Sindromul Klippel-Feil Malformaia Arnold-Chiari EXAMINRI PARACLINICE LCR clar, uneori hiperproteinorahie Rx simpl a articulaiilor: decalcifieri osoase periarticulare i eroziunea suprafeelor articulare EMG n repaus: fibrilaii, ULP, chiar fasciculaii. La contracie muscular maxim: traseu simplu de amplitudine crescut VCN n limite normale RM de coloan evideniaz localizarea cavitii siringomielice i mrimea acesteia (metoda de electie pentru diagnostic) Cavitate siringomielic la RM PROGNOSTIC Evoluia este lent progresiv, cu lungi perioade de staionare 52

TRATAMENT Nu exist tratament etiologic unt ventriculo-subarahnoidian Radioterapia malformaiei gliomatoase 5. SINDROAMELE DISTONICE CLASIFICARE 1. Distonii generalizate 2. Distoniile focale 1. Distoniile generalizate Sinonime: - distonia muscular deformant - boala Ziehn-Oppenheim DEFINIIE Afeciune progresiv caracterizat prin contracii musculare tonice lente i puternice de rsucire a muscula-turii trunchiului i poriunii proximale a membrelor Transmiterea bolii este autosomal dominant DEBUT Insidios n primele dou decade de via Anomalii progresive ale mersului care devine stepat i nsoit de o hiperlordoz lombar TABLOU CLINIC Postura distonic - disbazia lordotic trunchiul este aplecat napoi i mpinge abdomenul nainte - mers de dromader dificil, cu oscilaii Micrile distonice determin permanent ante- sau retroflexii, torsiuni n ax - micrile sunt accentuate n activitate Nu exist tulburri de sensibilitate sau sficteriene ROT sunt prezente EXAMINRI PARACLINICE EMG relev n repaus contracia concomitent a muchilor agoniti i antagoniti EVOLUIE Lent progresiv Micrile distonice cresc n durat i intensitate Dup 5-10 ani de evoluie bolnavul este complet invalidat TRATAMENT 1. Medicamentos Anticolinergice Benzodiazepine Butirofenone Preparate de levodopa 2. Chirurgical - Intervenie stereotaxic pe nucleul ventro-lateral al talamusului 2. Distoniile focale Sunt datorate contraciei involuntare intermitente i aritmice a unor grupe musculare i sunt rezultatul excitaiei simultane a muchilor agoniti i antagoniti dintr-un anumit segment al corpului CLASIFICARE Torticolisul spasmotic Crampa scriitorului Crampa muzicianului Blefarospasmul idiopatic 53

Hemispasmul facial idiopatic Distonia oro-mandibular Disfonia spasmodic TRANSMITERE GENETIC Sporadic Ereditar Au fost identificate 4 gene: DYT 1, DYT 6, DYT 17 i DRG Gena DYT 1, cea mai frecvent, este localizat pe braul scurt al cromos. 9 (9q34) i codific proteina torsina 1 FIZIOPATOLOGIE Afectarea nucleilor cenuii centrali (striat, globus pallidus, talamus) care filtreaz i integreaz informaiile care provin de la ansamblul cortexului. Informaiile tratate succesiv la acest nivel realizeaz o bucl feed-back care regleaz activitatea cortexului motor n distonii disfuncia afecteaz n special controlul striat al globus pallidus A. Torticolisul spasmodic Cea mai frecvent distonie focal Localizat la musculatura gtului, n special la nivelul muchilor sternocleidomastoidian i trapez TABLOU CLINIC Debut la adultul tnr (30-40 de ani) n repaus poziia capului este normal n criz capul este nclinat lateral, brbia se ntoarce de partea opus i se ridic Crizele sunt uneori dureroase, se agraveaz la orto-staiune i n special la mers, se amelioreaz n repaus i decubit dorsal Atitudinea anormal nu poate fi redus voluntar Poate fi prevenit prin atingerea cu mna a brbiei, la exercitarea unei uoare presiuni de partea deviaiei n cazurile cronice muchii afectai se pot hipertrofia Examinri paraclinice EMG n repaus relev activitate susinut sau intermitent bilateral la nivelul muchilor cervicali superiori Contracie simultan a muchilor agoniti i antagoniti B. Crampa scriitorului Distonie de utilizare care apare doar n timpul scrisului i dispare n repaus Atitudinile distonice pot fi nsoite de micri mioclonice i tremurturi care afecteaz scrisul Apar atitudini compensatorii cu inerea stiloului n mod neobinuit Apare la persoanele care scriu mult TRATAMENT Medicamentos - de elecie: injectarea local periodic (la 3-4 luni) de toxin botulinic - antiparkinsoniene - psihoterapic - psihiatric Chirurgical - secionarea nervului accesor spinal (XI) - talamotomie bilateral DEMENTELE CLASIFICARE Mild cognitive impairment Boala Alzheimer Demena vascular Demena fronto-temporal (b. Pick) 54

Demena cu corpi Lewy Disfuncia cognitiv uoar Disfuncia cognitiv uoar (mild cogniti-ve impairment MCI) constituie un con-cept clinic care definete o tulburare izo-lat a memoriei cu conservarea capacit-ii de efectuare a activitilor zilnice Pare s constituie un stadiu timpuriu n apariia ulterioar a unei demene (n particular BA) ISTORIC Conceptul modern de MCI a fost propus n 1997 de ctre Petersen i col. i se refer la un deficit de memorie mai mare dect cel ateptat la o persoan de o anumit vrst i un anumit nivel educaional FRECVEN Deficitele cognitive, n absena oricrei forme de demen, afecteaz aproximativ 48% din populaia de peste 65 de ani examinate n cabinetele de medicin general Riscul de a face BA la persoanele cu MCI este de 10-15% pe an i ntre 20-30% dup 3 de ani de la diagnosticare Factorii de risc: ApoE 4, vrsta crescut, deficite motorii, coeficient de inteligen redus ETIOLOGIE Factorii genetici, datorai procesului de mbtrnire a fenotipului cum sunt insta-bilitatea genomului (datorat instabilitii telomerelor) i mutaiilor mitocondriale Cauze biologice: TCC, boli cardio- i cerebrovasculare, HTA, depresia Factori de mediu: alimentaie, intoxicaii, educaionali, izolarea social Tablou clinic Tulburri de memorie care nu afecteaz activitile cotidiene ale pacientului Gradul de afectare a memoriei poate fi evaluat prin: - mini-mental status (MMSE) - clinical dementia rating scale (CDRS) - criteriiel NINCDS-ADRDA EXAMINRI PARACLINICE LCR prezena proteinei tau sau amiloidului beta-42 Metodele de imagerie morfologic Metodele de imagerie funcional a. Metodele de imagerie morfologic CT cranian trebuie efectuat la toi bolnavii cu afectri ale funciei cognitive Relev atrofie cortical global Msurtori volumetrice prin intermediul RM cerebrale Diminuare volumetric a hipocampului i n special a girusului fuziform i a cortexului entorinal b. Metode de imagerie funcional Tomografia cu emisie de pozitroni (PET): diminuarea metabolismului glucozei n cortexul PT i cingular posterior. Aceste msuri preced diminuarea volumului hipocampic i diminuarea memoriei Spectro-RM scdere a concentraiei de N- acetil-aspartat RM funcional nregistrarea i analiza varia-iilor sanguine cerebrale indus de o activare cerebral. Evideniaz modificrile din cortexul entorinal i hipocamp n timpul real al efecturii unor teste de memorie TRATAMENT Este de preferat ca diagnosticul de MCI s se fac ct mai timpuriu, n stadiul infrademenial Tratament medicamentos: adminstrarea ct mai precoce de anticolinesterazice: donezepil, rivastigmin, galantamin) Protocol de diagnostic n demene Anamneza discuia cu pacientul, familia sa sa alte persoane care pot furniza date compara-tive despre evoluia bolii (Level A) Examenul clinic general Examenul neurologic 55

Examenul psihiatric Examenul neuropsihologic - MMSE - testul de desenare al ceasului - evaluarea activitilor zilnice Examinri de laborator Probe uzuale: hemogram, glicemie, ionogra-m, uree, creatinin, VSH, transaminaze, funcia tiroidian (TSH) Teste serologice pentru boli infecioase: SIDA, sifilis, borelioz Teste imunologice: vasculit, LED Teste toxicologice (intoxicaii cu metale grele) Teste genetice (BA familial, demena FT) Dozri serice (vit. B12, homocisteina) I. Boala Alzheimer Boala Alzheimer (BA) constituie o afeciune neurodegenerativ caracterizat printr-o demen progresiv care afecteaz n general persoanele n vrst TRANSMITERE GENETC Autosomal dominant (2%) n special n formele su debut sub 60 de ani. Genele afectate au ca rezultat poducerea n exces de beta-amilod 42 Multe din cazurile cu debut timpuriu sunt produse de mutaii n gena presenilina 1 localizat pe cromosomul 14. Au fost descrise i mutaii n gena presenilina 2 localizat pe cromosomul 1 Apolipoproteina E, alele E4 MORFOPATOLOGIE Plci amiloide agragate extraneuonale de protein beta-amiloidic Neurofibrilele cu aspect de ghem reprezentate de agregate intraneuronale de protein tau i neurofilamente n interiorul corpilor neuronali Pierdere de neuroni Severitatea bolii poate fi stadialiazt de la I la VI (Brake). n stadiile I i II modificrile cuprind cortexul entorinal i hipocampic, n stadiile V i VI este implicat neurocortexul Atrofie cerebral n BA Neurofibrillary tangles Plci amiloide TABLOU CLINIC n stadiile timpurii apar tulburri episodi-ce ale memoriei cu dificultate n reinerea numelor, ale feelor noi ale persoanelor sau al numerelor de telefon (stadiile II i III, regiunea temporal medial) Ulterior apar tulburri vizuospaiale i de limbaj (stadiile V i VI, cortexul temporo-parietal posterior) Criteriile NINCDS-ADRDA de diagnostic probabil al BA 1. Criteriile de diagnostic ale BA probabile: - demen stabilit prin examinare clinic i documentat prin MMSE - deficien n 2 sau mai multe zone cognitive - agravare progresiv a memoriei - nu apar tulburri de contien - debut ntre 40-90 de ani, cel mai frecvent dup 65 de ani - absena altor afeciuni cerebrale care ar putea produce tulburri de memorie Criteriile NINCDS-ADRDA de diagnostic probabil al BA 2. Diagnosticul de BA probabil este susinut de: - deteriorarea progresiv a funciilor cognitive ca limbajul (afazia), abilitii motorii (afazia) i a percepiei (agnozia) - alterarea activitilor zilnice de trai - istoric familial pentru afeciuni similare - date de laborator normale: PL, EEG - atrofie cerebral la CT 56

Criteriile NINCDS- ADRDA de diagnostic probabil al BA 3. Manifestri care fac incert diagnosticul de BA: - debut brusc, apoplectic - semne neurologice de focar: hemiparez, pierderea sensibilitii, deficite de cmp vizual, incoordonare - crize comiiale i tulburri de mers (ataxia) Examinri paraclinice Examenul LCR: peptidul Abeta42 are un nivel sczut, proteina tau nivel crescut PET i SPECT relev scderea metabolismului i a perfuziei n regiunile TP RM structural poate efectua msurtori ale cortexului entorinal i hipocampic TRATAMENT Medicamentos - simptomele cognitive - simptomele necognitive Nemedicamentos Tratamentul simptomelor cognitive Forme uoare (MMSE 15-26): - inhibitorii de colinesteraz *donepezil (5-10 mg/zi) *rivastigmin (6-12 mg/zi) *galantamin (16-24 mg/zi) Forme medii (MMSE 11-14): - inhibitorii de colinesteraz - memantin (10-40 mg/zi) - combinaii ale ambelor Forme severe (MMSE 3-10): - memantin - donepezil - combinaii ale ambelor Tratamentul simptomelor necognitive Simptomele psihotice (halucinaii, idei delirante): - risperidon (0,5-2 mg/zi) - haloperidol, thioridazin - clozapin, quetiapin, ziprasidon Depresie: - inhibitori de recaptare ai serotoninei, moclobemid - mirtazapin, trazodon Agitaie: - trazodon, inhibitori de recaptare ai serotoninei - valproat, carbamazepin, benzodiazepine Insomnie: - zolpidem, trazodon Tratamentul nemedicamentos Forme uoare sau medii: - programe de antrenament cognitiv - exerciii psihomotorii - terapie ocupaional Forme grave: - nsoitor permanent - spitalizare n instituii medicale specializate II. Demena vascular Este definit ca o demen datorat unei maladii cerebrovasculare semnificative 57

Este consecina unor AVC ischemice, mai rar hemoragice TABLOU CLINIC Evaluarea deficitului cognitiv prin teste neuropsihologice standard (MMSE, criteriile NINDS-AIREN) Stabilirea factorilor de risc pentru AVC CT cranian: leziuni hipodense multiple localizate n substana alb periventricular (leucoaraioz) RM cranian: zone de hipersemnal pe secvenele ponderate T2 n substana alb periventricular DD cu BA i cazurile cnd ele coexist (demen mixt 10-23% din cazurile autopsiate) ETIOLOGIA DEMENEI VASCULARE 1. Demena multiinfarct 2. Boala Binswanger 3. Hemoragia cerebral 4. Sindromul CADASIL 1. Demena multiinfarct (DM) Apare n leziuni ocluzive multiple: - ictusuri lacunare (demene subcorticale) - microinfarcte corticale (demene corticale) Raportul demene subcorticale /corticale este de 6/1 TABLOU CLINIC n anamnez apar IC multiple Apar tulburri ale memoriei de scurt durat i o conservare relativ mai bun a memoriei de lung durat Afectare a ADL (activity daily living) DD ntre DM i BA Debut brusc Progresie n trepte (evoluia BA este continu) n anamnez istoric de IC repetate Prezena factorilor de risc pentru IC Semne clinice de focar Neuroimagistica (CT i/sau RM cranian) 2. Boala Binswanger Sinonime: encefalopatie subcortical cronic progresiv Clinic: - tulburri de mers (ataxie, astazie, abazie trepidant) - demen progresiv - HTA - tulburri sfincteriene (incontinen urinar) - semne piramidale, extrapiramidale, sindrom pseudobulbar Tulburri cognitive: scorul MMSE sub 25 3. Demena din HC Apare tardiv dup HC, HSA, hematom subdural cronic Tulburri cognitive progresive Se asociaz frecvent cu hidrocefalie intern Examinri neuroimagistice: CT i/sau RM cranian sunt patognomonice 4. Sindromul CADASIL Gena responsabil: Notch 3, cromos. 19 Tablou clinic: - stroke ischemic recurent subcortical (85%) - demen subcortical (40%) - migren cu aur (20-30%) - tulburri ale strii sufleteti (mood disorders) Tratamentul demenei vasculare 58

Inhibitorii de colinesteraz (n special donepezil) se pot administra n formele uoare spre moderat severe (Level B) Pentru utilizarea memantinei nu exist evidene suficiente (Level B) Exist evidene insuficiente pentru utili-zarea aspirinei, gingko biloba, antago-nitilor de Ca (nimodipina) sau pentoxifilinei DEMENA MIXT Asociaz la acelai pacient demena degenerativ i vascular Denumit i BA asociat cu demen cerebrovascular La o BA diagnosticat imageria cerebral identific leziuni vasculare sau un pacient cu BA diagnosticat sufer un AVC III. Demena frontotemporal (boala Pick) Demen progresiv presenil de cauz degenerativ caracterizat prin atrofie fronto-temporal i uneori prezena de corpi Pick Frecven: 12-25% din demenele presenile Este alterat gena care produce proteina tau, cu acumularea acesteia n creier Tablou clinic Debut: decada a 6-a Exist 3 subtipuri cognitive: - varianta frontal cu atrofie bifrontal i sindrom de lob frontal: apatie, dezinhibiie - afazia non-fluent progresiv, cu atrofia predominant a lobului frontal stng - demen semantic, prin afectarea predominant a lobului temporal stng Uneori apar simptome parkinsoniene i de SLA Diagnostic paraclinic SPECT hipoperfuzie bifrontal i bitemporal (n BA afectarea este predominent temporo-parietal) RM structural relev sediul leziunilor TRATAMENT Inhibitorii de colinesteraz nu sunt recomandai Pot fi recomandate antidepresivele, n special inhibitorii de recaptare ai serotoninei, dei nu sunt suficiente studii care s stabileasc un grad de recomandare 4. Demena cu corpi Lewy Demen degenerativ caracterizat clinic prin tulburri cognitive, halucinaii vizuale i parkinsonism iar din punct de vedere morfopatologic prin prezena de corpi Lewy localizai n citoplasma neuronilor corticali Epidemiologie Ca frecven este dup BA a doua form de demen degenerativ Prevalena: 10-20% din totalul demenelor Mai frecvent la brbai Este afectat gena sinucleinei localizat pe cromosomul 4 Morfopatologie Prezena de corpi Lewy corticali Sunt constituii din agregate intranucleare de alfa-sinuclein Localizarea cea mai frecvent este n hipocamp Tablou clinic Debut ntre 50-60 de ani Primele semne: tulburri de atenie, memorie, orientare vizuospaial i limaj Ulterior: tulburri cognitive fluctuante, halucinaii vizuale recurente i parkinsnism Tulburri ale somnului n faza de REM i depresie Examinri paraclinice RM structural relev o atrofie a lobului temporal, mai puin evident dect n BA Tehnicile neuroimagistice funcionale (PET, SPECT) nu relev diferene semnificative ntre cele dou afeciuni Tratament 59

Inhibitori de colinesteraz (n special rivastigmina, 6-12 mg/zi, Level A) Donepezilul, 5-10 mg/zi, poate fi reco-mandat de a doua alegere cnd rivastig-mina nu este eficient sau produce efecte adverse (Level B) Exist evidene insuficiente pentru utiliza-rea memantinei (Level C). Ea poate fi asociat uneori cu agravarea agitaiei, psihoze paranoide i halucinaii vizuale INFECTII ALE SISTEMULUI NERVOS CENTRAL 1. Encefalitele virale 2. Neurosifilisul (tabesul dorsal) 3. Abcesul cerebral 4. Scleroza multipl 1. Encefalitele virale Sindromul encefalitic const ntr-o boal febril acut nsoit de una sau mai multe din urmtoarele semne de focar: - convulsii - delir, confuzie, stupoare sau com - deficit motor - ataxie - micri involuntare, mioclonii CLASIFICARE A. Encefalita herpetic B. Encefalita letargic (von Economo) C. Encefalita determinat de arbovirusuri D. Encefalita determinat de enterovirusuri E. Encefalita rabic A. Encefalita herpetic Tipul I (labial) este cel mai frecvent implicat Tipul II (genital) produce encefalit la: - nou-nscui (legat de infecia herpetic genital a mamei) - bolnavi imunodeficieni (infecie cu HIV, dup transplante de organe) MORFOPATOLOGIE Encefalit necrozant acut Adesea asimetric Uneori cu caracter hemoragic Localizat cel mai frecvent n lobii frontali (poriunea orbitar) i temporali TABLOU CLINIC Semne iniiale: febr, cefalee, convulsii, confuzie, stupoare, com Sindrom de lob temporal: halucinaii gustative, crize epileptice de lob temporal, afazie, hemiparez, hemianopsie Afectarea memoriei n cazuri severe: sindrom de HIC cu semne de angajare a lobului temporal EXAMINRI PARACLINICE Examenul LCR: pleiocitoz (pn la 200 limfocite/mmc) cu hiperalbuminorahie. Uneori este rozat sau xantocrom EEG: focar iritativ sau lezional asimetric CT cranian: edem cerebral, zone de hipodensitate cu mici zone hiperdense (hemoragie) n interior. Dup contrast apare ring enhancement RM cranian: de elecie. Edem focal nconjurat de o zon inelar care capteaz substana de contrast Reacia lanului de polimeraz (PCR) anti ADN viral Izolarea virusului din LCR sau esut cerebral (biopsie) Studii cu anticorpi fluoresceni antivirus herpetic EVOLUIE Grav 60

n trecut mortalitatea oscila ntre 30-70% n prezent (dup Acyclovir parenteral) a sczut la sub 20% Sechele: - tulburri de memorie - psihoz Korsakov - demen - crize comiiale secundare TRATAMENT De elecie: Acyclovir i.v. 800 mg la 8 ore timp de 14 zile, urmat de administrare p.o. Ali ageni antivirali: citozin-arabinozid, adenin-arabinozid, idoxuridina Corticoterapie (Solu-Medrol i.v. 500 mg/zi, 3 zile) i Manitol i.v. n edemul cerebral marcat pentru prevenirea herniei de lob temporal B. Encefalita letargic (von Economo) Forme clinice: - oculo-letargic (somnolen, oftalmoplegie, hiperkinezii) - algo-mioclonic (mioclonii, dureri musculare) Sechele: sindrom parkinsonian, tulburri ale somnului, crize oculogire, tulburri comportamentale C. Encefalite determinate de arbovirusuri Transmiterea se face prin artropode (nari, cpue) Rezervorul de virui: psrile, animalele domestice i slbatice Forme clinice: - encefalita cu virus transmis prin cpue - encefalita cu virus transmis prin nari Encefalita cu virus transmis prin cpue Encefalita de primvar-var (rus) Encefalita centroeuropean (cehoslovac) Incubaia: 7-15 zille Patogenie: 3 faze - viremic, 4-7 zile, cu stare general alterat, subfebriliti - afebrilitate, cu astenie (8-10 zile) - nervoas sau encefalitic propriu-zis: debut brusc, cefalee atroce frontal i retroocular, febr, frisoane, foto- fobie, urmate de diplopie, vertij, convulsii, tremurturi ale mandibulei, brbiei, limbii i membrelor superioare FORME CLINICE Meningoencefalitic Encefalomielitic Poliomielitic Poliradiculonevritic Inaparente, subclinice SECHELE Semne extrapiramidale Atrofii musculare Neuropsihice (tulburri de comportament, ntrziere mintal) D. Encefalite determinate de enterovirusuri Encefalita poliomielitic Tablou clinic: - forma spinal, cu lezarea neuronului motor periferic - afectarea nervilor cranieni IX,X,XI i XII (tulb. de deglutiie i fonaie, respiratorii: blestemul Ondinei) - forma ataxic: tulburri de echilibru, tremurturi, voce sacadat, prognostic bun DIAGNOSTIC Izolarea virusului din materiile fecale, LCR, spltur nazofaringian 61

Teste serologice: creterea titrului anticorpilor neutralizani i fixatori de complement Examen histopatologic prin puncie-biopsie sau prelevare de esut cerebral n cazurile decedate E. Encefalita rabic Virusul se gsete n saliva mamiferelor bolnave (cine, pisic, lup, vulpe) Transmiterea sa se face prin muctur (care poate trece uneori neobservat) SNC este atins pe cale nervoas, prin intermediul nervilor periferici TABLOU CLINIC Incubaia:10 zile 8 luni Faza prodromal: febr, cefalee, hiperestezie Faza de excitaie: hiperacuzie, hidrofobie, spasme laringiene (la vederea lichidelor sau tentativa de nghiire a acestora) Faza paralitic: apar paralizii cu caracter ascendent. Bolnavul devine linitit, intr n com i decedeaz TRATAMENT Prevenirea bolii cu vaccin diploid uman Este eficient combinaia dintre serul imun antirabic i vaccinul diploid uman Imunizarea pasiv cu ser antirabic hiperimun n cazurile suspecte de rabie 2. Neurosifilisul (tabesul dorsal) Apare dup 15-20 de ani de la primoinfecie Anatomic este o meningoradiculit posterioar cronic cu afectarea cordoanelor posterioare (Goll) i a rdcinilor lombosacrate (n special fibrele mielinice groase care conduc sensibilitatea proprioceptiv) TABLOU CLINIC Tulburrile de sensibilitate Areflexia osteotendinoas Tulburrile trofice Tulburrile sfincteriene i genitale Semne de nervi cranieni: atrofie optic, semnul Argyl-Robertson, paralizii de nervi oculomotori, faciali, bulbari EXAMINRI PARACLINICE Examenul LCR: lichid clar, pleiocitoz (200-300 limfocite/mmc), hiperproteino-rahie (50-200 mg%), VDRL pozitiv Examenul sngelui : VDRL, FTA-ABS (absorbia anticorpilor treponemici n fluorescen), TPI (testul de imobilizare a treponemelor) Radiografia simpl: artropatia tabetic CT i RM cranian Tulburrile de sensibilitate Subiective: - dureri lancinante paroxistice, intense, localizate proximal la membrele inferioare - crize dureroase viscerale: colici gastrice, intestinale, laringiene, faringiene Obiective: - disociaia de tip tabetic a sensibilitii - tulburri de sensibilitate profund cu mers ataxic, talonat, proba Romberg pozitiv, dismetrie la probele indice-nas i clci-genunchi - acuzele se exacerbeaz la nchiderea ochilor Tulburrile trofice Artropatia tabetic, afecteaz articulaiile mari (old, genunchi) cu deformri monstruoase, nedureroase i impoten funcional marcat Ulcerul perforant plantar cu leziuni ulcerate nedureroase i evoluie trenant TRATAMENT Penicilin G n doze de 6-9 mil. i.m. pe o durat de 7-14 zile n caz de alergie la penicilin: eritromicin sau tetraciclin 0,5 g la 6 ore timp de 20-30 de zile 62

n dureri lancinante: carbamazepin, gabapentin, pregabalin n crizele viscerale: atropina i fenotiazine Artropatiile tabetice se trateaz ortopedic Reexaminare VDRL serologic la 3 luni, a LCR la 6 luni ABCESUL CEREBRAL Constituie supuraii colectate n parenchimul cerebral ETIOLOGIE Abcese adiacente, secundare unui proces infecios de vecintate (otogen, rinogen, mastoidian) Abcese metastatice, datorate unui proces infecios aflat la distan, pe cale hematogen (abces pulmonar, broniectazii, endocardit infecioas) Abcese posttraumatice, secundare unui TCC Abcese de origine necunoscut (20-25%) MORFOPATOLOGIE Stadii evolutive: - encefalit presupurativ - encefalit supurativ (abces necolectat) - abces colectat (confluent) - abces nchistat Durata de evoluie = 3-8 sptmni TABLOU CLINIC Triada Bergmann: - sindrom infecios: febr, VSH crescut, hiperleucocitoz - sindrom de HIC: cefalee, vrsturi, edem papilar - sindrom neurologic de focar: hemiparez, hemihipoestezie, afazie, semne cerebeloase i de trunchi cerebral EXAMINRI PARACLINICE LCR: presiune crescut, pleiocitoz 20-300 elemente pe mmc, 20-80% neutrofile, proteinorahie crescut EEG: modificri iritative i/sau lezionale cu caracter focal Rx cranian simplu: abces calcificat, aerogen, semne indirecte de HIC Angiografia cerebral: zon avascular CT cranian: zon cu densitate sczut nconju-rat de edem. Dup contrast ring enhance-ment RM cranian relev n plus tromboflebitele de nsoire TRATAMENT n stadiul de encefalit presupurativ: tratament antibiotic (cu permeabilitate crescut prin membrana hematoencefa-lic) i al sindromului de HIC n stadiul de abces colectat: aspiraia abcesului, drenaj, tratament antibiotic dup antibiogram SCLEROZA MULTIPL DEFINIIE Afeciune autoimun inflamatoare demielinizant focal primar a SNC indus de factori de mediu necu-noscui, la aduli tineri susceptibili din punct de vedere genetic EPIDEMIOLOGIE Mai frecvent la sexul feminin Prevalena: 30-40 la 100.000 de locuitori, legat de un gradient de latitudine Debut: dup pubertate, cu vrf la 30-40 de ani. Dup 60 de ani nu mai apare Transmiterea este sporadic Studiile epidemiologice: SM rezult din interaciunea unor factori de mediu (n special infecioi) cu susceptibilitatea genetic proprie MORFOPATOLOGIE Examenul macroscopic al substanei albe: - plci recente, de consisten sczut, slab delimitate - plci vechi, de consisten crescut, bine delimitate 63

- ambele coexist la acelai bolnav de la cteva zeci la cteva sute Puseul de SM const n reluarea activitii motorii la periferia unei plci preexistente sau apariia unei plci noi LOCALIZAREA PLCILOR Cu predilecie n substana alb n ordinea descrescnd a frecvenei: - periventricular - corp calos - piramide bulbare - cerebel - mduva spinrii - nervii optici ETIOPATOGENIE SM = afeciune autoimun datorat distruciei mielinei i/sau celulelor formatoare de mielin din SNC Ageni etiopatogenetici: virui (slow-virus, hit and run), bacterii, alimentari, genetici Ei determin apariia unei agresiuni autoimune mediat celular (de tip Th1) mpotriva unor antigene mielinice (PBM) Anticorpii joac un rol secundar sau amplifi-cator n producerea leziunilor de demielinizare TABLOU CLINIC Sindromul piramidal Sindromul cerebelos Sindroamele de trunchi cerebral Tulburrile de sensibilitate Afectarea nervului optic Tulburrile sfincteriene i sexuale Tulburrile psihice Manifestrile paroxistice 1. Sindromul piramidal Debutul este insidios sub form de ne-peneal, greutate, slbiciune Cel mai frecvent paraparez, apoi mono-parez crural, triparez, tetraparez Clinic: reflexul Babinski, ROT vii, clonus plantar, absena reflexelor cutanate abdominale 2. Sindromul cerebelos Mers ataxic, ataxo-spasmodic Dismetrie (probele indice-nas, clci-genunchi, proba asimetriei tonice dinamice) Adiadocokinezie Hipotonie muscular Tremor intenional Vocea exploziv, scandat 3. Semne de trunchi cerebral Sindrom vestibular central: dizarmonic, nistagmus orizonto-girator, disociat Parez de n. oculomotori: VI, III, IV cu diplopie, oftalmoplegie internuclear Miokimia facial: micare ondulatorie, ritmic i persistent a feei Alte semne: tulb. de deglutiie, fonaie, parez facial 4. Tulburri de sensibilitate Subiective: - parestezii, debut la membrele inferioare - dureri (nevralgie trigeminal) Obiective: - superficiale (tactil, termic, dureros) - profunde (vibrator, mioartrokinetic) Semnul Lhermitte - adesea prezent 64

5. Afectarea nervului optic Nevrit optic retrobulbar Deficite de cmp vizual: scotoame, hemianopsie altitudinal, homonim, n cvadrant, amauroz Examenul FO: decolorare papilar n regiunea temporal, atrofie optic 6. Tulburri sfincteriene i sexuale Tulburri de miciune (vezic hiperton cu disurie i polakiurie). n stadiile avansate apare vezica urinar aton cu incontinen urinar prin preaplin Infecii urinare: cistite, pielite Tulburri de defecaie cu constipaie sau incontinen de fecale Tulburri sexuale: disfuncie erectil minor, impoten 7. Tulburri psihice La nceput manifestri nevrotice Uneori euforie cu senzaia de bun dispoziie i surs inexpresiv care contrasteaz cu handicapul motor Alteori depresie marcat, care poate merge pn la suicid 8. Manifestri paroxistice Crize paroxistice tonice cu aspect de nepenire a unui hemicorp. Apar brusc, au durat scurt, frecvena de cteva zeci pe zi Crizele epileptice sunt rare (1-2%) sub form de crize focale, secundar generalizate sau primar generalizate EXAMINRI PARACLINICE Examenul LCR n majoritate este normal. Rareori apare pleiocitoz, hiperproteinorahie cu creterea IgG. Prezena benzilor oligoclo-nale Potenialele evocate vizuale i auditive: alun-girea latenelor, diminuarea amplitudinilor CT cranian: imagini hipodense (plci mari, cu diametrul peste 7 mm) RM cranian: metoda de elecie. Plcile demieli-nizante apar cu hiposemnal n T1 i hiper-semnal n T2. Leziunile recente capteaz gadolinum. TABLOU CLINIC. NOIUNI Puseul = apariia unor semne i simptome cu durata de cel puin 24 de ore sau prin agravarea i/sau reapariia unor simptome care au regresat i s-au stabilizat cel puin o lun Remisiunea = ameliorare demonstrabil i durabil n timp de cel puin o lun a unor semne i simptome care au durat cel puin 24 de ore Progresivitatea = evoluie cu accentuarea semnelor existente i fr stabilizare timp de 6 luni TABLOU CLINIC. CRITERII Diseminarea semnelor clinice n timp (cel puin 2 pusee separate de un interval liber de peste o lun) i spaiu (afectarea a cel puin dou regiuni anatomice distincte) Vrsta de debut a bolii ntre 10-60 de ani Semnele neurologice s reflecte predo- minant lezarea substanei albe Excluderea prin diagnostic diferenial a unei alte afeciuni asemntoare FORME CLINICE EVOLUTIVE SM n pusee i remisiuni (85%) cu pusee bine individualizate urmate de recuperare complet sau deficite motorii minime SM secundar progresiv: dup o perioad de evoluie n pusee i remisiuni, boala are o evoluie lent progresiv SM primar progresiv: simptomele clinice se agraveaz progresiv de la nceput, fr pusee sau remisiuni TRATAMENT 1. Tratamentul puseelor 2. Tratamentul de fond 3. Tratament simptomatic 1. Tratamentul puseelor 65

Metilprednisolon dup schema: Solu-Medrol 1g/zi 3-5 zile i.v., apoi Medrol 1 mg/kg corp p.o. timp de 11 zile Plasmafereza, se poate efectua singur sau n combinaie cu corticoterapia 2. Tratamentul de fond Imunomodulatoare: - interferon beta-1b SC (Betaferon), beta-1a IM (Avonex), beta-1a SC (Rebif) - glatiramer acetat (Copaxone) - imunoglobuline i.v. Imunosupresoare: - azatioprina (Imuran) - ciclofosfamida (Endoxan) - mitoxantrona Anti-alfa 4 integrin (anticorp monoclonal): - natalizumab 3. Tratament simptomatic A. Spasticitatea: baclofen (agonist GABA) - p.o. - intratecal (pomp) tizanidina (agonist alfa-adrenergic central) benzodiazepine (diazepam, clonazepam) injecii selective cu toxin botulinic tip A neurectomie i riziotomie chirurgical 3. Tratament simptomatic B. Oboseala: amantadina (antagonist de receptor NMDA) Modafinil (agonist adrenergic alfa-1) Metilfenidat (stimulant al SNC) 3. Tratament simptomatic C. Tremorul i ataxia cerebeloas: clonazepam (tremorul de intenie) propranolol primidon stimulare cerebral profund 3. Tratament simptomatic D. Tulburrile urinare: ageni anticolinergici - oxybutirina - tolterodina - hiosciamina antidepresani triciclici - amitriptilina - imipramina desmopresin acetat (spray nazal) autosondaj vezical 3. Tratament simptomatic E. Manifestri paroxistice (spasme tonice, dureri nevralgice) antidepresive triciclice (amitriptilina) anticonvulsivante: - carbamazepin - gabapentin - pregabalin 66

metilprednisolon i.v. (Solu-Medrol) 1 mg/zi 3-5 zile acetazolamida MIOTONIILE DEFINIIE Miotoniile constituie un grup de afeciuni musculare caracterizate din punct de vedere clinic prin dificultatea decontraciei dup o contracie muscular voluntar TRANSMITERE GENETIC Autosomal dominant: - distrofia miotonic (b. Steinert) 19q13.2-q13.3 - miotonia congenita (b. Thomson) 7q35 - paramiotonia congenita (b. Eulemburg) Autosomal recesiv: - miotonia generalizat (b. Becker) DISTROFIA MIOTONIC (b. Steinert) Transmitere autosomal dominant Gena patologic localizat pe cromosomul 19 (q13.2-q13.3) Mai frecvent la brbai Ca frecven este a doua miopatie degenerativ ereditar (dup DMP de tip Duchenne) ETIOPATOGENIE Boala este produs de o repetare instabil a trinucleotidelor CTG (citozin, trionin, guanin) n regiunea netranslatat 3 a cromosomului 19q Expansiunea poata varia de la 50 la 1.000 de repetiii i contribuie n mare msur la exprimarea diferitelor fenotipuri ale afeciunii FIZIOPATOLOGIE Fibrele musculare au o tendin crescut de a descrca repetitiv Ele prezint o cretere marcat a numrului canalelor de ClMiotoniile constituie n esen canalopatii de ClScderea conductanei pentru Cl- este responsabil pentru contractura prelun-git a fibrelor musculare TABLOU CLINIC Debutul la 20-30 de ani Dup debut se deosebesc 3 forme clinice: - forma congenital - forma juvenil - forma adult Formele juvenile i adulte 1. Sindromul miotonic 2. Semne de distrofie muscular 3. Alte semne 1. Sindromul miotonic Fenomenul miotonic pasiv: - dificultate la decontracia brusc dup o contracie muscular puternic (strngerea i desfacerea degetelor minii, nchiderea i deschiderea pleoapelor) Fenomenul miotonic activ: - percuia eminenei tenare duce la contracia tonic a musculaturii cu opoziia lent a policelui Ambele fenomene sunt exagerate la frig 2. Distrofia muscular Afecteaz musculatura facio-scapulo-distal Apare faciesul miopatic cu amiotrofia m. temporali i maseteri + uoar ptoz palpebral 67

Ulterior apar tulburri de deglutiie i fonaie Afectarea m. sternocleidomastoidian duce la apariia gtului de lebd subire i ncurbat Afectarea m. mici ai piciorului i antero-externi ai gambei produce amiotrofii i mers stepat c. Alte semne clinice Cataracta (90%) Afectarea gonadelor cu atrofie testicular la brbai i insuficien ovarian la femei Calviie frontal precoce Tulburri de ritm cardiac Surditate Tulburri psihice: apatie, indiferen afectiv, chiar oligofrenie EXAMINRI PARACLINICE EMG: salva miotonic descrcri ritmice de mare frecven (120 c/s) cu debut i sfrit brusc provocate de fenomenele miotonice activ i pasiv. La difuzor apare sunetul de bombardier n picaj Examenul de laborator: crete CK Biopsia muscular: diminuarea numrului de nuclei dispui centrali EVOLUIE Lent progresiv Muli sunt capabili de activitate cvasi-normal pn la 40-50 de ani Sperana de via este diminuat Muli decedeaz la vrsta mijlocie prin tulburri de ritm cardiac Fenomenul de anticipaie: apariia mai precoce i agravarea simptomatologiei de la o generaie la alta n aceeai familie TRATAMENT Nu exist un tratament etiologic Simptomatic: stabilizatori de membra-n de tip fenitoin, carbamazepin, lamotrigin Tulburrile de ritm cardiac Hormoni sexuali n insuficien gonadic Cataracta: medicamentos sau chirurgical Gimnastic medical i proceduri fizioterapice NERVII CRANIENI 1. NERVUL OLFACTIV Anatomie Semiologie Patologie ANATOMIE Receptorii mirosului celule bipolare de la nivelul mucoasei nazale. Dendritele = cilii olfactivi. Axonii = nervii olfactivi Centrii primari = bulbii olfactivi (celule mitrale). Axonii lor formeaz tractul olfactiv care se bifurc n spaiul perforat anterior Centrii secundari n rinencefal Centrii teriari uncusul hipocampic i nucleii amigdalieni din lobul temporal SEMIOLOGIE Funcia olfactiv se examineaz cu ochii nchii, separat pentru fiecare nar Se utilizeaz substane cu mirosuri cunoscute (cafea, tutun, parfum) Pentru determinri obiective (pragul olfactiv, discriminarea olfactiv) se utilizeaz olfactometrele PATOLOGIE Hiposmie diminuarea simului mirosului Parosmie interpretarea greit i confundarea mirosurilor Cacosmie percepia de mirosuri neplcute, adesea urt mirositoare. Apare ca aur n crizele epileptice temporale uncinate 68

Hiperosmie cretere a sensibilitii olfactive. Apar n primul trimestru de sarcin, nevroze, hipertiroidism, migren Anosmie lipsa simului olfactiv Halucinaii olfactive percepii fr obiect (cacosmie). Apar n epilepsiile uncinat (cu aur olfactiv) sau tulburri psihice (psihoze, etilism cronic) ETIOLOGIA ANOSMIEI Afeciuni nazale: obstruarea curentului de aer (rinite acute i cronice, ozen, deviaii de sept, polipoz, alergie nazal) Afeciuni ale cilor de conducere: meningiomul olfactiv, TCC de baz de craniu Afeciuni rinencefalice: meningoencefalite virale, tumori orbitare ale lobilor frontali Alte cauze: b. Parkinson, BA, DZ, uremie, leucemie, sarcoidoz, b. Paget, intoxicaii (cocain, tabagism, saturnism, efedrin), hipovitaminoz A 2. NERVUL OPTIC Acuitatea vizual Cmpul vizual ACUITATEA VIZUAL Se examineaz obiectiv cu optotipul n clinic se face evaluare aproximativ cernd bolnavului s numere degetele sau s recu-noasc mna examinatorului la diferite distane Ambliopie diminuarea acuitii vizuale Cecitatea periferic (amauroza) lipsa total a vederii Nictalopia diminuarea acuitii vizuale n cursul zilei Hemeralopia pierderea acuitii vizuale seara Discromatopsia afectarea vederii colorate (daltonism) CMPUL VIZUAL Se examineaz n clinic cu proba celor 2 degete dinspre lateral spre medial Obiectiv se examineaz cu campimetrul Tulburrile cmpului vizual constau n: - cecitatea periferic (amauroza unilateral) - hemianopsia vertical sau orizontal - cvadranopsiile - scotomul - ngustarea concentric a cmpului vizual 3. NERVUL OCULOMOTOR COMUN (III) Paralizia complet sunt interesai toi muchii inervai (extrinseci i intrinseci) Paralizia incomplet sunt interesai unul sau mai muli muchi extrinseci Nervul oculomotor comun Paralizia complet de III Ptoza palpebral complet. Compensator apare ncreirea frunii i lsarea capului pe spate Strabism divergent, cu devierea globului ocular n afar i n jos Diplopie orizontal i heteronim Midriaz fix, pupila dilatat nu reacioneaz la lumin, acomodare sau convergen Paralizia incomplet de III Cea mai frecvent este paralizia de drept intern Limitarea sau abolirea adduciei globului ocular cu strabism divergent Diplopia este orizontal, heteronim i se accentueaz la ncercarea de privire spre globul ocular sntos Etiologia paraliziei de III (1) Paralizia troncular leziunile care afec-teaz nervul de la trunchiul cerebral la globul ocular: - fracturi de baz de craniu - infecii (meningit TBC, lues, difterie) - sindromul Fischer 69

- anevrisme (ACI infraclinoidian, ACoP) - sindrom de sinus cavernos - boli ale sinapsei neuromusculare (miastenia gravis) Etiologia paraliziei de III (2) Paralizia nuclear (central): - afeciuni vasculare (sindrom Weber) - scleroz multipl - tumori (gliom de trunchi ) - encefalite virale - encefalita hemoragic superioar Gayet-Wernike (etilici) IV. NERVUL PATETIC (TROHLEAR) Asigura inervatia muschiului oblic mare Paralizia: ridicarea globului ocular si rotarea sa in afara Rezulta o diplopie verticala omonima care apare la privirea in jos Etiologia: SM, AVC de peduncul cerebral, meningita bazala (TBC, sifilis, pneumo-coc), TCC cu fractura de baza de craniu VI. Paralizia de nerv oculomotor extern (abducens) Limitarea abduciei GO afectat Tablou clinic: - strabism convergent - diplopie omonim orizontal - rotaie compensatorie a capului n afar Etiologie: - TCC cu fractur de baz de craniu - tumori de baz de craniu, SM - meningite, sindrom de sinus cavernos - sindrom Gradenigo, boli virusale PARALIZIA MICRILOR CONJUGATE ALE GO Paralizia micrilor conjugate de lateralitate - sindromul Foville de tip superior - sindromul Foville de tip inferior - oftalmoplegia internuclear Paralizia micrilor conjugate de verticalitate - sindromul Parinaud Crizele oculogire (opsoclonusul) Sindromul Foville de tip superior Se datoreaz afectrii cilor cortico-oculogire deasupra decusaiei lor din trunchiul cerebral Rezult o deviaie conjugat a GO spre leziunea cortical bolnavul i privete leziunea Etiologie: AVC sau encefalite localizate ntre cortex i poriunea superioar a trunchiului cerebral Sindromul Foville de tip inferior n paralizia micrilor conjugate de lateralitate localizate sub decusaia cilor cortico-oculogire din pedunculul cerebral Globii oculari sunt deviai spre partea afectat bolnavul i privete membrele paralizate Oftalmoplegia internuclear Leziunea fasciculului longitudinal posterior care asigur legturi ntre nucleii oculomotori pontomezencefalici La privirea lateral un glob ocular rmne complet imobil, cellalt efectueaz doar abducia (cu sacade) Rezult one and a half syndrome Etiologie: SM, AVC Sindromul Parinaud Paralizia micrilor conjugate de verticalitate ale GO 70

Este evideniat la privirea conjugat n sus Etiologie: leziune n tegmentul mezencefalic: SM, AVC, paralizia supranuclear progresiv Crizele oculogire (opsoclonusul) Accese paroxistice de deviere a GO n toate direciile Etiologie: SM, epilepsie, parkinsonism postencefalitic, gliom de trunchi cerebral, sindrom paraneoplazic Tulburri vegetative la nivelul GO Sindromul Argyll-Robertson: abolirea reflexului fotomotor, pstrarea reflexului de acomodare, mioz i/sau anizocorie Sindromul Claude-Bernard-Horner: afectarea fibrelor simpatice (care formea-z reflexul pupilodilatator: mioz, enof-talmie, ptoz palpebral). Etiologie: AVC de trunchi cerebral, tumori cerebrale, de apex pulmonar NERVUL TRIGEMEN (V) Anatomie Semiologie Examenul motilitii Examenul reflexelor Nevralgia trigeminal ANATOMIE Nerv mixt: senzitiv i motor Senzitiv are originea n ggl. Gasser Ramuri: - nervul oftalmic (V1) - nervul maxilar (V2) - nervul mandibular (V3) care este mixt: - senzitiv - motor: m. masticatori i m. ciocanul SEMIOLOGIE Sensibilitatea subiectiv: dureri, parestezii Sensibilitatea obiectiv: hipoestezie Examenul motilitii Examenul reflexelor - reflexul cornean - reflexul maseterin Tulburrile trofice: hipotrofia m. masticatori i/sau keratit neuroparalitic EXAMENUL MOTILITII n paraliziile unilaterale: - deviaia mandibulei de partea bolnav - strngerea forat a mandibulei relev la palpare o diminuare a volumului i a consistenei m. maseter n paraliziile bilaterale: - mandibula este cobort cu afectarea grav a masticaiei EXAMENUL REFLEXELOR Reflexul cornean: - produs prin atingerea marginii laterale a corneei cu un tampon de vat efilat - apare usturime local urmat de clipire bilateral Reflexul maseterin: - percuia cu ciocanul a mentonului - rezult o contracie a m. maseter cu ridicarea brusc a mandibulei - abolit n leziunile n. mandibular i exagerat n sindromul pseudobulbar NEVRALGIA TRIGEMINAL Nevralgia trigeminal esenial (idiopatic, criptogenetic) 71

Nevralgia trigeminal secundar (simptomatic) 1. Nevralgia trigeminal esenial 50-60 de ani, sex feminin Durere extrem de intense, cu caracterele: - paroxistic, unilateral, n salve, dureaz secunde, cu debut i sfrit brusc - provocabil prin stimuli tactili, micri de masticaie. Aria de declanare (trigger zone) este n regiunile periorale nazolabiale, mucoasa gingival - localizarea durerii: strict n teritoriul n. trigemen - fr suferin organic (hipoestezie, abolirea reflexului cornean) - absena de dureri reziduale interparoxistic DIAGNOSTIC DIFERENIAL Nevralgiile faciale atipice Psihalgia facial (durerea isteric) Migrena n ciorchine (clustear headache) Glaucomul Sindromul Costen Nevralgia herpetic Durerile dentare TRATAMENT Medicamentos - antialgice (paracetamol, codamin) - antidepresive triciclice (amitriptilina) - antiepileptice (carbamazepin, gabapentin, pregabalin) Neurochirurgical - blocajul chimic (alcool, procain) - electrocoagularea ggl. Gasser - rizotomii (retrogaserian, juxtapontin) - tractomii (la nivel bulbar sau pontin) 2. Nevralgia trigeminal secundar Dureri de intensitate mai redus Localizate i n afara teritoriului n. trigemen Durat mai lung Sunt produse de o cauz obiectiv NERVUL FACIAL (VII) Anatomie Semiologie Examenul funciei motorii Paralizia facial periferic idiopatic (Bell, a frigore) ANATOMIE Nerv mixt Fibre motorii, originea n Ncl. facialului din punte Fibre senzitive cu originea n ggl. geniculat Fibre senzoriale - gusturile srat, acru i dulce. Prin N. lingual ajung la Ncl. gustativ din bulb Fibre vegetative - asigur inervaia parasimpatic (secretorie) a glandelor lacrimo-muconazale, submaxilare i sublinguale SEMIOLOGIE a. Examenul funciei motorii b. Examenul gustului c. Examinri paraclinice - EMG 72

- ENG a. Examenul funciei motorii Inspecia Cutele frunii sunt disprute Sprnceana este mai cobort Fanta palpebral - mai larg (lagoftalmie) Clipitul este absent Secreia lacrimal se adun n unghiul intern al ochiului (epifora) anul nazolabial apare mai ters Comisura bucal apare mai cobort a. Examenul funciei motorii. Examenul dinamic Nu poate ncrei funtea Nu nchide fanta palpebral. La ncercarea de a nchide voluntar ochiul apare semnul Charles-Bell Proba artrii dinilor ovalul apare mai mare de partea sntoas Nu poate fluiera sau sufla ntr-o lumnare Nu apare muchiul platisma Vorbirea i rsul accentueaz asimetria b. Examenul gustului Se determin pragul gustativ n 2/3 anterioare ale limbii utilizndu-se un tampon de vat mbibat: - pentru dulce cu zahr - pentu srat cu clorur de sodiu (sare) - pentru acru cu lmie c. Examinri paraclinice EMG: - n repaus: fibrilaie, ULP - la contracie maxim: traseu simplu - n formele grave degenerescen axonal ENG: - alungirea latenei (VN = 2-3 ms) la stimularea subauricular Paralizia facial de tip central Se datoreaz afectrii tractului cortico-nuclear Limitarea paraliziei la muchii faciali inferiori Afectare motorie redus Se asociaz cu sindrom piramidal homolateral = paralizie facio-brahial EMG este normal Etiologie: AVC, TU cerebrale, encefalite Paralizia cerebral de tip periferic. Etiologie Infecii: virale, encefalite, meningite, poliradiculonevrite, zona zoster TCC cu fractur de baz de craniu Tumori: meningiom, metastaze .a. AVC ischemic sau hemoragic pontin Intoxicaii exogene (DZ, IRC) sau endogene (CO) Paralizia facial periferic idiopatic (Bell) Paralizie facial acut, unilateral La debut uneori dureri periauriculare Etiologie: proces inflamator, probabil virotic, cu edemaierea nervului n canalul osos inextensibil din stnca temporalului Evoluia este de obicei favorabil (80%) Vindecarea apare n 3-4 sptmni Complicaii: - ulceraii corneene 73

- spasmul facial secundar - sindromul lacrimilor de crocodil Tratament Corticoterapie: prednison 1 mg/kg corp cteva zile, apoi se scade progresiv cu 1 tb la 2-3 zile. CI: ulcer gastric, DZ, HTA Vitamina B1 liposolubil (benfotiamina) Vitaminele B6, B12 Masaje locale cu unguente antiinflamatorii Ionizri cu iodur de potasiu (10 edine) Tarsorafia n cazurile trenante Forme particulare de paralizie facial periferic Sindromul Ramsay-Hunt asocierea paraliziei faciale periferice cu herpes zoster auricular Sindromul Moebius Diplegia facial periferic Sindromul Melkerson-Rosenthal VIII. PARALIZIA NERVULUI ACUSTICO-VESTIBULAR 1. Paralizia nervului acustic 2. Paralizia nervului vestibular 1. Patologia nervului acustic Simptome de iritaie - acufene (tinnitus) zgomote anormale continue percepute n una sau ambele urechi. Apar n ICVB, leziuni labirintice (post TCC, labirintite). Rareori pot fi obiective, reale, unilaterale i se pot asculta la stetoscop - hiperacuzie (creterea percepiei auditive) - halucinaiile auditive, elementare sau complexe Simptome de deficit - surditatea total sau parial, uni- sau bilateral de tip percepie (diminuarea conducerii aeriene i osoase la audiometrie) Etiologie Hipoacuzii bilaterale: - intoxicaii medicamentoase (streptomicin, kanamicin, vancomicin), chinin .a. - infecii bacteriene i virotice (scarlatin, rubeol, tifos exantematic, sifilis, TBC) - ICVB Hipoacuzii unilaterale: - tumori (neurinom de acustic) - anevrisme vertebrobazilare, malformaii A-V - TCC cu fractur de baz de craniu, boala Paget (osteita deformant) 2. Patologia nervului vestibular A. Vertijul B. Nistagmusul A. Vertijul Senzaie eronat de deplasare a obiectelor din jur n raport cu bolnavul De tip rotator, se exacerbeaz la schimbarea potiiei capului Se nsoete de greuri, vrsturi, anxietate, tulburri vasomotorii Poate da cdere, fr pierderea cunotinei Apare cu caracter paroxistic n boala Meniere unde este nsoit de greuri, vrsturi, tinnitus i surditate progresiv B. Nistagmusul Are 3 grade: - gradul 1 apare la privirea extrem de partea afectat - gradul 2 la privirea direct n fa - gradul 3 apare la privirea n fa i cele 2 poziii extreme 74

Forme de nistagmus orizontogirator n leziuni bulbare (nucleii vestibulari) orizontal bilateral leziuni pontine vertical sau multidirecional (opsoclonus) leziuni n pedunculii cerebrali disociat (fiecare glob ocular bate n alt direcie i cu alt frecven). Este caracteristic SM Tulburrile de echilibru n sindromul vestibular periferic deviaiile tonice ale membrelor ntinse se fac de partea labirintului lezat Tulburrile de echilibru de origine vestibular se accentueaz la nchiderea ochilor (dd. cu ataxia cerebeloas) n clinic: a. probe statice b. probe dinamic a. Probe statice Proba Romberg bolnavul st n picioare, cu clciele apropiate. La nchiderea ochilor corpul se nclin constant de partea labirintului lezat Proba braelor ntinse nainte, la bolnavul cu picioarele apropiate. La nchiderea ochilor membrele superioare deviaz de partea labirintului lezat n clinic se combin ntr-o singur prob b. Probe dinamice Proba indicaiei (Barrany): bolnavul st n ezut i execut cu ochii nchii cteva micri verticale ale braelor ntinse nainte, care deviaz de partea bolnav Proba mersului n stea: cu ochii nchii merge 4-5 metri nainte i napoi. Rezult un mers n stea Proba Utemberg: bate pasul pe loc cu genunchii uor ridicai i ochii nchii. Se roteaz de partea labirintului lezat 2. SINDROAMELE VESTIBULARE A. Sindromul vestibular de tip periferic (armonic) B. Sindromul vestibular de tip central (dizarmonic) A. Sindromul vestibular de tip periferic (armonic) Apare n lezarea labirintului i nervului vestibular Vertijul este intens, nsoit de manifestri vegetative (greuri, vrsturi, paloare) Decubitul dorsal amelioreaz simptomele Componenta lent a nistagmusului i proba braelor ntinse deviaz spre labirintul lezat Se asociaz tulburri acustice: acufene (tinnitus), hipoacuzie Etiologie: labirintite virale, TU, TCC, toxice b. Sindromul vestibular de tip central (dizarmonic) Lezarea ncl. vestibulari din bulb i cilor vestibulo-corticale Vertij de mic intensitate, fr paroxisme Nistagmus rotator, vertical sau disociat Tulb. de echilibru nesistematizate, componenta lent a nistagmusului nu corespunde cu proba braelor ntinse Etiologie: encefalite, SM, ICVB, intoxicaii (alcool), TCC, ataxii cerebeloase NERVUL GLOSOFARINGIAN (IX) Anatomie Semiologie Nevralgia glosofaringian - esenial - secundar ANATOMIE Nerv mixt Fibrele motorii originea n Ncl. ambiguu 75

Fibre senzitive i senzoriale originea n ggl. superior (Ehrenritter) i inferior (Andersch) gustul amar Fibre vegetative parasimpatice originea n ggl. salivar inferior (glanda parotid) SEMIOLOGIE Examenul funciei motorii Examenul sensibilitii exteroceptive Examenul sensibilitii gustative Examenul sensibilitii vegetative a. Examenul funciei motorii Bolnavul cu gura deschis Pronunarea unei vocale n timp ce examinatorul apas limba cu o spatul n leziunile unilaterale semnul cortinei: traciunea unilateral, de partea sntoas a peretelui posterior al faringelui Tulburri de deglutiie pentru alimentele solide b. Examenul sensibilitii exteroceptive Atingerea cu o spatul a peretelui posterior al faringelui Apare reflexul faringian care const ntr-o contracie a muchilor faringelui nsoit de greuri i vrsturi c. Examenul sensibilitii gustative i a funciei vegetative Tampon mbibat n soluie amar (chinin) cu care se atinge treimea posterioar a limbii Determinarea secreiei salivare a glandei parotide Reflexul sinusului carotidian. Compresiunea sa determin modificri vegetative: bradicardie, scderea TA, vasodilataie periferic 1. Nevralgia glosofaringian esenial (primar) Crize dureroase unilaterale de mare intensitate, durata de cteva zeci de secunde, localizate la baza limbii i loja amgdalian Iradierea durerii - conductul auditiv extern, unghiul mandibulei i arcada dentar Declanarea durerii - masticaie, deglutiie, cscat, strnut, tuse Zonele trigger - faringe, baza limbii, loja amigdalian ntre crize bolnavii nu prezint acuze algice Dup ncetarea crizelor: hipersecreie salivar 2. Nevralgia glosofaringian simptomatic (secundar) Durere continu, fr accese paroxistice, la baza faringelui Semne obiective: hipo/anestezia farin-gelui i a lojii amigdaliene Afectarea ramurii motorii produce tulbu-rri de deglutiie pentru solide Reflexul faringian este diminuat sau abolit Evoluia este progresiv X. NERVUL VAG (PNEUMOGASTRIC) Anatomie Semiologie ANATOMIE Nerv mixt Fibrele senzitive - originea n nucleul ambiguu din bulb Fibrele somatosenzitive - originea n ganglionul jugular (superior) Fibrele visceromotorii - originea n nucleul dorsal al vagului Fibrele viscerosenzitive - originea n ganglionul plexiform (inferior) SEMIOLOGIE Examenul funciei motorii somatice Examenul funciei senzitive somatice Examenul funciei reflexe Paralizia uni- i bilateral a. Examenul funciei motorii 76

La bolnavul cu gura deschis se apas limba cu o spatul La pronunarea vocalei a se constat o ridicare simetric a luetei i a vlului palatin Afectarea unilateral asimetrie a vlului cu cderea acestuia i devierea cu lueta de partea sntoas Leziunile bilaterale cderea vlului palatului, lueta atinge baza limbii. La pronunarea vocalelor nu se constat contractura muscular a vlului palatului b. Examenul funciei senzitive somatice Faringe: examenul deglutiiei la lichide. n leziunile unilaterale ele reflueaz pe nas. n paraliziile bilaterale laringele (mrul lui Adam) nu se ridic n timpul deglutiiei Laringe: n paraliziile unilaterale vocea devine rguit, bitonal, cu pierderea tonurilor nalte. n paralizia bilateral apare afonie, lipsa reflexului de tuse, dispnee inspiratorie c. Examenul funciei reflexe Reflexul palatin Se atinge cu spatula peretele anterior al faringelui Rezult contractura muscular i senzaia de grea Centrul arcului reflex se gsete n bulb (IX, X) Paralizia unilateral a nervului vag Hemiparalizie velopalatin cu cderea unui hemivl i lueta deviat de partea sntoas Voce nazonat, bitonal Tulburri la deglutiia lichidelor, cu refluarea lor pe nas Senzitiv hemianestezie a vlului palatului Reflexele velopalatin i faringian sunt abolite Paralizia unilateral de nerv recurent Pe stnga trece pe sub crosa aortei Paralizia muchilor laringieni cu voce strident, bitonal, cu imposibilitatea de a cnta, tulburri respiratorii i pstrarea reflexului de tuse Examenul laringoscopic parez unilateral a corzilor vocale Paralizia bilateral a nervului vag Afectarea bilateral a vlului palatului cu cderea luetei Tulburri severe ale deglutiiei lichidelor Voce nazonat pn la afonie Hipo- sau anestezie cutaneomucoas Abolirea reflexelor velo-palatin i faringian Tulburri cardiovasculare cu tahicardie i hipo-TA, tulb. respiratorii cu bronhoplegie ETIOLOGIE Nervul vag: - central: SM, SLA, HC, IC, gliom - troncular: poliradiculonevrit, traumatisme cu arme de foc sau albe, TU cervicale Nervul recurent: - tiroidectomii, tumori (carcinom tiroidian, faringian, esofagian), neoplasm de vrf pulmonar, anevrism aortic, b. Hodgkin, sarcoidoz XI. NERVUL SPINAL (ACCESOR) Anatomie Semiologie Patologie ANATOMIE Nerv pur motor Rdcina bulbar (cranian) cu originea n nucleul ambiguu Rdcina spinal cu originea n celulele motorii din regiunea anterolateral a coarnelor anterioare medulare n segmentele C1-C5 Dup gaura rupt posterioar: - ramura medial (intern) se unete cu N. vag 77

- ramura lateral (extern) m. trapez i sterno-cleidomastoidian SEMIOLOGIE Examenul clinic pentru ramura intern similar cu nervul vag Examenul ramurii externe motilitatea i troficitatea muchilor trapez i sternocleidomastoidian PATOLOGIE Afectarea ramurii interne: similar cu n. vag Afectarea ramurii externe: - m. sternocleidomastoidian - m. trapez Etiologie: - compresiuni (tumori, anevrisme, arahnoidite) - chirurgia glandei parotide XII. NERVUL HIPOGLOS Anatomie Semiologie ANATOMIE Originea n nucleul nervului hipoglos Gaura condilian anterioar Spaiul retrostilian Muchii limbii: genioglos, stiloglos, faringoglos, m. intrinseci ai limbii SEMIOLOGIE Motilitatea limbii - n repaus: deviere a limbii de partea sntoas - protruzie: deviere de partea bolnav - se testeaz fora de apsare a peretelui intern al obrazului Troficitatea limbii - amiotrofie cu fasciculaii musculare - tulb. de masticaie i deglutiie, dizartie PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC TOPOGRAFIE 1. Plexopatii 2. Poliradiculoneuropatii 3. Polineuropatii 4. Mononeuropatii 1. PLEXOPATII A. Plexopatia cervical B. Plexopatia brahial C. Plexopatia lombar D. Plexopatia sacrat A. Plexopatia cervical Plexul cervical unirea rdcinilor C1-C4 Tablou clinic: a. Tulburri senzitive b. Tulburri motorii c. Tulburri trofice a. Tulburri senzitive subiectiv: parestezii sau dureri obiectiv: hipoestezie termoalgic i tactil Nevralgia Arnold (C2): dureri fulgurante de mare intensitate cu iradiere n vertex accentuate la rotaia extremitii cefalice, punerea capului pe pern i comprimarea punctului Arnold 78

b. Tulburri motorii Afectarea muchilor cervicali profunzi (prevertebrali, scaleni) cu dificultate la rotaia, flexia i nclinarea capului Nervul frenic (C3-C5) asigur inervaia diafragmului: - paralizia unilateral: ascensionarea hemidiafragmului homolateral cu respiraie paradoxal (ascensionarea muchiului n inspiraie) - paralizia bilateral: tulburri severe de respiraie (devine de tip costal superior) c. Tulburri trofice Amiotrofii laterocervicale Adncirea fosei supraclaviculare (afectarea muchilor scaleni) B. Plexopatia brahial a. Paralizia superioar a plexului brahial (Duchenne-Erb) b. Paralizia mijlocie a plexului brahial (Remak) c. Paralizia inferioar a plexului brahial (Aran-Duchenne) d. Paralizia total a plexului brahial a. Paralizia superioar a plexului brahial (C5-C6) Inspecie: amiotrofii ale muchilor centurii scapulare cu umr n epolet Muchi afectai: deltoid, brahial anterior, biceps, coracobrahial, lung supinator Imposibilitatea abduciei braului i flexiei antebraului pe bra ROT bicipital i stiloradial sunt abolite Hipoestezie la umr, bra i antebra (inclusiv policele) b. Paralizia mijlocie a plexului brahial (C7) Inspecie: amiotrofii ale m. din regiunea posterioar a antebraului + m. triceps Afectare a m. inervai de n. radial cu excepia m. lung supinator (C6) Nu se efectueaz extensia antebraului pe bra, a minii i a primelor falange ale degetelor ROT tricipital diminuat sau abolit Hipoestezie la nivelul primului spaiu interosos i al degetelor 2-3 c. Paralizia inferioar a plexului brahial (C8-T1) Inspecie: amiotrofii ale regiunii mediane a antebraului, eminena tenar, hipotenar i spaiile interosoase Afectare a m. inervai de n. median + n. cubital Nu se efectueaz flexia minii pe antebra; adducia, abducia i opoziia policelui; adducia, abducia, flexia primei falange i extensia celorlalte dou la degetele 2-5 ROT cubitopronator diminuat sau abolit Hipoestezie pe marginea intern a braului, antebraului, minii i degetelor 4-5 Sindromul Dejerine-Klumpke adaug un sindr. Claude-Bernard-Horner (mioz, enoftalmie, ptoz palpebral) d. Paralizia total a plexului brahial (C5-T1) Inspecie: membrul superior balant n limb de clopot i amiotrofii ale ntregii musculaturi Abolirea motilitii active a tuturor segmentelor membrului superior cu excepia ridicrii umrului (m. trapez, XI) Toate ROT abolite la membrul superior Anestezie a membrului superior cu excepia axilei (nervii T1 i T2) Manifestri vegetative: tulburri vasomotorii (cianoz, edem), sudorale i trofice (la fanere) POLIRADICULONEVRITA ACUT (Sindromul Guillain-Barre) Afeciune inflamatorie acut a sistemului nervos periferic ce cuprinde n mod egal rdcinile spinale i trunchiurile nervoase Incidena: 0,5-2 cazuri la 100.000 loc./an Apare la orice vrst i n proporie egal la femei i brbai Nu a fost identificat un agent etiologic cert PATOGENIE Boala este autoimun 79

Imunitate umoral: se formeaz auto-anticorpi mpotriva unor componente ale mielinei periferice (glicoproteina Po, proteina bazic mielinic) care produc demielinizare i oprirea conducerii influxului nervos, cu apariia paraliziilor Imunitate celular: apar limfocite sensibilizate care distrug i ele mielina MORFOPATOLOGIE MO: demielinizare a rdcinilor spinale i a nervilor periferici cu proliferarea de celule Schwann Exudat inflamator limfocitar perivacular cu afectarea mielinei i fagocitarea acesteia de ctre macrofage TABLOU PRODROMAL 50% dintre pacieni au stare general alterat, subfebriliti, manifestri gastro-intestinale i/sau respiratorii Urmeaz o perioad de laten cu durata de la cteva ore la cteva sptmni TABLOU CLINIC A. Deficit motor B. Tulburri de sensibilitate C. Tulburri sfincteriene D. Afectarea sistemului nervos vegetativ E. Forma ascendent Landry F. Sindromul Fischer A. Deficitul motor Deficitul motor este proximal, se agraveaz rapid, n 1-2 zile rezultnd o tetraplegie flasc La nceput sunt afectate membrele inferioare, apoi cele superioare Musculatura membrelor este hipoton ROT sunt abolite B. Tulburri de sensibilitate Subiective: parestezii, mai rar dureri, exacerbate la compresiunea maselor musculare - paresteziile precedeaz adesea deficitul motor. Sunt limitate la mini i picioare - durerile cuprind muchii paravertebrali i au senzaia de arsur sau hiperestezie Obiective: hipoestezie superficial i profund cu caracter ectromelic C. Tulburri sfincteriene Apar rareori Retenie de urin Simptome gastrointestinale: - constipaie - dilataie gastric - diaree D. Afectarea sistemului nervos vegetativ Tulburri cardiocirculatorii - tahicardie - hipotensiune arterial Tulburri respiratorii - tahipnee Tulburri ale secreiei sudorale E. Forma ascendent Landry Form progresiv care evolueaz cuprin-znd succesiv cele 4 membre, apoi mus-culatura trunchiului, cefei i nervii cranieni Nervul facial este afectat uni- sau bilateral Nervii vag i glosofaringian (tulburri de deglutiie i fonaie, chiar stop respirator) Tulburri cardiocirculatorii (tahicardie, hipoTA) i respiratorii (tahipnee) F. Sindromul Fischer Variant de poliradiculonevrit limitat la nervii cranieni Clinic: 80

- oftalmoplegie bilateral, precedat de diplopie - ataxie prin tulburri de sensibilitate profund - ROT abolite EXAMINRI PARACLINICE PL: LCR normotensiv, clar sau opalescent Disociaia albuminocitologic cu creterea proteinorahiei (peste 100 mg%) cu nr. de celule n limite normale EMG: - n repaus poteniale de fibrilaie i ULP - la contracie maxim traseu simplu ENG: scdere marcat a VCM i VCS (demielinizare) VCN n sindr. Guillain-Baree DIAGNOSTIC DIFERENIAL Poliomielita Mielita acut Polineuropatiile Porfiria acut intermitent Polimiozitele PROGNOSTIC n general bun (peste 90%) 10% au recuperare incomplet (fatiga-bilitate muscular, ROT achiliene abolite) Recuperarea deficitului motor este lent, n decurs de cteva luni Uneori apare o polineuropatie cronic lent progresiv n formele ascendente decesul = 3-5% din cazuri, chiar i cu respiraie asistat Prognostic nefavorabil Afectarea nervilor cranieni: - paralizii faciale - tulburri de deglutiie i fonaie Afectarea sistemului nervos vegetativ: - tahicardie - hipotensiune arterial - tulburri ale ritmului respirator TRATAMENT Urgen medical, tratat n ATI Respiraia artificil cnd capacitatea vital scade sub 800 ml sau saturaia cu oxigen a sngelui scade sub 92% Imunoglob. i.v. 0,4 mg/kg corp/zi, 5 zile Plasmafereza Ageni vasopresori n hipoTA Corticoterapia nu este eficient Recuperare precoce (masaje, mobilizri) POLINEUROPATIILE Afectarea bilateral, simetric, cu caracter ectromelic a trunchiurilor nervoase periferice ETIOLOGIE Tulburri metabolice Toxice Genetice Boli infecioase Arteriopatii Afeciuni hematologice Tumori Boli endocrine 81

Factori fizici Alte cauze a. Tulburri metabolice Diabet zaharat Uremie Insuficien hepatic Gut Carene vitaminice (B1, B6, B12, PP) b. Cauze toxice Alcool Metale (plumb, arsen, taliu, mercur, bismut, cupru) Substane chimice (disulfur de carbon, triortocrezilfosfat, tricloretilen, N-hexan) Medicamente (izoniazid, nitrofurantoin, vincristin) c. Cauze genetice Polineuropatii senzitivo-motorii ereditare Polineuropatii senzitiv-autonome ereditare Neuropatie cu tendina la paralizie prin compresiune (tomacular) Porfirie Amiloidoz primar Boal Fabry Leucodistrofie metacromatic d. Boli infecioase Microbiene: lepr, difterie, bruceloz, leptospiroz, botulism, tetanus Virale: parotidit epidemic, grip, rujeol, mononucleoz infecioas, rubeol, infecie cu HIV e. Boli endocrine Hipotiroidism Acromegalie Hiperinsulinism f. Factori fizici Electricitatea atmosferic (fulguraia) Electricitatea tehnic (electrocutare, electrooc) Iradiere terapeutic sau accidental g. Alte cauze Vaccinri (antirabic, antitetanic) Seroterapie (antitetanic, antidifteric) Sarcoidoz Boli careniale digestive (sprue, tulburri de resorbie) TABLOU CLINIC Tulburri de sensibilitate Tulburri motorii Tulburri trofice Tulburri vegetative 1. Tulburrile de sensibilitate Au caracter simetric, ectromelic, de obicei debuteaz la membrele inferioare Tulburri de sensibilitate subiective Tulburri de sensibilitate obiective Tulburrile de sensibilitate subiective Dureri spontane sub form de junghi sau arsur n picior (burning feet) Dureri provocate la comprimarea maselor musculare Parestezii (amoreli, furnicturi, senzaia de cald sau rece) Sindromul de picioare nelinitite (restless legs syndrome) Tulburrile de sensibilitate obiective 82

Hipo- sau anestezie tactil, termic i dureroas n mnue la membrele superioare i n ciorap la cele inferioare Hipo- sau anestezie proprioceptiv (n primul rnd simul vibrator) n cazuri avansate tulburrile mari de sensibilitate profund determin o ataxie a mersului accentuat la nchiderea ochilor (pseudotabes) 2. Tulburrile motorii Simetrice, debuteaz distal la membrele inferioare unde afecteaz extensorii piciorului i ai degetelor cu mers stepat Ulterior sunt afectai i muchii mici ai minilor Muchii afectai sunt hipotoni, cu reflexe idiomusculare exagerate ROT sunt diminuate sau abolite (n special cele achiliene) 3. Tulburrile trofice i vegetative Atrofii musculare, n special la nivelul muchilor mici ai piciorului Tegumente netede, lucioase sau hiperkeratozice Unghii friabile, cu striaii albe Ulcere trofice, osteoartropatie Charcot Tulb. vegetative: hipo- sau hipersudoraie EXAMINRI PARACLINICE EMG: - n repaus: poteniale de fibrilaie, ULP - la contracie muscular maxim: traseu simplu sau intermediar ENG: scderea VCN (VCM i VCS) Biopsia muscular: atrofie de tip neurogen Biopsia nervoas (n. sural): demielinizare, degenerescen, vasculit PL: normal. Pot crete proteinele (DZ) Analizele de laborator pot da etiologia: glice-mia, uremia, plumbemia, probele hepatice .a. DIAGNOSTIC DIFERENIAL Poliradiculonevrita Boala Friedreich Scleroza lateral amiotrofic Poliomielita Mielita transvers TRATAMENT Profilactic Medicamentos Balneofizioterapie Radioterapie 1. Tratamentul profilactic Evitarea expunerilor la infecii, noxe profesionale, medicamente Tratamentul igienodietetic: regim alimentar bogat n proteine, vitamine, hipoglucidic (DZ), evitarea consumului de alcool 2. Tratamentul medicamentos Etiologic Patogenetic Metabolic Simptomatic Factorii neurotrofici a. Tratamentul etiologic Antibioterapie n boli infecioase Substane chelatoare (penicilamina, EDTA) n intoxicaiile cu metale grele Vitaminoterapia n polineuropatiile careniale Medicaie hipoglicemiant n DZ 83

b. Tratament patogenetic Corticoterapie n colagenoze n inflamaii: AINS Imunoglobuline i.v. Antimitotice (azatioprin, ciclofosfamid) c. Tratament metabolic Vitaminele din grupul B Benfotiamina (vitamina B1 liposolubil) Acid alfaliponic Piracetam d. Tratament simptomatic Durerea: antialgice, AINS, antidepresive triciclice (amitriptilin), antiepileptice cu aciune antialgic (carbamazepin, gabapentin, pregabalin) Contractura muscular: baclofen, tolperison, clorzoxazon, benzodiazepine Amiotrofii: glicocol, vitamina E, fosfobion, acid uridin-5-trifosforic (Uteplex) e. Factori neurotrofici Neurotrofinele - factorul de cretere nervoas - neurotrofina 3 Factori de cretere insuline-like - IGF-1 - IGF-2 3. Balneofizioterapie Hidrotermoterapie - mpachetri umede, uscate, parafin - baia kinetoterapic Electroterapie - galvanizri, ionizri, faradizri - ultrascurte - fototerapie (infraroii, ultraviolete) Kinetoterapie - mobilizri active, pasive - masaj, gimnastic medical Balneoterapie MONONEUROPATIILE Const n afectarea izolat a unui singur trunchi nervos periferic NERVUL MEDIAN C7-T1 ANATOMIE Factori traumatici: arme de foc, albe, fracturi la bra, antebra, mn Procese de entrapment (incarcerare) la nivelul canalului carpian Compresiune a braului n timpul somnului (paralysie des amoureaux) Factori iatrogeni: garou, injecii para-venoase la plica cotului Factori profesionali: croitori, cicliti TABLOU CLINIC Atitudine particular: mna de predicator Tulburri motorii Tulburri senzitive Tulburri trofice Tulburri vasomotorii a. Tulburrile motorii Nu se pot efectua: 84

- pronaia antebraului (m. pronatori) - flexia minii (m. flexori ai minii) - flexia, abducia i opoziia policelui (m. eminenei tenare) - flexia ultimelor 2 falange ale degetelor II-III (m. flexori ai degetelor) ROT cubitopronator: diminuat sau abolit b. Tulburri senzitive Subiectiv dureri cu caracter cauzalgic Obiectiv hipo- sau anestezie: - pe faa palmar: 2/3 laterale ale minii, primele 3 degete i 1/2 lateral a degetului inelar - pe faa dorsal: ultimele 2 falange ale degetelor II-III i 1/2 lateral a ultimelor 2 falange ale degetelui IV c. Tulburri trofice i vegetative Are o important component vegetativ Hipotrofia muchilor eminenei tenare Tegumente subiri Unghii friabile cu striuri orizontale Ulceraii periunghiale (n cazuri avansate) Tulburri vasomotorii Tulburri sudorale TESTE FUNCTIONALE Semnul mainii de predicator: la tentativa de inchidere a degetelor II si III in pumn, acestea ramin in extensie Semnul indicelui: cu palma aplicata pe masa nu poate face gratajul cu indicele bolnav NERVUL CUBITAL C8-T1 ANATOMIE ETIOLOGIE Traumatismele cu fracturi la nivelul cotului Plgi cu arme albe, de foc, tieri accidentale cu sticl la gtul minii Compresiune n timpul somnului, TU, anevrisme, garou, masa de operaie Factori profesionali: - n loja Guyon (cicliti, tmplari) - la cot: lefuitori de sticl, bijutieri TABLOU CLINIC Atitudine particular: mna n ghear Mna n ghear a. Tulburri motorii Nu poate efectua: - flexia i adducia minii - adducia policelui - abducia i adducia (evantaierea) degetelor II-V - flexia primei falange i extensia falangelor 2 i 3 - ROT cubitopronator: diminuat sau abolit b. Tulburri senzitive i trofice Simptome subiective: dureri i parestezii Semne obiective: hipo- sau anestezie - faa dorsal a minii n 2/3 ulnar, degetul mic i 1/2 din degetul inelar - faa palmar: 2/3 ulnar + degetul mic i 1/2 din degetul inelar Amiotrofii ale muchilor eminenei hipotenare i ale spaiilor interosoase Teste funcionale Testul Froment Semnul gratajului 85

Semnul evantaiului NERVUL RADIAL C5-C8 ANATOMIE Etiologie Traumatisme cu fracturi de col humeral Arme albe, arme de foc Compresiuni: - cu crje la nivelul axilei - pe faa posterioar a braului la etilici n somn (paralysie des ivrognes) - utilizarea prelungit de foarfeci sau a paletei de pictor Atitudini particulare mna cznd sau mna n gt de lebd Tulburri motorii Nu poate efectua: - extensia i supinaia antebraului pe bra - micarea de extensie i abducie a minii - micrile de extensie i abducie ale policelui - extensia primei falange a degetelor II-V ROT bicipital i stiloradial sunt abolite Tulburrile de sensibilitate i trofice Band de hipoestezie la nivelul antero-lateral al braului i antebraului Hipoestezie la nivelul feei posterioare a policelui i primul spaiu interosos Amiotrofii ale muchilor grupului antero-lateral al antebraului Diagnostic diferenial Pareza de tip central a extensorilor minii (pseudoradial) Intoxicaia cu plumb Porfiria acut intermitent Teste funcionale Semnul salutului Semnul corzii lungului supinator Semnul extensiei NERVUL FEMURAL (CRURAL) Anatomie Etiologie Intervenii chirurgicale n micul bazin (apendicectomie, histerectomie) Hematom de psoas (posttraumatic, anticoagulante, diateze hemoragice) Fracturi de pelvis i femur Hiperextensia coapsei Plgi cu arme de foc sau arme albe Diabet zaharat Tumori pelvine Tablou clinic Tulburri motorii: nu efectueaz flexia coapsei pe abdomen i extensia gambei pe coaps ROT rotulian diminuat sau abolit Tulburri de sensibilitate: hipo- sau anes-tezie n regiunea anteromedial a coapsei i faa intern a gambei (N. safen) Atrofia muchilor din regiunea anterioar a coapsei Teste funcionale Nu pot fi efectuate genoflexiuni cu membrul inferior afectat Nu pot fi coborte scrile cu membrul bolnav 86

NERVUL SCIATIC (L4-L5) Anatomie Etiologie Fracturi de bazin i/sau femur Luxaii coxofemurale Plgi cu arme albe sau de foc Arteriale (mecanism ischemic) Elongaii prin exerciii sportive Iatrogen (injecii intrafesiere greite, aplicaie de forceps la nou-nscui) Tablou clinic Tulburri motorii: - abolirea tuturor micrilor la nivelul piciorului i degetelor (SPI+SPE) - dificultate la flexia gambei pe coaps ROT achilian i medioplantar sunt abolite Tulb. de sensibilitate la nivelul gambei i piciorului (fr faa intern a gambei) Tulburri trofice: hipotrofia m. gambei i piciorului, friabilitate a unghiilor, ulceraii atone Teste funcionale Mersul pe vrfuri i pe clcie nu este posibil NERVUL PERONIER Anatomie Etiologie Traumatisme: - fracturi ale capului peronierului, luxaii ale articulaiei genunchiului, clcatul greit cu elongaia brusc a nervului, plgi Compresiuni: - poziia picior peste picior, n aparat gip-sat, pe braele mesei ginecologice, stat prelungit pe genunchi, n somn (pe marginea patului) Factori iatrogeni: injecii i.m. la nivelul fesei Cicliti, culegtori de cartofi, parchetari Tablou clinic Atitudine particular: picior balant n varus ecvin Tulburri motorii. Sunt abolite: - flexia dorsal a piciorului cu mers stepat - abducia i ridicarea marginii lat. a piciorului - micarea de extensie a primei falange a degetelor ROT nu sunt afectate Tulb. de sensibilitate: hipoestezie a regiunea anterioar a gambei, faa dorsal a piciorului i primele dou falange ale degetelor Tulburri trofice: amiotrofii n reg. anterolateral a gambei Diagnostic diferenial Hernia de disc L4-L5 Polineuropatii Distrofia miotonic Steinert Sindromul de tibial anterior Teste funcionale Mersul pe clcie nu este posibil Bolnavul nu poate bate tactul cu piciorul afectat n ortostaiune nu se evideniaz tendoanele muchilor din regiunea anterolateral a gambei NERVUL TIBIAL (SPI) Anatomie 87

Etiologie Plgi pe traiectul nervos Fracturi n treimea superioar a tibiei Factori profesionali (olari) Compresiune (sindromul de tunel carpian) Tablou clinic Atitudine particular: picior scobit cu degete n ciocan Tulburri motorii. Sunt abolite: - flexia plantar a piciorului - flexia, abducia i extensia degetelor ROT achilian i medioplantar abolite Tulb. senzitive: tegumentele plantei, marginea lateral a piciorului, faa plantar a degetelor, faa dorsal a ultimelor falange Tulb. trofice: atrofii ale m. posteriori ai gambei i a muchilor mici ai piciorului (picior scobit) Teste funcionale Bolnavul nu poate merge pe vrfuri n ortostaiune nu se constat contracia tendonului Achile SINDROAMELE MIASTENICE DEFINIIE Sindroamele miastenice se caracterizeaz prin apariia unei fatigabiliti a muscula-turii striate care apare mai ales la repe-tarea micrilor i se datoreaz unei deficiene n activitatea plcii neuromotorii CLASIFICARE Sindroame miastenice postsinaptice - miastenia gravis Sindroame miastenice presinaptice - sindromul Eaton-Lambert - botulismul MIASTENIA GRAVIS Prevalena: 5-7 cazuri la 100.000 locuitori Apare sporadic PLACA NEUROMOTORIE Membran presinaptic Spaiul sinaptic (fanta sinaptic) Membran postsinaptic care conine receptorii de acetilcolin (AchR) FIZIOLOGIE Acetilcolina (Ach) se gsete sub form de cuante n butonul presinaptic Apariia influxului nervos duce la ptrunderea brusc a ionilor de Ca++ ce elibereaz nume-roase cuante de Ach Ele strbat spaiul sinaptic i reacioneaz chi-mic cu acetilcolinesteraza situat la nivelul AchR Se modific permeabilitatea pentru Ca++, Na+, K+ care ptrund n celul producnd depolarizarea membranei postsinaptice Unda de excitaie se transmite la nivelul muchiului i produce contracia muscular DEBUT Apare la orice vrst Primul vrf de manifestare ntre 20-40 de ani, al doilea njur de 65 de ani Boala este de dou ori mai frecvent la femei TABLOU CLINIC 1. Afectarea muchilor inervai de nervii cranieni - muchii oculari - muchii inervai de ali nervi cranieni 88

2. Afectarea muchilor trunchiului 3. Afectarea muchilor extremitilor - membrele superioare - membrele inferioare a. Muchii oculari Ptoza: - la nceput unilateral, apoi rapid bilateral - intensitate variabil, mai pronunat seara - n stadiile tardive fanta palpebral este complet nchis Diplopia: - apare la efort (citit) i dispare n repaus - iniial sunt cuprini muchii ridictori ai GO - n stadiile avansate apare oftalmoplegia total extern b. Muchii inervai de ali nervi cranieni Tulburri de fonaie: vorbire nazonat, voce stins, epuizabil n timp Tulburri de deglutiie: uneori pronunate cu regurgitarea lichidelor pe nas Afectarea musculaturii faciale uni- sau bilateral cu imposibilitatea de a fluiera i a umfla obrajii afectarea m. sternocleidomastoidieni cu cderea extremitii cefalice 2. Afectarea muchilor trunchiului Diminuarea activitii muchilor care asigur respiraia (intercostali, diafragm) cu apariia dispneei i diminuarea capacitii vitale 3. Afectarea muchilor extremitilor Membrele superioare: - brbieritul, pieptnatul devin foarte laborioase, cu ntreruperea frecvent a activitii, care poate fi reluat dup o mic pauz - proba braelor ntinse (Marinescu): normal peste 3 min. Membrele inferioare: - dificulti la urcatul scrilor, genoflexiuni Clasificare (Osserman) I. Miastenia ocular II A. Miastenia slab generalizat: evoluie lent, lipsa crizelor, rspuns bun la tratament II B. Miastenia moderat generalizat: afectare sever a musculaturii scheletice i bulbare, lipsa crizelor, rspuns slab la tratament III. Miastenia fulminant acut: evoluie rapid, crize severe, rspuns slab la tratament, prezena timoamelor, mortalitate ridicat IV. Miastenia sever tardiv: crize frecvente, mortalitate ridicat V. Miastenia cu atrofie muscular DIAGNOSTIC PARACLINIC 1. Examinri neurofiziologice 2. Teste farmacologice 3. Examinri de laborator 4. Biopsia muscular 5. Examinri radiologice 1. Examinri neurofiziologice EMG: - stimularea supramaximal a nervului cubital cu frecvena de 3-5 Hz produce un decrement peste 10% al potenialului evocat Electromiografia fibrei unice: - fenomen de jitter patologic (asincro-nie n transmiterea excitaiei axonale la nregistrarea concomitent a 2 fibre musculare din aceeai unitate motorie) 2. Teste farmacologice Testul cu tensilon i.v. 10 mg n 15 sec. Efectul apare dup 30 sec., dureaz doar 3 minute 89

Testul cu miostin 2 f. i.m. i urmrirea efectelor dup 30 minute. Pentru prevenirea efectelor muscarinice se poate administra profilactic atropin 1f. s.c. 3. Examinri de laborator Determinarea titrului anticorpilor anti AchR are cea mai mare specificitate i sensibilitate. Titruri crescute de anticorpi se obin la 85% din miaste-niile generalizate i 60% din miasteniile oculare Determinarea anticorpilor antimuchi scheletic prin tehnici serologice i de imunofluorescen 4. Biopsia muscular MO: - infiltrate celulare limfocitare perivasculare - modificri de structur ale fibrelor musculare ME: - diminuarea volumului fantelor sinaptice secundare - scderea suprafeei membranei postsinaptice 5. Examinri radiologice CT toracic relev: - hiperplazie timic - timom EVOLUIE Prin administrarea unui tratament adecvat sperana de via nu este diminuat 20% nu sunt ameliorai de tratament Exist i forme cu evoluie rapid i deces n cteva luni Boala este agravat de infecii intercurente, emoii, conflicte psihice sau eforturi fizice TRATAMENT Medicamentos: - inhibitori de colinesteraz (anticolinesterazice) - corticoterapia - imunosupresive - imunoglobuline - plasmafereza Chirurgical: - timectomia a. Inhibitorii de colinesteraz ncetinesc distrucia enzimatic a Ach la nivelul fantei sinaptice Piridostigmina (Mestinon) tb a 60 mg, n 4 prize. Dozajul se face n funcie de nevoile individuale. Durata de aciune este de 4 ore. Exist i preparate retard adm. seara Neostigmina (Miostin) tb a 15 mg, durata de aciune 2-3 ore Clorura de ambenoniu (Mytelaze) Criza colinergic Apare la supradozarea medicaiei anti-colinesterazice Efecte nicotinice: - fasciculaii, fatigabilitate, crampe musculare dureroase Efecte muscarinice: - transpiraii, greuri, colici abdominale, creterea secreiei bronice, mioz Se administreaz atropin 0,5-1mg i.v. b. Corticoterapia Glucocorticoizi: prednison, prednisolon, fluocortizon p.o. n stadiile iniiale (8-10 zile) pot nrutii sim-ptomele clinice. Din aceast cauz se adminis-treaz ncepnd cu 25 mg/zi. Ulterior se crete progresiv pn la 80-100 mg/zi (1,5 mg/kg corp/zi) pentru o perioad de cteva luni (de preferin alternativ day). Se scade apoi lent la o doz de ntreinere de 10-25 mg/zi Efecte secundare: ulceraii gastrice, cataracta, osteoporoza. Atenie n HTA i DZ! c. Medicaia imunosupresiv 90

Cnd corticoterapia nu (mai) este eficient Se pot administra concomitent Azatioprina (Imuran) 2,5 mg/kg Ciclosporina (Endoxan) 5 mg/kg corp/zi n 2 prize Produc leucopenie! d. Imunoglobulinele i plasmafereza Imunoglobulinele i.v. 0,4 g/kg corp/zi timp de 5 zile 7S-imunoglobulinele i.v. Plasmafereza elimin Ac anti-AchR din sngele bolnavilor - indicat n criza miastenic i pregtirea preoperatorie (timectomie) - se nlocuiesc timp de 8-10 zile de 5 ori cte 2 l de plasm cu albumin uman 2. Tratament chirurgical. Timectomia Indicaie: timom, hiperplazie timic Efectuat ct mai devreme dup punerea diagnosticului Dup timectomie se administreaz o perioad ndelungat imunosupresive Sindromul Eaton-Lambert Etiologie: carcinomul bronic cu celule mici (50%) Apar anticorpi antimembran presinaptic (anti canalele de Ca++ modulate prin voltaj) care ntrzie eliberarea acetilcolinei din butonul terminal Tablou clinic Fatigabilitate rapid a musculaturii proxi-male, mai ales la membrele inferioare ROT abolite Uneori ptoz palpebral i/sau diplopie Frecvent apar semne vegetative: uscarea gurii, anhidroz, constipaie, impoten EVOLUTIE Carinomul pulmonar cu celule mici este tumora agresiva de origine ectodermala Este asociata aproape intoteauna cu fumatul Raspunde intial la chimioterapie Media de supravietuire de la diagnostic este de 8-10 luni EXAMINRI PARACLINICE EMG relev la stimulare supramaximal un increment al potenialului evocat EMG al fibrei unice: jitter pozitiv Examinri de laborator: anticorpi anti-locusuri de fixare ai acetilcolinei la nivelul membranei presinaptice evideniate prin metode imunohistologice TRATAMENT ndeprtarea chirurgical ct mai rapid a carcinomului pulmonar, urmat de iradiere i/sau chimioterapie De elecie: 3,4-diaminopiridina 10-20 mg x 4-5/zi Guanidina 30 mg/kg Imunosupresie cu corticoterapie (predni-son) i/sau azatioprin Plasmaferez n cazuri severe STARILE COMATOASE DEFINIIE Coma este o stare caracterizat prin abo-lirea total a contienei asociat adesea cu alterri ale funciilor vegetative, tulburri biochimice i semne neurologice diferite, n funcie de ntinderea leziunilor n trunchiul cerebral Pierderea cunotinei este dat de afec-tarea formaiei reticulate activatoare ascendente (SRAA) EXAMENUL CLINIC AL BOLNAVILOR N COM Anamneza Antecedentele personale Examenul tegumentelor Examenul aparatului digestiv 91

Examenul respiraiei Examenul cardiovascular Temperatura Examenul ocular ANAMNEZA Coma cu debut brusc mai probabil AVC Coma cu debut lent mai probabil proces expansiv intracranian Cefalee intens, vrsturi, agitaie psihomotorie HC Cefalee cu instalare lent, progresiv, vrsturi i edem papilar sindrom de HIC ANTECEDENTE PERSONALE HTA = com vascular (HC) DZ = com diabetic sau hipoglicemic Epilepsie = com postcritic Boli psihice = com prin intoxicaie medicamantoas Etilism cronic = com hipoglicemic FiA = com vascular (IC) Examenul tegumentelor Tegumente uscate com diabetic Tegumente umede com hipoglicemic, intoxicaie cu organofosforice Tegumente icterice com hepatic Tegumente teroase com uremic Tegumente rou-zmeurii intox. cu CO Echimoze cutanate i peteii cdere (epilepsie), com hepatic, tratament anticoagulant, agresiune Examenul aparatului digestiv Vrsturile la un bolnav comatos = sindrom de HIC (HC, HSA, IC masiv, edem cerebral, TCC, meningoencefalit) Hepatosplenomegalia + stelue vasculare + tegumente icterice + desen venos abdominal = com hepatic Examenul respiraiei Respiraia linitit = intoxicaii cu somnifere (fenobarbital), pseudocoma isteric Respiaia Cheyne-Stokes = suferin difuz de emisfere cerebrale = com metabolic (hepatic) sau vascular (HC,IC) Respiraia Kussmaul = leziune mezencefalo-pontin = come metab. acidotice (DZ, uremic) Respiraia apneustic = lezarea centrului respirator pontin Respiraia ataxic = leziuni bulbare (HC, IC, encefalite) Examenul cardiovascular HTA mare = HC hipoTA = com adisonian, IM, anevrism disecant de aort, hemoragie sistemic Bradicardie = com mixedematoas, HIC Tahicardie = come infecioase, hipertiroidism Tulburri de ritm, IM, sufluri cardiace i/sau carotidiene = embolie cerebral Temperatura Hipertermie = come infecioase, HC Hipotermie = com mixedematoas, diabetic, intoxicaie barbituric Examenul ocular 1. Abolirea reflexului cornean = leziune n trunchiul cerebral (punte) Mioza bilateral = leziune pontin sau cerebe-loas (HC, IC, organofosforice) Midriaza bilateral = leziune mezencefalic (HC, IC, atropin) Mioza unilateral = afectarea cilor simpatice din trunchiul cerebral (IC,HC) Midriaza unilateral = afectarea centrilor para-simpatici mezencefalici = HIC cu angajare de lob temporal, lezarea nucleului III (sindrom Weber) Examenul ocular 2. 92

Deviaia conjugat a GO spre leziunea cerebral = Foville de tip superior = leziune deasupra mezencefalului (decusaie) Deviaia conjugat a GO spre membrele paralizate = leziune n trunchiul cerebral sub decusaia mezencefalic Examenul FO Edem papilar bilateral = sindrom de HIC Edem papilar unilateral = compresiune de III (tumor, anevrism, tromboz de sinus cavernos) Hemoragiile n flacr uni- sau bilate-rale pot releva o encefalopatie, HC sau HSA Clasificarea comelor dup gradul de profunzime Se descriu 5 grade de com Coma de gradul I Bolnavul este incontient Funciile vegetative sunt n limite normale Toi timpii deglutiiei sunt prezeni Se apr la excitaii nociceptive (ciupit) Pupilele sunt normale RFM este prezent Localizare: segmentul superior al trunchiului certebral Coma de gradul II Bolnavul este incontient Funciile vegetative moderat afectate (TA, puls, respiraie) Timpul I (labial) al deglutiiei este abolit Reflexele de aprare sunt abolite RFM diminuat Localizare: medio-pontin Coma de gradul III Bolnavul este incontient Perturbri grave ale funciilor vegetative (puls, TA, respiraie) Timpul I al deglutiiei este abolit, timpul II ntrziat Reflexele de aprare abolite RFM abolit Mioz fix bilateral Localizare: poriunea inferioar a punii Coma de gradul IV Bolnavul este incontient, total areactiv Reflexele de deglutiie i fotomotor sunt abolite Hipotonie muscular generalizat cu semnul Babinski prezent bilateral Localizare: poriunea superioar a bulbului Coma de gradul V coma depit Bolnavul este incontient Respiraia susinut artificial Corespunde sindromului de moarte a creierului Localizare: segmentele bulbare inferioare Scala Glasgow Monitorizarea bolnavilor n stare de com Are 3 subcapitole: - deschiderea ochilor (O) - cel mai bun rspuns verbal (V) - cel mai bun rspuns motor (M) Scorul comei = O + V + M - Scorul maxim = 15 93

- Scorul sub 7 = stare de com 1. Deschiderea ochilor (O) Spontan 4 La comenzi verbale 3 La stimuli dureroi 2 Absent 1 2. Rspuns verbal (V) Orientat 5 Conversaie confuz 4 Cuvinte neadecvate 3 Sunete neinteligibile 2 Absent 1 3. Rspuns motor (M) Rspunde solicitrii (ridic mna) 6 Aprare localizat la durere 5 Retragerea membrului la stimuli algici 4 Flexie anormal a m. sup. la durere 3 Extensia m. sup. i inf. la durere 2 Lipsa de rspuns la durere 1 1. COMA DIABETIC Apare cel mai adesea la bolnavi diabetici cunoscui i aflai n tratament Mai rar poate constitui un eveniment revelator pentru un diabet necunoscut pn la apariia comei Factori declanatori Diminuarea sau suprimarea tratamentului hipoglicemiant Abateri de la regimul alimentar (excese sau restricii exagerate) Surmenaj fizic i intelectual Infecii (bronhopneumonii, TBC) Intervenii chirurgicale laborioase Politraumatisme TABLOU CLINIC 1. Precoma diabetic 2. Coma diabetic 1. Precoma diabetic A. Semne de acidoz incipient B. Tulburri neuropsihice C. Tulburri digestive D. Tulburri respiratorii E. Tulburri circulatorii A. Semne de acidoz incipient Modificarea apetitului la un diabetic cunoscut, contrastnd cu polifagia obinuit Reinstalarea polidipsiei i a poliuriei Pierdere ponderal nemotivat Stare de astenie Reducerea capacitii de lucru B. Tulburri neuropsihice Cefalee, adesea frontal Obnubilare adesea cu iluzii i halucinaii Astenia extrem (oblig adesea la decubit) ROT abolite (i PD coexistent!) Tulburri de sensibilitate profund Tulburri trofice (ulceraii atone) Crampe musculare paroxistice 94

C. Tulburri digestive Colici abdominale Greuri, vrsturi ( uneori chiar uoar aprare muscular - atenie la abdomenul acut chiurgical!) Uneori diaree incoercibil D. Tulburri respiratorii i circulatorii Miros de aceton n aerul expirat Hipo TA Tahicardie Extremiti reci, cianozate Tegumente uscate cu turgor sczut (deshidratare) 2. Coma diabetic A. Tulburri neuropsihice B. Tulburri digestive C. Tulburri respiratorii D. Tulburri circulatorii E. Alte tulburri A. Tulburri neuropsihice Bolnavul nu este contient Reflexele cornean i fotomotor diminuate Pareze de nervi cranieni (ptoz palpebral, strabisme, parez facial periferic) Hipotonie muscular (clci-fes) B. Tulburri vegetative Digestive - hipotonia peretelui abdominal Respiratorii - halena acidotic - respiraia acidotic Kussmaul Circulatorii - hipoTA (chiar sub 8 mm maxima!) - tahicardie C. Alte tulburri Hipotonia globilor oculari Limba uscat, prjit Pielea uscat cu pliu cutanat persistent Hipotermie EXAMINRI PARACLINICE A. Modificri sanguine B. Modificri urinare A. Modificri sanguine Hiperglicemie Hipercetonemie Scderea rezervei alcaline Scderea pH sanguin Hiperlipemie i hipercolesterolemie Azotul neproteic crete (catabolism mrit) Ionograma seric: scad Na+ i Cl-, crete K+ B. Modificri urinare Glicozuria crete Cetonemia crete pH urinar scade sub 5 Na+, Cl- urinar cresc K+ urinar crete 95

TRATAMENT 1. Perioada de cetoacidoz sever a. Insulinoterapia b. Corectarea dezechilibrului hidroelectrolitic c. Vitaminoterapie 2. Perioada de convalescen a. Insulinoterapia n cetoz uoar: iniial 100 U insulin (40 U i.v., 60 U s.c.). Se continu cu 50 U s.c. pn la corectarea cetonemiei n cetoz medie: iniial 200 U insulin i.v.i s.c., ulterior 50 U la 2-4 ore s.c. pn la corectarea cetonemiei n cetoz pronunat: iniial 300 U i.v. i s.c., ulterior 50 U la 30 min. s.c. b. Corectarea dezechilibrului hidroelectrolitic Ser fiziologic, 1.000 ml/or i.v. timp de 4-5 ore. Dac nu scade hematocritul, Na+, Cl- ritmul se reduce la 500 ml/or Corectarea rezervei alcaline cu 500 ml soluie bicarbonatat 1,4%o i.v. Adesea dup 4-5 ore de la adm. insulinei i rehidratare apare o hipopotasemie (unda T aplatizat pe EKG). Se adm. KCl caete, 0,5 g la 1 or, pn la doza total de 3-4 g c. Vitaminoterapie Vitamina B1 2-3 f i.m. Vitamina B2 Vitamina B6 Vitamina C 2. Perioada de convalescen Rehidratarea cu lichide reci 150-200 ml/or Dozarea glicemiei de 2 ori/zi i adaptarea insulinoterapiei Efectuarea periodic a ionogramei 2. COMA HIPOGLICEMIC Apare cnd glicemia scade sub 50 mg% ETIOLOGIE Hiperinsulinism: - exces de insulin sau hipoglicemiante orale, TU pancreatice (insulinoame) Insuficien de aport glucidic: - inaniie, malabsorbie, etilism cronic Insuficien a sistemului hiperglicemiant: - afectri hepatice, insuficien tiroidian, corticosuprarenal, consum excesiv de glucoz (exerciii fizice intense) Glicozurie renal TABLOU CLINIC A. Precoma hipoglicemic B. Coma hipoglicemic A. Precoma hipoglicemic Stri de foame imperioas + cefalee, transpiraii, tremurturi Tulburri psihice: agitaie psihomotorie, tulburri nevrotice, halucinaii Mioclonii la fa i extremiti, crize epileptice (n special la etilicii cronici), semne piramidale (ROT vii, Babinski prezent bilateral), coreoatetoz, trismus b. Coma hipoglicemic Intrarea n com se face progresiv Transpiraii abundente, HTA, tremurturi (secreie masiv de adrenalin ca rspuns la hipoglicemie) Semne piramidale (ROT vii, Babinski bilateral, clonus) Examinri paraclinice EEG trasee iritative: vrfuri ascuite hipervoltate, complexe vrf-und 96

Glicemie sub 0,5% Scad n ser K+, Cl- i PO4, crete Na+ TRATAMENT Glucoz i.v. cel puin 25 g (80-100 ml din soluia glucozat 33%), urmat de perfuzie cu soluie glucozat 5% Hemisuccinat de hidrocortizon 100 mg/6 ore i.v. Anticonvulsivante: - diazepam i.v., fenobarbital i.m. - apoi acid valproic, carbamazepin p.o. n caz de persisten a crizelor epileptice 3. COMA HEPATIC Hepatopatii acute - hepatita viral A, B, C - hepatite toxice - infecii acute ale cilor biliare Hepatopatii cronice - cirozele (hepatice, colostatice, posthepatitice) TABLOU CLINIC Tulburri psihice Tulburri neurologice Alte semne clinice A. Tulburri psihice Oboseal accentuat, cu tendina la somn n cursul zilei Lentoare n ideaie Dezorientare temporospaial Dismnezii, perturbarea raionamentului Agitaie psihomotorie intens (folia hepatica), halucinaii, bizarerii de comportament (urineaz n camer) B. Tulburri neurologice Flapping tremor Semne extrapiramidale Micri coreoatetozice Semne piramidale Semne cerebeloase C. Alte semne (1) Fetorul hepatic Sindromul interic: tegumente icterice, hipercromia urinilor, decolorarea scaunelor Manifestri cutanate: stelue vasculare, palme rozate, desen venos periombilical Hepatosplenomegalie Curba termic crescut (subfebril sau febril) C. ALTE SEMNE (2) Pierderea cunotinei Com linitit, cu aspect de somn profund Reflex de apucare forat (grassping) bilateral Flapping tremorul dispare Pareze de nervi cranieni (III, VII) Tahicardia nlocuiete bradicardia din sindromul icteric EXAMINRI PARACLINICE EEG unde delta pe toate derivaiile Tulburri ale activitii enzimatice: - scade activitatea colinesterazei - crete activitatea transaminazelor (TGO, TGP) Tulburri ale metabolismului proteinelor: 97

- electroforeza: scad albuminele, cresc globulinele - testele de disproteinemie pozitive - timpul de protrombin crescut Tulburri ale metabolismului pigmenilor biliari: - bilirubinemia indirect i mai ales direct crete - pigmenii biliari pot fi evideniai n urin TRATAMENT Controlul factorilor amoniogenetici Msuri de reanimare Tratamentul de susinere al celulei hepatice Scderea amoniemiei 1. Controlul factorilor amoniogenetici Suprimarea proteinelor din alimentaie Oprirea hemoragiilor gastrointestinale i evacuarea sngelui din tractul digestiv Antibiotice Medicamente contraindicate: opiacee, barbiturice, diuretice tiazidice, acetazolamida, metionina Nu se indic perfuzii cu hidrolizate de protein sau snge conservat 2. Tratamentul de susinere al celulei hepatice Vitaminoterapie cu doze mari de B1, B6, B12, C Corticoterapia, n special n comele din hepatitele acute virale Scderea amoniemiei: acid glutamic, arginin, acid aspartic, ornitin 3.COMA UREMIC Etiologie: - insuficiena renal cronic (IRC) - insuficiena renal acut (IRA) a. Etiologia IRC Glomerulonefrita cronic Pielonefrita cronic Rinichiul polichistic Litiaza urinar Adenomul de prostat Hidronefroza n IRC regimul hiperprotidic, ACTH-ul i hidrocortizonul pot produce induce coma uremic b. Etiologia IRA Colaps circulator: oc traumatic, hemora-gic, operator, arsuri, deshidratare sever, transfuzii cu snge incompatibil Afeciune emboligen renal: stenoz mitral, endocardit lent Intoxicaii medicamentoase: sulfamide, mercur, arsenic, salicilai, bismut Intoxicaii profesionale: tetraclorur de carbon, fenol, crezol Stri septice: avortul spontan sau provocat 1. Precoma uremic Tulburri psihice Tulburri motorii Tulburri de sensibilitate Tulburri trofice Tulburri ale nervilor cranieni Sindrom meningean Tulburri digestive Tulburri respiratorii Tulburri cardiovasculare Alte tulburri a. Tulburri psihice 98

Cefalee sever, predominent occipital Tulburri de concentraie i memorie Sindroame paranoide Sindroame catatonice Agitaie psihomotorie cu iluzii, halucinaii, comportament violent (datorat probabil edemului cerebral din IRA) b. Tulburri motorii Diskinezii: mioclonii, sughi rebel (mioclonii diafragmatice), tremor al minilor Crize convulsive focale sau generalizate (edemul cerebral) Crize de tetanie: spasm carpopedal, crampe musculare n molei Sindrom piramidal: deficit motor, ROT vii, semnul Babinski prezent Semne extrapiramidale Semne cerebeloase c. Tulburri de sensibilitate Parestezii, hiperestezie Dureri cu localizare diferit (faciale, cervicobrahiale) Dureri sub form de arsur n plante (burning feet) Prurit cervical, toracic, regiunea anterioar a coapselor Tulburri de sensibilitate profund d. Tulburri ale nervilor cranieni Nervul optic: amauroz uni- sau bilateral, hemianopsie omonim Nervi oculomotori: ptoz palpebral, strabism Parez facial periferic Nervul acusticovestibular: acufene, hipoacuzie, vertij, nistagmus e. Tulburri digestive Uscciunea mucoasei bucale cu depozit lingual brun-albicios Afte i ulceraii bucale Parotidite Halen cu caracter amoniacal Vrsturi Diaree f. Tulburri respiratorii Respiraie de tip Kussmaul (acidoz) sau Cheyne-Stokes Pneumopatie uremic cu exsudat intra-alveolar bogat n proteine Frectur pericardic g. Tulburri cardiovasculare Zgomote cardiace asurzite Tulburri de ritm (EKG) Frectur pericardic (semn tardiv) h. Alte semne Tegumente palide, teroase, cu leziuni de grataj Erupii purpurice tegumentare, epistaxis, gingivoragii Hipotermie 2. Coma uremic Bolnavul i pierde cunotina Se intensific miocloniile i fasciculaiile Crize convulsive cu caracter subintrant Vrsturi incoercibile Frectur pleural i pericardic Piele uscat, turgor tegumentar redus Hipotensiune arterial Hipotermie 99

Examinri de laborator Sanguin - azotul ureic crescut, hipercreatininemie - proteinograma: hipoproteinemie, hipoalbuminemie, creterea alfa-2 globulinelor - acidoz metabolic - osmolaritatea plasmei: hipotonie osmotic Urinar - diurez redus (oligurie pn la anurie) - urin izostenuric, proteinurie, n sedi-ment cu cilindrii, leucocite, hematii TRATAMENT Etiopatogenetic Tratamentul tulburrilor umorale Tratament antiinfecios Tratament simptomatic a. Tratamentul etiopatogenetic Intoxicaii cu metale grele: EDTA, cuprenil Deshidratri extracelulare severe: soluii de lichide i electrolii n funcie de hema-tocrit i ionogram n acidoz: bicarbonat de Na 1,4% n oc hemoragic: se reface masa circu-lant prin transfuzii de snge proaspt izogrup i izo-Rh n infeciile grave (septicemii postabortum) se evit antibioticele nefrotoxice b. Tratamentul tulburrilor umorale Alimentaie srac n proteine Substane anabolizante i vitamine Hemodializ cnd retenia azotat crete n hipopotasemie: sruri de K (KCl) n hiperpotasemie: soluii glucozate 10% tamponate cu insulin (1U la 2 g glucoz) n acidoz: soluie bicarbonatat 1,4% n alcaloz: KCl c. Tratament simptomatic Crizele convulsive: diazepam i.v., feno-barbital i.m. Crizele de tetanie: calciu gluconic 10 ml i.v., gluconolactat de Ca i Mg i.m. Vrsturile: metoclopramid i.v. TUMORILE CEREBRALE DEFINIIE TU cerebrale sunt procese expansive intracraniene caracterizate clinic prin sindrom de HIC+sindrom de localizare neurologic Sindromul de HIC dat de edemul cerebral Sindromul de localizare neurologic dat de compresiunea tumorii asupra esutului cerebral din jur EDEMUL CEREBRAL Etiologie Fiziopatologie Tablou clinic Diagnostic paraclinic a. Etiologia edemului cerebral Proces expansiv intracranian: TU, AVC Meningit, encefalit, abces cerebral TCC Hipoxie/anoxie Tulburri n circulaia LCR: stenoze de apeduct Sylvius, arahnopatie posthemoragic Creterea proteinorahiei: papilom de plex coroid, poliradiculonevrite 100

Intoxicaii: plumb, vitamina A, insecticide FIZIOPATOLOGIE Edem cerebral vasogenic Edem cerebral citotoxic Edem interstiial (hidrocefalic) a. Edemul cerebral vasogenic Apare n vecintatea procesului expansiv (tumor, abces) Se datoreaz afectrii barierei hemato-encefalice cu creterea permeabilitii endoteliului capilar i extravazarea plasmei n spaiile extracelulare Rezult tumefierea i distrugerea neuronilor afectai b. Edemul cerebral citotoxic Apare n hipoxie/anoxie Deprivarea de oxigen afecteaz pompa de Na dependent de ATP Rezult o acumulare de Na intracelular, urmat de o acumulare de ap i creterea n volum a celulelor Este generalizat la ntregul encefal c. Edemul cerebral (hidrocefalic) Apare la nivelul substanei albe para-ventriculare i are o grosime de 2-3 mm Se datoreaz unui edem interstiial periventricularprodus de o hidrocefalie cu presiune normal TABLOU CLINIC Cefaleea Vrsturile Staza papilar Modificrile psihice Crizele convulsive Herniile cerebrale 1. Cefaleea Caracter progresiv, la nceput episodic i moderat, mai trziu continu i sever Mai pronunat n cursul nopii i la trezire Tusea i strnutul produc agravare Mecanism de producere: edem local i distorsiunea vaselor sanguine din jurul tumorii 2. Vrsturile Apar de obicei dimineaa nainte de micul dejun Nu sunt precedate de greuri Au caracter exploziv (vrsturi n jet) Adesea determinate de schimbarea poziiei capului Mai frecvente n tumorile de fos posterioar 3. Staza papilar Examenul FO La nceput tergere a marginilor nazal, superioar i inferioar a papilei Urmeaz tergerea conturului temporal iar arterele formeaz un arc la marginea papilei n stadile avansate papila proemin, conturul papilar dipare, apar exudate i hemoragii retiniene 4. Modificrile psihice Tablou neurasteniform Sindrom confuzional Dezorientare temporospaial (uneori urineaz n salon) Apatie, lentoare psihic Stupoare Com 5. Crizele convulsive Mai frecvente de tip focal, uneori cu generalizare secundar Pot preceda apariia tumorii cu luni sau ani 101

Crizele epileptice la debut, n special la persoanele n vrst, trebuie obligatoriu investigate neuroimagistic (CT, RM) 6. Herniile cerebrale Hernia subfalciform, pe sub coasa creierului Hernia de lob temporal Hernia amigdalelor cerebeloase Hernia superioar a culmenului a. Hernia de lob temporal Se datoreaz mpingerii circumvoluiei hipo-campului ntre marginea cortului cerebelului (tentorium) i pedunculul cu comprimarea trunchiului cerebral Afectarea oculomotorului comun cu midriaz fix homolateral, diminuarea reflexului foto-motor i ptoz palpebral Frecvent apare hemiparez/plegie homolateral (sindromul Ectors) Rigiditate prin decerebrare Tulburri vegetative: respiratorii, cardiovasculare b. Hernia amigdalelor cerebeloase Deplasarea caudal a amigdalelor cerebeloase n foramen magnum prin procese expansive de fos posterioar Redoare de ceaf cu poziii anormale ale capului (torticolis, retrocolis) Contracturi tonice ale membrelor superioare Tulburri respiratorii i cardiovasculare DIAGNOSTIC PARACLINIC Examenul FO edem papilar Examenul LCR disociaie proteino-citologic. Nu n edem papilar! EEG apar unde lezionale (delta) Angiografia (cu substracie digital) zon avascular CT cranian RM cranian CT cranian Semne indirecte de TU: - deplasarea structurilor de linie median - comprimarea i deplasarea ventriculilor laterali - blocarea circulaiei LCR cu hidrocefalie Semne directe de TU: - procesul tumoral hipo- sau hiperdens, mai bine evideniat dup substan de contrast Edem tumoral perifocal, cu densitate sczut RM cranian Mai sensibil dect CT n evidenierea TU cerebrale Importan deosebit n evidenierea TU de fos posterioar i medulare Calitatea ameliorat dup administrare de substan de contrast CLASIFICARE Tumori cerebrale supratentoriale Tumori cerebrale subtentoriale A. Tumori supratentoriale Glioblastomul multiform Astrocitomul Oligodendrogliomul Ependimomul Meningiomul Metastazele cerebrale a. Glioblasomul multiform Epidemiologie 102

Morfopatologie Tablou clinic Examinri pataclinice Tratament Epidemiologie 15-20% din tumorile cerebrale 90% din totalul glioamelor Vrful de inciden adultul de vrst medie De 2 ori mai frecvent la brbai Morfopatologie Tumor extrem de malign care infiltreaz esutul cerebral Se poate extinde la meninge producnd creterea proteinorahie i uoar pleiocitoz Adesea bilaterale Bogat vascularizate, vasele de neoformaie capteaz bine substana de contrast Tablou clinic Crize comiiale, mai frecvent focale (30-40% din cazuri) Sindroame de lobi cerebrali Apariia brusc de simptome cere-brale focale: hemoragie intratumo-ral sau angajare de lob temporal Sub 20% din bolnavi supravieuiesc 1 an i doar 10% peste 2 ani Examinri paraclinice Puncia lombar Examenul FO EEG focar lezional de unde delta CT cranian nativ: - zone circumscrise cu densiti diferite (necroze, chisturi, sngerri) - edem focal peritumoral masiv CT cranian cu substan de contrast: aspect de ghirland Tratament Nesatisfctor Se reface rapid postoperator Cea mai avantajoas este combinaia dintre excizia neurochirurgical, radioterapie i medicaia antineoplazic Supravieuirea peste 2 ani este ns excepional b. Astrocitomul Morfopatologie Tablou clinic Examinri paraclinice Tratament Morfopatologie Creterea este lent Are caracter infiltrativ, cu tendina de formare a unor caviti Uneori se calcific Dup intensitatea procesului prolife-rativ se descriu 4 grade, de la I la IV, ultimele fiind considerate cele mai maligne Tablou clinic Apare la persoane de vrst mijlocie Peste 50% din cazuri debuteaz cu crize epileptice focale sau generalizate Semne neurologice de focar (sindroame de lobi cerebrali) Sindromul de HIC apare tardiv n evoluie Perioada de supravieuire: 67 luni (astrocit. cerebral) i 89 luni (cerebelos) CT cranian 103

Zon circumscris de intensiti sczute Semnele indirecte sunt discrete sau pot s lipseasc n gradele I i II Administrarea de substan de contrast amelioreaz vizualizarea tumorii n gradele I i II se face dificil DD cu IC, chiar i dup contrast c. Oligodendrogliomul Morfopatologie Tablou clinic CT cranian Tratament Morfopatologie 5% dintre glioame Evoluie benign Localizat cel mai frecvent n lobul frontal 50% prezint calcificri intratumorale Poate metastaza la distan n spaiile ventriculo-peritoneale 33% din cazuri pot prezenta degenerare malign Tablou clinic 50-70% debuteaz prin crize epileptice focale sau generalizate Semne de HIC (15%) Semne cerebrale de focar Evoluie lent Intervalul de la primul simptom la intervenia neurochirurgical este de 28-70 de luni CT cranian Zone circumscrise cu densitate sczut Caracteristic depozite de calciu sub form de bulgri de zpad Edem focal peritumoral Administrarea de contrast ameliorea-z performanele d. Ependimomul Provine din peretele ventricular Tablou clinic: sindrom de HIC (blocarea ventriculului IV) + epilepsie + semne neurologice de focar Tratament: operaie + iradiere e. Meningiomul Morfopatologie Tablou clinic CT cranian Tratament Morfopatologie Tumor benign cu originea n dura mater sau arahnoid 15% din toate tumorile intracraniene Adesea invadeaz i erodeaz vasele cra-niene (n special sinusurile venoase) Pot da reacie osteoblastic cu exostoze la suprafaa craniului Meningioame mici (sub 2 cm) asimpto-matice pot fi gsite ntmpltor la CT Tablou clinic Debut cel mai frecvent cu crize epileptice Meningiomul frontal parasagital poate da paraparez spastic Semne de HIC apar rareori Pot s precead apariia de semne neurologice de focar cu pn la 10-15 ani de evoluie (rata lor de cretere este lent) CT cranian Zone hipodense rotunde, bine delimitate, care conin uneori calcificri 60% au edem cerebral perifocal ngroarea i hiperostoza calotei osoase n contact cu tumora (fereastr de os) 104

Substana de contrast amelioreaz vizualizarea Tratament Chirurgical Dac ndeprtarea este incomplet pot recidive Prin invadarea esuturilor nconjurtoare (vase) pot deveni inoperabile Tu mici, sub 2 cm la persoane n vrst nu se opereaz (se monitorizeaz CT) Cnd se ndeprteaz incomplet - radioterapie Metastazele cerebrale Diseminri secundare ale unor carcinoame localizate n alte zone ale corpului Clasificare: - metastazele craniului osos i al durei mater - metastazele cerebrale - carcinomatoza meningee a. Metastazele craniului osos i al durei mater Frecvente n carcinoamele pulmonare i de prostat Localizarea la baza craniului poate afecta nervii cranieni sau glanda hipofiz Radiografie de baz de craniu (Hirtz) CT cranian cu fereastr de os b. Metastaze cerebrale Ajung la creier pe cale hematogen 1/3 provin din plmn, urmat de sn, melanoame, carcinoame de tract gastrointestinal (stomac, colon, rect) 70% sunt multiple CT cranian Zone rotunde, hiper-, hipo- sau izodense nconjurate de edem perifocal Densitatea lor crete dup contrast Adesea sunt multiple Tratament Metastazele unice se opereaz + iradiere + citostatice Metastazele multiple se iradiaz + tratament citostatic al tumorii de baz 3. Tumorile cerebrale subtentoriale Neurinomul de acustic Incidena cea mai crescut n decada 5 Apare bilateral n neurofibromatoz Tumor benign care se dezvolt n unghiul pontocerebelos Punctul de plecare: nervul vestibular Tablou clinic Faza otologic Faza neurologic Faza oto-neurologic Faza de HIC Faza terminal Faza otologic Pierdere progresiv unilateral a acuitii auditive Adesea apare tinnitus unilateral Audiograma: afectarea preponderent a sunetelor cu frecven ridicat Radiografia n poziie Stenwers: dilatarea porului acustic Faza neurologic Sindrom vestibular de tip central, dizarmonic Nistagmus disjunctiv Proba Romberg este pozitiv Faza oto-neurologic Afectare trigeminal: parestezii, nevral-gie. Reflex cornean diminuat sau abolit 105

Parez facial de tip periferic Afectare de VI (diplopie) Afectare de nucleu ambiguu (IX,X,XI) cu tulburri de deglutiie i fonaie Semne cerebeloase Semne piramidale cu ROT vii, Babinski + Diagnostic paraclinic Audiograma LCR creterea proteinorahiei Examenul FO edem papilar CT cranian: - zone hiper- sau izodense rotunde localizate n unghiul ponto-cerebelos - fereastra de os dilatarea porului acustic - contrastul amelioreaz diagnosticul TUMORILE MEDULARE Tablou clinic Examinri paraclinice Tratament Tablou clinic Sindrom de compresiune radicular Sindrom de compresiune medular a. Sindromul de compresiune radicular Afectarea rdcinii posterioare: - dureri cu caracter nevralgic (cervical, intercostal, sciatic) exacerbate la decubit dorsal, tuse, strnut, defecaie Afectarea rdcinilor anterioare: - fasciculaii, crampe musculare, parez, hipotrofie, abolire sau inversare de ROT b. Sindromul de compresiune medular Sindrom piramidal uni- sau bilateral (tetrapare-z, paraparez) cu ROT vii i Babinski prezent Tulburri de sensibilitate: - subiective: parestezii, dureri. Semnul Lhermitte prezent - obiective: hipoestezie cu nivel pentru toate sensibilitile Tulburri sfincteriene: retenie de urin, rar incontinen, constipaie, tulburri de dinamic sexual Examinri paraclinice LCR clar sau xantocrom, cu disociaie albuminocitologic Radiografia simpl a coloanei vertebrale: mrirea gurilor de conjugare, mrirea distanei interpediculare Mielografia cu substan de contrast relev la migrare stenoz sau stop RM de coloan vertebral, de elecie, relev localizarea i dimensiunile tumorii Tratament Ablaia tumorii Radioterapie Chimioterapie

106